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1. INTRODUCCIN
2. GENERALIDADES CLNICO-PATOLGICAS DE LOS TUMORES DE PARTES BLANDAS
3. INDICACIONES DE LA P.A.A.F. DE PARTES BLANDAS
4. CITOLOGA NORMAL Y REACTIVA
5. CLASIFICACIN
segn el origen de las clulas
FIBROHISTIOCITOMA BENIGNO
FIBROHISTIOCITOMA MIXOIDE
FIBROHISTIOCITOMA PLEOMRFICO
FIBROHISTIOCITOMA CLULAS GIGANTES
FIBROHISTIOCITOMA INFLAMATORIO
LIPOMA
LIPOSARCOMA BIEN DIFERENCIADO
LIPOSARCOMA MIXOIDE
LIPOSARCOMA PLEOMRFICO
LIPOSARCOMA DE CLULAS REDONDAS
LEIOMIOMA
LEIOMIOSARCOMA
RABDOMIOMA
RABDOMIOSARCOMA
FIBROMAS
FIBROSARCOMAS
FIBROMATOSIS
TUMOR DESMOIDE
6. QUISTE DERMOIDE
1.-INTRODUCCIN
Por convencin el trmino partes blandas comprende los tejidos muscular, fibroso,
adiposo, as como vasos y nervios de estos tejidos. Por estar hablando de tumores de origen
mesenquimal, tambin se les denomina sarcomas.
Tambin debemos estudiar en este tema el retroperitoneo, ya que en este espacio
asientan muchos de los tumores de partes blandas; El retroperitoneo tiene el lmite superior en
ava
el diafragma, a nivel de la 12 costilla y vrtebra, el lmite lateral siguiendo el borde externo del
cuadrado lumbar y el inferior se encuentra en la base del sacro y cresta ilaca. Por delante del
retroperitoneo se encuentra el peritoneo posterior y por detrs los msculos de la regin
lumbar.
Dentro de esta cavidad vamos a encontrar los siguientes rganos y tejidos: Tj. conjuntivo laxo,
donde se alojan los riones y glndulas suprarrenales, la mayor parte del pncreas y el
duodeno. Tambin es atravesado por numerosas estructuras como los urteres, aorta, vena
cava inferior, vasos renales y genitales, cadena ganglionar simptica, numerosos nervios y
cadena ganglionar linftica.
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pleomorfismo
y en una evaluacin del grado de necrosis.
No hay acuerdo sobre la importancia de cada una de estas variables, pero el tamao
tumoral y la extensin de la necrosis parecen ser especialmente significativos.
El estadio determina la posibilidad de reseccin quirrgica.
Como variable independiente el sexo masculino se asocia a un pronstico significativamente
peor.
Otras: encapsulacin (se asocia a pronstico ms benigno), hemorragia, calcificaciones y
evolucin de blando a fibroso y a duro (estos tres ltimos se asocian a pronstico ms
maligno).
Existen ms de 200 tumores de partes blandas. Con la citologa PAAF slo podemos
clasificar unos pocos. En muchas ocasiones un tumor situado en partes blandas es una
metstasis (con tumor primario conocido o no), y en otros casos no sabemos si esa masa
corresponde a partes blandas o bien es otro rgano (ganglio, tiroides).
DEPARTAMENTO DE SANIDAD
5. CLASIFICACIN
Segn el origen de las clulas
Fibrocitos + histiocitos
(fibrohistiocitomas)
Adipocitos
Fibrohistiocitoma: Benigno
Mixoide
Pleomrfico
Clulas gigantes
Inflamatorio
Lipoma
Liposarcoma: Bien diferenciado
Mixoide
Pleomrfico
de clulas redondas
Msculo liso
Leiomioma
Leiomiosarcoma
Msculo estriado
Rabdomioma
Rabdomiosarcoma
Fibroblastos + colgeno
Fibrocitos + epitelio
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Fibromas
Fibrosarcomas
Fibromatosis
Tumor desmoide
Sarcoma sinovial
Sarcoma epitelioide
fibroblastos + colgeno
FIBROMAS
1. Localizacin
Los fibromas se localizan de preferencia en el ovario y a lo largo de los troncos nerviosos
(neurofibroma) Ndulos circunscritos.
