ESPASTICIDAD EN ESCLEROSIS MLTIPLE

Captulo 1. Neurofisiopatologa de la espasticidad causada por esclerosis mltiple

CAPTULO 1. NEUROFISIOPATOLOGA DE LA ESPASTICIDAD CAUSADA

POR ESCLEROSIS MLTIPLE
AUTORES
Dr. Luis Ignacio Casanova Peo
Unidad de Esclerosis mltiple. Servicio de Neurologa del Hospital Clnico San Carlos
(Madrid).
Dra. Virginia de las Heras Revilla
Unidad de Esclerosis mltiple. Servicio de Neurologa del Hospital Clnico San Carlos
(Madrid).
Dra. Arnzazu Vzquez Doce
Servicio de Rehabilitacin del Hospital Universitario La Princesa (Madrid).
Dr. Rafael Arroyo Gonzlez
Unidad de Esclerosis mltiple. Servicio de Neurologa del Hospital Clnico San Carlos
(Madrid).
OBJETIVOS

Dar una definicin clara y sencilla de la espasticidad.

Sintetizar el sndrome de la motoneurona superior y los sntomas y signos que la

componen.

Exponer la fisiopatologa de la espasticidad en general, con las caractersticas

particulares de la EM.

Resumir la semiologa del sndrome de la motoneurona superior en funcin de la

localizacin de la lesin.

INTRODUCCIN
La espasticidad es un sntoma muy comn en la esclerosis mltiple (EM), ya que afecta a
entre el 40 y el 80% de los pacientes en grado variable, sobre todo en los estadios ms
avanzados de la enfermedad.
Este sntoma puede aadir alguna ventaja a los pacientes con EM, como la facilitacin de la
marcha al fijar la extremidad partica, y la reduccin del riesgo de trombosis venosa
profunda y de lceras por presin, al aumentar el tono de los msculos paralizados. Pero en
general es un sntoma con repercusiones negativas que causa dolor, dificultad para dormir
por espasmos nocturnos, dificultades para el aseo y fatigabilidad muscular.

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1. DEFINICIN
La espasticidad es un aumento del tono muscular, que provoca una resistencia al
movimiento pasivo de la parte afectada.
Este aumento del tono tiene algunas caractersticas particulares que definen a la
espasticidad y que permiten diferenciarla de otros estados hipertnicos:

Relacin proporcional a la velocidad del movimiento pasivo. Los msculos en reposo

son flcidos. Si se extiende o se flexiona el msculo con mucha lentitud puede haber
muy pocos cambios o ninguno. Pero si se hace rpido, la extremidad se mueve con
libertad por una distancia muy corta, y posteriormente ocurre una detencin
repentina. Si el movimiento pasivo contina, la resistencia desaparece bruscamente.
Este hecho es lo que se denomina fenmeno de hoja de navaja.

Afectacin preferencial de msculos antigravitatorios (extensores de las piernas y

flexores de los brazos). El brazo tiende a adoptar una postura en flexin y pronacin,
y la pierna una postura en extensin y aduccin.

La espasticidad forma parte del sndrome de la motoneurona superior. Existen otros

sntomas y signos que completan este sndrome, que generalmente acompaan a la
espasticidad, pero como no siempre es as su fisiopatologa no es completamente la misma.
Entre los sntomas y signos positivos que acompaan a la espasticidad se encuentran:

Aumento de los reflejos propioceptivos tendinosos (causantes de la hiperreflexia y la

espasticidad).
Alteracin de los reflejos nociceptivos de retirada (causantes de los espasmos en
flexin y en extensin).
Alteracin de reflejos cutneos (como el signo de Babinski).

Entre los signos negativos mencionaremos:

Debilidad.
Falta de destreza.
Fatigabilidad.

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2. ANATOMA DEL SISTEMA DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR
A menudo los trminos piramidal, corticoespinal y motoneurona superior se utilizan
indistintamente, aunque en realidad no representan lo mismo. Para entender bien la
fisiopatologa de la espasticidad es importante definir bien estos trminos y su
neuroanatoma.

a) Va piramidal
nicamente hace referencia al haz de fibras que descienden por la pirmide bulbar. Estas
fibras al llegar a la mdula cambian de nombre y se denominan fascculo corticoespinal
(FCE). Habitualmente se asume que el haz piramidal est formado por los axones de las
clulas piramidales del rea motora primaria (rea 4 de Brodmann). Esto tampoco es
correcto, y los axones que forman el haz piramidal provienen de diferentes zonas de la
corteza cerebral:

