Protocolos en Oftalmología

Protocolos en
oftalmologa
Servicio de oftalmologa
Hospital Carlos Haya
(Mlaga)
Editora: Marina
Rodrguez Calvo de
Mora
ISBN: 978-84-608-5942-0
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AGRADECIMIENTOS
A todos los componentes del Servicio de Oftalmologa del Hospital Regional de Mlaga, por su
profesionalidad, dedicacin y buen hacer.
A Ildefonso Fernndez-Baca Casares, Arturo Oliva Molina y Jacinto Villalvilla Castillo, sin
cuyo apoyo la elaboracin de este libro no habra sido posible.
A los facultativos, tanto los que siguen con nosotros, como los que se han jubilado y los que han
finalizado el periodo residencia y se han trasladado a trabajar en otros centros; por su
colaboracin desinteresada y entusiasta en la elaboracin de estos protocolos.
A nuestros residentes, por el mprobo esfuerzo que realizan a diario con pasin y con una sonrisa
y de los que aprendemos da a da.
Al personal de enfermera y auxiliar de consultas: M Carmen Burgos, Gema Caparrs, Elu

Cmara, Soledad Garca, M Jos Guarino, Lola Gmez, Concepcin Gordillo, Remedios
Lozano, Gracia Martnez, M Carmen Martnez, M ngeles Reyes y Remedios Vela; y de
quirfano: Ana Als, M Dolores Barambio, Francisco Cuevas, Concepcin Fernndez, Marisol
Gonzalez, Mara de la Linde, M Carmen Manteca, M Jos Prez, Csar Perea, Toi Ponce; que
nos facilitan enormemente nuestra labor hacindonos el trabajo ms grato.
Mencin especial merecen tambin nuestras administrativas Mara Antonia Muriel y Olivia Baca
por su paciencia infinita y su inestimable labor organizativa.
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PRLOGO
En un principio este libro se concibi, como una recopilacin de los protocolos de
actuacin que se realizan en las urgencias de oftalmologa de nuestro hospital. Se pens en un
libro para llevar en el bolsillo de la bata y que pudiera ser utilizado rpidamente. Pero el nio
fue creciendo hasta alcanzar el tamao que ahora tiene.
Tenemos la suerte de contar con unas hornadas de residentes de una extraordinaria

calidad; tanto humana como profesional, curtidos en la batalla diaria de las guardias de un
hospital que atiende a un gran sector de poblacin con unas caractersticas socio-culturales muy
peculiares. Estos "virtuosos" de las urgencias, soldados de la primera lnea de contencin, tienen
la suerte de estar siempre apoyados por una segunda lnea, integrada por los otros compaeros,
ms veteranos, miembros del "staff" y componentes de las distintas unidades del Servicio de
Oftalmologa del Hospital Civil.
Fruto de este apoyo es este libro, pues ellos han sido los redactores de cada captulo, esta
es una obra pensada y realizada para nuestros residentes, compartiendo su experiencia y
aconsejndolos, como buenos oficiales, tambin con la ilusin y el deseo de poder ayudar a otros
compaeros, que como ellos, se enfrentan diariamente a las consultas masificadas y a unas
guardias abrumadoras de trabajo y muchas veces esperpnticas, cuando no, peligrosas.
Todo este ejrcito y cada una de sus individualidades, ha estado motivado y estimulado
por la Dra. Marina Rodrguez Calvo de Mora, impulsora de sta idea, que robndole horas a su
tiempo (no s de donde lo sacar) , ha realizado una extraordinaria (espectacular, diran los
argentinos), labor de planificacin estimulndonos constantemente a terminar los trabajos para
entregarlos a tiempo.
Personalmente agradezco a Marina a que haya contado conmigo, y en contagiarme el

entusiasmo por este proyecto, que estamos seguros nos ser de gran utilidad
Arturo Oliva Molina
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INTRODUCCIN
Con este volumen pretendemos contribuir a la orientacin diagnstica protocolizada de manera

sencilla y clara de algunas de las patologas ms frecuentes con las que nos encontramos en
nuestra prctica clnica diaria.
En cada captulo se incluyen algoritmos y esquemas de consulta rpida para ayudar a la

orientacin diagnstica, con texto explicativo auxiliar. Asimismo, se incluyen algunos anexos
con informacin adicional.
Pretendemos que sea un libro de consulta til y gil para el residente, el oftalmlogo general y el
subespecialista cuando se enfrenta a problemas no directamente relacionados con su campo de
inters; para emplearlo tanto en la consulta como en urgencias.
Estos protocolos son los que empleamos en nuestro centro y, aunque estn elaborados en base a
la evidencia cientfica, se trata obviamente de guas y no de reglas y por tanto puede haber
algunas diferencias con los protocolos de otros centros.
Esperamos que este volumen les sea de utilidad y lo incluyan entre sus libros de consulta
habituales.
Marina Rodrguez Calvo de Mora
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NDICE DE AUTORES
Editora:
Rodrguez Calvo de Mora, Marina.
Facultativo especialista de rea en el Hospital Regional de Mlaga. Unidad de Crnea y
Superficie ocular del Hospital Carlos Haya.
Autores (en orden alfabtico):

Alba Linero, Carmen.
Residente de oftalmologa de tercer ao en el Servicio de Oftalmologa del Hospital
Regional de Mlaga.
Almendro del Pino, Miguel ngel.
Oftalmlogo. Facultativo especialista de rea en el centro de alta resolucin de
especialidades Jos Estrada, Mlaga.
Archilla Jess Manzano, Antonio
Residente de oftalmologa de primer ao en el Servicio de Oftalmologa del Hospital
Regional de Mlaga.
Arias Medina, Jos.
Oftalmlogo. Facultativo especialista de rea.
Atencia Ballesteros, Mara.
Residente de oftalmologa de segundo ao en el Servicio de Oftalmologa del Hospital
Regional de Mlaga.
Barrero Sojo, Francisco Jos.
Oftalmlogo. Facultativo especialista de rea. Especialista en retina y vtreo en el
Hospital Costa del Sol.
Beltrn Urea, Javier.
especialidades Jos Estrada, Mlaga. Especialista en vas lagrimales.
Borrs La Rubia, Ftima
Oftalmloga. Facultativo especialista de rea en el Hospital Materno Infantil de Mlaga.
Unidad de Oftalmologa infantil.
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Con Ruiz, Jos.

Residente de oftalmologa de segundo ao en el Servicio de Oftalmologa del Hospital
Regional de Mlaga.
Del Ro y Pardo, Mara Jos.
Oftalmloga. Facultativo especialista de rea en el Hospital Regional de Mlaga. Unidad
de Uvetis del Hospital Carlos Haya.
Delgado, Ana Sofa
Oftalmlogo. Facultativo especialista de rea en el Hospital Regional de Mlaga.
Especialista en retina y vtreo.
Domnguez Ruiz, Cayetano
Escudero Gmez, Julia.
Responsable de la unidad de Oftalmologa infantil del Carlos Haya.
Espaa Contreras, Manuela.
Oftalmloga. Facultativo especialista de rea en el Hospital Regional de Mlaga.
Responsable de la unidad de Neuro-Oftalmologa, OCT y angiografa del Hospital Carlos
Haya.
Espejo de los Riscos, Emilio.
Fernndez-Baca Casares, Ildefonso.
Oftalmlogo. Facultativo especialista de rea en el Hospital Regional de Mlaga. Jefe de
la unidad de gestin clnica del Hospital Civil.
Fernndez-Baca Vaca, Gustavo.
Fernndez Ramos, Miguel ngel.
Especialista en retina y vtreo. Responsable de la Unidad de Retina y Vtreo del Hospital
Carlos Haya.
Gmez Cabrera, Cristina.
Residente de oftalmologa de cuarto ao en el Servicio de Oftalmologa del Hospital
Regional de Mlaga.
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Hernando Ayala, Carlos.

Jdar Mrquez, Margarita
Oftalmlogo. Facultativo especialista de rea en el hospital de Ronda.
Lozano Ruiz, Silvia.
Oftalmloga. Facultativo especialista de rea.
Lupin Durn, Teresa.
Residente de oftalmologa de tercer ao en el Servicio de Oftalmologa del Hospital
Regional de Mlaga.
Luque Aranda, Guillermo.
Oftalmlogo. Facultativo especialista de rea en el Hospital Materno Infantil de Mlaga.
Martnez de Velasco Santos, Cristina.
Oftalmloga. Facultativo especialista de rea en el Hospital Regional de Mlaga.
Especialista en glaucoma y prpados. Responsable de la unidad de glaucoma del Hospital
Carlos Haya.
Morales Becerra, Ana.
Morales Portillo, Hctor.
Muoz Jimnez, Luz ngela.
Oliva Molina, Arturo Nicols.
Oftalmlogo. Facultativo especialista de rea. Antiguo responsable de la unidad de
glaucoma del Hospital Carlos Haya.
Prez Cabeza, Mara Isabel.
Unidad de Oftalmologa infantil.
Prez Casaseca, Cristina.
Oftalmloga. Facultativo especialista de rea en el centro de alta resolucin de
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Prez Galindo, Francisco Jos.

especialidades Jos Estrada.
Prez Serena, Antonio.
Residente de oftalmologa de cuarto ao en el Servicio de Oftalmologa del Hospital
Regional de Mlaga.
Rodrguez Moreno, Gustavo.
Rocha de Lossada, Carlos
Residente de oftalmologa de primer ao en el Servicio de Oftalmologa del Hospital
Regional de Mlaga.
Ternero Espaa, Estefana.
Villalvilla Castillo, Jacinto.
Especialista en retina y vtreo. Jefe intercentro de Oftalmologa del Hospital Regional de
Mlaga y el Hospital Clnico Universitario.
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NDICE
Seccin I. Crnea
1. Ojo seco: Francisco Jos Prez Galindo, M. Rodrguez Calvo de Mora, Ana Morales
Becerra
2. Queratitis infecciosas: M. Rodrguez Calvo de Mora, G. Rodrguez Moreno, Jos Con
Ruiz.
3. Herpesvirus: M. Rodrguez Calvo de Mora, Gustavo Rodrguez Moreno, Mara Atencia
Ballesteros.
4. Causticaciones: G. Rodrguez Moreno, M. Rodrguez Calvo de Mora, Estefana Ternero
Espaa.
Anexo I: Colirios reforzados.
Seccin II. Glaucoma

5. Glaucoma agudo de ngulo cerrado: Luz ngela Muoz Jimnez, Guillermo Luque
Aranda, Cayetano Domnguez Ruiz, Arturo Oliva Molina, Cristina Martnez de Velasco
Santos.
6. Glaucomas de ngulo abierto: Cristina Prez Casaseca, Teresa Lupin Durn, Miguel
ngel Almendro del Pino.
7. Glaucomas secundarios: Guillermo Luque Aranda, Cristina Prez Casaseca, Ana Morales
Becerra, Arturo Oliva Molina.
8. Diagnstico de glaucomas de ngulo abierto: Miguel ngel Almendro del Pino,
Guillermo Luque Aranda, Juan Abascal Pareja.
9. Complicaciones postoperatorias de los glaucomas: Guillermo Luque Aranda, Ana
Morales Becerra, Cayetano Domnguez Ruiz, Cristina Martnez de Velasco Santos.
Arturo Oliva Molina.
Anexo II: Parmetros de tratamiento lser en el glaucoma.
Anexo III: Frmacos en el glaucoma.
Anexo IV: Interpretacin del campo visual.
Seccin III. Uvetis

10. Uvetis anteriores: Luz ngela Muoz Jimnez, Mara Jos del Ro Pardo, Marina
Rodrguez Calvo de Mora.
11. Uvetis intermedias: Hctor Morales Portillo, Margarita Jdar Mrquez, Carmen Alba
Linero, Mara Jos del Ro Pardo.
12. Uvetis posteriores: Hctor Morales Portillo, Juan Abascal Pareja, Margarita Jdar
Mrquez, Mara Jos del Ro Pardo.
13. Panuvetis: Hctor Morales Portillo, Mara Jos del Ro Pardo, Silvia Lozano Ruiz.
14. Sndrome de puntos blancos: Hctor Morales Portillo, Mara Jos del Ro Pardo, Teresa
Lupin Durn.
Seccin IV. Retina

15. Obstruccin vascular arterial retiniana: Gustavo Rodrguez Moreno, Francisco Jos
Barrero Sojo, Javier Beltrn Urea.
16. Obstruccin vascular venosa retiniana: Gustavo Fernndez-Baca Vaca, Juan Abascal
Pareja, Jacinto Villalvilla Castillo.
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17. Retinopata diabtica: Ana Morales Becerra, Jacinto Villalvilla Castillo, Francisco Jos
Barrero Sojo.
18. Edema macular diabtico: Carlos Hernando Ayala, Jos Arias Medina, Emilio Espejo de
los Riscos.
19. Actualizacin en DMAE: Gustavo Fernndez-Baca Vaca, Cristina Prez Casaseca, Luz
ngela Muoz Jimnez.
20. Traccin vtreo-macular: Jos Arias Medina, Gustavo Fernndez-Baca Vaca, Ana Sofia
Delgado.
21. Desprendimiento de retina: Jos Arias Medina, Miguel ngel Fernndez Ramos, Gustavo
Fernndez-Baca Vaca.
22. Cuerpo extrao intraocular: Jos Arias Medina, Miguel ngel Fernndez Ramos, Silvia
Lozano Ruiz,
Seccin V. Oftalmologa infantil

23. Ambliopa: Julia Escudero Gmez, Ftima Borrs Larrubia, Carmen Alba Linero.
24. Leucocoria: Mara Isabel Prez Cabeza, Ftima Borrs Larrubia, Julia Escudero Gmez.
25. Epfora: Mara Isabel Prez Cabeza, Ftima Borrs Larrubia, Julia Escudero Gmez.
26. Opacidad corneal: Ftima Borrs Larrubia, Mara Isabel Prez Cabeza, Estefana Ternero
Espaa.
27. Estrabismo agudo: Julia Escudero Gmez, Mara Isabel Prez Cabeza, Luz ngela
Muoz Jimnez.
Seccin VI. Neuro-oftalmologa

28. Edema de papila: Manuela Espaa Contreras, Silvia Lozano Ruiz, Antonio Archilla
Manzano, Ildefonso Fernndez-Baca Casares.
29. Prdida de visin con fondo normal: Manuela Espaa Contreras, Silvia Lozano Ruiz,
Ana Sofa Delgado Fernndez, Ildefonso Fernndez-Baca Casares.
30. Anisocoria: Manuela Espaa Contreras, Silvia Lozano Ruiz, Carlos Rocha de Lossada,
Ildefonso Fernndez-Baca Casares.
Seccin VII. rbita y anejos

31. Patologa orbitara I. Francisco Jos Barrero Sojo, Carlos Hernando Ayala, Cristina
Gmez Cabrera.
32. Patologa orbitara II. Francisco Jos Barrero Sojo, Carlos Hernando Ayala, Antonio
Prez Serena.
33. Ptosis palpebral: Cristina Martnez de Velasco Santos, Cristina Gmez Cabrera, Antonio
Prez Serena.
Seccin VIII. Miscelnea

34. Endoftalmitis: Juan Abascal Pareja, Francisco Jos Barrero Sojo, Cristina Prez
Casaseca.
Anexo V: Colirio intravtreos.
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CRNEA
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1. OJO SECO
1. Definicin
2. Clasificacin
3. Diagnstico
4. Tratamiento
Francisco J. Prez Galindo, Marina Rodrguez Calvo de Mora, Ana Morales Becerra.
1. DEFINICIN
Actualmente se define el ojo seco como una enfermedad multifactorial de la lgrima y la
superficie ocular que provoca sntomas de incomodidad, perturbacin visual e inestabilidad de la
pelcula lagrimal, con dao potencial a la superficie ocular. Est acompaada por un aumento de
la osmolaridad de la pelcula lagrimal e inflamacin de la superficie ocular.
El ojo seco es una de las patologas oftalmolgicas ms frecuentes (10-20% de
prevalencia) con una amplia variedad de manifestaciones clnicas, desde cuadros leves a otros de
curso trpido y complicaciones asociadas, siendo tan importante realizar un correcto diagnstico,
valorando la severidad del cuadro, como establecer un tratamiento adecuado.
2. CLASIFICACIN
Superada la clasificacin segn la capa de la pelcula lagrimal afectada (acuosa, mucosa o
lipdica) en la actualidad se suele clasificar el ojo seco por su etiopatogenia:
Snd. Sjgren
DEFICIENCIA
ACUOSA
No Sjgren
CLASIFICACIN
OJO SECO
Disf. glndulas
Miebomio
EVAPORATIVO
Alteracin
parpadeo
Otros
Tabla 1. Clasificacin de ojo seco
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Ambos grupos no son mutuamente excluyentes, ya que en aproximadamente el 70% de

pacientes con deficiencia acuosa existe alguna disfuncin de las glndulas de Meibomio. Con
mucho, las causas ms frecuentes de ojo seco son las evaporativas. Como desarrollo de este
esquema global, veremos algunas tablas que lo amplan.
Tabla 2. Criterios diagnsticos de Sndrome de Sjgren
1. Sntomas oculares: -Molestias de ojo seco diarias > 3 meses
-Sensacin de cuerpo extrao recurrente
-Uso de lgrimas artificiales > 3 veces / da
2.
Signos oculares: -Schirmer (sin anestesia) < 5 mm en 5 min.

-Tincin con verde de lisamina > grado 4 (Bijsterveld)
3.
Sntomas orales: -Sequedad bucal diaria > 3 meses

-Inflamacin glnd. salivares de adulto, recurrente o persistente
-Necesidad de beber para masticar comida seca
4.
Funcin glndula salivar: -Flujo salivar < 1,5 ml / 15 min (sin estimulacin)
-Sialografa parotdea: Sialectasias
-Escintigrafa parotdea positiva
*Se necesita al menos 1 respuesta positiva de cada apartado anterior
5.
Biopsia de mucosa: Sialoadenitis (focos de > 50 linfocitos / 4 mm2 en mucosa sana)
6.
Auto anticuerpos: AntiRo (SSA) o AntiLa (SSB)
Tabla 3. Ojo seco por deficiencia acuosa no Sjgren

Enf. Glndula Lagrimal:
Obstruccin conductos:
Hiposecrecin refleja:
Primaria (senil, congnita)
Quemaduras conjuntiva
Infiltracin (tumor,
inflamacin, sarcoidosis)
Penfigoide
Sensitiva: -Ciruga corneal

-Anestsicos tpicos
-F. sistmicos
(anticolinrgicos)
-Queratitis neurotrfica
-Diabetes
-Envejecimiento
-Infecciosas (herpes)
Stevens-Johnson
Reduccin (ciruga)
Tracoma
Hipovitaminosis A
Motora: -Lesin del N. facial

-Frmacos
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Tabla 4. Ojo seco evaporativo

I.
Disfuncin Glndulas de Meibomio:

.Blefaritis posterior
.Roscea
.Querato-conjuntivitis atpica
.Cicatrices borde palpebral
.Enfermedades generales (Displasia ectodrmica, Psoriasis)
II.
Alteracin del parpadeo:

.Exoftalmos
.Parlisis facial
.Ectropion / entropion
.Cicatrices palpebrales
.Usuarios PC y microscopios
III.
Otros:
.Lentes de contacto
.Sequedad ambiental
.Frmacos tpicos (conservantes)
.Dficit vitamina A
3. DIAGNSTICO
Como en todos los cuadros patolgicos comenzaremos por la historia clnica e iremos
ayudndonos de pruebas complementarias ms o menos especficas para establecer el
diagnstico, el grado de severidad y la orientacin teraputica. Una secuencia til en el abordaje
es la que se muestra en el siguiente esquema, ya que evita que una prueba interfiera en los
resultados de la siguiente:
1.- HISTORIA CLNICA:
El sntoma principal es la sensacin de cuerpo extrao (arenilla, pinchazos,
escozor...), que se manifiesta sobre todo tras esfuerzos visuales prolongados como la lectura o el
uso de ordenador (debido a la disminucin del parpadeo), tras el sueo (por la hiposecrecin
lagrimal) y en ambientes en los que aumenta la evaporacin de la lgrima (viento, humo, aire
acondicionado, calefaccin).
Otros sntomas de ojo seco son: pesadez palpebral, intolerancia a lentes de contacto,
visin borrosa variable, fotofobia, secrecin mucosa y lagrimeo, el cual puede resultar
paradjico (generalmente indica lesin corneal).
Aparte de la sintomatologa reseada, debe investigarse la posibilidad de la coexistencia
de enfermedades generales que se relacionan con el ojo seco mediante una anamnesis orientada
(menopausia, frmacos, sequedad oral) y valorar otras alteraciones oculares.
PEARL: Con gran frecuencia, no se correlacionan la intensidad de los sntomas con la
alteracin objetiva encontrada en la exploracin.
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2.- CUESTIONARIOS:
Se podran considerar herramientas tiles en la orientacin diagnstica, etiolgica y
teraputica del ojo seco, aunque recientes estudios han demostrado poca concordancia entre los
cuestionarios y las pruebas diagnsticas objetivas, siendo estas ltimas mucho ms fiables en el
diagnstico del ojo seco. No los utilizamos de forma habitual en nuestra prctica clnica, aunque
tienen valor como mtodo de screening y monitorizacin del tratamiento.1
3.- Biomicroscopa:
A la lmpara de hendidura podremos ver:
- Disminucin del menisco lagrimal tanto en su altura ( 0,35 mm) como en el radio de
curvatura ( 0,25 mm). Se pueden almacenar estos datos mediante fotografa para el
seguimiento. Existen tcnicas especficas como la meniscometra reflectiva.
- Hiperemia conjuntival, ms manifiesta en el rea interpalpebral.
Figura 1. Hiperemia conjuntival en paciente con ojo seco
Secrecin mucosa, que en casos avanzados se hace filamentosa y se adhiere a la crnea

(queratitis filamentosa). En ocasiones se llegan a formar placas mucosas sobre el epitelio
corneal.
Figura 2. Queratitis filamentosa en paciente con ojo seco
Queratitis punctata, sobre todo en el tercio inferior, siendo el signo ms caracterstico.

Se ver mejor cuando administremos fluorescena al continuar la exploracin.
1El
lector interesado puede consultarlos en: McMonnies CW, Ho A. Patient history in screening for dry eye conditions. J Am Optom
Assoc. 1987;58:296301. / Schiffman RM, Christianson MD, Jacobsen G, Hirsch JD,Reis BL. Reliability and validity of the Ocular
Surface Disease Index. Arch Ophthalmol. 2000;118:61521. / (6) Donate J, Bentez del Castillo JM, Fernndez C, et al. Validacin de un
cuestionario para el diagnstico de ojo seco. Arch Soc Esp Oftalmol 2002; 77(9): 493- 500
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Figura 3. Queratitis punteada difusa en paciente con ojo seco
Hay que prestar especial atencin a la exploracin de las glndulas de Meibomio, cuyas
alteraciones se relacionan con el ojo seco evaporativo (nos fijaremos en la oclusin de
los orificios glandulares y la consistencia de la grasa a la expresin).
Hay que valorar cualquier otro signo en la superficie ocular que oriente en el diagnstico
(piel, prpados, conjuntiva, crnea).
4.- TIEMPO DE RUPTURA DE LA PELCULA LAGRIMAL (BUT):

Se adopta generalmente la terminologa inglesa (BUT: Break-up time).
Valora la estabilidad de la pelcula lagrimal. Se realiza en la lmpara de hendidura con filtro
azul, instilando una gota de fluorescena sin conservantes (tira impregnada en suero fisiolgico);
se hace que el paciente parpadee varias veces y luego deje el ojo abierto mirando al frente; se
mide el tiempo transcurrido desde el ltimo parpadeo hasta la aparicin de zonas negras en la
pelcula lagrimal que indican reas de sequedad. Se consideran patolgicos tiempos < 10 sg. y
est reducido en cualquier forma de ojo seco.
Tambin se puede realizar sin fluorescena (NIBUT: Noninvasive break-up time) observando
la inestabilidad de una imagen reflejada en la crnea en la lmpara de hendidura o con aparatos
especiales como el Tearscope.
Figura 4. BUT acortado en paciente con ojo seco
5.- TEST DE SCHIRMER:

Es el test ms frecuentemente usado para medir la cantidad de secrecin lagrimal. Consiste en
colocar una tira de papel de filtro de 5 x 35 mm en la unin del tercio medio con el tercio
externo del prpado inferior y retirarla a los 5 min. midiendo la parte humedecida. Se hace con
los ojos cerrados y en penumbra.
- Schirmer I: Se puede realizar sin anestesia (mide secrecin basal y refleja) o con
anestesia tpica (mide slo secrecin basal). Tanto uno como otro se alteran en los
dficits de secrecin acuosa, siendo normales en sujetos sanos o con disfuncin de las
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glndulas de Meibomio. Es un test muy especfico (90%) pero poco sensible y se le ha

reprochado su falta de reproductibilidad y la variabilidad de los resultados.
Grado
Patolgico
Sin anestesia
5mm
Con anestesia
< 5mm
Sospechoso
6 - 15 mm
5 - 10 mm
Normal
> 15 mm
> 10 mm
Schirmer II: Se estimula la mucosa nasal mientras est colocada la tira de papel en el
ojo anestesiado (mide la secrecin refleja). Est particularmente alterado en los casos
graves de sndrome de Sjgren.
Test del rojo fenol (PRT): Se puede considerar una alternativa al test de Schirmer. Se
realiza de igual manera, con un hilo de algodn impregnado de este colorante (ZoneQuick, Menicon) que cambia de amarillo a rojo en contacto con la lgrima, ya que
cambia su pH. Est alterado si es < 10 mm en 15 sg, siendo la especificidad del 69% y
la sensibilidad del 56%.
6.- TINCIONES:
Revelan el dao epitelial en la superficie ocular expuesta de crnea y conjuntiva.
Preferentemente se tie el tercio inferior de la crnea (ms nasal que temporal) y una zona
triangular de conjuntiva con base en limbo, tanto nasal como temporal, siendo confluentes en
casos graves:
-
Fluorescena: Es el colorante ms ampliamente usado. Se aplica como hemos descrito

para el BUT y es bien tolerado. Se tien las reas de desepitelizacin y se observa mejor
con luz azul cobalto y filtro amarillo, en particular los defectos conjuntivales. La tincin
se suele limitar a la zona interpalpebral pero, en casos graves, se afectan zonas no
expuestas como la conjuntiva bulbar superior, que siempre se debe explorar.
Rosa de Bengala: Tiene afinidad por las clulas epiteliales muertas o desvitalizadas,
que han perdido la capa de mucina que las protege. Es un colorante irritante y de larga
permanencia, y se ve mejor en la conjuntiva que en la crnea. Hoy da tiende a ser
sustituido por el verde de lisamina.
Verde de Lisamina: Es similar al rosa de Bengala en cuanto a afinidad y distribucin,
pero mucho mejor tolerado y fcil de conseguir, por lo que se usa con preferencia. La
valoracin de la alteracin se realiza con la escala de Van Bijsterveld que asigna una
puntuacin de 0-3 segn la intensidad de la tincin en 3 reas: conjuntiva nasal,
conjuntiva temporal y crnea (la mxima puntuacin sera 9).
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Figura 5. Tincin difusa con verde de lisamina en paciente con ojo seco
Figura 6. Escala de Van Bijsterveld
7.- PRUEBAS DE LABORATORIO:

Hiperosmolaridad lagrimal: es una constante y un mecanismo primario para la
alteracin de la superficie ocular en todas las formas de ojo seco, tanto que se ha incluido
en la definicin de la enfermedad. Sin embargo, su medicin requiere tcnicas y aparatos
especiales que no se usan rutinariamente en la prctica clnica. Se postula que en un
futuro podra ser la prueba de referencia en el diagnstico del ojo seco.
- Citologa de impresin, que valora la disminucin de las clulas caliciformes y
alteraciones en otras clulas de la superficie ocular (metaplasia escamosa).
- Disminucin de lisozima y lactoferrina, protenas lagrimales que disminuyen en
sndrome de Sjgren y otras formas de ojo seco.
- Otras pruebas: .Retraso en el aclaramiento de fluorescena.
.Meibometra, mide la densidad de la secrecin grasa.
.Interferometra, para medir el espesor de la capa lipdica de la lgrima.
.Estesiometra, mide la hipoestesia corneal.
En nuestra prctica clnica, ante la sospecha de un ojo seco, tras la anamnesis, realizamos:
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BMC
Dism. menisco lagrimal < 0,35 mm altura / < 0,25 mm radio curvatura
Secrecin mucosa, hiperemia conjuntival, queratitis puntata
Observacin glndulas Meibomio
< 10 sg (con fluoresceina)

BUT
SCHIRMER
I
VERDE
LISAMINA
GLND.
MEIBOMIO
Con anestesia: < 5 mm - patolgico / > 10 mm - normal
Van Bijsterveld: 0 (normal) --- 9 (lo ms patolgico)
Expresin
(Se recomienda dejar un intervalo de 5 mn. entre el BUT y el test de Schirmer)
4. TRATAMIENTO
Para enfocar el tratamiento conviene establecer una escala con la severidad de la enfermedad,
aparte del diagnstico etiolgico. Un esquema muy til es el desarrollado por un comit
internacional de expertos en 2006 (DEWS):
Nivel
de
severidad
Molestias
de
superficie ocular
Leves y/o
episdicas; con
estrs ambiental
Graves, frecuentes o
continuas, independientes
del estrs ambiental
Graves y/o
incapacitantes y
continuas
Sntomas
visuales
Ninguno o ligera
fatiga visual,
episdica
0 - Indicios
Moderadas,
episdicas o crnicas,
con estrs ambiental
o no
Molestos y/o
limitadores de la
actividad, episdicos
0 - Indicios
Molestos, crnicos y/o

continuos, limitan la
actividad
+/-
Continuos y/o
posiblemente
incapacitantes
+/++
Ninguna o leve
Variable
Moderada a marcada
Marcada
Ninguna o leve
Variable
Moderada a marcada
Ninguno o leves
Detritus ligeros,
menisco
Queratitis filamentosa,
placas mucosas,
detritus
Queratitis punctata
grave
Igual que en 3, +
lceras
Hiperemia
conjuntival
Tincin
conjuntival
Tincin corneal
Signos en
pelcula
lagrimal
la
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Meibomitis variable
Meibomitis frecuente
Triquiasis,
Prpados
/ Meibomitis
queratinizacin,
Glndulas
de posible
simblfaron
Meibomio
Variable
10
5
Inmediato
BUT (seg)
10
5
2
Schirmer
I Variable
(mm/5 min)
Tabla 5. Severidad ojo seco. Modificado de Behrens A, Doyle JJ, Stern, et al. Dysfunctional tear syndrome. A
Delphi approach to treatment recommendations. Cornea 2006;25:900907.
Nivel 1:
1.
2.
3.
4.
Educacin y modificaciones ambientales/alimentarias

Eliminacin de medicaciones sistmicas predisponentes
Lgrimas artificiales (pueden tener conservantes)
Higiene y tto. local de las enf. palpebrales
Nivel 2: Si los tratamientos del nivel 1 son insuficientes, aadir:

1. Lgrimas sin conservantes, geles, pomadas
2. Antiinflamatorios tpicos:
a. Corticoides
b. Ciclosporina A
3. Tapones en puntos lagrimales
4. Tetraciclinas orales (para meibomitis o roscea)
5. Secretagogos
6. Gafas con cmara de humedad
7. Suplementos nutricionales
Nivel 3: Si los ttos. del nivel 2 son insuficientes, aadir:
Suero autlogo
Oclusin permanente de puntos lagrimales
Nivel 4: Si los ttos. del nivel 3 son insuficientes, aadir:
Vitamina A tpica
Lentes de contacto
Acetilcisteina
Antiinflamatorios sistmicos
Ciruga
Tabla 6. Tratamiento del ojo seco segn el nivel de gravedad. Modificado de Behrens A, Doyle JJ, Stern, et al.
Dysfunctional tear syndrome. A Delphi approach to treatment recommendations. Cornea 2006;25:900907.
Como vemos en los anteriores esquemas, el tratamiento ha de plantearse de menos a ms y de

forma secuencial segn el nivel de gravedad. Comentaremos brevemente las medidas ms
habituales:
1.- LGRIMAS ARTIFICIALES:
Son el primer frmaco a emplear ante cualquier forma de ojo seco. Pueden usarse lgrimas
con conservantes si su posologa es inferior a 4 veces/da aunque se prefieren de forma habitual
sin conservantes, no existiendo apenas diferencias entre los distintos agentes teraputicos
(carmelosa, hipromelosa, povidona, hialuronato, carbmero). La concentracin del producto s
marca la indicacin: se prescriben lgrimas acuosas en casos banales o leves y en forma de gel o
incluso pomada en los ms graves.
39
PEARL: Conviene insistir al paciente en su uso frecuente y constante, aumentando su

frecuencia en condiciones ambientales desfavorables y explicar bien que "no curan la
enfermedad" pero son imprescindibles para controlar las molestias y evitar complicaciones.
2.- TRATAMIENTO DE LA BLEFARITIS:
Fundamental en la inmensa mayora de ojos secos evaporativos. Se basa en la higiene
palpebral (calor, expresin de las glndulas de Meibomio, limpieza de secreciones) y lgrimas
artificiales con contenido lipdico. Se pueden aadir cidos grasos esenciales por va oral.
En el nivel 2 emplearemos adems tetraciclinas orales (doxiciclina, 100 mg/24 horas) en
pautas prolongadas, por su papel antibacteriano y antiinflamatorio.
3.- CORTICOIDES TPICOS:
En la definicin actual del ojo seco se incluye la inflamacin como elemento patognico.
Para tratar este componente inflamatorio podemos usar corticoides tpicos en cortos periodos de
tiempo por sus potenciales efectos adversos. Se usan metil-prednisolona o dexametasona sin
conservantes (3-4 veces/da, 3 semanas) en periodos de exacerbacin. De forma ms prolongada
se emplean fluormetolona o rimexolona.
4.- CICLOSPORINA A:
Es un inmunomodulador (inhibe la IL-2, la activacin de los linfocitos T y la produccin de
citoquinas) que podemos usar en casos de ojo seco moderado y grave. Se administra por va
tpica a una concentracin del 0,05% (Restasis, Allergan) 2 veces/da de forma prolongada,
pudiendo reducir la dosis a 1 vez/da al ao y mantenerlo indefinidamente (al suspenderla suelen
recurrir los sntomas). No suele provocar efectos adversos y se tolera relativamente bien, aunque
es comn que pique al instilarse. Puede formularse con miristato de isopropilo. Mejora la tincin
con fluorescena, el test de Schirmer y disminuye la necesidad de lgrimas. No existe preparado
comercial an en Espaa.
5.- OCLUSIN DE PUNTOS LAGRIMALES:
Se puede realizar una oclusin reversible de los puntos lagrimales inferiores con tapones de
silicona de fcil colocacin en casos de ojo seco de nivel 2-3 de gravedad (en particular por
dficit acuoso). Si esto no es suficiente tambin podemos ocluir los puntos superiores. Hay que
tratar previamente el componente inflamatorio y el infeccioso, si lo hubiera. Se pueden extraer
fcilmente en casos de epfora.
La oclusin permanente con electrocauterio se reserva para casos graves, siempre que la
oclusin reversible haya sido efectiva y no exista epfora.
Figura 7. Oclusin de los puntos lagrimales inferiores con tapones lagrimales
40
6.- SECRETAGOGOS:
Se usa pilocarpina por va oral (5 mg/6 horas), agonista colinrgico que estimula la
secrecin acuosa de la glndula lagrimal. Su utilizacin fundamental es en los casos moderados
de Sndrome de Sjgren (en los graves, no hay parnquima para estimular; tampoco acta si hay
cicatrizacin conjuntival tipo penfigoide). Sus efectos teraputicos tardan en manifestarse
algunas semanas y el principal efecto adverso es la sudoracin excesiva.
Otros secretagogos disponibles son el cevimeline y la eledoisina.
7.- SUERO AUTLOGO:
Se utiliza por su aporte a la superficie ocular de factores esenciales para el epitelio que no se
encuentran en preparados comerciales (vit. A y B, EGF, TGF-, anti-proteasas, fibronectina). Se
prepara a partir de la sangre coagulada del paciente, centrifugando el suero y diluyndolo con
BSS al 20%. Se debe conservar fro y protegido de la luz solar.
Se reserva para casos de ojo seco grave (especialmente con componente inflamatorio) y se
puede utilizar en otras patologas corneales que conlleven defectos epiteliales permanentes y
refractarios a otros tratamientos (lceras trficas, erosiones recidivantes, QC lmbica superior,
postoperatorio de ciruga corneal...).
Actualmente se estn empezando a utilizar otra serie de preparados hemticos en el
tratamiento del ojo seco: sueros heterlogos (alognico, cordn umbilical, colirio de membrana
amnitica), plasma rico en plaqueta (E-PRP) y plasma rico en factores de crecimiento (PRGF).
Todos ellos no son an de aplicacin rutinaria en la clnica y se podran usar en casos donde est
contraindicado el suero autlogo (VHB, VHC, VIH, enfermos con dificultad para la
venopuncin).
8.-OTRAS MEDIDAS:
Se reservan para casos graves de ojo seco (nivel 4), cuando no son suficientes los
tratamientos anteriores. Se puede usar vit. A tpica al 0,01% (no comercializada en Espaa),
acetilcisteina tpica (en casos de filamentos y capa mucnica densa), lentes de contacto
hidroflicas (aunque presentan riesgo de infeccin y neovascularizacin corneal),
antiinflamatorios sistmicos (incluyendo ciclosporina A) y ciruga (tarsorrafia y/o transplante
de membrana amnitica).
41
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Comunicacin Solicitada 87 Congreso de la SEO. 2011
42
2. QUERATITIS INFECCIOSAS
Introduccin
Factores de riesgo
Clasificacin
Gravedad
Algoritmo diagnstico general
Algoritmo teraputico general
Queratitis bacterianas
Queratitis fngicas
Queratitis por Acanthamoeba
Puntos clave
Marina Rodrguez Calvo de Mora, Gustavo Rodrguez Moreno, Jos Con Ruiz.
1. INTRODUCCIN
Consiste en una inflamacin corneal resultado de una infeccin microbiana. Se presenta
como un defecto epitelial asociado a infiltracin estromal, con clnica de dolor ms o menos
intenso y fotofobia.
No existen signos clnicos que permitan diferenciar netamente unas queratitis infecciosas
de otras a priori con total seguridad. Sin embargo, existen algunas caractersticas clnicas propias
de algunos microorganismos que permiten orientar el diagnstico.
Para identificar la etiologa de la infeccin habremos de basarnos en los factores de riesgo
del paciente, un cuidadoso examen clnico, la realizacin de diversos exmenes de laboratorio y la
respuesta al tratamiento emprico inicial.(1,2).
2. FACTORES DE RIESGO
Como factores predisponentes ms importantes, se encuentran:
1. El uso de lentes de contacto (LDC). 4 casos /100.0000 habs / ao (3). Ms frecuente en:
pacientes jvenes, cuando no existe buena higiene de las mismas, se duerme (4), o bien se
nada con ellas (5). Todos los tipos de LDC provocan queratitis microbiana,
independientemente del material con que estn fabricadas o de si son de uso diario o mensual
(6). La incidencia es menor con las lentes rgidas gas-permeables (2).
2. Traumatismos y ciruga corneal previa: tras queratoplastia penetrante entre 2-5% (7), tras
LASIK: 1 / 1.000-5.000 casos (8).
43
3. Alteraciones palpebrales, fallo en los mecanismos de defensa de la superficie ocular, crneas

previamente debilitadas: queratitis sicca, queratopata neurotrfia, queratopata bullosa, etc.
4. Factores locales: uso indiscriminado de antibiticos, que elimina la proteccin de la flora
ocular; inmunosupresin local, por el uso de corticoides tpicos; oclusin del conducto nasolagrimal.
5.
Factores sistmicos: Inmunosupresin, diabetes, colagenopatas, alcoholismo.
PEARL. Neisseria gonorrhoeae, Corynebacterium difteriae, Listeria monocytogenes y Haemophilus

aegyptius son capaces de penetrar a travs del epitelio corneal intacto, mientras que el resto de
microorganismos precisan de una alteracin epitelial previa.
3. CLASIFICACIN DE LAS QUERATITIS INFECCIOSAS:

1. BACTERIANAS.
2. FNGICAS.
3. PROTOZOARIAS.
4. VRICAS (ver captulo 3, Herpesvirus).
5. INTERSTICIALES (no son objeto de este captulo).
4. GRAVEDAD
Segn la clnica se pueden dividir en:
Queratitis leve
Queratitis grave
Infiltrado < 3 mm.
Infiltracin corneal profunda asociada a

edema corneal y/o estras en Descemet, con
tyndall, fibrina o hipopion.
Poca infiltracin y edema corneal.

Escasa reaccin de cmara anterior.
Infiltrado > 6 mm.
Localizacin perifrica.
Sin adelgazamiento corneal significativo

asociado.
Localizacin central o paracentral.
Ocupa ms de 1/3 del espesor corneal,

Adelgazamiento corneal o perforacin.
PEARL. El acrnimo PEDAL nos ayuda a distinguir una queratitis

leve de una grave
P = Pain (dolor).
E = Epithelial defect (defecto epitelial).
D = Discharge (secrecin).
A = Anterior chamber reaction (reaccin de la cmara anterior).
L = Location (localizacin).
44
5. ALGORITMO DIAGNSTICO GENERAL

1. Toma de muestras: Antes de que se inice el tratamiento.
- Frotis conjuntival mediante escobilln hmedo.
o No emplear anestsicos previos (1).
o Tomar la muestra preferentemente de la conjuntiva tarsal, evitando el contacto
con el borde palpebral.
o Si hay sospecha de Chlamydia o virus, se emplea un escobilln especfico para su
transporte (Figura 1) o bien se introduce en tubo de Eppendorf para PCR (Figura 2).
En nuestro centro solemos hacerlo con el escobilln especfico, reservando el
Eppendorf estril para muestras de humor acuoso.
Imagen 1. Escobilln para trasporte de virus, Chlamydia, Mycoplasma y Ureaplasma.
Figura 2. Tubo de Eppendorf estril.
- Raspado corneal en la base y el margen de la lcera.

o En nuestro centro lo hacemos de entrada con aguja 21G o la parte no cortante de un
bistur (Figura 3) e inoculamos la muestra en medios de cultivo.
o La recogida de muestras tambin se puede realizar con esptula de Kimura. Otros
autores (1) recomiendan reservar parte de la muestra en un porta para tincin. En
nuestro centro no hacemos siembra en porta de rutina.
o Debe tomarse la muestra incidiendo en el fondo y el margen de la lcera.
Figura 3. Agujas de 21G, 30G y Cuchilla-bistur del 11
o Si se sospechan Acanthamoeba u hongos se recoge muestra adicional para tincin

en blanco-calcoflor.
15
o Si se sospecha etiologa vrica o Mycobacterias el raspado corneal se introducir en

tubo de Eppendorf para PCR (Figura 2). Como el volumen suele ser escaso, desde
Microbiologa de nuestro noa recomiendan lavar la punta de la aguja con suero
salino estril.
- Para asegurarnos del correcto transporte de las muestras empleamos un contenedor de
seguridad para transporte de muestras biolgicas (Figura 4).
Figura 4. Contenedor de seguridad para transporte de muestras biolgicas.
2. Descripcin, fotografa / dibujo detallado del aspecto de la infeccin corneal, reseando

meticulosamente: dimensiones de la lesin, situacin y caractersticas del infiltrado, grado de
reaccin de la cmara anterior, adelgazamiento corneal y grado subjetivo de dolor.
3. Solicitar a Microbiologa:
a. Tincin de Gram de rutina. Solicitar tincin calco-flor si hay sospecha de
Acanthamoeba.
b. Cultivo:
i. De rutina:
1. Para bacterias: Cultivo en agar sangre, agar chocolate, caldo de
tioglicato. En nuestro centro en casos estndar realizamos de entrada la
siembra en agar sangre y agar chocolate.
2. Para hongos: agar Saboraud y caldo de infusin cerebro-corazn.
ii. Sospecha de agentes atpicos: Si hay sospecha de Acanthamoeba: siembra en
agar no nutritivo. Otros, ver siguientes apartados.
c. Antibiograma.
d. PCR, especialmente indicado en Chlamydia, virus y Acanthamoeba.
Figura 5. Medios de cultivo agar sangre y agar chocolate.
16
4. Irrigacin vas lagrimales por si coexistiera dacriocistitis.
Descripcin y dibujo
detallado
Toma de muestras:
- Frotis conjuntival
- Raspado/Biopsia
corneal
- Vas lagrimales
Pruebas de laboratorio:
- Tincin
- Cultivo
- Antibiograma
- PCR
Esquema 1. Diagnstico queratitis infecciosas
A pesar de realizar correctamente la recogida, el transporte y el procesamiento de la muestra,

no se halla el agente causal entre un tercio y dos tercios de las queratitis infecciosas
6. PROTOCOLO TERAPUTICO GENERAL

Fase 1: Evaluacin y manejo inicial
El tratamiento debe ser instaurado idealmente en base al microorganismo concreto. Como la
confirmacin bacteriolgica y el antibiograma pueden demorarse algunos das, se inicia un
tratamiento antibitico de amplio espectro, segn la gravedad y el uso de LDC (Esquema 1). Si
el paciente no es inmunodeprimido y las caractersticas de la queratitis no revisten gravedad, se
puede pautar el tratamiento de amplio espectro sin necesidad de tomar muestras.
Queratitis leve:
-
Usuarios de LDC: Exocin, Oftacilox 4 veces al da.

No usuarios de LDC: Vigamox 3 veces al da.
No es mandataria la toma de muestras.
Queratitis grave:
-
Usuarios de LDC: colirios reforzados de Ceftazidima y Tobramicina.

No usuarios de LDC: colirio reforzado de Ceftazidima y Vigamox.
Postoperados:
colirios
reforzados
de
Ceftazidima
y
Vancomicina.
Todos los colirios se emplean primero en dosis de carga y luego horarios.
o Dosis de carga: Cada 5-15 minutos durante la 1-3 horas (2,5).
o Pauta horaria:
Primeras 24 horas: una gota cada hora, sin descanso nocturno. Para
facilitarle a los pacientes la pauta, les aconsejamos emplear un tipo de
colirio a las horas en punto y otro a las y media.
17
Hasta completar 48 horas: una gota cada hora, descansando por la noche,
aadiendo pomada antibitica antes de dormir (en nuestro centro
empleamos Cloramfenicol en adultos).
o Adyuvantes: se emplean Ciclopljicos (atropina 1% cada 12 horas).
FASE I
(24-48h)
QUERATITIS LEVE
QUERATITIS GRAVE
NO LDC
LDC
NO LDC
LDC
Postoperatoria
Vigamox x3
Exocin/Oftacilox
x4
Vigamox +
Ceftazidima
reforzada horarios
Reforzados de
Tobramicina +
Ceftazidima horarios
Reforzados de
Vancomicina +
tobramicina
horarios
Esquema 2. Tratamiento queratitis infecciosa, Fase I. Adaptado de Prez-Santonja et al. (1,11) y Krachmer et al. (2).
Fase 2: Fase de esterilizacin

Abarca desde la nueva evaluacin a las 48 horas hasta el 5-7 da. Segn los resultados
diagnsticos (Esquema 2):
o Si en la tincin del frotis/el raspado corneal se identifica un microorganismo
predominante, se pauta tratamiento especfico, pero sin abandonar el tratamiento
de amplio espectro, ya que los cultivos pueden mostrar otros microorganismos.
o Si no se identifica agente causal, se debe continuar con el tratamiento emprico
hasta que se llegue un diagnstico ms definitivo, salvo fuerte sospecha de otra
forma de infeccin.
-
Segn la evolucin del paciente:

o Mejora.
Signos de mejora:
Disminucin del dolor. Signo muy indicativo de mejora.

Epitelizacin de la lcera.
Reduccin de la densidad de la supuracin, del infiltrado
estromal, de la reaccin en cmara anterior.
Menor secrecin y edema palpebral.
Si la evolucin del paciente es favorable, continuar con el mismo
tratamiento, a pesar de los resultados del antibiograma, pero reduciendo
la dosis: si se trataba de una queratitis grave, reducir a una gota cada 2
horas hasta cumplir 5 das (una gota a las horas pares y otra a las horas
impares).
18
o Empeoramiento:
Signos:
Progresin rpida.
rea de supuracin de dimetro mayor a 6 mm.
Profundidad mayor a un tercio de espesor corneal.
Esclera comprometida.
Perforacin.
Posibles causas:
Baja adherencia al tratamiento. Comprobar el cumplimiento

teraputico del paciente, p.ej., si la midriasis es incompleta
probablemente el paciente no se est instilando el colirio
ciclopljico de manera adecuada y por tanto puede estar
descuidando el tratamiento.
Organismo no sensible a la terapia:

o Consultar el antibiograma y modificar la terapia con
respecto a las sensibilidades antibiticas.
o Tomar muestras si no se tomaron (dejando 24 horas sin
tratamiento al paciente).
Es preciso el seguimiento diario del paciente. Valorar derivacin a unidad

especializada.
FASE II
(48h-6d)
MEJORA
Mismo
tratamiento,
disminuir pauta
EMPEORAMIENTO
Adherencia?
Sensibilidad a
ATB?
Toma de muestras
Esquema 3. Tratamiento queratitis infecciosa, Fase II. Adaptado de Prez-Santonja et al. (1,11) y Krachmer et al. (2).
Fase 3: Fase de curacin

Evaluacin a la semana del diagnstico. En esta fase la terapia se dirige a limitar el dao
inflamatorio, prevenir la sobreinfeccin y promover la epitelizacin (11). Opciones (Esquema 3):
- Lesin en curacin:
o Tratamiento antibitico descendente, empleando slo el frmaco ms sensible o menos
txico o bien otros disponibles comercialmente.
19
o Tratar las alteraciones subyacentes, sobre todo trastornos de la superficie ocular,

alteraciones palpebrales, blefaritis
o Plantear uso de corticoides como coadyuvantes con las siguientes premisas:
Queratitis bacteriana con microorganismo identificado y sensibilidad antibitica
contrastada. Esto implica que queden descartadas queratitis fngica y herptica.
Si existe gran reaccin inflamatoria o se afecta el eje visual.
No se emplearn si existe riesgo de perforacin o el paciente se encuentra
inmuno-suprimido.
- Empeoramiento: queratitis progresiva.
o Es una urgencia oftalmolgica y se debe valorar la necesidad de derivar al paciente a una
unidad especializada de crnea.
o Puede tratarse de una cepa resistente al tratamiento convencional, una infeccin
polimicrobiana u organismos inusuales.
o Deben repetirse los cultivos; realizar pruebas complementarias especiales para
Acanthamoeba, Hongos, Herpesvirus, Micobacterias, Nocardia y Anaerobios; y/o valorar
la realizacin de una biopsia corneal.
Fase 4: revisin a los 14 das
a) Mejora: revisiones semanales. Especial importancia restituir homeostasis de la
superficie ocular (alta toxicidad del tratamiento).
b) Curacin inadecuada tras una semana de tratamiento para promover la curacin
epitelial: queratitis indolente. Remitir para valoracin especializada (normalmente
requiere biopsia).
c) Empeoramiento: Manejo especializado (normalmente requiere biopsia).
FASES III-IV
(7-14 da)
MEJORA
Slo el frmaco ms
efectivo +/corticoides
Superficie ocular y
problemas asociados
CURACIN
INADECUADA
EMPEORAMIENTO
QUERATITIS
INDOLENTE -->
Derivar especialista
QUERATITIS
PROGRESIVA -->
Derivar especialista
Cepa resistente?
Microorganismo
atpico?
Infeccin
polimicrobiana?
Esquema 4. Tratamiento queratitis infecciosa, Fases III y IV. Adaptado de Prez-Santonja et al. (1,11) y Krachmer et
al. (2).
20
7. QUERATITIS BACTERIANAS
Los patgenos ms frecuentes en nuestro medio son el Staphilococcus Epidermidis,
Staphilococcus Aureus y Pseudomonas spp.
7.1. AGENTES
7.1.A. Gram positivos (G +)
Staphylococcus. Flora comensal. Suele afectar a crneas con previamente comprometidas.
- S. aureus: Provoca ulceraciones localizadas y redondeadas con abscesos opacos, densos,
de bordes netos, tendentes a ser centrales y a evolucionar con cierta rapidez. El resto de la
crnea permanece relativamente transparente, con reaccin media de cmara anterior,
aunque puede cursar con hipopion (1).
- S. epidermidis: Bacteria causal ms frecuente (9). Comensal del ojo (75-90%
portadores). Produce infecciones oportunistas. Provoca una queratitis de progresin lenta
que cursa con infiltrados estromales superficiales, con poca afectacin de la crnea
adyacente y poca reaccin de cmara anterior (1).
Streptococcus
- S. pneumoniae: Produce queratitis tras traumatismo, dacriocistitis o infeccin de la
ampolla de filtracin. Es ms frecuente en pases subdesarrollados (1). La queratitis puede
ser agresiva, purulenta asociada a abscesos estromales profundos que pueden complicarse
con hipopion y perforacin corneal (1).
- S. viridans: El Streptococcus viridans o estreptococo beta-hemoltico es la causa ms
frecuente de un tipo queratitis indolente denominada QUERATOPATA CRISTALINA que se
asocia al uso de corticoides e inmunosupresin, lentes de contacto, queratoplastia previa,
trauma, trastornos neurotrficos y abuso de anestsicos. Son caractersticos los infiltrados
estromales blanquecinos en forma de agregados arboriformes. El curso es trpido, con
poca reaccin inflamatoria en cmara anterior y sin afectacin epitelial. El tratamiento ms
aceptado es el colirio reforzado de vancomicina.
- S. pyogenes: produce queratitis leves y por lo general lentamente progresivas.
Figuras 6 y 7. Queratitis por G+ (S. Pneumoniae) y detalle del infiltrado en paciente con dacriocistitis de repeticin.
21
- Bacillus cereus. Sospechar si hay antecedente de traumatismo. Produce queratitis severa.

7.1.B. Gram negativos (G -).
Suele tratarse de queratitis agresivas, que cursan con infiltrados difusos y gran edema
epitelial y estromal corneal asociado.
Pseudomonas aeruginosa: Es el G- que causa ms frecuentemente queratitis grave (2),
especialmente en usuarios de LDC, 2/3 de los casos (10). Es caracterstico el infiltrado estromal
denso asociado a secrecin mucopurulenta adherida a la superficie de la lcera (1). Puede
complicarse con abscesificacin, placa inflamatoria endotelial o hipopion. A pesar de tratamiento
adecuado puede producirse melting del estroma, descematocele y perforacin ocular.
Figuras 8 y 9. Queratitis por pseudomonas y e imagen intraoperatoria tras queratoplastia de urgencia
Neisseria gonorrhoeae: Produce una conjuntivitis hiperpurulenta de curso clnico rpido que
puede progresar a perforacin corneal, penetrando en la crnea intacta. El tratamiento es
sistmico: Ceftriaxona IV o IM (1g/12-24h/5 das) o Ciprofloxacino para alrgicos a penicilinas
(500 mg/12h/5 das).
Enterobacterias: Enterobacter, Klebsiella, Proteus, Serratia.
Figuras 10 y 11. Queratitis por enterobacterias (Raoultella ornithinolytica) antes y despus del tratamiento.
Chlamydia trachomatis: Bacteria intracelular. La conjuntivitis forma parte de la Artritis reactiva

y est causada por los serotipos D-E. Puede asociar queratitis puntiforme, infiltrados
subepiteliales en perifera y pannus superior. El tracoma ocular lo producen los serotipos A, B,
Ba y C, que a nivel corneal produce opacidad, vascularizacin y ojo seco. El tratamiento se
realiza con Azitromizina VO 1g en dosis nica o doxicilina 100 mg, 2 veces al da, durante 10
das, combinados con antibiticos tpicos.
22
Queratitis bacterianas
G+
G-
S. Aureus, S. epidermidis,
Bacterias
ms
Neumococo.
frecuentemente implicadas
Redondeada u oval, central,
Ulceracin
bien delimitada.
Blanco-amarillento,
opaco,
Infiltrado estromal
denso, bien delimitado.
Pseudomona, Enterobacterias.
Poco definida, pleomorfa.
Difuso,
progresivo
Crnea
circundante Prdida de
relativamente transparente.
corneal difusa.
Edema
rpidamente
transparencia
Tabla 1. Queratitis G+ vs G-
7.1.C. Queratitis post-LASIK

El agente causal ms frecuente son las micobacterias atpicas (Mycobacterium chelonei,
M. Fortuitum), aunque los cocos gram positivos, la Nocardia y los bacilos gram negativos
tambin se han sealado como agentes etiolgicos.
Se objetiva un infiltrado en la interfase que posteriomente se extiende a estroma
(importante realizar diagnstico diferencial con queratitis lamelar difusa, que no atraviesa la
interfase). La actitud teraputica consiste en la elevacin del flap para toma de muestras,
irrigacin con ATB y el reposicionamiento o escisin del flap.
A ) Micobacterias atpicas
-
Agentes: Mycobacterium Chelonei y M. Abscesus son los ms frecuentes. Producen

infecciones corneales indolentes, 2-8 semanas tras la intervencin. Provocan infiltrado
estromal blanquecino, denso, de bordes imprecisos y no supurativo que se extiende a
estroma adyacente.
Tratamiento: Levantamiento e irrigacin del flap, Claritromicina/Moxifloxacino tpico.

Puede aadirse claritromicina v.o.
B) Nocardia
-
Produce queratitis indolente tras trauma corneal, ya sea quirrgico (Postqueratoplastia) o en trabajadores agrcolas. La inmuno-supresin previa predispone,
sobretodo el uso de corticoides tpicos. Son caractersticos los infiltrados pequeos,
mltiples y sobrelevados en forma de guirnalda. Puede haber lesiones satlite,
simulando una queratitis fngica.
Tratamiento. Las sulfonamidas eran los frmacos de eleccin inicial: tripetroprimSulfametoxazol VO y en colirio reforzado de tripetroprim (16 mg/ml) y
Sulfametoxazol (80 mg/ml), pero en las ltimas series se estn empleando tambin la
amikacina tpica (20-40 mg/dl) y el colirio reforzado de cefazolina.
7.2. GRAVEDAD
Los agentes ms frecuentemente implicados son:
Queratitis grave
Queratitis leve
S.
Epidermidis,
S.
Mycobacterias,
Nocardia,
Serratia.
Viridans,
Moraxella,
S.
Aureus,
Neumococo,
Pseudomona.
23
7.3. DIAGNSTICO
1. Toma de muestras. Ver epgrafe 5 (Algoritmo diagnstico general).
2. Descripcin de la lesin.
3. Solicitar:
a. Tincin de Gram.
b. Cultivo:
i. De rutina: Cultivo en agar sangre, agar chocolate y caldo de tioglicato.
ii. Sospecha de bacterias atpicas:
1. MYCOBACTERIAS: Zielh-Neelsen, Lowenstein-Jensen.
2. NOCARDIA:Zielh-Neelsen, Agar sangre, Agar Saboraud.
4. Irrigacin vas lagrimales.
7.4. TRATAMIENTO
Fase 1: Evaluacin y manejo inicial
-
Ver epgrafe 6, Protocolo teraputico general y Esquema 2.
Abarca las primeras 48 horas. Se aplica tratamiento antibitico (ATB) emprico segn la
gravedad de la queratitis y los factores de riesgo asociados. En queratitis leves no es
necesario tomar muestras.
Es necesario diferenciar las queratitis bacterianas en portadores de LDC de los infiltrados

corneales inmunes de la blefaritis y de los portadores de lentes de contacto. stos suelen
ser perifricos, mltiples y fluo -. Ante la duda, tratar como queratitis bacteriana.
Existen algunos casos en los que se indica tratamiento sistmico:
1. Implicacin escleral.
2. lcera perforada, perforacin inminente o traumatismo perforante.
3. Agentes: Neisseria gonorrhoeae, Neisseria meningitidis, Corynebacterium
difteriae. En nios: Haemophilus influenzae y Pseudomonas aeruginosa.
Queratitis leve
NO USUARIOS LDC: Vigamox cada 8 horas. Cubre bien G+ y G-, pero no

Pseudomonas spp, por lo que no se debe emplear en monoterapia en usuarios de LDC.
USUARIOS LDC: Quinolona de 2 generacin en monoterapia = Exocin u
Oftacilox cada 6 horas.
Queratitis grave
NO USUARIOS LDC: Vigamox + colirio reforzado de Ceftazidima (cubre G -).

USUARIOS LDC: colirios reforzados de Ceftazidima y Tobramicina.
Postoperados: colirio reforzado de Ceftazidima y Vancomicina (cubre S. Aureus
Meticiln- Resistente, SAMR).
En alrgicos a penicilinas: Colirio reforzados de vancomicina y tobramicina.
Los colirios se emplearn primero en dosis de carga y luego horarios.
Fases 2 y 3. Consultar protocolo de tratamiento general, esquemas 3 y 4. En casos no

respondedores (queratitis progresiva / indolente) valorar derivacin a unidad especializada
para valorar manejo ulterior: biopsia corneal, cross-linking (CXL) (13,14) o queratoplastia en
caliente, segn proceda.
24
8. QUERATITIS FNGICAS
8.1. INTRODUCCIN
En las ltimos tiempos ha habido un aumento de su incidencia (15).
El diagnstico y tratamiento suele ser complicado debido a:
-
Dan menos signos y sntomas que las queratitis bacterianas.

Es complicado obtener confirmacin microbiolgica.
La terapia tpica anti-fngica no funciona tan bien como la terapia antibitica frente a
las bacterias, ya que los antifngicos disponibles son fungistticos, no fungicidas y que
presentan limitada penetracin en la crnea. El tratamiento suele ser prolongado,
requerir tratamiento va oral o intravenosa y ciruga con ms frecuencia que otras
queratitis infecciosas (16).
Los hongos penetran en el estroma corneal a travs de un defecto en la barrera epitelial:

1. Traumatismos. Es el factor de riesgo ms frecuente para queratitis mictica (hasta
2/3 de los casos [15]), sobretodo si se produce con vegetales o material inerte. Son
ms frecuentes en reas rurales, trabajadores de la construccin y en pases con
climas clidos y en vas de desarrollo.
2. Uso de LDC. Aumento de queratomicosis en pacientes usuarios de LDC (17).
3. Ciruga corneal previa, sobretodo post-queratoplastia. Se han descrito alguno casos
post-LASIK (18).
4. Superficie ocular comprometida: uso crnico de corticoides tpicos, abuso de
anestsicos (19), queratoconjuntivitis vernal, queratitis por herpesvirus, queratitis
neurotrfica
PEARL. Sospechar queratitis fngica en queratitis de evolucin trpida con
antecedentes de traumatismo vegetal.
8.2. AGENTES QUE PRODUCEN QUERATOMICOSIS

8.2.A. Hongos filamentosos.
Los ms abundantes son Aspergillus spp y Fusarium spp. Son la causa ms

frecuente de queratomicosis.
Otros menos frecuentes: Penicillium, Alternaria, Curvularia.
Penetran en la crnea a travs de un traumatismo corneal con vegetales o
material inerte.
Suelen afectar a individuos sanos sin enfermedad ocular pre-existente.
8.2.B. Levaduras: Candida spp.
Frecuente causa de infeccin en pacientes con factores de riesgo:

o Oculares: usuarios LDC, abuso de anestsicos (20), uso de corticosteroides
tpicos crnicos, ciruga refractiva o queratoplastia previas, alteraciones
corneales crnicas.
o Sistmicos: inmunodeprimidos.
8.2.C. Hongos Dismrficos: Mucor e histoplasma.

25
8.3. MANIFESTACIONES CLNICAS
Al principio son poco sintomticas: comienzan como epiteliopatas puntiformes difusas

o lesiones epiteliales dendrticas con poca reaccin conjuntival.
Evolucionan en forma de infiltrados centrales grisceos no supurativos, sobreelevados,

de aspecto seco y bordes plumosos.
Pueden ser multifocales (infiltrados satlites), provocar placas endoteliales o hipopion.
Tambin puede existir afectacin estromal en presencia de epitelio ya curado.
Una vez en el estroma pueden ocasionar necrosis tisular y reaccin inmune, as como
alcanzar la cmara anterior sin ruptura de la membrana de Descemet. Una vez en que
acceden a la cmara anterior o la esclera los hongos son difciles de eliminar (16).
PEARL. Hallazgos biomicroscpicos sugerentes: infiltrados sobreelevados, grisceos, de

aspecto seco, bordes plumosos o con lesiones satlites.
Figura 12. Queratitis fngica por Fusarium.
8.4. DIAGNSTICO
1. Toma de muestras.
2. Descripcin lesin.
3. Solicitar:
a. Examen en fresco. Identificacin de hifas, pseudohifas o levaduras.
b. Tincin Gram, Giemsa yblanco calcoflor.
c. Cultivo en agar sangre, agar Saboraud e infusin cerebro-corazn. Gold
standard.
d. PCR panfngica si se disponible de ella.
4. En algunos casos donde el cultivo y la extensin en porta son negativos y existe fuerte
sospecha de infeccin fngica se debe practicar biopsia corneal (11).
26
8.5. TRATAMIENTO
8.5.A. Tratamiento mdico
La respuesta al tratamiento suele ser lenta. Con frecuencia requiere terapia antifngica
tpica intensiva prolongada: 4-6 semanas de tratamiento. En casos de lesiones profundas y
recalcitrantes se contempla el tratamiento sistmico (va oral o va intravenosa) o bien
intraocular, mediante la inyeccin de antifngicos intraestromales o en cmara anterior
Candida: Anfotericina B.
1. Anfotericina B tpica, al 025%.
Pauta
Primeras 24 horas: 1 gota cada hora, sin descanso nocturno.
2 da: una gota cada hora, con descanso nocturno.
Hasta el 5 da: cada 2 horas.

Tambin es efectiva contra Aspergillus spp.
Puede usarse de manera intravtrea, intracamerular o IV (nefrotxica) en casos
de endoftalmitis por Candida.
2. Tambin puede emplearse fluconazol tpico en monoterapia o flucitosina tpica a
1% como adyuvante de la Anfotericina, con la que presenta sinergismo.
Hongos filamentosos: Natamicina/Voriconazol.
1. Natamicina 5%.
Es de eleccin, pero no est disponible comercialmente en Espaa (hay que

solicitarlo a travs del Servicio de Medicamentos Extranjeros).
No se puede administrar va sistmica.
2. Voriconazol 1% tpico, aadiendo VO (200-400 mg/da) segn gravedad.
Puede emplearse tambin de manera intracamerular e IV.

Presenta actividad frente a Candida.
Pauta: igual que para Anfotericina B.
Resistencias, queratitis recalcitrante, endoftalmitis o afectacin escleral:

1. Combinacin de dos antifngicos tpicos. Puede emplearse como segundo antifngico Fluconazol tpico al 02% + VO (200 mg/da).
Valorar inyeccin subconjuntival de Fluconazol: (20 mg/ml cada 12 horas).

Mantener tratamiento mnimo durante un mes.
Puede emplearse IV.
Control funcin heptica y hematolgica.
2. Tratamiento intraestromal/intravtreo:
- Voriconazol: 50 g/0.1 ml (21, 22).
- Anfotericina B 5 g/0.1 ml (23).
3. Povidona yodada al 5%.
4. Clorhexidina tpica.
27
Adyuvantes
Desbridamiento epitelial. Aumenta la penetracin de los frmacos
fungistticos. Puede repetirse cada 24-48 horas.
Ciclopljicos (atropina 1% cada 12 horas).
Deben evitarse los corticoides como mnimo hasta que se hayan completando
dos semanas de tratamiento y se haya controlado la infeccin. Valorar uso
coadyuvante de ciclosporina A tpica al 05%.
PEARL. El desbridamiento epitelial aumenta la penetracin de los frmacos. Se
puede realizar cada 24-48 horas.
Factores de mal pronstico (24,25):

1. lceras grandes.
2. Presencia de hipopion.
3. Infeccin por Aspergillus.
8.3.B. Tratamiento quirrgico
1. CXL (13,14).
2. Queratoplastia: Del 20 al 25% de las queratitis micticas requieren queratoplastia (24).
Se emplea en casos que muestran progresin de la queratitis a pesar de tratamiento
mdico mximo (1/3 casos), afectacin limbar o escleral o si el infiltrado ha quedado
relegado al estroma y se ha producido ya la curacin epitelial. Si se espera a que haya
afectacin escleral o limbar los resultado son ms desfavorables, con una mayor tasa
de escleritis, recurrencias y endoftalmitis (16). Su puede combinar con trasplante de
membrana amnitica (TMA) (26).
3. Colgajo conjuntival. Algunos autores lo emplean en combinacin con queratectoma
escisional para el tratamiento de las lceras refractarias perifricas.
Tratamiento queratitis fngica
Candida: Anfotericina B.
Hongos filamentosos: Natamicina / Voriconazol.
Resistencias: Fluconazol tpico + v.o., Voriconazol/Anfotericina B intraestromal.
Coadyuvante: desbridamiento epitelial.
Vas de administracin: intraestromal, intracamerular, intravtrea, subconjuntival, VO, IV.
Queratitis progresiva: Queratoplastia penetrante.
Esquema 5. Tratamiento queratitis fngicas
28
9. QUERATITIS POR ACANTHAMOEBA

9.1. INTRODUCCIN
La Acanthamoeba es un protozoo ubicuo capaz de formar quistes capaces de resistir en
condiciones adversas. Se ha descrito un aumento de incidencia en los ltimos aos (27,28).
Factores de riesgo:
1. Uso de LDC. Principal factor de riesgo, el 90% de los casos se producen en
portadores de LDC (29). La infeccin es ms frecuente en usuarios de desechables
(mensuales o bimensuales), por ello algunos autores recomiendan el uso de lentes
diarias (27) y en usuarios de LDC de hidrogel de silicona, a las que Acanthamoeba
parece tener mayor adherencia (30). Aumenta el riesgo de infeccin si la
desinfeccin de las LDC no es correcta, se nada o duerme con ellas tambin (31).
2. Exposicin a agua no tratada (agua de manantial, pozas, ros). Cada cierto tiempo
se describe un brote (27-30), que se suele relacionar con la concentracin de
amebas en el agua corriente.
3. Exposicin a tierra contaminada en presencia de defecto epitelial previo o
traumatismo. Es una causa frecuente de queratitis en medio rural (32).
9.2. MANIFESTACIONES CLNICAS

El ciclo de la vida de la Acanthamoeba consta de un estado de trofozoito, que es la forma
infectante y otro qustico, altamente resistente. La Acanthamoeba en su estado trofozoario
se adhiere al epitelio corneal y penetra al estroma mediante proteasas, donde se mantiene
alimentndose de queratocitos (30) para posteriormente extenderse y provocar necrosis
estromal (29).
6.2.A. Enfermedad temprana

Sntomas: Manifestaciones de defensa del polo anterior y dolor particularmente severo y
desproporcionado para los signos que se presentan. La ausencia de dolor intenso no excluye el
diagnstico.
Signos:
1. Queratopata punteada, cursa con microquistes difusos. Puede confundirse con
queratitis sicca o toxicidad relacionada con LDC.
2. Pseudodendritas. Puede diagnosticarse errneamente con queratitis por herpes.
3. Infiltrados epiteliales o subepiteliales.
4. Infiltrados perineurales (queratoneuritis radial), prcticamente patognomnicos
(aunque tambin se han descrito en queratitis por Pseudomonas), que comienzan
central o paracentralmente y avanzan hacia la perifera. Representan la migracin de
las amebas a travs de los nervios corneales (30).
5. Tambin se describe la aparicin de limbitis e infiltrados estromales.
29
6.2.B. Enfermedad tarda

1.
2.
3.
4.
Infiltrados coalescentes en anillo.

Ulceracin franca y adelgazamiento corneal.
Edema corneal.
Reaccin en cmara anterior con hipopion.
6.2.C. Secuelas
1. Abscesificacin.
2. Escleritis. Una vez que la Acanthamoeba se extiende a la esclera, es muy difcil de
tratar.
3. Glaucoma.
4. Catarata.
5. Infeccin microbiana secundaria.
9.3. DIAGNSTICO
9.3.A. Clnico
El diagnstico se retrasa con frecuencia porque suele confundirse con queratitis por herpes
simple o fngica (27). Debe sospecharse en:
1. Usuarios de lentes de contacto (es necesario cultivar tanto las lentes de contacto
como el estuche de las mismas).
2. Ambientes rurales.
3. Pacientes con queratoneuritis radial, infiltrados en anillo o dolor desproporcionado.
4. Queratitis atpicas, progresivas, con exacerbaciones y remisiones.
5. Pacientes que no responden al tratamiento convencional.
6. Historia de cultivos negativos.
9.3.B. Laboratorio
1. Toma de muestras para:
- Examen en fresco.
- Tincin blanco calcoflor.
- Inoculacin en medio de cultivo tipo agar no nutritivo sembrado con E. Coli.
*Lentes de contacto: aadir solucin salina estril y depositarlas en envase estril.
2. Solicitar PCR a Microbiologa, es el mtodo ms sensible (11).
3. Descripcin de la infeccin corneal.
4. Microscopa confocal: permite la visualizacin in vivo de los trofozotos.
5. En algunos casos es necesario practicar biopsia corneal, ya que los tests de
laboratorios pueden no ser diagnsticos.
30
Figura 13. Queratoneuritis radial y microquistes epiteliales difusos en paciente en paciente con
queratitis por Acanthamoeba precoz. A) Biomicroscopa; B) Misma imagen que A) a mayor aumento;
C) Tincin con fluorescena; D) Misma imagen que C) a mayor aumento. E) y F) microscopa confocal
del mismo paciente.
9.4 TRATAMIENTO
9.4.A. Mdico
Si se instaura de manera precoz (antes del mes), existe mayor probabilidad de xito
teraputico (29).
Se basa en frmacos amebicidas y quisticidas:
1. DIAMIDINAS:
a. Isetionado de Propamidina 01% (Brolene , May&Baker, Reino Unido).
es necesario solicitarlo a travs de Farmacia por ser un medicamento
extranjero.
b. Hexamidina 01% (Desomedine, Chauvin, Francia).
c. Es necesario solicitarlos a travs de Farmacia Hospitalaria por tratarse de
medicamentos extranjeros.
2. BIGUANIDAS (de eleccin):
a. Polihexametilenobiguanida 002% (PHMB, Avecia, Reino Unido),
tambin es un medicamento extranjero. Parece que es el frmaco menos
txico.
b. Digluconato de Clorhexidina 002%. Puede ser preparada por farmacia
hospitalaria.
Poseen efecto sinrgico, por lo que se emplean combinadas. En nuestro centro empleamos
de entrada la combinacin de clorhexidina y Brolene.
31
Pauta:
-
Horaria (un frmaco a las horas y media y otro a las horas en punto) las primeras 48
horas, sin descanso nocturno.
Del 2 al 5 da horariamente, pero descansando por la noche.
Es necesario mantenerlo 4 veces al da mnimo un mes. El tratamiento puede continuar
hasta 6-12 meses.
Adyuvantes:
- Ciclopljicos (atropina 1% cada 12 horas).
- Desbridamiento epitelial.
- Pomada de Gramicidina, Neomicina y Polimixina B (Oftalmowell).
- AINES VO si existe escleritis. Si sta es grave, se puede plantear el uso de
corticoides IV o Ciclosporina 3-7,5 mg/kg/da.
- Corticoides: su uso es controvertido, aunque en lneas generales se pueden emplear
tras 3-4 semanas de ciclo antiamebiano, el cual debe continuar durante un mes
despus de terminar el ciclo de corticoides.
- Voriconazol VO 200-400 mg/da segn gravedad. Control analtico heptico y
renal. (Anteriormente se recomendaba el Ketoconazol 200 mg/12 horas, pero se
acaba de suspender su comercializacin).
- Povidona Yodada al 0.5% (33). Junto con la natamicina parece tener mayor efecto
sobre la eliminacin de los quistes que la PHMB y la propamidina (34).
Para casos recalcitrantes puede emplearse:
-
Colirio reforzado de Voriconazol al 0.1% (Vfend) (35).

Clorhexidina a concentracin del 0,06% (31,36), aunque sta ltima es difcil de
preparar por su inestabilidad.
-
Miltefosina (Miltex), es un anti-cancergeno con actividad anti-protozoaria. La

combinacin con PHMB parece ser que con propamidina o clorhexidina y presenta
resultados prometedores (37).
Tambin puede emplearse pentamidina IV (31).
9.4.B. Quirrgico
1. CXL: Se ha empleado en casos seleccionados con resultados inconstantes (38-40).
2. Queratoplastia: No se recomienda salvo perforacin franca o inminente, absceso
corneal fulminante o extensin perifrica. Mejor despus de ciclo amebicida
completo, cuando el ojo est tranquilo. Mantener el tratamiento antiamebiano
tras la intervencin (41).
3. TMA: puede ser un tratamiento efectivo en las queratitis activas, progresivas y
dolorosas (42). Puede combinarse con tarsorrafia.
32
Tratamiento Acanthamoeba
Propamidina / Hexamidina + PHMB / Clorhexidina
Afectacin grave:
AINES VO si escleritis.
Voriconazol VO 200-400 mg/da.
Colirio reforzado de Voriconazol (Vfend) y/o Clorhexidina al 0,06%.
Pentamidina IV.
CXL, TMA, QP.
Esquema 6. Tratamiento Acanthamoeba.
PUNTOS CLAVE
Los agentes Gram + son la causa ms frecuente de queratitis infecciosa, sobre todo S.
Epidermidis.
Neisseria gonorrhoeae, Corynebacterium difteriae, Listeria monocytogenes y Haemophilus
aegyptius son capaces de penetrar a travs del epitelio corneal intacto, mientras que el resto de
microorganismos precisan de una alteracin epitelial previa.
En queratitis leves de pacientes inmunocompetentes no es mandatario la toma de muestras.
Infeccin en paciente usuario de LDC: Pensar en Pseudomona y Acanthamoeba. No emplear
quinolonas de 4 generacin (Vigamox).
Si la evolucin de la queratitis es favorable, continuar con el mismo tratamiento, a pesar de los
resultados del antibiograma.
Es preciso tratamiento sistmico siempre en
o Queratitis progresiva: Implicacin escleral, perforacin inminente.
o Neisseria gonorrhoeae, Neisseria meningitidis, Corynebacterium difteriae.
o Nios: Haemophilus influenzae y Pseudomonas aeruginosa.
Sospechar queratitis fngica en queratitis de evolucin trpida con antecedentes de traumatismo
vegetal.
La queratitis por Acanthamoeba puede confundirse con queratitis vrica (pseudodendritas) o
fngica. Sospechar ante usuario de LDC dolor particularmente severo, queratitis atpicas o no
respondedoreas. Buscar queratoneuritis radial.
Valorar desbridamiento como coadyuvante en Hongos y Acanthamoeba.
Esquema 7. Puntos clave.
33
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Cornea. 2010;29:1000-1004.
Nota: Para el lector interesado se recomienda encarecidamente la consulta del libro

Queratitis infecciosas de Prez-Santonja JJ y Hervs-Hernandis JM por su extraordinaria
calidad.
35
3. ENFERMEDAD OCULAR HERPTICA

Introduccin
Virus Herpes simple
Virus Herpes Zster
Otros cuadros
Otros Herpesvirus
Puntos clave
Marina Rodrguez Calvo de Mora, Gustavo Rodrguez Moreno, Mara Atencia Ballesteros.
1. INTRODUCCIN
Los Herpesviridae son virus ADN. Ocho tipos de herpesvirus pueden infectar al ser
humano (tabla 1). Los Alfaherperpesviridae o Simplexvirus son los ms prevalentes: Herpes
Simple I (VHS-1), Herpes Simple II (VHS-2) y Virus Varicela-Zoster (VVZ). El presente
captulo se centra en las manifestaciones oftamolgicas del polo anterior de el VHS-1 y el VVZ.
Herpesvirus
Frecuencia Enfermedad(es) asociada(s)
VHS 1
+++
VHS 2
+++
VVZ
+++
Varicela
Herpes Zster
Neuralgia post-herptica
CMV
++
Mononucleosis, linfoma de Burkitt
VEB
++
Infecciones en pacientes inmunodeprimidos
Herpesvirus VI
Roseola infantil
Herpesvirus VII
Exantema subitum y pitiriasis rosea
Herpesvirus VIII +
Encefalitis,
enfermedades
inmunodeprimidos.
Enfermedad ocular herptica
Herpes congnito y neonatal
dermatolgicas
alteraciones
en
Sarcoma de Kaposi y linfomas
Tabla 1. Herpesvirus. CMV: Citomegalovirus; VEB: Virus de Epstein-Barr; VHS-1: Herpes Simple I; VHS-2:
Herpes Simple II; VVZ: Virus Varicela-Zster.
El mecanismo fisiopatolgico general de los herpesvirus se resume en:

1. Infeccin primaria de diversos tipo celulares, normalmente epiteliales y del
sistema inmune.
2. Replicacin del virus.
3. Transporte a travs de nervios perifricos hacia alguna neurona ganglionar, donde
se acantona.
4. Estado de latencia. Posible reactivacin: transporte antergrado al tejido diana
dependiente del ganglio.
37
2. VIRUS HERPES SIMPLE 1 (VHS-1)

1. EPIDEMIOLOGA
Tiene reservorio exclusivamente humano. Su infeccin es muy prevalente:
El 33% de la poblacin mundial presenta infecciones recurrentes por VHS (1).

Se detecta VHS en casi el 100% de los ganglios trigminos de personas de ms
de 60 aos (2), pero slo el 6% muestran manifestaciones clnicas.
Posiblemente exista de manera latente en la crnea (3).
Incidencia de la infeccin por VHS: 8 - 13% (4,5).
Lo ms frecuente es el estado de portador vrico (6).
La afectacin ocular es la segunda en frecuencia despus de la mucosa orolabial (7-9).
La queratitis por VHS 1 es la causa ms frecuente de opacidad corneal en los
pases desarrollados.
2. FISIOPATOLOGA
El contagio se produce por secreciones de sujetos infectados, a travs de mucosas o
heridas. Las personas infectadas no son necesariamente sintomticas y pueden ser reinfectadas o
autoinocularse (2).
El VHS 1 produce infecciones en las mucosas de la parte superior de organismo y el VHS
2 en la zona genital. Parece que ambos herpesvirus se acantonan indistintamente en los ganglios
de la zona cervical y sacral y que son factores locales los que permitiran al VHS 1 manifestarse
en la regin orofacial y al VHS 2 en la regin genital (10,11).
La primoinfeccin por VHS 1 ocurre normalmente en la infancia o adolescencia en los
pases en vas de desarrollo (70-80% seropositivos), mientras que en pases desarrollados se
produce de manera ms tarda (1). Esta primera infeccin suele ser asintomtica (6) y se
evidencia clnicamente slo en el 1-6% de los casos (12).
Los pacientes presentan una lesin eritematosa con vesculas que se diseminan.
Ocasionalmente puede presentarse con gingivoestomatitis, infeccin respiratoria, erupcin
variceliforme de Kaposi o queratoconjuntivitis. Desde ese momento el sujeto infectado se
convierte en portador, ya que el VHS queda acantonado en los ganglios correspondientes. Una
infeccin primaria en la regin perioral puede reactivarse para recurrir a nivel ocular (12).
Desencadenantes aceptados para las recurrencias son (12): el genoma viral infectante y su
virulencia, la inmunosupresin del husped y bsicamente el estrs emocional o fsico. Otros
factores propuestos son: exposicin solar, trauma ocular, cambios hormonales y menstruacin
(herpes catamenial) (13), empleo de colirio de latanoprost y bimatoprost (12) y lser excmer
(14,15).
38
3. ENFERMEDAD HERPTICA. CUADROS CLNICOS

3.1. AFECTACIN SISTMICA: Encefalitis (muy grave), herpes congnito y neonatal
(20% de los casos, los dems los causa el VHS 2), enfermedades dermatolgicas y
alteraciones en inmunodeprimidos.
3.2. ENFERMEDAD OCULAR HERPTICA

3.2.A. Primoinfeccin. Suele tratarse de una blefaroconjuntivitis con lesiones vesiculares
focales rodeadas de eritema en la zona palpebral, que progresan a ulceracin y formacin de
costras, que curan sin cicatriz. Es una conjuntivitis folicular aguda, normalmente unilateral y
asociada a adenopata preauricular.
3.2.B. Enfermedad ocular herptica recurrente. Las recurrencias se estiman en cerca del
20% durante los primeros 3 aos (18) y en 2/3 de los pacientes a los a los 20 aos del primer
episodio
(4).
BLEFARITIS Y CONJUNTIVITIS
CRNEA
Queratitis herptica epitelial
lcera dendrtica
lcera geogrfica
Queratitis marginal
Queratitis herptica estromal
Necrotizante
Inmune
Enfotelitis
Disciforme
Lineal
Difusa
Queratopata neurotrfica
UVETIS
Cuadro 1. Formas clnicas afectacin ocular herptica (16).
3.2.B.1. Conjuntivitis
Hasta el 21% de las conjuntivitis infecciosas en adultos podran deberse a VHS, lo que debe
tenerse en cuenta al aplicar terapia corticoidea a las conjuntivitis infecciosas agudas (20).
Signos:
-
Generalmente unilateral.
Conjuntivitis folicular aguda con secrecin seromucosa y vesculas cutneas en la zona
periocular.
Puede asociarse a infiltrados corneales subepiteliales.
Asociada a adenopata preauricular.
39
3.2.B.2. Blefaritis
-
Poco frecuente.
Se diferencia de las provocadas por disfuncin de glndulas de Meibomio o las de
etiologa estafiloccica por la presencia de vesculas pruriginosas agrupadas, con base
edematosa e hipermica, ms frecuentemente en el prpado superior (12).
Cuando afecta al rea marginal puede darse una blefaritis erosiva-ulcerativa, en la que
tpicamente no existen vesculas.
Se han descrito blefaritis angulares y meimobitis causadas por VHS (26).
3.2.B.3. Queratitis Epitelial

-
Es la forma ms frecuente de recurrencia (19), aunque algunos autores defienden que son
las lesiones conjuntivales o palpebrales (20,21). La incidencia de queratitis epitelial
herptica vara del 5 al 22% (5,17,22,23).
La tasa de recurrencia del herpes en pacientes con dos episodios previos de afectacin
ocular herptica se estima en un 25% al ao y de 1/3 a los dos aos (24). Cuanto ms
corto es el intervalo entre los ataques, ms probable es que se produzca otra recurrencia
(6).
La queratitis herptica recurrente se debe a la reactivacin del virus vivo. El paciente
refiere los habituales dolor y los signos defensivos del polo anterior asociados o no a
disminucin de agudeza visual. La manifestacin clnica ms precoz, fugaz, son las
vesculas epiteliales, de aspecto claro y sobreelevado, que no tien con fluorescena.
Posteriormente pueden coalescer y formar una lesin dendrtica sin ruptura epitelial,
sobreelevada, precursora de la lcera dendrtica (12).
o lcera dendrtica. Ulceracin corneal central nica de morfologa lineal, con
bulbos terminales y bordes epiteliales sobreelevados. Conformaciones menos
frecuentes: punteada, estrellada o filamentosa. Las clulas epiteliales
desvitalizadas rien con rosa de Bengala y la zona central ulcerada con
fluorescena (Figura 1). En el proceso de curacin puede persistir la lesin
dendrtica sin ulceracin: la epiteliopata dendrtica herptica (6).
Figura 1. Queratitis epitelial herptica
40
Diagnstico diferencial queratitis epitelial por VHS (otras causas de dendritas o pseudodendritas):
1. VHZ.
2. VEB.
3. Acanthamoeba.
4. Lnea de regeneracin epitelial en la curacin de una abrasin corneal.
5. Queratopata neurotrfica.
6. Uso de lentes de contacto (alergia al tiomerosal).
7. Queratopatas txicas: antivricos, betabloqueantes, latanoprost.
8. Tirosinemia (Sndrome de Richner-Harnhart).
Cuadro 2. Diagnstico diferencial queratitis epitelial por VHS.
o Queratitis epitelial geogrfica. La lcera dendrtica puede aumentar de tamao,

formando imgenes ameboides. Se asocia con el uso de corticosteroides tpicos.
o lcera herptica marginal. Poco frecuente. Es importante diferenciarla de la lcera
catarral provocada por estafilococos. En el caso del herpes en primer lugar se forma la
lcera (que no tiene porqu tener forma dendrtica) y posteriormente el infiltrado
estromal. La proximidad al limbo condiciona mayor sintomatologa y tiempo de
curacin que las lceras dendrticas (6) y vascularizacin precoz de los infiltrados.
SECUENCIA
ASPECTO
PROGRESIN
LOCALIZACIN
OTROS
LCERA
CATARRAL
1
hay
infiltrado
estromal con epitelio
intacto. Posteriormente
puede ulcerarse.
Crnea sana entre el

infiltrado y el limbo.
Circunferencial
II, IV, VIII y X

(contacto prpadocrnea).
Blefaritis
asociada
QUERATITIS
MARGINAL
VHS
1 defecto epitelial que

posteriormente
se
infiltra
(estroma
anterior)
Gran
inyeccin
lmbica.
Vascularizacin precoz
del infiltrado.
Central
Puede presentarse
en
cualquier
localizacin.
Neovascularizacin
frecuente
Tabla 2. Diferencias en queratitis marginal herptica queratitis marginal estafiloccica.
Figura 2. Queratitis marginal herptica
o Queratitis Archipilago. Forma infrecuente y atpica caracterizada por

ulceracin epitelial con infiltrado estromal subyacente, perifrica, y focos de
queratitis superficial dispuestos en un patrn centrpeto similar a un
archipilago.
Debe
aadirse
terapia
anti-inflamatoria
(25).
Evolucin de la queratitis epitelial:
o Resolucin completa.
o Epiteliopata dendrtica herptica.
o Leucomas estromales (desde dendritas fantasma hasta opacidades francas).
o Afectacin estromal.
41
3.2.B.4. Queratitis Estromal

Ocurre normalmente de manera secundaria tras afectacin epitelial, endotelial o, menos
frecuentemente, tras lcera neurotrfica.
Representa el 2% de todos los episodios iniciales de herpes ocular y del 20 al 50% de la
enfermedad ocular herptica recurrente (2). Padecer queratitis epitelial no aumenta
significativamente el riesgo de volver a presentarla, pero el hecho de haber tenido queratitis
estromal aumenta por 10 el riesgo de tener nuevos episodios (26,27).
Se distinguen dos tipos de afectacin estromal:
o Queratitis Estromal Inmune (6,12,27).
Se piensa que es consecuencia de la reaccin antgeno-anticuerpo que resulta
en un proceso inflamatorio intraestromal crnico.
Existe infiltracin estromal focal, multifocal o difusa (ms frecuente), con o
sin vascularizacin, asociada o no a edema estromal, pero con epitelio ntegro
(Figuras 3-5). Una forma especial es el anillo de Wessely: un anillo inmune
formado por el depsito en el estroma de los precipitados de la cascada
antgeno-anticuerpo-complemento.
El curso es crnico, con recurrencias en diversos patrones. Cuando la
inflamacin cede, el adelgazamiento corneal o la opacidad estromal pueden
requerir transplante corneal. Puede coexistir vascularizacin estromal, que
depende del grado de inflamacin. Si los vasos son de pequeo calibre, pueden
desaparecer tras el episodio, resultando en vasos fantasma. Si la
neovascularizacin es ms extensa, puede derivar en una queratopata lipdica.
Figuras 3-5. Izquierda y centro: Queratitis estromal herptica inmune asociada a queratitis ulcerativa perifrica,
limbitis y uvetis. Derecha: cuadro resuelto. Obsrvese el leucoma residual y el pannus resultante.
o Queratitis Estromal Necrotizante (6,12,27).

o Existe replicacin vrica activa en el estroma que ocasiona necrosis estromal e
infiltracin densa.
o El defecto epitelial resulta tpicamente excntrico en relacin al infiltrado y no
tie con rosa de Bengala. El cuadro puede ser indistinguible de una queratitis
bacteriana o mictica.
o Sin tratamiento adecuado puede derivar en adelgazamiento corneal y perforacin
en poco tiempo y a menudo es resistente al tratamiento con altas dosis de antiinflamatorios y anti-vricos.
3.A.5. Endotelitis
Tambin se conoce como queratitis estromal disciforme o queratitis disciforme.
Es una inflamacin endotelial cuya patogenia no es bien conocida. Se ha relacionado al
VHS con la patogenia del sndrome de Posner-Schlossman (28), la iridociclitis de Fuchs
42
(29) y el sndrome endotelial irido-corneal (30). La endotelitis, el sndrome de PosnerSchlossman y la iridociclitis de Fuchs podran relacionarse con la alteracin del privilegio
inmune de la cmara anterior (31).
Suele presentarse unos 12 das despus de la queratitis epitelial y tiende a ser recurrente.
Cursa con edema epitelial y estromal, precipitados querticos (PK) e iritis. Existen tres
tipos en funcin de la distribucin de los PK y el edema (12): disciforme, difusa y lineal.
o Edema estromal:
Endotelitis disciforme: edema estromal y epitelial circular, central o paracentral.
Es la forma ms frecuente y la que se asocia con mejor pronstico.
Endotelitis difusa: el edema y los precipitados querticos se extienden por toda
el endotelio corneal. Forma infrecuente.
Endotelitis lineal: lnea sectorial o circunferencial bien delimitada de PK y
edema corneal que progresan hacia el centro de la crnea desde el limbo.
Frecuentemente provoca descompensacin corneal.
o Precipitados querticos circunscritos al rea del edema y reaccin en cmara anterior
(iritis), que causa trabeculitis e hipertensin ocular.
o No aparecen ni infiltracin ni neovasos en la fase aguda (diagnstico diferencial con
queratitis estromal inmune), aunque s pueden aparecer en un segundo tiempo.
o Puede llevar a la prdida de clulas endoteliales provocando una descompensacin
corneal irreversible.
3.A.6. Uvetis
Puede aparecer aislada, aunque lo ms frecuente es que se produzca asociada a queratitis
estromal (Figuras 3-5) o endotelitis (6).
Caractersticas:
o Granulomatosa o no granulomatosa.
o Puede producir trabeculitis y por tanto aumento de PIO (uvetis hipertensiva).
o Produce atrofia irregular (parcheada) del iris.
o Raramente puede cursar con hipopion, hiphema o masas iridianas (12).
o Puede ser recurrente.
3.A.7. Queratitis neurotrfica.
La queratopata neurotrpica est causada por la prdida de la sensibilidad y el trofismo
corneales dependientes del V par, ocasionando trastornos de la re-epitelizacin y una
depresin del reflejo del lagrimeo, que agrava el cuadro (Figuras 6 y 7).
La causa ms frecuente son las infecciones oculares herpticas, sobre todo VHZ.
Figuras 6 y 7. lcera neurotrfica postherptica grado 2, tras queratitis herptica recurrente de larga
evolucin.
43
3.A.8. Escleritis.
Poco frecuente.
Durante la infeccin herptica activa suele ser de tipo nodular o difuso.
En casos de queratitis estromal inmune puede darse una escleritis necrotizante.
3.2.C. SITUACIONES ESPECIALES

3.2.C.1. Enfermedad ocular herptica bilateral.
Se estima su frecuencia desde un 3 a 12%.
Ms frecuente en nios, atpicos e inmunodeprimidos (32).
La enfermedad bilateral suele tener un curso ms prolongado y dejar ms secuelas (2,33).
3.2.C.2. Enfermedad ocular herptica peditrica.
Representa un reto debido a la potencial ambliopa, ya que la opacificacin corneal es ms
grave en nios (34).
La queratitis herptica suele ser ms agresiva en nios, con mayor proporcin de
recurrencias (50-80%), mayor incidencia de queratitis geogrfica y afectacin bilateral
(35).
4. DIAGNSTICO (36)
Clnico: por lo general es suficiente para queratitis epiteliales en pacientes sin factores de
riesgo (no usuario de lentes de contacto, con inmunidad suficiente, sin trauma ocular
previo).
La microscopa confocal, si est disponible, puede ser til para diferenciar la queratitis
epitelial dendrtica de una pseudendrita producida por Acanthamoeba.
Estudio de la sensibilidad corneal: sobretodo en pacientes con formas clnicas infrecuentes
como endotelitis o uvetis o en casos donde el paciente no recuerda antecedentes de
infeccin ocular previa por herpes.
Toma de muestras (raspado de la lesin corneal o humor acuoso):
o Antes de iniciar el tratamiento.
o En condiciones de esterilidad y sin haber aplicado colorantes vitales a la
crnea o haberlos eliminado completamente.
o Lesin corneal: en nuestro centro empleamos un escobilln especfico para el
transporte de virus (Figura 8). Por otro lado raspamos la lcera con aguja 21G
o la parte no cortante de un bistur (Figura 9) e inoculamos la muestra o tubo
estril de Eppendorf con BSS para PCR (Figura 10).
o Uvetis: muestra de humor acuoso, que se introduce en tubo de Eppendorf para
PCR (Figura 2).
o Se toma una muestra para cada prueba: PCR / cultivo / otros.
Tipos de pruebas diagnsticas:
o PCR: sensible y especfica. De eleccin.
44
o Cultivos celulares: pueden tardar hasta una semana. Es la tcnica ms

especfica (12).
o Tambin es posible realizar otras tcnicas como citologa con tincin,
serologa (IgG contra herpes o IgA secretora), ELISA o deteccin de antgeno
por inmunofluorescencia directa.
Imgenes 8-10. Toma de muestras en queratitis herptica. Izquierda, escobilln para trasporte de virus; Centro:
Agujas de 21G, 30G y Cuchilla-bistur del 11; Derecha: Tubo de Eppendorf estril.
5. TRATAMIENTO
5.A. Mdico
Problemtica (6):
1. Falta de estandarizacin de la pauta teraputica para queratitis herpticas.
2. Los frmacos no eliminan los virus latentes.
3. No existen vacunas totalmente eficaces disponibles
La aportacin del Herpetic Eye Disease Study (HEDS) (37-42) y el metanlisis de Cochrane
(43) han ayudado a clarificar problemas teraputicos y homogeneizar criterios.
5.A.1. Queratitis epitelial
Antivricos tpicos:
o Aciclovir al 3% (ZOVIRAX) en pomada 5 veces al da.
o Ganciclovir 015% (VIRGAN ) tpico 8 veces al da.
o Colirio de triflourotimidina al 1% 9 veces al da. No se emplea en nuestro
medio, habitualmente.
Se emplean Hasta resolucin de la lcera. Despus reducir a la mitad en 3-6 das. Estos
agentes antivricos son casi equivalentes (44). Los antivricos orales no mejoran el
resultado de la queratitis ni previenen episodios futuros de queratitis epitelial (12).
Aceleran la resolucin de la lesin:
o
o
Valorar:
o
o
El desbridamiento epitelial (en seco, con una hemosteta).

