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Colaboradores tcnicos:
Dr. RODRIGO PARDO TURRIAGO
Doctor en Medicina y Ciruga, Universidad Nacional de Colombia.
Fellow en Community Medicine, Mount Sinai School of Medicine, USA.
Neurlogo Clnico, Instituto Neurolgico de Colombia.
Magister en Epidemiologa Clnica, Pontificia Universidad Javeriana. Profesor Asociado
Dr. RAFAEL ARROYO GONZLEZ
Jefe de servicio de Neurologa de Hospital Universitario Quirn salud Madrid
Asesor Externo Organizacin Panamericana de la Salud.
Dra. PILAR RAMN PARDO
Doctora en Medicina de la Universidad Complutense de Madrid.
Especialista en Medicina Interna con nfasis en Enfermedades Infecciosas
Coordinadora del Programa de Vigilancia y Contencin, Organizacin Panamericana de la Salud.
Dra. SANDRA EUGENIA GALLEGOS MEJIA
Profesional Especializado, Direccin de Prestacin de Servicios y Atencin Primaria
Dra. CAROLINA RODRGUEZ LVAREZ
Unidad de Neurologa, Universidad Nacional de Colombia
Dra. PAULA ANDREA CABRERA AGUDELO
Unidad de Neurologa, Universidad Nacional de Colombia
Tabla de Contenido
PRESENTACIN ................................................................................................................................... 5
Metodologa: ...................................................................................................................................... 5
INTRODUCCIN ................................................................................................................................... 7
Definicin de caso sospechoso de sndrome neurolgico: .......................................................................... 7
1.
2.
b.
c.
d.
e.
Confirmacin diagnstica....................................................................................................... 12
a.
b.
c.
d.
e.
Msculo ................................................................................................................................. 14
f.
4.
Complicaciones.......................................................................................................................... 15
5.
Tratamiento ................................................................................................................................ 16
a.
Cuidados generales:............................................................................................................... 16
b.
c.
d.
e.
6.
7.
Pronstico .............................................................................................................................. 18
Flujograma para la atencin clnica integral del paciente con SGB asociado a Zika .................................... 19
BIBLIOGRAFA .................................................................................................................................... 20
PRESENTACIN
Estos lineamientos de atencin clnica integral para el paciente con Sndrome de Guillain Barr, se
consolidaron gracias al apoyo de Mdicos especialistas en Neurologa, Neuropediatra nacionales e
internacionales que se reunieron en la ciudad de Cali el 29 de febrero de 2016, en el Congreso
Nacional de Neurologa, y participaron activamente en la validacin del mismo.
Alcance y objetivos:
Este documento est dirigido a los profesionales de la salud en niveles de atencin de baja y alta
complejidad, especialistas en neurologa, cuidado intensivo, medicina de urgencias, laboratorio
clnico y apoyos diagnsticos, profesionales en vigilancia epidemiolgica y administradores de los
regmenes subsidiado y contributivo, que desarrollan actividades en las zonas endmicas afectadas
por presencia de Zika en Colombia, as como a centros de referencia por fuera de estas zonas. As
mismo da alcance a las circular 02 de 2016 que emiti lineamientos iniciales de atencin y otros
actos administrativos generados durante la contingencia.
Su contenido est dirigido a generar una informacin clara y concisa sobre los aspectos biolgicos,
clnicos, epidemiolgicos y administrativos que faciliten la correcta deteccin de los casos en la zona
de procedencia, el diagnstico oportuno, la evaluacin clnica completa, la toma de muestras con los
mtodos estandarizados, los registros en el sistema de vigilancia epidemiolgica, el tratamiento,
seguimiento y rehabilitacin de los casos ndice, que permitan enfrentar exitosamente el brote
epidmico en el territorio colombiano y las zonas de frontera.
Sus recomendaciones debern ser actualizadas en un tiempo no superior a 6 meses en la medida
que se disponga de informacin relevante o que modifique la direccin de las recomendaciones.
Metodologa:
1. Conformacin del grupo experto: El grupo experto asesor fue conformado con el apoyo del grupo
asesor de la OMS/OPS, miembros del programa de fortalecimiento a enfermedades infecciosas, los
profesionales de las divisiones de epidemiologa, demografa, promocin y prevencin, y salud
pblica del Ministerio de Salud y Proteccin Social de Colombia, epidemilogos del Instituto Nacional
de Salud y expertos temticos en las reas de Neurologa, Imgenes Diagnsticas, Neuropediatra,
Gentica, Virologa, Salud Pblica, Pediatra, Ginecologa y Salud maternofetal.