2. Encapsulacin: encapsulado.
3. Forma, tamao y consistencia
Generalmente son firmes, encapsulados de color gris perlado al corte y raras veces tienen
reas de reblandecimiento hemorrgico qustico o necrosis.
4. Clulas o caractersticas especiales
Formadas por clulas fusocelulares, los tpicos fibroblastos fusiformes, muy prximos entre s.
Hay que tener en cuenta que hay una fibromatosis benigna de clulas pleomrficas.
5. Citologa y sus variantes
Las clulas pueden estar distribuidas al azar o alineadas en anchas bandas. En la mayora, las
mitosis son raras. Suele ser difcil la diferenciacin de estas lesiones con los leiomiomas. Los
ncleos de los fibroblastos suelen ser alargados o en forma de barca, en tanto que los de las
clulas musculares lisas tienen los extremos romos. Las tinciones de plata muestran en los
fibromas una tpica y delicada red de reticulina intercelular.
6. Diagnsticos diferenciales
Diagnostico diferencial con los leiomiomas
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FIBROSARCOMAS
1. Localizacin
Pueden localizarse en cualquier zona pero son ms frecuentes en retroperitoneo, muslo,
alrededor de la rodilla y reas distales de las extremidades.
2. Encapsulacin: no encapsulados.
3. Forma, tamao y consistencia
Tpicamente son neoplasias no encapsuladas, infiltrantes, blandas, con aspecto de carne de
pescado, con frecuencia con reas de hemorragia o necrosis. Las lesiones mejor diferenciadas
pueden parecer engaosamente encapsuladas.
4. Clulas o caractersticas especiales
Lesiones de clulas fusocelulares. La distincin entre fibrosarcomas y leiomiosarcomas suele
ser difcil, adems de los rasgos especiales mencionados en los fibromas, las tcnicas de
microscopa electrnica y de inmunoperoxidasa para desmina y actina suelen ser negativas o
dbiles en los fibrosarcomas y positivas en los leiomiosarcomas.
El pronstico de estos pacientes depende de la atipia, el tamao y la localizacin. El
tratamiento es la reseccin quirrgica, radioterapia y quimioterapia no se consideran eficaces.
Se producen recidivas y metstasis.
5. Citologa y sus variantes
Puede mostrar todos los grados de diferenciacin desde los tumores de crecimiento lento, muy
similares a los fibromas, a veces con clulas fusiformes creciendo en patrn de espina de
pescado, a neoplasias muy celulares, con gran pleomorfismo y frecuentes mitosis
6. Diagnsticos diferenciales
Diagnostico diferencial con fibromas, leiomiosarcomas y menos frecuentemente con
rabdomiosarcoma pleomrfico.
FIBROMATOSIS
Son lesiones benignas formadas por masas, nodulares o no, de fibroblastos algo inmaduros,
dispersos en un tejido colgeno duro. El tipo de clulas puede ser fusocelular o pleomrfico.
Existen varios tipos. Las ms leves son superficiales y son los tipos plantar, palmar y del pene,
segn su localizacin.
Otra variante ms molesta es la fibromatosis agresiva o tumor desmoides, que se produce
intramuscularmente, muchas veces intraabdominal, siendo importante su diferenciacin con
sarcomas de bajo grado.
La celularidad puede ser pleomrfica o fusocelular.
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FIBROHISTIOCITOMAS.
fibrocitos + histiocitos
FIBROHISTIOCITOMA BENIGNO
Es un tumor drmico que normalmente no se punza. Compuesto por fibroblastos benignos,
histiocitos y clulas gigantes de tipo Touton, dispuestos en una masa no encapsulada que
forma una ppula marrn en la piel.
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FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO
1. Localizacin
Se localiza en piernas (50%), brazos (20%), y abdomen (20%) incluyendo retroperitoneo y
ocasionalmente al hueso. Formado por fibrocitos e histiocitos.
