Associao de anemia falciforme do estado de So Paulo

http://www.aafesp.org.br/o-que-anemia-falciforme.shtml#topo

CONCEITO

HISTRICO

DIFERENAS NAS MANIFESTAES CLNICAS

GENES QUE CAUSAM ANEMIA HEREDITRIA

SINAIS E SINTOMAS DA ANEMIA FALCIFORME

DIAGNSTICO NEONATAL

ANEMIA

DACTILITE SNDROME MO E P

INFECO E FEBRE

IMUNIZAO RECOMENDADA PARA O DOENTE FALCIFORME

ICTERCIA HEMOLTICA

COMPLICAES RENAIS

SEQESTRO ESPLNICO

ASPLENIA FUNCIONAL

EPISDIO APLSTICO

ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

COMPLICAES OCULARES

COMPLICAES ARTICULARES

LCERAS DE PERNA

CONCEITO
A Anemia Falciforme com prevalncia mdia de 1 entre 380 nascidos vivos, nos afro-descendentes nas
Amricas doena gentica, incurvel e com alta morbimortalidade. A caracterstica principal da Anemia
Falciforme a deformao que causa na membrana dos glbulos vermelhos do sangue.
Os glbulos vermelhos so clulas arredondadas e elsticas que passam facilmente por todo o sistema
circulatrio. Existem milhes destas clulas circulando por todo o corpo.

Dentro destas clulas, h um pigmento chamado hemoglobina que d a cor vermelha ao sangue e tambm
transporta oxignio aos tecidos e rgos; estas so arredondadas e elsticas, por isso passam facilmente por
todos os vasos sangneos do corpo, mesmo os mais finos.
A maioria das pessoas recebe dos pais os genes para hemoglobina chamada (A). Assim, estas pessoas como
recebem genes maternos e paternos so denominadas AA.

As pessoas com Anemia Falciforme recebem dos pais genes para uma hemoglobina conhecida como
hemoglobina S, ou seja, elas so SS.

Quando diminui o oxignio na circulao, os glbulos vermelhos com a hemoglobina S podem ficar com a
forma de meia lua ou foice, perdem a mobilidade e flexibilidade e so mais rgidos, por esse motivo tm
dificuldade para passar pelos vasos sangneos, formando um aglomerado de glbulos vermelhos que impede
a circulao do sangue e o oxignio para os tecidos e rgos.
Trao Falciforme
O Trao Falciforme no uma doena, significa que a pessoa herdou de um dos pais o gene para
hemoglobina A e do outro, o gene para hemoglobina S, ou seja, ela AS. As pessoas com Trao Falciforme
so saudveis e nunca desenvolvem a doena (1).

importante saber, quando duas pessoas com o Trao Falciforme unem-se, elas podero gerar
filhos com Anemia Falciforme. Por isso, importante que todas as pessoas, independente de
sua cor ou etnia faam o exame Eletroforese da Hemoglobina, antes de gerarem um filho, de
forma que possam decidir com segurana a respeito da suas vidas reprodutiva.

HISTRICO
A alterao gentica que determina a doena Anemia Falciforme decorrente de uma mutao dos
genes(2)ocorrida h milhares de anos, predominantemente, no continente africano onde houve trs mutaes
independentes, atingindo os povos do grupo lingstico Bantu e os grupos tnicos Benin e Senegal
(SERJEANT, 1998).
Vrios pesquisadores associam a mutao gentica como resposta do organismo agresso sobre os
glbulos vermelhos pelo Plasmodiun falciparum, agente etiolgico da malria. Esta hiptese sustentada sob

dois pontos de vista: milenarmente, a prevalncia da malria alta nestas regies, e o fato dos portadores do
trao falciforme terem adquirido certa resistncia a essa doena. As pessoas com Anemia Falciforme no so
resistentes a malria.
Estudiosos de antropologia gentica estimam que o tempo decorrido para que esta mutao se concretizasse
foi de 70.000 a 150.000 anos passados, ou seja, 3.000 a 6.000 geraes (SERJEANT, 1985, 1992).
Nas regies da frica, onde se deram as mutaes, o gene HbS pode ser encontrado na populao, em geral,
em uma prevalncia que varia de 30 a 40%. O fenmeno de mutao do gene HbS tambm ocorreu na
pennsula rabe, centro da ndia e norte da Grcia.
Distribuio do gene Hbs

Com a emigrao compulsiva dos povos africanos e pelos processos recentes de emigrao da frica, o gene
foi difundido a todos os continentes, constituindo-se, naatualidade, a doena gentica prevalente de carter
mundial.