2. Declaracin del conflicto de inters: Los miembros del grupo responsable representan las
Instituciones nacionales e internacionales responsables del control y la atencin de enfermedades y
brotes epidmicos, la administracin de servicios y expertos temticos en representacin de las
Universidades, centros de investigacin, sociedades cientficas y colegios mdicos. No existen
INTRODUCCIN
El sndrome de Guillain Barr es una polineuropata inflamatoria aguda con presentacin clnica
variable. Se debe a una alteracin inmunolgicamente mediada contra el sistema nervioso perifrico,
en su mayora con patrn desmielinizantei.Existe un ligero predominio de incidencia en el sexo
masculino sobre el femeninoii. Las tasas de incidencia reportadas oscilan de: 1-2 por 100.000, y la
probabilidad individual de padecer sndrome de Guillain-Barr a lo largo de la vida es de 1:1000iii. En
Colombia Isaza y colaboradores reportaron una incidencia entre 1,2 a 1,7 por cada 100.000
habitantes9. La edad media de presentacin es de 40 aos, pero puede ocurrir a cualquier edad.
Se considera un desorden de causa autoinmune, por un fenmeno de mimetismo molecular.
Alrededor del 60% de los pacientes han padecido una infeccin respiratoria o diarrea de causa
infecciosa (3 das a 6 semanas antes) que desencadena una respuesta inmune de predominio
humoral con produccin de anticuerpos antiganglisidos. Estos atacan la mielina de los nervios
perifricos sensitivos y motores; tambin puede ocurrir un ataque contra los axones. Algunos
microorganismos relacionados con este fenmeno son las bacterias Campilobacter jejuni y
Mycoplasma pneumoniae y virus como el CMV (citomegalovirus), EBV (virus de Epstein-Barr), virus
de varicela zoster y VIH (virus de inmunodeficiencia humana) 1,iv. En un estudio recientemente
publicado de los casos de Guillain Barr en la polinesia francesa entre el ao 2013 y 2014, se
observ una fuerte asociacin entre la incidencia de infeccin por virus Zika y Guillain Barr10.
Definicin de caso sospechoso de sndrome neurolgico:
Todo paciente con manifestaciones clnicas asociadas a polineuropata aguda, con o sin sntomas
previos compatibles con infeccin por Zika, proveniente de reas endmicas para la transmisin del
virus Zika en Colombia que se muestran en el siguiente mapa:
@) MINSALUD
TODOS POR UN
NUEVOpAlS
p"z
SQUIOAO
EDUCACION
1. Manifestaciones clnicas
En quin se sospecha?
En paciente con antecedente de infeccin viral por Zika, se puede esperar el inicio de los
sntomas neurolgicos tan temprano como 2 a 28 das (promedio 6 das).
Curso agudo: Las manifestaciones alcanzan su mxima expresin entre 12 horas y 28 das
desde el inicio de los sntomas neurolgicos1. La progresin ocurre alrededor de 6 semanas
en el 99% de los pacientes; en menos de 4 semanas en el 90-98%; en menos de 2 semanas
en el 50-80%)2,3
Debilidad muscular simtrica, con progresin en las extremidades en direccin caudoceflica y distal-proximal 2,3.
2. Diagnstico clnico
Los hallazgos al examen fsico requeridos para el diagnstico son:
Debilidad progresiva simtrica de predominio distal
Hiporeflexia o arreflexia.
a. Otros hallazgos que apoyan el diagnstico:
Debilidad facial bilateral y/o debilidad orofarngea, que se traduce clnicamente en disfagia y
disartria, ocurre en el 50% de los casos 4.
Debilidad diafragmtica observada por disnea progresiva, aumento del esfuerzo respiratorio
disminucin del conteo vocal (ver pie de pgina para definicin1).
Alteraciones sensitivas leves de predominio distal
Oftalmoparesia, ataxia, anormalidades pupilares (pupilas tnicas, midriasis, anisocoria),
ptosis palpebral4.
b. Escala de Hughes
Segn los hallazgos al examen fsico, la escala de Hughes (Desarrollada en 1978) permite clasificar
a los pacientes con sndrome de Guillain-Barr en 6 niveles de compromiso neurolgico. Segn el
puntaje se adoptan algunas de las recomendaciones de manejo farmacolgico especfico 2,6. Esta
escala se debe realizar en la valoracin inicial del paciente y en el seguimiento del mismo.