2. Encapsulacin: no encapsulado.
3. Forma, tamao y consistencia
Es una masa multilobulada, no encapsulada, pero engaosamente circunscrita, de color gris
blanquecino e infiltrante. A veces es ms blanda y translcida debido al abundante estroma
mixoide. Es frecuente hemorragia y necrosis.
4. Clulas o caractersticas especiales
Las clulas malignas proceden de
fibroblastos, histiocitos, clulas
mesenquimales
primitivas
y
clulas mixtas o fibrohistiocitoides.
Tambin hay rica vascularizacin,
clulas multinucleadas gigantes y
clulas xantomatosa cargadas de
lpidos.
Segn el tipo de clulas o
estroma, lesiones con clulas
fusocelulares,
lesiones
con
predominio de matriz mixoide (FH
mixoide)
y
lesiones
con
predominio
de
clulas
pleomrficas (FH pleomrfico).
5. Citologa y sus variantes
Existen 5 variantes histolgicas:
pleomrfica-estoriforme
mixoide
clulas Gigantes
inflamatorio
angiomatoide
Slo hablaremos de las 2 primeras.
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Fibrohistiocitoma pleomrfico
Citologa:
clulas histiocitoides poligonales con ncleos ovoides prominentes
fibroblastos y miofibroblastos fusiformes en disposicin arremolinada alrededor de
hendiduras vasculares.
clulas mesenquimales poligonales u ovoides no diferenciadas, con ncleos pequeos
pleomorfismo, mitosis, clulas gigantes multinucleadas, vasos, linfocitos y clulas
plasmticas, clulas xantomatosas y bandas de colgeno
Fibrohistiocitoma mixoide
Tiene unos caracteres celulares parecidos pero con menos clulas y un estroma mixoide.
Citologa: celularidad abundante. Clulas aisladas y en grupos. Pleomorfismo celular, atipias,
cromatina irregular, nuclolos atpicos. Fondo mixoide en la variedad mixoide.
6. Diagnsticos diferenciales
Diagnostico diferencial con la fascitis nodular.
TUMORES DEL TEJIDO ADIPOSO
adipocitos
LIPOMA
1. Localizacin
Es la lesin ms frecuente en partes blandas, formada fundamentalmente por adipocitos.
Existen lipomas neoplsicos y masas lipomatosas no neoplsicas. Son ms frecuentes en
varones entre el 5 y 6 decenio.
Se pueden localizar en zonas subcutneas de espalda, cuello y hombros. Los profundos
pueden aparecer en zona intramuscular, tendones y regin lumbosacra.
2. Encapsulacin: encapsulado.
3. Forma, tamao y consistencia
Los tumores subcutneos suelen ser pequeos y con una delicada cpsula que los limita
incompletamente del tejido adiposo adyacente. Son raras las necrosis y las hemorragias.
Macroscpicamente son blandos, a veces, con pseudofluctuacin. Al corte muestran una
coloracin amarillenta. Cuanto mayor sea la cantidad de tejido fibroso, ms duro y blanco al
corte ser el tumor.
4. Clulas o caractersticas especiales
Lesiones formadas por adipocitos y fibroblastos, pueden aparecer capilares pequeos y
benignos.
5. Citologa y sus variantes
Microscpicamente la mayora de estas lesiones son indistinguibles del la grasa adulta aunque
pueden mostrar atipia citolgica.
En una PAAF se ve grasa, adipocitos, a veces con fondo mixoide.
Hay variantes:
angiomiolipoma, con muchos vasos
pleomrfico, con clulas multinucleadas
fibrolipoma, con clulas fusocelulares y fibras
6. Diagnsticos diferenciales
Diagnostico diferencial con liposarcoma.
LIPOSARCOMA
1. Localizacin
Es poco frecuente, se origina de clulas mesenquimatosas primitivas ms que a partir de
clulas adiposas adultas. Ms frecuentes entre 5 y 7 decenio. Normalmente en zonas
profundas como el retroperitoneo, muslos, mediastino, mama, axila.
2. Encapsulacin no encapsulado.
3. Forma, tamao y consistencia
Macroscpicamente suelen ser ms oscuras que los lipomas, a veces gelatinosos. Estn
engaosamente bien circunscritas y encapsuladas. Con frecuencia reas reblandecimiento
qustico, hemorrgico y necrtico. Normalmente de 5-10 cm, pero tambin mucho ms grandes.