El interfern en colirio (30 x 10 6 UI ml) aplicado cada 12 horas.
Cicloplejia adjunta.
Si lceras extensas (geogrficas), aadir antibioterapia.
lcera herptica marginal: aadir corticosteroides tpicos (12).

5.A.2. Queratitis estromal
45
El tratamiento de la queratitis estromal incluye el uso de antivricos tpicos y VO

asociados a corticoides tpicos, que reducen el grado de inflamacin (12,27). En el estudio
HEDS (12), el aciclovir oral no se mostr eficaz en aumentar el porcentaje de curaciones o
en acortar el episodio, pero s ayud a prevenir las recurrencias.
5.A.2.i. Inmune
o Aciclovir tpico (45): 3 veces/da las 5 primeras semanas y 2 veces/das las otras 5
semanas.
o Corticoides (46): Colirio acetato prednisolona en dosis decrecientes, 5 semanas (8, 6, 4, 3
y 2 veces/da). Colirio Fluorometolona 4, 3, 2 y 1 vez al da hasta completar las 10
semanas. Slo deben emplearse cuando la afectacin es moderada-grave (12).
5.A.2.ii. Necrotizante
o Aciclovir tpico 5 veces al da.
o Colirio acetato prednisolona 4 veces al da 10 semanas, slo cuando la afectacin es
moderada-grave (12).
o Los antivricos orales son tiles en el tratamiento de esta forma de queratitis estromal, ya
que reducen la duracin de los episodios y aumentan las curaciones. Se puede emplear
Aciclovir (400 mg/5 veces al da/10 semanas) o valaciclovir (1g/8h) (12,47,48).
o Si se produce crtico-resistencia o efectos adversos debido a los corticoides, es posible
emplear Ciclosporina A (27).
o Si aparecen recurrencias durante el tratamiento descendente, valorar uso profilctico
de aciclovir. Ver ms abajo.
Adyuvantes: Cicloplejia.
5.A.3. Endotelitis
En el estudio HEDS se incluyeron las endotelitis como queratitis estromales inmunes, debido
a su base inmune y similar comportamiento.
Endotelitis disciforme y difusa moderadas:
o Aciclovir tpico (3 veces/da las 5 primeras semanas y 2 veces/das las otras 5
semanas).
o Colirio acetato prednisolona en dosis decrecientes, 5 semanas, despus colirio
Fluorometolona descendente hasta completar las 10 semanas (6). Slo cuando la
afectacin es moderada-grave (12).
Endotelitis lineal: Es ms resistente al tratamiento y requiere anti-vricos sistmicos.
Asociar Aciclovir oral (400 mg/5 veces al da/10 semanas).
5.A.4. Iridociclitis
En el estudio HEDS los resultados del tratamiento de la iridociclitis herptica fue similar a la
de la queratitis estromal necrotizante (47,48).
Aciclovir tpico 5 veces al da + colirio acetato prednisolona 4 veces al da 10 semanas.
Aciclovir oral (400 mg/5 veces al da/10 semanas) Se defiende en general su uso (38,39),
sobretodo en casos graves (12). Tambin se puede emplear valaciclovir VO (1g/8h/7 das).
Corticoides tpicos de manera similar a la endotelitis.
46
Adyuvantes: Cicloplejia y/o hipotensores

prostaglandinas).
oculares (evitando anlogos de las
5.A.5. Profilaxis:
El HEDS (28,41,42) demostr que el tratamiento profilctico con aciclovir oral (400
mg/da/12 meses) reduce las recurrencias en casi todas las formas de enfermedad ocular.
Recomendada en (12):
o Queratitis herptica grave estromal inmune y necrotizante, endotelitis e iridociclitis.
o Inmunocomprometidos, nios, profilaxis post-queratoplastia.
5.A.6. Queratitis neurotrfica

El tratamiento clsico de la queratopata neurotrfica comprende el uso de (50):
Grado 1 (queratitis punctata): Sustitutivos lagrimales, pomadas sin conservantes y lente de
contacto teraputica.
Grado 2 (defecto epitelial de bordes arrollados):
o Tetraciclinas sistmicas.
o Colirio de suero autlogo (51), colirio de plasma rico en factores de crecimiento (52),
colirio de suero de cordn umbilical (53) o plasma rico en plaquetas (54).
o Se pueden asociar corticoides tpicos si existen signos inflamatorios (12).
o Tapones lagrimales.
Grado 3 (Ulceracin y lisis estromal): Cianoacrilato, tarsorrafia, transplante de membrana
amnitica, flap conjuntival, trasplante lamelar.
5.B. Quirrgico
La queratitis herptica es la tercera causa en EE.UU de queratoplastia penetrante (QPP),
despus del edema corneal persistente y las distrofias corneales (26).
Queratitis estromal necrotizante: Trasplante de membrana amnitica o recubrimiento
conjuntival de Gunderson junto con antivirales tpicos y orales y corticoides tpicos (27).
Si existe perforacin corneal se emplean lentes de contacto teraputicas o adhesivos
tisulares (Tissucol ) cuando son < 2 mm o QPP en caliente cuando la perforacin es de
mayor tamao.
Leucomas residuales: QPP, tcnicas lamelares (DALK) o fotoqueratectoma terapetica
en fro, tras 6 meses de inactividad demostrada. Se recomienda profilaxis antibitica
post-queratoplastia: Aciclovir oral 400 mg/12 horas, 12 meses.
Tcnicas auxiliares: tarsorrafia, inyeccin de toxina botulnica para producir ptosis,
oclusin puntos lagrimales.
47
Figuras 11 y 12. Izquierda: lcera neurotrfica herptica grado 3. Imagen tomada en quirfano antes de
realizar un trasplante de membrana amnitica. Finalmente hubo que realizar queratoplastia lamelar de
urgencia por perforacin corneal (Imagen derecha).
Figuras 13 y 14. Izquierda, lcera herptica neurotrfica perforada. Derecha, aspecto inmediatamente
postoperatorio tras queratoplastia tectnica y trasplante de membrana amnitica.
QUERATITIS EPITELIAL, CONJUNTIVITIS Y BLEFARITIS: Antivricos tpicos.

QUERATITIS MARGINAL: Antivricos tpicos + Corticoides tpicos (12).
QUERATITIS ESTROMAL INMUNE: Antivricos tpicos + Corticoides tpicos + Profilaxis.
QUERATITIS ESTROMAL NECROTIZANTE: Antivricos tpicos + Corticoides tpicos +
Antivricos VO + Profilaxis.
IRIDOCICLITIS: Antivricos tpicos + Corticoides tpicos + Antivricos VO + Profilaxis.
ENDOTELITIS (MENOS LINEAL) LEVES SIN USO PREVIO DE CORTICOIDES: Antivricos
tpicos + Corticoides tpicos (6) + Profilaxis.
ENDOTELITIS DIFUSA Y DISCIFORME GRAVES, ENDOTELITIS LINEAL: Antivricos tpicos
+ Corticoides tpicos + Antivricos VO + Profilaxis.
Cuadro 3. Resumen tratamiento mdico VHS (6, 12, 26).
48
6. VIRUS VARICELA-ZSTER
El Virus Varicela Zster (VVZ) o Herpesvirus tipo III est ampliamente distribuido.
Causa dos infecciones diferenciadas: varicela en la primoinfeccin y Herpes Zster (HZ) en
las reactivaciones.
6.1. VARICELA
La varicela es una enfermedad contagiosa propia de la infancia. Est extendida en casi
el 100% de la sociedad occidental (55). La introduccin de la vacuna ha disminuido la
mortalidad en casi un 75% (56). Suele ser una enfermedad leve, aunque en neonatos, adultos
y pacientes inmunocomprometidos pueden darse cuadros graves (56).
La afectacin ocular puede darse mediante afectacin palpebral en forma de vesculas
y pstulas en los prpados (frecuente), as como lesiones flictenulosas en conjuntiva y limbo.
Raramente puede aparecer queratitis dendrtica, disciforme o intersticial (57).
6.2. HERPES ZSTER

En el virus queda acantonado en los ganglios dorsales espinales o de los nervios
craneales. En los pacientes adultos puede reactivarse, replicarse y migrar por un nervio
sensitivo hasta la llegar a la piel dando lugar al HZ. Tambin puede darse en individuos que
han recibido la vacuna (58). Los dermatomas ms afectados son los ltimos torcicos, los
primeros lumbares (juntos suponen el 50% de los casos) y los nervios craneales (15-20%),
siendo los ms frecuentes los inervados por nervio el trigmino (56).
El HZ se manifiesta tpicamente de manera aguda, con dolor y erupcin vesicular
unilateral circunscritos a un dermatoma. Suele tener prdromos en forma de fiebre, malestar
general, cefalea y dolor en el dermatoma. El rash evoluciona desde lesiones eritematosas a
mculas, ppulas, vesculas, pstulas y costras (56). Casi el 50% de los adultos de mayor edad
con HZ desarrolla complicaciones (6, 56).
Los factores de riesgo para desarrollar HZ son:
Edad. Los pacientes mayores de 75 aos tiene una probabilidad de 1/100 de padecerlo y
los que alcancen los 85 aos tienen un 50% (59).
Estado inmunolgico (58): Est alterada en cnceres (sobretodo leucemias y linfomas),
radiacin, quimioterapia, transplante de rganos, HIV y tratamientos inmunosupresores
sistmicos (56). Estos pacientes presentan un cuadro ms prolongado, recurrente y
agresivo (60). Cuando se presenta una infeccin por HZ en pacientes jvenes se debe
considerar la posibilidad de infeccin por HIV (61).
En los pacientes peditricos menores de 10 aos, el HZ se presenta en pacientes que se
infectaron intratero o antes del ao de edad. En los nios mayores de 10 aos los brotes
se relacionan con inmunosupresin (58).
49
6.3. HERPES ZSTER OFTLMICO

El Herpes Zster Oftlmico (HZO) se define como la afectacin por parte del HZ de la
primera divisin del trigmino (oftlmica), con afectacin ocular. Del 50 al 70% de los
pacientes con HZO desarrollarn complicaciones oculares (62).
El nervio frontal es el que se afecta con ms frecuencia y el nervio nasociliar es que
menos (58). El signo de Hutchinson, en el que las lesiones se circunscriben a la punta, el lado
o la raz de la nariz es un fuerte predictor de inflamacin intraocular y denervacin corneal,
(62-63). Cuando aparece, la probabilidad de complicaciones oculares asciende al 50-76 %
(64).
El HZO da lugar a diversos cuadros en el polo anterior y posterior del ojo, as como
parlisis motoras oculares. La fisiopatologa de las lesiones causadas por el HZO incluyen la
infeccin vrica activa, que da lugar a las manifestaciones clnicas agudas; y las reacciones
inmunes e inflamatorias de tipo granulomatoso, la inflamacin vascular y neural y la
cicatrizacin, que originan los signos crnicos y recidivantes (65).
6.3.A. MANIFESTACIONES CLNICAS
6.3.A.i. Fase aguda. Prdromos con afectacin general y exantema maculopapular en el

dermatoma de la primera rama del nervio trigmino (nervio oftlmico), que va confluyendo y
pasa a la fase pustular-vesicular que provoca edema periorbitario y ptosis. Algunos pacientes
slo muestran signos oftalmolgicos de HZO sin erupcin asociada: zoster non herpete (66)
o zoster sine herpete (58).
Afectacin palpebral: el edema palpebral suele ser el primer signo de HZO, acompaado
por prurito, hipoestesia o dolor franco. Posteriormente se desarrolla la erupcin maculopapular y posteriormente aparecen las vesculas. Puede producirse una infeccin
bacteriana secundaria (58).
Conjuntivitis mucopurulenta, membranosa, pseudomembranosa o con reaccin folicular
(65) o papilar (64).
Afectacin escleral:
o Epiescleritis. Puede durar hasta 3 meses en un porcentaje significativo (64).
o Escleritis anterior.
El VVZ es la causa infecciosa ms frecuente de escleritis.

Produce escleritis difusa, nodular y en algn caso escleritis necrotizante muy
resistente al tratamiento, que puede ocasionar adelgazamiento escleral extremo,
estafilomas o perforacin.
Puede asociarse a queratitis estromal y progresar a queratitis esclerosante o a
queratitis ulcerativa perifrica, ocasionando vascularizacin corneal y
adelgazamiento estromal.
Se puede asociar a vasculitis limbar.
o Escleritis posterior. Poco frecuente.

Queratitis: en el 65% de los pacientes con HZO (65). Los signos corneales en orden de
aparicin son:
50
o Queratitis epitelial puntiforme. Aparece en la mitad de los pacientes (67) Suele

aparecer a los dos das de la erupcin (64). Pueden coalescer dando lugar a
pseudodendritas.
o Queratitis epitelial dendrtica, con las diferencias tpicas con respecto al VHS: las
lceras del VHZ son mltiples, perifricas, pequeas, anchas y sin bulbos terminales,
ms superficiales y no tien bien con fluorescena (56).
o Queratitis numular.
Es caracterstica de VVZ, pero no patognomnica: es necesario realizar el

diagnstico diferencial con VEB, que tambin provoca queratitis con
infiltrados numulares, pero son de mayor tamao.
Suelen aparecen una o dos semanas despus del exantema, en el 40% de los
casos (68).
Cursa con infiltrados corneales pleomorfos multifocales (numulares),
granulares, asociados a turbidez en estroma justo inferior a la membrana de
Bowman.
Algunos se resuelven mientras que otros infiltrados desarrollan infiltracin
celular crnica y degeneracin lipdica (62).
o Queratitis disciforme/Endotelitis.
Se desarrolla en el 5-10% de los casos, 3 semanas despus de la aparicin de la

erupcin (62,68).
Suele cursar con lesin estromal edematosa central o paracentral asociada a

iritis, anloga a la del VHS.
Uvetis anterior.
o Se calcula que se produce en el 40% de los pacientes con HZO (62).
o Da lugar a atrofia sectorial del iris (por oclusin vascular).
o Puede ser granulomatosa o no granulomatosa. Con ms frecuencia es de tipo
granulomatoso, con precipitados querticos marronceos y confluentes (en piel de
leopardo).
o Normalmente es leve y asintomtica, aunque a veces puede ser grave, con sinequias
posteriores extensas, exudados fibrinosos, hipopion, hiphema (69) e incluso
descompensacin endotelial, hipotona, formacin de membranas ciclticas y ptisis
bulbi (56).
o Suele acompaar a la queratitis y provocar edema corneal (56), pero puede presentarse
sin evidencia de la misma (69).
o Se asociada a elevacin de la PIO, que puede cronificarse hasta en el 56% de los
pacientes (70).
o Puede existir posible neuralgia previa y posterior al brote.
o Es preciso observar a los pacientes con HZO durante las primeras 6 semanas tras la
erupcin, ya que puede ser asintomtica.
Parlisis oculomotoras: Parlisis de los nervios craneales III (ms frecuente), IV y VI.
Complicaciones neurolgicas. Poco frecuentes: neuritis ptica (1:400 casos), sndrome
de Guillain-Barr, encefalitis y hemipleja contralateral leve (62).
6.3.A.ii. Fase crnica. La enfermedad crnica puede persistir hasta en el 70% de los
pacientes de ms de 80 aos (71), afectando de media al 20-30% de los pacientes (72).
51
Cicatrizacin palpebral. A diferencia del VHS, que slo implica a la epidermis, el HZ

afecta a la dermis profunda, por lo que como resultado de la aparicin de pstulas y
costras, la inflamacin puede dejar como secuelas:
o Cicatrizacin palpebral con lesiones sobrelevadas, asociada a grados variables de hipo
e hiperpigmentacin (62).
o Ptosis, entropion, ectropion, triquiasis.
o Lagoftalmos (65). La imposibilidad de la oclusin palpebral completa puede derivar
en epiteliopata y alteracin de la superficie ocular. Este hecho unido a la posible
hipoestesia asociada al HZO puede dar lugar a afectacin corneal grave.
o Necrosis palpebral (58).
Conjuntiva: Simblfaron, cicatrizacin del punto lagrimal.
Queratitis:
o Queratitis con placas mucosas (62):
Ocurre en el 5% de los casos, entre el tercer y sexto mes.
De manera brusca aparecen placas de moco que se depositan sobre el epitelio

corneal y ocasionan prdida difusa de la transparencia corneal. Las placas son
grisceas, sobreelevadas y cambiantes y tien bien con rosa de Bengala.
Pueden ser eliminadas mediante raspado sin daar el epitelio.
Se acompaa de disminucin de la sensibilidad corneal.
o Queratitis neurotrfica: ms severa que la producida por VHS.

o Queratitis intersticial/queratopata lipdica: la inflamacin corneal grave y sostenida
producida por el HZO da lugar a cicatrizacin corneal y depsito lipdico (Figura 15).
La queratitis intersticial es central o paracentral y puede dar lugar a opacificacin
corneal completa (56).
Escleritis: si se cronifica puede dar lugar a zonas de atrofia escleral parcheada y
estafilomas (56).
Neuralgia postherptica (NPH):
o Probablemente sea la complicacin ms severa y refractaria al tratamiento (58). Es
ms frecuente, grave, extensa y recalcitrante conforme aumenta la edad del paciente
(72). Puede conducir a depresin y es la causa ms frecuente de dolor intratable en
pacientes ancianos y de suicidio entre los pacientes mayores de 70 aos con dolor
crnico (73).
o Se define como la aparicin o persistencia de un dolor neuroptico hasta un ao
despus de la resolucin del exantema (75). El dolor suele ser agudo y lancinante, pero
puede manifestarse como alodinia o dolor sordo. Empeora por la noche, con el calor y
el contacto.
o Existe una relacin entre la NPH y la gravedad del rash, la afectacin ocular, la
disminucin de la sensacin corneal y la presencia de neuralgia precoz (76).
6.3.A.iii. Fase de recidivas. Las lesiones pueden recurrir hasta 10 aos despus. A
menudo son desencadenadas por la retirada sbita o la reduccin de corticoides tpicos. Las
52
lesiones ms frecuentes: epiescleritis, escleritis, queratitis numular, queratitis disciforme,

queratitis en placa mucosa e iritis (62).
VHS
Edad
Dendritas
Queratitis caracterstica
Manifestaciones similares
Atrofia del iris
Dolor
Neuralgia
Hipoestesia
Piel
VHZ
Jvenes/inmunocompetentes
Ancianos/inmunocomprometidos
Ulceracin nica, lineal, con
Ulceraciones mltiples, pequeas,
bulbos terminales
perifricas, sin bulbos.
Epitelial recurrente
Numular
Queratitis intersticial, disciforme, uvetis anterior.
Menos frecuente. Parcheada
Moderado
Poco frecuente
Sectorial-difusa
No deja cicatriz, no respeta
dermatomas, puede recurrir en
el mismo lugar.
Frecuente. Sectorial.
Intenso
Frecuente
Frecuente
Puede dejar cicatrices cutneas y
alteraciones pigmentarias.
Distribucin en dermatomas.
Tabla 3. Diferencias entre VHS y VHZ.
Figura 15. Queratopata lipdica secundaria a queratitis herptica de larga evolucin.
6.3.B. DIAGNSTICO
Normalmente es clnico, aunque a veces el HZ puede confundirse con otras patologas (VHS,
imptigo). En estos casos se pueden emplear las siguientes pruebas complementarias (56):
1. Se extrae fluido de las vesculas al que se le pueden realizar:
Tincin.
Cultivo y aislamiento. Es el mtodo definitivo, aunque el virus es muy lbil y crece
lentamente.
Test inmunolgicos (Inmunofluorescencia, PCR). Ms sensibles que el cultivo, pero
puede ser difcil determinar si se est detectando enfermedad activa o partculas virales
inactivadas.
2. Test serolgicos. Aunque no siempre son fiables, una serologa con ttulos altos de
anticuerpos contra el VVZ sugiere una exposicin reciente.
3. Microscopa ptica o electrnica de biopsia de piel.
53
6.3.C. TRATAMIENTO
ANTIVRICOS
TPICOS: En queratitis epitelial y dendrtica.
o Aciclovir al 3% en pomada (Zovirax ) 5 veces al da.
o Ganciclovir 015% (Virgan ) tpico 7 veces al da.
o No est probada su eficacia (72) y dado que los antivricos sistmicos llegan a
la crnea a travs de la lgrima, algunos autores no los emplean (62).
ORALES:
o
o
o
o
Aciclovir (800 mg 5 veces al da), 7-10 das.

Famciclovir (Famvir, 500 mg 3 veces al da), 7 das.
Valaciclovir (Valtrex, 1 g 3 veces al da), 7 das.
Valaciclovir y Famciclovir son igual de eficaces que el Aciclovir (77,78), pero
presentan la ventaja de una mejor absorcin gastrointestinal y por tanto las
pautas son ms cmodas para el paciente (72).
o Es importante realizar un ajuste de dosis en pacientes con insuficiencia renal.
o El tratamiento debe comenzar en las 72 horas posteriores al exantema. Sin
embargo, si aparecen nuevas vesculas probablemente an exista replicacin
vrica activa y valga la pena emplearlos (72).
o La terapia antivrica oral reduce la frecuencia de complicaciones tardas a un
20-30% de los casos y aunque no previene el desarrollo de necrosis retiniana ni
de neuritis ptica (69) se suele aconsejar su empleo, aunque algunos autores
(58) lo descartan en individuos inmunocompetentes.
CORTICOIDES
TPICOS. Se emplean en:
o Queratitis estromal y disciforme (a veces durante meses o aos).
o Escleroqueratitis.
o Queratitis en placa de moco (combinados con colirio de acetilcistena al 10%).
o Queratitis numular (no est totalmente aceptado su uso).
o A diferencia del VHS, es raro que exacerben una infeccin viral activa por VHZ (62).
SISTMICOS:
o Deben emplearse junto con cobertura antivrica.
o Se emplean para el tratamiento de:
La neuralgia o en casos de erupcin cutnea severa ya que mejoran la curacin
de las lesiones cutneas y alivian el dolor (62,72).
Manifestaciones graves, pero poco frecuentes como la vitritis, retinitis, neuritis
ptica, NRA y parlisis oculomotoras (58).
ANTIBIOTERAPIA TPICA DERMATOLGICA: se emplea crema de Aciclovir y

ungentos de corticoides-antibiticos 3 veces al da hasta que hayan desaparecido todas las
costras.
54
QUERATITIS EPITELIAL:
Lubricacin.
Antivricos tpicos: Zovirax 5 veces/da, Virgan 7 veces/da.
Antivricos sistmicos v.o.: Aciclovir, Famvir, Valtrex.
QUERATITIS NUMULAR, ESTROMAL Y DISCIFORME:
Corticoides tpicos: Acetato de prednisolona 1% 4-6 veces al da.
Antivricos sistmicos sistmicos VO:
o Aciclovir (800 mg 5 veces/da, 7-10 das).
o Famvir (500 mg, 3 veces/da, 7 das).
o Valtrex.1 g 3 veces al da, 7 das).
Adyuvantes: Cicloplejia.
UVETIS
Antivricos tpicos: Zovirax 5 veces/da, Virgan 7 veces/da.
Corticoides tpicos: Acetato de prednisolona 1% 4-6 veces al da hasta reducir la inflamacin. La reduccin
puede prolongarse durante meses. Pueden ser necesarios corticoides sistmicos.
Adyuvantes: Cicloplejia y/o hipotensores oculares (evitando anlogos de las prostaglandinas).
ESCLERITIS
Enfermedad no necrotizante: AINEs.

Enfermedad necrotizante:
o Anti-vricos VO.
o Corticoides sistmicos y/o inmunosupresores.
NEURALGIA POSTHERPTICA
Crema de capsaicina tpica (Capsidol) al 0025%, 3-4 veces /da durante varias semanas.
Analgesia, Amitriptilina , Gabapentina (Lyrica).
Antivricos orales. El aciclovir reduce la gravedad y duracin del rash, pero no previene el desarrollo de PHN.
(79). El valaciclovir y el famciclovir reducen la duracin y la prevalencia (80).
QUERATITIS NEUROTRFICA: Similar a VHS
LAGOFTALMOS: Lubricacin intensiva y tcnicas para ayudar a la oclusin ocular: pesas de oro, toxina
botulnica para inducir ptosis o tarsorrafia.
Cuadro 4. Tratamiento del VHZ
55
7. OTROS HERPESVIRUS
7.1. VIRUS DE EPSTEIN-BARR
Produce tpicamente mononucleosis infecciosa (enfermedad del beso).

Es caracterstica la queratitis numular con infiltrados de tamao grande.
Puede producir blefaroconjuntivitis, uvetis granulomatosa o no granulomatosa, queratitis
estromal, vitritis, papilitis y vasculitis retiniana (81).
Se asocia a procesos malignos linfoproliferativos. El ejemplo ms conocido es el linfoma
de Burkitt. A nivel ocular, la enfermedad proliferativa post-transplante puede afectar al
ojo en forma de sndrome de mascarada. Se han descrito tumores conjuntivales y
orbitarios (82).
Diagnstico: reaccin de Paul-Bunnell (deteccin de anticuerpos heterfilos) o
anticuerpos especficos (VCA).
7.2. CITOMEGALOVIRUS
Se denomina citomegalovirus (CMV) por producir inclusiones intranucleares de gran tamao
(citomeglicas) en las clulas que infectan. Est ampliamente distribuido.
Provoca diversos cuadros clnicos:
Sistmicos:
o Infecciones congnitas y neonatales (Forma parte de las infecciones TORCH).
o Sndrome mononcleosido.
o Infecciones en inmunodeprimidos: Desde la aparicin del Tratamiento Antirretroviral
de Gran Actividad (TARGA) la incidencia de retinitis por CMV en paciente VIH+ ha
disminuido en un 75-80% (82).
Oculares:
o Uvetis anterior en pacientes inmunocompetentes. Cursa con leve reaccin de cmara
y precipitados querticos finos, difusos y estrellados.
o Endotelitis:
Causa prevalente en Asia. CMV es el agente viral ms frecuente en receptores

de transplantes y puede producir infeccin tras queratoplastia.
Signos: PKs redondeados y pigmentados en crnea donante y receptora, con
poca actividad de cmara anterior y PIO elevada (83).
Diagnstico mediante toma de muestra de humor acuoso y posterior PCR (84).
Tratamiento (85,86): Valganciclovir (Valcyte): dosis de carga 900 mg/12
horas dos semanas y 450 mg/12 horas de mantenimiento. Su puede combinar
con ganciclovir tpico al 0.15%. Son frecuentes las recurrencias al retirar el
tratamiento.
56
8. PUNTOS CLAVE:
VHS:
-
No todas las dendritas corneales se deben a herpesvirus: VVZ, VEB, acanthamoeba, la

lnea de regeneracin epitelial en la curacin de una abrasin corneal, la queratopata
neurotrpica, la alergia al tiomerosal (usuarios de lentes de contacto) o queratopatas
txicas a antivricos o betabloqueantes pueden causarlas.
Es importante diferenciar la lcera herptica marginal de la lcera catarral provocada por

estafilococos.
El hecho de haber tenido queratitis estromal aumenta por 10 el riesgo de tener nuevos
episodios.
La Queratitis Estromal Inmune tiene un curso es crnico, con recurrencias en diversos

patrones.
La Queratitis Estromal Necrotizante puede ser indistinguible de una queratitis bacteriana o

mictica.
La endotelitis: Suele presentarse unos 12 das despus de la queratitis epitelial y tiende a

ser recurrente. No aparecen ni infiltracin ni neovasos en la fase aguda (diagnstico
diferencial con queratitis estromal inmune).
Puede cursar con uvetis hipertensiva por trabeculitis.
Enfermedad ocular
inmunodeprimidos.
Enfermedad ocular herptica peditrica: suele ser ms agresiva, con mayor proporcin de
recurrencias, mayor incidencia de queratitis geogrfica y afectacin bilateral.
Diagnstico: Valorar siempre estudio de la sensibilidad corneal. Ante duda diagnstica,

solicitar PCR.
herptica
bilateral
ms
frecuente
en
nios,
atpicos
VVZ:
-
Produce ulceraciones mltiples, pequeas, perifricas, sin bulbos, en pacientes ancianos e

inmunodeprimidos, en contraste con la ulceracin nica, lineal, con bulbos terminales en
individuos sanos del VHS.
Produce atrofia sectorial del iris, a diferencia de la parcheada del VHS.
Es la causa infecciosa ms frecuente de escleritis.
La queratitis numular es caracterstica de VVZ, pero no patognomnica: es necesario realizar

el diagnstico diferencial con VEB. Tambin es tpica queratitis en placas de moco.
Los antivricos sistmicos son la base de la terapia.
La neuralgia postherptica probablemente sea la complicacin ms severa y refractaria al

tratamiento.
Pensar en endotelitis por CMV en edema corneal / rechazo post-queratoplastia.
57
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60
4. TRAUMATISMOS QUMICOS OCULARES.

CAUSTICACIONES
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Introduccin
lcalis
cidos
Clasificacin
Fisiopatologa
Manejo teraputico
Puntos clave
G. Rodrguez Moreno, M. Rodrguez Calvo de Mora, Estefana Ternero Espaa.
1. INTRODUCCIN
Las quemaduras qumicas del ojo o causticaciones suponen una pequea pero
significativa fraccin de los traumas oculares. La incidencia vara segn las series, pero se
estima que constituyen entre un 10-18% de los traumas oculares, siendo ms frecuentes en
varones jvenes (proporcin varn-mujer cercana al 2:1). Suelen producirse durante la
actividad laboral, seguida de la domstica y frecuentemente con afectacin ocular bilateral1.
El 90% de los traumas son leves2, pero es una patologa que requiere una actuacin
inmediata, ya que el dao puede provocar una prdida visual permanente. La rapidez de la
irrigacin ocular y la afectacin limbar marcan el pronstico visual. El conocimiento de los
procesos celulares de las fases intermedia y tarda son bsicos para completar un enfoque y
manejo teraputico acertados.
Los agentes causales son los custicos, definidos como sustancias que producen
quemaduras en el tejido con el que contactan. Suponen un grupo de elementos
denominados como cidos cuando poseen un pH menor de 7. Los comprendidos entre 0 y 3
se denominan cidos fuertes. Los lcalis o bases presentan un pH mayor de 7 y cuando
presentan un pH > 11 se conocen como bases fuertes. Las sustancias con pH intermedio
(entre 3 y 10) se denominan agentes irritantes.
La severidad del dao ocasionado est relacionado con el tipo de qumico, el
volumen y la concentracin (pH) de la solucin y la duracin de la exposicin3.
61
2. LCALIS
Las quemaduras por lcali son ms frecuentes y graves que las provocadas por
cidos, debido a su capacidad de penetracin en cmara anterior. Los lcalis ms agresivos
son el amoniaco (hidrxido amnico) y la sosa custica (hidrxido sdico). Los principales
lcalis implicados en quemaduras oculares son los siguientes4:
1. Amoniaco (hidrxido amnico-NH3): Penetracin casi instantnea. Puede liberar

gases txicos en contacto con agua. Presente en fertilizantes, refrigerantes y
soluciones limpiadoras.
2. Sosa custica (hidrxido sdico-NaOH): Penetracin rpida, de 3 a 5 minutos.
Presente en soluciones de limpieza de desages, en los airbag (aerosol), en
fabricacin de detergentes, papel y textil.
3. Potasa (hidrxido potsico-KOH): Penetracin ms lenta que la sosa y menos
lesivo. Elaboracin de jabones y blanqueantes.
4. Hidrxido magnsico (MgOH2): Produce quemadura qumica y trmica. Presente en
material pirotcnico y en lquido de bujas
5. Hidrxido clcico (Ca[OH]2): Denominada cal muerta o cal de construccin. Poca
penetracin, pero se retienen partculas. Presente en cementos, morteros y yesos.
6. xido de calcio (CaO): Denominada cal o cal viva. Poca penetracin, pero en
contacto con agua produce hidrxido clcico generando una importante cantidad de
calor, por lo que se acompaa de lesin trmica. La cal es uno de los productos ms
conocidos desde la antigedad y con ms aplicaciones diversas, de manera que
cubre prcticamente todos los campos de la actividad econmica humana5.
Las bases, al tratarse de sustancias lipoflicas, penetran fcilmente desde el epitelio a la
cmara anterior:
El in hidroxilo (OH-) saponifica los componentes lipdicos de las membranas

celulares, provocando desnaturalizacin de las protenas e hidrlisis a su paso1 .
Por su parte, el catin es el responsable del proceso de penetracin1 y afecta al
colgeno. La alteracin del colgeno estromal ocasiona edema y la del colgeno
trabecular puede producir elevacin de la PIO4.
En el limbo corneal y en la conjuntiva estos procesos suponen isquemia y prdida de

funcin6. Debido a que las clulas madres encargadas de la regeneracin del epitelio se
sitan en el limbo corneal, su afectacin tendr carcter pronstico.
62
3. CIDOS
Por lo general provocan lesiones menos graves que los lcalis. El in (H+) provoca
una necrosis coagulativa por la alteracin del pH. El anin produce una desnaturalizacin y
precipitacin de las protenas del epitelio y del estroma que forman una barrera que frena
la ulterior penetracin del cido1,5 y produce opacificacin de la crnea. 7
Los cidos ms frecuentemente involucrados son:
1. cido sulfrico (H2SO4): Combinado con el agua de las lgrimas aade quemadura
trmica a la causticacin. Uso como limpiador industrial y presente en las bateras
de coches.
2. cido sulfuroso (H2SO3): Penetracin ms fcil que otros cidos gracias a su alta
solubilidad en lpidos y agua. Presente en conservantes de frutas y verduras y en
sustancias blanqueantes.
3. cido fluorhdrico (HF): Penetra rpidamente provocando un dao severo similar a
los lcalis, ya que el anin F- disuelve las membranas8. Presente en los
abrillantadores de vidrio y usado para refinamiento de minerales.
4. cido actico (CH3-COOH): Generalmente slo produce dao si el ojo es expuesto
a una concentracin elevada por un tiempo prolongado. Presente en el vinagre.
5. cido clorhdrico (HCl): Penetra pobremente y slo causa dao por exposiciones
prolongadas. Se usa como desincrustante de caliza y est presente en el gas
mostaza.
Figura 1. Causticacin ocular por aguafuerte (cido ntrico + cido clorhdrico).
63
4. CLASIFICACIN
Para clasificar la severidad del dao qumico nos basamos en la extensin de la
afectacin a nivel del epitelio corneal, el limbo y la conjuntiva. La presencia de
insuficiencia limbar y la transparencia corneal son factores pronsticos tambin7,9.
Clasificar la causticacin en la primera exploracin estima la gravedad y el

pronstico de la lesin. Sin embargo los signos clnicos pueden fluctuar, al igual que la
prdida de epitelio no implica necesariamente la afectacin del estroma subyacente o de las
clulas madres limbares, o una aparente isquemia aguda puede revascularizarse siguiendo
el tratamiento adecuado10.
Numerosas autores han propuesto muchas clasificaciones y modificaciones en la

literatura (Ballen, Roper-Hall, Harun, Hughes, Dua, Bagley) si bien a nuestro juicio
ninguna rene todos los elementos pronsticos conocidos actualmente11:
Extensin del defecto epitelial.

Transparencia corneal.
Profundidad del defecto corneal, afectacin conjuntival.
Prdida endotelial.
Isquemia limbar permanente.
Afectacin sistmica.
En nuestro centro empleamos la clasificacin de Roper-Hall por su simplicidad, si bien

conociendo sus debilidades6 y atendiendo a los nuevos elementos pronsticos.
GRADO
I
PRONSTICO
Bueno
II
Bueno
III
Reservado
IV
Malo
CRNEA
Lesin epitelial
Opalescencia corneal,
detalles de iris
visibles
Prdida total del
epitelio, opacidad
estromal, detalles del
iris borrosos
Crnea opaca, iris y
pupila borrosos
CONJUNTIVA/LIMBO
Sin isquemia limbar
Isquemia limbar < 1/3
Isquemia limbar 1/3
1/2
Isquemia limbar > 1/2
Tabla 1. Clasificacin de Roper-Hall 9
64
Imagen 2. Causticacin ocular grado II-III (Prdida casi total de epitelio, isquemia limbar <1/2, detalles de
iris visibles)
5. FISIOPATOLOGA
Para entender el manejo teraputico es necesario comprender la regeneracin ocular
a nivel celular tras un trauma qumico.
CRNEA
En las semanas siguientes al trauma qumico, hay una serie de mecanismos mediante
los cuales la crnea intenta auto-repararse. Estos mecanismos incluyen crecimiento y
migracin epitelial, sntesis y degradacin de colgeno estromal, as como activacin y
migracin de queratocitos12
1. Fase aguda (0-7 das).
EPITELIO: La re-epitelizacin comienza inmediatamente tras la causticacin,

mediante la migracin epitelial y la activacin de las clulas limbares, pero
requiere:
De una buena capacidad regenerativa por parte de las clulas madre del limbo.
Si se ha producido una afectacin limbar extensa, determinar la aparicin de
una insuficiencia limbar. Las clulas madres limbares afectadas o ausentes sern
incapaces para recuperar el epitelio corneal y la crnea sufrir vascularizacin y
conjuntivalizacin4.
De una membrana basal intacta, de lo contrario aunque el limbo est sano, la
reepitelizacin tendr problemas de adhesin, generando un defecto epitelial
permanente.
65
ESTROMA: Existe un equilibrio entre creacin y degradacin de colgeno, que en

esta primera etapa suele encontrarse a favor de la colagenognesis:
Por un lado, aumentan las mitosis de queratocitos, su migracin y su activacin
en forma de sntesis de colgeno. Pero para ello requieren de un epitelio intacto.
Por otro lado, la degradacin y desnaturalizacin del epitelio corneal y del
colgeno estromal por el custico produce metabolitos quimiotcticos para
polimorfo-nucleares (PMN) en la primeras 12-24 horas13. Los PMN mantienen
la respuesta inflamatoria segregando nuevos quimiotcticos y liberando enzimas
colagenasas proteolticas (MMP) que degradan el colgeno del estroma14.
2. Fase intermedia o de reparacin precoz (7-21 das).

Normalmente, las lesiones leves se han epitelizado por completo en esta fase. Sin
embargo las lesiones ms graves pueden mostrar defectos epiteliales persistentes
asociados a defectos focales de las clulas limbares.
En las lesiones ms graves y extensas se produce una segunda ola de infiltracin
inflamatoria que empieza el da 7 y muestra un pico entre los das 14-21,
coincidiendo con la reparacin corneal mxima y se mantiene hasta que el defecto
epitelial o conjuntival se recupera. Como en estas lesiones no existe prcticamente
re-epitelizacin, puede producirse melting y perforacin corneales15.
Mientras persista el defecto epitelial persiste la inflamacin, que retrasa la
reepitelizacin y mantiene un ambiente inflamatorio16. Una vez que la superficie
corneal est intacta desciende la actividad de las colagenasas por parte de los
queratocitos y los PMN, disminuyendo el riesgo de melting y perforacin.
3. Fase de reparacin tarda (despus del da 21).

En las lesiones leves se restablece la superficie corneal completamente.
En las lesiones moderadas, puede existir conjuntivalizacin corneal en las zonas
que hubiese defectos epiteliales/prdida de clulas limbares.
En las ms graves, puede producirse conjuntivalizacin corneal completa,
disminuyendo el riesgo de melting y perforacin estril.
CONJUNTIVA
Pueden producirse las siguientes alteraciones:17
66
El dao qumico en la conjuntiva bulbar y tarsal puede acompaarse de coagulacin del

borde palpebral que puede desencadenar en un acortamiento palpebral, generando
entropion y triquiasis.
Puede desarrollarse simblfaron al ponerse en contacto dos superficies cruentas.
Si hay afectacin conjuntival extensa y afectacin de las clulas madres conjuntivales
en los fondos de saco, la conjuntiva no podr regenerarse ni recubrir la crnea por lo
que acabar en anquiloblfaron.
La prdida de clulas caliciformes, el dao en el sistema lagrimal y la malposicin
palpebral puede contribuir al desarrollo de sndrome de ojo seco.
RESTO DE ESTRUCTURAS DEL POLO ANTERIOR
El endotelio tambin se puede ver afectado con la penetracin del custico, si el dao es
extenso se traducir en edema de crnea y queratopata bullosa.
Si el custico alcanza cmara anterior puede provocar isquemia del iris, con midriasis
fija o deformacin pupilar, decoloracin y ectropion uveal, y en casos extremos si
alcanza al cristalino provocar catarata por alteracin del pH4.
La afectacin del epitelio del cuerpo ciliar reduce la concentracin y produccin de
ascorbato en cmara anterior. Por ser un cofactor necesario para la sntesis de colgeno
la reparacin estromal3 puede verse afectada, favorecindose una posible perforacin.
Los daos al cuerpo ciliar pueden producir hipotona inicial, mientras que la afectacin
del colgeno trabecular, la acumulacin de material inflamatorio en la malla trabecular
(con posibilidad de formacin de sinequias anteriores) y la liberacin de
prostaglandinas por parte del iris y del cuerpo ciliar pueden inducir una hipertensin
posterior, que si se mantiene llevar a un glaucoma secundario.6,8,17
6. MANEJO TERAPUTICO
El manejo teraputico deber estar orientado hacia tres estrategias principalmente:
1. Mejorar el recubrimiento epitelial y la regeneracin de la superficie ocular.

2. Aumentar la sntesis de colgeno y disminuir su degradacin para evitar la
formacin de melting y perforacin.
3. Control de la inflamacin y evitar la sobreinfeccin.
67
1. Manejo inicial
1.A. IRRIGACIN EN EL LUGAR DEL ACCIDENTE

Ante un trauma qumico ocular procederemos a irrigar profusamente con agua de
forma inmediata en el propio lugar del accidente. La irrigacin ayuda a la retirada
del custico, evitando su penetracin y a neutralizar el pH. La rapidez de la
irrigacin inicial influye en el pronstico y el curso clnico1, por lo debe irrigarse
abundantemente el ojo apenas se haya producido el contacto con la sustancia
castica.
1.B. IRRIGACIN EN MEDIO HOSPITALARIO

Ya en medio hospitalario, continuaremos la irrigacin hasta normalizar el pH (7,0 /
7,2).
El pH podemos medirlo fcilmente utilizando tiras de orina (Combur Test).

por el lado del reactante.
Recomendamos repetir la medicin del pH cada 15-30 minutos, para
asegurarnos de que contina en lmites normales.
Existen dispositivos para facilitar la irrigacin como la lente de Morgan
aunque tambin podremos realizar uno con un tubo de silicona perforado y una
va.18
La solucin de irrigacin ser un lquido preferentemente hiperosmolar, ya que el
agua es hiposmolar y por gradiente osmtico arrastrara el qumico hacia el
interior,1,19. Las soluciones ms adecuadas son difoterina (diphotrine),20,21 BSS,22
el ringer lactato y por ltimo suero fisiolgico.2(Nota)
1.C. LIMPIEZA MECNICA

Mientras irrigamos para normalizar el pH, procederemos a la limpieza mecnica de
la superficie ocular y los fondos de saco con una hemostateta hmeda. Se
recomienda la instilacin previa de colirio anestsico y el empleo de un blefarostato
(los pacientes suelen mostrar un fuerte blefarospasmo). Es importante evertir los
prpados para retirar posibles restos retenidos (doble eversin).
Diphotrine es una solucin hiperosmolar, quelante y anftera por lo que neutraliza

tanto cidos como bases y adems se presenta en un envase especial para lavado
ocular20,21, sera la solucin de lavado ideal pero no esta muy presente en nuestro medio
hospitalario. El BSS tiene una osmolaridad similar a la del humor acuoso (isosmolar) y
contiene acetato y citrato que tiene una capacidad tamponadora importante y capacidad
de unin a iones metlicos.1,22
68
Figura 3. Tiras para medida del pH
Figura 4. Dispositivo para irrigacin ocular
1.D. EVALUACIN DEL DAO

-
Debemos realizar un examen oftalmolgico completo, valorando el estado de la

crnea y estructuras de CA, la conjuntiva y el limbo, los prpados y frnices.
Continuaremos con toma de la PIO y examen de crnea y conjuntiva con
tinciones (fluoresceina y lisamina).
Esto nos permitir una evaluacin del dao inicial, la penetracin del castico y
nuestra actitud a seguir.
Sobre la propia lmpara de hendidura y bajo anestesia tpica realizaremos un
desbridamiento de la conjuntiva y crnea necrticas, eliminando as un foco de
infiltracin celular y liberacin de enzimas proteolticas1,4, este procedimiento
no suele ser necesario en afectaciones leves o moderadas y s en las ms graves
(grado III-IV).
PEARLS:
-
En quemaduras por cal viva (xido de calcio) nunca utilizar agua para irrigar,
produce una reaccin trmica, irrigaremos con aceite para limpiar el polvo de cal de la
superficie.
En quemaduras por hidrxido clcico (cementos), si est disponible, irrigar con EDTA
al 1% para facilitar la retirada de los restos adheridos en la conjuntiva23.
PITFALLS:
69
Una crnea en porcelana, con isquemia limbar del 100% puede confundirse con una
lesin leve.
Cuando existe una desepitelizacin completa, es fcil confundirla con la ausencia de
tincin.
Nunca utilizaremos una base para neutralizar una quemadura por cido o viceversa, ya
que no neutraliza el pH y provocaramos una quemadura por ambos.
Evitar irrigacin con solucin tamponada fosfatada o colirios que contengas fosfatos
(fosfato de dexametasona), ya que sobre crneas desepitelizadas pueden provocar
calcificacin corneal24.
2. Manejo agudo (1-7 das) 6,12,25
En esta fase el tratamiento es ms individualizado dependiendo del grado de lesiones

presentes, pero lo que marca el pronstico es una completa re-epitelizacin, por lo que los
esfuerzos irn dirigidos a mejorar la epitelizacin mientras controlamos la inflamacin y
prevenimos una sobreinfeccin.
Cauticacin grado 0-I:
Revisar al paciente cada 48 horas.

Acetato de prednisolona colirio (Predforte) 4 veces al da. Pauta descendente
cuando la epitelizacin se est completando.
Pomada antibitica de tetraciclinas, Aureomicina (Clortetraciclina al 0,5%) o
Terramicina (Oxitetraciclina al 1%), 4 veces al da
Cicloplejia. Colirio ciclopjico cada 12 horas. Evitar fenilefrina (vasoconstrictor).
Lgrimas artificiales sin conservantes a demanda.
Causticacin grado II:
Revisin diaria del paciente.

Lavados con suero fisiolgico: Durante las primeras 24 horas postcausticacin se
debern realizar lavados oculares con suero fisiolgico cada 2 horas.
Corticoides: metilprednisolona al 1% (elaboracin por farmacia hospitalaria26) o
acetato de prednisolona colirio (Predforte), menos indicado por poseer
conservantes.
o Se prefieren las preparaciones potentes, sin conservantes ni sales fosfatadas.
o Reducen la inflamacin y la destruccin tisular, ya que inhiben la accin de
los PMN. Sin embargo, los corticoides interfieren en la migracin de
70
queratocitos y la sntesis de colgeno, por lo que tras los primeros 10-14 das
es conveniente limitar su uso.
o Se emplean de manera horaria durante los 10 primeros das. Si no para
entonces no existe re-epitelizacin se sustituyen por colirio de
medroxiprogesterona (Medrivs), 4 veces al da. Los esteroides
progestgenos tienen un efecto mnimo sobre los queratocitos, adems
poseen actividad frente a la neovascularizacin26.
Antibitico tpico de amplio espectro, p.ej. Moxifloxacino, 3 veces al da.

Cicloplejia, mejor de larga duracin como la atropina. Evitar la fenilefrina
(vasoconstrictor).
Ascorbato tpico horario mientras despierto (ascorbato sdico al 10% en vehculo
acuoso; preparacin por parte de farmacia hospitalaria) y va oral (de 1 a 2 gr al
da). El ascorbato acta estimulando la sntesis de colgeno por parte de los
fibroblastos27.
Citrato potsico tpico al 10% (preparacin por parte de farmacia hospitalaria) y
va oral (Acalka) 1 gr/cada 8 horas. El citrato acta inhibiendo los PMN27.
Doxiciclina 200 mg al da hasta cierre epitelial. tiles por su efecto antibiotico y
porque inhiben las metaloproteinasas28. Contraindicadas en nios y embarazadas.
Suero autolgo 20% cada 2-3 horas. Ayuda a la curacin epitelial debido a su
contenido en numerosos factores de crecimiento, epiteliotrficos y neurotrficos.
Adems aporta hidratacin y componentes antimicrobianos29.
Si la PIO est elevada, mejor usar inhibidores de anhidrasa carbnica V.O. (250
mg/6 horas). Si emplean inhibidores de la PIO tpicos, evitar la brimonidina
(vasoconstrictor) y en general, los que contengan conservantes.25
Si existe necrosis desbridamiento.
Tratamiento quirrgico:
o Ante perforaciones inminentes o pequeas perforaciones ( 1-2mm):
o Adhesivos tisulares cianoacrilato (Histoacryl) o fibrina (Tissucol).
Encima se puede colocar una lente de contacto rgida (epitelio artificial).
La lente slo se retira cuando el pegamento se seque y se caiga.25
o Trasplante de membrana amnitica (TMA).
o Ante perforaciones mayores (> 2mm)
o Transplante de crnea en caliente.
o Recubrimiento conjuntival.
Causticacin grado III:

El mismo tratamiento que para las de grado II.
Valorar ingreso hospitalario
Causticacin grado IV:
El mismo tratamiento que para grados II-III.
71
Ingreso hospitalario.
TMA en las primeras 48-72 horas 25
3. Tratamiento fase tarda (7 das en adelante) 6,12,25
Causticacin grado III:
TMA si no hay epitelizacin tras los 7 primeros das. Puede ser conveniente recubrir
toda la crnea y los fondos de saco. Valorar el transplante de clulas limbares.
Ante defectos epiteliales persistente valorar tarsorrafia mediante inyeccin de toxina
botulnica.
Manejo agresivo del sndrome de ojo seco.6
Causticacin grado IV:
La conjuntivalizacin de la superficie corneal se considera un xito, ya que al

menos posibilita la estabilidad tectnica del globo ocular, evitndose el melting y la
perforacin.7
De manera diferida, cuando haya cesado la inflamacin se puede realizar la ciruga
reconstructiva de la superficie ocular:
o En primer lugar queratectoma superficial asociada trasplante de clulas
limbares (autlogo si slo un ojo se encuentra afectado o de donante cadver
si la causticacin es bilateral).
o Ms adelante se puede proceder a realizar trasplante corneal para conseguir
transparencia corneal: lamelar en caso de que la opacidad estromal no afecte
al endotelio o de espesor completo en caso contrario. Puede asociarse a
TMA.
o En casos bilaterales y de mal pronstico se puede optar por queratoprtesis.
Previamente a la reconstruccin quirrgica de la superficie ocular se debe realizar la
ciruga palpebral necesaria y el control del ojo seco pertinente.
Pueden ser necesarias la ciruga de glaucoma o cataratas.
72
7. PUNTOS CLAVE Y PROTOCOLO TERAPUTICO
Puntos clave:
1. A la llegada al hospital, irrigar abundantemente con BSS hasta que el pH
se normalice (alrededor de 7). Volver a medir cada 15-30 minutos para
comprobar que sigue estable.
2. Evertir los prpados para retirar los posibles restos acumulados.
3. Las causticaciones graves, una desepitelizacin total o una isquemia
limbar completa pueden confundirse con signos ms leves.
4. La afectacin limbar es pronstica.
5. La re-epitelizacin es el objetivo inicial del tratamiento.
6. Despus de 10 das tras la causticacin, evitar el uso corticoides.
Como conclusin y a modo de resumen final adjuntamos un protocolo teraputico que

resume el manejo inicial:
PROTOCOLO TERAPUTICO
1. Irrigacin con abundante con BSS hasta normalizar pH.
2. Retirada mecnica de restos de custicos y desbridamiento de estructuras necrticas
(conjuntiva y epitelio corneal).
3. Tratamiento mdico:
- ATB tpicos, pomada o colirio.
- Corticoides tpicos.
- Lubrificantes: suero autlogo y/o lgrimas artificiales sin conservantes, segn
gravedad.
- Ciclopejia.
- Tetraciclinas va oral.
- Suplementos de ascbico y citrato va oral. Ascrbico y citrato tpicos en colirio (si
disponible).
4. Ciruga si necesario (TMA, Trasplante de Limbo, Trasplante de crnea, ciruga
palpebral).
Cuadro 1. Protocolo teraputico.
73
BIBLIOGRAFA
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74
ANEXO I: COLIRIOS REFORZADOS
COLIRIO REFORZADO DE VANCOMICINA

1- De un envase de BSS se extraen 10 mLy se disuelve el vial de VANCOMICINA
500 mg (esperar a que la dilucin sea clara).
2- En el envase de BSS quedan 5 mL de BSS.
3- Se extraen 5 mL de la dilucin de VANCOMICINA y se aaden a los 5 mL que
hay en el envase de BSS.
4- Se obtienen as 10 mL de solucin con una concentracin de 25 mg/mL
5- Duracin del colirio de 5 das en el frigorfico.
COLIRIO REFORZADO DE CEFTAZIDIMA
1234-
De un envase de BSS se extraen 10 mL. Desechar 1 mL.

En el envase de BSS quedan 5 mL.
Con los 9 mL de la jeringa, disolver un vial de CEFTAZIDIMA 1 gr.
Cuando la dilucin est clara, coger 5 mL de dicha disolucin y aadirlos a los 5
mL de BSS que quedan en el envase.
5- Se consigue una solucin con una concentracin de 50 mg/mL.
6- Duracin del colirio 5 das en el frigorfico.
COLIRIO REFORZADO DE CEFAZOLINA
1- Se coge un vial de CEFAZOLINA 1gr parenteral y se mezcla con su disolvente
(4mL).
2- De esta mezcla se cogen 2 mL (500 mg).
3- A un envase de BSS se le quitan 2 mL y se desechan (quedan 13 mL).
4- A estos 13 mL de BSS se le aaden los 2 mL de CEFAZOLINA.
5- Se obtiene una solucin de 15 mL de CEFAZOLINA a una concentracin de
33.333 mg/mL.
COLIRIO REFORZADO DE VORICONAZOL
1. Se coge un vial de VORICONAZOL (Vfend) de 200 mg y se disuelve en 19 mL
de API.
2. Se obtiene una solucin de 20 mL a una concentracin de 10 mg/mL= 1%.
3. Esta solucin es muy inestable, guardar en el frigorfico, no dura ms de 24h.
75
COLIRIO REFORZADO DE FLUCONAZOL

1- Trasvasar el vial de FLUCONAZOL a un envase de vaco de BSS pasndolo por un
filtro de 5 micras.
2- Cantidad 15 mL. Concentracin 2 mg/mL.
3- Guardar en el frigorfico.
COLIRIO REFORZADO DE TOBRAMICINA
1- Se coge un vial entero de TOBRAMICINA de 100 mg.
2- Se mezcla con un colirio de Tobramicina (Tobrex).
3- Se obtiene una solucin de 7 mL de Tobramicina a una concentracin de 16.4
mg7mL.
4- Mantener en el frigorfico, el colirio dura 4 das.
COLIRIO REFORZADO DE LEVOFLOXACINO
1- Trasnpasar un vial de LEVOFLOXACINO a un envase de BSS sin ninguna otra
manipulacin.
2- Mantener en el frigorfico, dura 7 das.
76
GLAUCOMA
77
5. GLAUCOMA AGUDO POR

CIERRE ANGULAR
Definiciones
Factores de riesgo
Fisiopatologa
Factores
desencadenantes
Sintomatologa
Exploracin
Tratamiento
Luz ngela Muoz Jimnez, Guillermo Luque Aranda, Cayetano Domnguez Ruiz,
Cristina Martnez de Velasco Santos, Arturo Oliva Molina.
1. DEFINICIONES
El cierre angular se caracteriza por la aposicin del iris perifrico sobre la malla
trabecular (ITC) con la consiguiente disminucin del drenaje del humor acuoso a travs de
la cmara anterior (CA). Dicha aposicin se produce secundariamente a mecanismos que
empujan el iris hacia delante desde atrs y por traccin sobre el iris en sentido anterior
hacia la malla trabecular.
Existen mltiples clasificaciones, ninguna de las cuales ha demostrado ser superior
a las dems. La clasificacin de la ISGEO (International Society of Geography and
Epidemiology of Ophthalmology) ha sido ampliamente utilizada en estudios
epidemiolgicos y de prevalencia. (Tabla 1). Segn el mecanismo del cierre angular y la
localizacin anatmica de la obstruccin al flujo del acuoso podemos distinguir:
1) Bloqueo pupilar (iris).
2) Iris en meseta o Plateau (Cuerpo ciliar):
Configuracin en iris plateau. Los procesos ciliares se localizan muy

anteriores y empujan al iris perifrico contra la malla trabecular, provocando un
cierre angular.
Sndrome del iris plateau: Tras realizar iridotoma lser perifrica para tratar el
cierre angular y comprobar que es permeable, el cierre angular persiste. Se
emplea en estos casos la iridoplastia para contraer la curvatura perifrica del iris.
78
3) Obstruccin a nivel lenticular (facomrfico). Ver captulo Glaucomas

secundarios.
4) Obstruccin retrolenticular (Sndrome de de misdireccin del humor acuoso). Ver
captulo Glaucomas secundarios.
PEARL: Que el ojo contralateral tenga una configuracin angular completamente diferente
nos debe hacer pensar en un mecanismo secundario, sobre todo del tipo 3 y 4.
Segn su etilologa el cierre angular puede ser primario, por alteraciones anatmicas
del segmento anterior, o secundario, asociado a otras alteraciones oculares o sistmicas.
Los primarios son clasificados en base a los sntomas y al tiempo de evolucin en glaucoma
agudo, subagudo o intermitente (presenta episodios de visin borrosa y dolor) y crnico
(asintomtico).
CONTACTO
SINEQUIAS
PRESIN
ANTERIORES INTRAOCULAR
IRIDOTRABECULAR
PERIFRICAS
NERVIO PTICO
CAMPO
VISUAL
PACS
SOSPECHA
DE CIERRE
ANGULAR
PRIMARIO
EN TRES O MS
CUADRANTES
NO
NORMAL
NORMAL
NORMAL
EN TRES O MS
CUADRANTES
A VECES**
NORMAL O
ELEVADA
NORMAL
NORMAL
EN TRES O MS
CUADRANTES
ELEVADA
PAC*
CIERRE
ANGULAR
PRIMARIO
PACG
GLAUCOMA
POR CIERRE
ANGULAR
PRIMARIO
NEUROPATA
ALTERADO
PTICA
GLAUCOMATOSA
Tabla 1. CLASIFICACIN DE LA ISGEO (International Society of Geography and Epidemiology of Ophthalmology) para el glaucoma por
cierre angular. PACS = Primary Angle Closure Suspect, PAC = Primary Angle Closure, PACG = Primary Angle Closure Glaucoma.
*Ataque agudo de glaucoma por cierre angular: incluido dentro del PAC puede presentar tambin alteraciones radiales en el iris, opacidades
cristalinianas (glaucomflecken) y pigmentacin aumentada en la malla trabecular.
**En la definicin de PAC pueden existir sinequias anteriores perifricas y/o presin intraocular elevada.
79
En este captulo haremos referencia al cierre angular agudo primario. El cierre

angular agudo es producido por un cierre angular brusco y total y se caracteriza por un
aumento sbito de presin intraocular (PIO). Se define con 2 o ms de los siguientes
sntomas:
1. Dolor ocular.
2. Nuseas/vmitos.
3. Historia de visin borrosa/halos.
Y al menos 3 de los siguientes signos:
1. PIO > 21 mmHg.
2. Inyeccin conjuntival.
3. Edema corneal epitelial.
4. Pupila no reactiva en midriasis media.
5. Cmara estrecha.
Raza: ms frecuente en la raza blanca, esquimales y en el sudeste asitico.

Edad: la edad media de presentacin es a los 60 aos.
Sexo: aumenta el riesgo el sexo femenino con una relacin 4:1 con respecto al
sexo masculino.
Historia familiar: la incidencia est aumentada en familiares de primer grado.
Hipermetropa.
Cmara anterior poco profunda (<2.5mm) y con poco volumen.
Longuitud axial corta, cristalino grueso, mayor curvatura anterior del cristalino,
crnea con dimetro y radio de curvatura pequeo, aumento de la curvatura
corneal posterior.
3. FACTORES DESENCADENANTES
Midriasis media en condiciones baja iluminacin (cine/habitacin oscura).
Instalacin de colirios (simpaticomimticos o parasimpaticolticos).
80
Medicaciones sistmicas:
o Parasimpaticolticos / simpaticomimticos como antialrgicos,
preparados para el resfriado (actividad alfa-adrenrgica), betaadrenrgicos como el salbutamol y el bromuro de ipatropio que se
usan para el asma y EPOC, antidepresivos tricclicos, inhibidores
selectivos de la recaptacin de serotonina, anfetaminas y algunos
frmacos urolgicos. La atropina y la escopolamina se utilizan en la
anestesia general, enfermedades cardiacas y gastrointestinales.
o La toxina botulnica, que se inyecta periocular en el tratamiento del
blefaroespasmo, inhibe la liberacin de acetilcolina y puede
precipitar el ataque de glaucoma agudo en individuos predispuestos.
o El topiramato es un derivado sulfa que se utiliza en epilepsia,
migraas y control de la dependencia al alcohol. Puede producir un
cierre angular al provocar una efusin ciliocoroidea que rota el
cuerpo ciliar y el cristalino hacia delante.
Posicin decbito prono.
Estados de labilidad emocional.
4. FISIOPATOLOGA
Los siguientes mecanismos pueden tener lugar de forma independiente o en
combinacin.
Teora clsica: El bloqueo pupilar. Un incremento de la resistencia a la
circulacin del flujo del humor acuoso hacia la cmara anterior provoca que las presiones
en la cmara posterior aumenten y llegan a ser ms altas que las de la cmara anterior, de
modo que el iris es empujado hacia delante (iris bomb) y su porcin perifrica entra en
contacto con la malla trabecular y la lnea de Schwalbe, ocluyendo el ngulo y
provocando el aumento de la presin intraocular.
Facomrfico: El aumento de tamao del cristalino o su subluxacin puede dar
lugar a un bloqueo pupilar o un desplazamiento anterior del iris. Tradicionalmente se ha
considerado un mecanismo secundario de cierre angular pero puede contribuir al cierre
angular primario.
Configuracin de iris en meseta (Iris plateau): En ocasiones la base del iris se
inserta anteriormente, incluso a nivel del espoln escleral. Los procesos ciliares suelen
estar desplazados anteriormente dentro de la cmara posterior y empujan la base del iris
hacia la malla trabecular.
81
Teora de Cronember et al: En los pacientes con tono simptico aumentado el

msculo dilatador del iris es ms potente. En dichos pacientes la midriasis media
asociada a situaciones de penumbra, aumento del tono simptico, la midriasis
farmacolgica, medicacin anticolinrgica o simpaticomimtica pueden desencadenar el
glaucoma agudo. La fuerte contraccin del iris provoca que ste aumente su grosor al
retraerse, ocluyendo as la malla trabecular.
5. SINTOMATOLOGA
El cuadro clnico es debido al aumento brusco de la PIO. Se manifiesta con dolor
ocular intenso y disminucin de agudeza visual unilateral. El dolor ocular puede
asociarse a cefalea hemicraneal, nauseas, vmitos, y diaforesis. La disminucin de la
agudeza visual puede iniciarse como visin de halos alrededor de las luces.
6. EXPLORACIN
El diagnstico se basa en el examen clnico.
Biomicroscopa con lmpara de hendidura:
Congestin de vasos episclerales y conjuntivales.
Midriasis arrectiva a la luz y a la acomodacin (la pupila es oval en direccin

vertical).
Edema corneal.
Cmara anterior poco profunda.
Puede haber flare y clulas en humor acuoso.
Contacto iridocorneal perifrico.
Glaukomflecken. Opacidades en la cpsula anterior.
La PIO est elevada (50-100 mmHg).
82
Figura 1. Glaukomflecken
Pruebas complementarias:
Gonioscopia: Muestra un contacto iridocorneal perifrico completo. Debe realizarse
la gonioscopia cuando se haya solucionado el edema corneal. Se debe repetir la
gonioscopia despus de completar la iridotoma perifrica para constatar la apertura
del ngulo. Es conveniente hacerla tambin en el ojo contralateral as como una
iridotoma profilctica, ya que se tiene un riesgo entre el 40-80% de tener un ataque
agudo en los siguientes 5-10 aos.
Las tcnicas de imagen (UBM y OCT) sern tiles si, a pesar de tener una
iridotoma perifrica patente, el cuadro no se soluciona.
7. TRATAMIENTO
7.1. Objetivo del tratamiento: Disminucin de la presin intraocular mediante tres
mecanismos:
Reduciendo la produccin de humor acuoso.

Deshidratando el vtreo.
Contrayendo la pupila.
PEARL: se puede considerar tambin comenzar con una paracentesis de cmara anterior si el paciente est muy
deteriorado para soportar el uso de agentes hiperosmticos o en casos de que el tratamiento mdico no sea
efectivo.
d
83
7.2 Tratamiento Mdico:
Inhibidores de la produccin del humor acuoso.

Corticoides.
Reduccin del humor acuoso y del vtreo.
Desbloqueo del ngulo iridocorneano.
Indentacin corneal.
Inhibidores de la produccin de humor acuoso

Todos se administrarn de forma inmediata y despus segn su posologa.
Betabloqueantes: cada 12 horas.
Timolol 0.5% (el ms utilizado)
Levobunolol 0.5%
Carteolol 2%
* Contraindicaciones: Asma, EPOC, insuficiencia cardiaca y
bloqueos cardiacos.
Alfa agonistas: Brimonidina 0,2% cada 12 horas

* Contraindicaciones: Tratamiento con IMAO.
Inhibidores de la anhidrasa carbnica:
Sistmicos: Acetazolamida 250 mg cada 6 horas o 500 mg va
oral cada 12 horas.
Tpicos: Dorzolamida 2% cada 8 horas.
* Contraindicaciones: Insuficiencia renal y suprarrenal para la
medicacin sistmica.
Corticoides: Acetato de prednisona 1%: 1 gota cada 15 minutos

durante la primera hora y luego una gota cada hora.
Reduccin del humor acuoso y del vtreo: Manitol 20% 250mg IV

(1-2gr /kg), a pasar en 45 minutos.
* Contraindicaciones: Insuficiencia cardiaca, anuria, fallo renal progresivo y
deshidratacin severa.
PEARL: 500 ml de manitol equivalen a 100g
Desbloqueo del ngulo iridocorneano: Una vez que la PIO est por
debajo de 40 mmHg, se puede emplear colirio de pilocarpina 2% dos veces en la
primera hora y despus cada 6 horas. Es un tratamiento tradicional, pero no lo
empleamos en nuestro centro por estar desaconsejado por las European Guidelines of
Glaucoma.
84
Pearl: Es conveniente recordar que la pilocarpina nicamente es til si el esfnter

del iris no est isqumico (PIO menor de 40 mmHg).
Identacin corneal: se realiza cuando la terapia mdica no es efectiva, se

puede emplear de manera provisional la indentacin temporal para la reducir la PIO
mientras que la terapia definitiva est disponible. La indentacin corneal provoca que el
humor acuoso se desplace a la perifera de la CA, lo que provoca que el ngulo
camerular se abra temporalmente. Idealmente se debe realizar con un gonioprisma (pero
un bastoncillo de algodn o un clip es suficiente), tras instilar anestesia tpica.
7.3. Tratamiento Quirrgico:
Se realiza cuando mejore el edema corneal y la isquemia iridiana.
Cierre angular primario y bloqueo pupilar:

o Iridotoma perifrica con lser YAG.
o Tratamiento post-iridotoma: colirio combinado de alfa agonistas y
betabloqueantes cada 12 horas + colirio fluorometolona 3 veces al da,
una semana.
PEARLS:
La iridotoma Yag sigue siendo el gold standard.
Debe realizarse una iridectoma quirrgica si el con lser resulta imposible.
Se har iridoplastia si el cierre angular no cede con tratamiento mdico, como alternativa a la iridotoma
o si sta falla.
Otra alternativa es la pupiloplastia si la iridoplastia es imposible o no efectiva.
Iris plateau puro: Iridotoma perifrica + iridoplastia con laser Argn.
Otras causas de glaucoma:

o Bloqueo cristaliniano: iridotoma + facoemulsificacin.
o Bloqueo pupilar secundario (sinequias posteriores, lentes intraoculares):
iridotoma.
o Glaucomas secundarios sin bloqueo pupilar: iridotoma + dilatar al
paciente (Ver captulo Glaucomas secundarios)
Pearl: poner al paciente en posicin supina puede facilitar que el cristalino se movilice hacia atrs y se
aleje del iris.Deben administrarse analgsicos y antiemticos si son necesarios.
85
GLAUCOMA AGUDO POR CIERRE ANGULAR PRIMARIO
Betabloqueantes: 1 dosis
Alfa agonistas: 1 dosis
Corticoides tpicos: cada 15 minutos
Acetazolamida: 250-500mg vo
EDEMA CORNEAL/ ISQUEMIA IRIDIANA
NO
IRIDOTOMA PERIFRICA (LSER YAG)
Manitol 20% 250 mg IV a pasar en

45 minutos.
PERMEABLE
Mejora
Acetazolamida VO 250mg cada 6

horas
No Mejora
No Mejora
Indentacin corneal
Betabloqueantes tpicos cada
12 horas
Iris plateau ?
Paracentesis cmara anterior
Corticoides cada 4 horas

Alfa agonistas cada 12 horas
Iridotoma profilctica ojo
contralateral
Iridotoma +
Iridoplasta con
Argn
Tratamiento definitivo:
Iridotoma con lser YAG
Iridoplastia (lser Argn)
Iridectoma quirrgica
Figura 1. Esquema tratamiento glaucoma por cierre angular

primario
Valorar extraccin cristalino
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87
6. GLAUCOMA PRIMARIO DE NGULO ABIERTO
Introduccin
Definiciones
Factores de riesgo
Caractersticas clnicas
Diagnstico
Cristina Prez Casaseca, Teresa Lupin Durn, Miguel ngel Almendro del Pino.
Tratamiento
1. INTRODUCCIN
La Academia Americana de Oftalmologa define el Glaucoma como una neuropata
ptica multifactorial en la que existe una prdida adquirida y progresiva de las clulas
ganglionares de la retina. El dao en la capa de fibras nerviosas de la retina (CFNR) se
sigue habitualmente de cambios caractersticos en la cabeza del nervio ptico y defectos en
el campo visual.
2. DEFINICIONES
Glaucoma Primario de ngulo Abierto (GPAA)

El GPAA es una enfermedad crnica, presente en adultos, generalmente bilateral, y
caracterizada por los siguientes hallazgos: afectacin del nervio ptico y
alteraciones en el campo visual con un ngulo de la cmara anterior normal o
abierto y en ausencia de causas secundarias que lo originen. Es el tipo de glaucoma
ms prevalente y constituye la segunda causa de ceguera irreversible en el mundo
despus de la retinopata diabtica.
Clnicamente se observa como una neuropata ptica crnica y progresiva, de
aparicin en la edad adulta y que tiene como factor de riesgo principal la presin
intraocular (PIO) elevada, aunque hay otros muchos factores implicados que
contribuyen a su desarrollo.
88
Hipertensin Ocular (HTO)

La HTO es el cuadro clnico caracterizado por una PIO>21 mmHg, encontrndose
el resto de los hallazgos clnicos dentro de los lmites de la normalidad. Estos
pacientes no tienen glaucoma, pero s un riesgo mayor de desarrollarlo.
Glaucoma de Presin Normal o Glaucoma Normo-tensivo (GNT)
El GNT se caracteriza porque los hallazgos clnicos son similares al GPAA,
excepto una PIO normal. Se supone que otros factores de riesgo diferentes a la PIO,
fundamentalmente vasculares (como la presin de perfusin ocular), tienen una
importancia relativamente mayor en su etiopatogenia.
Los principales factores de riesgo que influyen en la prevalencia e incidencia son:
-
PIO elevada: constituye el principal factor de riesgo para el dao del nervio ptico.
El riesgo aumenta claramente con PIO>26mmHg.
Edad: desde 0,3% a los 40 aos hasta 3,3% a los 70 aos, segn la Sociedad
Europea de Glaucoma (EGS). Segn la Sociedad Espaola de Oftalmologa (SEO)
entre el 2% y el 5% de la poblacin mayor de 45 aos padece alguna forma clnica
de glaucoma.
Raza: especialmente Afro-caribeos, con una prevalencia de hasta 4 veces ms. En
ellos el glaucoma presenta una edad de diagnstico ms baja, progresin ms rpida
y suele ser ms resistente al tratamiento mdico y quirrgico. Tambin raza hispana.
Historia familiar positiva, con la mayor asociacin entre hermanos gemelos.
Diabetes: se duplica el riesgo de GPAA.
Miopa.
Factores vasculares: presin arterial diastlica baja, migraas, vasoespasmo,
sndrome de Raynaud... Todos ellos parecen tener mayor prevalencia en el
Glaucoma de presin normal o normotensivo (GNT), ver ms abajo..
Espesor corneal central (CCT, Central Corneal Thickness). el Ocular
Hypertension Treatment Study (OHTS) demostr que las crneas finas son un
factor de riesgo del glaucoma. Un CCT <500 m es sospechoso y pueden dar
lecturas de PIO falsamente bajas. La paquimetra media en HTO es superior a la de
glaucoma y la paquimetra media en GNT es inferior a la de glaucoma. (Ver
captulo 9 Diagnstico del glaucoma).
Los Sndromes Pseudoexfoliativo y de Dispersin Pigmentaria son factores de
riesgo para la aparicin de glaucoma secundario de ngulo abierto.
89
TABLA 1: FACTORES DE RIESGO EN GLAUCOMA

-PIO elevada
-Edad avanzada
-Raza africana o latino/hispana
-Historia familiar de glaucoma
-Diabetes mellitus tipo 2
-Miopa
-Niveles de presin de perfusin ocular bajos
-Grosor corneal central bajo
-Determinadas mutaciones genticas
PEARL: El riesgo relativo de padecer GPAA es mayor a medida que aumenta la PIO, pero
no hay un nivel umbral para padecer o no la enfermedad.
4. CARACTERSTICAS CLNICAS
Aparece en la edad adulta.

En fases iniciales es asintomtico. Es un cuadro crnico y progresivo y a menudo
bilateral y asimtrico.
La PIO est elevada en rango variable, pero en el caso del glaucoma normotensivo
puede ser normal.
Veremos cambios estructurales del nervio ptico y de la capa de fibras nerviosas,
as como defectos en el campo visual en ausencia de otra patologa ocular que lo
justifique.
El ngulo de la cmara anterior est abierto y no hay otras lesiones que provoquen
aumento de la PIO (dispersin pigmentaria, pseudoexfoliacin, uvetis).
90
PEARL: La calidad de vida (QoL) de los pacientes con glaucoma puede afectarse por
factores como el diagnstico de una enfermedad crnica, intolerancia y coste del
tratamiento crnico y prdida funcional en fases avanzadas.
5. DIAGNSTICO
El correcto diagnstico del GPAA debe incluir (Ver tambin captulo 8, Diagnstico del
glaucoma de ngulo abierto):
-Antecedentes personales y familiares de glaucoma.
-Medida de agudeza visual.
-Biomicroscopa del segmento anterior.
-Medida de la PIO. El tonmetro de aplanacin Goldman o Perkins es el de eleccin. En
ocasiones es preciso realizar tonometra en distintas visitas o incluso una curva tensional
para realizar el diagnstico inicial. No existe un valor umbral para el diagnstico de
glaucoma pero en caso de hipertensin ocular una referencia puede ser la de no iniciar
tratamiento por debajo de 24 mmHg, seguimiento y estudio en valores entre 24 y 28 mmHg
e instaurar tratamiento por encima de 28 mmHg .
-Paquimetra corneal. Recomendable en todos los pacientes sospechosos de padecer
glaucoma, ya que es un factor de riesgo para su desarrollo.
-Gonioscopia. Descarta anomalas causantes de glaucomas secundarios.
-Campo visual. La campimetra esttica automatizada es la tcnica de eleccin para la
evaluacin del umbral del campo visual, siendo el central 30-2 y 24-2 los aceptados para el
diagnstico del glaucoma. En general se requieren dos campos visuales fiables para la
confirmacin diagnstica y existen criterios campimtricos de diagnstico (TABLA 2) y
gravedad (TABLA 3) del glaucoma.
TABLA 2: CRITERIOS CAMPIMTRICOS DIAGNSTICOS DE GLAUCOMA

1. Test de hemicampo de glaucoma (GHT) fuera de los lmites normales.
2. Grupo de 3 o ms puntos en el mapa de desviacin patrn, en un mismo hemicampo,
con valores de probabilidad de normalidad < 5%, uno de ellos al menos <1%,
excluyendo la hilera peri-cecal y perifrica.
3. Desviacin estndar del patrn o modelo (DSM) con p < 5%.
(Modificado de la Gua Europea de Glaucoma)
91
TABLA 3: CLASIFICACIN
GLAUCOMATOSO.
Dao inicial
Dao moderado
CAMPIMTRICA
DE
HODAPP
DE
DAO
MD
N puntos
p<5%
N puntos
<1%
De 0 a -6 dB
<13 (25%)
<7
0 puntos <15 dB
De -6 a -12 dB
<27(50%)
<14
1 punto <15 dB en un
hemicampo
5 grados centrales
-Cualquier punto 0 dB
Dao avanzado
> -12 dB
>27(50%)
>14
-Puntos de <15 dB en
ambos hemicampos
-Estudio del fondo de ojo y de la papila en lmpara de hendidura y lentes auxiliares. Se

debe valorar el tamao y forma de la papila, anillo neurorretiniano y excavacin; presencia
de hemorragias papilares y atrofia peripapilar; evaluacin de la capa de fibras nerviosas
peripapilar.
-Estudio cuantitativo de la papila y capa de fibras nerviosas. La OCT es la tcnica ms
utilizada y permite el diagnstico en el glaucoma precoz y establecido. Est por determinar
su utilidad en glaucomas avanzados y en el estudio de progresin de la enfermedad. Otros
mtodos de estudio son Analizador de Fibras Nerviosas GDX y la Tomografa retinana de
Heilderberg (HRT).
PEARL: No existe ninguna frmula especfica de conversin de la PIO segn el grosor

corneal pero podemos clasificar las crneas en delgadas, normales o gruesas.
6. TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento del GPAA es conseguir una PIO que mantenga estable la
enfermedad o con una tasa de progresin lenta que no justifique cambio de tratamiento.
Esta PIO objetivo ha de ser individualizada para cada paciente (ESQUEMA 1)
92
PIO OBJETIVO
BAJA
DAO GLAUCOMATOSO
AVANZADO
ESPERANZA DE VIDA
LARGA
TASA DE PROGRESIN
RPIDA
PIO BASAL BAJA
PIO OBJETIVO
ALTA
DAO GLAUCOMATOSO
INCIPIENTE
ESPERANZA DE VIDA
CORTA
TASA DE PROGRESION LENTA
PIO BASAL ALTA
ESQUEMA 1 (Modificado de la Gua Europea de Glaucoma)
A. Tratamiento farmacolgico
Elegiremos para tratamiento inicial del GPAA un frmaco hipotensor en monoterapia, en

funcin de la patologa sistmica y ocular del paciente, siendo generalmente los anlogos
de prostaglandinas el frmaco de eleccin. Es preferible el uso de colirios sin conservantes
para preservar la superficie ocular (ver anexo II). Cuando la monoterapia sea insuficiente
se cambiar a otra monoterapia, y si an as no se alcanza la PIO objetivo se asociar un
frmaco de un grupo distinto (ESQUEMA 2).
93
ESQUEMA 2 (Modificado de la Gua Europea de Glaucoma).
B. Trabeculoplastia lser
Podemos considerarla como tratamiento inicial en pacientes seleccionados (Ver anexo III,
Parmetros de tratamiento lser en el glaucoma). Existen diversas tcnicas actualmente
disponibles con eficacia similar:
Trabeculoplastia con lser argn. (ALT)

Trabeculoplastia selectiva (SLT).
Trabeculoplastia con Micropulsos de laser Diodo (MDLT)
Trabeculoplastia lser con Titanio-Zafiro (TLT)
TIPO
LSER
LONGITUD SPOT
DE ONDA
DURACIN ENERGA
ALT
Argn
488-514 nm
50
0.1 sg
300-900mW
SLT
Nd:Yag
532nm
400
3ns
0.6-1.2 mJ
MDLT
Diodo
810nm
200
0.2sg
1-2 W
TLT
Titanio-Zafiro
790nm
200
7msg
30-50mJ
(Tomada de Diagnstico y tratamiento del glaucoma de ngulo abierto. LXXXIX

Ponencia Oficial de la Sociedad Espaola de Oftalmologa 2013)
94
C. Tratamiento quirrgico
Disponemos de varias opciones quirrgicas:
1. Trabeculectoma. La ciruga filtrante est indicada en el caso de insuficiente bajada de la

PIO con tratamiento mdico o lser. Se puede realizar en combinacin con la ciruga de la
catarata. El uso de antifibrticos como la mitomicina C o el 5-fluorouracilo aumentan la
tasa de xito de la ciruga, pero pueden aumentar las complicaciones postoperatorias (ver
captulo 9, Complicaciones de la ciruga de glaucoma).
2. Esclerectoma profunda no perforante (EPNP). Aporta ventajas respecto a al

trabeculectoma, ya que reduce las complicaciones postquirrgicas relacionadas con la
ampolla de filtracin y la hipotona, al tiempo que mantiene la misma eficacia hipotensora.
Como limitacin est la mayor curva de aprendizaje para su realizacin y la necesidad de
material especfico.
3. Implante del dispositivo ExPRESS (Alcon). Tiene resultados en eficacia similares a la

ciruga convencional pero desminuye las complicaciones intra y postoperatorias, mejora la
recuperacin visual y disminuye la reaccin inflamatoria en cmara anterior. Es ms
costosa que la ciruga convencional y an est en estudio sus resultados a largo plazo.
4. Implantes de drenaje. Usados habitualmente en glaucomas refractarios a otros

tratamientos y en los que la ciruga filtrante tiene alta probabilidad de fracaso (conjuntiva
en mal estado, ausencia de espacio para ciruga filtrante, pacientes afquicos). Pueden ser
valvulados (Implante de Kuprin e implante de Ahmed) o no valvulados (Implante de
Molteno e implante de Baerveldt).
5. Otras tcnicas en estudio son la canaloplastia con sutura de tensin, la trabeculectoma ab

interno con Trabectomo y los implantes trabeculares.
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96
7. GLAUCOMAS SECUNDARIOS
Glaucoma pseudoexfoliativo
Glaucoma pigmentario
Glaucoma maligno
Glaucoma neovascular
Glaucomas facognicos: facoltico, facomrfico y facoanafilctico
Crisis glaucomatocicltica
Glaucoma por recesin angular
Glaucoma asociado a hemovtreo
Guillermo Luque Aranda, Cristina Prez Casaseca, Ana Morales Becerra, Arturo Oliva
Molina.
1. GLAUCOMA PSEUDOEXFOLIATIVO
Se trata de un glaucoma de ngulo abierto que se produce por el depsito de material
pseudoexfoliativo en la malla trabecular, ste impide la correcta salida del humor acuoso
produciendo un aumento crnico de la presin intraocular.
Clnica:
-Hallazgos en lmpara de hendidura:
Depsito de material pseudoexfoliativo en la superficie anterior del cristalino.

A nivel del iris aparece depsito pseudoexfoliativo y atrofia el en reborde pupilar (es
tpica la escasa dilatacin con midriticos).
Puede aparecer tyndall tras la dilatacin pupilar.
Frecuente asociacin con catarata.
-En la gonioscopia se suele observar depsito de material pseudoexfoliativo y pigmentacin
del ngulo camerular.
-Debilidad zonular por depsito a ese nivel de material pseudoexfoliativo.
-La progresin en el glaucoma pseudoexfoliativo es mayor que en el glaucoma primario de
ngulo abierto (GPAA) (TABLA 1)
97
TABLA
1:
CARACTERSTICAS
PSEUDOEXFOLIATIVO
DE
RIESGO
DEL
GLAUCOMA
PIO ms alta que otras formas de glaucoma crnico de ngulo abierto.

Mayor fluctuacin de la PIO.
Alteracin campimtrica precoz.
Riesgo de defecto campimtrico avanzado 14 veces mayor.
Mayor excavacin papilar.
Peor respuesta a colirios hipotensores
Tratamiento
1. Tratamiento mdico. Similar al tratamiento del GPAA, habiendo buena respuesta a
prostaglandinas y peor a los betabloqueantes.
2. Trabeculoplastia lser. Es una buena alternativa con efecto hipotensor superior a otras
formas de glaucoma.
3. Tratamiento quirrgico. Tiene resultados similares al GPAA.
PEARL: El glaucoma pseudoexfoliativo es un glaucoma de riesgo, por lo que la PIO

objetivo debe ser inferior a la habitualmente establecida para el glaucoma crnico de
ngulo abierto.
Figura 1. Material pseudoexfoliativo en la cpsula anterior del cristlino.
98
2. GLAUCOMA PIGMENTARIO
Es un tipo de glaucoma de ngulo abierto, que aparece entre la 3 y 5 dcada de la vida. Se
produce por el depsito de pigmento iridiano en la malla trabecular, dificultando as la
salida del humor acuoso.
Clnica:
-Hallazgos en lmpara de hendidura:
Huso de Krukemberg, caracterstico depsito de pigmento endotelial.

Transiluminacin del iris en la media periferia, con patrn en rueda de carro en
fases avanzadas de la enfermedad.
Depsito pigmentario en la znula, superficie anterior del iris y cristalino
Disposicin cncava del iris y cmara anterior profunda.
-En la gonioscopia veremos acmulo de pigmento a nivel de la malla trabecular.
-La PIO es fluctuante, y son frecuentes los picos hipertensivos.
-Mayor incidencia de degeneraciones perifricas y desgarros retinianos.
PEARL: En glaucomas pigmentarios en estados iniciales o iris muy oscuros puede ser
difcil ver la transiluminacin tpica, pero el aspecto gonioscpico de
hiperpigmentacin trabecular siempre es caracterstico.
Tratamiento:
1. Iridotoma con lser YAG. Pretende revertir la concavidad iridiana disminuyendo as la
dispersin de pigmento, podra ser una opcin para todos los pacientes al tener pocos
efectos adversos.
2. Tratamiento mdico: Las prostaglandinas son los frmacos de primera eleccin.
3. Trabeculoplastia lser: Es una buena opcin, ajustando los parmetros por la presencia
de pigmento, hay que tener en cuenta la posibilidad de picos hipertensivos tras su
realizacin.
3. Tratamiento quirrgico. Tratamiento eficaz, con las mismas opciones que en el GPAA.
3. GLAUCOMA MALIGNO
El glaucoma maligno, o sndrome de misdirection, se trata de un gran aumento de la
presin intraocular (PIO) por una alteracin la direccin del flujo del humor acuoso. ste,
tras su produccin en los cuerpos ciliares, en lugar de dirigirse a la cmara anterior, se
acumula tras el diafragma irido-cristaliniano, mezclndose con el vtreo anterior.
99
Cundo sospecharlo?
Esta entidad se presenta en ojos de cmara estrecha y despus de cirugas oculares (ciruga
filtrante, facoemulsificacin).
Signos
-
Aumento importante de la PIO que no responde al tratamiento con pilocarpina.

Cmara anterior estrecha, incluso atalamia.
Tratamiento
1. Si no existe, debemos realizar un iridectoma perifrica con lser YAG, ya que no
debemos descartar un glaucoma por bloqueo pupilar.
2. Cicloplejia
a. Atropina 1% cada 6 horas.
b. Ciclopentolato cada 6 horas.
3. Reduccin de la produccin de humor acuoso
a. Inhibidores de la anhidrasa carbnica: Acetazolamida (va oral) 250 mg / 6
horas.
b. Alfa-2 agonistas: Apraclonidina 1% 1 gota cada 8 horas.
c. Betabloqueantes tpicos: Timolol 0,5% 1 gota cada 12 horas.
4. En caso de un aumento agudo de la PIO
a. Manitol 20% intravenoso 250 cc.-500 cc.
5. Tratamiento quirrgico
a. En ojo afquico o pseudofquico:
i. Capsulotoma posterior con lser YAG.
ii. Vitreolisis/Hialoidectoma anterior con lser YAG.
b. En ojo fquico
i. Extraccin del cristalino.
ii. Vitrectoma va pars plana.
4. GLAUCOMA NEOVASCULAR
El glaucoma neovascular es un aumento de la presin intraocular (PIO) por el bloqueo del
drenaje del humor acuoso debido a una proliferacin vascular en el ngulo iridocorneal.
Cundo sospecharlo?
Debemos sospechar esta patologa ante un cuadro de aumento de PIO en un ojo con
rubeosis de iris. Hay que tenerlo en cuenta en pacientes con procesos isqumicos retinianos
(retinopata diabtica proliferativa, trombosis venosa, sndrome isqumico ocular) Es
importante la realizacin de gonioscopia, ya que esta neovascularizacin, en ocasiones, slo
es visible a nivel angular.
100
Signos
Aumento de la PIO.
Rubeosis de iris.
Presencia de neovasos en el ngulo iridocorneal.
Signos de isquemia retiniana.
En ocasiones, se aprecia el canal de Schlemm con una coloracin rojiza (por la
sangre en su interior).
Tratamiento
1. Midriticos:
a. Atropina cada 12-24 horas.
b. Ciclopentolato cada 8-12 horas.
2. Esteroides / AINEs tpicos.
3. Medicacin hipotensora:
a. Tpica: Betabloqueantes, alfa 2 adrenrgicos,
prostaglandinas
b. Sistmica: Acetazolamida 250 mg/6 horas.
c. Miticos: estn contraindicados.
d. Osmticos: no presentan accin teraputica.
4. Ablacin retiniana con lser de argn o crioterapia.
5. Implantes de drenaje.
6. Ciclofotocoagulacin transescleral con lser diodo.
7. Ciruga filtrante con antimetabolitos.
anlogos
de
las
PEARL: Tanto la ciruga filtrante como los implantes de drenaje tienen menor ndice
de fracaso si el proceso angiognico se ha detenido por una ablacin retiniana previa.
Los anti-VEGF intravtreos han mostrado beneficios, aunque no estn aprobados
actualmente para esta patologa.
Figura 2. Glaucoma neovascular.
101
5. GLAUCOMAS FACOGNICOS
Estos procesos tienen en comn un aumento de la presin intraocular en presencia de una
catarata.
A. GLAUCOMA FACOLTICO
Es un glaucoma causado por un bloqueo trabecular producido por protenas solubles del
cristalino, que pasan al humor acuoso mantenindose la cpsula intacta. Se asocia a una
catarata hipermadura.
Cundo sospecharlo?
Aumento de la PIO en presencia de una catarata hipermadura.
Signos
Aumento de la PIO.
Puede existir edema corneal.
Partculas blancas en suspensin en la cmara anterior. Pueden llegar a formar un
pseudohipopion.
Cmara anterior profunda.
Tratamiento
1. Control de la PIO con tratamiento mdico: Acetazolamida 250 mg/6h, Timolol
1 gota/12 horas
2. Extraccin del cristalino y limpieza de la cmara anterior.
Figura 3. Glaucoma facoltico.
B. GLAUCOMA FACOMRFICO
Es un glaucoma secundario de ngulo cerrado. La causa es un bloqueo pupilar en el
contexto de una catarata intumescente.
102
Cundo sospecharlo?
Aumento de la PIO en presencia de una catarata intumescente.
Signos
Aumento de la PIO.
Cmara anterior estrecha o media profundidad.
Pupila en midriasis media.
Figura 4. Catarata hipermadura.
Tratamiento
1. Control de la PIO con tratamiento mdico: Acetazolamida 250 mg/6h, Timolol 1
gota/12 horas
2. Iridotoma perifrica con lser YAG.
3. Extraccin del cristalino.
C. GLAUCOMA FACOANAFILCTICO
Es un aumento de la PIO en el contexto de una uvetis granulomatosa, producida tras la
ruptura de la cpsula del cristalino (catarata traumtica). Puede aparecer tambin tras una
facoemulsificacin si han quedado resto cristalinianos. El mecanismo de accin es una
reaccin inmune contra las protenas del cristalino.
Cundo sospecharlo?
Aumento de la PIO en presencia de una uvetis granulomatosa tras un traumatismo con
catarata traumtica, tras una facoemulsificacin
103
Signos
Aumento de la PIO.
Uvetis granulomatosa.
Catarata traumtica con rotura capsular.
Restos de ncleo cristaliniano.
Tratamiento
1. Control de la PIO con tratamiento mdico: Acetazolamida 250 mg/6h, Timolol 1
gota/12 horas
2. Corticosteroides tpicos: Acetato de prednisolona, 1 gota cada 4-6 horas.
3. Cicloplejia: Colirio Ciclopentolato, 1 gota cada 12 horas.
4. Extraccin quirrgica de los restos cristalinianos, si es que stos existen.
6. CRISIS GLAUCOMATOCICLTICA
Las crisis glaucomatociclticas, tambin conocido como Sndrome de Posner-Schlossman,
son aumentos de la presin intraocular en el contexto de una uvetis anterior leve. Existen
estudios que relacionan este proceso con una infeccin viral (virus del herpes simple y
citomegalovirus).
Cundo sospecharlo?
Debemos sospechar esta patologa ante un cuadro de aumento agudo de presin intraocular
en presencia de una uvetis anterior.
La crisis son unilaterales, no obstante, en el 50% de los casos habr afectacin bilateral en
diferentes momentos.
Signos
Aumento de la PIO unilateral (40-80 mmHg).