DIFERENAS NAS MANIFESTAES CLNICAS

Anemia Falciforme, classificadas como do tipo Bantu, tm a forma clnica muito grave. Os Benin, provenientes
da Baa de Benin, tm a forma grave. O tipo Senegal benigna, mas possui baixa prevalncia ou rara em
todos os pases da Amrica. Como exemplo, temos a alta freqncia do tipo Bantu no Brasil e em Cuba,
chegando a ndices de 63,9 e 48,1 respectivamente. Quanto ao tipo Benin, os pases com alta freqncia so
Jamaica 74,0, Guadalupe 73,0 e Estados Unidos da Amrica 56,4. Quanto ao tipo Senegal, os pases com
freqncia mais alta so U.S.A 13,6 e Canad 13,1 (SOUZA, 2002).
Estas variaes apontam a necessidade de se realizar estudos de biologia molecular e sobre a histria natural
da doena, determinando a composio tnica majoritria entre as pessoas com a doena e parmetros de
morbimortalidade por regio.
Atualmente, este estudo explica porque alguns doentes apresentam poucas manifestaes clnicas, podendo
manter suas atividades regularmente, enquanto outros so bastante debilitados. importante que os
familiares, assim como os profissionais de sade entendam essas variaes de um doente para outro e
mesmo entre irmos para no discriminarem os mais sintomticos, como se estes estivessem simulando
sintomas.

GENES QUE CAUSAM ANEMIA HEREDITRIA

Em razo da miscigenao, comum encontrarmos na populao geral da Amrica Latina e Caribe outros
genes mutantes que interferem na estrutura da molcula de hemoglobina, causando anemia hemoltica
(destruio precoce do glbulo vermelho) e outras complicaes clnicas.
Talassemia (Th) uma doena gentica, hereditria, clinicamente, grave, com alta morbimortalidade, cuja
caracterstica principal a diminuio da concentrao de hemoglobina (3) no glbulo vermelho (4).
prevalente nos povos de origem mediterrnea. Em vrios pases da Amrica Latina, mais comum em
pessoas de ascendncia italiana. A pessoa com talassemia herdou dois genes, um vindo do pai e outro da
me. Quando herda apenas um gene, chamado de trao talassmico, no tem manifestaes clnicas, mas
pode passar este gene a seus descendentes com 50% de chances a cada gravidez.

Hemoglobina C A hemoglobina C mais freqente em pessoa de ascendncia africana. Quando herda

apenas um gene, no apresenta manifestaes clnicas, mas, pode passar este gene a seus descendentes
com 50% de chances a cada gravidez. A pessoa que herda dois genes pode apresentar anemia crnica
moderada, aumento do bao e alguns sintomas clnicos.
comum encontrar essas variantes genticas combinadas com a hemoglobina S; geralmente, as
manifestaes clnicas so to acentuadas quanto s da Anemia Falciforme. O termo doena falciforme
especifica uma patologia na qual, pelo menos, uma das hemoglobinas do tipo S, tais como: HbSS, HbSC,
HbSTh.

SINAIS E SINTOMAS DA ANEMIA FALCIFORME

Crises dolorosas: ossos, msculos e articulaes, em razo da vaso-ocluso, com reduo do fluxo de
sangue e oxignio para os tecidos e rgos.

Palidez, cansao fcil, por causa da reduo do oxignio circulante.

Ictercia: cor amarelada mais visvel na esclera (branco dos olhos), por causa do excesso de bilirrubina
no sistema circulatrio, resultante da destruio rpida dos glbulos vermelhos.

Nas crianas, pode haver inchao muito doloroso nas mos e ps, em razo da inflamao dos
tecidos moles que envolvem as articulaes do punho, tornozelo, dedos e artelhos.

Seqestro esplnico: palidez intensa, aumento do bao, desmaio (emergncia), pela reteno de
grande volume de sangue no bao.

Retardo do crescimento e maturao sexual pela presena da anemia, infeces e interferncia na

produo hormonal.

lceras (feridas), sobretudo, nas pernas. Geralmente, iniciam-se na adolescncia e tendem a se tornar
crnicas em razo da viscosidade do sangue e m circulao perifrica.