Los tumores diferenciados y los mixoides metastatizan de forma tarda y a veces no llegan a
hacerlo. Los de clulas redondas y los pleomrficos lo hacen el 85-90% de los casos. La
supervivencia global, a los 5 aos es del 60-70%. Los tumores de bajo grado son los ms
frecuentes en retroperitoneo.
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msculo liso
LEIOMIOMA
1. Localizacin
Ms frecuentes en mujeres. Tambin se llaman miomas porque el 95 % estn en el aparato
genital femenino, as como muchos leiomiosarcormas. Otros sitios son: tubo digestivo,
retroperitoneo y tejido subcutneo. Se encuentra normalmente en el endometrio del cuerpo
uterino. Son ms frecuentes en la 3 y 4 dcadas de la vida. Dan recidivas y se calcifican
despus de la menopausia. Pueden estar relacionados con alteraciones hormonales.
2. Encapsulacin no encapsulada.
3. Forma, tamao y consistencia
Masas discretas, redondas, no encapsuladas, duras, de color blanco grisceo, al corte
presentan aspecto arremolinado. Su tamao es variable y es frecuente que sean mltiples.
Macroscpicamente estn delimitados, son redondeados, firmes y blancogrisceo. Varan entre
ndulos pequeos apenas apreciables a tumores enormes que llenan por completo la pelvis.
4. Clulas o caractersticas especiales
Se identifican gracias al patrn arremolinado de los haces de msculo liso. Son tumores
benignos de msculo liso formados por clulas fusocelulares.
5. Citologa y sus variantes
Son tumores de clulas fusiformes. Tienen celularidad de variable a abundante. Clulas con
ncleos en cigarro puro" con ms o menos pleomorfismo, en grupos laxos. Mitosis escasas, no
hay clulas gigantes ni anaplasia.
Normalmente no se diferencian citolgicamente, teniendo que recurrir a tcnicas de
inmunohistoqumica
6. Diagnsticos diferenciales
Diagnostico diferencial con fibroma, neurilemoma, neurofibroma.
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LEIOMIOSARCOMA
1. Localizacin
Tumor maligno, casi siempre nace del miometrio, se discute si evoluciona o no de un leiomioma
previo.
2. Encapsulacin: encapsulado.
3. Forma, tamao y consistencia
En general son de crecimiento lento, la mayora son encapsulados, pueden ser blandos y
duros, pero luego muestran degeneracin necrosndose, calcificndose o creando formaciones
qusticas en su centro.
Se desarrollan en el tero dando dos cuadros diferentes: masas voluminosas y carnosas que
invaden la pared del tero o masas polipoides que sobresalen en el interior de la matriz.
Recidivan despus de la extirpacin y dan metstasis
4. Clulas o caractersticas especiales
Lesin formada fundamentalmente por clulas fusocelulares, en algunas ocasiones
pleomrficas, sobre todo en el leiomiosarcoma pobremente diferenciado.
5. Citologa y sus variantes
En los casos bien diferenciados no es posible diagnosticar malignidad porque a menudo, es
necesario demostrar crecimiento invasivo, gran tamao y mitosis.
En las formas ms agresivas la celularidad es variable con fragmentos de tejido y grupos laxos,
con citoplasma abundante. Los ncleos son variables en forma y tamao y anaplsicos. Es
tpica la forma en cigarro puro con extremos redondeados de sus ncleos.
En los casos pobremente diferenciados es fcil reconocer su carcter pleomrfico maligno.
6. Diagnsticos diferenciales
Diagnostico diferencial con leiomioma, fibrosarcoma y rabdomiosarcoma pleomrfico
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msculo estriado
RABDOMIOMA
Al contrario que los dems tumores de partes blandas este tumor benigno es menos frecuente
que el rabdomiosarcoma. No se suelen puncionar. Se dividen en cardiacos y extracardacos.
Tienen clulas grandes con ncleos grandes y nuclolo prominente, con estriaciones y cristales
en aguja en el citoplasma.