Edema corneal, segn las cifras tensionales.
Uvetis anterior (generalmente leve).
ngulo iridocorneal abierto. No se observan sinequias anteriores perifricas.
Tratamiento
1.
2.
3.
4.
Inhibidores de la Anhidrasa Carbnica: Acetazolamida 250 mg/6 horas

Esteroides tpicos para el control de la inflamacin
Antinflamatorios no esteroideos orales pueden ser tiles.
No son tiles los midriticos, ya que en este proceso no se forman sinequias.
104
7. GLAUCOMA POR RECESIN ANGULAR

Este tipo de glaucoma aparece meses, e incluso aos despus de una traumatismo ocular,
generalmente contuso. Debido al trauma ocular, se produce una rotura del cuerpo ciliar (la
porcin que se encuentra entre la raz del iris y el espoln escleral). El aumento de la
presin intraocular parece responder ms a la lesin trabecular que a la propia recesin
angular.
Incluso si la presin intraocular no est elevada, se debe realizar un seguimiento a largo
plazo.
Cundo sospecharlo?
Debemos sospechar este tipo de glaucoma ante un aumento unilateral de la presin
intraocular en un paciente con antecedente de traumatismo ocular. Debemos realizar una
gonioscopia ya que es fcil confundirlo con un glaucoma crnico de ngulo abierto.
Signos
-
Cmara anterior amplia.

Biomicroscopa: Pueden apreciarse signos del traumatismo previo, como roturas del
esfnter pupilar, restos de impregnacin hemtica corneal o una iridodilisis.
Gonioscopia: Se aprecia una banda ciliar desprendida del espoln escleral debido a
una rotura entre las fibras longitudinales y circulares del msculo ciliar. Puede
aparecer una banda de esclera blanca en el ngulo, as como pigmento depositado.
Ante dichos hallazgos, hay que realizar una gonioscopia en el ojo adelfo para
comparar las estructuras.
Tratamiento
1. Tratamiento antiinflamatorio tpico, si el traumatismo es reciente.
2. El aumento de la presin intraocular debe ser tratado de la misma forma que
cualquier glaucoma de ngulo abierto secundario (ej: anlogos de las
prostaglandinas, beta-bloqueantes).
3. En caso de fracaso con tratamiento mdico, debemos recurrir a una trabeculectoma
asociada a antimitticos (la trabeculoplastia con lser no suele ser til en este caso).
8. GLAUCOMA ASOCIADO A HEMOVTREO

El glaucoma asociado a hemovtreo es conocido como glaucoma de clulas fantasmas. Los
hemates localizados en la cmara vtrea con el tiempo se degradan, adquiriendo un aspecto
grisceo. Cuando se produce su paso a la cmara anterior quedan depositados en el
trabeculum, obstaculizando el drenaje del humor acuoso.
105
Cundo sospecharlo?
Debemos sospechar este tipo de glaucoma ante un aumento unilateral de la presin
intraocular en un paciente con antecedentes de hemovtreo.
Signos
-
En cmara anterior aparecen hemates degradados (de aspecto grisceo). Cuando el

nmero de hemates es muy elevado, puede aparecer un pseudohipopion debido a la
precipitacin de stos.
Gonioscopia: Se aprecia un ngulo abierto que puede parecer normal o aparecer un
depsito de hemates degradados en el trabeculum.
Tratamiento
1.
2.
3.
4.
Tratamiento antihipertensivo tpico.

Trabeculectoma con o sin antimetabolitos
Paracentesis y lavado de la cmara anterior.
En muchas ocasiones, las medidas anteriores no son suficientes y hay que
recurrir a una vitrectoma para eliminar la sangre de la cavidad vtrea.
106
BIBLIOGRAFA
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107
8. DIAGNSTICO DEL GLAUCOMA

Introduccin
Definiciones
Exploracin oftalmolgica
Pruebas diagnsticas
Pautas diagnsticas
Miguel ngel Almendro del Pino, Guillermo Luque Aranda, Juan Abascal Pareja.
1. INTRODUCCIN
El diagnstico precoz y seguimiento del dao glaucomatoso dependen en buena
medida de la habilidad del clnico para reconocer las manifestaciones de la enfermedad
mediante la exploracin de la morfologa de la cabeza del nervio ptico, la CFNR, la
presin intraocular (PIO), el campo visual y otras exploraciones funcionales y estructurales.
No existe todava una prueba lo suficientemente sensible y especfica para que se
pueda usar como nico mtodo de diagnstico. Por ello, haremos un breve repaso de las
pruebas diagnsticas habituales de las que disponemos.
El objetivo del presente captulo es establecer unas pautas acerca del diagnstico, es
decir, intentar ayudar en el proceso de toma de decisiones sobre los pacientes afectos o
sospechosos de padecer glaucoma. Es importante resaltar que la asistencia clnica debe
individualizarse para cada paciente y que, en general, el objetivo del tratamiento es
mantener una funcin visual adecuada y una buena calidad de vida.
Dada la diversidad de formas clnicas de glaucoma, el captulo se basar
fundamentalmente en el Glaucoma Primario de ngulo Abierto (GPAA), haciendo tambin
referencia a la Hipertensin Ocular (HTO), Glaucoma de Presin Normal (GNT),
Glaucoma Pseudoexfoliativo y Glaucoma Pigmentario, por sus implicaciones diagnsticas
y teraputicas. Ver tambin captulos 6 Glaucoma de ngulo abierto y 7 Glaucomas
secundarios.
108
2. DEFINICIONES
Glaucoma Primario de ngulo Abierto (GPAA). Es una enfermedad crnica, presente en
adultos, generalmente bilateral, y caracterizada por los siguientes hallazgos: afectacin del
nervio ptico y alteraciones en el campo visual con un ngulo de la cmara anterior normal
o abierto y en ausencia de causas secundarias que lo originen.
Hipertensin Ocular (HTO). Cuadro clnico caracterizado por una PIO>21 mmHg,
encontrndose el resto de los hallazgos clnicos dentro de los lmites de la normalidad.
Estos pacientes no tienen glaucoma, pero s un riesgo mayor de desarrollarlo.
Glaucoma de Presin Normal o Glaucoma Normo-tensivo (GNT). Los hallazgos
clnicos son similares al GPAA, excepto una PIO normal. Se postula que factores de riesgo
vasculares tienen una importancia relativamente mayor en su etiopatogenia que la PIO.
(Ver captulo 6, Glaucoma de ngulo abierto).
3. EXPLORACIN OFTALMOLGICA
3.1 ANAMNESIS
Es importante recoger en la historia clnica aspectos como:
-
Antecedentes personales: diabetes, enfermedad cardiovascular o respiratoria, otras

enfermedades crnicas o severas.
Historia familiar: general y oftalmolgica.
Alergia a medicamentos.
Terapia con corticosteroides: tpicos, sistmicos.
Traumatismos oculares.
Defectos refractivos: miopa, astigmatismos altos y/o irregulares...
Ciruga refractiva: modifica el grosor, la curvatura y la estructura corneal.
3.2 PRESIN INTRAOCULAR

La PIO elevada es el nico principal factor de riesgo para el glaucoma que puede
tratarse, de ah la importancia de su medida para el diagnstico y tratamiento. La PIO
normal es un trmino que hace referencia al rango de PIO esperable en la poblacin
general, y que no es aplicable a un sujeto en concreto. En adultos sanos, la PIO presenta
unas cifras entre 10 y 21 mmHg, y aumenta en cerca de 1 mmHg por cada dcada a partir
109
de los 40 aos. Adems sigue un ritmo circadiano, teniendo un mximo entre las 8 y las 11
de la maana, y un mnimo entre las 24 horas y las 2 de la madrugada. Este ciclo depende
ms del ritmo sueo-vigilia que del ciclo solar. La variacin diurna puede ser, en pacientes
sanos, de hasta 3-5 mmHg, mientras que alcanza cifras mayores en pacientes afectos de
glaucoma.
3.2.A. TONOMETRA
En la actualidad, el tonmetro considerado el gold stndard es el Tonmetro de
Aplanacin de Goldmann (GAT). Es fundamental realizar una correcta medida de la PIO.
Algunos de los errores ms frecuentes en la tonometra con GAT son:
-
Semicrculos excntricos: ajustar la altura de la lmpara para que sean del mismo tamao.
Semicrculos excesivamente anchos, que tenderan a una sobreestimacin de la PIO. Puede
corregirse secando algunas lgrimas y la punta del tonmetro.
Semicrculos excesivamente estrechos, que tienden a subestimar la PIO.
Semicrculos oblcuos, por astigmatismo corneal significativo. Puede corregirse de dos
maneras: alinear el doble prisma de manera que coincida con el eje principal del
astigmatismo, o bien puede cuantificarse la PIO con el biprisma horizontal y vertical y
determinar la media de las dos lecturas.
Crneas opacas, edematosas o irregulares (cicatrices). En estos casos las medidas no son
muy fidedignas.
3.2.B. PAQUIMETRA
Se considera hoy en da una prueba ms en el diagnstico de glaucoma. El CCT se
podra asociar con el riesgo de desarrollar glaucoma y con su progression, aunque no hay
un acuerdo total en cuanto a la validez del algoritmo de correccin del GAT y el CCT. En
cualquier caso, debe realizarse de forma habitual a todos los pacientes que presentan algn
factor de riesgo: PIO elevada, papila sospechosa...
Se deben desechar aquellas paquimetras con valores de CCT dentro de la normalidad,
entre 540 +/- 30 micras. Otro valores:
- Cifras de CCT<500 son indicativas de alto riesgo.
- Cifras de CCT>590 separa al grupo de bajo riesgo de progreso de HTO a glaucoma, de
forma poco dependiente del valor de la PIO.
- Existe una clara relacin entre crneas gruesas/HTO y crneas finas/GNT.
- Las variaciones del CCT tras ciruga refractive alteran la PIO. Lo ideal sera CCT
preoperatorio
3.2.C. INFLUENCIA DE LA CRNEA EN EL VALOR DE LA PIO
Las cicatrices corneales, las crneas con alto poder refractivo, el astigmatismo en contra de
la regla y el LASIK mipico pueden dar lecturas de PIO falsamente altas.
110
Por contra, el edema corneal, el queratocono, las crneas con bajo poder refractivo, el
astigmatismo a favor de la regla, la queratotoma radial y la PRK mipica pueden dar
lecturas de PIO falsamente bajas.
3.2.D. OTRAS FUENTES DE ERROR EN LA MEDICIN DE LA PIO

-
PIO falsamente elevada: corbatas excesivamente apretadas, maniobras de

Valsalva, respiracin entrecortada, blefarostato, prendas de cuello estrecho,
prpados apretados, enfermedades restrictivas de los ojos (enf. de Graves).
PIO falsamente baja: gas intraocular (ciruga vitreorretiniana).
3.3 PAPILA PTICA

3.3.A. PAPILA PTICA NORMAL
El examen de la papila ptica es fundamental en el diagnstico precoz del
glaucoma, debido a los cambios que aparecen en la misma antes de que se produzca prdida
del campo visual. Diversos estudios demuestran que, antes que la campimetra demuestre la
prdida glaucomatosa, se habran perdido ms de un 50% de axones.
El disco ptico est delimitado por el anillo escleral de Elschnig, ms visible en el
lado temporal. Presenta una forma discretamente oval en sentido vertical (el dimetro
vertical es un 9% mayor que el horizontal). Existen una serie de variables individuales que
muestran tamaos papilares mayores o menores, como son la raza (ms grandes en
individuos de raza negra) y el error refractivo, siendo las papilas de mayor tamao en
miopes altos (>-8 D) y de menor tamao en hipermtropes altos (<+5 D). Ello puede llevar
a la confusin de considerar normales excavaciones pequeas glaucomatosas si stas
se producen en papilas pequeas y, por el contrario, considerar glaucomatosas
excavaciones fisiolgicas grandes de papilas grandes.
Algunas patologas estn relacionadas con el tamao de la papila, siendo ms
frecuente encontrar discos pequeos en drusas del nervio ptico (NO), pseudopapiledema y
en neuropata ptica isqumica anterior no artertica, y discos de mayor tamao en foseta
congnita del NO y en el sndrome de morning glory.
La excavacin papilar se define como la depresin central de la papila delimitada
por el contorno interno del anillo neuroretiniano. La excavacin papilar fisiolgica presenta
una morfologa discretamente oval en el eje horizontal, siendo el dimetro horizontal un 7%
mayor que el vertical ya que es en los polos superior e inferior de la papila por donde
penetran un mayor nmero de fibras nerviosas. Por consiguiente, una papila pequea tendr
una excavacin reducida, porque las fibras nerviosas se agrupan y amontonan al abandonar
el ojo. Por contra, una papila grande tendr una excavacin fisiolgica ms amplia.
111
El anillo neuroretiniano (ANR) es el tejido neural papilar que se encuentra

comprendido entre la excavacin y el lmite interno del anillo escleral de Elschnig. Se
considera el equivalente intrapapilar de la CFNR. En papilas normales, el ANR es
generalmente ms grueso en el sector inferior, seguido por el superior, luego por el nasal y,
por ltimo, por el temporal (regla I.S.N.T.). Ello se debe a que por los polos inferior y
superior es por donde penetran un mayor nmero de axones ganglionares.
Por fuera del anillo de Elschnig, podemos encontrar dos zonas de atrofia
peripapilar corioretinianas:
o Zona Alfa, ms perifrica, que se caracteriza por hipo- e hiperpigmentacin
irregular. Puede apreciarse en ojos normales.
o Zona Beta, ms interna, que se caracteriza por ser visibles la esclera y los grandes vasos
coroideos. Localizacin ms frecuente temporal inferior. Ms frecuente en glaucoma.
3.3.B. CAPA DE FIBRAS NERVIOSAS DE LA RETINA (CFNR)
-
La CFNR contiene los axones de las clulas ganglionares de la retina, cubiertas por
astrocitos y rodeadas por procesos de las clulas de Mller. La compresin de la
distribucin de los 1,2 millones de axones a su paso por la retina para entrar en la papila
es clave para interpretar la prdida de campo visual en relacin con el aumento de la
excavacin papilar en el glaucoma3 (Nota al pie)
- La CFNR se evala mejor con luz aneritra (verde) y a una distancia de la papila de dos
dimetros papilares. En ojos sanos, los haces de fibras nerviosas se aprecian como
estriaciones plateadas en las capas ms profundas de la retina y emergen de la papila
hacia la periferia retiniana. La CFNR se vuelve menos visible con la edad y es ms
difcil de ver en los fondos de ojo escasamente pigmentados. En los ojos normales la
3
DISTRIBUCIN CFNR
Las fibras que proceden de la mcula (haz papilomacular) siguen un curso recto hacia la papila y
configuran un rea fusiforme.
Las fibras que proceden de la retina nasal tambin siguen un curso relativamente recto hacia el nervio
ptico.
Las fibras que proceden de la retina temporal respecto a la mcula tienen que trazar un arco alrededor del
haz papilomacular para alcanzar la papila: no cruzan el rafe horizontal, y constituye la frontera entre
hemiretina superior e inferior. Las fibras arqueadas que llegan a la parte superotemporal e
inferotemporal de la papila son especialmente vulnerables a las lesiones glaucomatosas y las fibras
del haz papilomacular son las ms resistentes. Las fibras que proceden de la retina perifrica se
encuentran en la parte ms profunda de la CFNR, pero ocupan la parte perifrica (superficial) del nervio
ptico; por contra, las fibras que proceden de la retina central se disponen en la superficie de la CFNR y
ocupan la parte central (profunda) del nervio ptico.
112
CFNR es ms visible en el rea inferotemporal.

- La alteracin inicial en el glaucoma puede ser tanto un adelgazamiento difuso como
defectos localizados. Debido a que la prevalencia de un verdadero defecto de la CFNR
es <3% en la poblacin normal, su presencia es muy probable que sea patolgica.
Figura 1. Distribucin de la CFNR

arqueado
Figura 2. Campo visual con escotoma
Adems de la excavacin del nervio ptico, existen una serie de caractersticas que
deben ser evaluadas cada vez que se explora la papila, y que deben hacernos sospechar que
estamos ante una papila ptica glaucomatosa.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Relacin excavacin/disco (E/P) grande

Aumento progresivo de la excavacin
Excavacin vertical y muescas
Excavacin asimtrica de la papila ptica
Tamao, forma y coloracin del ANR
Presencia de hemorragias en llama parapapilares
Presencia de atrofia coriorretiniana peri-parapapilar
Prdida localizada o difusa de la CFNR
A continuacin se exponen las caractersticas de cada una de estas variables en un ojo

glaucomatoso:
1. Relacin E/P grande.- Es el cambio ms frecuente pero menos especfico de la papila
ptica glaucomatosa, ya que existe una gran variabilidad individual en la E/P, lo que
puede dificultar la diferenciacin de una excavacin grande como resultado del
glaucoma, de una excavacin fisiolgicamente grande de papilas grandes (como en el
miope alto).
113
Figura 3. Relacin E/P grande en una glaucoma avanzado
Figuras 4 y 5. Papilas con excavacin grande fisiolgica
2. Aumento progresivo de la excavacin.- El aumento del tamao de la excavacin es virtualmente patognomnico de

glaucoma. De ah la importancia de obtener estereofotografas en paciente con
glaucoma o con alto riesgo de glaucoma (HTO, historia familiar, etc.).
- Puede haber dificultad en caso de papilas grandes con excavaciones fisiolgicas
grandes (tienden a ser ms redondeadas que horizontalmente ovaladas en caso de
glaucoma) y en papilas pequeas cuyas excavaciones glaucomatosas en fases iniciales
pueden tener dimensiones inferiores a las de una excavacin fisiolgica
- Cuando la excavacin adquiere un tamao moderado, los vasos retinianos sufren un
doble acodamiento o signo de la bayoneta, imagen casi patognomnica de lesin
glaucomatosa.
114
Figura 6. Excavacin glaucomatosa avanzada con vasos en bayoneta
3. Excavacin vertical y muescas.El espectro de la lesin papilar glaucomatosa se extiende desde:

- El aumento difuso de la excavacin. Tpicamente a expensas del meridiano vertical,
ya que las fibras arqueadas que llegan a la papila por los polos inferotemporal y
superotemporal son las ms sensibles a la lesin glaucomatosa. Ms tpico de GPAA.
- Lesiones focales (muescas o escotaduras) en el ANR correspondientes a prdida de
tejido localizada. Se localizan ms a menudo en el polo inferior de la papila, seguido
por el polo superior. Estos cambios focales se observan ms frecuentemente en el GNT.
Figura 7. Aumento difuso de la excavacin en un glaucoma avanzado
4. Excavacin asimtrica de la papila ptica.- Una diferencia en la relacin E/P mayor

a 02 entre ambos ojos indica lesin en el ojo con una excavacin mayor, incluso si
ambos nervios pticos tienen ANR aparentemente sanos.
5. Tamao, forma y coloracin del ANR.- En ojos normales, el ANR tiene una configuracin basada en la forma oval vertical del
disco ptico y la forma oval horizontal de la excavacin, configurando la denominada
regla ISNT.
- El tamao del ANR presenta gran variabilidad individual, correlacionndose con el
rea del disco. Parece existir una mayor reserva anatmica en ojos con papilas grandes
y ANR grande.
- En los glaucomas incipientes preperimtricos los cambios morfolgicos del ANR
preceden a las prdidas del campo visual (CV). El adelgazamiento del ANR se inicia
115
normalmente en el rea inferotemporal y superotemporal del disco, donde suelen

aparecer las hemorragias papilares y las muescas, desapareciendo posteriormente el
ANR temporal horizontal y finalmente el nasal (inferior y superior). Ello origina una
excavacin oval vertical aumentada, signo tpico de glaucoma.
- La palidez indica dao en el NO. En el glaucoma la palidez del NO es debida a la
excavacin, por lo que ambas aumentan paralelamente. Por contra, si nos encontramos
con una marcada palidez del ANR sin excavacin evidente, ello ir a favor de una
neuropata ptica no glaucomatosa.
Figura 8. Palidez papilar en un glaucoma avanzado
6. Hemorragias en llama papilares.Son un distintivo de la neuropata ptica glaucomatosa. Su incidencia aumenta desde
los glaucomas iniciales a los moderados, para descender luego en los avanzados.
Aparecen como pequeas hemorragias en llama localizadas en la CFNR parapapilar,
sobre todo en las reas temporal inferior y superior. Normalmente desaparecen en dos
meses, pudiendo dejar un nuevo defecto de CFNR o aumentar uno ya existente
previamente. Dada su alta especificidad, su presencia indica la existencia de glaucoma y
sugiere progresin. Su presencia es ms frecuente en los GNT focales (hasta un 40%).
Figura 9. Hemorragia en llama en el contexto de un glaucoma avanzado
7. Atrofia coriorretiniana peripapilar. La zona alfa, ms perifrica, puede estar presente tanto en la poblacin normal como
en pacientes con glaucoma, apareciendo como un escotoma relativo en el CV.
La zona beta, ms caracterstica de glaucoma, aparece en un 15-20% de ojos normales
116
y en 65% de los glaucomas, originando un escotoma absoluto en el CV. El tamao,

forma y frecuencia son similares en ojos normales y neuropatas pticas no
glaucomatosas. Por contra, los ojos con glaucoma presentan mayor incidencia y tamao
de la zona beta. Su presencia y localizacin est relacionada con la severidad del
glaucoma y la prdida del ANR y puede llegar a rodear toda la papila en casos
avanzados formando el halo glaucomatoso. Parece que el aumento de tamao de la
zona beta en pacientes glaucomatosos es un factor de riesgo de progresin.
Figura 10. Atrofia tipo beta en un glaucoma avanzado
8. Prdida localizada o difusa de la CFNR.Los defectos de la CFNR pueden ser de tipo focal o difuso, siendo ms fcil de
observar una prdida focal que una difusa. Se aprecian mejor a una distancia de dos
dimetros papilares. El examen de la CFNR es especialmente importante en:
glaucomas preperimtricos, papilas pequeas con excavaciones pseudonormales pero
glaucomatosas, y en papilas grandes con excavaciones grandes fisiolgicas para
descartar glaucoma.
Los defectos focales (muesca y hendidura) se observan como bandas oscuras, ms
anchas que los vasos retinianos y se extienden para alcanzar el borde de la papila.
Dado que no aparecen en ojos normales, indican casi siempre la existencia de una
patologa. Como pueden aparecer en otras neuropatas, las dems caractersticas de la
papila (palidez, ANR, excavacin) nos ayudarn al diagnstico diferencial. Aparecen
ms frecuentemente en glaucomas moderados, ms que en glaucomas incipientes o
avanzados. Son ms frecuentes en el rea temporal inferior, seguida del temporal
superior, y tambin los encontramos con ms frecuencia en GNT focales.
Los defectos difusos se manifiestan como una prdida de brillo y densidad de las
estras, y es un signo difcil de confirmar objetivamente. Si apreciamos que los vasos
retinianos son visibles (denudados) y no parecen estar envueltos por la CFNR, ello
seguramente es debido a que existe una prdida difusa de la CFNR. En los glaucomas
incipientes se puede apreciar una prdida focal o difusa de la CNR. En los glaucomas
avanzados se produce una prdida difusa.
117
Figuras 11-13. Retinografa aneritra y retinografa estndar de neuropata ptica glaucomatosa con defecto
en cua nfero-temporal evidente de la CFRN.
NOG
NONG
Aumento excavacin
A veces
Palidez ANR
No
Atrofia peripapilar
A veces
Prdida CFNR
-Localizada
-Difusa
Congruencia entre papila y defecto capimtrico
S
S
S
A veces
S
No
Tabla 1. Caractersticas diferenciales entre neuropata ptica glaucomatosa y no glaucomatosa. ANR =

anillo neuroretiniano, CFRN = capa de fibras nerviosas, CV = campo visual, NOIA = neuropata ptico
isqumica, NpO = neuropatas pticas, NO = nervio ptico.
4. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
4.1 CAMPO VISUAL
El campo visual (CV) es la principal prueba diagnstica en el manejo del glaucoma,
tanto para su diagnstico e incluso ms en el seguimiento. Actualmente la campimetra
automtica estndard (SAP) es la ms comnmente utilizada. Se define como la
campimetra computerizada esttica del campo visual central mediante estrategia de umbral
realizada con estmulo normal blanco sobre fondo blanco. Ninguna otra tcnica
campimtrica (SWAP, azul-amarillo, FDT...) ha conseguido mostrar consistentemente
defectos en el CV antes que SAP.
Las estrategias de umbral pretenden determinar la sensibilidad luminosa de cada
punto concreto. Los algoritmos de umbral comnmente utilizados son SITA-estndar y
SITA-Fast en el campmetro de Humphrey (ste campmetro es el ms habitual, junto con
Octopus, y el que disponemos en nuestro Servicio, por lo que a partir de ahora nos
referiremos a l en la exposicin).
118
Respecto al patrn de puntos, la campimetra para el glaucoma se realiza en el

campo central de 25-30, donde se localiza la mayor parte de las clulas ganglionares. Por
tanto, se acepta ignorar el campo perifrico. Los patrones de puntos ms comunes son el
30-2 (30 centrales) y el 24-2 (24 centrales). El 30-2 es un test ms completo; el 24-2 slo
se extiende hasta 24 desde la fvea, salvo en el meridiano horizontal nasal, en que llega
hasta los 30 a fin de detectar los defectos glaucomatosos tipo escaln nasal. Con el 24-2 se
pierde una pequea cantidad de informacin; por contra, artefactos como los bordes de las
lentes de prueba o prpados cados son menos comunes. Tambin disponemos del patrn
10-2 (campo central de 10) en ojos con un campo de vision en tnel.
4.1.A INTERPRETACIN DEL CAMPO VISUAL (ver anexo IV, Interpretacin del
campo visual).
4.1.B. CRITERIOS DIAGNSTICOS DE GLAUCOMA
TABLA 3: CRITERIOS CAMPIMTRICOS DIAGNSTICOS DE GLAUCOMA
1. Test de hemicampo de glaucoma (GHT) fuera de los lmites normales.

2. Grupo de 3 o ms puntos en el mapa de desviacin patrn, en un mismo hemicampo, con valores de
probabilidad de normalidad < 5%, uno de ellos al menos <1%, excluyendo la hilera peri-cecal y
perifrica.
3. Desviacin estndar del patrn o modelo (DSM) con p < 5%.
Tabla 2. Criterios diagnsticos en glaucoma. Tomado de la European Glaucoma Society
*No se puede esperar que los puntos defectuosos sean exactamente los mismos en cada
prueba (debido a la fluctuacin), pero dichos puntos deben aparecer en la misma zona del
campo visual.
Otros criterios diagnsticos:
-
Disminucin general de la sensibilidad.

Aumento de la fluctuacin a corto plazo.
Aumento en la tasa de falsos negativos.
Aumento de la mancha ciega.
Un escotoma es un conjunto de 3 puntos no extremos deprimidos por 5 dB o un nico

punto no extremo deprimido por 10 dB. En el glaucoma tienen que seguir el curso de la
CFNR. Los defectos del campo superior son ms frecuentes que los defectos inferiores.
Los escotomas ms frecuentes en glaucoma son:
-
Extensin de la mancha ciega en forma de cua (escotoma de Seidel).

Escotomas paracentrales.
Escotoma arqueado (escotoma de Bjerrum).
Escaln nasal.
119
Figura 14. Escotoma de Bjerrum
Es fundamental la congruencia con el contexto clnico, ya que estos patrones no son

exclusivos del glaucoma y pueden observarse en otros procesos que lesionan la papila
ptica: drusas del NO, fenmenos vasculares, aumento de la presin intracraneal o defectos
congnitos. Asimismo alteraciones retinianas pueden dar escotomas similares:
obstrucciones venosas hemisfricas, desprendimiento de retina...
4.1.C. ARTEFACTOS
-
Errores refractivos incorrectos, pupilas miticas, ptosis...

Efecto aprendizaje.
Efecto fatiga.
CV en forma de trbol por errores falsos negativos.
Manchas blancas por errores falsos positivos.
Mancha ciega baja por error en el cambio de fijacin.
Escotoma anular por el borde de la lente de prueba.
120
Figura 15. Escotoma anular por el borde de la lente de prueba (+6,50 esfera)
4.1.D. ESTRATEGIA TRAS CV ANORMAL (EGS)

Primer CV
anormal
Repetir
Normal = curva
de aprendizaje
Anormal
Mejor que al
Peor que el
anterior
anterior
Comprobar ndice
fiabilidad
Fiable =
Campo basal.
Hacer
estadiaje
No fiable = Seguimiento
estrecho. Explicacin
pormenorizada / CV Goldman
Esquema 1. Estrategia tras CV anormal. Tomado de la Gua de la European Glaucoma Society .
4.2 PRUEBAS ESTRUCTURALES

Las alteraciones estructurales de la papila y la CFNR peripapilares preceden a la aparicin
del dao funcional glaucomatoso detectable mediante perimetra. Parece que el CV slo
121
aparece alterado cuando se ha perdido el 50% de los axones de las clulas

ganglionares. Las imgenes cuantitativas ayudan al diagnstico precoz y al seguimiento
de su progresin. Sin embargo, el diagnstico de glaucoma no debera basarse slo en los
datos de la imagen.
El OCT Stratus, HRT y GDx tienen una precisin diagnstica similar y moderadamente
alta. Su principal ventaja es que proporcionan resultados cuantitativos.
3.2.1 TOMOGRAFA PTICA DE COHERENCIA (OCT). El adelgazamiento de la
CFNR es el indicador ms precoz y sensible de dao glaucomatoso, precediendo tanto a la
prdida de campo visual como a los cambios detectados en la cabeza del NO. Los axones
de las clulas ganglionares son menos compactos en la CFNR que en la papila y, por lo
tanto, ms fciles de evaluar.
Posee gran capacidad para discriminar entre ojos normales y glaucomatosos (con
alteraciones campimtricas), pero su capacidad es menor entre ojos normales y sospechosos
(con CV normal). Por ello, la informacin aislada de la OCT no tiene validez para tomar
decisiones teraputicas.
De todos los parmetros que aporta, los que tienen mayor sensibilidad y especificidad son
los del sector temporal inferior, seguido del temporal superior y, finalmente, el valor medio
global del espesor de la CFNR. En nuestro Servicio disponemos de OCT y lo utilizamos
fundamentalmente para: control de glaucoma conocido, PIO elevada con papila normal,
E/P asimtrica y papilas atpicas.
Figura 16. OCT y correspondientes retinografas en paciente glaucomatoso
122
Figura 17. OCT correspondiente a la imagn 5 (papila fisiolgica con excavacin grande) que muestra un
anlisis de CFNR rigurosamente normal
3.2.2. TOMOGRAFA RETINIANA DE HEIDELBERG (HRT). El HRT es un lser

escner confocal que puede valorar la cabeza del nervio ptico (papila, ANR y excavacin)
creando una imagen tridimensional. Los resultados disponibles indican sobreimposicin
entre los lmites superiores de la normalidad y los lmites inferiores de patologa, de ah la
dificultad de valorar un paciente limtrofe o sospechoso. Sin embargo, las tomografas
seriadas establecen reas de cambio en la altitud de las estructuras papilares y nos van a
determinar si existe progresin. Si existe un adelgazamiento del ANR, el HRT detecta esta
disminucin en la altura de la imagen tomogrfica y lo cuantifica en micras.
3.2.3. ANALIZADOR DE FIBRAS NERVIOSAS (GDx). Es un polarmetro lser
escner que permite cuantificar el espesor de la CFNR. Su utilidad y aplicaciones son
similares a los anteriores.
3.2.4. OTRAS EXPLORACIONES
- La fotografa del fondo de ojo es una tcnica asentada, que proporciona ventajas para
valorar la papila y la CFNR cuando los perodos de seguimiento son largos.
- TAC o RMN: si el aspecto de la papila es atpico, los defectos del CV son sospechosos de
patologa neurolgica o los hallazgos del disco y el CV no son congruentes.
- Eco-doppler de vasos supraarticos: cuando la papila y el CV no son consistentes con la
PIO y exista sospecha de sndrome isqumico ocular.
123
5. PAUTAS DIAGNSTICAS
Como explicamos al principio, no existe una prueba lo suficientemente sensible y
especfica como nico mtodo de diagnstico para identificar el glaucoma. De ah la
importancia del conocimiento de las distintas pruebas diagnsticas y de la pericia del
oftalmlogo.
5.1 ACTITUD ANTE HTO

Recordemos que por HTO se entiende PIO>21mmHg, con papila y CV normales. El
inicio o no de tratamiento se basar en el riesgo de progresin hacia GPAA (10% a los 5
aos), segn el espesor corneal (CCT), la PIO y la edad.
En resumen, con respecto a la HTO podemos decir:
CCT>590: actitud expectante.
CCT<510: valorar tratamiento (segn PIO y OCT). Recordemos que las crneas delgadas
son un factor de riesgo para glaucoma.
CCT dentro de parmetros normales:
- PIO moderada: actitud expectante.
- PIO cercana a 30mmHg: instaurar tratamiento (aunque no existan otros factores de
riesgo) ya que el riesgo de desarrollar glaucoma aumenta cuanto ms elevada es la
PIO.
PIO > 30 mmHg: instaurar tratamiento.
5.2. ACTITUD ANTE SOSPECHA GNT

El GNT se caracteriza por hallazgos similares al GPAA (alteracin papila y/o CV), pero
con PIO normal. Las principales caractersticas clnicas del GNT son:
-
Antecedentes trastornos vasculares: migraas, hipotensin arterial...

PIO normal sin tratamiento.
Dao glaucomatoso tpico del nervio ptico.
Hemorragias papilares frecuentes.
Afectacin del CV: frecuentes los defectos paracentrales.
Gonioscopia: ngulo abierto.
No antecedentes o signos de otra enfermedad ocular o uso de esteroides.
CCT: frecuentemente crneas delgadas.
124
5.3. ACTITUD ANTE SOSPECHA GPAA

La sospecha de GPAA aparece cuando existe una PIO>21mmHg junto con alteracin de la
cabeza del NO y/o del CV. Por tanto, tenemos que valorar conjuntamente estos tres datos y,
habitualmente, la CCT y la OCT. . Basndonos en las recomendaciones de la Sociedad
Europea de Glaucoma (EGS) podemos resumir con respecto a la actitud diagnstica ante
GPAA:
PIO>21mmHg: siempre CCT y CV (descartar HTO).
Papila sospechosa: sospecha GPAA.
Papila anmala: considerar GPAA.
CV sospechoso: sospecha GPAA.
CV anmalo: considerar GPAA.
Papila y CV sospechosos: posibilidad GPAA.
Papila y CV anmalos: GPAA.
6. PUNTOS IMPORTANTES
o En ojos normales, el ANR tiene una configuracin basada en la forma oval vertical del
disco ptico y la forma oval horizontal de la excavacin, configurando la denominada
regla ISNT.
o Los cambios morfolgicos del ANR preceden a las prdidas del campo visual (CV). El
adelgazamiento del ANR se inicia normalmente en el rea inferotemporal y
superotemporal del disco. Ello origina una excavacin oval vertical aumentada, signo
tpico de glaucoma.
o En el glaucoma la palidez del NO es debida a la excavacin, por lo que ambas aumentan
paralelamente. Si nos encontramos con una marcada palidez del ANR sin excavacin
evidente, debemos plantearnos una neuropata ptica no glaucomatosa.
o Una hemorragia en llama peripapilar indica la existencia de glaucoma y sugiere
progresin. Su presencia es ms frecuente en los GNT.
o La atrofia tipo beta es ms frecuente en pacientes glaucomatosos y parece ser un factor de
riesgo de progresin.
o No existe todava una prueba lo suficientemente sensible y especfica para que se pueda
usar como nico mtodo de diagnstico.
o Siempre se deben confirmar los hallazgos anormales en varios exmenes (sobre todo CV,
ya que hasta el 2 3 no tendremos el CV basal) y ayudarnos de las pruebas
estructurales.
o Existe una clara relacin entre crneas gruesas/HTO y crneas finas/GNT. Cifras de
CCT<500 son indicativas de alto riesgo.
o Criterios diagnsticos de glaucoma:
1. Test de hemicampo fuera de lmites normales.
2. Mapa de desviacin con respecto al patrn: Tres puntos agrupados en el mismo
hemicampo con una p< 0.5%, siendo uno de ellos p<1%. Deben repetirse en dos CV
consecutivos o tres no consecutivos.
125
BIBLIOGRAFA
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Practice Paterns. Primary Open-Angly Glaucoma. San Francisco, CA. American Academy of
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Institute for Health and Clinical Excellence (NICE) 2009.
4. Perucho Martnez S, Toledano Fernndez N. Editores. Actualizacin e interpretacin de las tcnicas
diagnsticas en Oftalmologa. Madrid: Ene Ediciones; 2008.
5. Lpez-Pea MJ, Ferreras A, Polo V, Larrosa JM, Honrubia FM. Relacin entre perimetra automatizada
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Arch Soc Esp Oftalmol 2007; 82: 197-208.
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8. Escudero Gmez J, Villalvilla Castillo J. Sesiones clnicas. Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Badalona: Euromedice; 2010. P. 27-39.
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functional testing for detection of glaucoma. Ophthalmology 2006; 113:1596-1602.
126
9. COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS
DE LA CIRUGA DE GLAUCOMA
1. Presin intraocular alta asociada a atalamia
2. Presin intraocular baja asociada a atalamia
3. Fracaso de la ampolla
4. Fracaso de la esclerectoma profunda no perforante
5. Blebitis o ampulitis
Guillermo Luque Aranda, Ana Morales Becerra, Cristina Martnez de Velasco Santos,
Arturo Oliva Molina.
En el postoperatorio inmediato de la ciruga de glaucoma, podemos encontrarnos con

diferentes situaciones:
A. PRESIN INTRAOCULAR
ATALAMIA
ALTA
ASOCIADO
Causas posibles:
1. Bloqueo pupilar
Este fenmeno aparece en el contexto de una iridectoma no permeable.
Signos
- Cmara anterior muy estrecha.
- Ampolla de filtracin plana.
- Seidel negativo.
- Iris bomb.
Tratamiento
Realizacin de una nueva iridotoma con lser YAG (o bien, repermeabilizar la
iridectoma existente).
127
2. Desprendimiento coroideo anular ciliar

Se trata de un desprendimiento coroideo perifrico que puede aparecer despus
de la ciruga del glaucoma u otras cirugas oculares: cataratas, indentacin
escleral e incluso despus de una panfotocoagulacin extensa.
Signos
-
Cmara anterior de poca profundidad (aunque este signo no es constante,

puede tener una profundidad variable).
Aumento de la presin intraocular (cuando el desprendimiento coroideo
produce un cierre angular).
Para llegar al diagnstico, adems de una exploracin funduscpica, es til la

ecografa modo B de la regin ciliar, as como la realizacin de una
biomicroscopa ultrasnica.
Tratamiento
-
Reposo en decbito supino: favorece la reabsorcin del lquido.

Inhibidores de la anhidrasa carbnica, tanto tpicos como orales (Ej:
Acetazolamida 250 mg cada 6-8 horas).
Midriticos (Ej: Ciclopentolato cada 8-12 horas).
Figura 1. Campo visual, retinografa y ecografa de desprendimiento coroideo bilateral tras ciruga de
glaucoma.
128
Un caso similar a ste es el producido en el contexto de un hematoma coroideo,

donde se produce un acmulo de sangre a nivel de la coroides. Este proceso
aumento la presin intraocular y desplaza anteriormente el diafragma iridocristaliniano.
Signos
- Cmara anterior estrecha.
- Aumento de la presin intraocular.
Para llegar al diagnstico es importante la exploracin del fondo de ojo. Si, por
alguna razn, no pudiramos visualizar el fondo, podemos completar la
exploracin con una ecografa en modo B.
Tratamiento
-
Inhibidores de la anhidrasa carbnica (Ej: Acetazolamida 250 mg cada 6-8

horas)
Midriticos (Ej: Ciclopentolato cada 8-12 horas)
Iridotoma perifrica con lser YAG.
Debemos plantearnos el drenaje quirrgico de la sangre si, tras una semana
de evolucin, aparece alguno de los siguientes signos:
o Presin intraocular >40 mmHg.
o Kissing choroidals o Signo del beso
o Desprendimiento de retina regmatgeno.
3. Glaucoma maligno
El glaucoma maligno es un proceso por el cual el flujo de humor acuoso, debido
a un bloqueo a nivel de la pars plicata del cuerpo ciliar, cambia su direccin,
acumulndose en la cavidad vtrea.
Signos
-
Aumento importante de la PIO que no responde al tratamiento con pilocarpina.

Cmara anterior estrecha, incluso atalamia.
Tratamiento
6. Cicloplejia
a. Atropina 1% cada 6 horas
b. Ciclopentolato cada 6 horas
7. Reduccin de la produccin de humor acuoso
a. Inhibidores de la anhidrasa carbnica: Acetazolamida (va oral):
250 mg / 6 horas.
b. Alfa-2 agonistas: Apraclonidina 1% 1 gota cada 8 horas.
129
c. Betabloqueantes tpicos: Timolol 0,5% 1 gota cada 12 horas.

8. En caso de un aumento agudo de la PIO
Manitol 20% intravenoso 250 cc.-500 cc.
9. Tratamiento quirrgico
a. En ojo afquico o pseudofquico
i. Capsulotoma posterior con lser YAG
ii. Vitreolisis/Hialoidectoma anterior con lser YAG
b. En ojo fquico
i. Extraccin del cristalino
ii. Vitrectoma va pars plana
B. PRESIN INTRAOCULAR
ATALAMIA
BAJA
ASOCIADA
Esta situacin est generalmente producida por un exceso de filtracin de humor

acuoso, producindose as un estrechamiento de la cmara anterior y un
descenso en la presin intraocular.
Es frecuente que, debido al descenso de la presin intraocular, aparezca un
desprendimiento coroideo asociado.
Tratamiento
Como primera opcin planteamos una actitud conservadora:
- Vendaje compresivo.
- Midriticos (Ej: Ciclopentolato cada 8-12 horas)
- Esteroides (tpicos y sistmicos).
- Si hay Seidel, aadimos inhibidores de la anhidrasa carbnica (ej:
acetazolamida 250 mg cada 6-8 horas) a fin de disminuir la produccin de
humor acuoso y, con ello, el Seidel.
Cuando estas medidas no son suficientes, hay que plantearse tratamiento
quirrgico, revisando la ciruga previa:
-
Fuga de humor acuoso de la ampolla: en este caso debemos rehacer las

suturas o, en su caso, reparar la conjuntiva.
Rotura del colgajo escleral: reparamos con un parche de esclera o de
duramadre.
Tras la reparacin, reposicin de la cmara anterior con viscoelstico.
En ocasiones, es necesario el drenaje quirrgico del lquido supracoroideo.
130
Figura 2. Hipotalamia causada por fuga de humor acuoso de la ampolla, con signo de Seidel positivo.
C. FRACASO DE LA AMPOLLA
Puede ocurrir que tras la ciruga del glaucoma, la ampolla de filtracin no sea
funcionante. En este caso, nos encontramos con una presin intraocular elevada y
una ampolla de filtracin plana e hipermica.
Tratamiento
- Esteroides tpicos (intensificar el tratamiento previo, segn el grado de
vascularizacin).
- Masaje ocular en la zona de la trabeculectoma.
- Antimetabolitos subconjuntivales (mitomicina C, 5-fluoracilo, mitomicina).
- Suturolisis: con lser de argn y lente de Hoskins.
- Si esto no es suficiente, reapertura de la trabeculectoma.
La oclusin de la ventana filtrante puede ser interna, es decir, una incarceracin del
iris en sta. Mediante gonioscopia, podremos ver el iris hernindose a travs de la
ventana de la trabeculectoma. En este caso, se intenta la reapertura mediante lser
YAG:
-
Lente de gonioscopia Goldmann o lente Magna-View.

Lser gua centrado en el borde radial de la esclerostoma.
Potencia de 3,5 a 7 mJ (3 pulsos por disparo).
El nmero de disparos es variable, pero suele ser necesario menos de 100
impactos.
Masaje ocular en la zona de la trabeculectoma.
Esteroides tpicos.
D. FRACASO DE LA ESCLERECTOMA PROFUNDA NO

PERFORANTE
En ocasiones, tras la realizacin de una esclerectoma profunda no perforante
(EPNP) podemos observar que no hay una bajada significativa de la presin
131
intraocular. Generalmente, esto se debe a una deficiente diseccin de la membrana

trabculo-descemtica.
Cmo actuar en este caso?
-
En este caso NO debemos realizar maniobras de masaje ocular, ya que

podemos romper la membrana trabculo-descemtica y el implante
incarcerarse en la incisin o, incluso caer a la cmara anterior.
Si existe un quiste de Tenon, se puede realizar una revisin quirrgica o
puncin con aguja (needling).
Goniopuncin con lser YAG:
o Pasadas dos semanas de la ciruga.
o Usamos lente de gonioscopia o Magna-View.
o Lser gua en la zona ms anterior de la ventana.
o Potencia: 4 7 mJ.
o Debemos obtener entre 2 y 4 orificios, separados entre s.
E. BLEBITIS O AMPULITIS
Se trata de una infeccin de la ampolla de filtracin. En los casos ms leves es una
endoftalmitis moderada sin afectacin del vtreo, sin embargo, si la infeccin
progresa, puede afectar a la cmara vtrea (endoftalmitis).
Los microrganismos ms frecuentemente implicados son: Staphylococcus
epidermidis y Staphylococcus aureus en la blebitis precoz. En una blebitis tarda
(meses o aos tras ciruga) debemos pensar en los gneros Streptococcus,
Haemophilus influenzae, Moraxella, Pseudomonas y Serratia.
Factores de riesgo
- Uso de antimetabolitos (mitomicina C, 5-fluoracilo) durante la ciruga.
Hacen la pared de la ampolla ms fina.
- Trabeculectomas de localizacin inferior.
- Ampollas permeables, con Seidel positivo.
Signos
Encontramos un ojo rojo, congestivo, con gran hiperemia alrededor de la

ampolla.
La ampolla toma un aspecto lechoso, rellena de material inflamatorio y es
dolorosa.
El paciente presenta fotofobia y secrecin conjuntival.
En la exploracin con lmpara de hendidura se aprecia reaccin inflamatoria
en cmara anterior variable, desde un Tyndall leve (+) hasta hipopion.
Tratamiento
1. Colirios antibiticos reforzados:
132
Vancomicina reforzada + Ceftacidima reforzada, alternando cada media

hora (sin descanso nocturno).
2. Atropina 1%, 1 gota cada 8 horas.
3. Inyeccin subconjuntival de vancomicina (25 mg / 0,2 ml.)
4. Antibioterapia sistmica: Moxifloxacino 400 mg cada 24 horas, va oral.
Tras las primeras 48 horas de terapia antibitica, aadimos corticoterapia:
-
Tpica: Acetato de prednisolona cada 6-8 horas

Periocular: Metilprednisolona (URBASON) 20 mg. en 0,5 ml.
Si hay mejora en las primeras 48 horas, se espaciar la frecuencia del tratamiento

tpico (descanso nocturno).
Si hay empeoramiento (endoftalmitis), iniciar tratamiento antibitico intravtreo
(Vancomicina + Ceftazidima).
133
BIBLIOGRAFA
1.
2. Glaucoma. En Kanski JJ, editor. Oftalmologa clnica. 6 ed. Barcelona: Elsevier; 2009. p. 423-431.
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5. Feldman RM, Tabet RR. Needle revision of filtering blebs. Journal of glaucoma. 2008; 17(7):594600.
134
ANEXO II: FRMACOS EN GLAUCOMA
TRATAMIENTOS TPICOS
Betabloqueantes
Disminuyen la produccin de humor acuoso.
Posologa: 1 gota/12 h, si tensin controlada 1 gota/24 horas.
Contraindicaciones: en asma bronquial o con antecedentes de asma bronquial, o
enfermedad pulmonar obstructiva crnica grave, bradicardia sinusal, bloqueo
auriculoventricular de segundo y tercer grado, insuficiencia cardaca manifiesta, shock
cardiognico.
Frmacos:
Betaxolol tpico: Betabloqueante cardioselectivo por lo que se puede usar en

asmticos y cardipatas. Posologa: 1 gota/12h. Nombre comercial: Betoptic
Suspensin colirio 0,25%.
Carteolol tpico: Betabloqueante no cardioselectivo. Posologa: 1 gota/12h.

Nombre comercial: Elebloc colirio 1% o 2% Mikelan Oftlmico colirio 1% o
2%.
Lebovunolol tpico: Betabloqueante no cardioselectivo. Posologa: 1gota/12h.

Nombre comercial: Betagan colirio 0,5%.
Timolol tpico: Betabloqueante no cardioselectivo. Posologa: Colirio: 1 gota/12h,

gel: 1 gota/24h. Cusimolol colirio 0,25% o 0,5% Timolol 0,25% y 0,5 Timoftol
0,5% Timogel gel 0,1% colirio y monodosis. Sin conservantes:Timabak colirio
0,25% o 0,5%.
Alfa2 agonistas
Reducen la produccin del humor acuoso.
Indicacin: glaucoma crnico.
Contraindicacion en nios y enfermedad cardiovascular inestable no controlada con
medicamentos.
Frmacos:
Apraclonidina: Posologa: colirio 0.5% (tratamiento glaucoma crnico) 1 gota 3

veces/da mx 30 das. Colirio 1% (profilaxis de aumento de PIO en diversos
135
procedimientos como lser YAG) 1 gota 1 h antes y otra al terminar. Iopimax

colirio 0,5% y 1%.
Brimonidina: Posologa: 1 gota/12h Alphagan colirio.
Clonidina: Posologa: 1 gota / 6-8 horas Isoglaucon colirio.
Dipivefrina: Posologa: 1 gota / 12 horas Diopine colirio.
Anlogos de prostaglandinas
Reducen la PIO aumentando el flujo de salida del humor acuoso por la va uveoescleral.
Efectos secundarios: crecimiento de las pestaas, pigmentacin del iris, hiperemia
conjuntival, pigmentacin de la piel de los prpados, oscurecimiento de las pestaas.
Ventajas sobre timolol: no tiene efectos cardiovasculares, es suficiente una dosis diaria.
Contraindicado en embarazo, lactancia, nios, alergia.
Posologa comn: 1 vez al da por la noche
Frmacos:
Bimatoprost: Prostamida. Lumigan colirio 0,01% y 0,03%.
Latanoprost: Anlogo de las prostaglandinas Xalatan colirio, Latanoprost

monodosis (sin conservantes).
Travoprost: Anlogo de las prostaglandinas. Travatan colirio.
Tafluprost: Saflutan, monodosis sin conservantes
Inhibidores de anhidrasa carbnica

Reducen la produccin del humor acuoso.
Contraindicado: Acidosis hiperclormica, embarazo, lactancia, insuficiencia renal severa,
hipersensibilidad conocida a las sulfonamidas.
Brinzolamida: Derivado sulfonamdico inhibidor de la anhidrasa carbnica.

Posologa: 1gota/12h. Azopt colirio
Dorzolamida: Derivado sulfonamdico inhibidor de la anhidrasa carbnica.

Posologa: 1 gota/8h en monoterapia, o 1 gota/ 12h si se usa asociado a
betabloqueantes Precaucin: en insuficiencia renal. Trusopt colirio
Miticos
Pilocarpina: usado en glaucoma agudo y crnico.
Produce frecuentes trastornos de acomodacin.
136
Posologa: Glaucoma agudo: 1 gota cada 5-10 min entre 3 y 6 veces y luego cada 1-3 horas
hasta reducir PIO.
Glaucoma crnico: 1 gota cada 4-12 horas.
Frmacos: Colircusi Pilocarpina colirio 2% Isopto Carpina colirio 1%
Combinaciones:
Brimonidina + Timolol = Combigan colirio. Posologa: 1 cada 12 horas
Brinzolamida + Timolol = Azarga colirio. Posologa: 1 cada 12 horas
Dorzolamida + Timolol = Cosopt colirio. Posologa: 1 gota/12h
Latanoprost + Timolol = Xalacom colirio. Posologa: 1 vez por la noche
Travoprost + Timolol = Duotrav colirio. Posologa: 1 vez por la noche
Bimatoprost + Timolol = Ganfort colirio. Posologa: 1 vez por la noche
TRATAMIENTOS SISTMICOS
Acetazolamida
Diurtico inhibidor de la anhidrasa carbnica.
Posologa en glaucoma crnico simple: 1-4 dosis de 250mg/da (mx 1g/da).
Precaucin en DM, gota, acidosis hiperclormica, acidosis respiratoria, nefrolitiasis.
Contraindicado: embarazo, insuficiencia suprarrenal, hepatopata o nefropata graves,
hipopotasemia e hiponatremia, terapia a largo plazo del glaucoma de ngulo cerrado.
Frmaco: Edemox comp 250mg
Manitol
Se emplea al 20% como diurtico osmtico, el ms usado va intravenosa para bajar de
forma rpida la tensin ocular.
Posologa: 1g/kg peso o 5 mL/kg peso en 30-60 minutos.
Contraindicado en hiperosmolaridad, oliguria o anuria por fallo renal, insuficiencia
cardiaca, hipertensin arterial grave, deshidratacin electroltica, congestin pulmonar
severa o edema pulmonar, sangrado intracraneal activo, excepto si se produce durante una
craneotoma, alteraciones de la barrera hematoenceflica.
Frmaco: MANITOL MEIN 20% solucin para perfusin.
137
Diclofenamida
Diurtico inhibidor de anhidrasa carbnica.
Posologa: Oral, iniciar con una dosis de 100 mg, seguir con 100mg/12h y mantener con
25-50mg/8-24h.
Precaucin en acidosis respiratorias o metablicas, insuficiencia renal y heptica, litiasis
renal, EPOC, enfermedad de Addison. Contraindicado: embarazo, lactancia, alergia,
insuficiencia renal avanzada.
Frmaco: Glauconide caps 50mg
Glicerol oral
Diurtico osmtico indicado en tratamiento urgente de glaucoma.
Posologa: 1-1,5mg/kg en una sola toma. Puede repetirse a las 5 horas.
Precaucin en ICC, Insuficiencia renal y heptica, diabetes, nios, ancianos, hipovolemia.
Contraindicado en lactancia, embarazo, deshidratacin severa, anuria, edema pulmonar,
alergia.
Frmaco: Glicerotens solucin.
Tomado de: European Glaucoma Society Guidelines. Terminology and guidelines for
glaucoma (3rd edition).
138
ANEXO III - PARMETROS DE

TRATAMIENTO LSER EN EL GLAUCOMA
1. IRIDOTOMA LSER
Indicaciones:
Bloqueo pupilar clnicamente relevante o sospecha de bloqueo pupilar. Prevencin del
cierre angular agudo o crnico (prevencin de la formacin de sinequias perifricas
anteriores)
Preparacin preoperatorio
Pilocarpina al 2 o 4% en administracin nica (despliega el iris, reduce su grosor y
facilita la perforacin)
Prevencin de los picos tensionales:
o Acetazolamida oral o intravenosa en pacientes con glaucoma severo o cierre
angular agudo.
o 2 agonista tpico (apraclonidina 1% o brimonidina). Aplicado una hora
antes del procedimiento y/o inmediatamente despus del mismo disminuyen
la incidencia y la magnitud del incremento agudo postoperatorio de la PIO y
disminuyen el sangrado por su efecto vasoconstrictor. Recuerde preguntar
por las intolerancias conocidas a frmacos u otras contraindicaciones
sistmicas.
Anestesia tpica.
Se debe considerar el uso de glicerina tpica, acetazolamida sistmica, manitol
intravenoso o agentes hiperosmticos si la crnea est edematosa en los casos de
ataques agudos de cierre angular.
Procedimiento
Se necesita una lente de contacto para iridotoma lser para mantener los ojos abiertos,
estabilizar el ojo y enfocar el rayo de lser adems de amortiguar el calor y adems
proporcionar una magnificacin adecuada.
Lentes:
- Abraham (+66 D)
- Wise (+103 D)
- CGI LASAG CH
Lugar de la iridotoma:
- Cuadrantes superiores del iris que quedan cubiertos por el prpado superior (para
prevenir la diplopia monocular y los sntomas visuales).
139
Evitar las 3 y las 9 horas para disminuir las molestias y el riesgo de disparar sobre
los vasos iridianos.
Evitar los vasos visibles.
Alejarse lo ms posible de los arcos seniles.
Elegir una zona aparentemente fina o una cripta.
Es electiva el rea superonasal para evitar la posibilidad de lesin macular si
usamos el lser de argn.
Parmetros del lser:

Iridotoma con Lser Nd: YAG
o Potencia: 1-6 mJ
o Tamao del spot: 50-70 m (constante para cada tipo de lser)
o Pulsos por disparo: 1-3
Comprobar que el grado de desenfoque est posicionado en cero.
Enfocar el rayo de lser en el estroma iridiano ms que en la superficie del iris.
Se puede daar la cpsula del cristalino por encima de los 2 mJ. Slo se debe usar la
mnima energa posible. Con la mayora de los lseres es raro que sean necesarios ms de 5
mJ por pulso.
Cuando se consigue perforar un agujero, este debe ampliarse horizontalmente para obtener
un tamao adecuado (200-500 m).
Iridotoma con lser de argn

Si no se dispone de lser YAG se puede utilizar el de argn.
No existen unos parmetros fijos para todos los tipos de iris, ni para todos los cirujanos.
Los parmetros del lser deben ser ajustados intraoperatoriamente.
Impactos preparatorios de estiramiento:
o Tamao del spot: 200-500 m
o Tiempo de exposicin: 0.2-0.6 sg
o Potencia: 200-600 mW
Penetracin del estroma:
o Tamao del spot: 50 m
o Tiempo de exposicin: 0.2 sg
o Potencia: 800-1000 mW
Para iris azul plidos o marrn claro se proponen los siguientes parmetros:
o Primer paso, obtener una burbuja de gas
Tamao de spot 50 m
Tiempo de exposicin 0.5
Potencia 1500 mW
140
o Segundo paso, penetracin la burbuja de gas

Tamao de spot 50 m
Tiempo de exposicin 0.05 sec
Potencia 1000 mW
Para iris gruesos marrn oscuro (tcnica chipping):
o Tamao de spot 50 m
o Tiempo de exposicin 0.02 sec
o Potencia 1500-2500 mW
El objetivo del procedimiento es conseguir una perforacin de espesor total, de suficiente
dimetro como para aliviar el bloqueo pupilar. Cuando se consigue perforar un agujero,
este debe ampliarse horizontalmente para obtener una iridotoma de tamao adecuado. El
tamao ptimo de la iridotoma es 150-500 m.
Se asume que ha habido perforacin del iris cuando entra pigmento mezclado con humor
acuoso en la cmara anterior, al mismo tiempo que el iris cae hacia atrs, y la cmara
anterior perifrica se profundiza. Para comprobar que la perforacin es completa, se debe
poder visualizar el cristalino a su travs. La transiluminacin positiva a travs de la pupila o
de la iridotoma no es un indicador fiable de xito.
Complicaciones:
-
Alteraciones visuales: Halos, lneas, creciente, imgenes fantasma,

deslumbramiento, manchas, visin borrosa (es ms probable que aparezcan estos
sntomas en aquellos pacientes en los que se han realizado iridotomas que quedan
expuestas total o parcialmente, que en aquellos en los que la iridotoma que
completamente cubierta por el prpado).
Visin borrosa transitoria
Quemaduras epiteliales y/o endoteliales con el lser de argn.
Sangrado intraoperatorio, generalmente se controla presionando el ojo con la lente.
Elevacin transitoria de la PIO. En caso de existir PAS la pequea cantidad de TM
que no est cerrada, es probable que tenga una funcin comprometida de flujo de
acuoso (y es cerrada de forma secundaria por el pigmento iridiano y los restos de
tejido liberados en la PI). El resultado es una elevacin aguda (o crnica) de la PIO.
Deberamos comprobar la extensin de las PAS antes de llevar a cabo un
procedimiento, para decidir la opcin mejor para la ciruga de glaucoma (lser o
ciruga convencional).
Inflamacin postoperatoria.
Sinequias posteriores.
Cierre tardo de la iridotoma.
Opacidades del cristalino localizadas progresin de opacidades pre-existentes
Son complicaciones raras: dao retiniano, edema macular cistoide, hipopion estril y
glaucoma maligno.
141
Manejo postoperatorio:
- Comprobar la PIO despus de 1-3 horas y a las 24-48 horas. Si se emplea
medicacin profilctica para evitar los picos de PIO y en la ausencia de dao
glaucomatoso, puede no ser necesario el control inmediato post-operatorio de la PIO
- Corticosteroides tpicos durante 4-7 das.
- Repetir la gonioscopia (para comprobar la presencia de sinequias anteriores
perifricas y/o de configuracin iris plateau).
- Dilatacin pupilar para prevenir las sinequias posteriores.
- Verificar que la iridotoma perifrica es permeable.
2. TRABECULOPLASTIA LSER
Indicaciones:
- Considerar como tratamiento de inicio en POAG, glaucoma pseudoexfoliativo y
pigmentario.
- Si la PIO no est controlada de forma adecuada con un nico medicamento en POAG,
glaucoma pseudoexfoliativo y pigmentario.
- En general, en POAG, glaucoma pseudoexfoliativo y pigmentario, cuando la PIO no est
controlada de forma adecuada con medicaciones, o estn contraindicadas o hay un
problema de cumplimiento, como por ejemplo en los ancianos.
Preparacin preoperatoria:
- Prevencin de los picos de PIO: apraclonidina tpica al 1% y/o acetazolamida oral una
hora antes del procedimiento e inmediatamente despus.
- Anestesia tpica.
Procedimiento:
Lser argn (verde o azul-verde).
Lser diodo.
Lser selectivo (SLT): tamao de spot grande, energa Q-switched baja, sistema
neodymium: YAG (532 nm) de doble frecuencia.
Lentes:
- Lente de gonioscopia tipo Goldmann
- Lente de trabeculopastia de Ritch
- CGA Meridian
- Latina (SLT)
- Goniolente Magnaview
142
Identificar las estructuras anatmicas del ngulo

Los impactos deben situarse entre la malla trabecular anterior pigmentada y la no
pigmentada, es decir, de la mitad al tercio anterior de la malla trabecular, a lo largo de 180
o 360 grados.
Si es necesario, se puede repetir 2 semanas despus sobre los 180 grados restantes, si el
tratamiento inicial se restringi a media circunferencia.
Cuando se decide realizar dos sesiones de 180 grados, se debe estar seguro de no repetir el
tratamiento sobre el mismo cuadrante.
Parmetros del lser:
Argn
o Dimetro: 50 m
o Tiempo de exposicin 0.1 sg
o Potencia 500-1200 mW segn la reaccin de la malla trabecular
o Reaccin ptima blanqueamiento transitorio o pequea burbuja
SLT
o
o
o
o
Dimetro 400 m (fijo)

Tiempo de exposicin 3 nsg (fijo)
Potencia 0,4-1, 2 mJ
Reaccin ptima no es deseable el blanqueamiento o la aparicin de burbuja =
empezar con 0,8 mJ y disminuir la energa, en pasos de 0,1 mJ, hasta que no se
observe la formacin de burbujas.
Complicaciones:
- Disminucin transitoria de la agudeza visual debido al fluido de contacto para la
gonioscopia, inflamacin o elevacin significativa de la PIO.
- Iritis transitoria.
- Elevaciones transitorias y precoces de la PIO.
- Hemorragia.
- Prdida de campo visual como consecuencia de los picos de PIO.
- Sinequias perifricas anteriores, especialmente si se realizan quemaduras de
localizacin muy posterior o se aplica el lser en ngulos estrechos.
- Aumento tardo de la PIO debido a la prdida del efecto (no es infrecuente despus
de largo tiempo de seguimiento).
Manejo postoperatorio:
- Controlar la presin durante las primeras 1-6 horas. Si no es posible, tratar con IAC
orales para prevenir los picos de PIO en pacientes susceptibles.
- Aadir corticosteroides tpicos o antiinflamatorios no esteroideos TID o QID
durante 4-7 das.
143
Se deben monitorizar estrechamente los siguientes casos: dao glaucomatoso severo del
nervio ptico con prdida severa del campo visual, ojos nicos, PIO pre-lser elevada,
sndrome exfoliativo, trabeculoplastia lser previa.
Efectividad de la trabeculoplastia lser:
En una revisin sistemtica, publicada recientemente, en relacin a la efectividad de la
trabeculoplastia lser en OAG, se ha mostrado que en pacientes recin diagnosticados de
OAG en tratamiento previo a 1990, el riesgo de que la PIO no estuviera controlada era
mayor en pacientes tratados mdicamente que si haban sido tratados con trabeculoplastia
lser, despus de dos aos de seguimiento.
La trabeculoplastia era menos efectiva que la trabeuclectoma a la hora de controlar la PIO
despus de seis meses y dos aos de seguimiento.
En el Ensayo para el Estudio de Seguimiento de Lser (Glaucoma Laser Trial Follow-up
Study), despus de 7 aos de seguimiento, los pacientes tratados con ALT presentaban
menor PIO (1,2mmHg) que aquellos que realizaban tratamiento farmacolgico, y no haba
diferencia en la progresin del glaucoma.
No existe evidencia para determinar la efectividad de la trabeculoplastia lser en
comparacin con la medicacin actual (anlogos de prostaglandinas, inhibidores de
anhidrasa carbnica y agonistas 2) ni tampoco con las tcnicas quirrgicas
contemporneas. Tambin debera investigarse la efectividad de la trabeculoplastia lser en
grupos especficos: raciales y diagnsticos, como el glaucoma exfoliativo y pigmentario;
as como en los diferentes estadios del OAG. Tambin es necesario conocer la relacin
coste-efectividad de la trabeculoplastia lser en el manejo del glaucoma. Parece que el coste
de la trabeculoplastia lser es menor que el de los tratamientos mdicos actuales.
La trabeculoplastia lser es inicialmente efectiva en aproximadamente el 85% de los ojos
tratados con una reduccin media de la PIO de entre 6 y 9 mmHg.
La trabeculoplastia lser parece ser ms efectiva que la trabeculectoma en pacientes afro
americanos con glaucoma avanzado que no estaban controlados con tratamiento mdico
mximo, pero en pacientes blancos la trabeculoplastia lser es menos efectiva que la
ciruga.
La eficacia del Argn depende de la pigmentacin de la malla trabecular (TM): el xito de
la ALT ser menor en ojos sin pigmento en la TM; la SLT parece depender menos que la
ALT de la pigmentacin de la TM.
Los pacientes jvenes (<40 aos) no respondieron bien a la ALT, salvo aquellos con
glaucoma pigmentario.
Los pacientes con exfoliacin responden bien a ALT con una reduccin media mayor de la
PIO en comparacin con POAG. La SLT parece ser tan efectiva como la ALT en pacientes
con glaucoma de ngulo abierto. La SLT es efectiva en pacientes pseudofquicos y
afquicos a diferencia de la ALT, que parece ser menos efectiva en ojos pseudofquicos.
144
Sistemas lser alternativos en la trabeculoplastia lser:

Entre los que se han demostrado efectivos para reducir la PIO en el glaucoma se incluyen la
trabeculoplastia con lseres de onda continua, de longitud de onda roja e infrarroja.
3. IRIDOPLASTIA LASER
Indicaciones:
Para eliminar el cierre aposicional en presencia de una iridotoma patente, sin sinequias
anteriores perifricas extensas (observado mediante gonioscopia de indentacin).
Prevencin de la formacin de sinequias anteriores perifricas.
Para contraer el iris perifrico, utilizando el efecto trmico del lser, con objeto de ampliar
el ngulo
Sndrome de iris plateau, tras iridotoma lser perifrica.
Como preparacin para la ALT si el abordaje del ngulo expuesto resulta estrecho, para
as ver mejor la TM.
Cierre angular en el nanoftalmos.
Preparacin preoperatoria:
La misma que para la ALT
Lente: la misma que para PI o la lente central, sin espejo, de la lente de Goldmann.
Contraindicaciones:
- Edema corneal severo u opacificacin.
- Cmara anterior plana.
- Cierre angular sinequial (es decir, sinequia anterior perifrica extensa)
Parmetros del lser:
Quemaduras de contraccin (larga duracin-baja potencia-tamao de spot grande)
o Dimetro 300-500 m
o Duracin 0.3-0.6 sec
o Potencia 200-400 Mw
o Localizacin Se debe dirigir el rayo gua a la porcin ms perifrica del iris
El objetivo del tratamiento es la contraccin del iris perifrico con el aplanamiento de la
curvatura perifrica del iris.
El nmero ideal de impactos es de 20-40 a lo largo de los 360 grados, dejando 2 dimetros
de impacto entre cada impacto y evitando los vasos radiales visibles.
Complicaciones:
- Iritis leve.
- Quemaduras del endotelio corneal.
- Elevacin transitoria de la PIO postoperatoria.
- Sinequias posteriores de la pupila.
145
Dilatacin pupilar permanente.
Tratamiento postoperatorio:
- Esteroides tpicos durante 4-7 das
- Prevencin de los picos de PIO
4. CICLOFOTOCOAGULACIN
Indicaciones:
Cuando la ciruga filtrante es probable que fracase, haya fracasado, o no sea posible.
Es una alternativa a los implantes de drenaje.
La ciclofotocoagulacin con lser de Diodo con la Sonda G es el procedimiento
ciclodestructivo de eleccin, ya que presenta una reduccin de la incidencia de
complicaciones en comparacin con otros procedimientos ciclodestructivos.
Transescleral
Nd:YAG (1064 nm)
Se divide en tcnica de contacto y de no contacto, as como en sistema de onda continua o
pulsada.
- No contacto: la energa lser es transmitida a travs del aire por medio de un
sistema acoplado a la lmpara de hendidura.
- Contacto: una fibra ptica y una pieza de mano, que se coloca sobre la conjuntiva y
transmite directamente desde el aparato a la superficie ocular.
- Pulsada: la energa es transmitida en intervalos predeterminados relativamente
pequeos.
- Continuo: permite la liberacin de energa ms prolongada a intervalos de tiempo
seleccionados por el cirujano.
Tcnica:
o Inyeccin peribulbar o retrobulbar de una mezcla al 50:50 de lidocana 2% y
bupivacana 0,75% con hialuronidasa.
o Lente trans-escleral de Shields.
o Distancia del limbo de 1-3 mm (localizacin del cuerpo ciliar mediante
transiluminacin).
o Aplicaciones: 8-25 en 180, con energa de 1,5-10 J por pulso
Diodo (810 nm)
Tcnica:
o Inyeccin peribulbar o retrobulbar de una mezcla al 50:50 de lidocana 2% y
bupivacana 0,75% con hialuronidasa.
146
o Distancia del limbo: 1,2 mm detrs del limbo y perpendicular a esclera 0,5-2 mm
(se debe localizar el cuerpo ciliar por transiluminacin).
o Parmetros lser estndar: 2sg-2000mW. La energa se ajusta hasta evitar or los
pops.
o Aplicaciones: 10-20 en 180, 5-6 J por pulso, 270 grados de circunferencia es el
tratamiento total por sesin (evitar las localizaciones de las 3 y 9 horas para no
lesionar los nervios ciliares posteriores largos). Algunos cirujanos prefieren usar
energas menores y mayor nmero de aplicaciones.
o Es comn que se requiera un re-tratamiento, pero la incidencia de complicaciones
severas es baja.
Sonda endoscpica
Las tcnicas endoscpicas asociadas a la tecnologa lser permiten la fotocoagulacin de
los procesos ciliares que no se ven bien por la va transpupilar. El abordaje puede ser a
travs del limbo o va pars plana.
- Lser argn
- Lser de diodo
Transpupilar
Este procedimiento slo es posible en la aniridia o a travs de una iridectoma quirrgica
grande o cuando una sinequia perifrica anterior cause un desplazamiento anterior del iris.
- Lser argn.
- Lser de diodo
Complicaciones:
- Inflamacin persistente
- Hifema
- Descompensacin corneal
- Disminucin de agudeza visual mejor corregida
- Hipotona crnica
- Ptisis
Tratamiento postoperatorio:
- Considerar analgesia. Es recomendable prescribir el uso de esteroides y atropina
tpica durante varias semanas.
- La efectividad del tratamiento se comprueba a las 4 semanas. En el periodo
postoperatorio inmediato se debe vigilar la presin intraocular y el uso de
medicacin anti-glaucomatosa debe disminuirse gradualmente de acuerdo a la PIO.
Tomado de: European Glaucoma Society Guidelines. Terminology and guidelines for
glaucoma (3rd edition).
147
ANEXO IV. INTERPRETACIN DEL

CAMPO VISUAL
1. GRFICAS DE DATOS
- Mapa de umbral numrico: muestra la sensibilidad absoluta de cada
punto testado.
- Escala de grises: es la representacin grfica de la anterior. Es muy
intuitiva y fcil de leer, pero est muy influenciada por opacidades de medios,
aunque resulta til para destacar artefactos como los debidos a ptosis, lentes de
correccin mal colocadas, o sensibilidades anormalmente altas (happy-trigger).
- Grfica numrica de la desviacin total: muestra el dficit de
sensibilidad de cada punto respecto a lo normal para la edad.
- Grfica numrica de desviacin respecto al patrn: representa los
mismos valores que el anterior tras la correccin de componentes de prdida de
sensibilidad difusa, tpicamente debido a cataratas, o de forma menos frecuente a
pupila mitica.
- Mapa de probabilidad de desviacin total: es la representacin mediante
smbolos de la grfica numrica de desviacin total. Pretende destacar aquellos
puntos cuya sensibilidad tiene muy baja probabilidad de ser normal, ya sea por
una depresin general o por un dao focal.
- Mapa de probabilidad de desviacin respecto al patrn: es la
representacin mediante smbolos de la grfica numrica de desviacin respecto al
patrn. Es la grfica de datos ms importante en el glaucoma ya que destaca los
puntos con dficit focal o escotomas. Asmismo es la grfica en que ms
precozmente se detecta el dao glaucomatoso. Segn la Sociedad Europea de
Glaucoma (EGS) se considera patolgico un grupo de 3 puntos con sensibilidad
reducida, teniendo al menos uno de ellos una probabilidad <1%. En CV muy
afectados (DM<-20 dB) la sensibilidad est tan deprimida que esta grfica deja de
ser til.
2. NDICES DE FIABILIDAD
-Falsos positivos: el paciente presiona el pulsador sin estmulo. Siempre indican
mala colaboracin. Valores >15%: baja fiabilidad.
148
- Falsos negativos: el paciente no presiona el pulsador cuando ve el

estmulo. Pueden deberse a mala colaboracin (cambios de posicin del ojo,
cansancio o falta de atencin), o a glaucoma (aumento de la fluctuacin). Para
diferenciar ambas situaciones es importante observar el registro de seguimiento de
la mirada. Valores >33%: baja fiabilidad.
- Prdidas de fijacin: estmulos proyectados sobre la mancha ciega que el
paciente responde como vistos. Generalmente se deben a movimientos oculares,
pero tambin pueden deberse a una mala localizacin de la mancha ciega al inicio
de la prueba. Valores >20%: baja fiabilidad.
3. NDICES DE SENSIBILIDAD
I. Prueba de Hemicampo de Glaucoma (PHG): compara cinco zonas de
localizacin equivalente en el hemisferio superior e inferior. Resultados: fuera de
lmites normales, caso dudoso, normal, depresin generalizada de la sensibilidad
(tpico de ojos con catarata) y sensibilidad anormalmente alta (tpico de pacientes
happy-trigger). Es una prueba muy sensible y fiable.
II. ndices globales:
- Desviacin Media (DM): se usa para clasificar el dao como leve, moderado o
grave. Por debajo de -2dB (en ausencia de catarata u otras enfermedades): pensar
en glaucoma.
- Desviacin estndar del patrn (DSM): aumenta en los estados iniciales, pero
luego vuelve a descender a medida que los defectos se extienden. Cuantifica el
dficit focal.
- ndice de Funcin Visual (VFI): similar al MD expresado en %. Tiene ms en
cuenta los defectos ms centrales, y es ms resistente a la catarata. Utilidad:
progresin.
149
Figuras 18 y 19. Campos visuales con baja fiabilidad del paciente
Figura 20. Glaucoma avanzado
150
UVETIS
151
10. UVETIS ANTERIOR

Introduccin
Exploracin
Clasificacin
Tratamiento
Uvetis anteriores: Luz ngela Muoz Jimnez, Mara Jos del Ro Pardo, Ana Morales
Becerra,
1.INTRODUCCIN
La Uvetis anterior (UA) es la forma ms habitual de Uvetis. Se define como aquella
inflamacin que afecta a la CA (cmara anterior) y vtreo retrolental, e incluye: iritis,
iridociclitis y ciclitis anterior.
En el estudio GEFUMA (Estudio de Frecuencia de Uvetis en la Provincia de Mlaga) el
62% de las uvetis eran anteriores y un 68% de los pacientes oscilaban entre 17 y 60 aos
de edad.
Las uvetis segn el curso clnico pueden ser: agudas (de inicio brusco y duracin limitada),
recurrentes (episodios repetidos separados por periodos de inactividad sin tratamiento
mayor o igual a 3 meses) o crnicas (uvetis persistente con recurrencias en menos de 3
meses).
2. EXPLORACIN
1. Agudeza visual: suele ser buena.
2. Inyeccin ciliar.
3. Miosis: predispone a las sinequias.
4. Precipitados querticos (PK): sus caractersticas y distribucin pueden indicar el
tipo uvetis; pueden ser granulomatosos (grandes, blancos, amarillentos/
marronceos) o no granulomatosos (pequeos, redondeados y blancos),
pigmentados o no pigmentados, difusos o localizados.
5. Clulas en humor acuoso (Tyndall): indican actividad de la enfermedad. Su nmero
orienta acerca de la intensidad de la enfermedad. Se explora con una hendidura de 1
x 2 mm (Ver tabla 1).
6. Clulas del humor vtreo anterior: indican iridociclitis.
152
7. Turbidez del humor acuoso (Flare): se puede hacer por inferometra laser (flare
meter) o clnicamente (por el grado de interferencia al visualizar iris). (Ver tabla 2) .
8. Exudado fibroso en humor acuoso: suele producirse en UAA asociadas al HLA
B27.
9. Hipopin: depsitos celulares en CA formando un nivel. Es signo de inflamacin
intensa.
10. Presencia de sinequias (posteriores y anteriores).
11. Presin intraocular: suele ser baja, aunque algunas uvetis puede estar elevada.
12. Ndulos de iris:
a. Koeppe son pequeos acmulos de celulas epiteliodes y linfocitos en el
borde pupilar.
b. Busacca se localizan en el estroma del iris.
13. Importante: realizar siempre funduscopia bajo midriasis.
Figura 1. Tyndall en cmara anterior en una uvetis anterior aguda.
Figura 2. Precipitados querticos en una uvetis anterior aguda.
Figura 3. Uvetis anterior aguda con hipopin.
153
GRADO
CLULAS EN EL CAMPO
<1
0.5 +
1-5
1+
6-15
2+
16-25
3+
26-50
4+
> 50
Tabla 1. Intensidad de inflamacin en funcin de la celularidad de CA (Sun Working Group).
GRADO
DESCRIPCIN
Ausente
1+
Dbil
2+
Moderado (detalles claros de iris y cristalino)
3+
Marcada (detalles borrosos de iris y cristalino)
4+
Intensa (exudado fibrinoso)
Tabla 2. Clasificacin de la turbidez (flare) en cmara anterior.
3. CLASIFICACIN UVETIS ANTERIORES

1. Idioptica.
2. Uvetis relacionadas con el antgeno de histocompatibilidad HLA-B27
3. Espondiloartropatas
i.
ii.
iii.
iv.
v.
vi.
Espondilitis anquilosante.
Artritis reactiva.
Artritis psorisica.
Artritis relacionada con la enfermedad inflamatoria intestinal.
Espondiloartropata indiferenciada.
Artropata de inicio juvenil.
154
4. Asociada a enfermedades sistmicas

4.A. No infecciosas
i.
Sarcoidosis.
ii.
Behet.
iii.
Vogt-Koyanagi-Harada.
iv.
Artritis idioptica juvenil.
v.
Colagenosis.
vi.
Nefritis tbulo-intersticial y uvetis (TINU).
4.B. Infecciosas
i.
ii.
iii.
iv.
v.
vi.
vii.
Sfilis.
Virus herpes simple (VHS).
Virus herpes zoster (VHZ).
Citomegalovirus.
Virus Epstein Barr.
Tuberculosis.
Toxoplasmosis.
5. Cuadros puramente oculares

i. Uvetis heterocrmica de Fuchs.
ii. Crisis glaucomatociclticas.
6. Otras uvetis
3.1. ESPONDILOARTROPATAS
Es la enfermedad sistmica que con mayor frecuencia se asocia a UAA.
Es ms frecuente en varones jvenes con HLA B27 positivo.
El sntoma ms comn es la dorsalgia nocturna que no mejora con reposo por

afectacin axial, oligoartritis de predominio en miembros inferiores y entesopata
(sobre todo en inserciones tendinosas del pie).
Suelen ser uvetis anteriores y unilaterales, recurrentes y graves, pudiendo presentar

sinequias posteriores y exudados fibrinosos en CA.
3.1.A. ESPONDILITIS ANQUILOPOYTICA (EA). Es un proceso inflamatorio de

causa desconocida caracterizada por anquilosis sea del esqueleto. No existe relacin
entre gravedad y la actividad de la afectacin ocular y articular. La EA, dentro de
las espondiloartropatas, es la asociacin sistmica ms frecuente de la UAA.
155
3.1.B. ARTRITIS REACTIVA (ANTIGUO SNDROME DE REITER). Es una

espondiloartropata que se relaciona con infecciones como uretritis, cervicitis y
enteritis. La trada clnica del sndrome es: uretritis, conjuntivitis y artritis. Otras
manifestaciones oculares frecuentes son: iritis y queratitis.
3.1.C. ARTRITIS PSORISICA (AP). Afectacin articular asociada a lesiones de
piel o de las uas. La prevalencia aumenta en los pacientes HLA B27. La UAA se
presenta en un 7%.
3.1.D. ARTRITIS ASOCIADA A ENFERMEDAD INFLAMATORIA
INTESTINAL (EEI). Es una espondiloartropata asociada a Enfermedad de Crohn o
Colitis Ulcerosa. Se presenta como UAA y tambin como uvetis intermedia o uvetis
posterior.
3.1.E. ESPONDILOARTROPATIA INDIFERENCIADA. Cuando cumple los
criterios generales de espondiloartropatas, pero no cumple los criterios diagnsticos de
las entidades comentadas anteriormente.
3.2. UVETIS ANTERIOR ASOCIADA

SISTMICAS NO INFECCIOSAS
ENFERMEDADES
3.2.A SARCOIDOSIS
o Es una enfermedad sistmica inflamatoria granulomatosa no caseificante que afecta
predominantemente a pulmones y sistema linftico. La afectacin ocular se da en un 2535%.
o La afectacin ocular ms frecuente es la UAA granulomatosa unilateral sobretodo en
pacientes jvenes. El polo posterior se afecta ms en mujeres mayores.
o Formas agudas:
Sndrome Lfgren: eritema nodoso, adenopatas hiliares bilaterales y

sndromes articulares.
Sndrome de Heerfordt: inflamacin de glndula partida, glndula lagrimal

e iridociclitis a menudo asociado a parlisis del VII par craneal.
o El diagnstico definitivo se realiza mediante biopsia.

3.2.B. ENFERMEDAD DE BEHET
o Es ms frecuente en varones y a edades tempranas.
o Asociacin con el HLA B51.
156
o Se debe sospechar cuando hay aftas orales recidivantes al menos 3 veces al ao, lceras
genitales y UAA. Cursa con lesiones cutneas como eritema nodoso, pseudofoliculitis,
ndulos acneiformes o lesiones pustulosas.
o Test de Patergia (+).
o Se caracteriza por UAA recurrente que puede ser bilateral. Se puede asociar a hipopin
mvil y puede dar lugar a ptisis bulbi.
o Se asocia a exudados retinianos y vasculitis retiniana severa.
3.2.C. ENFERMEDAD DE VOGT-KOYANAGI-HARADA
o Es una enfermedad autoinmune multisistmica idioptica frente a antgenos de
melanocitos.
o La afectacin es igual por sexos, predomina en razas pigmentadas en edades entre 20 y
50 aos.
o Se caracteriza por prdida brusca y bilateral de la visin asociada a cefalea intensa.
o Los signos oftalmolgicos son uvetis anterior bilateral (no granulomatosa en fase
aguda y granulomatosa en recurrencias) y/o uvetis posterior con desprendimiento de
retina exudativo asociado a manifestaciones extraoculares como:
Afectacin tegumentaria: vitligo, poliosis y alopecia.
Afectacin neurolgica: neuropata craneal, hemiparesia, mielitis tranversa y

afasia.
Afectacin auditiva: disacusia y acfenos.
3.2.D. ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL (AIJ)

o Es la enfermedad que ms frecuentemente se asocia con la uvetis anterior infantil.
o Es una artritis inflamatoria de mnimo 6 semanas de evolucin en menores de 16 aos.
o Se puede clasificar segn la forma de inicio en oligoarticular, poliarticular y sistmica.
Oligoarticular
Poliarticular
Sistmica
Frecuencia
50%
40%
10%
N de articulaciones afectas
<5
>4
Variable
Edad de inicio
Pico 2-3 aos
Pico 3 aos
<17 aos
Sexo (F:M)
5:1
3:1
1:1
Afectacin sistmica
No
Moderada
Prominente
Uvetis anterior crnica
20%
5%
Rara
FR positivo
Raro
10%|
Raro
157
ANA positivo
75-80%
40-50%
10%
Pronstico
Bueno a excelente
Regular a bueno
Malo
Tipaje HLA
DR 5 aumenta riesgo
de uvetis crnica en
cualquier forma de AIJ
Tabla 3. Caractersticas clnicas de la artritis idioptica juvenil (AIJ) segn la forma de inicio (Modificado
de Daz Llopis et al). ANA = anticuerpos antinucleares, FR = Factor reumatoide.
Se manifiesta como una uvetis anterior crnica, no granulomatosa, asintomtica y bilateral

en el 70% de los casos. A la exploracin los PK son de tamao pequeo a medio. Son
frecuentes las sinequias posteriores en la uvetis de larga duracin no detectada.
Los factores de riesgo para el desarrollo de la afectacin ocular son:
Edad de inicio precoz.
Sexo femenino.
Forma oligoarticular.
Factor reumatoideo negativo.
ANA y HLA DR5 positivos.
La deteccin precoz es importante debido a que la uvetis es asintomtica al inicio. Se

deben explorar a los nios con riesgo durante 7 aos despus del diagnstico de la artritis o
hasta los 12 aos. La frecuencia de exploracin recomendada, segn la forma de inicio de
la AIJ se resume en la tabla 4.
FORMA DE INICIO
EXPLORACIN
Inicio sistmico
No necesario
Inicio poliarticular
Cada 9 meses
Inicio poliarticular +
ANA
Cada 6 meses
Inicio oligoarticular
Cada 3 meses
Inicio oligorticular +
ANA
Cada 2 meses
Tabla 4. Frecuencia de exploracin recomendada en artritis idioptica juvenil.
158
3.2.E. COLAGENOSIS
Las colagenosis se asocian con uvetis, especialmente con la esclerouvetis. Entre ellas:
artritis reumatoide, enfermedad de Wegener, vasculitis necrotizante, policondritis
recidivante y lupus.
3.2.F. NEFRITIS TBULO-INTERSTICIAL CON UVETIS (SNDROME TINU)
o Suele producirse en mujeres adolescentes.
o La nefropata suele preceder a la uvetis.
o La uvetis es anterior, bilateral, no granulomatosa, recidivante con tendencia a las
sinequias.
3.3. UVETIS ANTERIOR

SISTMICAS INFECCIOSAS
ASOCIADA
ENFERMEDADES
3.3.A. SFILIS
o La sfilis o les es una infeccion bacteriana multisistmica crnica producida por la
espiroqueta Treponema Palidum que causa mltiples sntomas oculares, tanto en la
forma congnita como la adquirida.
o La les se conoce como la gran simuladora y debe incluirse en el diagnstico
diferencial de cualquier caso de enfermedad inflamatoria intraocular.
o Se produce iridociclitis en el 4% de los casos, que es bilateral en el 50%.
o Los signos oftalmolgicos de la UAA sifiltica son:
Iritis con PK que pueden ser granulomatosos o no granulomatosos.
Los capilares iridianos dilatados se conocen como rosola sifiltica, un signo

tpico de esta patologa.
La UAA sifiltica suele ser recidivante y resistente al tratamiento convencional.
En la uvetis sifiltica el retraso en el diagnstico no comporta nicamente una

prdida irreversible de visin, sino tambin morbilidad neurolgica y cardiaca.
3.3.B. UVETIS TUBERCULOSA

o La Tuberculosis (TBC) es una infeccin causada por el Mycobacterium Tuberculosis,
una bacteria aerobia estricta con gran afinidad por los tejidos bien oxigenados como los
pulmones y la coroides.
159
o Las manifestaciones oculares de la TBC pueden ser secundarias a una infeccin activa o
a una reaccin inmunitaria frente al microorganismo.
o Habitualmente la uvetis tuberculosa es una enfermedad granulomatosa crnica que
puede afectar a los segmentos anterior y/o posterior con mltiples manifestaciones
como sinequias posteriores, PK en grasa de carnero / uvetis no granulomatosa o
glaucoma secundario.
3.3.C. VIRUS HERPES SIMPLE
Produce una uvetis anterior aguda caracterizada por:
o PIO aumentada (signo caracterstico) a causa de la trabeculitis.
o Granulomatosa o no granulomatosa.
o Atrofia parcheada de iris por necrosis isqumica secundaria a vasculitis oclusiva de los
vasos iridianos.
o Posibilidad de hiphema espontneo.
o Se puede asociar a queratitis (querato-uvetis).
3.3.D. VIRUS HERPES ZSTER
Se caracteriza por los siguientes signos oftalmolgicos:
o Uvetis anterior crnica granulomatosa, con precipitados marronceos en piel de
leopardo aunque tambin puede ser no granulomatosa.
o La inflamacin puede ser leve y cursar de manera asintomtica.
o Atrofia sectorial de iris: presente en el 50 % de los pacientes.
o En ocasiones se puede asociar a queratitis (querato-uvetis).
3.3.E. VIRUS DE EPSTEIN-BARR. Uvetis anterior benigna y transitoria, uni o bilateral,
que se asocia a atrofia difusa de iris y glaucoma.
3.3.F. UVETIS ANTERIOR POR CITOMEGALOVIRUS. Suelen afectar a pacientes
jvenes e inmunocompetentes. Cursan como uvetis crnicas de intensidad moderada con
PK mltiples, estrellados o reticulares.
3.3.G. UVETIS TOXOPLSMICA. El 50% de los pacientes con toxoplasma ocular
tienen una UAA, que puede ser hipertensiva si el tyndall es mayor de ++.
160
3.4. UVETIS ANTERIOR

ACOMPAANTE
SIN
PATOLOGA
SISTMICA
3.4.A. UVETIS HETEROCRMICA DE FUCHS

o Es una uvetis anterior crnica no granulomatosa de inicio insidioso, poco frecuente.
o Afecta a edades medias de la vida, pero puede presentarse en infantes y ancianos.
o La afectacin es unilateral en el 90% de los casos.
o El paciente suele referir visin de moscas volantes.
o Signos caractersticos:
Precipitados querticos: pequeos, redondos o estrellados, translcidos y

dispersos por toda la superficie endotelial.
Moderada reaccin inflamatoria en CA.
Atrofia difusa de iris, con o sin heterocroma (el ojo afectado es
hipocrmico).
o Signos frecuentes:
Catarata en pacientes jvenes sin otros factores predisponentes.
Flculos vtreos.
o No son tpicos:
Sinequias posteriores.
Sntomas agudos.
Edema macular.
o En ocasiones se desarrolla una fina rubeosis sobre la superficie del iris y en el ngulo
camerular, siendo causa de sangrado ante traumatismo mnimo (signo de Amsler).
o El glaucoma es una manifestacin tarda de la enfermedad y es la causa ms comn de
prdida de visin permanente.
3.4.B.
SNDROME
DE
GLAUCOMATOCICLTICA
POSNER-SCHLOSSMAN
CRISIS
o Crisis recurrentes y unilaterales de UAA asociadas a PIO elevada (40-60 mmHg).

