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SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO.
REGULACIN
NEUROENDOCRINA Y PRINCIPALES SNTOMAS
REGULACIN NEUROENDOCRINA
El sistema endocrino brinda mecanismos integradores o moduladores

que permiten que el organismo de los mamferos pueda adaptarse a un
medio ambiente en continua variacin. Esto suele ocurrir con el sistema
nervioso, el cual funciona estrechamente acoplado al anterior. En la actualidad no es lgico pensar en un sistema nervioso y uno endocrino, sin
una integracin entre ambos.
La unidad hipotlamo-hipofisaria es muy estrecha e interrelacionada,
por lo que en el momento actual no se pueden separar, ya que constituyen un conjunto ntimo y funcional.
El hipotlamo ejerce un papel regulador de la funcin hipofisaria a
travs de neurohormonas, que son por lo general neuropptidos. El
hipotlamo, a travs del sistema venoso porta-hipofisario, modula las
funciones de la hipfisis anterior por medio de neurohormonas llamadas
hormonas liberadoras o releasing hormones y ejerce control sobre las
hormonas hipofisarias. Sin embargo, la neurohipfisis en s es una prolongacin directa del sistema nervioso y funciona como un reservorio
de los axones de los ncleos supraptico y paraventricular, productores
de las hormonas oxitocina y vasopresina, respectivamente.
Otro nivel de integracin del sistema nervioso con el endocrino est
representado por el de los cambios de volumen y osmolaridad, que determinan variaciones de la secrecin de hormonas, como la aldosterona
en la corteza suprarrenal y la vasopresina en el hipotlamo (en el ncleo
paraventricular) y liberada en la neurohipfisis.
Es innegable que, al igual que el sistema nervioso, el sistema endocrino desempea un papel adaptativo y vegetativo.
La hormona hipofisaria de crecimiento o somatotrpica (TSH), la
hormona corticotrpica (ACTH), el cortisol, la aldosterona y la hormona antidiurtica (ADH), modifican la concentracin srica de Na +. Pero
en cada uno de estos agrupamientos resulta difcil conocer, en circunstancias determinadas, cul hormona es la cuantitativamente ms importante y calcular con precisin cmo las diversas hormonas, con sus
acciones suplementarias sinrgicas u opuestas, trabajan juntas para regular la concentracin srica de glucosa o de Na+. Adems, resulta difcil comprobar cmo la secrecin de adrenalina por la mdula suprarrenal
guarda relacin con la secrecin de hormona tiroidea; cmo la secrecin de hormona de crecimiento guarda relacin con la secrecin de
1109
71
PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA
SECCIN II
tiroxina, y cmo la aldosterona y las gonadotropinas

tienen interrelaciones. Hay por lo menos tantos
ejemplos de
funciones independientes, como de
funciones
interrelacionadas en las glndulas endocrinas. Por lo
tanto, parece ms adecuado no considerar las
glndulas
endocrinas, un sistema tan estrechamente
relacionado
como lo es el sistema nervioso, sino ms bien un
grupo
de rganos secretorios, de orgenes embriolgicos
diferentes, que han aparecido en etapas diferentes de la
evolucin y que tienen gran diversidad de funciones,
algunas
separadas y distintas, otras interdependientes. Estas
funciones reguladoras se ejercen por sustancias
qumicas
circulantes que actan sobre diferentes procesos de
las
clulas y los tejidos.
Los trastornos de las glndulas endocrinas se
producen por exceso, disminucin o secrecin
inadecuada de
una hormona; bien por enfermedad primaria de la
glndula endocrina o por secrecin anormal, en
respuesta a
enfermedad de algn otro rgano (ver ms
adelante el
epgrafe Categoras de enfermedades
endocrinas).
Todas las enfermedades endocrinas tienen en comn
esta
propiedad: la secrecin de hormona no est
regulada, o
est regulada inadecuadamente, por mecanismos de
control que actan en condiciones normales; o sea, que
la
produccin de hormona es autnoma, anrquica o
inadecuada, situacin que origina un trastorno de
la
homeostasia.
NATURALEZA DE UNA HORMONA
Una hormona es una sustancia qumica secretada
por
una clula, o un grupo de clulas, que ejerce un
efecto
fisiolgico sobre otras clulas de la economa.
Algunas hormonas son locales, como la
acetilcolina,
que se libera en las terminaciones nerviosas
parasimpticas
y del msculo estriado. Las hormonas generales
son
secretadas por glndulas endocrinas especficas y
transportadas por la sangre para provocar acciones
fisiolgicas en puntos distantes de la economa. Algunas,
como
la hormona de crecimiento, afectan a todas, o a casi
todas, las clulas del cuerpo; otras, como la
corticotropina,
tienen un efecto especfico sobre la corteza
suprarrenal.
Los tejidos as afectados se denominan tejidos dianas
o
blancos. En prximos captulos presentaremos
algunos
ejemplos de rganos blancos o dianas.
Las diferentes hormonas generales que han
demostrado tener importancia fundamental son las siguientes:
1. Hormonas de la hipfisis anterior.
2. Hormonas de la hipfisis posterior.
3. Hormonas corticosuprarrenales y de la
mdula
suprarrenal.
4. Hormonas tiroideas.
1110
5. Hormonas pancreticas.
6. Hormonas ovricas.
7. Hormonas testiculares.
8. Hormonas paratiroideas.
9. Hormonas placentarias.
RETROCONTROL O RETROALIMENTACIN
DE LA SECRECIN HORMONAL
Cuando una hormona ha empezado a ejercer su
funcin fisiolgica, la intensidad con la cual es
secretada
empieza a disminuir. Esto depende de una
retroaccin
negativa, hecho importante en el sistema de control
nervioso. Cuando ella logra el efecto fisiolgico normal,
la
informacin de la secrecin llega en alguna forma
al rgano productor; si la glndula secreta poco, los
efectos
fisiolgicos de la hormona disminuyen, a su vez,
la
retroaccin disminuye, en virtud de lo cual la
glndula
empieza nuevamente a secretar cantidades normales
de
hormona. De esta forma se controla la intensidad de
la
secrecin hormonal, segn las necesidades.
Este mecanismo es lo que se ha denominado feed
back,
traducido al espaol como retroalimentacin en
muchos
libros, aunque nos parece mejor el trmino de
retrocontrol.
En general, el retrocontrol es negativo, es decir, la
hormona perifrica ejerce una accin inhibitoria sobre
el
hipotlamo.
Existen retrocontroles positivos, como el que
ejercen
los estrgenos a mitad del ciclo ovrico, cuyos
valores
progresivamente elevados determinan una elevacin
mxima o pico de hormona luteinizante (LH), que permite
la
ovulacin.
Otro ejemplo sera el de la triyodotironina (T3),
cuya
elevacin provoca aumento de la hormona liberadora
de
tirotropina (TRH).
QUMICA DE LAS HORMONAS
Bsicamente hay dos tipos qumicos de hormonas:
1. Hormonas formadas por protenas, derivados de
protenas o aminocidos.
2. Hormonas de tipo esteroides.
En el caso de la hipfisis glandular y el pncreas,
las
hormonas son polipptidos o protenas.
Las hormonas de la hipfisis nerviosa, el tiroides y
la
mdula suprarrenal estn constituidas por derivados
de
protenas o por aminocidos.
Los esteroides son secretados por la corteza
suprarrenal, los ovarios y los testculos.
Cada hormona se une para su efecto a receptores
especficos para cada una de ellas, que se sintetizan en
el
interior celular de forma dinmica y en respuesta a
las
necesidades del organismo humano. Los receptores
para
CAPTULO 71
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. REGULACIN NEUROENDOCRINA Y PRINCIPALES SNTOMAS
las hormonas tiroideas y esteroideas son

protenas
intracelulares que captan ligandos hidrfobos, as
como
ADN.
Otra familia de receptores de membranas son
aquellos
que interactan con la protena en la membrana
celular.
Este es el mecanismo bsico de las
hormonas
glicoproteicas que poseen un peso molecular mayor.
MEDIADORES HORMONALES INTRACELULARES
Muchas hormonas ejercen sus efectos sobre las
clulas a travs de la formacin inicial, en dichas
clulas, del
3' 5' monofosfato cclico de adenosina (AMPc). El
AMPc
da lugar a los efectos hormonales en las clulas. Se
trata,
de un mediador hormonal intracelular que ha sido
denominado segundo mensajero, por Sutherland (fig.
71.1).
Se piensa que la hormona estimulante (primer
mensajero) acta a nivel de la membrana de la clula
blanco, tal
vez combinndose con un receptor especfico para
este
tipo de hormona. La especificidad de los receptores
establece cules son las hormonas que pueden actuar
sobre las clulas blancos.
ATP-Mg++
Adenilciclas
AMP
Fosfodiesterasa
Enzimas
AMPc
Me
MECANISMOS IMPLICADOS EN LAS DIFERENTES

CATEGORAS DE ENFERMEDADES ENDOCRINAS
En la clnica puede ser til la siguiente
clasificacin:
Permeabilidad
1. Hiperfunciones, que pueden ser:
Segundo
mensajero
+
Al actuar sobre las clulas epiteliales del tbulo

renal,
el AMPc aumenta la permeabilidad de aquellas, al
agua.
El AMPc es el mediador intracelular de por lo
menos
las siguientes hormonas: tirotropina, corticotropina,
hormona estimulante de los melanocitos,
hormona
antidiurtica, glucocorticoides, hormona tiroidea,
hormona luteinizante, insulina, glucagn, hormona
paratiroidea,
catecolaminas, serotonina y estrgenos.
Se ha pensado que otros mediadores
intracelulares
como las prostaglandinas puedan desempear un
papel
similar. Estos cidos grasos cclicos se descubrieron
originalmente en el lquido seminal. Su accin, adems
de
afectar el sistema nervioso central y los sistemas
digestivo, cardiovascular y renal, tiene muchos efectos en
los
rganos endocrinos: afectan el eje hipotlamohipfisis
anterior para que aumente la secrecin in vitro de la
hormona del crecimiento; permiten los efectos de la
hormona luteinizante en el ovario; causan lisis del cuerpo
amarillo;
alteran la reaccin tiroidea a la hormona tirotrpica
(TSH);
y afectan la esteroidognesis en la corteza
suprarrenal.
Ellas imitan los efectos hormonales del AMPc, y, en
ciertas condiciones, atenan sus efectos. Si bien a
menudo
estos efectos de las prostaglandinas parecen ser
hormonales, todava no se ha acordado considerarlos como
tales.
mbra
na
PP
Resp
uesta
s
fisiol
gicas
a)
Primari
as, por
secreci
Fig. 71.1Modelo del segundo mensajero: R, receptor

de la
hormona en la cara externa de la membrana. La
fosfodiesterasa
puede ser inhibida por los derivados xantnicos.
Despus de fijada la hormona sobre el receptor se

activa la enzima adenilciclasa en la membrana; la parte
de
esta en contacto con el citoplasma produce de
inmediato
la transformacin del adenosintrifosfato
(ATP)
citoplasmtico en AMPc. Luego, el AMPc
desencadena
una serie de funciones celulares antes de ser
destruido:
aumento de enzimas en la clula, modificacin de la
permeabilidad celular, etc., comenzando la sntesis de
sustancias especficas. Por ejemplo, una clula tiroidea,
bajo
el estmulo del AMPc, forma hormonas tiroideas,
mientras una clula de la corteza suprarrenal produce la
sntesis de hormonas corticosuprarrenales.
La hormona antidiurtica (ADH) acta como
primer
mensajero (extracelular), la cual activa la
adenilciclasa,
que acta como segundomensajero (intracelular),
que
produce un aumento del AMPc.
n hormonal aumentada de la
glndula especfica.
b) Secundarias, de origen hipofisario.
c) Terciarias, de origen hipotalmico.
2. Insuficiencias, que tambin pueden ser:
a) Primarias (de la glndula).
b) Secundarias (de la hipfisis).
c) Terciarias (del hipotlamo).
3. Trastornos funcionales de las glndulas endocrinas.
4. Insuficiencia de respuesta de un rgano terminal
a
alguna hormona.
5. Produccin de una hormona anormal por una
glndula
endocrina.
6. Produccin de hormonas por un rgano no
endocrino.
7. Enfermedad endocrina iatrgena.
HIPERFUNCIN PRIMARIA DE LAS GLNDULAS
ENDOCRINAS
En la mayor parte de los casos se debe a
tumores
benignos, tales como adenomas funcionales
hipofisarios,
suprarrenales y tiroideos.
1111
SECCIN II
Los tumores malignos que secretan hormonas son

poco
frecuentes; los podemos encontrar en la hipfisis,
el
tiroides y los islotes de Langerhans (insulinomas),
entre
otros.
Existen estados de hiperfuncionamiento que no se
deben a tumores endocrinos, como la enfermedad
de
Basedow o bocio txico difuso.
modificacin
del metabolismo de la tiroxina en las enfermedades
del
hgado, trastornos agudos por diversas causas,
metabolismo alterado del cortisol en la cirrosis portal,
metabolismo alterado de los andrgenos en las
enfermedades
del tiroides, porfiria intermitente aguda, etctera.
Por el contrario, en la insuficiencia renal se
produce
un hiperparatiroidismo secundario, que es el causante
de
la denominada osteodistrofia renal.
HIPERFUNCIN SECUNDARIA DE LAS GLNDULAS

ENDOCRINAS
Define la actividad excesiva de un rgano blanco
INSUFICIENCIA DE RESPUESTA DE UN RGANO

TERMINAL A ALGUNA HORMONA
por
hiperfuncin de la hipfisis anterior; ejemplo, el
sndrome de Cushing producido por secrecin excesiva y
persistente de ACTH, sin tumor suprarrenal.
de
respuesta por defecto de receptores celulares a
la
vasopresina o antidiurtica (ADH).
Algo similar sucede con el
pseudohipoparatiroidismo
donde hay una ausencia de respuesta sea y renal a
la
hormona paratiroidea (PTH).
INSUFICIENCIA DE LAS GLNDULAS ENDOCRINAS

La insuficiencia de una glndula endocrina puede
ser
primaria, secundaria y terciaria.
Como ejemplos en la glndula tiroides, la
insuficiencia
primaria sera el hipotiroidismo autoinmune, por
dao
primario a la glndula tiroidea; la secundaria,
el
hipotiroidismo que se observa en la lesin
hipofisaria,
que origina un sndrome de Sheehan y el
hipotiroidismo
terciario, si se produce como consecuencia de una
lesin hipotalmica.
La insuficiencia primaria es la causa ms
frecuente de
los sndromes de insuficiencia endocrina.
Primer mensajero
TRASTORNOS FUNCIONALES DE LAS GLNDULAS

ENDOCRINAS
La respuesta de las glndulas endocrinas a ciertos
estados patolgicos puede tener importancia o no
tenerla.
Los ejemplos de respuestas que no tienen
significacin clnica comprobada se presentan en:
En la diabetes inspida nefrgena hay una ausencia
1112
El sndrome de feminizacin testicular es otro

ejemplo
de defecto de rgano diana o blanco, por defecto
de
receptores a la testosterona y no se produce
virilizacin.
PRODUCCIN DE UNA HORMONA ANORMAL
POR UNA GLNDULA ENDOCRINA
Se observa en los errores innatos del metabolismo:
En la hiperplasia suprarrenal congnita, la

deficiencia
de hidroxilasas en el C21 y el C11 provoca
bloqueo
metablico en la sntesis del cortisol; el resultado
es
que diversos precursores como el pregnantriol y
la
17--hidroxiprogesterona, que normalmente
existen
en cantidades muy pequeas, se producen en
cantidades mucho mayores, al igual que los
andrgenos
en el C19.
En el cretinismo con bocio, el bloqueo en la
sntesis de
tiroxina da lugar a un aumento de la secrecin
tiroidea
que enva grandes cantidades de
monoyodotirosina y
diyodotirosina a la sangre.
En la llamada tirotoxicosis por T3
(triyodotironina)
hay hipertiroidismo, pero las concentraciones de
yodo
unido a la protena y las concentraciones de
tiroxina
en el suero son normales. Por motivos
desconocidos,
la glndula de mayor tamao o el ndulo
tiroideo, sin-
tetizan cantidades excesivas de triyodotironina

(T3),
normalmente menos abundante.
PRODUCCIN DE HORMONAS POR UN RGANO
NO ENDOCRINO
Los cnceres de diversos rganos: pulmn,
timo,
pncreas, entre otros, pueden producir sustancias
que
no son posible distinguirlas qumicamente ni
inmunolgicamente de los productos endocrinos normales, por
lo
general protenas como ACTH,
gonadotropinas,
eritropoyetina, pptidos melanotrpicos y otras
hormonas.
No est absolutamente comprobado que los
tumores
liberen y secreten hormonas, pero es casi seguro;
sin
embargo, se necesita que estas sustancias
secretadas
cumplan ciertos requisitos para que este hecho sea
aceptado. Estos requisitos son:
1. Coexistencia de tumor y sndrome endocrino.
2. Demostracin en la sangre o en la orina de la
hormona
causante.
3. Demostracin de grandes cantidades de la
hormona
en el tumor y de que no proviene de la glndula
que
normalmente la produce.
4. Demostracin in vitro de la capacidad del tumor
para
producir grandes cantidades de hormona (sera lo
ideal).
5. Desaparicin del sndrome o mejora despus de
extirpar el tumor.
CAPTULO 71
SNTOMAS
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. REGULACIN NEUROENDOCRINA Y PRINCIPALES
ENFERMEDAD ENDOCRINA IATRGENA

El sndrome de Cushing iatrgeno por
administracin
de ACTH, cortisol y sus derivados, es el ms
frecuente.
Otro ejemplo lo tenemos en la prescripcin de
hormonas sexuales y de hormona tiroidea a pacientes sin
deficiencia gonadal o tiroidea, que puede llevarlos
a
sndromes endocrinos. La metiltestosterona puede
producir ictericia colestsica; los anticonceptivos
pueden
provocar anomalas metablicas.
Las hormonas protenicas a veces causan
molestias.
Hay casos publicados de anafilaxia provocada por la
administracin de ACTH.
FUNCIN DEL HIPOTLAMO EN LA REGULACIN
ENDOCRINA
El eje hipotlamo-antehipofisario comprende
hormonas antehipofisarias y neurohormonas
del
hipotlamo. Estas sustancias son: CRH (hormona de
liberacin de la corticotropina), GHRH (hormona de
liberacin
de la somatotropina), TRH (hormona de liberacin
de
la tirotropina), LHRH (hormona de liberacin de la
hormona luteinizante) y FSHRH (hormona de liberacin
de
la hormona foliculostimulante). Tambin se han
identificado hormonas hipofisotrpicas inhibitorias: son el
PIF
(factor inhibitorio de la prolactina) y la GHIH
(hormona
inhibitoria de la liberacin de la hormona de
crecimiento
o somatostatina). La secrecin de la hormona
melanotrpica (MSH) por clulas del lbulo intermedio en
animales, que no forman una subdivisin anatmica
definida
en el humano, no est comprobada en este, pero s
la
existencia de pptidos melanocitostimulantes y
tambin
se ha comprobado el efecto melanocitostimulante de
la
ACTH.
Estas hormonas controlan la secrecin de las
distintas
glndulas endocrinas sometidas a la hipfisis
(tiroides,
gnadas, suprarrenales) e intervienen en todos
los
metabolismos (proteico, glucdico, lipdico e
hidromineral). Desempean un papel esencial en el
crecimiento,
el mantenimiento de la actividad metablica general y
la
reproduccin.
Las neurohormonas hipotalmicas son
probablemente
de naturaleza proteica; cada una de ellas
acta
especficamente sobre una de las hormonas
hipofisarias
y pueden ser denominadas hipofisotropas. Unas
tienen
un papel estimulante (hormonas liberadoras de
GH,
ACTH, de la hormona foliculostimulante o FSH y de
LH);
otras, un papel inhibidor (hormonas inhibidoras de
la
prolactina y de los pptidos melanocitostimulantes).
La
hormona liberadora de TSH o TRH ha sido aislada y
sintetizada, al igual que el decapptido que estimula la
secrecin de FSH y de LH: hormona liberadora de FSHLH
y el factor inhibidor de pptidos
melanocitostimulantes
(MIF).
Todava no se ha determinado con exactitud el

lugar
donde se secretan las neurohormonas, si bien se
conocen las reas hipotalmicas donde tienen su origen
algunas de ellas. Desde su origen las hormonas recorren
los
axones de las neuronas secretorias que terminan en
la
eminencia media. A este nivel, las neurohormonas
son
liberadas en los capilares primarios del sistema
portal
infundibuloantehipofisario, que las traslada hasta el
lbulo anterior donde pueden actuar.
El nivel de secrecin de las hormonas del
eje
hipotlamo-hipofisario est sometido a dos tipos de
control: nervioso y humoral. El control nervioso acta
esencialmente sobre las neurohormonas hipotalmicas y,
por
su mediacin, sobre las secreciones
antehipofisarias.
Adems, hace intervenir numerosos estmulos
sensoriales, neuropsquicos y fisicoqumicos.
El control humoral consiste en una serie de
regulaciones entre las distintas hormonas hipotalmicas
e
hipofisarias y las glndulas endocrinas
eventualmente
colocadas bajo su dependencia. Cada una de las
hormonas elaboradas por estas glndulas acta
generalmente
por retrocontrol negativo largo sobre la
neurohormona
correspondiente. Pero, tambin, cada una tiene una
accin directa sobre la hormona hipofisaria, como se
ha
podido demostrar recientemente para la tiroxina,
el
estradiol y los corticosteroides de sntesis.
Experimentalmente se ha observado un retrocontrol positivo en
la
rata para la hormona liberadora de LH.

Existen otras formas de control: interrelaciones
entre
hormonas de glndulas perifricas (tiroides,
suprarrenal,
gnadas) y retrocontrol interno o corto, en el que la
hormona hipofisaria podra actuar sobre la
neurohormona
correspondiente por retrocontrol negativo.
El eje hipotlamo-poshipofisario comprende dos
hormonas denominadas poshipofisarias: la oxitocina y
la
vasopresina. Estos dos nonapptidos son elaborados
por
neuronas hipotalmicas (ncleos supraptico
y
paraventricular) y tambin son neurohormonas. Se
almacenan en el lbulo posterior de la hipfisis en el
extremo de los axones de las clulas neurosecretorias.
Son
liberadas por la accin de diversos estmulos. La
oxitocina
es especfica para la contraccin de las fibras lisas
del
tero y de las clulas mioepiteliales de la
glndula
mamaria, mientras que la vasopresina acta sobre las
fibras lisas de los vasos (accin vasopresora) y sobre
todo,
sobre la absorcin facultativa de agua a nivel de los
tbulos
de Bellini del rin (accin antidiurtica).
La regulacin de estas hormonas parece ms
sencilla
que la del eje hipotlamo-antehipofisario. Las
hormonas
estimulantes son por lo general excitaciones del
sistema
nervioso perifrico para la oxitocina (receptores
sensitivos mamarios o genitales) o variaciones de la
osmolaridad,
de la presin o del volumen sanguneo para la
hormona
antidiurtica.
1113
SECCIN II
CONTROL DE LAS AMINAS BIGENAS SOBRE

LAS FUNCIONES HIPOFISOTRPICAS
Las neuronas hipofisotrpicas son a su
vez
inervadas por neuronas neurotrasmisoras
monoaminrgicas (fig. 71.2), de las cuales las
principales
secretan dopamina, noradrenalina y serotonina.
Parece
probable, si bien no se ha demostrado, que la
noradrenalina
estimula la secrecin de LHRH, TRH y GHRH, y
la
dopamina, la secrecin de PIF. Existen algunos
datos
acerca de que la serotonina posiblemente inhiba la
secrecin de PIF y TRH.
Tercer
ventrculo
1
2
4
Hipotlamo
PRINCIPALES SNTOMAS DEL SISTEMA

ENDOCRINOMETABLICO
Vamos a estudiar aqu solo los principales sntomas
por
los cuales consultan los pacientes y que pueden
estar
relacionados con alteraciones del sistema
endocrinometablico.
Estos sntomas son:
Astenia.
Poliuria.
Polidipsia.
Polifagia.
Obesidad.
Delgadez.
Aumento de volumen del tiroides (bocio).
Exoftalma o exoftalmos.
Alteraciones de la talla.
Hirsutismo.
ASTENIA
Tallo
Arteria hipofisaria
superior
Vasos portales largos
Neurohipfisis
Adenohipfisis
Vasos portales cortos

Arteria hipofisaria inferior
Concepto
De acuerdo con su etimologa, astenia es la
prdida
de energa o la ausencia total de fuerza con
sensacin
de agotamiento o cansancio. Su significado es
distinto al de fatiga, que es un estado fisiolgico.
Los pacientes la refieren como debilidad,
cansancio,
agotamiento, falta de energa, etc. Hay incapacidad
para
realizar lo que ellos hacan antes normalmente o lo
que
otros hacen con facilidad.
Semiografa
Fig. 71.2 Elementos funcionales del control de la

unidad
hipotlamo-hipfisis. En la regulacin de la hipfisis anterior
participan dos tipos generales de neuronas. El primer tipo, las
neuronas peptidrgicas forman las hormonas de liberacin y

terminan en la eminencia media (1) o en el tallo hipofisario
(2), relacionadas con el plexo capilar de los vasos
portahipofisarios; se denominan tambin neuronas
tuberohipofisarias; son neurosecretoras, esto es, combinan
las
funciones de ser un tejido electroexcitable y poseer funcin
secretoria; hacen las veces de transductores
neuroendocrinos
(Wurtman, 1971), para transformar la informacin neural en
informacin hormonal, con funcin parecida a la de la
neurona
supraopticahipofisaria clsica (3), que se encarga de la
secrecin de vasopresina. El segundo tipo de neurona se
corresponde en gran medida con las llamadas neuronas
monoaminrgicas;
constituyen la unin entre el resto del encfalo y las
neuronas
peptidrgicas y se cree que terminan sobre el cuerpo celular
de estas, en la forma ordinaria (4) o en el final de sus
axones
(5) (forma axoaxnica, de Schneider y McCann).
1114
La astenia puede ser ligera, moderada o intensa.

Ligera. Se observa en el comienzo de ciertas
enfermedades metablicas, endocrinas, infecciosas e
incluso
neoplsicas.
Moderada. Como la que se presenta en el perodo
de
estado de las afecciones sealadas y que permite
todava
cierta actividad fsica.
Intensa. Aqu la astenia es tan severa que llama la
atencin por el grado de invalidez que produce. El
paciente
apenas puede levantar un brazo, abrir los ojos o
tragar.
Como ejemplos tenemos la astenia en la miastenia
gravis,
la enfermedad de Addison o los perodos finales de
las
enfermedades cancerosas, las hepatitis agudas,
etctera.
CAPTULO 71
SNTOMAS
El grado de astenia no siempre denota la gravedad

de
la afeccin que la produce; hay pacientes con
afecciones
muy graves que no manifiestan astenia y quizas,
son
portadores de una neoplasia, mientras otros que se
sienten extraordinariamente agotados son portadores
solamente de alteraciones psiconeurtica.
Semiodiagnstico
La astenia se observa en:
1. Procesos cerebrales. En los trastornos de la
regulacin por alteraciones orgnicas o funcionales de
la
formacin reticular y de los centros
hipotalmicos.
Se observa sobre todo en los psiconeurticos en
forma de fatiga nerviosa, que ms que fatigabilidad
es
una astenia al despertar, que cede en el curso del
da.
Es ms frecuente en personas con hbito
astnico.
Acompaa asimismo al surmenage escolar y al
deportivo, y a las neuropatas (astenia
psicosomtica).
2. Anemias. En estos casos la astenia es
ocasionada
por la hipoxia.
3. Trastornos del metabolismo. La astenia es propia
de
los hiperlipidmicos y de los acidsicos.
4. Desequilibrios electrolticos. La astenia se debe a
la
hiponatremia y la hipocaliemia.
5. Endocrinopatas. La astenia es frecuente en
insuficiencias endocrinas. Por ejemplo, hipotiroidismo
(astenia tiroidea), insuficiencia
corticosuprarrenal
(enfermedad de Addison), insuficiencia
gonadal
(astenia de la menopausia y de la andropausia),
enfermedad de Cushing, insuficiencia hipofisaria
e
hipoglicemia (fatiga hipoglicmica)
6. Infecciones. Principalmente en la tuberculosis.

7. Procesos neoplsicos malignos.
8. Hipotensin arterial permanente.
9. Miastenia gravis.
10. Edad senil.
De todas estas causas, el cncer, la tuberculosis y
los
trastornos psquicos son las ms importantes y las
que
no deben olvidarse. La asociacin de
astenia,
melanodermia e hipotensin arterial constituye la
trada
clnica de la insuficiencia suprarrenal crnica.
POLIURIA
Se estudi en el Captulo 66, correspondiente al
sistema urinario.
POLIDIPSIA
Se presenta como una sensacin excesiva de sed
que
obliga al enfermo a ingerir grandes cantidades de
agua,
en ocasiones 15 L o ms. Generalmente acompaa a
la
poliuria, dando lugar al sndrome poliricopolidpsico.
Semiognesis y semiodiagnstico
a) Hiperaldosteronismo primario.
Sealamos a continuacin las polidipsias ms
b) Sndrome de Cushing (no en todos los casos).

c) Sobredosificacin de desoxicorticosterona.
d) Diarreas intensas.
frecuentes, as como sus mecanismos y causas:

1. Polidipsia psicgena o potomana.
2. Polidipsia por alteracin de los mecanismos
reguladores de la sed.
3. Polidipsias veras (retrohipofisaria):
a) Hereditaria.
b) Idioptica propiamente dicha.
c) Secundaria a patologas: paperas, histiocitosis
X,
eritroleucemias, etctera.
d) Secundaria a lesiones iatrognicas
(quirrgicas,
radiofsicas).
4. Polidipsias nefrognicas:
a) Congnita.
b) Aislada.
c) Asociada a una tubulopata (sndrome de ToniDebr-Fanconi). Este sndrome es raro y solo se
presenta en la infancia. Se debe a la insensibilidad
de
los tbulos renales al efecto antidiurtico de
la
vasopresina; es, por tanto, resistente al pitresn.
A
veces es hereditario.
5. Polidipsia hipopotasmica. Origina lesiones
tubulares
que impiden la reabsorcin de agua. Se acompaa
de
deplecin de K por:
6. Polidipsia hipercalcmica (Ca plasmtico mayor

que
11 mg/100 mL). Por hipostenuria secundaria
a
nefrocalcinosis y a un posible efecto inhibidor del
Ca:
a) Movilizacin excesiva de tejido seo:
hiperpara-tiroidismo, metstasis sea, fracturas,
osteoporosis
de reposo, acidosis metablica de larga
duracin,
etctera.
b) Reabsorcin excesiva de Ca en el tubo
digestivo:
intoxicacin por vitamina D, sarcoides
digestivos,
sndrome leche-alcalino (sndrome de Burnett).
c) Hipercalcemia idioptica (solo en nios, muy
rara):
sndrome de Lightwood y Payne,
hipersensibilidad
a la vitamina D, sobredosificacin de vitamina
D,
sndrome de Fanconi (hipercalcemia
infantil
idioptica), sndrome de Garca (con osteosclerosis
y malformaciones congnitas), etctera.
1115
SECCIN II
POLIFAGIA
Consiste en la exageracin de los deseos de comer,
y se
caracteriza por un hambre voraz de cualquier
alimento.
Semiodiagnstico
Se presenta en:
1. lcera gastroduodenal. El enfermo come para
aliviar
las molestias y el dolor originado por la
hipersecrecin
con hiperclorhidria.
2. Diabetes. Existe verdadera polifagia, generalmente
asociada a poliuria y polidipsia.
3. Convalecencia. Sobre todo en las enfermedades
infecciosas.
4. Parasitismo intestinal (por tenia, etc.).
5. Psiconeurosis. Existe polifagia como
compensacin a
la disminucin del instinto sexual, segn algunos
autores.
6. Enfermedad mental.
7. Histeria.
8. Mongolismo.
9. Embarazo. Hay apetito caprichoso (antojos) con
bastante frecuencia.
OBESIDAD
Sinonimia
Se conoce tambin como adiposidad, pimelosis y
polisarcia adiposa.
Concepto
Es el aumento del tejido adiposo por hipertrofia
o
hiperplasia de las clulas grasas.
Se considera obeso todo paciente portador de ms
de
un 20 % por encima del peso ideal.
El obeso es un individuo corpulento,
exageradamente
gordo. En l la energa es excesivamente
acumulada o
almacenada en el tejido adiposo y produce
cambios
morfolgicos, nutricionales y metablicos.
La obesidad es una de las alteraciones metablicas

que
se conocen desde la edad antigua. No obstante, se
ignora
su frecuencia, por la dificultad para medir el grado
de
obesidad. En las estadsticas hospitalarias y de
consulta
externa no se informa adecuadamente.
Un 30 % de los hombres y un 40 % de las
mujeres
tienen 20 libras o ms por encima del peso
ideal
(sobrepeso).
Este sobrepeso es ms frecuente en el hombre
entre
40-49 aos y en las mujeres despus de los 50
aos, y
est asociado a la vida sedentaria (poca actividad
fsica).
La hipernutricin es la forma de malnutricin que
ms
abunda en los pueblos desarrollados y la obesidad su
ms
1116
fiel exponente. Recordemos las palabras de un

clnico:
labran, antes de tiempo, la fosa con la dentadura.
La obesidad mantiene un constante incremento en
los
pases desarrollados, y en Cuba la prctica seala un
hecho similar. Su incidencia es ms o menos de 30 %.
Se
encuentra tres o cuatro veces ms frecuentemente
asociada a la diabetes mellitus.
La obesidad se ha asociado a resistencia perifrica
a la
insulina, que provoca un hiperinsulinismo,
hirsutismo o
aumento del vello corporal en la mujer,
hipertensin
arterial, hiperlipoproteinemia (elevacin de los
lpidos
plasmticos) y finalmente, conduce a la
aterosclerosis. A
este conjunto de factores de riesgo vascular se
denomina sndrome X. Estos sntomas y signos presentan
un
mecanismo de produccin o fisiopatolgico
comn, debido a la resistencia a la insulina.
Semiognesis o fisiopatologa
La obesidad es un sndrome de mltiples etiologas,
pero
con mecanismos de produccin similares. En el
tomo 1,
Captulo 24, se hace referencia de una manera
general a
los factores que intervienen en su produccin, lo
que
ahora se estudiar en detalle.
A partir de una ingestin alimentaria excesiva o
una
disminucin en el gasto energtico, se produce una
hipertrofia o hiperplasia del tejido adiposo que
ocasiona
disminucin de los receptores a la insulina y una

disminucin de la tolerancia a la glucosa, expresada
por
hiperglicemia e hiperinsulinismo, lo que conduce a
un
aumento de la sntesis de lipoprotenas de muy baja
densidad (VLDL), cuya funcin es transportar los
triglicridos
endgenos, lo que origina la aterosclerosis.
La obesidad es denominada sintomtica o
idioptica,
segn sea expresin de un trastorno individualizable
o
no. El grupo de la obesidad idioptica es el ms
numeroso y plantea problemas muy complejos y an no
resueltos, con respecto a su etiopatogenia y su
fisiopatologa.
En trminos generales se considera que en la
produccin de la obesidad intervienen dos tipos de
hormonas;
las endgenas y las exgenas, que frecuentemente
se
suman en proporcin variable en un mismo sujeto.
Factores endgenos
Los factores endgenos ms importantes, de
acuerdo
con la experimentacin en animales y en el hombre,
son:
Factores neurolgicos.
Factores psicolgicos.
Factores endocrinometablicos.
Factores neurolgicos (fig. 71.3)
Los profundos estudios de histofisiologa y
electrofisiologa han permitido asegurar que en el
hipotlamo
existen reas rectoras de la ingestin alimentaria. De
ellas
CAPTULO 71
se ha descrito una ventrolateral, en la cual asienta el

denominado centro del apetito, cuya estimulacin
condiciona la aparicin de bulimia y su destruccin
determina
la anorexia. Este centro recibe estmulos del
rea
ventromedial, donde se encuentra el centro de la
saciedad o regulador,que inhibe al anterior y enva
informacin a la corteza cerebral, para gobernar la
compleja
sensacin del apetito. Cuando este centro es
destruido,
aparece hiperfagia incontrolable.
Mucho se ha discutido acerca de qu es lo que
estimula
este centro ventromedial o de la saciedad en su
accin
sobre el centro del apetito; se piensa que lo ms
probable
es que la disminucin de la diferencia que existe entre
la
glicemia arterial y la venosa inhibe la actividad del
centro
de la saciedad y determina la excitacin del centro
del
apetito, mientras que el incremento de esta
diferencia
despus de ingestas alimentarias lo estimulara, con
el
consiguiente resultado opuesto. Es el mecanismo que
se
ha denominado glucostato. Se han desechado los

mecanismos previos del termostato (diferencias trmicas)
y
del lipostato (variaciones de la velocidad de la
movilizacin lipdica).
La distensin gstrica sobrevenida con
posterioridad
a la ingesta alimentaria originara estmulos que
llegaran
al hipotlamo y excitaran el centro de la saciedad, el
que
inhibira al centro del apetito. Por el contrario, si se
liberara el centro del apetito se produciran
contracciones
gstricas que contribuiran a crear la sensacin
desagradable del hambre, que seala la imperiosa necesidad
de
ingerir alimentos.
En la especie humana, el porcentaje de obesos
originados por lesin primitiva anatmica del hipotlamo
es
muy bajo; esta lesin se observa ms
frecuentemente
(secundarias) por craneofaringiomas,
meningitis,
traumatismos y secuelas posquirrgicas de la base
del
crneo.
Tlamo
Tracto
mamilotalmico
rea dorsal
hipotalmica
Ncleo
dorsomedial
rea lateral
hipotalmica
Ncleo
supraptico
Ncleo
ventromedial
Lesin (rayada)
en el ncleo
ventromedial
Lesin (rayada)
en la parte
lateral extrema
del hipotlamo
Prdida del apetito

Apetito voraz y furia
Fig. 71.3 Centro del control de la saciedad y el apetito.
1117
SECCIN II
Factores psicolgicos
Son los ms difciles de valorar; comprenden la
ansiedad, la insatisfaccin, los conflictos emocionales y
otros.
No se ha comprobado si ejercen su influencia a
travs
del hipotlamo.
Factores endocrinometablicos
Mediante estudios metablicos precisos se ha
podido
comprobar experimentalmente, tanto en los
animales
como en la especie humana, que en un porcentaje de
los
obesos existen trastornos metablicos de
los
carbohidratos y del intercambio hdrico y salino,
que
explican la facilidad con que en estos sujetos se
produce
la obesidad y tambin que son refractarios a las
medidas
teraputicas habituales. Es particularmente
interesante
sealar que estas alteraciones pueden ser
permanentes,
como parece suceder en algunos individuos por
razones
genticas estables, o bien, transitorias, reversibles o
modificables durante el tratamiento.
En lo que respecta al metabolismo de los lpidos
se
han comprobado dos alteraciones fundamentales en
el
tejido adiposo: la disminucin de la liplisis,
debida, posiblemente, a una menor actividad de una
lipasa
intracelular, lo que se demuestra por el menor
incremento de los cidos grasos libres circulantes, como
consecuencia del ayuno o del suministro de algunos de
los
mayores estimulantes de la liplisis (hormona de
crecimiento, catecolaminas o triyodotironina), y el
incremento de la lipognesis, que determina una mayor
biosntesis
de lpidos, especialmente a partir de los hidratos de
car-
bono, como consecuencia de una alteracin

enzimtica
que favorece esta condicin, de naturaleza no
precisa,
pero vinculada a un incremento de la insulinemia.
La suma algebraica de estos dos factores: liplisis
disminuida y lipognesis incrementada, basada en
alteraciones metablicas modificables en un porcentaje
importante
de estos enfermos, es lo que condiciona, mantiene y
dificulta en ellos, la reduccin de la acumulacin de
tejido
adiposo.
Un tercer tipo de trastorno metablico,
particularmente
importante para explicar ciertas dificultades en
lograr
reducciones adecuadas de peso, est relacionado con
el
metabolismo hdrico y salino. Se ha demostrado que
en
los obesos existe una disminucin de la
filtracin
glomerular de agua y de sodio, que se hace mayor con
el
individuo de pie, y tambin existe un incremento de
la
hormona antidiurtica y de la aldosterona que se
acenta
con la ingesta glcida masiva. Durante los
tratamientos
de reduccin estas anomalas metablicas se
acentan
por la produccin de agua que se genera, como
consecuencia de la liplisis, que alcanza por lo menos 1
mL/g
de tejido adiposo que se cataboliza.
1118
En un pequeo porcentaje de casos estos

trastornos
metablicos son permanentes y de origen gentico,
mientras que en la gran mayora de los individuos en los
cuales han sido comprobados, aparecen, en general,
despus
de un tiempo ms o menos prolongado en el cual el
sujeto se ha hecho progresivamente ms obeso. Se ignora
la
razn de esto, pero en animales de experimentacin
se
ha demostrado que la actividad enzimtica y la
lipogentica
heptica se incrementan extraordinariamente,
despus que
la acumulacin de triglicridos hepticos ha
sobrepasado
un determinado nivel.
En sntesis, en todos los obesos, la acumulacin
anormal de tejido adiposo es determinada por una
excesiva
ingesta calrica con respecto al consumo. En un
pequeo porcentaje de estos enfermos, ciertas
alteraciones
metablicas de los hidratos de carbono y los lpidos
favorecen ese depsito anormal y dificultan
posteriormente su reduccin. Estas alteraciones se desconocen,
pero
estn relacionadas con una gran acumulacin previa
de
lpidos, con desarrollo de las clulas adiposas.
Excepcionalmente estas alteraciones son de tipo gentico. Es
decir, que en casi todas las obesidades se produce una
fase
dinmica, determinada por el simple
desequilibrio
energtico entre ingesta y consumo, a la cual sigue
una
fase metablica que acenta (reduciendo el
consumo),
las consecuencias del alterado equilibrio.

Para reafirmar lo que antecede basta sealar que
se
han individualizado hasta 25 parmetros alterados en
este
tipo de obeso metablico, entre los cuales merece
destacarse un estado hipometablico no hipotiroideo.
Particularmente en este tipo de obeso, la distribucin de la
misma
ingesta calrica es de suma importancia, ya que
estudios
experimentales han demostrado que una sola
ingesta
masiva condiciona la aparicin de una cantidad
mucho
mayor de tejido adiposo que cuando la misma cantidad
de
alimento se suministra subdividida, varias veces en el
da.
Factores exgenos
En lo que respecta a los factores exgenos,
adquieren
un especial significado en las formas moderadas de
obesidad, y por ello deben tenerse presentes para instituir
medidas complementarias en el tratamiento de los
enfermos.
Dentro de esta categora de hormonas, deben
considerarse los hbitos y las costumbres de
determinados
grupos sociales, que tienden a favorecer la ingesta
de
productos de muy alto contenido calrico y la
disminucin, cada vez ms acentuada, de la actividad fsica.
Debe saberse que dentro de dietas de contenido
calrico similar las ms ricas en carbohidratos favorecen
la
mayor acumulacin de lpidos y que, igualmente,
procesos que determinan una inmovilidad ms o menos
prolongada pueden desencadenar obesidades a
veces
verdaderamente monstruosas.
CAPTULO 71
Semiografa
Peso ideal
Segn la frmula de Broca, el peso (en kg) es igual a
la talla expresada en centmetros menos cien. Por ejemplo, un hombre de 168 cm debe pesar 68 kg, de acuerdo
con: peso = 168-100 = 68. Es una frmula prctica.
Para conocer el peso ideal siempre se deben consultar
las tablas existentes (ver tablas 3.1, 3.2 y 3.3, en el tomo 1,
Seccin I, Captulo 3). Algunos autores aceptan una
desviacin normal de 5 % por encima del peso ideal;
otros hasta de un 10 %.
Se considera:
Obesidad ligera (leve)... 20-29 % por encima del peso ideal.
Obesidad moderada...30-39 % por encima del peso ideal.
Obesidad severa...40-99 % por encima del peso ideal.
Algunos la denominan monstruosa, cuando es casi

deforme y por supuesto, ms de las sealadas anteriormente (figs. 71.4 y 71.5).
Otra medicin es el pliegue subescapular: se considera
como criterio de obesidad una medida mayor que 22 mm,
en hombres, y que 27 mm en mujeres.
La medicin del pliegue tricipital es otro indicador de
obesidad, cuando es mayor que 19 mm en hombres y
mayor que 30 mm, en mujeres.
En el momento actual se le da importancia vital al ndice de masa corporal o ndice de Quetelet:
ndice
de Masa =
Corporal
Fig. 71.4 Obesidad excesiva.
Fig. 71.5Obesidad monstruosa.
Peso corporal en kg
(Talla en m) 2
Esta determinacin es diagnstica de obesidad si es

mayor que 27 en hombres y 25 en mujeres.
Otro indicador de importancia es la relacin de la circunferencia de la cintura-cadera mayor que 0,7 en hombres y 0,85 en mujeres.
Estudio clnico
La obesidad, adems de un sndrome, es un sntoma y
un signo. El sntoma capital es el sobrepeso, el cual determinamos por las tablas existentes. Es necesario calcular tambin el grado de obesidad. Se requiere precisar
si la gordura est ntimamente ligada con la adiposidad, o sea, si existe una acumulacin excesiva de grasa,
de distribucin generalizada.
No todo aumento de peso o de volumen es obesidad.
Recordemos que existen individuos muy musculosos,
individuos con gran armazn esqueltica y pacientes con
edemas. Es necesario diferenciar estos casos de aquellos
1119
SECCIN II
que presentan acumulaciones regionales

(lipodistrofias)
y circunscritas (lipomatosis).
Semiodiagnstico
1. Obesidad exgena.
2. Obesidad endocrina:
a) Exceso de insulina o de hormonas
adrenocorticales
asociada a otros desrdenes endocrinos.
b) Diabetes mellitus no insulinodependiente.
3. Disfuncin gonadal:
a) Ovrica: sndrome de Stein-Leventhal.
b) Masculina: sndrome de Frlich.
4. Disfuncin tiroidea. Hipotiroidismo.
5. Sndrome de Cushing.
6. Obesidad hipotalmica. Traumas, tumores y
procesos inflamatorios que adoptan diferentes formas
clnicas.
7. Sndrome de Pickwik; sndrome de obesidad
con
hipoventilacin.
8. Obesidad gentica. Si es de ambos padres,
aparece
en un 80 %.
9. Obesidad familiar. Fuerte incidencia familiar
constitucional.
10. Obesidad de origen indeterminado. Llamada
tambin esencial o idioptica.
Se describen tambin desde el punto de
vista
morfogentico dos tipos de obesidad:
1. Obesidad ginoide. De carcter feminoide, ms
frecuente en la mujer. De predominio en la mitad
inferior
del cuerpo; es puramente adiposis.
2. Obesidad androide. De tipo varonil, predomina
en la
mitad superior del cuerpo y ofrece al que la
padece
mayor actividad y movilidad que la anterior.
Este tipo de obesidad est relacionado con
complicaciones cardiovasculares y vasculoenceflicas,
por lo
que representa u factor de riesgo vascular
importante.
DELGADEZ
Concepto
Es el estado del organismo en el cual el peso es
inferior al que tericamente le corresponde.
Aun cuando los trminos clnicos de delgadez o
adelgazamiento se utilizan indistintamente, son dos
conceptos. En la delgadez, el individuo tiene un peso menor
que
el que le corresponde para su talla, edad y sexo, sin
que
presente ningn proceso patolgico. El
adelgazamiento o
desnutricin es un proceso evolutivo y siempre
patolgico, que va, desde la utilizacin exagerada de las
reservas
1120
La delgadez puede producirse por: alimentacin

hidrocarbonadas y grasas hasta la destruccin de los
tejidos. Al grado extremo de desnutricin se le llama
caquexia.
Aunque la obesidad y la delgadez parecen ser
dos
polos opuestos, si profundizamos en su estudio
vemos
que no son completamente antagnicas (ver tomo 1,
Captulo 24).
Semiografa
Ya es de sobra conocido el aspecto de los sujetos
delgados. La fusin del tejido adiposo y de otros tejidos
no
afecta todas las regiones en el mismo orden y por
igual.
Cada enfermo tiene su manera propia de adelgazar.
Desaparece primero la grasa del vientre, los muslos y
las
nalgas, as como la de la cara. Los globos oculares y
las
mejillas estn hundidos, chupados. Por ser patentes
las
sinuosidades de la facies, a estos pacientes se les
atribuye mayor edad de la que tienen. Los msculos del
cuello,
la nuez de Adn, las clavculas, las costillas, el
apndice
xifoides y las crestas del hueso iliaco forman
prominencia. El vientre es plano y excavado; los brazos
secos.
Entre los msculos aductores del muslo existe un
amplio
espacio.
Semiognesis y semiodiagnstico
incorrecta, enfermedad y estado constitucional.