Escala de Hughes modificada:
0: Paciente sano
1: Sntomas leves con capacidad para correr
2: Capacidad para caminar 10 metros sin ayuda pero no para correr
3: Capacidad para caminar 10 metros en un espacio abierto pero con ayuda
Conteo vocal: Se define como la medida de cunto puede contar un paciente despus de una inhalacin mxima. El valor de
discriminacin que permite distinguir entre quienes requerirn ventilacin mecnica y quienes no, es 19 (el paciente logra contar
mximo hasta 19). Es una medida sencilla que se realiza en la cabecera del paciente, no requiere equipos, es fcil de interpretar, de alta
confiabilidad pues se correlaciona la capacidad vital pulmonar y es un predictor de ventilacin mecnica en pacientes con Guillain
Barr. El conteo vocal se convierte pues en una herramienta ideal para la evaluacin de falla respiratoria en estos pacientes (11)
10
Debilidad asimtrica.
por los
11
e. Confirmacin diagnstica
Las caractersticas clnicas siguen siendo el fundamento del diagnstico del sndrome de
Guillain-Barr.
Las ayudas paraclnicas se usan para evaluar los diagnsticos diferenciales y para confirmar el
diagnstico de Guillain-Barr.
-Pruebas sanguneas: Cuadro hemtico con VSG, plaquetas, niveles de potasio, CPK,
aminotransferasas, uroanlisis, glicemia.
-Puncin lumbar para estudio de lquido cefalorraqudeo: Se observa disociacin albmino-citolgica
(aumento de las protenas con conteo celular normal en LCR) en aproximadamente el 50% de los
pacientes en la primera semana y en el 75 a 88% hacia la tercer semana1,2. En el 15% de los casos
puede haber pleocitosis leve, con un conteo de leucocitos en el LCR mayor de 5, pero menor de
50(2).
Se debe extraer muestra de suero y LCR segn los lineamientos del INS para estudio
epidemiolgico del caso. (VER ANEXO 1).
-Neuroconducciones: Se realizarn en los pacientes en el nivel especializado de atencin por parte
de un mdico especialista con entrenamiento en neurofisiologa. Se valoran las velocidades de
conduccin nerviosa, las latencias y amplitudes de los potenciales de los principales nervios
sensitivos y motores. Tienen utilidad para la confirmacin, clasificacin y estudio de la distribucin de
la neuropata perifrica 4. No son obligatorias para hacer el diagnstico de Guillain-Barr 2. La
sensibilidad de los estudios de neuroconduccin se ha encontrado muy variable en diferentes
estudios, con rangos entre 39 y 88%(3). El subtipo predominante es la polineuropata inflamatoria
aguda desmielinizante (48%)2. Existen formas axonales puras (AMAN) y formas sensitivo-motoras
(AMSAN) que indican un pronstico diferente al de la neuropata desmielinizante. Puede observarse
tambin bloqueo de conduccin. En los casos de dipleja facial, se puede realizar estudio
electrofisiolgico del nervio facial.
-Espirometra: Se recomienda evaluar al menos la capacidad vital forzada, para evaluar el riesgo de
progresin de la disfuncin respiratoria y el requerimiento de ventilacin mecnica cuando la
capacidad vital forzada es < 20 mL/Kg 4. Segn la capacitacin y recursos disponibles, tambin
puede hacerse medicin de PIM (presin inspiratoria mxima)/PEM (presin espiratoria mxima).
12
3. Diagnsticos diferenciales:4,7
a. Alteraciones de la mdula espinal
Mielitis transversa
Otras mielopatas agudas
b. Neurona motora
Poliomielitis
c. Nervio perifrico y races nerviosas
Neuropata del enfermo crtico
Porfiria aguda intermitente
Polineuritis diftrica
Enfermedad de Lyme
Meningitis linfomatosa o carcionomatosa
Intoxicacin por metales pesados (arsnico, oro, talio, plomo)
Intoxicacin por hexacarbonos
Vasculitis
Parlisis por garrapata
Hipofosfatemia aguda
Intoxicacin por marisco
Frmacos (vincristina, suramina, disulfiram, litio...)
Primoinfeccin por VIH
Polirradculoneuropata por CMV
d. Unin neuromuscular
Miastenia
Sndrome de Eaton-Lambert
Botulismo
Hipermagnesemia
Mordedura de serpiente
13
14
4. Complicaciones
Cules son las complicaciones ms frecuentes? 1,4
Depresin reactiva.
