Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
piel (barc).
2015;30(10):650658
PIEL
FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA
www.elsevier.es/piel
Anatoma de la vulva
La vulva esta localizada en el triangulo perineal anterior. Sus
lmites son el monte de Venus anteriormente, el perine
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/04/2016. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
piel (barc).
2015;30(10):650658
651
elementales que puedan servirnos como gua en el diagnostico. Se recomienda seguir un orden sistematico iniciando la
exploracion de la region anterior a la posterior (perianal) y
despues de los pliegues inguinales laterales al vestbulo (zona
medial). Despues, debe realizarse una palpacion del area para
valorar posibles lesiones subcutaneas1.
Enfermedades inflamatorias
Dentro de las enfermedades inflamatorias sistemicas que
pueden aparecer en esta localizacion destacaremos:
Enfermedad de Crohn
Enfermedad inflamatoria intestinal cronica que cursa con
brotes y remisiones y que se caracteriza por la presencia de
granulomas no caseificantes. Puede afectar a todo el tracto
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/04/2016. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
652
piel (barc).
2015;30(10):650658
Tabla 3 Enfermedades sistemicas que pueden manifestarse en la vulva de forma mas frecuente
Enfermedades inflamatorias
Enfermedades infecciosas
Patologa tumoral
Otras
Enfermedad de Crohn
Aftosis vulvar secundaria
Enfermedad de Behcet
lceras vulvares agudas
U
Pioderma gangrenoso
Sarcoidosis
Tuberculosis periorificial
Ectima gangrenoso
Enfermedad de Paget vulvar
secundaria
Metastasis cutaneas
Linfangiectasias o linfangiomas
Toxicodermias (SSJ y NET)
Acantosis nigricans
Hipocinquemia o acrodermatitis
enteropatica
Eritema necroltico migratorio
Histiocitosis de celulas de
Langerhans
gastrointestinal, y puede tener manifestaciones extraintestinales en un 35% de los casos. La afectacion mucocutanea es
frecuente y se observa en un 15% de los enfermos5.
La afectacion vulvar en la Enfermedad de Crohn (EC) no es
frecuente, con solo 101 casos descritos desde 19656, aunque se
cree que es una entidad infradiagnosticada, ya que en la
mayora de las pacientes es asintomatica y sus caractersticas
no son especficas. Las lesiones vulvares en la EC pueden
aparecer por 3 mecanismos: por contiguidad, con aparicion de
fstulas entre el intestino y la vulva en casos de afectacion
perianal (presentacion mas frecuente), como parte de una EC
metastasica con lesiones granulomatosas cutaneas vulvares y
como lesiones inespecficas en forma de aftas, erosiones o
pioderma gangrenoso6.
La EC es tpicamente asintomatica, y el diagnostico en
muchas ocasiones se hace de forma casual durante una
exploracion genital. Raramente puede producir prurito, dolor,
disuria o dispareunia. Clnicamente las lesiones vulvares
pueden ser de 4 tipos:
- Eritema y edema labial asimetrico: es la forma mas frecuente
de presentacion (67% de los casos) y con la que siempre debe
sospecharse este cuadro.
- Ulceracion (40% de los casos): puede ser unica o multiple,
aftoide, superficial o profunda, siendo caracterstica la
aparicion de ulceraciones lineales en forma de corte de
cuchillo en los surcos interlabiales o en las ingles, que
pueden considerarse casi patognomonicas (figs. 1 y 2)7.
- Lesiones hipertroficas: afectacion de la totalidad de los labios
y aparicion de lesiones no inflamatorias tipo condiloma
debidas a alteraciones del drenaje linfatico (fig. 1).
- Abscesos vulvares: la aparicion de un absceso en una
paciente con EC requiere la realizacion de una resonancia
magnetica para descartar fstula enterocutanea. Se dan en
un 17% de los casos.
Ulceras vulvares
El diagnostico debe confirmarse mediante la realizacion de
una biopsia. Se incluye dentro de las dermatosis inflamatorias
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/04/2016. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
piel (barc).
2015;30(10):650658
653
Aftosis vulvar. La aparicion de aftas vulvares de caractersticas similares a las habituales aftas orales es un cuadro poco
descrito en la literatura, pero que no se considera infrecuente
en la practica clnica habitual7. Clnicamente se describen
como erosiones dolorosas con un halo eritematoso a su
alrededor, inicialmente redondeadas u ovaladas, que pueden
coalescer y presentar un fondo fibrinoide. Suelen aparecer en
el vestbulo y en un 50% de los casos pueden asociar lesiones
orales simultaneas en lo que se conoce como aftosis
compleja9.