DIAGNSTICO NEONATAL
Diagnstico neonatal ou triagem neonatal um conjunto de exame de sangue que se faz nos bebs nas
primeiras 24 horas aps o nascimento. A amostra de sangue obtida com base na puntura de calcneo e
coletada em papel filtro. Popularmente conhecido como teste do pezinho.
No Brasil, a triagem neonatal est implantada h alguns anos para dois tipos de doena: fenilcetonria e
hipotiroidismo e, no ano de 2001, o governo federal incluiu a eletroforese da hemoglobina, exame que detecta
anemia falciforme em doze estados brasileiros. Para a ampliao desta, necessria a vontade poltica dos
rgos de sade nos governos, visando difuso de informaes, elaborao de material informativo e
educativo, capacitao tcnica e uma poltica definida, conforme as necessidades regionais, unindo as
organizaes no-governamental e instituies privadas, como forma de garantir o acesso universal ao
diagnstico neonatal.
Cabe tambm s vrias organizaes que compem o Movimento Social Negro efetivar sua participao
social no setor sade, fiscalizando as aes e garantindo, assim, os princpios de autonomia
e,conseqentemente, da tica nas polticas pblicas.
Principais complicaes clnicas

ANEMIA

Anemia uma expresso que identifica um nmero reduzido de glbulos

vermelhos ou nvel de hemoglobina inferior ao normal. Os doentes falciformes
tm anemia crnica, por causa da destruio precoce dos glbulos vermelhos.

Um glbulo normal dura em mdia 120 dias, no entanto, um glbulo falciforme dura em torno de 15 dias. A
anemia para essas pessoas no uma complicao das mais graves.
Em razo dos mecanismos compensatrios internos, seu organismo estar adaptado a conviver com nveis
muito baixos de hemoglobina. Cabe destacar que a criana com Anemia Falciforme no tem uma anemia por
deficincia de ferro, mas, pela reduo do nmero de glbulos vermelhos, conseqente da hemlise.
Anemia Carencial
Em nossa populao a anemia causada por deficincia de ferro no glbulo vermelho a mais freqente. Esta
anemia detectada por meio do exame de sangue chamado hemograma. O tratamento feito por reposio
de ferro.
O resultado descrito em gramas (g) de hemoglobina (Hb), por decilitro (dl):
considerada anemia branda Hb 9-11g/dl
considerada anemia acentuada Hb de menos de 8g/dl
A Anemia Falciforme ou trao falciforme detectada pelo exame de sangue, chamado eletroforese da
hemoglobina. Este exame separa eletricamente as hemoglobinas do sangue, demonstrando a presena da
hemoglobina S e outras hemoglobinas.
A quantidade normal de Hb em pessoas com Anemia Falciforme em torno de 6,5 a 9g/dl.
No resultado da eletroforese de hemoglobina:
at 45% de hemoglobina S considerado Trao Falciforme;
cima de 45% de hemoglobina S considerado Anemia Falciforme.

DACTILITE SNDROME MO E P
Geralmente,este o primeiro sinal da doena, conhecido tambm como sndrome mo e p. uma
inflamao aguda dos tecidos moles que revestem os ossos dos tornozelos, punhos, dedos e artelhos que se
apresentam inchados e no depressveis ao toque. A regio poder estar ou no avermelhada e quente.

Este processo inflamatrio doloroso, deixando a criana inquieta, chorosa e com

dificuldade para utilizar as mos e os ps. Por ser um processo dos tecidos moles,
pode no haver alteraes radiolgicas, sobretudo, nas duas primeiras semanas.
Aps este perodo, podem ser observadas radiologicamente alteraes sseas

Ateno no Ambiente Escolar

Ocorre entre o sexto ms at o quarto ano de vida; aps, raro.

O edema na mo e no p assimtrico.

A febre pode chegar a 39,5C.

Necessita de lquidos.

Avisar familiar sobre necessidade de atendimento mdico.

Ateno no Ambiente de Sade

Estar atento para essa intercorrncia um sinal importante que define diagnstico de Anemia
Falciforme.