Corteza motora primaria (circunvolucin precentral o rea 4 de Brodmann). Supone

el 30% de la va piramidal. Est conectada directamente con las motoneuronas
espinales que controlan los movimientos finos de las extremidades, la boca y la cara.

rea premotora (parte anterior y lateral de la circunvolucin frontal superior o rea 6

de Brodmann) y rea motora suplementaria (parte medial del rea 6 de Brodmann).
20% de la va piramidal. Conectada con los:
o Ganglios basales, responsables de la seleccin y organizacin del programa
motor y de la ejecucin de movimientos axiales y proximales de las
extremidades.
o La formacin reticular bulbar medial, responsable del control del tono (ver
ms adelante).

rea somatosensorial primaria (reas 3, 2 y 1 de Brodmann) y rea somatosensorial

asociativa (reas 5 y 7 de Brodmann). 40% de la va piramidal. Implicadas en el ajuste
y control de los movimientos mediante un mecanismo de feedback.

Los axones de estas neuronas descienden por la corona radiada, la cpsula interna (los
axones de las neuronas del rea 4 por el brazo posterior, y los de las neuronas del rea 6 por
el brazo anterior), el pednculo cerebral, la base de la protuberancia y la pirmide bulbar.

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Figura 1. Recorrido de los axones neuronales.

b) Motoneurona superior
Es un trmino con un significado funcional. Representa el grupo de neuronas a travs de las
que se regula la actividad de las motoneuronas inferiores o espinales.
Este sistema funcional est formado por varios haces de fibras diferentes:

La va piramidal, fascculo corticoespinal, o va directa (explicada anteriormente).

Las vas indirectas. Estas son: el fascculo corticorrubroespinal, el fascculo

reticuloespinal medial (anterior o pontino, FRE-M), el fascculo vestibuloespinal (FVE),
el fascculo reticuloespinal lateral (dorsal o bulbar, FRE-L) y el fascculo tectoespinal.
Los ms importantes en la fisiopatologa de la espasticidad son el FRE-M, el FVE y el
FRE-L.

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Figura 2. Vas indirectas de la motoneurona superior.

3. FISIOPATOLOGA DE LA ESPASTICIDAD
La espasticidad se debe a un aumento del reflejo tnico de estiramiento muscular, que
ocurre por un procesamiento anormal, a nivel espinal, de las aferencias propioceptivas del
huso muscular. El procesamiento espinal de estas aferencias est controlado
fundamentalmente por vas supraespinales, aunque tambin intervienen mecanismos
puramente espinales.
La espasticidad y su intensidad no dependen del tipo de patologa causante, sino de la
localizacin de la lesin.

a) Regulacin supraespinal de la espasticidad

Las vas supraespinales que regulan el reflejo de estiramiento muscular son:
Fascculo reticuloespinal lateral o bulbar (FRE-L)
Se origina en las neuronas mediales y anteriores de la formacin reticular bulbar
(fundamentalmente del ncleo reticular gigantocelular; del justo dorsal al complejo olivar
inferior).
Tiene una proyeccin bilateral (con las fibras directas ms numerosas que las decusadas).
Desciende por la parte anterior del cordn lateral de la mdula espinal, prximo al fascculo
corticoespinal.
Ejerce un efecto inhibitorio sobre la actividad del reflejo de estiramiento. Su lesin produce
espasticidad al dejar sin oposicin la accin de los fascculos excitadores. Las neuronas del

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FRE-L reciben aferencias excitadoras de la corteza premotora y motora suplementaria (rea
6 de Brodmann). La prdida de esta aferencia provoca una menor actividad del FRE-L, lo que
conduce tambin a espasticidad, pero de menor intensidad que si la lesin ocurre en la
mdula afectando directamente el propio FRE-L. El FRE-L tambin ejerce un efecto
inhibitorio sobre el sistema del arco aferente flexor, por lo tanto su lesin libera los reflejos
flexores de retirada y produce espasmos en flexin.
Fascculo reticuloespinal medial o pontino (FRE-M)
Se origina en la parte medial de la formacin reticular pontina y parte alta del mesencfalo
(fundamentalmente en los ncleos reticulares pontinos caudal y oral). Desciende de forma
ipsilateral, sin decusarse, en el cordn anterior de la mdula espinal, prximo al fascculo
longitudinal medial.
Estas neuronas tienen un alto nivel de excitabilidad de forma natural. Reciben conexiones de
los ncleos vestibulares y el cerebelo, y por eso lesiones en estas localizaciones pueden
provocar hipotona, pero generalmente leve y transitoria. No recibe conexiones de la corteza
cerebral.
Al igual que el FRE-L, el FRE-M tambin ejerce un efecto inhibitorio sobre el sistema del arco
aferente flexor, y por lo tanto su lesin tambin contribuye a la liberacin de espasmos
flexores.
Fascculo vestibuloespinal (FVE)
Se origina fundamentalmente del ncleo vestibular lateral. Desciende de forma ipsilateral en
el cordn anterior de la mdula junto con el FRE-M. Recibe aferencias del cerebelo.
Su lesin provoca hipotona, pero generalmente transitoria y leve, por lo que se piensa que
tiene menos importancia que el FRE-M en la fisiopatologa de la espasticidad.

