Leucemias crnicas de importancia

Linfoctica

Granuloctica

De clulas
peludas o
tricoleucemia

Tienen un curso indolente

Larga evolucin
Ausencia de clulas muy indiferencias

consiste en una proliferacin neoplsica de la serie granuloctica,

sin embargo tambin se observan alteraciones en la serie roja y
en plaquetas lo cual indica que el origen de la entidad parte de la
clula troncal o pluripotencial

Se ha relacionado con una anormalidad

cromosmica(translocacion del cromosoma 22 al 9;t:9q+:22q)
cromosoma philadelphia se observa en el 90% de los pacientes

Incidencia 1-1.5 por cada 100 000 habitantes, se puede

observar a cualquier edad pero en los nios constituye el
3% de las leucemias en general ; predomina en adultos
mas frecuente en varones

La medula sea de hecho es de poca utilidad para el diagnostico, ya que solo

se observa hiperplasia granulocitica, la cual es inespecfica en ausencia de un
cuadro clnico y de laboratorio caracterstico
En ocasiones existe cierto grado de fibrosis, los elementos maduros de la serie
granulocitica demuestran disminucin de la fosfatasa alcalina leucocitaria y el
hallazgo mas consistente y especifico es la presencia de CrPh1
La translocacin condiciona la aparicin de un gen quimrico BCR ABL, el
cual se asocia a una tirosina cinasa que otorga ventajas proliferativas a la
clula leucmica
Esta protena de fusin puede ser detectada mediante tecnicas de biologia
molecular como PCR

La causa y el origen de la leucemia granuloctica crnica se desconoce.

Se sabe que la frecuencia aumento en la poblacin japonesa expuesta en al radiacin

atmica en 1945.

Existe menos evidencia que en la leucemia aguda en relacin con frmacos, agentes
qumicos o factores hereditarios como causas directas de la enfermedad.

En el 10 a 20% de los casos el dx se

efecta cuando el paciente se encuentra
asintomatico en un estudio rutinario, ya
que en la citometria hematica se hallan
30 000 leucocitos/mm y usualmente es
frecuente encontrar cifras superiores a
100 000

La anemia puede no existir y cuando se

presenta suele ser moderada (menos del
10% de los pacientes requieren
transfusiones al inicio del dx) las
plaquetas estn aumentadas en la
mayora de los casos y la trompocitopenia
al momento del dx es exepcional

Debilidad

Perdida de peso

Hiporexia

Molestias
abdominales

La aparicin de sntomas vagos y que en ocasiones pueden desorientar,

es lo que lleva al paciente a su primera entrevista medica.

Los mas comunes son fatiga, perdida de peso, plenitud abdominal y en

ocasiones sangrados o dolor de abdomen

En la EF se encuentra esplenomegalia en el 95% de los enfermos de y

hepatomegalia en la mitad es comn hallar adenomegalia moderada

Se basa
principalmente en los
hallazgos de la
citometra hemtica

Cuando la leucocitosis
de causa no explicada,
la proliferacin de
formas jvenes de la
serie mieloide, el
aumento de plaquetas
etc. Se asocian a
esplenomegalia, las
posibilidades
diagnosticas
diferenciales son
escasas

En ocasiones ciertas
infecciones crnicas
como tuberculosis(en
especial en ancianos),
los tumores que
invaden medula sea
o las infecciones
agudas simulan suelen
simular la enfermedad

En casos de duda se
puede recurrir a la
determinacin del
CrPh1 o bien de los
niveles de fosfatasa
alcalina leucocitaria.

La evolucin natural de la
enfermedad del padecimiento una
vez que se detecta en forma clinica,
tiene una duracin de
aproximadamente 3 a 4 aos.

La enfermedad inicio se mantiene

estable y responde en forma
adecuada y rpida al tx (fase crnica)

Despus de algunos aos, la

respuesta es errtica y la enfermedad
se torna mas agresiva (fase
acelerada), para posteriormente, en
un lapso menos a un ao
transformarse en una enfermedad
aguda con la presencia de numerosos
blastos (fase o crisis blastica)

El tratamiento, antes era el del interfern y el imatinib, difcilmente cambiaba el destino del
paciente; sin embargo, en la actualidad prolonga la vida en muchos casos y mejora la calidad
de vida de esta por lo que es recomendable

Un medicamento utilizado es el agente alquilante

busulfn dosis inicial 4 a 10mg/da con vigilancia semanal va oral, la dosis se ajusta de
acuerdo de acuerdo a la respuesta clnica y e laboratorio del enfermo

En un lapso variable entre 2 y 6 semanas se observa respuesta favorable en la mayora de los

casos, lo que permite reducir o en muchas o en muchas ocasiones suspender el tx por
periodos variables

Neoplasia Hemtica.

Se caracteriza por la proliferacin y acumulacin de linfocitos de aspecto

relativamente maduro o normal.
Estados Unidos y en Europa se origina a el 30% de los casos de Leucemia.
Mxico y Lejano Oriente.
Mayores de 50 aos
Infrecuente en menores de 35 aos e inexistentes en nios.

Afecta a Tej. Linfoides

Sangre
Medula sea
Ganglios Linfticos
Bazo
Cuadro Clnico:
Fatiga
Hiporexia
Ocasionalmente fiebre moderada
Adenomegalia
Esplenomegalia

Presenta alteraciones en los Cromosomas 11- 14 y 17.

Dx:
Confirmacin absoluta de linfocitosis (como mnimo 5000 o mas) en la citometria
hemtica.

Estadio

Criterios

Supervivencia mediana
( aos)

Ausencia de anemia y
trombocitopenia
Menos de tres reas
linfoides invadidas.

>10

Ausencia de anemia y
trombocitopenia
Tres o mas reas
linfoides invadidas

Anemia ( hemoglobina
<100g/dL) y/o
trombocitopenia
( plaquetas <100 /L)

Tipo B ; presentan positividad a los antgenos CD5 y

CD23

 Originada en los linfocitos B.

Fosfatasa cida positiva
Predominan en varones.

Infiltracin de clulas.
Fibrosis
Aspirado de mdula dificil

 Desconocida
Virus, retrovirus?
Pancitopenia
Esplenomegalia moderada
Anemia
Hemorragia
Infecciones Repetidas

Mielodisplasia
Anemia aplstica
Linfomas indolentes

 Sangre perifrica, mdula o bazo.

Citometra de flujo
Las clulas deben ser fosfatasa
cida resistente al tartato

Esplenectoma 90%
Interfern 80%

Tratamiento inicial

RESISTENCIA

Pentostatina
Clorodeoxiadenosina