Delgadez por alimentacin incorrecta
Se observa cuando la dieta es cuantitativa y
cualitativamente insuficiente. No debe olvidarse el hecho
paradjico de que por un estado de imbibicin, edematoso
o
preedematoso (edema de hambre) puede aumentar el
peso
del individuo.
Los motivos de la alimentacin incorrecta pueden
ser:
1. Falta total o parcial de alimentos (hambre
absoluta o
hambre relativa, respectivamente).
2. Anorexia intensa. Puede ser motivada por
procesos
orgnicos (neoplsicos, infecciosos, febriles,
urmicos,
endocrinos) o psquicos (depresiones endgenas,
estados emotivos permanentes, esquizofrenia, etc.).
Especial mencin merece la anorexia nerviosa por
trastornos
psicgenos o hipotalmicos (fig.71.6). Hamburger
llama anorexia estigmtica a la falta habitual de apetito
de
los nios, por comer irregularmente entre las
comidas
principales y por la composicin poco conveniente
de
la alimentacin.
3. Dificultad para masticar y tragar (por ejemplo,
ausencia de dentadura, cncer del esfago,
etctera).
CAPTULO 71
SNTOMAS
Lesin hipottica (como la indicada por el tumor)

en las reas hipotalmicas; puede causar prdida
del apetito, que conduce a una emaciacin severa
Fig. 71.6 Anorexia nerviosa por lesin hipotalmica.
Delgadez por enfermedad

1. Endocrina. Este tipo de delgadez se caracteriza
por
una alteracin del metabolismo basal o de
los
metabolismos intermediarios que son responsables
de
la delgadez.
Las enfermedades del tiroides pueden producir
delgadez, especialmente los estados hipertiroideos.
La caquexia de Simmonds y el sndrome de
Sheehan,
producidos por lesiones de la hipfisis, cuentan con
la
delgadez como uno de sus sntomas ms
llamativos.
La insuficiencia suprarrenal crnica o enfermedad
de
Addison se acompaa de delgadez intensa.
2. Por procesos consuntivos. Estos procesos
acompaan
a las infecciones crnicas, las neoplasias (sobre
todo
del sistema digestivo), las enfermedades

hematolgicas
malignas como las leucosis y los linfomas, la
tuberculosis crnica, las intoxicaciones, etctera.
Esta delgadez tambin es propia de los sndromes
de
malabsorcin intestinal, las diarreas crnicas y del
parasitismo, los que a veces estn asociados tambin
a
trastornos de la ingestin y producen delgadez
llamada
mixta.
Delgadez por estado constitucional

No es una enfermedad sino un estado. Se trata
generalmente de individuos de hbito astnico: de talla
alta,
cuello largo, hombros cados, escpulas aladas,
ngulo
xifoide agudo, trax estrecho, vientre pndulo e
inestabilidad neurovegetativa con metabolismo basal
ligeramente
disminuido o normal.
Muchas veces tienen buen apetito y, por la
cantidad
de alimentos que consumen y no aumentan de peso,
parece como si echaran la comida en un saco sin
fondo.
Algunos autores califican la delgadez
constitucional
de esencial o idioptica.
En ocasiones esta delgadez es familiar.
AUMENTO DE VOLUMEN DEL TIROIDES (BOCIO)
Concepto
El aumento de volumen o engrosamiento anormal
de
la glndula tiroides, independiente de su etiologa,
recibe
el nombre de bocio.
El bocio puede ser originado por tres tipos
principales
de alteraciones:
1. Hipertrofia e hiperplasia funcionales.
1121
SECCIN II
2. Reacciones inflamatorias.
3. Neoplasias.
Hipertrofia e hiperplasia funcionales
Pueden o no originar un bocio nodular, pero ms
1. Agudas: no supuradas.
2. Subagudas: granulomatosas, de Quervain, etctera.
3. Crnicas: tuberculosas, sifilticas, tiroiditis de
Riedel,
tiroiditis de Hashimoto, etctera.
frecuentemente producen bocios difusos o mixtos.

Dentro
de este grupo, tenemos:
Neoplasias
1. Bocios no txicos. Generalmente son producidos
1. Benignas. Son adenomas (fetal
por
una disminucin de tiroxina que puede obedecer a
diferentes factores (fig. 71.7):
microfolicular,
macrofolicular, cistadenoma papilar).
2. Malignas. Son carcinomas (folicular, papilar,
mixto,
medular e indiferenciado).
a) Hipoyodismo, por falta absoluta o relativa de

captacin (trampa) de yodo: bocio simple,
endmico,
yodopnico, a veces con hipotiroidismo.
b) Expulsin de tioyoduro, producido por el
tiocianato
y el perclorato.
c) Antitiroxinognesis, producida por las tioureas.
d) Defectos de la hormonognesis tiroidea,
producida
por deficiencias genticas de varias enzimas.
El denominador comn a todos los bocios no
txicos es el dficit de hormona tiroidea y por lo
tanto,
el aumento marcado de hormona
tirotrpica
hipofisaria, que es la responsable del aumento
de la
glndula tiroides.
2. Bocio txico. Puede ser nodular (y en este caso
se
llama enfermedad de Plummer) o bocio
difusamente
hiperplsico, llamado enfermedad de Parry,
enfermedad de Graves, enfermedad de Basedow o,
frecuentemente, enfermedad de Graves-Basedow. Se
acompaa de exceso de hormonas tiroideas.
Reacciones inflamatorias
En estos casos el bocio se debe a la respuesta
inflamatoria del tiroides frente a diversos agentes
etiolgicos;
constituyen verdaderas tiroiditis:
El desarrollo tumoral es el responsable del aumento

de
volumen. Pueden ser:
Algunas de estas lesiones se asocian con estados

de
eutiroidismo, hipotiroidismo o hipertiroidismo.
1122
Semiotecnia
Se realiza mediante inspeccin, palpacin,
medicin
del cuello y auscultacin (presencia o ausencia de
soplo
en tiroides vascularizadas). Tambin se puede
emplear la
radiografa simple y la gammagrafa tiroidea. Las
tcnicas de exploracin fsica del tiroides ya fueron
descritas
en el tomo 1, Seccin I, Captulo 5. Aqu
mencionaremos una maniobra especial para detectar
bocio
endotorcico y las mediciones para comprobar
aumentos tiroideos.
Maniobra de Maran
Cuando se sospeche un bocio endotorcico, por
existir circulacin venosa torcica superior, disnea, etc.,
es
til esta maniobra, en la cual, al levantar los
brazos y
echar la cabeza hacia atrs, se exagera la disnea y la
congestin de la cara, porque se estrecha el orificio
superior
del trax. Su valor se debe fundamentalmente a que
estos signos faltan en los dems tumores
mediastnicos.
Mediciones
Cuando se aprecia aumento de volumen de la
glndula
tiroides es conveniente realizar mediciones de la
base del
cuello. Es posible realizarlas con un comps, para
determinar el dimetro anteroposterior, o con una cinta

mtrica, para medir la circunferencia de dicha base,
como
puede observarse en las figuras 71.8 y 71.9,
respectivamente.
Semiografa y semiodiagnstico
Sealemos aqu las caractersticas de algunos tipos
de
bocios.
Bocio coloideo simple
El tiroides presenta aumento de volumen moderado
y
simtrico. Rara vez pesa ms de 100 g y muestra
cierto
aumento de la consistencia (fig. 71.10).
Bocio nodular o bocio adenomatoso
Pueden ser nicos o mltiples y en ellos se
observan
los mayores tamaos de la glndula; algunos casos
exceden los 1 000 g. Pueden crecer hacia abajo y detrs
del
esternn produciendo un sndrome mediastinal; esta
forma es el llamado bocio endotorcico. A la palpacin
se
muestra asimtrico, polilobulado y con aumento de
su
consistencia (ver fig. 71.10).
Bocio iatrognico
Se produce por administracin de yoduros,
cianatos,
tioureas y otros frmacos. Se comporta como
una
hiperplasia difusa primaria, aunque a veces puede
adoptar la forma nodular.
CAPTULO 71
Deficiencia de yodo (nutricional)
I
I
Bloqueo de la trampa de yoduro

(farmacolgico: tiocianato
potsico o perclorato potsico)
Bloqueo del sistema oxidativo
(farmacolgico: tiouracilo,
defecto congnito de la enzima
oxidativa)
I2
Bloqueo de la yodacin (defecto

congnito)
Menor produccin
de hormona
tiroidea
Aumento de
la hormona
tirotrpica
Hiperplasia
Involucin
de la glndula
y adenomas
Hiperplasia
ms adenomas
Fig. 71.7 Factores causantes de bocio.
1123
SECCIN II
Fig. 71.8Medida del dimetro anteroposterior en la base del

cuello.
cuello.
Bocio familiar
Por lo general es multinodular.
Fig. 71.9 Medida de la circunferencia de la base del
algo voluminosos.
2. Tumores malignos. Entre los cuales tenemos:
Enfermedad de Graves-Basedow
a) Los carcinomas papilares, que recorren la gama
Se acompaa frecuentemente de un bocio difuso,

simtrico, que en ocasiones alcanza de 80-100 g.
de
Tiroiditis infecciosa aguda

La glndula est aumentada, es dolorosa a la
palpacin
y tambin al tragar; se acompaa de fiebre, disfagia,
etc.
(fig. 71.11).
Tiroiditis crnica
Las dos formas ms conocidas son:
1. Estruma de Hashimoto (linfocitario), que es la
ms
frecuente y se caracteriza porque su glndula es
simtrica y su volumen puede triplicarse. Su
consistencia es firme como la del caucho.
2. Estruma de Riedel (fibrosa), que se caracteriza por
su
tamao variable, glndula asimtrica y
consistencia
ptrea. Pueden apreciarse ndulos a la palpacin.
La figura 71.12 muestra el aspecto de la glndula
en
ambos casos.
Neoplasias
Pueden presentarse como:
1. Adenomas, que suelen ser solitarios y en
ocasiones
tamao desde muy pequeos, que han sido

descubiertos accidentalmente por la ciruga, hasta
ndulos
de 10 cm de dimetro. Son los tumores
malignos
ms frecuentes de la glndula tiroides (fig.
71.13).
b) El carcinoma folicular, que vara desde un
ndulo
aparentemente encapsulado, que recuerda
un
1124
adenoma, a una masa manifiestamente

cancerosa,
que ocupa todo un lbulo tiroideo.
c) El carcinoma medular, de consistencia ptrea,
a
veces es pequeo, aunque hay algunos
voluminosos y pueden ser bilaterales y fcilmente
palpables.
d) El carcinoma anaplsico, que es una de las
formas
ms malignas y cuyo crecimiento es
indiferenciado; ocurre entre el sptimo y el octavo decenios
de
la vida. El crecimiento del tumor se observa a
veces en una semana de evolucin.
EXOFTALMA O EXOFTALMOS
Concepto
Es la proyeccin o protrusin anormal de los
globos
oculares. En algunos casos es tan acentuada que
estos
no quedan cubiertos completamente por los prpados.
A
causa de la protrusin ocular, el prpado superior
est
anormalmente elevado y los ojos parecen
demasiado
abiertos por la contractura del elevador del prpado
superior, por lo cual la cara del enfermo adquiere una
expresin de alarma o sorpresa.
La exoftalma puede ser bilateral o unilateral.
Semiognesis, semiografa y semiodiagnstico
Exoftalma bilateral
Su causa ms importante es el hipertiroidismo
(enfermedad de Graves-Basedow) (fig.71.14). En esta
enfermedad la exoftalma se acompaa de otros
sntomas;
bocio, taquicardia, temblor, nerviosidad, atrofias
musculares, as como una serie de signos oculares que
hacen posible el diagnstico (ver Captulo 73).
A veces, la enfermedad no es del mismo grado
en
ambos ojos y en los perodos iniciales puede ser
unilateral durante un tiempo.
CAPTULO 71
SNTOMAS
Bocio difuso
de gran tamao
Bocio difuso no txico

de tamao moderado
Bocios nodulares
Fig. 71.10 Bocio coloide simple y bocio nodular o adenomatoso.
1125
SECCIN II
40,6
40
39,5
Malestar
Disfagia
38,9
38,3
37,8
37,2
Dolor radiante 36,7
hacia la oreja
Fiebre
1
4
5
Das
Ganglios linfticos
pretraqueales
blandos
Glndula tiroides
blanda, palpable
I131(yodo radioactivo)
captacin muy baja
PBI (yodo ligado

a protena) ligeramente
elevado
Infiltracin difusa del estroma del tiroides
Fig. 71.11Tiroiditis aguda.
1126
Bloqueo
por inflamacin
CAPTULO 71
ESTRUMA DE HASHIMOTO
Prdida de
tiroglobulina
Antgenos
Anticuerpos
Ganglios linfticos
Los anticuerpos pueden identificarse en el suero

mediante procedimientos de laboratorio
ESTRUMA DE RIEDEL
Desplazamiento
y/o compresin de la
trquea y esfago
Fig. 71.12 Tiroiditis crnica.
1127
SECCIN II
Puede presentar
focos mltiples
Dos partes diferentes del tumor

Normalmente se presentan
en forma de un ndulo
solitario no funcional
CARCINOMA PAPILAR
Raras
veces
al esqueleto
Metastatiza principalmente hacia los ganglios

linfticos regionales (cervicales y
mediastnicos)
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
En segundo lugar, a los pulmones

(extensin miliar)
80
70
60
50
40
Muy raras
veces al cerebro
0
30
20
10
Fig. 71.13Carcinoma papilar del tiroides.
1128
25 % 50 %
Incidencia de funcin
100 %
CAPTULO 71
La exoftalma o exoftalmos puede llamarse

maligna,
por la protrusin intensa de los globos oculares
que no
permite cerrar los prpados y deja al descubierto
la conjuntiva y la crnea, lo que produce erosin de la
misma y
dao progresivo que puede conducir a la
prdida de la
visin en ese ojo. Este tipo de exoftalma se
produce por
una reaccin autoinmune, en la cual el
antgeno puede
ser un segmento de tiroglobulina atrapado
en los
msculos oculomotores y en la grasa
retroorbitaria. Tambin se ha relacionado con una sustancia
productora del
exoftalmos (EPS), que desencadena el proceso
inmunolgico en los tejidos orbitarios.
En ocasiones, el tratamiento mdico
radioisotpico o
quirrgico de pacientes hipertiroideos agrava la
exoftalma,
pues, al frenarse la secrecin tiroidea, aumenta
la TSH;
sin embargo, los sntomas de hiperfuncin
tiroidea disminuyen o desaparecen.
Tambin puede observarse en la diabetes
inspida.
La exoftalma bilateral puede aparecer
tambin en las
trombosis del seno cavernoso. Generalmente
comienza
por un lado para extenderse ms tarde al otro,
en los
perodos avanzados; los ojos se proyectan hacia
delante
y quedan fijos, los prpados estn rojos y
tumefactos,
las venas frontales y oftlmicas se tornan
prominentes y
aparecen dilatadas.
Exoftalma unilateral
Generalmente ocasionada por los siguientes
procesos:
1. Infecciosos. Celulitis orbitaria, periostitis
orbitaria, tuberculosis, etctera.
2. Vasculares. Trombosis del seno cavernoso y
trombosis de la vena orbitaria.
3. Meningocele, encefalocele.
4. Aneurisma arteriovenoso. Acompaado de
una
exoftalma pulstil, que es muy evidente y en la
cual
se ausculta un soplo intenso. La compresin
de la
cartida del mismo lado reduce el latido y la
intensidad
del soplo. La causa es la rotura de la cartida
en el
interior del seno cavernoso, por un trauma con
fractura de la base del crneo.
ALTERACIONES DE LA TALLA
En los servicios de endocrinologa constituye
motivo
frecuente de consulta los casos de nios cuya
estatura
es diferente a aquella que consideramos normal.
Esta diferencia la incluimos en dos grandes
grupos: uno, cuya caracterstica evidente es la talla
menor
Atrofia
del msculo
del hombro
Atrofia
muscular
temporal
Tem
Fig. 71.14Exoftalma bilateral, atrofias musculares y temblor en la enfermedad de Graves-Basedow.
Fig. 71.14 Exoftalma bilateral, atrofias musculares y temblor en la enfermedad de Graves-Basedow.
1129
SECCIN II
(sndrome de talla baja) y otro, que se caracteriza

por
presentar una talla mayor (sndrome de talla alta).
Sndrome de talla baja
Concepto
Bajo esta denominacin se incluye una serie de
procesos cuyo nexo comn es una menor talla, o sea,
por
debajo de la mnima fisiolgica: 1,5 m en el
hombre y
1,38 m en la mujer.
En este sndrome es necesario distinguir entre
enanismo e infantilismo. El lmite entre enanismo y talla
baja o
corta es a veces muy difcil de precisar. Su
significacin
es muy diversa, depende de que el trastorno vaya
acompaado de alteraciones de la forma o proporcin de
las
diferentes partes del cuerpo o, por el contrario,
estas
proporciones estn mantenidas, aunque a
pequea escala. En los enanismos primarios lo nico retrasado
es
la talla, pero la sexualidad (gnadas) y el psiquismo
son
normales. En el infantilismo, aun despus de la
pubertad,
persisten los rasgos genitales, psquicos y de la
estatura,
propios de la infancia.
Para valorar todo retraso en el crecimiento es
necesario que con la edad cronolgica del paciente se
compare:
multiplicacin celular y la aparicin de sustancias

intercelulares;
desarrollo se refiere al aumento en la madurez de las
estructuras y funciones, asociadas al crecimiento.
En realidad, no es posible una distincin precisa
entre
ambos trminos; su empleo simultneo proporciona
una
idea ms amplia, que el uso de cualquiera de ellos
por
separado. Ambos procesos se desarrollan a la vez,
continuamente, desde la concepcin hasta la madurez.
En la detencin del crecimiento y desarrollo
intervienen factores que ocurren dentro del propio
organismo
(intrnsecos) y factores fuera de l o extrnsecos.
Entre los factores intrnsecos se destacan los
genticos.
Una anomala de uno o varios genes en los padres,
puede
conducir a diferentes patrones de crecimiento en los
hijos. A estos se asocian fundamentalmente los
factores
hormonales, producidos por las glndulas de
secrecin
interna, con la participacin relevante del sistema
nervioso.
1130
1. Edad sea (desarrollo esqueltico).

2. Edad genital (caracteres sexuales secundarios).
3. Madurez psquica.
4. Talla y peso.
Sindromognesis o fisiopatologa
Se establece que crecimiento es el progreso del
individuo en dimensiones longitudinales, y representa la
1129
Hormonas que intervienen en el crecimiento

y el desarrollo somtico
1. Hormona del crecimiento hipofisaria (GH).
2. Hormonas tiroideas: tiroxina, triyodotironina.
3. Andrgenos y estrgenos.
4. Insulina.
Todas estas hormonas tienen accin estimulante.
5. Glucocorticoides.
Este grupo tiene accin inhibitoria.
Clasificacin etiolgica
A. seo.
1. Acondroplasia.
2. Osteognesis imperfecta.
3. Condrodistrofia.
4. Pseudohipoparatiroidismo.
5. Raquitismo.
6. Enfermedades de la columna (mal de
Pott,
osteomielitis, etctera).
B. Nutricional y metablico.
1. Dficit de aportes exgenos.
2. Dficit de absorcin.
C. Dficit de aprovechamiento.
1. Sndromes carenciales: nutricionales,
sndrome de
malabsorcin, enfermedad celiaca, fibrosis
qustica
del pncreas, etctera.
2. Hepatopatas (cirrosis infantil).
3. Nefropatas crnicas, raquitismo renal, entre
otras.
4. Infecciones crnicas y parasitismo.
5. Hipoxia: cardiopatas congnitas, fibrosis
pulmonares, asma, bronquiectasia, etctera.
6. Glucogenosis y mucopolisacaridosis.
D. Endocrino.
1. Hipotiroidismo (el ms frecuente):
cretinismo,
mixedema infantil.
2. Hipopituitarismos.
3. Sndrome de Cushing.
4. Sndrome adrenogenital.
5. Desarrollo sexual precoz.
6. Diabetes inspida (xantomatosis).
7. Diabetes mellitus.
E. Gentico.
1.Baja talla familiar.
2.Primario:
a) Sin malformaciones.
b) Con malformaciones.
CAPTULO 71
SNTOMAS
3. Cromosomopatas:
a) Autosmicas: trisoma en 21, trisoma en
13
y 15, trisoma en 16 y 18, etctera.
b) Gonosmicas: disgenesia gonadal (sndrome
de
Turner).
F. Retraso constitucional del crecimiento y el
desarrollo.
G. Otros.
1. Afecciones neurolgicas.
2. Trastornos emocionales.
Por lo tanto, antes de afirmar la naturaleza
endocrina
de la talla baja, es necesario descartar las otras
causas
antes mencionadas, congnitas o adquiridas. Tambin
se
precisa tener en cuenta la talla de los padres y la
raza
(pigmeos).
Describiremos algunos de los cuadros clnicos
ya
mencionados.
Sndrome de talla baja hipofisario
Obedece a un fallo en la produccin de la hormona
de
crecimiento. En la infancia determina escaso
desarrollo
sexual (detencin en etapa infantil), formas
proporcionales, pero pequeas e intelecto normal. Tienen
retardo
importante en el desarrollo esqueltico. Si no se
supiera
la edad de estos sujetos, se consideraran normales.
Si la causa es un craneofaringioma, surgen
sntomas
neurolgicos: cefalea, hemiparesia, epilepsia, edema
de
las papilas, etc. La radiografa de la silla turca puede
establecer el diagnstico al descubrir el tumor
supraselar
calcificado.
Enanismo verdadero o nanosoma
Se debe a una lesin con hipofuncin del lbulo
anterior de la hipfisis, principalmente de las clulas
eosinfilas
productoras de la hormona de crecimiento. Otros
auto-
res plantean un trastorno de receptividad de los

cartlagos
de crecimiento frente a dicha hormona.
La falta de desarrollo somtico afecta por igual
las
distintas partes del organismo, es decir, hay talla
muy
baja con proporciones normales.
Los sujetos nacen pequeos y se desarrollan
normalmente en la poca correspondiente: osificacin de
los
cartlagos del crecimiento, maduracin sexual y
aparicin de caracteres secundarios, libido, etctera.
En fin, solo se mantiene disminuida la talla, que
es
inferior a la que corresponde a individuos de edad y
sexo
iguales. Se trata de la miniatura de un sujeto normal.
En
la anamnesis hay herencia homloga.
Enanismo hipotiroideo: mixedema congnito y cretinismo
espordico (fig. 71.15)
Se observa cuando la prdida de la funcin tiroidea
se
produce en pleno crecimiento somtico. En la
hipoplasia
o aplasia congnita del tiroides se aprecia el

llamado
mixedema infantil. Cuando el dficit tiroideo se
presenta
al iniciarse la pubertad, en un nio anteriormente
sano,
hablamos de hipotiroidismo infantil o juvenil,
tambin
acompaado de corta talla.
Las primeras manifestaciones de atiroidismo
congnito se observan a los pocos meses de nacer el nio
o
cuando este pasa a la primera infancia. El cuadro se
traduce por: retraso del desarrollo esqueltico,
especialmente
de los huesos largos; las fontanelas persisten
anormalmente abiertas; los dientes pequeos, desiguales
y
tardos; y hay retraso del desarrollo sexual y
del
psiquismo, ya que el nio no habla y es indiferente a
los
estmulos psquicos y afectivos. Es lo que se
denomina
idiotez mixedematosa. Tambin existe un retraso
motor
(hipotona, ambulacin difcil), troficidad drmica
alterada (piel seca, infiltrada, escamosa, carente de sudor
y
fra) y el pelo es ralo, spero y de color claro.
Cuando el trastorno se presenta despus de la
pubertad, los sntomas son menos aparatosos y
comienzan
por una detencin del desarrollo corporal y mental.
Luego, la piel se vuelve pastosa y plida, con
infiltracin
mixedematosa en el dorso de las manos y muecas,
as
como en los tobillos y los prpados inferiores; el
cabello
y las uas crecen lentamente; la voz es ronca; hay
tendencia a la obesidad; el carcter es plcido e
indolente.
Cretinismo endmico
Es una variedad especial del enanismo hipotiroideo;
se
presenta de modo colectivo en algunas regiones
montaosas, en particular los Alpes suizos, la del Himalaya,
los
Pirineos, los Andes, etc. Etiolgicamente, guarda
relacin, sin duda, con la falta de yodo del agua que se
bebe
en esas regiones.
La carencia de yodo impide la sntesis normal
de
tiroxina y esto permite una hipersecrecin de la
hormona
hipofisaria tirotrpica, que es bocigena. En efecto,
por
lo regular el padecimiento se acompaa de una
alteracin
bociosa de la glndula tiroides cuya gnesis es
prenatal.
Algunos cretinos alcanzan edad avanzada; la
mayora,
muere joven.
Acondroplasia o condrodistrofia
Es otra clase de enanismo. En la condrodistrofia,
ya
desde la vida intrauterina hay una anomala de los
cartlagos
de conjuncin que trastorna el crecimiento
longitudinal de
las extremidades. La cabeza y el tronco, sin embargo,
permanecen normales (ver fig. 24.10, en el tomo 1,
Seccin
II, Captulo 24). La condrodistrofia se manifiesta en
el
recin nacido, de tal forma que los que la padecen
mantienen un gran parecido entre s, por su aspecto grotesco:
la
cabeza desproporcionadamente grande, con
hundimiento
de la raz nasal; las extremidades excesivamente
cortas
1131
SECCIN II
Cretinismo atirtico
(espordico)
Cretinismo bocigeno
(endmico)
Nio cretino
con estigmas
leves
Pequeo cretino
con estigmas
notables
Fig. 71.15 Enanismo hipotiroideo: mixedema congnito y cretinismo.
1132
Cretino
senil
CAPTULO 71
SNTOMAS
(micromelia); la piel arrugada, de pliegues amplios; la

musculatura se desarrolla vigorosamente; las manos cortas
y
anchas, de forma cuadrada, con los tres dedos
centrales
de igual longitud (dedos en tridente); los rganos
genitales
bien desarrollados, a veces en exceso; la inteligencia
despejada, incluso bien desarrollada.
Este tipo de enanismo es hereditario, unas veces
dominante y otras, recesivo.
Baja talla hipofisaria con hipogonadismo
Es un sndrome caracterizado por la inhibicin
del
desarrollo de la totalidad del organismo en cualquiera
de
las etapas de la edad infantil, es decir, desde que el
nio
anda hasta la pubertad. Presenta: talla exigua, con
escaso
desarrollo genital (pene infantil, testculos pequeos,
a
veces criptorquidia unilateral o bilateral); ausencia
de
caracteres sexuales secundarios (falta de vello en el
pubis y las axilas); persistencia de lanugo infantil en
espalda
y extremidades; y, a veces, malformaciones
congnitas
(hipoplasia de las ltimas falanges con incurvacin de
las
extremidades de los meiques).
Hay formas clnicas con dficit asociado de
hormonas gonadotrpicas, tirotrpicas y corticotrpicas,
que
presentan el cuadro completo de hipopituitarismo.
Baja talla con disgenesia gonadal turneriana (disgenesia
gonadal o sndrome de Turner)
Existe una aplasia ovrica con integridad
hipofisaria.
Se caracteriza por escaso desarrollo, genitales
externos hipoplsicos, amenorrea primaria absoluta y falta
de
desarrollo de las mamas; adems, diversas
malformaciones: cuello corto y ancho, pterygium colli
(repliegues
cutneos que se extienden desde la base del crneo a

los
hombros) y cubitus valgus bilateral.
Se trata de una forma de hipogonadismo
femenino,
que se estudiar con mayores detalles ms adelante
(Captulo 77).
Sndrome de talla alta
En realidad este sndrome es poco frecuente.
Constituye una menor preocupacin familiar, salvo en los
nios
con talla muy alta o que presentan otra alteracin.
Tenemos que considerar en este sndrome dos
aspectos: uno esttico y otro dinmico; en este, la talla y
la
velocidad de crecimiento son respectivamente
mayores
que la edad cronolgica segn la raza y el sexo.
Clasificacin etiolgica
A. Nutricional.Asociado a la obesidad exgena.
B.Endocrino.
1. Hipofisario (gigantismo, acromegalia).
2. Desarrollo sexual precoz y sndrome
adrenogenital.
3. Hipertiroidismo.
4. Hipogonadal.
C.Hipotalmico.
1. Lipodistrofia generalizada congnita.
D. Gentico.
1. Talla alta familiar (constitucional):
a) Sndrome YY.
b) Sndrome de Klinefelter.
c) Macrofetos (en madres diabticas).
E.Otros.
1. Neurofibromatosis.
2. Sndrome de Marfn.
Existe tambin el gigantismo local, que se observa
en:
acromegalia, aracnodactilia, gigantismo de un solo
miembro o de un dedo, macrodactilia, etctera.
De esta clasificacin, solo describiremos los
endocrinos.
Gigantismo hipofisario
Es originado por exceso de hormona de
crecimiento
en el nio. Se presenta una talla alta para su edad y
un
ritmo de crecimiento excesivo, que incluye las partes
blandas; existen rasgos acromegaloides (ver fig. 24.9, tomo
1,
Captulo 24).
Desarrollo sexual precoz y sndrome adrenogenital
Producen una talla alta durante la niez por exceso
de
andrgenos, pero frecuentemente la soldadura precoz
de
las epfisis interrumpe el crecimiento antes de que se
alcance la talla adulta normal, lo que produce en

realidad
un sndrome de baja talla puberal.
Alta talla con hipogonadismo
La atrofia gonadal primaria, la castracin por
tumores, la atrofia secundaria por enfermedades ocurridas
antes
del cierre epifisario, produce un tipo de
gigantismo
eunucoide caracterstico, de largas extremidades.
Lipodistrofia generalizada congnita
De etiologa posiblemente diencefalohipofisaria.
Ms
frecuente en las hembras. Estos casos presentan al
nacer facies rara, lipodistrofia generalizada (falta todo
el
tejido adiposo), relieve muscular marcado, manos y
pies
grandes. Hay hepatomegalia, hiperlipemia,
acantosis
nigricans, ombligo prominente, acelerado el ritmo de
crecimiento y de desarrollo seo y dental.
En el adulto se presentan quistes seos,
ovarios
poliqusticos y diabetes mellitus no asociada a cetosis.
Gigantismo cerebral o sndrome de Sotos
Existe retardo mental, facies de tipo
acromegaloide,
paladar ojival y cifosis marcada.
1133
SECCIN II
HIRSUTISMO
Concepto
Es el aumento del vello corporal de la hembra, en
zonas no habituales para su sexo. Por tanto, es un
sndrome que solo tiene expresin clnica en la mujer y que
se
caracteriza por aumento del vello corporal y cambio
en
sus caracteres, en los sitios correspondientes al
hombre.
Categoras de los pelos
Los pelos o vellos se reparten en tres categoras:
1. Pelos corporales generales, que cubren los
miembros y
el tronco y comienzan su desarrollo desde la
infancia.
2. Pelos ambisexuales: axilares y del pubis.
Aparecen en
la pubertad y son comunes a los dos sexos.
3. Pelos sexuales masculinos: barba, bigote, regin
del
pretrago, vello torcico anterior, pilosidad
suprapbica,
que transforma el tringulo pbico ambisexual en
un
rombo cuyo vrtice alargado sigue la lnea blanca.
La
mujer no posee, en estado normal, pelos
sexuales
masculinos.
Debe distinguirse el hirsutismo de la hipertricosis
simple, que es un exceso de vello corporal, pero
respetando
la topografa normal de la mujer.
La produccin de vellos est ntimamente
ligada,
por una parte, a la secrecin de hormonas
andrognicas, por otra, a un aumento de la sensibilidad
hormonal del folculo piloso a los andrgenos y por
ltimo,
a una regulacin neurovegetativa.
Las hormonas andrgenas comprenden:
1. Los metabolitos de la testosterona (sobre
todo
androsterona), cuya fuente principal es el
testculo,
pero se sabe que el ovario es capaz igualmente de
secretar testosterona. Esta secrecin puede, en
estado
patolgico, llegar a ser considerable.
2. Los metabolitos del grupo andrgeno de las
hormonas
corticosuprarrenales, constituyen los dos tercios
de
los andrgenos urinarios del hombre y la casi
totalidad
de los andrgenos fisiolgicos de la mujer.
Parece existir, en estado normal, un umbral
determinado de estos metabolitos, a partir del cual aparece
cada
categora de pelo; a la pilosidad masculina le
pertenece el
umbral ms elevado.
Una regulacin neurovegetativa suprime, sin
embargo, todo el rigor a este paralelismo. Factores
nerviosos,
de origen local o central, pueden en efecto modificar
la
sensibilidad del receptor pilar y provocar, para el
mismo
1134
contenido en hormonas, una abundancia de pilosidad

muy
diferente.
Por lo tanto, el hirsutismo puede deberse a
una
hipersecrecin de andrgenos suprarrenales,
ovricos o
que la misma sea mixta.
Esta hipersecrecin puede ser aislada o
acompaada
de otros esteroides, como en el sndrome de
Cushing
(predomina el exceso de cortisol, producido por
arrastre debido a la elevacin de otros esteroides).
Ejemplos de estos mecanismos son los
sndromes
adrenogenitales producidos por los defectos
enzimticos
suprarrenales congnitos o el sndrome de
ovarios
poliqusticos.
En resumen, en la fisiopatologa del hirsutismo
hay
que distinguir:
1. Un sector hormonal que comprende las
corticosuprarrenales, las gnadas y la hipfisis (que
aseguran la
fabricacin de andrgenos).
2. Un sector nervioso que comprende los
centros
hipotalmicos (o mejor, corticohipotalmicos) y el
sistema neurovegetativo. Este sector regula por una
parte, la actividad y la armona del sector hormonal y
por
otra la sensibilidad del receptor pilar.
El hirsutismo, aparece, en esta concepcin, como
una
manifestacin hipertnica de la funcin pilar, cuya
etio-
loga puede depender de una lesin primitiva de uno

de
los eslabones del sector hormonal o de una
perturbacin
de la direccin nerviosa.
Semiografa
Cuadro clnico
El hirsutismo no se acompaa de androgenizacin
y
se presenta de forma aislada.
Cuando se acompaa de androgenizacin, est en
funcin de la edad. En la joven despus de la pubertad y
en
la mujer.
Aqu el exceso de andrgenos se manifiesta por
tres
grupos de sntomas que traducen: unos, la
desfeminizacin del organismo; otros, la masculinizacin; y
otros,
las modificaciones somticas generales y psquicas.
Desfeminizacin del organismo
Las perturbaciones del ciclo menstrual constituyen
su
testimonio ms precoz: oligomenorrea (disminucin
del
flujo menstrual), que da lugar, a veces, a perodos
de
amenorrea de varios meses e incluso, a una
verdadera
amenorrea secundaria.
Otro testimonio frecuente es la infertilidad primaria
o
secundaria, ligada a una inhibicin de la ovulacin o a
la
interrupcin de los embarazos entre el segundo y el
quinto mes.
Por ltimo, los virilismos intensos pueden
revelarse
por una regresin mamaria.
CAPTULO 71
Sndrome adrenogenital
CONGNITO
Anormalidad cromosmica
Andrgeno materno
44+XO
Administracin
ACTH
excesiva
Tumor secretor
44+XY
oral o parenteral
Mosaico o cuadro
Placenta
cromosmico masculino
17-cetosteroides
excesivos
IATRGENA
Administracin de
andrgenos o de algunas
progestinas
EDAD SENIL
Criterios
Criterios
diagnsticos
principales
diagnsticos
principales
ACTH
Ovarios poliqusticos
Hiperplasia secundaria adquirida
Tumor
Arrenoblastoma
Tecoma
Clula del hilio
Resto suprarrenal
Hiperplasia primaria
adquirida
Testosterona y
17-cetosteroides
excesivos; neumograma;
culdoscopia; laparotoma
Tecosis
(luteinizacin
difusa)
OVRICO
SUPRARRENAL
Fig. 71.16 Hirsutismo.
1135
Tumor
Adenoma
{ Carcinoma
SECCIN II
Masculinizacin de los receptores sexuales

El hirsutismo es su expresin ms comn. Los
pelos
se apoderan de territorios habitualmente lampios: la
cara
(patillas, mentn, labio superior), la regin
intermamaria
y la areola de los senos, la lnea umbilicopubiana, la
regin perianal y la parte superointerna de los muslos.
depresivos y
estados confusionales con melancola.
Semiodiagnstico (fig. 71.16)
1. Hirsutismos de origen hormonal. Son los ms
raros
pero tambin los ms caractersticos. Puede
tratarse
de una lesin:
Sntomas asociados
Sobre el cuero cabelludo aparecen entradas en las
regiones temporales. La piel se modifica, se hace ms
espesa y ms grasa (seborreica); la cara y la parte
superior
de la espalda pueden cubrirse de acn.
A nivel de los rganos genitales externos, los
labios
mayores se hacen ms voluminosos y
pigmentados, y
sobre todo, el cltoris se hipertrofia y puede alcanzar
un
aspecto pseudopeneano.
Las modificaciones de la voz atraen ms
rpidamente
la atencin, sobre todo en ciertas profesiones
(cantantes, telefonistas): la voz desciende en uno o dos
tonos y
se enronquece.
Por ltimo, las masas musculares acentan su
prominencia.
Modificaciones del morfotipo y del psiquismo
La silueta se modifica: las caderas pierden su
contorno redondeado y los msculos glteos se aplanan;
se
ensancha la cintura escapular y el dimetro
biacromial
puede sobrepasar el dimetro bitrocantreo.
No se libra tampoco el psiquismo: la sensibilidad
femenina se embota, as como el sentimiento maternal;
el
carcter se hace ms autoritario, las preocupaciones
cambian orientndose hacia los deportes y los negocios.
A
veces nacen verdaderas psicosis, episodios
1136
a) De la corteza suprarrenal: tumor benigno o

maligno; hiperplasia simple, generalmente congnita.
Estas lesiones pueden determinar:
Sndrome de Cushing: hipercorticismo global
asociado al virilismo, signos de hipersecrecin de
los
otros grupos de hormonas
corticosuprarrenales
(obesidad faciotroncular, veteado
purpreo,
hipertensin arterial y osteoporosis dolorosa).
Sndrome adrenogenital, tipo Apert-Gallais:
un
hipercorticismo disociado, que afecta ms
particularmente la produccin de andrgenos y se
caracteriza por un virilismo ms o menos aislado.
b) Del ovario: tumor maligno virilizante,
arrenoblastoma, luteoma, tumor de clulas hiliares.
Ellos
dan un cuadro de virilismo puro, asociado a
una
amenorrea: sndrome de Stein-Leventhal (ver
Captulo 77).
En los dos casos anteriores, a) y b) al virilismo
pilar
se observa la asociacin de obesidad y de
trastornos de las reglas: amenorrea que alterna con

hemorragias menstruales, esterilidad y sobre todo,
dolores menstruales muy vivos.
c) De la hipfisis: enfermedad de Cushing.
2. Hirsutismo de origen central. Son mucho ms
frecuentes, pero su cuadro clnico es menos preciso.
La
perturbacin de la direccin central es, a veces,
de
origen orgnico por:
a) Meningoencefalitis de la base. Parece que esta
posibilidad est lejos de ser excepcional, y va
asociada a obesidad y amenorrea primaria.
b) Hiperostosis frontal interna. Constituye el
sndrome de Morgagni-Morel, caracterizado por la
asociacin de virilismo, obesidad y trastornos
psquicos.
3. Hirsutismo de origen medicamentoso. Por
administracin de frmacos, como cobalto, diazoxide,
difenilhidantona, andrgenos, progesterona,
anablicos,
corticoides, gonadotropina corinica, etctera.
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. HIPFISIS

Y SNDROMES HIPOFISARIOS
ANATOMA E HISTOLOGA DE LA HIPFISIS
La hipfisis o glndula pituitaria fue descrita por vez primera en 1543

por Vesalio. Constituye la glndula endocrina de mayor jerarqua tanto
en el orden funcional como fisiopatolgico. Dirige el maravilloso concierto endocrino y est estrechamente vinculada y unida al diencfalo.
La hipfisis, el hipotlamo y los centros vegetativos forman el llamado
sistema neurohormonal.
Es de forma ovoide tiene un peso entre 0,6-0,8 g en el adulto; la
longitud de sus dimetros como promedio es de 6-8 mm el dimetro
anteroposterior, de 6-8 mm el vertical y unos 12-15 mm el transversal.
Al parecer existe cierta relacin entre el tamao de la hipfisis y la
talla del individuo.
Es significativo que esta glndula sea ligeramente mayor en la mujer
que ha dado a luz que en el hombre o en la mujer pber.
La edad tambin parece ser un factor en las variaciones del peso y el
tamao de la hipfisis, ya que se produce un aumento durante la edad
media a partir de la cual ocurre una disminucin global.
La porcin glandular de la hipfisis humana proviene de una
evaginacin ectodrmica de la bucofaringe llamada bolsa de Rathke.
La extensin en direccin ceflica de esta bolsa la pone en contacto
con el diencfalo primitivo del embrin. Esta zona de contacto del sistema nervioso central est destinada a convertirse por diferenciacin en
lbulo posterior o neurohipfisis.
Menos definidamente en el hombre, la porcin de la bolsa de Rathke
en contacto directo con la neurohipfisis forma la pars intermedia (parte intermedia).
La parte de la bolsa de Rathke que no est en contacto con el
diencfalo
crece y da origen al lbulo anterior o adenohipfisis.
En el ser humano, la pars intermedia no est plenamente desarrollada,
las clulas se hallan esparcidas en el lbulo anterior.
La porcin ceflica de la bolsa de Rathke est separada de la
conexin
con la bucofaringe por un crecimiento a manera de penetracin del
mesnquima, pero a menudo quedan incluidos en el conducto
bucofarngeo restos de la porcin inferior de la bolsa, que forman la
hipfisis farngea humana.
La neurohipfisis conserva las conexiones con la base del cerebro,
las cuales forman el tallo o pedculo hipofisario. Esta conexin nerviosa
es crucial para la regulacin hipotalmica de la funcin
adenohipofisaria.
1137
72
SECCIN II
La hipfisis se encuentra situada en una

especie
de depresin que existe a nivel del hueso
esfenoide
(fig. 72.1). El lecho de la misma forma parte del
techo
del seno esfenoidal y sus cuatro extremidades
superiores
se elevan para constituir los procesos clinoideos
anteriores y posteriores, dando lugar con esta
configuracin a
que se conozca dicha depresin con el nombre de
silla
turca, por el parecido que tiene con la misma. La
depresin puede ser oval, redonda o aplanada y est
recubierta
por la duramadre y su techo lo cubre un
desdoblamiento
de esta que se denomina diafragma de la silla. A
travs de
este se observa una abertura por donde pasa el
tallo
hipofisario. De esta forma la hipfisis se encuentra
unida
al fondo del infundibulum por una especie de tallo
que se
extiende hacia abajo y atrs y que se denomina
tuber
cinereum.
La cavidad del infundibulum no es ms que una
prolongacin de la cavidad del tuber cinereum y, por lo
tanto, forma parte del tercer ventrculo.
La medida de la silla turca es probablemente de
mayor
importancia prctica que las dimensiones propias de
la
glndula. En los adultos normales el
dimetro
anteroposterior es de 17 mm, el vertical de 14 mm y
la
anchura de unos 19 mm. El rea lateral calculada es
de
130 mm2 y el volumen de 1 100 mm3. En general,
la
glndula es proporcional a las dimensiones del
receptculo seo. Los tumores de la glndula o de las
regiones vecinas pueden provocar una erosin,
agrandamiento
o distorsin de la silla turca que pueden reconocerse
por
medios radiogrficos, as como calcificacin
supraselar,
desmineralizacin o depresin del suelo de la silla, o
forma esfrica y agrandada de la fosa.
Los senos venosos cavernosos se disponen a
cada
lado de la silla turca y se comunican entre s, tanto
por
delante como por detrs, a travs de los
senos
intercavernosos, los cuales atraviesan el borde
anterior
del diafragma de la silla turca.
Junto a la hipfisis y a cada lado de ella se
encuentran
los nervios motor ocular comn (III par), pattico (IV
par)
y la rama oftlmica del trigmino (V par), que corren
por
la pared externa del seno cavernoso, y el motor
ocular
externo (VI par), que va por el interior del seno
cavernoso
(ver fig. 15.3, tomo 1, Seccin I, Captulo 15).
Por delante y encima de la hipfisis y separado de
ella
por el diafragma de la silla, se encuentra el quiasma
ptico. Estas ntimas relaciones de vecindad son muy
importantes en clnica y ciruga a la hora de considerar
los
efectos compresivos que provoca el crecimiento de
la
glndula y ello explica que frecuentemente se
observan
sntomas y perturbaciones de tipo visual en los casos
de
tumores pituitarios.
1138
CIRCULACIN PORTA DE LA HIPFISIS

