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DIU 2016
Plan
Gnralits
Elments du diagnostic
Principales tumeurs
Le problme particuliers
des mlanonychies
Gnralits
Toutes les tumeurs
cutanes, osseuses ou
des parties molles
peuvent se rencontrer
Plus de 70 types
dcrits ! (quelques unes sont
Papillome sous ungual, Kratose distale sous-unguale, Tumeur filamenteuse sous unguale et Kratose distale cellules multinucles
Corne Onycholemmale
Tumeurs
pidermiques
Tumeurs kratinocytiques
bnignes
Tumeurs mlanocytaires
Tumeurs dermiques et souscutanes
Tumeurs
vasculaires
Tumeurs
nerveuses
Schwannomes
Gliomes
tumeurs cellules granuleuses
Exostoses sous-unguales
Ostochondromes
Tumeurs
osseuses et
articulaires
Ostomes ostodes
Kystes mucodes
u
t
s
e
l
a
p
i
c
n
i
r
P
Synovialome
Tumeurs musculaires
Angioleiomyomes
Lipomes
Myxomes
Tophi goutteux
calcinose sous-cutane
Divers
s
r
u
Chondromes - chondromes priosts - chondromes des parties molles - Bizarre parosteal chondromas
Autres
g
i
n
Porome eccrine
s
e
n
Ostomes
e
m
75
33%
Tumeur glomique
22
9,5%
Carcinome pidermode
21
9,05%
Naevus mlanocytaire
18
7,76%
Verrue
18
7,76%
Fibrome
17
7,33%
Mlanome malin
15
6,47%
Onychopapillome
14
6,03%
Granulome pyognique
14
6,03%
Keratoacanthome
3,45%
Onychomatricome
2,16%
...
Elments du diagnostic
Atteinte monodactyle ++ (suppose dexaminer
tous les ongles)
Douleur +++
Notion dvolutivit
Atteinte polymorphe : dformations unguales,
modification de forme, de couleur, daspect de
longle....tout peut se voir
Tumeurs et tumfactions
Destruction de la tablette
Bowen
Onychomanie
Onychomycose
Destruction de la tablette
Verrue virale
Carcinome pidermode
invasif
Modification de couleur:
Erythronychies longitudinales
Tumeur
glomique
Carcinome
pidermode
onychopapillo
me
Verrue
Mlanonychies longitudinales
Mlanome malin
Carcinome pidermode
Matrice
Prionychium
Os
Dpression longitudinale
Chromonychie
Desquamation
Douleur
Fissure longitudinale
Fracture
Onychoatrophie
Onycholyse
Onychomadse
Pachyonychie
*
*
*
*
Prionyxis
Tumeur / Tumfaction
Elments du diagnostic
Chondrome
Donc en pratique
Dr Philippe Abimelec
www.abimelec.com
Quelques tumeurs
Tumeurs
Epidermiques
Bnignes
Malignes
Onychomatricome, kyste
pidermode, verrues
Carcinome pidermode,
Mlanomes
Dermiques et souscutanes
Vasculaires
Tumeurs glomiques
Nerveuses
Osseuses et
articulaires
Autres
Exostose, Kystes
mucodes
Les verrues
Touchent surtout les tissus pri-unguaux
Se ronger, se mordre les ongles ou les replis favorise leur
dissmination et leur rsistance au traitement
La maladie disparat spontanment,
le traitement chirurgical doit tre vit.
Rserv aux dermatologues
Verrue virale
Onychomatricome
Onychomatricome
Tablette paissie,
augmentation de la
convexit transversale,
hyperstriation,
chromonychie longitudinale
Onychomatricome
Onychomatricome
Exrse chirurgicale
Kyste pidermode
Notion de traumatisme
pntrant
Nodule cutan adhrent
la peau et fix aux plans
profonds
Pseudo-hippocratisme
douloureux (Dg
panaris)
Kyste pidermode
Kyste pidermode
TTT: excision
chirurgicale emportant
la poche tumorale
Tumeurs glomiques
1-5% des tumeurs de la
main
3/4 femmes
45 ans (12-70 ans)
Tous les doigts
Suspicion clinique,
diagnostic IRM (cho)
Clinique
Douleur (96%)
Tumfaction et/ou coloration tablette
(60%)
Dystrophie unguale (10%)
Clinique
Douleur (96%) au choc plus que
spontane
Augmente par le froid (58%)
Trs localise (signe de Love)
Qui disparait sous garrot (Maneuvre de
Hildreth) dans 60% des cas
Sensibilit au froid est 100% sensible,
spcifique et prcis; la manuvre de Hildreth est
Se 71,4, Sp 100% et Prcis 78%; Le test de Love
est Se 100%, 78% prcis
Bhaskaranand K, Navadgi BC. Glomus tumour of the hand. J Hand
Surg Br. 2002;27:229-231.