Aunque la mayora de los casos son idiopaticos y el
diagnostico es de exclusion (aftosis compleja primaria),
existen varias enfermedades sistemicas que pueden manifestarse de esta forma y que deben ser consideradas:
enfermedad de Behcet, enfermedad inflamatoria intestinal,
enfermedad celiaca, deficiencias nutricionales (hierro,
acido folico, cinc, vitamina B12), la neutropenia cclica, la
aftosis por el VIH, el sndrome de fiebre periodica,
adenopatas, faringitis y aftas, la policondritis recidivante
y las ulceras vulvares agudas. Es importante el diagnostico
Enfermedad de Behcet. Enfermedad inflamatoria cronica multisistemica de etiologa desconocida, con influencia genetica
compleja, caracterizada por la presencia de aftas orales y
genitales recurrentes, lesiones cutaneas como el eritema
nudoso, acompanadas en ocasiones de artritis, lesiones
oculares, trastornos gastrointestinales, vasculares y del
sistema nervioso central12. Aunque en estudio y en vas de
modificarse, clasicamente se ha diagnosticado segun una serie
de criterios clnicos. Estos criterios diagnosticos son: a) aftas
orales recidivantes (al menos 3 veces al ano); y b) 2 de
los siguientes: ulceras genitales recurrentes, uvetis o vasculitis
retiniana, lesiones cutaneas (eritema nudoso, papulopustulas,
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/04/2016. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
654
piel (barc).
2015;30(10):650658
Enfermedades infecciosas
Pioderma gangrenoso
Enfermedad inflamatoria cronica de etiologa desconocida que
se caracteriza por la aparicion de ulceras cutaneas asociadas a
un infiltrado neutroflico de la dermis y destruccion tisular9. Se
puede asociar a enfermedades sistemicas como la enfermedad
inflamatoria intestinal, la artritis reumatoide y las discrasias
sanguneas. Su aparicion en la vulva es rara, con menos de 10
casos descritos. Aunque puede ser variable se manifiesta como
una ulcera profunda dolorosa de crecimiento progresivo,
bordes sobreelevados violaceos y base necrotica. Su diagnostico es difcil y debe considerarse en casos de ulceras genitales
refractarias. Se debe diferenciar de otras entidades como el
carcinoma epidermoide, la sfilis, la EC y la enfermedad de
Behcet13.
Sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad multisistemica de etiologa
desconocida, que puede afectar a multiples organos (pulmon,
Tuberculosis periorificial
La tuberculosis cutanea periorificial es un cuadro poco
frecuente que representa el 2% de los casos de tuberculosis
cutanea16. Se debe a la autoinoculacion de Mycobacterium
tuberculosis en las mucosas o piel periorificial desde un foco
adyacente. En el caso de la forma vulvar los focos mas
frecuentes son el genitourinario o el digestivo. Suele observarse en enfermos con una tuberculosis sistemica muy activa
y avanzada. Clnicamente comienza como una papula
edematosa eritematosa o amarillenta que evoluciona a una
ulcera muy dolorosa con bordes inflamatorios y excavados,
con un fondo purulento granular y material blanquecino
pseudomembranoso en su superficie16. El diagnostico mas
fiable es el cultivo de micobacterias de la lesion, aunque debe
correlacionarse los datos clnicos, histologicos y microbiologicos. Se debe diferenciar de otras causas de ulceras, tanto
infecciosas como de las ulceras vulvares agudas, el pioderma
gangrenoso y la sarcoidosis. Debe considerarse siempre en
casos de ulceras dolorosas resistentes a los tratamientos en
areas endemicas17.
Ectima gangrenoso
El ectima gangrenoso es una manifestacion cutanea caracterstica, aunque poco frecuente (1,3-13% de los casos), de la
septicemia por la bacteria gram-negativa Pseudomonas aeruginosa. Suele aparecer en pacientes debilitados o inmunosuprimidos (especialmente neutropenicos), aunque existen
casos debidos a otros microorganismos y no asociados a
bacteriemia. Puede ser unica o multiple. Se inicia como una
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/04/2016. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
piel (barc).
2015;30(10):650658
655
Patologa tumoral
Los tumores malignos primarios de la vulva representan
menos del 1% de los tumores que afectan a la mujer, siendo el
mas frecuente de todos ellos el carcinoma epidermoide, que
representa el 90% de los casos19. Ademas de estas neoplasias
primarias, en la vulva podemos encontrar lesiones que nos
deben orientar a sospechar una neoplasia en otra localizacion.
As, nos podemos encontrar:
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/04/2016. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
656
piel (barc).