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Figura 3. Regulacin supraespinal de la espasticidad.

b) Regulacin espinal de la espasticidad

Los mecanismos puramente espinales de la fisiopatologa de la espasticidad no son del todo
conocidos. Se han descrito los siguientes cambios en el circuito del reflejo de estiramiento.
Disminucin de la inhibicin presinptica
Las fibras Ia del huso neuromuscular establecen una conexin monosinptica excitadora con
las motoneuronas alfa de la misma fibra muscular. Esta sinapsis genera el reflejo de
estiramiento muscular. La intensidad de esta conexin monosinptica est regulada por una
interneurona gabargica inhibidora que realiza una inhibicin axo-axnica sobre la fibra Ia
antes de su sinapsis con la motoneurona alfa.
En pacientes con espasticidad por lesiones medulares, especialmente en pacientes con EM
(pero no en pacientes con espasticidad en lesiones cerebrales) se ha encontrado una
disminucin de esta inhibicin presinptica.
Disminucin de la inhibicin recproca bisinptica Ia
Las fibras Ia del huso muscular hacen sinapsis con interneuronas Ia inhibitorias, que refrenan
la accin de los msculos antagonistas.
La disminucin de la actividad de estas interneuronas Ia provocara una cocontraccin
patolgica de msculos agonistas y antagonistas, que aumentara el tono muscular.

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Disminucin de la inhibicin no-recproca Ib
Las fibras aferentes Ib del rgano de Golgi hacen sinapsis con interneuronas inhibitorias Ib
que disminuyen la actividad de las motoneuronas alfa.
En pacientes con espasticidad existe una disminucin de este mecanismo inhibitorio, lo que
provocara un aumento del tono muscular.
Disminucin de la inhibicin recurrente
La alteracin de este circuito no parece intervenir en la fisiopatologa de la espasticidad. Solo
se ha encontrado una disminucin de la inhibicin recurrente en pacientes con ELA, y ni
siquiera en estos sujetos parece jugar en papel importante en la gnesis de su espasticidad.

Figura 4. Regulacin espinal de la espasticidad.

Cambios debidos a plasticidad neuronal

Se han descrito varios tipos de cambios plsticos:

Hipersensibilidad por denervacin, con aumento del nmero de receptores.

Hiperexcitabilidad de las motoneuronas alfa por cambios elctricos de membrana. Se

han encontrado potenciales ms prolongados (potenciales meseta), que
mantendran y amplificaran la sinapsis excitadora inicial.

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Proliferacin de los axones aferentes (sprouting), convirtiendo antiguas sinapsis

inhibitorias en excitadoras.

4. RESUMEN DE LA SEMIOLOGA DEL SNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR SEGN LA

TOPOGRAFA LESIONAL

a) Lesin corteza motora primaria (rea 4 de Brodman)

Provoca hipotona y debilidad, fundamentalmente de los msculos distales de las
extremidades.
Puede aparecer el signo de Babinski.
No se produce espasticidad ni hiperreflexia.

b) Lesin corteza premotora (rea 6 de Brodman)

Provoca debilidad (por afectacin de las fibras motoras) de predominio ms proximal, y
espasticidad e hiperreflexia (por disminucin del estmulo sobre el FRE-L).
Las lesiones corticales son una causa poco frecuente de espasticidad en la EM.

c) Lesin de la sustancia blanca subcortical, del centro semioval y de la

cpsula interna
Provoca parlisis completa y permanente (por lesin completa de la va piramidal) y
espasticidad e hiperreflexia (por afectacin de las fibras provenientes del rea 6 que inervan
al FRE-L).
En caso de lesin aislada del brazo posterior de la cpsula interna podra producirse
debilidad, predominante en msculos distales, con hipotona y sin espasticidad ni
hiperreflexia (al respetarse las fibras del rea 6).

d) Lesin del fascculo corticoespinal (FCE) a nivel de los pednculos

cerebrales, base de la protuberancia y pirmides del bulbo
Las fibras del rea 6 que van a inervar al FRE-L viajan en localizacin medial y posterior a las
fibras que van a continuar para formar el FCE propiamente dicho.
Si se lesiona el FCE de forma aislada se producir debilidad sin espasticidad ni hiperreflexia.
Si adems se afectan las fibras que van al FRE-L se producir debilidad con espasticidad e
hiperreflexia.