En contraste con la conexin o relacin
entre el
hipotlamo y la neurohipfisis, no ha sido posible
demostrar la existencia de fibras nerviosas que
partiendo
del sistema nervioso central penetren en la
adenohipfisis.
Sin embargo, la seccin del tallo hipofisario a
distintos
niveles no ha abolido la funcin gonadotrpica de
la
hipfisis.
Hay que aceptar otro mecanismo existente que no
sea
el neurgeno y en este caso tendremos que
reconocer el
mecanismo vascular basado en la circulacin
hipotalamohipofisaria.
Las arterias hipotalmicas y las hipofisarias son
totalmente independientes y no hay comunicacin
vascular
entre los ncleos supraptico y paraventricular
y la
adenohipfisis (ver fig. 72.1). La adenohipfisis y
la
neurohipfisis estn unidas por un gran nmero de
capilares (sinusoides) y de vasos tipo porta (fig. 72.2).
Las arterias de la hipfisis son: las hipofisarias
superiores e inferiores. Las superiores nacen de la
cartida
interna y de la comunicante posterior, se ramifican y
se
distribuyen en pequesimas ramas capilares en el
tallo y
en la pars distalis de la adenohipfisis, formando
plexos
sinusoidales.
Las arterias hipofisarias inferiores nacen de la
cartida
interna, penetran en la neurohipfisis y terminan en

capilares dentro de esta.
Se observa que los capilares plexiformes
sinusoidales
de la pars tuberalis de la adenohipfisis penetran en
el
tallo de la adenohipfisis.
Existen adems, en el borde de la eminencia
media,
numerosos sinusoides que estn en conexin, por
medio
de vasos muy finos, con los capilares del hipotlamo
y
de la hipfisis, circulando de arriba abajo, es decir,
desde
la regin hipotalmica hacia la hipfisis.
Las venas de la hipfisis son de dos tipos: venas
portas y venas sistmicas. Las portas acompaan a las
ramas de la arteria hipofisaria superior y provienen de
un
plexo capilar que se encuentra en la adenohipfisis y
de
la confluencia de pequeos y delicados capilares de
la
superficie del tallo hipofisario.
Estos capilares penetran dentro del tallo a
intervalos
regulares y comunican los capilares superficiales con
los
profundos. De estos dos sistemas se puede seguir el
curso
del plexo de vasos portas hasta la adenohipfisis
donde
la sangre se vierte en los sinusoides antes de pasar a
la
circulacin sistmica.
Despus de atravesar los sinusoides, la sangre pasa
a
las venas hipofisarias, que drenan en el seno
cavernoso.
Es a travs de este sistema circulatorio que se
establecen los mecanismos neurohormonales que ejercen
influencia sobre la secrecin de la adenohipfisis.
CAPTULO 72
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. HIPFISIS Y SNDROMES HIPOFISARIOS
Ncleo
paraventricular
Ncleo
ventrolateral
rea del ncleo

hipotalmico posterior
Ncleo
supraptico
Quiasma ptico
Ncleo dorsomedial
Ncleo
ventromedial
Ncleos
del tuber
Ncleo
mamilar
Ncleo
premamilar
rea
perifornical
Cuarto ventrculo
Neurohipfisis
Adenohipfisis
(clulas acidfilas,
basfilas y cromfobas)
Fig. 72.1 Anatoma de la hipfisis.
RESULTADO DE LA HIPOFISECTOMA
La extirpacin experimental de la hipfisis
demuestra
la influencia extraordinaria, que sus hormonas
ejercen
sobre el resto de las glndulas endocrinas y sobre el
cuerpo
humano en su desarrollo.
Con el avance de las tcnicas quirrgicas se hace
posible extraer la glndula sin daar el tejido cerebral y
los
resultados obtenidos pueden valorarse en toda su
extensin.
Enanismo. Despus de la extirpacin de la glndula
hay
una detencin inmediata y casi completa del
crecimiento
del animal. Se comprueba que la ausencia del lbulo
anterior provoca el enanismo, mientras que la del
lbulo
posterior por s solo, no lo produce. Adems, en el
animal se detiene la maduracin, mantenindose sus
caracteres infantiles.
Efectos sobre la reproduccin. En el animal de sexo
fe-
menino hay reduccin marcada, orgnica y

funcional.
En el masculino se produce una regresin destacada
del
sistema reproductor, con prdida de la libido.
Disminucin del metabolismo y del calor corporal.
El
metabolismo basal es bajo, menor que en
los
tiroidectomizados y la temperatura corporal
desciende
marcadamente.
Atrofia del tiroides y de las glndulas suprarrenales.
El
tiroides se reduce extraordinariamente de tamao y
se
producen cambios atrficos en el epitelio folicular.
Las glndulas adrenales tambin muestran una

atrofia
marcada, especialmente la corteza es la parte ms
afectada. Si el lbulo posterior se remueve aisladamente
estos cambios no ocurren, ello indica que los
fenmenos
atrficos, primero, y funcionales, despus, son
provocados por la deficiente secrecin del lbulo anterior.
Otros fenmenos. Disminucin del peso de los
riones,
el bazo y el hgado, disminucin de la resistencia al
fro,
a las infecciones y a las agresiones externas;
hipoglicemia
y aumento de la sensibilidad a la insulina. En los
animales, si estn embarazados, se presenta el aborto, y
se
puede demostrar el cese de la lactancia.
HISTOLOGA DE LA HIPFISIS
Dado el hecho de que la hipfisis produce un
determi-
nado nmero de hormonas que dependen de las

estructuras celulares, se impone la necesidad del estudio
de
esta citologa.
Segn las nociones clsicas, la adenohipfisis
consta
de tres tipos de clulas: acidfilas, basfilas
y
cromfobas, que se diferencian claramente con las
tcnicas especiales.
Las clulas acidfilas (eosinfilas) forman
aproximadamente un 40 % de la adenohipfisis, son
clulas
poligonales con ncleo pequeo y grnulos
citoplasmticos. Al microscopio electrnico se pueden
diferenciar dos clases de clulas acidfilas: unas,
completamente
granuladas (se corresponden con la hormona del
crecimiento) y otras, que poseen grnulos escasos, pero
gruesos (que parece se corresponden con la prolactina).
1139
SECCIN II
Vasos del hipotlamo
Plexo primario
del sistema porta hipofisario
Rama
anterior
Arteria hipofisaria
superior
Rama
posterior
Venas largas del sistema porta hipofisario
Arteria de la trabcula
Venas cortas del sistema porta hipofisario
Vena eferente del seno

dural
Vena eferente
de los senos
durales
Trabcula
Plexo capilar
del infundbulo
Vena eferente
del seno dural
Rama lateral
y rama media
de la arteria hipofisaria inferior
Fig. 72.2 Circulacin porta de la hipfisis.
Venas eferentes de los senos durales
1140
CAPTULO 72
HIPOFISARIOS
Las clulas basfilas, con la misma forma que

las
acidfilas, forman un 10 % de la adenohipfisis. Se
han
diferenciado cuatro clases. En general, se acepta que
las
clulas basfilas secretan la hormona estimulante
del
tiroides u hormona tirotrpica (TSH), las
gonadotropinas
(FSH y LH) y la hormona adrenocorticotrpica
(ACTH).
Corresponden a las clulas cromfobas alrededor
de
un 50 % de las clulas de la adenohipfisis. Son
ms
pequeas que las clulas cromfilas
(acidfilas y
basfilas).
La microscopia electrnica ha revelado en
muchas
clulas grnulos esparcidos en el citoplasma, que se
corresponden con hormonas almacenadas.
El nombre de clulas cromfobas data de los das
en
que se dispona de colorantes de hematoxilina y
eosina, y
de microscopios de luz. Actualmente, con tcnicas
ms
refinadas, se descubren grnulos secretorios y
pequea
cantidad de hormonas en muchas de estas clulas.
Se
han observado adenomas de clulas cromfobas en
pacientes con manifestaciones de aumento de la
hormona
de crecimiento (GH) o de la
adrenocorticotrpica
(ACTH), lo que demuestra su actividad funcional,
aunque algunos sealan que las clulas cromfobas no
son
especficas, sino clulas inactivas o secretoriamente
agotadas y sin grnulos. En el ser humano no hay pars
intermedia bien desarrollada y las clulas estn esparcidas
en
todo el lbulo anterior. Cabe suponer que estas clulas
de
la pars intermedia tengan aspecto de clulas
cromfobas,
lo cual se suma a la confusin.
La histologa de la neurohipfisis es mucho ms
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. HIPFISIS Y SNDROMES
sencilla. El lbulo posterior est integrado por los

pituicitos
de Bucy, delgados, de tipo neural y dispersos, entre
los
cuales hay fibras nerviosas y muchos
conductos
vasculares de pequeo calibre que se anastomosan.
FISIOLOGA DE LA HIPFISIS
Las funciones fisiolgicas de la hipfisis difieren
fundamentalmente de acuerdo con el lbulo, ya sea el
anterior o el posterior. Algunos consideran la hipfisis
como
un rgano de depsito de hormonas elaboradas por
los
ncleos hipotalmicos y que han llegado a ella por
mecanismos de neurosecrecin.
As se explica que en ausencia de alteraciones
estructurales hipofisarias se produzcan sndromes
de
hiperfuncin hipofisaria (hiperpituitarismo),
hipofuncin
(hipopituitarismo) y disfunciones hipotalmicas con
repercusin hipofisaria en pacientes con
lesiones
hipotalmicas.
HIPFISIS ANTERIOR (ADENOHIPFISIS)
Las enfermedades de la hipfisis anterior se
manifiestan de dos formas: mecnicamente, cuando son
tumores
hipofisarios que ocupan lugar y ejercen presin sobre
las
estructuras vecinas y funcionalmente, cuando se

presenta exceso o falta de secrecin de alguna de las
hormonas producidas por la glndula o de todas ellas.
En la ltima mitad del siglo XX ocurrieron rpidos
avances en los conocimientos fisiolgicos y bioqumicos,
de
la reseccin de la glndula en animales y en el
hombre,
gracias al trabajo de muchos investigadores. Se
crearon
mtodos para la extraccin de hormonas cada vez
ms
puras y para los estudios fisiolgicos, experimentales
y
clnicos; se lograron conocimientos sobre la
estructura
qumica de varias hormonas y se realiz la sntesis
total
de la ACTH y de los pptidos
melanocitostimulantes.
Tambin se logr medir por medio de
mtodos
radioinmunolgicos la concentracin de hormonas en
el
plasma.
Posteriormente, las investigaciones experimentales
y
clnicas se ocuparon, sobre todo, del control del
sistema
nervioso sobre la funcin de la adenohipfisis, en
especial de las hormonas hipotalmicas de liberacin.
La anatoma microscpica de la hipfisis anterior
ha
sido objeto de mucha discusin. El concepto clsico
de
clulas secretorias acidfilas (eosinfilas y
basfilas) y
cromfobas sin funcin, debi modificarse segn
los
datos posteriores. Los estudios efectuados con el
microscopio electrnico en la adenohipfisis humana
han
permitido individualizar seis o ms tipos diferentes
de
clulas, probablemente responsables de cada
hormona.
Hormonas anterohipofisarias
Se consideran seis hormonas principales de
la
adenohipfisis, cuya biosntesis, estructura,
funcin y
control de su secrecin han sido definidas con
bastante
exactitud. Ellas son:
1. Hormona de crecimiento, somatotropina u
hormona
somatotrpica (STH o mejor, GH).
2. Tirotropina u hormona estimulante del tiroides
(TSH).
3. Adrenocorticotropina u hormona
adrenocorticotropa
(ACTH).
4. Hormona estimulante del folculo o
foliculostimulante
(FSH).
5. Luteotropina u hormona luteotrpica (LH).
6. Prolactina (PRL).
Existen grupos con estructuras similares. La TSH,
la
FSH y la LH son glucoprotenas, mientras que la GH y
la
PRL son pptidos.
Se conoce adems, que en la adenohipfisis existe
otro
grupo con caractersticas bioqumicas parecidas o
afines a la ACTH, como son los pptidos estimulantes
del
melanocito, llamada antiguamente, hormona
melanocitostimulante (MSH), la lipotropina (LPH) y
otras
endorfinas, pero no han sido identificadas con
funciones
sobre rganos dianas especficos.
1141
SECCIN II
Cada una de las hormonas antehipofisarias es

regulada o liberada por hormonas del hipotlamo que
estimulan
la secrecin de los pptidos hipofisarios.
Los factores hipotalmicos inhibitorios tienen
tambin
una influencia reguladora importante. El control de
la
secrecin de prolactina (PRL) lo lleva a cabo el
factor
inhibitorio de la prolactina (PIF) y existen
pptidos
inhibitorios de la hormona de crecimiento
(somatostatina)
y de los pptidos estimulantes de los melanocitos
(antigua MSH).
Las hormonas hipofisarias actan en forma
directa,
como la prolactina, o por medio de mensajeros
secundarios.
La actividad estimulante de la hormona de
crecimiento se lleva a efecto probablemente por una protena
intermediaria, la somatomedina.
Las gonadotropinas, la tirotropina y la ACTH
estimulan la sntesis de hormonas en sus respectivos
rganos
blancos, por medio del AMPc.
Hormona de crecimiento o somatotropina (GH)
Es la sustancia que secretada o administrada en
cantidades excesivas, produce gigantismo y acromegalia
en
los animales y en el hombre.
Su ausencia provoca dificultad en el crecimiento.
Ejerce
su influencia en el crecimiento somtico en el
hombre
desde las primeras etapas de la infancia. Tiene
efectos
metablicos difusos en el joven y en el adulto.
Qumicamente, es una cadena nica de pptidos, con un
peso
molecular de 21 500. Se secretan aproximadamente
unos
500 mg al da. En el enanismo hipofisario,
posiblemente
se observan cifras plasmticas basales de la hormona

de
crecimiento menores que 1 mg/mL; estas cifras bajas
no
permiten establecer el diagnstico, porque los lmites
normales son de 0-5 mg/mL; por lo tanto es necesario
demostrar que no ocurre reaccin de secrecin de
la
hormona al estmulo hipoglicmico.
Su accin ms notoria es la anablica. Varios de
sus
efectos sobre el cartlago se llevan a cabo, al
parecer,
por un intermediario obligado, el factor de
sulfacin
denominado somatomedina, protena de peso
molecular
8 000 y que se origina en el hgado. Se han
descrito
varios tipos de somatomedina.
La hormona de crecimiento humano produce
hipertrofia o hiperplasia celular y para una reaccin de
crecimiento ptimo son necesarias las hormonas tiroideas y
la
insulina. Produce anabolia de las protenas en el
sujeto
hipofisectomizado o que sufre hipopituitarismo;
interviene en el metabolismo del agua y los electrlitos. La
protena hstica y el agua estn aumentadas. Hay
retencin
moderada de sodio y un equilibrio clcico global
positivo, aunque puede haber hipercalciuria.
Tambin modifica intensamente el metabolismo

de los
hidratos de carbono, por lo que resulta
diabetgena;
muchos acromeglicos tienen diabetes.
Los valores sricos de la hormona de crecimiento,
aumentan rpidamente por hipoglicemia, ayuno y
ejercicio.
La inyeccin intravenosa de aminocidos,
ACTH y
glucagn, las grandes dosis de catecolaminas y la
administracin oral de L-dopa tambin estimulan la
secrecin
de la hormona de crecimiento humano.
La intensidad de secrecin de esta hormona es
mayor
en el hipertiroidismo y menor en el hipotiroidismo.
Aparte del valor manifiesto que tiene el estimar
las
concentraciones sricas de la hormona de
crecimiento
para el diagnstico del hipopituitarismo y la
acromegalia,
los datos antes sealados han demostrado que en el
adulto no se secreta con ritmo uniforme. La labilidad en
la
respuesta, que se modifica por
acontecimientos
metablicos, sugiere que participa activamente en la
regulacin del metabolismo orgnico, da a da.
Tirotropina, hormona tirotrpica o estimulante del tiroides
(TSH)
Corrige la atrofia del tiroides despus de
la
hipofisectoma y restablece la capacidad funcional de
la
glndula. Si se administra en grandes dosis al
hombre o a
un animal hipofisectomizado, produce los
1142
cambios
morfolgicos y secretorios del hipertiroidismo, causa
una
liberacin rpida de tiroxina y triyodotironina en la
glndula, reduce su contenido de coloide y disminuye la
cantidad de yodo orgnico.
La tirotropina es una glucoprotena con un
peso
molecular de aproximadamente 28 000.
La liberacin rpida de tiroxina a partir de los
folculos
se debe en parte al efecto de la TSH sobre una
enzima
proteoltica que acelera la separacin de la hormona de
la
tiroglobulina. La TSH aumenta la capacidad del
tiroides
para captar yoduro y transformarlo y sintetizar
tiroxina.
Estos efectos se reproducen administrando AMPc,
por
lo que este y otros datos hacen pensar que el
nucletido
desempea un papel importante en el efecto de la
TSH
sobre la glndula.
Se secretan aproximadamente 100 unidades de
TSH
al da. Esta cifra no vara con los diferentes estmulos.
Al
parecer, la hormona hipotalmica liberadora de
tirotropina
es el factor regulador ms importante de la secrecin
de
TSH. La tiroxina y la triyodotironina tienen a su vez
efectos importantes sobre el control hipotalmico e
hipofisario
de la secrecin de la TSH; por eso se observan
concentraciones altas en los casos de hipotiroidismo primario
y
bajas en los de hipertiroidismo espontneo y en
el
iatrognico.
CAPTULO 72
HIPOFISARIOS
Adrenocorticotropina o corticotropina (ACTH)

Estimula la corteza suprarrenal atrofiada y la
reintegra
a la normalidad, permitindole sintetizar
hormonas
esteroides despus de la hipofisectoma. Provoca
hipertrofia e hiperplasia de las suprarrenales, con efecto
principal en las zonas fascicular y reticular.
La administracin de grandes dosis de ACTH
produce
aumento de tamao e hiperemia suprarrenal. Estimula
la
sntesis y liberacin de cortisol, corticosterona
y
andrgenos, y un aumento moderado y no persistente
de
aldosterona.
La naturaleza qumica de la hormona es
conocida;
se trata de un polipptido formado por 39
aminocidos.
Se ha sintetizado la hormona, con un peso
molecular
de 4 500. La produccin diaria en el humano es
pequea,
de unos 10 mg al da.
La administracin causa rpido aumento de cortisol
y
de su concentracin plasmtica, en la especie
humana.
Este efecto es til para la valoracin diagnstica
de la
respuesta corticosuprarrenal, igual que la valoracin
biolgica e inmunolgica de ACTH en el suero humano.
La concentracin plasmtica de ACTH sigue un
ritmo
diario propio, por influencia del sistema nervioso
central
(hormona hipotalmica liberadora de corticotropina).
Las
cifras tienden a ser mayores en las primeras horas de
la
maana.
Las concentraciones de cortisol plasmtico van
aparejadas con este ritmo diario.
En el hombre, los efectos a largo plazo de ACTH
son
los mismos que los producidos por el cortisol, la
cortisona
y sus similares sintticos.
La ACTH regula el crecimiento y la secrecin
esteroide
de la corteza suprarrenal. Esta influencia,
constantemente cambiante, se ejerce por accin del sistema

nervioso
central que controla la hipfisis anterior, y por una
relacin recproca entre las cantidades de cortisol
circulante
y ACTH. En el humano, los estmulos nocivos, una
enfermedad aguda o un trastorno emocional, provocan
una
liberacin aumentada de esteroides
corticosuprarrenales,
probablemente por aumentar la liberacin de
corticotropina
endgena. Existen pruebas en clnica para valorar la
respuesta suprarrenal a la ACTH y mtodos para estimar
su
liberacin hipofisaria.
Hormona estimulante de los folculos (FSH)
Es la hormona hipofisaria esencial para el
crecimiento
cclico normal del folculo ovrico y para restablecer
el
crecimiento folicular en la hembra hipofisectomizada.
Es capaz de estimular la espermatognesis en el
varn, sin influir en forma notable sobre las
clulas
intersticiales del testculo. Para que la FSH tenga un
efecto
ptimo en el ovario y en el testculo, parece necesaria
la
existencia de la hormona luteinizante (LH).
El peso molecular se evala entre 24 000 y 35 000.

Se
trata de una glucoprotena.
En el lactante y en el nio pequeo las
concentraciones de gonadotropinas son bajas, aumentan antes de
la
pubertad. En la mujer, durante las fases
preovulatoria
(folculos) y posovulatoria (luteal) del ciclo menstrual,
las
cifras son aproximadamente iguales que en el hombre.
En
este ltimo, la FSH y la LH se secretan por
episodios
pulstiles arrtmicos (como la ACTH) durante el sueo.
El control hipofisario de la secrecin de ambas
hormonas se establece a nivel hipotalmico, por
retrocontrol
positivo.
Durante la primera parte de la fase folicular
aumenta
la concentracin plasmtica de FSH, a partir de las
cifras
mnimas durante la menstruacin; despus, a medida
que
aumenta la secrecin de estrgenos, durante la parte
media
del ciclo menstrual, decrece. En esta fase la
concentracin plasmtica de LH aumenta en forma progresiva,
hasta
llegar a la parte media de dicho ciclo.
Inmediatamente
despus de las cifras mximas de estrgenos (que
se
considera que estimulan la liberacin de la
gonadotropina
LH), ocurre la secrecin mxima de FSH y LH. Las
cantidades medias que se secretan de FSH y LH son de 15
y
30 mg al da, respectivamente, y aumentan 10-15
veces
durante la fase media del ciclo menstrual, con la
ovulacin.
Enseguida las cifras plasmticas de estas
hormonas
disminuyen en la fase lutenica. Con los valores
de
progesterona altos la cifra de concentracin de la
FSH
llega a sus valores menores. La LH aumenta
ligeramente
a medida que el estrgeno y la progesterona
disminuyen,
antes de la menstruacin.
Si no son contrarrestadas por el efecto del
retrocontrol
negativo de las hormonas gonadales, las cifras
plasmticas
y urinarias de FSH son altas, como ocurre en
mujeres
menopusicas y ovariectomizadas. El retrocontrol
negativo se debe en parte a la inhibicin por estrgenos de
la
hormona hipotalmica que libera gonadotropina. En
el
varn, posiblemente la hormona testicular inhibitoria
sea
elaborada por el tubo seminfero, pues la
testosterona
suprime en forma poco intensa la secrecin de FSH.
Hormona luteinizante u hormona estimulante de las clulas
intersticiales (LH)
La hormona luteinizante es esencial en la ovulacin,
la
formacin del cuerpo amarillo y la estimulacin de
este,
para que secrete hormonas esteroides. Para que su
efecto sea eficaz es necesario que previamente la FSH
haya
actuado sobre el folculo. Se admite que la LH
humana
es la hormona luteotrpica.
Esta hormona estimula el crecimiento y la
actividad
secretoria de las clulas intersticiales del testculo, lo
suficiente para corregir el defecto endocrino testicular
de
la hipofisectoma, provocando secrecin de
andrgenos
y conservacin de los rganos sexuales secundarios.
1143
SECCIN II
El efecto esteroidgeno de la LH en el cuerpo

amarillo
y en las clulas de Leydig se lleva a cabo por
intermedio
del AMPc. La espermatognesis requiere el
efecto
sinrgico de la FSH.
La LH es una glucoprotena cuyo peso molecular
es
28 000. Su especificidad hormonal se produce por
las
caractersticas qumicas de la subunidad B.
La gonadotropina corinica que se obtiene con
mayor
facilidad, tiene efectos tipo LH y es la que se usa
en
clnica en lugar de la hormona.
La testosterona, los estrgenos y los
progestgenos
inhiben la secrecin de LH, en parte, por su efecto en
la
elaboracin de hormona hipotalmica de liberacin
de LH
y FSH. En el hombre, la testosterona disminuye los
valores plasmticos de LH. En la mujer, los preparados
de
estrgenos y progesterona (en los
frmacos
antiovulatorios) hacen desaparecer el aumento de LH
en
la fase media del ciclo menstrual y reducen la
secrecin
de esta hormona en las pacientes posmenopusicas.
De
modo inverso, las cifras de LH son altas en
hombres
castrados y en las mujeres durante la
posmenopausia.
Al parecer la concentracin de estrgenos
circulantes
en la fase folicular del ciclo menstrual estimula la
liberacin de LH.
Prolactina u hormona lactgena (PRL antigua LTH)
Al descubrir la prolactina se demostr que era
una
hormona diferente de la hormona de crecimiento
humano, a pesar de tener muchas caractersticas
qumicas y
biolgicas en comn.
Los datos que fundamentan sus diferencias son
los
siguientes: la hipfisis humana durante el embarazo
y la
lactancia, y en los casos de galactorrea, contiene

muchos grnulos acidfilos que no se parecen a los
que
secretan hormona de crecimiento; las pacientes
con
galactorrea no tienen altas concentraciones
plasmticas
de hormona de crecimiento y esta tampoco aumenta
durante la lactancia; en madres que sufren nicamente
de
deficiencia de hormona de crecimiento se logra una
lactancia posparto normal; los tumores hipofisarios que
se
acompaan de galactorrea contienen grados
importantes
de actividad de prolactina, que no pueden
neutralizarse
con antihormona de crecimiento; y, por ltimo, se
ha
observado que la prolactina es diferente
inmunolgicamente de la hormona de crecimiento.
En la mujer, la prolactina controla el crecimiento,
el
desarrollo y la formacin de leche de la mama. El
papel
fisiolgico de la prolactina en el hombre no se
conoce
bien.
La hormona es una cadena polipeptdica con un
peso
molecular de 23 000. Se parece desde el punto de
vista
qumico a la hormona de crecimiento y al
lactgeno
placentario humano.
La prolactina ejerce ms de 20 efectos fisiolgicos,
la
mayor parte en relacin con la reproduccin. Tiene
efec1144
tos estimulantes sobre el crecimiento, parecidos,

pero
menos intensos, a la hormona de crecimiento y se
secreta
por episodios peridicos. Los niveles plasmticos son
menores durante las horas de vigilia, aumentan 60-90
min,
despus de comenzar a dormir y llegan a
concentraciones mximas, de 5:00 a 7:00 de la maana; no varan
de
un da a otro durante el ciclo menstrual normal,
pero
aumentan en forma progresiva durante el
embarazo y
alcanzan un aumento notorio durante la lactancia.
Diversos estmulos fisiolgicos producen una
secrecin mayor de prolactina, tales como: la
alimentacin al
pecho en las mujeres despus del parto, la
estimulacin
de la mama no lactante, el ejercicio fsico intenso,
las
relaciones sexuales en la mujer (especialmente
durante el
orgasmo), la hipoglicemia y el trauma quirrgico.
Tambin se aumenta la concentracin de prolactina
despus
de administrar TRF, estrgenos, arginina,
fenotiacinas y
otros tranquilizantes (que en ocasiones
producen
galactorrea) y reserpina. Se disminuye la
concentracin
de prolactina con el ayuno duradero, la L-dopa, la
nicotina y los alcaloides del cornezuelo de centeno.
Pptidos estimulantes de los melanocitos (antigua MSH)
Producen oscurecimiento (pigmentacin
addisoniana)
de la piel humana.
Se han descubierto dos pptidos de la MSH en el
tejido hipofisario.
En los animales, la molcula ms pequea y
potente
(LMSH) se encuentra en la hipfisis de cerdo, vaca,
mono
y posiblemente en la neurohipfisis humana. La
BMSH,
tanto en animales como en humanos, tiene
propiedades
comunes con la ACTH; no obstante, en el ser humano
no
existe propiamente una MSH, sino pptidos que
comparten propiedades afines con la ACTH, en la
estimulacin
de los melanocitos y que en ocasiones,
continuaremos
llamando MSH, hecha ya la aclaracin.
Esto explica, quizs, las propiedades fisiolgicas
comunes de sus molculas: el efecto ligero de
pigmentacin de la piel provocado por la ACTH; la
movilizacin
de las reservas de grasa por la MSH y la ACTH; la
ligera
actividad estimulante de la suprarrenal por la MSH y
la
secrecin de MSH regulada por los mismos factores
que
controlan la liberacin de ACTH.
Se desconoce la importancia funcional en el
humano
de la BMSH. Sus niveles son normales en los casos
de
albinismo y en enfermedades graves caracterizadas
por
aumento de la pigmentacin drmica.
Control de la secrecin de la hipfisis anterior
Aunque la glndula hipofisaria anterior
(adenohipfisis)
carece de inervacin directa, la secrecin de cada una
de
sus hormonas se halla bajo control del SNC, gracias
a
neuronas secretorias localizadas en el hipotlamo
ventral; la funcin de la hipfisis y, a la vez, la de sus
glndulas blancos, responden a los cambios del medio
externo
e interno.
CAPTULO 72
HIPOFISARIOS
Las conexiones neurohormonales de la hipfisis

anterior son tambin importantes para regular por
retrocontrol
cierto nmero de hormonas: cortisol,
esteroides
gonadales, tiroxina, prolactina, como parte del
mecanismo integrado en virtud del cual se logra la
adaptacin
metablica y de conducta al medio exterior (fig.
72.3).
Durante los ltimos aos, al ponerse de manifiesto
cada
vez ms la importancia de los factores neurales en
el
control de la secrecin hipofisaria, nace lo que se
conoce con el nombre de neuroendocrinologa, que se
ocupa
de la interaccin de los factores nerviosos y
hormonales
en los sistemas de control endocrinometablicos.
Neurosecrecin hipotalmica: neuronas hipofisotrpicas
La hipfisis y el hipotlamo guardan estrecha
relacin
anatmica. Esta relacin tiene significacin
embriolgica
y funcional.
Las clulas de origen de esta neurosecrecin estn
localizadas en los ncleos paraventricular y
supraptico
del hipotlamo. Sus fibras nerviosas siguen en forma
de
axones no mielnicos por el tallo neural y acaban en
el
lbulo nervioso de la hipfisis. Al igual que las
neuronas
de otras partes del cuerpo, son elctricamente
excitables,
conducen potenciales de accin y responden a
neurotrasmisores.
Son clulas neurosecretorias, ya que sintetizan
sustancias hormonales que, una vez liberadas, pasan a
los
vasos sanguneos y actan en zonas lejanas. Las
hormonas de la neurohipfisis se sintetizan principalmente
en
los cuerpos celulares situados en el hipotlamo y
pasan
en forma de grnulos (asociados a una

sustancia
protenica portadora) a las terminaciones nerviosas
del
lbulo neural (eminencia media), donde se almacenan.
Las neuronas neurosecretorias manifiestan as las
propiedades de nervio y de glndula. Estas clulas han
sido
denominadas por Wartman transductores
neuroendocrinos.
Clulas de este tipo constituyen las uniones
efectoras
principales entre las glndulas endocrinas y el
sistema
nervioso.
Las secreciones de la neurohipfisis (vasopresina
y
oxitocina) no ejercen accin local en la hipfisis
anterior,
a pesar de su cercana, sino que pasan a la
circulacin
general y modifican tejidos lejanos: rin, mama,
tero,
etctera.
El transductor neuroendocrino
filogenticamente
ms primitivo se halla localizado en la eminencia
media
del hipotlamo. Se admite que las terminaciones
nerviosas a este nivel contienen hormonas hipofisotrpicas,
llamadas tambin factores de liberacin, que llegan a
la
hipfisis anterior siguiendo el sistema especializado
de
capilares y venas (sistema portohipofisario), como
ha
sido sealado.
Las clulas de origen de la eminencia media estn

reunidas alrededor del hipotlamo medial-basal en la
llamada zona hipofisotrpica. Se parecen a las
neuronas
neurohipofisarias por ser elctricamente activas
y
excitables por medio de frmacos; responden a una
amplia variedad de impulsos nerviosos que provienen de
otras
partes del cerebro y tambin, a estmulos hormonales
de
retrocontrol. La estimulacin elctrica directa de
las
neuronas tuberohipofisarias o la activacin refleja de
las
mismas por estmulos emocionales activan la
hipfisis
anterior mediante la liberacin de
hormonas
hipofisotrpicas.
En la figura 71.2 del captulo anterior se sealan
las
relaciones anatmicas y los elementos funcionales
de
control de la unidad hipotlamo-hipfisis. Entran en
funcin dos tipos generales de neuronas:
Al primer tipo corresponden las neuronas que
producen hormonas de liberacin y al que pertenecen las
llamadas neuronas peptidrgicas; de estas, unas
terminan
en la eminencia media y otras en el tallo hipofisario,
ambas en relacin con el plexo capilar de los
vasos
portohipofisarios. Las neuronas peptidrgicas
son
neurosecretorias y transforman la informacin neural
en
endocrina; son los transductores neuroendocrinos.
Su
funcin es parecida a la de la neurona
supraptica
hipofisaria clsica, que se encarga de la secrecin

de
vasopresina.
El otro tipo est constituido por neuronas que
forman
la unin entre el resto del encfalo y las
neuronas
peptidrgicas. Las neuronas de este tipo son en
gran
medida monoaminrgicas y se cree que terminan
sobre
el cuerpo celular de las neuronas peptidrgicas
(forma
ordinaria) o en el final del axn (las llamadas
axoaxnicas).
Este esquema de la regulacin de la hipfisis
anterior
representa la teora de la quimiotrasmisin de los
vasos
portales, ya estudiada.
CONSIDERACIONES GENERALES
DE LOS SNDROMES HIPOFISARIOS
Al hacer el estudio clnico de los sndromes de la
hipfisis
debemos recordar que las lesiones primarias de esta
glndula pueden producir sntomas de dos tipos:
hormonales
y mecnicos.
Como la hipfisis es origen de muchas
hormonas
trpicas, las lesiones que aumentan o disminuyen la
produccin de las mismas ocasionan, inevitablemente,
efectos sobre las glndulas endocrinas que dependen de
ellas.
Los tumores hiperfuncionantes de la hipfisis
producen actividad excesiva en el tiroides, las suprarrenales
y
las gnadas.
1145
SECCIN II
Influencias emocionales
y exteroceptoras
va nervios aferentes
Ncleo
paraventricular
Centro hipottico
para estimulacin
de GH
Centro hipottico
para estimulacin
de LH
Ncleo supraptico
Centros hipotticos
para la estimulacin de
la FSH y ACTH
Centro hipottico
para estimulacin
de TSH
Arteria
hipotalmica
Neurosecreciones del hipotlamo liberadas en los

plexos primarios de la circulacin portal hipofisaria,
despus de su descenso por las fibras nerviosas
Las venas portahipofisarias transportan las
neurosecreciones a la adenohipfisis
Arteria hipofisaria
superior
Neurohipfisis
MSH ?
FSH
TSH
ACTH
LH
Corteza
suprarrenal
Dermis (melanocitos)
GH
PRL
(prolactina)
Factor
Factor del
crecimiento
diabetognico
Tejido graso
Glndula
tiroides
Testculo
Ovario
Insulina
Mama
(produccin
de leche)
Hueso,
msculo,
rganos
(crecimiento)
Hormonas tiroideas
Hormonas corticales
Testosterona
Fig. 72.3 Control de la secrecin y hormonas de la hipfisis.
1146
Estrgenos
Pncreas
Progesterona
CAPTULO 72
HIPOFISARIOS
Las lesiones que provocan destruccin de la

hipfisis
con desaparicin de las hormonas trpicas, se
manifiestan por cambios regresivos de estas glndulas y de
sus
rganos efectores.
Las lesiones que crecen y se expanden, producen
sus
efectos en virtud del aumento de volumen; el efecto
puede ser localizado, como la destruccin local de la
silla
turca. En los casos ms avanzados, la compresin de
los
rganos adyacentes (suelo del tercer ventrculo,
quiasma
ptico, hipotlamo) origina los sntomas.
La compresin del quiasma ptico produce
una
hemianopsia bitemporal.
Los tumores hipofisarios voluminosos producen
aumento general de la presin intracraneana y pueden,
al
igual que cualquier tumor cerebral, originar
cefaleas,
vmitos y otros sntomas que reflejan el aumento de
presin del lquido cefalorraqudeo (LCR).
Aunque ambos aspectos son importantes, los
caracteres clnicos principales suelen referirse a las
alteraciones funcionales que se originan por el
desequilibrio
hormonal.
En un anlisis de tumores hipofisarios el 40 %
present sntomas locales, el 57 % sntomas
endocrinos
y el 3 % restante de los tumores se descubrieron al
azar,
asintomticos.
LESIONES QUE AFECTAN LA GLNDULA HIPFISIS
La funcin hipofisaria puede ser trastornada por
diversos estados patolgicos de la propia glndula y
as,
vemos que puede disminuirse por la hipofisectoma
o
por la radiacin utilizada a veces, en pacientes con
cncer mamario. Los sntomas de insuficiencia
hipofisaria
solo se hacen patentes cuando se ha destruido un 70 %

o
ms del lbulo anterior.
Las inflamaciones agudas o crnicas y las
infecciones bacterianas agudas, poco frecuentes, resultan
de
siembras bacterimicas o propagacin directa de la
infeccin a partir de las leptomeninges, los senos de
la
duramadre o del hueso.
Los estados inflamatorios crnicos se observan
en:
sarcoidosis generalizada, tuberculosis miliar y sfilis
congnita. Ms raramente, la toxoplasmosis y
la
actinomicosis, al igual que otras infecciones por
hongos,
afectan la hipfisis.
Existen infiltraciones, con depsitos de
sustancia
amiloidea, en la amiloidosis generalizada; en la
enfermedad de Hand-Schller-Christian (infiltracin por
lipfagos)
se lesiona el hueso y se infiltra la hipfisis, sobre todo
el
lbulo posterior; en las glucopolisacaridosis
(sndrome
de Hunter y Hurler), las clulas de la adenohipfisis
pueden presentar acumulacin de mucopolisacridos.
Como lesiones vasculares son bastante comunes
los
focos microscpicos de necrosis producidos por
lesio-
nes vasculares diminutas; el infarto extenso de la

hipfisis
puede ser consecuencia de aterosclerosis
generalizada,
que afecta la cartida interna o sus ramas hipofisarias,
o
de trombosis del seno cavernoso; otro mecanismo es
la
obstruccin emblica de los vasos que irrigan la
hipfisis;
mucho ms frecuente es la necrosis isqumica
masiva
del lbulo anterior, secundaria al shock.
En el pasado, este cuadro era ms usual observarlo
en
las mujeres que tenan hemorragia grave despus del
parto
y se le dio el nombre de necrosis posparto de
Sheehan a
la relacin entre posparto y dao hipofisario.
Hoy se observan casos semejantes en mujeres
no
embarazadas y en varones, por lo que es mejor
denominar el cuadro como sndrome de Sheehan, el cual
puede
ser originado por un shock sptico, por quemadura o
por
hemorragia masiva de cualquier causa. El dao se
considera resultante de la insuficiencia vascular o de la
trombosis concomitante, por descenso brusco de la
presin
arterial. Se plantea que la coagulacin intravascular
diseminada constituye el mecanismo ntimo de la
necrosis
hipofisaria en estas circunstancias (McKay y otros).
Los tumores son las lesiones anatomopatolgicas
ms
frecuentemente observadas en la hipfisis (adems
del
sndrome de Sheehan).
Los adenomas son las neoplasias benignas ms
frecuentes y pueden constituir un 60 % de los
tumores
hipofisarios. Con el advenimiento de la tomografa
axial
computarizada (TAC) y la resonancia magntica

nuclear
(RMN) los adenomas se han dividido en
microadenomas
(< 10 mm) y macroadenomas (> 10 mm). Pueden
ser
eufuncionantes o, mejor, no funcionantes, que
constituyen el 50 % de todos los adenomas, o pueden
originar,
por lo general, hiperfuncin hipofisaria.
Los adenomas formados por clulas
somatotropnicas
originan gigantismo y acromegalia; los de
clulas
corticotrpicas, sndrome de Cushing y los
prolactinomas,
formados por clulas lactotrpicas (productores de
PRL),
que constituyen el grupo ms frecuente de los
adenomas,
originan, cuando son hiperfuncionantes:
galactorrea,
amenorrea e infertilidad femenina, as como
disfuncin
sexual y galactorrea en el hombre. Hay adenomas
con
poblaciones celulares mixtas y la produccin
hormonal
puede ser variada.
En segundo lugar, en orden de frecuencia, hay
tumores supraselares, como el craneofaringioma, el tumor
de
la bolsa de Rathke y el adamantinoma. Otros
tumores
benignos son ms raros: fibromas,
hemangiomas,
teratomas, colesteatomas.
Las neoplasias malignas primarias tambin son
raras;
a veces se desarrollan en adenomas o en
craneofaringiomas preexistentes.
Los tumores malignos secundarios, metastsicos a
partir de la glndula mamaria, pulmn o tiroides, tampoco
son
frecuentes.
1147
SECCIN II
Como hemos estudiado, las hormonas

suprarrenales,
tiroideas y gonadales producen inhibicin, por
retrocontrol
sobre la funcin secretoria correspondiente, en
la
adenohipfisis. Las modificaciones (aumento o
disminucin) de las concentraciones hormonales elaboradas
por
los rganos endocrinos efectores (rganos dianas o
blancos) tienen acciones secundarias contrarias sobre
la
adenohipfisis y originan los sndromes de
hiperfuncin
o hipofuncin corticosuprarrenal, tiroidea o gonadal.
SNDROMES DEL LBULO ANTERIOR

SNDROME DE HIPERPITUITARISMO
Concepto
2. Complejos: afectan ms de una funcin endocrina.

3. Disociados: con hiperestimulacin sobre un eje
endocrino e hipoestimulacin sobre otro.
Clasificacin
Los sndromes de hiperpituitarismo o
hiperestimulacin
pueden ser:
Sndromes de hiperestimulacin lesionales u

orgnicos.
Sndromes de hiperestimulacin reaccionales o

funcionales.
Sndromes de hiperestimulacin lesionales u orgnicos
Son raros y dependen con frecuencia de un
adenoma
hipersecretante de las clulas
somatotropnicas,
corticotropnicas o lactotropnicas. Constituyen,
generalmente, sndromes complejos, pluriendocrinos y
asociados a signos pituitarios tumorales.
En realidad debe llamarse hiperpituitarismo a todo

sndrome que resulte de la hipersecrecin de cualquiera
de
las hormonas trpicas o tropinas hipofisarias.
Aunque en realidad estas afecciones aparecen
con
bastante frecuencia, todava no son bien conocidas
hasta el presente.
La multiplicidad de clulas con distintas
caractersticas inmunohistoqumicas se corresponde con la
secrecin de diferentes hormonas estimulantes, que puede
traer
como consecuencia la interferencia en la produccin
de
unas por otras. En estas circunstancias, los
sndromes
de hiperfuncin o hiperestimulacin hormonal
pueden
adoptar distintos aspectos:
1. Simples:no afectan ms que una funcin
endocrina
(gonadal, tiroidea, corticosuprarrenal, etctera).
1148
Sndromes de hiperestimulacin reaccionales o funcionales

Son, por el contrario, muy frecuentes y dependen
de
una hiperexcitabilidad anormal de la direccin
hipotalmica
de la hipfisis.
La hiperexcitacin anormal es a veces la
consecuencia de una lesin del hipotlamo, por
meningoencefalitis
de la base o tumor cerebral.
Este estmulo inmenso, ejercido sobre los
centros
hipotalmicos anormalmente irritados, puede
producirse
por dficit hormonal masivo a nivel de los
receptores
hsticos y por interferencia de estmulos demasiado
intensos de origen externo, sean fsicos,
sensoriales o
psicgenos.
En ambos casos se estimula el hipotlamo, que
reacciona con muestras de hiperexcitabilidad nerviosa,
que
repercuten sobre la secrecin hipofisaria y dan lugar
al
desarrollo de un sndrome hiperestimulnico.
El aspecto clnico de los sndromes de
hiperestimulacin puede ser muy variado:
1. La hipersecrecin hormonal puede provocar, a su
vez,
una respuesta similar a nivel de la glndula
perifrica
correspondiente y con ello, dar lugar a la
aparicin de
los sndromes hiperhormonales totales, que
comprenden:
a) Para la corticotropina: ciertos hipercorticismos
fun-
cionales crnicos y la enfermedad de Cushing

(ver
suprarrenales).
b) Para la tirotropina: la enfermedad de Basedow
clsica.
c) Para las gonadotropinas: los sndromes
llamados
hiperfoliculnicos, los sndromes
hiperhormonales
de la premenopausia, ciertos sndromes
hiperhormonales de la pubertad, etctera.
d) Para la somatotropina: ciertos estados
acromegaloides, ciertas diabetes llamadas hipofisarias y,
al
menos en parte, ciertos cnceres, las
enfermedades de adaptacin, etctera.
2. En otras ocasiones, la hipersecrecin hormonal se
ejerce sobre glndulas perifricas incapaces de
responder, bien a causa de una alteracin orgnica
(esclerosis, involucin, infeccin) o a causa de un
dficit
patolgico de receptividad. En estas condiciones
aparece un sndrome de hiperfuncin aislado, que se
acompaa de una hipofuncin de la glndula perifrica
correspondiente. Tales sndromes
hiperhormonales
disociados no estn perfectamente descritos
todava.
Sin embargo, se conocen los siguientes:
a) Para la corticotropina: los sndromes de
hipercorticismo (melanodermia) de la enfermedad
de
Addison.
CAPTULO 72
HIPOFISARIOS
b) Para la tirotropina: las formas hiperhipofisarias

de
la enfermedad de Basedow especialmente
las
exoftalmas edematosas malignas y los
sndromes
hipertirostimulnicos observados en el curso de
ciertas insuficiencias tiroideas, despus de la
administracin indebida de extractos antitiroideos de
sntesis.
c) Para las gonadotropinas: los sndromes
hiperfoliculostimulnicos de la menopausia, tanto la
espontnea como la quirrgica.
d) Para la prolactina: galactorrea, amenorrea e
infertilidad.
Sintomatologa y exmenes complementarios
Los sndromes de hiperestimulacin son
extraordinariamente complejos y requieren un estudio
cuidadoso
exhaustivo. A continuacin se expondrn, en una
forma
breve, los caracteres sintomticos que se
desencadenan
por la estimulacin de las diferentes glndulas y las
valoraciones de laboratorio que estn al alcance de todo
mdico prctico; solamente seremos ms extensos en
lo
que se refiere a la hipersecrecin de la
somatotropina,
por ser la que manifiesta cuadros ms definidos y sin
la
intervencin de glndula perifrica intermediaria
alguna.
Glndula suprarrenal
La corticotropina que acta sobre esta glndula es
la
ACTH. Se estima que la accin ms caracterstica es
el
cuadro que recibe el nombre de
hipercorticismo
suprarrenal global (ver Cushing suprarrenal).
La ACTH, en su accin hiperestimulnica sobre la
gln-
dula suprarrenal, provoca la aparicin de los

siguientes
sntomas clnicos: obesidad faciotroncular (bfalo),
veteado o estras purpreas abdominales,
hirsutismo,
hipertensin arterial y osteoporosis dolorosa.
Conjuntamente con la anterior sintomatologa
pueden
precisarse las siguientes alteraciones en los
exmenes
complementarios: poliglobulia, linfopenia,
retencin
hdrica y sdica, hiperglicemia y glucosuria,
hiperglicemia
provocada (alterada de tipo diabtico), elevacin del
contenido urinario en 17-cetosteroides y 17oxicorticosteroides.
Este cuadro recibe el nombre de
hipercorticismo
suprarrenal global o enfermedad de Cushing.
Glndula tiroides
La hormona estimuladora del tiroides es la TSH y
la
misma provoca, al actuar sobre la glndula tiroidea,
la
aparicin de los sntomas clnicos siguientes:
hiperplasia
de la glndula (bocio), taquicardia,
adelgazamiento,
hiperactividad psicomotora, aumento de la
sensibilidad al
calor, temblores, etctera.
Conjuntamente con la anterior sintomatologa

pueden
precisarse alteraciones en los exmenes
complementarios siguientes: colesterol sanguneo bajo, elevacin
de la
yodemia proteica (PBI), elevacin de la captacin de
yodo
radioactivo (I131), la tiroxina (T4) srica elevada y
la
triyodotironina (T3) srica elevada; estos dos ltimos
son
los exmenes ms importantes.
El sndrome cuyas caractersticas acabamos de
mencionar recibe el nombre de hipertiroidismo o
tirotoxicosis.
Glndulas sexuales (ovarios y testculos)
Por sus caractersticas propias, de acuerdo con el
sexo
del individuo, haremos su estudio por separado.
En la mujer, las hormonas estimuladoras que
actan
sobre estas glndulas son varias: la FSH, la LH y la
PRL;
la accin de esta ltima es selectiva sobre las
mamas.
Las hormonas FSH y LH actan provocando
sntomas
llamativos, como son: las oleadas de calor del
sndrome
menopusico. La PRL produce congestin
premenstrual
y su elevacin excesiva, galactorrea-amenorrea,
infertilidad e hirsutismo.
En el hombre, se estima que las hormonas FSH y
LH,
al estar elevadas, actan provocando como accin
ms
caracterstica, las tendencias erticas de
ndole
hipofisaria, que requieren ser bien definidas en cuanto
a
su etiologa, lo que suele ser, en lneas generales,
bastante difcil, pues se debe descartar la posibilidad de que

se
trate de manifestaciones psiconeurticas, por lo
regular,
ms frecuentes. Estas hormonas, en su
accin
hiperestimulante sobre los testculos, provocaran
los
sntomas siguientes: cambios somticos, disminucin
de
la talla, cuello corto, facies ancha y rojiza y exaltacin
de
la libido.
Acromegalia
Concepto
Es un sndrome clnico provocado por el
aumento
patolgico de la hormona de crecimiento,
somatotropina
(GH), que se presenta en el adulto mayor de 30 aos y
se
caracteriza por un extraordinario desarrollo de los
huesos y las partes blandas, ms distales del organismo.
El aumento de la concentracin de hormona de
crecimiento en el adulto estimula el crecimiento del
tejido
conectivo, los cartlagos y los huesos. Este
crecimiento
produce aumento de volumen del crneo, manos y
pies,
y macrosplacnia. Por lo general, no hay aumento de
la
talla, pues por definicin aparece despus que se ha
terminado la formacin endocondral de hueso, con
consolidacin de la epfisis.
1149
SECCIN II
Sindromografa o diagnstico positivo

Cuadro clnico
El comienzo suele ser insidioso y los primeros
sntomas puramente subjetivos: dolores difusos,
decaimiento
y debilidad muscular.
En otras ocasiones son las alteraciones propias
del
perodo de estado de la enfermedad, las que llaman
la
atencin, sobre todo en forma evolutiva, a travs de
los
aos (fig. 72.4).
Las manifestaciones morfolgicas son:
1. Aumento de peso.
2. Talla normal o ligeramente aumentada.
3. Incurvacin de la columna dorsal por
ensanchamiento
anterior de los cuerpos vertebrales y
confluencia
osteocartilaginosas; adems, hay aposicin sea
y crecimiento cartilaginoso de los meniscos.
4. Alteraciones de la cara: prognatismo de la
mandbula
inferior, aumento de las arcadas
superciliares y
cigomticas, ampliacin de los senos paranasales,
protuberancia occipital marcada. A consecuencia del
desarrollo seo los dientes se separan sobre todo los
de
la arcada inferior (diastema). En conjunto, hay
predominio del macizo facial sobre el crneo, con
alteraciones concomitantes de las formaciones
cartilaginosas
y partes blandas: los cartlagos de la nariz crecen,
lo
que ensancha este rgano; las orejas tambin se
afectan, aumentando de tamao; los labios aumentan
de
grosor y la lengua se abulta, adquiere gran
tamao
(macroglosia), con profundas estras (lengua
escrotal).
5. La piel suele aumentar de grosor, tiene aspecto
callo-
so, poros anchos, con secrecin sebcea y

sudoral
abundante. Estas alteraciones de las partes blandas
obligan a la piel de las mejillas a plegarse, lo que
acenta
los rasgos faciales y le da al paciente un aspecto
grotesco o bestial caracterstico (ver tambin la
figura
24.14, tomo 1, Captulo 24).
6. De modo anlogo crecen anormalmente las
extremidades, en particular las manos y los pies, que
adquieren un aspecto tosco: manos en forma de palas,
con
los dedos en forma de salchichas, por aumento de
las
partes blandas; proliferaciones peristicas en las
extremidades de los dedos; los pies tambin crecen,
sobre todo en anchura.
7. Suele comprobarse, adems, esplacnomegalia, o
sea,
gran aumento de tamao visceral incluso del
corazn;
se observa un desarrollo marcado de los genitales
externos, en oposicin a la atrofia ms o menos
marcada de los ovarios y de los testculos.
1150
Entre las manifestaciones endocrinas y

metablicas
tenemos:
1. El tiroides puede estar aumentado de tamao y
haber
signos pasajeros de hipertiroidismo; en los
perodos
avanzados, lo corriente es el hipotiroidismo.
2. La corteza suprarrenal puede estar hiperplsica, al
comienzo, y puede producir hirsutismo (despus, la
corteza se agota).
3. Las gnadas sufren las variaciones ya sealadas.
4. Se produce diabetes clnica manifiesta, o qumica,
por
la accin diabetgena de la hormona del
crecimiento.
Veamos las manifestaciones tumorales:
Ocurren en los estadios muy avanzados de la
enfermedad. Su aparicin precoz hace sospechar la
posibilidad de un carcinoma.
Estas manifestaciones son provocadas por la
compresin ejercida por el tumor sobre las estructuras
vecinas o por el crecimiento de la hipfisis al desbordar
la
silla turca a travs de su parte ms dbil, el
diafragma de
la silla o tienda de la hipfisis. Los sntomas ms
comunes se resumen a continuacin:
1. Cefalalgia, sntoma frecuente y molesto.
2. Trastornos de la visin: disminucin de la
agudeza
visual o ceguera total y hemianopsia bitemporal.