Caso a criana esteja sem diagnstico, solicitar o exame eletroforese da hemoglobina.

contra-indicado restringir o membro afetado com tala gessada ou enfaixamento. Esta conduta pode
acelerar o processo de afinamento cortical ou destruio completa do osso.( SERJEANT,1992)

Febre persistente at 39C requer investigao de processo infeccioso (sepse) ou osteomielite.

Geralmente, esta intercorrncia a primeira experincia dos familiares

com a doena e pode representar um contato estressante com a realidade da doena.

Crises Dolorosas
A clula em forma de foice tem pouca mobilidade e flexibilidade e pode obstruir o sistema circulatrio,
impedindo o fluxo de sangue e oxignio aos tecidos e rgos, (vaso-ocluso). A dor acomete sobretudo os
sistemas muscular e esqueltico e, em crianas at trs anos, mais comum atingir a articulao das mos e
ps.Nas crianas maiores, so acometidos os braos, o trax, as costas, o abdome e as pernas.

Ateno no Ambiente Escolar

No subestimar a dor.

Oferecer lquidos por via oral (gua, sucos, refrigerantes).

Utilizar a medicao indicada pelo mdico da criana, como

paracetamol (tilex ou tilenol), evitar aspirina.

Se a dor no regredir levar para o hospital.

Ateno nos Servios de Sade

Em crianas, alm da dor, haver ainda o estresse causado pelo ambiente hospitalar e equipe de
sade.

A dor pode ser muito forte e na referncia do doente falciforme adulto, como se estivesse
esmagando o osso. A criana poder estar bastante agitada e gritar.

Mantenha-a confortvel e segura de que encontrar alvio para suas dores.

As dores fracas so controladas com tilenol em doses habituais e hidratao via oral.

Para as dores fortes, o tratamento uma combinao de analgsico com sedativo e hidratao
parenteral (soro injetado diretamente na veia, de forma lenta e contnua).

Para as dores muito fortes, podem ser indicados narcticos e hidratao por via parenteral.

INFECO E FEBRE

Os doentes falciformes so mais suscetveis a infeces, como pneumonias, meningite, osteomelite e

septicemia. comum encontrar doentes falciformes que j tiveram vrias pneumonias, h relatos de pacientes
com at 12 episdios. Uma das causas dessa suscetibilidade a perda funcional do bao, rgo que atua
removendo as bactrias da circulao, dando proteo ao organismo.
A infeco sempre deve ser acompanhada com muito zelo pela equipe mdica e familiares, pois
responsvel pela alta mortalidade entre os doentes falciformes.
Ateno no Ambiente Escolar

Em criana com Anemia Falciforme, febre sempre requer investigao mdica minuciosa; pode
desenvolver septicemia (infeco generalizada) em menos de 24 horas.

Entrar em contato com os familiares, reforando a importncia da criana ser levada ao servio mdico
com urgncia.

As crianas com Anemia Falciforme, alm das vacinas de rotina, devem ser vacinadas tambm contra
hemophilus, pneumococos e hepatite B.

Ateno nos Servios de Sade

Febre em doente falciforme deve ser vista como um sinal de

risco; pode ser indcio de infeco.

Investigao minuciosa e exames de apoio diagnstico so

necessrios.

Deixar a criana em observao e iniciar antibioticoterapia.

Equipe de enfermagem deve estar atenta aos sinais e sintomas de progresso da infeco
(septicemia).

Orientar sobre a importncia da imunizao, observar calendrio de vacinas.

Orientar os familiares da importncia do uso da penicilina at os cinco anos de idade.

s crianas com suspeita ou comprovao de alergia, a alternativa eritromicina.

IMUNIZAO RECOMENDADA PARA O DOENTE FALCIFORME

LEGENDA: SC: subcutnea ID: intradrmica IM: intramuscular 2 M: dois meses 2 A: dois anos.
Observaes:

A idade e o intervalo entre doses pode variar de um pas para outro.

Pneumococos: repetir a cada trs anos, at dez anos; aps, a cada cinco anos. *
A partir dos 15 anos: Dupla adulto a cada 10 anos.

ICTERCIA HEMOLTICA
As pessoas com doena falciforme, geralmente, tm ictercia por causa da destruio rpida dos glbulos
vermelhos (hemlise). Quando esses so destrudos, um pigmento chamado bilirrubina liberado. Como o
fgado no consegue eliminar a bilirrubina resultante dessa destruio rpida, esta ficar acumulada no
sangue circulante. Se a concentrao dessa substncia aumentar muito no sangue, a pele e, sobretudo, a
esclera (branco dos olhos) ficam com uma cor amarelada ou verde-amarelada. Essa colorao denominada
ictercia.