Parece que la cause del aumento de PIO es una trabeculitits aguda.
o Afecta con mayor frecuencia a hombres en edades medias. El 40% asocia HLA-Bw54.
o Se presenta con escasa sintomatologa clnica, visin ligeramente borrosa y halos
alrededor de las luces. La exploracin es normal entre las crisis.
o Se caracteriza por precipitados querticos centrales de pequeo tamao, bien definidos,
no pigmentados. Pueden preceder acompaar o seguir al episodio hipertensivo
precipitados centinela.
161
o Puede hacer edema corneal secundario a PIO elevada.

o La pupila puede estar midritica o con reflejo fotomotor perezoso.
o Se puede hallar PCR + para Citomegalovirus y test positivo para Helicobacter Pilory.
3.5. OTRAS UVETIS ANTERIORES

3.5.A. UVETIS FACOGNICA
Est causada por una respuesta inmune a las protenas del cristalino, tras rotura capsular. Se
presenta tras traumatismo, ciruga de cataratas incompleta o en presencia de cataratas
hipermaduras.
Se manifiesta con PK granulomatosos y tyndall y flare intensos. Se puede encontrar
hipopin - pseudohipopion y PIO elevada.
3.5.B. UVETIS INDUCIDA POR FRMACOS
Es una UAA bilateral no granulomatosa, asociada al empleo de bifosfonatos, rifabutina,
aciclovir y prostaglandinas tpicas.
3.5.C. UVETIS ANTERIOR TRAUMTICA
Es una uvetis anterior no granulomatosa que puede asociarse a hiphema pseudohiphema
y recesin angular.
4. TRATAMIENTO
4.A. MIDRITICOS
Se utilizan para aliviar el dolor, evitar la formacin de sinequias posteriores y romper las
sinequias existentes.
Atropina: 1 gota cada 12 horas por 1-2 semanas hasta que disminuya la inflamacin
y luego se sustituye por un midritico de accin corta.
Tropicamida: accin corta, 1 gota cada 12 horas en uvetis leves o cuando la

inflamacin ha disminuido en uvetis graves (vida media 3- 6 horas).
Ciclopentolato: igual a la tropicamida (vida media 18 30 horas).
Fenilefrina: Vida media corta, contraindicado en enfermedad cardiovascular.
162
4.B. ESTEROIDES
Antiinflamatorios e inmunosupresores, se usan por va tpica, sistmica o inyecciones
perioculares.
Tpicos: acetato de prednisolona, fosfato de dexametasona, fluorometolona. La

frecuencia de la instilacin depende de la gravedad de la inflamacin.
Sistmicos: Prednisolona es el frmaco ms utilizado a dosis de 1-2mg/Kg/da, se

mantiene un nivel alto hasta controlar la inflamacin. Cuando la inflamacin est
controlada se inicia la reduccin gradual en varias semanas. Se puede mantener una
dosis de 5-10 mg/da durante meses e incluso aos. Se utiliza en las uvetis
anteriores que no responden al tratamiento tpico ni a la inyeccin subtenoniana.
Inyecciones perioculares: se usan en la uvatis anterior cuando hay mal

cumplimiento de la terapia tpica o sistmica. El ms utilizado es el acetnido de
triamcinolona 40 mg en 1ml: se puede repetir entre 5 y 7 veces con intervalos de 3
meses entre cada inyeccin.
Importante:
1. No deben utilizarse esteroides en la enfermedad inactiva
crnico o uvetis anterior crnica con menos de 1+ clula en
cmara anterior.
2. Los corticosteroides no deben emplearse tpicamente ms de
una vez al da sin pomada o colirio antibitico concomitante,
administrados 1 2 veces/da.
3. La dosis de 40mg de Prednisona o menos durante 3 semanas
o menos no requiere reduccin gradual.
4. Los corticoides intraoculares y los depositos de liberacin
lenta intravtreos no suelen utilizarse en UA.
4.C. AGENTES CITOTXICOS

Se utilizan cuando:
o La inflamacin intraocular es reversible y no infecciosa.
o Existe amenaza de ceguera bilateral.
o Fracasa el uso de esteroides a dosis adecuada.
o Hay efectos intolerables de la corticoterapia.
4.C.1. Antimetabolitos:
o Metrotexate
163
Su principal indicacin es como ahorrador de corticoides, tiene un buen

perfil de tolerancia y seguridad, pero una moderada accin
inmunosuperesora.
Se emplea en sarcoidosis y AIJ.
Dosis de 10-15mg / semana en adultos y en nios 30 mg/semana.
Efectos secundarios: hepatotoxicidad (los pacientes no deben beber

alcohol durante el tratamiento) y supresin de la mdula sea.
o Azatioprina
Se suele emplear en el tratamiento crnico del sndrome de Behet.
Dosis de 50-100mg/da.
Efectos secundarios: hepatotoxicidad y supresin de la mdula sea.
o Micofenolato de Mofetilo
Se suele emplear como alternativa a la azatioprina.
Dosis utilizada desde 500mg a 2gr diarios.
4.C.2. Inmunomoduladores
o Ciclosporina
De eleccin en Sndrome de Behet. Tambin puede emplearse en el

sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
Dosis inicial de 3-5mg/kg/da. Una vez controlada la inflamacin ir

reduciendo 1mg/kg/da hasta llegar a dosis de mantenimiento de 23mg/kg/da. Eficacia mxima entre 7 y 15 das de tratamiento.
Efectos secundarios:
hiperplasia gingival.
nefrotoxicidad,
hepatotoxicidad,
hirsutismo
o Tacrolimus
Alternativa a la ciclosporina.
Dosis de 0.05 y 2mg/kg/da.
Efectos secundarios: nefrotoxicidad, neurotoxicidad e hiperglucemia.
4.2.D. Terapias Biolgicas

o Infliximab:
Se emplea para Behet y otras vasculitis retiniana con vitritis resistentes a

tratamiento convencional.
164
o Infusin intravenosa de 5-10mg/kg cada 1-2 meses, cuando se consigue la

inactivacin de la enfermedad se disminuye la dosis.
o Adalimumab: Similar al infliximab, pero se administra por va subcutnea: 40 mg
cada 2 semanas; si hay recurrencias se aumenta a 40 mg semanales.
o Rituximab: Especialmente til en los sndromes de mascarada por linfomas
intraoculares, sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada y en Behet.
TRATAMIENTO UVETIS ESPECFICAS

Uvetis HLA B27: esteroides tpicos asociados a midriticos.
Sndrome de Reiter: esteroides tpicos.
Artritis idioptica juvenil: esteroides tpicos como primer escaln. Si hay poca respuesta
se pasa a esteroides sistmicos. Si el tratamiento no fuera efectivo emplean el metrotexate o
terapias biolgicas.
Sfilis: penicilina IM o IV dependiendo del estadio de la sfilis. En caso de alergia a la
penicilina se cambia a Azitromicina o Doxiciclina.
Uvetis heterocrmica de Fuchs: esteroides tpicos de accin corta.
Crisis glaucomatociclticas: betabloqueantes tpicos asociados a esteroides tpicos.
Uvetis facomrficas*: esteroides tpicos y midriticos. Siempre hay que realizar la
extraccin de cristalino.
Sndrome de Behet**: esteroides tpicos y midriticos + ciclosporina. Si no es efectivo
se pueden valorar las terapias biolgicas. La azatioprina se puede emplear a largo plazo,
pero no en los brotes.
Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada**: esteroides tpicos ciclosporina terapias
biolgicas.
* Ver captulo Glaucomas facomrficos
**Ver captulo Panuvetis
Tabla 5. Tratamiento uvetis especficas
165
BIBLIOGRAFA
1. Jaba DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT. Standardization of Uveitis
Nomenclature (SUN). Working Group Standardization of Uveitis.
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Uveitis Ocular Immunology and Inflammation 2008.16:1-2.
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6. American Academy of Ophthalmology. Inflamacin intraocular y uvetis.
Barcelona:
Elselvier.
2013
166
Esquema 1. Caractersticas de la uvetis anterior aguda. VKH = Vogt-KoyanagiHarada.
220
SIGNOS Y SNTOMAS ASOCIADOS A UVETIS ANTERIOR

SNTOMAS CLAVE DE LAS
PATOLOGAS SISTMICAS
HALLAZGOS
OFTALMOLGICOS
Alopecia: VKH.
Atrofia de Iris: VHS, VHZ, Fuchs, Sfilis.
Artritis: Behet, S. Reiter, sarcoidosis, AIJ, EII, LES.
Catarata madura: Uvetis inducida por cristalino.
Cefalea: sarcoidosis, VKH.
Glaucoma: VHZ, VHS, Fuchs, AIJ, uvetis inducida

por cristalino, crisis glaucomatociclticas.
Diarrea: EII.
Heterocroma: Fuchs.
Eritema nodoso: sarcoidosis, Behet, CU y TBC.
Inflamacin de la glndula lagrimal/salival: sarcoidosis, linfoma.
Hipopion: EA, S. Reiter, A. psorisica, EII, frmacos

(Rifabutina), endoftalmitis.
Hiperalgesia del cuero cabelludo: VKH.
Ojo blanco: AIJ, Fuchs, crisis glaucomatociclticas.
Ndulos de la piel: sarcoidosis.
Queratopata en banda: AIJ.
Parestesias: Behet.
Psicosis: sarcoidosis, VKH, LES, Behet.
Sacroiletis: EA, S. Reiter, AP, EII.
Sinusitis: Wegener.
Sordera neurosensorial: sarcoidosis, VKH.
Tos/disnea: sarcoidosis, TBC.
Ulceras genitales: Behet, S. Reiter.
lceras orales: Behet, EII, S. Reiter.
Vasculitis sistmica: Behet, sarcoidosis.
Vitligo/ poliosis: VKH.
Esquema 2. Signos clnicos en uvetis anterior aguda. AIJ = artritis idioptica juvenil, AP = artritis
psorisica, TBC = tuberculosis, CU = colitis ulcerosa, EA = espondilitis anquilosante, EEII =
enfermedad inflamatoria intestinal, LES = lupus eritematoso sistmico, VKH = Vogt-KoyanagiHarada.
221
222
11. UVETIS INTERMEDIA

Introduccin
Epidemiologa
Clnica
Complicaciones
Evolucin
Pronstico
Diagnstico
Tratamiento
Uvetis intermedias: Hctor Morales Portillo, Margarita Jdar Mrquez, Carmen Alba
Linero, Mara Jos del Ro Pardo.
1. INTRODUCCIN
La uvetis intermedia (UI) se define como la enfermedad inflamatoria que afecta a
vtreo anterior, pars plana y retina perifrica.
La pars planitis sera un subtipo de UI, de etiologa idioptica, a la que se llega
mediante un diagnstico de exclusin, tras haber descartado las causas conocidas de
UI.
1. Idioptica (ms frecuente)
2. Infecciosas
Enfermedad de Whipple.
Toxocariasis perifrica.
Enfermedad de Lyme.
Virus de Ebstein-Barr.
Tuberculosis.
Enfermedad por araazo de gato.
3. No infecciosas
Esclerosis mltiple (EM).
Sarcoidosis.
Linfoma intraocular.
Sndrome de Sjgren primario.
Sarcoma de clulas reticulares.
Tabla 1. Causas de UI.
223
2. EPIDEMIOLOGA
-
Afecta predominantemente a menores de 40 aos. No hay diferencias de sexo

ni raza.
Suponen entre el 8-22% del total de las uvetis, siendo responsable en menores
de 16 aos de entre el 18-33%.
El grado de inflamacin y resistencia al tratamiento es mayor cuanto ms
joven.
Bilateral hasta 80% en algn momento de la evolucin; suele ser asimtrica.
3. CLNICA
-
En nios, ms acentuada, puede presentarse como una forma de uvetis

anterior: ojo rojo, fotofobia y dolor ocular.
En adultos, ms insidiosa: asintomtica, o bien visin borrosa y/o
miodesopsias.
Segmento anterior: normal o afectacin leve salvo EM, enf. Lyme,
sarcoidosis, nios.
Vitritis anterior: Signo gua de la UI. (Ver tabla 2).
Grado
0
05+
Descripcin grado
vitritis
Nula
Mnima
1+
2+
Leve
Moderada
3+
Severa
4+
Muy severa
Signos clnicos
Ninguno
Polo posterior claramente visible. Si se enfoca
vtreo: clulas +
Detalles polo posterior ligeramente turbios
Detalles polo posterior muy turbios. Slo disco
ptico y vasos de primer orden
Detalles de polo posterior escasamente
visibles. Slo disco ptico, no vasos.
Slo fulgor. No detalles del fondo
Tabla 2. Clasificacin de la vitritis anterior (Sun Working Group).
Snowballs o bolas de nieve en vtreo inferior (clulas inflamatorias blanco

amarillentas).
Snowbanks o banco de nieve: exudado fibroglial en pars plana. Puede
vascularizarse y sangrar.
*Ambos ms frecuentes en vtreo inferior. Los snowbanks definen a la pars
planitis como entidad clnica.
Vasculitis retiniana perifrica (periflebitis): Frecuente y leve.
NO debe haber lesin retiniana o coriorretiniana: Si es as, se englobara
dentro de las panuvetis, y no dentro de la UI.
Puede haber:
o Edema macular qustico (EMQ): causa principal de mala agudeza
visual (AV) grave en la UI. Se da en 50-60% casos.
224
o Edema de papila: 3-20%. Ms frecuente en la infancia.
Imgenes 1 y 2. Izquierda, Paciente con uvetis intermedia, en el que se evidencia vitritis 2+, papila
plida y vasos nasales visibles; Derecha, polo posterior del mismo paciente, tras resolverse la vitritis.
Imagen 3. Paciente con uvetis intermedia, edema macular qustico y snowballs.
Imgenes 4-6. Izquierda, paciente con uvetis intermedia en cuyo polo posterior se evidencia MER y
leve edema macular; Centro: Mismo paciente unos meses despus con edema macular ms intenso;
Derecha: AFG correspondiente al edema macular de la imagen del centro.
225
4. COMPLICACIONES
Patologa
Catarata subcapsular posterior
Comentarios
15-60%.
EMQ
50-60%.
El EMQ con quistes predominantemente en capas internas
tiene peor respuesta que el difuso y el externo.
Se asocia a membrana epirretiniana (MER).
Neovascularizacin retiniana
perifrica o papilar
Despredimiento de retina (DR)
traccional o regmatgeno
5-15%. Son factores de riesgo del DR regmatgeno:

- Inflamacin severa.
- Retraccin de neovasos en pars plana.
- Crioterapia previa.
Hemovtreo
Posible debut en nios.
Glaucoma
10%.
Por corticoides, por ngulo cerrado o de ngulo abierto.
5. EVOLUCIN
60%
30%
10%
Curso crnico prolongado

Curso latente con exacerbaciones subagudas y remisiones incompletas
Episodio autolimitado, intensidad leve, nico
6. PRONSTICO
-
En la mayora de los casos, la UI remite entre 5-15 aos.

En la mayora de los casos, la AV final es buena (> 03), si el EMQ se
trata y se controla.
7. DIAGNSTICO
-
Fundamentalmente clnico: vitritis + snowbanks + snowballs.

No existen pruebas de laboratorio especficas.
Pruebas complementarias Para excluir entidades concretas / monitorizar
el tratamiento:
o Hemograma y VSG.
o Radiologa y Laboratorio.
226
ECA, PPD, serologa les, borrelia.

Descartar sarcoidosis: Rx trax, gammagrafa con galio,
TAC torcico, ECA / lisozima en analtica.
RMN cerebral, si:
Sospecha de EM.
Si se plantea el uso de anti-TNF, ya que puede
agravar enfermedades desmielinizantes.
OCT Para el diagnstico y monitorizacin del
tratamiento.
Cuantificacin del espesor macular: ver si existe
EMQ y el tipo (quistes predominantemente internos,
peor pronstico que si es externo o difuso).
Objetivar presencia de MER.
9. TRATAMIENTO
Indicacin de tratamiento mdico Si AV menor o igual a 05 o EMQ persistente.
Escaln teraputico
-
Nivel 1 Inyeccin subtenoniana de corticoides

o Sobre todo se usan si afectacin unilateral o UI asimtrica.
o Los corticoides tpicos no son eficaces.
o Productos utilizados: triamcinolona acetnido 40 mg/ml, acetato de
metilprednisolona, acetato de betametasona 3 mg.
o Tcnica: inyectar en cuadrante supero-temporal preferentemente, lo
ms posterior que se pueda tcnicamente, para evitar aumento de
hipertensin ocular.
o Pauta: generalmente series de 3 inyecciones (no ms de 6),
separadas por intervalos de 3-6 semanas (cada 2-3 meses, segn
otros autores).
Nivel 2 Corticoides sistmicos
o Indicaciones: cuadro bilateral; resistencia a corticoides
perioculares; casos severos.
o Dosis eficaz: 1-1,5 mg/kg/da prednisona, en pauta descendente,
hasta alcanzar dosis de mantenimiento.
Nivel 3 Crioterapia
o Beneficiosa para disminuir la inflamacin, sobre todo si hay
neovasos.
o Contraindicado si existe DR traccional (es un factor de riesgo para
ste).
o Se tiende a usar cada vez ms lser argn, ya que parece igual de
til, sin aumentar el riesgo de DR.
Nivel 4 Vitrectoma pars plana (VPP)
227
o La indicacin de VPP en las uvetis es la UI.

o Para complicaciones graves y persistentes: hemovtreo, opacidad
vtrea densa, DR traccional, EMQ.
o Se aconseja inducir un DPV y endofotocoagular la zona con
snowbanks.
Nivel 5 Inmunomoduladores
o Se prefieren el metotrexato (MTX) o ciclosporina (CyA).
o Indicados si:
No hay respuesta con escalones previos.
Efectos adversos inaceptables.
Rebrote al reducir la dosis.
Como ahorrador de corticoides.
o CyA: 3-5 mg/kg/da.
o MTX: 7,5-25 mg/ 2 semanas.
o Azatioprina.
o Tacrolimus (FK506):
Alternativa a CyA
Dosis de 01-025 mg/kg/da, divididos en 2 dosis.
o Micofenolato.
o Ciclofosfamida o clorambucil: excepcionalmente usados, por sus
efectos adversos.
Frmacos biolgicos anti-TNF-alfa
o Infliximab: 5 mg/kg, semana 0, 2, 6.
o Adalimumab: mejor tolerancia. 40 mg/2 semanas.
Tratamiento del EMQ

-
El tratamiento es efectivo en el 90% de los casos, si se aplica de forma

precoz.
Supone la causa ms frecuente de baja AV, debida a UI.
AINEs :
o Tpicos: tiles en EMQ uvetico y post-facoemulsificacin (IrvingGass).
o Sistmicos: tiles en EMQ uvetico.
Corticoides: ms efectivos perioculares que sistmicos.
Acetazolamida: 500 mg/da, en 2-4 dosis/da, inicialmente; controversia en
pautas de reduccin de dosis.
VPP:
o Para EMQ que no responde al tratamiento mdico
o Utilidades: eliminar MER; disminuir mediadores inflamatorios en
vtreo; aumentar la penetracin de los frmacos.
228
Ciruga de la catarata
-
El paciente debe estar 6 meses previos a ciruga sin inflamacin.

Existe posibilidad de inflamacin latente de bajo grado.
Igualmente, existe posibilidad de opacidad capsular posterior y clulas
inflamatorias en LIO no solucionables con lser YAG.
o Valorar facoemulsificacin + VPP para disminuir este efecto.
En los nios no se aconseja implante de LIO.
229
Esquema: Tratamiento mdico de la UI
Unilateral, asimtrica EMQ
Bilateral
Corticoides perioculares
Corticoides sistmicos
cada 2-4 semanas
1-1,5 mg/kg/da
No control
No respuesta o recidiva antes
3m
No respuesta
Recidiva
CyA
Respuesta
3-5
mg/kg/da
No respuesta
Control
MTX o Azatioprina
No respuesta
Recurrencia
Infliximab
Adalimumab
(*Si recurrencia, se puede cambiar de anti-TNF o aadir inmunosupresor)
230
BIBLIOGRAFA
-
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231
12. UVETIS POSTERIORES

Vasculitis retinianas
Uvetis posteriores infecciosas
Definicin
Toxoplasmosis
Sntomas
Uvetis herpticas
Signos
Uvetis tuberculosa
Clasificacin
Candidiasis ocular
Diagnstico
Uvetis posteriores infecciosas poco frecuentes
Cuadros clnicos
Uvetis posteriores: Hctor Morales Portillo, Juan Abascal Pareja, Margarita Jdar
Mrquez, Mara Jos del Ro Pardo.
VASCULITIS RETINIANAS
1. DEFINICIN
La vasculitis retiniana es la inflamacin de los vasos sanguneos retinianos,
englobando ste trmino a un grupo de uvetis posteriores de diversa etiologa que
afectan a los vasos retinianos como forma de presentacin predominante.
2. SNTOMAS
Asintomticos
Amaurosis fugax / visin borrosa intermitente /
escotomas positivos
Disminucin AV central / dificultad en lectura /
alteracin visin de los colores / metamorfopsias
Miodesopsias
Dolor / enrojecimiento ocular
Si afectacin perifrica leve

Si reas de isquemia
Si EMQ
Por la celularidad vtrea
Raros; slo si isquemia severa
o escleritis asociada
Tabla 1. Sntomas de las vasculitis retinianas.
3. SIGNOS CLNICOS
232
Clnica
AFG
Vasculitis verdadera
Se puede acompaar de :
- Infartos o exudados
algodonosos
- Hemorragias retinianas
- Microaneurismas
- Neovascularizacin
- Edema de papila
- Atrofia ptica
- EMQ
- Uvetis anterior, vitritis
y escleritis (rara)
Estos hallazgos tienen su
correlacin angiogrfica
Manguitos perivasculares
No etiologa inflamatoria
No inflamacin intraocular
Puede asociarse a:
- Aterosclerosis
- Diabetes
- Oclusiones vasculares
- Enf. Coats
- Vasculitis retiniana
previa controlada
No exudacin angiogrfica
Tabla 2. Signos de las vasculitis retinianas.
Envainamiento vascular inflamatorio:

o Puede afectar slo a vnulas (flebitis), a arteriolas (arteritis) o ambas
(vasculitis mixta). Es ms frecuente la flebitis.
o En la fase aguda, el manguito vascular est formados por leucocitos.
En la fase crnica, por hialinizacin y engrosamiento de la pared
vascular.
o Puede presentarse en dos formas: segmentaria (escarchada) o difusa
(edema perivascular).
o Suele ir de la perifera al polo posterior. Se produce una oclusin
variable del calibre vascular. Puede aparecer pigmentacin
perivascular.
o La funduscopia y la AFG son los principales mtodos diagnsticos, ya
que la sola presencia de manguitos perivasculares es inespecfica.
La celularidad vtrea es frecuente, en algunos casos intensa, pero suele dejar
ver detalles de la patologa vascular. A veces se asocia a snowballs, en retina
inferior. La mayora de pacientes con afectacin vtrea tiene DPV asociado.
A veces, se puede observar edema de papila, palidez papilar o EMQ asociado.
En caso de que se produzca oclusin vascular asociada, encontraremos
inflamacin retiniana por isquemia, hemorragias retinianas, o exudados
algodonosos.
La isquemia crnica produce neovasos y reas de fibrosis, pudiendo originar
ulteriormente, retinopata proliferativa y DR.
La oclusin de los grandes vasos es rara, y suele darse en el contexto de
enfermedades sistmicas, ms que a una vasculitis retiniana idioptica.
233
Imagen 1. Arteritis y vitritis en paciente con linfoma de clulas B
Imagen 2. Periflebitis oclusiva en paciente con enfermedad de Behet
4. CLASIFICACIN
-
Segn el tipo de vaso predominantemente afectado:

Arteritis
LES
PAN
Sfilis
VHS
VHZ
Enf. de Churg-Strauss
Flebitis
Sarcoidosis
Toxoplasmosis
Coroidopata Birdshot
VIH
Enf. de Eales
Vasculitis mixta
Esclerosis mltiple
Enf. de Behet
Granulomatosis de
Wegener
Tabla 3. Clasificacin de las vasculitis retinanas segn el tipo de vaso afectado. LES: lupus
eritematoso sistmico; PAN: poliarteritis nodosa; VHS: virus herpes simple; VHZ: virus herpes
zoster; VIH: virus inmunodeficiencia humana.
Segn la etiologa: Enfermedades asociadas a vasculitis retiniana:
Enfermedades
autoinmunes
Enf. de Behet
Sarcoidosis
Esclerosis mltiple
LES
Sndrome antifosfolpido
AR
EA
Arteritis clulas gigantes
Granulomatosis de
Wegener
Enfermedades infecciosas
Bacterias
- Tuberculosis
- Sfilis
- Enf. de Lyme
- Enf. araazo gato
- Whipple
Virus
- VHS y VVZ
- VIH
Parsitos
Procesos propiamente
oculares (idiopticos)
Enf. de Eales
Sndrome IRVAN
Vasculitis retiniana
escarchada
Papiloflebitis
Uvetis intermedia
Coroidopata Birdshot
Sndrome VKH
Oftalma simptica
234
Enf. de Churg-Strauss
PAN
Policondritis recidivante
Polidermatomiositis
EC y CU
- Toxoplasma
- Toxocara
Hongos
- Candidiasis
Tabla 4. Clasificacin de las vasculitis retinanas segn laetiologa. LES: lupus eritematoso
sistmico; AR: artritis reumatoide; EA: espondilitis anquilopoytica; PAN: poliarteritis nodosa;
EC: Enfermedad de Crohn; CU: colitis ulcerosa; VHS: virus herpes simple; VHZ: virus herpes
zoster; VIH: virus inmunodeficiencia humana; IRVAN: idiopatic retinal vasculitis, aneurysms;
VKH: Vogt-Koyanagi-Harada.
5. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Tras la anamnesis y exploracin por rganos y aparatos, y la puramente
oftalmolgica, podremos sospechar o no la asociacin con una enfermedad sistmica
o la existencia de una enfermedad ocular especfica.
Si sospechamos enfermedad sistmica asociada (fiebre, astenia, anorexia, artritis,
rash) discriminaremos si existe retinitis, vasculitis oclusiva o vasculitis no oclusiva.
El esquema de la pgina siguiente (Esquema 1) es una propuesta de esquema de
diagnstico diferencial de la vasculitis retiniana, asociado al protocolo de actuacin
en los diferentes tipos. Cada una de las entidades de inters, se comentar en el
captulo respectivo.
En caso de no sospechar enfermedad sistmica, no es preciso prueba complementaria
alguna, ya que el diagnstico se basa en los hallazgos clnicos oculares. En los
siguientes apartados se comentan las ms representativas.
235
Vasculitis Retiniana
No sospecha de enfermedad sistmica
Sospecha de enfermedad sistmica
Retinitis
-
Enfermedad de Behet
Sfilis
Retinitis por CMV
toxoplasma
Herpes
Toxoplasmosis
Candidiasis
Linfoma
Examen mdico
FTA-abs, RPR
Serologa
VIH,
herpes
Biopsia vtrea: citologa y PCR

Cultivo Cndida
Resonancia magntica
Vasculitis Oclusiva
-
Enf. de Behet
LES
PAN
Wegener
Sarcoidosis
Arteritis de clulas gigantes
HLA-B5
ANA, anti-DNA
VSG, PCR
c-ANCA y p-ANCA
Enzima ECA
Biopsia de la arteria temporal
Biopsia de otro tejido afectado
Vasculitis No Oclusiva
-
Esclerosis mltiple
Enf. de Lyme
Sarcoidosis
Enf. de Whipple
Enf. de Crohn
Artritis reumatoide
Polimiositis
Resonancia magntica
Serologa anti-borrelia
ECA
Rx trax
Scan de galio
Enzimas musculares
Esquema 1. Diagnstico diferencial de las vasculitis retinianas
236
6. CUADROS CLNICOS
ENFERMEDAD DE EALES (VASCULITIS RETINIANA IDIOPTICA)
Introduccin
-
Afecta a pacientes jvenes (20-30 aos) y suele desaparecer a los 50 aos.

No predominio de sexo.
Asociada a antecedentes de tuberculosis; en nuestro medio es rara.
Formas clnicas
o Vasculitis retiniana exudativa o edematosa no oclusiva (ms
frecuente).
o Vasculitis retiniana oclusiva isqumica.
o Vasculitis retiniana con coroiditis.
Complicaciones
o Neovascularizacin retiniana.
o Hemovtreo y tractos fibrosos Desprendimiento de retina, rubeosis
iris y glaucoma neovascular.
o Isquemia macular y EMQ, tanto en fase aguda como avanzada.
Diagnstico
o Establecer el carcter idioptico del cuadro, tras descartar causas
referidas.
o AFG: salida de colorante, evaluar isquemia y neovasos, cuantificar
edema e isquemia macular.
o OCT: cuantificar EMQ y discernir presencia o no de membrana
epirretiniana (MER).
Evolucin y pronstico
-
Crnico y recurrente.
La mayora tienen buena AV.
La complicacin ms frecuente es el hemovtreo.
Tratamiento
-
Formas perifricas, asintomticas Seguimiento.

Fase aguda sintomtica:
o Corticoides +/- CyA.
o Anti-TNF alfa, tras descartar TBC.
reas de isquemia y neovasos Fotocoagulacin lser.
Vitrectoma, para:
o Hemovtreo recidivante traccional/no reabsorbible.
o EMQ con MER asociada.
237
SNDROME IRVAN
-
IRVAN = Idiopathic Retinal Vasculitis, Aneurisms and Neurorretinitis

(Vasculitis Retiniana Idioptica, Neurorretinitis y Aneurismas).
En mujeres jvenes sanas.
Vasculitis retiniana idioptica ausencia de perfusin capilar perifrica.
Neurorretinitis.
Aneurismas mltiples dilataciones en forma de nudo extravasacin y
edema macular.
Tratamiento:
o Fotocoagulacin si isquemia perifrica / neovasos.
o Los corticoides no han demostrado validez.
VASCULITIS RETINIANA ESCARCHADA (VRE)

-
Habitualmente bilateral.
Existen dos formas clnicas:
o VRE primaria
Es un sndrome especfico.
Infrecuente, afecta a nios y adultos jvenes.
Buen pronstico visual.
o VRE secundaria
Responde a una va inmunitaria comn, asocindose a varios
procesos:
Retinitis infecciosa (citomegalovirus).
Glomerulonefritis.
Oclusin de vena central de la retina.
Puede ser significativa la prdida de AV.
Clnica
o Prdida visual bilateral subaguda + miodesopsias / fotopsias.
o AV suele ser muy mala.
o Envainamiento
perivascular
retiniano
traslcido,
florido,
arteriovenoso.
o Son frecuentes la uvetis anterior, vitritis y edema macular.
Tratamiento Corticoides tpicos y sistmicos.
238
UVETIS INFECCIOSAS
1. INTRODUCCIN
En este apartado, abordaremos las uvetis infecciosas ms representativas. Nota: en
otros captulos se comentan: la uvetis sifiltica (captulo 13, Panuvetis), causas
infecciosas de vasculitis (este mismo captulo, apartado 4 de las Vasculitis) y la
uvetis anterior herptica (captulo 10, Uvetis Anterior Aguda y el captulo 3,
Enfermedad herptica ocular).
2. TOXOPLASMOSIS OCULAR (TXP OCULAR)

INTRODUCCIN
-
Es una causa de ceguera evitable importante.

Causa ms frecuente de uvetis posterior.
La infeccin es adquirida de forma postnatal, en la mayora de las ocasiones.
FORMAS CLNICAS
Forma recidivante
-
La presentacin ms comn de la TXP ocular es la forma recidivante: foco

blanquecino denso de bordes imprecisos de retinocoroiditis necrotizante,
adyacente a una cicatriz pigmentada previa (imagen de faro en la niebla).
Ausencia de hemorragias.
En la mayora de los casos la primera lesin pasa desapercibida, y en la
reactivacin se producen los sntomas visuales, que depende de la intensidad
de vitritis y la localizacin del foco inflamatorio: disco, mcula y grandes
vasos.
Imgenes 4 y 6. Toxoplasmosis recidivante; Derecha, imagen de faro en la niebla; Izquierda,

retinocoroiditis necrotizante adyacente a cicatriz pigmentada previa.
Formas atpicas:
o Retinocoroiditis punteada externa, afecta a capas externas de la retina.
239
o Afectacin de las capas internas.

o Lesiones
multifocales,
ms
frecuentes
en
pacientes
inmunocomprometidos.
o Neurorretinitis, debiendo diferenciarla de la enf. por araazo de gato.
o Las lesiones extensas predominan en pacientes SIDA,
inmunocomprometidos y ancianos, en su gran mayora.
o En pacientes SIDA pueden no originarse sobre cicatrices previas, as
como ser bilaterales, difusas y/o multifocales.
o Pueden dar vasculitis (arteriovenosa) y arteriolitis de Kyrieleis.
Pueden presentarse precipitados retrohialoideos posteriores, tras un DPV,
comparables a los precipitados retroquerticos. Es un hallazgo bastante tpico
de la TXP ocular.
La uvetis anterior se da en el 50% casos:
o Si tyndall > 2+, suele ser una uvetis hipertensiva, por trabeculitis.
o Se trata de una uvetis granulomatosa.
o El fenmeno de spillover (reaccin de hipersensibilidad en la vea
anterior secundaria a la respuesta del segmento posterior a un antgeno
determinado) tiene poca importancia en la TXP ocular.
Forma congnita
-
Retinocoroiditis bilateral 85%.

Afectacin frecuente del polo posterior.
Asocia estrabismo, microftalmia y cataratas.
Imagen 6. Primoinfeccin por toxoplasma. Neonato con retinocoroiditis compatible con TXP sin
cicatriz pigmentada previa.
TXP y embarazo
-
Si se trata de primoinfeccin materna, en general se debe tratar con

espiramicina o azitromicina, para prevenir lesin fetal y limitar el dao.
Si se trata de reactivacin materna, en general no se trata salvo riesgo de
prdida visual materna grave.
DIAGNSTICO
-
El diagnstico es fundamentalmente clnico.

La serologa apoya el diagnstico.
240
o La ausencia de anticuerpos en dos determinaciones consecutivas

permite excluir esta posibilidad diagnstica.
o Infeccin adquirida reciente Elevacin niveles de IgM
o Reactivacin ttulos IgG (+) con IgM (-)
o Los IgM no atraviesan placenta (+) en recin nacido indican TXP
congnita.
o Los pacientes con recidivas oculares no requieren evaluaciones
serolgicas repetidas.
Estudio de humor acuoso mediante paracentesis de cmara anterior
o Considerarlos en lesiones atpicas, extensas o resistentes a los
tratamientos especficos, como VIH y ancianos.
o Mejor diferir la toma de la muestra entre 2 y 3 semanas, para calcular
cociente Goldmann-Witmer (CGW).
o Posibilidad de realizar tcnicas de PCR en humor acuoso.
TRATAMIENTO
Indicaciones de tratamiento mdico en la TXP
-
Retinocoroiditis toxoplsmica en pacientes inmunocomprometidos, recin

nacidos y embarazadas con enfermedad adquirida.
Lesiones entre arcadas vasculares principales, peripapilares o asociadas a
oclusiones vasculares.
Lesiones de tamao superior a 1 dimetro de disco ptico.
Prdida visual de 2 o ms lneas respecto a la situacin basal antes de la
infeccin.
Vitritis moderada-severa.
Presencia concomitante de mltiples lesiones activas.
Persistencia de una lesin perifrica activa durante ms de un mes.
Frmacos antitoxoplsmicos
Frmaco
Pirimetamina
Sulfadiazina
Clindamicina
Trimetoprim
180
Sulfametoxazol 800
Espiramicina
Minociclina
Azitromicina
Dosis
100 mg VO dosis de carga,
dividida en 12 horas.
Dosis
mantenimiento
25mg/12h.
Dosis inicial de 2 g VO,
seguida de 1g/ 6 h
Efectos adversos
Mielosupresin
Reaccin
alrgica
a
sulfadiazina
Sd. de Stevens-Johnson
300 mg/ 6 h VO
Colitis pseudomembranosa
- 1 comp / 12 horas VO
Reaccin
alrgica
al
frmaco
3 g / da, VO
Reaccin
alrgica
al
frmaco
200 mg/da, seguida de Toxicidad
vestibular,
100 mg/da VO
pigmentacin cutnea
500 mg VO el primer da, Reaccin
alrgica
al
241
Atovaquone
seguido de 250 mg/24 h

750 mg/ 6h VO
frmaco
Reaccin
frmaco
alrgica
al
Tabla 5. Frmacos y dosificacin de frmacos anti-Toxoplasma.
Pautas de tratamiento de la TXP

-
La pauta de tratamiento clsica es la siguiente:

o Pirimetamina, a las dosis descritas, durante 4-6 semanas; ms
o Sulfadiazina, igualmente de 4-6 semanas; ms
o cido folnico, 5mg / 3 veces por semana, para evitar el efecto
mielosupresor de la pirimetamina. No usar cido flico. Continuar una
semana ms tras haber suspendido la pirimetamina; ms
o Prednisona, dosis de 05 mg/kg/da en dosis nica matutina.
Iniciar 24-48h tras el inicio del antibitico; tras disminuir
inflamacin, iniciar pauta de descenso que debe terminar una
semana antes de retirar el antibitico.
Se debe asociar protector gstrico + calcio + vitamina D.
Los corticoides se usan fundamentalmente frente a lesiones de
riesgo visual y nunca deben emplearse de forma aislada.
o Si uvetis anterior, asociar corticoides y midriticos tpicos.
o Abundantes lquidos y tomar bicarbonato sdico (una cucharada de
caf 3 veces / da), para evitar la cristaluria por la sulfadiazina.
Como alternativa a la asociacin sulfadiazina + pirimetamina, se puede usar la
clindamicina.
La pauta de trimpetoprim-sulfametoxazol es motivo de estudio frente a la
clsica, siendo en resumen una alternativa aceptable para el tratamiento, y de
posologa ms cmoda que la clsica.
La espiracinamida o azitromicina, sera el tratamiento de eleccin en el
embarazo.
Otros tratamientos
o Laserterapia no disminuye la tasa de recidivas
o Vitrectoma
Se debe esperar 6 meses.
Indicaciones principales:
Finalidad diagnstica ante lesiones con mala evolucin,
Vitritis intensas refractarias que impiden ver el fondo, o
Vitritis asociada a desprendimiento de retina.
3. UVETIS HERPTICAS
INTRODUCCIN
Los virus del herpes producen afectacin local o sistmica, con posibilidad de
recurrir.
242
En pacientes con alteracin inmunolgica y pacientes atpicos, el herpes ocular

bilateraliza con ms frecuencia y tiene mayor nmero de recurrencias.
Podemos citar algunos factores desencadenantes de recidiva de la enfermedad ocular
herptica (ver tambin captulo 3, Enfermedad ocular herptica):
-
Luz UV, tratamientos con lser Excimer o TFD.

Tratamiento corticoideo e inmunosupresores.
Tratamientos con derivados de las prostaglandinas y epinefrina.
UVETIS ANTERIOR HERPTICA (ver tema 11, Uvetis anteriores captulo 3,

Enfermedad ocular herptica).
NECROSIS RETINIANA AGUDA (NRA ARN)
Introduccin
-
Tiende a aparecer en pacientes inmunocompetentes, o inmunodeficiencia leve.

Todos los virus del grupo herpes pueden causar NRA, siendo el VVZ el ms
frecuente, seguido de VHS y CMV. Clsicamente, se ha descrito una etiologa
bimodal (normalmente causada por VHS 1 en pacientes jvenes
inmunocompetentes y en pacientes de mayor edad por el VHZ). As pues,
CMV y VHS 2 seran los agentes causales de menor frecuencia.
La edad de presentacin es entre la 3-5 dcada de la vida.
Clnica
-
Puede aparecer sin afectacin prodrmica o seguida de manifestaciones

cutneas VHZ, varicela primaria o encefalitis herptica.
Factor predisponente: herpes neonatal.
Factores desencadenantes: corticoides, intervenciones neuroquirrgicas y
traumatismos perioculares previos.
Sntomas: disminucin de AV, miodesospsias, hiperemia y fotofobia, dolor
que aumenta con movimientos oculares.
Unilateral 66% casos y se bilateraliza en un 33% casos en semanas o aos,
denominndose NRAB (necrosis retiniana aguda bilateral) si no se trata
adecuadamente y se mantiene el tratamiento en el tiempo durante semanasmeses-aos, segn distintos autores.
Ms frecuente en varones, 2:1.
Signos clnicos:
o Vitritis significativa con uvetis anterior granulomatosa severa,
acompaada de hipertensin ocular en la mayora de los casos.
o Retinitis: uno o ms focos blancos en retina media-perifrica que
progresan y confluyen 360, con respeto macular hasta fases tardas.
o Vasculitis oclusiva retiniana con infiltrados perivasculares y
hemorragias intrarretinianas.
o Puede asociar neuropata ptica, escleritis e inflamacin orbitaria.
Complicaciones Explican el pronstico, en general, malo.
243
o Desgarros en la zona de interfase de retina normal y afectada.

o Desprendimiento de retina (DR) de mal pronstico con proliferacin
vtreo-retiniana (causa ms frecuente de prdida de agudeza visual).
o MER y edema macular.
o Catarata y atrofia ptica.
o
Imgenes 7 y 8. Retinografas de pacientes con NRA. Derecha, focos de retinocoroiditis y

hemorragias; Izquierda, paciente con lesin perifrica compatible con NRA
Diagnstico
-
Clnico: signos clsicos; una evolucin satisfactoria con tratamiento antivrico

especfico apoya al diagnstico.
Para confirmar NRA, se precisa la identificacin del virus o su material
gentico en los fluidos o tejidos oculares mediante:
o Cultivos virales.
o La determinacin serolgica de VVZ o VHS es poco valorable debido
a la alta incidencia en poblacin general.
o PCR humor acuoso o vtreo.
o Biopsia retiniana o procesamiento histopatolgico o microbiolgico.
Tratamiento
-
El tratamiento clsico ha sido el aciclovir IV, aunque estudios han demostrado

una similar eficacia va oral con famciclovir (Famvir ) o valaciclovir
(Valtrex), con un adecuado control de la enfermedad, sin bilateralizacin y
sin recurrencias a lo largo del tiempo de seguimiento. Acelera la resolucin de
las lesiones y evita la afectacin del otro ojo, pero no previene el DR.
Se suele tratar con un solo frmaco inicialmente, reservando el tratamiento
con dos antivirales para los casos con NRA agresiva, pacientes con ojo nico e
inmunodeprimidos.
Tambin es muy efectivo combinar el tratamiento sistmico con inyecciones
intravtreas Indicaciones tratamiento intravtreo:
o Mala evolucin con el tratamiento aciclovir IV u otros fmacos VO
o Como primera opcin pero siempre asociados a famciclovir o
valaciclovir u otros antivirales a dosis adecuadas.
244
La bilateralizacin ocurre entre las 6-16 semanas, por lo que se recomienda seguir
el tratamiento, al menos, hasta esa fecha. Si no se instaura tratamiento, el ojo
adelfo se afecta en 1/3 de los casos.
Dosis de induccin y mantenimiento de antivirales en NRA y NREP
Aciclovir: 10 mg/kg/8h, 10-14 das, IV. Despus, 800 mg/5v/da, VO, 3-4 meses
Valaciclovir: Induccin 1g/8h, VO , 3-4 meses.
Famciclovir: Induccin 500 mg/8h VO, 3-4 meses
Ganciclovir: 10 mg/kg/12h IV, 2-3 semanas; mantenimiento con 5 mg/kg/da IV, 1 g/8h VO, 3-4
meses
Foscarnet: Induccin 60 mg/kg/da IV, 90 mg/kg/da IV, 2 semanas; Mantenimiento con 90-120
mg/kg/da IV, 2 semanas.
Dosis de antivirales intravtreos en NRA y NREP
Ganciclovir: 200 g/0,05 ml, 2 veces/semana, 3 dosis
Foscarnet: 1,2 mg/0,05 ml, cada 48 h, 2-4 dosis
Codifovir: 20 g/0,05 ml, cada 5-6 semanas, 2-3 dosis
Los corticoides se usan en casos graves como afectacin del nervio ptico,
inicindolos a las 24-48 h de los antivricos. Dosis de 1 mg/kg/da 1 semana,
siguiendo una pauta descendente durante 6 semanas. No estn indicados en
pacientes inmunocomprometidos.
Laserterapia profilctica Indicada como prevencin del DR aunque no
previene el avance de la necrosis. Se aplica algo ms posterior a las lnea de
avances de la retinitis, y en 360. Se suele aplicar a los dos semanas del
comienzo de la retinitis.
NECROSIS RETINIANA EXTERNA PROGRESIVA (NREP PORN)

Es una retinitis originada por el VVZ, y que afecta a pacientes inmunodeprimidos. Es
bilateral en 70% casos, con progresin rpida y evolucin muy precoz hacia las
complicaciones. Comienza con reas blanquecinas, que implican a mcula y retina
perifrica, para confluir y hacerse ms extensas. Otra diferencia con la NRA, aparte
de la afectacin macular caracterstica, es que la afectacin vascultica, vitritis e
inflamacin del segmento anterior es nula o leve, y menos frecuente.
Tratamiento
- Debe ser de instauracin rpida, agresivo y mantenido por largo tiempo,
combinar antivirales sistmicos e intravtreos y con un estrecho control del
paciente.
- Se debe emplear un tratamiento que incluya diferentes antivirales, descartando
la monoterapia: aciclovir + ganciclovir, aciclovir + foscarnet, o foscarnet +
ganciclovir.
- A esto, se le deben aadir inyecciones intravtreas, en casos de mala respuesta
o evolucin desfavorable.
- Las recurrencias suelen aparecer al disminuir las dosis de antivirales, por lo
que debemos volver a la dosis inicial.
245
4. UVETIS TUBERCULOSA
INTRODUCCIN
Infeccin granulomatosa crnica causada por el bacilo de la tuberculosis:
Mycobacterium tuberculosis, sobre todo; y en menor medida por M. bovis o M.
avium.
TUBERCULOSIS OCULAR (TBC ocular)
-
Afectacin segmento anterior Todas estas zonas son accesibles para realizar
biopsia y estudio anatomopatolgico.
o Prpado: ndulo rojizo-marrn (lupus vulgar) o un absceso fro.
o Conjuntivitis tuberculosa, infrecuente, puede asociar linfadenopatas
como en el Sndrome de Parinaud.
o Crnea: queratoconjuntivitis flictenular o queratitis intersticial.
o Escleritis, ya sea nodular o difusa. Es infrecuente.
Uvetis tuberculosa
o Uvetis anterior granulomatosa, que es la afectacin de TBC ocular
ms frecuente.
o Lesin coroidea mltiple en nmero de 4-5, a nivel de polo posterior.
o Tuberculoma coroideo nico, de mayor tamao, en polo posterior. Es
ms infrecuente que los mltiples.
o Coroiditis difusa extensa, en pacientes SIDA.
o Ocasionalmente, la coroiditis puede asemejar una coroidopata
serpinginosa.
o Periflebitis, con frecuencia bilateral, que puede ser leve u oclusiva,
dando isquemia retiniana y neovasos, posteriormente.
Imgenes 9 y 10. Retinografas de paciente con coroiditis multifocal por TBC.
DIAGNSTICO DEL PACIENTE CON TUBERCULOSIS

La TBC ocular supone un problema clnico complejo debido a su amplio espectro de
presentacin y a la dificultad de su diagnstico: puede producirse en pacientes sin
manifestaciones sistmicas y cualquier estructura ocular puede verse afectada,
pudiendo adoptar adems cualquier forma de presentacin; la uvetis es la forma de
presentacin ms frecuente.
246
El diagnstico, con frecuencia, es de presuncin, basado en pruebas indirectas, como

una uvetis que no responde al tratamiento con corticoides, una historia positiva de
contacto, una prueba cutnea positiva (Mantoux) y resultados negativos para otras
causas de uvetis.
Posibilidades diagnsticas en funcin del perfil clnico del paciente
A.) Signos clnicos
- Uvetis anterior granulomatosa con/sin vitritis
- Snowballs en vtreo inferior
- Coroiditis multifocal perifrica
- Perivasculitis asociada a exudados inflamatorios
- Granuloma coriodeo nico o mltiples
B.) Investigaciones oculares
- Demostracin del bacilo en tinciones/cultivos de muestras oculares
- PCR (+) en fluidos oculares
C.) Investigaciones sistmicas
- Mantoux (+)
- Evidencia de lesiones cicatriciales o activas en Rx trax
- Evidencia de TBC extrapulmonar mediante demostracin del bacilo (biopsia, tincin o cultivo +)
D.) Prueba teraputica
- Respuesta positiva al tratamiento anti-TBC x 4-6 semanas
Cualquiera de A + cualquiera de B Confirma diagnstico de TBC ocular
Cualquiera de A + cualquiera de C D TBC presunta, justificando el tratamiento completo a dosis plena.
Tabla 6. Diagnstico de tuberculosis ocular
TRATAMIENTO DEL PACIENTE CON TUBERCULOSIS

La pauta que se recomienda actualmente es la triple terapia (pirazinamida + isoniacida
+ rifampicina) durante 2 meses, eliminando la pirazinamida a partir del entonces, para
mantener los restantes 4 meses ms; es decir, isoniacida y rifampicina 6 meses, y
pirazinamida slo los dos primeros.
Es preciso una cudruple terapia (aadiendo etambutol, o estreptomicina si es un
nio) para casos de TBC pulmonar y casos resistentes.
Con frecuencia, tambin se necesita tratamiento concurrente con corticoides
sistmicos. La dosis de corticoides debe ajustarse cuando se administra con
rifampicina.
Dosis frmacos anti-TBC (pauta diaria):
- Isoniacida (VO, IM, IV 5 mg/kg (mx. 300 mg)
- Piracinamida (VO) 15-30 mg/kg (mx. 1,5-2-2,5 g., segn sea <50, entre 50-75, o > 75kg)
- Etambutol (VO, IM, IV) 15-25 mg/kg (mx. 1,6g)
- Estreptomicina (IM) 10-15 mg/kg (mx. 1 g)
- Rifampicina (VO, IV) 10 mg/kg (mx. 600 mg)
5. CANDIDIASIS OCULAR
INTRODUCCIN
La candidiasis es la infeccin fngica ocular y sistmica ms frecuente. Las
endoftalmitis fngicas constituyen la causa ms frecuente de endoftalmitis endgena.
Son factores de riesgo para la candidiasis los ADVP, el uso crnico de antibiticos,
catteres prolongados, nutricin parenteral, tratamientos inmunosupresores, ciruga
abdominal reciente y neutropenia. En nuestro medio, el ms importante es el uso de
drogas por va prenteral, sobre todo herona marrn, adulterada con limn.
247
CARACTERSTICAS CLNICAS
Hay dos formas predominantes:
-
Coriorretinitis candidisica Suele ser multifocal y bilateral, infiltrativa,

redondeada, blanco-amarillenta, de predominio en polo posterior y ms o
menos vitritis.
o Es la forma ms frecuente.
o Provoca disminucin de agudeza visual y visin borrosa.
Endoftalmitis candidisica Progresin desde la forma anterior, o presencia
de una o varias colonias, redondeadas, de bordes difusos y aspecto
algodonoso, que en ocasiones se aglutinan a modo de collar de perlas.
o Provocan miodesospsias y visin borrosa.
o Suele ser multifocal y bilateral en 75% de los casos.
DIAGNSTICO
Suele ser clnico (hallazgos funduscpicos + factores de riesgo mencionados). La
serologa no es til.
El diagnstico de confirmacin se realiza mediante hemocultivo (si candidemia), o de
los tejidos afectados (si candidiasis). En caso de cultivos extraoculares (-) y fuerte
sospecha clnica, se debe obtener humor acuoso y/o vtreo para cultivo y/o PCR.
TRATAMIENTO
El tratamiento clsico de la afectacin ocular candidisica ha sido la anfotericina
B intravenosa o intravtrea, asociada a vitrectoma si existe endoftalmitis.
Fluconazol oral: efectivo en coriorretinitis candidisica, pero su efectividad
disminuye en los casos de endoftalmitis, si no se asocia a vitrectoma.
Voriconazol: Mximo espectro antifngico y buena penetracin intraocular a
partir de la administracin oral. Cuando se usa intravtreo, se reduce el riesgo de
toxicidad y se mantiene su eficacia.
Se recomienda comenzar con un ciclo corto de anfotericina B, seguido de un
tratamiento con fluconazol, una vez analizada la resistencia a ste; as evitamos
resistencias y toxicidad.
Se ha demostrado que el voriconazol es tan efectivo como la asociacin de
anfotericina B y fluconazol, con menores efectos adversos y menor
biodisponibilidad.
Frmacos Antifngicos
Frmaco
Intravenosa
Natamicina
Anfotericina B 06-1 mg/kg/d
convencional
Anfotericina B 1-3 mg/kg/d
liposomal
Oral
Fluconazol
200 mg/d
400 mg/d
Intraocular
Tpica
5%
IVT:
5-10 015%
g/001 ml
ICA
e
intracorneal
5g/01ml
248
Voriconazol
4 mg/kg/12 h
Itraconazol
Caspofungina
50 mg/d
200 mg/12 h
IVT: 50-100 01%

g/01ml
ICA:
50
g/01ml
200 mg/d
Tabla 7. Frmacos antifngicos. IVT: intravtrea; ICA: intracamerular
6. UVETIS INFECCIOSAS POCO FRECUENTES

Son un subgrupo de enfermedades infecciosas en auge, debido a estados de
inmunodeficiencia (como pacientes VIH), uso de inmunosupresores y creciente
inmigracin.
BACTERIANAS
1.) LEPRA
-
Manifestaciones clnicas oculares

o Alopecia de la cola de la ceja.
o Madarosis.
o Lagoftalmos y queratopata por exposicin, debido a la afectacin del
VII par.
o Anestesia corneal, por afectacin V par.
o Engrosamiento de nervios corneales, muy caracterstico.
o Queratitis avascular perifrica superior.
o Escleritis y epiescleritis.
o Uvetis anterior aguda no granulomatosa, curso fulminante.
o Uvetis anterior crnica:
Inflamacin de bajo grado, con sinequias importantes.
Signo patognomnico: perlas de iris que coalescen y caen a la
cmara anterior.
Atrofia de iris y pupila mitica, por lesin de la inervacin
simptica del dilatador del iris.
o Poca afectacin del segmento posterior.
Diagnstico
o Diagnstico de sospecha Clnico.
o Diagnstico de confirmacin aislamiento de Micobacterium leprae
en mucosa nasal o linfa de pabelln auricular, biopsia cutnea o tronco
nervioso engrosado.
Tratamiento Poliquimioterapia
o Lepra tuberculoide Dapsona 100 mg/da y rifampicina 600 mg 1
vez al mes, durante 6 meses.
249
o Lepra multibacilar o lepromatosa Dapsona + rifampicina a igual

dosis ambas, asociada a clofazimina 50 mg/da y una dosis de 300
mg/mes, durante 2 aos.
o Debemos considerar posibilidad de manifestaciones oculares
inmunomediadas Una vez descartada proliferacin de
microorganismos, usar corticoides a dosis 05 mg/kg/da + cobertura
antiinfecciosa especfica.
2.) ENFERMEDAD DE LYME
-
Causada por espiroqueta Borrelia burgdorferi, se transmite por picadura de la

garrapata Ixodes. Considerarla si procedencia o viaje a zona endmica, como
noreste de EE.UU y este Europa.
Suele afectar a piel, articulaciones y SNC.
Afectacin ocular
o Es infrecuente.
o Se afecta en fases tarda de la enfermedad.
o Se ha descrito (al igual que la sfilis, otra espiroqueta) cualquier patrn
de afectacin ocular.
o La forma ms caracterstica y frecuente es la uvetis intermedia, que
suele cursar con intensa vitritis y afectacin granulomatosa anterior.
Diagnstico Serologa (ELISA + Western Blot)
o Interpretar con cautela, por posibilidad de falsos positivos y negativos,
as como reactividad cruzada con la sfilis, por lo que siempre se debe
pedir serologa lutica.
Tratamiento afectacin ocular
o Se debe considerar como si de una afectacin del SNC se tratara
Ceftriaxona IV 2g/8h durante 2-4 semanas.
3.) BARTONELOSIS O ENFERMEDAD POR ARAAZO DE GATO

-
Ocurre en inmunocompetentes, siendo la primera causa de linfadenopata

regional en nios y adultos jvenes.
Causada por Bartonella henselae, la infeccin se transmite por araazo o
mordedura de gato.
Manifestaciones clnicas:
o Adenopata preauricular + conjuntivitis folicular Sndrome
oculoglandular de Parinaud.
o Neurorretinitis
Diminucin visin moderada-severa y DPAR, en general.
Papilitis con edema peripapilar y macular aparicin estrella
macular resolucin de la papilitis primero resolucin de
exudados duros de la estrella macular, despus.
250
Imagen 11. Retinografa RETCAM. Neurorretinitis por Bartonella Henselae
Diagnstico
o Clnica y anamnesis compatible.
o Serologa IFA o ELISA (+) o PCR (+) de muestras oculares
Tratamiento Doxiciclina o eritromicina oral, con o sin rifampicina.
Tambin se ha usado el trimetoprim-sulfametoxazol o el ciprofloxacino.
4.) ENFERMEDAD DE WHIPPLE

-
Enfermedad multisistmica, crnica y recidivante, causada por Tropheryma

Whippelli.
Afectacin primaria del aparato gastrointestinal y linftico.
Manifestaciones oculares:
o La afectacin ocular es tarda y se da en fases avanzadas de la
enfermedad.
o Asociada a afectacin neurooftalmolgica (nigtasmus, parlisis
oculomotoras).
o Puede producir cualquier tipo de uvetis:
Panuvetis bilateral con vitritis.
EMQ y MER.
Diagnstico:
o Biopsia aparato digestivo.
o Tcnicas de PCR sobre muestras oculares.
Tratamiento Ciclo inicial IV con TMT-SMX o ceftriaxona 2g/d durante 14
das, seguido de TMT-SMX cada 12 h va oral durante 1-2 aos.
5.) LISTERIA
-
Producen afectacin ocular infrecuentemente.

Suelen debutar como endoftalmitis o coroiditis multifocal con vitritis.
Endoftalmitis por listerias debut como uvetis hipertensiva, con gran
reaccin fibrinosa de cmara anterior, hipopion de coloracin oscura y
dispersin pigmentaria.
Diagnstico Clnico + cultivo (+).
251
Tratamiento Ampicilina + gentamicina, o TMT-SMX, para alrgicos a las

penicilinas.
6.) BRUCELOSIS
-
Producido por consumo de leche o queso no pasteurizado o por contacto

directo de tejido de animal infectado.
Manifestaciones sistmicas: fiebre, artralgias, mialgias, sudoracin.
o La ms frecuente es la uvetis, ya sea anterior (granulomatosa o no),
vitritis, vasculitis, coriorretinitis o panuvetis.
o Neuritis ptica, papiledema y/o escleritis.
o Endoftalmitis endgena unilateral con hipopin.
7.) ENFERMEDADES POR RICKETTSIAS

-
La afectacin ocular, histricamente infrecuente, parece ser alta por afectacin

de segmento posterior.
Uvetis anterior no granulomatosa.
Vasculitis: con afectacin de vasos, disco ptico e infiltrados retinianos
inflamatorios.
Diagnstico clnico compatible unido a serologa (+). Diagnstico de
confirmacin mediante identificacin del microorganismo o por PCR.
Tratamiento:
o Quitar la garrapata entera, mediante gasolina o aceite de oliva.
o Doxiciclina 100 mg/12 h, y cloramfenicol o quinolonas, para
embarazadas y nios.
8.) ENFERMEDADES PARASITARIAS

1.) TOXOCARIASIS
-
Producido por Toxocara canis, suele afectar a nios que ingieren carne
contaminada o tierra contaminada con larvas de toxocara (geofagia).
Afectacin ocular
o Afectacin unilateral en 90% de los casos.
o Granuloma de polo posterior:
6-15 aos de edad.
Mnima o nula inflamacin vtrea.
Granuloma blanquecino de 1-2 dimetros papilares.
o Granuloma perifrico:
En adolescencia o vida adulta.
Mnima o nula inflamacin vtrea.
252
Granuloma perifrico en cualquier cuadrante sin/con bandas

vtreas que pueden extenderse desde la lesin hacia polo
posterior, produciendo traccin.
Se da casi en la mitad de los casos, dando caractersticas
similares a la pars planitis, por lo que se ha sugerido que en
todo nio con pars planitis unilateral, debera descartarse
toxocariasis ocular como causa.
o Endoftalmitis crnica:
2-9 aos edad, con leucocoria, estrabismo, prdida visual
unilateral.
Uvetis anterior crnica de bajo grado, con membrana cicltica,
vitritis y mala evolucin por desprendimiento de retina
traccional.
Diagnstico Sospecha clnica + ELISA (+)
o Si ELISA (-), no se descarta el diagnstico PCR o anticuerpos de
humor acuoso.
Diagnstico diferencial Descaratar retinoblastoma, endoftalmitis
infecciosa, retinopata del prematuro, persistencia vtreo hiperplsico primario,
toxoplasmosis y enfermedad de Coats.
Tratamiento
o Corticoides perioculares/sistmicos + derivados antihelmintos
(tiabendazol o mebendazol).
o VPP en casos refractarios o severos.
2.) ONCOCERCOSIS
-
Segunda causa de ceguera infecciosa en el mundo, tras el tracoma.

Causada por Oncocerca volvulus, tambin llamada ceguera de los ros, ya
que el vector es una mosca que anida cerca de los ros.
o Microfilarias corneales, queratitis punctata, queratitis esclerosante.
o Uvetis anterior (por microfilarias en cmara anterior).
o Cataratas y glaucoma.
o Uvetis posterior: con retinopata bilateral en forma de coriorretinitis
con atrofia del disco y fibrosis subretiniana con movilizacin de
pigmento.
Diagnstico Clnica + identificacin del parsito en examen clnico o
pruebas de laboratorio. El mtodo clsico es la biopsia cutnea.
Tratamiento
o Tratamiento farmacolgico Ivermectina VO 150 ug/kg de peso, 1-2
veces al ao +/- corticoides.
o Control del vector.
253
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254
13. PANUVETIS
Introduccin
Sfilis
Sarcoidosis
Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Oftalmia Simptica
Enfermedad de Behet
Hctor Morales Portillo, Mara Jos del Ro Pardo y Silvia Lozano Ruiz.
1. INTRODUCCIN
Se define como panuvetis aquella inflamacin intraocular en la que no se observa
un lugar predominante de afectacin; estarn afectadas cmara anterior, vtreo y retina
y/o coroides (es decir, retinitis, coroiditis o vasculitis retiniana). Suponen en torno al
25% del total de las uvetis.
Causas de Panuvetis
- Sfilis
- Sarcoidosis
- Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)
- Oftalma simptica
- Endoftalmitis crnica
- Enf. de Behet
Tabla 1. Causas de Panuvetis
2. SFILIS
2.A. INTRODUCCIN
-
Enfermedad de transmisin sexual, mediada por T. pallidum.

La sfilis ocular es infrecuente, y no tiene signos patognomnicos.
La afectacin ocular puede producirse durante las fases secundaria y
terciaria de la enfermedad.
255
PEARL: Situaciones de sospecha de sfilis ocular

1. Cualquier uvetis intermedia, posterior o panuvetis.
2. Uvetis anterior recidivante/resistente al tratamiento, especialmente si es de tipo
hipertensivo.
2.B. UVETIS ANTERIOR LUTICA
-
Aunque puede aparecer junto a otros signos de la fase secundaria de la

enfermedad, lo normal es que se d cuando stos han desaparecido. Se da
en el 4% pacientes.
Signos:
o Suele ser aguda, pudiendo cronificarse.
o Bilateral (50%).
o Se asocia a vitritis.
o Puede cursar con sinequias posteriores
o La rosela sifiltica (capilares iridianos dilatados en su tercio
medio) es un signo tpico de la enfermedad.
Otras formas de afectacin del segmento anterior:
o Queratitis intersticial.
o Queratouvetis y esclerouvetis.
o Atrofia iridiana (patrn variable).
2.C. UVETIS POSTERIOR LUTICA

-
El segmento posterior se afecta hasta 65% casos.

La coriorretinitis es la forma de afectacin ms frecuente. Varias formas
presentacin:
o Coriorretinitis multifocal.
o Coriorretinitis placoide posterior aguda.
Signos:
o Desprendimiento retina seroso.
o Edema de papila.
o Neurorretinitis: suele asociar vitritis y vasculitis.
o Retinitis sin coroiditis.
o Retinitis necrotizante, indistinguible a veces de la necrosis retiniana
aguda (NRA), pero tiene buena respuesta al tratamiento antibitico,
y es de buen pronstico.
o Vasculitis, pudiendo tanto arteritis como periflebitis, que puede ser
oclusiva.
o Uvetis intermedia.
o Panuvetis.
256
*En pacientes VIH es ms probable la afectacin del segmento

posterior, ms grave y con patrn ms atpico.
Imgenes 1 y 2. Paciente con sfilis ocular, en el que se evidencia coroiditis y arteritis y mismo
paciente tras el tratamiento.
2.D. DIAGNSTICO SFILIS OCULAR

-
Debido a la variabilidad clnica y que suele darse sin coincidir con

afectacin sistmica, el diagnstico se establece ante positividad de los test
serolgicos.
PEARL: Realizar despistaje de infeccin VIH en todos los casos con sfilis
ocular (y viceversa) y realizar puncin lumbar para descartar afectacin SNC.
-
Recordar las situaciones de sospecha mencionadas previamente.

Test no treponmicos (RPR, VDRL)
o No son especficos; usados en screening.
o Detectan de anticuerpos frente a fosfolpidos.
o RPR = Rapid Plasmatic Reagin, VDRL = Venereal Disease
Research Laboratory.
Test treponmicos (FTA-abs, TPPA)
o Son especficos. No sirven para monitorizar respuesta.
o Detectan anticuerpos frente a polipptidos de T. pallidum.
o Positivos entre 2-3 semanas tras el inicio de la fase primaria.
o FTA-abs = Fluorescent Treponemal Antibody Absorbed Test,
TPPA = Treponema Pallidum Particle Aglutination.
Sfilis Primaria FTA-abs (+)
Sfilis Secundaria treponmicos y no treponmicos (+)
Sfilis Terciaria treponmicos (+); no treponmicos (+/-)
Tabla 2. Test positivos segn etapa de la enfermedad sifiltica
257
2.E. TRATAMIENTO SFILIS OCULAR

-
Se debe usar la misma pauta que para la neurosfilis:

o Penicilina G IV 18-24 millones de UI, durante 10-14 das; luego
puede suplementarse con Penicilina G Benzatina, IM, 2.4 millones
de UI/semanales, durante 3 semanas.
o Ceftriaxona 1g IM o IV, durante 14 das; o
o Doxiciclina 100 mg/12 h VO, durante 28 das (si alergia
penicilinas).
o Azitromicina oral.
3. SARCOIDOSIS
3.1. INTRODUCCIN
-
Es una enfermedad granulomatosa no caseificante, sistmica, de etiologa

desconocida.
El 90% de los casos de sarcoidosis, presenta una radiografa de trax
anormal en algn momento de la evolucin.
La complicacin extrapulmonar ms frecuente es la afectacin ocular,
sobre la cual nos referiremos a partir de ahora.
La sarcoidosis ocular supone del 3-7% de las uvetis no infecciosas.
Afecta a cualquier edad, con dos picos de incidencia: entre los 20-30 aos
(predominio en varones), y entre 50-60 aos (predominio en mujeres).
La raza se relaciona con el segmento afectado de manera ms frecuente:
o Raza negra: predomina la uvetis anterior aislada (70-75%).
o Raza blanca: predomina afectacin del segmento posterior (6580%).
3.2.CLNICA
-
La uvetis puede ser la clave para el diagnstico, ya que en muchos casos

la afectacin pulmonar es asintomtica.
Es importante destacar que la sarcoidosis ocular puede adoptar cualquier
patrn de uvetis, y afectar a cualquier parte del globo ocular, desde la
conjuntiva hasta el nervio ptico (uvetis 70% pacientes; glndula lagrimal
y conjuntiva 20-40%).
La forma ms frecuente de presentacin de la sarcoidosis ocular es la
panuvetis bilateral seguida de la uvetis anterior granulomatosa. La
afectacin del segmento posterior es menos frecuente, en forma de vitritis,
periflebitis, coriorretinitis o neovascularizacin retiniana o papilar.
Cuadros clnicos:
o Sndrome de Heerfortdt-Waldrestrom:
Asociacin de fiebre + parotiditis + uvetis anterior +
parlisis facial.
258
o
o
Es una forma de presentacin poco frecuente.

Uvetis anterior aguda bilateral recidivante:
Precipitados querticos gruesos en grasa de carnero +
flare intenso + tyndall + ndulos granulomatosos en iris +
sinequias posteriores densas.
Responde bien a corticoides tpicos.
Si no se trata puede evolucionar a la forma crnica.
Uvetis anterior crnica bilateral tipo granulomatoso:
En sta aparecen complicaciones tales como catarata,
glaucoma crnico secundario, queratopata en banda.
Puede requerir corticoides perioculares y/o sistmicos.
Uvetis intermedia (UI) bilateral. Similar a la UI idioptica.
Granuloma del nervio ptico:
El diagnstico de sarcoidosis es muy probable si hallamos
un granuloma aislado o del nervio ptico.
Suele ser asintomtico.
Tratamiento:
Corticoides orales 1-1,5 mg/kg/da, con buena
respuesta, que se deben retirar en 3-6 meses.
Si recidivas, se pueden volver a usar corticoides +/inmunosupresores.
Vasculitis retiniana bilateral:
Suele ser una periflebitis perifrica bilateral segmentaria no
oclusiva.
La afectacin de tipo oclusivo es infrecuente, ms tpica del
Behet.
Los exudados perivenosos en gota de cera indican
afectacin grave.
Imagen 3. Paciente con sarcoidosis y edema de papila
o Lesiones coriorretinianas
Laser-like spots:
259
Son lesiones coriorretinianas atrficas de

predominio inferior.
Infrecuentes en sarcoidosis ocular de corta
evolucin.
Coriorretinitis multifocal:
Poco frecuente; ms en mujeres de edad avanzada.
Lesiones blanco amarillentas (<10), ms frecuentes
en periferia inferior.
Normalmente se asocia con panuvetis.
Mal pronstico visual (EMQ, glaucoma).
Tratamiento:
corticoides
orales
+/inmunosupresores.
Diagnstico diferencial: Coroiditis multifocal,
Epiteliopata pigmentaria placoide posterior
multifocal aguda (EPPMPA), Coroidopata en
perdigonada (Birdshot).
Coroidopata serpinginosa:
20-60 aos. No diferencias de sexo.
Lesiones geogrficas helicoidales de inicio
peripapilar.
Cursa en brotes.
Neovascularizacin subretiniana macular < 30%.
Requiere tratamiento inmunosupresor.
Si responde bien a corticoides sarcoidosis.
Si empeora con corticoides Sospechar TBC.
Signos clnicos sugestivos de Sarcoidosis Ocular :

Precipitados querticos granulomatosos en grasa de carnero y/o ndulos en
borde pupilar (Koeppe) o estroma iridiano (Bussacca).
Ndulos trabeculares y/o sinequias anteriores perifricas.
Snowballs u opacidades en collar de perlas en vtreo.
Mltiples lesiones coroideas perifricas, activas o atrficas.
Periflebitis nodular o segmentaria y/o macroaneurismas en un ojo inflamado
Ndulos del disco ptico y/o granuloma(s) y/o ndulo coroideo solitario.
Bilateralidad.
Tabla 3. Signos clnicos sugestivos de Sarcoidosis Ocular, modificado del Estudio IWOS
3.3. DIAGNSTICO
Mediante el siguiente algoritmo, intentaremos llegar al diagnstico de sarcoidosis a
partir de la sospecha clnica de sarcoidosis ocular.
260
Rx trax normal
Rx trax anormal:
Sarcoidosis estados I-IV
Gammagrafa
galio y/o TAC
torcico (+)
ECA elevada o
normal
Bipsia tejido
anmalo
No biopsia, o negativa,
excluir otros
diagnsticos
Control cada 3-6 meses

con Rx trax hasta
confirmar o excluir
sarcoidosis con biopsia
Biopsia (+)
Lavado broncoalveolar o
biopsia de pulmn
transbronquial o "biopsia
a pulmn abierto"
Rx trax anormal:
Sarcoidosis estados I-IV
*Rx = radiografa
Pruebas complementarias utilizadas:

Rx trax (+) en el 90 % (sintomticos o asintomticos).
ECA (+Lisozima srica elevada):
(+) es inespecfico (aparecen en otras enf. granulomatosas);
Los corticoides la negativizan.
(-) no excluye la enfermedad.
Valores variables:
- Individuales.
- Segn edad (nios: altos; adolescencia: normal)
.
Hipogammaglobulinemia casi excluye sarcoidosis.
Hipergammaglobulinemia sugiere sarcoidosis.
Hemograma. Bioqumica bsica (hipercalcemia, transaminasas y creatinina/urea). Orina:
Hipercalciuria.
Mantoux: Siempre excluir tuberculosis (etiologa/ tto) Frecuente falsos -: Quantifern.
Serologa Sfilis, ricketsias, Lyme, si datos epidemiolgicos.
En inmunodeprimidos: batera mltiple.
RMN cerebral Si hay afectacin de segmento posterior del globo ocular.
Si hay sntomas neurolgicos.
Si vamos a iniciar tto con anti-TNF.
Si sarcoidosis confirmada o alta sospecha EKG + interconsulta a cardilogo.
En nios ANA.:
- DD de AIJ en sarcoidosis de inicio por debajo de 4 aos de edad (artritis + exantema
+ uvetis).
- Descritas uvetis crnica granulomatosa AIJ.
- Anti-TXC (toxocara), si panuvetis unilateral.
En mujeres mayores con CMF compatible con Birdshot HLA A-29.
Pruebas de imagen de glndula lagrimal
Tabla 4. Pruebas complementarias en el diagnstico de sarcoidosis. AIJ = Artritis idioptica juvenil,
CMF = coroiditis multifocal, DD = diagnstico diferencial, EKG = electrocardiograma.
261
Estudios de laboratorio de sospecha de sarcoidosis ocular (tomado del Estudio

IWOS):
-
Test de tuberculina negativo en paciente vacunado con BCG o que han

tenido un test positivo previo de Mantoux o PPD.
Lisozima o ECA elevada en suero.
Linfadenopatas hiliares bilaterales, reconocidas en Rx trax.
Enzimas hepticas anormales (al menos dos de fosfatasa alcalina, AST,
ALT, LDH o GGT).
TAC trax positivo en pacientes con Rx trax negativo.
Criterios diagnsticos de sarcoidosis ocular:

Una vez se han descartado otras causas de uvetis, en particular la uvetis tuberculosa:
-
Biopsia (+) junto a clnica de uvetis compatible Sarcoidosis ocular.

Biopsia no realizada + presencia de adenopatas hiliares bilaterales +
clnica de uvetis compatible Presunta sarcoidosis ocular.
Biopsia no realizada + adenopatas hiliares bilaterales negativos +
presencia de 3 de los signos clnicos de sarcoidosis uvetica + 2 test
positivos de los citados Probable sarcoidosis ocular.
Biopsia no realizada, con 4 signos clnicos + 2 test positivos Posible
sarcoidosis ocular.
Tabla 5. Criterios diagnsticos de sarcoidosis ocular (Estudio IWOS)
3.4. PRONSTICO
-
En general, se trata de una uvetis de buen pronstico.

En torno a un 10-20% de pacientes desarrollan baja AV, sobre todo debido
a EMQ.
3.5. TRATAMIENTO
-
El tratamiento de eleccin son los corticoides.

Segn el tipo de uvetis:
o Uvetis anteriores:
Responden bien al tratamiento tpico corticoideo, presentan
buen pronstico en la mayora de los casos.
Se debe asociar midritico y/o ciclopljico para evitar
sinequias y reducir el dolor.
o Las uvetis posteriores, la neuritis ptica y la uvetis intermedia
resistentes a tratamiento periocular:
Deben ser tratadas con corticoides sistmicos con dosis
inicial de 1 mg/kg/da, que posteriormente se va
reduciendo.
262
Para evitar los efectos adversos de los corticoides deben

emplearse inmunosupresores. El metotrexate es el frmaco
ahorrador de corticoides ms empleado. Se emplea tambin
en pacientes respondedores.
En la neuritis se pueden usar megadosis IV, para luego
pasar a la VO, aunque no parece haber diferencias
significativas entre usar 1-2mg/kg/da VO o IV.
Segn las complicaciones:
o EMQ:
Decisin de tratar, segn AV y espesor macular en OCT.

Para evitar su cronicidad, tratamiento precoz e intensivo.
Esquema de tratamiento:
Mdico Corticoides:
o Sistmicos.
o Peribulbares.
o En casos refractarios, intravtreos.
Si no hay respuesta, realizar vitrectoma va pars
plana (usada tambin si existe membrana
epirretiniana).
o Neovascularizacin tras vasculitis 1 fotocoagulacin; 2
eleccin anti-VEGF.
o Abordaje de la catarata tras 6 meses de inactividad.
o Conjuntivitis crnica cicloporina (CyA) al 005% preparada en
lgrimas artificiales.
Los inmunosupresores y la terapias biolgicas, se emplean en el
tratamiento de la sarcoidosis refractaria, corticodependiente y/o amenaza
grave de la AV.
4. SNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA (VKH)

4.1. INTRODUCCION Y EPIDEMIOLOGA
Es una enfermedad idioptica multisistmica de carcter autoinmune frente a los
melanocitos (presentes en vea, odo, piel y meninges).
-
Raza Razas pigmentadas: raro en caucsicos, ms frecuente en

japoneses y americanos nativos.
Edad y sexo Ligeramente ms frecuente en mujeres; 2-5 dcadas.
Etiologa autoinmune Respuesta a melanocitos. Asociacin HLA-DR4.
4.2. CLNICA
Se divide en 4 fases, aunque suelen encontrarse incompletas o truncadas:
263
Fase prodrmica. Proceso catarral agudo, con o sin fiebre, asociado a

tinnitus, meningismo, cafalea y ms raro focalidad neurolgica. Pleocitosis
del lquido cefalorraqudeo (LCR), 70% casos, hasta la 8 semana.
Fase uvetica aguda:
o Afectacin bilateral. Mltiples desprendimiento de retina (DR)
serosos, con hiperemia y edema de papila y engrosamiento
coroideo.
o Uvetis aguda anterior tpicamente no granulomatosa, aunque
puede ser granulomatosa, incluso con aparicin de ndulos de
Koeppe/Busacca.
o Continan sntomas generales, neurolgicos y pleocitosis de LCR.
Fase convaleciente. Aparecen signos de despigmentacin:
o Poliosis, vitligo, signo Sugiura (vitligo perilimbar; casi exclusivo
de poblacin japonesa).
o Sunset-glow fundus: coroides anaranjada + papila plida.
o Cambios del EPR y media periferia retiniana (similar a ndulos
Dalen-Fuchs).
Fase crnica recurrente:
o Las recurrencias suelen ser ms bien anteriores granulomatosas,
con aparicin de ndulos.
o En esta fase aparecen las complicaciones: catarata, glaucoma
uvetico, edema macular, neovasos papilares o subrretinianos.
4.3. DIAGNSTICO
4.3.A. Criterios Clnicos (Modificado del Grupo de Trabajo Internacional de VKH)
- Sndrome VKH Completo (cumple los criterios del 1 al 5)
1.) Ausencia de traumatismos perforantes o cirugas intraoculares
previas.
2.) Ausencia de evidencia de enfermedades oculares previas (clnica o
analtica).
3.) Afectacin ocular bilateral (a o b se deben cumplir segn el
estado).
a.) Manifestaciones tempranas
(1) Presencia de coroiditis difusa (con o sin uvetis anterior,
vitritis, papilitis) reas focales de LSR o DR seroso bulloso.
(2) Si las lesiones no son tan evidentes, debe haber:
o En orden secuencial de aparicin en la AFG
reas de retraso de relleno coroideo, mltiples
reas de difusin (forma de pinpoint), grandes
reas placoides de hiperfluorescencia, al rellenarse
las zonas de LSR, y tincin del NO; y
o Engrosamiento coroideo difuso sin escleritis
posterior (ecografa).
264
b.) Manifestaciones tardas

(1) Antecedentes de manifestaciones tempranas y signos de los
puntos (2) y (3), o varios de (3).
(2) Despigmentacin ocular: Sunset glow fundus o Signo de
Sugiura (despigmentacin limbo esclerocorneal)
(3) Otros:
o Cicatrices numulares coriorretinitanas, o
o Acmulos y/o migracin de EPR, o
o Uvetis anterior recurrente o crnica
4.) Antecedentes o hallazgos neurolgicos y/o auditivos:
a.) Meningismo (no slo cefalea, por muy intensa que sea), o
b.) Tinnitus, o
c.) Pleocitosis en lquido cefalorraqudeo.
5.) Hallazgos dermatolgicos, posteriores a la uvetis o alteracin
neurolgica:
a.) Alopecia, o
b.) Poliosis, o
c.) Vitligo.
- Sndrome VKH incompleto Criterios del 1 al 3, y 4 5.
- Sndrome VKH probable Slo cumple criterios oculares, del 1 al 3.
4.3.B. DIAGNSTICO
BILATERALES
-
DIFERENCIAL
DE
LOS
DR
EXUDATIVOS
Metstasis coroidea
Sndrome de efusin uveal
Escleritis posterior
Eclampsia
Retinopata serosa central
Sndrome de VKH
4.4 EVOLUCIN Y PRONSTICO

-
Curso crnico: puede requerir 6-12 meses de tratamiento.

Son frecuentes las recadas.
El uso agresivo de corticoides + inmunosupresores + manejo
complicaciones, hacen que tenga un pronstico relativamente bueno.
4.5. TRATAMIENTO
-
Corticoides
265
o Usados agresivamente, como tratamiento de eleccin (1-2mg/kg).

El tratamiento agresivo e instaurado precozmente, influye en la
duracin y progresin de la enfermedad.
o Usados a megadosis, si afectacin grave de AV bilateral.
o La va tpica slo es adyuvante, para afectaciones asimetras o
complicacin monolateral.
o Se deben usar dosis altas durante 3 meses (recurre al bajar la dosis)
y se necesita tratamiento durante 6-12 meses.
Inmunosupresores CyA, como ahorradora de corticoides, a 5 mg/kg.
Frmacos biolgicos: se han usado gammaglobulina, IF-alfa-2 y anti-TNFalfa, con resultados esperanzadores.
5. OFTALMA SIMPTICA
5.1. INTRODUCCIN
-
Panuvetis bilateral, tras el antecedente de un traumatismo perforante (ms

frecuente si prolapso uveal) o ciruga intraocular (sobre todo vitrectoma).
Perodo de latencia: entre 2 semanas-3 meses.
Es rara: menos de 10 por cada 100.000 heridas penetrantes quirrgicas.
Muy relacionado con el HLA-A11.
5.2. CLNICA
Fase Aguda:
-
Uvetis anterior granulomatosa + vitritis moderada o intensa + ndulos de

Dalen-Fuchs (lesiones retinianas blanco amarillenteas, medianas,
medioperifricas, confluentes, bilaterales, pueden pigmentar al cicatrizar).
Puede haber papilitis, y alteraciones similares al VKH (vitligo, alopecia,
DR serosos).
Fase crnica:
-
Curso crnico recidivante.

Uvetis anteriores granulomatosa recidivantes + lesiones coriorretinianas
cicatriciales.
Complicaciones:
-
Las ms frecuentes: catarata, glaucoma, edema macular, atrofia del NO.

Mayor incidencia de facoanafilaxia.
5.3. TRATAMIENTO
-
Enucleacin:
266
o Slo en los ojos sin visin y sin capacidad anatomofuncional

(incluso cosmtica), antes de los 15 das post-perforacin.
o La evisceracin no protege.
Corticoides: 1-1,5 mg/kg durante 3 meses, para luego bajar la dosis;
tratamiento mnimo, durante 1 ao.
Se suele usar CyA como ahorrador de corticoides.
Se ha usado tambin anti-TNF-alfa.
6. ENFERMEDAD DE BEHET (EB)

6.1. INTRODUCCIN
-
Enfermedad inflamatoria crnica de curso episdico y etiologa

desconocida.
No diferencia por sexos.
Raza: mediterrnea (alta frecuencia en Turqua), Japn.
Asociacin fenotipo HLA-B51.
6.2. CLNICA
Triada clsica: Uvetis + lceras orales y genitales + Lesiones cutneas

La inflamacin ocular es el sntoma de presentacin en slo el 10% de los
casos, ya que suele ser posterior a la afectacin sistmica.
Desarrollarn uvetis aproximadamente el 80% de los pacientes con EB,
que es bilateral en el 80% casos.
La EB se caracteriza por brotes inflamatorios recurrentes sobre una
vasculitis retiniana crnica de base.
Manifestaciones oculares ms caractersticas de EB:
o Uvetis anterior recurrente
Puede ser bilateral y simultnea, en un ojo relativamente
blanco.
Hipopion tpicamente mvil.
Es una manifestacin leve, que suele responder bien a pauta
tpica:
Prednisolona/dexametasona, cada hora inicial, luego
reducir.
Ciclopljico, cada 8 horas.
o Uvetis posterior recurrente.
o Vitritis leve-moderada, universal en ojo con enfermedad activa.
o Vasculitis retiniana arteriovenosa de tipo oclusivo.
o Exudados retinianos blanco-amarillentos que curan sin dejar
cicatriz.
267
o Hiperemia y/o atrofia de NO.

o EMQ.
Imgenes 4 y 5. Paciente con enfermedad de Behet activa, en el que se evidencia vitritis y focos de
coroiditis. Detalle de la retina nasal.
Imagen 6. Paciente con enfermedad de Behet, con edema de papila, y vasculitis oclusiva.
Imgenes 7 y 8. Paciente de la imagen 6, unos meses despus.
268
6.3. DIAGNSTICO
No existe ningn test de laboratorio patognomnico de EB.
Criterios diagnsticos para la EB
Se precisan aftas orales y al menos dos de los dems:
o lceras orales recurrentes aftas menores, mayores o herpetiformes
o lceras genitales recurrentes ulceracin aftosa o cicatriz
o Lesiones oculares uvetis anterior, posterior, vitritis o vasculitis retiniana
o Lesiones cutneas eritema nodoso, pseudofoliculitis, ndulos acneiformes
o Test de patergia(+) en 24-48 h
Tabla 6. Criterios diagnsticos resumidos para la EB.
6.4. DIAGNSTICO DIFERENCIAL

6.4.1. Enfermedades con afectacin cutneo-mucosa y ocular:
o Eritema multiforme exudativo.
o Enfermedad de Reiter.
o Intoxicacin aguda por frmacos.
6.4.2. Enfermedades que cursan con hipopion:
o Uvetis anterior aguda asociada a HLA-B27 (+). En este caso, la
uvetis no suele ser bilateral, y el hipopion no es mvil porque
suele asociarse a un exudado fibrinoso.
o Queratouvetis herptica.
o Endoftalmitis infecciosa.
6.4.3. Patologas con inflamacin del segmento posterior:
o
o
o
o
Sfilis.
TBC.
Toxoplasmosis.
Retinitis vrica (Necrosis Retiniana Aguda, NRA): pueden
asemejarse los infiltrados retinianos, pero en la NRA los infiltrados
al final coalescen.
o Sarcoidosis
o Enfermedad de Eales, vasculitis retiniana idioptica.
6.4.4. Enfermedades con vasculitis retiniana o hallazgos similares:
o Sarcoidosis en este caso slo se afectan las venas, de forma
segmentaria, y raramente oclusiva. Es rara la vitritis.
o Enfermedades del colgeno.
o Retinopata hipertensiva.
o Trombosis venosa en pacientes jvenes.
6.7.4. TRATAMIENTO EB (ver ms adelante).
269
7. ENDOFTALMITIS CRNICA
(Ver captulo 34, Endoftalmitis).
8. ESQUEMA DE TRATAMIENTO DE LAS PANUVEITIS

Hay que diferenciar dos situaciones:
-
Episodio agudo:
o Tratamiento agresivo y a corto plazo, con el objetivo de controlar
pronto la uvetis y evitar secuelas que disminuyen AV.
o Los corticoides son la terapia de eleccin.
Episodio interbrote:
o Plan teraputico ms moderado y a largo plazo, con objetivo de
modular el sistema inmune con la mnima dosis efectiva,
minimizando los efectos secundarios.
o Buscar la cronicidad sin brotes de uvetis.
Plan teraputico Los escalones teraputicos se adoptan de forma secuencial, segn

respuesta. El paso al escaln siguiente supone la asociacin de ste con el anterior.
1.) Primer escaln Corticoides
-
Terapia corticoidea aislada

o Son primordiales en el control del brote agudo.
o A largo plazo son incapaces de controlar la uvetis, debindose
asociar a ahorradores de corticoides desde el inicio,
generalmente como primera eleccin a metrotexato (MTX) o CyA.
Corticoides en brote inflamatorio agudo:
o Corticoides tpicos:
Son tiles sin afectacin de segmento anterior.
Producen aumento de PIO y cataratas, al igual que los peri/
intraoculares.
o Corticoides perioculares: Acetnido de triamcinolona 40 mg /ml,
entre 5-7 veces, segn los resultados obtenidos, a intervalos
trimestrales. Si tras tres inyecciones no hay respuesta se considera
que no son efectivas y hay que pasar a otra forma de tratamiento.
o Corticoides intraoculares:
Para brotes muy severos que afectan a segmento posterior.
Seguros para EMQ en uvetis de distinto origen.
Acetnido triamcinolona (Trigon) o fosfato de
dexametasona (Fortecortin).
Aumentan PIO, cataratas, endoftalmitis infecciosa o estril.
270
o Corticoides sistmicos:
Para control de brote agudo dosis 1-1,5 mg/kg/da de
prednisona oral (Dacortin). Tras controlar el brote, se
disminuye la dosis, empezando por 10 mg cada 3 das,
hasta alcanzar 30 mg diarios. Luego se reduce ms
despacio, hasta conseguir dosis final de 5-10 mg/da, que se
puede usar meses-aos.
Se usa la va intravenosa de eleccin, si existe afectacin
del SNC.
Corticoides de mantenimiento a largo plazo:
o Corticoides sistmicos:
Se deben asociar siempre a inmunosupresores.
Dosis de prednisona de 5-10 mg diarios (Dacortin).
Deben asociarse suplementos clcicos + vit. D y
difosfonatos, control de TA, ejercicio, dieta, analtica
completa cada 3-5 meses.
o Depsitos de corticoides intravtreos:
Fluocinolona (Retisert) y dexametasona (Ozurdex) o
triamcinolona.
Evitan corticoides sistmicos, pero producen catarata
(100% casos) y glaucoma en alto porcentaje (30% casos).
2.) Segundo escaln: MTX y/o micofenolato (azatioprina) y/o CyA

-
CyA (Sandimmun)
o Eficaz tras 1-2 semanas.
o Acta sobre linfocitos T, efecto dosis dependiente y reversible.
o Dosis recomendada 3-5 mg/kg/da, para alcanzar dosis de
mantenimiento de 2-3 mg/kg/da.
o Efectos secundarios: afectacin renal, hirsutismo.
Tacrolimus (Prograf )
o Dosis 005-2 mg/kg/da.
o Algo ms potente que CyA, pero ms costoso.
o Efectos secundarios similares que CyA.
o Uso conjunto con CyA incompatible.
Azatioprina (Imurel) Dosis 50-100 mg/da.
MTX:
o Moderada actividad inmunosupresora, pero excelente perfil
tolerancia y seguridad.
o Uso como ahorrador de corticoides, entre 7,5-15 mg/semana.
o Es de eleccin en sarcoidosis.
Micofenolato
o Mofetilo (Cellcept ): dosis 500 mg a 2 g diarios. til para asociar
a corticoides y CyA.
271
o Sdico (Myfortic ): dosis 360 a 720 mg/da.

3.) Tercer escaln, Frmacos/Terapias biolgicos:
-
Infliximab (Remicade): 5-10 mg/kg cada 1-2 meses. Es conveniente

asociar MTX.
Adalimumab (Humira): 40 mg/2 semanas; si recurrencias, 40
mg/semana. Ventajas respecto infliximab:
o Es el tratamiento biolgico de eleccin en las uvetis.
o Menor riesgo de reaccin.
o La administracin subcutnea es ms cmoda.
Etanercept (Enbrel): nula utilidad en uvetis.
Alemtuzumab (Campath).
Alternativas:
o Rituximab (Mabthera ): til en sndromes mascarada por
linfomas, escleritis, VKH y Behet.
o Tocilizumab (Actembra): de eleccin en casos de ausencia de
respuesta al administrar otras terapias biolgicas.
o Golimumab (Centocor).
4.) Cuarto escaln (en desuso) Ciclofosfamida, clorambucil.

Seguimiento:
-
Monitorizar aparicin brotes agudos.

Monitorizar complicaciones oftalmolgicas cataratas, EMQ, glaucoma,
neovascularizacin, hemovtreo.
Monitorizar aparicin efectos adversos analtica trimestral completa
con funcin heptica, renal, hemograma y control de tensin arterial.
Vigilar posibles manifestaciones generales de patologa autoinmune
Perlas en el tratamiento de uvetis no infecciosas

-
Disear un plan de tratamiento crnico antirecidivas, por el riesgo de ceguera unibilateral, que debe mantenerse entre 1-10 aos.
Primer escaln Corticoides orales a dosis bajas, 5-10 mg/da.
o Prevencin de efectos secundarios cortisnicos vit.D + calcio +
bifosfonatos.
Segundo escaln CyA a dosis de 3-5 mg/kg/da, en pacientes menores de 40 aos.
o Azatioprina o micofenolato o metotrexato sin escaln teraptucio si siguen
existiendo episodios inflamatorios.
Tercer escaln Adalimumab es la terapia biolgica de eleccin, si existen recidivas
con lo anterior. Alternativas: tocilizumab, rituximab o golimumab.
Cuarto escaln Clorambucil o ciclofosfamida, aunque debemos evitarlos.
272
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-
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273
14. SNDROMES DE PUNTOS BLANCOS

Introduccin
Cuadros clnicos
-
Retinocoidopata en perdigonada o Birdshot (RCP CB)

Coroiditis Multifocal con Panuvetis (CMP)
Coroidoretinopata Punctata Interna (CIP)
Sndrome de Mltiples Puntos Blancos Evanescentes (SMPBE)
Coroiditis Serpinginosa (CS)
Epiteliopata Placoide Pigmentaria Multifocal Posterior Aguda
(EPPMPA)
Retinopata Externa Oculta Zonal Aguda (AZOOR)
Tratamiento general
Hctor Morales Portillo, Mara Jos Del Ro Pardo, Teresa Lupin Durn.
1. INTRODUCCIN
Los sndromes de manchas blancas son aquellos cuadros inflamatorios del segmento
posterior caracterizados por presentar puntos blancos en capas de retina externa,
Tratamiento
epitelio
pigmentario de la retina (EPR) y coroides.
-
Retinocoidopata en perdigonada o Birdshot (RCP CB)

Coroiditis Multifocal con Panuvetis (CMP)
Coroidoretinopata Punctata Interna (CIP)
Sndrome de Mltiples Puntos Blancos Evanescentes (SMPBE)
Coroiditis Serpinginosa (CS)
Epiteliopata Placoide Pigmentaria Multifocal Posterior Aguda (EPPMPA)
Retinopata Externa Oculta Zonal Aguda (AZOOR)
Tabla 1. Sndromes de puntos blancos
La mayora de ellas comparten caractersticas comunes:

-
Epidemiolgicas: normalmente mujeres, jvenes.

Clnicas: Debut agudo, disminucin de la AV, metamorfopsias, escotomas y
buena recuperacin funcional.
2. CUADROS CLNICOS
274
RETINOCOROIDOPATA EN PERDIGONADA (RCP) O BIRDSHOT (CB)

Epidemiologa
-
Enfermedad rara.
40-50 aos; en la mayora de las series no hay diferencia de sexos; raza
blanca.
Etiologa autoinmune: relacin con HLA-29 (+) en 80-90% de los casos.
Diagnstico
-
Criterios diagnsticos:
o Al menos 3 lesiones peripapilares tpicas del Birdshot, inferior o
nasales al NO: aspecto cremoso, cicatrizando sin pigmentar.
o Afectacin bilateral.
o Inflamacin en cmara anterior leve (<+2) no granulomatosa y vitritis
leve (<+3).
Datos orientativos:
o HLA-B29 (+).
o Vasculitis retiniana (sobre todo flebitis) y EMQ.
Datos de exclusin del cuadro:
o Precipitados querticos, sinequias posteriores.
o Coexistencia de un proceso infeccioso, inflamatorio o neoplsico que
pueda producir lesiones coroideas multifocales.
AFG: hipo/hiperfluorescencia tarda; lesiones crnicas hipofluorescentes.
ICV: mltiples lesiones hipofluorescentes.
ERG: onda a normal; disminucin amplitud de la onda b.
-
Curso crnico recidivante

Tiende a alcanzar una baja AV final a pesar del tratamiento.
Imgenes 1-3. Retinografas de retinocoroidopata en perdigonada. Derecha, ntense lesiones tpicas

en zona nasal e inferior a papila en ojo izquierdo; centro: autofluorescencia; izquierda: ojo derecho
del mismo paciente.
COROIDITIS MULTIFOCAL CON PANUVETIS (CMP)
275
Epidemiologa Mujer; 30 aos; no relacin familiar ni racial. Se han identificado

virus herpes en su etiologa.
Clnica
-
Bilateral y asimtrica.
Uvetis leve (0/+) no granulomatosa.
Vitritis ligera (+/++).
Funduscopia Lesiones mltiples redondeadas, amarillo-gris, en polo
posterior, peripapilar y media periferia, tamao 50-350 m, pueden pigmentar
al cicatrizar (forma similar a las lesiones del Sndrome de presunta
histoplasmosis ocular). Si se disponen en grupos o estras lineales se
denominan estras de Schalagel. Puede dar papilitis.
Complicaciones:
o La ms frecuente es la membrana neovascular (MNV).
o Edema macular qustico (EMQ).
Diagnstico Eminentemente clnico

-
AFG: hipo/hiperfluorescentes
ICV: hipo/hipofluorescentes
OCT: para diagnstico y seguimiento de complicaciones (MNV y EMQ).
-
Evolucin de carcter crnico recurrente

El pronstico es malo por ser bilateral, debido a la MNV.
COROIDORRETINOPATA PUNCTATA INTERNA (CIP)

Epidemiologa
-
Mujer joven (20-40 aos), miope leve (3-5 D aprox.)

Posible antecedente viral catarral.
Clnica
-
Bilateral 80%.
No suele cursar con afectacin del segmento anterior, ni vitritis, ni papilitis ni
vasculitis.
Funduscopia Mltiples lesiones redondeadas, blanco-amarillas, 50-300 m,
profundas en polo posterior, no suelen pigmentar o lo hacen poco (similar a
Sndrome de presunta histoplasmosis ocular y CMP). Al cronificar, se asocian
a desprendimientos serosos, que pueden confluir, produciendo posteriormente
fibrosis subretiniana.
La complicacin ms frecuente es la MNV.
276
Imgenes 4 y 5. Paciente con lesiones de coroiditis en ambos ojos bilaterales, compatible con CIP
Imgenes 6 y 7. Mismo paciente que imagen 4, con autofluorescencia.
Diagnstico Clnico
-
Las pruebas son similares a la CMP, pero con los desprendimientos serosos,
que se ven mejor con OCT. Pequeas lesiones pueden dar grandes
levantamientos del neuroepitelio.
Evolucin y pronstico Depende de la aparicin de MNV.
SNDROME DE MLTIPLES PUNTOS BLANCOS EVANESCENTES

(SMPBA)
Epidemiologa
-
Sexo femenino. 3 dcada. No relacin racial.

Puede haber cuadro catarral previo.
Clnica
-
Unilateral normalmente (nico que no es bilateral).