3. Los sntomas de la compresin hipotalmica son
menos frecuentes: epilepsia, narcolepsia, obesidad,
hipotermia, hipertermia y diabetes inspida.
4. Los signos de hipertensin endocraneana se
sospecharn cuando aparezcan: vmitos, bradicardia,
edema papilar e hipertensin.
Exmenes complementarios
1. Aumento del fsforo inorgnico del suero: ms
de
4 mg %.
2. Incremento de los 17-cetosteroides urinarios.
3. Hiperglicemia.
4. Equilibrio nitrogenado positivo (al contrario
del
Cushing).
5. Gonadotropinas urinarias normales o bajas.
6. Hipercalcemia, en algunos casos; la hipercalciuria
es
frecuente. Estas alteraciones desaparecen con el
tratamiento adecuado. En otros casos la
hipercalcemia
persiste y puede ser expresin de
hiperparatiroidismo
asociado, como parte del sndrome de
adenomatosis
endocrina mltiple.
7. Alteraciones radiolgicas: hay alteraciones
patolgicas
de la silla turca, como agrandamiento de la misma
con
ruptura del suelo de la silla y de las clinoides
anteriores
y posteriores. En ocasiones, solo se pueden
observar
CAPTULO 72
HIPOFISARIOS
Fig. 72.4 La progresin de la acromegalia se ilustra en las presentes fotos: a, edad de 9 aos (normal); b,
edad de 16 aos (con
posible tosquedad precoz de los rasgos); c, edad de 33 aos (acromegalia bien establecida); d, edad de 52 aos
(estadio final de
la acromegalia con desfiguracin grosera).
1151
SECCIN II
los adenomas por tomografa axial

computarizada
(TAC) y resonancia magntica nuclear (RMN)
donde
se visualizan imgenes hiperdensas.
8. Estudio radioinmunolgico de la hormona de
crecimiento. Se realiza como un procedimiento
sistemtico
en centros especializados; es el mtodo ms
directo
para descubrir trastornos pituitarios y acromegalia.
La
mayor parte de los pacientes acromeglicos no
tratados tienen concentraciones elevadas de la
hormona de
crecimiento; despus de la hipofisectoma o de la
irradiacin hipofisaria, estas concentraciones
descienden
a valores normales. Tambin se realiza la
determinacin
de somatomedina C, la cual se encuentra elevada.
9. Existen otras pruebas como son: la administracin
de
glucosa y dosificacin, durante 3 h, de hormona
de
crecimiento y glicemia; en los sujetos sanos
disminuye notoriamente la concentracin plasmtica de
hormona de crecimiento; muchos pacientes
acromeglicos no tratados no presentan esta disminucin.
Etiologa
La causa, por lo general, es tumoral y se debe a
un
adenoma de clulas acidfilas de la hipfisis (90 %
de los
casos), que agranda y rompe los lmites fisiolgicos
de
su continente, la silla turca. Es rara la lesin maligna.
En otros casos la acromegalia evoluciona sin
tumor
(enfermedad acromeglica); es una enfermedad
relativamente rara y afecta ambos sexos, aunque es algo
ms
frecuente en el masculino.
Gigantismo hipofisario
Concepto
Al contrario de la acromegalia, que generalmente

solo
se presenta en adultos (aunque se han descrito casos
en
nios pequeos), el llamado gigantismo hipofisario
se
atribuye a la hiperfuncin de la prehipfisis
acontecida
en la edad juvenil, antes de osificarse el cartlago de
conjuncin de las difisis con las epfisis, o sea, antes de
los
20 aos. Por lo general se observa en el sexo
masculino.
Tales casos forman un contingente no pequeo de
los
gigantes exhibidos en los circos. La mayora fallece
antes de los 30 aos; en la autopsia aparece una
esplacnomegalia notable: corazn, hgado, bazo, riones y
otros
rganos internos, al igual que la macrosplacnia
del
acromeglico.
Es idntica a la acromegalia, pero el aspecto clnico
es
diferente. Un aumento marcado de la hormona de
crecimiento en el nio determina una talla excesiva, pero
generalmente proporcionada, a causa del crecimiento
seo
1152
1. Desarrollo excesivo del esqueleto, a veces a

simultneo epifisario. Estos pacientes no presentan
las
deformaciones distales tan caractersticas de la
acromegalia.
Cuadro clnico
De inicio tan solo suele llamar la atencin el
exceso de
estatura del nio, por lo que, frente a toda variacin
extrema de la talla conviene precisar los valores
normales
en las diversas edades, comparando las tablas de la
talla,
en la seguridad de que cualquier crecimiento que
sobrepase desproporcionadamente al que se corresponde
con
esa edad y sexo obliga, aun en ausencia de
sintomatologa,
a pensar en gigantismo e ir a buscar un aumento de
la
concentracin de hormona de crecimiento en el
plasma,
por el mtodo radioinmunolgico.
En la mayora de los pacientes, tanto de
gigantismo
como de acromegalia, la evolucin es insidiosa, y a
menudo, estas enfermedades no son notadas por el
paciente
ni por la familia durante aos, ya que los cambios
progresivos y lentos en la estructura y el aspecto,
aparecen
sutilmente.
Las manifestaciones morfolgicas son:
expensas
de brazos y piernas.
2. Actitudes viciosas: cifosis, pie plano y genu
valgum.
3. Debilidad y delgadez muscular.
4. Fcil susceptibilidad a las infecciones.
5. En ocasiones, hiperprognatismo facial, exoftalma
ligera y diastema dental.
Las manifestaciones endocrinas son:
1. Junto al exceso de talla se observa
hipopituitarismo
gonadal: infantilismo psquico y retardo del
desarrollo
genital.
2. Hipertiroidismo fugaz (a veces).
1. Radiografas de huesos: osteoporosis.
2. Fsforo en sangre elevado.
3. Hormona de crecimiento o GH elevada, con prueba
de
PTG patolgica, sin frenaje o inhibicin de los
niveles
plasmticos de GH.
4. Elevacin de la somatomedina C.
La interrelacin de la hipfisis con las dems
glndulas endocrinas es la causa de que sus alteraciones
provoquen variaciones muy sensibles en el aspecto y
la
sintomatologa de estos casos. Por esto es necesario
valorar distintos tipos de gigantismo.
CAPTULO 72
HIPOFISARIOS
Es justificado poner en duda la etiologa

hipofisaria
cuando:
1. No hay signos de acromegalia.
2. La silla turca no est agrandada.
3. Hay muchos antecedentes familiares de estatura
extremadamente elevada y por consiguiente, de
gigantismo constitucional.
En el gigantismo armnico, no endocrino,
constitucional, primordial o genotpico (heredado) se aprecia
un
simple aumento de la estatura, proporcional en todos
los
segmentos, y de cuyo estudio se desprende que:
1. El esqueleto del sujeto est formado por huesos
largos
y slidos.
2. Sus caracteres sexuales y psquicos son
normales;
conserva la potencia sexual, la libido y la
inteligencia.
3. Los exmenes de laboratorio son normales.
El gigantismo hipogonadal o eunucoide presenta:
1. Un esqueleto formado por huesos largos e
inmaduros.
2. Predominio de longitud de los miembros inferiores
sobre los superiores y la braza es mayor que la talla.
3. Caracteres sexuales y psquicos: lenta ideacin,
impotencia sexual, frigidez.
4. Los exmenes de laboratorio indican:
gonadotropinas
urinarias disminuidas o ausentes y 17cetosteroides
muy bajos.
El gigantismo acromegaloide presenta:
1. Esqueleto formado por huesos anchos y densos.
2. Caracteres sexuales y psquicos: gran desarrollo
sexual
y a veces lenta ideacin, respectivamente.
3. Los exmenes de laboratorio indican:
fosforemia
de 4-6 mg %, gonadotropinas urinarias
disminuidas y
17-cetosteroides altos.
Etiologa
Es igual a la sealada en la acromegalia.

SNDROME DE HIPOPITUITARISMO: INSUFICIENCIA
HIPOFISARIA
Concepto
Se le denomina as al cuadro clnico resultante de
la
destruccin de la hipfisis anterior con atrofia
secundaria de las gnadas, el tiroides y la corteza suprarrenal.
Tambin se conoce como panhipopituitarismo
o
panhipofisismo, que indica ausencia total de
las
secreciones hipofisarias.
La enfermedad de Simmonds es otro sinnimo.
Cuando la causa es la necrosis puerperal de la glndula
se
conoce con el nombre de sndrome de Sheehan.
En el plano fisiopatolgico, la
insuficiencia
antehipofisaria no difiere de los dems sndromes de
insuficiencia endocrina; en ella se presenta una
extincin
de las actividades fisiolgicas de la glndula.
Teniendo en cuenta las numerosas actividades
fisiolgicas de la antehipfisis, los dficits sern
numerosos:
Signos directos de insuficiencia hormonal: nanismo
en el
nio por insuficiencia de hormona del crecimiento.
Signos indirectos de insuficiencia hormonal:
colocacin
en reposo de tres glndulas perifricas:
1. Insuficiencia corticosuprarrenal por supresin de
la
funcin corticotrpica.
2. Insuficiencia tiroidea por supresin de la funcin
tirotrpica.
3. Insuficiencia gonadal por supresin de las
gonadotropinas.
4. Alteracin de diversos metabolismos: por
ejemplo,
hipoglicemia por dficit de ACTH y de GH.
5. Trastornos deficitarios complejos; sealemos tres
ejemplos:
a) Los trastornos del metabolismo
hidroelectroltico
que dependen de la cortisona y de los
minera-
locorticoides; a menudo estn en parte

enmascarados por el dficit asociado de la funcin
antidiurtica,
el cual se debe a la misma etiologa.
b) Los sndromes de desconexin
hipotalamohipofisaria, donde una misma lesin
destructora
producir un dficit (amenorrea por supresin
de
los factores activadores de las clulas
gonadotrpicas) y una aceleracin secretoria
(galactorrea
por supresin del factor inhibitorio de las
clulas
prolactnicas). As se desarrolla el
sndrome
amenorrea-galactorrea.
c) Finalmente, ciertos adenomas hipofisarios son
responsables de la hipersecrecin de una tropina,
pero
paralelamente actan, por su volumen, como
un
proceso expansivo y por este hecho dan lugar
a
una compresin, responsable de un hipofisismo
en
los dems sectores.
Cuadro clnico
Puede recogerse una historia clnica de
hemorragia
puerperal, sntomas y signos de tumor intracraneal
con
compresin quiasmtica o signos de deficiencias
glandulares mltiples.
1153
SECCIN II
La ndole y el volumen de la lesin explican la

rapidez
del comienzo de la insuficiencia hipofisaria.
La deficiencia del lbulo anterior en el
adulto
(fig.72.5) se corresponde con la enfermedad
de
Simmonds (caquexia hipofisaria), la cual se presenta
con
ms frecuencia en la mujer. Aunque la anorexia es
muy
manifiesta en algunos pacientes, la caquexia es rara.
Solo
aparece como un hecho terminal en el paciente no
tratado y en los casos muy avanzados de anorexia
nerviosa
(ver fig. 24.11, tomo 1, Captulo 24). Cuando
aparece
despus de una hemorragia durante el parto, recibe
el
nombre de sndrome de Sheehan (fig. 72.6).
Despus de un accidente obsttrico, la
sintomatologa
se instala insensiblemente al cabo de meses o aos.
A
veces es la imposibilidad de amamantar al recin
nacido,
otras es la prdida del vello pubiano y el axilar. Las
reglas
no se recuperan o son escasas y transitorias, seguidas
de
amenorrea. La libido se pierde. Ms tarde aparecen
los
sntomas de insuficiencia tiroidea y
corticosuprarrenal,
aunque no siempre en el orden establecido.
Cuando la necrosis puerperal de la hipfisis es
extensa
y grave aparecen sntomas como diabetes inspida
e
hipoglicemia. En los casos ms graves, al cabo de
unas
semanas la paciente puede morir por
insuficiencia
suprarrenal aguda.
En general, la paciente est dbil, se fatiga
fcilmente,
se muestra indiferente a su higiene personal y a su
casa.
Pueden existir cambios de personalidad con cuadros
de
depresin y psicosis franca. A veces presenta
una
emaciacin del cuerpo, senilidad precoz y piel
seca y
arrugada, producindose la configuracin de la pata
de
gallina con arrugas alrededor de la boca y a lo largo
de
las mejillas. Se acentan las manifestaciones
de
hipotiroidismo, como intolerancia marcada al fro,
constipacin y prdida del tercio externo de las cejas.
Las
mamas por lo general sufren atrofia, aunque en
casos
raros pueden estar conservadas. Hay atrofia de los
rganos genitales.
El cuadro clnico tpico resulta muy evidente en la
fase
tarda (15-20 aos despus del accidente obsttrico).
La
causa principal de muerte es la insuficiencia
corticosuprarrenal.
La deficiencia del lbulo anterior en el hombre se
sospecha por la desaparicin de la libido y la potencia
sexual
(antes normales) con atrofia genital o no, adems de
los
sntomas sealados para la mujer (ver fig. 72.5).
En ambos, la tensin arterial es baja, el pulso lento
y
dbil. A veces se presenta un cuadro de colapso
precedido de manifestaciones clnicas de nuseas, vmitos,
fiebre alta e hipotensin (crisis suprarrenal).
El coma hipofisario con hipotensin, hipotermia
e
hipoglicemia puede presentarse en forma gradual
(sin
causa aparente) o rpido, como respuesta a una
enfermedad menor.
1154
Los tumores intraselares que aumentan de

volumen,
como el adenoma de clulas cromfobas, pueden
tener
tambin comienzo insidioso. En estos casos la
muerte se
produce generalmente por trastornos
mecnicos
compresivos.
La interrelacin de la hipfisis con las dems
glndulas endocrinas es la causa de que sus alteraciones
provoquen variaciones muy sensibles en el aspecto
y
sintomatologa de estos casos. Por esto es necesario
valorar distintos tipos de gigantismo.
Los exmenes complementarios de la deficiencia
del
lbulo anterior en el adulto muestran:
1. Anemia normocrmica moderada.
2. Glicemia baja.
3. Cortisol plasmtico con 17-hidroxicorticoides y 17cetosteroides bajos.
4. TSH y T4 disminuidos.
5. FSH y LH disminuidas.
6. Concentracin de Na disminuida (120 mEq/L, o
menos) y de K srico normal.
7. Rayos X de crneo: dan imgenes normales
cuando
no hay lesiones intraselares. En los casos de
tumores
se observa alargamiento sagital o forma esfrica
de la
silla. La extensin extraselar de la masa situada
dentro
de la masa de la silla turca se acompaa de la

disminucin de la agudeza visual, atrofia ptica y
hemianopsia
bitemporal homnima.
Etiologa
La etiologa de la deficiencia del lbulo anterior en
el
adulto es variada (ver fig. 72.5).
La causa ms frecuente es el adenoma de
clulas
cromfobas. En los accidentes obsttricos, por lo
general, la causa es la necrosis posparto por trombosis de
los
vasos hipofisarios, como parte del sndrome de
coagulacin intravascular generalizada.
Pueden ser causas menos frecuentes las lesiones
no
tumorales (sin fibrosis) de causa desconocida,
los
granulomas especficos: sifilticos y tuberculosos,
los
aneurismas de la cartida interna, las infecciones
agudas
asociadas a diabetes mellitus, las meningitis, las
fracturas de la base del crneo, la trombosis sptica del
seno
cavernoso y los traumatismos (ejemplo, herida de
bala
de la silla turca).
En algunas ocasiones el defecto primario
es
hipotalmico (sarcoidosis y cncer metastsico).
Desde 1952 en que se comenz a utilizar la
extirpacin hipofisaria como tratamiento paliativo para el
cncer metastsico y la retinopata diabtica, han
podido
observarse las consecuencias hormonales y
metablicas
CAPTULO 72
Arrugas
Rasgos de mixedema
Palidez
Prdida de pelo
en las axilas
Atrofia de las mamas

Presin
sangunea baja
Escasa azcar
en la sangre
Prdida del
vello pubiano
Atrofia genital
y gonadal
Amenorrea
Impotencia y
azoospermia
Fatigabilidad,
musculatura flccida,
grado variable de inanicin
HEMBRA
Infarto de la
hipfisis, tumor
destructivo,
granuloma,
trauma
VARN
Tumor
hipofisario
destructivo,
granuloma,
trauma
Fig. 72.5 Insuficiencia del lbulo anterior de la hipfisis en el adulto.
1155
SECCIN II
Rpido descenso en
la presin sangunea
Hemorragia
posparto
Cicatriz
Borde de tejido
relativamente
normal
Glndula hipofisaria normal
Hipfisis hiperplsica
del embarazo
Trombosis, necrosis
y formacin de
cicatriz
Fallo de lactacin
(frecuentemente el primer
signo del posparto)
Insuficiencia corticoadrenal
(choque inicial agudo,
prdida del pelo en el
pubis y en el resto del
cuerpo, astenia,
hipoglicemia
Insuficiencia gonadal (amenorrea)
Hipotiroidismo
Fig. 72.6 Sndrome de Sheehan.
1156
Palidez fuera
de proporcin
con la anemia
CAPTULO 72
HIPOFISARIOS
de la hipofisectoma en el hombre. Tambin puede

verse
despus de la aplicacin de mtodos para suprimir la
funcin hipofisaria: criociruga, ciruga estereotxica,
seccin del tallo hipofisario, radioterapia exterior
con
ciclotrn, etctera.
La deficiencia de una sola hormona de la
hipfisis
anterior es difcil de determinar, ya que puede
tratarse de
la fase temprana de un panhipopituitarismo. Mientras
que
algunos enanos hipofisarios sufren
panhipopituitarismo,
otros padecen dficit de hormona de crecimiento
solamente, de origen hipofisario o hipotalmico. Tambin
se
observa este hecho en los casos de enfermedad
de
Hand-Schller-Christian, con estatura corta.
Se plantea un dficit de prolactina en las mujeres
que
presentan insuficiencia en la lactancia despus del
parto.
La insuficiencia idioptica de gonadotropinas se
puede manifestar en varias formas (eventualmente
con
anosmia), en varones y hembras. Se sealan
deficiencias
aisladas de TSH y ACTH.
La forma frecuente de deficiencia de ACTH se
observa en los pacientes sometidos a tratamientos
duraderos
con corticosteroides.
El tratamiento prolongado con hormona tiroidea
y
anticonceptivos suele inducir deficiencias de TSH y
de
gonadotropinas que curan en forma espontnea.
La insuficiencia hipofisaria en la infancia
causa
enanismo, si existe un dficit de TSH, y
eunucoidismo,
si el dficit es fundamentalmente de las
gonadotropinas.
La causa ms comn de la hipofuncin es un
fallo
selectivo de la produccin gonadotrpica por la
hipfisis,
con alguna lesin orgnica o sin ella.
En ausencia de un estmulo hipofisario sobre la

maduracin testicular, el desarrollo puberal no tiene lugar y
las
caractersticas sexuales secundarias no se
desarrollan.
El pene permanece pequeo, con proporciones
infantiles; el escroto no desarrolla las arrugas maduras y la
prstata no crece hasta el tamao adulto. La laringe no
aumenta
de tamao y la voz mantiene el tono alto de la niez.
Algn pelo pbico puede aparecer, pero, por lo
general, es escaso y fino, en contradiccin con el vello
pbico
maduro (grueso); tampoco se extiende hacia arriba a
lo
largo de la lnea alba. El pelo axilar no aparece o es
escaso tambin. El crecimiento de la barba est
completamente ausente. La calvicie frontal no se desarrolla y
el
cabello de la cabeza es abundante.
A causa de la persistencia prolongada de
lneas
epifisarias abiertas, el crecimiento en la talla
contina
durante un perodo mayor de lo normal,
particularmente
en las extremidades, siempre que la secrecin de la
hormona somatotrpica (crecimiento) sea adecuada los
brazos y las piernas crecen desproporcionadamente
largos.
Se observan proporciones eunucoides de las
medidas
siguientes: la longitud inferior del cuerpo (desde las
plan-
tas hasta la snfisis del pubis) excede la longitud

superior
(desde la snfisis hasta la parte de arriba del crneo), y
la
brazada excede la talla de pie, aunque deben ser
normalmente iguales (fig. 72.7).
La osteoporosis, a veces se observa en estos
pacientes eunucoides, presumiblemente por ausencia del
efecto anablico sobre la protena que poseen los
andrgenos
testiculares.
No desarrollan libido o potencia; usualmente son
tmidos e introvertidos, caractersticas que a menudo
pueden mejorarse considerablemente con una
terapia
hormonal adecuada.
En los casos ms severos de insuficiencia
hipofisaria
anterior de comienzo juvenil, causada por tumores de
la
hipfisis o por lesiones extrahipofisarias (tales
como
craneofaringiomas) que atacan la glndula, el cuadro
clnico generalmente incluye sntomas, signos y rasgos
de
laboratorio de hipotiroidismo y de insuficiencia
corticosuprarrenal.
Estos pacientes mantienen las proporciones
normales
del cuerpo gracias a una secrecin baja de la
hormona
del crecimiento. El hipotiroidismo puede ser una
causa
adicional del enanismo, ya sea debido a la falta del
efecto
directo usual de la hormona tiroidea sobre la
maduracin
del esqueleto o porque la insuficiencia tiroidea
conduce a
un fallo de la hipfisis para producir cantidades
adecuadas de hormona del crecimiento. En los adultos no

ocurren cambios en las proporciones del cuerpo.
Los exmenes complementarios de la
insuficiencia
hipofisaria en la infancia muestran:
1. FSH y LH ausentes o disminuidas.
2. TSH disminuida.
3. Cortisol plasmtico disminuido.
4. GH disminuida, sin respuesta a la prueba de
sensibilidad a la insulina.
Cuando el enanismo es espordico, la deficiencia
puede incluir solamente la hormona de crecimiento o
diversas hormonas hipofisarias.
En los casos de enanismo hipopituitario se
observan
cifras basales plasmticas de hormona de
crecimiento
bajas. Es necesario demostrar que no ocurre
secrecin
de GH como respuesta al estmulo hipoglicmico.
La insuficiencia de reaccin de la hormona de
crecimiento a la hipoglicemia es la anomala de
laboratorio
que ms frecuentemente se encuentra en los casos
de
hipopituitarismo en el adulto y es caracterstica
nicamente del enanismo que se asocia a deficiencia de GH.
La etiologa de la insuficiencia hipofisaria en la
infancia es variada. La insuficiencia hipofisaria constituye
una
causa rara. Le corresponde menos del 10 % de los
casos. De los tumores, el ms frecuente es el
craneofaringioma. Otras causas son quistes por encima de
la
1157
SECCIN II
Insuficiencia
gonadotrpica
selectiva (insuficiencia
hipofisaria anterior
leve: hipogonadismo,
hipogonadotrpico),
estatura normal
o superior, hbito
eunucoide, carencia
de andrgenos,
escaso
desarrollo gonadal
y genital (amenorrea
en las mujeres)
Insuficiencia de la mayora
de las hormonas de la
hipfisis anterior
incluyendo la GH
(insuficiencia hipofisaria
anterior aguda: enanismo
hipofisario), proporciones
normales del cuerpo,
escaso desarrollo gonadal
y genital, grados variables
de hipotiroidismo
y de insuficiencia
adrenocortical, con
diabetes inspida o sin ella
Fig. 72.7 Insuficiencia hipofisaria anterior en el joven.
1158
CAPTULO 72
HIPOFISARIOS
silla turca, enfermedad de Hand-Schller-Christian.

En
los nios que sufren el sndrome de falta de cario
materno, se seala deficiencia reversible de hormona
de
crecimiento. La secrecin de dicha hormona y de
gonadotropina se afecta ms fcilmente que la
funcin
tirotrpica o corticotrpica de la hipfisis. Adems,
este
sndrome puede ser originado por las lesiones
infecciosas, inflamatorias o traumticas sealadas en
el
hipopituitarismo del adulto. Se ha observado
fibrosis
hipofisaria idioptica.
SNDROME DEL LBULO POSTERIOR

DIABETES INSPIDA
Concepto
Se caracteriza por la emisin persistente y
abundante
(por encima de 3 L) de una orina anormalmente clara
y
diluida, que no contiene cuerpos anormales,
especialmente
azcar. Est ligada a un dficit de secrecin de la
hormona hipofisaria antidiurtica, resultante de procesos
que
lesionan el sistema neurohipofisario.
Resumen fisiolgico
La ntima relacin entre diabetes inspida y
trastornos
poshipofisarios se estableci con motivo del estudio
de
un paciente con lesin hipofisaria por arma de fuego.
Ms tarde hubo quien sostena la idea de que la
falta
del lbulo posterior de la hipfisis solo determina
diabetes inspida, cuando permanece intacto el lbulo
anterior.
Con posterioridad, se describe un caso operatorio de
seccin accidental del tallo hipofisario, con aparicin de
la
diabetes inspida a las pocas horas.
Hasta alrededor de 1950 se crea que el lugar de
produccin de la hormona antidiurtica era el lbulo
posterior de la hipfisis o neurohipfisis, pero unos
aos
despus, ya se saba que se originaba en las
clulas
ganglionares de los ncleos hipotalmicos
suprapticos
y paraventriculares y que desde all es transportada
a
travs del tracto supraptico hipofisario a la
neurohipfisis, la cual representa el nico lugar de
almacenamiento y liberacin de la hormona.
El estmulo especfico que produce la liberacin de
esta
hormona es el aumento de la osmolaridad srica.
Otros
estmulos inespecficos actan a travs de las vas
nerviosas, por ejemplo, el dolor, el ejercicio
desmesurado, la
anestesia, la nicotina, el alcohol, etctera.
Para comprender la fisiopatologa de la diabetes
inspida recordemos los conceptos de la excrecin renal
(tra-
tados en el Captulo 66) y el papel fisiolgico de la

hormona antidiurtica (expuesto en el Captulo 68).
El mecanismo de la excrecin hdrica comienza
por la
filtracin glomerular, que arrastra con el agua todos
los
constituyentes plasmticos (a excepcin de las
protenas) en una concentracin igual a la de los
medios
extracelulares. El filtrado glomerular se eleva en el
hombre a 120 mL/min, o sea, 180 L en las 24 h.
Esta masa considerable sufre, en el curso de su
conduccin tubular, una reduccin importante del orden
de
99 %: una reabsorcin llamada obligatoria,
primeramente en el tubo proximal, que se produce por una
reabsorcin
activa de los electrlitos y de la glucosa que da lugar
a
una reabsorcin pasiva y paralela del agua, y que
est
sometida a las leyes habituales de la smosis y exige
simplemente la integridad de las clulas renales. Quizs
est
influida por los mineralocorticoides suprarrenales; la
accin de estas hormonas parece ejercerse, sin
embargo,
con predileccin a nivel del tubo distal.
El resto del filtrado se reabsorbe en el tubo
contorneado
distal y en el tubo colector por una intervencin
activa
que acta, no sobre los electrlitos, sino sobre el
agua
misma y que est sometida a la accin de la
hormona
antidiurtica. Resulta de ello una reabsorcin
facultativa
que no deja llegar a la vejiga ms que 1 200-1 500 mL
de
agua, que constituyen la emisin urinaria fisiolgica.
La hormona antidiurtica (ADH) llamada
tambin
pitresina o vasopresina, desempea un papel esencial

en
la determinacin del volumen de la excrecin
urinaria.
Como ya se dijo, su lugar de produccin se sita en
los
ncleos del hipotlamo.
La ablacin de la hipfisis posterior, cuando
respeta
los ncleos del tuber, determina una poliuria
transitoria,
pero no da lugar nunca a la diabetes inspida
persistente
(Camus y Roussy).
La destruccin aislada de los ncleos
suprapticos
provoca, al contrario, hacia el decimoquinto da, una
diabetes inspida permanente.
La ADH posee igualmente una accin hipertensiva,
un
efecto constrictor sobre los vasos sanguneos y un
poder excitomotor sobre los msculos lisos. Este efecto
es
distinto del que posee la oxitocina, extrada tambin
del
lbulo posterior.
La ADH ejerce su accinsobre el tubo distal del
nefrn.
Su efecto es nicamente antipolirico, al actuar sobre
la
reabsorcin facultativa del agua y manifestarse sobre
los
riones, que presentan poliuria con orinas
dbilmente
concentradas.
La secrecin de la ADH depende normalmente de
la
concentracin de los electrlitos en el plasma
sanguneo.
Ella es provocada por la elevacin de la presin
osmtica
del plasma y frenada por su descenso. La inyeccin
de
una solucin salina hipertnica determina, asimismo,
un
1159
SECCIN II
aumento de la secrecin hormonal que eleva la

reabsorcin
hdrica y diluye la concentracin de los electrlitos
sanguneos.
La inyeccin de un lquido hipotnico inhibe,
por el
contrario, la produccin hormonal.
La respuesta neurohipofisaria parece condicionada
por
estmulos procedentes de osmorreceptores
localizados
en el hipotlamo anterior y en los territorios
vasculares,
principalmente en los de la cartida interna.
De las correlaciones endocrinas, las tiroideas
desempean un papel restringido, por lo menos en estado
fisiolgico. Sin duda, las hormonas tiroideas tienen una
accin
diurtica que se opone a la de la ADH, pero su
influencia
es despreciable en el sujeto normal.
Las correlaciones corticosuprarrenales son, en
cambio, extremadamente importantes:
1. Experimentalmente, la destruccin de los
ncleos
hipotalmicos no determina una diabetes inspida,
solo
cuando la hipfisis anterior y las cortezas
suprarrenales
son respetadas. La hipofisectoma y la
suprarrenalectoma bilateral, compensan los efectos de
la
desaparicin de la ADH.
2. Hechos anlogos han sido observados en la
clnica. El
desarrollo de una insuficiencia suprarrenal
provoca en
la diabetes inspida, una reduccin del volumen
urinario. Inversamente, la inyeccin de acetato de
desoxicorticosterona (DOCA) o de cortisona aumenta a
veces
la poliuria.
3. Se ha podido precisar mejor la naturaleza de este
antagonismo. Los esteroides corticosuprarrenales

actuaran sobre la secrecin de ADH por tres
mecanismos.
Dos de ellos son mecanismos directos:
a) A nivel del nefrn, reduciendo la sensibilidad de
las
clulas renales a la ADH (Verniory).
b) A nivel del hipotlamo, inhibiendo la produccin
de
esta hormona (Dingman, Despointes y Gaunt).
c) El mecanismo indirecto que acta sobre la
secrecin de ADH es la retencin hidrosalina, que
eleva
el volumen plasmtico y disminuye, por lo
tanto,
las necesidades en ADH.
Los glucocorticoides (del tipo de la cortisona)
seran
particularmente ms responsables de los
mecanismos
directos y los mineralocorticoides (del tipo de
la
aldosterona), del mecanismo indirecto.
La nocin de un equilibrio hidrosalino debe
prevalecer, sin embargo, sobre la del equilibrio hdrico solo.
Ella
permite considerar el problema bajo un ngulo ms
justo
que el de un simple antagonismo.
1160
La hipfisis posterior y la ADH, por una parte, y

la
hipfisis anterior, los glucocorticoides y los
mineralocorticoides, por la otra, constituyen los dos grupos
de
integrantes de un sistema encargado de asegurar
la
homeostasis hidromineral. Lo consiguen: el primero,
actuando especialmente, sobre el volumen de
reabsorcin
acuosa; el segundo, actuando especialmente sobre
el
volumen de la reabsorcin electroltica y ms
particularmente, salina.
En la fisiopatologa de la diabetes inspida se
debe
considerar, de forma sucesiva, el mecanismo de la
poliuria
inspida y el mecanismo de los sntomas.
Mecanismo de la poliuria inspida
Las poliurias patolgicas pertenecen a dos tipos:
1. Poliurias llamadas osmticas. Son debidas a una
disminucin de la reabsorcin proximal y obligatoria
y se
caracterizan por un exceso de las sustancias,
parcial o
totalmente, reabsorbibles. La orina no es
hipotnica.
Su volumen no es reducido por la ADH.
Tres causas dominan su etiologa: la diabetes
azucarada o mellitus, las nefropatas y ciertas
endocrinopatas,
especialmente suprarrenales o paratiroideas.
2. Poliurias llamadas inspidas (poliurias
hipotnicas).
Estn ligadas a una disminucin de la
reabsorcin distal
o facultativa y se caracterizan por la emisin de

orina
hipotnica que no encierra sustancias
normalmente
reabsorbibles. Estas poliurias son debidas a una
inhibicin lesional o funcional de los centros
productores
de la ADH y constituyen la diabetes inspida.
Mecanismo de los sntomas
1. Poliuria. Representa, con excepcin de ciertos
casos
que sern precisados ulteriormente, el fenmeno
inicial. Ella es la consecuencia de la insuficiencia
de
reabsorcin acuosa en el tubo distal del nefrn.
2. Polidipsia. Es una manifestacin de la
deshidratacin
celular provocada por la poliuria excesiva. La
prdida
de agua que caracteriza la diabetes inspida no se
acompaa en efecto de una prdida paralela de los
electrlitos
sanguneos y, especialmente, sdicos. Conforme a
las
leyes que regulan el equilibrio hidroelectroltico
sabemos que la elevacin de la osmolaridad
plasmtica
determina una prdida de agua intracelular que
origina
los signos de deshidratacin del sector celular,
especialmente la sed.
Cuadro clnico
La poliuria y la polidipsia pueden ser tan
espectaculares que hay pacientes adultos que recuerdan la
fecha
exacta e incluso la hora precisa en que comenzaron.
CAPTULO 72
HIPOFISARIOS
1. Polidipsia. Domina la escena. Se trata de una sed:

a) Irresistible, que obliga al enfermo a absorber da
y
noche una cantidad anormalmente elevada de
no
importa qu lquido: agua, vino, alcohol,
solucin
medicamentosa (Trousseau) e incluso orina.
Esta
verdadera locura de la sed que alcanza
habitualmente de 4-10 L por da, puede subir hasta 20
40 L
en los casos extremos. Ella es a pesar de sus
excesos, admirablemente tolerada, incluso si se trata
de
lquidos alcoholizados.
b) Invencible, no acepta ninguna restriccin. El
test
de la sed, que hace evidente este carcter,
constituye, por otra parte, una prueba extremadamente
peligrosa. Da lugar rpidamente a signos graves
de
deshidratacin aguda.
2. Poliuria. Constituye la contrapartida de la
polidipsia.
Es a la vez:
a) Considerable, de 4-10 L por trmino medio;
puede
alcanzar 45 L (Pidoux) y provoca la
multiplicacin
de las micciones.
b) Constante y uniforme para cada enfermo.
c) Exagerada por el fro y las emociones.
d) Disminuida por las infecciones intercurrentes y
el
ortostatismo.
e) Anormalmente clara y diluida. La densidad
muy
dbil, se sita entre 1 002 y 1 005. La
concentracin global de las sustancias disueltas, indicada
por
el punto crioscpico, es muy baja. La
concentracin est igualmente muy disminuida para cada
una
de las sustancias (sodio, cloro, urea, etctera).
f) Aislada. No existen signos de afeccin renal.
No
hay albmina, ni cilindros. Las pruebas de
exploracin renal son normales. La urea sangunea es

ms
bien inferior a la normal. La bsqueda de
azcares
(glucosa) es igualmente negativa.
3. Conservacin del estado general. Se observa
adelgazamiento al comienzo de la enfermedad, pero el
peso
se estabiliza rpidamente. El apetito es normal. El
corazn y la tensin arterial no presentan trastornos
patolgicos.
Ciertos signos de deshidratacin pueden de todas
formas ser descubiertos en la mayora de los casos, por
piel
y boca seca, estreimiento, disminucin de la
sudacin y
temperatura de tendencia inestable.
Encuentran su reflejo biolgico en la constatacin
de
una hipertona plasmtica con hipernatremia y de
una
disminucin del volumen global del agua extracelular
e
intracelular.
La evolucin es, aparte de ciertas formas
etiolgicas,
relativamente benigna. Incluso, constituyendo una
verdadera dolencia social, la afeccin es bien tolerada,
a
condicin de organizar la existencia en funcin de

las
necesidades de la sed. Es por ello que estos
pacientes
siempre buscan estar o trabajar en sitios donde el
abastecimiento de agua est asegurado.
Las pruebas de laboratorio son necesarias para
asegurar el diagnstico en los casos dudosos. Estas
comprenden:
1. Prueba de la sed. Consiste en suprimir las
bebidas
durante 8 h. El enfermo es cuidadosamente
vigilado,
encerrado en su habitacin; se recoge la orina
cada
2 h, se hace una toma de sangre al comienzo y al
final
de la prueba, la cual es bien soportada en el caso
de
polidipsia primitiva. El volumen de la orina
desciende,
la osmolaridad de la ltima muestra se eleva a 1
020 o
incluso ms, mientras que la concentracin de
los
electrlitos del plasma no es modificada.
La prueba no puede, por el contrario, ser
prolongada
ms de 3-4 h en el caso de diabetes inspida,
porque
sobrevienen manifestaciones de deshidratacin
aguda
con sed torturante, agitacin intensa e hipertermia.
Por
otra parte, la diuresis contina intensa, la
osmolaridad
de la orina queda baja y no pasa de 1 010, la
concentracin electroltica del plasma sube rpidamente.
Pueden aparecer accidentes graves de colapso si la

prueba no se detiene. Es poco usada actualmente.
La respuesta del individuo normal es menos
vigorosa,
al disminuir la diuresis y aumentar la
concentracin
del plasma en comparacin con el que padece
diabetes inspida.
2. Respuesta al pitresn (ADH o vasopresina
exgena,
para descartar las causas nefrgenas de la
deficiencia hormonal. Se administra por va
intravenosa,
pitresn en solucin acuosa durante una hora, gota
a
gota, o se administran 5 U de tanato de pitresn
en
aceite, de accin prolongada, por va
intramuscular.
En los casos de diabetes inspida la diuresis
disminuye
en un 80 %, aproximadamente (fig. 72.8).
3. Prueba o test de la carbamazepina. Se le
administran
600 mg de carbamazepina al da durante tres das y
si
el paciente tiene una diabetes inspida parcial por
dficit de ADH, disminuye la diuresis hasta el 50 %
del
valor basal.
4. Prueba de Miller. Consiste en la determinacin de
la
osmolaridad plasmtica y la urinaria, con elevacin
de
la concentracin plasmtica en la diabetes inspida,
en
relacin con el paciente normal.
1161
SECCIN II
Lugar
de produccin
normal
de la hormona
antidiurtica
Hormona
antidiurtica
(vasopresina)
y su lugar
de accin
PRUEBA DE LA VASOPRESINA
Indica el grado de respuesta de los tbulos del rin

frente a la hormona antidiurtica
Vasopresina
Diabetes inspida
15
nefrgena
10
15
30
45
Minutos
60
75
90
Fig. 72.8 Prueba de la vasopresina para el diagnstico de diabetes inspida.
1162
CAPTULO 72
Fallo de osmorreceptores
Tumor
Craneofaringioma
Carcinoma metastsico
Inflamacin
Meningitis
Tuberculosis
Sfilis
Granuloma
Xantoma
Sarcoide
Enfermedad de Hodgkin
Trauma
Fractura de crneo
Hemorragia
Contusin
Operatoria
Lesin vascular
Esclerosis
Trombosis
Desconocida
Nefrognica
ACTH
Hormona antidiurtica
ausente o deficiente
Fallo de respuesta
frente al ADH
Nefritis de prdida de agua
Filtracin
glomerular
normal
Hormonas
corticoadrenales
Si se destruye
la adenohipfisis
(crecimiento tumoral
o de granuloma)
Disminucin de ACTH
Disminucin
de hormonas corticales
Filtracin menor
Alivio
de la diabetes
inspida
Produccin de orina
La administracin
de corticosteroides
puede provocar
manifestaciones
de una diabetes
inspida latente
notablemente aumentada
(de 5-12 L/24 h)
Fig. 72.9 Etiologa de la diabetes inspida.
1163
SECCIN II
Etiologa
Puede afectar a los dos sexos y a cualquier edad,
aunque es rara en los nios pequeos; a veces comienza
en
la segunda infancia. Suele ser familiar.
Diversas causas pueden producir diabetes
inspida
(fig. 72.9):
1. Traumatismos:
a) Traumatismos de la base del crneo, por cada,
fractura o herida de bala.
b) Traumatismos operatorios ligados a una
intervencin en la regin del tercer ventrculo.
c) Traumatismo obsttrico.
2. Hipofisectoma total. Da lugar tambin a una
poliuria
inspida en casi dos tercios de los casos.
3. Tumores:
a) Tumores metastsicos, sobre todo de mama.
b) Adenoma adenohipofisario.
1164
c) Tumor de la bolsa de Rathke

(craneofaringiomas)
y tumor del tercer ventrculo. Como la hipfisis
posterior y la anterior tienen riego sanguneo se
parado, la lesin de esta ltima no tiene que
acompaarse
forzosamente de insuficiencia de la primera.
Debe
sospecharse una lesin expansiva cuando se
presenta insuficiencia de las dos.
4. Infecciones. Encefalitis, meningitis, tuberculosis y
sfilis.
5. Granulomas. Sarcoidosis, xantomas y enfermedad
de
Hodgkin.
6. Diabetes inspida nefrognica. Es un defecto
tubular
renal, heredado principalmente en los varones, en
el
cual los tbulos no responden a la hormona
antidiurtica.
7. Insuficiencia de los osmorreceptores.
8. Diabetes inspida idioptica. El fracaso en la
bsqueda etiolgica es extremadamente frecuente. Se
observa en los dos tercios de los casos. El diagnstico
de
diabetes inspida idioptica debe hacerse despus de
descartar las dems causas y siempre con escepticismo.
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. TIROIDES

Y SNDROMES TIROIDEOS
ANATOMA TIROIDEA
El tiroides es una glndula de secrecin interna que est situada en la

regin anterior del cuello y est constituida por dos lbulos laterales
unidos en su base por un istmo.
Las relaciones del tiroides en el cuello son de gran valor clnico. Por
dentro y detrs tiene la laringe y la trquea, a las cuales se encuentra
adherido, por cuya razn sube y baja durante la deglucin. Por fuera, la
relacin ms importante es con la cartida; tambin tiene relacin con
los nervios recurrentes.
Estas relaciones anatmicas deben tenerse en cuenta ya que hay afecciones del tiroides que cursan con aumento de su volumen y que pueden determinar sntomas por compresin: afona, disnea (como el cncer
o las inflamaciones del tiroides), as como peligros de lesin durante la
ciruga de esta glndula.
Las glndulas paratiroidesse presentan como dos pares de estructuras: un par situado en la parte posterior del polo superior de los lbulos del tiroides y el otro par, debajo de los polos inferiores o incluido en
la sustancia de los mismos. Esto explica la frecuencia con que las
paratiroides son afectadas o extirpadas en las tiroidectomas y dan lugar a sndromes de hipoparatiroidismo secundario.
Irrigacin e inervacin. El tiroides es una glndula tan vascularizada,
que presenta una irrigacin cinco veces mayor que el rin, rgano al
que se pone siempre como ejemplo de una activa circulacin. Est irrigado por las dos arterias tiroideas superiores, ramas de la cartida externa; las dos arterias tiroideas inferiores, ramas de la subclavia, y una
arteria tiroidea media; la sangre retorna al corazn por las venas del
mismo nombre. La inervacin es de tipo neurovegetativo y est a cargo
del simptico (estimulante) y del vago (inhibitorio).
EMBRIOLOGA DEL TIROIDES

Al final de la tercera semana se produce una invaginacin tubular de la
raz de la lengua, que en el nio forma el vrtice de la Vlingual y es
llamado agujero ciego. Crece hacia abajo por delante de la trquea y del
cartlago tiroides hasta llegar a la posicin que ocupa como glndula
adulta.
1165
73
SECCIN II
Si la emigracin de esta invaginacin no se realiza

bien,
pueden presentarse los llamados tiroides accesorios,
que
si sufren posteriormente procesos patolgicos
pueden
conducir a errores clnicos. Se llaman tiroides
aberrantes
aquellos capaces de producir hormonas; pueden
estar
situados muy lejos de la regin cervical. Han sido
descritos en las regiones lingual, mediastnica, etctera.
HISTOLOGA TIROIDEA
El tiroides es una glndula que est constituida por
una
serie de vesculas o folculos formados por
clulas
epiteliales, que contienen en su interior una sustancia
llamada coloide tiroideo, que es la sustancia hormonal
activa de la glndula. Cada uno de estos folculos
representa
la unidad anatomofuncional del tiroides (fig. 73.1).
Epitelio folicular
tractos
fibrosos, que penetran hacia el interior y que se
continan con el tejido conjuntivo que existe entre los
folculos.
El tamao del folculo oscila entre 50-1 000 ,
pero
por lo general es de 300-400 .
Cada uno de los folculos est rodeado por una
delgada membrana revestida por una hilera de clulas de
tipo
epitelial cuya altura vara de acuerdo con el estmulo
que
recibe la glndula, pues se hacen planas y achatadas
cuando no reciben estmulo y, por el contrario, elevan su
altura y se hacen rectangulares cuando el estmulo es
intenso
(fig. 73.2). Visto al microscopio electrnico, este
epitelio
muestra en el extremo apical de las clulas una gran
cantidad de microvellosidades que se introducen en el
coloide, ampliando as su superficie de contacto. El
extremo
basal de estas clulas est en contacto directo con
los
capilares sanguneos que rodean al cino, a travs de
una
membrana basal muy delgada.
1166
Col
oide
Glbulos rojos
Fig. 73.1 Histologa del tiroides.
El tiroides est rodeado de una cpsula con
Las clulas en s se muestran durante su fase

activa
sembradas de vacuolas de coloide, un ncleo
grande y
mitocondrias delgadas y cortas que varan su
tamao y
longitud en diversas fases de la actividad de la
clula.
Estas mitocondrias, el ncleo de la clula y el
aparato de
Golgi se desplazan hacia la zona apical durante la
fase
secretoria celular.
Esparcidas dentro de los folculos estn las
llamadas
clulas parafoliculares o C, que elaboran
calcitonina,
hormona polipeptdica que posee efecto
hipocalcmico.
Se considera que estas clulas son el sitio de origen
de
una forma de tumor tiroideo: el carcinoma medular.
FISIOLOGA DEL TIROIDES