Fgado e Vias Biliares

Nessas crianas, dores abdominais sempre requerem um exame minucioso, uma vez que esto mais sujeitas
a intercorrncias relacionadas s vias biliares e fgado.
Dores no quadrante superior direito, nuseas, vmitos podem ser indcios de litase biliar (pedra na vescula).
Pode ocorrer em 14% das crianas, 30% dos adolescentes e 75% dos adultos. A cirurgia deve ser indicada s
no caso destes clculos estarem causando complicaes e limitaes funcionais criana. Este cuidado est
associado aos riscos da anestesia, risco cirrgico e de infeces no ps-operatrio ou outras complicaes do
ato operatrio. A cirurgia a laser embora reduza os riscos, no est isenta de intercorrncias indesejveis.
Fgado
As principais intercorrncias relacionadas a este rgo podem ser por causa de obstruo das vias biliares,
crise vaso-oclusiva, hepatite viral.
Ateno no Ambiente Escolar

A ictercia um dos sinais que mais constrangimentos pode trazer a essas pessoas, em qualquer
idade, porque os evidencia como doentes.

Frisar que eles no tm hepatite, que, no caso dessas pessoas, a cor amarelada no sinal de
doena infecciosa.

Despertar valores positivos que reforcem a auto-estima desses alunos.

Dor abdominal persistente, nuseas, vmitos; buscar ajuda mdica.

Ateno nos Servios de Sade

Orientar os familiares que ictercia um dos sinais da Anemia Falciforme.

Examinar e solicitar exames para avaliar se no existem outras complicaes interferindo e causando
a ictercia.

A retirada eletiva dos clculos biliares controversa. A maioria dos especialistas recomenda aguardar
para evitar o risco anestsico, e o prprio ato cirrgico, alm das infeces.

COMPLICAES RENAIS
Por causa dos processos vaso-oclusivos e da anemia crnica, os pequenos vasos dos rins so afetados,
resultando em complicaes estruturais e funcionais. Assim, os pacientes perdem a capacidade de concentrar

urina, necessitando urinar com mais freqncia. Em conseqncia dessa perda, necessitam ingerir maior
volume de lquidos. Em caso de outras perdas associadas como: diarria, vmitos, transpirao excessiva,
podem ocorrer desidratao e episdios de dor em razo da vaso-ocluso.
Ateno no Ambiente Escolar

Facilitar e incentivar a ingesto de lquidos, enquanto a criana estiver na

escola.
Permitir que v ao banheiro antes de iniciar cada aula ou a cada uma (1)
hora.
A urina mais concentrada com colorao mais escura.
Algumas crianas podem apresentar enurese noturna que pode perdurar
at a adolescncia.
As crianas com enurese noturna podem necessitar de maior apoio
psicolgico.

Ateno no Servio de Sade

Orientar os familiares sobre a necessidade de ingerir maior volume de lquido.
Quando a urina estiver muito concentrada, ser preciso aumentar a ingesto de lquido.
Orientar a famlia da criana com enurese noturna que esta no consegue concentrar um volume grande de
urina.
Oferecer apoio psicoemocional criana e familiares, uma vez que a enurese noturna traz constrangimento
social.

SEQESTRO ESPLNICO
Trata-se da reteno de grande volume de sangue dentro do bao, sendo percebido com mais freqncia em
crianas com at cinco anos de idade. Aps essa idade muito raro.
um quadro agudo e grave, a evoluo rpida e caracteriza-se por palidez intensa, aumento do abdome,
apatia, sem evidncia de infeco e choque.
Ateno no Ambiente Escolar
uma emergncia: levar com urgncia ao hospital mais prximo.
Ateno nos Servios de Sade
Palidez intensa.
Aumento do bao.
Letargia (inrcia, apatia).
Desmaio.
Chamar hematologista
(EMERGNCIA).
O seqestro esplnico envolve risco de vida.
O mdico e equipe devem estar atentos para uma interveno rpida e eficaz.
O tratamento ser feito com expansores de plasma sangneo e transfuses de sangue.
A maioria dos servios mdicos preconiza esplenectomia (remoo cirrgica do bao), aps o segundo
episdio.