RABDOMIOSARCOMA
1. Localizacin
Es el tumor de partes blandas ms frecuente en nios y adolescentes.
2. Encapsulacin
3. Forma, tamao y consistencia
Macroscpicamente presenta masas sarcomatosas blandas y de color gris blanquecino de
tamao muy variable, pero en retroperitoneo pueden ser enormes al no encontrarse cerca de
una superficie. De un 20 a un 40% de los pacientes presentan metstasis ganglionares o
viscerales.
4. Clulas o caractersticas especiales
Es pleomrfico con estriaciones transversales. Puede presentar lesiones pleomrficas con
celularidad muy variada, citoplasmas alargados y con estriaciones o fibrillas en su interior,
tpico del rabdomiosarcoma pleomrfico, o clulas pequeas y redondeadas con escaso
citoplasma y ncleo redondo u oval, tpico del rabdomiosarcoma embrionario.
Para poder diagnosticar un rabdomiosarcoma con frecuencia es preciso recurrir a tcnicas de
inmunohistoqumica y microscopa electrnica. Los marcadores ms tpicos son las protenas
desmina y mioqlobina, cuya positividad, junto con la presencia de las estriaciones indica un
rabdomiosarcoma; aunque algunos leiomiosarcomas y otros tumores no musculares son
positivos para estas protenas, por lo que hay que recurrir al microscopio electrnico para dar
un diagnstico definitivo.
5. Citologa y sus variantes
Existen 3 tipos: embrionario, alveolar y pleomrfico.
Rabdomiosarcoma embrionario: Es el tipo ms frecuente. Se da antes de los 15 aos.
Localizacin variable: rganos, cabeza, cuello, genitourinario, msculos. son masas blandas,
gris blanquecina, de tamao variable. Tiene dos subtipos: Botrioides y Fusocelular.
Tiene una gran variacin citolgica en funcin de los distintos estadios de la morfognesis de la
clula muscular esqueltico. El menos diferenciado tiene clulas muy primitivas, redondas u
ovoides, con ncleos hipercromticos. Las ms diferenciadas tienen citoplasma ms abundante
y alargado con uno o dos ncleos ms grandes; en algunos con estriaciones. Tambin pueden
verse mioblastos: clulas en raqueta (acintado o triangular), con ncleo excntrico, a veces con
muchas vacuolas que dan aspecto de telaraa al citoplasma.
El subtipo botrioides es una variante macroscpica que se da en mucosas genitourinarias. Es
una masa blanda, multilobulada, polipoide, con revestimiento mucoso.
La variante fusocelular no tiene el revestimiento mucoso y se da ms en cabeza y cuello.
Rabdomiosarcoma alveolar: se da en adolescentes.
Rabdomiosarcoma pleomrfico: es ms raro. Se da por encima de los 45 aos. Muy
pleomrfico
6. Diagnsticos diferenciales
Presenta dd con tumores seos cuando se forman en las extremidades y leiomiosarcomas.
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Para mayor informacin aqu tienes otro tipo de forma de clasificar los tumores malignos
de partes blandas como sarcomas de diferentes grados.
TIPO I SARCOMAS DE BAJO GRADO O DE MALIGNIDAD DUDOSA.
Patologas que se adaptan a esta
clasificacin
Caractersticas citolgicas
Fasciitis nodular
Dermatofibromas
Fibromatosis
Fibrosarcomas
Liposarcomas
Neurofibrosarcomas.
Caractersticas citolgicas
Fibrohistiocitoma mixoide.
Liposarcoma mixoide.
Schwanoma.
Condrosarcoma.
Caractersticas citolgicas
Fibrohistiocitoma maligno.
Sarcoma sinovial.
Leiomiosarcoma.
Neurofibrosarcoma.
Hemangiopericitoma.
Caractersticas citolgicas
Rabdomiosarcoma embrionario.
Rabdomiosarcoma alveolar.
Sarcoma de Edwing.
Angiosarcoma
Condrosarcoma.
Dd con linfomas.
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Liposarcoma pleomrfico
Fibrohistiocitoma maligno
Rabdomiosarcomas.
Leiomiosarcomas
(menos
frecuentes)
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