HORMONAS TIROIDEAS
El primer problema a plantear es afirmar si se
produce
una hormona o varias. Hasta el ao 1952 se
consider a
la tiroxina como la hormona activa del tiroides que
ejerca sus propiedades fisiolgicas por s misma.
El principio activo est dentro de la sustancia
coloide,
en los folculos. Constituye la llamada tiroglobulina,
que
es una molcula proteica de gran peso molecular
(alrede-
dor de 700 000), que contiene globulinas del tipo de

las
sricas, en especial gamma y alfa, y es el sustrato en
el
que estn contenidas las hormonas tiroideas.
De la tiroglobulina (por protelisis) se derivan las
hormonas activas que pasan a la sangre,
fundamentalmente la
triyodotironina (T3) y la tetrayodotironina o tiroxina
(T4).
La concentracin de T4 libre en la circulacin es
aproximadamente tres veces mayor que la de T3, pero
la
potencia de esta ltima es tres veces mayor que la de
T4.
En trminos fisiolgicos las dos contribuyen por igual
a
la funcin metablica del tiroides.
En 1957 se haban aislado siete aminocidos
yodados
en el tiroides, de los cuales tres existen en la
tiroglobulina
del coloide tiroideo y cuatro (derivados de la
tironina)
pasan a la sangre y pueden encontrarse en ella. Son
los
siguientes:
1. L-3 monoyodotirosina (MIT).
2. L-3,5 diyodotirosina (DIT).
3. L-2 o L-4 monoyodohistidina (MIH).
4. L-3, 5,3', 5' tetrayodotironina (tiroxina o T4).
5. L-3, 5,3' triyodotironina (T3 o triyodotironina).
6. L-3, 3',5' triyodotironina (RT3 o
triyodotironina
reversa).
7. L-3, 3' diyodotironina (T2).
Nota: La L significa forma levgira.
De estos principios yodados tienen efectos activos
solamente la tiroxinay la triyodotironina.
CAPTULO 73
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. TIROIDES Y SNDROMES TIROIDEOS
Hormona
tirotrpica
normal
Disminucin
de la masa tiroidea
Clulas planas
del folculo tiroideo
Hormona
tirotrpica
aumentada
Masa tiroidea
normal
Aumento
de la masa del tiroides
Clulas del folculo
Clulas columnares del folculo
tiroideo cuboidales
del tiroides, disminucin del coloide
Yodo en el tiroides,
normal o elevado
Yodo del tiroides

normal
Yodo reducido
en el tiroides
PBI y BEI bajos
PBI y BEI normales
PBI y BEI elevados
T4 -T3 bajas
T4 -T3 normales
Captacin de I
baja
Exoftalma nula
T4 -T3 elevadas
131
Captacin de I normal
Captacin de I131elevada
Colesterol en la sangre,
normal
Colesterol en la sangre,
normalmente bajo
Exoftalma nula
Exoftalma casi siempre
Fig. 73.2 Efecto de la hormona tirotrpica (TSH) sobre la glndula tiroidea.
1167
SECCIN II
La tiroxina (T4) se consider la nica hormona

tiroidea
durante muchos aos, hasta 1952 en que Rocht y
Colas
casi al mismo tiempo que Gross y Cobbs, aislaron
la
triyodotironina (T3), la cual presenta ciertos
caracteres:
acta preferentemente sobre las gnadas y sobre el
metabolismo basal, en los casos de insuficiencia
metablica
eutiroidea, que son aquellos pacientes de bajo
nivel
metablico y con tiroides normal en su funcin, lo
que
hizo pensar que en ellos la tiroxina no actuaba bien.
En
estos casos la triyodotironina acta elevando el
nivel
metablico. Sus efectos teraputicos superiores a
la
tiroxina han sido ya confirmados. Esta
triyodotironina
tiene mayor poder de difusin hacia los tejidos donde
se
concentra sobre todo en el rin, que la destruye y
la
transforma en cidos pirvico y actico y deja libre
el
yodo, que pasa a la circulacin general en forma
de
yoduros.
Las hormonas del tiroides se concentran y se
conjugan en el hgado con cido glucurnico, se excretan
con
la bilis, se hidrolizan en el intestino delgado y
se
reabsorben en este para pasar de nuevo a la
circulacin.
Durante la incubacin de cortes de corazn,
hgado131
y
rin, utilizando tiroxina marcada, se ha podido
Colesterol
demos-en la sangre,
variable esta pasa en su totalidad a triyodotironina,
trar cmo
lo
que parece demostrar que la tiroxina es la precursora
(la
hormona activa) de la triyodotironina.
METABOLISMO DEL YODO
Para fabricar cantidades normales de hormona
tiroidea
se necesita ingerir ms o menos de 35-50 mg de

yodo
cada ao, o sea, aproximadamente 1 mg por semana.
En el organismo existe yodo en una cantidad de 50
mg,
de los cuales la quinta parte corresponde al tiroides,
que
es el rgano ms rico en este elemento. Un 95 %
del
mismo forma parte de la tiroglobulina contenida en
la
sustancia coloide de los folculos tiroideos.
El organismo, aun cuando elabora unas 300
gammas
de tiroxina, solo precisa diariamente 80 gammas de
yodo
(que se cubren con la alimentacin ordinaria), ya que
el
resto lo toma del yodo que va quedando en el
catabolismo
de las hormonas tiroideas en los tejidos y que pasa
al
llamado circuito interno del yodo.
El yodo es ingerido con el agua, la sal y los
alimentos,
se absorbe en forma de yoduros por el intestino
delgado, del cual pasa a la sangre y luego, al lquido
extracelular
donde se deposita para ser utilizado segn las
necesidades.
Del yodo ingresado en forma de yoduros, el
tiroides
capta la mayora, aproximadamente un 90 %, por un
mecanismo de transporte activo capaz de concentrar
el
yoduro plasmtico hasta 500 veces dentro de la
glndula. Es el mecanismo llamado bomba de yodo. Sin
embargo, en estado normal esta bomba de yodo concentra
25
veces los niveles del yodo plasmtico.
1168
El yodo es captado por el tiroides o por las

glndulas
salivales o bien es excretado por el rin. La
captacin
por el tiroides es facilitada por la TSH
(hormona
tirotrpica) o puede ser bloqueada por el perclorato o
los
tiocianatos.
El yoduro (2I) es oxidado por una enzima
oxidante
(citocromoxidasa) y transformado en yodo oxidado
(I2).
Esta reaccin puede ser inhibida por el tiouracilo y
los
derivados del imidazol.
El yodo oxidado es rpidamente utilizado en
la
yodinizacin de la tirosina y forma la
monoyodotirosina
y la diyodotirosina. Esta unin puede bloquearse por
los
derivados de las sulfonamidas.
Los elementos as formados forman la L-tiroxina
(T4)
y la L-triyodotironina (T3); ambas son almacenadas
en
el tiroides, en el cual forman parte de la
tiroglobulina.
Estas hormonas T3 y T4 se liberan de la
tiroglobulina
por la accin de enzimas proteolticas (activadas por
la
TSH) y son transportadas a travs de la clula
parietal
hasta la circulacin sangunea. Esta accin se inhibe
por
la administracin de yodo, que se utiliza como
tratamiento del hipertiroidismo (fig. 73.3). Las hormonas
tiroideas
son transportadas en la sangre por protenas
aceptadoras
(una globulina localizada entre la 1y la 2y una
albmina); una pequea parte de ellas est en forma libre y
se
supone que es la ms activa, al llegar a las clulas
donde
ejerce sus efectos; por ltimo, la hormona es
metabolizada
en el rin y el hgado.
La hormona unida a la protena se conoce con
el
nombre de PBI (yodo unido a protena, en
ingls).
Este yodo proteico se presenta en concentracin
de
3-7 gammas () %. Se encuentra aumentado en
los
hipertiroidismos, hasta cifras de 20 ; por el
contrario,
est disminuido hasta apenas existir, en los casos de
hipotiroidismo. En la sangre existe un yodo
inorgnico
de escaso valor.
El yodo total es de 7-10 % e incluye todas las
formas de yodo sealadas anteriormente.
Las hormonas llegan a los tejidos y rganos
efectores
en forma de yodo protenico, atraviesan la
membrana
celular y actan en la clula.
Se admite la existencia de un fermento
(desyodasa)
capaz de sustraer un tomo de yodo a la tiroxina en
la
propia clula, para constituir la triyodotironina.
Por ltimo, el catabolismo o destruccin de las
hormonas tiroideas se producira, parte, en los tejidos en
los
que realiza su efecto y, parte, en el rin; las
hormonas
tiroideas se desintegran en yoduros y otras sustancias.
Los yoduros pasan por la bilis al intestino, de este a
la
sangre por absorcin intestinal (circuito
enteroheptico),
de la sangre a los espacios intersticiales y al tiroides,
y
comienza de nuevo el ciclo.
CAPTULO 73
Hipfisis
Circulacin sangunea
Clulas del tiroides
anterior
Conducto
gastrointestinal
Trampa
de yoduro
I
I
Tiocianato
potsico
Perclorato
potsico
Tiouracilo
Enzima
Folculo tiroideo
que contiene
tiroglobulina
oxidativa
BLOQUEO
Monoyodotirosina
I2
Sulfamidas
Diyodotirosina
Aminocidos
Enzima de
acoplamiento
Enzymas
Triyodotironina
Triyodotironina
protrolticas
Tiroxina
Clula
Tiroxina
Protena
fijadora de
tiroxina
Hgado
Rin
Yoduro
Derivados del cido actico
Derivados del cido pirvico
Metabolitos de la
hormona tiroidea
en la orina
Fig. 73.3 Acciones biolgicas de las hormonas tiroideas.
1169
SECCIN II
El rin tiene una gran capacidad para eliminar el

yodo.
En menos de 72 h de la ingestin del radioistopo
(I131)
se elimina cerca de un 80 % o ms por el rin en
sujetos
normales, 100 % en los hipotiroideos y mucho
menos de
80 % en los hipertiroideos.
SISTEMA REGULADOR TIROIDEO
Para conservar un metabolismo basal normal, la
cantidad necesaria de hormona tiroidea debe secretarse
en
forma constante; para ello disponemos de un
mecanismo de retrocontrol especfico, en el cual se considera
al
tiroides no como rgano aislado, sino como parte de
un
amplio sistema regulador: sistema nerviosohipotlamo-hipfisis-tiroides-rgano efector ohstico.
Veamos las partes de este sistema:
1. Sistema superior neurohipotalmico.El sistema
nervioso central y la corteza actan directamente por
medio
de sus estmulos o a travs de ncleos
subcorticales
sobre el hipotlamo, y este interviene como
primer
escaln superior jerrquico del sistema
regulador
tiroideo en el control de la produccin de la
TSH a
travs de la hormona liberadora TRH, que se
encuentra en la sangre del sistema portal hipofisario.
Este
factor estimula las clulas glandulares hipofisarias
aumentando la secrecin de TSH (fig. 73.4).
2. Hipfisis.Constituye el segundo escaln en este
sistema. La accin de la hipfisis es directa mediante
la
TSH, la cual estimula la captacin de yodo por
el
tiroides durante la sntesis de tiroxina y la
excrecin
de esta a la sangre. La tiroxina acta a travs de
un
mecanismo de retrocontrol, ya que al aumentar
su
concentracin en la sangre inhibe la produccin

de
TSH, mantenindose as el equilibrio. La T3
tambin
ejerce un efecto de retroalimentacin negativa
sobre
el hipotlamo, inhibiendo la sntesis y liberacin
de
TRH.
En resumen, la TSH aumenta todas las
actividades
conocidas de las clulas glandulares tiroideas. La
conservacin de la glndula tiroides y de su funcin
normal depende por ello de la hipfisis.
Se ha comprobado que cuando se libera TSH
(elaborada por las clulas basfilas de la adenohipfisis
como
respuesta a la hormona liberadora de tirotropina,
TRH)
ella es transportada por la sangre y al llegar a la
membrana de las clulas epiteliales tiroideas activa
la
adenilciclasa y cataliza la formacin de AMPc
dentro
de la clula. En ltima instancia es el AMPc el
que
estimula todas las funciones.
3. Otras glndulas del sistema.Las suprarrenales y
las
gnadas tambin intervienen. En la mujer,
los
estrgenos inhiben la adenohipfisis produciendo
disminucin de TSH. En los estados de hiperfuncin
gonadal hay un descenso de TSH, mientras que en
los
estados de hipofuncin, como el climaterio, hay
au1170
mento, lo que puede explicar algunos

hipertiroidismos
del climaterio. Las suprarrenales con sus
corticosteroides intervienen en el retrocontrol de las
hormonas de la adenohipfisis.
RGANOS EFECTORES
Son los tejidos sobre los cuales actan las
hormonas
tiroideas, los que presentan una mayor o menor
capacidad de responder a la tiroxina y a la triyodotironina.
AGENTES BLOQUEADORES DE LAS HORMONAS
TIROIDEAS
Son aquellos agentes capaces de inhibir la
funcin
tiroidea y que ya hemos estudiado en el Captulo 71.
FUNCIONES DE LAS HORMONAS TIROIDEAS
La fisiologa tiroidea se ha visto enriquecida por
las
investigaciones realizadas con radioistopos, tanto en
el
animal de experimentacin como en el hombre, en
las
ms variadas condiciones (tiroidectoma, inyeccin
de
hormona tiroidea o de TSH). Estas investigaciones
han
permitido precisar las funciones de las hormonas
tiroideas
y sus diferentes efectos sobre el organismo.
Resumiremos estas funciones a continuacin.
Funcin de oxidacin hstica
Es la funcin principal y aquella en la cual la
glndula,
por medio de sus hormonas, activa la combustin de
oxgeno por las clulas del organismo, hecho que se
manifiesta por un aumento del metabolismo basal
(MB).
Es muy grfica la frase el tiroides es el fuelle del
organismo.
Funciones metablicas
Se reconoce la accin de las hormonas tiroideas
sobre
el metabolismo hidrocarbonado: efecto
glucogenoltico
(transforma el glucgeno en glucosa) e
hiperglicemiante.
Por eso en el hipertiroidismo se produce un
moderado
estado de diabetes.
Sobre el metabolismo proteico acta en
sentido
catablico. Sobre los lpidos hay variaciones en la
cifra
del colesterol sanguneo, fundamentalmente.
En relacin con el metabolismo hidrosalino, regula
y
mantiene el agua y los iones en sus distintos
compartimentos. En los trastornos de tiroides pueden
presentarse alteraciones de estos elementos.
Funcin sobre el sistema circulatorio
Las hormonas tiroideas regulan la actividad
cardiocirculatoria aumentando la frecuencia cardiaca, la
velocidad sangunea, el volumen sistlico y dilatando los
vasos
sanguneos. En una palabra, activan el sistema
cardiovascular.
CAPTULO 73
Mantienen el tono emocional o reactivo del sujeto

y un
estado psquico y afectivo en lmites naturales y
fisiolgicos.
Corteza
Hipotlamo
Funcin sobre el sistema muscular
TRH
Mantienen un perfecto metabolismo de las fibras

musculares, actuando indirectamente sobre el
metabolismo
del potasio durante la contraccin muscular. En las
enfermedades tiroideas se presentan variados sntomas
musculares.
TRH
Hipfisis anterior
Funcin sobre el tejido tegumentario
Mantienen un estado normal sobre la piel, as
TSH
Tiroides I
Yodo
orgnico
como
sus anexos: pelos, uas, etctera.
Otras funciones
1. Accin sobre el crecimiento y el desarrollo.Esta
T4+Prot.
(T3)
T4 Prot.
Fig. 73.4 Diagrama de los factores que regulan la

funcin
tiroidea. En este podemos ver que las hormonas
tiroideas (T3
y T4), reflejadas por sus concentraciones libres en la
sangre,
inhiben en la hipfisis la secrecin de la hormona
tirostimulante
(TSH). El factor hipotalmico (TRH) que libera TSH,
establece
el umbral con el cual ocurre este retrocontrol
negativo en la
hipfisis. Los factores que regulan la secrecin de
TRH no son
totalmente conocidos, pero pueden incluir influencias
de centros nerviosos ms altos y un efecto inhibitorio de
las hormonas tiroideas. Tambin se muestra el control
autorregulador de
la funcin tiroidea. Las concentraciones elevadas
de yodo
intratiroideo disminuyen la velocidad de liberacin
del yodo
tiroideo. Adems, la magnitud del pool de yodo
orgnico ejerce una influencia de forma inversa al mecanismo de
transporte de yodo y la respuesta a la TSH. Es decir, si el pool
es alto,
ms
que demostrado en trabajos experimentales de
fisiologa, que la tiroidectoma retarda el crecimiento. La
accin fisiolgica estriba en que acta sobre el
crecimiento seo, en ntima correlacin con la hipfisis.
el mecanismo de transporte del yodo y la respuesta
del TSH
disminuyen, y viceversa.
Funcin sobre el sistema digestivo

Mantienen el tono neurovegetativo motor y
secretor.
El hgado desempea un papel preponderante en el
metabolismo del yodo.
Funcin sobre el sistema renal
Las hormonas tiroideas no tienen accin
determinada
sobre este sistema, aunque en el terreno patolgico
puede haber alteracin.
Funcin sobre el sistema nervioso
Mantienen un estado de tono vital y de actividad
neurolgica normal sobre la corteza, los
ncleos
subcorticales y las estructuras hipotalmicas, en
ntima
correlacin con el sistema neurovegetativo.
2. Correlacin ntima con la hipfisis.Forma un

sistema
igual que el sistema hipfisis-suprarrenal. Tanto en
fisiologa como en patologa tiroidea hay que tener
siempre presente esta correlacin.
3. Correlacin ntima con las gnadas.Existe el
mismo
criterio, aun desde el punto de vista fisiolgico.
En
todas las personas se encuentran estados de
mayor
excitacin tiroidea: en ciertos momentos de la
vida
sexual, como la pubertad y el climaterio. Adems,
las
hormonas tiroideas mantienen la libido, la
potencia
ovulatoria, la lactancia, etctera.
4. En la regulacin hemtica. Las hormonas
tiroideas
son imprescindibles para la normal eritropoyesis y
actividad medular.
5. Otras correlaciones.Entre las que se cuentan:
edad,
constitucin del organismo, frmula endocrina,
alimentacin y agua y su riqueza en yodo, vitaminas
(en
especial la A), hierro, etc. Asimismo, los factores
ambientales influyen como en ninguna otra glndula.
Los
factores psquicos emotivos pueden hacer variar
el
ritmo normal de las hormonas tiroideas.
SNDROMES TIROIDEOS
Entre estos sndromes tenemos:
Sndrome hipertiroideo (hipertiroidismo).

Sndrome hipotiroideo.
Hipotiroidismo juvenil.
Hipotiroidismo congnito (atireosis).
1171
SECCIN II
SNDROME HIPERTIROIDEO (HIPERTIROIDISMO)

Concepto
El hipertiroidismo es la denominacin adoptada
para la
enfermedad cuya principal base fisiopatolgica es
la
hiperfuncin del tiroides y, por lo tanto, de
hormonas
tiroideas, lo que da lugar a un conjunto de
sntomas y
signos, de acuerdo con la reaccin de los rganos o
tejidos frente a dichas hormonas.
Sinonimia
Bocio txico, bocio exoftlmico, tiroides
hiperfuncionante, hipertireosis, enfermedad de Basedow,
enfermedad de Graves-Basedow. Dentro de la
denominacin
general se incluye el adenoma txico o enfermedad
de
Plummer, que a pesar de sus caracteres propios,
puede
estudiarse conjuntamente.
Este sndrome se caracteriza por un exceso en la
produccin de hormonas tiroideas que determinan una
serie
de sntomas y signos, secundarios a un exagerado
metabolismo hstico.
El bocio txico difuso o enfermedad de
GravesBasedow, el hipertiroidismo ms frecuente, es un
trastorno autoinmune, caracterizado por la elevacin en
sangre
de inmunoglobulinas IgG, llamadas
inmunoglobulinas
estimuladoras del tiroides (TSI) que actan sobre los
receptores de la TSH en la clula tiroidea y producen
una
inhibicin competitiva de esta hormona, lo que
ocasiona
una hiperfuncin de la glndula tiroidea.
A su vez los sntomas pueden ser agrupados en:
1. Vegetativos. Ansiedad, nerviosismo, temblor,
irritabili-
dad psquica, sudacin excesiva, diarreas,

distermias,
intolerancia al calor, trastornos vegetativos
viscerales
(circulatorios, digestivos, etctera).
2. Sndrome metablico.Se debe a las hormonas
tiroideas
propiamente. Por su accin en las combustiones
orgnicas, oxidacin celular y efectos sobre el
metabolismo proteico, lpido, glcido, hidromineral y del
yodo,
se desencadenan alteraciones que sealaremos ms
adelante.
Cuadro clnico (fig. 73.5)
El sndrome constituido es muy caracterstico. La
inspeccin general del enfermo muestra a veces su
facies
angustiosa, con mirada brillante y exoftalma;
nerviosismo asociado a delgadez, que parece extraa, pues el
paciente come ms que antes. Otras veces es el
aumento
1172
de tamao de la glndula tiroides (bocio) asociado a

otros
sntomas, o pueden ser las diarreas, las
palpitaciones o
cualquier otro sntoma que llama la atencin.
Lo frecuente es que se asocien varios de estos
sntomas en un individuo aparentemente sano y sin
conexin
con acontecimiento interno o externo alguno, que es
lo
comn, o despus de algn shockemotivo,
enfermedad
cualquiera, cura de adelgazamiento, matrimonio,
embarazo, parto, lactancia o menopausia.
En el hipertiroidismo con bocio nodular o
adenoma
txico (enfermedad de Plummer), el comienzo es
ms
paulatino y ofrece la caracterstica de manifestarse
en
una persona que ya presentaba su adenoma tiroideo.
Los
ndulos pequeos pueden pasar inadvertidos hasta
que
se inicia la enfermedad.
Sntomas generales
En el interrogatorio se encuentra una sensibilidad
anormal al calor y mayor tolerancia al fro.
El adelgazamiento es uno de los sntomas
cardinales,
aunque no obligado. Esta delgadez se debe al
aumento de
combustiones y del metabolismo, que exige mayor
nmero de caloras.
La expresin tpica es de ansiedad, angustia o
temor,
mirada brillante.
El enfermo tpico est dominado por

intranquilidad,
hipercinesia. Aun sentado, el hipertiroideo realiza
cambios frecuentes de postura (manos, brazos, piernas).
Signos tiroideos
Agrandamiento del tiroides (bocio). Poco o
muy
acentuado, forma parte del cuadro en la mayora de
los
casos (figs.73.6 y 73.7). Partamos del hecho de que
un
tiroides de 20-30 mg normalmente no es visible ni
palpable. El agrandamiento ya ha sido estudiado en el
Captulo
71 (ver Aumento de volumen del tiroides).
Exoftalma y signos oculares
Constituyen sntomas cardinales,
fundamentalmente
la exoftalma (protrusin, procidencia o propulsin
de
los globos oculares) asociada a la mirada brillante.
En
realidad constituye la tarjeta de presentacin de
estos
pacientes que resalta a la simple inspeccin (ver
tambin
el Captulo 71).
Habitualmente es bilateral, aunque no siempre
simtrica, a veces es unilateral. Es ms frecuente en la forma
de
bocio difuso; puede faltar en el adenomatoso.
Puede ser la primera manifestacin, a veces paralela
a
otros sntomas, o aparecer tardamente.
No hay paralelismo entre la intensidad del
hipertiroidismo y la exoftalma.
CAPTULO 73
Perspiracin
Estado nervioso
Excitabilidad
Inquietud
Inestabilidad emocional
Insomnio
Sonrojo facial
Edad de 12-50 aos
(normalmente)
Exoftalma
Bocio (puede detectarse palpitacin
y murmullo)
Ganglios linfticos
palpables
Dermis aterciopelada y clida
Agotamiento muscular
Palpitacin, taquicardia,
Falta de respiracin
mala respuesta al digital

Agrandamiento del pecho,
ginecomastia en el hombre
Aumento del apetito

Diarrea (ocasional)
Prdida de peso
Temblores
Pulsaciones rpidas
Dedos de las manos en palillo
de tambor (en algunos pacientes
con exoftalmia aguda)
Palmas hmedas
y clidas
Oligomenorrea
o amenorrea
Debilidad muscular, fatigabilidad
Mixedema localizado
Se observan las siguientes combinaciones:

1. Hipertiroidismo con exoftalma acentuada.
2. Hipertiroidismo sin exoftalma (habitual en el
adenoma).
3. Exoftalma sin hipertiroidismo (casos tratados).
17
A la exoftalma se agrega dficit funcional de la

musculatura extrnseca del ojo que afecta la motilidad
ocular.
A veces la enfermedad domina el cuadro

ocular con exoftalma progresiva grave, con
quemosis intensa, edema y congestin
palpebral, limitacin de movimientos oculares,
diplopa, ulceraciones corneanas que pueden

llevar hasta la ceguera, lo cual constituye la
exoftalma
maligna,
hipertiroidismo
hiperoftlmico u oftalmopleja exoftlmica (fig.
73.8).
La fisiopatologa de la exoftalma, sobre
todo de la forma maligna o secundaria, est
condicionada al incremento de la TSH, ya
que ella produce un aumento de los tejidos
retroorbitarios (infiltracinadiposa, de
mucopolisacridos, reaccin linfocitaria) que
no
solo afecta el tejido conectivo de la
rbita,
sino tambin la musculatura extrnseca del ojo.
SECCIN II
Bocio difuso
de tamao moderado
Hiperplasia difusa
Hiperplasia con infiltracin linfoctica
Fig. 73.6 Bocio y alteraciones morfohistolgicas en el hipertiroidismo.
1174
CAPTULO 73
Adenoma
hiperfuncional
Resto de la glndula (involucin)
Adenoma (hiperplasia)
Fig. 73.7Aumento del tiroides en el adenoma tiroideo hiperfuncional.
1175
SECCIN II
Exoftalma
moderadamente
grave
Exoftalma
progresiva
grave
Prueba de elasticidad
Fig. 73.8 Grados de exoftalma en el hipertiroidismo.
1176
CAPTULO 73
TIROIDEOS
Los signos ocularesse explican por la retraccin

del
prpado superior, por la debilidad de la musculatura
extrnseca o por el edema orbitario. Los ms sealados
son:
1. Signo de Dalrymple. Aumento de la hendidura
palpebral.
2. Signo de Von Graefe.Cuando hacemos dirigir la
mirada hacia abajo, el prpado superior no sigue al
globo
ocular y queda descubierta una parte exagerada de
la
esclertica.
3. Signo de Stellwag.Disminucin o abolicin del
parpadeo.
4. Signo de Mebius. Dificultad para la convergencia.
Al
aproximar un objeto tienen que converger los
globos
oculares; pero al llegar a las cercanas del ojo, en
vez
de converger (como movidos por un resorte) se
dirigen hacia afuera.
5. Signo de Ballet.Prdida completa de todos los
movimientos extrnsecos del ojo.
6. Signo de Rosenbach. Temblor fibrilar del prpado.
7. Signo de Claude-Bernard-Horner. Ptosis
palpebral,
miosis, enoftalma, producidos por parlisis
compresiva
del simptico cervical, a causa del bocio.
Sntomas cardiovasculares
Casi siempre existen; son derivados de la mayor
actividad cardiaca y mayor labilidad vascular, por
aumento
de las combustiones y mayores necesidades de
oxgeno.
Entre ellos tenemos: palpitaciones, en ocasiones
muy
molestas; sensacin de disnea y opresin precordial,
a
veces, de tipo anginoso.
A la exploracin nos encontramos: taquicardia,
que
es uno de los datos capitales y constantes en
el
hipertiroidismo; est determinada por el aumento de
la
velocidad sangunea que condiciona tambin, a
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. TIROIDES Y SNDROMES
veces,
soplos funcionales.
La tensin arterial puede ser normal o elevada, la
mnima suele ser baja, con amplitud de la diferencial
que
condiciona algunos signos de la insuficiencia artica
(danza arterial en el cuello, signo de Musset, pulso
capilar,
etctera).
La taquicardia y el eretismo cardiovascular, sobre
todo
en personas de edad avanzada, con hipertiroidismo
prolongado o con otra cardiopata sobreaadida,
representa
una repercusin cardiaca acentuada que puede llevar a
la
insuficiencia cardiaca de distinto grado. Cuando
estos
signos cardiovasculares sobresalen sobre los otros
sntomas hipertiroideos, tenemos la llamada
cardiopata
hipertiroideao cardiotirotoxicosis.
Alteraciones del sistema nervioso
Son de las ms importantes y tpicas.
El temblores uno de los signos constantes. Cuando
es
moderado afecta solo a las manos y se pone en
evidencia
extendindolas con los dedos separados y colocando
una
hoja de papel sobre el dorso de las mismas.
Existe hiperexcitabilidad psquica y emotiva; los

enfermos hablan con vivacidad, se irritan por
cualquier
motivo. La ideacin es acelerada. A veces hay euforia
y
cambios en la conducta. El insomnio es frecuente.
Otras
veces existen cuadros de depresin, angustia, apata.
En
ocasiones hay tendencia suicida. Estas alteraciones
pueden llevar a verdaderos estados de psicosis.
Pueden haber otros sntomas nerviosos. La
hiperactividad puede ser tanto simptica como
parasimptica.
La primera condiciona la hiperactividad cardiaca y
la
midriasis; la segunda, la hiperhidrosis y el
hiperperistaltismo intestinal. La sensibilidad a la adrenalina est
exagerada; la inyeccin de 0,5 mg (prueba de Goetsch)
provoca acentuacin de la taquicardia, palidez,
aumento
de la tensin arterial y sensacin de angustia. Los
reflejos osteotendinosos y los cutneos son vivos.
Pueden
presentarse parlisis de pares craneales.
Alteraciones del sistema locomotor
Por alteraciones del metabolismo del calcio y el
fsforo, con aumento de la eliminacin urinaria de los
mismos, se producen frecuentemente alteraciones seas.
La osteoporosis afecta primeramente a los
pequeos
huesos planos, luego las vrtebras y posteriormente
el
resto del esqueleto. Estas alteraciones se deben al
hecho
fisiolgico del estmulo hormonal sobre el
crecimiento
seo, a veces muy ostensible.
Las alteraciones muscularesconsisten en la
disminucin de la fuerza segmentaria del msculo con

sensacin
de fcil cansancio y astenia, lo cual se pone
clnicamente
en evidencia por distintas maniobras. El individuo
normal, sentado en una silla mantiene la pierna extendida
un
minuto, el hipertiroideo no la sostiene ms de medio
minuto (signo de la pierna tiroidea); adems, si est
acostado, no puede sentarse con los brazos cruzados;
tambin
le resulta imposible ponerse de pie sobre una silla,
sin
agarrarse. En ocasiones se producen atrofias
musculares y verdaderas miopatas (miopatas hipertiroideas).
Alteraciones del sistema digestivo
El aumento del apetito junto a la desnutricin,
constituye un dato frecuente, aunque puede haber anorexia;
a
veces existe sialorrea; por lo general hay
hipermotilidad
yeyunoileal, asociada a diarrea o a correccin de la
constipacin previa; puede haber perturbacin de la
absorcin intestinal, especialmente de las vitaminas del
complejo
B. La diarrea puede ser intensa en los casos graves.
El hgado est afectado con frecuencia aunque los
trastornosson subclnicos. La lesin asienta en la clula
y
puede ser debida a la accin aislada o combinada de
la
deplecin de la carga de glucgeno o la carencia de
protenas. Los sntomas no son especficos. Las pruebas
hepticas pueden ser positivas.
1177
SECCIN II
Alteraciones sexuales
En el hombre, en ocasiones hay aumento de la
libido y
de la actividad sexual. En los casos intensos la libido
se
reduce o desaparece, y puede haber impotencia.
En la mujer puede presentarse
oligomenorrea o
polimenorrea; en los casos intensos se llega a la
amenorrea con falta de ovulacin. El embarazo, el parto y
la
lactancia pueden tener curso normal, pero los
riesgos
son mayores. En los casos intensos existe
esterilidad o
aborto habitual precoz.
Alteraciones cutneas
La pielsufre alteraciones caractersticas. Siempre
es
hmeda y seborreica. La temperatura cutnea est
aumentada. La sudacin es exagerada y se
desencadena
con facilidad ante discretas elevaciones de la
temperatura ambiental, a la que los hipertiroideos son tan
sensibles.
El cabello es delgado y con frecuencia se
cae
precozmente, por lo cual, la calvicie es precoz y
habitual. Tambin puede observarse disminucin del
pelo
axilar y pubiano.
Las uascrecen rpidamente; son delgadas y
frgiles,
con alteraciones trficas.
1.
2.
3.
4.
I
2. Foco hiperfuncionante dentro de un bocio coloide

adenomatoso.
3. Tumor benigno o maligno con capacidad para
elaborar hormona tiroidea.
4. Tiroiditis de Hashimoto.
El 2 y el 3 son causas menos frecuentes. La
tiroiditis
de Hashimoto es una causa rara.
SNDROME HIPOTIROIDEO
Concepto
Es un conjunto de sntomas y signos que se
producen
por un dficit de la funcin endocrina del tiroides, con
la
consiguiente insuficiencia de hormonas tiroideas.
Se habla en general de hipotiroidismo (aunque en
muchos libros se designa con el nombre de mixedema),
cuando son formas del adulto y cretinismo, cuando
se
trata de formas congnitas; este ltimo, con sus dos
variedades: el endmico y el espordico.
En realidad el sndrome hipotiroideo es uno solo,
pero
con caracteres distintos, segn se presente el cuadro
en
la edad adulta, en el nio en crecimiento (mixedema
juvenil) o con carcter congnito.
El dficit de las hormonas tiroideas, tiroxina (T4)
y
triyodotironina (T3) acta provocando en casi todos
los
T4 elevada.
T3 elevada.
TSH disminuida.
Captacin de 131 elevada, sobre todo fraccionada (a tejidos alteraciones de mayor o menor envergadura,
que
las 2, 4, 6 y 24 h).
8. Exploraciones circulatorias: el volumen minuto, la
5. La gammagrafa tiroidea, sobre todo en
velocidad y el volumen sanguneo estn
bocios
aumentados.
nodulares y en ndulos solitarios
9. En el telecardiogramapuede haber aumento del
hiperfuncionales
rea
(fig. 73.9).
cardiaca, con incremento del arco medio
6. Ultrasonido o ecografa tiroidea: con iguales
izquierdo.
indica
10. El electrocardiogramapuede mostrar pequeos
ciones que los anteriores.
tras7. Determinacin plasmtica de las TSI (en centros
tornos inespecficos: onda P grande en DII y
es
DIII,
pecializados), las cuales estn elevadas.
intervalo PR alargado, T alta en DI y DII y
alteraciones del ritmo cardiaco como taquicardia sinusal y

en
ocasiones, aleteo o fibrilacin auricular; puede
haber extrasstoles, ms comunes los ventriculares,
y
bloqueos AV completos.
dependen de la intensidad de dicho dficit. Para no

caer
en repeticiones remitimos al lector a la fisiologa y
accin de dichas hormonas sealadas al comienzo de
este
captulo.
Etiologa
El bocio suele ser causado por:
Es muy variado; al igual que en el hipertiroidismo,
1. Una hiperplasia primaria difusa del tiroides

(enfermedad clsica).
1178
el
cuadro clnico puede presentarse completo o formas
en
las cuales faltan algunos de los sntomas que
expondremos.
Existen, adems, las formas ms pobres en su
riqueza
clnica, llamadas monosintomticas u
oligosintomticas,
que tienen gran inters en la prctica diaria, pues
pueden
pasar inadvertidas.
La inspeccin generales de gran valor y a veces
con
ella precisamos un diagnstico, ya que se trata de
una
persona con tendencia a la obesidad, plida, de
rasgos
toscos, con especial apata e indiferencia.
Facies (fig. 73.11)
Tpica, de aspecto redondeado, con
prpados
abotagados, con aumento de nuevos pliegues en la
cara
CAPTULO 73
Hioides
Hioides
Fig. 73.9 Gammagrama tiroideo: a, en el bocio difuso hipertiroideo; b, en el adenoma tiroideo hiperfuncional.
y desaparicin de los normales; la facies es

inexpresiva,
aptica, de color amarillento, escasez de pelo, en
especial la cola de las cejas; la lengua es grande, a veces
con
la impresin dentaria en sus bordes. Los labios
gruesos,
en especial el inferior, que se encuentra algo cado.
La
dentadura mal conservada, caries frecuentes.
Tejido tegumentario
La piel es tpica y caracterstica. Impresiona por
su
color amarillento, plido; es gruesa y tosca y a la
palpacin es fra, seca, spera y con dureza
(hiperqueratosis);
sobre esta piel pueden asentar prurito,
piodermitis,
esclerodermia, vitligo, etctera (ver fig. 73.11).
Los cabellos se tornan secos, frgiles,
quebradizos;
hay calvicie precoz.
Las uas se muestran con estras, toscas, con
signos
atrficos. Se seala el papel que puede tener la
hipovitaminosis A, en este sndrome cutneo.
Mixedema
Entendemos por mixedema la infiltracin mucosa
de
los tejidos que da la sensacin del edema, pero que

es
ms dura que este y no deja generalmente huella
(godet),
cuando se aprieta sobre un plano resistente. Su
estructura bioqumica es la de una sustancia mucilaginosa o
mucoide; de ah el nombre de mixedema.
En realidad es una invasin mucilaginosa del
tejido
intersticial por un mucopolisacrido, parecido
qumicamente al del tejido conectivo.
En este mucopolisacrido se encuentran tres
compuestos qumicos:
1. Mucina (molcula proteica de elevado peso

molecular).
2. Condroitina.
3. cido hialurnico.
Los mucopolisacridos fijan agua y originan
el
mixedema, el cual puede estar generalizado a todo el
organismo en las formas tpicas de hipotiroidismo, pero
se
observa especialmente, en la cara y los tobillos.
Puede
encontrarse en: corazn, laringe, rin, hgado,
sistema
nervioso y serosas. En este ltimo caso determina
estados de poliserositis y de verdaderos anasarcas.
Es el mixedema el que da ese aspecto fofo y de
obesidad al paciente; en realidad es una falsa obesidad, ya
que
despus de un tratamiento especfico puede adoptar
un
aspecto de nutricin normal e incluso, delgado.
Son enfermos apticos, indiferentes, que
presentan
gran tolerancia al calor y gran sensibilidad al fro

(subjetiva y objetiva), pues se comprueba la tendencia a la
hipotermia, termomtricamente.
La voz gruesa, montona, cansona, poco
modulada,
es debida a la infiltracin larngea.
El aspecto tosco, con manos y pies gruesos y
ensanchados, dedos cortos y anchos y con una
especial
queratodermia palmoplantar, recuerda a
los
acromeglicos.
Los pacientes no se quejan de nada, quizs por
su
apata. A veces sealan cansancio muscular, astenia
fsica y psquica, y gran pereza.
Sistema nervioso
La cefalea es frecuente, puede haber mareos o
vrtigos.
1179
SECCIN II
MIXEDEMA HIPOFISARIO
Rasgos diferenciales
MIXEDEMA PRIMARIO
Pelo seco, frgil
Pelo ms fino y suave
Letargo, falta de memoria,

cerebracin lenta
(posibles psicosis)
Prdida de peso axilar
Edema de la cara y prpados
Lengua gruesa, habla lenta
Corazn pequeo
Voz profunda y spera
Hipotensin
Sensacin de fro
Perspiracin reducida
Piel menos seca

no escamosa
Corazn agrandado,
sonidos cardiacos
poco perceptibles,
dolor precordial (ocasional)
Hipertensin (frecuente)
Piel spera, seca, escamosa,
fra (queratosis folicular),
amarillenta (carotenemia)
Prdida del vello pbico
Pulso lento
Amenorrea
Ascitis
Menorragia (en las ltimas
etapas de la enfermedad
puede observarse amenorrea)
Debilidad
Reflejos, recuperacin
prolongada
T4 y T3: bajas; TSH: elevada
T4 y T3: bajas; TSH: disminuida
PBI y BEI: bajos; no aumentan despus de TSH
Bajos, pero aumentan despus del TSH
I131: captacin de 24 h baja; no aumenta despus de TSH
Baja, pero aumenta despus del TSH
Colesterol: elevado (normalmente)
Normal (corrientemente)
Fig.73.10 Sndrome hipotiroideo.
1180
CAPTULO 73
TIROIDEOS
Macroglosia; la lengua
muestra impresiones
dentales
Facies caracterstica del mixedema: rasgos duros; labios

gruesos; piel seca; prpados entumecidos; expresin
letrgica y melanclica; pelo grueso
Manos regordetas; uas estriadas; piel agrietada

y seca; hiperqueratosis del codo
Fig. 73.11 Facies mixedematosa. Alteraciones de la lengua y de la piel.
1181
SECCIN II
Los enfermos son perezosos, tienen bradipsiquia

(escasa reaccin psquica e intelectual), dificultad en la
asociacin de ideas y se muestran torpes en las
conversaciones
ordinarias.
Presentan con frecuencia cambios afectivos, de
risa y
de llanto fcil: clonus afectivo.
Tienen tendencia a la somnolencia, permanecen
sentados en cualquier lugar durante largo tiempo y es
tpica
la facilidad con que se quedan dormidos. A veces
presentan insomnio nocturno.
Aunque por lo general estn deprimidos, pueden
presentar cuadros de excitacin, delirio y hasta
alucinaciones olfatorias, auditivas y visuales; pueden incluso
llegar
a un estado de locura mixedematosa.
En los casos extremos, sin tratamiento, estos
enfermos evolucionan hacia un verdadero estado de
coma,
con hipoglicemia, bradicardia, hipotermia e
incontinencia de esfnteres.
Con cierta frecuencia presentan sordera que puede
ser
de tipo perceptiva, conductiva o mixta; en el estudio
del
odo interno y del laberinto se detecta una
hiporreflexia
laberntica.
Hay tambin vrtigos, zumbido de odos, etc. Es
excepcional la alteracin del rgano visual.
En el examen fsico presentan disminucin de los
reflejos tendinosos, cutneos y peristicos.
En muchos casos el diagnstico se confirma
estimando
la relajacin lenta y prolongada del reflejo del tendn
de
Aquiles: reflexograma aquileano.
Sistema digestivo
Los sntomas se originan por tres mecanismos
fisiopatolgicos: infiltracin de la pared del tubo digestivo,
dificultad en la absorcin intestinal y alteraciones del

sistema
neurovegetativo.
Son frecuentes: anorexia, disminucin de la
secrecin
salival, digestiones pesadas, constipacin pertinaz,
que
estn relacionadas con la hipoclorhidria gstrica y la
disminucin de la motilidad intestinal.
Sistema circulatorio
Los dos hallazgos ms manifiestos son:
1. La esclerosis vascular, que se produce como
consecuencia de la alteracin del metabolismo de los
lpidos
y del colesterol y que se exterioriza clnicamente
por
la anoxia cardiaca secundaria a la
coronariosclerosis
y, tambin, por fenmenos de dficit perifrico
incluso dficit cerebral.
2. El corazn mixedematoso, que es sumamente
caracterstico y se origina por la degeneracin del
miocardio
con infiltracin del mismo.
1182
En ocasiones, el estado mixedematoso conduce a

un
verdadero derrame pericrdico. Se caracteriza por
disnea de esfuerzo y sensacin de opresin cardiaca; en
el
examen se detecta un corazn aumentado de tamao
que
puede afectar todas las cavidades. Es constante
la
bradicardia. La tensin arterial es normal, a veces
hay un
ligero descenso y solo en los casos con
participacin
renal puede estar alta.
Los tonos cardiacos generalmente estn
apagados.
El corazn mixedematoso puede llegar a producir
una
verdadera insuficiencia cardiaca con su cuadro
caracterstico, que responde en forma admirable a la
medicacin tiroidea.
En el ECG se seala como ms tpico, un bajo
voltaje,
la bradicardia y un aplanamiento de la onda T en
todas
las derivaciones; es menos tpico el alargamiento del
QRS,
las melladuras y la disminucin del intervalo QT.
Sistema respiratorio
Aparte de la afona ya descrita, son frecuentes los
procesos catarrales de las vas respiratorias y la
bradipnea.
No es infrecuente que tengan 8 10 respiraciones
por
minuto.
La disnea que se presenta, por lo general, es
cardiaca,
aunque puede ser debida a infecciones secundarias
o
derrames pleurales.
Sistema locomotor
Son frecuentes los dolores musculares o articulares
y
los calambres (enfermos considerados como reumticos). Hay disminucin evidente de la fuerza
muscular
segmentaria. La infiltracin mixedematosa da la
impresin de que los msculos son hipertrficos.
Las alteraciones del sistema muscular pueden
presentar tres modalidades: una atrofia muscular simple,
una
forma hipertrfica generalizada o localizada o una
tercera modalidad, que es la asociacin de cualquiera de
estas
formas a manifestaciones de miotona. Sin embargo,
lo
ms frecuente es la presentacin de cuadros de
pseudohipertrofia o verdadera hipertrofia.
Las alteraciones seas son caractersticas del
hipotiroidismo congnito y del juvenil.
Sistema genitourinario
Hay disminucin de la libido en ambos sexos con
tendencia a la impotencia o frigidez y al
hipogonadismo.
Generalmente hay disminucin de la diuresis. En la
orina
se encuentra albuminuria que en ocasiones adquiere
caracteres de una verdadera nefrosis lipoidea, lo que
ha
dado lugar al criterio de la intervencin tiroidea en
la
patogenia de esta enfermedad.
En los casos crnicos puede haber infiltracin
renal
mixedematosa tan intensa, que determina una
verdadera
insuficiencia renal.
CAPTULO 73
TIROIDEOS
Alteraciones neuroendocrinas
Constituyen con el mixedema y las
nucin de T4 y T3 ya sealadas, intensa disminucin

en
la captacin de I131 por el tiroides cuando se
alteraciones
administra
metablicas, el trpode fisiopatolgico que explica
este elemento. En los casos de hipotiroidismo
toda
primario
la sintomatologa.
apenas existe captacin y se elimina casi totalmente
El hipotlamo se afecta de modo especial, lo que
por
exla orina. En los hipotiroidismos secundarios
plica algunos sntomas, como sensacin de fro,
(hipofisarios)
somnose capta menos que normalmente, pero casi se llega a
lencia, apata, clonusafectivo, psicosis, etctera.
la
La hipfisis puede estar inhibida en sus
cifra normal, que es un 40 % de captacin. El yodo
prohormonas
teico en la sangre (PBI) lo encontramos disminuido
gonadotrpicas, corticotrpicas y somatotrpicas, lo
(cique
fra normal: 3-7 gammas %) y tiene valor
da lugar a detencin del desarrollo, infantilismo y
diagnstico,
dismiaunque esta investigacin ya no se usa si se dispone
nucin del tono vital orgnico.
de
La hormona tirotrpica (TSH) puede estar
dosificacin de T4 y T3.
disminuiEn el examen hematolgicose presenta anemia,
da, cuando se trata de hipotiroidismos
casi
secundarios
siempre hipocrmica; ms raramente, de
(hipofisarios) o puede estar aumentada, cuando es el
tipo
tiroides el afectado primariamente.
hipercrmica. La disminucin de las plaquetas es un
Por disminucin de la hormona corticotrpica se
heprocho en el cual se insiste mucho, debido a la tendencia
duce un cuadro de hipocorticalismo con disminucin
a
de
las metrorragias u otras expresiones hemorragparas
los 17-cetosteroides urinarios.
en
El dficit de gonadotropinas origina retraso en el
los hipotiroideos. Hay tendencia a la leucopenia con
desaneutropenia y discreta eosinofilia.
rrollo gonadal con tendencia a la impotencia, tanto
psquica como orgnica.
1. La T4 y la T3 sricas estn disminuidas.
2. La TSH est elevada en la mayora de los casos
que
constituyen hipotiroidismos tiroprivos o primarios;
en
los hipofisarios e hipotalmicos, esta hormona
est
disminuida.
3. Cuando se explora el reflejo del tendn de Aquiles
el
reflexoaquilograma est alargado.
4. El ECG muestra microvoltaje con alargamiento de
los
intervalos PR y QT, y ondas T invertidas.
En el metabolismo lipdicoencontramos aumento
de
la lipemia, en especial, del colesterol sanguneo.
En el metabolismo del yodohay, adems de la
dismi-
Hay, por ltimo, una disminucin en lasntesis de

tarda.
la
6. Radioterapia yyodo radiactivo.La aplicacin de
vitamina A; en estos casos no se produce el paso de escarotenos a vitamina A, en el hgado.
tos recursos en el hipertiroidismo puede
determinar
Etiologa (fig. 73.12)
un estado mixedematoso, si la dosis es excesiva.
El hipotiroidismo en el adulto puede presentarse
7. Drogas antitiroideas.La administracin de estas
por
drolas siguientes causas:
gas en forma prolongada pueden producirlo.
8. Mixedema hipofisario (ver fig. 73.10). Descrito en
1. Mixedema primario(ver fig. 73.10). Es la forma
1935 por Zondeck en un tumor hipofisario. Se
ms
caracfrecuente e interesante; es espontneo, idioptico,
teriza porque la sintomatologa tiroidea parece
sin
menor
antecedentes previos. Ya se considera como una
y en cambio, hay mayor riqueza de
consntomas
secuencia de la autoinmunizacin contra
endocrinos e hipotalmicos, como distermia,
la
trastortiroglobulina, que conducira crnicamente a la
nos del sueo, etctera.
desLas pruebas funcionales de hipotiroidismo que
truccin del tejido tiroideo. Tambin es conocido
estn
como
alteradas vuelven a la normalidad cuando se
enfermedad de Gull-Ord. Gull descubri el
adminisestado
tra al paciente hormona tirotrpica, lo que no
cretinoide que suele sobrevenir en la edad adulta en
ocurre
las
si el hipotiroidismo es primario.
mujeres, donde es ms frecuente 4:1 en relacin
El hipotiroidismo del sndrome de Sheehan es
con
tambin
los hombres. Ord le llam mixedema, al comprobar
hipofisario.
la
9. Mixedema hipotalmico.Lo mencionamos en el
infiltracin de mucina de la piel.
lti2. Defectos enzimticos congnitos.En la sntesis de
mo lugar; se han publicado casos completos en
horlos
mona tiroidea.
cuales la lesin radicaba en el hipotlamo.
3. Deficiencias graves de yodo.En zonas de bocio
endmico.
4. Enfermedad del tiroides. Puede haber
inflamaciones,
tiroiditis (subaguda y crnica), tumores, bocio,
aplasia
o atrofia.
5. Tiroidectoma.Rara vez conduce al mixedema, pero
si
la exresis es casi total, aparece como
complicacin
Hipotiroidismo juvenil
En realidad no es ms que el propio
hipotiroidismo
que hemos descrito en el adulto, pero con algunas
diferencias. Una de ellas es, que como se presenta en
una
1183
SECCIN II
Despus de la irradiacin
(yodo radiactivo o rayos X)
Despus de la tiroidectoma
Despus de la tiroiditis aguda