Imagerie
Radios (recherche dune
encoche) +++ Positive 1/3
des cas
Imagerie - chographie
Imagerie- IRM
Traitement
Chirurgical +++
Localiser la tumeur, tre certain
quelle est unique
Choisir la voie dabord (latrounguale ou trans-unguale)
36
8
localisations
dorsales: 58 cas
14
Voie latro-unguale
Les tumeurs sont souvent petites
( 3,5 mm )
Labord latral est dlabrant Sectionner le pdicule latral
Incision pulpaire (douloureuse)
On voit trs mal
Voie trans-unguale
Chute de la tablette avec repousse longue
Risque de dystrophie (20%, toujours mineures)
Madhar et al. Which approach is best for subungual glomus tumors? Transungual with microsurgical
dissection of the nail bed or periungual? Chirurgie de la main 34 (2015) 3943
Rcidives
De 4 15%
Jusqu 7 fois (cas personnel avec Pr Le Viet)
Il peut sagir de tumeurs multiples (donc IRM
toujours en cas de rcidives)
Dans srie de Lin 17% de rcidives, toujours chez
des patients qui navaient pas eu dIRM pr-op
Lin Y-C, Hsiao P-F, Wu Y-H, et al. Recurrent digital glomus tumor : analysis of 75 cases.
Dermatol Surg. 2010;36:1396-1400
Exostose sous-unguale
Aspect clinique, radio et
histologique identique
lostochondrome mais situe
la partie distale de la phalange
Sujet jeune: 20 ans, sexe ratio
proche de 1
Post-traumatique ? (77% au
gros orteil, 10% aux orteils, 13%
aux doigts)
Exostose sous-unguale
Tumfaction sous-unguale
disto-latrale, couleur chair,
dure et sensible au toucher
Parfois dformation de la
tablette
Exostose sous-unguale
Exostose sous-unguale
TTT: Excision chirurgicale
emportant un peu de la
corticale
Sinon rcidive / 6-12%
Pas de reconstruction du lit (si
trop dtruit, onycholyse
squellaire / Fq ?)
Il existe de nombreuses
tumeurs malignes de longle
Carcinome pidermode
Mlanome
Mtastase
Sarcomes osseux, Sarcome de Kaposi
Carcinome baso-cellulaire
Lymphome
Tumeur cellule de Merckel
Porocarcinome eccrine pri-ungual
Le carcinome pidermode
La plus frquente des tumeurs malignes (de longle et de la
main)
50-70 ans, 2M/1F, index et majeur surtout
Le carcinome pidermode
Latteinte in situ porte le nom de Maladie de
Bowen
Nombreux facteurs de risque voqus
(traumatisme, UV,) mais non dmontrs
Corrlation +++ avec les onco-virus (60% des cas
au moins) HPV16 notamment (75%) par
contamination gnito-digitale (survenue du SCC 12
ans aprs latteinte gnitale)
Prsentation clinique
3 aspects de maladie de Bowen
Prsentation
protiforme (verrue
(60%), onychomycose,
hyperkratose,
prionyxis, exostose,
kyste pidermode,)
Dveloppement partir
du lit ungual (57%) ou
du paronychium (32%)
ou les 2 (11%)
Clichs: Dr Richert
Traitement
Excision totale de la
lsion (excision complte
de longle > excision
partielle)
Amputation lIPD si
atteinte osseuse (20%
des cas)
Pas de chirurgie de
Mohs (> 50% rcidives)
dans une srie, prfre
dans une autre !
Le problme des
mlanonychies
Mlanonychie: Dfinition
Une bande longitudinale noire ou
brune de la tablette unguale qui
est lie une augmentation de
dpt de mlanine !
Le problme: Il pourrait sagit
dun mlanome
Mlanomes: pronostic
Indice de Breslow
< 0,75 mm
0,75-1,5 mm
1,5-4 mm
> 4mm
Micro-ncroses
Index mitotique (< ou > 1 /
mm2 pour les stades 1)
Type
mlanome
lentigo
naevus
Mlanome malin
Bande noire
mlanonychie
Bande noire
mlanonychie
Hmatome
Corps tranger
Infection
infection pyocyanique
corps tranger
Mlanonychie
Tumeur des
mlanocytes
Augmentation de la
synthse des mlanocytes
normaux (mlanocytose
fonctionnelle)
Micro-trauma, infections,
mdicaments, maladies
dermatologiques ou
gnrales
Augmentation de
synthse de mlanocytes
anormaux
Mlanomes
64%
5%
Lsions auto-induites
Tumeurs sous-unguales
Onychopapilloma
Mycose
Mlanome malin
Carcinome pidermode
Neoplastic
Melanocytic
-Melanoma
-Melanocytic hyperplasia
-Nevus
Non melanocytic
- Spinous cell carcinoma
- Myxoid cyst
- Wart
Pseudo LM
-Hemorrhage
-Foreign body
-Onychomycosis
Atteinte monodactyle
Atteinte
polydactyle
Causes des
mlanonychies
Mlanonychie
Pathologique
77% des Afro-amricains de plus de 20 ans ont une
MNL (pouce et index surtout) et 100% aprs 50 ans
Epidmiologie des
mlanomes sous-unguaux
Quels arguments
diagnostiques pour
un mlanome ?