ASPLENIA FUNCIONAL
Em razo dos constantes processos de vaso-ocluso no bao, este rgo tende a perder sua capacidade
funcional, culminando com sua atrofia. Em doentes falciformes HbSS, isto ocorre at os cinco anos de vida.
Ateno no Ambiente Escolar
A perda funcional e atrofia do bao representam um quadro clnico esperado.
Observar vacinao e antibioticoterapia no caso de indicao mdica.
A maioria dos especialistas preconiza penicilina, para reduzir as infeces at os cinco anos de idade.
Ateno no Servio de Sade
Orientar os familiares que asplenia funcional um quadro clnico esperado.

 Orientar sobre a importncia da vacinao: pneumococos, hemophilus, hepatite B.

Orientar quanto ao uso regular de penicilina para preveno das infeces.

EPISDIO APLSTICO
Os glbulos vermelhos so produzidos pela medula ssea. Em razo de uma infeco viral, esta produo
poder ser interrompida, independente do indivduo ter ou no Anemia Falciforme. Entretanto, neles a
infeco mais grave, visto j terem nvel de hemoglobina baixo e glbulos vermelhos que so destrudos
com maior velocidade.
Com a parada temporria da produo de glbulos vermelhos, haver agravamento da anemia. Os sintomas
so fraqueza, languidez, respirao rpida e taquicardia.
Ateno no Ambiente Escolar
Sintomas iniciais podem ser confundidos com os de uma gripe.
Sintomas como letargia e palidez associados a estado gripal podem ser indicativos de aplasia.
Palidez em crianas afro-descendentes deve ser observada em mucosa ocular e na base da unha.
Comunicar famlia a necessidade da assistncia mdica.
A criana deve ficar hospitalizada.
Ateno no Servio de Sade
Transfuses lentas de sangue.
Para diminuir o volume de sangue circulante, pode ser indicada uma transfuso exsangnea parcial que
consiste na retirada de uma quantidade de sangue e recolocao de outra.
A criana deve ficar em isolamento at que a medula ssea volte a funcionar, geralmente, em torno de dois
dias.

ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

Acidente vascular cerebral (popularmente conhecido como derrame) uma intercorrncia grave, que se
caracteriza pela interrupo do fluxo sangneo no crebro. Para SERJEANT (1992), o acidente vascular pode
ocorrer por infarto cerebral (bloqueio dos vasos sangneos com interrupo de sangue e
oxignio).Dependendo da rea lesada e dos neurnios motores comprometidos (que comandam o controle
voluntrio dos membros), a criana apresentar fraqueza, paralisia lateral ou bilateral dos membros, paralisia
facial-lateral (a boca fica assimtrica), perda completa ou parcial da fala. Convulses, coma e morte so

menos freqentes.
Embora possa haver uma recuperao significativa, em alguns casos, o acidente vascular cerebral pode
deixar dficit neurolgico de maior ou menor gravidade.
Em crianas, pode haver dificuldade de aprendizagem e memorizao, interferindo, assim, em seu
desempenho escolar.
Ateno no Ambiente Escolar
Estar alerta a mudanas neurolgicas ou motoras. Alteraes leves podem no ser percebidas pelos
familiares.
Dor de cabea, distrbios visuais, mudanas de comportamento e queda no desempenho escolar podem ser
sinais e sintomas de derrame.
Geralmente, aps o derrame, a recuperao dessas crianas boa.
Caso haja alterao no desempenho, devem ser oferecidas a estas crianas as mesmas oportunidades que
so dadas s outras com dficit neurolgico.
A criana no deve ir para uma classe especial, exceto aquelas que tiveram um comprometimento
neurolgico de grande monta, necessitando estar em uma classe que tenha um ritmo mais adequado ao dela.
Para evitar recidiva, essas crianas sero mantidas em programa de transfuso crnica, precisando
ausentar-se da escola a cada trs ou quatro semanas.
Por causa das transfuses, a criana fica com excesso de ferro no organismo, que dever ser eliminado por
meio de uma droga quelante de ferro.
O programa de quelao de ferro pode ocorrer no hospital, ou em casa, atravs de uma bomba de infuso
pela qual a droga injetada gradativamente.
Ateno no Servio de Sade
Doente falciforme que chega ao hospital com dficit neurolgico, deve receber tratamento que implique
reverso desse quadro.
Se apresentar febre, devem ser realizados exames que excluam meningite.
Para evitar recidiva, essas crianas precisam ser mantidas em um programa de transfuso crnica a cada
trs ou quatro semanas.
O excesso de ferro no organismo causa hemossiderose (intoxicao por ferro, com leso grave em rgos
como corao, fgado e rins), deve ser eliminado atravs de um quelante de ferro, mesilato de deferoxamina
(Desferral).
O programa de quelao de ferro pode ocorrer no hospital, ou em casa, atravs de uma bomba de infuso,
pela qual a droga injetada gradativamente.

