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RESUMEN
Esclerosis lateral amiotrfica es una enfermedad progresiva y de
mal pronstico que provoca debilidad de los msculos
voluntarios. La ELA tiene una incidencia de 1 a 3 casos por cada
100000 personas. Ocurre con ms frecuencia en hombres y la
edad de inicio es en promedio a los 56 aos, aunque el rango
oscila entre los 20 a los 80 aos1. Usualmente es una
enfermedad de aparicin espordica, pero el 10% de los casos
puede ser de carcter familiar, con una herencia autosmica
dominante.
ETIOLOGA
La causa de ELA es an desconocida, pero se ha logrado
entender su patognesis, principalmente en el rea de la
gentica debido a mutaciones cromosmicas. La mayora de
estas mutaciones son de fenotipo nico, excepto por la ELA tipo
1 que es causada por una mutacin en el superoxido dismutasa
1 (SOD-1) aunque su mecanismo de accin an no se ha
identificado por completo.
SINTOMAS
La esclerosis lateral amiotrfica se caracteriza clnicamente por
una combinacin de hallazgos de neurona motora superior e
inferior. El inicio de la ELA puede ser tan sutil que a menudo se
pasan por alto los sntomas. Los sntomas de neurona motora
superior incluyen enlentecimiento del habla, espasticidad,
hiperreflexia, signo de Hoffman o de Babinsky. Los signos de
neurona motora inferior incluyen atrofia, fasciculaciones y
debilidad. En algunos casos, los sntomas iniciales afectan una
de las piernas y los pacientes experimentan dificultad al caminar
o correr o se dan cuenta de que tropiezan o tambalean ms a
menudo. Al principio algunos pacientes ven los efectos de la
enfermedad en una mano o brazo cuando se les dificulta hacer
tareas sencillas que requieren destreza manual como
abotonarse una camisa, escribir o girar la llave en una
cerradura. Para que los pacientes sean diagnosticados con ELA,
deben tener seales y sntomas de dao de las neuronas
motoras superiores e inferiores que no puedan ser atribuidos a
otras causas. Aunque la secuencia de los sntomas y la tasa de
progresin de la enfermedad varan de persona a persona,
eventualmente los pacientes no podrn pararse o caminar,
acostarse o levantarse de la cama solos, o usar sus manos y
brazos. En las etapas posteriores de la enfermedad, los
Abreviaturas. ELA: esclerosis lateral amiotrfica
Kurt A, Nijboer F, Matuz T et al: 9. Depresin y ansiedad en pacientes con esclerosis lateral amiotrfica
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