Puede cursar con DPAR leve.
Uvetis anterior, UA, (0/+) y vitritis (0/+) leves.
Afectacin peripapilar, a veces flebitis + hemorragias retinianas.
Funduscopia Lesiones retinianas profundas, redondas, blanco-amarillentas,
de 100-200 m sin/poca pigmentacin posterior, en polo posterior y
peripapilar. Mcula con aspecto naranja granular hiperpigmentado difuso.
Diagnstico Clnico
277
AFG: hiperfluorescencia/hiperfluorescencia.
ICV: hipofluorescencia.
CV: aumento de la mancha ciega.
ERG: disminucin de la onda a.
Puede haber alteraciones en el EOG.
-
Resolucin espontnea, curso benigno.

No tiene o son escasas las alteraciones pigmentarias posteriores.
Complicaciones (MNV) son raras.
Las recurrencias son raras.
COROIDITIS SERPINGINOSA (CS)

Epidemiologa
-
No predileccin por raza ni sexo.

30-60 aos. Puede tener HLA-B7 (+).
Clnica
-
90% bilateral y asimtrico.

Uvetis anterior es rara.
Vitritis leve 50% +/- vasculitis
Funduscopia
o Localizacin tpica es peripapilar:
Lesiones
retinianas
blanco-amarillentas,
profundas,
peripapilares.
Son lesiones confluentes que dibujan una hlice/pseudpodos,
desde papila.
Sus bordes son activos, con desprendimiento seroso, dejando
atrs zonas de atrofia, hiperpigmentacin y fibrosis
subretiniana.
o Hay otras formas con distinta localizacin, y de frecuencia menor:
C. Serpinginosa Central.
C. Serpinginosa Perifrica: desde la periferia al nervio y polo
posterior.
Complicacin ms frecuente: MNV en el borde de una lesin. Tambin puede
haber EMQ y papilitis.
Diagnstico Clnico
-
AFG: hipo/hiperfluorescencia, siendo sta de instauracin ms rpida en

bordes inactivos.
IVC: hipofluorescencia.
278
-
Carcter crnico recurrente

Mal pronstico, por afectacin macular, que es frecuente.
Imgenes 8-13. Arriba, retinografas OD y OI de Coroiditis Serpinginosa; Centro, autofluorescencia

del mismo paciente; abajo, fase tarda de la AFG.
EPITELIOPATA PLACOIDE PIGMENTARIA MULTIFOCAL POSTERIOR

AGUDA (EPPMPA)
Epidemiologa
-
20-30 aos. No diferencias de sexo.

Asociacin con: catarro previo, vacunacin previa, infeccin estafiloccica,
alta incidencia de Mantoux (+).
Clnica
279
Bilateral y asimtrica.
Es rara o leve la afectacin anterior (UA 0/+) intermedia (vitritis 0/+) y nervio
ptico (papilitis rara).
Posible epiescleritis y vasculitis.
Funduscopia Lesiones ovales blancoamarillentas confluentes, formando
parches/placas centrales/paracentrales. Pigmentan al cicatrizar.
Asociaciones importantes:
o Vasculitis cerebral.
o Enfermedad de Wegener.
Diagnstico Clnico
-
AFG: hipofluorescencia/hiperfluorescencia en fase aguda.

ICV: siempre hipofluorescencia.
-
Carcter autolimitado y buen pronstico, con AV final buena.

Recurrencia rara.
SNDROME DE UVETIS Y FIBROSIS SUBRETINIANA DIFUSA (SFSD)

Epidemiologa
-
Distribucin bimodal: jvenes de edad media; y pacientes de edad avanzada.
Clnica
-
Bilateral, simultnea y asimtrica.

Sntomas: disminucin de AV, metamorfopsias y fotopsias.
Signos: Uvetis anterior, vitritis leve y fibrosis subretiniana progresivas.
Funduscopia:
o Lesiones retinianas pequeas (50-350 m), redondas, blancoamarillentas, en polo posterior y periferia media
o Pueden pigmentarse, y pueden tener un desprendimiento seroso
asociado.
o Las lesiones del SFSD, tpicamente son lesiones que crecen y
coalescen. Resultan en fibrosis subretiniana al ir cicatrizando.
o Leve aunque posible, edema macular y tincin papilar.
Diagnstico
-
Clnico: Uvetis (UA + vitritis) + placas fibrosis subretiniana.

AFG: hiperfluorescencia/aumento de la hiperfluorescencia.
ICV: siempre hipofluorescencia.
Diagnstico diferencial con la C. Serpinginosa y la DMAE disciforme.
280
-
Crnico, recurrente, con mala AV final, de forma bilateral e irreversible.
SNDROME DE AUMENTO DE LA MANCHA CIEGA IDIOPTICO

AGUDO
Epidemiologa Variante del SMPBE, con igual epidemiologa y pronstico.
Clnica y diagnstico
-
Aumento de la mancha ciega en el CV + funduscopia normal / leve

borramiento del disco.
Puede tener DPAR y/o alteracin de los colores
Evolucin y pronstico.
-
Buena evolucin.
Puede quedar un aumento de la mancha ciega.
MACULOPATA IDIOPTICA AGUDA UNILATERAL (MIAU)

Epidemiologa Adulto joven. Relacionado con proceso catarral previo (virus
coxsackie) y embarazo.
Clnica
-
Normalmente unilateral.
Disminucin de AV y escotoma.
No uvetis anterior; puede tener vitritis y papilitis leve.
Desprendimiento seroso macular 1-2 dimetros papilares
Foto 9. Paciente con lesiones compatible con MIAU. Funduscopia y fase arteriovenosa de AFG.
Diagnstico
-
Clnica referida.
AFG: hipouoresecencia/hiperfluoresecencia.
ICV: hipofluoresecencia.
OCT: desprendimiento seroso del neuroepitelio + hiperreflectividad y
engrosamiento del EPR.
-
Resolucin espontnea sin recurrencias.

Deja maculopata en ojo de buey / imagen en diana.
La restitucin funcional puede ser completa.
281
Imgenes 14-16. Paciente con lesiones compatible con MIAU. Izquierda, retinografa; Centro: fase
arteriovenosa de AFG; derecha, evolucin de la patologa a maculopata en ojo de buey.
EPITELITIS PIGMENTARIA RETINIANA AGUDA (ARPE)

Epidemiologa No predominio claro de sexo, aunque algo ms en varones.
Relacionado con cuadro vrico previo (a veces, asociado al virus de la hepatitis C).
Clnica
-
40% bilateral.
Ausencia de inflamacin intraocular (no UA, rara vitritis leve).
Lesiones retinianas maculares, muy pequeas, pigmentadas (alteracin del
EPR) con halo hipopigmentado, que dejan leve pigmentacin al cicatrizar.
Diagnstico Clnico
-
AFG: hiperfluorescencia + rea hipofluorescente.

ERG: normal.
EOG: disminucin transitoria.
OCT: aumento de reflectividad capa nuclear externa y fotorreceptores.
-
Proceso autolimitado, tiende a resolucin espontnea.
NEURORRETINOPATA MACULAR AGUDA

Epidemiologa
-
Mujer joven, tras proceso gripal.

Relacionado con toma de anticonceptivos orales, contraste yodado y
traumatismos.
Clnica
-
Disminucin de AV + escotoma central uni/bilateral.

Lesin pequea redondeada-oval, forma petaloide, parafoveolar, marrnroja.
Diagnstico
-
Clnica.
AFG y OCT normales.
282
CV con escotoma central/paracentral.

Rejilla Amsler (+).
Evolucin y pronstico Tiene buen pronstico

Tratamiento No tiene tratamiento eficaz.
RETINOPATA EXTERNA OCULTA ZONAL AGUDA (AZOOR)

Epidemiologa
-
Mujeres jvenes, cuadro catarral previo.

Puede asociarse al SMPBE y CMP.
Clnica
-
Monolateral, con ms frecuencia.

Fotopsia y defecto CV.
AV relativamente conservada.
UA rara, vitritis mnima o nula.
Funduscopia
o Normal o zonas de hipopigmentacin en la zona alterada
campimtricamente.
o Variante Retinopata Externa Oculta Anular
Posee un anillo grisceo en retina externa, correlacionado
campimtricamente.
Complicaciones (raras): papilitis, EMQ, MNV.
Diagnstico
-
Clnica +
Fondo ojo y AFG normales.
CV con defectos.
ERG con disminucin de amplitud de fotorreceptores.
EOG disminuido, PEV afectados.
Criterios diagnsticos:
o Prdida de visin rpida en una o ms regiones del CV (ms frecuente
temporal y superior).
o ERG anormal o asimtrico.
o Cambios funduscpicos mnimos al inicio, progresivos o no.
o Fotopsias.
-
El defecto CV puede ir aumentando durante 6 meses, para luego resolverse o

dejar leves alteraciones.
El pronstico visual es bueno, aunque las fotopsias pueden persistir.
283
3. TRATAMIENTO GENERAL DE LOS SNDROMES DE

PUNTOS BLANCOS
CRP o CB
-
Tratamiento de eleccin en fase aguda: Corticoides 1mg/kg.

Continuar el tratamiento hasta la resolucin del ERG.
Si EMQ, los corticoides perioculares pueden ser tiles.
Fase crnica: Corticoides +/- CyA.
Anti-TNF alfa: se han empezado a usar con buenos resultados, sobre todo
Adalimumab (Humira).
CMP
-
Descartar previamente sfilis y TBC.

De eleccin son los corticoides sistmicos, normalmente asociados a CyA.
Los anti-TNF alfa tienen resultados prometedores.
EMQ: corticoides perioculares + aumento de la inmunosupresin +/- VPP con
pelado de la membrana limitante interna.
MNV: anti-VEGF intravtreos.
CIP
-
Si afectacin AV leve: No tratar.

Si baja AV: Corticoides perioculares/generales.
Si MNV: anti-VEGF.
SMPBE
-
No es preciso, en general.
Si baja la AV mucho + escotoma central Corticoides, que mejoran la AV,
aunque no protege de las escasas recurrencias.
Triple asociacin de Prednisona (1mg/kg/da) + CyA (5mg/kg/da) +

Azatioprina (1,5 mg) es la terapia de eleccin.
Tratamiento mnimo, 1 ao.
CS
284
EPPMPA
-
En general, no tratar.
Slo se trata, con corticoides:
o Afectacin macular grave.
o Asociacin con vasculitis del SNC.
SFSD
-
Se usan corticoides en fase aguda e inmunosupresores, con mala respuesta

(sobre todo si la fibrosis ya est instaurada).
Podran utilizarse los anti-TNF alfa, pero hay pocos casos publicados.
Sd. aumento mancha ciega, ARPE y AZOOR

-
No precisan tratamiento, normalmente.

Corticoides a dosis bajas, si algn defecto residual.
Para MIAU, adems de los corticoides, se puede usar terapia intravtrea o
TFD.
285
Sexo
Edad
Uni/bilat
eral
Tamao
Forma
Localizacin
CA/V
AFG
ERG
-No diferencia
sexo
-5-6 dcadas
-HLA-A29 (+)
-Crnicorecurrente
-Mujer joven
-Crnico
/recurrente
Bilateral
Medianos (50350 m), mal

definidos
Lesiones
crnicas NO se
pigmentan
Pequeos (50350 m)
Cuboidea
Polo posterior y
periferia media
-CA 30%
-HipoFl precoz
-HiperFl tarda
-Fuga en papila
-EMQ
Disminucin
a expensas de
la
disminucin
de la onda b
-HipoFl precoz
- HiperFl tarda
-Variante
-Pronstico variable,
suele ser malo
-Tratamiento CG
sistmicos y
perioculares
-El de la NVC
-HiperFl precoz
-HiperFl tarda
Normal
-HiperFl con
patrn en
corona
Disminuido a
expensas de
la
disminucin
de la onda a
Disminuido
-Etiologa catarral
-Pronstico reservado,
por NVC tipo 2 en 40%
casos
-Tratamiento con
GC/TFD/Lser/antiVEGF
-50% vrico
-Pronstico excelente;
10% NVC
-Tratamiento ninguno
-HipoFl precoz
-HiperFl tarda
pertinaz
-ICV siempre
hipoFl
-Igual al
EPPMPA
(hipoFl precoz
por bloqueo
coriocapilar e
hiperFl tarda)
Disminucin
Disminucin
-Etiologa viral
-Buen pronstico
-No tratamiento
Disminuido si
extenso
Disminuido
-Etiologa desconocida
-Pronstico malo por
afectacin
macular/NVC
-Tratamiento con IS
triple terapia
(GC+AZ+CyA)
- Tratamiento de la
NVC con TFD/GC/
lser/antiVEGF
-Mujer joven,
miope
Bilateral
Bilateral
Pequeas (50100 m)
Lesiones
crnicas Si se
pigmentan
-Sexo femenino
-3dcada
- HLA B27 y DR2

-Sexo igual
-3-4 dcada
-Asociada a
vasculitis del SNC
-Crnica
recurrente
-Sexo igual
-4-6 dcadas
-B-27
Unilatera
l 80%
Bilateral
-V 100%
Redondas
Inactivas
tiene forma
en
sacabocados
pigmentados
Discretos
Polo posterior y
periferia
-Vasculitis
y EMQ
-CA 50%
-V 98%
Lineas de
Schlagel
Polo posterior
-CA (+/-)
Bien
ciscunscritos
No en periferia
-V nunca o
mnima
Perifoveal
Mcula
respetada
(mcula
granular)
-CA (-)
-Polo posterior
-Cicatriz blanca
-CA (+)
Medianos
(100-200 m)
y mal definidos
Gris-blanco
Grande
Placoidea
-V leve
-V leve
50%
Bilateral
Grande
Serpinginosa
EOG
Disco Polo
Post
Perifera y
Mcula
-CA (+/-)
-V leve
30%
Tabla-resumen de Sndrome de Puntos Blancos. AFG: angiofluorescengrafa; AZ = azatioprina; CA/V:

reaccin en cmara anterior y cmara vtrea; CIP: coroidoretinopata punctata interna; CMP: coroiditis
multifocal con panuvetis; CyA = ciclosporina; DPAR: Defecto pupilar aferente relativo; EOG:
electrooculograma; EPPMPA: epiteliipata pigmentaria placoide multifocal posterior aguda; ERG:
electrorretinograma; GC: Glucorcorticoides; ICV = verde de indocianina; NVC = Neovascularizacion
coroidea; RCP/CB: retinocoidopata en perdigonada o Birdshot; SMPBE: sndrome de mltiples puntos
blancos evanescentes; SNC = sistema nervioso central; TFD: terapia fotodinmica.
Etiologa
Pronstico
Tratamiento
-Etiologa desconocida
-Pronstico reservado
-GC/IS si alteracin del
ERG
-GC si EMQ
BIBLIOGRAFA
-
Vico Ruiz E, Santos Bueso E, Gegndez Fernndez JA. Uvetis posteriores oftalmolgicas:
Sndromes de manchas blancas. En: Actualizacin en el tratamiento de las uvetis. Diaz Valle
D, Mndez Fernndez R, Bentez del Castillo Snchez JM. Comunicacin 83 Congreso de la
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Tsai L, Jampol LM, Pollock SC, Olk J. Chronic recurrent multiple evanescent white dot
syndrome. Retina 1994;14:160.
287
RETINA
288
15. OBSTRUCCIN VASCULAR ARTERIAL

RETINIANA
o
o
o
o
o
o
o
o
Introduccin
Etiologa
Amaurosis fugax
Obtruccin de la arteria central de la retina
o Signos y sntomas
o Clasificacin
o Evolucin y pronstico
o Errores conceptuales
Obtruccin de una rama arterial retiniana
Obstrucin arterial cilio-retiniana
Opciones teraputicas
Puntos clave
Gustavo Rodrguez Moreno, Francisco Jos Barrero Sojo, Javier Beltrn Urea.
1. INTRODUCCIN
La obstruccin de arteria central de la retina (OACR) es una emergencia
oftalmolgica bien conocida, con signos clnicos claros y relativamente fcil de
diagnosticar. La obstruccin de una rama arterial retiana (ORAR) es una patologa ms
prevalente y presenta, como norma general, un mejor pronstico. El manejo clnico de
la obstruccin arterial retiniana (OAR) sigue siendo controvertido: se han propuesto
numerosas opciones teraputicas pero hasta la fecha ninguna ha demostrado ser
totalmente efectiva.
2. ETIOLOGA
Actualmente persiste la discusin de si la principal causa de OAR es la
trombosis relacionada con aterosclerosis a nivel de la lmina cribosa o el embolismo
con origen carotdeo o cardiaco. Lo que queda claro es que ambos representan la
principal causa de OACR representando ms del 90% de los casos 1,2. El origen ms
frecuente del embolismo es desde la circulacin carotdea o en menor grado desde el
corazn o el cayado artico. Un 20% de los pacientes que sufren OACR presentan
enfermedad oclusiva carotdea (conocida o no) y/o HTA3.
289
En algunos casos observamos uno o varios mbolos visibles, y segn el componente

del mbolo distinguimos4:
-
Colesterol (75%). Denominados placas de Hollenhorst. Cristales ambaramarillentos, brillantes, mltiples y de pequeo tamao. Suelen situarse en las
bifurcaciones arteriales. Pueden ser asintomticos.
Fibrinoplaquetarios (15%). Alargados, de color gris apagado y pueden ser
mltiples. Pueden provocar obstrucciones transitorias ocasionando amaurosis
fugax o permanentes.
Clcicos (10%). nicos, blancos, no brillantes y situados peripapilares.
PEARL: Una OAR puede estar causada por un mbolo a pesar de que no sea visible
en el momento de la exploracin:
o Los mbolos pueden migrar a travs de las arterias, especialmente los
fibrino-plaquetarios y en menor medida los de colesterol.
o El mbolo puede estar impactado en la parte proximal de la arteria central de
la retina (ACR).
Por tanto, si vemos un mbolo en el contaxto de una OAR, podemos concluir que
probablemente la ha causado. Sin embargo, si no lo vemos, no podemos excluir el
embolismo como causa.
Entre las causas ms frecuentes de OAR se encuentran: 4(Nota al pie)
mbolos de colesterol
mbolos fibrinoplaquetarios
mbolos clcicos
MBOLOS
ENDGENOS
mbolos de grasa Fractura de huesos largos
mbolos de
leucocitos
Vasculitis
Retinopata de Purtscher
Por motivos de simplicacin las causas de OAR se agrupan en la misma tabla, sin embargo, algunas
patologas con ms propias de OACR o de ORAR: Hayreh. Acute retinal arterial occlusive disorders. 2011
4
OACR: vasculitis (PAN, Wegener, Sndrome de Churge-Strauss), enfermedad de Behcet, sarcoidosis,

anemia falciforme, diseccin carotdea, aneurisma de la cartida interna, hiperhomocisteinemia,
anticoagulante lpico, VIH, leucemia, linfoma, anticonceptivos orales, incontinentia pigmenti,
enfermedad de Fabry, enfermedad por araazo de gato, anestesia peribulbar o LASIK.
ORAR: vasculitis retinana, retinitis multifocal, chorioretinitis por toxoplasma, loops prepailares,
enfermedad de Crohn, enfermedad de Whipple, enfermdad de Lyme, sildenafilo o enfermedad de
Menire.
290
Endocarditis sptica
mbolos de lquido amnitico

Melanoma maligno
mbolos
tumorales
Adenocarcinoma de
pulmn
Mixomas
Agregacin de
eritrocitos
Anemia falciforme
Coagulacin intravascular diseminada

Aire
Catteres, prtesis, vlvulas
EXGENOS
Silicona
Corticoides
Talco
TROMBOSIS
Ateroesclerosis
Toxoplasmosis
OCULAR
CMV
Sfilis
VASCULITIS
VASOESPASMO
Arteritis de clulas gigantes (ACG)

SISTMICAS
Enfermedades del colgeno: LES, Bechet,

Wegener, PAN.
EXGENAS
Post-radioterapia
Migraa
Diseccin carotdea
VASCULOPATA
Sndrome de Susac (Vasculopata retinoccleo-cerebral)

Enfermedad de Moya-Moya
291
Drusas del nervio ptico

Papilitis
Papiledema
Neuropata ptico-isqumica
COMPRESIN DEL NERVIO PTICO
Inyeccin retrobulbar
Hemorragia de la vaina del nervio ptico
Oclusin venosa central
Tumores
Deficiencia de Antitrombina III
Deficiencia de Proteina C
ESTADOS DE
HIPERCOAGULABILIDAD
Deficiencia de Proteina S
TROMBOFILIA
Factor V de Leiden
Deficiencia de Plasmingeno
Hiperhomocisteinemia
Sndrome Antifosfolpido
HIPOTENSIN SISTMICA
Ciruga espinal
Tabla 1. Causas de las obstrucciones arteriales retinianas
Los pacientes afectos de OAR comparten los factores de riesgo de las enfermedades
cardiovasculares
y
cerebrovasculares
(arterioesclerosis):
DM,
HTA,
hipercolesterolemia, obesidad, sedentarismo y tabaquismo. De hecho, puede ser la
primera manifestacin de enfermedad aterosclertica, precediendo a un evento
cardiovascular / cerebrovascular.
Padecer una OAR est asociado con una tasa de mortalidad aumentada, por lo que
es recomendable que los pacientes se sometan a una evaluacin mdica completa para
modificar los factores de riesgo5.
3. AMAUROSIS FUGAX
La amaurosis fugax (AF) se define como la prdida transitoria de visin en un
ojo. Puede estar causada por isquemia retiniana transitoria, isquemia transitoria del
nervio ptico, un desprendimiento de vtreo posterior denso, etc. La causa ms frecuente
292
es la isquemia retiniana transitoria debida a un embolismo carotdeo, aunque existen

muchas otras causas de (ver Tabla 1).
Cuando un paciente de edad avanzada refiere episodios de AF es importante
descartar patologas como la ACG o la estenosis carotdea.
4. OACR
4.A. SIGNOS Y SNTOMAS OACR
1. Presentacin: prdida brusca de visin indolora, repentina y unilateral. Suele

tener lugar al despertarse.
2. Anamnesis:
a. H previa de amaurosis fugax, AITs o ictus.
b. Antecedentes: DM, HTA, hipercolesterolemia, obesidad, sedentarismo,
tabaquismo, coagulopatas, enfermedades de colgeno.
3. Exploracin:
a. DPAR, habitualmente presente desde segundos posteriores a la
obstruccin.
b. Disminucin de agudeza visual (AV). En el momento del diagnstico la
AV es de contar dedos a percepcin de luz en la mayora de los
pacientes, no obstante un 20-30% de la poblacin posee una arteria
cilioretiniana originada de la circulacin ciliar posterior que suple parte
del riego de la mcula y del haz papilomacular en cuyo caso conservar
la visin central en mayor o menor medida6,7
c. Defecto profundo de CV (principalmente un escotoma central7) salvo
presencia de arteria cilioretiniana.
d. Funduscopia:
i. Palidez blanco-amarillenta y edema de la retina interna excepto la
regin de la fvea (necrosis isqumica y edema intracelular). En
los casos con arteria cilioretiniana presente coloracin normal del
rea macular.
ii. Mancha rojo-cereza macular. Aparece porque en la fvea la
retina es muy delgada permitiendo la visualizacin del EPR y
coroides subyacente. Presente o ausente, dependiendo del tiempo
de evolucin, suele instaurarse pasado unas horas del inicio del
cuadro.
iii. Visin directa del mbolo a nivel de la ACR o una de sus ramas.
iv. Ausencia de columna de sangre en las arterias retinianas, salvo en
las obstrucciones transitorias.
293
v. Edema de papila.
4. Exploracin sistmica:
a. Sntomas de ACG.
b. Pulso, TA, ECG, auscultacin cardiaca, exploracin carticas (ecodoppler carotdeo), deteccin de coagulopatas en pacientes jvenes sin
factores de riesgo.
PEARL: Cuando la agudeza visual sea inferior a percepcin de luz debemos sospechar
obstruccin de la arteria oftlmica concominante, en cuyo caso no encontraramos la
mancha rojo cereza, ya que tambin estara comprometida la circulacin coroidea1.
En 4-6 semanas el vaso se repermeabiliza, observndose8:

1.
2.
3.
4.
Atenuacin o estrechamiento vascular.

Adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas y retina interna.
Atrofia ptica.
Colaterales y shunts entre arterias, p.ej. las que se desarrollan alrededor de la
papila entre los capilares retinianos de la superficie del nervio ptico y los
capilares ciliares que proceden de las arterias ciliares posteriores. No se deben
confundir con neovascularizacin de papila 9 .
5. Defecto visual y campimtrico permanente.
4.B. CLASIFICACIN
Segn el curso y la etiologa de la OACR podemos dividirla en 4 subtipos, con

variaciones importantes respecto al pronstico visual7
OACR no artertica transitoria: Prdida visual reversible desde minutos a horas.

Mejor pronstico visual.
o Obstruccin transitoria por un mbolo, normalmente fibrino-plaquetario,
que posteriormente puede desplazarse. 9
o Por baja presin de perfusin de la ACR: bajada de la TA / aumento de
la PIO.
o Vasoespasmo de ACR.
- OACR permanente:
1. OACR no artertica permanente: tipo clsico con prdida visual severa, mancha
rojo-cereza y palidez macular. Mal pronstico visual con poca recuperacin .
1. OACR no artertica con arteria cilio-retiniana presente: agudeza visual central
relativamente preservada.
2. OACR artertica: en el concepto de una vasculitis como la ACG. Muy
frecuentemente asocia una NOIA, por oclusin combinada de ACR y una de las
arterias ciliares posteriores, por lo que el pronstico visual es malo adems de
representar una urgencia mdica que precisa tratamiento inmediato para evitar
recurrencias en el ojo adelfo.10
294
Figura 1. Obstruccin arteria central de la retina. Obsrvese la mancha rojo cereza, el edema retiniano
y la fragmentacin de la columna de sangre.
Figura 2. Obstruccin arteria central de la retina con arterial cilio-retiniana conservada.
4.C. EVOLUCIN Y PRONSTICO
En la mayora de los pacientes existe una recanalizacin espontnea entre las 4872 horas que restaura el flujo sanguneo pero no se traduce en un aumento de la AV.
Sin embargo, puede existir recuperacin visual durante la primera semana tras la
OACR. Las series de casos publicados describen un recuperacin espontnea de la AV
en el 14% de los casos. 7
El pronstico depende de: 9

o
o
o
o
o
El tipo de obstruccin.
Causa primaria de la obstruccin.
La presencia de una arteria cilio-retinana.
Circulacin residual retiniana.
Lugar de la obstruccin (lmima cribosa / punto de pentracin de la ACR
en la vaina del nervio ptico).
295
Figura 3. Atrofia macular secundaria a obstruccin arteria central de la retina
4.D. ERRORES CONCEPTUALES FRECUENTES 9,11

o La obstruccin de la ACR es parcial.
o Que la funcin retiniana puede recuperarse cuando la isquemia ha sido > 4
horas.
o Que un ojo con OACR no tiene oportunidad de mejorar espontneamente su
AV.
o Que la OACR slo provoca escotomas centrales, dejando intacto el campo
visual perifrico.
5. ORAR
Es la patologa vascular retiniana ms frecuente despus de la retinopata diabtica.
Tiene lugar con ms frecuencia en la retina temporal por el mayor nmero de cruces
arterio-venosos.12
Signos y sntomas
5. Presentacin: defecto altitudinal brusco y unilateral.
6. Anamnesis: ver OACR.
7. Exploracin:
a. Puede haber DPAR.
b. Disminucin de agudeza visual (AV) variable, congruente con el rea
retiniana afecta. Puede pasar desapercibido si se conserva la visin
central.
c. Defecto altitudinal de CV.
d. Funduscopia:
296
i. Palidez blanco-amarillenta y edema de la retina interna en la zona

de isquemia.
ii. Puede visualizarse el mbolo, sobretodo a nivel de las
bifurcaciones.13
iii. Atenuacin de arterias y venas, segmentacin de la columna de
sangre.14
8. Exploracin sistmica: Ver OACR.
Puede clasificarse en:
-
Obstruccin permanente.
Obstruccin transitoria.
Evolucin: puede haber una mejora en la agudeza visual a lo largo de das o semanas.
Figuras 4 y 5. Obstrucciones de rama arterial.
Figura 6. Obstruccin rama macular.
6. OBSTRUCCIN ARTERIAL CILIORETINIANA

La arteria cilio-retiniana est presente en el 20% de la poblacin. Se origina en la
circulacin coroidea, concretamente en la arteria ciliar posterior, e irriga una zona
297
variable de la mcula y el haz papilo-macular. Al obstruirse produce una prdida aguda,

grave e indolora de AV central.
Causas de la obstruccin:
o Asociada a vasculitis en pacientes jvenes.
o ACG. Tiene predileccin por la arteria ciliar posterior, que irriga la arteria cilioretiana y la cabeza del nervio ptico, por lo que se suele presentar junto con una
NOIA 13,15
o Asociada a obstruccin de la vena central de la retina (OVCR). El aumento
sbito de la presin en la red capilar a consecuencia de la OVCR produce un
aumento de presin en el sistema venoso. Si dicha presin supera la de la arteria
cilio-retiniana, se producira un bloqueo hemodinmico. 15
PEARL: En pacientes > 50 aos con oclusin de la arteria cilio-retiniana es
indispensable descartar ACG asociada mediante realizacin de angiografa
fluorescenica.9
7. OPCIONES TERAPUTICAS
Al no existir un tratamiento completamente eficaz, disponemos de varias
opciones teraputicas (una enfermedad sin un tratamiento vlido tiene muchos
tratamientos 9). Es crucial conocer el momento del inicio del proceso, ya que la
viabilidad de la retina frente a la hipoxia es de 100 minutos, a partir de ese tiempo
aparece dao isqumico. A partir de los 240 minutos el dao retiniano es masivo e
irreparable.7
1. Observacin. Actualmente no existe ningn tratamiento que haya demostrado ser
efectivo para la obstruccin arterial. Segn estudios experimentales, la supervivencia de
la retina a la isquemia es de 4 horas7,9, por lo que casos que acudan sobradamente
transcurrido este periodo parece poco justificado iniciar tratamiento alguno. En el caso
de obstruccin arterial no artertica transitoria parece la actitud oftalmolgica adecuada,
sin obviar una evaluacin general completa.
2. Decbito supino.13
3. Desplazamiento mecnico del mbolo: Masaje ocular, digital o mediante lente de 3

espejos de Goldmann. Presiones y descompresiones repetidas durante 15-30 minutos.
Genera fluctuaciones de la PIO y dilatacin arterial.
298
4. Reduccin de la PIO para incrementar la presin de perfusin en la retina:

-
Paracentesis de cmara anterior. Provoca un rpido descenso de la PIO seguido

de una dilatacin de las arterias retinianas.
Instilacin de beta-bloqueantes, alfa-adrenrgicos o inhibidores de la anhidrasa
tpicos.
Acetozolamida 500 mg VO o IV / Manitol al 20%.
5. Vasodilatacin arterial y aumento de la concentracin de oxgeno en sangre:

1. Vasodilatadores sistmicos o retrobulbares (dinatrato de isosorbida sublingual,
papaverina, nitroglicerina, prostaglandina E1, bloqueantes de los canales de
calcio).
2. Pentoxifilina sistmica. Mejora la circulacin arterial retiniana aumentando la
elasticidad eritrocitaria.
3. Inhalacin de Carbgeno (95% O2 + 5% CO2)16.
4. Respirar aire expirado en una bolsa.
5. Cmara hiperbrica.
6. Metilprednisolona intravenosa para disminuir el edema retiniano.
7. Eliminacin del mbolo:

-
Embolectoma con lser Nd:YAG (0,5-1,0 mJ). Riesgo alto de hemovtreo y

neovascularizacin subretiniana17.
- Fibrinolisis sistmica. Riesgo alto de hemorragias, desechada en la actualidad.
o Fibrinolisis intraarterial selectiva. Pese a las grandes expectativas que ha
despertado, su uso mdico slo estara justificado para los casos con
obstrucciones de tipo fibrinoplaquetario (15%), adems de no estar
exenta de graves complicaciones. El uso de fibrinolisis intrarterial
selectiva no puede ser recomendado en base a las evidencias cientficas
actuales18.
PEARL: Si se sospecha arteritis de clulas gigantes:
- Pedir determinacin de VSG y PCR.
- Megadosis de corticoides intravenosos.
- Confirmacin del diagnstico con una biopsia de la arteria temporal.
Tras el diagnstico de obstruccin arterial:

-
Es necesaria la derivacin del paciente a su mdico de familia / al servicio de

medicina interna para el control de los factores de riesgo.
En los pacientes jvenes debe sospechase coagulopata, vasculitis o
vasculopata.
Los pacientes con estenosis carotdea pueden ser subsidiarios de endarterectoma
carotdea.
299
8. PUNTOS CLAVE
Existen varios tipos de OACR, ORAR y obstrccin de arteria cilio-retiniana, que

varan en curso clnico y pronstico entre s.
Si vemos un mbolo en el contexto de una OAR, podemos concluir que

probablemente la ha causado. Sin embargo, si no lo vemos, no podemos excluir el
embolismo como causa.
La ACG es una urgencia oftalmolgica de consecuencias catastrficas prevenible

con un diagnstico precoz.
Existe en la historia natural de la OAR la posibilidad de mejora espontnea.
Pasadas 4 horas, la retina sufre un dao irreversible, por lo que no tiene base clnica
aplicar ningn tratamiento.
Actualmente no existe ningn tratamiento que haya demostrado ser efectivo para la
OAR (salvo el tratamiento de la causa primaria).
Padecer una OAR est asociado con una tasa de mortalidad aumentada, por lo que
es recomendable que los pacientes se sometan a una evaluacin mdica completa
para modificar los factores de riesgo.
300
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301
16. OBSTRUCCIN DE LA VENA CENTRAL

Y DE RAMA VENOSA RETINIANA
Introduccin
Factores de riesgo
Patogenia
Clnica
Manejo inicial
Complicaciones
Protocolo en oclusin de vena central
Protocolo en oclusin de rama venosa
Tratamiento mdico
Jacinto Villalvilla Castillo, Gustavo Fernndez-Baca Vaca, Juan Abascal Pareja.
1. INTRODUCCIN
La obstruccin de la vena central de la retina (OVCR) y la obstruccin venosa
de rama retiniana (OVRR) son eventos relativamente comunes en la prctica cotidiana
oftalmolgica.
En un estudio reciente, la incidencia de OVCR fue de 0.94 y la prevalencia de
7.76 por mil ajustada por grupos de edad y ao. La incidencia de OVRR fue de 1.59 y la
prevalencia de 13.66 por mil ajustada por grupos de edad y ao (1).
El factor predisponente ms importante es la HTA (48% de los casos), que
provoca que la arteria retiniana se esclerose y al pasar por encima de la vena obstruya el
flujo sanguneo venoso de retorno. Otros factores sistmicos predisponentes de oclusin
venosa son la hiperlipidemia (20%) y la diabetes (5%) (2,3).
La hiperhomocisteinemia y el sndrome antifosfolpido son los dos factores de
riesgo hematolgico con ms fuerte asociacin con la OCVR. Otros tambin conocidos
son la presencia de mutaciones genticas especficas del factor V de Leiden y la
protrombina; el dficit de la protena C y S y la antitrombina III. (2,4,5). El factor de
riesgo ocular ms frecuente es la coexistencia de glaucoma.
302
PEARL: Las oclusiones venosas bilaterales o cuadros similares pueden estar

causados por enfermedades vasculares como la anemia, trombocitopenias o
leucemias (Un 1 % de las OVCR aparecen en procesos mieloproliferativos).
FACTORES DE RIESGO OCLUSIN VENOSA RETINIANA
Hipertensin
Hiperlipidemia
Diabetes
Oftalmolgicos: Glaucoma de ngulo abierto
Hematolgicos:
Hiperhomocisteinemia
Sndrome anti-fosfolpido
Mutaciones genticas de factores de la coagulacin:
o Factor V de Leiden
o Protrombina (variante G20210A)
Dficit de protenas anticoagulantes:
o Protenas C y S
o Antitrombina III
Enfermedades hematolgicas (oclusiones bilaterales):
o Anemia
o Trombocitopenia
o Leucemia
Cuadro 1. Factores de riesgo de oclusin venosa retiniana
3. PATOGENIA
OVCR
La arteria y la vena central de la retina comparten una adventicia comn al pasar
por la lmina cribosa donde la compartimentalizacin obliga a pasar por un canal
estrecho. En la OVCR se piensa que una combinacin de factores anatmicos y
vasculares y menos frecuentemente inflamatorios contribuirn a desencadenar el evento.
Debido al estrechamiento obligado de la vena central en el paso por la lmina cribosa y
el hecho de que la adventicia comn sea compartida por la arteria y la vena central de la
retina, junto a la rigidez arteriolar provocada por la hipertensin y la arteriosclerosis,
puede la combinacin de todos estos factores favorecer la compresin venosa a ese
nivel y la formacin del trombo. El trombo puede formarse en la lmina cribosa o
posterior a sta. (1)
OVRR
303
En la el mecanismo probable es la compresin de la vena retiniana por la arteria

y el estasis vascular secundario (enlentecimiento de flujo venoso) facilitando la
formacin del trombo (1). En estos cruces la adventicia de estos vasos est unida. La
compresin de la arteria y el enlentecimiento de flujo venoso favorece la formacin del
trombo en este nivel. La arteria es anterior a la vena entre un 65 y un 70% de los casos
en los pacientes no afectos por OVCR en comparacin con el casi 100% de los casos
afectos por una OVCR (7).
4. CLNICA
OVCR
La OVCR se manifiesta como una prdida de (AV) indolora, marcada

tortuosidad y congestin venosa as como hemorragias retinianas superficiales y
profundas. Tambin podemos encontrar edema del disco ptico, exudados blandos y
edema macular qustico.
El grado de perfusin que se valora mediante angiografa fluorescenica (AFG)

diferencia entre la OVCR isqumica y no isqumica. Si hay ms de 10 reas de
dimetro de disco ptico de isquemia, se catalogar como isqumica, mientras que reas
de no perfusin menores a 10 dimetros de disco ptico correspondera a la no
isqumica. (1,5).
El 75% de las OVCR se asocian a formas no isqumicas. Estas suelen tener

mejor pronstico, el resto corresponden a isqumicas. Una tercera parte de las no
isqumicas se transformarn en isqumicas. Ciertamente, signos clnicos como la
baja AV inicial, aparicin de un defecto pupilar aferente, presencia de mltiples
exudados algodonosos y hemorragias intraretinianas profundas apuntan a la OVCR
isqumica.
Las complicaciones de una OVCR son la maculopata isqumica, el edema

macular qustico y la neovascularizacin de segmento anterior y de polo posterior y
hemorragias intravtreas. La incidencia de glaucoma neovascular es de un 40% en un
ao en pacientes con trombosis de vena central de la retina dejada a su evolucin, sobre
todo en las formas isqumicas.
El curso clnico depende de la restauracin del flujo venoso por recanalizacin o

por la formacin de colaterales. La AV final est muy condicionada por la (AV) inicial
que a su vez se correlaciona de manera muy directa con la perfusin retiniana.
304
La OVCR no isqumica puede simular a veces un sndrome isqumico ocular

(aunque en ste ultimo suele faltar la tortuosidad vascular).
Figura 1. OVCR no isqumica
Figura 2. OVCR isqumica
OVRR
La OVRR se manifiesta como un dficit visual correspondiente al cuadrante

retiniano afecto. El cuadrante ms afectado es el temporal superior en un 60% de los
casos y el temporal inferior en un 20%, aproximadamente. La clnica ms comnmente
observada es la dilatacin venosa del sector afectado, hemorragias intraretinianas y
exudados blandos ocasionales. La aparicin de neovasos no es frecuente, apareciendo
en aquellos casos con ms de 5 reas de nervio ptico de isquemia. La prdida de AV
suele estar producida por edema macular qustico, maculopata isqumica y ms
raramente hemorragia vtrea.
El curso clnico en la OVRR tiene un mejor pronstico que la OVCR. En el

Branch Vein Occlusion Study, el 37% de los ojos ganaron dos o ms lneas de AV al
final del seguimiento dejados a su evolucin. (8,9). Igualmente es menos frecuente el
desarrollo de neovascularizacin en estos pacientes (9).
305
Figura 3. OVRR temporal superior
5. MANEJO INICIAL
El manejo de estos pacientes debe estar dirigido a la identificacin de factores de
riesgos modificables y el tratamiento de las complicaciones oftalmolgicas. Tanto en la
OVCR y en la OVRR se recomienda el control de hipertensin, hipercolesterolemia,
diabetes, glaucoma, etc., para minimizar el riesgo de oclusin contralateral.
6. TRATAMIENTO DE LA OCLUSIN DE VENA

CENTRAL DE LA RETINA
1. EVALUACIN DE LAS COMPLICACIONES
De entrada es til la diferenciacin entre OVCR isqumica y no isqumica.

Como comentamos previamente, aunque se podra clasificar mediante los signos
clnicos, la angiografa fluorescena consigue determinar si es isqumica (mayor de diez
reas de disco) o no isqumica (menor de diez reas de disco).
Es importante remarcar que hasta un 30% de pacientes inicialmente
diagnosticados de OVCR no isqumica acabarn transformndose en isqumica.
(10,11). Habitualmente esta transformacin viene acompaada de un deterioro visual
marcado.
La tomografa de coherencia ptica es necesaria para evaluar y cuantificar el
edema macular qustico, presencia de membranas epiretinianas e interfase
vtreoretiniana.
306
6.2. PROTOCOLO DE ACTUACIN EN LA OVCR
Evaluacin inicial: Se establecen revisiones al mes y a los tres meses para evaluar la
presencia de neovascularizacin, salvo que coexistan factores de riesgo asociados.
Fotocoagulacin lser
Est indicada la panfotocoagulacin retiniana cuando haya evidencia de

neovascularizacin iridiana o aparicin de neovasos en el ngulo iridocorneal, lo
ms precozmente posible. Se realiza mediante 1500-2000 impactos de 500
micras de dimetro en media y extrema perifera y de 300 micras conforme nos
acercamos a las arcadas, de 0.1 segundos de duracin e intensidad variable. La
regresin de la neovascularizacin ser ms efectiva cuanto ms confluente sea
la fotocoagulacin en la extrema perifera retiniana.
La panfotocoagulacin retiniana profilctica slo pudiera estar indicada en
prdidas muy probables de seguimiento donde existan OVCR isqumicas.
La fotocoagulacin macular para el edema macular de OVCR no est indicada
ya que no se han demostrado beneficios en la AV final (12,13).
Otros tratamientos
o No utilizamos el activador del plasmingeno recombinante sistmico por los serios

efectos secundarios de esta terapia.
o La anastomosis corioretiniana con lser no ha demostrado de forma consistente un
beneficio sino que adems se asocia a complicaciones como neovascularizacin
subretiniana y hemorragias vtreas por lo cual no se indica actualmente.
o En otros procedimientos quirrgicos como la neurotoma ptica radial y la
separacin mediante vitrectoma de la adventicia comn no existen datos an lo
suficientemente amplios que aconsejen o no la utilizacin de estos procedimientos
dado el carcter invasivo de los mismos.
Tratamiento de complicaciones asociadas
A. Tratamiento del edema macular
A.1. Arsenal teraputico:
- Corticoides intravtreos
307
Acetato de triamcinolona intravtreo (Trigon). En la actulidad se

prefiere el uso del implante de dexametasona intravtreo.
El implante de dexametasona intravtreo de liberacin sostenida

(Ozurdex) ha sido recientemente aprobado por la FDA para su uso en
el tratamiento del edema macular de la OVCR Y OVRR. Aunque existe
una mejora significativa de la AV en estos pacientes hasta los 90 das,
sta es transitoria y desaparece a los seis meses (14). En un reciente
artculo se apunta que la mejora final de la AV con dexametasona
intravtrea est en relacin directa con el tratamiento precoz de la
enfermedad. (15).
- Anti-VEFG
Los inhibidores del factor de crecimiento vascular endotelial (antiVEGF) administrados de forma intravtrea han demostrado un claro beneficio en
al tratar el edema macular de la OVCR y de la OVRR.
Su uso est aprobado por la FDA (Food and Drug Administration) desde
2010 para el tratamiento del edema macular de las oclusiones venosas retinianas.
En marzo de 2011 la Agencia Europea del Medicamento hace una
recomendacin sobre su uso en el edema macular de la oclusin venosa retiniana
tanto de rama como central basado en los estudios de fase III BRAVO y
CRUISE (OVRR y OVCR, respectivamente). En estos estudios hubo un 60% de
pacientes de OVRR y un 48% de OVCR que ganaron al menos 15 letras a los
seis meses en comparacin con un 29% y un 17% respectivamente frente al
tratamiento establecido hasta entonces.
En cambio el North East Treatment Advisory Group (NETAG) de
oftalmlogos americanos sugiere el tratamiento no slo con ranibizumab
(Lucentis) sino tambin con bevacizumab (Avastin) por la relacin coste
beneficio de ste ltimo, aunque slo en las no isqumicas.
Por otra parte en febrero de 2011, el National Health System britnico
hizo tambin una recomendacin sobre el uso del bevacizumab 1.25 mg sobre el
ranibizumab en las oclusiones retinianas basndose en la relacin coste /
beneficio.
- Vitrectoma va pars plana. La vitrectoma la efectuamos en los casos donde

encontramos un componente traccional en el edema macular.
A.2. Protocolo tratamiento edema macular

En una reciente revisin, los autores recomiendan los frmacos anti
VEFG como primera lnea en el tratamiento del edema macular asociado a la
OVCR, reservando la dexametasona intravtrea para pacientes pseudofquicos
que no responden a los antiVEFG, dado el riesgo de desarrollo de cataratas y
glaucoma con dicho tratamiento. (16)
308
Actualmente y hasta que estudios prospectivos a doble ciego eluciden

la eficacia ranibizumab versus bevacizumab versus dexametasona
intravtreos y el nmero de tratamientos requeridos, indicamos el
tratamiento con ranibizumab 0.5 mg intravtreo mensual durante seis meses
en el edema macular de la OVCR, despus el tratamiento se hara segn
necesidad. No continuamos el tratamiento si no se encuentra una clara
reduccin del edema macular en la OCT. Si este rgimen no fuera efectivo
nos planteamos la administracin de dexametasona 700 g intravtrea
(Trigon) o el implante de dexametasona intravtreo de liberacin
sostenida (Ozurdex).
B. Glaucoma neovascular
Inicialmente debera comprender la panfotocoagulacin inmediata en el caso de
que sea un diagnstico inicial sin tratar, rellenar huecos si ya tuviera una
panfotocoagulacin incompleta y el uso de atropina, corticoides y antiglaucomatosos
tpicos. En el caso de que no se consiga el control de la presin intraocular se puede
plantear procesos cicloablativos transesclerales o indirectos y procedimientos filtrantes
con o sin vitrectoma asociada.
El bevacizumab intracamerular combinado con panfotocoagulacin retiniana
consigue la regresin de los neovasos del iris y ngulo de forma ms rpida frente a la
panfotocoagulacin retiniana sola (17).
Seguimiento posterior: Sera adecuado hacer un seguimiento trimestral durante el

primer ao. Posteriores revisiones deberan supeditarse a las complicaciones. La
presencia de colaterales normalmente lleva asociado la resolucin de las hemorragias y
el restablecimiento de la circulacin de retorno.
Tratamiento OVCR
Si neovascularizacin: panfotocoagulacin.
Edema macular: ranibizumab 0.5 mg intravtreo mensual durante seis meses. Si
no es efectivo nos planteamos el uso de dexametasona 700 g intravtrea o
implante de dexametasona intravtreo.
Glaucoma neovascular:
o Neovasos: Panfotocoagulacin bevacizumab.
o PIO: atropina, corticoides y antiglaucomatosos tpicos. Si no es efectivo:
cicloablacin o procedimientos filtrantes asociados o no a vitrectoma.
Cuadro 2. Esquema tratamiento OVCR
309
7. TRATAMIENTO DE LA OCLUSIN DE
VENOSA RETINIANA
RAMA
El 50% de los pacientes con OVRR mantendrn una AV de 0.5 o mejor, en

cambio en un 10% no ser superior a 0.1, siendo la neovascularizacin retiniana y el
edema macular las complicaciones ms frecuentes.
7.1. PROTOCOLO DE ACTUACIN EN LA OVRR
1. Fotocoagulacin retiniana
La neovascularizacin retiniana o del disco normalmente ocurre cuando hay
al menos cierre capilar de un cuadrante retiniano y es una indicacin para la
fotocoagulacin del sector del rea isqumica debiendo hacerse ante el
menor signo de neovascularizacin. Normalmente se requieren unos 400
500 impactos de lser de argn con los mismos parmetros del tratamiento
que en la OVCR.
2. Tratamiento del edema macular
2.A. Arsenal teraputico

- Fotocoagulacin en rejilla macular
La AFG es muy til para descartar la isquemia macular, que contraindicara la

fotocoagulacin macular en las OVRR. El tratamiento del edema macular en la
OVRR mediante lser de argn esta basado en estudios clnicos randomizados
que demostraron la eficacia de la fotocoagulacin en rejilla siempre y cuando se
efecte tras tres a seis meses del episodio, que la AV sea menor a 0.5 y que no
haya isquemia macular diagnosticada mediante AFG.
La fotocoagulacin en rejilla debe hacerse con impactos de 50 micras, duracin
de 0.1 segundos e intensidad variable. Normalmente son necesarios de 25 a 75
impactos siguiendo un patrn en rejilla en el rea de fuga indicada en la AFG.
Los impactos no deben efectuarse a menos de 500 micras de la zona avascular
foveal ni se deben fotocoagular las colaterales si existen. (9,13).
Parece claro que pacientes con visin inicial de < 0.1 desde hace al menos un
ao no se beneficiaran de la fotocoagulacin en rejilla. (9)
- No utilizamos el acetato de triamcinolona fundamentado en los resultados del
estudio SCORE donde se comparaba los resultados de la triamcinolona frente a
la fotocoagulacin lser en el edema macular donde no se encontraron
diferencias entre ambos grupos (18).
310
- Respecto al ranibizumab intravtreo los resultados del estudio BRAVO

mostraron una ganancia tras seis meses de seguimiento (19).
2.B. Protocolo tratamiento edema macular:

Para el edema macular asociado a la OVRR aunque no haya estudios
prospectivos que comparen los antiVEFG o los corticoides intravtreos con la
fotocoagulacin en rejilla, aconsejan el uso de los antiVEFG como primera
lnea (una inyeccin mensual los primeros seis meses), la dexametasona
intravtrea para casos refractarios y el lser en rejilla como terapia de
consolidacin para edemas maculares recurrentes. (16)
7.2. SEGUIMIENTO: Deberan programarse revisiones trimestrales hasta el primer

ao salvo complicaciones.
Tratamiento OVRR
Si neovascularizacin: fotocoagulacin sectorial.
Edema macular: Anti-VEFG Triamcinolona Lser en rejilla.
Criterios para tratamiento con lser en rejilla:
AV: > 0.1, < 0.5.

Ms de 3 meses tras el evento.
No isquemia macular en AFG.
Cuadro 3. Esquema tratamiento OVVR
8. TRATAMIENTO MDICO
El paciente con un status pretrombtico (venas retinianas dilatadas, hemorragias
retinianas dispersas con signo de Bonnett sin edema macular) debera someterse a
evaluacin de factores de riesgo para intentar revertir el cuadro.
Las oclusiones venosas retinianas se asocian con un incremento de mortalidad

de origen cardiaco o cerebral y est demostrado que el control estricto de la hipertensin
y del colesterol junto a una terapia adicional de acido acetilsaliclico reduce la
posibilidad de episodios cardiovasculares (20), aunque no est claro que el uso del cido
acetilsaliclico influya en el curso de las trombosis venosas.
311
Hay que hacer hincapi que en un 10-15% de los casos de oclusiones venosas
tendrn un episodio en el ojo contralateral en los siguientes cinco aos (21). Es
importante insistir de nuevo en el control de los factores sistmicos y en el ocular ms
frecuentemente asociado, el glaucoma.
En mujeres jvenes el principal factor de riesgo suele ser la anticoncepcin oral.

El tratamiento con sustitutivos hormonales que contengan estrgenos es controvertido.
No debera iniciarse en aquellas pacientes que han sufrido una oclusin venosa aunque
debera decidirse su continuacin en pacientes que ya han iniciado el tratamiento
basndonos en los riesgos-beneficios de esta terapia.
El manejo en pacientes menores de 50 aos debera no slo ceirse a la

bsqueda de los factores de riesgo principales (hipertensin, hipercolesterolemia y
diabetes). En estos pacientes menores de 50 aos se deberan hacer estudios analticos
adicionales, ver cuadro 4.
ESTUDIO EN OVCR < 50 AOS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Contaje de clulas sanguneas y VSG

Tiempo de protrombina y de tromboplastina activada
INR (International normalized ratio)
Anticoagulante lpico
Anticuerpo antifosfolpido
Anticuerpo anticardiolipina (Ig G, M, A)
Mutacin del factor V de Leiden
Mutacin de la protrombina
Deficiencia de protena C
Deficiencia de protena S
Deficiencia de antitrombina III
Homocisteinemia
Cuadro 4. Peticiones analticas para pacientes menores de 50 aos con OVCR
312
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313
17. RETINOPATA DIABTICA

Definicin
Patogenia
Clasificacin
Manejo
Tratamiento
Ana Morales Becerra, Jacinto Villalvilla Castillo, Francisco Jos Barrero Sojo
1. DEFINICIN
i.
ii.
iii.
La Diabetes Mellitus (DM) es una enfermedad metablica.

Prevalencia en Espaa:
i.
DM 2 (4,8 18,7%).
ii.
DM 1 (0,08-0,2%).
Complicaciones:
i.
Macrovasculares.
ii.
Microvasculares:
i.
Nefropata Diabtica.
ii. Neuropata Diabtica.
iii. Retinopata Diabtica (RD).
2. PATOGENIA
Oclusin microvascular:
1. Alteracin capilar con disminucin de membrana basal y alteracin

endotelial.
2. Alteraciones hematolgicas con disfuncin y aumento de plaquetas y
hemates.
3. Consecuencias: ISQUEMIA RETINIANA:
1. Shunts A-V.
2. Neovascularizacin.
2. Extravasacin:
1. Microaneurismas.
2. Edema.
3. Hemorragias.
314
3. CLASIFICACIN
Se emplean dos clasificaciones, principalmente (ver tablas 1 y 2):
1. Early Treatment of Diabetic Retinopathy Study (ETDRS).
2. Global Diabetic Retinopathy Project Group (GDRPG).
NIVELES DE GRAVEDAD DE LA RETINOPATA DIABTICA (RD) SEGN ETDRS
Sin RD aparente:
Sin hallazgos patolgicos.
RDNP leve:
Slo microaneurismas.
RDNP moderada:
Ms que slo microaneurismas, pero menos que RDNP grave.
RDNP grave:
Cualquiera de los siguientes:
RDP:
1. Ms de 20 hemorragias intrarretinianas.
2. Arrosariamiento venoso en dos o ms cuadrantes.
3. AMIR en uno o ms cuadrantes.
Uno o ms de los siguientes
1. Neovascularizacin.
2. Hemorragia pre-retiniana / vtrea.
Tabla 1. Clasificacin de la retinopata diabtica segn el EDTRS. RD = retinopata diabtica; RDNP =

retinopata diabtica no proliferativa; RDP = retinopata diabtica no proliferativa; AMIR = Anomalas
Microvasculares Intrarretinianas.
315
CLASIFICACIN DE LA RETINOPATA DIABTICA (RD) SEGN EL

GDRPG
Sin retinopata diabtica
Retinopata diabtica no proliferativa (RDNP)
LEVE: Microaneurismas, hemorragias retinianas leves, exudados duros, exudados
blandos.
MODERADA: Lesiones ms avanzadas que en la leve, pero menos que en la graves.
GRAVE: Regla 4-2-1
Microhemorragias / aneurismas graves en 4 cuadrantes, o
Arrosariamiento venoso en
2 (o ms) cuadrantes, o
AMIR en
1 (o ms) cuadrante.
MUY GRAVE: Dos criterios de la regla 4-2-1.

Retinopata diabtica proliferativa (RDP)
SIN CARACTERSTICAS DE ALTO RIESGO (sin CAR)
Neovascularizacin fuera del nervio ptico (NVE) de cualquier extensin
sin hemorragia vtrea (HV) / papilar (HP).
NVP de extensin inferior a rea del disco.
CON CARACTERSTICAS DE ALTO RIESGO (con CAR)
NVP de extensin > a parte del rea del disco.
HP / HV con NVP de cualquier extensin o con NVE de extensin > a
rea del disco.
AVANZADA
1. Hemorragias de vtreo muy extensas que no permiten valorar neovasos.
2. Desprendimiento de retina macular traccional.
3. Glaucoma neovascular.
4. Phthisis bulbi.
Tabla 2. Clasificacin de la retinopata diabtica segn el GDRPG
316
Sin RD Aparente:
Figura 1. Retinografa sin retinopata aparente
RDNP leve:
Presencia de MICROANEURISMAS:
o Consisten en dilataciones de la pared capilar
o Puntos rojos de bordes ntidos.
o Suelen situarse temporales a la fvea.
o AFG: Puntos hiperfluorescentes.
Figuras 2 y 3. Retinografa y AFG de RDNP leve (microaneurismas).
RDNP moderada:
o Hemorragias intraretinianas en n < 20 en cada uno de los 4
cuadrantes.
En llama: originadas en la capa de fibras nerviosas.
En punto-mancha: Intrarretinianas localizadas en capas
medias compactas.
o Arrosariamiento venoso en un cuadrante:
-Alteraciones venosas: Dilatacin, asas o lazos, en forma
de rosario o de salchicha.
o Exudados algodonosos y / o duros.
o Alteracin arterial: estrechamiento perifrico con aspecto en hilo
de plata.
317
Figuras 4 y 5. Retinografas de una RDNP moderada
RDNP SEVERA O MUY SEVERA: Presencia de microaneurismas junto con:

o SEVERA: (Al menos 1 de los siguientes):
o MUY SEVERA: (2 o ms de los siguientes):
Hemorragias intraretinianas en n > 20 en los 4
cuadrantes.
Arrosariamiento venoso en 2 o ms cuadrantes.
IRMA (Anomalas vasculares intreretinianas) en 1
cuadrante: representan cortocircuitos que discurren de las
arteriolas retinianas a las vnulas, sorteando el lecho
capilar. Se distinguen clnicamente como finas lneas
rojas irregulares desde arteriolas a vnulas.
Para clasificar la RDNP en severa se emplea la regla 4-2-1

4 (cuadrantes) = hemorragias > 20
2 (cuadrantes) = arrosariamientos venosos
1 (cuadrantes) = IRMA
Figuras 6 y 7. Retinografa y AFG de RDNP grave
RDP sin CAR (Criterios de alto riesgo):

o NEOVASCULARIZACIN PAPILAR (NVP): En tamao menor a .
318
o NEOVASCULARIZACION RETINIANA EN CUALQUIER PARTE

(NVE): En tamao menos a .
AGF:
-No es necesaria para el diagnstico.
-Precoz: Neovascularizacin.
-Tardas: Hiperfluorescencia.
RDP con CAR:

o NEOVASCULARIZACIN PAPILAR (NVP) a de dimetro
papilar.
o HEMORRAGIA VTREA O PRERETINIANA asociada a:
- NVP.
- NVE dimetro de disco ptico.
RDP avanzada:
o Hemorragia vtrea extensa: que dificulta la valoracin de neovasos.
o Desprendimiento retina macular traccional.
o Glaucoma neovascular.
o Pthisis bulbi.
4. EDEMA MACULAR
-
Clasificacin Clnica:
Sin edema macular.
Edema macular:
o Engrosamiento retiniano dentro de un dimetro de disco del
centro de la mcula.
o Exudados duros dentro de un dimetro del centro de la mcula.
1. Edema macular clnicamente significativo:
a. Engrosamiento retiniano dentro de 500 m del centro de la mcula.
b. Engrosamiento retiniano de al menos un dimetro papilar parte del
cual est a menos de un dimetro del centro de la mcula.
c. Exudados duros dentro de 500 m del centro de la mcula y
engrosamiento retiniano adyacente.
319
Figuras 8 y 9. Edema macular clnicamente significativo.
5. MANEJO DE LA RETINOPATA DIABTICA

5.1. Primera exploracin oftlmica tras el diagnstico:
o DM1: 3-5 aos despus.
o DM2: al momento diagnstico de DM.
5.2. Controles oftlmicos posteriores:
1. En funcin del grado de RD y edema macular (se tiene en cuenta el estatus del
ojo ms afectado).
2. Realizar control endocrinolgico en todos los estadios: Glucemia (Hb
glicosilada), dislipemia, anemia, hipertensin arterial, sobrepeso, estado renal
(microalbuminuria en orina).
3. Si no hay RD aparente control anual o bianual
CONTROL ANUAL
Hb glicosilada > 7%
Factores de riesgo
Mal control metablico
Tabla 3. Controles oftalmolgicos pacientes diabticos
CONTROL BIANUAL
Hb glicosilada < 7%
No factores de riesgo
Buen control metablico
1. RD no proliferativa leve:
o Control oftlmico o cmara no midritica (CNM) anual.
o Adelantar si:
1.
Elevado n microaneurismas o si amenazan fvea.
1.
Primera exploracin de paciente mal controlado.
2.
Paso reciente de ADO a insulina.
1. Embaradas: un control/trimestre.
2. Postparto: un control/semestre primer ao.
2. RD no proliferativa moderada:
1. Control oftalmolgico semestral.
320
2. En caso de afectacin macular, remitir a un retinlogo.

3. No precisa AFG ni panfotocoagulacin (PFC).
3. RD no proliferativa severa:
Todos los casos deben ser remitidos a un retinlogo.
Control oftalmolgico cada 2-4 meses.
PFC precoz si:
DM2 mal control.
No acude a sus revisiones.
RDP ojo contralateral.
1. Previo a ciruga de cataratas.
2. Embarazo.
3. Isquemia AFG generalizada.
6. TRATAMIENTO
6.1. Panretinofotocoagulacin (PFC):
2.
La evidencia cientfica demuestra que la PFC puede detener la progresin,
aunque no en todos los casos. El riesgo de hemorragia persiste despus de la PFC ya
que la regresin de la NV es lenta. Puede producir disminucin moderada de visin del
campo visual o la adaptacin a la oscuridad, pero el beneficio supera los efectos
colaterales.
3.
PROCEDIMIENTO:
o 1.000-2.000 impactos en una o ms sesiones (n depende del dolor y
concentracin).
o ETAPA 1: Cerca de la papila bajo arcadas temporales inferiores.
o ETAPA 2: Barrera protectora alrededor mcula, por encima arcada
superotemporal.
o ETAPA 3: Nasal a la papila completando polo posterior.
o ETAPA 4: Tratamiento perifrico hasta completar.
6.2 RDP con medios transparentes
PFC al mes con sesiones de 300-500 impactos (200-300 si traccin)
revisando cada 3-6 meses.
Si no hay respuesta :
1. Antiangiognicos (AntiVEGF) cada 4-6 semanas
2. Ciruga Retina-vtreo (CRV).
6.3 RDP con medios no transparentes:
Hemovtreo:
321
Si DR regmatgeno o mixto: CVR urgente.

Si no DR: esperar 2 meses con controles de AV/Ecogrficos en 2-4 semanas. Si
no hay mejora se har ciruga.
Casos especiales :
1. Adherencias vitreoretinianas extensas:
- CRV+PFC.
- Alternativa en estudio: AntiVEGF + CRV no ms de
7 das antes de la ciruga +/- Anti-VEGF al final de la
ciruga.
o Papilopata diabtica traccional: CRV.
o Maculopata traccional: CRV.
o Rubeosis de iris: PFC extensa e inmediata +/- AntiVEGF.
o Tracciones activas pero sin hemovtreo severo: Anti-VEGF 12 das antes + CRV.
Hemorragia premacular-retrohialoidea: CRV antes de un mes.
Hemovtreo recurrente tras CRV:

Sangrado inmediato: controles ecogrficos. Si no se reabsorbe espontneamente:
o Ciruga retinovtrea en 2-4 meses.
o AntiVEGF preoperatorio.
o Opcin antiangiognica: antiVEGF: cada 4/6 semanas + control
ecogrfico cada 15 das.
o Si mejora: completar PFC.
o Sangrado tardo:
o CRV + Crioterapia en esclerotomas + antiVEGF + gas electivo.
o Opcin antiangiognica.
Desprendimiento de retina:
Traccional que afecte o amenace a fvea: CRV + Tamponamiento con gas
/aceite de silicona.
o Regmatgeno o mixto: CRV < 48 h + aceite de silicona o gas.
Rubeosis:
o Incipiente: completar PFC y revisin a los 2 meses.
o Evidente: completar PFC + AntiVEGF y revisin al mes.
o Si catarata que impide PFC: Anti-VEGF 2-3 das previos a
facoemulsificacin descartando NV angular, luego PFC.
o Si hemovtreo que impide PFC: Anti-VEGF 2-3 das previos a CRV,
luego PFC.
Glaucoma neovascular (ver tambin captulo 7, Glaucomas secundarios):
322
Es secundario a la obstruccin de la red trabecular por elementos

fibrovasculares y / o sinequias.
En pacientes con riesgo exploracin sin midriasis del borde pupilar con
gran aumento y gonioscopia.
TRATAMIENTO:
Mdico y antivasoproliferativos:
a. Atropina + corticoides tpicos + antiglaucomatosos excepto
pilocarpina
b. Secuencia: Brimonidina beta-bloqueantes inhibidores de
la anhidrasa carbnica tpicos/sistmicos + PFC urgente de
1.200-1.600 impactos AntiVEGF complementario.
Quirrgico:
a. Trabeculectoma con antimetabolitos.
b. Implantes valvulares.
c. Cicloablacin.
d. Fenolizacin.
e. Evisceracin.
f. Enucleacin.
Catarata madura:
i. Los DM <65 aos tienen un riesgo de catarata cortical y subcapsular
posterior x 4.
ii. Expectante mientras se visualice FO y se pueda dar lser.
iii. Cuando supere sto: facoemulsificacin.
iv. Se desaconseja la ciruga de catarata bilateral simultnea o con poco
tiempo de intervalo.
323
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324
18. TRATAMIENTO DEL

EDEMA MACULAR DIABTICO
Introduccin
Factores de riesgo
Clasificacin
Tratamiento
Carlos Hernando Ayala, Jos Arias Medina, Emilio Espejo de los Riscos.
1. INTRODUCCIN
El oftalmlogo clnico tiene contacto diario con pacientes diabticos. Aunque
los estudios epidemiolgicos sobre la retinopata diabtica son muy abundantes, los
datos que tenemos sobre el edema macular son escasos y casi siempre se encuentran
incluidos dentro de los estudios sobre retinopata diabtica.
El edema macular diabtico (EMD) es la principal causa de disminucin de la
agudeza visual en los pacientes diabticos. La prevalencia del EMD est directamente
relacionada con la duracin y el control de la enfermedad. Es ms frecuente en personas
de edad avanzada con diabetes tipo 2.
Existe edema retiniano cuando aumenta el contenido en agua en los tejidos de la
retina, que puede ser inicialmente intracelular o extracelular. En la retina es la barrera
hematorretiniana (BHR) la que regula la entrada y salida de lquidos. La BHR interna
est formada por la membrana endotelial de los vasos retinianos. En la diabetes esta
barrera se encuentra alterada de manera temprana, permitiendo un mayor paso de
molculas y lquido hacia la retina y originando edema extracelular. La rotura de la
BHR puede ser identificada por la fuga de fluorescena mediante angiografa
fluorescenica (AFG).
El control de los factores sistmicos de riesgo asociados que pueden contribuir
al empeoramiento del dao sobre la circulacin retiniana es esencial para el xito del
tratamiento del EMD. El Diabetes Control and Complications Trial demostr que el
control intensivo de la glucemia proporciona una reduccin del peligro de progresin
de la retinopata del 79% a los 4 aos y del 53% a los 10 aos.
325
Datos relativos al Early Treatment Diabetic Retinopathy Study (ETDRS)

sugieren que el descenso de los niveles de lpidos pueden disminuir la formacin de
exudados duros y la prdida de visin asociada a su formacin, as como a disminuir el
riesgo global de mortalidad cardiovascular. En el United Kingdom Prospective
Diabetes Study Group los pacientes que tenan un control de la tensin arterial estricto
experimentaban una reduccin del riesgo de agravamiento de la retinopata del 34%.
Las glitazonas, un tipo de antidiabtico oral usado para tratar la diabetes tipo 2, han sido
implicadas como causantes de edema macular y su retirada puede resultar en una rpida
mejora de la agudeza visual.
Cada visita a la consulta representa una oportunidad para aconsejar al paciente y
en contacto con su mdico de familia/ endocrinlogo ayudar a disminuir las
complicaciones vasculares retinianas a travs de una mejora del control metablico.
3. CLASIFICACIN DEL EMD

No todos los pacientes con EMD son iguales. Identificar el mecanismo
fisiopatolgico causante del edema es crucial para el xito teraputico de nuestra
intervencin. En la exploracin inicial del paciente diabtico el uso de la alta
magnificacin o la biomicroscopa con lente de contacto, as como la realizacin de
AFG y la realizacin de la Tomografa de coherencia ptica (OCT) deben ser utilizadas
para subclasificar el EMD y orientarnos en el tratamiento adecuado.
3.1. CLASIFICACIN CLNICA
Se realiza mediante funduscopia o retinografa. El ETDRS fue un ensayo clnico
multicntrico, randomizado y prospectivo diseado para evaluar los efectos de la
fotocoagulacin con lser de argn para el edema macular. El trmino edema macular
clnicamente significativo ha sido para los retinlogos la seal para iniciar el
tratamiento de los pacientes diabticos y prevenir la prdida de visin; fue establecido
en 1987 por el ETDRS. Su clasificacin distingue los siguientes supuestos:
1. Sin edema macular.
2. Con edema macular: engrosamiento retiniano dentro de un dimetro del disco
(DD) del centro de la mcula o presencia de exudados duros dentro de 1 DD del
centro, evaluado en examen estereoscpico con la lmpara de hendidura o con
fotografas estereoscpicas a color.
3. Edema macular clnicamente significativo (EMCS): edema retiniano a menos de
500 m de la mcula, exudados duros a 500 m del centro de la mcula asociada
con edema retiniano o bien edema retiniano con rea igual o mayor que la papila
alguna parte del cual se encuentra a un dimetro papilar de la mcula.
Figuras 1 a 3. Retinografas de edema macular
326
3.2. CLASIFICACIN MEDIANTE AFG

La clasificacin angiogrfica se basa en la perfusin retiniana, detectando alteraciones
en la BHR y neovascularizacin coroidea. Distingue entre EMCS en focal o difuso
segn el patrn de fuga. La fuga de colorante no presupone edema, sino que indica reas
de permeabilidad vascular aumentada e isqumicas. Que haya edema macular requiere
que exista lquido intrarretiniano acumulado.
a) Maculopata focal: engrosamiento retiniano localizado, con difusin procedente

mayormente de microaneurismas (puntos discretos hiperfluorescentes). Ocurre
en asociacin con un anillo de exudacin circinada, con exudados duros que
rodean a los microaneurismas. Existe buena perfusin macular.
Figuras 4 y 5. Fase venosa media y tarda de la AFG, respectivamente, en un edema focal (paciente
figura 3).
b) Maculopata multifocal: existen varias reas de difusin.

c) Maculopata difusa: se define como aquella rea de hiperfluorescencia de
difusin tarda > 2 DD con afectacin foveal o bien aquella hiperfluorescencia
de la cual < 33% est asociada a microaneurismas. Clnicamente se traduce por
engrosamiento retiniano difuso. Se observan escasos microaneurismas y pocos
exudados duros. Frecuentemente se asocia a cambios cistoides por acmulo de
fluido en la capa plexiforme externa (edema macular qustico, EMQ), que
muestra hiperfluorescencia difusa tarda con patrn en ptalos de flor central.
En resumen, la mayor parte de la mcula se encuentra afectada y la aparicin de
edema macular qustico e incluso la presencia de desprendimiento seroso
macular son hallazgos prominentes en estos pacientes.
Figuras 6 y 7. Distintos tiempos angiogrficos de un mismo paciente mostrando edema macular difuso
327
Figuras 8 y 9. Distintos tiempos angiogrficos de un mismo paciente mostrando edema macular difuso
(paciente de la figura 2).
Figura 10. AFG tiempos tardos: edema macular cistoide
d) Maculopata mixta: mezcla de EM focal y difuso.

e) Maculopata isqumica: se manifiesta con agudeza visual reducida y pocos
cambios visibles en oftalmoscopia. Existen reas maculares sin perfundir.
3.3. CLASIFICACIN MEDIANTE OCT

Hoy en da la OCT es el test diagnstico preferido para estudiar la anatoma
macular y permite determinar las zonas de edema macular con mayor precisin que el
examen clnico con lmpara de hendidura. Sin embargo, actualmente no se requiere la
OCT para establecer el diagnstico de edema macular y no es obligatorio en las Guas
de tratamiento.
La OCT es el medio de imagen ms utilizado en el manejo del EMD, aporta
informacin del espesor retiniano, permite demostrar edema que no puede apreciarse en
el examen clnico, ni con la fotografa retiniana y puede aportar una informacin
objetiva y cuantitativa sobre la respuesta al tratamiento. La OCT puede adelantar el
diagnstico y potencial tratamiento del EMD, en comparacin con el protocolo ETDRS
tradicional.
Es el edema macular tomogrficamente significativo, o el edema apreciado
en la OCT el nuevo edema macular clnicamente significativo? Posiblemente s. La
OCT nos permite detectar reas sutiles de edema macular que pasaran inadvertidas con
la lmpara de hendidura, la OCT es tambin til para evaluar los cambios del edema
macular a lo largo del tiempo y en respuesta al tratamiento.
328
La OCT (concretamente el espesor retiniano central) juega un papel definitivo

en los criterios de tratamiento del edema macular en numerosos ensayos clnicos, como
el DRCR.net, RISE, RIDE y RESOLVE. Numerosos estudios recientes utilizan el
incremento del espesor retiniano en los pacientes diabticos, junto con la agudeza
visual, como criterios de tratamiento, especialmente en la valoracin de la eficacia
teraputica de los anti-VEGF. En estos estudios el edema macular clnicamente
significativo no se considera un criterio de inclusin ni un objetivo del tratamiento.
Se considera que existe edema cuando el grosor retiniano es superior a 230 m
en la fvea y cuando es superior a 290 m en la zona perifoveal.
En la clasificacin tomogrfica del EMD (tomada de Otani y colaboradores y de
Panozzo y colaboradores), se distinguen:
a. Morfolgica:
I. Engrosamiento simple o espongiforme, que representa el edema
intracitoplasmtico de las clulas de Mller.
Figura 11. Engrosamiento espongiforme (Cirrus, Carl Zeiss Meditec).
Figura 12. Engrosamiento espongiforme con desprendimiento del neuroepitelio

asociado (Cirrus, Carl Zeiss Meditec).
Figura 13. Engrosamiento espongiforme con exudados duros (Cirrus, Carl Zeiss
Meditec).
II. Engrosamiento qustico o cistoide (EMQ): desde la existencia de

dos pequeos quistes, grado a, hasta c, coalescencia de varios
quistes con necrosis celular y desaparicin de los septos entre los
espacios qusticos, formando grandes cavidades confluentes.
329
Figura 14. Edema macular qustico (Cirrus, Carl Zeiss Meditec).
III.
Desprendimiento del neuroepitelio.
Figuras 15-17. OCT (Cirrus, Carl Zeiss Meditec), Desprendimiento del neuroepitelio
b. Con traccin o sin traccin vtreo-retiniana:

I. T0: con ausencia de lnea hiperreflectante.
II. T1: Presencia de la lnea continua hiperreflectante pegada a la
retina pero sin distorsionarla.
III. T2: La lnea continua hiperreflectante tiene mltiples puntos de
unin a la retina y la distorsiona.
IV.
T3: traccin antero-posterior en alas de gaviota.
Figuras 18 y 19. OCT (Cirrus, Carl Zeiss Meditec), de traccin vtreo-macular grado T4.
4. TRATAMIENTO
Actualmente disponemos de la fotocoagulacin laser, la farmacoterapia y la
ciruga vitreorretiniana como herramientas para poder crear un algoritmo de tratamiento
para el edema macular diabtico.
330
4.1. MDICO
4.1.a. Fotocoagulacin laser
Durante dos dcadas la fotocoagulacin focal macular ha sido el
tratamiento modelo para el EMD. Los resultados del ETDRS se focalizaron en la
preservacin de la agudeza visual (AV) y encontraron una reduccin del 50% en
la probabilidad de prdida severa de AV con el tratamiento en rejilla macular.
Ms recientemente el Diabetic Retinopathy Clinical Research Network report
una ganancia de 10 letras en casi un tercio de pacientes tratados con lser, pero
el 19% de los pacientes experiment una prdida progresiva de visin.
4.1.b. Anti-VEFG
En 2010, el estudio READ-2 (Ranibizumab for Edema on the mAcula in
Diabetes), demostr que con la utilizacin de ranibizumab intravtreo se
obtenan resultados equivalentes (relativos a la AV) a los obtenidos con el
tratamiento macular con lser, y en los resultados a los 6 meses la ganancia
visual slo se consegua en el grupo al que se inyectaba ranibizumab.
Suplementando el tratamiento anti-VEGF con lser macular se reduca el
nmero de inyecciones a la mitad.
En 2011 el estudio RESTORE demostr superioridad en la agudeza
visual conseguida al ao para el grupo de tratamiento con ranibizumab con o
sin laserterapia versus el grupo de monoterapia con lser. El nmero total de
inyecciones al ao para el grupo de inyeccin slo, fue de 7.1 versus 4.8 para el
grupo de terapia combinada.
El estudio DAVINCI con aflibercept (VEFG-Trap-Eye) para el EMD,
que tambin permite el uso de lser de rescate, muestra tambin prometedores
resultados a los 12 meses.
4.1.c. Esteroides intavtreos
Aunque el uso de esteroides intravtreos aporta el beneficio aadido de
combatir el componente inflamatorio del EMD, los resultados obtenidos han
sido menos impresionantes. Pueden tener un uso apropiado asociados o no al
lser macular en pacientes no-respondedores que son pseudofquicos o en
aquellos pacientes sometidos a ciruga filtrante con buen control tensional.
4.1.d. Otras consideraciones
-
Con la aparicin de los nuevos angigrafos de Ultra Campo Amplio es posible

detectar la presencia de reas de no perfusin capilar, o detectar pacientes con
un elevado ndice isqumico que presentan edema macular por un mecanismo
posiblemente mediado a travs del VEGF; en estos casos deberamos dirigir
nuestro tratamiento a disminuir este elevado ndice isqumico por medio de la
fotocoagulacin retiniana.
Debemos tener en cuenta que en los ojos vitrectomizados las subsecuentes
inyecciones intravtreas tendrn un aclaramiento ms rpido y una menor vida
media del frmaco.
331
Tambin deberemos tener en cuenta otros factores sistmicos o sociales, por

ejemplo la utilizacin de corticoides intravtreos en pacientes con accidentes
tromboemblicos recientes, o en pacientes incapaces de realizar un seguimiento
que requiera una dosificacin del frmaco ms frecuente.
4.2 QUIRRGICO: Vitrectoma va pars plana

En casos de alteracin de la interfase vtreo-macular, sobre todo traccin.
El DRCR.net organiz un estudio cohorte prospectivo de 87 ojos con visin
inferior a 20/63 debido a EMD con traccin vtreomacular a los que se someti a
vitrectoma pars plana. La disminucin media del grosor foveal central fue de 160
micras, con una reduccin de al menos el 50% del espesor en el 68% de los pacientes.
Los factores asociados con mejor resultado fueron: mala agudeza visual y
engrosamiento retiniano al reclutamiento, la presencia de membrana epirretiniana, la
remocin de la membrana limitante interna y la evidencia en la OCT de anomalas
vitreorretinianas.
5. TRATAMIENTO DEL EDEMA FOCAL

En el edema focal si la visin se encuentra amenazada nuestra primera opcin es
tratar inmediatamente con lser realizando fotocoagulacin macular focal o
Fotocoagulacin focal o Fotocoagulacin Selectiva Macular (FSM), que consiste en
aplicar lser a los microaneurismas que fugan en la AGF para ocluirlos. Clnicamente
este hecho se aprecia cuando se distingue un cambio en la coloracin de los
microaneurismas que fugan.
Ocasionalmente la FSM puede ser precedida por una inyeccin intravtrea de
anti-VEGF.
PARMETROS FSM
1. TIPO LSER: Lser argn azul-verde o verde.
2. EXPOSICIN: 01 segundo (100 milisegundos). Si la lesin se encuentra en
la Zona Avascular Foveal (ZAF), se emplean 005 segundos.
3. TAMAO PUNTO LSER: 50 si la lesin se encuentra en la ZAF y 100 m
si est a ms de 500 m de la fvea.
4. INTENSIDAD: No puede estandarizarse, aunque se recomienda la mnima
intensidad que blanquee levemente el aneurisma.
5. SECUENCIA DEL TRATAMIENTO: Primero se tratan los microaneurismas
entre 500 y 3000 m de la ZAF que rezumen colorante. Slo se tratan las
lesiones a menos de 500 micras del centro de la fvea (ZAF) si la AV es muy
baja.
Tabla 1. Parmetros Fotocoagulacin Selectiva Macular (FSM)
332
6. TRATAMIENTO DEL EDEMA DIFUSO

En estos casos el tratamiento combinado es particularmente til para conseguir
un beneficio rpido y mantenido en el tiempo para el paciente.
Habitualmente inyectamos una primera dosis de anti VEGF seguida de una
nueva evaluacin al mes con OCT de control. Esta farmacoterapia es efectiva, pero no
existen guas de dosificacin definitivas. Podemos repetir la inyeccin cada 4-6
semanas segn los resultados funcionales (agudeza visual) y estructurales (OCT).
Parece que el tratamiento precoz o diferido con lser siguiendo al tratamiento
anti-VEGF consigue mejores resultados que los obtenidos en los pacientes control. Con
el objeto de reducir el coste econmico y la sobrecarga asistencial en casos de mltiples
reas de fuga en la AFG, podemos realizar tratamiento con lser en rejilla modificada
dentro de las dos semanas siguientes al tratamiento anti-VEGF.
La existencia de alteraciones en la interfase vtreomacular puede ser la
responsable del aumento de la permeabilidad vascular en algunos pacientes con EMD
difuso. La disminucin de este edema puede ocurrir espontneamente al producirse el
desprendimiento del vtreo posterior o al aumentar la oxigenacin retiniana despus de
la remocin quirrgica del vtreo.
PARMETROS FOTOCOAGULACIN EN REJILLA

1.
2.
3.
4.
TIPO LSER: Lser argn azul-verde o verde.