COMPLICAES OCULARES
Os doentes falciformes esto sujeitos a complicaes oculares diversas, em razo dos processos vasooclusivos na circulao dos olhos. Tambm podem ocorrer vrios processos na parte interna que podem no
ser percebidos externamente, formando cicatrizes, manchas, estrias, comprometendo a sade ocular com
perdas gradativas da viso. A retinopatia falciforme proliferativa pode causar cegueira.

Ateno no Ambiente Escolar

Observar a acuidade visual: ela pode ser perdida gradualmente.
Manchas sanguinolentas na esclera (branco dos olhos) pode ser sinal de hemorragia retiniana.
A criana deve fazer exame oftalmolgico completo anualmente, ou seja, com avaliao da funo interna
dos olhos e no apenas da acuidade visual.
Ateno no Servio de Sade
Estar atento para o fato de que a criana com Anemia Falciforme poder ter complicaes oculares graves.
Qualquer intercorrncia ocular com essa criana deve ser vista por um especialista.
Encaminhar para exame oftalmolgico, anualmente, para avaliao da funo interna dos olhos.

COMPLICAES ARTICULARES
Os processos vaso-oclusivos causam infarto na circulao ssea, provocando a necrose assptica (morte do
tecido, no relacionada infeco). Pode verificar-se em qualquer osso, porm h uma predominncia na
cabea do fmur, aps os cinco anos de vida.
Em razo de grande solicitao da medula ssea na produo de glbulos vermelhos, os ossos, sobretudo do
crnio, ossos longos, vrtebras e as grandes articulaes sofrem transformaes tpicas da doena falciforme,
alterando o formato dos ossos.
Ateno no Ambiente Escolar
Esta uma intercorrncia que pode afastar a criana por vrios dias da escola.
Ao retornar escola, ela poder estar utilizando aparelho ortopdico.
O uso de aparelhos ortopdicos envolve a auto-imagem e novas adequaes emocionais no convvio
escolar.
Em muitos casos, pode haver indicao de substituio prottica do quadril.
Ateno no Servio de Sade
Os exames radiolgicos iniciais no so teis, pois tanto na necrose como na osteomelite as imagens so
normais.
Nos casos iniciais, so indicados: repouso, hidratao e analgesia.
Nos casos progressivos em jovens, podem ser indicadas transfuses crnicas.
Nos casos graves, pode ser indicada substituio com prtese de quadril.

LCERAS DE PERNA
So feridas que surgem ao redor do tornozelo e parte lateral da perna, bastante dolorosas e tendem a
cronificar. Podem iniciar na adolescncia e parecem ser mais freqentes nos meninos. Essas feridas so
constrangedoras aos adolescentes e limitam muito suas atividades sociais, como ir praia, usar bermudas,
dormir na casa dos colegas, uma vez que precisam fazer curativos pelo menos duas vezes por dia.

Ateno no Ambiente Escolar

Qualquer traumatismo nas pernas deve ser cuidado com rigor, limpando a regio diariamente com gua e
sabo neutro e protegendo com gaze e faixa.
As lceras tendem a se tornar crnicas, requerendo muita persistncia e limpeza diria, pelo menos, duas
vezes ao dia para sua cicatrizao.
Ateno no Servio de Sade
Orientar sobre a necessidade de ingerir muito lquido, para manter o sangue mais fluido.
Orientar sobre a necessidade de manter a regio sempre protegida com meias grossas.
Evitar tnis de cano alto.
Orientar e ensinar a fazer o curativo, observando cuidados de limpeza e proteo contra microrganismos que
causam infeco.

Baseado no Livro "Anemia Falciforme manual para trabalhadores de sade e

educao nas Amricas."