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CURSO XXI FISIOPATOLOGIA CLINICA

INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL

Dr. Jhon D. Ortiz Peceros

UNMSM
jhondortizp@gmail.com

RECUERDO ANATOMO-FISIOLOGICO

ACTH
Desmolasa de colesterol

RECUERDO ANATOMO-FISIOLOGICO

Angiotensina II

MINERALOCORTICOIDE

GLUCOCORTICOIDE

ANDROGENOS

ALDOSTERONA

CORTISOL

RECUERDO ANATOMO-FISIOLOGICO

Aumento de gluconeognesis
Por efecto catablico y diabetogenico x protelisis y Dism de sntesis protenas, lipolisis y
Dism del uso de Glu
Efecto Antiinflamatorio
Aumen de formacin de Lipocortina Inhibe la Fosfolipasa A2
Dism formacin de IL-2 y proliferacin de LT
Dism secrecin de histamina y serotonina a partir de cells cebadas y plaquetas
Dim de Rx Inflamatoria
Como los puntos 2 y 3 del anterior
Mantener el tono vascular
Permite que haya respuesta de los vasos a las catecolaminas
Dism formacin de hueso
Dism la sntesis de colgeno tipo 1, dism de osteoblastos y dism de absorcin Intest de Ca+
Aumen la TFG
Por vasodilatacin de arteriolas aferentes
SNC
Dism el sueo por accin en el sistema lmbico

DHEA Y ANDROSTENEDIONA

Reabsorcin de Na+
Secrecin de K+
Secrecin de H+

Efecto andrognico
Varones escaso
Mujeres importante

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
CLASIFICACIN

PRIMARIA

SECUNDARIA

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1 o ENFERM ADDISON

EPIDEMIOLOGA
ETIOPATOGENIA
FORMA IDIOPATICA(AUTOINMUNITARIA)
Llamada Adrenalitis Autoinmune70%
Afecta solo CORTEZA
Aunque hay Ac anti-GSR (en un 50% de
casos), el dao se debe a los linfocitos T
citotoxicos.
Los Ac atacan a Ag como la 21hidroxilasa, aunque no se sabe bien esto.
Algunos Ac actan bloqueando los
Receptores de ACTH

Bastante RARA
Cualquier edad
Ambos sexos por igual

Por DESTRUCCIN del 90%


Antes +fr por TB, ahora +fr por
causa Idiopatica autoinmunitaria
FORMA TUBERCULOSA 10-20%
Afecta la CORTEZA y la MEDULA
Presencia de calcificaciones
EN PAC CON SIDA
Por CMV, Micobacterium avium,
criptococos y Sarcoma de Kaposi

CLINICA
CURSO

Insidioso progresivo

SIGNOS Y SINTOMAS
X fr

CLINICA
SIGNOS Y SINTOMAS
X Dficit de

CORTISOL

ALDOSTERONA

ANDROGENOS (Mujer)

Hipotensin acentuada por postura


GI anorexia, N, V, hipoclorhidria, dolor abdominal,
perdida de peso, diarrea(esteatorreica)
Renales diminuye la capacidad de excretar agua libre
Psiquiatricas apatia, baja memoria, pesadillas,
depresin, confusin, enlentecimiento del ritmo alfa en
EEG, aumento de la sensibilidad al gusto, audio y olfato
Hipofisiarias gran aumento de ACTH y MSH que lleva
ala hiperpigmentacin
Metabolicas diminucion de la gluconeogenesis,
deplecin del glucogeno hepatico, disminucin de la
movilizacin y utilizacin de grasas, disminucin de los
requerimientos de Insulina en DM
Disminucin de la tolerancia al estres

Hipotensin arterial
Hipovolemia y azoemia prerrenal
Sincope postural
Disminucin de la Silueta cardiaca

Disminucin del vello axilar y pubico en mujeres

ANALITICA
ELECTROLITOS
Disminucin de Na, Cl, HCO3 y Glu
Aumento de K y Ca
BUN elevado
HEMOGRAMA
Anemia normocitica, linfocitosis
relativa, eosinofilia moderada
HORMONAS
Cortisol plasmatico disminuido
ACTH aumentado
ORINA
Disminucin urinaria de 17-OH
corticoides y 17-cetosteroides tras
estimulo con ACTH
Na urinario >20 mEq/L

BUN

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2

ETIOPATOGENIA

DEFICIT SELECTIVO

DEFICIT DE ACTH

Acompaando al
HIPOPITUITARISMO

CLINICA
Similar al de la 1ria, pero SIN HIPERPIGMENTACIN
Adems darn otros S y S si es que es por hipofuncion hipofisiaria

ANALITICA
Nivel normal de ALDOSTERONA
Alteracin de hormonas hipofisiarias
Hiponatremia pero no hiperkalemia

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA o CRISIS ADRENAL

ETIOPATOGENIA
1.
2.
3.
4.

SUPRESION BRUSCA DE ESTEROIDES


APARARICION DE UNA SITUACIN DE ESTRS
DESTRUCCIN HEMORRAGICA
PACIENTES CON HIPERPLASIA SPR CONGENITA

CLINICA

Debilidad extrema
Manifestaciones digestivas
Encefalopatia addisoniana
Deshidratacin intensa e hipotensin arterial
Shock/coma
No suele exitar hiperpigmentacin
Sd de Waterhouse-Friderichsen: cianosi periferica y
abundantes lesiones petequiales y purpuricas que
aumentan rapidamente de tamao.

DIAGNOSTICO DE Ia SPR
Sospecha de Ia SPR

CORTISOL BASAL

<3.5 ug/L

3.5-18 ug/L
TEST DE ACTH

Ia SPR

1 <18 ug/L
2 <21 ug/L

MEDICION DE:
ALDOSTERONA
ACTH

>18 ug/L
PRUEBA GOLD-STANDAR

1 >18 ug/L
2 >21 ug/L

No Ia SPR

Tambien se puede evaluar la reserva de ACTHcon:


Test de Metirapona
Hipoglicemia inducida con insulina

Ia SPR 1

Ia SPR 2

ALDOSTERONA sin aumento


ACTH Aumentada

ALDOSTERONA Aumento normal


ACTH disminuida o normal bajo

TRATAMIENTO

Ia SPR 1
Hidrocortisona

Fludorcortisona

20-30mg/da vo

0.05-0.1 mg/da vo + Sal 3-4g/da

DHEA

Ia SPR 2
Hidrocortisona
20-30mg/da

DHEA y/o Otras


hormonas

Ia SPR AGUDA
Goteo EV
Dx 5% en NaCl 0.9%

Hidrocortisona 100mg ev
Luego goteo a 10mg/h

Rehidratacin
intensiva y
Vigilancia de PA