Hashimoto
Atrofia por agotamiento

despus del hipertiroidismo
Despus del estruma de
Hormona
Hormona
Hormona
tirotrpica
deficiente
tirotrpica
deficiente
Infarto hipofisario del posparto

idioptica
Tumor hipofisario destructivo
Panhipopituitarism
o
Fig. 73.12 Etiologa del mixedema del adulto.
tirotrpica
deficiente
Deficiencia
de hormona tirotrpica
1184
CAPTULO 73
TIROIDEOS
edad en que no se ha realizado el completo

desarrollo,
este se afecta y determina un retardo en el
crecimiento.
Otra diferencia estriba en que las alteraciones de
tipo
nervioso y psicointelectual son muy marcadas y el
desarrollo psquico y el aprendizaje disminuyen de
manera
manifiesta.
Asociado a estos trastornos descritos, hay un
retardo
del desarrollo sexual y de la pubertad.
En el hipotiroidismo juvenil es excepcional el
mixedema,
presenta una sintomatologa intermedia entre
el
hipotiroidismo del adulto sin mixedema y el
hipotiroidismo
congnito.
Hipotiroidismo congnito (atireosis) (ver fig. 66.15)
Se trata de una insuficiencia tiroidea que se
produce
generalmente durante el desarrollo fetal y en algunos
casos, precozmente, en los primeros meses del
nacimiento. En los casos congnitos falta en absoluto el
desarrollo
del cuerpo tiroideo, existe una aplasia tiroidea, es
decir,
un verdadero atiroidismo o atireosis. En los
precoces
existe el antecedente de infecciones e intoxicaciones.
El cretinismo espordico o congnito aislado se

presenta en padres sanos, que por lo general han tenido
otros
hijos y solo uno est afectado por la enfermedad.
El cretinismo endmico ocurre en familias o en
las
llamadas zonas de endemia bociosa, casi siempre en
zonas montaosas con familias enteras de cretinos, que
coinciden con otros bociosos.
Sea cual sea el mecanismo que lo engendr, al
fallar la
hormona tiroidea aparece:
1. La sintomatologa clsica del hipotiroidismo,
aunque
suele faltar generalmente el mixedema.
2. Trastornos del crecimiento y desarrollo que
originan
un dficit marcado de la talla. Son los llamados
enanos hipotiroideos, que dan la impresin de ser
nios
de menor edad que la que les corresponde
cronolgicamente: ellos son toscos, con piel muy seca y
spera, la lengua muy grande, miembros con dedos
cortos y anchos, con marcadas alteraciones
nerviosas:
pobreza psquica e intelectual (verdaderos
oligofrnicos), con retraso al hablar y al andar. Este
marcado estado de dficit mental y psquico hace que
muchos autores hablen de la idiocia hipotiroidea
o
imbecilidad por atiroidismo congnito.
1185
74
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. PARATIROIDES

Y SNDROMES PARATIROIDEOS
ANATOMA PARATIROIDEA (FIG. 74.1)
Las glndulas paratiroides, situadas por detrs del tiroides, son

normalmente cuatro, una superior y otra inferior a cada lado del cuello; las
dos
superiores provienen de la cuarta hendidura branquial derecha e
izquierda,
respectivamente; el par inferior, de la tercera hendidura. En el ser
humano pueden formarse glndulas accesorias, desde el cartlago
cricoides
hasta el mediastino. Puede haber ms de cuatro; a veces menos.
En ocasiones, las paratiroides se hallan incluidas en el
parnquima
tiroideo, lo que explica el peligro de extirparlas junto con el tiroides.
En la lactancia y la primera infancia, las paratiroides estn
formadas
por capas macizas de clulas principales. Cada una aparece en el
adulto
como un ndulo amarillo pardo, ovalado, encapsulado, que
pesa
unos 30 mg y que mide de 4-6 mm de longitud, 2-4 mm de ancho
y
0,5-2 mm de grueso.
Estas glndulas reciben la sangre de la arteria tiroidea inferior.
HISTOLOGA PARATIROIDEA
Bsicamente estn constituidas por las llamadas clulas principales
(pequeas, oscuras). En el adulto se identifican dos formas celulares
adicionales: la clula clara y la oxfila (granulosa y rosada). La clula
principal
es la progenitora de estas clulas.
A pesar de los estudios bioqumicos y de la microscopia
electrnica,
ha sido difcil precisar qu tipo de clula produce la hormona
paratiroidea
(PTH). Se acepta que puede producirla la

clula principal (activa), la
cual tiene la capacidad de transformarse (FIG.74.2)
directamente en las otras dos
formas celulares y que todos los tipos de Las paratiroides regulan el metabolismo del calcio (Ca) y el fsforo
clulas guardan relacin con
(P),
el hiperparatiroidismo.
por lo tanto debemos recordar, aunque sea someramente, los
concepFISIOLOGA DE LAS PARATIROIDES
tos del metabolismo de estos importantes minerales.
1186
CAPTULO 74
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. PARATIROIDES Y SNDROMES PARATIROIDEOS
Arteria cartida externa
Rama interna
y rama externa
del nervio larngeo
superior
Arteria tiroidea superior
Arteria cartida comn
Glndula paratiroides
superior
Arteria yugular interna
Arteria tiroidea inferior
Glndula paratiroides
inferior
Nervio recurrente
de la laringe (inferior)
Fig. 74.1 Anatoma de las paratiroides.
El esqueleto contiene 99 % del Ca corporal total y

el
90 % del P. Estos minerales circulan constantemente
entre
la estructura sea y los lquidos y tejidos, donde
desempean importantes funciones vitales.
CALCIO
El Ca es indispensable para la formacin de huesos
y
dientes, as como para la coagulacin sangunea.
Adems, regula la permeabilidad de la membrana celular
y la
excitabilidad neuromuscular y mantiene el ritmo
cardiaco.
Mientras cambios insignificantes de la
concentracin
de Ca en los huesos, y especialmente en la sangre,
producen graves perturbaciones orgnicas, las intensas
variaciones en el contenido de P en la sangre y en los
tejidos
determinan solo pequeas perturbaciones.
La demanda diaria de Ca (suministrado
especialmente
por la leche) vara de 0,9 g para los adultos, a 2,5 g
para
los nios y las mujeres lactantes. El Ca se absorbe
rpi-
damente en el intestino delgado siempre que haya

una
cantidad adecuada de calciferol (vitamina D2) o
de
dihidrotaquisterol (AT10), que es un derivado
del
ergosterol irradiado. La acidez del contenido
gastrointestinal facilita la absorcin de Ca; las grasas y los
cidos
grasos que forman jabones insolubles con el Ca, la
disminuyen.
El Ca absorbido (unos 100 mg por da) se deposita
en
el esqueleto (actividad osteoblstica) en cantidades
crecientes durante todo el desarrollo seo, que se inicia
a
fines de la vida fetal. Los osteoclastos (clulas
gigantes)
que estn en los sitios de destruccin sea retiran

las
sales de Ca del hueso y las liberan en el lquido
intersticial
y en el plasma, donde la concentracin de Ca se
mantiene rgidamente en proporciones de 9-11,5
mg/dL
(4,5-5,8 mEq/L). Parte de este Ca plasmtico o srico
es
difusible (4,5-6 mg/dL) en forma de Ca ionizado; el
resto, no difusible, est ligado a las protenas. Ambas
fracciones (bajo condiciones precisas de
regulacin
homeosttica) se mantienen en un equilibrio bastante
inestable, tal vez bajo el control de la hormona
paratiroidea.
Las sales insolubles de Ca se excretan en las
heces
(80 %) y en la orina (20 %). La excrecin se regula
por
factores tales como la concentracin de iones
hidrgeno, las vitaminas y las hormonas.
FSFORO
La demanda diaria de P es de 1-1,25 g en los

adultos;
los nios y las mujeres embarazadas y lactantes
requieren cantidades ms altas (2,5-3,9 g/da). La
absorcin
intestinal del P de la dieta (procedente de la leche, el
huevo, la carne, los cereales y otros) se favorece en
presencia de las grasas de los alimentos. La vitamina D
favorece
ligeramente la absorcin de P. Esta absorcin la
reducen
las sales alcalinas de cationes metlicos (Ca, Fe o Al)
que
con el P forman fosfatos insolubles. Con ayuda de
la
fosfatasa alcalina, producida principalmente por
los
osteoblastos, se deposita en los huesos la mayor
parte
del P absorbido. Esta fosfatasa, activada por el
cido
ascrbico y los iones metlicos, hidroliza los
fosfatos
1187
SECCIN II
CLAVE
++
Ca iones calcio (Ca )
P iones fosfato (HPO4 )
D dahllita (hidroxiapatita)
Conducto gastrointestinal
Hormona
paratiroide
a
P srico
Acidez
gstrica
Ca
en el
adulto
normal:
Bilis
3-4,5
Excrecin de
calcio controlada
por el umbral en
el suero
Ca en
suero
normal:
Ca
9-10,5
mg %
Ca
Ca
La hormona paratiroidea
promueve la absorcin de Ca
El cortisol
se opone
a la
vitamina D
Ca
Ca
P
Mecanismo regulatorio
Vit.D
Ca
Rin
Ca
P
Ca
Ca
P
Jugo
intestinal
Ca
pH
alcalino
Ca
pH
el adulto normal: 25-
Orina
Excrecin normal
bajo dieta corriente
Ca= 100-300 mg/24 h
paratiroidea, por
acidosis y por el
citrato (?)
Actividad
osteoclstica
y
osteoblstica
P=500-1 000 mg/24 h
en equilibrio
dinmico
D
D
Osteoclasto
Osteoblasto
D
D
D
Ca
D
D
Ca
Resorcin de calcio y
fosfato estimulada
por
la hormona
cido
Nivel en suero de
fosfatasa alcalina en
Excremento, excrecin
normal bajo una dieta
corriente,
Ca
500-700 mg/24
h
P
200-600 mg/24
h
(30 % de la ingestin)
Ca
Ca
D
D
Sales del hueso depositadas en forma de dahllita en la matriz sea proteincea
D
D
D
D
D
D
D
D
D
La proliferacin de la matriz requiere protena, vitamina C, hormonas anablicas (andrgenos, estrgenos, STH ms estrs de movilidad.
La resorcin de la matriz es favorecida por las hormonas catablicas (11-oxiesteroides/cortisol/tiroides) hormona paratiroidea ms
inmovilizacin
Fig. 74.2 Acciones biolgicas de las hormonas paratiroideas.
1188
CAPTULO 74
PARATIROIDEOS
orgnicos liberando P inorgnico, parte del cual va a

incorporarse directamente en los huesos, la sangre y
los
tejidos. El resto del P queda en el plasma sanguneo:
P
inorgnico 3-4,6 mg/dL.
Un 60 % del P es excretado en la orina y 40 % en
las
materias fecales. En la excrecin del P intervienen
los
mismos factores que regulan el metabolismo del Ca.
HORMONA PARATIROIDEA
Es el regulador principal, pero no el nico, de la
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. PARATIROIDES Y SNDROMES
sobre el rin.
La accin de la paratormona se lleva a cabo sobre
el
3'-5'-monofosfato cclico de andenosina (35'AMPc),
que se produce por la activacin directa hormonal
especfica sobre la adenilciclasa, en el rin y el hueso.
El
aumento resultante de la concentracin de 35'AMPc
en la corteza renal y en el hueso, activa otros
procesos
intracelulares que explican los efectos fisiolgicos de
la
hormona. Esto se comprueba tambin, ya que existe
una
excrecin urinaria aumentada de 35'-AMPc.
mg %
concentracin srica de calcio, pues tambin participan
la
calcitonina y la vitamina D.
CALCITONINA
La hormona paratiroidea es un polipptido de
84
Es la otra hormona polipeptdica que participa en
aminocidos. Se conoce la estructura completa de
la
las
regulacin del metabolismo del calcio y del hueso.
hormonas bovina y porcina, y parte de la secuencia de
La calcitonina es secretada por las clulas parafola
liculares del tiroides y como consecuencia tambin se
hormona paratiroidea humana.
le
A partir de una molcula de prohormona de
denomina tirocalcitonina. Guarda relacin en su ritmo
Ca
90
de
aminocidos se lleva a cabo la biosntesis de la
secrecin con la concentracin de calcio en el plasma.
hormona.
El
En el interior de la glndula se transforma en un
efecto hipocalcemiante de la calcitonina, se lleva a
polipptido
cabo,
de 84 aminocidos que, para algunos, se almacena
primero
y se secreta posteriormente, segn estmulos
fisiolgicos.
Otros consideran que se sintetiza y secreta
continuamente.
Estudios radioinmunolgicos demuestran que el
cal- D
Ca
D
cio es el factor principal en el control de la secrecin
de
la hormona. SiD disminuye la concentracin
del calcio
D
D
D
D
sanguneo se produce secrecin hormonal que acelera
la
transferencia del calcio de los huesos y del
filtrado
glomerular a los lquidos extracelulares, aumentando
tambin la eliminacin urinaria del fosfato por efecto
directo
probablemente, por inhibicin de la accin de

la
paratormona sobre la resorcin sea y su accin
fisiolgica se debe, al parecer, a los sistemas del adenilato y
del
AMPc.
Se conoce la estructura de la calcitonina, lo que
ha
permitido la sntesis de esta hormona. Su valoracin
se
hace por mtodos radioinmunolgicos.
VITAMINA D3 O COLECALCIFEROL
Observaciones realizadas plantean si el papel de
la
hormona paratiroidea se mide por los metabolitos de
la
vitamina D o si acta, directamente, en armona con
estos metabolitos.
El colecalciferol es sintetizado en la piel bajo la
accin
de los fotones de la luz ultravioleta, es activado en
el
hgado y posteriormente en el rin, formando
el
1,25-dihidroxicolecalciferol, hormona esteroidea que
acta potentemente sobre dos rganos blancos: la
mucosa
del intestino delgado, donde induce la sntesis de
protenas que aseguran el transporte del calcio de la luz
intestinal hacia el organismo, y los osteocitos, donde su
accin
se refuerza y se une a la de la paratormona.
Todava es difcil separar las reacciones directas e
indirectas de la hormona paratiroidea y la vitamina D
sobre
los huesos, los riones o los intestinos; las futuras

observaciones originarn nuevos conceptos en la
regulacin del calcio.
En resumen, podemos decir que los efectos del
aumento en la concentracin de la hormona
paratiroidea
son:
Aumento de la concentracin srica del calcio.

Aumento de la absorcin de calcio alimentario por
el
intestino.
Aumento de la excrecin de calcio por la orina
con
posible urolitiasis, nefrocalcinosis, al igual que
cambios secundarios.
Liberacin de calcio de su depsito principal
(esqueleto), la cual causa resorcin sea y enfermedad a
nivel
de los huesos.
A la inversa, la disminucin de la concentracin
de
hormona paratiroidea produce hipocalcemia que
puede originar el sndrome clnico de la tetania.
MAGNESIO
Sealaremos el papel del magnesio en la accin
de
la hormona paratiroidea. La hipomagnesemia
tambin
estimula la secrecin de hormona paratiroidea.
1189
SECCIN II
SNDROMES PARATIROIDEOS
Consideraciones preliminares
Para estudiar los sndromes paratiroideos conviene
considerar la patologa en trminos de trastornos de
la
funcin, aunque hay lesiones no funcionales de las
glndulas paratiroides (tumores y quistes), pero de importancia y frecuencia secundaria.
Puede existir hiperparatiroidismo como
enfermedad
primaria cuando se producen cantidades aumentadas
de
hormona paratiroidea por glndulas hiperplsicas o
neoplsicas (adenoma y carcinoma) o cuando
tumores
no endocrinos secretan hormona paratiroidea o un
producto biolgicamente semejante.
Resulta un hiperparatiroidismo secundario siempre
que
haya alguna causa de hipocalcemia crnica, como
ocurre en la insuficiencia renal crnica, raquitismo
alimentario
y sndromes de malabsorcin intestinal.
La hiperfuncin paratiroidea es en estos casos
una
reaccin compensadora. Se plantea, en ocasiones,
que
algunas hiperplasias primarias o adenomas
funcionantes
son en realidad respuestas a estmulos mal definidos
y, en
consecuencia, formas de hiperparatiroidismo
secundario.
Para producir una hiperfuncin, un estmulo no
conocido o no descubierto origina una respuesta
proliferativa
en forma de hiperplasia. Como el estmulo es
desconocido le llamamos hiperplasia primaria.
Con el tiempo, la proliferacin continuada dentro
de
las glndulas pudiera originar adenoma e incluso
carcinoma. Esto explicara los casos de hiperplasia
glandular
con uno o ms adenomas encontrados en pacientes
con
hiperparatiroidismo secundario aparente, los cuales en
el
curso del padecimiento crnico han presentado
verdaderos adenomas funcionales (fig. 74.3).
La separacin esquemtica entre los
ESTMULOS
DESCONOCIDOS
PARA HIPERPLASIA
ESTMULOS
CONOCIDOS
PARA HIPERPLASIA
HIPERPLASIA
HIPERPLASIA
PRIMARIA
SECUNDARIA
ESTMULOS
NEOPLSICOS
ADENOMA
CARCINOMA
hiperparatiroidismos secundario y primario y la separacin de

las
reacciones morfolgicas en este ltimo (hiperplasia,
adenoma y carcinoma) son divisiones algo arbitrarias.
La transformacin de un hiperparatiroidismo
secundario en hiperfuncin autnoma, actualmente se
denomina hiperparatiroidismo terciario.
El hipoparatiroidismo es en gran medida un
trastorno
metablico funcional que se acompaa de cambios
anatmicos inespecficos, excepto los relacionados con
las
glndulas paratiroides.
El sndrome de pseudohipoparatiroidismo descrito
por
Albright y colaboradores en 1942, lo mencionamos
aqu
para sealar que, aunque existen alteraciones
bioqumicas
de hipocalcemia e hiperfosfatemia con baja
eliminacin
de calcio, los tejidos efectores no responden a la
hormona. Se considera actualmente como un trastorno
familiar, por incapacidad del rgano terminal para
responder
a la hormona, la que en realidad se secreta en
cantidades
excesivas.
Fig. 74.3 Esquema de las relaciones entre los

estados
paratiroideos hiperplsico y neoplsico.
1190
El carcinoma medular tiroideo es un trastorno

fisiopatolgico complejo en el cual el tumor secreta
cantidades
excesivas de calcitonina con elevacin sangunea de
las
cifras correspondientes a la misma.
En algunos casos de este sndrome, se
descubre
hiperparatiroidismo primario, feocromocitoma,
sndrome de Cushing o neuromas mltiples asociados.
SNDROME HIPERPARATIROIDEO PRIMARIO
Concepto
Es el sndrome clnico producido por secrecin
excesiva y mal regulada de la hormona paratiroidea.
La
hipercalcemia, la ostetis fibrosa qustica y la
calcificacin hstica, son las consecuencias del efecto
excesivo
de la hormona en los huesos y el rin.
Sindromognesis o fisiopataloga (fig. 74.4)
La produccin excesiva de la hormona
paratiroidea
conduce a la hipercalcemia por la estimulacin
aumentada de la actividad osteoclstica del hueso, que origina
la
liberacin de calcio y de fosfato. La absorcin de
calcio
desde el intestino y la reabsorcin de calcio por el
tbulo
renal tambin estn aumentadas. De igual forma, la
hormona paratiroidea inhibe la reabsorcin tubular de
fosfato
(o promueve la secrecin tubular de fosfato)
causando
una prdida excesiva de fosfato en la orina. Mediante
su
interaccin recproca, al disminuir el nivel del
fsforo
srico se eleva el nivel del calcio srico. El efecto
final de
estos cambios qumicos es una elevacin del calcio
sricoy un descenso del fosfato srico, con aumento de
las
cantidades de calcio y de fosfato eliminadas por la
orina.
Esto predispone a la formacin de clculos renales
de
fosfato de calcio y de oxalato de calcio.
CAPTULO 74
ADENOMA (NORMALMENTE
SIMPLE; EN OCASIONES
MLTIPLE). APROXI-MADAMENTE
80 % DE LOS CASOS
HIPERPLASIA PRIMARIA DE
CLULAS TRANSPARENTES.
ABARCA APROXIMADAMENTE 3 %
DE LOS CASOS
HIPERPLASIA PRIMARIA DE
CLULAS PRINCIPALES. ABARCA
APROXIMADAMENTE 15 % DE LOS
CASOS
CARCINOMA.
ABARCA APROXIMADAMENTE 2 %
DE LOS CASOS
Rin
AUMENTO
DE HORMONA
PARATIROIDEA
Ca
Ca
Ca
Ca
Ca en el suero
moderado o
P en el suero
frecuentemente
bajo, aunque
puede resultar P
normal
P
mg
totalmente
Ca
elevado
P
P
Ca
Ca
P
Circulacin
Ca
Ca
P
Ca . P = K
Ca
Mayor
inhibicin de
la resorcin
de P
Ca
Ca
Ca
Ca
Ca
P
Ca
Ca
CLAVE
Nefrocalcinosis
(infeccin)
Clculos
renales
Ca calcio (Ca++)
P fosfato (HPO4 )
D dahllita (hidroxiapatita)
Orina
Ca
Osteoclastos
Fractura
Ca
Ca
D
D
D
Resorcin
subperistica
Osteoblasto
P
Quiste
D
D
Disminucin variable en la densidad sea, quistes y fracturas

(ostetis fibroqustica)
Fig. 74.4 Fisiopatologa y etiologa del hiperparatiroidismo primario.
1191
de hueso
SECCIN II
A veces puede haber precipitacin del calcio en el

tejido renal, que produce nefrocalcinosis y que a
menudo se
asocia con una infeccin. En un 25 % de los casos
de
hiperparatiroidismo primario, se observan: evidencia
clnica de enfermedad sea, resorcin marcada del
hueso,
aumento compensatorio de la actividad
osteoblstica y
aumento en el nivel srico de la fosfatasa alcalina.
Esto
puede evidenciarse radiolgicamente por cambios de
resorcin subperisticos, densidad disminuida del
hueso,
formacin de quistes y, a veces, hasta fracturas
(ostetis
fibrosa qustica).
Las alteraciones fisiopatolgicas conducen
principalmente a la formacin de clculos en un 70 % o ms
de
los casos y a la enfermedad sea solo en,
aproximadamente, un 25 % de ellos.
nefrtico.
En un tercer grupo encontramos el sndrome ya
establecido.
Sntomas generales
Hay astenia, fatiga fcil y prdida de peso.
Sntomas digestivos
A menudo hay dolor epigstrico, anorexia,
nuseas,
vmitos y constipacin. Hay predisposicin a la
lcera
gastroduodenal y, a veces, sntomas pancreticos por
la
calcinosis.
Sntomas del tejido seo
Dolores seos, existencia de fracturas fciles,
tumefacciones o tumoraciones seas, deformidades seas
y
alteraciones como la hipertrofia sea difusa y
generalizada o localizada a ciertos huesos que son accesibles a
la
palpacin. Pueden encontrarse dedos hipocrticos o
en
palillo de tambor. A veces, un cuadro de gota o
pseudogota.
1192

Ca
Algunos casos de hiperparatiroidismo se

descubren
en estudios clnicos sistematizados, al encontrar
hipercalcemias en pacientes sometidos a estudios de
laboratorio o investigaciones ms precisas.
En ocasiones es una enfermedad sea leve
con
P
hipercalcemia. En otros casos hay poliuria y
polidipsia, y
al investigar en la clnica encontramos litiasis
renal,
hipercalcemia e hipofosfatemia.
En otros pacientes la enfermedad sigue un curso
insidioso, a veces durante aos, y los sntomas pueden
ser
de tipo urinario, sobre todo en forma de clico
elevados
Sntomas urinarios
Para algunos constituyen la sintomatologa
fundamental y a menudo reveladora. Puede adoptar dos tipos:
1. Nefrolitiasis clcica, por la precipitacin del
exceso de
calcio con formacin de clculos a repeticin y
su
sintomatologa clsica, incluyendo el clico
nefrtico.
2. Nefrocalcinosis, con depsito de calcio en
el
parnquima renal.
En ocasiones se produce una verdadera diabetes
clcica con poliuria, polidipsia y aumento en la
eliminacin
del calcio.
Sntomas cardiovasculares
Los sntomas se deben a calcificaciones arteriales
(sobre todo en la tnica media) incluyendo las
coronarias
con sus secuelas.
Las calcificaciones pueden afectar al miocardio,
con
alteracin en la conduccin cardiaca.
El ECG muestra un acortamiento del intervalo
QT.
Puede asociarse un sndrome hipertensivo.
Sntomas respiratorios
Se presentan como expresin de la calcificacin
en
bronquios y pulmones.
Sntomas neuromusculares
Hay hipotona muscular y de ligamentos, con
hipo-
rreflexia, astenia y atrofia muscular, y

calcificaciones
musculares. La astenia muscular es a veces tan
manifiesta que hace sospechar la enfermedad de Addison
o
las hipopotasemias severas.
La exploracin elctrica seala una hipocronaxia y
una
hipoexcitabilidad a la corriente galvnica continua.
Alteraciones psquicas
Hay confusin, apata y letargia.
Sntomas genitales
Pueden coexistir insuficiencia gonadal y
menopausia
precoz.
Sntomas oculares
La hipercalcemia duradera puede producir
calcificaciones oculares que se manifiestan como
queratopata
en banda, aparicin de sustancia opaca en lneas
verticales, paralelas al limbo esclerocorneal y dentro de l; o
en
forma de cristales conjuntivales fuera del limbo y
debajo
de los prpados. El examen debe hacerse con la
lmpara
de hendidura.
El sndrome de hiperparatiroidismo primario puede
ser
parte de un sndrome de adenomatosis mltiple
endocrina.
En este caso los tumores hipofisarios y pancreticos
concomitantes producen endocrinopatas
asociadas:
hipopituitarismo, lcera pptica por secrecin
excesiva
de gastrina (sndrome de Zollinger-Ellison) o
hipoglicemia
por secrecin de insulina.
CAPTULO 74
PARATIROIDEOS
Nefrocalcinosis
Uas fuertes
Nefrolitiasis
Biopsia sea (resorcin focal)
Ausencia de lmina dura

(la lnea de trazos indica el
contorno normal)
Mayor flexibilidad
de las extremidades
Depsitos de calcio en los vasos

sanguneos;
hipotensin; insuficiencia cardiaca
Vrtebras semejantes
a las del bacalao
Epulis (tumor de clulas gigantes)

Queratopata
del limbo
lcera pptica
Pancreatitis
Fig. 74.5 Cuadro clnico del hiperparatiroidismo.
1193
Adenomas mltiples
(pituitaria, tiroides,
pncreas, suprarrenales)
SECCIN II
Puede haber otro tipo asociado a endocrinopatas,

que
incluye feocromocitoma, adenoma paratiroideo y
carcinoma medular del tiroides.
Estos dos tipos pueden ser hereditarios.
1. Casi siempre se detecta hipercalcemia en
el
hiperparatiroidismo primario (en 50 %). La
eliminacin de calcio en las 24 h (calciuria) es elevada.
2. La fosfatasa alcalina del plasma se halla elevada
en
forma evidente, cuando hay enfermedad sea.
3. Hay incremento en la eliminacin urinaria
de
hidroxiprolina y pirofosfatos.
4. La hipofosforemia por debajo de 2,5 mg/dL es
un
signo capital cuando existe, pero por desgracia
es
inconstante, pues a veces est enmascarada por
la
insuficiencia renal. La reabsorcin tubular de
fosfatos
est disminuida.
5. En el ionograma se demuestra en 25 % de los
pacientes una acidosis metablica con hipercloremia y
baja
concentracin srica de bicarbonato.
6. E n o c a s i o n e s e n c o n t r a m o s
hipopotasemia
e hipomagnesemia.
7. Frecuentemente hay anemia con
eritrosedimentacin
acelerada.
8. En laboratorios especiales se puede precisar la
excrecin urinaria del 3'5'-AMPc. En el
hiperparatiroidismo primario la excrecin urinaria media
del
3'5'-AMPc aumenta y, a la inversa en el
hipoparatiroidismo, la excrecin es baja. Igual ocurre
conciertos cnceres no paratiroideos que se
acompaan de hipercalcemia.
9. Valoracin de la hormona paratiroidea por
mtodos
radioinmunolgicos en laboratorios especiales.
La
hipercalcemia sin relacin con la hormona
paratiroidea,
se precisa por este mtodo, ya que en los casos
de
hiperparatiroidismo se demuestran concentraciones
elevadas de la hormona, en relacin con el
contenido
de calcio en el plasma.
10. Las alteraciones del esqueleto pueden ser
precisadas
con el estudio radiolgico. A la osteoporosis
inicial
se suma una serie de alteraciones histolgicas,
tales
como necrosis, invasin fibrosa en las
zonas
osteolticas, clulas gigantes, linfocitos, con las
alteraciones radiolgicas caractersticas: en
ocasiones
aparece el hueso como floculado o apolillado y
en
otras, como con quistes a modo de
pseudotumores.
Segn predominen la osteoporosis o los quistes, se
definirn las formas clnicas del sndrome.
11. La reabsorcin tubular de calcio est aumentada y
el
aclaramiento renal de fosfato tambin.
12. La prueba de corticoides descarta el
hiperpartiroidismo, cuando se inhibe la hipercalcemia.
1194
Etiologa (ver fig. 74.4)

El sndrome hiperparatiroideo primario puede
deberse, como hemos sealado, a hiperplasia primaria de
las
clulas, adenoma nico o mltiples, incluyendo
adenomas
de otras glndulas (adenomatosis mltiple
endocrina) o
carcinoma glandular.
En un anlisis de 343 casos, Cope (1966) inform
las
siguientes lesiones:
Porcentaje
Adenoma nico
Adenoma doble
Carcinoma
Hiperplasia de clulas claras
Hiperplasia de clulas
principales (oscuras)
76
4
4
4
12
No seala los casos de hiperplasia y adenomas

mixtos, ni de hiperparatiroidismo causado por tumores
no
endocrinos, de observacin cada vez ms frecuente.
En
este grupo encabeza la lista el carcinoma
indiferenciado
del pulmn y el carcinoma de clulas renales. Se ha
sealado tambin el sarcoma retroperitoneal y las
metstasis hepticas del carcinoma mamario.
En estos casos que forman parte de los
llamados
sndromes paraneoplsicos, el producto de secrecin
de
estos tumores, aunque tiene actividad semejante, no
es
estructuralmente idntico a la hormona paratiroidea
normal.
Otros autores sealan una cifra diferente para las
distintas etiologas.
El hiperparatiroidismo secundario aparece como
un
mecanismo de compensacin en los trastornos que
producen hipocalcemia verdadera: hipovitaminosis D,
raquitismo en relacin con la vitamina D3, sndromes
de
malabsorcin con prdida de calcio y en la
insuficiencia
renal crnica con hiperfosfatemia y acidosis tubular
renal.
Se han sealado familias que padecen
hiperparatiroidismo heredado en forma autosmica dominante.
SNDROME HIPOPARATIROIDEO
Concepto
Es el sndrome caracterizado por la secrecin
deficiente de hormona paratiroidea con la
consiguiente
hipocalcemia.
Sindromognesis o fisiopataloga (fig. 74.6)
Las consecuencias fisiolgicas de una secrecin
insuficiente de hormona paratiroidea son: calcemia baja,
CAPTULO 74
POSQUIRRGICO
(MS COMN)
IDIOPTICO
(RARO)
(Extirpacin de las
paratiroides conjuntamente
con el tiroides)
Paratiroides ausentes
o no funcionales
CLAVE
++
Ca iones calcio (Ca )
Hormona
paratiroidea
reducida o
ausente
iones fosfato
dahllita (hidroxiapatita)
P
D
P
Ca
P alto en el suero
P
Ca bajo en el suero
P
Menor
absorcin de Ca
Ca
Ca
P
Circulacin
P
P
Ca . P = K
Ca
Ca
P
P
Ca
Excesiva resorcin de P
Menor resorcin de Ca
Muy poca
resorcin
de calcio
y fosfato
Osteoclasto
Osteoblasto
D
Ca
D
D
D
D
D
Orina
Ca: bajo
(prueba de
Sulkowitch
negativa),
P: bajo
Poca
estimulacin
de la actividad
osteoclasta
Tbulo
renal
Ca
La deposicin de
calcio y fosfato
procede a ritmo
normal
Fosfatasa
alcalina
normal
Ca
P
P
D
D
D
D
Ca
D
D
D
D
D
Mayor densidad del hueso

Fig. 74.6 Fisiopatologa del hipoparatiroidismo.
1195
SECCIN II
fosfatemia alta y aclaramiento disminuido de fosfato

por
la orina. La hipocalcemia se acompaa de
concentracin
baja de calcio en la orina (hipocalciuria). El
aclaramiento
de calcio en la orina es casi nulo, cuando la
calcemia
disminuye por debajo de 7 mg/dL.
La hipocalcemia es expresin de la poca resorcin
sea
debido a la insuficiencia de paratormona.
La concentracin del calcio inico disminuida en
el
lquido extracelular aumenta la excitabilidad
neuromuscular
y produce la tetania, con su cortejo sintomtico.
La
hiperfosfatemia es debida a la ausencia del efecto
hormonal sobre el aclaramiento de fosfato por el rin.
El
Ca
ritmo de eliminacin del 35'-AMPc tambin est
disminuido, pero, a diferencia de lo que ocurre en
el
pseudohipoparatiroidismo, la respuesta a la
hormona
paratiroidea exgena es normal. P
denticin y el esqueleto estn totalmente

desarrollados,
estas alteraciones no se presentan.
Alteraciones trficas
La piel de estos pacientes puede tornarse spera,
seca,
rugosa, que hace recordar la piel de los pacientes
con
hipovitaminosis A o la de los hipotiroideos.
El cabello es frgil, ralo y delgado, se cae
(HPO4- )
fcilmente;
las cejas, el vello axilar y el pubiano son dbiles. Las
uas
son frgiles, quebradizas, con estriaciones. Es
frecuente
la moniliasis en el hipoparatiroidismo idioptico.
En el cristalino ocular se pueden producir
cataratas
muy tpicas, por un depsito de calcio en su
estructura.
Alteraciones en el sistema cardiovascular
Aparecen sntomas de eretismo cardiovascular:
palpitaciones, sensacin de opresin y a veces, sntomas
de
insuficiencia coronaria.
En el ECG se aprecia un alargamiento del intervalo
QT
que puede estar asociado a T aplanada.
Ca

Depende fundamentalmente de la baja

concentracin
de calcio en el lquido extracelular.
Sntomas generales
A veces aquejan sensacin de fatiga, astenia,
adelgazamiento, anorexia; otras veces, dolores errticos de
tipo
reumtico.
Alteraciones seas
D
En losD nios pueden observarse trastornos del
D
D
crecimiento seo y dentario, siendo tpicos los dientes
que
presentan alteraciones en el esmalte, como
manchas y
surcos o bandas horizontales y, adems,
contornos
dentellados o en sierra. En el adulto, a causa de que
la
D
D
D
D
1196
Son frecuentes los espasmos vasculares con

palidez,
frialdad y en ocasiones edemas perifricos.
Alteraciones en el sistema digestivo
Hay manifestaciones disppticas, con flatulencia
y
vmitos; a veces se presentan clicos abdominales
asociados a un sndrome diarreico. En ocasiones
predomina
el estreimiento. Los dolores abdominales pueden
ser tan
intensos que se piensa en un abdomen agudo.
Alteraciones en el sistema nervioso
Se observan: cefaleas, vrtigos y algias diversas,
a
veces en determinados territorios musculares.
Pueden
existir alteraciones visuales, auditivas, parestesias
sobre
todo tpicas en el territorio cubital. Pueden
presentarse
signos neurovegetativos con sudacin, sensacin de
frialdad y sofocos. A la exploracin es frecuente
la
hiperreflexia osteotendinosa.
El estado psquico muestra una gran excitabilidad
que
no es constante; a veces son fases de depresin,
con
temperamento o carcter muy voluble y, en
ocasiones,
llega a un verdadero sndrome psictico.
El EEG seala ondas lentas, aisladas o en serie,
con
agujas aisladas, que son producidas por la
hipocalcemia,
pues la inyeccin endovenosa de calcio las
normaliza.
El edema de la papila, que puede estar asociado
con el
aumento de la presin intracraneal, acompaa a
la
hipocalcemia y se normaliza al corregirla (fig. 74.8).
Sndrome de la tetania
El cuadro ms caracterstico desde el punto de
vista
clnico es la tetania, ella puede, sin embargo,
adoptar
dos formas: la tetania latente y la tetania manifiesta
(ver
fig. 74.8).
En la tetania latente el estado fisiopatolgico se
caracteriza, porque solo se producen las crisis frente a
estmulos
circunstanciales o provocados por el mdico, que
reconoce este estado de excitabilidad neuromuscular
mediante
el examen y las maniobras clnicas, como veremos
ms
adelante.
La tetania manifiesta es aquella forma clnica
de
hipoparatiroidismo que produce eventualmente crisis
o
ataques de tetania espontnea o espasmofilia.
Dentro del cuadro clnico del sndrome se
describen
una forma aguda y una crnica, de acuerdo con la
intensidad y agudeza de presentacin del cuadro.
Tetania latente
Se puede evidenciar la tetania latente
comprimiendo la
parte media del brazo, con una goma o un brazalete
de
tomar la presin arterial; entonces se observa que
los
dedos de la mano se colocan en hiperextensin y el
dedo
CAPTULO 74
Catarata (posterior, subcapsular)
Moniliasis
de las uas
y la boca
Alopecia
local
Fig. 74.7 Cuadro clnico del hipoparatiroidismo
crnico.
pulgar en aduccin forzada; al mismo tiempo la

palma de
la mano se ahueca, esto ha sido denominado mano
de
partero (signo de Trousseau) (fig. 74.9). En los
accesos
de tetania aguda se observa espontneamente este
signo.
A veces al investigar dicho signo en un lado, se
observa
en la otra mano (signo de Frankl Hochwart) o
puede
agregarse un espasmo vascular y anemia de los

dedos
(signo de Khan y Falta).
Al percutir la rama temporal del nervio facial se
provoca la contraccin de los msculos orbicular,
superciliar
y frontal (signo de Weiss) (fig. 74.10).
Hipoplasia
dental
Percutiendo sobre la mitad de una lnea que se

extiende desde el conducto auditivo externo a la comisura
bucal, se obtiene la contraccin de los msculos de la
cara
(signo de Chvostek) (fig. 74.11).
La percusin de la comisura labial provoca la
propulsin de los labios hacia delante (signo de

Escherich)
(fig. 74.12) y a veces hay convulsiones en toda la
cara
(facies de Uffenheimer). Esta hiperexcitabilidad
mecnica se puede tambin provocar en otros troncos
nerviosos: en el peroneo (signo de Lust) y en la tibia (signo
de
Schlesinger).
1197
SECCIN II
Signo de Chvostek
Signo de Trousseau
Espasmo de la laringe (estridor)

Hiperreflexia
Convulsiones
Edema papilar
Fig. 74.8 Manifestaciones clnicas de la hipocalcemia aguda.
1198
CAPTULO 74
PARATIROIDEOS
Fig. 74.9 Mano de partero.
Fig. 74.12 Signo de Escherich.
Fig. 74.10 Signo de Weiss.
Fig. 74.11 Signo de Chvostek.
Al tirar con fuerza de un brazo que est levantado

se
observan contracturas de la musculatura del mismo
(signo
de Pool), y en consecuencia se produce la mano de
partero.
En la tetania tambin existe un aumento de la
excitabilidad muscular directa. Cuando se golpea o percute
la
lengua se forma una depresin circunscrita (signo
de
Schultze).
La estimulacin por fro o color del trayecto
nervioso
de un msculo determina parestesias o convulsiones
locales (signo de Kashida).

No solo los nervios motores poseen una
hiperexcitabilidad, como se acaba de ver, sino tambin los
sensitivos. La irritacin mecnica del trigmino en sus
puntos
de emergencia provoca dolor local e inmediato (signo

de
Hoffmann).
En el sndrome de hiperparatiroidismo existe
una
hipotona muscular y no se observa ninguno de los
signos descritos.
La hiperpnea provocada es una excelente prueba
biolgica. Se acuesta al enfermo y se invita a efectuar
movimientos respiratorios profundos, a razn de 18/min;
al
cabo de 5-15 min se evidencia la tetania por un
acceso
agudo.
Tetania manifiesta o crisis tetnica
Los estmulos para la produccin o
desencadenamiento
de una crisis de tetania suelen ser sencillos: una
emocin, un disgusto, etctera.
Los prdromos pueden faltar, pero en ocasiones
se
manifiestan por embotamiento y hormigueo en los
dedos
de las manos y pies y alrededor de los labios. A veces
es
la existencia de pequeas contracciones fibrilares en

msculos de las manos y pies o en la cara. En la
tetania
intensa hay calambres musculares que afectan a
grupos
musculares aislados de las manos y los pies, en forma
de
espasmos carpopedales.
A partir de este momento el espasmo se generaliza
a
todos los msculos del esqueleto y se constituye el
tpico ataque:
1. En las extremidades superiores quedan los brazos
en
aproximacin contra el tronco (aduccin).
Podemos
decir que todos los grupos musculares se
flexionan
violentamente excepto los dedos, los cuales en sus
tres
falanges se mantienen en extensin y presentan un
acercamiento en cono recordando la mano del partero.
2. En las extremidades inferiores la contractura
espasmdica de tipo tnico es en extensin.
1199
SECCIN II
3.Los grupos musculares del cuello y la columna

vertebral sufren la contractura tnica en
hiperextensin y
el tronco adopta la posicin de opisttonos.
4.En la cara es muy peculiar la llamada facies
tetnica por
la contraccin de los grupos musculares del
facial.
5. Los globos oculares sufren tambin la contraccin
de
sus msculos producindose anisocoria,
estrabismo,
nistagmo.
6. Los msculos del tronco tambin se contraen: las
paredes abdominales, los msculos intercostales y
el
diafragma se contraen en inspiracin,
contribuyendo
a la cianosis e incluso a la muerte por asfixia.
7. Laringospasmo, propio del nio y del lactante,
que
puede ir desde el simple estridor larngeo hasta la
apnea
con cianosis; a veces es de evolucin mortal.
8. La musculatura lisa tambin puede sufrir, en tal
caso
se afectan el bronquio (disnea asmatiforme), el
esfago (disfagia), pueden existir vmitos, clicos y
evacuacin rectal.
Los pacientes conservan la conciencia (a
diferencia
de la epilepsia), aunque este estado agudo y violento
puede dejarlos ausentes de toda actividad consciente e
incluso, hay momentos en que estn obnubilados.
1. Electromiograma, que pone de manifiesto la
hiperexcitabilidad neuromuscular y muestra
potenciales
repetitivos denominados dobletes o tripletes que
se reproducen en salva.
2. Electrocardiograma, que muestra un alargamiento
de QT.
1200
3.Exmenes bioqumicos:
a) Calcemia muy baja, inferior a
7mg/dLpudiendo
llegar a 4 mg.
b) Calciuria descendida, inferior a 100 mg en 24
h.
c) Fosforemia elevada por encima de 6 mg/dL
pudiendo llegar a 10 mg.
d) Hipofosfaturia con disminucin de la
depuracin
renal del fsforo.
La asociacin de hipocalcemia e hiperfosforemia
francas con disminucin de la fosfocalciuria va
totalmente a favor de una insuficiencia paratiroidea con
dos
reservas muy importantes: funcionamiento renal
conservado y correccin del sndrome por la
administracin de paratormona.
4.Exmenes radiolgicos. La amputacin de las
races
dentarias es bastante orientadora; en ocasiones
hay
hiperdensificaciones del esqueleto a nivel de la
bveda
craneana y de las corticales de los huesos largos.
Etiologa
En la mayor parte de los casos el sndrome
hipoparatiroideo es iatrognico, como consecuencia de la
extirpacin de las paratiroides en el acto quirrgico
por
trastornos tiroideos o paratiroideos o por reduccin de
la
vascularizacin durante la hemostasia que motiva
una
necrosis isqumica.
El idioptico es raro, se conocen pocos casos. Se
descubre durante la infancia o la adolescencia.
CAPTULO 75
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. GLNDULAS SUPRARRENALES Y SUS SNDROMES
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. GLNDULAS

SUPRARRENALES Y SUS SNDROMES
ANATOMA DE LAS SUPRARRENALES
Las glndulas suprarrenales son dos pequeos rganos endocrinos de

aproximadamente 7-8 g en la mujer y 8-9 g en el hombre, que ocupan la
parte superior e interna del polo superior de ambos riones (fig. 75.1).
Un 80 % de la misma corresponde a la porcin cortical. Su irrigacin es
extraordinaria, la ms abundante del organismo. En estado normal es de
color amarillo o pardo amarillento.
La presencia de glndulas suprarrenales accesorias, sean completas
o incompletas (en esta ltima eventualidad, representadas solo por la
zona cortical o la medular), dista de ser una rareza y su posible existencia debe tenerse presente cuando se considera la etiologa de ciertos
sndromes hiperfuncionales suprarrenales, en los cuales la exploracin
de la zona donde se encuentra normalmente esta glndula es negativa.
Las glndulas suprarrenales accesorias pueden encontrarse en la vecindad de las normales, a todo lo largo de la aorta abdominal y de su
bifurcacin, y en la vecindad de las gnadas o en su interior.
Cada glndula suprarrenal est formada por dos partes completamente diferentes, de acuerdo con su origen embriolgico, su estructura
anatmica y las funciones que regulan: la cortical y la medular. Las
manifestaciones clnicas y humorales de los procesos patolgicos consecutivos a una alteracin funcional de estas partes son tambin diferentes, y determinan una serie de sndromes perfectamente
individualizables
por sus caractersticas bien definidas. A este respecto es conveniente
recordar que en no pocas especies animales constituyen dos rganos
completamente independientes.
Es una excepcin a la regla general expuesta en el prrafo anterior, el
sndrome tumoral suprarrenal, formado por un conjunto de sntomas y
de signos que acompaan al aumento de tamao de la glndula, ya que
este aumento ofrece caractersticas anlogas para los tumores corticales
o medulares.
HISTOLOGA SUPRARRENAL (FIG. 75.2)

Los lpidos de la corteza suprarrenal son: colesterol libre, steres de
colesterol, triglicridos y fosfolpidos.
1201
75
Arterias suprarrenales
superiores derechas
Vena cava
inferior
SECCIN II
Arterias frnicas
inferiores
Esfago
Vena frnica
inferior izquierda
Arterias suprarrenales
superiores izquierdas
Glndula
Vena suprarrenal
suprarrenal
izquierda
derecha
Tronco
celiaco
Glndula suprarrenal
derecha
Arteria
suprarrenal
media
izquierda
Arteria suprarrenal
media derecha
Arteria
suprarrenal
inferior izquierda
Arteria
suprarrenal
inferior derecha
Arteria y vena
renales derechas
Vena cava
inferior
Aorta abdominal
Arteria mesentrica
superior
Fig. 75.1 Anatoma e irrigacin sangunea de las glndulas suprarrenales.
Arteria y vena
renales izquierdas
Vena suprarrenal
izquierda
1202
CAPTULO 75
Cpsula
Zona glomerular
Clulas transparentes
(x700, coloracin H. y E.)
Zona fasciculada
Clulas compactas
(x700, coloracin H. y E.)
Zona reticular
Mdula
Glndula suprarrenal humana normal
Arteria suprarrenal (una de las muchas)

Plexo capsular
Cpsula
Glndula suprarrenal humana despus de la administracin de ACTH
Mdula (x700,
coloracin cromafin)
V: capilar venoso
G: clula ganglionar
Cpsula
Corteza
permanente
Glomerular
Capilares corticales
Fasciculada
Arteriola medular
Reticular
Capilares medulares
Mdula
Vena central
Fibras musculares
Estereograma esquemtico de la circulacin

suprarrenal intrnseca
Glndula suprarrenal
del recin nacido
Fig. 75.2 Histologa de las glndulas suprarrenales.
1203
SECCIN II
En la glndula normal existen muy pocos

esteroides
preformados, pues al sintetizarse pasan rpidamente
a la
circulacin. La coloracin amarilla de la cortical
depende
de pigmentos (lipocromos) que no tienen relacin
con la
actividad secretoria glandular.
De las tres zonas netas de la corteza suprarrenal
humana la zona glomerular (externa), poco
desarrollada,
est formada por clulas dispuestas en pequeos
grupos
y paralelas a la cpsula fibrosa.
La zona fasciculada abarca el 80 % de la
glndula
normal. Las clulas estn ocupadas por lpidos, la
mayor
parte de los cuales son colesterol, steres del
colesterol y
lpidos insaturados. Estas clulas se denominan
clulas
claras.
La zona reticulares angosta y est unida a la
mdula
suprarrenal. Las clulas de esta zona difieren de las
clulas claras, pues son ricas en fosfatasas alcalina y
cida,
cido ribonucleico y deshidrogenasas. En su
citoplasma
contienen abundantes mitocondrias. Estas clulas
han sido
denominadas compactas y constituyen las
clulas
funcionalmente activas de la corteza que suministran
las
necesidades diarias de corticoides.
La zona fasciculada es la zona de almacenamiento
de
lpidos precursores, los cuales estn disponibles
para la
sntesis de una mayor cantidad de corticosteroides,
cuando la glndula es estimulada. En los estados de
alarma
duraderos o crnicos, o despus del estmulo con
ACTH
exgeno (corticotropina exgena), las clulas claras
se
convierten en clulas compactas, en la medida en
que los
lpidos que almacenan se convierten en

hormonas
esteroides.
La mdula suprarrenalproviene de las clulas
primitivas de la cresta neural, que migran hacia el centro de
la
suprarrenal fetal y forman la mdula, con su
complemento de clulas maduras, los feocromocitos.
En el feto se advierten acumulaciones de clulas a
lo
largo de la aorta abdominal. Otros grupos estn
dispersos en todo el sistema nervioso simptico en
relacin
con los ganglios cervicales y torcicos, tracto
gastrointestinal, vescula, corazn y gnadas. Despus del
nacimiento estos islotes son sustituidos por tejido
linftico,
pero pueden persistir y originar feocromocitomas
extrasuprarrenales.
FISIOLOGA DE LAS SUPRARRENALES