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Las lesiones en sustancia blanca subcortical y a nivel del tronco del encfalo pueden causar
espasticidad en la EM por estos mecanismos.

e) Lesin a nivel medular

Constituyen la causa ms frecuente de espasticidad en la EM.
Si se afecta solo el FCE (afectacin incompleta del cordn lateral, tpico de la EM temprana)
se producir paresia, hipotona, hiporreflexia y prdida de los reflejos cutneos.
En caso de afectacin ms extensa con afectacin del FCE y del FRE-L (tpico en EM algo ms
avanzadas) se producir debilidad y prdida de los reflejos cutneos, junto con hiperreflexia
y espasticidad. La espasticidad es similar a la de las lesiones cerebrales, pero ms intensa. La
debilidad junto con el predominio del tono en msculos antigravitatorios produce lo que se
denomina paraparesia en extensin.
En lesiones completas medulares se pierde toda influencia supraespinal (tanto del FRE-L
como del FRE-M). Este es el caso de la EM en situaciones muy avanzadas. Se produce
hipertona, pero generalmente no tan marcada como en lesiones incompletas medulares
(debido a la falta del estmulo excitador del FRE-M) y sin el efecto velocidad-dependiente de
la espasticidad.
Por ltimo hay que recordar que tanto el FRE-L como el FRE-M inhiben el arco aferente
flexor. Por este motivo, en estas lesiones se producen una gran cantidad de espasmos
flexores y debilidad, que se denomina paraparesia en flexin.
SUMARIO Y CONCLUSIONES

La espasticidad es un aumento patolgico del tono muscular que provoca una

resistencia al movimiento pasivo de la parte afectada. Es caracterstico el efecto
velocidad-dependiente, el fenmeno de hoja de navaja y la afectacin
predominante de los msculos antigravitatorios.

Se produce por un procesamiento anormal, a nivel espinal, de las aferencias

propioceptivas del huso muscular del reflejo de estiramiento muscular.

Las principales vas supraespinales que regulan el funcionamiento del reflejo de

estiramiento son: el fascculo reticuloespinal medial (efecto excitador) y el fascculo
reticuloespinal lateral (efecto inhibidor). La lesin aislada del fascculo
corticoespinal no produce espasticidad.

Los mecanismos puramente espinales del control del reflejo de estiramiento no son
del todo conocidos, y tienen menos importancia en la gnesis de la espasticidad.

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La intensidad de la espasticidad depende de la localizacin de la lesin y no de la

etiologa causante. En el caso de la EM se puede producir espasticidad por lesiones
en todos los niveles del sistema nervioso central.

BIBLIOGRAFA
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Mdica Panamericana, 1994.
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(9) Nieuwenhuys R, Voogd J, Van Hujizen C. El sistema nervioso humano. 4 edicin. Editorial
Mdica Panamerica, 2008.
(10) Sheean G. The pathophysiology of spasticity. Eur J Neurol. 2002 May; 9 Suppl 1: 3-9.
GLOSARIO
Espasticidad: aumento del tono muscular que provoca una resistencia al movimiento pasivo
de la parte afectada, velocidad-dependiente, debido a un aumento del reflejo de
estiramiento muscular.
Va piramidal: concepto anatmico. Conjunto de fibras que descienden por la pirmide
bulbar, que provienen de las siguientes reas corticales: motora primaria, promotora,
motora suplementaria, somatosensorial primaria y somatosensorial asociativa.

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Motoneurona superior: concepto funcional. Grupo de neuronas a travs de las que se regula
la actividad de las motoneuronas inferiores o espinales.
Fascculo reticuloespinal medial o pontino: fascculo excitador del tono muscular. Se origina
en la formacin reticular pontina y parte alta del mesencfalo. Desciende en la parte medial
del cordn anterior de la mdula.
Fascculo reticuloespinal lateral o bulbar (FRE-L): fascculo inhibidor del tono muscular. Se
origina en las neuronas mediales y anteriores de la formacin reticular bulbar
(fundamentalmente del ncleo reticular gigantocelular). Desciende por la parte anterior del
cordn lateral de la mdula espinal, prxima al fascculo corticoespinal.
Fascculo vestibuloespinal (FVE): fascculo excitador del tono. Papel menos importante que
el FRE-M. Se origina fundamentalmente del ncleo vestibular lateral. Desciende en el cordn
anterior de la mdula junto con el FRE-M.

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