TAMAO PUNTO LSER: 100-200 m.
EXPOSICIN: 01 segundos.
INTENSIDAD: LEVE O MODERADA: se comienza por 100 mv y la
potencia aumenta del 20 mv en 20 mv hasta que se produzca una escara gris
blanquecina en la retina.)
5. SECUENCIA DE TRATAMIENTO: Primero se tratan los microaneurismas
si los hubiera. Despus se aplica la rejilla dejando una distancia entre los
impactos del mismo tamao que el impacto aplicado. No se aplica la rejilla a
menos de 500 m del centro de la ZAF o del Nervio ptico. Se realiza en
primer lugar una o dos hileras de impactos alredeor de la ZAF, con un
tamao de 100 m. Una vez realizada esta barrera protectora, se aplican
quemaduras de 200 micras separadas entre s por el ancho de una quemadura
hasta las 3000 m del centro de la mcula.
6. RETRATAMIENTO: La fotocoagulacin en rejilla se puede repetir hasta tres
veces, separadas 3 4 meses entre s.
T
abla 2. Parmetros de fotocoagulacin en rejilla
PEARLS:
La agudeza visual no forma parte de la definicin de edema macular.
Los Anti-VEGF se utilizan para el tratamiento de la disminucin de la agudeza
visual debida a EMD
333
EM difuso
Sin traccin
Con traccin
< 400 micras
> 400 micras
Rejilla
modificada
TAIV/antiVEGF
Mejora
No mejora
Alta
TAIV/ antiVEGF
CVR
Rejilla
modificada
Mejora
Alta
No mejora
Buen control
metablico
Mal control
matablico
Valorar CVR
Mejorar
control
Esquema 1. Algoritmo de tratamiento del edema macular difuso segn las pautas de la Sociedad
Espaola de Retina y Vtreo. CVR: ciruga de vtreo-retina; EM = edema macular; TAIV = acetnido de
triamcinolona intravtrea.
334
Esquema 2. Protocolo tratamiento edema macular diabtico (modificada de Coluccielo et al). AntiVEGF: Ranibizumab (Lucentis); Corticoide intravtreo: Implante de liberacin retardada de
dexametasona (Ozurdex); FSM: Fotocoagulacin selectiva macular; PFC = Panfotocoagulacin; VPP
= vitrectoma va pars plana.
335
ANEXO: TRATAMIENTO DEL EMD CON RANIBIZUMAB LUCENTIS (segn

prospecto mdico)
Tratamiento de la afectacin visual debida a EMD o a edema macular secundario a
OVR (ver tambin seccin 5.1)
La dosis recomendada de Lucentis es 0,5 mg administrada mensualmente en
forma de inyeccin intravtrea nica. Esto corresponde a un volumen de inyeccin de
0,05 ml.
El tratamiento se administra mensualmente y de forma continuada hasta alcanzar
la agudeza visual mxima, es decir, hasta que la agudeza visual de los pacientes es
estable durante tres controles mensuales consecutivos realizados durante el tratamiento
con ranibizumab. Si no hay ninguna mejora en la agudeza visual en el transcurso de las
primeras tres inyecciones, no se recomienda continuar con el tratamiento.
A partir de ese momento se debe controlar la agudeza visual de los pacientes
mensualmente.
El tratamiento se reanuda cuando el control indique una prdida de agudeza
visual debida a EMD o a edema macular secundario a OVR. Entonces se deben
administrar inyecciones mensuales hasta alcanzar nuevamente una agudeza visual
estable durante tres controles mensuales consecutivos (lo que implica un mnimo de dos
inyecciones). El intervalo entre dos dosis no debe ser inferior a 1 mes.
Lucentis y fotocoagulacin con lser en EMD y en edema macular secundario a
oclusin de la rama venosa retiniana (ORVR)
Existe alguna experiencia con Lucentis administrado concomitantemente con
fotocoagulacin con lser (ver seccin 5.1). Cuando se administren en el mismo da,
Lucentis se debe administrar como mnimo 30 minutos despus de la fotocoagulacin
con lser. Lucentis puede administrarse en pacientes que han recibido fotocoagulacin
con lser previamente.
336
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337
19. PROTOCOLOS TERAPUTICOS EN

DMAE EXUDATIVA
Introduccin
Frmacos antiangiognicos
Protocolo estndar de tratamiento
Protocolo en situaciones especiales
Cundo dejar de tratar
Gustavo Fernndez-Baca Vaca, Cristina Prez Casaseca, Luz ngela Muoz Jimnez
1.- INTRODUCCIN
La degeneracin macular asociada a la edad (DMAE) es la causa ms frecuente

en nuestro medio de prdida visual severa e irreversible en personas por encima de 55
aos (1). La forma exudativa o hmeda, representa aproximadamente el 10% de la
prevalencia de esta enfermedad. Sin embargo, sta es responsable del 90% de los casos
de afectacin visual severa secundarias a DMAE. Se caracteriza por el crecimiento
anmalo de neovasos en el espacio subretiniano, exclusivamente en el rea macular. Si
esta condicin evolucionase sin actuaciones teraputicas, se producira un dao
irreversible de la capa de fotoreceptores, con sustitucin de la membrana neovascular
por una cicatriz fibrovascular, dando lugar a un escotoma central (2).
Los factores de riesgo modificables asociados a la evolucin de las formas
intermedias de la enfermedad hacia las avanzadas (exudativa y atrfica), son
fundamentalmente el hbito tabquico y el alto ndice de masa corporal. Existen de
igual manera factores de riesgo no modificables para las formas avanzadas de la
DMAE. Han sido propuestos la raza blanca (3) as como una gran variedad de
alteraciones genticas (4), entre las que destacan los polimorfismos en los genes del
factor H del complemento (CFH) y LOC387715 (5).
338
La prevencin de la DMAE avanzada se apoya en los estudios AREDS (Age-Related

Eye Disease Study) y AREDS2. Las recomendaciones vigentes en la actualidad
propugnan la toma de los suplementos formulados en el estudio AREDS, en los
siguientes casos:
INDICACIONES SUPLEMENTOS NUTRICIONALES EN DMAE:

1.- Pacientes con drusas intermedias abundantes, o al menos una de gran
tamao en ambos ojos.
2.- Atrofia geogrfica no central en uno o ambos ojos.
3.- DMAE avanzada en un ojo.
Es importante evitar los betacarotenos en pacientes fumadores, ya que

conferiran un mayor riesgo de desarrollar cncer de pulmn (6).
Desde el punto de vista teraputico, partimos de una etapa inicial en la que la
fotocoagulacin de la lesin (en casos deafectacin extrafoveolar) y la terapia
fotodinmica (TFD) con verteporfin (Vysudine ) (para lesionesyuxta y subfoveolares)
eran los nicos tratamientos disponibles. Los resultados visuales de la TFD eran
variables dependiendo del tipo de lesin. En ningn momento estos fueron buenos en
cuanto a ganancia funcional, aunque s en la probabilidad de perder 15 ms letras (7,
8).
La etapa actual en el tratamiento de la DMAE exudativa comenz con el estudio
de la angiognesis y los factores que la promovan. El avance definitivo tuvo como
protagonista al factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF), citoquina con un
papel crucial en la activacin, tanto de la angiognesis, como de la permeabilidad
vascular. El subtipo A del VEGF, puede ser codificado a partir del ARN en mltiples
isoformas activas, dos de las cuales se encuentran presentes en la neovascularizacin
coroidea (1). La aprobacin por la FDA y posteriormente en Espaa del ranibizumab
intravtreo para cualquier subtipo angiogrfico de la DMAE exudativa materializ la
posibilidad de poner a disposicin de la Oftalmologa un arma teraputica que, por
primera vez, daba resultados prometedores en cuanto a recuperacin visual.
El objetivo de este captulo es describir nuestros protocolos de actuacin en
DMAE exudativa y la manera de optimizar los tiempos asistenciales para que, lejos de
las condiciones ideales predominantes en los grandes ensayos clnicos, consigamos
mantener unos buenos resultados funcionales y de calidad de vida de nuestros pacientes.
339
2.- FRMACOS ANTIANGIOGNICOS DISPONIBLES

ACTUALMENTE
A.- PEGAPTANIB SDICO (MACUGEN): Se trata de un aptmero con

afinidad exclusiva hacia la isoforma 165 del VEGF-A. El ensayo clnico en fase III
desarrollado previo a su aprobacin por la FDA fue el VISION (VEGF Inhibition Study
in Ocular Neovascularization). En este estudio el 70% de los pacientes tratados con
pegaptanib sdico 0.3 mg cada 6 semanas perdieron menos de 15 letras en comparacin
con el 55% del grupo control. El riesgo de prdida visual severa (ms de 30 letras) fue
del 10%, en comparacin con el 22% en el grupo placebo (2).
B.- BEVACIZUMAB (AVASTIN): Actualmente aprobado por la FDA como
tratamiento para pacientes con cncer colorectal metastsico. Se trata de un anticuerpo
monoclonal humanizado que bloquea todas las isoformas del VEGF-A. Su nivel de
evidencia cientfica, en DMAE exudativa, se limita a estudios de pequea o mediana
entidad en los que se obtienen ganancias visuales (9). Se recomienda su uso fuera de
indicacin (off-label) ya que no est actualmente comercializado en Espaa para tratar
la DMAE exudativa. Su principal ventaja se encuentra en el bajo coste de su utilizacin,
en comparacin con el ranibizumab.
C.- RANIBIZUMAB (LUCENTIS): Aprobado por la FDA para el
tratamiento de la DMAE exudativa, en cualquiera de sus clasificaciones angiogrficas.
Se trata de la porcin Fab del anticuerpo monoclonal humanizado que bloquea todas las
isoformas del VEGF-A a nivel extracelular. Los ensayos clnicos pivotales en fase III
que demostraron su eficacia y seguridad, fueron fundamentalmente el MARINA
(Minimally Classic/Occult Trial of the Anti-VEGF Antibody Ranibizumabin the
Treatment of Neovascular AMD) y el ANCHOR (ANti-VEGF Antibody for the
Treatment of Predominantly Classic CHORoidal Neovascularisation in AMD). En el
primero se seleccionaron 716 pacientes con lesiones mnimamente clsicas u ocultas sin
componente clsico, en las cuales el componente neovascular comprenda ms del 50%
de la lesin y el dimetro lineal mximo no era mayor de 12 reas de disco. Se
administraban inyecciones intravtreas mensuales de ranibizumab a dosis de 0.3 mg y
0.5 mg en los dos grupos de tratamiento, siendo la mejora media visual, con respecto al
grupo control, de 6.5 y 7.2 letras respectivamente (1). El ANCHOR por su parte reclut
423 pacientes con lesiones predominantemente clsicas. Se formaron tres grupos,
placebo, 0.3 mg y 0.5 mg. La mejora media visual fue de 8.5 y 11.3 letras para los dos
ltimos, respectivamente (10).
Por estos y ms estudios, actualmente el ranibizumab intravtreo es el
tratamiento gold standard para la DMAE exudativa. Por esta razn este frmaco ha sido
comparado con otros tratamientos como el bevacizumab en el estudio CATT, ensayo
multicntrico de no inferioridad con resultados publicados actualmente a un ao. El
CATT ofrece resultados prometedores hacia el bevacizumab en cuanto a su no
inferioridad, si bien no despeja totalmente algunos aspectos, ya que algunos resultados
no son estadsticamente significativos y las curvas de funcin visual media de ambos
grupos de tratamiento, se van separando con el paso de los meses, favoreciendo al
340
ranibizumab (11). Este ltimo frmaco ha sido recientemente apoyado por la Sociedad
Espaola de Retina y Vtreo como el nico tratamiento aceptado en Espaa para la
DMAE exudativa, tras la controversia creada por los resultados del CATT.
C.- AFLIBERCEPT (Eylea): Esta molcula est formada por la porcin extracelular
de los tipos 1 y 2 del receptor para el VEGF y la porcin constante (Fc) de la IgG anti
VEGF. El aflibercept est diseado para bloquear tanto el VEGF-A como factor de
crecimiento placentario (PIGF), tambin involucrado en procesos angiognicos. Ha
demostrado disminuir el espesor macular, mejorar la agudeza visual y ser bien tolerado
en inyecciones mensuales (12,13). En fases posteriores del desarrollo clnico del
frmaco (ensayo VIEW), han surgido resultados prometedores en cuanto a pacientes
tratados con dosis de 2 mg cada 2 meses tras una fase de carga mensual por tres meses.
Los resultados de este grupo de tratamiento, durante el primer ao, son no inferiores al
ranibizumab mensual. Durante el segundo ao al introducir un regimen PRN o a
demanda en todos los grupos, la funcionalidad de los pacientes de todos los grupos de
tratamiento del ensayo, se mantuvieron estables. (VEGF Trap-Eye: Investigation of
Efficacy and Safety in Wet AMD).
3.- PROTOCOLO ESTNDAR DE TRATAMIENTO EN

DMAE EXUDATIVA
El frmaco de eleccin en nuestro servicio es el ranibizumab intravtreo. Los

ensayos clnicos pivotales MARINA y ANCHOR fueron realizados con inyecciones
intravtreas mensuales. Lgicamente, en un medio hospitalario, el rgimen fijo mensual
es difcilmente viable, tanto a nivel econmico como asistencial. Por tanto tras estos
ensayos iniciales, surgieron otros estudios que promovan protocolos distintos. En un
principio se valor en el PIER (APhase IIIb, Multicenter, Randomized, Double-Masked,
Sham Injection-Controlled Study of the Efficacy and Safety of Ranibizumab in Subjects
with Subfoveal Choroidal Neovascularization [CNV] with or without Classic CNV
Secondary to Age-Related Macular Degeneration) un rgimen fijo trimestral tras una
fase de carga de 3 inyecciones. Los resultados fueron inferiores a los regmenes
mensuales (14). Por otro lado el estudio PRONTO (Prospective Optical Coherence
Tomography Imaging of Patients with Neovascular AMD Treated with

IntraOcular Ranibizumab) valor un rgimen flexible, apoyndose en evaluaciones,
tras la fase de carga, en las cuales se tomaba la decisin teraputica basndose en ciertos
criterios (15). Recientemente las publicaciones dan mejores resultados al rgimen fijo
mensual con respecto a cualquier otro (16).
En nuestro servicio, dividimos las actuaciones en consultas de mcula
intervencionista y mcula mdica.
341
Cuadro 1. Organizacin en mcula intervencionista y mcula mdica.
La primera fase del tratamiento se denomina fase de carga, la cual comprende

inyecciones mensuales que realizamos en visitas de mcula intervencionista, hasta
objetivar inactivacin completa de la lesin. Tras esta etapa, el paciente pasa a una fase
de mantenimiento, en visitas de mcula mdica cada 2 meses. Si objetivamos
reactivaciones, el paciente pasa a mcula intervencionista para ser tratado de nuevo,
hasta conseguir nuevamente la inactividad lesional.
Fase de carga
El paciente no abandona este
circuito hasta la inactivacin
completa, la cual se alcanza
habitualmente con 3 inyecciones.
Se aplican tratamientos mensuales.
Fase de mantenimiento
Consultas de mcula mdica (sin
tratamiento).
Se realizan avaluaciones cada 2
meses siguiendo los criterios
anteriormente expuestos.
Cuadro 2. Fase de carga y fase de tratamiento en el tratamiento de la DMAE hmeda.
342
PROTOCOLO INYECCIN INTRAVTREA:

En nuestro caso realizamos el procedimiento en una sala limpia acondicionada
en la que nicamente se realizan las inyecciones.
1.- Preparacin: Usamos prescana tpica, povidona iodada y tobramicina
previa.
2.- Limpieza exhaustiva del campo con povidona yodada periocular y palpebral.
3.- Inyeccin de 0.5 mg de ranibizumab a 4mm del limbo en fquicos y 3.5 mm
en pseudofquicos, a travs del cuadrante temporal inferior con aguja de 30G.
4.- Comprobar que el paciente aprecia el movimiento de manos inmediatamente
tras la inyeccin.
5.- Exploracin cabeza del nervio ptico.
6.- Decisin de si el paciente pasa a fase de mantenimiento (mcula mdica) o
si lo remitimos de nuevo a mcula intervencionista.
7.- Se despide al paciente, al cual se le facilita un documento explicativo, sobre
los sntomas de endoftalmitis y desprendimiento de retina. Pautamos
tratamiento antibitico durante 5 das.
Cuadro 3. Protocolo de inyeccin intravtrea en DMAE hmeda.
4.- PROTOCOLOS EN DMAE. CONSIDERACIONES

ESPECIALES.
A.- PROLIFERACIN ANGIOMATOSA RETINIANA (RAP):

La RAP, o neovascularizacin tipo 3, es un subtipo lesional en
DMAE con caractersticas propias. Se define por la presencia de vasos anmalos
intraretinianos que dan lugar a anastomosis retino-retinianas y retinocoroideas
en fases avanzadas. El pronstico visual acostumbra a ser peor que los otros
tipos de neovascularizacin (tipo 1 u oculta y tipo 2 clsica). No obstante
suelen ser lesiones con buena respuesta al tratamiento antiangiognico aunque
343
con alta tendencia a las recidivas (17). Nuestra conducta ante estas lesiones se
caracteriza por realizar una fase de carga inicial en mcula intervencionista de al
menos 3 inyecciones, hasta conseguir una ausencia total de fluido y hemorragias
en la lesin. Posteriormente vamos espaciando, cada vez ms, la frecuencia de
los tratamientos (figs 1 a 4).
Fig. 1
11
Fig. 2
Fig. 3
11
11
Fig. 4
11
Figuras 1 a 4: se muestran imgenes tomogrficas mediante Stratus (versin 4) OCT (Carl Zeiss Meditec, Inc., Dublin, CA) con
barridos a 90 de una RAP tratada con ranibizumab. Fig 1: aspecto inicial (MAVC, 27 letras); Fig. 2: tras un ao y cuatro
inyecciones (MAVC, 10 letras); Fig 3: tras dos aos y siete inyecciones (MAVC, 5 letras); Fig 4: tras tres aos y nueve
inyecciones (MAVC, 6 letras). En este punto dejamos de tratar. El paciente no presenta reactivaciones a da de hoy.
El objetivo es llegar un rgimen de intervalos fijo para, manteniendo los niveles

visuales, reducir al mximo el nmero de inyecciones y de visitas del paciente.
No descartamos en este apartado, el uso de la terapia fotodinmica con
verteporfin, en caso de surgir complicaciones de las inyecciones.
B.- LESIONES EN LAS QUE EL COMPONENTE PRINCIPAL ES UN

DESPRENDIMIENTO DEL EPITELIO PIGMENTARIO (DEP).
El DEP, como componente principal de una lesin, no fue totalmente
analizado en los ensayos clnicos iniciales del ranibizumab. Pueden estar
presentes de distintas formas, como en neovascularizaciones ocultas tipo 1 (DEP
fibrovascular y seroso asociado), acompaando a los RAPs o aislados sin
neovascularizacin, entre otros.
El DEP en el contexto de la DMAE, confiere una respuesta distinta al
tratamiento antiangiognico, con buenos resultados en cuanto a la estabilizacin
visual y resolucin del fluido intra y subretiniano. No obstante estos no son tan
positivos si hablamos de mejoras funcionales a muy largo plazo (18) o
resolucin del DEP (figs 5 a 7).
Fig.5
Fig.6
Fig.7
Figuras 5 a 7: Tomografas pticas de coherencia mediante Stratus (versin 4) OCT (Carl Zeiss Meditec,Inc., Dublin, CA) en
paciente con lesin oculta tipo 1 (DEP fibrovascular) antes (5), despus de la fase de carga con 3 inyecciones de ranibizumab
(6) y tras 3 meses de evolucin (7). Barridos a 90. Se aprecia la resolucin del fluido subretiniano sin respuesta en cuanto a
disminucin de la altura del DEP.
344
Por tanto, al no existir un protocolo teraputico claramente definido para

estas lesiones, adems de posibles complicaciones, como el DEP, devastadoras
visualmente (19), aplicamos en estos pacientes el siguiente protocolo.
Cuadro 4. Protocolo en desprendimiento del epitelio pigmentario.
Hay experiencias en estos casos sobre rgimen fijo cada 3 meses tras la
fase de carga con resultados aceptables (20).
C.- HEMORRAGIAS SUBMACULARES MASIVAS:

En estos casos, a pesar de lo reservado de su pronstico, intentamos
conseguir una mejora anatmica, mediante la combinacin del activador tisular
del plasmingeno intravtreo (rTPA-alteplasa), neumodesplazamiento de la
hemorragia y fase de carga con ranibizumab intravtreo. Si no conseguimos
mejora funcional, dejamos de tratar. La vitrectoma, en nuestro caso, queda
reservada
para
los
casos
complicados
con
hemovtreo.
Cuadro 5. Protocolo en hemorragias submaculares masivas.
D.- VASCULOPATA COROIDEA POLIPOIDEA:

Descrita por primera vez por Yanuzzi en 1990, se trata de una lesin
coroidea causante de exudaciones masivas generalmente afectando al polo
posterior. En la exploracin angiogrfica mediante verde de indocianina, estas
lesiones suelen aparecer con el aspecto de plipos. Muchos tratamientos han
sido utilizados, sin existir un consenso generalizado sobre cul es el ms
efectivo. La exudacin macular suele ser de gran profusin, con lo que el
pronstico de estas lesiones es bastante pobre.
En nuestro caso, estas lesiones suelen ser manejadas mediante un
tratamiento combinado de terapia fotodinmica con verteporfin junto con
inyecciones intravtreas de ranibizumab.
345
Cuadro 6. Protocolo en vasculopata coroidea polipoidea.
E.- LESIONES CON BAJA AGUDEZA VISUAL INICIAL:

En nuestro caso no dejamos de tratar lesiones por baja que sea su visin
de inicio. Excluyendo lgicamente los pacientes con cicatrices disciformes,
realizamos una fase de carga con 3 inyecciones de ranibizumab. Incluimos en
este apartado a los pacientes que no son capaces de identificar ninguna letra en
nuestro optotipo ETDRS a 2 metros.
Cuadro 7. Protocolo en lesiones con baja agudeza visual.
F.- DESGARROS DE EPITELIO PIGMENTARIO:

nicamente tratamos a estos pacientes si el desgarro se pliega hacia la
fvea, ya que pueden mantener visiones tiles. El protocolo que utilizamos es
similar al de las lesiones con baja agudeza visual inicial.
346
5.- CUNDO DEJAMOS DE TRATAR

1.- PROTOCOLOS ESTNDAR: En los regmenes segn necesidad,
seguimos los criterios de retratamiento. Cuando el paciente permanece un ao
sin ser tratado, procedemos al alta de la unidad. Facilitamos informacin sobre
los sntomas de una posible recidiva e indicamos el proceso a seguir para
acceder de manera gil a nuestro servicio.
2.- CASOS DE LESIONES CON DEP PREDOMINANTE, RAP,

VASCULOPATA COROIDEA POLIPOIDEA Y DESGARROS DE
EPITELIO PIGMENTARIO PLEGADOS HACIA LA FVEA:
nicamente dejamos de tratar ante las siguientes circunstancias:
.- Atrofia subfoveal.
.- Desprendimiento de retina o endoftalmitis.
.- Por deseo del paciente.
.- En caso de mcula libre de fluido con ms de un ao sin recibir
tratamientos, procedemos al alta de consultas.
347
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348
20. TRATAMIENTO DEL SNDROME DE

TRACCIN VITREOMACULAR
Introduccin
Actualizacin del tratamiento
Jos M. Arias Medina, Gustavo Fernndez-Baca Vaca, Ana Sofa Delgado Fernndez.
1. INTRODUCCIN
La cabeza del nervio ptico, la fvea y la retina perifrica (base del vtreo) son
zonas fisiolgicas donde el vtreo se encuentra firmemente unido a la retina. No
obstante, en ocasiones se producen adhesiones vitreorretinianas patolgicas que pueden
causar enfermedad. Esto suele ocurrir en la edad adulta, hacia la quinta o sexta dcada
de vida, en el contexto de un desprendimiento de vtreo posterior, donde la persistencia
de la adhesin vitreomacular conduce a un dao en la mcula por traccin.
Cuando la traccin vitreomacular ocurre de forma aislada, sin otras
enfermedades asociadas, se denomina sndrome de traccin vitreomacular (TVM)
idioptico. Estas anomalas de la interfase vitreomacular juegan un papel importante en
el desarrollo de un amplio rango de patologas tales como edema macular cistoide,
vitreosquisis, pucker macular, agujero macular, degeneracin macular asociada a la
edad y edema macular diabtico.
2. TRATAMIENTO
Es importante tener en cuenta que el curso de la TVM es impredecible y que la
liberacin espontnea de la TVM es improbable.
En la actualidad se emplean los siguientes tratamientos:
2.1. VPP
La vitrectoma pars plana, con o sin pelado de la membrana limitante interna, es el
tratamiento de eleccin en los casos sintomticos, sobre todo cuando el componente
traccional es grande o se asocia a agujero macular. Esta tcnica presenta una tasa de
xito del 75% (1).
2.2. VITREOLISIS ENZIMTICA O FARMACOLGICA

Una alternativa a la ciruga es la vitreolisis enzimtica o farmacolgica, mediante la
inyeccin intravtrea de Ocriplasmina (Jetrea). Existen ensayos clnicos aleatorizados
que demuestran liberacin de la TVM en el 26.5% de los ojos tras una sola inyeccin
349
del agente vitreoltico Ocriplasmina (Jetrea), y en el 10.1% en el caso de placebo. En

cuanto a casos con agujero macular asociado, el cierre no quirrgico fue logrado en el
40.6% de los ojos que recibieron Ocriplasmina (Jetrea), comparado con el 10.6% que
recibieron placebo.
Aunque con tasas de xito menores a la ciruga en cuanto a la liberacin de la TVM
sintomtica se refiere, la vitreolisis farmacolgica es ms simple y potencialmente ms
segura que la VPP. Se trata, por tanto, de un procedimiento mnimamente invasivo y
con ventajas con respecto a la ciruga en trminos de seguridad, coste y accesibilidad.
Los efectos adversos derivados de la inyeccin intravtrea suelen ser leves y transitorios,
tales como dolor relacionado con la inyeccin, hemorragia subconjuntival o fotopsias
(2, 3, 4).
Figuras 1 y 2. Vial de Ocriplasmina (Jetrea ) e inyeccin intravtrea de Ocriplasmina (Jetrea ) con

aguja de 30G a 3.4-4 mm del limbo esclero-corneal.
2.3. VITREOLISIS PNEUMTICA

Otra alternativa es la vitreolisis pneumtica, es decir, la inyeccin intravtrea de una
burbuja de gas, usada ya desde 1995 por S. Chang y colaboradores para el tratamiento
del agujero macular.
El mecanismo de accin consiste en la induccin de la separacin gradual de la
hialoides posterior, conduciendo as a una liberacin controlada de la TVM, as como
ejerciendo un efecto tamponador en caso de que haya un agujero macular ya
establecido.
La vitreolisis pneumtica no afecta al pronstico de una ciruga posterior en caso de que
fuese necesaria. Existen series de casos que demuestran resolucin del agujero macular
en el 50% de los casos y desprendimiento de la hialoides posterior en el 95% de casos.
Sin embargo, no existen ensayos clnicos aleatorizados al respecto.
Los efectos adversos de las inyecciones intravtreas se han comentado en el epgrafe
anterior. Otros efectos adversos ms graves como endoftalmitis, aparicin de nuevos
desgarros o DR, obstruccin de ACR o catarata son ms raros (5).
350
Figuras 3-6.
Tratamiento
de Sndrome de traccin vtreo-macular mediante vitreolisis pneumtica. Arriba
izquierda, a, OCT de agujero macular estado II de Gass asociado a TVM; arriba
derecha b, hemorragia subconjuntival secundaria ala inyeccin intravtrea de gas
expansible SF6; abajo izquierda C, OCT una semana despus de la inteccin se
aprecia la separacin de la hialoides posterior, liberndose as la TVM; abajo derecha
d, OCT que muestra la morfologa normal de la retina.
351
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352
21. DESPRENDIMIENTO DE RETINA

REGMATGENO
Introduccin
Protocolo de actuacin
Abordaje quirrgico
Jos Arias Medina, Miguel ngel Fernndez Ramos, Gustavo Fernndez-Baca Vaca.
1. INTRODUCCIN
El desprendimiento de retina (DR) es la separacin de la retina neurosensorial
(RNS) del epitelio pigmentario retiniano (EPR), lo que conduce a la acumulacin de
lquido en el espacio virtual que se crea entre estas dos capas. El desprendimiento de
retina regmatgeno (DRR) se produce secundariamente a un defecto de grosor completo
en la RNS, lo que conduce a que el lquido derivado del vtreo degenerado alcance el
espacio subretiniano.
Para que se produzca el DRR deben darse tres condiciones: una zona de
debilidad retiniana (degeneracin predisponente), una traccin vitreorretiniana dinmica
y un vtreo, al menos, parcialmente licuado1.
El DRR afecta a 1/10.000 de la poblacin. Existen una serie de factores de
riesgos que favorecen el DRR tales como la miopa, degeneracin lattice, ciruga de
cataratas, trauma, historia de DRR en el ojo contralateral y el sndrome de Stickler2.
Lo fundamental en el manejo del DRR es el tratamiento profilctico adecuado de
las lesiones predisponentes y el diagnstico precoz. Una vez el DRR tiene lugar, el xito
depende de una correcta planificacin quirgica preoperatoria, haciendo un adecuado
examen del paciente.
2. PROTOCOLO DE ACTUACIN
Dando por hecho que se trate de un desprendimiento de retina regmatgeno (DRR),
hay una serie de variables que van a condicionar nuestra actuacin:
Presencia de amaurosis en el ojo afecto: Se desestima la ciruga.

Estado general del paciente.
Posible faquia/afaquia/pseudofaquia.
Localizacin del desgarro.
Grado de PVR.
353
Estado general del paciente

Actualmente podemos decir que no existe contraindicacin absoluta para iniciar
el tratamiento de un DRR, sin embargo, es posible que de forma excepcional un
paciente con unas expectativas de vida muy cortas (por enfermedades concomitantes),
edad muy avanzada, etc. haga que (siempre de forma consensuada con el paciente y su
familia) declinemos llevar a cabo el tratamiento.
Situacin del cristalino3,4
La evidencia cientfica actual seala una tasa similar de xitos quirrgicos
llevando a cabo ciruga escleral frente a vitrectoma5. Es por esto que en pacientes
fquicos indicamos preferentemente ciruga escleral, ya que en pacientes fquicos el
cristalino se va a opacificar en un plazo de 2-3 aos en la mayora de los casos si
llevamos a cabo una vitrectoma.
Consejo: En pacientes fquicos se recomienda la realizacin de ciruga escleral

para evitar la formacin de una catarata.
Localizacin del desgarro

Los desgarros localizados en los 180 grados superiores (hemirretina superior)
sern tratados preferentemente con gases expansibles (SF6) de primera eleccin.
Grado de PVR
Hemos establecido, en base a nuestra experiencia y la mejor evidencia cientfica
disponible, unos lmites flexibles para cada tipo de ciruga segn el grado de PVR. De
esta forma, no indicamos la retinopexia neumtica si existe una PVR grado C1/CP3,
cualquier tipo de PVR CA o ms avanzada, ni una ciruga escleral existiendo un grado
C2/CP6, CA o ms avanzada6.
3. ABORDAJE QUIRRGICO
1. Retinopexia neumtica. Es la tcnica de primera eleccin, porque es sencilla,
econmica, permite una actuacin inmediata, y lo que es ms importante
proporciona la mejor agudeza visual final2,7-9.
Est contraindicada7-9 en:

a.
b.
c.
d.
Mltiples desgarros en mltiples cuadrantes.

No se localiza el desgarro.
Imposibilidad de mantener la postura en el postoperatorio.
Desgarros en hemirretina inferior.
354
e. PVR moderada (Hasta C1/CP3).

f. Turbidez de medios (sangre).
Consejo: Ante la duda, merece la pena poner gas; no va a influir en la tasa de
reaplicaciones ni en la agudeza visual final, incluso en el caso de que no tengamos
xito inicialmente.
Es prctica nuestra habitual el proceder de forma previa a la inyeccin del gas
(24 horas antes) a realizar un fotocerclaje de la retina perifrica todava aplicada.
Esto proporciona una tasa ligeramente mayor de curacin del DR.
El volumen habitualmente inyectado es de 0.3 cc. Nunca realizamos una
paracentesis de forma previa y prcticamente nunca hace falta realizar una
paracentesis posteriormente al procedimiento para disminuir la PIO. En casos de
que existan varios desgarros contiguos o uno slo pero grande, podemos inyectar
C3F8, que cubrir, cuando alcance su expansin mxima, una mayor superficie
retiniana.
La inyeccin se lleva a cabo segn la tcnica estndar: guantes estriles,
blefarstato, aplicacin de colirio de povidona yodada al 5%, etc. y anestesia
tpica.
El da siguiente a la inyeccin del gas, si se ha conseguido la reaplicacin
retiniana, se procede a fotocoagular el desgarro causante del DRR (generalmente
son necesarias 2-3 sesiones de lser trmico).
2. Ciruga escleral2-7. La de segunda eleccin, una vez descartada la retinopexia
neumtica. Especialmente indicada en pacientes fquicos. La tcnica que
habitualmente empleamos es la colocacin de una banda de silicona tipo 240
(2.5 mm de anchura) en los 360, combinada con explantes de silicona porosa
radial o circunferencial, segn la configuracin del desgarro o desgarros
causantes de DRR (Fig. 1). Cuando hay que colocar ms de dos explantes,
desestimamos esta ciruga y pasamos a la vitrectoma, pues el globo queda
indentado en varios puntos, con una deformacin importante, y esto hace que la
reaplicacin retiniana sea ms dificultosa.
Empleamos habitualmente anestesia general en todos los procedimientos de
colocacin de una banda de silicona, puesto que a nuestro juicio la anestesia
local proporciona una analgesia insuficiente para esta ciruga.
La sutura empleada es una sinttica de 4 5 ceros (nylon monofilamento,
Dacrn , Mersilene ), con aguja espatulada.
355
Fig. 1. Prospecto de Explantes de silicona.
Consejo: Una de las principales crticas que se hace frecuentemente a la ciruga

escleral es el defecto de refraccin mipico que induce esta tcnica. Este defecto de
refraccin se minimiza si acortamos slo el 25% de la circunferencia del globo, o sea
acercando los extremos de la banda a cada msculo de ese respectivo cuadrante. Esto
induce un defecto mipico de alrededor de -2dpt como media.
Consejo: Con la ciruga del DR buscamos la curacin con una mejor agudeza visual,
no la curacin con el menor nmero de cirugas. En caso de duda, realizar la tcnica
menos agresiva, para llevar ms adelante cabo tcnicas ms complejas si fallaran las
inicialmente planteadas.
Consejo: Nunca aplicamos pexia intraoperatoriamente; promueve la PVR y facilita la

aparicin de membranas epirretinianas. Alrededor de los dos meses de la ciruga, (que
ya ha desaparecido prcticamente la actividad proliferativa vitreorretiniana)
aplicamos laser en la consulta, con la lmpara de hendidura.
356
Consejo: hay que ser extremadamente escrupuloso en la sutura conjuntival al finalizar

la ciruga, siempre pensando que quizs haya que adaptar una lente de contacto en este
ojo.
Consejo: Siempre que se pueda hay que evitar hacer una puncin perforante, la
maniobra ms peligrosa de esta tcnica. Slo la llevaremos a cabo cuando haya un
problema continente-contenido importante al acortar la banda y/o cuando la bolsa
retiniana nos impida comprobar el correcto posicionamiento de los explantes. El sitio
ideal para llevarla a cabo es aqul que rene de forma ms completa estas cuatro
condiciones: mxima altura de la bolsa, a cualquiera de ambos lados de los msculos
rectos (menos posibilidad de lesionar una vena vorticosa), bajo la banda de silicona y
lo ms alejado posible del meridiano donde se localiza el desgarro.
Fallo: Una puncin perforante en un sitio inadecuado puede dar lugar a un

desprendimiento coroideo hemorrgico7 o a un nuevo desgarro en la retina; ambas
cosas pueden hacer fracasar la ciruga, o incluso comprometer la integridad del globo
ocular.
3. Vitrectoma2,7. Reservada como tercera opcin, si descartamos la retinopexia

neumtica y la ciruga escleral. Especialmente indicada en pseudofquicos,
donde la opacidad del cristalino secundaria a este tipo de ciruga no constituye
un problema. Errneamente se piensa que los resultados son superiores a la
ciruga escleral; esto no es as, ya que la disparidad de datos en los diferentes
estudios se deben, en parte, al entrenamiento cada vez ms deficiente de los
cirujanos de vtreo retina en la ciruga clsica4. Habitualmente la combinamos
con la colocacin de un cerclaje escleral10 (banda 240) y realizacin de un
fotocerclaje, puesto que disminuyen la frecuencia de redesprendimientos y
recidivas. El aceite de silicona de 5000 cs, a nuestro juicio, proporciona un
mejor tamponamiento que los gases expansibles, pero exige llevar a cabo una
segunda intervencin para retirar dicho aceite de silicona.
En el caso de paciente pseudofquico/afquico con desgarro no localizable11-13,
asumimos que se trata de uno o varios microdesgarros periorales, y
frecuentemente empleamos, en lugar de una vitrectoma, la colocacin de un
banda de silicona de 9.2 mm (Fig. 2) fijada con puntos de colchonero. Los
resultados son muy buenos y el defecto de refraccin inducido, inapreciable. Nota5
Las ciruga enlazadas de forma pblica (Youtube ) en el presente captulo, son realizadas por
el autor de mismo, MAFR: http://www.youtube.com/watch?v=xD2Nks6M7DY.
357
Fig. 2. Prospecto de banda de silicona de 9.2 mm
Consejo: Prcticamente la totalidad de las vitrectomas para el DRR en pacientes

fquicos las acompaamos de una ciruga programada de facoemulsificacin con
implante de LIO. Permite limpiar a conciencia el vtreo perifrico, y en cualquier caso
en un periodo de dos aos vamos a tener una opacidad cristaliniana en la totalidad de
los pacientes lo suficientemente densa como para realizar una ciruga del cristalino,
que diferida ser ms dificultosa (mala dilatacin, sinequias posteriores, sin soporte
vtreo, znulas dbiles, etc.).
Consejo: en el caso de llevar a cabo una vitrectoma con facoemulsificacin
acompaante tomaremos una o varias de las siguientes medidas para evitar la luxacin
postoperatoria de la LIO a la cmara anterior, cuando se produzca la expansin del
gas tamponador (si es que lo hemos usado): capsulorrexis lo ms pequea posible,
lente de tres elementos (ms rgida que las monobloque acrlicas) y aire en cmara
anterior pneumocmara-).
358
Cuadro 1. Protocolo ciruga escleral/vitrectoma en pacientes fquicos
.
Cuadro 2. Protocolo ciruga escleral/vitrectoma en pacientes psedofquicos/afquicos
359
PEARLS: Protocolo teraputico en Desprendimiento de retina regmatgeno.

Retinopexia neumtica: Pacientes fquicos con desgarrro (s) superior(es)
visible(s) sin PVR asociada.
Ciruga escleral: En pacientes fquicos que no cumplan condiciones para
retinopexia neumtica.
Vitrectoma va pars plana: En pacientes pseudofquicos. En aquellos casos en
que no se localice el desgarro, se aade ciruga escleral con banda de 9.2 mm
360
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361
22. CUERPO EXTRAO INTRAOCULAR

Introduccin
Actuacin mdico-quirrgica
Inmediata
Diferida
Jos Arias Medina, Miguel ngel Fernndez Ramos, Silvia Lozano Ruiz.
1. INTRODUCCIN1-4
Los cuerpos extraos intraoculares (CEIO) pueden encontrarse hasta en el 40%
de los traumatismos penetrantes del globo ocular. Se trata de una urgencia
oftalmolgica grave, ya que la prdida de visin puede ser muy severa, como resultado
complicaciones como endoftalmitis, desprendimiento de retina o siderosis.
Por tanto, el manejo precoz y adecuado de los traumatismos penetrantes oculares
es fundamental para conseguir un resultado anatmico favorable, con un resultado
visual aceptable.
Este tipo de traumatismos suelen ser ms frecuentes en hombres jvenes, y
acontecen generalmente en actividades relacionadas con el trabajo, como al martillear
un objeto metlico. Otra causa frecuente de CEIO son los proyectiles por armas de
fuego que se utilizan para la caza (Fig. 1). Por tanto, aproximadamente el 90% de los
CEIO son metlicos.
Fig. 1. Proyectiles de caza
362
2. ACTUACIN MDICO-QUIRRGICA
Podemos estructurar la actuacin mdica-quirrgica en dos fases:
Actuacin inmediata.
Actuacin diferida: extraccin de CEIO.
2.A. Actuacin inmediata

La anamnesis1-3 es fundamental para determinar en lo posible la naturaleza del
cuerpo extrao (CE).
Para el correcto diagnstico1-3 sern de gran ayuda, en los casos dudosos de
perforacin ocular, los signos indirectos: hipotona muy marcada del globo ocular, nivel
de hipema, corectopia, etc.
El aspecto ms importante es determinar si existe cuerpo extrao intraocular o
no. Para ello utilizaremos la combinacin de oftalmoscopia de no contacto (si es posible
porque los medios conserven su transparencia), TAC y ecografa1-3. La prueba
complementaria fundamental ser la TAC, que nos ayudar a determinar la existencia o
no de Cuerpo Extrao Intraocular (CEIO) retenido, o su salida hacia el espacio orbitario
a causa de una doble perforacin, con entrada y salida del CEIO. Sin embargo, la TAC
es causa frecuente de falsos positivos y falsos negativos, puesto que los CEIO de
pequeo tamao (menos 0.06 mm3) y/o aquellos de plstico pueden pasar
desapercibidos. Los de madera pueden dar una densidad similar al aire. Tambin es
frecuente que un CE aparentemente intraocular en las imgenes del TAC, est realmente
extraocular, yuxtapuesto al punto de salida.
Debido a la controversia sobre lo adecuado o no de la RNM1-3 para el estudio de
un posible CEIO, preferimos no utilizarla, dado que existe la posibilidad de
movilizacin del mismo en el caso de que su composicin sea metlica.
A pesar de todo, es frecuente que sea intraoperatoriamente cuando
comprobemos la presencia intraocular de CE o no.
Lo antes posible iniciaremos una correcta profilaxis antitetnica y cobertura
antibitica2-3 por va general (moxifloxacino oral 400 mg/da, mantenido durante cinco
das). Tambin pautamos habitualmente un corticoide, p.ej. prednisona oral a 1
mg/kg/da (junto con un protector gstrico).
363
Actuacin inmediata
1. Anamnesis completa
2. Diagnstico CEIO:
Oftalmoscopia
Ecografa
TAC
*Se debe evitar el uso de la RMN

3. Tratamiento precoz:
Profilaxis antitetnica
Moxifloxacino v.o. 400 mg/24 horas + prednisona v.o. 1 mg/kg/da
Tabla 1. Actuacin inmediata ante CEIO.
2.B. Planificacin de la ciruga.

Actualmente no consideramos la amaurosis del ojo afecto una contraindicacin
para intentar una reconstruccin lo ms cuidadosa posible del globo ocular a favor de
una evisceracin de primera intencin.
Realizamos la inetrvencin siempre bajo anestesia general.
Podemos encontrarnos con diferentes escenarios2-3:
1. El cirujano responsable es experto en ciruga del segmento anterior y
vitreorretiniana, y se dispone de todo el material necesario y personal de
enfermera entrenado: en este caso lo ideal es reparar inmediatamente la herida
primaria, manejo del cristalino5 segn est integro o no, y seguir con vitrectoma
para extraer el CEIO. Se valorar la colocacin de una banda de silicona6 tipo
240 para soporte de la base del vtreo en caso de que la entrada de CE haya sido
posterior a 4 mm del limbo esclerocorneal.
2. El cirujano responsable es experto en ciruga del segmento anterior, pero no
vitreorretiniana (o no dispone del material/personal entrenado) para llevar a cabo
esta ciruga). Se llevar a cabo un cierre primario de la herida y se diferir la
ciruga vitreorretiniana a un segundo tiempo.
El cierre primario de la herida, en cualquiera de los dos supuestos anteriores, la solemos
acompaar de una inyeccin intravtrea de ceftazidima (2.25 mg/0.1 ml) y vancomicina
(1.0 mg/0.1 ml)1-4,7, a las dosis habituales para este propsito. Es tambin importante
sealar que hay que remitir tanto una muestra de vtreo como el propio CEIO, una vez
extrado para realizar cultivo y antibiograma de los mismos.
364
Cul es el momento ms adecuado para llevar a cabo la vitrectoma con extraccin

definitiva de CEIO?. Actualmente hay cierta polmica con este punto2,4,8,9. Si optamos
por diferir la ciruga debemos tener en cuenta que:
No podemos sobrepasar la barrera de las dos semanas, puesto que aumenta

exponencialmente el riesgo de PVR y desprendimiento traccional de la retina.
Si diferimos la ciruga, es muy posible que se produzca un DPV espontneo total
o parcial, que nos facilitar las maniobras quirrgicas
Al diferir 8-10 das la ciruga, trabajaremos sobre un ojo ms tranquilo, en el que
habremos tratado la inflamacin: de esta forma, habr menos edema corneal,
menos riesgo de desprendimiento coroideo intra o postoperatorio, menos riesgo
de sangrado intraoperatorio, etc.
Si diferimos la ciruga tenemos el riesgo de que se nos presente una
endoftalmitis como complicacin a corto plazo.
Nuestra prctica habitual es diferir la ciruga 10 das, con controles diarios del
paciente (incluso dos veces al da los tres primeros das) y a la mnima sospecha de que
se est iniciando un proceso infeccioso, llevar a cabo la vitrectoma inmediatamente.
Como excepcin, cuando se trata de un CEIO presumiblemente orgnico (madera,
hueso, etc.) tendemos a intervenir de forma precoz.
Existen tres consideraciones importantes en esta ciruga:
1. Manejo de la hialoides posterior.
2. Manejo del punto de salida del CEIO, en el caso de tratarse de una doble herida
perforante, con entrada y salida.
3. Manejo de CE en el caso de encontrarse en el espacio orbitario.
(Es posible visualizar la ciruga en el canal Youtube realizada por el autor del
captulo, MAFR: http://www.youtube.com/watch?v=HYCS0o_L16g).
Respecto al manejo de la hialoides posterior, es muy importante retirarla1,10, puesto
que si inadvertidamente la dejamos adherida a la retina, nos va a aumentar
considerablemente la tasa de complicaciones postoperatorias del tipo de la PVR,
desprendimiento secundario de retina y membranas epirretinianas.
Respecto al manejo del punto de salida7, existe actualmente cierta controversia al
respecto: por una parte la coroidorretinectoma dejando la esclera desnuda nos libera la
zona de fibrosis y posibles fenmenos vitreoproliferativos que pudieran dar
complicaciones a medio plazo, pero por otra estamos retirando la cicatriz natural, que
quizs sea la forma ms adecuada de sellar el punto de salida del CE. Nuestra prctica
habitual consiste en no llevar a cabo una coroidorretinectoma radical a menos que
existan dudas sobre la posibilidad de que el CE est englobado en la herida. Por
supuesto, en el caso de llevar a cabo la retirada de la retina y coroides, hay que proceder
a una cuidadosa laserterapia, ya sea anterior o posteriormente al procedimiento. (Es
posible visualizar dichas maniobras quirrgicas en el canal Youtube realizada por el
autor del captulo, MAFR* http://www.youtube.com/watch?v=zRSz1bK-20E,
http://www.youtube.com/watch?v=SPhbL4fj8sw).
Respecto al manejo del CE en caso de encontrarse en el espacio orbitario, es el
caso habitual de los balines de plomo o postas. Lo dejaremos intraorbitario sin intentar
365
retirarlo por medio de un abordaje orbitario posterior, ya que suelen comportarse de

forma inerte. Es importante dejar este punto muy claro al paciente y a los familiares,
que frecuentemente centran su atencin casi exclusivamente en le hayan sacado el
perdign del ojo.
La tcnica en s de extraccin1-3,7 del CE variar, bsicamente, en funcin de la
composicin del mismo y su tamao: Los cuerpos extraos imantables podremos
manipularlos con el terminal de vitrectoma rare earth, y en el caso de quedar
incarcerados en la herida, ayudar a extraerlos utilizando el electroimn (Fig. 2)
(prcticamente el nico uso que tiene hoy da). En el caso de tratarse de CEIO no
imantable, la manipulacin ser con pinzas, bimanual, por lo que es habitual la
colocacin de una luz accesoria tipo torpedo de Tornambe.
Fig. 2. Terminal de imn Rare Earth
Fig. 3. Electroimn
Las va de extraccin del cuerpo extrao1-3,7 ser, preferentemente, a travs de

las esclerotomas quirrgicas, pudiendo ampliar ligeramente las mismas en al caso de
cuerpos extraos de tamao superior a las misma. No parece prudente ampliar en ms
de 5 mm una esclerectoma quirrgica, por lo que en CE de mayor tamao es posible
que tengamos que realizar inicialmente una ciruga de cataratas, con una capsulotoma
anterior y posterior (dejando soporte suficiente para colocacin de una LIO) y extraer el
CEIO por va lmbica.
Una consideracin especial merecen los cuerpos extraos que quedan alojados
en el seno del cristalino10-11. Salvo excepciones, deben ser extrados; los metlicos por
los problemas a los que suelen dar lugar (metalosis); los orgnicos porque es frecuente
que den lugar a fenmenos inflamatorios. La excepcin seran los pequeos fragmentos
de piedra con capsulotomas mnimas de entrada (menores a 2 mm) y que no dieran
lugar a una catarata progresiva. La tcnica quirrgica ser la que se considere ms
apropiada (facoemulsificacin o extraccin extracapsular de cristalino).
366
BIBLIOGRAFA
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367
OFTALMOLOGA INFANTIL
368
23. AMBLIOPA
Definicin
Causas
Grados
Exploracin
Tratamiento
Cundo derivar una ambliopa al especialista
Pronstico
Julia Escudero Gmez, Ftima Borrs La Rubia, Carmen Alba Linero.
1. DEFINICIN
Es la reduccin de la agudeza visual (AV), uni o bilateral, por un estmulo visual anormal
durante el periodo de desarrollo visual. Los requisitos para un desarrollo visual binocular
normal son: una estimulacin retiniana igual y clara en ambos ojos y un alineamiento ocular
normal. Se da en un 2% de la poblacin (1). En la ambliopa bilateral se compara la AV que
tiene con la que le correspondera por su edad y en la monolateral se compara la AV del ojo
director con la del ojo no director.
2. CAUSAS
-Estrbica: La ms frecuente.
-Ametrpica: Por defectos de refraccin importantes (generalmente hipermetropas > 6 D y
astigmatismo).
-Anisometrpica: puede ser causada por diferencias tan solo de 1,5 D (sobre todo
hipermetropa y astigmatismo).
-Nistgmica.
-Por deprivacin: existe un factor orgnico asociado.
-Sin causa aparente: En muchos de estos casos hay un microestrabismo (estrabismo de
menos de 10DP (2), normalmente endotropia, o bien una patologa orgnica que por ser sutil
o por la no colaboracin del nio, haya pasado desapercibida (alteraciones del nervio ptico,
maculopata...).
-Iatrognica: por oclusin.
3. GRADOS
Segn la agudeza visual (AV) se puede clasificar:
-Profunda: 0,05-0,16.
-Media: 0,2-0,5.
-Ligera: >0,5.
Hay que tener en cuenta que la AV va mejorando con la edad. Como datos orientativos
tenemos que la AV a los 3 aos es de 0,5. A los 4 aos: 0,7. A los 6 aos: 0,8-1.0. A los 7
aos: 1.0
369
4. EXPLORACIN
4.1. Introduccin:
-Anamnesis completa personal y familiar.
-Aunque un nio acuda a una consulta de oftalmologa por otra causa, incluso una
obstruccin del conducto lagrimonasal, debe descartarse la existencia de ambliopa
(3).
-Examen completo ocular: AV, refraccin, exploracin de los reflejos pupilares,
motilidad ocular, biomicroscopia y fondo de ojo.
-Datos destacables:
o La AV en la ambliopa empeora en ambientes poco iluminados.
o En casos de ambliopa profunda puede existir un defecto pupilar
aferente y PEV-patrn anormales (pero si vemos DPAR es ms
cauteloso pensar que hay patologa orgnica subyacente y hay
que descartarla).
o La AV angular (optotipos uno por uno) es superior a la AV
habitual (fenmeno de apiamiento o crowding).
o Tomar la AV y hacer los test de preferencia de fijacin antes del
cover test.
o Tomar la AV primero en posicin binocular y luego monocular.
o Tomar la AV de lejos y cerca (sta ultima es fundamental en
ambliopas profundas).
o Si la AV en el segundo ojo explorado es mejor que en el primero
conviene repetir el examen de ste para evitar el sesgo por el
efecto aprendizaje.
o Anotar si hay tortcolis (de lejos y de cerca) y direccin de la
misma.
o Si hay nistagmo latente, al tomar la AV monocular se hace con
un esfrico positivo que nuble la visin en el otro ojo (en vez de
taparlo).
o Si la ambliopa es profunda hay que ver: AV de cerca, AV
angular y ver si hay fijacin foveal.
4.2. Exploracin de la Agudeza Visual:
4.2.a. Nios preverbales (<2 aos).
Es la edad en la que mejor responden al tratamiento pero es la edad en la que la
ambliopa es ms difcil de diagnosticar:
-Ver si fija y sigue objetos (poco til porque an teniendo ambliopa
profunda pueden tener seguimiento de objetos).
-Ver la reaccin al ocluir un ojo: en consulta es menos valorable
(porque no suelen colaborar) que si los padres lo hacen en casa y observan al nio
mientras el nio juega. Se trata de ver si con los dos ojos se maneja igual o si hay uno
con el que llora ms.
-Ver si hace sacadas fijando la mirada en el tambor de Nistagmo
optocintico (NOC) (si existen sacadas, esto equivale a una AV de contar dedos).
-Test de mirada preferencial con lminas rayadas (Gratting acuity
tests, se mide en ciclos por grado).
-Test del fulgor pupilar binocular (Test de Bruckner).
370
-Ver la preferencia de fijacin: Se hace en posicin monocular y

binocular:
o En la monocular (tapando un ojo) observamos que el nio
tenga una fijacin central, lo cual indica una AV de 0,2 o
ms.
o En la binocular observamos la preferencia de fijacin
tapando alternativamente los ojos (muy til si hay
estrabismo) y con los tests de tropia inducida (muy tiles
si no hay estrabismo evidente puesto que en estos casos es
ms difcil saber qu ojo es el dominante). Si hay
presencia de fijacin fuerte esto suele indicar que hay
ambliopa. Si el paciente alterna la fijacin no suele haber
ambliopa.
o Preferencia de fijacin en posicin binocular: lo hacemos
de lejos (6 m) y de cerca (40 cm), si no vemos preferencia
ninguna, tapamos el ojo que creemos es el fijador y
observo el comportamiento del ojo descubierto: Si no
mantiene la fijacin sospecharemos ambliopa profunda.
Si la mantiene puede tener AV normal o tener ambliopa
moderada o ligera. Se destapa y se observa qu ocurre al
volver a la fijacin binocular, si la pierde y vuelve a fijar
con el otro ojo es una ambliopa moderada. Este test es
ms til en la deteccin de ambliopas profundas y
moderadas (4,5).
-Tests de tropia inducida: se realizan con ambos ojos descubiertos y
consisten en inducir una tropia mediante un prisma y ver el movimiento que realiza el
ojo para retomar la fijacin. Ejemplos de este test son el Test de fijacin con un
prisma de 15 dioptras y el Test con prismas de 12 y 15 DP de Base interna (BI). En el
primero se coloca un prisma de 15 DP de base inferior delante de cada ojo (primero
un ojo y luego el otro), se induce una tropia vertical que en el caso del ojo dominante
arrastrar al ojo ambliope hacia arriba, sin embargo al colocar el prisma en el ojo
ambliope no observaremos este movimiento). El Test con prismas de 12 y 15 DP de
Base Interna colocamos un prisma en cada ojo y fijando un objeto cercano. Se
observar una endotropia inducida y se observar un movimiento conjugado de AO
(ambos ojos) hacia la derecha si hay preferencia de fijacin con ojo derecho (OD),
hacia la izquierda si hay preferencia de fijacin con ojo izquierdo (OI) y no
movimiento o movimiento alternante si no hay diferencia de fijacin en AO (6).
PEARL: LO IDEAL ES COMBINAR TODOS ESTOS TESTS Y REPETIRLOS
VARIAS VECES YA QUE A ESTA EDAD ES MAS DIFCIL LA EXPLORACIN Y
LA DETECCIN DE LA AMBLIOPA
4.2.b. Nios mayores de 2 aos:

-Entre 2,5 y 4 aos: Test Pigassou. (Aproximadamente, la unidad del
Pigassou equivale al 0,5 del optotipo de Snellen). Conviene combinarlo con el
test de tropia inducida.
-Mayor de 4 aos: E de Snellen, letras o nmeros.
371
4.3. Cover test:

Sirve para ver si el paciente tiene o no estrabismo y para ver la preferencia de fijacin.
Consiste en tapar un ojo y ver si el otro realiza algn movimiento y si mantiene la
fijacin. Hacerlo de lejos, de cerca y con un oclusor (opaco o transparente).Se pide
que fije el objeto (de lejos: a 6 metros, de cerca: a 40 cm) y se tapa el ojo que creemos
dominante mirando lo que sucede con el otro ojo. Si se mueve, estamos ante un
estrabismo. Se realiza el Cover simple el cover-uncover el cover alterno.
Para la medida del ngulo de estrabismo normalmente usamos el Test de Hirschberg
asociado el cover test usando prismas para neutralizar el movimiento observado en el
cover test. Si observo endotropia pongo el prisma Base Externa (BE); si exotropia:
prisma con Base Interna (BI); si hipertropia: prisma de base inferior; y si hipotropia:
prisma con Base Superior (BS).
Tambin se realiza el estudio de las versiones, ducciones y vergencias.
4.4. Exploracin sensorial:
-Luces de Worth de lejos y de cerca (con la luz apagada el test es ms
disociante). En nios menores de 2 aos se har con la Linterna de luces de Worth.
-Estereopsis: Test de Titmus, TNO, Lang, Frisby.
-Sinoptforo: valora percepcin simultnea, fusin y estereopsis.
4.5. Refraccin:
Si el nio colabora, se realiza refraccin subjetiva aparte de la ciclopljica. En los
nios ms pequeos se har refraccin objetiva con cicloplejia.
Puede hacerse con colirio ciclopljico o con atropina:
-Ciclopljico: Es el ms utilizado. Se emplea en la primera refraccin que
realizamos, tambin en exotropias. Instilarlo cada 5 minutos un total de 3 veces y
valorar su mximo efecto a los 30-45 minutos. En nios menores de 1 ao lo usamos
al 0,5% y en los dems al 1%.
-Atropina: En endotropias en general, sobre todo en las que sospechamos que
no hemos desenmascarado toda la hipermetropa latente y en iris muy pigmentados.
Se pone 3 das antes de la exploracin cada 12 horas y la maana de la cita tambin.
Evitarla en Sndrome de Down, lactantes y albinos. En nios menores de 1 ao se
pone al 0,5% y al 1% en el resto.
5. TRATAMIENTO
5.1.-Tratamiento de la causa:
El tratamiento de la ambliopa es uno de los ms difciles dentro de la
oftalmologa ya que los nios en general son poco colaboradores, poco fiables en sus
respuestas y requieren muchas revisiones y comprobaciones para ajustar el
tratamiento. El tratamiento debe ser personalizado porque hay mltiples factores que
influyen: Edad, causa y grado de ambliopa y grado de colaboracin familiar.
-Si hay causa orgnica: tratarla. Si la patologa orgnica no tiene tratamiento
(ej. anomalas nervio ptico) o bien ste no es urgente (ej. catarata parcial con buena
AV de cerca), se debe iniciar un tratamiento con parche en el otro ojo para
discriminar si la prdida visual es solo por la causa orgnica o tambin por la
ambliopa aadida.
372
-Si es ambliopa ametrpica: corregir el defecto de refraccin en ambos ojos.

Es tpica en hipermetropas > 6 D en ambos ojos. Poner la correccin total desde el
principio (por alta que sea) y no empezando con menos graduacin e ir
aumentndola. La mejora de la AV en estos casos es lenta.
-Si es ambliopa anisometrpica: Se prescribe la correccin total en el ojo
ambliope (se pueden mandar gafas hasta de 10 D de anisometropa mipica siendo
bien toleradas en menores de 10 aos) (7). Si con solo la correccin ptica no
mejoran, se debe aadir la oclusin o penalizacin. En general corregimos
anisometropas de ms de 1,50 dioptras. Ver tabla 1.
-Si hay estrabismo quirrgico: lo primero es recuperar la AV. Se deberan
operar cuando se hayan curado de la ambliopa.
-El tratamiento puede ser con oclusin (parche) o penalizacin. La
penalizacin puede ser ptica o con atropina.
-El mejor tratamiento es la oclusin pero si no colabora y el tiempo se va
pasando, hay que utilizar la penalizacin.
-La correccin ptica por si sola (gafas o lentes de contacto) puede mejorar la
ambliopa. Si en la primera visita vemos que el nio precisa gafas se puede empezar
slo con ellas y si en la siguiente cita no mejora, se aade el tratamiento con parche.
-Al empezar el tratamiento (oclusin o penalizacin) hay que advertir la
posibilidad de producir una endotropia en un paciente que estaba en ortoforia o de
empeorar la endotropia preexistente (normalmente reversible) aunque tambin hay
casos que mejoran su desviacin al mejorar la AV (9).
-Edad lmite de tratamiento con parches: Se dice que son los 11-12 aos pero
hay que intentarlo siempre a cualquier edad, sobre todo si el paciente no hizo
oclusiones anteriormente.
ISOMETROPA
0-1 ao
1-2 aos
2-3 aos
-Miopa
>5
>4
>3
-Hipermetropa sin estrabismo
>6
>5
> 4,50
-Hipermetropa con estrabismo
>3
> 2,50
> 1,50
-Astigmatismo
>3
>2,50
>2
-Miopa
> 2,50
>2,50
>2
-Hipermetropa
>2,50
>2
>1,50
-Astigmatismo
>2,50
>2
>2
ANISOMETROPA
Tabla 1. Gua para la prescripcin de gafas en nios. Tomada de American Academy of Ophthalmology
Pediatric Ophthalmology (8). * > significa mayor o igual.
5.2.-Oclusin:
-Se hace con parche adhesivo sobre la piel (se puede poner en la gafa slo en el
mantenimiento y en nios que colaboran).
-Horas que tapamos al da:
-Intermitente: Se tapan unas horas al da (2-8 horas/da). Este nmero de horas
depende de la edad del paciente y la gravedad de la ambliopa. Cuanto ms pequeo
373
es el nio y menos grave la ambliopa, menos nmero de horas tapamos. En menores

de 1 ao es raro tapar ms de 2 horas al da, aunque esto depende de la causa de la
ambliopa (p.ej. en catarata unilateral que suele asociarse a ambliopa profunda, se
puede tapar 1 hora/mes de vida, con un mximo de 8 horas al da).
La oclusin horaria o intermitente ha sustituido a la oclusin permanente ya
que ensayos clnicos han demostrado que la oclusin horaria mientras el nio realiza
tareas visuales (leer, escribiretc.) es tan eficaz como la oclusin permanente
(Ambliopas moderadas: 2-6 horas. Ambliopas graves: 6-8 horas) (10,11).
-Permanente: 24 horas al da. Casi no se hace por lo mencionado
anteriormente. Se hace en algunos casos de ambliopa muy profunda y nios mayores
(aunque en estos casos, la gran mayora no colaboran para ello).
-Nmero de das que tapamos a la semana:
En el tratamiento inicial, sobre todo en ambliopias profundas, se tapa todos los das no
dejando destapado los 2 ojos a la vez para descansar el fin de semana, esto se suele
hacer solamente en el tratamiento de mantenimiento, en ambliopas medias-leves o en
algunos casos de nios menores de 2 aos en los que confirmar el grado de ambliopa
es difcil.
-Tiempo del tratamiento con parches:
El tratamiento dura hasta que se cura la ambliopa (AV igual en ambos
ojos o una lnea de visin de diferencia entre AO).
Si empezamos el tratamiento en un nio preverbal (no podemos medir su
AV) no podremos parar el tratamiento de la ambliopa hasta que tenga
edad suficiente como para ver que la AV est igualada.
Hasta que se ve que en 3 ciclos de oclusin la AV no mejora (1 ciclo de
oclusin equivale a 1 semana por ao de vida) (12) o que en tres
revisiones consecutivas espaciadas 6-8 semanas, no mejora. En ese caso
habra que comprobar de nuevo que no hay una causa orgnica
subyacente (intentar ver al nio, aunque sea un beb, en la lmpara de
hendidura) y si no la hay, aumentar el nmero de horas de oclusin o
cambiar a penalizacin.
Cuando logramos la curacin no se debe suspender el tratamiento
bruscamente sino que se sigue un tratamiento de mantenimiento de
oclusiones horarias (parche en la piel y/o en la gafa) disminuyendo
paulatinamente el nmero de horas al da o bien alterando el cristal de la
gafa para degradar la imagen (esmalte de uas, fixo, cristal esmerilado,
filtros de distintas densidades). Si estaba con oclusiones se pautan 1-2
horas al da o si estaba con atropina se pone 1 vez cada 1-2 semanas, as
durante 3-6 meses.
Estar alerta los dos primeros meses tras suspender/reducir el tratamiento
porque es cuando ms recidivas hay.
-Revisiones:
-Se pautan cada 1-2 semanas /ao de vida aunque depende de la edad, el grado
y causa de la ambliopa.
-En general el primer control se realiza a los 1-2 meses y si el tratamiento va
dando resultado se puede revisar en 3-4 meses.
-Si estamos con oclusin permanente (raro hoy en da): revisin a las 3-4
semanas.
Resumen:
-En nios menores de 2 aos: Oclusin normalmente no ms de 2 horas pudiendo dejar
374
1 da de descanso. Revisin en 1-2 meses.

-En nios mayores o ambliopas graves: Oclusin 6-8 horas, 1 semana/ao de vida.
Revisin en 1-2 meses.
5.3.-Penalizacin:
Se utiliza cuando no hay colaboracin para la oclusin (aunque hay ensayos clnicos que
demuestran que para ambliopas moderadas es igual de eficaz la oclusin que la penalizacin
con atropina), nistagmo o en mantenimiento.
Normalmente empezamos primero slo con la atropina y si no mejora aadimos la
penalizacin ptica.
Las revisiones se pautan igual que en la oclusin.
-Penalizacin con Atropina:
Es la forma de penalizacin ms utilizada. Se usa el colirio de atropina (al 0,5% en
menores de 1 ao y al 1% en mayores de 1 ao) desde un da a la semana hasta
incluso todos los das (no hay estudios que demuestren qu rgimen es mejor) (13).
Nosotros empezamos ponindola 2 das a la semana (sbados y domingos) y si en la
siguiente revisin no mejora ms de 5 letras (1 lnea de visin), se pauta ms das a la
semana. Se ha de suspender 1-2 semanas antes de acudir a la consulta para valorar
bien la AV. Es ms til en hipermtropes (de > +3 D).
Si no tolera la atropina se puede prescribir Homatropina.
-Penalizacin ptica:
Puede hacerse asociada o no a atropina. El tratamiento combinado es igual de efectivo
que la oclusin (14,15,16).
Si queremos el mismo efecto que un parche empleamos la penalizacin total (de lejos
y de cerca) y consiste en hipocorregir el ojo dominante en 4-6 dioptras (hacer que no
vea de lejos) aadiendo atropina a ese ojo (1 gota al da) (para que no vea de cerca) y
la correccin total en el ojo amblope. Se utiliza sobre todo en hipermtropes.
Hay otros tipos de penalizaciones parciales (p.ej. penalizando al ojo dominante slo
de lejos ponindole una hipercorreccin de +3D) que se emplean en ambliopas
ligeras, como tratamiento de mantenimiento o en nistagmo.
5.4.-Otros tratamientos:
Hay otros tratamientos publicados para el tratamiento de la ambliopa que nosotros no
utilizamos como la acupuntura (17) o la ciruga refractiva. En ambliopas con fijacin
excntrica se pueden utilizar prismas.
5.5.-Complicaciones del tratamiento de la ambliopa:
-Irritacin de la piel periocular: Usar cremas hidratantes sin perfumes, cambiar la orientacin
del parche, quitarlo humedecindolo con agua templada.
-Ambliopa iatrognica (prdida de dos o ms lneas de AV del ojo dominante). Es raro hoy
en da con las oclusiones horarias, aunque tambin puede ocurrir con la penalizacin con
atropina. Solucin: dejar destapados ambos ojos 48 horas y se vuelve a revisar. Otros autores
tapan el ojo inicialmente ambliope un periodo corto de tiempo (1 da/ao de vida) y lo
vuelven a revisar. En caso de tratamiento con atropina, se deja sta hasta la siguiente
revisin.
-Efectos secundarios derivados de la atropina: Son poco frecuentes: Enrojecimiento,
sequedad de boca, fiebre, taquicardia, hipertensin, irritabilidad y convulsiones.
Prevencin: ocluir los puntos lagrimales para disminuir la absorcin sistmica.
Tratamiento de reacciones severas: Neostigmina (Prostigmine*, ampollas de
375
0,5mg/1cc): 0'05 mg/Kg/i.v. lenta (20-60 microgramos/kg) (mx. 2 mg) o Fisostigmina

0,02 mg/kg.
6. CUNDO DERIVAR UNA AMBLOPA AL ESPECIALISTA

-Cuando haya causa orgnica aadida que requiera otra intervencin (p.ej. catarata).
-Cuando sospechemos que hay una causa orgnica en nios de menos de 4 aos y no haya
otra forma de saberlo que con una exploracin bajo narcosis. En nios mayores de 4 aos y
>25 kg, esta exploracin se puede realizar en el hospital comarcal correspondiente.
-Cuando, a pesar del tratamiento bien cumplido y tras tres ciclos de tratamiento, la AV no
mejora.
7. PRONSTICO
- Est ntimamente relacionado con la colaboracin del nio y la familia. Poca colaboracin =
peor pronstico.
- Muchos estudios demuestran que en la mayora de los casos la AV no se consigue igualar
en ambos ojos.
- Mejor cuanto ms pequeo sea el nio (aunque a esta edad el diagnstico de la ambliopa es
ms dificil)
- Mejor en ambliopa estrbica y anisometrpica (18).
- Mejor en anisometropa mipica que en la hipermetrpica o astigmtica.
- Peor en ambliopa orgnica o multifactorial (por ej, en la catarata unilateral se combinan
varios factores ambliopizantes: patologa orgnica, defecto de refraccin y estrabismo).
-Si la AV lograda no es superior a 0,5 debe usar gafas de proteccin de policarbonato y evitar
deportes de contacto (advertirlo en el colegio). Existe mucho ms riesgo de traumatismos
oculares del ojo sano en personas con ambliopa severa unilateral.
376
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377
24. EUCOCORIA
Introduccin
Historia clnica
Exploracin
Leucocoria por afectacin cristaliniana
Leucocoria por afectacin retiniana o del nervio ptico
Leucocoria por afetacin vtreo-retiniana
Leucocoria por tumores
M Isabel Prez Cabeza, Ftima Borrs Larrubia, Julia Escudero Gmez.
1. INTRODUCCIN
La leucocoria es un signo clnico consistente en la presencia de un reflejo
pupilar blanquecino o en la ausencia del reflejo pupilar rojo normal que puede
asociarse a distintos procesos, todos importantes de cara al pronstico visual,
entre los que destaca el retinoblastoma por el riesgo vital que supone.
El diagnstico diferencial entre estas entidades no suele plantear dudas en los
casos tpicos. Una completa anamnesis y cuidadosa exploracin oftalmolgica
permitirn catalogar la mayor parte de los casos; en el resto, la ecografa, TAC,
RMN y AFG sern de gran de ayuda.
PEARL: La leucocoria es la ausencia del reflejo rojo pupilar.
2. HISTORIA CLNICA
Ante un nio con sospecha de leucocoria, lo primero que tenemos que hacer es
una correcta historia clnica donde no se pueden olvidar los siguientes puntos:
- Historia actual: Motivo de consulta (el paciente acude derivado por otro
especialista como el Pediatra por la sospecha de leucocoria, se han dado
cuenta de la leucocoria los padres o vienen por otro motivo y somos nosotros
los que hacemos el diagnstico?); tiempo de evolucin de la patologa,
congnito (catarata, persistencia de la vasculatura fetal o PVF, displasia
retiniana, coloboma, fibras nerviosas mielinizadas extensas) o con ms
edad del paciente (retinoblastoma, enfermedad de Coats, vitreorretinopata
exudativa familiar o VREF, uvetis); lateralidad de la misma (unilateral o
bilateral); sexo del paciente (enfermedad de Coats aparece en nios e
Incontinencia Pigmenti en nias).
378
Antecedentes personales: Hay que preguntar por la existencia de otros

signos o sntomas oculares, enfermedades sistmicas que pueden alertarnos
sobre sndromes a veces relacionados con diversas causas de leucocoria
como cataratas congnitas o displasia retiniana, cirugas previas, alergias a
medicamentos y tratamientos posibles que est tomando en el momento de la
consulta.
Antecedentes familiares: Debemos analizar la posible existencia tanto de
enfermedades sistmicas como oculares que pueden darnos la pista sobre la
existencia de una causa hereditaria de leucocoria como la vitreorretinopata
exudativa familiar. En los casos sospechosos debemos explorar tambin a
los padres como, por ejemplo, cuando vemos una catarata en el nio.
PEARL: Una correcta anamnesis nos aportar una gran cantidad de
datos que nos ayudarn a realizar un buen diagnstico diferencial.
3. EXPLORACIN
Despus de la realizacin de la historia clnica, pasamos a la exploracin
completa del paciente donde deben quedar reflejados los siguientes apartados:
- Agudeza visual: debe tomarse en visin tanto binocular como monocular y
en nios en edad preverbal deben usarse otras pruebas de visin distintas a
los optotipos como los test de mirada preferencial.
- Visin binocular y estereopsis si lo permite la edad del paciente.
- Cover test.
- Reflejos pupilares.
- Biomicroscopa: en nios muy pequeos o poco colaboradores puede ser de
gran ayuda disponer de una lmpara de hendidura porttil pero, en su
defecto, podemos usar la lmpara normal, con ayuda de los padres, o una
lupa para explorar el polo anterior obteniendo informacin muy valiosa que
nos puede ayudar a realizar el diagnstico causal de la leucocoria como la
visualizacin de una catarata.
- Fondo de ojo: la exploracin de fondo de ojo es fundamental puesto que
existen mltiples causas de leucocoria que afectan a la retina por producir un
desprendimiento de retina (retinopata del prematuro o ROP, vitreoretinopata exudativa familiar, enfermedad de Coats, etc.) o una afectacin
de la retina (colobomas, fibras nerviosas mielinizadas, etc.), por la existencia
de tumores intraoculares (retinoblastoma, astrocitoma, etc.) o por una
alteracin vitreorretiniana (toxocariasis, endoftalmitis, etc.).
Si el fondo de ojo no puede visualizarse, por ejemplo, por la existencia de
una catarata, debe solicitarse una ecografa donde obtendremos una medida
de la longitud axial del ojo (cosa que nos ayudar a ver si la morfologa es
normal o estamos ante un ojo microftlmico que se asocia, entre otros, a la
PVF) y de la morfologa del mismo mostrndonos la posible existencia de un
desprendimiento de retina, tumor intraocular, etc.
379
Refraccin: En los casos en los que sea posible, se debe realizar la

esquiascopia de ambos ojos.
Pruebas complementarias: Segn los hallazgos encontrados en nuestra
anamnesis y exploracin debemos solicitar interconsulta a otros especialistas
(algunas causas de leucocoria se relacionan con otras patologas sistmicas
como un coloboma con el sndrome CHARGE) o pedir otras pruebas
complementarias como RNM (retinoblastoma) o AFG (vitreo-retinopata
exudativa familiar, enfermedad de Coats, etc.).
PEARL: Slo con la exploracin en la consulta se puede determinar la causa de la

leucocoria en la mayora de los casos.
Posteriormente, se irn desglosando el protocolo de actuacin que debe seguirse en las

causas ms frecuentes de leucocoria.
4. LEUCOCORIA POR AFECTACIN CRISTALINIANA

4.1. Catarata congnita:
Cristalino opacificado que aparece en el nacimiento o en los primeros meses

de vida a partir de una opacificacin parcial que progresa en el tiempo.
Las cataratas congnitas pueden ser unilaterales o bilaterales.
La mayora de las cataratas son idiopticas, sobre todo las unilaterales, y el
resto pueden ser hereditarias, asociadas a enfermedad sistmica, infecciones,
traumatismos y otras enfermedades oculares; de ah, la enorme utilidad de
hacer una historia clnica y una exploracin completas.
Adems debe pedirse una analtica completa de sangre (incluir serologa,
calcio y fsforo, galactokinasa, galactitiol y galactosa 1-P-UT) y orina
(sustancias reductoras, aminoaciduria, hematuria, proteinuria) y, en el caso
de cataratas bilaterales, pruebas de imagen de crneo y rbitas (ecografa y/o
TAC de crneo, rbita y ojo segn el caso), una ecografa ocular si el fondo
de ojo no puede observarse debido a la catarata y una interconsulta para
exploracin completa a Pediatra.
El tratamiento es quirrgico y el pronstico visual variable teniendo peor
pronstico las cataratas asociadas a otros defectos oculares, nios con retraso
en el desarrollo, en cataratas unilaterales, en cataratas totales operadas ms
tarde de los 2 meses de vida, en casos que no cumplan con los tratamientos
posteriores pautados y en casos en los que aparezcan complicaciones como
la opacidad de la cpsula posterior de forma reiterada, glaucoma o
desprendimiento de retina.
380
Figura 1. Catarata congnita
PEARL: Es muy importante mirar el fulgor pupilar a todos los bebs.
4.2. Persistencia de la vasculatura fetal (PVF)

Anomala congnita observada en el nacimiento o poco despus.
Tambin llamado Vitreo Primario Hiperplsico Persistente.

La mayora de los casos son unilaterales, aunque pueden observarse
alteraciones menores en el otro ojo, como la mancha de Mittendorf o
una papila de Bergmeister. Los casos bilaterales suelen asociarse a
anomalas sistmicas.
Segn su localizacin, se clasifica en una forma anterior, posterior o
mixta.
Habitualmente, se presenta como una placa retrolental de tejido
conectivo fibrovascular en un ojo microftlmico. Esta placa, se
adhiere a la cpsula posterior del cristalino, provoca su opacificacin
progresiva y se extiende lateralmente hacia los procesos ciliares,
traccionando de ellos centrpetamente pudiendo dar lugar al
aplanamiento de la cmara anterior y a glaucoma por cierre angular.
La presencia de un tallo vtreo central con restos de la arteria
hialoidea, fibrosada o an con flujo sanguneo es frecuente.
El sangrado de los vasos de la placa retrolental puede producir
hemorragias vtreas, mientras que la traccin sobre la base del vtreo
y retina perifrica puede originar un desprendimiento de retina
traccional.
As, en la forma posterior de la PVF el origen de la leucocoria no es
por alteracin cristaliniana sino retiniana.
El diagnstico suele realizarse con una correcta exploracin pero
debemos solicitar la realizacin de una ecografa que confirmar la
381
microftalmia y puede mostrar los restos de la arteria hialoidea (para

ello tambin se puede usar la ecografa Doppler).
El tratamiento es quirrgico y la mayora de los pacientes desarrollan
una ambliopa severa.
Figura 2. Persistencia de la vasculatura fetal.
PEARL: La PVF suele relacionarse con un ojo microftlmico
4.3.
Uvetis
Uvetis crnicas como una pars planitis de larga evolucin pueden dar
lugar a leucocoria e incluso ser su forma de presentacin. Dicha
leucocoria puede estar causada por la formacin de una catarata debida a
la inflamacin crnica o por alteraciones vtreas o retinianas.
5. LEUCOCORIA POR AFECTACIN RETINIANA O DEL

NERVIO PTICO
5.1. Por la existencia de un desprendimiento de retina:
5.1.1. Enfermedad de Coats
Anomala vascular retiniana del desarrollo, caracterizada por la

presencia de vasos retinianos telangiectsicos y aneurismticos
con hemorragias y exudacin lipdica asociada que suele iniciarse
en los cuadrantes temporales e inferiores. Aunque las anomalas
vasculares estn presentes probablemente desde el nacimiento, los
sntomas no suelen aparecer hasta ms tarde teniendo la mxima
incidencia al final de la primera dcada.
Normalmente, es unilateral y ms frecuente en nios.
382
La leucocoria puede ser la forma de presentacin de la

enfermedad, siendo sta ms frecuente en menores de seis aos, y
es debida a la formacin de un desprendimiento de retina
exudativo que puede llegar a ser total.
La enfermedad de Coats se desarrolla en 5 estados, segn la
clasificacin de Shields del 2001, desde slo telangiectasias
retinianas hasta el desarrollo de una ptisis bulbi.
El diagnstico de confirmacin lo aporta la AFG que muestra las
alteraciones de los pequeos vasos.
El tratamiento depende del estado de la enfermedad
(fotocoagulacin, crioterapia, ciruga) al igual que el pronstico
visual.
PEARL: La enfermedad de Coats es tpicamente unilateral y afecta a

varones en la primera dcada de la vida.
5.1.2. Retinopata del prematuro grados IV y V

La retinopata del prematuro (ROP) es una enfermedad retiniana
causada por la alteracin de la vascularizacin de la retina que
afecta a los recin nacidos pretrmino (nacidos antes de la 37
semana de edad gestacional), de bajo peso al nacer.
Tienen riesgo de padecer esta enfermedad los recin nacidos

antes de la 32 semana de edad gestacional con menos de 1.500
gramos de peso, los que precisan oxigenoterapia de forma
prolongada (ms de 50 das) y/o los nios con enfermedades
graves o sometidos a tratamientos quirrgicos importantes en el
primer mes de vida.
La ROP es una enfermedad bilateral aunque la leucocoria, que se

debe a un desprendimiento de retina traccional producido por la
formacin de neovasos secundaria a una isquemia perifrica por
la falta de un correcto desarrollo de la vascularizacin retiniana
normal, puede ser unilateral.
As, la ROP se desarrolla en diferentes grados aunque la

leucocoria aparece en los grados 4 y 5 de la enfermedad que son
los asociados a desprendimiento de retina.
La primera exploracin del fondo de ojo se debe hacer a partir de

la 4-6 semana de vida y en los nacidos con menos de 27
semanas de edad gestacional a la 31 semana postconcepcional.
Se realizan controles peridicos posteriores de fondo de ojo, ms

o menos espaciados segn el estado de ste, hasta observar la
383
completa vascularizacin de la retina (entre la 38-40 semana de

edad postconcepcional).
El periodo ventana fundamental, donde el riesgo de desarrollar

una ROP es mayor, es de la 32 a 42 semanas.
Para los estados 4 y 5, que son los causantes de la leucocoria, el

tratamiento es quirrgico aunque algunos casos de estado 4A
mejoran slo con laserterapia.
Figura 3. Retinopata del prematuro con despredimiento de retina traccional.
PEARL: Tienen riesgo de padecer una retinopata del prematuro los

nios nacidos antes de las 32 semanas de edad gestacional y con menos
de 1.500 gramos de peso.
5.1.3. Vitreorretinopata exudativa familiar (VREF)

Enfermedad que cursa con avascularidad de la retina perifrica
asociada a exudacin, neovascularizacin y desprendimiento de

retina traccional sin antecedentes de prematuridad ni exposicin
al oxgeno.
El rango de edad de aparicin puede ser muy amplio.
Tiene una herencia AD y raramente recesiva ligada al X, con
penetrancia alta y expresividad variable.
Normalmente es bilateral.
El diagnstico de confirmacin lo permite la AFG que muestra la
ausencia de vascularizacin de la retina perifrica y la existencia
de neovasos y exudacin.
El tratamiento del desprendimiento de retina es quirrgico y el
pronstico visual suele ser malo.
384
PEARL: La VREF es clnicamente muy parecida a la retinopata del

prematuro, pero afecta a nios con antecedentes familiares de la
enfermedad, de mayor edad y sin antecedentes de prematuridad.
5.1.4. Displasia vitreorretiniana
Anomala del desarrollo embrionario del vtreo y retina que puede

aparecer de forma aislada o dentro de distintos sndromes.
Se manifiesta en el nacimiento o poco despus como una masa
retrolental, relativamente avascular y sin signos inflamatorios
asociados que no guarda relacin con la prematuridad o el uso de
oxgeno. La masa retrolental puede asociarse a una cmara
anterior estrecha y, en ocasiones, a microftalmos. El glaucoma
por cierre angular es una complicacin frecuente. Tambin
aparecen
pliegues
retinianos,
hemorragia
vtrea
y
desprendimiento de retina. Con el tiempo, pueden aparecer
opacificacin corneal, queratopata en banda y ptisis.
Suele ser una enfermedad bilateral.
En el diagnstico es importante una correcta anamnesis y
exploracin general por Pediatra para poder detectar posibles
anomalas sistmicas que pueden aparecer en diversos sndromes
asociados. Adems algunos de ellos son hereditarios, por lo que
no podemos olvidar el interrogatorio sobre antecedentes
familiares.
El tratamiento depende de cada caso y de la anomala ocular que
presente cada sndrome. El pronstico visual es en general malo.
Algunos sndromes asociados a la displasia vitrorretiniana son la
enfermedad de Norrie, la Incontinencia Pigmenti, el sndrome de
Walker- Walburg, sndrome de Patau y sndrome de Edwards.
Figura 4. Incontinencia Pigmenti.
385
PEARL: La displasia vtreorretiniana puede asociarse a diversos

sndromes, algunos de los cuales no slo tienen un mal pronstico visual
sino tambin vital.
5.2.
Por una malformacin retiniana o del nervio ptico
Aunque la displasia retiniana tambin puede considerarse como una

malformacin de la retina no la expondremos aqu por haber sido comentada
con anterioridad.
5.2.1. Coloboma de nervio ptico-coriorretiniano:
Anomala en la formacin de la papila ptica debida al cierre

incompleto de la fisura embrionaria durante el desarrollo ocular
por lo que la alteracin tiene una localizacin inferior y nasal.
Es una malformacin que suele aparecer de forma espordica y
que suele ser bilateral.
En los casos tpicos se observa una excavacin bien definida,
blanca, que afecta a la porcin inferior de la papila ptica aunque,
los colobomas mayores, pueden afectar al nervio en su totalidad
as como a grandes regiones del polo posterior dando lugar a
leucocoria.
Los colobomas de nervio ptico se asocian con frecuencia a
colobomas coriorretinianos, del iris y del cristalino,
microftalmos Tambin se ha descrito la asociacin entre
colobomas del nervio ptico y desprendimiento de retina seroso.
Es fundamental una exploracin oftalmolgica completa, la
realizacin de unos potenciales visuales evocados y sobre todo en
nios donde no podemos medir la agudeza visual, un estudio
general completo puesto, que los colobomas del nervio ptico se
han relacionado con una multitud de sndromes como el sndrome
CHARGE (Coloboma ocular, Heart, Atresia de coanas, Retraso
del crecimiento y/o desarrollo, hipoplasia Genital, Ear [anomalas
del pabelln auricular y/o sordera]).
Se deben realizar revisiones peridicas (cada 6 meses) por el
riesgo de desprendimiento de retina seroso asociado. Es
fundamental el tratamiento de la ambliopa del ojo afecto, ya que
no puede predecirse la agudeza visual final por el aspecto del
fondo de ojo, por lo que el pronstico visual es variable.
386
Figura 5. Coloboma del nervio ptico y retina.
PEARL: Hay que revisar cada 6 meses a los nios con coloboma del nervio
ptico por el riesgo que tienen de desarrollar un desprendimiento de retina
seroso. Es fundamental el tratamiento de la ambliopa.
5.2.2. Fibras de mielina extensas
En los ojos normales la mielinizacin del nervio ptico se detiene

a nivel de la lmina cribosa. Sin embargo, existen ojos donde las
clulas ganglionares tienen una vaina de mielina. As, pueden
observarse lneas blanquecinas que discurren por la capa de fibras
nerviosas de la retina hacia la papila. En la mayora de los casos
slo se afecta un ojo. Si aparece una gran mielinizacin puede
aparecer leucocoria y ambliopa.
Se ha descrito la relacin entre la existencia de fibras nerviosas
mielinizadas y la neurofibromatosis tipo 1 y el sndrome de
Gorlin (nevus mltiples basocelulares).
6. LEUCOCORIA POR AFECTACIN VITREO- RETINIANA.

Adems de formas ya expuestas en otros apartados como la VREF, la displasia
vitreorretiniana o las uvetis crnicas que tambin pueden afectar al vtreo,
existen otras patologas que dan lugar a leucocoria por afectacin vtrea
principalmente como son:
6.1. Toxocariasis
Infestacin producida por el parsito Toxocara canis debida al
contacto con perros, ecofagia o malos hbitos higinicos. Hay
387
distintas formas clnicas de infestacin tanto sistmicas (larva

migrans visceral) como oculares.
En el ojo la toxocariasis tiene varias formas de presentacin, pero
la leucocoria se suele presentar en la forma de endoftalmitis
crnica que suele manifestarse en nios con edades comprendidas
entre los 2 y los 9 aos de edad. A veces tambin puede aparecer
en el granuloma posterior (siendo entonces la causa de la
leucocoria de origen retiniano) que se da en nios de 6 a 14 aos
de edad.
Suele ser unilateral con predominio en varones.
La endoftalmitis crnica se asocia a desprendimiento de retina y,
en ocasiones, uvetis granulomatosa e hipopion. La evolucin
crnica conduce a un estado cicatricial con la formacin de una
membrana fibrocelular en vtreo o una membrana cicltica
retrocristaliniana.
Para confirmar el diagnstico son necesarios tests inmunolgicos
siendo el ELISA es el ms utilizado dado que su negatividad,
inicialmente, descarta la presencia de infestacin ocular. La
tcnica de Western Blotting aumenta la especificidad, evitando
reacciones cruzadas con otras parasitosis. El problema es saber si
la infestacin es reciente o no, para lo que se han desarrollado
tcnicas que detectan antgenos circulantes. As se usa el llamado
Test ELISA con antgeno de toxocara excretor-secretor (TESAg). Adems, los pacientes con toxocariasis, a menudo muestran
niveles elevados de IgE y eosinfilos.
El tratamiento se realiza con corticoides o ciruga en caso de
desprendimiento de retina o membranas vtreas o epirretinianas y
el pronstico visual suele ser malo.
PEARL: La forma de toxocariasis que suele presentarse como

leucocoria es la endoftalmitis crnica que suele afectar a nios de corta
edad (primera dcada de la vida).
6.2. Endoftalmitis metastsica

Causa rara de leucocoria que aparece debida a una gran
opacificacin vtrea. Los patgenos ms frecuentemente
implicados son el estreptococo, estafilococo y meningococo,
que se diseminan por va hemtica desde focos distantes,
como meningitis o endocarditis. Tambin debe sospecharse en
nios con traumatismo previo como una extraccin dental. En
388
nios en tratamiento con quimioterapia debe sospecharse la

presencia de Candida spp.
La presencia de signos inflamatorios y relacionados con la
infeccin sistmica suelen permitir el diagnstico.
PEARL: En la historia clnica de toda leucocoria hay que preguntar por

antecedentes traumticos como una extraccin dental.
7. LEUCOCORIA POR TUMORES.

7.1 Retinoblastoma
El retinoblastoma es el tumor intraocular primario ms frecuente en

la infancia y suele aparecer de forma unilateral y no hereditaria.
La leucocoria es el signo de presentacin ms frecuente y cuando
aparece suele existir un tumor extenso o con afectacin macular por
lo que se correlaciona con un peor pronstico de supervivencia
ocular.
El retinoblastoma puede ser solitario o multifocal y puede tener un
crecimiento endoftico, hacia el vtreo, pudiendo dar hemorragias
vtreas; o exoftico, pudiendo dar desprendimientos de retina serosos.
Si diagnosticamos de retinoblastoma a un paciente, tenemos que
derivarlo de forma urgente a un centro de referencia de tratamiento
del mismo (en nuestro caso, al Hospital Universitario Virgen
Macarena de Sevilla) donde un equipo multidisciplinar formado por
oftalmlogos, pediatras, onclogos llevar a cabo el tratamiento y
seguimiento hasta la curacin del nio.
Antes de la derivacin tenemos que hacer una correcta historia
clnica y exploracin del paciente, clasificar el estado del tumor
segn la Clasificacin Internacional del Retinoblastoma
(Murphree, Shields et al), hacer una ecografa ocular donde se vern
las calcificaciones caractersticas del tumor y una RNM donde se
observa una imagen hiperintensa en T1 e hipointensa en T2 y nos
ayuda a diagnosticar la posibilidad de un pinealoblastoma (sobre
todo en bilaterales).
El tratamiento y el pronstico dependen de cada caso concreto.
389
Figura 6. Retinobastoma.
PEARL: La presencia de calcificaciones en las pruebas de imagen es

muy sugestiva de la existencia de un retinoblastoma.
7.2. Astrocitoma retiniano

Tumor retiniano, normalmente benigno y sin crecimiento.
Los astrocitomas retinianos son tumores que pueden aparecer de

forma solitaria y unilateral en personas sanas o ser mltiples y
bilaterales en personas que normalmente tienen una enfermedad
sistmica como esclerosis tuberosa o neurofibromatosis.
Suelen crecer de forma endoftica, en la papila o cerca de ella. La
agudeza visual depende de la proximidad del tumor a la mcula y de
la afectacin de la misma.
Como ya se ha comentado, son tumores normalmente benignos y sin
crecimiento. Si progresa de tamao, aparece un desprendimiento de
retina asociado o una siembra vtrea, por lo que habr que descartar
un retinoblastoma.
Estos tumores, adems, presentan grados variables de calcificacin y
de vascularizacin y, por esto ltimo, pueden complicarse con
hemovtreo, membranas neovasculares, despredimiento de retina
serosos, etc.
Son tumores que presentan autofluorescencia y, en principio, slo
hay que someterlos a observacin.
390
Figura 7. Astrocitoma retiniano.
PEARL: Si vemos a un nio con mltiples y bilaterales astrocitomas

retinianos tenemos que sospechar que padece una esclerosis tuberosa.
7.3.
Otros tumores intraoculares:
Existen otros tumores raros que pueden dar lugar a leucocoria, de los que
slo haremos mencin:
- Meduloepitelioma: tumor que se origina del epitelio no pigmentado del
cuerpo ciliar y que suele aparecer sobre los 5 aos.
- Hemangioblastoma: tumor vascular que se relaciona con la enfermedad
de Von Hippel Lindau.
- Teratoma intraocular: tumor congnito procedente de las tres lneas
germinales y ms frecuente en nias.
391
ENFERMEDAD
LATERALIDAD
Retinoblastoma
Unilateral o
Bilateral
Unilateral o
Bilateral
Catarata congnita
Persistencia de la
Vasculatura Fetal
Enfermedad de
Coats
Toxocariasis ocular
Unilateral
Astrocitoma
retiniano
Retinopata del
prematuro
Unilateral o
Bilateral
Bilateral (aunque la
leucocoria puede
ser unilateral)
Bilateral (15% son
unilaterales)
Bilateral
Vitreorretinopata
exudativa familiar
Displasia
vitreorretiniana
Unilateral
Unilateral
Endoftalmitis
metastsica
Unilateral
Uvetis
Unilateral o
Bilateral
Unilateral
Fibras nerviosas
mielinizadas
EDAD DE
CARACTERSTICAS
PRESENTACIN
Primer ao en bi y
Calcificacin
segundo ao en uni
Nacimiento o
Aislada o asociada a
pocos meses
diversos sndromes
despus
Nacimiento
Microftalma
Final de la primera
dcada
2-9 aos
Primera dcada
Nacimiento
Segunda dcada
Nacimiento o
primeros meses de
vida
Cualquier edad
Cualquier edad
Nacimiento
Varones
La forma que da la
leucocoria es la
endoftalmitis crnica
Normalmente son
tumores benignos
Nacidos antes de la 32
semanas y con menos
de 1500 gramos
Herencia AD
Asociada a diversos
sndromes
Diseminacin de
grmenes por va
hemtica desde foco
distante
La leucocoria aparece
en las crnicas
Ambliopa
Tabla 1. Patologas asociadas con leucocoria
392
BIBLIOGRAFA
1.
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393
25. EPFORA EN EL NIO

Introduccin
Clnica
Diagnstico
Diagnstico diferencial
Tratamiento
Puntos clave
Mara Isabel Prez Cabeza, Ftima Borrs Larrubia, Julia Escudero Gmez.
1. INTRODUCCIN
La obstruccin congnita de la va lagrimal es uno de los problemas ms comnmente
encontrados en la oftalmologa peditrica: afecta aproximadamente al 6% de los recin
nacidos, siendo un tercio bilaterales. La elevada frecuencia de esta anomala la
convierte en la causa ms frecuente de consulta al oftalmlogo en nios menores de un
ao.
Las anomalas pueden deberse a una agenesia o atresia de la va, a la formacin de
estructuras anmalas o duplicaciones y, por ltimo, a un fallo en la canalizacin de los
conductos que es, sin duda, la alteracin ms frecuente.
PEARL: La obstruccin congnita de la va lagrimal se produce, ms

frecuentemente, por la imperforacin de una membrana que se encuentra
en la zona distal de la va lagrimal, a nivel de la desembocadura (vlvula de
Hasner).
Imagen 1. Va lagrimal (Licencia Creative Commons)
394
2. CLNICA
Los sntomas y signos clnicos que presenta la obstruccin de la va lagrimal son:
- Aumento del menisco lagrimal: se puede apreciar a simple vista o instilando
fluorescena y visualizando con luz azul cobalto. Si la obstruccin es unilateral, la
desaparicin de colorante en el ojo sano har ms evidente el menisco aumentado
del lado afecto.
- Epfora: puede empeorar en situaciones como exposicin al viento, al fro o a la luz
del sol pudiendo existir distintas situaciones:
Lagrimeo constante con mnima secrecin o sin ella: sugestivo de
obstruccin alta por alteracin del punto o del canalculo superior, inferior o
comn.
Lagrimeo constante con secrecin mucopurulenta importante acompaado o
no de un abultamiento en el saco lagrimal: sugestivo de obstruccin del
conducto lagrimonasal.
Lagrimeo intermitente con o sin secrecin mucopurulenta: sugestivo de
obstruccin del conducto lagrimonasal parcial que se agrava con cuadros de
infeccin de va respiratoria alta.
- Dermatitis palpebral.
- Reflujo mucopurulento por punto lagrimal: la presin sobre el saco lagrimal puede
producir un reflujo de secrecin mucosa o mucopurulenta.
- Conjuntivitis infecciosa.
- Dacriocistitis.
PEARL: El primer signo de la obstruccin completa de la va lagrimal

es la epfora.
3. DIAGNSTICO
En la consulta, la exploracin de la va lagrimal de un nio pequeo debe incorporar:
- Comprobar la existencia y caractersticas de los dos puntos lagrimales.
- Descartar otras causas que produzcan hipersecrecin refleja (ver despus
diagnstico diferencial).
- Observar si hay un aumento del menisco lagrimal o epfora, dermatitis o presencia
de secreciones con o sin otros signos de infeccin.
- Observar la zona del canto medial en busca de un saco lagrimal distendido, signos
inflamatorios o defectos congnitos (fstula entre el saco y la piel).
- Practicar una presin manual sobre la zona del saco. Si hay salida de secrecin por
el punto lagrimal haremos fcilmente el diagnstico de obstruccin completa a nivel
del conducto lagrimonasal mientras que si no la hay no la descarta.
- Test de Jones: se instila fluorescena en fondo de saco conjuntival inferior del ojo
afecto tres veces separadas entre s unos 5-10 minutos y se comprueba la existencia
o no de dicha fluorescena en una torunda de algodn introducida por la nariz. Si
395
sta aparece teida de fluorescena no hay obstruccin de la va lagrimal o sta es

parcial y si no aparece teida la obstruccin es total.
PEARL: La salida de secrecin por el punto lagrimal al presionar la zona del saco
lagrimal en el canto medial indica obstruccin completa a nivel del conducto
lagrimonasal.
4. DIAGNSTICO DIFERENCIAL
En la obstruccin congnita de la va lagrimal, la epfora suele aparecer hacia la
segunda o la tercera semana de vida, cuando la produccin de lgrima es completa.
Ante un lactante con lagrimeo persistente lo primero que tenemos que diferenciar es si
el exceso de lgrima es por una hipersecrecin que puede ser reactiva a algn otro
proceso (generalmente por irritacin de la superficie ocular) o si se trata de una
obstruccin de la va lagrimal. Una correcta anamnesis es fundamental para hacer un
buen diagnstico diferencial de la epfora sobre todo si los padres describen fotofobia
significativa, puesto que esto nos puede hacer sospechar otras causas de dicha epfora
como:
- Alteraciones corneales: lesin corneal primaria o secundaria a otras causas como
distriquiasis, entropin, lagoftalmos o epiblfaron. ste ltimo es ms frecuente en
nios asiticos por irritacin corneal debida a la direccin anmala de las pestaas.
- Blefaritis.
- Conjuntivitis.
- Glaucoma congnito: causa ms importante a excluir por la gravedad y la necesidad
de tratamiento urgente que presenta.
PEARL: La obstruccin congnita de la va lagrimal es una patologa comn en el

lactante pero, aunque es la causa ms frecuente de epfora en esa edad, es
importante hacer un diagnstico correcto y diferenciarla de otras posibles causas
de lagrimeo
CORNEALES
Queratitis
lceras
PALPEBRALES
Blefaritis
Distriquiasis
CONJUNTIVALES
Conjuntivitis infecciosa
Conjuntivitis
irritativas/txicas
Conjuntivitis alrgica
Cuerpos extraos
Lagoftalmos
Entropin
Epiblfaron
Tabla 1. Causas de epfora.
OTROS
Glaucoma congnito
396
Adems es fundamental hacer un diagnstico diferencial entre un mucocele (1-2% de

los nios con obstruccin de la va lagrimal presentan una masa azulada en la regin del
saco lagrimal poco despus de nacer) y otras entidades tales como:
-
Encefalocele: los encefaloceles se presentan por encima del canto medial

mientras que los mucoceles lo hacen por debajo.
Hemangioma capilar: tambin puede ser azulado pero suele presentar un
patrn vascular, aparecen ms tardamente (1-2 semanas despus del
nacimiento) y son esponjosos a la palpacin en lugar de fluctuantes.
Alteraciones craneofaciales.
Otras tumoraciones benignas o malignas.
Si tenemos dudas en el diagnstico debemos pedir una prueba de imagen para

confirmarlo.
PEARL: En pacientes con hallazgos exploratorios atpicos o sugestivos de otras

patologas concomitantes y en aquellos que no mejoran con el tratamiento, las
tcnicas de imagen nos ayudan a determinar el diagnstico correcto.
5. TRATAMIENTO
En el 90-95% de los casos los sntomas se resuelven espontneamente o con tratamiento
conservador antes de los 9-12 meses de edad por lo que se debe esperar hasta entonces
para llevar a cabo un tratamiento ms invasivo.
PEARL: Se debe esperar hasta los 9-12 meses de edad para llevar a cabo un
tratamiento quirrgico de la obstruccin congnita de la va lagrimal.
a) Tratamiento conservador:
- Limpieza de las secreciones con suero fisiolgico.
- Antibiticos tpicos: es importante hacer entender a los padres que los
antibiticos no curan la obstruccin y que es comn que los sntomas
recurran cuando stos son suspendidos. Son usados de forma intermitente
para descender las secreciones y el disconfort ocular hasta que la obstruccin
se resuelva.
- Masaje de Crigler: se coloca un dedo sobre el canto interno taponando el
punto lagrimal para evitar el reflujo y despus se hace presin sobre el saco
en sentido crneo-caudal. La maniobra se repite 2-3 veces al da y lo que
busca es mantener el saco vaco de secreciones y de ejercer una presin
397
hidrosttica sobre el sistema de drenaje que podra facilitar la apertura de la

obstruccin por la rotura de membranas distales de la va lagrimal.
La efectividad del masaje no ha sido del todo probada puesto que la
evolucin normal de la enfermedad es la resolucin espontnea aunque hay
estudios que avalan su utilidad.
Los antibiticos por va sistmica se reservan para los casos afectos de
dacriocistitis aguda, generalmente, amoxicilina con cido clavulnico o
cfalosporinas.
b) Sondaje:
A partir del primer ao de vida la resolucin espontnea de la obstruccin
congnita de la va lagrimal con tratamiento conservador es poco frecuente por
lo que parece lgico que el sondaje deba realizarse a partir de esa edad. En
nuestro hospital lo realizamos bajo anestesia general.
Al finalizar la maniobra, se debe comprobar la eficacia de la misma irrigando la
va con suero teido con azul de metileno teniendo cuidado de no ejercer una
presin demasiado grande al hacerlo.
Si tras este primer sondaje no se observa la salida de azul por la nariz, se deja
colocada una sonda permanente independientemente de la edad del nio.
El porcentaje de xito del sondaje simple ronda el 90%.
Si pasados uno o dos meses de un sondaje simple el nio contina o vuelve a
estar sintomtico puede ser sometido a un segundo sondaje.
c) Intubacin:
La intubacin con una sonda monocanalicular o bicanalicular suele realizarse en
nios con persistencia de los sntomas despus del primer sondaje o en los que
no sale azul por la nariz tras un primer sondaje al comprobar la permeabilidad de
la va.
La necesidad de dejar una sonda en el paciente se ha relacionado ms con el tipo
de obstruccin que con la edad del paciente.
As, el tipo de obstruccin ms comn es a nivel distal de la va lagrimal
(vlvula de Hasner) y sta es tratada con xito, en un alto porcentaje de casos,
con sondaje simple, independientemente de la edad del nio.
Sin embargo, existe otro tipo de obstruccin del conducto lagrimonasal que
consiste en una estenosis difusa del mismo. En este caso, el sondaje simple tiene
una menor tasa de xito siendo necesaria, en la mayora de los casos, la
intubacin.
Los diferentes tipos de obstruccin son reconocidos intraoperatoriamente con la
palpacin del conducto lagrimonasal al pasar la sonda a travs del mismo.
La tpica obstruccin por membrana a nivel distal es reconocida como una
sensacin de rotura de membrana o burbuja en el final del trayecto de la sonda.
sta es pasada a travs de dicha membrana con mnima dificultad.
En la estenosis difusa, la resistencia al paso de la sonda es encontrada mucho
antes en el trayecto de la misma, justo tras pasar el saco lagrimal. La sensacin
al introducir la sonda en el conducto es de pasar un trayecto arenoso o
crujiente y el paso de dicha sonda hasta el final de la va lagrimal es mucho
ms dificultoso que en el primer caso quedando esa sensacin arenosa incluso
llegando al final del trayecto.
398
Obstruccin distal
Sensacin al introducir la Rotura de membrana o
sonda
burbuja
Localizacin
de
la Al final del trayecto de la
sensacin
sonda
Dificultad en el paso de Mnima
la sonda
Estenosis difusa
Terreno
arenoso
o
crujiente
Tras pasar el saco lagrimal
(al inicio del trayecto)
Moderada
Tabla 2. Diferencias entre obstruccin distal y estenosis difusa del conducto lagrimal.
En el 5-10% de los nios persisten los sntomas despus de un primer sondaje.

En estos casos se puede repetir el sondaje simple o realizar sondaje con
intubacin, sobre todo, si el primer sondaje fue dificultoso o el nio ya es mayor
de un ao y medio.
Al igual que ocurre en los nios algo mayores, el fallo en el primer sondaje se
suele deber a no haber detectado una estenosis difusa del conducto.
La sonda se deja 6 meses y despus se quita en consulta o bajo anestesia general.
Adems, en el 7% de los casos el fallo se debe a anomalas intranasales tales
como quistes o mucosa nasal edematosa. En estos casos, es til la ayuda del
otorrinolaringlogo para la realizacin de endoscopia nasal que pueda
diagnosticar o incluso tratar los problemas endonasales causantes de la
obstruccin.
d) Dacriocistorrinostoma:
Los nios cuyos sntomas persisten a pesar de todo lo anterior son tratados
mediante dacriocistorrinostoma que consiste en la creacin de una anastomosis
entre la pared medial del saco lagrimal y la mucosa nasal mediante una
osteotoma realizada en la pared nasal lateral a la altura del cornete medio. Se
realiza a travs de la piel (va externa o clsica), mediante una incisin en el
canto interno, o va endonasal con visualizacin endoscpica. El porcentaje de
xito de la dacriocistorrinostoma externa es de aproximadamente del 75%
mientras que a travs del abordaje endonasal se consiguen cifras ligeramente
inferiores debidas a que, a travs de la nariz, no se puede manipular
quirrgicamente la parte alta del saco.
399
Nio con obstruccin congnita de la va lagrimal

Menor de 9-12 meses
Mayor de 9-12 meses
Tratamiento conservador:
- Lavados con suero.
- Masajes.
- Antibiticos tpicos.
Sondaje
Obstruccin distal
Estenosis difusa
Sondaje simple
Sondaje con stent
Sntomas?
NO
Sntomas?
S
Alta
Repetir sondaje
NO
Alta
Sntomas?
NO
Alta
Alteracin endonasal?
Sondaje con stent

Sntomas?
NO
SI
Sondaje junto a ORL
NO
DCR
Alta
Figura 2. Esquema tratamiento obstruccin congnita va lagrimal en nios.
6. TRATAMIENTO EN SITUACIONES ESPECIALES

a) Mucocele:
Los mucoceles aparecen como una tumoracin azulada en el canto interno,
al nacer, con inflamacin y eritema. Es importante saber que, en estos nios,
existe de forma invariable quistes en el conducto lagrimonasal que les
produce problemas respiratorios, sobre todo, al alimentarse.
Se realiza primero tratamiento conservador con calor local, masajes y
antibiticos tpicos durante una o dos semanas pero si el mucocele no
mejora en ese tiempo con tratamiento conservador se requiere tratamiento
quirrgico urgente con sondaje junto al otorrinolaringlogo que debe extraer
los quistes endonasales existentes debindose usar antibioterapia sistmica
intravenosa por la corta edad de estos pacientes y, por tanto, el poco
desarrollado sistema inmune que presentan.
Mucocele
400
No infectado
Infectado o no responde
Tratamiento conservador:
Calor.
Masajes.
Antibiticos tpicos.
Sondaje + retirada de quiste

endonasal por otorrinolaringlogo
Figura 3. Esquema tratamiento mucocele.
PEARL: En el tratamiento quirrgico de los mucoceles se debe usar

antibioterapia intravenosa intraoperatoria.
b) Sndrome de Down:
En general, el xito de la desobstruccin de la va lagrimal es menor en nios
con sndrome de Down por diversos motivos:
- Mayor incidencia de blefaritis.
- Mayor incidencia de hipoplasia mediofacial.
- Hipotona: causa ms importante del menor xito porque la hipotona del
msculo orbicular hace que el mecanismo de bomba que realiza el mismo
sea menos efectivo.
Las pautas del seguimiento son las mismas pero hay que insistir a los padres
en que la mayora de las veces hay que conformarse con tener menos
sntomas puesto que parte de los mismos no dependen de la obstruccin sino
de otras causas como la hipotona mencionada.
c) Anomalas del punto lagrimal y/o canalculos.
Si el punto lagrimal est epitelizado se puede reabrir con un dilatador de va.
Si existe una agenesia del canalculo y una epfora crnica se debe de
colocar un tubo de Lester-Jones cuando el nio sea mayor.
Si slo est alterado el punto o canalculo superior o inferior normalmente
no hace falta tratamiento porque el drenaje lagrimal es realizado por el otro.
Punto lagrimal epitelizado: romper membrana con dilatador.