C: capilar
La corteza suprarrenal secreta un grupo de hormonas

que reciben el nombre de corticosteroides y tambin
hormonas andrognicas. La mdula suprarrenal secreta
las
hormonas adrenalina y noradrenalina, en respuesta al
estmulo simptico.
1204
CORTEZA SUPRARRENAL
Los corticosteroides que ella produce son de dos
tipos principales: los mineralocorticoides y los
glucocorticoides. Adems ella produce pequeas cantidades
de
andrgenos cuyos efectos son similares a los de la
hormona sexual masculina: testosterona.
El nombre de mineralocorticoides se debe a que
estas
hormonas actan principalmente sobre los
electrlitos de
los lquidos extracelulares: sodio, potasio y cloruros.
Los glucocorticoides fueron llamados as porque
uno
de sus principales efectos es elevar la concentracin
de
glucosa en la sangre.
Funcin de los mineralocorticoides
Los mineralocorticoides, incluyendo la
aldosterona, se
producen en la zona glomerular.
Cuando se suprime la secrecin
corticosuprarrenal
sobreviene la muerte. Al faltar los
mineralocorticoides la
concentracin de sodio y cloruros en los
lquidos
extracelulares disminuye de manera considerable,
as
como el volumen del lquido extracelular;
disminuye el
gasto cardiaco y se establece un estado parecido al
shock,
seguido de muerte. Estos acontecimientos se evitan
administrando aldosterona u otro mineralocorticoide y
sal.
Los mineralocorticoides estn representados
bsicamente por la aldosterona, que es responsable de un
95 %
de esta actividad, a la cual contribuye la
corticosterona,
que posee tambin efectos glucocorticoides, y
la
desoxicorticosterona, que se secreta en pequeas
cantidades, cuyos efectos son iguales a la aldosterona,
pero
de una potencia 30 veces menor.
En resumen los efectos fundamentales de
los
mineralocorticoides son:
Aumento de la reabsorcin de sodio por el tbulo

renal.
Aumento en la excrecin renal de potasio.
Estos efectos fundamentales fueron expuestos
al
estudiar el equilibrio hidromineral (Captulo 68)
(ver
figs. 68.5 y 68.6) y sern tratados de nuevo, en la
explicacin de los sndromes.
Funcin de los glucocorticoides (fig. 75.3)
Los glucocorticoides son elaborados
fundamentalmente
en la zona fascicular.
El animal suprarrenalectomizado puede sobrevivir
con
la administracin de mineralocorticoides, pero no es
un
animal normal. Su sistema metablico para
utilizar
carbohidratos, protenas y grasas se encuentra
alterado,
por lo cual no logra resistir agresiones fsicas, psquicas,
ni
enfermedades menores, que pueden producirle la muerte.
Por lo tanto, los glucocorticoides poseen
funciones
tan importantes para la vida del animal como
los
mineralocorticoides.
CAPTULO 75
Circulacin
Hgado
Msculo
Accin
catablica
de los
aminocidos
(antimetablica)
Glucgeno
(gluconeognesis)
Agotamiento
muscular
Deposicin
de grasa
(centrpeta)
Mayor
produccin
de glucosa
Resorcin de
la matriz sea
Mayor
produccin
de insulina
Agotamiento
de la clula
Ca+
Resorcin
de calcio
Mayor acidez
gstrica;
formacin
o agravacin
de lcera
Defectos de la absorcin
del calcio (antagonismo
de la vitamina D)
Mayor excrecin
renal de calcio
Liberacin
de anticuerpos
inicialmente
incrementada
Mayor filtracin
glomerular
(diuresis de agua)
Lisis del
ganglio
linftico
Menor
produccin
eventual
de anticuerpos
Prdida de potasio
Retencin de sodio
Linfocitopenia
Noradrenalina
Mantenimiento del tono
arterial y presin sangunea
(con noradrenalina)
Eosinopenia
Mayor
excitabilidad
neural
Neutrofilia
Accin antiinflamatoria
Accin antialrgica
Fig. 75.3 Acciones biolgicas de los glucocorticoides (cortisol).
1205
SECCIN II
Un 95 % de esta actividad se debe al cortisol

(tambin
llamado hidrocortisona y compuesto F), en menor
proporcin a la corticosterona y en mucho menor grado
a la
cortisona.
El efecto ms conocido del cortisol y dems
glucocorticoides sobre el metabolismo es su capacidad de
incrementar la gluconeognesis heptica, favoreciendo el
aumento
del glucgeno heptico, la disminucin de la
utilizacin de
glucosa por las clulas y el aumento de la
concentracin
de glucosa sangunea, lo que origina la diabetes
suprarrenal.
Adems, se producen efectos importantes sobre
el
metabolismo de las protenas y de las grasas y,
tambin,
efectos hematolgicos en los procesos inflamatorios,
en
la inmunidad, etctera.
Hormonas sexuales
Se elaboran en la zona reticular,
fundamentalmente
andrgenos (C19) y pequeas cantidades de
hormonas
de carcter estrognico (C18), ambas en cantidades
que
no tienen importancia biolgica, en comparacin
con la
produccin de las gnadas.
MDULA SUPRARRENAL
Las clulas de la mdula suprarrenal son de
origen
ectodrmico y provienen de la cresta neural. La
mdula
suprarrenal es esencialmente un ganglio simptico,
en el
cual las clulas posganglionares han perdido sus
axones
y se han especializado en secretar sus productos,
directamente hacia el torrente sanguneo.
Los estmulos sensoriales que viajan a travs del
tallo
enceflico o los mensajes que ascienden a travs de
la
mdula espinal, convergen en el hipotlamo, desde
donde se conducen hacia abajo, de nuevo por la mdula
espinal. Las prolongaciones simpticas desde T10
hasta
L1 forman los nervios esplcnicos, los cuales, como
fibras preganglionares, establecen sinapsis en los
ganglios
prearticos y continan hacia la mdula suprarrenal.
All,
las clulas cromafines polidricas son estimuladas por
la
acetilcolina liberada en las terminales nerviosas y
segregan epinefrina y norepinefrina. Parece que las clulas
que
contienen fosfato cido segregan
preferentemente
epinefrina, mientras que las que muestran
fluorescencia
segregan norepinefrina. La mdula suprarrenal del
feto
solo contiene norepinefrina, la epinefrina aparece
algn
tiempo despus del nacimiento. Las clulas
cromafines
de la mdula responden a la estimulacin del nervio
esplcnico durante las situaciones de urgencia.
La
hipoglicemia insulnica depletar las clulas que
segregan epinefrina especficamente, mientras que la
reserpina,
en dosis pequeas, causa la prdida de norepinefrina
exclusivamente.
1206
La biosntesis de catecolaminas se lleva a cabo por

la
hidroxilacin y descarboxilacin de la fenilalanina y
se
forma tirosina. Esta es convertida en
dihidroxifenilanina
(DOPA) por la enzima tirosinasa y es entonces
transformada en dopamina (hidroxitiramina), que a su vez
mediante una a-hidroxilasa se convierte en
norepinefrina,
que sufre una N-metilacin y origina la epinefrina.
La enzima responsable de la conversin de
norepinefrina en epinefrina se encuentra en altas
concentraciones, solo en la mdula suprarrenal. El contenido
promedio
de la combinacin de norepinefrina-epinefrina de la
mdula suprarrenal humana normal tiene un rango de 2-4
mg/g
de tejido en el adulto, de los cuales solo hasta un 30
% es
norepinefrina, mientras que en todos los tejidos
extramedulares que segregan catecolaminas, la mayor parte
de
esta catecolamina es norepinefrina. Tanto la
epinefrina
como la norepinefrina difieren considerablemente en
su
farmacofisiologa.
En un extremo de la escala, la norepinefrina tiene
un
efecto mucho mayor sobre la presin sangunea que
la
epinefrina. La primera acta produciendo una
vasoconstriccinen la mayor parte del territorio arteriolar en
el
cuerpo; la segunda, aunque posee una accin similar
sobre las arteriolas de la piel (que conduce a la
palidez),
dilata los vasos sanguneos en el hgado y en el
msculo.
La norepinefrina, al mismo tiempo que eleva la
presin sangunea por medio de la vasoconstriccin,
tiende
a disminuir el ndice cardiaco; en contraste, la
epinefrina
lo aumenta. La epinefrina tambin eleva el
metabolismo
basal,mientras que la norepinefrina lo hace
escasamente. La epinefrina provoca una marcada dilatacin
bronquialy la inhibicin de la motilidadintestinal,no as la
norepinefrina. La epinefrina, al activar las
enzimas
glicogenolticasy al inhibir la secrecin de insulina,
conduce a una marcada hiperglicemiano compartida
igualmente por la norepinefrina, adems aumenta la
irritabilidad
del sistema nervioso central,originando una
sensacin
de ansiedad inminente y una dilatacin marcada de
las
pupilas.La lipasa del tejido adiposo se activa por
ambas
catecolaminas, conduciendo a la liplisis y a una
descarga aumentada de cidos grasos no esterificados hacia
el
torrente sanguneo, que se elevan por encima de lo
normal (de 0,4 0,2 mEq/L). Es interesante conocer
que
los pacientes afectos de tumores que producen un
exceso de catecolaminas, casi nunca son gordos. La
epinefrina,
mucho ms que la norepinefrina, produce neutrofilia
con
eosinopenia. Todas estas actividades favorecen la
supervivencia inmediata de un animal que toma parte en
una
pelea, durante el vuelo, o mientras que est posedo
por
el miedo. Esto fue sealado por primera vez por
Cannon
en su teora de la reaccin de alarmay despus,
extendida por Selye al sndrome de adaptacin general, que
incluye, adems, una actividad
corticosuprarrenal
aumentada de forma secundaria.
CAPTULO 75
SNDROMES
El metabolismo de las catecolaminas tiene lugar

fundamentalmente en el hgado; consiste en la
ortometilacin
(80 %) y desaminacin oxidativa (20 %) por
una
catecol-o-metiltransferasa (COMT) y una
monoaminoxidasa (MAO). Menos de 4 % de la epinefrina
o
norepinefrina administrada por va intravenosa se
encuentra en la orina; sin embargo, cantidades considerables
de
metanefrina, normetanefrina y el cido
vanilmandlico
se encuentran normalmente y pueden servir para la
determinacin cuantitativa de la actividad medular.
REGULACIN DE LA SECRECIN SUPRARRENAL
DE ESTEROIDES
La parte interna de la corteza (zonas fascicular y
reticular) se halla bajo control de la ACTH y secreta
todos los esteroides suprarrenales, excepto la
aldosterona.
La parte externa de la corteza (zona glomerular)
secreta
aldosterona en respuesta al estmulo de angiotensina
II,
potasio y ACTH.
La ACTH activa a la adenilciclasa suprarrenal
estimulando la formacin de AMPc. Este inicia la formacin
de
una protena que, directa o indirectamente, cataliza
la
conversin del colesterol a 20-a-hidroxicolesterol, el
cual
a su vez es convertido en pregnenolona, que sirve
como
precursor de todos los esteroides suprarrenales.
En condiciones normales se secretan en forma
ms
abundante cortisol y dehidroisoandrosterona, pero la
deficiencia de una de las enzimas que intervienen en la
conversin de la pregnenolona a sus derivados
normales
produce un aumento de los intermediarios formados
an-
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. GLNDULAS SUPRARRENALES Y SUS
tes de la etapa perturbada.

Esta distorsin se observa en la hiperplasia
suprarrenal
congnita, algunas neoplasias suprarrenales y en el
tratamiento con inhibidores farmacolgicos de las
enzimas
suprarrenales.
La actividad secretoria de la corteza suprarrenal
est
bajo control directo de la ACTH, por eso los
problemas
relacionados con la regulacin de la secrecin
de
esteroides suprarrenales se transforman en problemas
relacionados con los controles de la secrecin de
ACTH,
los cuales obedecen a los factores siguientes:
El primeroes la concentracin de cortisol. De
todos
los productos secretados por la suprarrenal humana,
el
cortisol es el nico con potencia intensa para regular
la
ACTH. Cuanto ms elevada es la concentracin
de
cortisol, mayor la accin inhibitoria de la secrecin
de
ACTH; cuanto menor sea el nivel de cortisol menor
la
inhibicin de secrecin de ACTH, lo que se traduce
por
un aumento del mismo.
El segundoes el rgimen de sueo. En las

personas
normales que duermen de noche, la ACTH plasmtica
y
la secrecin de cortisol, aumentan a partir de las dos
de
la madrugada con un mximo al levantarse; despus
disminuye y sus valores van bajando durante todo el
da,
hasta llegar al mnimo en la noche.
El tercerfactor es el llamado de alarma frente a
situaciones de agresin: hipoglicemia, intervenciones de
ciruga mayor, pirgenos, etc., que aumentan la
secrecin
de ACTH.
En la prctica, la concentracin plasmtica
de
cortisol se utiliza como ndice indirecto de la
secrecin de ACTH. Dentro de lmites fisiolgicos de
concentracin de ACTH, la respuesta suprarrenal
es
proporcional a la cantidad de ACTH que llega a la
glndula y se produce la secrecin del cortisol, la cual se
mantiene mientras persista la concentracin plasmtica
de
ACTH. Cuando esta disminuye, cae la
concentracin
plasmtica de cortisol, que sufre una
semidesintegracin
en 1-2 h.
La secrecin de aldosterona, por el contrario, solo
se
halla parcialmente bajo el control de la ACTH y est
influida fundamentalmente por las prdidas de sodio o
cual-
quier causa que produzca hipovolemia. En estos

casos
se origina una produccin de renina en los riones,
que
cataliza a la angiotensina I, transformndola
en
angiotensina II, que estimula la produccin de
aldosterona
(ver adems, Captulo 68).
Este sistema renina-angiotensina es el regulador
principal de la secrecin de aldosterona, por lo menos, en
la
mayor parte de los procesos que conocemos
como
aldosteronismo secundario.
BIOSNTESIS DE ESTEROIDES
Todas las hormonas esteroides poseen
bsicamente
una estructura similar con diferencias qumicas
menores, que originan una especificidad notable en su
accin
biolgica. Poseen adems, un esqueleto bsico de 17
tomos de carbono marcados en un orden bien definido,
al
que se aaden 1, 2 4 tomos de carbono.
En la figura 75.4 se presenta en forma simplificada
la
compleja biosntesis de los corticosteroides a partir
del
colesterol y posiblemente del acetato, por estmulo de
la
ACTH.
SNDROMES SUPRARRENALES
Son posibles mltiples clasificaciones (excluidos los
hipercorticismos iatrognicos).
1207
SECCIN II
NORMAL
CH
CH 3
3
C=O
C=O
ACTH
HO
HO
OH
Pregnenolona
Colesterol
OH
2 OH
CH
BIOSNTESIS
SUPRARRENAL
HO
CH3
O
OH
11
CH
17
17
2 OH
hidroxiprogesterona
21
17 hidroxi11desoxicorticosterona
(compuesto S)
17
hidroxicorticosterona
(compuesto F, cortisol)
O
C=O
OH
HO
PRODUCTOS
E X C R E T AD O S
POR L A ORINA
HO
HO
Esteroides
Alo-tetrahidro-F
HO
CH2OH
OH
HO
HO
cortol
OH
cetgenos
HO
CH 2 OH
HO
HO
cortol
17cetosteroides
HO
HO
11 hidroxiandrosterona
11 hidroxietiocolanolona
Fig. 75.4 Frmulas qumicas de la biosntesis de los esteroides suprarrenales.
Utilizaremos la siguiente:
I. Sndromes corticales.
A. Hiperfuncin corticosuprarrenal.
1. Hipercorticismos metablicos:
a) Hipercorticismo metablico puro:
sndrome de Cushing.
b) Hipercorticismos metablicos
acompaados de hipersecrecin de
mineralocorticoides o de andrgenos.
b) Hiperaldosteronismo secundario.
B.Hipofuncin corticosuprarrenal.
1. Insuficiencia corticosuprarrenal aguda:
sndrome de Waterhouse-Friderischsen.
2. Insuficiencia corticosuprarrenal crnica:
enfermedad de Addison.
II. Sndrome medular.
A. Hiperfuncin medular (feocromocitoma).
III. Sndrome tumoral.
De los sndromes suprarrenales de esta
2. Hipercorticismos andrognicos:
a) Hipercorticismo andrognico puro:
sndrome adrenogenital o de Cooke-ApertGallais.
b) Hipercorticismos andrognicos
acompaados de hipercorticismo metablico,
estrognico o mineral.
3. Hipercorticismo estrognico: sndrome por
exceso de estrgenos (feminizacin).
4. Hipermineralocorticismos:
a) Hiperaldosteronismo primario: sndrome
de
Conn.
1208
clasificacin,
solo describiremos algunos.
HIPERCORTICISMO METABLICO PURO: SNDROME
DE CUSHING
Concepto
El sndrome de Cushing se caracteriza por
un
hiperfun-cionamiento cortical con aumento
de
glucocorticoides, que son los que dominan el cuadro
clnico; sin embargo, con frecuencia se asocia con un
CAPTULO 75
SNDROMES
aumento de mineralo-corticoides y a veces, con

sntomas determinados por hipersecrecin andrognica.
Sindromognesis o fisiopatologa (ver fig. 75.3)
El exceso de cortisol imprime su accin sobre
tres
metabolismos esenciales:
1. Metabolismo de los hidratos de carbono. La
accin
C=O
hiperglicemiante del cortisol se ejerce, quizs
parcial perifrica de
mente, por inhibicin de la utilizacin
CH2OH
la
glucosa al oponerse a la fosforilacin en el msculo
y
en el tejido adiposo; pero refleja, sobre todo, el
aumento de la neoglucognesis heptica, al activar
el
cortisol, las enzimas que intervienen en ella, tales
como:
la piruvatocarboxilasa, la fructuosa 1-6 difosfatasa
y
la glucosa 6-fosfatasa. La diabetes as inducida
ser
habitualmente reversible despus de la supresin
del
hipercortisolismo; en algunos casos podr
persistir,
sobre todo en los sujetos predispuestos
genticamente.
2. Metabolismo de los prtidos.El cortisol favorece
el
catabolismo proteico, hace negativo el
equilibrio
nitrogenado y reduce la incorporacin de
los
aminocidos en los msculos. El catabolismo
proteico desempea un papel principal en la interrupcin
del
crecimiento observado en el nio,
independientemente de la accin antagnica de la cortisona respecto
de
la hormona somatotrpica.
3. Metabolismo de los lpidos. El cortisol favorece
la
sntesis de cidos grasos de cadena larga, la
cetognesis
y la cetosis, probablemente por aumento de la
descarga insulnica. Esta accin lipotrpica da lugar a
un
depsito de grasa oscura en puntos particulares:

cara,
tronco, abdomen y, bajo la forma de una bola de
grasa, en la base de la nuca.
Equilibrio electroltico. La hidrocortisona favorece la
C=O
retencin
de sodioy la eliminacin de potasio.Esta
ltima accin, la ms aparente, conduce a una
hipocaliemia
que necesita cantidades considerables de potasio para
ser
CH 2OH
corregida, debido a la disminucin
del
C=O
almacenamiento
potsico intracelular.
HCOH
HCOH
Hematopoyesis.Las
modificaciones hematolgicas
OH
Tetrahidro-F
son
HO
el resultado de una doble accin de la ACTH y de
los
corticosteroides: accin ltica sobre los linfocitos y
los
eosinfilos y accin de estimulacin de la mdula
sea,
granulocitos neutrfilos y los
que afecta los
eritroblastos.
Algunas manifestaciones del sndrome de Cushing
no
son tan fcilmente explicables. Un ejemplo es
la
hipertensin arterial.El papel de las hormonas
corticosuprarrenales no ofrece la menor duda, pero su
responsabilidad relativa permanece poco conocida; no ha
sido
demostrado un exceso de hormonas minerales por

las
determinaciones; el papel del aumento de la masa
sangunea, a su vez ligada a una retencin sdica, sigue
siendo
hipottico, as como la intervencin de los
andrgenos, a
cuyo efecto atergeno se ha atribuido la hipertensin.
La amenorrea no se atribuye en su totalidad a
una
hiperandrogenia. Es reproducible por la cortisona a
grandes dosis; un eslabn hipotalamohipofisario puede
explicar los casos en los que se asocia a una hipoplasia
ovrica.
A veces una radioterapia hipofisaria origina una
reaparicin de las menstruaciones; no obstante, la tasa de
las
gonadotropinas es generalmente normal.
En cuanto a los trastornos psquicos, dependen en
parte,
del exceso de cortisol, ya que siguen las fluctuaciones
de
la enfermedad. Sin embargo, a menudo el
hipercorticismo
se limita a revelar un estado psictico preestablecido
que,
a su vez, puede ser la causa de la perturbacin
glandular;
llama la atencin el paralelismo con la enfermedad
de
Basedow.
Cuadro clnico(fig. 75.5)
1. Sntomas que evidencian el aumento de los
glucocorticoides:
a) Obesidad. A veces considerable y de instalacin
rpida. Se caracteriza, sobre todo, por su
distribucin faciotroncular, que infiltra el rostro, la

nuca
(dando el cuello de bfalo) y el tronco.
Contrasta
con la delgadez de los miembros,
especficamente
en su parte distal, acentuada por una atrofia
muscular. Se acompaa de modificaciones de la
piel,
que se hace delgada, seca, eritematosa,
con
vergetureso estras rojas violceas o purpreas,
de
localizacin en flancos, nalgas y muslos.
b) Osteoporosis generalizada.
c) Sntomas de diabetes: poliuria, polidipsia,
etctera.
mineralocorticoides:
a) Hipertensin arterial permanente, tanto de la
mxima como de la mnima.
b) Signos de sufrimiento arteriolar: fragilidad
capilar
con equimosis y prpuras. Signo del lazo
positivo.
c)Glomerulonefritis crnica, en ocasiones.
andrgenos.
La actividad anablica de los andrgenos se ve
enmascarada por la actividad catablica de los
glucocorticoides.
Las modificaciones sexuales son menos intensas
que
en el sndrome adrenogenital y no son constantes.
Se
nota sobre todo en la mujer: desarrollo del
hirsutismo
y trastornos menstruales.
1209
SECCIN II
Hipfisis
hiperactiva
Pmulos rojizos
Capas de grasa
(joroba de bfalo)
Osteoporosis,
vrtebras
comprimidas
Cara
redondeada
Adenoma corticotropo
Adenoma
mixto
Equimosis
Estras
rojizas
Metabolismo basal
elevado
Piel
delgada
CORTEZA SUPRARRENAL HIPERACTIVA
Brazos
y piernas
delgados
EXCESO
DE
CORTISOL
Abdomen
pndulo
Curacin
defectuosa
de las heridas
HIPERPLASIA DE LA CORTEZA SUPRARRENAL
ADENOMA DE LA
CORTEZA SUPRARRENAL
Fig. 75.5 Sndrome de Cushing.
1210
CARCINOMA DE LA
CORTEZA SUPRARRENAL
CAPTULO 75
SNDROMES
que
estimula la secrecin de cortisol (tumor
1. Que evidencian el aumento de los glucocorticoides:
corticotropo
a) Hemograma: poliglobulia, neutrofilia con
o hiperplasia basfila) (fig. 75.7); o una alteracin
funlinfocicional a nivel de hipotlamo. El trmino tumor
topenia y eosinopenia.
basfilo
b) Hiperglicemia: casi constante.
ha cado en desuso y se ha sustituido por el de
c) Cortisol libre en orina de 24 h y cortisol
tumor
plasmtico
corticotropo.
elevados.
3. Produccin ectpica de ACTH por neoplasias
d) Elevacin de 17-hidroxicorticoides y 17no
cetoshipofisarias (carcinoma del pulmn, timomas,
teroides urinarios.
carcie) Test de inhibicin con dexametasona de 2 y
noma medular tiroideo, tumor de clulas
de
pancreticas
8 mg.
insulares, etctera).
f) Determinacin de ACTH, que est elevada si es
La administracin teraputica, durante cierto
de
tiempo,
causa hipofisaria y disminuida, si la hiperfuncin
de cortisol o esteroides sintticos similares produce
es
el
de causa adrenal.
mismo cuadro clnico (sndrome de Cushing
2. Que evidencian el aumento de los
iatrognico).
Se reserva el nombre de enfermedad de
a) Hipernatremia.
b) Hipopotasemia.
3. Que evidencian el aumento de los

andrgenossuprarrenales:
a) Aumento en la excrecin urinaria de los 17cetosteroides.
b) Aumento de la androstendiona y la
dehidroepiandrostendiona plasmtica.
La descripcin original de Harvey Cushing en
1932
era la presencia de un adenoma de clulas basfilas en
la
hipfisis; durante aos se consider la enfermedad
como
primariamente hipofisaria y con efectos secundarios
sobre las suprarrenales.
Hoy consideramos tres grupos principales:
1. Produccin autnoma de cortisol por una lesin
primaria (benigna o maligna) de la corteza
suprarrenal:
hiperplasia (fig. 75.6), adenoma (nico o mltiple)
y
carcinoma funcionante.
2. Secrecin excesiva de ACTH por la hipfisis
Cushingpara
los casos similares a los descritos por el autor, y
sndrome de Cushing, al trastorno clnico y metablico de
las
otras causas.
Cuando el hiperfuncionamiento de las

suprarrenales
se deba a una lesin hipofisaria, tendremos, entonces,
la
enfermedad de Cushing y, como ya dijimos, esa
lesin
puede ser un adenoma corticotropo de la hipfisis o
un
simple basofilismo hipofisario (hiperplasia).
Pero cualquiera que sea su etiologa, el aumento
del
cortisol es el responsable de la mayor parte de los
sntomas (ver fisiologa).
adultos,
en que el defecto enzimtico, menos grave, se
diagnostica ms tardamente.
Dficit de 21-hidroxilasa
Por este dficit, la sntesis del cortisol est un

tanto
perturbada en la etapa en que la 17hidroxiprogesterona
debe convertirse en 11-desoxicortisol y la sntesis de
aldosterona est perturbada en la etapa en la cual la
progesterona se convierte en 11-desoxicorticosterona.
La hipersecrecin de 17-hidroxiprogesterona
provoca
HIPERCORTICISMO ANDROGNICO PURO: SNDROME
la
excrecin
urinaria de un metabolito especfico para
ADRENOGENITAL O DE COOKE-APERT-GALLAIS
el
diagnstico, el pregnantriol.
Concepto
Los andrgenos suprarrenales no necesitan
Se denominan sndromes adrenogenitales al
la
conjunto
21-hidroxilacin para su sntesis y se producen en
grande cuadros clnicos caracterizados por
des cantidades, con valores urinarios altos de 17modificaciones
cetostems o menos acentuadas en la esfera sexual del
roides. La consecuencia clnica es la virilizacin,
paciente:
que
anatmicas (genitales y extragenitales), funcionales
depende del sexo, la edad en que se presenta y la
y
intensidad
psquicas, debidas a una hiperfuncin de andrgeno
del proceso.
por
El feto femenino es muy sensible a los andrgenos
la corteza suprarrenal.
y
Sindromognesis y sindromografa
en estos casos de hiperplasia suprarrenal
Existen dos trastornos enzimticos fundamentales: congnita
virilizante, se produce masculinizacin parcial del
deficiencia de 21-hidroxilasa (la causa ms frecuente
sistede
ma genitourinario, en aquellas partes que son las
hiperplasia adrenal congnita) y dficit de 11-ltimas
hidroxilasa
en diferenciarse.
(segundo en orden de frecuencia). En ambos casos
se
Sntomas
bloquea la biosntesis normal de cortisol y al perderse
A menos que el nio o la nia mueran o sean
la
inhibicin por retrocontrol negativo, se elabora ACTH
tratados,
en
el paciente crece rpidamente y presenta fuerte
exceso y se produce la hiperplasia suprarrenal. Igual
desarropullo muscular.
diera explicarse en los nios mayorcitos o en los
1211
SECCIN II
Pptidos
melanocitostimulantes
normales
Tumor hipofisario no aparente
Pigmentacin
ACTH normal
no aumentada
o ligeramente
aumentada
Glndulas
suprarrenales hiperplsicas
Notable aumento
del cortisol suprarrenal
Sndrome
de Cushing
Fig. 75.6 Hiperplasia de las glndulas suprarrenales.
Fig. 75.7 Tumor corticotropo de la hipfisis.
El tumor hipofisario puede ponerse

de manifiesto despus de la
adrenalectoma
ACTH notablemente
aumentada
Mayor pigmentacin
Gran aumento
de ACTH
Extirpacin de las glndulas
adrenales hiperplsicas
de cortisol
suprarrenal
1212
Ausencia
CAPTULO 75
SNDROMES
Entre 2 y 10 aos de edad aparece pelo pubiano

y
axilar, seguido de hirsutismo facial y tono grave de
la
voz. La edad sea y la talla se adelantan en relacin
con
la edad real. El cierre prematuro de las epfisis
predestina
al paciente a una menor talla en la vida adulta.
Excepto
por los sntomas de pubertad precoz, el varn puede
parecer normal. La hembra no tratada muestra
una
virilizacin progresiva: carece de caracteres sexuales
femeninos, no tiene desarrollo mamario, uterino, ni
ciclos
menstruales en la pubertad.
1. Concentracin elevada de pregnantriol en la orina.
2. Aumento de los 17-cetosteroides.
3. Normales los 17-hidroxicorticoides.
4. Fcil supresin de las alteraciones con la
administracin de glucocorticoides.
Dficit de 11--hidroxilasa
Es muchsimo menos frecuente. La etapa final de
sntesis del cortisol est perturbada, la secrecin de
cortisol
est disminuida, la de ACTH es excesiva y se
eliminan
grandes cantidades de 11-desoxicortisol. Al
perturbarse
la sntesis de la corticosterona se secreta en gran
cantidad la 11-desoxicorticosterona, mineralocorticoide
que
provoca hipertensin arterial.
Los andrgenos suprarrenales se producen en
cantidades excesivas como respuesta al exceso de ACTH.
Se
produce una virilizacin cuya fisiopatologa es similar
a
la anterior.
Sntomas
Las manifestaciones clnicas ms evidentes son la
hipertensin y el virilismo.
1. Excrecin aumentada de 11-desoxicortisol en la
orina.
2. Valores plasmticos bajos de renina y aldosterona.
3. Aumento de 17-hidroxicorticoides en plasma y
orina.
Tumores suprarrenales
Producen un exceso clnicamente manifiesto
de
andrgenos y cortisol. Son menos frecuentes los
tumores que secretan solamente andrgenos.
Son tumores malignos, voluminosos y
generalmente
se manifiestan cuando hacen metstasis.
Sntomas
Lo esencial es el virilismo que se detecta en nios
y
mujeres. Los varones adultos no reconocen aumento
de
la virilizacin.
1. Excesivamente aumentados en la orina, los 17cetosteroides.
Formas tardas o pospuberales
Sntomas
Se caracterizan en el sexo femenino por la
aparicin
en una mujer, hasta entonces normal, de un sndrome
de
virilizacin (fig. 75.8):
1. Hirsutismo: desarrollo de pelos sexuales
masculinos
(bigote, barba, regin del pretrago, pilosidad de la
lnea blanca).
2. Modificaciones morfolgicas: desarrollo de la
musculatura, espesamiento de la piel, acn.
3. Modificaciones del comportamiento:
hiperactividad,
voz ronca.
4. Virilizacin de los caracteres sexuales: atrofia de
los
senos, hipertrofia del cltoris, amenorrea.
En el sexo masculino, las formas tardas son raras
y
de difcil percepcin, ya que consisten en la
acentuacin
de las caractersticas del propio sexo.
Contrasta el exagerado desarrollo sexual, genital
y
extragenital, con la atrofia testicular.
1. Aumento en la eliminacin urinaria de los 17cetosteroides.
2. Los 17-hidroxicorticoides son normales.
3. Los electrlitos y la glicemia son normales.
Etiologa del sndrome adrenogenital
En los nios pequeos y en los lactantes la causa
de
los sndromes adrenogenitales es la hiperplasia
suprarrenal
congnita.
Tambin puede ser producido por adenomas
y
carcinomas suprarrenales (ver fig. 75.8), pero se
sabe
menos de los mecanismos de produccin de
estas
neoplasias. Cabe suponer que existen tambin
defectos
enzimticos en estos tumores.
Alrededor de un 50 % de estos tumores con
sndrome
adrenogenital ocurre antes de los 12 aos de edad.
HIPERCORTICISMO ESTROGNICO: SNDROME
POR EXCESO DE ESTRGENOS (FEMINIZACIN)
El sndrome de feminizacin en el hombre adulto
es
muy poco frecuente; se debe a un aumento en la
produccin de estrgenos por la corteza suprarrenal y es
casi
siempre de origen tumoral.
1213
SECCIN II
Retroceso de la lnea
del pelo, calvicie
Acn
Hirsutismo facial
Rubor andrognico
ACTH
Pigmentacin
variable
Mamas pequeas
Cortisol
insuficiente para
inhibir la ACTH
hiposisoria
Pubis masculino
HIPERACTIVIDAD
DE LA CORTEZA SUPRARRENAL
EXCESO DE
CORTICOSTEROIDES
Brazos y piernas
musculados
HIPERPLASIA DE LA CORTEZA SUPRARRENAL
Agrandamiento
del cltoris
Hirsutisimo generalizado
ADENOMA
DE LA CORTEZA
SUPRARRENAL
Fig. 75.8 Sndrome adrenogenital en la mujer.
CARCINOMA
DE LA CORTEZA
SUPRARRENAL
1214
CAPTULO 75
SNDROMES

Cuadro clnico
Se caracteriza por:
1. Ginecomastia, el signo ms prominente.
2. Atrofia testicular.
3. Impotencia.
4. Cada del pelo sexual, genital y extragenital.
5. Otros signos de hiperactividad adrenal, como
hipertensin arterial.
1. Hormonales:
a) Elevacin de 17-beta-estradiol plasmtico.
b) Exceso de estrgenos en la orina.
2. Imagenolgicos:
a) Ultrasonido abdominal: se observa la
tumoracin
suprarrenal.
b) Tomografa axial computarizada de las
glndulas
suprarrenales: muestra la tumoracin.
c) La pielografa y la aortografa tambin
demuestran
la masa tumoral suprarrenal.
HIPERMINERALOCORTICISMO: HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO O SNDROME DE CONN
Concepto
En el sentido bastante estricto, el
hiperaldosteronismo
primarioes la constelacin de anomalas clnicas y
qumicas que resultan de una hipersecrecin
autnomade
aldosterona. Las palabras primarioy autnomase
utilizan para separar este proceso del
hiperaldosteronismo
secundario, o sea, la hipersecrecin de aldosterona
en
respuesta a un estmulo conocido, como la
angiotensina.
En general, el hiperaldosteronismo primario depende
de
un adenoma secretor de aldosterona (sndrome de
Conn),
pero a veces se asocia con hiperplasia suprarrenal o
con
glndulas suprarrenales morfolgicamente
normales
(hiperaldosteronismo idioptico).
La aldosterona es responsable de un 95 % de la
actividad mineralocorticoide de la corteza suprarrenal.
Participan tambin de estos efectos, la corticosterona y
la
desoxicorticosterona.
Los efectos de la aldosterona son (fig. 75.9):
1. Aumento de la reabsorcin de sodio en el tbulo
renal.
2. Aumento de la excrecin de potasio.
Al primero, lo acompaan hipernatremia ligera,

polidipsia, aumento del volumen del lquido extracelular
y
del volumen sanguneo, tendencia al aumento del
gasto
cardiaco, resistencia vascular general aumentada
e
hipertensin arterial.
Al segundo, lo acompaan debilidad muscular,
parlisis por disminucin del potasio intracelular,
hipopotasemia
y alcalosis hipopotasmica.
El exceso de excrecin de mineralocorticoides
explica
el sndrome descrito por Conn en 1955.
La hipertensin arterial es el elemento principal de
este
sndrome; es sistodiastlica, en general moderada,
bastante estable y de aspecto benigno; se manifiesta por
cefaleas; la repercusin vascular es discreta durante
mucho
tiempo.
Los signos asociados son relativamente raros,
pero
cuando estn presentes sugieren la posibilidad
diagnstica:
1. Accesos paroxsticos de debilidad muscularque
reemplazadas por signos ms comunes de

excitabilidad
neuromuscular: calambres, parestesias; sobre todo
sndrome poliuropolidpsico(diuresis de 2-5 L/24
h),
mucho ms frecuente, de predominio nocturno y
resistente a la pitresina.
Un carcter negativo adquiere importancia en este
cuadro clnico: la ausencia de edema.
En realidad, los aspectos clnicos tienen diferentes
grados y las formas atpicas son muy frecuentes.
Todo
puede quedar reducido a una hipertensin arterial,
acompaada de astenia muscular crnica y de poliuria
moderada. La propia hipertensin puede revestir un
aspecto
inhabitual, acentuarse por paroxismos o incluso
tomar
una evolucin maligna. De aqu la importancia del
sndrome biolgico, que debe investigarse ante
toda
hipertensin arterial aislada, especialmente en una
mujer
joven.
Laboratorio
En la sangre encontramos: hipopotasemia,
hipernapuetremia, alcalosis e hiperaldosteronemia.

den llegar hasta la pseudoparlisis, sobre un fondo
Las orinas son alcalinas y muestran: aumento de
de
K,
astenia muscular difusa que predomina al despertar. bajo contenido de Na e hiperaldosteronuria.
2. Crisis tetaniformes,menos raras en la mujer
(alrede1215
dor de un 25 % de los casos) pero a menudo
SECCIN II
Factores del SNC
Volumen sanguneo
Factores
renales
Pituitaria:
ACTH
Prdida de sangre
Pineal:
glomerulotropinas
Renina
Angiotensina II
Glomrulo
Tubo del rin

Mdula de la glndula
suprarrenal.
Corteza
Circulacin sangunea
Glndula sudorpara
Na
K
Na +
2
H O
La aldosterona
retiene sodio
y agua
Glndula salival
K+
Na
Intestino
K+
Na
H
H2O
Na
K+
K+
H+
+
2 O
La aldosterona
toma parte en
el mecanismo
de elevacin
de la presin
sangunea
Fig. 75.9 Accin biolgica de la aldosterona.
1216
CAPTULO 75
Glomrulo
Tubo renal
Circulacin
sangunea
Sodio aumentado
en el suero
Na +
Adenoma de la glndula
suprarrenal; secretor
de aldosterona
H2O
Potasio
desminuido
en el suero
K+
H+
H2O
Fluido extracelular aumentado

Sodio aumentado
Potasio aumentado
K+
Na +
Alcalosis
Na
K
Hematcrito
bajo
2 O
+
Na
H2O
Na
K+
K+
Mayor prdida fecal de potasio

Neuropata hipocalimica (falta
de respuesta a la hormona
antidiurtica)
Polidipsia
Signo de Chvostek positivo

Hipertensin
Signo de Trousseau positivo
Poliuria
Mayores niveles
de aldosterona
en la orina
Fig. 75.10 Hiperaldosteronismo primario.
1217
SECCIN II
Imagenologa
Ultrasonido abdominal y TAC: se observa la
tumoracin
o la hiperplasia adrenal.
Etiologa
Un adenoma solitario es la causa de un 90 % de
los
casos. Algunos casos guardan relacin con
adenomas
mltiples, carcinomas o hiperplasia cortical.
En los sujetos menores de 20 aos, la
hiperplasia
cortical bilateral, difusa o nodular es la causa ms
frecuente.
HIPERMINERALOCORTICISMO: HIPERALDOSTERONISMO
SECUNDARIO (FIG.75.11)
Corresponde a las formas edematgenas que
acompaan a: insuficiencia renal, sndrome nefrtico,
insuficiencia cardiaca, cirrosis heptica, gestosis y, en
general,
todos aquellos procesos donde el edema sea un
sntoma
dominante.
Se ha demostrado que la parlisis peridica
familiar se
encuentra vinculada a un exceso de produccin
por
parte de la suprarrenalde aldosterona, o de una
sustancia similar a la aldosterona, produccin que estara
determinada por modificaciones electrolticas.
INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL AGUDA:
SNDROME DE WATERHOUSE-FRIDERISCHSEN
Concepto
Es un sndrome de evolucin aguda o
sobreaguda,
determinado por un cese brusco, absoluto o relativo,
del
funcionamiento corticosuprarrenal.
Si exceptuamos los casos de insuficiencia aguda
ocasionados por iatrogenia mdica o quirrgica, o
aquellos
en que esta se instala en una insuficiencia
corticosuprarrenal crnica, debe pensarse, en la prctica, en

hemorragias masivas bilaterales de la suprarrenal
originadas
por una teraputica anticoagulante o en el curso de
infecciones agudas, en especial las meningoccicas
(sndrome de Waterhouse-Friderischsen).
En ambos casos se origina un dficit agudo y casi
total de cortisol y otras hormonas, responsables del
cuadro circulatorio, hipotensin marcada, colapso y
shock.
En el sndrome de Waterhouse-Friderischsen, y a
travs del fenmeno de Sanarelli-Shwartzman, se
produce
una vasculopata difusa (coagulopata por consumo)
que
explica las lesiones petequiales y hemorrgicas
generalizadas y la consecuente destruccin glandular, con
coexistencia de un sndrome menngeo.
1218

Difiere en parte segn la causa productora del
cuadro
clnico, pero con fines prcticos, en los casos de
sepsis
deben agregarse los sntomas infecciosos comunes.
La
sintomatologa es de iniciacin brusca cuando se
produce una rpida destruccin glandular e insidiosa en
casos
menos graves o con discretas reservas adrenales.
Sntomas generales
Astenia y adinamia, que contrastan con
inquietud e
irritabilidad; petequias difusas y equimosis, en el
sndrome de Waterhouse-Friderischsen.
Sntomas cardiocirculatorios
Taquicardia, hipotensin y muerte por shock.
Sntomas nerviosos
Cefaleas, inquietud, delirio, convulsiones,
confusin,
obnubilacin y coma.
Sntomas gastrointestinales
Dolores abdominales de diversa localizacin, que
pueden confundirse con cuadros abdominales agudos
quirrgicos; nuseas, vmitos, diarreas. A veces el
enfermo
refiere un dolor repentino y brusco, acompaado de

contractura muscular en el ngulo costovertebral
(signo
de Rogoff).
1. Hemoconcentracin con aumento del hematcrito:
determina una natremia normal, cuando en realidad
existe hiponatremia con hiperpotasemia; la relacin
Na/K
desciende y, de un ndice normal de 30, llega a
20,
aproximadamente.
2. Eliminacin aumentada de sodio por la orina.
3. Determinacin de la tasa de cortisol plasmtico.
Es
importante, pero poco prctica a veces, por la
rapidez
y gravedad del cuadro clnico.
4. Hipoglicemia y eosinofilia.
En el sndrome de Waterhouse-Friderischsen se
encuentran los datos sanguneos que acompaan a
las
coagulopatas por consumo.
En la prctica, frente al cuadro clnico, la
comprobacin de hipoglicemia, hiponatremia y la
hiperpotasemia
bastan ampliamente para imponer una teraputica de
extrema urgencia.
Etiologa
1. Crisis aguda que se instala en una
insuficiencia
suprarrenal crnica, generalmente latente.
CAPTULO 75
Hipertensin maligna
Cirrosis del hgado con ascitis
Enfermedad de corazn (insuficiencia)
Nefrosis
Edema idioptico cclico
150
60
140
130
Efectos del consumo de sodio sobre

la aldosterona en la orina
50
120
110
100
40
90
80
30
70
60
50
20
40
30
10
20
10
3
10
30
50
70
90
110
Consumo de sodio (mEq/da)
(error medio y estndar)
Normal
200 400
Primario
Secundario
Hiperaldosteronismo
Fig. 75.11 Hiperaldosteronismo secundario
1219
SECCIN II
Colapso circulatorio;
hipotensin acentuada
Meningococos en la sangre,
lquido cefalorraqudeo o
garganta, o en todos
Prpura extensiva,
choque, postracin,
cianosis
Destruccin hemorrgica
de la glndula suprarrenal
Grfica caracterstica de la fiebre

40,6
37,8
Fig. 75.12 Insuficiencia corticosuprarrenal aguda.
1220
CAPTULO 75
SNDROMES
2. Procesos infecciosos: difteria grave, estreptococo,

neumococo. El llamado sndrome de WaterhouseFriderischsen de etiologa meningoccica, se observa
con
bacteriemia y hemocultivo positivo. Se conoce con
el
nombre de apopleja suprarrenal.
3. Hemorragias: por tratamientos anticoagulantes,
inflamacin y necrosis.
4. Trombosis.
5. Reseccin quirrgica.
6. Supresin brusca de glucocorticoides despus de
su
administracin intensa y prolongada, y exposicin
frente a un estrs.
INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL CRNICA:
ENFERMEDAD DE ADDISON
Concepto
Es un sndrome crnico, caracterizado por una
disminucin progresiva de la actividad suprarrenal debida
a
una destruccin bilateral y paulatina de las
glndulas
suprarrenales.
Sindromognesis o fisiopatologa (fig. 75.13)
A consecuencia del dficit corticoadrenal est
disminuida la produccin de todas las hormonas que se
originan en dicha corteza. Por lo tanto, existe dficit de
las
hormonas mineralocorticoides que, reguladoras del
equilibrio de los electrlitos Na y K, exteriorizan su
carencia por una disminucin de la reabsorcin tubular
del
sodio, responsable de la ulterior hiponatremia
(menos
Da
de 142 mEq/L)con deshidratacin y reabsorcin
aumentada de K con hiperpotasemia.
Al descenso secretorio del cortisol y sus
derivados
(glucocorticoides) se atribuyen las
manifestaciones
hipoglicmicas, por deficiente absorcin de glucosa a

nivel
intestinal y dficit de la gluconeognesis (depsito
de
glucgeno a partir de las protenas).
Al descenso de las hormonas andrognicas
(hormonas del nitrgeno) se vinculan los sntomas sexuales.
En aquellas afecciones que destruyen tambin la
mdula suprarrenal, como la tuberculosis, se agregan
sntomas vinculados a la carencia de adrenalina y
noradrenalina.
En general, las manifestaciones clnicas deben
atribuirse directamente a la prdida de las hormonas
que
regulan los metabolismos hidrosalino y del azcar. A
consecuencia de la prdida de algunas de estas
hormonas
corticoadrenales habr, por falta de retrocontrol, un
aumento compensador de las hormonas trficas hipofisarias, en particular ACTH. En cuanto a la
melanodermia
(oscurecimiento de la piel), tan importante en el
cuadro
clnico de la enfermedad de Addison, se supone que

se
produce tambin por la falta de inhibicin hipofisaria,
que
dara lugar a una hiperproduccin de hormona
melanfora,
responsable de la pigmentacin. Actualmente se ha
demostrado el papel pigmentgeno de la ACTH (que
por
otra parte posee un cierto nmero de aminocidos
comunes) con pptidos melanocitostimulantes y se ha
podido precisar que la pigmentacin aparece en
el
addisoniano a partir de una tasa plasmtica de
ACTH
comprendida entre 1,5 y 2 mU/dL.
Comprende cinco signos principales:
1. Astenia de esfuerzo. Fatigabilidad creciente para el
cansancio por ejercicio muscular, que puede llevar a
un
verdadero agotamiento, sin signo neurolgico
alguno.
2. Melanodermia. Muy especfica cuando tie la piel
de
un tono pardo sepia, ms mantenido en ciertas
zonas:
regiones al descubierto o normalmente
pigmentadas,
zonas irritadas, cicatrices, pliegues palmares de
flexin
y de extensin de los dedos, pezones de aspecto
mugriento. Alcanza tambin a veces las mucosas
(bucales,
genitales) en forma de manchas pizarrosas e

incluso,
puede afectar la fanera. La ausencia de este
sntoma
pone en duda el diagnstico de enfermedad de
Addison.
3. Trastornos gastrointestinales. Se reducen a menudo
a
una anorexia, pero la aparicin inesperada de
nuseas
o vmitos, de diarrea o de dolores abdominales
anuncia muy a menudo la descompensacin.
4. Adelgazamiento. Es casi constante y las
fluctuaciones
de peso son una manifestacin fiel de la evolucin.
5. Hipotensin arterial. Es menos constante, y a
menudo muy moderada fuera de las crisis, aunque
puede
exagerarse en el ortostatismo. Sin ser indispensable
al
diagnstico, tiene un alto valor pronstico y su
acentuacin es la mejor seal de alarma.
Adems pueden existir otros sntomas:
1. Manifestaciones de hipoglicemia.
2. Trastornos genitales, sobre todo impotencia en el
hombre, mientras que en la mujer la amenorrea y la
esterilidad son raras.
3. Trastornos psquicos, con fases de depresin que
alternan con una inestabilidad ansiosa.
4. Artralgias o mialgias paroxsticas, agravadas por
los
mineralocorticoides y anuladas por la cortisona.
1221
SECCIN II
Inhibicin nula de ACTH
Aumento
de ACTH
Pigmentacin
Mdula
Aldosterona ausente o muy baja
Volumen sanguneo
Anemia
Normoctica, normocrmica:
Hemoglobina
Baja
Neutropenia
Linfocitosis relativa
Hipoglicemia moderada
17-hidroxicorticoides
Bajos
Aumento inadecuado despus
del ACTH
Bajo
Bajos
+
K
Na/K
Cretinina
Aldosterona
(Inferior a 5 mg/24 h)
Elevado
Inferior a 30
Elevada
Baja
Cortisol ausente o muy bajo
Pigmentacin
Debilidad
Cerebracin lenta
Aclorhidria
Anorexia
Nuseas
Pubes reducidos
Prdida de sustancia muscular
Prdidas de libido
Hipotensin
Na3 +
HCO
17-cetosteroides ausentes o muy bajos
12- cetosteroides
(Menores de 5 mg/24 h)
Fig.75.13 Fisiopatologa de la enfermedad de Addison.
1222
Bajos
17-hidroxicorticoides
Bajos
Inferiores a 3 mg/24 h
Aumento inadecuado despus
del ACTH
CAPTULO 75
Pigmentacin
de la membrana mucosa
Pigmentacin de la piel
Oscurecimiento del pelo
Pecas
Vitligo
Hipotensin
Acentuacin del
pigmento en los
pezones y zonas
de friccin
ATROFIA DE LAS CORTEZAS