2015;30(10):650658
Metastasis
Las metastasis cutaneas en la vulva son muy poco frecuentes y
constituyen entre 5-8% de todos los tumores vulvares. Se
asocian a un peor pronostico de la enfermedad y suelen
manifestarse en forma de lesiones nodulares de predominio
en los labios mayores en mujeres con un carcinoma primario
ya conocido. Las formas clnicas de presentacion mas
frecuentes son los nodulos, las grandes masas, el dolor y la
ulceracion, aunque tambien pueden manifestarse en forma de
sangrado, prurito o edema (fig. 7). La localizacion predominante es el labio mayor. En la mayora de los casos se asocian a
tumores ginecologicos, mientras que en un 43,9% lo hacen a
no-ginecologicos, de los que el adenocarcinoma rectal es el
mas frecuente. Pueden aparecer de forma aislada, pero las
lesiones suelen ser multiples y asociarse a metastasis en otras
localizaciones. Aunque raras y asociadas a un peor pronostico
de la enfermedad, el diagnostico se debe sospechar en todas
las mujeres con lesiones vulvares (sobre todo nodulares) y
antecedentes de neoplasia previa22.
Otras
Linfangiectasias o linfangiomas
Son dilataciones de los vasos linfaticos superficiales como
consecuencia de la oclusion de los profundos, en muchas
ocasiones por edema vulvar cronico23. La mayora son
Toxicodermias
Aunque es raro que las toxicodermias afecten de forma aislada
a la vulva, y la afectacion vulvar suele formar parte de una
erupcion cutanea generalizada, es importante la valoracion
genital en estas pacientes10. En el sndrome de StevensJohnson y en la necrolisis epidermica toxica, las lesiones
cutaneas y los sntomas sistemicos se acompanan de lesiones
mucosas en el 92-100% de los pacientes5. Clnicamente se
pueden observar eritema, edema, erosiones, ulceraciones o
incluso ampollas en la vulva, as como inflamacion y erosiones
en la vagina (fig. 8). Es importante la exploracion genital en
estas pacientes graves, ya que el cuadro no tratado puede
producir adherencias y estenosis23.
Acantosis nigricans
Cuadro asintomatico frecuente en mujeres con antecedentes
de obesidad y de resistencia a la insulina. Se presenta en forma
de placas marronaceas simetricas de piel engrosada y textura
aterciopelada, con proyecciones papilomatosas. Suele afectar
a los pliegues inguinales y a la superficie vulvar pilosa.
Tambien puede aparecer en la region cervical y las axilas. El
diagnostico es clnico y debe descartarse endocrinopata
(diabetes mellitus) o proceso maligno subyacente si aparece
en mujeres delgadas o es de rapida evolucion23.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/04/2016. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
piel (barc).
2015;30(10):650658
657
Conclusiones
La vulva, al igual que el resto de la piel, puede verse afectada
por multiples enfermedades de diferentes etiologas. Del
mismo modo, ciertas enfermedades sistemicas pueden
aparecer en esta zona y la identificacion de las caractersticas
clnicas y el estudio completo de las pacientes que consultan
Puntos clave
La piel de la vulva, al igual que el resto de la superficie
cutanea, puede manifestar lesiones que pueden ser
signo de enfermedades sistemicas, por lo que su identificacion puede ser clave en el diagnostico de estos
cuadros.
La vulva es el conjunto de los genitales externos de la
mujer. La complejidad anatomica y funcional, las condiciones locales (oclusion, friccion, calor, humedad), el
desconocimiento de la zona y los tabues socioculturales conducen en ocasiones a la demora diagnostica.
Las enfermedades sistemicas que pueden afectar a la
vulva son multiples y variadas. Comprenden desde
enfermedades inflamatorias (enfermedad de Crohn,
enfermedad de Behcet. . .) a infecciones (ectima gangrenoso, tuberculosis periorificial), manifestaciones de
neoplasias, toxicodermias o deficiencias nutricionales.
Las alteraciones cutaneas en la enfermedad de Crohn
pueden preceder a la clnica intestinal en un 25% de los
casos, por lo que es importante sospecharla en casos
de eritema y edema labial asimetrico o aparicion de
aftas lineales en forma de corte de cuchillo.
Las ulceras vulvares son manifestacion de multiples
enfermedades de diferente etiologa. Dentro de los
cuadros sistemicos que deben descartarse destacan
la enfermedad de Behcet, las aftosis secundarias y la
enfermedad de Crohn.
En la vulva son frecuentes las infecciones locales, bien
ITS o no ITS, pero son mas raras las afectaciones por
infecciones sistemicas. Destacan la tuberculosis periorificial y el ectima gangrenoso, ambas mas frecuentes
en pacientes graves.
Puede sospecharse la existencia de una neoplasia
interna a partir de la identificacion de lesiones vulvares, en casos de papulas y nodulos indurados de
metastasis, linfangiectasias o enfermedad de Paget
extramamaria.
La identificacion de las lesiones cutaneas de ciertas
entidades sistemicas en la vulva puede ser la clave en
su diagnostico.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 18/04/2016. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
658
piel (barc).
2015;30(10):650658
b i b l i o g r a f i a