Diagnostic
Aucun lment formel en dehors dune biopsie
positive
Nvus matriciel
Nvus acquis
45 %
Nvus congnital
65 %
Adultes
Enfants
Sexe
64 %
86 %
Doigts
77 %
86 %
Orteils
23 %
14 %
Elargissement progressif
9%
86 %
Attnuation de la coloration
9%
Largeur moyenne
4 mm
7 mm
14 %
43 %
Bande sombre
64 %
Bande ple
36 %
Coloration varies
36 %
Signe de Hutchinson
23 %
79 %
18 %
14 %
Nvus jonctionnel
9%
Nvus compos
91 %
Elments de suspicion
Age: = 60-70 ans (mais 13 cas
de formes infantiles ont t
dcrites)
Pouce et Gros orteil (plus
grande proportion de matrice
sur ces doigts, mme si la
tumeur peut natre dailleurs 76% naissent de la matrice)
naevus congnital !
Breslow 0,55 /
Clark level II
Destruction de la tablette,
fissure, lsion tumorale,
ulcrations,....traduisent des
lsions volues
Signe de Hutchinson
Non spcifique +++
Trois causes possibles
Causes mdicales
maladie de Bowen
Erreur dinterprtation
After Biopsy
X-ray therapy
X-ray therapy for finger dermatitis has been reported for responsible
of longitudinal melanonychia and periungual pigmentation
Malnutrition
Drug Ingestant
Minocycline, Zidovudine
Peutz-Jeghers syndrome
AIDS
Childhood melanosis
Trauma induced
ABCDEF
A: Age > 50 ans
B: Bande > 3 mm ou bords
irrguliers
C: Changement de couleur
(Hutchinson sign)
F Familial history of melanoma.
Levit EK, Kagen MH, Scher RK, et al. The ABC rule for clinical detection of subungual
melanoma. J Am Acad Dermatol. 2000;42(2 Pt 1):269-274.
Attention !
Au moins 25% des mlanomes sous-unguaux sont amlaniques ou dbutent par une masse !
!, 54 yrs
Breslow 2,4 mm /Clark Level IV
Mlanome amlanique
!, 33 yrs
Breslow 0,45 mm
7 yrs evolution
Tache rouge
Soyez suspicieux !
1/3 des patients seulement consultent pour une
mlanonychie longitudinale
La prcision diagnostique des dermatologues
reste faible de 46% 55%
Survie 5 ans de 88% si Breslow < 2.5 mm et de
40% si > 2.5 mm.
Di Chiacchio N, Hirata SH, Enokihara MY, et al. Dermatologists accuracy in early diagnosis
of melanoma of the nail matrix. Arch Dermatol. 2010;146:382-387.
Critres dermoscopiques
Techniques de Biopsie
Mlanonychie latrale
Comment reconstruire le repli latral ?
Mlanonychie mdiane
Comment reconstruire la matrice pour limiter
les squelles ?
Biopsie latrale
Marges de 0,5 to 1 mm
Incluant le repli latral
Biopsie latrale
Il faut emporter toute la matrice (proximale et
latrale +++)
Biopsie latrale
La pice (oriente) est donne lanapath
On reconstruit le repli latral par un artifice plastique
(lambeau de Dubois- QZMA004 + J + R)
Kystes pidermodes
Spicules
La microchirurgie de Mohs
Le shaving (Hanecke)
excision
Incision au
pourtour de
la lsion
Shaving de la lsion
defect post-op
Traitement
Les guidelines pour les mlanomes sont dfinies et reposent sur
lindex de Breslow (mais rien pour longle !)
Reconstruction par:
Greffe de peau +++
Greffe dappareil ungual
(vascularise ou non)
Notre srie
13 patients
9 Mlanomes in situ
4 Carcinome pidermode
(2 Bowens)
Notre srie
4 ans de recul
Pas de repousse dongle
Weber 5 mm
Mobilit IPD normale
Pas de rcidive
Notre srie
5 Kystes pidermodes
2 patients ont eu des
difficults accepter
laspect du doigt
ganglionnaire si positif
Rappel
Pas dindication au curage systmatique (Sim,
Chimiothrapie
La mutation B-Raf est prsente jusque dans 80%