SUPRARRENALES
Concentracin
de pigmento en
estras de la piel
y cicatrices
TUBERCULOSIS DE LAS GLNDULAS

SUPRARRENALES
Emaciacin
por prdida de peso:
anorexia, vmito, diarrea
Debilidad muscular
OTRAS CAUSAS
Por ejemplo, cncer metastsico,
histoplasmosis, traumatismos, etc.
Fig. 75.14 Insuficiencia corticosuprarrenal crnica.
1223
SECCIN II
1. Exmenes que evidencian la disminucin de
a) Eliminacin acrecentada de cloro, sodio y agua
por
la orina.
b) Hiponatremia, hipocloremia e hiperpotasemia.
c) Los 17-oxiesteroides estn bajos (normal: 4-6
mg/24 h,
en el hombre; 1-3 mg/24 h, en la mujer).
2. Exmenes que evidencian la disminucin de
glucocorticoides:
a) Hipoglicemia.
b) Anemia, leucopenia, eosinofilia y linfocitosis.
c) Disminucin del cortisol plasmtico basal a 10
%.
d) Elevacin de ACTH plasmtica.
e) Prueba de estimulacin con la ACTH ( la ms
importante).
No se eleva el cortisol plasmtico.
3. Exmenes que evidencian la disminucin
de
andrgenos:
a) Elevacin de la azotemia.
b) Disminucin en la orina de la excrecin de
los
17-cetosteroides.
Al contrario de lo que ocurre en la insuficiencia
aguda, el cuadro completo de la enfermedad de Addison
solo
se manifiesta cuando la noxa ha producido la
destruccin o involucin de un 90 % de las dos
corticoadrenales.
La atrofia primaria o idioptica (60 %), la
tuberculosis y la
amiloidosis, constituyen 99 % de las causas
encontradas.
Las neoplasias metastsicas, las micosis, las
histoplasmosis y otras causas, como la degeneracin
grasa,
trombosis venosas y embolismo arterial, son muy
raras.
En la llamada atrofia idioptica se han
involucrado
mecanismos autoinmunes, por el hallazgo cada vez

ms
frecuente (sobre todo en los Estados Unidos),
de
anticuerpos antisuprarrenales en el suero y la
coexistencia con otras afecciones como la tiroiditis de
Hashimoto.
La insuficiencia suprarrenal puede, en ocasiones,
ser
secundaria a un hipopituitarismo.
SNDROME DE HIPERFUNCIN MEDULAR
(FEOCROMOCITOMA)
Concepto
Es un sndrome clnico-biolgico determinado por
un
hiperfuncionamiento de la mdula suprarrenal.
Su base etiopatognica habitual es una
neoplasia
hiperfuncionante, casi siempre benigna, que proviene
de
los feocromocitos: el feocromocitoma.
1224
La individualizacin de este sndrome es de la

mayor
importancia, puesto que la extirpacin de la
neoplasia
permite la curacin de la hipertensin, que es la
manifestacin fundamental del cuadro clnico.
Sindromognesis o fisiopatologa (fig. 75.15)
Las manifestaciones comunes del sndrome estn
relacionadas con la produccin de cantidades
aumentadas
de catecolaminas. Muy excepcionalmente, en los
casos
de feocromocitoma, la presencia fsica del tumor o
tumores puede justificar el cuadro clnico, ya que los
mismos son pequeos. Estos tumores producen
cantidades
excesivas de noradrenalina y adrenalina en
forma
paroxstica o constante. Cuando liberan grandes
cantidades de noradrenalina en una estimulacin
simptica
excesiva y paroxismal, sus sntomas hacen recordar
un
cuadro de hipertensin arterial paroxstica, sobre un
fondo
de presin arterial normal o levemente aumentada.
Este
curso paroxstico da lugar a la produccin de
crisis
hipertensivas que pueden durar minutos u horas.
Cuando, por el contrario, la liberacin de noradrenalina es
discreta y en forma sostenida, se genera un
cuadro
hipertensivo que es parecido a la hipertensin arterial
esencial, con valores permanentemente aumentados de
las
cifras sistlica y diastlica.
El feocromocitoma es un tumor raro. Se calcula
que
el 0,1 % (uno por mil) de las hipertensiones

arteriales
son provocadas por este.
El feocromocitoma ocasiona esencialmente
trastornos
tensionales, que pueden adoptar tres
modalidades:
hipertensin arterial paroxstica, hipertensin arterial
permanente e hipotensin ortosttica.
Las crisis de hipertensin arterial paroxsticason
las
ms caractersticas, pero cubren solamente una
cuarta
parte de los casos. Se inician bruscamente por un
malestar intenso con enfriamiento, luego aparecen dolores
de
cabeza en el ala ascendente, que terminan en una
cefalea
intensa, mientras que la palidez es extrema y los
sudores
profusos. No obstante, se comprueba una taquicardia
(seguida de una bradicardia de origen vagal) y, sobre
todo,
una elevacin sbita de la tensin arterial a cifras
que
orientan inmediatamente el diagnstico. Entre estos
paroxismos (de algunos minutos a varias horas), de
terminacin brusca, el examen es perfectamente normal;
la
tolerancia puede seguir siendo buena largo tiempo,
pero
en algunos casos las crisis se hacen cada vez ms
frecuentes y graves y, a veces, llegan a dar una
hipertensin
arterial permanente. Pueden dar lugar, igualmente, a
complicaciones vasculares o a un shockadrenalnico con
dolor
lumbar y tensin imperceptible, que puede estar
acompaado o no de muerte repentina.
CAPTULO 75
Ganglio
preartico
CH2 - CH - COOH
NH2
Tirosina
OH
Tronco
simptico
CH2 CH2 - NH2

Mdula
suprarrenal
OH
OH Dopamina
CH
3
OH
CH2 CH2 - NH2
OH
CH2 CH2 - NH2
-
Corteza
suprarrenal
OH
OH
Adrenalina
OH
++++
OH
Noradrenalina
+
+
++++
++
+++
++++
+
+
Elevacin de la
presin sangunea
OH
CH - CH2 - NH
CH3
++++
Glucosa
Mayor
ritmo
cardiaco
Elevacin
del MB
Glucgeno
Dilatacin bronquial,
inhibicin intestinal
Glucogenlisis
hiperglicemia
CH3OOH
OH
O
CH - C - OH
CH 3 OOH
OH
CH - CH2 - NH2
CH3OOH
++++
Excitabilidad del SNC

Metanefrina
conjugada
20-10 g/24 h
+++
cidos grasos
no esterificados
Rion
cido vanililmandlico conjugado

2-6 g/24 h
Liplisis
+++
Neutrofilia
Eosinopenia
Normetanefrina
conjugada
40-240 g/24h
++
Noradrenalina
conjugada
50-10 g/24h
Fig. 75.15Fisiopatologa del feocromocitoma.
1225
+++
SECCIN II
Centros de
Secrecin
de noradrenalina
Secrecin
de noradrenalina
ms adrenalina
Bazo
Glndulas
suprarrenales 90 %
Extraadrenal: 10 %
Bilateral: 10 %
(mayor en los nios)
Mltiple: 2 %
rgano
de Zuckerkandl
Ovarios
Pared de
la vejiga
Testculos
300
300
200
200
SOSTENIDA
Sistlica
Sistlica
Diastlica
100
8h
0
Dolor de cabeza: 55 %
Perspiracin: 27 %
Vmitos: 28 %
Palpitaciones: 38 %
Debilidad: 17 %
100
Diastlica
20 h
8h
8h
20 h
20 h
8h
20 h
MB elevado
(PBI y BEI normales)
Vahdos:15 %
Nerviosismo: 10 %
Palidez: 16 %
Glucosuria
(intermitente)
Disnea: 19 %
Dolor substernal: 12 %
Dolor abdominal: 12 %
2
Increment
o
(Reproducido de D. Hum)
Neutrofilia
Fig. 75.16 Cuadro clnico y etiologa de la hiperfuncin medular suprarrenal
(fe
ocitom
ocr
a).
om
1
0
1226
Normal
CAPTULO 75
SNDROMES
La hipertensin arterial permanentees, de hecho,

ms
frecuente (60-70 % de los casos), pero algunos
matices
pueden llamar la atencin: inestabilidad de esta
hipertensin
y existencia de paroxismos comprobados, en ocasin
de
cefalea brusca o de taquicardia repentina. La
juventud, la
cada tensional en ortostatismo, la gravedad de las
lesiones retinianas y la variabilidad de la afectacin renal,
son
otros argumentos o signos evocadores
del
feocromocitoma.
Sin embargo, a veces esta hipertensin permanente
es
muy banal.
Por ltimo, una hipotensin ortosttica, puede,
aunque muy raramente, ser reveladora y provocar hasta
verdaderos colapsos. INTERMITENTE
Otros sntomas asociados a una u otra de estas
modificaciones tensionales, ayudan al diagnstico:
crisis
sudorales, incluso en ausencia de acceso
hipertensivo,
signo constante segn Mornex; adelgazamiento;
brotes
febriles; trastornos psquicos con ansiedad; crisis
dolorosas abdominales del tipo solar, etctera.
1. Catecolaminas en orina: aumento por encima de
las
cifras normales.
2. Determinacin del cido vanililmandlico (VMA)
en la
orina: elevado. Cifras normales: de 1-8 mg/24 h.
El
hallazgo de una cifra superior a 10 mg/24 h es
muy
sospechoso.
3. Epinefrina y norepinefrina en sangre y orina:
elevadas.
4. Pruebas funcionales:
a) En fase de hipertensin: prueba de la regitina
(cada
de la tensin arterial, ms de 35 mm Hg para
la
mxma y de 25 mm Hg para la mnima).

b) En fase de normotensin: prueba de la histamina
o
de la tiramina (desencadenamiento de
crisis
hipertensiva).
5. Ultrasonido abdominal. Para detectar la
tumoracin
suprarrenal que generalmente es unilateral.
6. TAC de las glndulas suprarrenales. Es la
prueba
imagenolgica de eleccin.
7. Arteriografa renal. Se debe emplear cuando hay
dudas con los otros procederes diagnsticos.

Desde que Frankel dio a conocer el primer tumor
el
hipocondrio donde se encuentran. Lo que ms molesta
al
en
enfermo son las manifestaciones dolorosas lumbares,
1886, hasta el momento se han informado miles de
irracadiadas lateralmente o hacia el miembro inferior
sos en adultos y nios. Este tumor afecta la
corressuprarrenal
pondiente.
derecha en un 48 % de los casos, la izquierda en un
En el examen fsico se obtienen los signos propios
33 %
de
y es bilateral en un 9 %, lo que representa el 90 %
los tumores de la fosa lumbar.
de
Las neoplasias de gran tamao son por lo general
casos que asientan en las glndulas suprarrenales.
maEl feocromocitoma puede encontrarse en otros
lignas y se acompaan de las manifestaciones
tejihabituales
dos cromafnicos, a lo largo de la cadena simptica de caquexia y metstasis, principalmente en huesos,
preartica abdominal y especialmente en el llamado
mdula sea o distintas vsceras.
rgano
de Zuckerkandl, situado en la bifurcacin de la aorta. Exmenes complementarios
Tambin ha sido sealado en el bazo, los ovarios,
1.TAC abdominal. Permite poner de manifiesto la
los
tumoratestculos, la vejiga y el mediastino.
cin enterocromafn.
SNDROME TUMORAL
El tamao pequeo y la ubicacin profunda de
las
suprarrenales explican que rara vez los
tumores
suprarrenales originan sntomas y signos que pueden
recogerse en la exploracin fsica.
2. Laparotoma exploradora. Se realiza cuando

existe
una sospecha bastante fundada de tumoracin y la
TAC
ofrece dudas.

Cuadro clnico
Cuando alcanzan tamao suficiente, estas
neoplasias
pueden llegar a llamar la atencin del paciente y del
mdico por la deformidad que producen en el flanco o en
1227
76
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO.SNDROMES
HIPERGLICMICO E HIPOGLICMICO
Consideraciones generales
Se denomina glicemia a la tasa o cantidad de glucosa en la

sangre.
Normalmente es de 60-110 mg % o su equivalente, 3,3-6,2 mmol/L.
Recordemos que 1 mmol de glucosa a/L equivale a 18 mg %. As
que
si la cifra se quiere expresar en mmol/L solo basta dividir la
cantidad en
mg % entre 18. Cuando se eleva por encima de 120 mg % (6,7
mmol/L)
se denomina hiperglicemia, y cuando desciende por debajo de 40 mg
%
o su equivalente 2,2 mmol/L, se denomina hipoglicemia.
Factores que regulan la glicemia. Los sistemas
hemoglucorreguladores
mantienen constante la tasa de glicemia en la sangre entre 60 y 80
mg %
(3,3-4,5 mmol/L). Despus de la ingestin de alimentos se produce
una
elevacin transitoria de la glucosa en la sangre, a causa de la
absorcin
intestinal, para volver a la normalidad en virtud de los mecanismos
fisiolgicos que regulan la glucosa.
Estos factores son:
1. Absorcin intestinal.La afectacin de la absorcin intestinal
produce una disminucin de la glicemia. Esto lo vemos
frecuentemente
en sndromes de malabsorcin intestinal y diarreas crnicas.
2. Glucognesis y gluconeognesis hepticas.Si se dificulta la formacin de glucgeno heptico (glucognesis), la glucosa se
encontrar circulando en la sangre sin depositarse en el hgado.
Si
por el contrario, existe un marcado aumento de la glucognesis,
la cifras de glicemia tienden a disminuir, ya que el glucgeno
lo
forma el hgado a expensas de la glucosa sangunea.
3. Los estmulos que aumentan la

glucognesis son: la hiperglicemia,
la insulina y las hormonas de la
corteza suprarrenal.
4. Se disminuye la glucognesis en las
enfermedades del hgado y en
los casos de hipoinsulinismo.
5. La gluconeognesis hepticase
produce cuando baja la glicemia y
el hgado no puede fabricar
glucgeno con la glucosa de la sangre,

pero s a expensas de los aminocidos o de los cidos grasos.
6. Glucogenlisis heptica.Se produce en circunstancias normales
para mantener la normoglicemia de acuerdo con los
requerimientos hsticos; se intensifica, por lo tanto, por aumento del
consumo
de glucosa, por la administracin de sustancias
simpaticomimticas
del tipo de la adrenalina, por el hipoinsulinismo en la diabetes
mellitus
1228
CAPTULO 76
HIPOGLICMICO
del hombre o experimental de los animales, y

por
ltimo, en los casos de hiperadrenalismo,
hipercorticismo suprarrenal, hipertiroidismo e
hiperpituitarismo anterior, cuyas hormonas todas tienden
a
movilizar el glucgeno heptico dando lugar a la
elevacin de la glucosa sangunea.
7. Utilizacin hstica.El consumo que se produce en
los tejidos regula tambin la glicemia.
8. Excrecin renal.Cuando la cifra de glucosa en
la
sangre se eleva por encima del umbral renal, se
elimina glucosa (glucosuria).
9. Metabolismo muscular.La actividad muscular
tiende a disminuir la glicemia.
10. Pncreas.Adems de participar a travs de los
fermentos digestivos en la digestin de los
almidones,
el pncreas endocrino, mediante la insulina y
el
glucagn, constituye un elemento de vital
importancia en la glucorregulacin.
En la diabetes sacarina, trastorno metablico
gentico
caracterizado por falta (absoluta o relativa) de
insulina,
se produce un trastorno en la utilizacin de
los
carbohidratos y alteraciones de los
metabolismos
lipdico y proteico que conducen a
hiperglicemia,
glicosuria, hipercolesterolemia y
frecuente
cetoacidosis. Los trastornos metablicos suelen
controlarse con el empleo de insulina o de
hipoglicemiantes orales.
Esta enfermedad hereditaria debe diferenciarse
de la
diabetes adquirida por lesiones pancreticas o por
extirpacin quirrgica, donde se destruye o
elimina
una parte importante del pncreas y sus islotes,
y
tambin es diferente de las llamadas
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. SNDROME HIPERGLICMICO E
diabetes
endocrinas del hipertiroidismo, hiperadrenalismo,
acromegalia, feocromocitoma, etctera.
La insulina producida en las clulas de los
islotes
de Langerhans acta como un factor favorecedor
de la fosforilacin de la glucosa, oponindose al
sistema contrainsular (glucagn, hipfisis,
suprarrenal
y adrenalina). Como resultado de su accin
fisiolgica, la insulina:
a) aumenta la facilidad de penetracin de la glucosa
en
las clulas y su aprovechamiento
hstico,
b) aumenta la glucognesis,
c) inhibe la gluconeognesis,
d) disminuye la glicemia,
e) facilita la lipognesis heptica,
f)ejerce un efecto favorable sobre el depsi to de
albmina en el msculo (efecto
Mirsky),
g) por su accin anablica facilita el crecimiento.
En la clnica los trastornos fisiopatolgicos ms

frecuentes son: la disminucin de la secrecin
de
insulina condicionando un sndrome
hiperglicmico,
o el cuadro clnico determinado por un exceso
de
secrecin de insulina (a causa de
hiperplasia,
insulinoma benigno o maligno), que origina el
sndrome hipoglicmico.
El glucagn producido en las clulas de los
islotes, es una hormona hiperglicemiante y
glucogenoltica. Ms que una hormona antagnica,
ella
mantiene una interaccin con la insulina en la
determinacin de la normoglicemia.
11. Hipfisis(en parte a travs de la ACTH),
glndulas
suprarrenales y glndula tiroides.
12. Tanto el sistema nervioso central, como el
vegetativo
parasimptico(a travs del sistema insular) o
simptico(mediante la liberacin de adrenalina,
mediador qumico en las terminaciones nerviosas
simpticas) influyen de manera clara en la glicemia.
13. El embarazoy elfalso embarazoen mujeres que reciben estrgenos exgenos. Muchas pacientes
diabticas latentes, pueden hacerse manifiestas por
la
administracin de anticonceptivos (medicamentos
anticoncepcionales) orales.
SNDROME HIPERGLICMICO
CONCEPTO
Es el estado humoral en el cual las cifras de
glucosa
en la sangre se encuentran por encima de las
normales.
Una glicemia basal (en ayunas) elevada, una
glicemia
posprandial (2 h despus de una comida principal)
tambin elevada y una prueba de tolerancia a la glucosa
(PTG)
alterada, de tipo diabtico, permiten establecer el
diagnstico de la perturbacin del metabolismo de los
hidratos
de carbono.
Sin embargo, debemos sealar que una
hiperglicemia,
con glucosuria o sin ella, no es sinnimo de
diabetes.
Pueden existir estados anlogos por causas
nerviosas,
psicgenas, emotivas, hepticas, endocrinas o
iatrognicas.
SINDROMOGNESIS O FISIOPATOLOGA
Y DIAGNSTICO POSITIVO
Analizaremos fundamentalmente la fisiopatologa y
el
cuadro clnico de la diabetes mellitus por ser la
causa
ms frecuente de las hiperglicemias y glicosurias
persistentes.
La hiperglicemia de la diabetes mellitus es debida
a
una insuficiencia absoluta o relativa de insulina. Al
faltar
1229
SECCIN II
esta hormona disminuye la utilizacin de la glucosa

por
los tejidos perifricos, msculos y tejido adiposo; el
hgado, en respuesta a la demanda perifrica, aumenta
la
glucogenlisis con lo cual se eleva ms la cifra de
glicemia
en la sangre. Cuando esa cifra sobrepasa el umbral
renal,
que es de aproximadamente 180 mg/dL (10
mmol/L),
comienza la excrecin por esa va, la que arrastra
grandes cantidades de lquido por su poder osmtico,
originndose la poliuria con glicosuria. Esta trae
como
consecuencia la necesidad de ingerir agua, lo que
ocasiona una sed marcada y da lugar a la polidipsia.
Por otro lado, como los tejidos no pueden utilizar
de
manera adecuada la glucosa, destruyen en primera
instancia los lpidos de las reservas de grasa y
posteriormente las protenas, ya que aunque existe gran
cantidad
de glucosa en la sangre, los tejidos continan con
hambre de glucosa y esto trae varias consecuencias:
1. Sensacin de hambre, es decir, polifagia, para
tratar
de ingerir sustancias energticas.
2. Cetoacidosis por metabolizacin acelerada de los
lpidos, que puede conducir al coma diabtico.
3. Aumento de la gluconeognesis en el hgadoa
partir
de los productos del metabolismo lipoproteico.
4. En la generalidad de los casos, aumento de los
lpidos
sanguneos,incluyendo el colesterol.
Todas estas alteraciones originan:
Astenia muscular y psquica, con sensacin de

cansancio, debilidad y falta de concentracin.
Adelgazamiento por prdida de peso,que se va
estableciendo a medida que el cuadro avanza y que
puede
llegar a ser importante, puesto que se aade la

deshidratacin progresiva.
Estos son los sntomas principales o ms
frecuentes
en la diabetes mellitus; pero si la enfermedad alcanza
gran
intensidad antes de ser diagnosticada o no es
controlada
adecuadamente despus de conocerla, da lugar a un
buen
nmero de complicaciones, con su cortejo
sintomtico
caracterstico.
Las ms importantes son:
1. Manifestaciones vasculares. Es comn la
aterosclerosis
generalizada, en relacin con el aumento de los
lpidos
sanguneos u otros mecanismos y cuya
manifestacin
clnica depende del vaso afectado: son frecuentes
las
coronariopatas y el infarto del miocardio; el
ictus
apoplecticus(cerebral); y cuando afectan las
arterias
de los miembros inferiores, se presentan, la
claudicacin intermitente, las arteritis y la temible
gangrena
diabtica.
Al afectarse las arteriolas se produce la
llamada
angiopata diabtica (microangiopata), la que
suele
1230
conducir a lesiones renalesque originan

hipertensin
arterial y determinan sndromes de insuficiencia
renal,
incluyendo el sndrome de Kimmelstiel-Wilson
o
glomerulosclerosis intercapilar y trastornos
visuales,
en especial de la retina, como expresin de la
llamada
retinitis diabtica. En ocasiones, el diabtico
acude al
oftalmlogo antes que al mdico general. Estos
trastornos pueden adoptar la forma de
microaneurismas o
de retinitis proliferante.
2. Manifestaciones neurolgicas. Neuritis y
neuralgias;
la llamada neuropata diabtica y el mal perforante
plantar sumamente rebelde y tenaz a la teraputica.
3. Manifestaciones cutneas. En la piel a menudo se
encuentra prurito molesto y en las mujeres, prurito
vulvar.
Son frecuentes las infecciones cutneas:
foliculitis,
dermatitis, furnculos y ntrax, que para algunos
constituyen la diabetes cutnea.
Por la dislipemia existente, es habitual encontrar
en la
piel, los llamados xantomas.
4.Las infecciones, en general, incluyendo la
pielonefritis,
son muy frecuentes en el diabtico.
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Sirven para confirmar la diabetes mellitus:
1. Glicosuria en la orina en ayunas o posprandial
(1 h
despus de una de las comidas principales) por la
clsica prueba de Benedict o por mtodos
enzimticos
ms sensibles y especficos.
2. Examen de sangre (hiperglicemia) en ayunas.
3. Glicemia 2 h despus de una comida,
hiperglicemia
posprandial.
4. Prueba de tolerancia a la glucosa oral (PTG).
5. Prueba de tolerancia a la glucosa endovenosa.
Para la interpretacin de estas pruebas
pueden
consultarse los textos de Laboratorio Clnico.
Recordemos por lo dems, que la hiperglicemia
puede
tener otros orgenes y en estos casos se recurrir a
pruebas ms especializadas.
ETIOLOGA
Resumiremos las causas que determinan hiperglicemias, algunas de las cuales ya han sido sealadas:
1. Hiperglicemia alimenticia.Se presenta en los
sujetos
que ingieren grandes cantidades de alimentos a
base
de hidratos de carbono. El interrogatorio ayuda a
establecer el diagnstico, y la restriccin a una dieta
adecuada la normaliza.
2. Hiperglicemia por predominio
hipofisosuprarrenal.Se
presenta en los sndromes de hiperfuncin del
lbulo
anterior de la hipfisis o de las glndulas
suprarrenales
(ver sndromes de acromegalia, de Cushing,
hiperal-
CAPTULO 76
HIPOGLICMICO
dosteronismo, feocromocitoma, etc.). Se

denomina
diabetes esteroidea o contrainsular, y se
caracteriza
por: insensibilidad a la insulina, benignidad por la
ausencia de cetosis, fcil reduccin de la
hiperglicemia
por el ayuno o dieta apropiada, equilibrio del
nitrgeno
(balance nitrogenado) negativo.
Este sndrome tambin puede encontrarse en los
pacientes tratados con exceso de ACTH y en los
pacientes sometidos a tratamiento con corticosteroides.
3. Hiperglicemia por hiperadrenalismo.Se presenta
en
los tumores de la mdula suprarrenal
(feocromocitomas) y por aumento de la produccin de
adrenalina.
4. Hiperglicemia en el hipertiroidismo (ver sndrome
hipertiroideo, Captulo 73).
5. Hiperglicemia por insuficiencia del sistema
insular.
Es la clsica diabetes mellitus por insuficiencia de
secrecin de insulina (absoluta o relativa) por las
clulas
de los islotes de Langerhans.
La diabetes mellitus se expresa en forma de dos
variedades biolgicas principales: una inmunogentica
con
un defecto absoluto de insulina y otra con un
dficit
relativo de la misma por resistencia perifrica a
la
insulina, debido a trastornos del receptor de esta
hormona o defecto posreceptor de ella.
6. Diabetes secundaria.En el curso de
hemocromatosis,
pancreatitis y resecciones quirrgicas del pncreas.
7. Hiperglicemia en la obesidad.Un 60 % de los
grandes
obesos tienen intolerancia a los hidratos de
carbono,
que se manifiesta por una curva de hiperglicemia
provocada ligeramente anormal.
El aumento de la resistencia a la insulina en los
tejidos
grasos perifricos se considera como un factor
contribuyente a la accin diabetgena de la obesidad.
La intolerancia a los hidratos de carbono tiende a

normalizarse con la reduccin de peso.
8. Hiperglicemias en todas las formas de estrs fsicos
y
psquicos.Incluyen traumatismos, infecciones,
hipoxia,
hipertermia, sobre todo en personas que tienen
este
rasgo hereditario. La liberacin de catecolaminas,
que
a su vez provoca glucogenlisis y liplisis a nivel
del
hgado, descubre frecuentemente la prediabetes o
la
diabetes latente.
9. Con frecuencia, gran nmero de
enfermedades
metablicas, endocrinas, anormalidades
cromosmicas
y errores innatos del metabolismose acompaan
de
diabetes.
SNDROME HIPOGLICMICO
CONCEPTO
Se denomina as al estado clnico humoral que se
produce por una insuficiencia homeosttica de la
glucorre-
gulacin al descender la cifra de glucosa sangunea

por
debajo de 40 mg/dL (o su equivalente 2,2 mmol/L).
Puede presentarse en una gran variedad de enfermedades.
cir la liberacin de nutrientes a partir de los sitios de

almacenamiento en una forma integrada, armoniosa
y
adecuada a las necesidades energticas del sistema
nerSINDROMOGNESIS O FISIOPATOLOGA
vioso central y de la periferia.
El mantenimiento del nivel constante de la glicemia
Cuando la cifra de glucosa en la sangre desciende
por
es
debajo
de 40 mg/dL en el plasma (tomada como
una parte esencial de la homeostasis.
cifra
La fisiologa nos ensea que la concentracin de
arbitraria), se produce una reaccin del sistema
glunervioso
cosa en la sangre es la resultante de dos grupos de
autnomo, cambios hormonales y trastornos en la
profuncesos fisiolgicos:
cin cerebral que determinan los sntomas y signos de
1. Aquellos que adicionan glucosa a la sangre:
la
hipoglicemia.
absorcin
Desde el punto de vista fisiopatolgico la
de carbohidratos, gluconeognesis y movilizacin
hipoglicemia
de
se
clasifica
en:
glucosa a partir del glucgeno (glucogenlisis).
2. Aquellos que sustraen glucosa a la sangre:
Hipoglicemia en el perodo posprandial.
utilizacin
Hipoglicemia en ayunas durante el metabolismo de
de glucosa por el msculo, tejido adiposo,
las
hgado,
sustancias energticas endgenas.
cerebro, otros rganos y tejidos, de acuerdo con
Hipoglicemia inducida en ayunas.
sus
Hipoglicemia en el perodo posprandial
necesidades, actividad hormonal, etctera.
El ser humano se alimenta en forma intermitente,
por
lo que el metabolismo intermediario ser diferente en
el
estadio posprandial y en el de ayuno.
Cuando el individuo ingiere alimentos, la
regulacin
tiene por objeto proporcionar el anabolismo y el
almacenamiento sincronizados de los nutrientes ingeridos.
Cuando los niveles de las sustancias energticas
circulantes han regresado a las cifras anteriores a la
alimentacin, comienza el estado de ayuno. En esos
mementos
los procesos reguladores entran en funcin para
produ-
Se presenta durante la digestin de los alimentos;

es
una hipoglicemia por reaccin (utilizacin
excesiva).
Unos cuantos minutos despus de ingerir
alimentos
puede demostrarse que la cantidad de insulina en la
circulacin perifrica es mayor. Aunque la
concentracin
de insulina plasmtica corresponde a los aumentos y
descensos de la concentracin de azcar en la sangre,
la
disminucin del nivel de insulina se produce despus
que
1231
SECCIN II
la de la glucosa; es decir, que la normoglicemia se

establece antes que la normoinsulinemia.
Por otro lado, la insulina llega directamente al
hgado
(circulacin portal) antes que a los dems tejidos y
este
rgano paraliza su liberacin de glucosa casi
inmediatamente en el perodo posprandrial, para reanudarla
cuando la glicemia vuelve a cifras normales.
Sin embargo, aun en sujetos normales puede haber
un
retraso originando una hipoglicemia transitoria, que
se
exagera en algunos sujetos produciendo la
sintomatologa,
precisamente en dicho perodo.
Estos trastornos expresan que la produccin
heptica
es lenta o est trastornada y por ello se prolonga el
perodo de utilizacin neta de la glucosa de los alimentos,
es
decir, ocurre una utilizacin excesiva.
Las causas que ms frecuentemente se deben a
este
mecanismo son:
1. Exceso relativo de insulina:
a) Hiperinsulinismo alimentario.
b) Hipoglicemia por reaccin, en el caso de
diabetes
sacarina leve de comienzo durante la vida
adulta.
c) Hipersensibilidad a la leucina, en lactantes y
nios.
2. Acumulacin de metabolitos que inhiben la
reaparicin
de la produccin heptica de glucosa:
a) Deficiencia de aldolasa de la fructosa-1-fosfato
(intolerancia hereditaria a la fructosa).
b) Deficiencia de uridintransferasa de la
galactosa-l-fosfato (galactosemia).
c) Intolerancia hereditaria a la fructosa y la
galactosa.
3. Procesos desconocidos:
a) Hipoglicemia funcional.
Hipoglicemia en ayunas durante el metabolismo

de las sustancias energticas endgenas
Tambin es denominada hipoglicemia espontnea
(produccin defectuosa).
Al momento de despertar en la maana, todas las
necesidades de energa de la economa son cubiertas
por
recursos endgenos. En ese momento, la
concentracin
de azcar en la sangre es consecuencia del equilibrio
entre la utilizacin continua de la glucosa endgena y
la
produccin de glucosa adicional por gluconeognesis
a
partir de elementos qumicos ms pequeos, para
restituir la prdida de la sustancia. El encfalo depende de
la
glucosa para sus necesidades oxidativas, lo que
constituye el objetivo metablico principal del estado de
ayuno,
es decir, producir una cantidad suficiente de glucosa
para
conservar la normoglicemia. Puesto que la
produccin
de glucosa se realiza a expensas del catabolismo de
la
protena estructural, el segundo objetivo es limitar la
utili1232
tica y pueden clasificarse como absolutaso relativas.

zacin de la glucosa al mnimo posible, para ahorrar
protenas. Las adaptaciones siguientes facilitan estos
objetivos: se limita la utilizacin de glucosa en la mayor
parte
de los tejidos extracerebrales, y los cidos grasos
ms
gastables se usan como energticos oxidantes; la
gluconeognesis heptica recupera en forma casi
completa
el cido lctico, para que aquellos tejidos que
dependen
de la gluclisis para obtener energa (por
ejemplo,
eritrocitos, mdula renal) puedan funcionar sin que
ocurra un gasto neto de glucosa; y la cetognesis
heptica
genera lpidos que pueden atravesar la
barrera
hematoenceflica y sustituir en algn grado a la
glucosa
en las necesidades de oxidacin del encfalo, una
vez
que se establece una cetonemia suficiente.
Por lo tanto, el ndice neto de desaparicin de la
glucosa es el marcapaso fisiolgico del equilibrio entre
su
utilizacin y produccin, que conserva la
normoglicemia
en ayunas. Ocurre hipoglicemia cuando el hgado es
incapaz de ajustarse a la velocidad de utilizacin de la
glucosa.
Las hipoglicemias espontneas en ayunas son
consecuencia de una produccin insuficiente de glucosa
hep-
Hipoglicemia espontnea absoluta

La insuficiencia absoluta de la produccin es
poco
frecuente y se origina cuando anomalas anatmicas
o
enzimticas intrnsecas en el hgado afectan su
capacidad de elaborar una cantidad suficiente de glucosa
para
contrarrestar las velocidades ordinarias de su
utilizacin
en la periferia.
La insuficiencia absoluta de la produccin (que se
debe
a limitaciones intrnsecas de la capacidad heptica
para
producir glucosa) se observa en:
1. Enfermedad hepatoparenquimatosa difusa.
2. Defectos hepticos enzimticos:
a) Va metablica comn final:
Deficiencia de glucosa-6-fosfatasa
(enfermedad
por almacenamiento de glucgeno del tipo I).
b) Recambio de glucgeno:
Deficiencia de amilo-l,6-glucosidasa (enfermedad por almacenamiento de glucgeno del tipo
III).
Defectos del sistema enzimtico de la
fosforilasa
(enfermedad por almacenamiento de
glucgeno
de los tipos VI y VIII).
Deficiencia de sintetasa de glucgeno
(aglucogenosis).
c) Gluconeognesis de glucosa-6-fosfato a partir
de
elementos qumicos menores:
Deficiencia de la carboxilasa del piruvato.
Deficiencia de fructosa-1,6-difosfatasa.
CAPTULO 76
HIPOGLICMICO
Hipoglicemia espontnea relativa

La insuficiencia relativade la produccin, es
mucho
ms frecuente. Ocurre cuando los hepatocitos
normales
no pueden ajustarse a las velocidades normales
o
supranormales de utilizacin de la glucosa, por
limitaciones funcionales de la produccin heptica de
glucosa,
generacin inadecuada de sustratos endgenos para
la
gluconeognesis, o ambos procesos. En la mayor
parte
de los casos, entran en funcin factores sinrgicos.
Por
ejemplo, la inhibicin directa de la liberacin de
glucosa
y de la acetognesis en el hgado puede combinarse
con
limitaciones de la liplisis y catabolismo de las
protenas
y mayor utilizacin perifrica de la glucosa, para
producir la hipoglicemia en ayunas por exceso de insulina.
La insuficiencia relativa de la produccin que se
debe
a la produccin insuficiente de glucosa por los
hepatocitos
(intrnsecamente normales) se observa en:
1. Exceso de insulina:
a) Tumores funcionales de las clulas de los
islotes
pancreticos (fig. 76.1).
b) Hiperplasia de las clulas de los islotes
pancreticos
(fig. 76.2).
c) Adenomatosis endocrina mltiple I (sndrome AEM
I;
siglas en ingles: MEN I).
d) Hipoglicemia neonatal en los hijos de madres
diabticas.
e) Hipoglicemia neonatal en los casos de
eritroblastosis
fetal.
2. Deficiencia de hormonas contrainsulnicas:
a) Panhipopituitarismo.
b) Hipoadrenocorticismo primario.
c) Deficiencia aislada de la hormona del
crecimiento.
d) Deficiencia aislada de ACTH.

e) Hipotiroidismo.
3. Limitaciones de la disponibilidad de los sustratos
para
realizar la gluconeognesis:
a) Hipoglicemia cetsica de la infancia.
b) Hipoglicemia en ayunas de las fases terminales
del
embarazo.
4. Captacin excesiva de glucosa que no guarda
relacin con la insulina:
a) Ejercicio muy intenso.
b) Glucosuria renal.
a) Tumores no pancreticos, masivos, que se
asocian
a hipoglicemia.
b) Hipoglicemia idioptica de lactantes y nios.
Hipoglicemia inducida en ayunas

Se debe a la interrupcin farmacolgica de la
gluconeognesis, oxidacin de cidos grasos o ambas.
Las hipoglicemias que se producen en forma
espontnea en ayunas, deben diferenciarse de otro grupo de
trastornos, las hipoglicemias inducidas en ayunas.
En este ltimo caso, se ha introducido un
agente
exgeno que puede bloquear los ajustes endgenos
que
mantienen la normoglicemia cuando no se ingiere
alimento. La hipoglicemia resultante puede persistir todo el
tiempo que dure la eficacia biolgica del agente exgeno
y
producir una gran confusin diagnstica en los
mdicos
que no estn conscientes de esta posibilidad. Estos
agentes pueden ser:
1. Exceso inducido de insulina:
a) Administracin de insulina.
b) Administracin de frmacos hipoglicemiantes
orales.
2. Inhibicin directa, sin relacin con la insulina:
a) Hipoglicemia alcohlica.
b) Ingestin del fruto del ackeeno maduro
(enfermedad jamaicana del vmito).
a) Salicilatos.
SINDROMOGRAFA O DIAGNSTICO POSITIVO
Cuadro clnico
Cuando se considera la variedad de posibilidades y
los
mecanismos de accin, tanto orgnicos como
funcionales, que pueden alterar el equilibrio homeosttico, as
como
las influencias que puedan ejercer los trastornos de
la
adenohipfisis, adrenales, pncreas, hgado
(trastornos
enzimticos) y la variedad de estrs de origen
funcional,
es fcil comprender y aceptar los variados sntomas
y
signos del sndrome hipoglicmico.
Esta sintomatologa puede ser permanente o
temporal.
La sintomatologa permanente, cuando existe, se
manifiesta casi siempre por astenia, fatigabilidad,
nerviosismo e hipotensin arterial. El peso es variable; en unos
el
adelgazamiento es la regla, en otros la gordura.
La sintomatologa temporal origina el
cuadro
hipoglicmico tpico y se caracteriza porque el sujeto,
en
determinados momentos, en ayunas o en el
perodo
posprandial, presenta sensacin de hambre, angustia,
sudacin, mareos, malestar indefinido, lipotimia y a
veces coma.
Este cuadro, que se repite en la mitad de los casos,
no
siempre es tan sencillo, sino que se presenta ms
complejo y depende del nivel relativo a que descendi la
glicemia, la rapidez del descenso y el tiempo de
duracin
de la hipoglicemia.
1233
SECCIN II
Adenoma de islote
80 mg/100 mL
Hipoglicemia
Fig. 76.1 Tumor de las clulas del pncreas.
1234
CAPTULO 76
SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. SNDROME HIPERGLICMICO E HIPOGLICMICO
Incremento
de insulina
Glucagn
HIPERPLASIA DIFUSA
con mayor nivel de insulina e
hipoglicemia
Insulina normal
Glucagn
disminuido
o ausente
AUSENCIA DE CLULAS
con menor nivel de glucagn e
hipoglicemia
80 mg/100 mL
40 mg/100 mL
10 mg/100 mL
Fig. 76.2 Disfuncin de las clulas de los islotes
pancreticos.
labios y de los dedos, sensacin de luminosidad

difusa
Crisis hipoglicmica
(especialmente por la noche).
Los sntomas de esta crisis pueden ser clasificados 3. Retardo del tiempo de reaccin (por ejemplo,
conduen
ciendo un vehculo) y crisis de bostezos.
cuatro grupos, segn Plattner:
4. Sntomas psquicos que se deben a la
1. Sntomas que se deben a los efectos de la
hipoglicemia,
hipoglicemia
como una cierta irritabilidad (que conduce a
sobre el sistema nerviosoautnomo, tales como sumenudo
dores profusos, hambre, dolor abdominal que
a los enfermos a rehusar categricamente el azcar
simula
o
otros procesos, palidez, palpitaciones, dolor
anginoso,
temblor; estos ltimos se deben a la reaccin
adrenalnica que acta en la contrarregulacin.
hipoglicemia
sobre el sistema nervioso central, tales como
trastornos de la vista, diplopa, cefaleas, parestesias de
los
el alimento que se le ofrece), depresin o, por el

contrario, euforia, disminucin de la facultad de
concentracin o de comprensin.
hipoglicemia
sobre el sistema muscular, en particular debilidad
muscular o fatigabilidad durante el ejercicio.
Coma hipoglicmico
Cuando la hipoglicemia progresa, el enfermo pierde
la
conciencia y puede caer en un coma ms o menos
profundo con signos neurolgicos polimorfos:
movimientos
coreoatetsicos, clnicos o tnicos; monopleja
o
hemipleja; arreflexia tendinosa y signo de Babinsky.
Las
pupilas estn dilatadas, pero reaccionan generalmente
a
la luz.
Merecen ser retenidos dos elementos
importantespara
el diagnstico de coma hipoglicmico:
1. El enfermo est siempre muy hmedo y sus
vestidos
estn empapados de sudor. Esta constatacin no
es
1235
SECCIN II
habitual en los comas de origen vascular y se

opone
formalmente al coma diabtico, en el que el
enfermo
est ms o menos deshidratado.
2. Ausencia de sistematizacin de las
alteraciones
neurolgicas. Se observar, por ejemplo, una
hemipleja
con un signo de Babinsky contralateral.
El coma hipoglicmico tiene un curso favorable,
sin
que esto sea una regla absoluta; un factor de
gravedad es la
larga duracin del mismo (3-4 h, o ms), as como la
presencia de fiebre muchas veces ligada a edema
cerebral.
Cuando se sospecha hipoglicemia, por los
sntomas y
signos antes expuestos (diagnstico clnico),
debe
procederse a su reafirmacin mediante la
comprobacin
qumica de valores bajos de glicemia en la sangre
(diagnstico humoral), as como la realizacin de algunos
exmenes y pruebas dinmicas que definan la etiologa
del
sndrome hipoglicmico (diagnstico etiolgico):
1. Pruebas dinmicas. Solo las mencionaremos (para
conocer la tcnica y los resultados, recomendamos
consultar un texto de Laboratorio Clnico):
a) Dieta de ayuno. El ayuno es capaz de
provocar
hipoglicemia intensa en pacientes con
hiperinsulinismo endgeno. La tolerancia al ayuno y
negatividad
de la prueba descarta procesos orgnicos.
1236
b) Curva de tolerancia a la glucosa (PTG) de 6 h.

Nos
muestra cmo se comporta la glicemia en los
diferentes horarios de la sobrecarga glucosada.
La normalidad de estas pruebas hace
innecesaria la
realizacin del resto de las pruebas.
2. Pruebas funcionales hepticas (para precisar
hepatopatas).
3.TAC de abdomen para buscar neoplasias
hiperproductoras de insulina: insulinomas.
4. Pruebas de reserva hipofisaria y suprarrenales y
otras
que originan hipoglicemias.
5. Electroencefalograma (para diferenciar la
hipoglicemia
severa de la epilepsia).
6. Electrocardiograma. Muestra depresin negativa del
segmento ST, onda T aplanada y extrasstoles
(debido
a la hipopotasemia secundaria a la hipoglicemia).
7. Pruebas especiales (solo se emplean para precisar al
gunas etiologas poco frecuentes): test de
glucagn,
test de la tolbutamida, determinacin de galactosa,
fructosa, determinacin de enzimas, testde leucina
y
otras.
ETIOLOGA
Las causas ms frecuentes ya han sido sealadas en
la
clasificacin fisiopatolgica, por lo que no
insistiremos
en ellas.

71 - 76

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SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO.

El sistema endocrino brinda mecanismos integradores o moduladores

PROPEDUTICA CLNICA Y SEMIOLOGA MDICA

tiroxina, y cmo la aldosterona y las gonadotropinas

SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. REGULACIN NEUROENDOCRINA Y PRINCIPALES SNTOMAS

las hormonas tiroideas y esteroideas son

MECANISMOS IMPLICADOS EN LAS DIFERENTES

1. Hiperfunciones, que pueden ser:

Al actuar sobre las clulas epiteliales del tbulo

Fig. 71.1Modelo del segundo mensajero: R, receptor

Despus de fijada la hormona sobre el receptor se

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Los tumores malignos que secretan hormonas son

HIPERFUNCIN SECUNDARIA DE LAS GLNDULAS

INSUFICIENCIA DE RESPUESTA DE UN RGANO

INSUFICIENCIA DE LAS GLNDULAS ENDOCRINAS

TRASTORNOS FUNCIONALES DE LAS GLNDULAS

En la diabetes inspida nefrgena hay una ausencia

El sndrome de feminizacin testicular es otro

En la hiperplasia suprarrenal congnita, la

tetizan cantidades excesivas de triyodotironina

SISTEMA ENDOCRINOMETABLICO. REGULACIN NEUROENDOCRINA Y PRINCIPALES

ENFERMEDAD ENDOCRINA IATRGENA

Todava no se ha determinado con exactitud el

rata para la hormona liberadora de LH.

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CONTROL DE LAS AMINAS BIGENAS SOBRE

PRINCIPALES SNTOMAS DEL SISTEMA

Vasos portales cortos

Fig. 71.2 Elementos funcionales del control de la

neuronas peptidrgicas forman las hormonas de liberacin y

La astenia puede ser ligera, moderada o intensa.

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El grado de astenia no siempre denota la gravedad

6. Infecciones. Principalmente en la tuberculosis.

Sealamos a continuacin las polidipsias ms

b) Sndrome de Cushing (no en todos los casos).

frecuentes, as como sus mecanismos y causas:

6. Polidipsia hipercalcmica (Ca plasmtico mayor

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La obesidad es una de las alteraciones metablicas

fiel exponente. Recordemos las palabras de un

disminucin de los receptores a la insulina y una

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se ha descrito una ventrolateral, en la cual asienta el

ha denominado glucostato. Se han desechado los

Prdida del apetito

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bono, como consecuencia de una alteracin

En un pequeo porcentaje de casos estos

las consecuencias del alterado equilibrio.

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Algunos la denominan monstruosa, cuando es casi

Fig. 71.4 Obesidad excesiva.

Fig. 71.5Obesidad monstruosa.

Esta determinacin es diagnstica de obesidad si es

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que presentan acumulaciones regionales

La delgadez puede producirse por: alimentacin

incorrecta, enfermedad y estado constitucional.

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Lesin hipottica (como la indicada por el tumor)

Fig. 71.6 Anorexia nerviosa por lesin hipotalmica.