Obstruccin punto + canalculo inferior o superior: probar
permeabilidad de la va por el otro punto-canalculo y posible
sondaje por el mismo.
Obstruccin ambos canalculos o comn: tubo de Lester- Jones.
d) Fstula lagrimal.
En la fstula un camino accesorio es creado entre el saco lagrimal y la piel en
el canto interno. Si el paciente est asintomtico no requiere tratamiento y si
aparece epfora o infeccin se debe realizar una escisin de la zona y un
cierre de la fstula donde se une con el saco lagrimal.
401
7. PUNTOS CLAVE
El principal sntoma para diferenciar una obstruccin congnita de la

va lagrimal de otras causas es la ausencia de fotofobia.
La mayora de las obstrucciones se deben a membranas existentes
en la zona distal del conducto lagrimonasal y se solucionan con
sondaje simple.
Algunos nios presentan estenosis difusa del conducto lagrimonasal
y requieren un tratamiento aadido al sondaje simple como la
colocacin de una sonda mono o bicanalicular.
Un pequeo porcentaje de nios, sobre todo nios con mucoceles,
tienen quistes u otras anomalas en el conducto lagrimonasal.
La endoscopia endonasal es de utilidad para el tratamiento de
obstrucciones complicadas.
Es difcil erradicar por completo los sntomas en nios con
sndrome de Down o hipotona. Debemos conformarnos con una
mejora de los mismos.
402
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403
26. OPACIDAD CORNEAL CONGNITA

Introduccin
Clasificacin
Enfermedad corneal primaria
Distrofias corneales
Dermoide
Esclerocrnea
Enfermedad corneal secundaria
Disgenesias del segmento anterior

Glaucoma congnito
Traumatismos
Enfermedades metablicas
Infecciones corneales
Dra. Ftima Borrs Larrubia, Mara Isabel Prez Cabeza, Estefana Ternero Espaa.
1. INTRODUCCIN
Opacidad corneal congnita (OCC) es la prdida de trasparencia que aparece en las
primeras cuatro semanas de vida. Afecta a 3 de cada 100.000 recin nacidos (6:100.000,
si incluimos el glaucoma congnito). Las causas ms frecuentes de OCC son el
glaucoma congnito primario (disgenesia aislada del ngulo camerular) y otras
disgenesias del segmento anterior (anomala de Peters la ms frecuente), que a su vez
pueden ir acompaadas de glaucoma congnito (aunque lo normal es que aparezca ms
tarde, en nios mayores o adultos jvenes) y de otras anomalas oculares y sistmicas.
La valoracin del nio con OCC debe ir orientada de forma prioritaria a descartar las
causas que requieren tratamiento inmediato (glaucoma congnito e infeccin corneal).
En cualquier tipo de opacidad corneal del nio es frecuente la ametropa. Es imperativo
el estudio de la refraccin y la prevencin de la ambliopa, el despistaje peridico de
glaucoma (muchas de las causas de opacidad corneal congnita predisponen o se
asocian a glaucoma a edad precoz) y descartar la existencia de otras alteraciones
oculares y anomalas sistmicas asociadas que puedan condicionar el desarrollo infantil.
La queratoplastia ofrece resultados variables en funcin del tipo de OCC y de las
anomalas asociadas y an en los casos en que se realiza precozmente, el resultado
funcional est limitado por la ambliopa.
404
2. CLASIFICACION DE LA OPACIDAD CORNEAL

CONGNITA
ENFERMEDAD CORNEAL PRIMARIA (Por definicin aparecen desde el nacimiento):
1. Distrofias corneales: Distrofia hereditaria endotelial congnita, distrofia hereditaria
estromal, distrofia polimorfa posterior, distrofia endotelial ligada a X.
2. Dermoide corneal.
3. Esclerocrnea.
4. Citopata CYP1B1.
ENFERMEDAD CORNEAL SECUNDARIA: Pueden ser congnitas o adquiridas.
1. Congnitas: Disgenesias del segmento anterior.
2. Adquiridas: Infeccin, Traumatismo, Enfermedad metablica.
3. ENFERMEDAD CORNEAL PRIMARIA

3.1 DISTROFIAS CORNEALES
Distrofias hereditarias endoteliales congnitas
En la prctica, hablar de distrofia corneal como causa de opacidad corneal
congnita equivale a pensar en la distrofia hereditaria endotelial congnita
(DHEC) autosmica recesiva, pues la distrofia hereditaria endotelial congnita
autosmica dominante al nacer cursa con epfora y fotofobia y no hay opacidad
corneal hasta el primer o segundo ao de vida.
Distrofia estromal hereditaria
La opacidad de distrofia estromal hereditaria es tambin congnita pero hay muy
pocas familias descritas y la distinguiremos de la DHEC autosmica recesiva
por la exploracin de los familiares (afectos en la distrofia estromal) y por la
paquimetra (anormal en la DHEC).
Distrofia Polimorfa Posterior
La distrofia polimorfa posterior habitualmente es autosmica dominante,
produce opacidad corneal progresiva a partir de la primera-segunda dcada de la
vida y es excepcional la OCC.
Diagnstico diferencial
405
En un recin nacido con opacidad corneal difusa edematosa bilateral, la

paquimetra y la exploracin de familiares permite el diagnstico diferencial con
la OCC del glaucoma congnito:
1. Grosor corneal:
a. El grosor corneal central en el recin nacido normal a trmino es
de 530-580 micras.
b. Est muy aumentado, incluso ms de 700 micras, en la distrofia
hereditaria endotelial congnita y en la distrofia polimorfa
posterior.
c. Suele ser normal en glaucoma congnito primario y en la distrofia
estromal hereditaria.
2. La exploracin biomicroscpica y/o microscopia confocal de los
progenitores facilita el diagnstico en la DHEC autosmico dominante,
distrofia hereditaria estromal congnita y distrofia polimorfa posterior.
3. Siempre hay que excluir la presencia de signos clnicos de glaucoma
congnito pues est descrita su asociacin con DHEC y distrofia
polimorfa posterior, si bien en esta ltima el riesgo de glaucoma es
mayor con la edad. El caso de la asociacin glaucoma congnito primario
y DHEC parece tratarse de una entidad recientemente descrita como
citopata CYP1B1. En esta patologa, tras el adecuado control quirrgico
del glaucoma congnito persiste el edema y la opacidad corneal, por lo
que acaba requiriendo queratoplastia.
Tratamiento y pronstico
La visin del nio con distrofia corneal suele ser mejor de lo que cabra esperar
por el grado de opacidad y debemos corregir el defecto refractivo (la ametropa
es frecuente en las distrofias corneales).
La distrofia polimorfa posterior suele cursar con buena agudeza visual y no
requerir queratoplastia o hacerlo a edad adulta.
La DHEC y distrofia estromal necesitan queratoplastia a edad peditrica, con
resultados aceptables, aunque el manejo suele ser en principio conservador y
normalmente la ciruga no se hace en los primeros meses de vida, pues los
resultados no son superiores a los que se alcanzan cuando se practica en nios de
ms edad
Considerar la interconsulta ORL y audiometra en la DHEC autosmico
recesiva, pues algunos casos se asocian a hipoacusia sensorial a edad precoz.
Paquimetra al nacer
DHEC autosmico recesiva
DHEC autosmico dominante
Distrofia Hereditaria Estromal Congnita
Distrofia Polimorfa Posterior
Aumentada
Aumentada
Normal
Aumentada
Opacidad
corneal
congnita
S
No
S
Excepcional
Tabla 1. Diagnstico diferencial distrofias corneales con OCC
406
3.2. GLAUCOMA CONGNITO

La forma ms frecuente de glaucoma congnito (GC) es el glaucoma congnito
primario (GCP), debido a disgenesia aislada del ngulo de la cmara anterior sin
otras anomalas oculares ni sistmicas. Suele presentarse en los primeros seis
meses de vida pero puede ser ms tardo.
En primer lugar ha de hacerse una exploracin ocular completa, recoger los
antecedentes familiares y personales (conviene tener a mano un listado de las
enfermedades oculares y sistmicas que pueden cursar con GC), solicitando
valoracin sistmica peditrica si hay signos/ sntomas de enfermedad general.
Signos clnicos del glaucoma congnito
1. Opacidad corneal
La opacidad corneal es la forma de presentacin ms frecuente de GC:
Se debe a edema estromal, salvo casos avanzados con

cicatrizacin corneal severa.
Suele ser difusa, aunque puede haber casos con opacidad focal
por rupturas bruscas de la membrana de Descemet y edema agudo
localizado.
Es bilateral en la mayora de casos. Existen casos unilaterales,
pero siempre hemos de explorar el otro ojo en busca de casos
bilaterales asimtricos.
2. Crecimiento del globo ocular: buftalmos.

El aumento de la presin intraocular por debajo de los tres aos de edad
da lugar a un crecimiento del ojo (buftalmos), ya que las estructuras
oculares an son elsticas.
En el GC puede haber buftalmos sin opacidad corneal pero no a la
inversa (salvo en ojos microftlmicos). Si sospechamos GC y no existe
buftalmos, hay que pensar en otras causas de OCC.
Sospecharemos buftalmos si el dimetro horizontal corneal (medido con
un comps o con una regla) es:
1. 11 mm en el recin nacido
2. 12 mm entre el primer mes y el ao de vida.
3. 13 mm a cualquier edad
PEARL: En toda OCC hay que descartar buftalmos
3. Estras de Haab
Roturas focales de la membrana de Descemet visibles a la exploracin
con lmpara de hendidura como bandas opacas horizontales o
407
concntricas en la periferia corneal, aunque pueden tener cualquier

orientacin y localizacin.
4. Excavacin papilar
Es sospechosa la excavacin mayor de 0.3 y la asimetra entre ambos
nervios pticos superior a 0.2.
* Si la opacidad corneal no nos permite ver segmento anterior ni fondo
de ojo, pedimos ecografa ocular con medicin de longitud axial y
valoracin de estructuras oculares (iris, cristalino, cavidad vtrea, retina,
coroides y nervio ptico).
5. Epfora, fotofobia y blefarospasmo
A veces los signos que alertan a los padres son la epfora, la fotofobia y/o
el blefarospasmo o el crecimiento o mayor tamao de uno o ambos ojos,
sin que se detecte la opacidad corneal.
En ausencia de otras causas, siempre se debe pensar en glaucoma en un
nio pequeo con epfora/fotofobia, dimetro corneal mayor de lo normal
para su edad o miopa (sobre todo si es progresiva), pues puede haber
glaucoma congnito sin opacidad corneal. Para ello:
1. Descartaremos causas de epfora, como conjuntivitis y
obstruccin congnita de la va lagrimal. (Ver tambin captulo
25, Obstruccin va lagrimal infantil.)
2. Descartaremos causas de fotofobia/blefarospasmo, como lesiones
corneales (erosin, lcera, cuerpo extrao, queratoconjuntivitis
vernal o atpica), albinismo, distrofias retinianas y uvetis.
Si persisten las dudas sobre un posible glaucoma, revisaremos al nio en
unas semanas.
6. Presin intraocular
La presin intraocular se afecta por muchos factores tanto en el nio
despierto como bajo anestesia general y no hay un valor preciso que se
pueda tomar como diagnstico de glaucoma congnito.
La sedacin con hidrato de cloral parece no afectar a la PIO pero puede
producir efectos secundarios sistmicos indeseables que hacen necesaria
la monitorizacin del nio en las horas siguientes. En nuestro centro no
hacemos exploracin bajo sedacin; medimos la presin intraocular en
consulta estando el nio dormido o mientras se alimenta y bajo anestesia
general. Nos quedamos con los valores de la PIO bajo anestesia general,
medida tan pronto como sea posible tras la induccin anestsica (para
minimizar en lo posible el efecto reductor que los agentes anestsicos
tienen sobre la PIO) y tomamos como normal la PIO de 5-17 mm Hg.
Como norma, en presencia de signos clnicos de glaucoma, nunca
debemos subestimar una PIO elevada medida en un nio despierto ni una
PIO normal medida bajo anestesia general. Aunque no hay nomogramas
408
que permitan establecer una correlacin entre la PIO medida y la PIO

real en nios, hay que interpretar la medida de la PIO en funcin de la
paquimetra, especialmente en el glaucoma congnito primario y en
otras anomalas oculares predisponentes o asociadas a glaucoma que
cursan con alteracin del grosor corneal central:
Distrofias corneales (ver apartado anterior).

Disgenesias de segmento anterior (ver siguiente apartado).
Mucopolisacaridosis (ver siguiente apartado).
Aniridia.
Afaquia quirrgica en las cataratas congnitas.
Por ltimo, para completar la exploracin, junto a la medida de la PIO bajo

narcosis, mediremos la longitud axial, la paquimetra y realizaremos una
gonioscopia.
Ante sospecha de glaucoma congnito:

1. Diagnstico diferencial con otras causas de opacidad corneal
congnita.
2. Descartar buftalmos midiendo dimetro horizontal corneal.
3. Descartar otras causas de epfora, fotofobia y blefarospasmo.
4. Buscar estras de Haab en lmpara de hendidura.
5. Explorar fondo de ojo para descartar enfermedades vitreorretinianas y
valorar la papila.
6. Obtener la refraccin del paciente mediante esquiascopia.
7. Medir la PIO + paquimetra + longitud axial (bajo narcosis).
8. Consulta a Pediatra si signos de enfermedad general.
Cuadro 1. Actitud ante sospecha de glaucoma congnito
Tratamiento del GC
Hecho el diagnstico, instauramos tratamiento mdico mximo:
1. Tpico con betabloqueante (cada 12 h) + inhibidor de anhidrasa
carbnica (cada 12 horas) + prostaglandina (cada 24 horas).
2. Sistmico con acetazolamida oral a dosis de 5-15 mg/kg/da.
Esta terapia puede aclarar la crnea y facilitar la exploracin ocular y la
ciruga.
Tratamiento quirrgico:
Antes de ir a quirfano, debemos descartar otras anomalas oculares y/o
sistmicas asociadas a glaucoma. El GCP debido a disgenesia aislada del
ngulo en el 80-90% de los casos responde a la goniotoma, trabeculotoma
y/o trabeculectoma. Lo mismo sucede en el glaucoma congnito asociado a
sndrome de Lowe, Pierre-Robin, Rubynstein-Taby, Down, Turner y
409
Edwards, pero el tratamiento y el pronstico de otros tipos de glaucoma

congnito pueden ser distintos.
Diagnstico diferencial con megalocrnea congnita primaria: La megalocrnea
congnita primaria es bilateral pero puede ser asimtrica, suele cursar con
fotofobia pero no hay epfora/blefarospasmo y tampoco alteracin de la
transparencia ni estras corneales. Es una condicin estacionaria que
habitualmente no se asocia a otras alteraciones oculares ni a defectos de
refraccin significativos. Suele heredarse ligada al cromosoma X, aunque hay
formas autosmico dominante y autosmico recesiva. Los antecedentes
familiares y el grosor corneal central por debajo de las 500 micras contribuyen al
diagnstico.
Imagen 1. Glaucoma congnito. OD y OI de recin nacido con edema corneal difuso bilateral asimtrico.
Dimetro corneal horizontal mayor de 11 mm.
3.3. DERMOIDE CORNEAL

Son coristomas que se presentan como una tumoracin blancoamarillenta epibulbar.
Puede afectar la crnea central o perifrica. Puede asociar coloboma palpebral en los
casos de dermoide que forman parte del sndrome de Goldenhar y estrabismo tipo
Duane.
Los dermoides producen astigmatismo y desecacin corneal, pero suele intervenirse por
razones cosmticas. Se afeitan (no se resecan) o se realiza queratoplastia lamelar,
normalmente con buen resultado, aunque el astigmatismo residual es ambliopizante.
Hay pocos casos que se extiendan a cmara anterior y asocien alteraciones de iris y
cristalino.
3.4. ESCLEROCRNEA
Es la opacidad perifrica y vascularizada de la crnea no asociada a otras anomalas
oculares. Suele cursar con crnea plana (potencia inferior a 43 D). La visin suele ser
buena al corregir el defecto refractivo. Puede aparecer glaucoma por cmara anterior
estrecha.
410
El uso del trmino esclerocrnea para referirse a la opacidad corneal total ha quedado
desterrado por impreciso y se reserva para la opacidad que cursa con las caractersticas
de la esclerocrnea perifrica sin ninguna otra anomala ocular asociada).
4. ENFERMEDAD CORNEAL SECUNDARIA

4.1. DISGENESIAS DE SEGMENTO ANTERIOR
Caractersticas
En las disgenesias del polo anterior, la OCC se debe a un desarrollo
embrionario anmalo del segmento anterior. Algunos casos son hereditarios y
otros espordicos. La mayora son bilaterales pero con frecuencia son
asimtricos o la anomala de un ojo es distinta a la del ojo adelfo. Todas las
disgenesias de segmento anterior se asocian con frecuencia a glaucoma a edad
precoz y a veces congnito. Una cuarta parte tienen anomalas sistmicas
asociadas.
Las disgenesias pueden no ser fciles de etiquetar con un nombre concreto y
muchas veces tampoco es prctico de cara al manejo terapetico y al pronstico.
Debemos tener presente que el espectro de anomalas oculares en las disgenesias
del segmento anterior es amplio y con frecuencia aparecen casos mixtos:
Podemos encontrar opacidad corneal:
Avascular o vascularizada.
Leve o densa.
Difusa o localizada.
Central, perifrica o excntrica.
Y otras alteraciones oculares asociadas:
Microcrnea o microftalma.
Alteraciones
del
iris
(corectopia,
hipoplasia,
aniridia,
pseudopolicoria), adherencias iridocorneales o iridolenticulares.
Alteraciones cristalinianas: catarata, subluxacin o afaquia.
Cmara anterior estrecha.
Anomalas del ngulo.
Alteraciones del segmento posterior: coloboma, hipoplasia de papila
o foveal, displasia retiniana.
En muchos casos se necesita la biomicroscopa ultrasnica (BMU) para hacer un

diagnstico preciso y tomar decisiones teraputicas.
411
Clasificacin
La nueva clasificacin propuesta por Nischal incluye dos grupos dentro de las
disgenesias de segmento anterior asociadas a OCC segn sea el mecanismo
patognico y las consecuentes anomalas oculares asociadas:
A) Disgenesias querato-irido-lenticulares.
B) Disgenesias irido-trabeculares.
Esta clasificacin deja fuera la anomala de Axenfeld-Rieger (embriotoxon
posterior y alteraciones del iris, desde procesos iridianos prominantes adheridos
a lnea de Schwalbe hasta en ocasiones corectopia, adelgazamiento o agujeros) y
el sndrome de hipoplasia de iris (iris plano, delgado, de color marrn grisceo,
con ausencia de collarete o collarete delgado y perifrico, asociado a vasos
sanguneos iridianos prominentes), quizs porque no cursan con OCC
significativa salvo que se asocien a glaucoma congnito.
A) Disgenesias querato-irido-lenticulares:
A.1) Adherencias irido-corneales: tradicionalmente llamada Anomala de
Peters tipo 1, en la que la opacidad es central, excntrica o total y
caractersticamente avascular, de pronstico quirrgico relativamente
bueno.
A.2) Fallo en la separacin de cristalino y crnea: OCC central o total y
con adhesin a la cpsula anterior del cristalino, que normalmente es
cataratoso. Mal pronstico de la queratoplastia por la necesidad de
extraccin del cristalino y contacto de crnea donante con vtreo.
A.3) Adecuada separacin de crnea y cristalino con posterior fallo en la
formacin de cristalino: normalmente slo se puede diagnosticar con
tcnicas de imagen por ultrasonidos. La opacidad corneal suele ser total y
vascularizada y no hay cristalino o slo algn remanente. Muy mal
pronstico.
A.4) Aposicin crneo-cristaliniana despus de su correcta separacin y
formacin: puede asociarse a persistencia de vasculatura fetal (anomala
pseudo-Peters), displasia vitreorretiniana y aniridia. La opacidad suele
ser central y normalmente es avascular. La biomicrocopa ultrasnica
(BMU) es clave para el diagnstico (la reflectividad de la cpsula
anterior del cristalino es normal) y el planteamiento quirrgico:
extraccin de cristalino sin tocar la zona de adherencia entre cpsula
anterior y crnea.
A.5) Fallo en la formacin del cristalino (afaquia primaria): Hay una
relativa transparencia en la opacidad corneal. Puede asociarse a
microftalmos y displasia retiniana. Muy mal pronstico tanto quirrgico
(ptisis) como dejado a su evolucin natural (glaucoma y ruptura
espontnea).
B) Disgenesia irido-trabecular: Este grupo incluye el glaucoma congnito
primario y una entidad recientemente descrita, el quiste intracorneal.
412
Pronstico
En trminos generales el pronstico visual de la opacidad corneal densa asociada
a disgenesia del segmento anterior no es bueno y la queratoplastia es
complicada. Siempre hay que corregir los defectos refractivos, prevenir o tratar
la ambliopa y peridicamente descartar glaucoma en todos los nios con
disgenesia del segmento anterior, con o sin opacidad corneal.
En la anomala de Peters sin alteraciones cristalininas puede haber una mejora
espontnea de la opacidad, por lo que si la opacidad no es densa se admite el
tratamiento conservador. Una iridectoma ptica amplia puede beneficiar a los
casos con opacidad ligeramente excntrica.
Nuestro protocolo de actuacin ante un recin nacido con una opacidad corneal
de estas caractersticas es el siguiente:
1. Hacemos una exploracin y descripcin lo ms completa posible de los dos
ojos, exploramos a los familiares y recogemos la historia ocular.
2. Pedimos ecografa ocular para valoracin de estructuras intraoculares y
medida de la longitud axial.
3. Hacemos interconsulta Pediatra para descartar anomalas sistmicas
asociadas: esquelticas, malformaciones craneofaciales, cardiopulmonares y
genitorinarias y patologa neurolgica.
4. En nuestro Hospital no realizamos queratoplastia peditrica ni disponemos
de BMU. Si consideramos indicada la queratoplastia, derivamos al paciente a
nuestro hospital de referencia (Hospital Reina Sofa, Crdoba).
Imagen 2. Disgenesia de segmento anterior: OD con embriotoxon posterior y OI con disgenesia queratoirido-lenticular.
413
Imagen 3. Disgenesia de segmento anterior con opacidad corneal total, microftalmos y otras anomalas
intraoculares en la exploracin ecogrfica.
4.2. TRAUMATISMOS
Trauma obsttrico. El diagnstico de edema corneal por frceps, prcticamente
siempre unilateral, lo da la exploracin con lmpara de hendidura, donde vemos
estras verticales u oblicuas en la membrana de Descemet (las estras de Haab
suelen ser horizontales o concntricas). Casi siempre afectan al ojo izquierdo
(por la presentacin en el canal del parto) y el traumatismo de los tejidos
perioculares (edema, equmosis) sobre el que se ha apoyado una de las ramas del
frceps pone sobre la pista. Es raro pero posible que se produzcan otras lesiones
traumticas oculares (hacer exploracin ocular completa para descartarlas).
El edema suele ser transitorio y desaparecer en los primeros das o semanas de
vida, pudiendo ayudar a ello el tratamiento tpico con sustancias
hiperosmolares, pero la cicatrizacin de las rupturas de la Descemet tiende a
producir astigmatismo alto unilateral, por lo que debemos hacer un seguimiento
riguroso del nio, recetando la correccin ptica apropiada y luchando
enrgicamente contra la ambliopa. Es posible la descompensacin tarda en la
edad adulta con edema crnico que requiera queratoplastia.
La amniocentesis y los malos tratos son causas muy raras de opacidad corneal
en el recin nacido pero hay que tenerlas en cuenta en funcin de la anamnesis y
el contexto clnico.
4.3. ENFERMEDADES METABLICAS

Mupolisacaridosis, mucolipoidosis y cistinosis producen un depsito progresivo
en la crnea que puede evidenciarse en la infancia, pero normalmente no hasta el
punto de producir OCC detectable a la simple inspeccin salvo en la
mucopolisacaridosis tipo IV (enfermedad de Morquio).
Los nios con mucopolisacaridosis normalmente tienen una afectacin sistmica
llamativa o grave y ya estn ya diagnosticados de su enfermedad o hay fuerte
414
sospecha por parte del pediatra. El manejo oftalmolgico de estos nios suele ser
conservador, con correccin de la ametropa asociada a la opacidad corneal y
despistaje peridico de glaucoma (puede aparecer en la infancia tarda o vida
adulta y es de difcil diagnstico), retinopata y alteraciones del nervio ptico. El
tratamiento de la enfermedad metablica puede mejorar las manifestaciones
oculares. En algunos casos est indicada la queratoplastia.
4.4. INFECCIN CORNEAL

La infeccin corneal en neonatos es rara. La infeccin herptica suele producirse
en el canal del parto, pero tambin est descrita en nios nacidos por cesrea. La
infeccin bacteriana en pases desarrollados se da sobre todo en recin nacidos
muy enfermos ingresados en el hospital y en prematuros, en los que la
Pseudomona puede causar infeccin muy grave.
Ante una opacidad corneal unilateral con ulceracin debemos pensar en
infeccin, aunque la queratitis por Neisseria gonorrhoeae, Pseudomona y Virus
Herpes pueden presentarse sin ulceracin y ser bilaterales.
La presencia de abundante secrecin mucopurulenta debe hacernos sospechar
Neisseria gonorrhoeae, muy grave y con posibilidad de perforacin ocular en
pocas horas.
La ulceracin corneal dendrtica o geogrfica orienta a la etiologa herptica
(raramente hay vesculas cutneo-mucosas o conjuntivitis folicular en el recin
nacido), pero no siempre est presente y es difcil distinguir clnicamente la
infeccin herptica de la bacteriana.
Protocolo de actuacin ante sospecha de infeccin corneal en neonatos

1. Hacemos ingreso hospitalario.
2. Evaluamos segmento anterior y fondo de ojo para descartar
inflamacin, hipopion, retinitis o endoftalmitis.
3. Tomamos muestras para cultivo de bacterias, hongos y herpes y
tcnica de reaccin de polimerasa en cadena (PCR) para herpes.
4. Iniciamos tratamiento emprico inmediato con colirios reforzados de
vancomicina y ceftazidima (recientemente se ha demostrado similar
eficacia con colirio de gatifloxacino o moxifloxacino horario en el
tratamiento de la lcera corneal bacteriana pero nosotros usamos la
combinacin de vancomicina y aminoglucsido reforzados).
5. Cuando hay signos clnicos sospechosos de Neisseria gonorrhoeae o
Pseudomona contamos con el pediatra para la prescripcin de
antibiticos sistmicos y si sospechamos herpes, para descartar
infeccin herptica generalizada que puede haber pasado
desapercibida y requerir tratamiento con antivricos sistmicos.
415
Protocolo de tratamiento (ver esquema adjunto)
Los colirios reforzados de vancomicina y ceftazidima se administran

cada hora en pauta alterna sin descanso nocturno durante los tres
primeros das.
Cuando existe una fuerte sospecha de infeccin herptica empleamos
Aciclovir tpico 5 veces al da si slo existe afectacin epitelial y
sistmico cuando hay queratitis estromal o infeccin sistmica.
Asociamos una quinolona de cuarta generacin mientras persista la
ulceracin.
Valoramos al nio cada 24 horas por si hay signos de progresin grave
que obliguen a la inyeccin de antibiticos intravtreos.
Pasadas 72 horas es de esperar que haya mejora (disminucin de la
lcera y/o infiltrado y de la inflamacin ocular), pues la mayora de las
bacterias que causan infeccin corneal son sensibles a este tratamiento.
Si hay mejora, iniciamos una pauta de reduccin muy lenta del
tratamiento tpico (para evitar recidivas) y lo suspendemos cuando la
lcera ha curado.
Si no hay mejora a los tres das modificamos rgimen antibitico segn
resultados de cultivos y antibiograma o aadimos aciclovir tpico 5
veces al da. Si el tratamiento con aciclovir mejora el cuadro o la PCR lo
confirma, adems de aciclovir tpico / sistmico (cuando hay queratitis
estromal o infeccin sistmica) mantenemos la cobertura la quinolona de
cuarta generacin mientras persista la ulceracin.
No utilizamos corticoides tpicos (2-4 veces al da) en la infeccin
corneal bacteriana o herptica mientras hay ulceracin pero s en cuanto
cura, para minimizar la cicatrizacin.
La infeccin corneal herptica peditrica tiene ms tendencia a la
recidiva y mayor cicatrizacin que en adultos y parece estar justificado el
tratamiento profilctico con antivricos sistmicos.
Una vez resuelta la infeccin corneal hay que corregir el defecto refractivo y
hacer oclusiones anti-ambliopa (la mitad de las horas que el nio permanece
despierto en los lactantes y 6-8 horas al da en los de ms edad). En algunos
casos se plantea la queratoplastia.
La rubeola congnita es excepcional en pases desarrollados, donde la mujer es
vacunada antes de alcanzar la edad frtil. Puede cursar con edema corneal en el
recin nacido secundario a glaucoma congnito o debido a endotelitis transitoria,
pero la forma de presentacin habitual no es corneal, sino con catarata congnita
y/o retinopata con alteraciones pigmentarias del fondo de ojo, asociadas a
cardiopata y sordera. El antecedente de enfermedad exantemtica durante la
gestacin orienta el diagnstico y siempre debemos pedir evaluacin peditrica,
para confirmacin diagnstica y exclusin de otras posibles manifestaciones
sistmicas severas.
416
SOSPECHA DE INFECCIN CORNEAL CONGNITA
SOSPECHA DE INFECCIN HERPTICA
NO
Colirios reforzados horarios Vancomicina +
Ceftazidima
Aciclovir (tpico/sistmico)
+ Quinolona 4
24 horas: Necesidad ATB IVT?
72 horas: Mejora?
S
Reduccin tratamiento
NO
Valorar infeccin herptica
Valorar CTC cuando cure la ulceracin
Figura 1. Protocolo de tratamiento ante infeccin corneal en neonatos. ATB= antibiticos; CTC=
corticoides; IVT= intravtreo.
417
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418
27. ESTRABISMO AGUDO EN EL NIO

Introduccin
Clasificacin
Diagnstico
Tratamiento
Julia Escudero Gmez, Mara Isabel Prez Cabeza, Luz ngela Muoz Jimnez.
1. INTRODUCCIN:
La endotropia aguda adquirida comitante (AACE, del ingls: Acute Acquired Comitant
Esotropia) es una patologa rara y ms raro an es que sea debida a un tumor
intracraneal.
No nos referiremos a otro tipo de desviaciones (verticales, oblicuas) ya que en ese
caso este captulo sera demasiado complejo.
Si tenemos una endotropia aguda, lo ms probable es que se trate de un estrabismo
latente descompensado o un estrabismo acomodativo por un defecto refractivo no
corregido pero siempre hay que pensar en la posibilidad de una malformacin o tumor
intracraneal (1). El mecanismo por el cual aparece una endotropia en tumores del
sistema nervioso central (SNC) no est claro y puede aparecer sin hidrocefalia asociada
(2-7). La endotropia puede asociarse a otras enfermedades neurolgicas (8).
No hay signos clnicos fiables ni guas que nos digan cmo distinguir una endotropia
aguda asociada a lesin del SNC (nos referimos a los casos en los que no hay sntomas
neurolgicos asociados y por tanto en los que el diagnstico es un desafo). Ni siquiera
la edad es un factor que nos ayude a descartarla ya que hay casos de nios con tan solo
18 meses con tumores del SNC y endotropia aguda (9).
Segn la edad podremos orientar de qu tipo de endotropia se trata:
En menores de seis meses lo mas probable es que sea una endotropia con
pseudoparlisis del VI par (Sd. de Ciancia).
En un nio menor de 3 aos lo ms probable es que sea una endotropia

acomodativa.
La edad media habitual de presentacin de la AACE idioptica es de 5-10

aos.
Si se trata de un adolescente con miopa, miosis y exceso de convergencia lo

ms probable es que la endotropia sea por un espasmo acomodativo.
419
Si hay antecedente de infeccin respiratoria o vacunacin lo mas probable es que sea

una paresia benigna del VI par que remite espontneamente en unos meses (10).
La endotropia cclica es muy infrecuente y se caracteriza por episodios de endotropia
cclica (alternando ortoforia con endotropia) cada 24-48 horas. Se da en nios de 2-6
aos y suele ser progresiva. Se trata con gafas (si hay defecto hipermetrpico) o con
ciruga (11). De todas formas ante una endotropia cclica habr que descartar patologa
del SNC (12).
2. CLASIFICACIN
Ha habido mltiples intentos de clasificar y simplificar esta complicada patologa pero
ninguna es plenamente satisfactoria.
1- La clasificacin ms antigua y mencionada es la propuesta por Burian y
Miller (13) en:
-Tipo 1 (tipo Swan): asociada a oclusin. Se interrumpe la fusin
y aparece una desviacin. Es la que puede ocurrir en el tratamiento de la
ambliopa o al ocluir el eje visual de un ojo por otras causas.
-Tipo 2 (tipo Franchestteti): Asociada a mnima hipermetropa sin
componente acomodativo, existencia de una enfermedad previa o bien de
causa psquica (14). Aqu se encuadrara la endotropia aguda de posible
causa neurolgica y el espasmo acomodativo (aunque los autores no
mencionaron estos casos).
-Tipo 3 (tipo Bielchowsky): asociada a miopa por rectos medios
hipertnicos.
2- Von Noorden encuadra la endotropia aguda comitante dentro de la
endotropia no acomodativa adquirida y la clasifica en:
1- La producida por una interrupcin artificial de la fusin (por
oclusin). Normalmente la desviacin desaparece espontneamente tras
restablecerse la fusin, otros requerirn ciruga. Sera la tipo 1 (de Swan).
2- Sin interrupcin artificial de la fusin (por estrs emocional o
tras enfermedad debilitante en pacientes con endoforia previa y escasa
reserva fusional). (15). Sera la tipo 2 (de Franchestetti).
*En ninguna de estas clasificaciones se habla de la endotropia acomodativa

refractiva que segn algunas series es la causa ms frecuente de endotropia aguda
comitante (2).
3-Espasmo acomodativo:
420
Son episodios intermitentes

acomodativo y miosis (16).
de
convergencia,
aumento
Causas:
Suele aparecer tras periodos largos de lectura, fatiga, o ser de
causa psicgena. Raro en nios menores de 10 aos. La mayora no tiene
causa orgnica (17) aunque se puede asociar a malformacin de Arnold
Chiari I, tumores de fosa posterior, tumores de hipfisis y traumatismos.
Exploracin:
Al ocluir vemos que las ducciones son normales, tambin en
maniobra oculoceflica, vemos pseudomiopa y la miosis cede al tapar
(18). El paciente refiere visin borrosa, dolor ocular, cefalea, diplopia,
micropsia o visin fluctuante. Se observa miosis, miopizacin y exceso
de convergencia que desaparecen con ciclopljicos (19). La endotropia es
variable, algunos presenta una endotropia solo de un ojo y otros llegan a
tener una endotropia grande que simula una parlisis bilateral del VI par.
La refraccin es muy variable pero hay que determinar la mnima
correccin mipica o la mayor hipermetrpica que permita una agudeza
de lejos aceptable.
Diagnstico Diferencial:
-Parlisis: miastenia, parlisis de la divergencia o parlisis VI par.
-Pseudomiopa: Hiperglucemia,
subluxacin de cristalino.
frmacos
(anticolinrgicos),
-Hipermetropa no corregida (en estos casos toleran bien la

hipermetropa en la refraccin subjetiva, no en el espasmo acomodativo).
4-Combinando lo anterior proponemos una clasificacin prctica (Fig 1)
1-ENDOTROPIA ACOMODATIVA
2-ENDOTROPIA NO ACOMODATIVA
3-ESPASMO ACOMODATIVO
Cuadro 1 . Clasificacin prctica de la endotropia aguda adquirida comitante.
3. DIAGNSTICO
3.1. ANAMNESIS:
421
Antecedentes familiares: defectos de refraccin, estrabismo, ambliopa, tumores,

enfermedades neurolgicas, jaqueca, etc.
Antecedentes personales: defectos de refraccin, estrabismo, ambliopa,

tortcolis previa (ver fotos antiguas), oclusin previa de un ojo (puede ser por
parche, edema palpebral, chalazin, etc.), enfermedades infecciosas previas,
fiebre, tratamientos (hormona de crecimiento, carbamazepina, etc.),
vacunaciones, traumatismo previo, sntomas neurolgicos acompaantes
(parestesias, debilidad, desequilibrio, cefalea, etc.).
Aunque inicialmente no haya sntomas ni signos neurolgicos y en nuestra

exploracin no haya signos de alarma (cuadro 1) debemos informar al paciente
de que acuda antes de la revisin si aparece algn sntoma nuevo.
La existencia de diplopia implica la aparicin de un estrabismo nuevo en un

paciente con buena binocularidad previa o la descompensacin de un estrabismo
latente previo (ej, sndrome de monofijacin). Los nios menores de 4 aos es
raro que refieran diplopia, stos guiarn un ojo o se lo taparn.
Preguntar si la desviacin vara a lo largo del da, se asocia a ptosis o debilidad

general (sospecharemos Miastenia Gravis).
3.2. EXPLORACIN OFTALMOLGICA COMPLETA:

Recomendamos hacerla en este orden para no olvidar nada:
1-Ir observando al nio desde que entra en la consulta. Por ejemplo, si es
pequeo no sabr decir que tiene diplopia pero le veremos guiando un ojo. Ver
si presenta tortcolis.
2-AV lejos y cerca.
3-Pupilas. Si presentan miosis con exceso de convergencia y pseudomiopa
estaremos ante un espasmo de convergencia.
4-Exploracin motora y sensorial
4.1 Medir la desviacin con cover test y prismas en posicin primaria, de
lejos, de cerca y a la derecha y a la izquierda. Si la endotropia es mayor de lejos
que de cerca es un signo que nos debe alertar.
4.2 Ver si hay una paresia, aunque esto a veces no es fcil (20). En una
parlisis leve del VI par puede que el nico signo que veamos sea un nistagmo
en abduccin o una endotropia de pequeo ngulo de lejos siendo la exploracin
de cerca normal. Advertimos que el estrabismo paraltico incomitante puede
volverse comitante en poco tiempo y ser muy difcil reconocer el componente
partico (21) y por tanto hay que eliminar la idea de que si el estrabismo es
comitante ste es benigno (22-24).
4.3 Ver si existe nistagmo en la abduccin (aunque puede verse en nios
normales, o no verse en pacientes con tumores, es algo que nos debe alertar).
422
4.4 Ver si existe desviacin oblicua (skew deviation) ya que esto es

sospechoso de lesin del SNC. La desviacin oblicua es un trastorno de la
motilidad en el cual vemos una hipertropia del ojo izquierdo en la mirada
horizontal a la izquierda y una hipertropia del ojo derecho en la mirada
horizontal a la derecha. Tambin hay casos que se presentan como un patrn en
V con hiperfuncin de oblicuos inferiores (6).
4.5 Ver si existe una restriccin: es raro que un estrabismo restrictivo
tenga un curso agudo. Descartar enfermedad sistmica asociada (Enfermedad de
Graves), celulitis orbitaria o la existencia de una miositis orbitaria. En estos caso
hay dolor, sndrome constitucional, edema palpebral, fiebre, proptosis y/o
restriccin de la motilidad (25,26).
4.6 Realizar pruebas sensoriales de fusin y estereopsis (luces de Worth,
TNO, Titmus, sinoptforo, etc.). Algunos autores mencionan que si el nio no
consigue una fusin con prismas o en el sinoptforo, esto debe alertarnos y el
hecho de que consiga fusionar tampoco descarta patologa neurolgica (27).
4.7 Medir el ndice AC/A: Hay varios mtodos (del gradiente, con
retinoscopia dinmica, etc.). Uno sencillo es el siguiente:
-Optotipo de 0,5 a 5 metros.
-Mido ngulo desviacin del paciente con su correccin (csc), que
denotamos como A1. Empleamos el signo - para exotropia y + para
endotropia.
-Pongo lente -3D esfera (que induce una acomodacin de 3D) y mido
ngulo, que denotamos como A2.
- Empleamos la frmula:
AC/A = A2-A1 / 3
Ejemplo prctico:
ngulo desviacin del paciente csc = + 6 DP (A1)
ngulo con -3D de esfera = + 12 DP (A2)
Clculo =12 - 6 / 3= 2 D
* Cifra normal de ndice AC / A = entre 3 y 5 DP
4.8 Medir en punto prximo de convergencia: Hago que acomode mirando un

punto de fijacin (la luz de la linterna no es lo apropiado sino una imagen
pequea) lo pongo a 50 cm y lo voy acercando hasta que un ojo (el no
dominante) diverge mientras el otro sigue convergiendo. Lo normal: 6-10 cm.
423
5-Refraccin
Normalmente con ciclopljico al 1%.
Aunque veamos que tiene hipermetropa, no debemos confiarnos y
pensar que esa es la nica causa de la endotropia (endotropia acomodativa) ya
que incluso la endotropia producida por lesiones intracraneales mejora con las
gafas (28). Debemos verlo tras la prescripcin de la misma y si la endotropia no
mejora totalmente con las gafas y/o aparece nueva sintomatologa se debe pedir
RMN.
6-Oftalmometra.
7-Test cromticos.
8-BMC.
9-Fondo de ojo: Si vemos un edema de papila est claro que es un caso con
patologa del SNC y hay que realizar TC o RMN urgente.
10-Exploraciones complementarias segn la exploracin y anamnesis:
Si no hay antecedentes de oclusin monocular o hay cualquier signo de
alarma (Fig 2) se debe pedir RMN/TAC crneo e interconsulta a Neurologa.
En otros casos sern necesarias otras pruebas: Campimetra, analtica
(hemograma y Bioqumica), test del Tensiln o anticuerpos antireceptor de
Acetilcolina.
ALERTA SI:
No hay defecto refractivo.
No antecedentes familiares de estrabismo.
Endotropia mayor de lejos que de cerca.
Nistagmo en abducccin.
Patrn en V
No fusin con prismas
Cuadro 2. Signos de alarma en endotropia aguda.
424
4. TRATAMIENTO
1-Endotropia acomodativa (EA):
2.1-EA refractiva:
Es una endotropia con AC/A normal debido a hipermetropa (entre 3-10
D, media: +4,75 esf). Suele aparecer en nios de 2-3 aos. El ngulo es variable
dependiendo del estado general del paciente (alerta/fatigado), de la cantidad de
acomodacin y del estado de la divergencia fusional. Se trata con correccin ptica
corrigiendo al mximo la hipermetropa, sta se reduce gradualmente (si est
controlado [<8DP]) a partir de los 6 aos para facilitar el desarrollo de la
divergencia fusional.
En algunos casos ser necesario utilizar colirio atropina durante un
periodo breve para relajar la acomodacin. Si la desviacin de lejos se reduce o
elimina con las gafas pero sigue existiendo desviacin de cerca es que existe una
AC/C alta (endotropia acomodativa no refractiva) y necesitarn bifocales. A veces
tras un peridodo inicial en el que la endotropia se controla con las gafas, puede
aparecer una endotropia no acomodativa (alerta si sta aparece bruscamente) y
algunos incluso requerirn ciruga (tras comprobar exhaustivamente que no hay
hipermetropa latente sin corregir).
2.2-EA no refractiva:
Es una endotropia con AC/A alta. La desviacin es mayor de cerca que de lejos
pero no relacionada con defecto refractivo. Tiene un punto prximo de acomodacin
normal (6 cm). Se trata con bifocales de +2.50, +3D (tipo ejecutivo, es decir, la
adicin llega hasta el punto medio de la pupila).
2.3-EA hipoacomodativa:
Es una debilidad primaria de la acomodacin que lleva a un esfuerzo
acomodativo para intentar compensarla. Tienen endotropia al mirar de cerca,
astenopia tras periodos de lectura y visin borrosa al cambiar del lejos al cerca. El
punto prximo de acomodacin es lejano. Se trata con lentes positivas para cerca.
Tener en cuenta que algunas endotropias acomodativas se deterioran con el
tiempo y pueden terminar en ciruga.
3-Endotropia no acomodativa:
3.1 Endotropia bsica.
El ngulo es igual de cerca que de lejos. Es producida por un excesivo tono de
convergencia pero sin factor acomodativo. Tratamiento quirgico: retroinserciones
de rectos medios
425
3.2 Exceso de convergencia no acomodativo:

Endotropia mayor de cerca que de lejos pero por un mecanismo distinto a la
acomodacin. A diferencia de la endotropia por una relacin AC/A alta, aqu la
AC/A es normal. Al medir la desviacin de cerca con unas gafas con +3 esf AO se
observa que la desviacin no disminuye nada porque se relaje la acomodacin. No
responden a bifocales ni a operacin de Faden. Se hace retroinsercin de rectos
medios.
3.3 Endotropia aguda comitante adquirida:
3.3.1 Con interrupcin de la fusin:
Siempre que se haya ocluido un ojo por cualquier causa (por lesiones
corneales, intervenciones quirrgicas o por tratamiento de la ambliopa,
bien con parche o bien mediante penalizacin) se puede desencadenar un
estrabismo que cede al retirar el tratamiento oclusivo. Normalmente la
desviacin desaparecer al eliminar la causa de la oclusin, en otros ser
necesaria la ciruga.
Si no hay tratamiento oclusivo previo conocido se ha de buscar causas
orgnicas que ocasionen una oclusin el eje visual (catarata, lesiones
corneales, lesiones retinianas, etc.).
3.3.2 Sin interrupcin de la fusin:
Es en este caso donde hay que estar atentos a los signos de alerta. El
tratamiento ser el de la enfermedad subyacente si la hubiera y si no se
har ciruga del estrabismo.
En lesiones del SNC se har el tratamiento correspondiente. En algunos
pacientes adems se tendr que realizar despus ciruga del estrabismo.
Algunos pacientes incluso se habran operado de estrabismo antes de ser
diagnosticados de la lesin del SNC.
Corregir defecto de refraccin, si a pesar de ello persiste la endotropia de cerca hay
que poner bifocales con adicin para cerca (ej +2,50) o bien ciclopljicos asociados
a gafas positivas para cerca. Evitar situaciones de estrs. (29,30).
426
Resumen tratamiento:
1-Endotropia acomodativa (EA):
2.1-EA refractiva: gafas de hipermetropa.
2.2-EA no refractiva: gafas bifocales.
2.3-EA hipoacomodativa: Lentes positivas para cerca.
2-Endotropia no acomodativa:
3.1 Endotropia bsica. Retroinserciones de rectos medios.
3.2 Exceso de convergencia no acomodativo: Retroinsercin de rectos medios.
3.3 Endotropia aguda comitante adquirida:
3.3.1 Con interrupcin de la fusin: La desviacin desaparecer al
eliminar la causa de la oclusin, si no: ciruga.
3.3.2 Sin interrupcin de la fusin: El tratamiento ser el de la
enfermedad subyacente si la hubiera con/sin ciruga del estrabismo asociada.
Corregir defecto de refraccin, ciclopljicos asociados a gafas positivas para cerca.
Evitar situaciones de estrs.
Cuadro 3. Resumen tratamiento.
427
BIBLIOGRAFA
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429
NEURO-OFTALMOLOGA
430
28. EDEMA DE PAPILA

INTRODUCCIN
PAPILA ELEVADA SIN ALTERACIN DE LA AGUDEZA VISUAL
1.- PAPILEDEMA
2.- SEUDOPAPILEDEMA
3.- PERINEURITIS PTICA
4.- OTRAS CAUSAS:
Neuropata ptica anterior compresiva
Neuropata ptica anterior infiltrativa
Papilopata diabtica
Papiloflebitis
PAPILA ELEVADA CON ALTERACIN DE LA AGUDEZA VISUAL

1.- NEURITIS PTICA ANTERIOR O PAPILITIS
2.- NEUROPATA PTICA ISQUMICA ANTERIOR
3.- NEUROPATA PTICA COMPRESIVA ANTERIOR
4.- NEUROPATA PTICA INFILTRATIVA ANTERIOR
5.- OTRAS CAUSAS:
Oclusin de vena central de la retina
Neuropata txico-metablica-deficiencia nutricional
Neuropata ptica de Leber
Hipotona ocular
Sndrome de Irvine Gass
Uvetis
Causas sistmicas: HTA maligna, anemia grave
Neuropata ptica paraneoplsica
PUNTOS IMPORTANTES
M. Espaa Contreras, S. Lozano Ruiz, A. Archilla Manzano,I. Fernndez-Baca Casares
431
1. INTRODUCCIN
El edema de papila se produce por obstruccin del transporte axnico en la lmina
cribosa. Puede ser debido a compresin, isquemia, inflamacin, disfuncin metablica o
toxicidad1. Otros cuadros imitan oftalmoscpicamente al edema de papila, como son la
infiltracin inflamatoria o tumoral, as como determinadas anomalas de la cabeza del
nervio ptico1.
Ante una papila elevada, las siguientes cuestiones son claves para enfocar el
diagnstico:
Hay alteracin de la agudeza visual (AV) o es un hallazgo casual?
Si hay sntomas visuales, desde cundo? (proceso agudo, subagudo o crnico)
Hay sntomas acompaantes? Cules?
Edad.
Es uni o bilateral?
Si es unilateral, hay defecto pupilar aferente relativo (DPAR)?
Antecedentes personales y familiares.
2. PAPILA ELEVADA SIN ALTERACIN DE LA

AGUDEZA VISUAL
Normalmente sern pacientes que no refieren prdida de visin y que acuden por
presentar trastornos visuales leves, o bien puede ser un hallazgo casual en una consulta
de rutina, o son derivados por otros especialistas (pediatras, neurlogos, internistas).
En ocasiones la exploracin puede poner de manifiesto disfuncin de otros aspectos de
la visin, como alteraciones campimtricas, sensibilidad al contraste o visin cromtica,
incluso con AV de unidad.
La bilateralidad o no del edema de papila puede facilitarnos el diagnstico, aunque no
es un criterio de exclusin de ninguna patologa.
Ante una papila elevada y de bordes borrosos, sin alteracin de la AV, hay que pensar
en los siguientes cuadros:
1.- Papiledema.
2.- Seudopapiledema.
3.- Perineuritis ptica.
4.- Otros.
432
2.1.- PAPILEDEMA
Por definicin, se entiende por el mismo el edema de papila secundario a hipertensin
intracraneal (HIC) (figura 1). Se trata de un edema de papila habitualmente bilateral,
con visin normal y sin DPAR. Sin embargo, existen excepciones; as, puede
presentarse como un edema de papila unilateral si existe una atrofia ptica contralateral
pre-existente, o por variaciones anatmicas en el nervio ptico que no presenta edema2,
aunque en este ltimo caso una observacin detenida mostrar a menudo sutiles signos
de papiledema en el ojo aparentemente normal1. La AV estar afectada en caso de
papiledema crnico avanzado con atrofia ptica secundaria.
Signos y sntomas (esquema 1):
Debidos a la HIC (cefalea, nuseas, vmitos, diplopa por parlisis del VI par)
y a la causa de la misma.
Habitualmente no se afecta la AV ni la visin del color, salvo estadios

avanzados.
Son tpicos los oscurecimientos transitorios de la visin, de segundos de

duracin, y en relacin a cambios posturales.
El campo visual puede ser normal o mostrar defectos de cualquier tipo, aunque
el ms tpico es el aumento concntrico de la mancha ciega. Segn progresa el
papiledema, los escalones nasales son un signo de afectacin precoz, mientras
que la constriccin del campo visual es un signo tardo que ocurre en el
papiledema crnico cuando progresa a atrofia ptica1.
A pesar de que en el papiledema la AV usualmente no se afecta hasta estadios

finales, puede ocurrir una prdida de visin central de forma aguda, bien por la
propia patologa responsable de la HIC o bien por el desarrollo de hemorragias o
exudados maculares (esquema 2).
Papiledema crnico: la papila se vuelve plida, apareciendo gliosis de la capa de fibras

nerviosas (CFN), envainamiento vascular, cortocircuitos ptico-ciliares y pequeos
cuerpos hialinos no calcificados en la superficie papilar (no confundir con drusas)3.
Frecuentemente hay disfuncin visual. Puede asociarse a DPAR si es asimtrico3.
Manejo del papiledema: Ante la sospecha de un papiledema:
Tomar siempre la tensin arterial en un paciente con cefalea y edema de

papila bilateral, ya que en la hipertensin maligna se produce tambin un
edema de papila con una AV que puede estar relativamente preservada,
aunque suelen observarse en este caso otros signos retinianos asociados
como hemorragias, exudados algodonosos y duros2.
Derivar de forma urgente a Neurologa, ya que son imprescindibles las

pruebas de neuroimagen para descartar en primer lugar una masa
intracraneal (mediante resonancia magntica [RM], o tomografa
computerizada [TC] en su defecto), y trombosis de seno venoso (mediante
433
venoRM, angioTC o angiografa convencional). Si estas pruebas son

normales, lo siguiente es hacer puncin lumbar con anlisis del LCR, para
establecer el diagnstico de HIC y descartar infeccin, inflamacin o clulas
tumorales4.
En pacientes con alto riesgo de papiledema, tales como portadores de shunts,

esclerosis tuberosa (proclives a padecer astrocitomas gigantes) y
neurofibromatosis (proclives a meningiomatosis), se recomiendan exmenes
oftalmolgicos peridicos2.
Causas del papiledema: Son mltiples las causas de aumento de presin intracraneal
(PIC) (muchas de ellas, aunque no todas, se exponen en la tabla 1). De todas ellas, la
que puede plantear ms dudas diagnsticas es la hipertensin intracraneal idioptica
(conocida clsicamente como pseudotumor cerebri) ya que las pruebas de imagen son
negativas y el lquido cefalorraqudeo (LCR) es de composicin normal.
.
Papiledema: sntomas y signos:

.
1. Manifestaciones no visuales:
Cefaleas
Nauseas y vmitos
2. Manifestaciones visuales:
Oscurecimientos transitorios de la visin
Defectos del campo visual
Diplopia
Puede haber en el papiledema

prdida de visin central?
Si:
Hemorragia vtrea
Exudados
Compresin va visual
Aumento de PIC rpido
Curso fulminante (nios)
Esquema 1
Esquema 2
Figura 1: Papiledema por

trombosis de seno dural en
paciente con tumor de
mediastino.
434
Causas de papiledema:
Tabla 1
Lesiones ocupantes de espacio:
o
Masas: neoplasias, abscesos, malformacin arteriovenosa.
Inflamaciones.
Hemorragias.
Edema cerebral: traumatismo, anoxia, txico.
Alteraciones del flujo del lquido cefalorraqudeo (LCR) debido a:

o
Hemorragia subaracnoidea.
Meningitis y encefalitis: tuberculosis, criptococcica, sarcoidosis, carcinomatosa, etc.
Elevacin de la presin venosa:

o
Trombosis venosa cerebral: en coagulopatas, trombofilias, infecciones locales, etc.
Oclusin yugular.
Sndrome de la cava superior, insuficiencia cardiaca, etc.
Craneosinostosis.
Lesiones extracraneales: tumores del canal espinal, mieloma mltiple, etc.
Otras enfermedades: sndrome de Guillain-Barr, polineuropata desmielinizante inflamatoria

crnica, sndrome POEMS, mieloma mltiple.
Hipertensin inracraneal idioptica.
Tabla 1. Causas de papiledema
Hipertensin intracraneal idioptica (HII)

Sndrome definido por cuatro criterios1:
Aumento de PIC (presin de LCR >200 mm H2O, y probablemente >250 mm

H2O en pacientes obesos)5.
No se observa hidrocefalia en las pruebas de imagen.
No hay evidencia de masa intracraneal ni de trombosis venosa cerebral.
Composicin normal del LCR
En un 10 % se encuentra una causa relacionada (tabla 21,5-9), por lo que si se logra

identificar sta, debera denominarse en ese caso hipertensin intracraneal secundaria a
la misma, aunque muchas asociaciones descritas podran ser casuales. En el resto de
435
casos no se encuentra una causa, aunque la mayora de estos pacientes (ms del 90% 5)
son mujeres obesas en edad frtil6. El sntoma ms frecuente de presentacin es la
cefalea, que empeora por la maana4,10, al inclinarse o con la tos6. Puede haber acfenos
pulstiles en ms del 60% de los pacientes10. Algunos pacientes son asintomticos y el
papiledema se descubre en una exploracin de rutina4,10.
Historia natural de la enfermedad: puede ser autolimitada o persistir durante aos,
pudiendo recurrir aos despus del tratamiento adecuado1,4, por lo que estos pacientes
han de seguirse durante aos. La complicacin ms grave es la prdida permanente de
visin, habindose encontrado que son factores de riesgo: edad prepuberal10, raza negra
con hipertensin arterial, pacientes en dilisis4, glaucoma, sexo masculino y la retirada
rpida de corticoides5.
Papel del oftalmlogo: Tras la sospecha inicial, la enfermedad ser confirmada por el
neurlogo que har las pruebas pertinentes para descartar otras causas de papiledema
(debe ser especialmente descartada una trombosis venosa cerebral)1. Una vez hecho el
diagnstico de HII, el oftalmlogo colaborar con el neurlogo vigilando los
indicadores de actividad de la enfermedad (campo visual y evolucin del papiledema),
estando alerta ante la posibilidad de dao permanente por atrofia ptica.
Manejo de la enfermedad por el oftalmlogo: De inicio y en cada revisin:
1. Campimetra computerizada 30-2 24-2.
2. Examen de la papila, siendo deseable hacer un registro fotogrfico de la misma,
al menos en la primera visita para poder comparar.
Signos de progresin: nuevas hemorragias papilares, shunts ciliorretinianos, nuevos
infartos de la capa de fibras nerviosas, nuevos defectos campimtricos o progresin de
los existentes, confirmados estos ltimos en repetidos test4. Sin embargo, puede
observarse persistencia del edema de disco tiempo despus de remitir los sntomas2,4.
Papel de la OCT en el seguimiento: puede ayudar a determinar cambios en el
papiledema:
OCT de la capa de fibras nerviosas peripapilares: no es adecuada por s sola para

el seguimiento ya que no diferencia entre disminucin de espesor por resolucin
del papiledema o por desarrollo de atrofia. Adems, en el papiledema severo da
artefactos de medicin por fallo en la identificacin correcta de los lmites de la
capa de fibras nerviosas. La medicin mediante OCT de la CFN no ha sido
validada como un marcador pronstico del papiledema en la HII10,11.
Hay estudios que avalan que la medida del espesor total de la retina peripapilar
(obtenido usando el protocolo de adquisicin de cubo macular centrado en el
nervio ptico) puede ser til, sobre todo en papiledema de alto grado, para
valorar cambios12
OCT macular: el espesor macular y especialmente el de la capa de clulas

ganglionares, puede ser ms adecuado para identificar el desarrollo de atrofia ya
436
que prcticamente no se afectan por el edema axonal (no aumentan de espesor

durante el edema de papila)13.
Pauta de revisiones: depender de la gravedad de los sntomas visuales, siendo
recomendable revisar al mes del diagnstico, a los 3 meses, y despus cada 3 6 meses
segn la evolucin9. Dado que es una enfermedad recurrente, ser necesario revisar a
los pacientes cada uno o dos aos14, aun cuando se encuentren asintomticos, y
advertirles que acudan a revisin antes si reaparecen los sntomas4.
Tratamiento: Encaminado a aliviar los sntomas y preservar la visin. Generalmente
ser el neurlogo el que indique el tratamiento y controle al enfermo:
Dieta baja en sodio, reducir peso o eliminar una posible causa desencadenante
(como un frmaco relacionado): a veces puede ser suficiente.
Observacin, con controles estrechos de la funcin visual: pacientes

asintomticos sin afectacin visual.
Tratamiento farmacolgico:
Acetazolamiza 500 mg dos veces al da6, puede aumentarse hasta un mximo de

3-4 gr/da5,10.
Topiramato1, de eficacia similar a la Acetazolamida, acta tambin contra el

dolor de cabeza y ayuda a perder peso10.
Otros diurticos: furosemida, clortalidona, espirolactona1, considerados de

segunda lnea10.
Corticoides intravenosos en dosis elevadas y a corto plazo en casos fulminantes6

y en espera de ciruga4.
Tratamiento quirrgico: adems de en casos fulminantes, est indicado en

pacientes no controlados con tratamiento mdico (empeoramiento del defecto
campimtrico o bien cefaleas intratables)4:
Fenestracin de la vaina del nervio ptico: preferible para tratar la prdida de

visin4.
Shunt ventrculoperitoneal o bien shunt lumboperitoneal: en casos de cefaleas

graves4,6.
HII en situaciones especiales:
Embarazo: el diagnstico y tratamiento de la enfermedad es similar al de las

mujeres no embarazadas, teniendo en cuenta que la RM debe hacerse sin
contraste (Gadolinium es categora C de la FDA), la Acetazolamida (categora
C de la FDA) no puede emplearse antes de la 20 semana de gestacin, y que
las punciones lumbares repetidas son el tratamiento preferido durante el
embarazo9,15. No hay contraindicacin para el embarazo ni para el parto en el
437
caso de una mujer diagnosticada de HII; slo en el caso de un papiledema

muy severo en el momento del parto podra considerarse una cesrea15. Ante
un aumento de PIC aislada desarrollada durante el embarazo o en el postparto
hay que sospechar trombosis de seno venoso cerebral y trombofilia1,15.
Nios: son ms frecuentes las causas medicamentosas y la trombosis de senos

venosos, por lo que es importante descartarlas. Las opciones de tratamiento
son similares a los adultos, aunque la obesidad no parece ser un factor
importante en la patognesis ni el tratamiento5. Considerar ciruga si el
seguimiento adecuado (campimetras) no es posible4.
Hombres: parecen tener mayor riesgo de prdida visual, sobre todo en afroamericanos. Indagar sobre la presencia de sntomas de apnea del sueo5.
Estados patolgicos: Uremia, anemia ferropnica, hiper/hipovitaminosis A.

Enfermedades: Lupus eritematoso sistmico, sarcoidosis, apnea del sueo, EPOC, HTA.
Disfuncin endocrina y/o metablica: enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo, obesidad, aumento
de peso en los ltimos doce meses, hipertiroidismo.
Frmacos: vitamina A, isotretionina, cido transretinoico, tetraciclinas, ciclosporina, esteroides
anabolizantes, hormonas tiroideas en nios hipotiroideos, hormona del crecimiento, amiodarona,
kepona, difenilhidantona, carbonato de litio, cido nalidxico, sulfamidas, corticoides (sobre todo su
retirada), sertralina, anticonceptivos orales, concentrados multivitamnicos (los dos ltimos no
probado).
Otras situaciones (citadas frecuentemente, aunque no probadas): irregularidades menstruales, embarazo,
menarquia
Tabla 2. Causas de hipertensin intracraneal idioptica (HII)
2.2.- PSEUDOPAPILEDEMA
Se incluyen aqu las causas de papila elevada que simulan un papiledema, siendo
habitualmente detectado en un examen de rutina, aunque pueden plantear un problema
diagnstico en pacientes con cefaleas:
Drusas de papila enterradas.
Anomalas congnitas del disco ptico: hipoplasia nervio ptico (puede estar
elevado), papila inclinada (a menudo muestra elevacin de los sectores nasal y
superior)1.
Disco ptico repleto, tpico de la hipermetropa.
Traccin vtreopapilar.
Remanentes hialoideos y tejido glial epipapilar.
Fibras de mielina.
438
Diagnstico diferencial:
Aspecto oftalmoscpico (tabla 3).
Ecografa ocular y TC:
Las drusas papilares suelen mostrar calcificaciones en el disco ptico en ambas

tcnicas, aunque no siempre16.
TC: si a pesar de todo existen dudas, estara indicado para descartar lesiones
ocupantes de espacio o hidrocefalia.
OCT de nervio ptico: es til en el diagnstico de traccin vtreopapilar. El

espesor de la CFN no sirve para diferenciar un papiledema incipiente de un
disco repleto17; sin embargo, en caso de duda puede ayudar la imagen
tomogrfica de la regin peripapilar, puesto que la presencia de un espacio
hiporreflexivo subretiniano (indicativo de fluido) sugiere papiledema (en
condiciones normales no existe fuga al espacio subretiniano peripapilar)18.
Angiografa fluorescenica (AFG):
Con los filtros de la AFG pero antes de inyectar el contraste: las drusas papilares
de superficie muestran autofluorescencia casi siempre, aunque no ocurre as con
las enterradas16 (figura 2).
En el papiledema verdadero se observa fuga precoz y tarda de colorante a nivel

de la papila16. Las drusas pueden mostrar tincin nodular3 pero no fuga en las
fases tardas del angiograma1 (figura 3).
Sin embargo, la AFG no puede distinguir con seguridad un papiledema

incipiente de un pseudopapiledema2.
Figura 2: Drusas de papila enterradas. En la AFG se observa tincin del borde nasal de la papila pero
no fuga de colorante.
439
Papiledema agudo
Seudopapiledema
Hiperemia papilar
No
Edema de retina peripapilar
No
Dilatacin y telangiectasias de los capilares papilares
No
Hemorragias en llama papilares o yuxtapapilares
No frecuente
Vasos sanguneos enterrados en mrgenes papilares
No (salvo fibras de
mielina)
Frecuente
Ausencia de excavacin papilar

Pulso venoso espontneo
Solo en estados
tardos
Ausente
Vasculatura anmala
No tpico
Presente en el 80%
Relativamente frecuente
Tabla 3: diferencias clnicas entre papiledema y seudopapiledema.
Drusas papilares: Es la causa ms frecuente de seudopapiledema3. Pueden ser

transmitidas de forma autosmica dominante, por lo que la exploracin de familiares de
primer grado puede ser til en el diagnstico diferencial. Cuando se hallan enterradas en
el disco ptico (normalmente en menores de 12 aos19), dan lugar a una moderada
elevacin de la superficie del mismo, sobre todo del rea central. Presentan
frecuentemente un patrn vascular anmalo (vasos ms numerosos, con ramificacin
anmala, lazos vasculares, arterias ciliorretinianas y aumento de la tortuosidad)19. En
ocasiones, las drusas se localizan en la capa de fibras nerviosas adyacente a la papila,
llamndose drusas extruidas, ms frecuentes en la retinitis pigmentosa3.
La mayora de pacientes con drusas papilares se encuentran asintomticos, pero pueden
mostrar defectos campimtricos secundarios a las mismas, o bien pueden experimentar
prdida de visin aguda por distintas causas: hemorragias (figura 4), neuropata pticoisqumica, oclusin vascular retiniana, neovascularizacin subretiniana. Pueden causar
tambin prdida transitoria de la visin1.
Hay que distinguir las drusas del nervio ptico, de3:
- Cuerpos hialinos del papiledema crnico: se localizan cerca del borde
temporal, son ms pequeos que las drusas y desaparecen cuando se normaliza
la PIC.
- Hamartoma astroctico localizados cerca de la papila: se extienden a la retina
adyacente, ocultan los vasos retinianos.
Actuacin: Si a pesar de todo hay duda entre un papiledema incipiente y un
seudopapiledema, en ausencia de alteraciones campimtricas y de sntomas
neurolgicos, una opcin es hacer fotografa de la papila y revaluar en unos pocos
meses2, o bien, realizar pruebas de imagen: ecografa ocular o TC de rbitas y crneo
(recordar que las drusas papilares pueden coexistir con papiledema).
440
Figura 3: fenmeno de autofluorescencia de drusas papilares.
Figura 4: hemorragia por drusas de papila.
2.3.- PERINEURITIS PTICA

La perineuritis ptica o neuritis periptica es un cuadro clnico en el cual solo est
inflamada la perifera del nervio ptico (las cubiertas del mismo), y de aqu puede
extenderse al propio nervio.
Clnica: Es una forma de pseudotumor inflamatorio orbitario, que pude desarrollarse
aislado o asociado a otros signos como escleritis y miositis14. Puede haber dolor ocular1.
Cursa con edema de papila, usualmente bilateral, muchas veces como nico hallazgo.
La AV suele ser de unidad, aunque tambin puede estar afectada. El campo visual
puede ser normal o ms frecuentemente, mostrar un escotoma paracentral o arqueado.
Causas: puede ser idioptica o asociada a enfermedad infecciosa o inflamatoria, como
sfilis, sarcoidosis, granulomatosis de Wegener14, encefalitis viral, meningitis. No se
asocia a esclerosis mltiple.
Diagnstico diferencial: Es necesario hacer pruebas de imagen (mejor hacer RM:
muestra engrosamiento circunferencial alrededor del nervio ptico)1, y puncin lumbar:
-
Con el papiledema: si es bilateral y no hay afectacin de la AV ni signos de

inflamacin (clulas en vtreo) ni dolor.
Con la neuritis ptica: si la AV est afectada.
Con el meningioma: si es unilateral.
Tratamiento: el de la causa. Las idiopticas responden de forma dramtica a los

corticoides20.
441
2.4.- OTRAS CAUSAS DE PAPILA ELEVADA CON AV NORMAL
Compresin de la porcin proximal del nervio ptico: en estadios

iniciales puede no haber sntomas visuales a pesar del edema de papila.
Puede haber shunts ptico-ciliares. Sospechar especialmente meningioma
primario del nervio ptico o hemangioma adyacente al mismo. Es importante
valorar las pupilas y la visin cromtica ya que pueden mostrar discretos
signos de disfuncin visual en presencia de AV normal. La campimetra
puede mostrar aumento de la mancha ciega. Si se sospecha, solicitar pruebas
de imagen.
Infiltracin de la porcin proximal del nervio ptico: puede ser

asintomtica1. En ocasiones puede verse un infiltrado preliminar difuso o
localizado, opaco y de color grisceo o amarillento3. Solicitar pruebas de
imagen. En la leucemia aguda o en la linfoctica crnica, la infiltracin del
nervio ptico puede producir edema del mismo sin evidencia de disfuncin
visual, aunque en la mayora de los casos cuando esto ocurre es conocida la
existencia de la enfermedad1.
Papilopata diabtica: se considera una forma atpica de neuropata pticoisqumica anterior, leve y reversible. Tpicamente ocurre en pacientes
diabticos jvenes, tanto con retinopata diabtica (ms frecuentemente)
como sin ella. Puede cursar con disfuncin del nervio ptico leve o no
detectable. El edema de papila es uni o bilateral, y usualmente se observa
dilatacin de la microvasculatura papilar superficial, que puede confundir
con neovasos, pero que se diferencia de stos porque no hay fuga hacia
vtreo en la AFG. El edema se resuelve espontneamente a lo largo de 2 a 10
meses3.
Papiloflebitis: edema unilateral de papila intenso e hipermico, con aspecto

de oclusin de vena central de la retina, pero en pacientes jvenes y sanos, y
con cambios visuales leves o con oscurecimientos transitorios (figura 5). La
AV suele ser normal, salvo si hay hemorragia o edema macular. La visin
cromtica es normal y no hay DPAR. El defecto campimtrico es un
aumento de la mancha ciega. La AFG muestra marcada dilatacin venosa,
tincin y exudacin, pero no oclusin capilar21. Hay que hacer estudios de
trombofilia6 y vasculitis3. Suele resolverse espontneamente en 6 a 12 meses,
sin prdida de visin3.
442
Figura 5. Papiloflebitis
3. PAPILA ELEVADA CON ALTERACIN DE LA AV

CAUSAS
3.1.- NEURITIS PTICA ANTERIOR O PAPILITIS
Es la inflamacin de la porcin proximal del nervio ptico. Tpicamente afecta a adultos
jvenes, sobre todo mujeres.
Clnica:
Sntomas: Se caracteriza por prdida visual subaguda (prdida progresiva de

das a semanas)3, normalmente en un solo ojo, y casi siempre precedido de dolor
ocular que aumenta con los movimientos del ojo. El otro ojo puede afectarse de
forma subclnica, particularmente en pacientes con esclerosis mltiple. En un
30% hay fotopsias1. Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan
oscurecimiento de la visin en el ojo afectado con la elevacin de la temperatura
corporal (tras ejercicio, ducha caliente, fiebre), lo que se conoce como
fenmeno de Uhthoff, que puede persistir pasado el episodio de neuritis ptica6.
La visin comienza a mejorar varios das o semanas despus, aunque en un 510% puede no haber recuperacin22, siendo un signo de mal pronstico visual la
prdida severa al principio3. En el 90% persisten anomalas residuales en la
funcin visual (sensibilidad al contraste, percepcin de brillo,) pese a una
buena recuperacin de la AV3.
Exploracin: Evidencia de disfuncin del nervio ptico:
Disminucin de AV (de leve a no percepcin de luz).

Disminucin de sensibilidad al contraste, normalmente en relacin a la prdida
de AV.
Disminucin de la visin de color, mucho mayor de la esperada por la AV.
Alteracin del campo visual: de leve a severa, focal o difusa, y puede afectar al
centro o a la periferia, pudiendo aparecer casi cualquier tipo de defecto
campimtrico del nervio ptico1.
443
DPAR: siempre presente en los casos unilaterales (salvo neuropata ptica preexistente en el otro ojo).
Edema de papila, puede ser leve o imitar un papiledema, sin relacionarse esto
con la severidad de la prdida visual. No se observan hemorragias peripapilares
(salvo rara vez). Puede haber clulas vtreas sobre la papila1
Transcurridas de 4 a 6 semanas aparece palidez papilar difusa o localizada
(frecuentemente en la regin temporal), incluso cuando mejora la AV1.
Causas:
Desmielinizacin primaria: la esclerosis mltiple es la causa ms

frecuente1. Sospechar si se observa envainamiento de venas retinianas1. Si la
prdida de visin es rpida y bilateral y asociada a parapleja, pensar en
neuromielitis ptica o enfermedad de Devic. No son tpicos de enfermedad
desmielinizante los siguientes hallazgos: ausencia de dolor, prdida visual
severa (no percepcin de luz), progresin ms de 2 semanas, no recuperacin
despus de la 3 semana, edema de disco marcado con exudados retinianos y
hemorragias peripapilares, enfermedad bilateral simultnea o secuencial 22
(salvo enfermedad de Devic).
Enfermedades no desmielinizantes: sospechar si se observa reaccin

celular inflamatoria extensa1.
Enfermedades infecciosas: virus, sfilis, enfermedad por araazo de gato,

enfermedad de Lyme, tuberculosis, brucelosis, enfermedad de Whipple,
entre otras. En pacientes inmunodeprimidos pueden provocar una neuritis
ptica agentes infecciosos que no lo hacen habitualmente. La sinusitis,
especialmente si aguda y severa, puede dar lugar a neuritis ptica por
extensin de la infeccin (descartar en estos pacientes infeccin fngica
como aspergilosis o mucormicosis, sobre todo en pacientes diabticos1).
Neuritis ptica post-vacunacin: tpicamente es bilateral y aparece de 1 a 3

semanas despus de la vacuna. Normalmente hay recuperacin visual en
unos meses1.
Neuritis ptica parainfecciosa: sospechar en nios con afectacin simultnea

bilateral (aunque puede darse en adultos y de forma unilateral). Tpicamente
hay antecedente de infeccin vrica (menos frecuentemente bacteriana) de 1
a 3 semanas antes. Se piensa que se debe a una respuesta inmune (que
produce una desmielinizacin secundaria del nervio ptico). Puede dar todos
los tipos de neuritis (anterior, retrobulbar, neurorretinitis) y perineuritis
ptica, y manifestarse de forma aislada o asociada a otros signos de
disfuncin neurolgica. Recuperacin visual excelente sin tratamiento, pero
considerar ste si prdida de visin bilateral severa.
Enfermedades inflamatorias/autoimunes:
444
Sarcoidosis: la neuritis ptica puede ser la forma de presentacin de la

enfermedad. Se caracteriza por ser crtico-dependiente (mejora rpida pero
recadas al suspenderlos).
Lupus eritematoso sistmico.
Panarteritis nodosa.
Sndrome de Sjgren.
Neuropata ptica autoinmune: neuritis crtico-dependiente pero sin
evidencia de enfermedad neurolgica ni inflamatoria1.
Manejo de la neuritis ptica:

Una vez diagnosticada la neuritis ptica como causa de la prdida de visin, el paciente
debe ser enviado al neurlogo, quien realizar el estudio diagnstico pertinente y
valorar en funcin de los hallazgos, la instauracin de tratamiento. Corresponde al
oftalmlogo orientar acerca de la etiologa (tpica desmielinizante o no) segn los
hallazgos oftalmolgicos anteriormente expuestos.
Neurorretinitis: forma especial de neuritis ptica anterior caracterizada por edema de
disco asociado a exudados lipdicos maculares, con la tpica configuracin en estrella
macular. Un hallazgo casi siempre presente, aunque puede ser pasado por alto es la
presencia de clulas inflamatorias en el vtreo24.
Su causa ms frecuente es la enfermedad por araazo de gato (Bartonella henselae).
Tambin otras infecciones sistmicas (herpes, hepatitis B, sfilis, enfermedad de Lyme,
toxoplasmosis, toxocariasis, histoplasmosis, tuberculosis) o inflamatorias, como la
sarcoidosis, pueden causarla, pero casi nunca se debe a enfermedad desmielinizante.
Hay que hacer el diagnstico diferencial con:
Retinopata hipertensiva: causa edema de papila y estrella macular tambin, pero

siempre es bilateral.
Lesiones exudativas retinianas (Coats, hemangiomas capilares): causan estrella

macular pero no edema de papila.
Edema de papila extremo de cualquier etiologa: puede cursar con edema y

estrella macular6.
Protocolo diagnstico en la neurorretinitis:
Anamnesis: indagar sobre existencia de fiebre, sudoracin nocturna,

inflamacin articular, enfermedad pulmonar, rash cutneo, enfermedad
de transmisin sexual, viajes recientes, trabajo, hbitos dietticos.
Medir la tensin arterial.
Hemograma completo.
Serologa Bartonella Henselae siempre (un ttulo negativo no la excluye).
Otras determinaciones segn sospecha clnica: serologa toxoplasmosis,
sfilis y enfermedad de Lyme, radiografa de trax, anticuerpos c-ANCA
y p-ANCA, ECA srica24.
Si no se encuentra causa especfica y el cuadro oftalmolgico no remite,
realizar RM de cerebro y rbitas, con contraste y supresin de grasa. Si
se encuentran hallazgos patolgicos en la RM o si existen otros sntomas
de disfuncin neurolgica, enviar al neurlogo24.
445
Evolucin y tratamiento: en la mayora de los casos se da una mejora espontnea,

independientemente del tratamiento, por lo que ste es controvertido. En el caso en que
se confirme enfermedad por araazo de gato, algunos autores indican tratamiento con
Azitromicina durante 2 semanas. Si se confirma una sarcoidosis o se evidencia prdida
de visin progresiva, los corticoides estn indicados24.
3.2.- NEUROPATA PTICA ISQUMICA ANTERIOR (NOIA)

Se produce edema de papila cuando la isquemia afecta a la porcin laminar o
prelaminar del nervio ptico.
Clnica: prdida de visin unilateral e indolora, que acontece en horas, pudiendo
progresar en das, para estabilizarse posteriormente (no hay recuperacin visual, y si la
hay es muy leve)1. El edema de papila puede ser hipermico o plido, difuso o sectorial,
usualmente acompaado por hemorragias en llama en los mrgenes papilares. Se asocia
a DPAR si el otro ojo no presenta neuropata ptica. El defecto campimtrico es
frecuentemente altitudinal o arqueado. La AV puede ser normal si el defecto
campimtrico respeta la regin central.
Causas: aunque existen mltiples factores etiolgicos relacionados (tabla 4)1,
clsicamente se distingue entre dos formas: artertica y no artertica.
Clnica:
No artertica (NOIA-NA): Es la forma ms frecuente con diferencia. La edad

tpica de presentacin es en mayores de 50 aos, y se asocia a vasculopatas
sistmicas, sobre todo diabetes e hipertensin arterial. Tambin se asocia a un
disco ptico pequeo, con excavacin central pequea o ausente (disco de
riesgo), que puede observarse en el otro ojo. Existe una forma progresiva
(disminucin de visin durante semanas antes de estabilizarse) que se da en un
porcentaje muy variable segn distintos autores (del 5 al 37 % de los casos 1,6).
En ocasiones puede darse cierta mejora espontnea de la AV3,15. El edema de
papila se resuelve transcurridas unas 6 semanas, dando lugar a atrofia ptica
sectorial o difusa (pensar en otra causa si el edema persiste ms all de ese
tiempo).
Artertica (NOIA-A): asociado a arteritis de clulas gigantes. La edad media de

presentacin es 70 aos. Ms frecuente en mujeres y en la raza caucsica.
Normalmente se presenta junto con sntomas sistmicos como cefalea,
claudicacin mandibular (el ms especfico), sensibilidad en el cuero cabelludo,
o sndrome constitucional (mialgias, fiebre, fatiga, prdida de apetito y de
peso); en un 25% se presenta sin sntomas sistmicos 25. Adems de la clnica
caracterstica, sospechar causa artertica si la presentacin de la NOIA es
bilateral (sin antecedente de sangrado o hipotensin aguda), si hay antecedente
de prdida transitoria de visin o diplopa, o si se asocia a oclusin arterial
retiniana o de arteria ciliorretiniana. La prdida visual es ms severa que en la
forma no artertica. Sin tratamiento, el riesgo de afectacin del otro ojo puede
446
llegar al 95%. Cuando el edema se resuelve a las 4-8 semanas, la atrofia ptica
resultante frecuentemente se acompaa de excavacin papilar (a diferencia de la
forma no artertica)1,6.
Diagnstico diferencial:
Neuritis ptica: las diferencias ms caractersticas entre ambos cuadros se exponen

en la tabla 53.
Neuropatas infiltrativas y compresivas: normalmente el curso es ms progresivo.
Papilopata diabtica: suele ocurrir en pacientes ms jvenes, y la afectacin de la
AV, si la hay, es leve.
Sndrome de Foster-Kennedy: se puede plantear la duda cuando en un paciente con
atrofia ptica en un ojo debida a NOIA, se afecta el segundo ojo. En este caso, hay
un deterioro visual significativo en el ojo del edema a diferencia del sndrome de
Foster-Kennedy (en el que se debe a un aumento de la presin intracraneal, es decir,
se tratara de un papiledema, unilateral por atrofia ptica del ojo contralateral).
NOIA- artertica:
Arteritis de clulas gigante: la ms frecuente con diferencia.

Otras vasculitis y enfermedades inflamatorias: panarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener,
sndrome de Churg-Strauss, lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide, policondritis
recidivante.
NOIA- no artertica:
Vasculopata sistmica: Diabetes, hipertensin arterial.

Causas oculares: hipermetropa, disco ptico de riesgo, drusas del nervio ptico, papiledema,
glaucoma, ciruga ocular.
Migraa.
Radiacin.
Hipotensin sistmica aguda- anemia: sangrado, ciruga cardiaca y columna, dilisis.
Apnea del sueo.
Frmacos: amiodarona, interfern alfa, sustancias vasoconstrictoras, frmacos para la
disfuncin erctil.
Tabla 4: Factores etiolgicos relacionados con la NOIA.
NOIA-NA
Neuritis ptica
Edad
>50 aos
<40 aos
Dolor
No
Con los movimientos oculares >90%
Defecto campimtrico ms frecuente
Altitudinal
Central
Hemorragias retinianas
Frecuentes
No frecuentes
Visin del color
En relacin con la AV
Mayor afectacin que la AV
AFG: relleno papilar
Retrasado, en el 75%
Relleno papilar normal
RM
Sin realce del nervio ptico
Realce del nervio ptico
Tabla 5: Diagnstico diferencial entre NOIA-NA y neuritis ptica.
447
Manejo de la NOIA:
Forma no artertica:
Si la presentacin es tpica: tras exploracin oftalmolgica completa,

incluido campo visual y hemograma completo, sin sntomas de arteritis de la
temporal y velocidad de sedimentacin globular (VSG) y protena C reactiva
(PCR) normales, hay que derivar al paciente a su mdico de familia para
descartar y/o controlar diabetes, hipertensin arterial y dislipemia. Por
nuestra parte, hacer seguimiento de la evolucin en consulta, para constatar
la desaparicin del edema y su conversin a atrofia, y repetir el campo visual
para comprobar que la prdida no es progresiva6.
Pruebas de imagen: Se recomiendan si hay dolor asociado, edad menor de

50 aos, o si la evolucin es atpica: persistencia del edema de papila o
prdida progresiva de visin ms all de dos meses, o recurrencia en el
mismo ojo. Si hay dolor asociado u otros sntomas de isquemia ocular se
recomienda eco-doppler carotdeo. Hay autores que recomiendan RM en
todos los casos de NOIA para descartar causas compresivas25.
En menores de 50 aos: adems de RM,
Homocisteinemia: tratar con cido flico si se encuentran niveles elevados.

No se requiere estudio de trombofilia completo1.
Estudio reumatolgico: lupus, PAN, artritis reumatoide
Sfilis, herpes zster6.
Tratamiento: No tiene tratamiento de probada eficacia, aunque puede ser

conveniente el cido acetil-saliclico por tratarse de pacientes con riesgo
vasculoptico, aunque no se ha demostrado su efecto protector de NOIA en
el otro ojo. Hay que recordar el riesgo incrementado de NOIA en el otro ojo
tras ciruga de catarata26.
Forma artertica: Ante la sospecha del cuadro, se recomienda derivacin

urgente a Medicina Interna para valoracin y tratamiento.
Pruebas diagnsticas:
Analtica:
Elevacin de la VSG: muy inespecfico y puede ser normal en el

22% de los pacientes con NOIA artertica. No siempre disponible en
Urgencias.
Elevacin de la PCR (junto con aumento de la VSG, especificidad
del 97 % para la NOIA-A)3.
Elevacin del fibringeno
Trombocitosis: en el 50% de los casos (indicador de actividad)3.
Anemia27.
448
AFG: retraso en el llenado del nervio ptico y coroides adyacente

(figura 6). til en el diagnstico diferencial con la forma no
artertica, en la cual se muestra retraso segmentario de relleno papilar
pero con relleno coroideo normal3.
Eco-doppler de la arteria temporal: la presencia del signo del halo

(halo hipoecognico en la pared arterial) tiene alta especificidad pero
baja sensibilidad. Si presente, apoya el diagnstico de arteritis de la
temporal, aunque su ausencia no lo excluye28.
Biopsia de la arteria temporal: confirmacin diagnstica. Solicitar si

fuerte sospecha de NOIA artertica, aunque una biopsia negativa no
la descarta1.
Tratamiento: Megadosis de metil-prednisolona (1g/da, 3-5 das), para

establecer posteriormente una pauta de reduccin lenta, monitorizando
niveles de VSG y PCR, durante un mnimo de 4-6 meses, frecuentemente
durante un ao. Debe ser instaurado inmediatamente ante la sospecha de
NOIA-A (se considera una urgencia mdica), sin esperar la biopsia de
confirmacin, dado el riesgo de prdida de visin contralateral (95% de los
casos)3 y complicaciones sistmicas. El tratamiento antiagregante puede ser
beneficioso1.
Formas especiales de neuropata ptica isqumica:
Causadas por compromiso hemodinmico:
Hipotensin o sangrado agudo: usualmente bilateral, aunque puede

ser asimtrica. La prdida visual puede producirse inmediatamente
tras el evento hemodinmico o bien hasta tres semanas despus1.
Dilisis: frecuentemente se asocian hipotensin y anemia crnica.

Puede responder a la rpida normalizacin de la tensin1.
Perioperatoria: normalmente se trata de cirugas largas en decbito

prono, con prdida de sangre, hipotensin, hemodilucin, hipoxia y
uso de agentes vasoconstrictores. Distinguir del sndrome de la
almohada donde la prdida de visin se debe a isquemia ocular por
la compresin directa del globo ocular, y cursa con edema facial,
congestin orbitaria, equimosis y frecuentemente con oclusin de
arteria central de la retina1.
Neuropata ptica por radiacin: aunque normalmente cursa con nervio ptico
plido, en algunos casos puede presentarse con edema de papila, estando en este
caso a menudo asociado a retinopata por radiacin, con exudados duros y
algodonosos y hemorragias intrarretinianas. Ver ms detalles en el captulo 29,
Prdida de visin con fondo de ojo normal.
449
Figura 6: AFG en NOIA artertica: se observa retraso en el llenado de la coroides.
3.3.- NEUROPATA PTICA COMPRESIVA ANTERIOR

Clnica: si bien en estados incipientes puede no haber sntomas, segn avanza el
proceso se produce una prdida lentamente progresiva de visin acompaada de
discromatopsia, alteracin campimtrica y DPAR. El edema de papila es leve o
moderado y normalmente sin hemorragias aunque s pueden verse pliegues
coriorretinianos si la compresin est cercana al globo. Es caracterstica la prdida
transitoria de la visin al mover el ojo en determinadas posiciones. Puede haber
proptosis y limitacin de la motilidad ocular, con diplopia.
Causas:
- Neoplsica:
Meningioma: usualmente unilateral y en mujeres de mediana edad. Son

caractersticos los shunts ptico-ciliares. Puede permanecer estable, mejorar
o progresar, en cuyo caso se recomienda radioterapia1, siendo la tcnica
actual de eleccin la estereotxica conformal tridimensional fraccionada3. El
tratamiento quirrgico se reserva en ojos ciegos con importantes signos de
compresin, o si existe extensin intracraneal1 para impedir la afectacin del
otro nervio ptico o del quiasma.
Otros tumores: schwanoma, quistes dermoides, hemangioma, linfangiomas,

carcinoma, linfoma, mieloma mltiple.
- No neoplsica:
Infeccin.
Inflamacin orbitaria idioptica o pseudotumor orbitario: usualmente existe

dolor y signos orbitarios, tales como proptosis y congestin. Hay que hacer
el diagnstico diferencial con el meningioma del pex orbitario1.
Oftalmopata tiroidea.
Diagnstico: por neuroimagen.