15
5. Tratamiento
Todo paciente con sospecha de Guillain Barr debe ser hospitalizado y remitido para
valoracin y tratamiento urgente por neurologa.
a. Cuidados generales:
-
b. Cuidados respiratorios:
-
La debilidad en la regin bulbar y en los msculos flexores del cuello, pueden predecir el
requerimiento de ventilacin mecnica 3,10.
16
c. Vigilancia de la disautonoma:
-
e. Manejo especfico:
La inmunoterapia ha mostrado beneficio en reduccin de la discapacidad y disminucin del riesgo de
falla respiratoria si se administra dentro de las primeras dos semanas del inicio de los sntomas1. Su
uso no modifica la mortalidad por Guillain-Barr3.
Los efectos de la plasmafresis y la inmunoglobulina en cuanto a los desenlaces evaluados de
funcionalidad y recuperacin, son equivalentes. La eleccin de la inmunoterapia depender de la
evaluacin de costo beneficio definido por cada situacin clnica. Adems, se debe tener en cuenta
la experiencia del centro de atencin en cada uno de estos tratamientos.
- Plasmafresis:
Cinco recambios plasmticos (50ml/kg de peso corporal/da, o 200-250/mL/kg de peso corporal en
total) en 2 semanas 1. La plasmafresis est recomendada en pacientes con compromiso de la
marcha dentro de las primeras 4 semanas desde el inicio de los sntomas. Puede ser de beneficio en
pacientes con debilidad ms leve, sin compromiso de la marcha, en las primeras 2 semanas desde
inicio de los sntomas (vii).
- Inmunoglobulina humana hiperinmune:
17
Dosis total de 2 g/kg de peso corporal divididos en dos das (1g/kg/da) o 5 das (0,4g/kg de peso
corporal/da) 6,7. Se recomienda el uso de inmunoglobulina en pacientes con compromiso de la
marcha en las primeras 2 semanas desde el inicio de los sntomas neuropticos 6, vii.
El uso secuencial de plasmafresis seguida de inmunoglobulina endovenosa no ha
mostrado efectos mejores, sobre cualquiera de las terapias administrada de forma
independiente, por lo que no se recomienda 4,6.
El uso de corticosteroides no se recomienda por carecer de evidencia suficiente 4,6.
En aquellos pacientes que no mejoran con la administracin de una dosis estndar de
inmunoglobulina, se cree que un segundo ciclo podra ser de beneficio 2,3.
7. Pronstico
Es una enfermedad monofsica en el 95% de los casos2. Entre un 3 y un 7% padecen dos o
ms episodios1.
Un 5-15% mueren durante el curso de la enfermedad, por complicaciones infecciosas o por
paro cardaco en probable relacin con las disautonomas en el periodo agudo y otras se
pueden presentar por complicaciones secundarias tardas viii6.
El 20% se encuentran gravemente discapacitados despus de 6 meses del inicio de los
sntomas1, 6. Tras un ao se observa parlisis persistente e incapacidad para caminar sin
apoyo en aproximadamente 15% de los pacientes4.
18
Flujograma para la atencin clnica integral del paciente con SGB asociado a Zika
Flujograma para la Atencin Clnica Integral del paciente con Sndrome de Guillain Barr asociado a Zika
Fase
COMPONENETE PRIMARIO
Antecedentes:
- epidemiolgico de procedencia o residencia en un
rea endmica para transmisin del virus Zika.
- Signos y/o sntomas compatible con infeccin por
virus Zika.
Diagnstico Clnico
Verifique otros
hallazgos que apoyen el
diagnstico
Alta sospecha
clnica de
Guillain Barr
SI
Hospitalizar y
remitir para
valoracin y
tratamiento
por neurologa
Asegurar:
- Cuidados generales y respiratorios
- Vigilancia y manejo de Disautonoma
- Manejo del Dolor
COMPONENTE COMPLEMENTARIO
NO
Iniciar manejo
especifico.
Toma de paraclnicos
necesarios
NO
Es un caso
sospechoso de
Zika?
SI
NO
NO
El paciente
falleci?
El paciente tiene
indicacin para el egreso
hospitalario?
SI
Realizar autopsia
clnica y manejo del
duelo
SI
19
BIBLIOGRAFA
ii
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vi
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20
21