450
3.4.- NEUROPATA PTICA INFILTRATIVA ANTERIOR

La infiltracin de la porcin anterior a la lmina cribosa del nervio ptico produce una
papila elevada que imita en apariencia al edema de papila. Tambin puede causar un
autntico edema si la parte infiltrada es la porcin retrolaminar.
Clnica: puede ser asintomtica o bien cursar con prdida visual, discromatopsia,
alteraciones campimtricas y DPAR. Puede haber proptosis. Considerar esta posibilidad
en todo paciente con disminucin de AV y trastorno linfoproliferativo o enfermedad
sistmica conocida (tumores, sarcoidosis, lupus, Wegener, tuberculosis,), o bien ante
una neuropata ptica atpica o crtico-dependiente6.
Causas:
Neoplsica:
Tumores primarios:
Glioma: el ms frecuente.
Nios: la mayora son astrocitomas pielocticos benignos, frecuentemente

asociados con neurofibromatosis tipo I (hacer despistaje de la enfermedad si
no es conocida en el momento del diagnstico). Pueden presentar proptosis,
estrabismo, shunts ptico-ciliares e hipermetropa. Aunque la evolucin es
usualmente buena, existe la posibilidad de extensin intracraneal, por lo que
debe hacerse un control neuro-oftalmolgico, RM y evaluacin endocrina de
forma peridica6. Slo se tratan si hay una clara evidencia de progresin y
extensin al quiasma, al otro nervio ptico o al hipotlamo. El tratamiento es
radioterapia en nios mayores de 6 aos, y quimioterapia por debajo de esta
edad1.
Adultos: son raros y suelen ser gliomas malignos. Presentan dolor y prdida
de visin aguda, y puede cursar con oclusin de vena central. El segundo ojo
se afecta invariablemente antes de pocas semanas3. El pronstico es muy
malo independientemente del tratamiento, llevando a la ceguera en meses y
muerte en 1 ao.
Hemangioma capilar: el tipo exoftico puede simular un edema de papila. El

diagnstico es por AFG. Hay que hacer un despistaje de la enfermedad de
von Hippel-Lindau.
Hemangioma cavernoso: puede causar prdida rpida de visin por sangrado

y episodios de prdida visual transitoria1.
Tumores secundarios: (metstasis, carcinoma nasofarngeo, linfoma,

leucemia). Mencin especial merece la infiltracin leucmica del nervio
ptico ya que responde de forma dramtica a la radioterapia, que puede
salvar la vida6, recuperndose la AV y el edema de papila en poco tiempo.
451
Infecciosas: procesos ms frecuentes son: tuberculosis, sfilis, enfermedad de

Lyme, infecciones fngicas oportunistas (sobre todo criptococcosis en
pacientes con SIDA), virus (citomegalovirus, herpes).
Inflamatoria: la sarcoidosis es la ms frecuente. La papila suele presentar una

marcada sobreelevacin con un aspecto nodular o slido, y pueden
observarse vasos dilatados en su superficie.
3.5.- OTRAS CAUSAS

- Oclusin de vena central de retina.
- Txico-metablico-deficiencia nutricional: si cursa con edema, ste es bilateral y
leve, con prdida de visin indolora y lentamente progresiva (ver captulo 29, "Prdida
de visin con fondo de ojo normal), salvo en el caso de toxicidad por etanol o por
etilenglicol, que produce una prdida visual rpidamente profunda y bilateral, con
acusado edema de papila, y se acompaa de un cuadro sistmico grave. Tambin la
toxicidad por amiodarona puede cursar con edema de papila bilateral, que se resuelve
varios meses despus de suspender la medicacin; en este caso la prdida visual es de
instauracin subaguda3.
- Hereditaria: Neuropata ptica hereditaria de Leber:
Clnica: tpicamente afecta a varones jvenes, pero puede afectar a mujeres, y a
cualquier edad. Se manifiesta como prdida visual normalmente profunda, monocular,
indolora, de instauracin aguda y curso progresivo durante meses. Tpicamente el otro
ojo se afecta semanas o meses despus. La papila puede presentar un aspecto
hipermico con discreto edema, aunque tambin puede ser normal. Es tpica en el
estado agudo, la dilatacin telangiectsica peripapilar de los capilares retinianos, que
no fugan en el AFG (diagnstico diferencial con el papiledema). Poco despus, se
desarrolla palidez papilar. El defecto campimtrico es un escotoma central o
centrocecal.
Diagnstico diferencial: hacerlo sobre todo con:
Neuritis ptica: la presentacin es similar, aunque sin dolor con los

movimientos oculares.
Neuropata ptica compresiva/infiltrativa: se recomiendan pruebas

neurorradiolgicas, sobre todo si no hay antecedentes familiares.
Herencia: exclusivamente a travs de la madre dado que la anomala gentica se

encuentra en el ADN mitocondrial; muchas veces la historia familiar es negativa3. Se
han identificado 3 mutaciones ms frecuentes: 11778, 14484 y 3460.
Manejo: Una vez diagnosticado, hay que hacer un electrocardiograma, ya que se puede
asociar a anomalas de la conduccin cardiaca. No tiene tratamiento, pero debe
recomendarse evitar el consumo de tabaco y alcohol. En algunos casos puede haber
recuperacin espontnea de la AV (mayor probabilidad en portadores de la mutacin
14484), aunque no del campo visual29.
452
- Hipotona ocular: la alteracin visual en este caso se debe ms a las alteraciones

corneales y retinianas que a neuropata ptica.
- Sndrome de Irvine Gass.
- Uvetis.
- Causas sistmicas: HTA maligna, anemia grave, hipoxemia, cardiopata ciantica,
uremia6.
- Neuropata ptica paraneoplsica: muy raro. Los sntomas visuales pueden preceder
al diagnstico del tumor, siendo el ms frecuentemente asociado el cncer de pulmn de
clulas pequeas. La mayora de las veces es bilateral, aunque puede ser asimtrico o
secuencial. Causa prdida visual progresiva en das o semanas, papila normal o edema
de disco (posteriormente se desarrolla palidez) y a veces, clulas vtreas. En el CV
pueden verse escotomas centrocecales, arqueados o constriccin perifrica30. El LCR
presenta normalmente linfocitosis y aumento de las protenas. Hay que descartar
meningitis carcinomatosa.
Tomar siempre la tensin arterial en un paciente con cefalea y edema de

papila bilateral.
Ante la sospecha de un papiledema, hay que derivar urgente a

Neurologa, para realizar las pruebas de imagen pertinentes
(imprescindibles para descartar lesin ocupante de espacio), y puncin
lumbar con anlisis del LCR.
Ante un papiledema unilateral, la afectacin visual secundaria al mismo

slo ocurrir en el ojo que presenta el papiledema9.
La enfermedad orbitaria es la causa ms comn de edema de papila

unilateral sin prdida visual19.
Los pacientes con neuritis ptica no deben tratarse con dosis bajas de
corticoides orales ya que incrementa el riesgo de recurrencia en el mismo
ojo y de nuevos episodios en el otro ojo.
La neuropata ptica isqumica anterior artertica es una urgencia

mdica. Si se tiene fuerte sospecha de la misma, se debe iniciar
tratamiento sin esperar la confirmacin anatomopatolgica.
Sospechar metstasis de nervio ptico en paciente con edema de papila

que tenga un cncer conocido en cualquier parte del cuerpo.
453
Presentacin
ms habitual
Sin alteracin visual o muy leve
Con prdida visual

Neuritis ptica anterior desmielinizante
NOIA artertica (puede afectarse el otro ojo
poco despus)
Unilateral
Papiloflebitis
Neuropata ptica compresiva incipiente
NOIA no artertica
Neuropata ptica compresiva
Neuropata ptica de Leber (en semanas o
meses se afecta el otro ojo)
Bilateral
Uni o bilateral
Papiledema
Retinopata hipertensiva maligna
Drusas de papila enterradas

Disco repleto en hipermetropa
Perineuritis
Neuropata ptica infiltrativa incipiente
Papilopata diabtica
Otras: hipotona, uvetis, sndrome e

Irvine-Gass
Papiledema crnico (estadio de atrofia)
Retinopata hipertensiva maligna
Papilitis postvacunal/ parainfecciosa
Neuropata ptica paraneoplsica
Neuropata ptica txica-nutricional
Perineuritis
Neuropata ptica infiltrativa
Neuritis ptica anterior inflamatoriainfecciosa-autoinmune
NOIA por hipotensin/sangrado agudo/
/perioperatoria
Tabla 6. Resumen de los cuadros que cursan con papila sobreelevada, segn su forma de presentacin
ms habitual.
454
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456
29. PRDIDA DE VISIN CON

FONDO DE OJO NORMAL
Introduccin
Anamnesis
Exploracin
Causas
Puntos importantes
Manuela Espaa Contreras, Silvia Ruiz Lozano, Luz ngela Muoz Jimnez, Ildefonso
Fernndez-Baca Casares.
1. INTRODUCCIN
La prdida de visin en un paciente con exploracin oftalmolgica aparentemente
normal puede ser, en ocasiones, un reto diagnstico. Sin embargo una exploracin ms
detallada puede revelarnos signos patolgicos sutiles que se pasaron por alto la primera
vez. Para buscar con mayor eficacia estos signos, debemos tener en mente una sospecha
diagnstica, la cual nos ser facilitada por los datos obtenidos de la de la anamnesis
(tabla 1).
Alteracin visual con fondo aparentemente normal:
Neuritis ptica retrobulbar

Neuritis ptica desmielinizante crnica
Neuropata ptico-isqumica posterior
Neuropata por radiacin
Neuropata ptica compresiva retrobulbar
Neuropata ptica infiltrativa retrobulbar
Neuropata txico-nutricional incipiente
Neuropata ptica hereditaria
Neuropata ptica traumtica aguda
Neuropata ptica asociada al cncer
Patologa quiasmtica o retroquiasmtica (central)
Ambliopa
Hipoplasia del nervio ptico
Enfermedad ocular no neurooftalmolgica:
o Polo anterior: defecto de refraccin, patologa de superficie ocular, catarata
o Patologa retiniana
Prdida
transitoria
Tabla 1. Causas
devisual
alteracin
visual con fondo normal
Cuadro funcional
457
2. ANAMNESIS
Las preguntas que debemos plantearnos en estos casos son:
1.- La prdida es permanente o transitoria? Si es transitoria, qu la provoca? (por
ejemplo, la fijacin mantenida, el ejercicio fsico, los cambios posturales).
2.- Es uni o bilateral? Si es bilateral, es igual con los dos ojos?
3.- La prdida, es aguda, subaguda o progresiva?
4.- Cmo es la prdida visual?: central, perifrica, como a travs de un velo, con
metamorfopsias
5.- Desde cundo? Si es unilateral, cmo lo advirti? (si fue de forma fortuita, como
por ejemplo al tapar casualmente el ojo contralateral, puede indicar larga evolucin).
6.- Sntomas acompaantes: cefaleas, signos neurolgicos, dolor con los movimientos
oculares
3. EXPLORACIN
1.- Refraccin: es obvio que el primer paso ser determinar la mxima agudeza visual
(AV) corregida del paciente, de lejos y de cerca. El estudio refractivo puede poner de
manifiesto una anisometropa que justifique una ambliopa si no se ha corregido a su
debido tiempo. Tambin un astigmatismo progresivo puede alertarnos de un
queratocono incipiente, en cuyo caso pueden sernos tiles una queratometra y
topografa corneal.
2.- Visin cromtica: estudiada en cada ojo por separado; una incongruencia entre la
AV y la visin cromtica puede indicar neuritis ptica retrobulbar si es unilateral, o
neuropata txica si es bilateral.
3.- Motilidad ocular extrnseca: puede revelar una foria causante de ambliopa.
4.- Reflejos pupilares: es una exploracin bsica que no debemos saltarnos nunca
ante una prdida de visin, ya que puede darnos la clave diagnstica de una neuropata
ptica (por ejemplo, una neuritis ptica o una neuropata compresiva retrobulbar). Si en
una prdida de visin monocular no hay un defecto pupilar aferente relativo (DPAR)
(Marcus Gunn), o bien hay una neuropata ptica en el otro ojo, o bien la prdida visual
en el ojo afecto no es causada por una neuropata ptica1.
5.- Examen con lmpara de hendidura: prestando atencin, sobre todo si
sospechamos problema no neurolgico ni retiniano, a la pelcula lagrimal (un ojo seco
puede dar dificultad visual con la fijacin mantenida), la crnea (presencia de cicatrices,
distorsin por queratocono o signo de Munson, distrofias, queratitis, edema
estromal), cristalino (opacidades, lenticono).
6.- Exploracin del fondo de ojo en midriasis: Un nervio ptico con una atrofia focal
o difusa leve puede parecer normal si no se estudia detenidamente1 (figura 1). Es til
comparar con el otro ojo.
458
7.- Campo visual: debe realizarse siempre que el paciente refiera alteracin visual, an
en presencia de AV de unidad, y siempre en ambos ojos.
8.- Otras pruebas especiales: tales como OCT, AFG, autofluorescencia, pruebas de
neuroimagen o pruebas neurofisiolgicas, entre otras. Recurriremos a ellas segn la
sospecha clnica. Si no realizamos nosotros mismos determinado estudio es conveniente
aportar en la solicitud toda la informacin clnica relevante, haciendo hincapi en lo que
buscamos para aumentar la rentabilidad diagnstica.
OCT: de gran utilidad en las prdidas de visin de causa no evidente.

o Estudio macular: puede poner de manifiesto una alteracin retiniana
que pas inadvertida en la exploracin del fondo de ojo, tal como una
traccin foveal, o una atrofia de capas retinianas internas tras proceso
obstructivo arterial. No obstante, debemos tener en cuenta que debe
existir una correlacin entre la alteracin encontrada y la cuanta y
caractersticas de la prdida visual (por ejemplo, no atribuir una
prdida visual importante a una membrana epirretiniana incipiente).
o Estudio de espesor de la capa de fibras nerviosas peripapilares
(CFN): puede poner de manifiesto una atrofia sectorial o
generalizada del nervio ptico. Asimismo es una prueba objetiva til
cuando se sospecha simulacin.
Figura 1: Neuropata ptica txico-nutricional: el fondo de ojo apenas refleja palidez temporal de las
papilas, hallazgo que puede ser pasado por alto fcilmente. Los CV de los 10 centrales mostraron
escotomas centrocecales
4. CAUSAS
En el presente captulo se abordaran las siguientes causas de alteracin visual con fondo
aparentemente normal:
1.
2.
3.
4.
Neuritis ptica retrobulbar.

Neuritis ptica desmielinizante crnica.
Neuropata ptico-isqumica posterior.
Neuropata por radiacin.
459
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Neuropata ptica compresiva retrobulbar.

Neuropata ptica infiltrativa retrobulbar.
Neuropata txico-nutricional incipiente.
Neuropata ptica hereditaria.
Neuropata ptica traumtica aguda.
Neuropata ptica asociada al cncer.
Patologa quiasmtica o retroquiasmtica (central).
Ambliopa.
Hipoplasia del nervio ptico.
Prdida visual transitoria.
Cuadro funcional.
4.1. NEURITIS PTICA RETROBULBAR

Es la forma de presentacin ms frecuente de las neuritis pticas agudas. Las
caractersticas clnicas son iguales que para las citadas en el apartado de neuritis ptica
anterior en el captulo precedente (Ver captulo 28, Edema de papila), salvo por la
ausencia de edema de papila, presentndose con un disco ptico normal1. La clave
diagnstica la da la presencia de un DPAR en el ojo afectado, salvo que la afectacin
sea bilateral y simtrica, en cuyo caso encontraremos reflejos pupilares perezosos pero
no DPAR. Es caracterstica la afectacin importante de la visin cromtica, incluso en
presencia de una AV levemente afectada.
La neuromielitis ptica causa prdida rpida de visin y casi siempre bilateral, y puede
cursar con una papila de apariencia normal1. Es precedida o seguida en das o semanas
por una mielopata.
4.2. NEURITIS PTICA DESMILINIZANTE CRNICA

En pacientes con esclerosis mltiple (EM) sin historia de neuritis ptica aguda, la
prdida progresiva de visin o la presencia de sntomas de alteracin visual uni o
bilateral, puede deberse a una neuritis ptica desmielinizante crnica. Normalmente se
da en pacientes con la enfermedad establecida, pero puede ser el primer sntoma de
presentacin1.
Si se confirma disfuncin neurolgica del nervio ptico mediante el estudio y pruebas
pertinentes (AV, visin del color y contraste, pupilas, campo visual, OCT, PEV) no
atribuibles a otra causa conocida, se recomienda valoracin por el neurlogo para
descartar EM.
4.3 NEUROPATA PTICO-ISQUMICA POSTERIOR

Se produce por isquemia a nivel del fragmento retrobulbar del nervio ptico,
ocasionando un cuadro clnico similar a la neuropata ptico-isqumica anterior (NOIA)
pero sin edema de papila inicialmente, aunque ste puede observarse en grado leve
transcurridas algunas semanas. Finalmente produce atrofia ptica.
460
Causas y factores relacionados:
Similares a las de la NOIA, tanto artertica como no artertica (para su

manejo, ver captulo 28, Edema de papila), aunque casi siempre se
produce en el contexto de una vasculitis2; pensar siempre en arteritis de la
temporal.
Ciruga: sobre todo by-pass coronarios y de mdula lumbar.
Hipotensin o severa hemorragia.
Manejo:
En el contexto de hipotensin, hemorragia o ciruga de riesgo: correccin rpida

de la hipovolemia y anemia, aunque no se ha demostrado que esto sea eficaz
para recuperar la AV.
Hacer el diagnstico diferencial con neuritis ptica retrobulbar (esta ltima es
ms frecuente en pacientes ms jvenes y cursa con dolor con los movimientos
oculares). No confundir las lesiones isqumicas de la sustancia blanca en la
resonancia magntica (RM) con las tpicas de la esclerosis mltiple3.
Descartar arteritis de la temporal (analtica, AFG, eco-doppler de la temporal).
Si sospecha de la misma, proceder segn se vio en el captulo 28, Edema de
papila.
Hacer siempre pruebas de imagen (RM) para descartar causa compresiva o
infiltrativa.
4.4. NEUROPATA PTICA POR RADIACIN

Es una neuropata ptica, se cree que de tipo isqumico, la mayora de las veces
posterior (aunque puede en ocasiones cursar con edema de papila), que ocurre meses o
aos despus de radioterapia de cabeza sobre todo, y cuello. Depende de la dosis
administrada y su fraccionamiento, pero aumentan la susceptibilidad del nervio a
padecerla: la diabetes, compresin tumoral del nervio, o la quimioterapia1.
Clnica: prdida aguda e indolora de visin de uno o de ambos ojos, que puede estar
precedida por episodios transitorios de prdida de visin. La mayora de los casos
ocurre dentro de los 3 primeros aos tras la radioterapia, pero puede darse muchos aos
despus. La prdida de visin suele ser severa, y progresa durante semanas o meses
hasta estabilizarse. El defecto campimtrico depende de la localizacin de la lesin:
escotoma centrocecal, defecto altitudinal, sndrome de la unin (neuropata ptica y
hemianopsia contralateral), hemianopsia bitemporal (por radionecrosis del quiasma). La
papila suele estar plida.
Diagnstico diferencial: mediante RM y por la manera de presentacin, aguda en la
neuropata por radiacin, a diferencia del curso progresivo de los siguientes procesos:
Recurrencia del tumor primario.

Prolapso del quiasma y nervio ptico por silla turca vaca.
Aracnoiditis.
461
Tumor paraselar inducido por radiacin1.
Tratamiento: es controvertido. Se ha propuesto tratamiento con corticoides sistmicos

y con oxgeno hiperbrico, pero solo se ha documentado mejora si el tratamiento se
aplica en las primeras 72 horas1.
4.5. NEUROPATA PTICA COMPRESIVA RETROBULBAR

Las lesiones que comprimen las porciones retrobulbares del nervio ptico (intracraneal,
intracanalicular y a veces la orbital posterior) suelen cursar sin edema de papila y sin
manifestaciones neurolgicas o sistmicas importantes. Su diagnstico precoz es vital
ya que la descompresin precoz del nervio ptico o del quiasma puede restaurar la
visin, evitando la prdida visual irreversible, deterioro neurolgico e incluso la muerte.
Clnica: disminucin lentamente progresiva e indolora de la visin. La compresin del
nervio ptico puede producir cualquier tipo de defecto campimtrico. Sospechar si se
encuentra una discromatopsia unilateral asociada a un DPAR evidente incluso ante una
AV mnimamente reducida, y en este caso, solicitar RM. Puede haber signos sutiles de
orbitopata (edema, retraccin palpebral, proptosis, alteracin de msculos
extraoculares). Aunque la papila ptica puede estar normal o levemente atrfica, puede
haber shunts ptico-ciliares o pliegues coroideos3.
Causas: tumores intraorbitarios e intracraneales (sobre todo de hipfisis, meningiomas
y craneofaringiomas), aneurismas, varices orbitarias, sinusitis de senos paranasales,
mucoceles, enfermedad sea primaria (displasia fibrosa, enfermedad de Paget, etc.) y
orbitopata tiroidea, entre otras.
Diagnstico: ante la sospecha, solicitar siempre pruebas de imagen, tales como RM de
crneo y rbitas con contraste y supresin de grasa orbitaria, y tomografa
computerizada (TC) con contraste y cortes coronales verdaderos. En el caso del
meningioma de la vaina del nervio ptico hay que hacer el diagnstico diferencial con
otros cuadros que cursan con la triada clsica de prdida visual progresiva, palidez
papilar y shunts papilares (ptico-ciliares):
-
Sarcoidosis
Glioma del nervio ptico2.
4.6. NEUROPATA PTICA INFILTRATIVA RETROBULBAR

1.- Neuropata infiltrativa tumoral:
Glioma ptico:
o Cuando el tumor es benigno (nios) y se localiza en la regin orbitaria
posterior, intracanalicular o intracraneal del nervio ptico, se comporta
como una neuropata ptica estable o lentamente progresiva, con palidez de
papila. Puede provocar un estrabismo sensorial. Los gliomas pueden afectar
tambin al quiasma (cursan con prdida de visin y defectos campimtricos
bilaterales), a las vas troncoenceflicas (puede producir nistagmus en
462
balancn o monocular) o al hipotlamo (puede cursar con pubertad precoz o

sndrome dienceflico)3. Hay que hacer un despistaje de glioma en todos los
pacientes con Neurofibromatosis tipo 1. A veces, en estos pacientes, puede
ser un hallazgo casual en una RM de rutina, y no presentar signos de
disfuncin visual.
o Cuando el tumor es maligno (adultos) si afecta a la porcin intracraneal del
nervio ptico o al quiasma, cursa con prdida rpidamente progresiva de
visin uni o bilateral, con fondo inicialmente normal, pero con desarrollo
rpido de atrofia ptica. Aunque a menudo es bilateral, cuando la
presentacin es unilateral, hay que hacer el diagnstico diferencial con la
neuritis ptica (el diagnstico lo dar la RM); el segundo ojo se afectar
invariablemente antes de pocas semanas3.
Otros tumores primarios: de clulas ganglionares, hemangioma cavernoso
(frecuentemente cursan con prdida rpida de AV por sangrado, y prdida
transitoria de la visin), hemangioblastoma maligno1.
Tumor secundario:
o Metstasis: En la mayora de los casos el tumor primario ya ha sido
diagnosticado1. La mayora de metstasis del nervio ptico responden a
radioterapia.
o Carcinoma localmente invasivo: la prdida de visin puede ser la
primera manifestacin de la enfermedad. La presencia de prdida de
visin asociada a diplopa, oftalmoparesia y neuropata del trigmino es
caracterstico de invasin del seno cavernoso y/o rbita posterior por
extensin tumoral desde senos o nasofaringe1.
o Carcinomatosis menngea: neuropata ptica caracterizada normalmente
por cefalea, ceguera, reflejos pupilares ausentes o perezosos y apariencia
normal del disco ptico1.
o Linfoma/leucemia.
2.- Neuropata infiltrativa infecciosa: pensar siempre en la sfilis. Tambin la TBC o las
infecciones micticas3.
3.- Neuropata infiltrativa inflamatoria: la ms comn es por sarcoidosis, que puede
producir neuritis ptica por infiltracin granulomatosa del nervio ptico, cursando
habitualmente con prdida progresiva de AV. Si se afecta la porcin intracraneal y el
quiasma, la prdida visual puede asociarse a manifestaciones de disfuncin
hipotalmica y/o hipofisaria1.
Estudio diagnstico:
-
RM cerebral y orbitaria, con contraste y tcnica de supresin de grasa.3

Anlisis del LCR.
Pruebas de cribado de enfermedades mieloproliferativas, inflamatorias e
infecciosas citadas.
463
Dichas pruebas pueden resultar normales al principio, por lo que hay que repetirlas si se
sospecha la infiltracin del nervio ptico, ya que es fundamentar llegar al diagnstico
correcto.
La radioterapia paliativa en los procesos cancerosos puede mejorar significativamente la
visin3.
4.7. NEUROPATA TXICO-NUTRICIONAL INCIPIENTE

Cursa con prdida de visin bilateral y simtrica, progresiva e indolora, que se
manifiesta inicialmente como visin borrosa central. La discromatopsia es un sntoma
caracterstico y precoz, aunque tambin puede estar ausente en sus estadios ms
incipientes. El defecto campimtrico tpico es el escotoma central o centrocecal. No
suele haber DPAR al ser un cuadro bilateral y simtrico, siendo los reflejos pupilares
relativamente normales. En estadios incipientes el disco ptico puede ser normal o
ligeramente hipermico. La atrofia ptica se desarrolla despus de un intervalo variable,
siendo ms pronunciada en el cuadrante temporal (distribucin del haz papilomacular).
Si se sospecha, hay que hacer una campimetra de los 10 centrales para detectar la
nica anomala que puede estar presente si la enfermedad es muy incipiente3 (figura 1).
Causas: aunque existe una larga lista de sustancias relacionadas, en la mayora de los
casos no est demostrada la relacin causa-efecto. Dentro de las causas probadas de
neuropata ptica txico-nutricional que cursan con papila normal, destacan:
Malnutricin severa con deficiencias mltiples de nutrientes. La neuropata

ptica se asocia frecuentemente a queratitis, neuropata perifrica y signos
cutneo-mucosos de avitaminosis.
Deficiencia de vitamina B12: nica deficiencia de un nutriente especfico que
puede ser causa probada de una neuropata ptica. Rara vez se debe a una
carencia diettica (slo en vegetarianos estrictos), y suele verse en pacientes
aparentemente sanos debido a un problema de malabsorcin, especialmente por
anemia perniciosa, la cual es una enfermedad autoinmune en la que se altera la
produccin por parte de las clulas parietales de la mucosa gstrica del factor
intrnseco, necesario para la absorcin de la vitamina B12. Esta enfermedad
produce adems, anemia megaloblstica y otros dficits neurolgicos, aunque la
neuropata ptica puede preceder a estas manifestaciones, pudiendo ser el primer
indicio de la anemia perniciosa. Si no se ha producido atrofia, puede recuperarse
la visin con inyecciones intramusculares de hidroxicobalamina.
Etambutol: la neuropata ptica es dosis dependiente, siendo ms probable a
partir de 25 mg/kg/da; puede ocurrir con dosis menores, aunque raramente antes
de 2 meses de tratamiento. Los pacientes con tuberculosis renal1 y con prdida
de peso por infeccin crnica2 tienen un riesgo ms alto. Tras suspender el
tratamiento la recuperacin es lenta y sta no siempre ocurre.
Disulfiram: usado en el tratamiento de deshabituacin al alcohol.
D-penicilamina.
464
Tabaco: aunque actualmente est descartado el trmino de neuropata tabacoalcohol, ya que se ha demostrado que el alcohol no es un factor etiolgico
primario (aunque s como causante de malnutricin), el tabaco s puede causar o
contribuir a una neuropata txica, especialmente el de pipa y puros. Puede darse
mejora si se deja de fumar. Se recomienda tratamiento con inyecciones de
hidroxicobalamina (ya que el tabaco interfiere la absorcin de la vitamina B12)1.
Tambin se han descrito como agentes causales: rifampicina, isoniacida, cloranfenicol,

5-fluoruracilo2, cisplatino, vincristina, hidroxiquinolonas, ingesta de plomo3.
Diagnstico diferencial: adems de con otros cuadros con prdida de visin con fondo
aparentemente normal, debe hacerse especialmente con:
Lesin compresiva o infiltrativa del quiasma, que puede cursar con escotomas
centrocecales y defectos campimtricos bitemporales.
Neuropatas pticas hereditarias, como la atrofia ptica dominante de Kjer o la
neuropata ptica de Leber.
Neuropata ptica lutica.
Maculopatas sutiles.
Diagnstico de la neuropata txico-nutricional: ante la sospecha de la misma se

recomienda:
Anamnesis detallada sobre dieta, hbitos txicos, medicacin, exposicin a

txicos (trabajo, aficiones), cirugas de tracto digestivo.
RM con contraste y especial atencin a nervios pticos y quiasma.
Analtica: hemograma, niveles sricos de vitamina B12 para descartar anemia
perniciosa, niveles de tiamina (vitamina B1) y folatos. Serologa les.
Si se sospecha un agente txico concreto, intentar identificarlo en fluidos o
tejidos del paciente.
Valorar test genticos para descartar neuropata ptica de Leber.
4.8. NEUROPATAS PTICAS HEREDIARIAS

Atrofia ptica dominante de Kjer
Enfermedad de herencia dominante, que se inicia normalmente en la infancia y, en
ocasiones progresa hasta la adolescencia, pero a menudo es asintomtica, pudiendo
pasar desapercibida hasta la edad adulta, y ser descubierta en un examen de rutina.
Cursa con prdida visual bilateral variable, que puede ser asimtrica, con defecto
campimtrico central o centrocecal (y frecuentemente escotoma temporal superior
bilateral que imita compresin quiasmtica), y alteracin de la visin cromtica (es
tpica la afectacin tritanpica, pero es ms frecuente la discromatopsia generalizada).
Las papilas pueden parecer normales, aunque frecuentemente presentan palidez
temporal o difusa, con defectos en la capa de fibras nerviosas a nivel del haz
papilomacular2,3. El diagnstico se basa en los hallazgos clnicos. La penetrancia es
incompleta, por lo que puede no haber antecedentes familiares conocidos. En casos
465
dudosos hay que hacer pruebas de neuroimagen. El estudio gentico buscando la

mutacin del gen OPA1, confirma la enfermedad3.
Neuropata ptica hereditaria de Leber

Prdida visual variable, normalmente profunda, de instauracin aguda y curso
progresivo durante meses, tpicamente en varones jvenes, aunque puede afectar a
mujeres y a cualquier edad. El otro ojo se afecta semanas o meses despus. Puede
presentarse con papila normal o hipermica (ver captulo 28, Edema de papila). El
defecto campimtrico caracterstico es el escotoma central o centrocecal. Hay que hacer
el diagnstico diferencial fundamentalmente con la neuritis ptica retrobulbar de la que
se diferencia por la ausencia de dolor y evolucin. El diagnstico definitivo es mediante
estudio gentico, identificando una de las mutaciones especficas a partir de una muestra
de sangre. Se recomienda hacer EKG, ya que puede asociarse a defectos de la
conduccin cardiaca. Debe evitarse el consumo de tabaco, y moderar el de alcohol.
4.9. NEUROPATA PTICA TRAUMTICA INDIRECTA POSTERIOR

Se produce por un traumatismo contuso de la frente, reborde orbitario o regin malar,
que se transmite hacia el canal ptico, lesionando el nervio ptico a este nivel, sin
necesidad de fractura.
Clnica: prdida visual inmediata y estable, aunque a veces, la prdida visual acontece o
empeora horas o das ms tarde debido a un sndrome compartimental (ciclo edema isquemia)2, (descartar si hay progresin mas all de ese tiempo). Inicialmente el aspecto
del fondo de ojo es normal, pero transcurridas varias semanas la papila se vuelve plida.
En la mayora de casos el globo ocular es normal, sin evidencia de iritis, ni otros signos
de traumatismo.
Diagnstico: suele ser evidente por el antecedente traumtico. Puede presentar dudas
cuando se presenta con palidez papilar y no recuerda el traumatismo, que puede ser
banal. Hay que hacer el diagnstico diferencial con:
-
Neuropata ptica pre-existente: si se observa atrofia de papila (en el fondo de

ojo y en la OCT) inmediatamente o poco despus del traumatismo (ya que en la
neuropata ptica traumtica la atrofia ptica no acontece hasta pasadas varias
semanas).
Retinopata traumtica.
Prdida de visin funcional: es importante valorar los reflejos pupilares (la
presencia de un DPAR en el ojo afectado indica lesin orgnica), y re-evaluar
transcurridas 6-8 semanas (si la lesin es orgnica, se constatar la presencia de
atrofia ptica).
Manejo: Hay que descartar la presencia de fracturas o hemorragias crneo-orbitarias

mediante TC, con cortes coronales verdaderos si es posible, para valorar el canal
ptico4. El tratamiento es controvertido y no existen guas basadas en la evidencia. No
466
existen datos fehacientes sobre el beneficio de los corticoides, y el ensayo CRASH

(Corticosteroid Randomisation After Significant Head Injury) mostr un mayor riesgo
de mortalidad en pacientes con traumatismo craneal tratados con altas dosis de
corticoides. Aunque segn el International Optic Nerve Trauma Study (IONTS), ni los
corticoides ni la ciruga del canal ptico se consideran tratamientos estndar5,
moderadas dosis de esteroides pueden ser razonables (si se emplean en las primeras 8
horas tras el traumatismo, segn Yu y Griffiths), y puede considerarse la ciruga del
canal ptico si existe evidencia radiolgica de fragmento seo o hematoma afectando al
nervio ptico4. Dado que la prdida es irreversible, es conveniente, por inters mdicolegal, documentar la estabilidad visual con una OCT de capa de fibras nerviosas, campo
visual (si la AV lo permite) y retinografa, meses despus del cuadro, una vez instaurada
la atrofia ptica (figura 2).
Figura 2: Neuropata ptica traumtica. A: das despus del traumatismo. B: dos meses despus.
4.10. NEUROPATA PTICA ASOCIADA AL CNCER

Causa prdida de visin, usualmente bilateral, subaguda, progresiva durante semanas o
meses, y sin dolor. El disco ptico puede ser normal al principio o sobreelevado, pero
ms tarde se desarrollar palidez. Es frecuente la presencia de clulas en vtreo 6. Otros
signos caractersticos son: escotoma central o paracentral, disminucin de la visin
cromtica y PEV alterados. En muchas ocasiones forma parte de un sndrome
paraneoplsico con afectacin neurolgica ms extensa7. El autoanticuerpo relacionado
con este sndrome es el anti-CRMP-5, aunque no es especfico del mismo6. El tumor
asociado ms frecuentemente es el de pulmn de clulas pequeas. Frecuentemente el
cncer est en un estadio precoz, siendo difcil de detectar7. El manejo consiste en
diagnosticar y tratar el tumor subyacente junto con el uso de terapia inmunomoduladora
(corticoides, inmunoglobulinas intravenosas y plasmafresis), aunque los resultados son
infructuosos frecuentemente6.
467
4.11. PATOLOGA QUIASMTICA Y RETROQUIASMTICA

Se caracteriza por prdida campimtrica bilateral, aunque en ocasiones el paciente
puede referir sntomas en un solo ojo (el del lado de la hemianopsia temporal, si sta es
homnima). Tpicamente, son defectos campimtricos que respetan el meridiano
vertical en ambos ojos, debido a la distribucin axonal de la va ptica. Sin embargo, a
nivel del quiasma esto no siempre sucede, ya que lesiones expansivas en ste rea
pueden dar lugar a defectos de combinacin, en los cuales se une a la afectacin
tpicamente quiasmtica y retroquiasmtica, la afectacin del propio nervio ptico
(figura 3). Los patrones de defectos campimtricos quiasmticos y retroquiasmticos se
exponen en la tabla 22.
Ante la sospecha de patologa quiasmtica y/o retroquiasmtica, hay que realizar
siempre pruebas de neuroimagen, preferiblemente RM cerebral con contraste, y derivar
a Neurologa/Neurociruga. El papel de oftalmlogo es el diagnstico lo ms precoz
posible, y colaborar en el seguimiento fundamentalmente mediante la valoracin de los
campos visuales, y recientemente, con el estudio de la CFN mediante OCT.
Clnica de la patologa quiasmtica: adems del defecto campimtrico (hemianopsia
bitemporal) (figura 4), podemos encontrar otros sntomas y signos, como:
Sntomas visuales, tales como visin doble, dificultad para sumar columnas de
nmeros, leer (fragmentacin y deslizamiento de lneas, desaparicin de
palabras), problemas en tareas manuales de cerca (como enhebrar una aguja).
Son debidos al fenmeno de deslizamiento del hemicampo (en presencia de
defectos bitemporales densos, los hemicampos se deslizan al no existir
solapamiento de campos que permitan la fusin) y a los escotomas posfijacin
(formados en el rea donde se superponen los campos visuales temporales
ciegos)2.
Atrofia ptica en pajarita bilateral: palidez en banda horizontal del disco ptico.
DPAR en el ojo con mayor prdida de campo visual (no de AV).
Sntomas neurolgicos y neuroftalmolgicos por afectacin de estructuras
vecinas, como el seno cavernoso: cefaleas, dolor y entumecimiento facial,
diplopa, ptosis, anisocoria, nistagmus en sube y baja o en balancn (nistagmo
disociado en el que el ojo que se eleva sufre intorsin y el ojo que desciende rota
externamente).
Sntomas endocrinolgicos, aunque la mayora de pacientes con prdida visual
por masa hipofisarias tienen adenomas no secretores, por lo que son
asintomticos hasta que el tumor alcanza un tamao considerable2.
Clnica de la patologa retroquiasmtica:
Defectos homnimos del campo visual (figura 5). Hay que tener en cuenta que
una hemianopsia homnima no afecta a la AV, aun cuando sea completa.
Las lesiones de la cintilla o tracto ptico pueden causar atrofia ptica en pajarita
y DPAR leve, ambos en el ojo contralateral a la lesin, en el que presenta
defecto del campo temporal.
468
Las lesiones del cuerpo geniculado lateral y posteriores no producen atrofia

ptica (salvo las lesiones congnitas de la corteza occipital, que s la producen
por degeneracin transinptica)2.
Frecuentemente hay sntomas neurolgicos por lesin de estructuras vecinas
salvo en los infartos occipitales, que causan alteraciones campimtricas sin
otros signos ni sntomas neurolgicos asociados (tabla 3).
Las lesiones corticales de lbulos temporal y parietal pueden causar sntomas de
integracin visual: desorientacin espacial, poliopa (causa diplopa monocular
bilateral), alexia, agrafia, agnosia visual, etc.; segn el rea cerebral afectada. Si
la lesin es en el lado izquierdo puede producir alexia (incapacidad para
nombrar las letras; tener en cuenta al tomar la AV)2.
La ceguera cortical bilateral se caracteriza por respuesta pupilar y exploracin
ocular normales, aunque la prdida visual total es rara. El diagnstico diferencial
con la ceguera funcional puede ser difcil. Puede darse el sndrome de Anton:
negacin de la ceguera con confabulacin elaborada2. Se puede producir por:
o Infartos bilaterales de las vas visuales retrogeniculadas.
o Vasculitis, infecciones, tumores, sarcoidosis
o Enfermedades degenerativas, como la variante visual del Alzheimer, que
cursa con deterioro visual sin cambios en la personalidad ni prdida de
memoria. La RM muestra atrofia cortical posterior8.
o Sndrome de encefalopata reversible posterior (PRES en ingls):
caracterizado por edema agudo cerebral, asociado a hipertensin arterial,
eclampsia, enfermedades autoinmunes o a medicamentos (especialmente
inmunosupresores y citotxicos). Aunque normalmente se presenta con
sntomas neurolgicos, puede cursar con prdida de visin bilateral
aguda sin otros sntomas sistmicos asociados9.
o Tras un traumatismo cerrado: en este caso es transitoria.
Fenmeno de Riddoch: capacidad de detectar movimiento en el hemicampo
ciego. Puede producirse con cualquier defecto retroquiasmtico, pero es
caracterstico de la hemianopsia occipital2.
O
I
Figura 3: defecto de combinacin por macroadenoma hipofisario: lesin de hemiquiasma izquierdo,
nervio ptico izquierdo y tracto ptico izquierdo.
469
Figura 4: hemianopsia bitemporal por tumor hipofisario que daa el quiasma.
Figura 5: hemianopsia homnima izquierda por lesin del tracto ptico derecho.
Patrones de defectos campimtricos quiasmticos y retroquiasmticos:
Escotomas de la unin: lesiones en la unin del nervio ptico y quiasma. Defecto campimtrico
caracterstico del nervio ptico del lado de la lesin y defecto temporal superior en el ojo
contralateral.
Defectos bitemporales: lesiones en el cuerpo del quiasma (figura 4).
Defectos binasales: patologa bilateral del nervio ptico. Si son absolutos, pensar en cuadro
funcional.
Defectos de combinacin: lesiones expansiva rea quiasmtica (afecta a quiasma y a estructuras

circundantes). Son defectos complejos porque pueden afectar a nervio/s ptico/, quiasma y
tracto/s ptico/s (Figura 3).
Defectos homnimos: lesiones retroquiasmticas. Producen defectos en el hemicampo opuesto al

lado de la lesin, respetando el meridiano vertical, siendo ms congruentes cuanto ms posterior
(ms cerca del lbulo occipital) (Figura 5).
Tabla 2. Patrones de defectos campimtricos quiasmticos y retroquiasmticos.
470
Patrones de defectos campimtricos del lbulo occipital (30 centrales):
Hemianopsia homnima con respeto central: apunta a lesin vascular de la arteria cerebral
posterior.
Escotoma hemianpsico homnimo central: suele deberse a hipoperfusin sistmica.
Prdida homnima central bilateral: por infarto bilateral de los extremos del lbulo occipital.
Cursa con disminucin simtrica de la AV. Normalmente por hipotensin severa.
Defecto homnimo bilateral con conservacin del rea central: por infarto bilateral, normalmente
secuencial, de las arterias cerebrales posteriores.
Cuadrantanopsia homnima superior o inferior: lesin por debajo o por arriba respectivamente,
de la cisura calcarina.
Patrn a cuadros : defectos homnimos por infartos bilaterales, pero por encima de la cisura
calcarina en un lado, y por debajo en otro.
Tabla
3. Patrones de defectos campimtricos del lbulo occipital (30 centrales).
4.12. AMBLIOPA
Normalmente conocida por el paciente (que siempre ha visto peor con ese ojo),
aunque en ocasiones puede ser un descubrimiento casual. El dficit visual puede ser
muy variable, desde leve a profundo, segn la causa que ocasion la ambliopa y la edad
de instauracin. Las causas responsables de la ambliopa son: anisometropa,
estrabismo, error refractivo, heterotropia de pequeo ngulo, deprivacin10 (por secuelas
de procesos oculares en la infancia, como lceras corneales, etc.) o nistagmus latente3.
Su diagnstico rara vez plantea problemas si la causa es evidente. Puede haber un
DPAR pero siempre ser leve. El CV suele ser normal o mostrar depresin
generalizada. La visin cromtica no se altera. La AV mejora cuando se muestran letras
aisladas en vez de filas enteras, por el fenmeno de apiamiento, tpico de ambliopa1.
4.13. HIPOPLASIA DEL NERVIO PTICO

Segn el grado de hipoplasia, los pacientes pueden estar asintomticos o presentar una
prdida grave de visin de duracin incierta. Es bilateral en un 56-92%. La papila es de
pequeo dimetro, pero hay casos sutiles. El signo se doble anillo (halo peripapilar
amarillo, rodeado a su vez por anillo de pigmentacin aumentada) puede confundir los
lmites reales de la papila, haciendo que la hipoplasia pase desapercibida en una
exploracin poco detallada (figura 6). Es til comparar el dimetro horizontal de la
papila con la distancia papila-mcula, y fijarse en el dimetro de los vasos, que pueden
parecer relativamente grandes. Se recomienda realizar RM craneal y estudio
endocrinolgico en todos los casos de hipoplasia del nervio ptico, ya que puede
asociarse con defectos de la lnea media o hemisferios cerebrales, anomalas endocrinas
y a tumores supraselares congnitos3.
471
Figura 6: hipoplasia del nervio ptico. Signo del doble anillo. La flecha indica el lmite real de la
papila.
4.14. ENFERMEDAD OCULAR NO NEUROFTALMOLGICA

Patologa del segmento anterior: a menudo resulta obvia, pero a veces signos sutiles
pueden pasar desapercibidos en una exploracin rutinaria: ojo seco, queratitis punctata,
distrofias corneales epiteliales, astigmatismo corneal irregular, queratocono,
determinados tipos de catarata, defectos de refraccin (especialmente la hipermetropa
latente en pacientes en torno a los 30 aos o la hipercorreccin mipica)2. Como
siempre, es fundamental correlacionar con los sntomas visuales y el resto de hallazgos
clnicos.
Retinopatas:
Agujero lamelar: causante de prdida de AV central, de gravedad variable

dependiendo del tejido retiniano foveal remanente. Puede pasar desapercibido
oftalmoscpicamente. La OCT es diagnstica en un contexto clnico compatible.
Oclusin arterial retiniana: pasado el cuadro agudo, los hallazgos
funduscpicos pueden ser sutiles. La OCT macular puede ser diagnstica,
aprecindose una atrofia completa con prdida de la estratificacin normal de la
retina interna, y desaparicin de la depresin foveal fisiolgica, conservndose
las capas externas11. Tambin el ERG puede ser til.
Distrofia foveal incipiente: como la distrofia de conos o la enfermedad de
Stargardt. Si se sospecha, deben realizarse pruebas de imagen, empezando por
las no invasivas, como la OCT y la autofluorescencia, seguidas de AFG si hay
indicios en las anteriores. Si se dispone de ERG multifocal, tambin es de gran
ayuda.
Coriorretinopatas inflamatorias multifocales o sndromes de manchas
blancas: aunque la mayora de estos cuadros cursan con un aspecto
funduscpico caracterstico, a veces los hallazgos retinianos son escasos o estn
ausentes, especialmente en el caso de (ver tambin captulo 14, Sndromes de
puntos blancos):
472
o Retinopata externa oculta zonal aguda (AZOOR). La clnica

caracterstica son fotopsias unilaterales (descritas como movimientos de
colores o luces) en un rea de prdida de campo visual, y visin borrosa.
No hay DPAR o es muy leve1. Ayudan al diagnstico el CV (escotomas
habitualmente en la zona temporal y cerca o afectando a la mancha
ciega), el ERG (demuestra disfuncin de la retina externa)12, y la
autofluorescencia. La AFG es normal en las fases agudas del AZOOR13.
o Sndrome de aumento idioptico de la mancha ciega: relacionado con el
sndrome de mltiples puntos blancos evanescentes, pero en ausencia de
alteraciones visibles de papila o retina1.
Secuelas de traumatismos, como las maculopatas por fototraumatismos
(ocasionados por visin de eclipse solar, por ejemplo), o tras edema de Berlin.
La OCT-SD, sobre todo los barridos de alta definicin, pueden ayudar al
diagnstico, mostrando desorganizacin de las capas externas retinianas a nivel
foveal. En los fototraumatismos, pasada la fase aguda, puede observarse un
espacio hiporreflexivo subfoveal a nivel de segmentos externos de los
fotorreceptores o microagujero macular.
Maculopata txica incipiente: cursan con prdida visual bilateral, simtrica y
progresiva. De las ms conocidas es la producida por la cloroquina e
hidroxicloroquina, la cual puede cursar inicialmente con dificultades en la
lectura por escotomas paracentrales, en presencia de AV normal. Aunque es
dosis dependiente (tras 7 aos de tratamiento con dosis habitual de 400 mg/da
en el caso de la hidroxicloroquina, y a los 5 aos con una dosis de 250 mg/da en
el caso de la cloroquina), el riesgo de toxicidad macular puede estar
incrementado en pacientes de baja estatura, enfermedad renal o heptica, edad
avanzada, enfermedad retiniana y macular14. Pueden dar signos clnicos de
afectacin macular (ms precoces que el CV o la AV), la autofluorescencia
(reas de hipo/hiper-autofluorescencia) y la OCT-SD (prdida de la banda
correspondiente a los segmentos internos/externos de los fotorreceptores en la
regin parafoveal)14. Tambin el ERG multifocal, pero en la mayora de centros
no se dispone de esta prueba. Es importante en la anamnesis hacer una lista
exhaustiva de la medicacin que toma el paciente.
Retinopata paraneoplsica: debida a autoanticuerpos dirigidos contra la
retina, principalmente anti-recoverina, aunque se han descrito numerosos
autoanticuerpos, menos especficos, como el anti- enolasa o el anti-aldolasa A
y C, entre otros15.
o Retinopata asociada al cncer (CAR): se produce una disfuncin de
conos y bastones. En la mitad de los casos los sntomas visuales
preceden al diagnstico del cncer. Su causa ms frecuente es el
carcinoma de pulmn de clulas pequeas. Clnica: prdida visual
progresiva (en semanas o meses), bilateral y simtrica, destellos
luminosos, fotosensibilidad, nictalopa, disminucin de percepcin del
color, fondo de ojo normal al inicio, escotoma en anillo y central en el
CV, y ERG muy alterado (tanto en condiciones fotpicas como
473
escotpicas)16. Segn progresa la enfermedad, se observa estrechamiento

arteriolar, alteracin del epitelio pigmentario y palidez papilar17. Se
confirma por la presencia de autoanticuerpos antirretinianos en suero,
aunque no siempre dan positivos, por lo que ante la sospecha hay que
derivar a Oncologa. El pronstico visual es pobre, salvo que el
tratamiento se inicie antes de que se produzca un dao significativo de
los fotorreceptores. Se han probado distintos tratamientos con
resultados variables: corticoides sistmicos solos o asociados a
plasmafresis, inmunoglobulinas intravenosas17.
o Retinopata asociada al melanoma (MAR): afecta principalmente a los
bastones1. Normalmente se presenta cuando el diagnstico de melanoma
es conocido (aos despus)17, a menudo en el estadio de metstasis16.
Clnica: rpida instauracin de fotopsias, escotomas, ceguera nocturna y
prdida variable de AV (puede ser normal o casi normal). El campo
visual muestra constriccin generalizada y escotoma en media periferia.
El fondo es normal inicialmente17. En el ERG se observa marcada
reduccin de las ondas b en la adaptacin a la oscuridad24. Tratamiento:
no estandarizado, similar al de la CAR18.
Retinopata autoinmune: similar a la neoplsica pero sin ser de causa tumoral.
Se trata con inmunosupresores, pero no se ha establecido un protocolo
estandarizado15. La OCT puede ser de utilidad en el diagnstico (tambin en la
CAR y MAR), mostrando disminucin del espesor macular y/o anomalas de la
retina externa, como disrupcin de la banda correspondiente a la unin de
segmentos internos y externos de los fotorreceptores19.
4.15. PRDIDA VISUAL TRANSITORIA

Cuando un paciente acude a consulta por prdida de visin transitoria (PVT), lo normal
es que la visin se haya recuperado en el momento de la visita, y no encontremos
hallazgos significativos en la exploracin, salvo en algunos casos, como el papiledema
(prdida de segundos de duracin y asociada a cambios posturales).
Hay tres preguntas clave que debemos hacer:
1.- Es en uno o en ambos ojos?
2.- Cul ha sido la duracin del episodio?
3.- Hay otros sntomas asociados? Cules?
El protocolo diagnstico depender de la edad (tabla 5)20,21, y de las caractersticas
clnicas de la prdida de visn, por lo que no siempre hay que pedir la batera de
pruebas completa.
474
Forma de
presentacin
Unilateral
Bilateral
Uni o bilateral
Aguda/subaguda
Crnica/progresiva
(semanas-meses o indefinida)
- Neuropata ptica traumtica

(normalmente estable)
- Neuropata ptica isqumica posterior
- Hemangioma cavernoso del NO
(sangrado)
- Neuritis ptica retrobulbar
- Neuropata ptica de Leber (2 ojo se
afecta tiempo despus)
-Patologa vascular quiasmtica o
retroquiasmtica
-Encefalopata posterior reversible
- Neuromielitis ptica
- Neuropata ptica asociada al cncer
(puede ser secuencial)
-Neuropata ptica compresiva

-Ambliopa
- Neuropata ptica isqumica posterior por

sangrado o ciruga de riesgo.
- Neuropata ptica por radiacin
- Glioma maligno (en la presentacin
unilateral, el otro ojo se afecta poco
despus)
- AZOOR
-Neuropata ptica infiltrativa

-Glioma benigno
-Hipoplasia de nervio ptico
-Neuritis ptica desmielinizante crnica
-Patologa de polo anterior
-Otras maculopatas/retinopatas
-Patologa quiasmtica y retroquiasmtica

(tumoral, degenerativa)
- N. ptica txico-nutricional (simtrica)
- Atrofia ptica dominante
- Maculopata txica
- Distrofia foveal
- CAR
- MAR (puede ser rpidamente progresiva)
Tabla 4. Resumen de procesos patolgicos que cursan con alteracin visual y fondo de ojo
aparentemente normal, segn su forma de presentacin ms habitual.
Prdida visual transitoria bilateral: pensar sobre todo en:
Hipotensin.
Alteracin de la glucemia.
Insuficiencia vrtebro-basilar: usualmente menos de 1 minuto de duracin, en
pacientes mayores con factores de riesgo cardiovascular. Puede ir asociado a
otros sntomas neurolgicos, como mareo, alteraciones en el habla o
adormecimiento perioral. Se produce por isquemia reversible de los lbulos
occipitales2.
Lesin del lbulo occipital: acompaado de escotoma similar al migraoso,
pero la prdida homnima y la cefalea son siempre del mismo lado. Es muy rara
y puede deberse a una malformacin arteriovenosa o tumor22.
Ceguera cortical tras traumatismo craneal cerrado: puede durar horas.
Prdida visual transitoria monocular:
Retinopata emblica (conocida como amaurosis fugax): la prdida visual es

generalmente menor de 10-15 minutos. Se considera un ataque isqumico
transitorio (AIT), siendo predictor de eventos cardiovasculares graves23. Buscar
en el fondo de ojo la existencia de mbolos en arterias retinianas. Hay que
descartar en primer lugar patologa carotdea ipsilateral (sobre todo si la prdida
visual y su recuperacin posterior es altitudinal, a modo de teln que cae, y se
desencadena por luz brillante). Segn el North American Synptomatic Carotid
475
Endarterectomy Trial (NASCET) la endarterectoma es beneficiosa si la

estenosis carotdea es sintomtica y mayor o igual al 70%24, pero estara
contraindicada si la oclusin es total21. Con menor frecuencia, la amaurosis
fugax puede ser causada por mbolos procedentes del corazn, estado de
hiperviscosidad e hipercoagulabilidad (por alteracin gentica, enfermedad
hematolgica, vasculitis, sndrome de anticuerpos antifosfolpidos, o
anticonceptivos orales).
Por exposicin a luz brillante: manifestacin de estenosis carotdea ipsilateral
crtica31 o enfermedades retinianas.
Migraa retiniana o amaurosis fugax benigna: episodios de vasoespasmo
retiniano primario en jvenes, sin encontrarse causa aparente (suponen un 11 %
de los casos)25, aunque puede haber antecedentes de migraa. Normalmente se
afecta siempre el mismo ojo, y la duracin es de 5 minutos. Es un diagnstico de
exclusin, y solo debe hacerse tras descartarse otras causas. La frecuencia de los
episodios suele disminuir espontneamente hasta remitir, y el riesgo de dficit
visual permanente es excepcional, por lo que no precisan tratamiento25, aunque
los bloqueantes de canales del calcio pueden ser tiles, como el nifedipino (2040 mg/da), con un efecto casi inmediato24.
Vasoespasmo retiniano secundario: enfermedades autoinmunes, infecciosas,
malformaciones arteriovenosas, entre otras causas24.
Neuritis ptica actual o pasada en paciente con esclerosis mltiple:
normalmente de horas de duracin, se asocia al aumento de temperatura
corporal, y es conocido como Fenmeno de Uhthoff.
Neuropata ptica compresiva: de duracin variable. La prdida es provocada
por la posicin de la mirada.
Crisis subaguda de glaucoma de ngulo estrecho.
Traccin vtreo-macular intermitente asociado al trabajo de cerca:
metamorfopsias y alteracin de la visin central fluctuante con la acomodacin y
posicin de cabeza inclinada hacia abajo, en paciente con incompleta separacin
del vtreo de la regin macular. Se diagnostica por OCT (antes y despus de
induccin de los sntomas tras acomodacin), pero puede ser pasado por alto si
no se sospecha26.
Prdida visual transitoria uni o bilateral:
Arteritis de clulas gigantes: prdida de segundos a minutos. Puede asociarse a

otros sntomas de arteritis de la temporal, y puede indicar neuropata ptica
isqumica inminente.
Aura migraosa: menos de 1 hora (entre 5 y 45 minutos). Puede manifestarse
como una hemianopsia homnima, prdida de visin monocular y/o con el tpico
escotoma centelleante binocular migraoso. En un 13% no se sigue de cefalea22.
Ojo seco: duracin variable. Mejora con el parpadeo.
476
Drusas de nervio ptico: oscurecimientos visuales transitorios de segundos de

duracin, similares a los que se dan en el papiledema2.
Prdida visual transitoria en paciente <50 aos:

1. Si episodio aislado sin signos ni sntomas asociados en paciente sano: solo
exploracin ocular completa, con fondo de ojo en midriasis y campo visual.
2. Si episodios repetidos, o acompaados de otros signos o sntomas sistmicos:
Tensin arterial
Hemograma completo y bioqumica. Eje tiroideo.
Estudio de trombofilia y vasculitis. Sfilis.
Estudio cardiolgico
Prdida visual transitoria en > de 50 aos:
Tensin arterial
Hemograma completo, bioqumica, perfil lipdico, VSG y PCR, sfilis y eje
tiroideo.
Ecodoppler de troncos supra-articos
A cualquier
Estudio cardiolgico
edad:
RMN de crneo y rbitas, si prdida visual en relacin a movimientos oculares, o

aura migraosa atpica, episodios muy frecuentes o de aparicin en mayores de 50
aos 22.
AngioRM, si relacionada con dolor de cara o cuello y sndrome de Horner (descartar
diseccin carotdea).
OCT mcula: para descartar traccin vtreo-retiniana si PVT relacionada con
acomodacin/posicin
de la en
cabeza.
Tabla
5. Pruebas complementarias
prdida visual transitoria.
4.16. CUADRO FUNCIONAL

Se consideran funcionales los sntomas/quejas visuales sin base orgnica. Es siempre un
diagnstico de exclusin, por lo que obliga a un estudio exhaustivo para descartar otras
causas; a veces puede haber un origen orgnico asociado a gran componente funcional
(sntomas desproporcionados).
Se ha descrito que la prdida de visin funcional es bilateral en ms del 65% de los
casos, estando afectados ambos ojos de forma similar. Los sntomas ms comunes son
disminucin de AV y constriccin de los campos visuales27.
Puede deberse a hipocondra (una patologa menor o inexistente puede causar un gran
cortejo sintomtico asociado a gran ansiedad), o bien, a la bsqueda de un beneficio o
compensacin inconsciente (histeria) o deliberado. Puede darse en nios (para llamar la
atencin, por ejemplo ante el nacimiento de un hermano, o por problemas escolares).
Si tras un estudio oftalmolgico completo no encontramos causa orgnica que justifique
los sntomas, y sospechamos simulacin, existen multitud de trucos para intentar
desenmascararla, y debemos de familiarizarnos con algunos de ellos, segn los medios
477
de que dispongamos en la consulta, para aplicarlos de forma sistemtica caso de

necesitarlo. Resultar un trabajo especialmente agotador si el paciente finge
deliberadamente.
Como recomendaciones generales:
-
No enfrentarse nunca al paciente ni hacerle ver que desconfiamos de sus

respuestas.
Observar cmo se comporta el paciente en la consulta: cmo anda, si encuentra
la silla, cmo se desenvuelve en la oscuridad
Son indicios de prdida de visin funcional la mala cooperacin durante la
exploracin, AV fluctuante entre exploraciones sin explicacin28,
comportamientos estereotipados como mirar ms all del mdico cuando ste le
habla, no ser capaz de escribir su nombre claramente o de unir los dedos de
ambas manos (habilidades que no se afectan incluso en caso de ceguera total).
Tambin, sospechar prdida funcional si el paciente entra a la consulta con gafas
de sol sin una razn evidente para ello (signo de las gafas de sol, de Biousse y
col)27. Aunque puede ser sospechoso de prdida funcional el andar vacilante,
con pasos cortos y brazos extendidos, chocando con los objetos, como un ciego
sin motivo para ello, hay que tener en cuenta en el diagnstico diferencial la
variante visual del Alzheimer, que cursa con trastornos visuales por alteracin
del procesamiento cortical, como la simultanopsia, en presencia de estatus
mental normal; la RMN de estos pacientes mostrar atrofia parieto-occipital29.
La presencia de un escotoma central, sin embargo, es un fuerte indicador de
tener una enfermedad orgnica27.
Pruebas subjetivas:
o AV: existen muchos trucos: empezar por las letras ms pequeas para
que pierda la referencia; tomarla repetidamente y de diversas maneras
(letras, nmeros) y ver si los resultados son consistentes. Poner lentes
neutras y ver si mejora. Tomar la AV a travs de un espejo (el simulador
creer estar a menos distancia de la real). Tomar la AV de cerca con la
correccin para la edad: en general, debe ser equivalente a la AV de
lejos; una gran incongruencia es signo de prdida funcional)30.
o Campo visual: puede ser til realizarlo con los dos ojos abiertos, y
despus con cada ojo por separado, para ver si los resultados son
congruentes (la persistencia de un defecto unilateral cuando el campo se
hace con dos ojos destapados, no es fisiolgico y, por tanto, funcional).
Aunque los campos realizados con el campmetro Goldmann suelen ser
ms tiles en el estudio de estos pacientes (campos en espiral,
contraccin concntrica del campo), actualmente no estn disponibles
en muchos centros.
Pruebas objetivas:
o DPAR: aunque es un signo que no se puede fingir, hay que tener en
cuenta que puede no darse en cuadros bilaterales o maculopatas.
478
o PEV: si son normales, indica normalidad del sistema visual, pero si son
patolgicos no implican trastorno orgnico cierto porque depende de la
colaboracin del paciente.
o OCT: tanto de mcula como de la capa de fibras nerviosas retinianas
(CFN), puede ser de gran utilidad.
Prdida de visin funcional monocular: es ms fcil de desenmascarar que la
bilateral. Entre otras tcnicas:
o Si el paciente tiene estereopsis es imposible que tenga visin solo en un
ojo (est viendo con los dos). La visin estereoscpica de 40 segundos
de arco requiere una agudeza visual de al menos 20/25 en los dos ojos2.
o Con cristales rojo/verde y tabla de Snellen duocromtica (con los dos
ojos abiertos y destapados, cada ojo solo ver parte del optotipo,
dependiendo del cristal que tenga delante), puede comprobarse si el
paciente est viendo con los dos (hay que estar atento a que no guie los
ojos).
o Ceguera total en un ojo con campo visual normal en el otro, es
incompatible con ausencia de DPAR2 y con OCT de CFN normal.
Ceguera total funcional: se demuestra que el paciente tiene alguna visin
mediante el uso de tambor optocintico (al menos de 0,05 si aparece el reflejo) o
si sigue los ojos cuando se le mueve un espejo delante de la cara27.
Manejo de pacientes con prdida de visin funcional: no existen estudios bien

diseados para concluir qu tratamiento es mejor. Existen distintas opciones: consolar al
paciente confirmndole la ausencia de enfermedad grave y que seguramente mejorar
con el tiempo; prescribir algn frmaco placebo o bien ejercicios visuales. Referir al
psiquiatra si hay antecedente de trauma o enfermedad psiquitrica, otras alteraciones del
comportamiento o falta de resolucin con el tiempo27. En cualquier caso, hay que evitar
etiquetar estos cuadros con diagnsticos incorrectos (como por ejemplo de neuritis
ptica) si estos no han sido probados, porque pueden empeorar el pronstico8 (el
paciente queda convencido de que padece una enfermedad grave porque se lo dijeron
una vez).
479
En un paciente que refiere prdida visual, realizar siempre un campo visual, aun
cuando la AV sea normal y no se encuentren alteraciones en la exploracin
rutinaria.
Ante una disfuncin probada de nervio ptico sin causa conocida, debe remitirse
al neurlogo para descartar EM.
En paciente mayor de 60 aos, con prdida aguda de visin unilateral, sin otra
causa oftalmolgica que lo justifique, pensar en la posibilidad de neuropata
ptico-isqumica posterior por arteritis de la temporal.
Ante un paciente con queja de disminucin de AV con un DPAR y un fondo de
ojo relativamente normal, solicitar RMN para descartar neuropata ptica
compresiva retrobulbar.
Sospechar metstasis de nervio ptico en paciente con neuropata retrobulbar
que tenga un cncer conocido en cualquier parte del cuerpo.
Si se sospecha una neuropata ptica txico-nutricional, hacer una campimetra e
los 10 centrales, aun cuando el resto de la exploracin sea normal.
En todo caso de neuropata ptica bilateral inexplicable hay que hacer una
determinacin de vitamina B12 en suero.
En paciente anciano con prdida visual transitoria monocular de segundos a
minutos de duracin, tener en cuenta la posibilidad de arteritis de la temporal,
porque pueden ser los prdromos de una neuropata ptica isqumica inminente.
Una hemianopsia homnima unilateral no afecta a la AV, aun cuando sea
completa.
Un accidente cerebro vascular a nivel del crtex occipital puede cursar slo con
alteracin campimtrica, sin otros sntomas neurolgicos. Es importante
reconocer ya que requiere tratamiento adecuado urgente.
480
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482
30. ANISOCORIA
1. INTRODUCCIN
2. VALORACIN DE LA ANISOCORIA: anamnesis y exploracin
3. ANISOCORIA SIMPLE O ESENCIAL
4. VALORACIN DE LA ANISOCORIA PATOLGICA:
Anisocoria mayor en la oscuridad: pupila mitica
1. Farmacolgica
2. Sndrome de Horner
Anisocoria mayor en la luz: pupila midritica
1. Lesin del iris
2. Midriasis farmacolgica
3. Parlisis del III par
4. Pupila tnica
Anisocoria episdica
Manuela Espaa Contreras, Silvia Lozano Ruiz, Carlos Rocha de Lossada, Ildefonso
Fernndez-Caca Casares.
1. INTRODUCCIN
La anisocoria o asimetra en el tamao de las pupilas se debe a un trastorno unilateral en
las vas pupilares eferentes: simptica (inerva al dilatador del iris) (figura 1) o
parasimptica (inerva al esfnter del iris y cuerpo ciliar) (figura 2).
Puede ser motivo de consulta o bien un hallazgo casual en el transcurso de una
exploracin oftalmolgica, pudiendo ser patolgica o no.
Ante una anisocoria, las primeras cuestiones bsicas que debemos hacernos son:
1 Es fisiolgica o patolgica?
2 Si es patolgica, cul es la pupila anmala?
3 Existen otros signos/sntomas asociados?
PUNTOS IMPORTANTES
483
Figura 1: esquema de la va pupilar eferente simptica
Figura 2: esquema de la va pupilar eferente parasimptica
484
2. VALORACIN DE LA ANISOCORIA
1. Anamnesis:
a. Cmo advirti la anisocoria?: sintomtico o hallazgo casual.
b. Desde cundo es consciente de la anisocoria?:valorar fotografas del
paciente de distintas pocas en la lmpara de hendidura, para comprobar
la antigedad de la anisocoria.
c. Antecedentes:
infeccin
herptica,
traumatismo
craneoenceflico, ciruga ocular o de cuello, migraa, etc.
ocular
d. Profesin: exposicin a txicos o sustancias miticas o midriticas

(personal sanitario, jardinero, granjero...).
e. Sntomas asociados: diplopa, visin borrosa, dificultad de enfoque,
fotofobia....
2. Exploracin del tamao pupilar: la linterna se debe sostener oblicuamente
desde debajo de la nariz para iluminar indirectamente, y poder ver las pupilas
tanto en la oscuridad como con la luz encendida. Se le dice al paciente que mire
a un objeto lejano para evitar la miosis acomodativa1.
3. Examinar la diferencia del tamao pupilar en la luz y en la oscuridad,
valorando el tamao pupilar a los 5 10 segundos de variar la iluminacin1.
4. Exploracin del reflejo fotomotor.
5. Exploracin del reflejo de aproximacin: Se mide con iluminacin ambiental
moderada, pidiendo al paciente que mire un detalle pequeo, o bien usando un
estmulo propioceptivo como el dedo. Este reflejo tiene un gran componente
voluntario (el paciente tiene que esforzarse en la fijacin)1.
6. Examen del polo anterior en la lmpara de hendidura: valorar la existencia
de Tyndall, sinequias o neovascularizacin, la integridad del esfnter, anomalas
del iris, tales como coloboma, iridectomas, alteraciones a la transiluminacin
del iris o defectos segmentarios del reflejo fotomotor1. Tambin es importante
valorar la integridad del epitelio corneal, ya que una alteracin del mismo puede
provocar la penetracin de determinadas sustancias farmacolgicas en cmara
anterior y producir alteraciones pupilares.
485
3. ANISOCORIA FISIOLGICA
Tambin llamada central simple, esencial o benigna. Es la causa ms frecuente de
anisocoria, estando presente en el 20% de la poblacin. Normalmente la diferencia entre
el tamao de las pupilas es menor de 0,5-1 mm, y es variable de un da a otro, siendo
frecuentemente transitoria1,2,3, e incluso se puede invertir4. Las pupilas de ambos ojos
reaccionan con normalidad a la luz y a la oscuridad4.
Se caracteriza por ser similar en la oscuridad y con iluminacin intensa. En ocasiones,
la anisocoria fisiolgica puede ser mayor en la penumbra, simulando un sndrome de
Horner1. Se diferencia de ste.
En la fisiolgica no existe retraso de dilatacin en la oscuridad.
Por los test farmacolgicos.
Tambin es til observar fotografas antiguas del paciente.
4. VALORACIN DE LA PUPILA PATOLGICA

Ante la sospecha de una anisocoria patolgica, y tras descartar anomala estructural del
iris, lo primero a resolver es si la diferencia en el dimetro pupilar es mayor en la
oscuridad o bien en ambiente con iluminacin intensa, para identificar la pupila
patolgica:
a) Anisocoria mayor en la oscuridad: la pupila patolgica ser la mitica, por
dficit de dilatacin (tabla 1).
b) Anisocoria mayor con iluminacin: la patolgica ser la de mayor dimetro
(midritica) por dficit de la contraccin del esfnter pupilar o por estimulacin
potente del msculo dilatador del iris (tabla 2).
Esta regla general puede tener excepciones en raras ocasiones, como es el caso de
contacto del ojo con sustancia adrenrgica dbil (por ejemplo, oximetazolina de un
colirio vasoconstrictor que penetra en cmara anterior por una abrasin corneal), que
dilata la pupila en la oscuridad pero que su efecto midritico se ve contrarrestado en
ambiente de luz intensa por la accin del msculo esfnter del iris, produciendo una
anisocoria por pupila midritica mayor en la oscuridad3,5.
486
Anisocoria mayor en oscuridad:

1.
Anisocoria fisiolgica.
2.
Farmacolgica:
a.
Sustancia colinrgica.
b.
Colirio de Brimonidina.
Tabla 1
3.
Paresia oculosimptica (sndrome de Horner).
4.
Alteracin
estructural del iris: sndrome pseudoexfoliativo, sndrome de dispersin
pigmentaria
5.
Pupila de Adie pequea antigua.
6.
Pseudosndrome de Horner.
a.
Anisocoria fisiolgica asociada a ptosis de otra etiologa.
b.
Traumatismo ocular contuso: miosis inducida por prostaglandinas; puede ir asociada a

ptosis palpebral.
Anisocoria mayor en ambiente bien iluminado:

1.
Dao en el esfnter del iris.
2.
Farmacolgica.
3.
Tabla 2
a.
Bloqueo de los receptores colinrgicos: parasimpaticolticos o anticolinrgicos.
b.
Estimulacin del dilatador del iris: adrenrgicos.
Denervacin del esfnter del iris (lesin en la va parasimptica):

a.
Preganglionar.
i. Fascculo pupilomotor (acompaado de otros signos neurolgicos).
ii. Tercer par.
b.
Ganglio ciliar y nervios ciliares cortos: pupila tnica

i. Local.
ii. Neuroptica (normalmente bilateral).
iii. Idioptica: pupila tnica de Adie.
4.
Bloqueo de receptores colinrgicos por anticuerpos antiHu (asociados al cncer)
487
4.1. ANISOCORIA MAYOR EN LA OSCURIDAD (MIOSIS

PATOLGICA):
Farmacolgica: contacto unilateral con frmacos o sustancias con efecto

mitico:
1. Sustancias colinrgicas: como colirio de pilocarpina u otras, como las
usadas en pesticidas, collares antipulgas, insecticidas de jardn, etc. Se
caracteriza por ser una miosis que no reacciona a la tropicamida3.
2. Frmacos inhibidores del dilatador del iris: colirio de Brimonidina
(agonista alfa 2 adrenrgico puro)4.
Sndrome de Horner (tambin llamado paresia oculosimptica).
Sndrome de Horner:
Se debe a una lesin en la va oculosimptica, por lo que los signos del sndrome de
Horner son:
Miosis, con retraso de dilatacin en la oscuridad: hay que valorar la pupila a los
5 segundos de apagar la luz, porque es cuando la anisocoria ser mayor, ya que
transcurridos unos 20 segundos despus, la pupila mitica se dilatar, aunque
ms lentamente que el ojo normal1,2, de forma pasiva, por la relajacin del
esfnter del iris6. Este signo es un hallazgo caracterstico del sndrome de
Horner.
Reflejos fotomotor y de aproximacin normales, ya que la va parasimptica no

est afectada.
Leve ptosis palpebral (por paresia del msculo de Mller), unido a discreta
elevacin del prpado inferior, con apariencia de pseudoenoftalmos. En
ocasiones, la ptosis puede ser sutil o estar ausente (sndrome de Horner
incompleto)7.
Anhidrosis facial: aunque forma parte de la triada clsica (miosis, ptosis y

anhidrosis), solo est presente en ocasiones o se limita a la frente, y es difcil de
valorar en la clnica. Es ms aparente en la fase aguda, ya que despus, las
glndulas sudorparas responden a las catecolaminas sistmicas6.
Heterocroma de iris: si la lesin es congnita o se produce en la primera

infancia2. Ocasionalmente, la heterocroma de iris puede observarse en pacientes
con Horner adquirido de larga evolucin, pero nunca en Horner adquirido agudo
o reciente4.
Hiperemia conjuntival en el sndrome de Horner agudo (slo presente las
488
primeras semanas)6,8.
Rara vez, diferencia en el rubor facial entre los dos lado de la cara. En pacientes
peditricos este signo se conoce como sndrome del beb arlequn2,8.
La lesin en la va oculosimptica se puede localizar a distintos niveles:

1. Neurona de primer orden (sndrome de Horner central): Se deben a lesiones
del SNC, sobre todo del hipotlamo, troncoencfalo, y de la mdula cervical
(tabla 3). Se asocia a signos y sntomas neurolgicos, como ataxia, nistagmo,
hipostesia4,8 o hemiparesia contralateral3. Sin embargo, puede no haber signos
neurolgicos, como por ejemplo, en pacientes con espondilosis cervical, que
pueden presentarse con sndrome de Horner aislado o asociado slo a dolor de
cuello3. Algunos cuadros tpicos son:
a. Sndrome de Horner unido a una paresia del oblicuo superior
contralateral, indica lesin en el mesencfalo dorsal4.
b. Sndrome medular lateral de Wallenberg, causado ms frecuentemente
por trombosis de la arteria vertebral ipsilateral o de la cerebelar
posteroinferior, que cursa con la triada clsica: sndrome de Horner
ataxia ipsilateral e hipostesia contralateral8.
2. Neurona de segundo orden (sndrome de Horner preganglionar):
aunque muchos casos (28% en algunas series) es de causa desconocida4, el
sndrome de Horner preganglionar tiene frecuentemente una etiologa tumoral2:
a. Tumores del pex pulmonar (el sndrome de Horner no es un signo precoz de
tumor pulmonar).
b. Asociado a ronquera reciente, sospechar tumor 4.
c. Neuroblastoma: sospechar siempre ante una paresia oculosimptica
adquirida en nios pequeos, por lo que se deben solicitar pruebas de imagen
de cuello, trax y abdomen. Las catecolaminas en orina incrementadas es
indicativo de neuroblastoma1, pero en nios pequeos puede ser dificultoso
recoger la orina de 24 horas. El diagnstico precoz es importante ya que la
tasa de curacin del neuroblastoma mediastnico primario alcanza el 100% si
se trata durante el primer ao de vida6. Un neuroblastoma intrauterino puede
ser causa (aunque rara) de sndrome de Horner congnito2.
3. Neurona de tercer orden (sndrome de Horner postganglionar):
aunque el sndrome de Horner posganglionar aislado suele ser benigno1, hay que
prestar especial atencin si aparece asociado a otros signos o sntomas, porque
puede asociarse a patologas, en ocasiones con riesgo vital:
a. Diseccin carotdea: cursa de forma caracterstica con dolor agudo en
cuello o cabeza2, pudiendo presentar tambin amaurosis fugax1,
489
neuropata ptico-isqumica, oclusin de la arteria oftlmica o de la

arteria central de la retina, y parlisis de pares craneales6, pero el signo
neurolgico ms frecuentemente asociado es el S. de Horner (50% de los
casos)6. Puede ser producida por un traumatismo menor o bien
espontneamente en pacientes con displasia fibromuscular, sfilis,
Marfan o Ehlers-Danlos6. Puede causar ictus cerebral, por lo que es una
urgencia mdica5.
b. Lesin del seno cavernoso: asociacin de Horner y paresia del VI par
ipsilateral (tal asociacin tambin puede deberse a un Horner central por
lesin pontina)4.
c. Cefalea acuminada o en racimo: caracterizada por lagrimeo, inyeccin
conjuntival, rinorrea y congestin nasal, en varones de edad media. En
este caso el sndrome de Horner es transitorio, aunque puede volverse
permanente con ataques repetidos1,2.
d. Sndrome paratrigeminal de Raeder: cefaleas unilaterales diarias con
dolor facial en el territorio de la divisin oftlmica del trigmino pero sin
las caractersticas de la cefalea en racimo6, tambin en varones de edad
media y sin otra causa. Este cuadro es un diagnstico de exclusin y hay
que descartar una diseccin carotdea encubierta3.
Diagnstico del sndrome de Horner
1. Descartar un pseudosndrome de Horner, es decir, una anisocoria esencial

asociada a una ptosis palpebral de otra etiologa.
2. Confirmar la sospecha clnica de un sndrome de Horner mediante pruebas
farmacolgicas. En general, hay que tener en cuenta que no se deben poner
otras medicaciones ni tocar la crnea antes de cualquier prueba farmacolgica,
puesto que pueden falsear los resultados2. Estas pruebas son:
a. Test de la cocana:
i. Mecanismo de accin: bloquea la recaptacin de noradrenalina a
nivel de la sinapsis neurona simptica de tercer orden y msculo
dilatador del iris
ii. Administracin: instilar colirio de cocana al 4 o al 10%11 en
ambos ojos y valorar a los 45-60 minutos.
iii. Efecto: dilata la pupila del ojo normal pero no dilata o lo hace
apenas la del ojo con parlisis oculosimptica (es decir, aumenta
la anisocoria).
iv. Limitaciones: no est disponible en muchos centros, puede no
dilatar una pupila normal (iris muy pigmentado, paciente
490
somnoliento) o puede dar un falso positivo, ya que tampoco

dilata una pupila en miosis por otra causa distinta al sndrome de
Horner, como una pupila de Adie crnica, pseudoexfoliacin, o
sndrome de dispersin pigmentaria)4,7,12
b. Test de apraclonidina:(figura 3)
i. Mecanismo de accin: es un agonista directo de receptores ,
fuerte 2 (responsable del efecto hipotensor ocular) y dbil 1.
En el ojo con paresia oculosimptica se produce una
hipersensibilidad por denervacin de los receptores 1.
ii. Administracin: colirio de apraclonidina al 0,5 % o al 1%11

(Iopimax) en ambos ojos y valorar a los 60 minutos
iii. Efecto: Dilata la pupila afectada y puede revertir la ptosis7. La

pupila normal permanecer sin cambios o incluso se contraer
por el efecto 2, es decir, se invertir la anisocoria, aunque esto
no es necesario para considerar el test positivo, bastando cierta
dilatacin de la pupila afectada7.
iv. Limitaciones:
1. No es til en el Horner agudo (menos de 3 das) ya que
puede dar falsos negativos3 debido a que la
hipersensibilidad tarda en desarrollarse de 3 a 7 das7,12,
aunque hay casos descritos de desarrollo de la misma a
las tres horas de la instauracin de los sntomas13.
2. No debe usarse en nios menores de seis meses-1 ao ya

que puede dar lugar a letargia, bradicardia y depresin
respiratoria debido a los efectos 2 en este grupo de edad
por la inmadurez de la barrera hemato-enceflica7,12,13
3. Una vez confirmado el sndrome de Horner, para localizar el nivel de la lesin,
recurriremos al colirio de hidroxianfetamina, en caso de que podamos
obtenerlo:
i. Mecanismo de accin: fuerza la liberacin de noradrenalina en la
vescula presinptica de la unin neuromuscular 2.
ii. Administracin: disponible en EEUU como Paredrine. Valorar
45 minutos despus de su aplicacin. Se aconseja esperar 24
horas despus de la realizacin de prueba farmacolgica con
apraclonidina, y 3 das despus de un test de cocana7.
iii. Efecto: dilata la pupila en el ojo normal y en el ojo con sndrome
491
de Horner central y preganglionar, pero no en el posganglionar.

iv. Limitaciones: carece de valor localizador en el sndrome de
Horner congnito3. Puede dar un falso negativo en el Horner
agudo (en la neurona posganglinica daada queda
noradrenalina no liberada aun)6,7. Puede dar un falso valor
localizador en patologas del iris que impiden la dilatacin.
En nuestro medio el colirio de hidroxianfetamina es prcticamente imposible de
obtener, por lo que dirigiremos los estudios a realizar en funcin de los sntomas
asociados o los antecedentes. En los casos en los que no tenemos pistas sobre la
localizacin del sndrome de Horner, habr que estudiar la va completa11.
Manejo del sndrome de Horner: El estudio a realizar depender de la localizacin de
la lesin, de la antigedad y de los signos-sntomas asociados.
Si se sospecha lesin central o preganglionar, obtener pruebas de imagen: RM

crneo, cuello y trax con contraste, ya que ms del 50 % de estas lesiones son
malignas2, y posible angioRM de arco artico, cabeza y cuello11.
Las lesiones posganglionares agudas o subagudas precisan de RM con contraste

de cerebro y rbitas, sobre todo si dolor u otros sntomas asociados, as como
valoracin cuidadosa de otras neuropatas craneales2. Si se sospecha diseccin
carotdea, debe ser valorado de manera urgente por Neurologa con angioRM o
angioTC (segn disponibilidad) urgente de cabeza y cuello, e incluso una
arteriografa cerebral; si se confirma requiere ingreso y tratamiento para prevenir
un infarto cerebral11.
Si la localizacin es desconocida: TC/angioTA o RM/angioRM de cabeza,

cuello y trax.
Un sndrome de Horner posganglionar aislado de larga evolucin no precisa

evaluaciones complementarias.
En un nio pequeo con un sndrome de Horner adquirido o sin evidencia de

trauma en el parto, hay que sospechar un neuroblastoma de la cadena simptica,
por lo que hay que determinar la excrecin de catecolaminas en orina de 24
horas (que estarn aumentadas) as como realizar pruebas de imagen de cuello,
trax y abdomen1.
b
Figura 3: a) sndrome de Horner izquierdo; b) despus de prueba farmacolgica con apraclonidina. Se

invierte el Horner
492
Causas de sndrome de Horner:
Tabla 3
Central (lesin en neurona de primer orden)

o Lesiones del SNC: troncoencfalo, hipotlamo y mdula cervico-torcica. Asociado a signos
neurolgicos
Tumores
Traumatismos
Ictus: hemorragias, oclusiones vasculares: sndrome de Wallenberg (infarto medular lateral)
Otras: desmielinizacin, enfermedades inflamatorias, syringohidromielia, malformacin

arteriovenosa
o Patologa de los discos cervicales: sndrome de Horner aislado o asociado a dolor de cuello.
Preganglionar (lesin en neurona de segundo orden): lesin en columna cervical baja, pex pulmonar o plexo
braquial
o Tumores: del vrtice pulmonar (Pancoast), schwanomas de la cadena simptica, de tiroides,
mediastnicos
o Costilla cervical
o Neumotrax
o Iatrogenia: Ciruga torcica, anestesia epidural, cateterizacin de la yugular, etc.
o Aneurismas de aorta torcica o subclavia
o Traumatismo del plexo braquial o del cuello
o Diseccin de cartida comn proximal
Posganglionar (lesin en neurona de tercer orden)
o Patologa carotdea
Diseccin, aneurisma, trombosis, cambios degenerativos en la pared, displasia fibromuscular
Ciruga, trauma
Arteritis
Tumores.
o Patologa de cuello, nasofaringe, rbita, seno cavernosos y de la base del crneo:
Tumores: carcinoma nasofarngeo, linfoma, tumor hipofisario
Fstula cartido-cavernosa, trombosis
Inflamacin, infeccin
Amigdalectoma10
o Cefaleas: acuminada o en racimo, migraa, sndrome paratrigeminal de Raeder
Nios:
o Neuroblastoma y otros tumores (carcinoma de clulas embrionarias,)
o Otras ms raras: Aneurisma torcico, trombosis de la cartida interna, trauma del plexo braquial 3
o Congnito:
Trauma obsttrico del plexo braquial o del plexo simptico de la cartida interna
Neuroblastoma u otros tumores intrauterinos
Infecciones virales: varicela
Herencia autosmica dominante, agenesia de la cartida9
Idiopticos
4.2. ANISOCORIA MAYOR CON ILUMINACIN

(MIDRIASIS PATOLGICA):
1.- Lesin del iris:
o Traumatismo de iris: se observan alteraciones en el borde pupilar y a la
transiluminacin del iris; adems, la pilocarpina al 1% no contrae la
pupila1.
493
o Tras glaucoma agudo prolongado o recidivante.

2.- Midriasis farmacolgica:
1. Producida por sustancia parasimpaticoltica o anticolinrgica: produce
parlisis de todo el esfnter. La pupila no reacciona a la luz ni a la
aproximacin y la midriasis producida suele ser extrema4. La pilocarpina
al 1% no contrae la pupila (a diferencia de una pupila de Adie o en la
parlisis del III par)1, salvo que la concentracin de alcaloides sea muy
baja14. Puede ser ocasionada por el contacto inadvertido con plantas que
contienen alcaloides de belladona, como la Datura Stramonium o la
Datura Suaveolens (figura 4).
2. Producida por sustancia adrenrgica (estimulacin del msculo dilatador
del iris): Se caracteriza por blanqueamiento de los vasos conjuntivales,
retraccin del prpado superior y reaccin residual a la luz por accin del
esfnter del iris.
3.- Lesin de la va parasimptica: La va eferente parasimptica puede daarse a
cualquier nivel. Las lesiones de la va parasimptica causarn midriasis y parlisis
acomodativa, combinacin que recibe el nombre de oftalmopleja interna de
Hutchinson4. Cuando se produce denervacin, se desarrolla hipersensibilidad
colinrgica a los 4 5 das, tanto en lesiones pre como posganglionares, por lo que la
prueba con colirio de pilocarpina al 0,1% no tiene valor localizador7.
Lesin de la va parasimptica preganglionar:

o Ncleo de Edinger-Westphal: las lesiones aqu causan anomalas
pupilares bilaterales.
o Fascculo pupilomotor: es posible el dao selectivo de las fibras
parasimpticas sin otros signos de paresia del fascculo
oculomotor, pero encontraremos signos neurolgicos por
afectacin de estructuras adyacentes4. Se produce por lesin del
mesencfalo en variedad de procesos como isquemia,
hemorragia, inflamacin, etc.
o Lesin del III par craneal: Pueden darse varias situaciones:
Pupila midritica, que no reacciona a la luz ni a la

aproximacin, asociada a ptosis y alteracin de la
motilidad ocular (sta puede ser sutil): sospechar lesin
compresiva, fundamentalmente aneurisma a nivel de la
unin de la cartida interna y comunicante posterior,
aunque existen otras causas4.
Parlisis completa del III par con una pupila normal:

prcticamente puede descartarse un aneurisma1 (se tratar
494
posiblemente de una parlisis isqumica).
Pupila dilatada aislada: aunque es muy improbable que se

deba a un aneurisma (y en este caso es ms probable que
sea de la arteria basilar)4, si es aguda, obliga a control
estrecho para detectar el desarrollo de signos de alteracin
del III par2.
Pupila midritica, que responde mal a la luz pero se contrae

con el intento de activacin de los msculos implicados en
la paresia (en la aduccin, elevacin o depresin)1, con
desarrollo de disociacin luz-cerca2. Se debe a
regeneracin aberrante tras parlisis del III par.
Lesin del ganglio ciliar y nervios ciliares cortos: Pupila tnica:

o Lesin aguda: oftalmopleja interna. A los pocos das,
normalmente 4 5, se desarrolla hipersensibilidad colinrgica7.
o Cuando la denervacin es seguida de regeneracin aberrante, la
cual ocurre semanas despus2, se produce una pupila tnica, la
cual caracteriza por una pupila dilatada que responde mal a la luz
pero intensamente y de forma tnica a la aproximacin
(disociacin luz-cerca), es decir, se contrae lentamente pero ms
que la normal, y tardar ms en redilatarse. Esto se asocia a una
acomodacin lenta y tnica tambin1. La caracterstica clave
(aunque no patognomnica) de la denervacin parasimptica
posganglinica, es la parlisis sectorial del iris, con algunos
sectores del mismo que s responden a la luz7, lo cual da lugar a
los llamados movimientos vermiformes del iris cuando se
explora con la lmpara de hendidura. La pupila tnica se divide
en tres categoras:
1. Local: Unilateral. Debida a lesiones orbitarias o
sistmicas que afectan al ganglio ciliar o nervios ciliares
cortos de forma aislada (tabla 4).
2. Neuroptica: normalmente bilateral, formando parte de
un cuadro generalizado de neuropata perifrica y
autonmica, como sfilis, alcoholismo crnico, diabetes,
amiloidosis, lupus, sndrome de Sjgren, degeneraciones
espinocerebelosas, neuropata sensorio-motor hereditaria
(enfermedad de Charcot-Mary-Tooth), sndromes de
Guillain-Barr y Miller-Fisher y sndrome metastsico,
entre otras4.
3. Idioptica: pupila tnica de Adie o sndrome de
495
Holmes-Adie4. Mucho ms frecuente en mujeres de entre

20 y 40 aos. Aunque unilateral en el 80%, puede
afectarse la segunda pupila posteriormente1. Aunque
puede ser asintomtica, la mayora de las veces se
presentar con quejas visuales, sobre todo por la midriasis
y dificultad en la visin cercana. Con el tiempo, la pupila
se hace ms pequea y la acomodacin mejora, aunque la
respuesta pupilar a la luz no se recupera4. En el 90% se
acompaa de hiporreflexia tendinosa4.
Diagnstico: el colirio de pilocarpina al 0,1% contrae la
pupila afectada debido a hipersensibilidad por
denervacin, mientras que la pupila normal apenas se
contraer (figura 5). El efecto se valora a los 60 minutos
de su instilacin. Es importante recordar que no sirve para
el diagnstico diferencial con la midriasis por paresia del
III par, ya que en este caso tambin puede ser positiva a la
prueba de la pilocarpina diluida2.
Tratamiento: la fotofobia debida a la midriasis puede
tratarse con colirio de pilocarpina diluida al 0,1% aunque
puede ser mal tolerado por el espasmo de la acomodacin
producido debido a la hipersensibilidad. Los sntomas
acomodativos son muy difciles de tratar, pero suelen
desaparecer espontneamente al cabo de unos meses1, y el
50% recuperan la acomodacin correspondiente a su edad
dos aos despus2, si bien, mientras tanto pueden
prescribirse unas bifocales4.
Causas de pupila tnica local4:
Tabla 4
-Infecciones: Herpes Zster, varicela, sarampin, sfilis, enfermedad de Lyme, tos ferina,
gripe, hepatitis viral
-Sarcoidosis
-Vogt-Koyanagi-Harada
-Arteritis de clulas gigantes, PAN, artritis reumatoide
-Migraa
-Tumores orbitarios, ciruga orbitaria
-Anestesia dental
-Causa ocular: coroiditis, traumatismo, siderosis, ciruga, fotocoagulacin retiniana,
trabeculoplastia
496
Figura 4: Datura Suaveolens

Figura5: A: pupila de Adie (derecha). B: Tras instilar colirio pilocarpina 0,1%: la pupila derecha se
B
contrae mientras que no tiene efecto constrictor sobre la normal.
4.3. ANISOCORIA EPISDICA
Por hiperactividad simptica:
1. Pupila en renacuajo: la pupila de un ojo se distorsiona durante uno o dos minutos, y

ocurre varias veces al da durante semanas, remite espontneamente y recurre meses
despus o desaparece. Es un fenmeno benigno. Ocurre en personas sanas y
frecuentemente con antecedentes de migraa. Se piensa que se debe a un espasmo
segmentario del dilatador del iris por descargas simpticas repetidas1,15. Se
recomienda buscar en estos pacientes un sndrome de Horner ipsilateral4,15.
2. Sndrome de Pourfour du Petit: es el opuesto al sndrome de Horner, ya que
representa una hiperactividad simptica: midriasis unilateral, retraccin palpebral,
aparente exoftalmos, blanqueamiento conjuntival, sudoracin facial. Puede ser
episdico o constante. Es causado por lesiones en la cadena simptica cervical,
como trauma, bloqueo anestsico del plexo braquial, etc. Puede preceder a un
sndrome de Horner4,15. Se recomienda hacer pruebas de imagen de cuello y trax si
hay sntomas referidos a estas reas15.
3. En lesiones de la mdula espinal (severas o menores, como el latigazo sufrido en
accidente de trfico): puede producirse un espasmo oculosimptico por hiperreflexia
autonmica, con episodios de horas o das de duracin de midriasis unilateral. Las
lesiones medulares a nivel cervical inferior y torcico superior tambin pueden
producir un sndrome de Horner alternante4.
497
Durante cefalea migraosa: Esta anisocoria aislada, episdica y recurrente con

la migraa en una persona por lo dems sana, es un proceso benigno, pero hay
que hacer el diagnstico diferencial mediante gonioscopia con glaucoma por
cierre angular intermitente porque puede presentarse de una forma similar (ojo
rojo, dolor y visin borrosa)4.
Midriasis episdica benigna: episodios de midriasis unilateral, recurrentes en

el mismo ojo, no asociados a cefaleas, aunque la mitad de los pacientes tienen
antecedentes de migraa. No se asocia a defectos neurolgicos. La duracin de
los episodios oscila entre minutos a das. Durante el episodio, puede haber un
reflejo a la luz alterado o normal15.
1. La anisocoria se debe a una alteracin eferente de las vas pupilomotoras, y no
por un dficit visual de uno de los ojos.
2. La anisocoria adquirida en nios pequeos puede ser un signo de neuroblastoma.
3. Un paciente con un sndrome de Horner agudo aislado, con dolor (de cara, odo,
cabeza o cuello ipsilateral), debe ser considerado una diseccin de la arteria
cartida mientras no se demuestre lo contrario11, y debe tratarse como una
urgencia mdica. Aunque es caracterstico el dolor, ste puede estar ausente16
4. Ante una parlisis del VI par asociada a un sndrome de Horner sin otros signos
neurolgicos, sospechar patologa del seno cavernoso.3
5. La combinacin de un sndrome de Horner ipsilateral central y parlisis
contralateral del IV par (oblicuo superior) sugiere lesin del troncoencfalo11.
6. En muchos pacientes con sndrome de Horner, sobre todo posganglionar, no se
encuentra patologa11.
7. Una midriasis con signos de parlisis del III par es un indicio importante de
aneurisma intracraneal, y, por tanto, una urgencia mdica.
8. Una midriasis aislada, no farmacolgica ni tnica, aunque es muy improbable
que se deba a una parlisis compresiva del III par, obliga a observacin detallada
y peridica para detectar la aparicin de signos de disfuncin del III par.
9. En un nio con una pupila tnica hay que buscar una causa, (ya que es muy raro
un sndrome de Adie), y evitar la ambliopa.
10. Los episodios de midriasis unilateral aislada y transitoria, que se recupera
completamente entre episodios, descarta prcticamente enfermedad intracraneal
severa y nunca se debe a un aneurisma. Si se acompaa de dolor ocular u
orbitario y ojo rojo, debe hacerse gonioscopia para descartar glaucoma por cierre
angular intermitente15.
498
REPRESENTACIN ESQUEMTICA DE LOS PROTOCOLOS:

Esquema 1. Protocolo ante anisocoria con iluminacin intensa: pupila midritica
499
Esquema 2. Protocolo ante anisocoria mayor en la oscuridad: pupila mitica
500
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501
RBITA Y ANEJOS
502
31. PATOLOGA ORBITARIA I

EXPLORACIN. PATOLOGA INFECCIOSA E INFLAMATORIA.
1. Diagnstico
2. Patologa inflamatoria:
Orbitopata asociada al tiroides (OAT)

Enfermedad Inflamatoria Orbitaria Idioptica (EIOI) o Pseudotumor
orbitario
Enfermedad asociada a la IgG4
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis
3. Patologa infecciosa: celulitis preseptal y celulitis orbitaria

Francisco Jos Barrero Sojo, Carlos Hernando Ayala, Cristina Gmez Cabrera.
1. INTRODUCCIN
La rbita es una cavidad con forma de pera formada por un techo (ala menor del
esfenoides y frontal), una pared lateral (ala mayor del esfenoides y cigomtico), suelo
(cigomtico, maxilar y palatino) pared medial (maxilar, lagrimal, etmoides y
esfenoides).
Un gran conjunto de patologas de etiologa tanto inflamatoria, infecciosa, tumoral o
malformaciones pueden dar lugar a la aparicin de una clnica de afectacin orbitaria.
Una buena anamnesis junto a una correcta exploracin clnica nos orientar hacia un
presunto diagnstico y el tratamiento correspondiente.
2. DIAGNSTICO
ANAMNESIS
Fecha de inicio, duracin, evolucin, signos y sntomas acompaantes.

Antecedentes personales tanto de patologas orbitarias como sistmicas,
posibles traumatismos, cirugas.
Antecedentes familiares.
Muy til disponer de fotografas previas a la fecha de inicio de la patologa.
SIGNOS CLNICOS DE LA ENFERMEDAD ORBITARIA

Podemos diferenciar:
503
Afectacin de tejidos blandos:

o Edema palpebral y periorbitario.
o Qumosis.
o Inyeccin conjuntival.
o Ptosis o retraccin palpebral.
o Palpacin de posibles masas en la zona anterior de la rbita.
o Pulsacin con o sin soplo.
Desplazamiento del globo:

o En el plano coronal (Distopia): nos orientar hacia una lesin fuera el
cono muscular.
o En plano anteroposterior:
Proptosis: nos pondr en la pista de una lesin intracnica.
Enoftalmos: pensaremos en anomalas estructurales, atrofia o
proceso cicatricial.
Oftalmopleja: ya sea causada por afeccin de los msculos, de los nervios

oculomotores o por aumento del contenido dentro de la rbita.
Otros:
o Cambios en el nervio ptico como atrofia o shunts ptico-ciliares.
o Pliegues coroideos.
o Tortuosidad y oclusin vascular a nivel retiniano.
PRUEBAS DE IMAGEN
Las exploraciones ms utilizadas son la TC con contraste IV y la RM, siendo en
algunos casos til la ecografa orbitaria (patologa vascular).
La TC y la RM nos aportan una buena informacin de las partes blandas, hueso y
vasos sanguneos. Aunque la RM aporta un mejor contraste de los tejidos, la TC
consigue una mejor resolucin espacial y la grasa orbitaria consigue un contraste tisular
suficiente para permitir la visualizacin de los tumores orbitarios por lo que sta sigue
siendo la tcnica de eleccin. Ante la sospecha de cuerpo extrao, la RM estar
contraindicada.
Figura 1. Masa intracnica que produce proptosis. Imagen TAC.
504
PRUEBAS DE LABORATORIO
En funcin de la patologa que sospechemos basndonos en la anamnesis y la clnica,
valoraremos solicitar T3, T4, TSH, biometra hemtica completa, VSG, ANA y/o
cultivos hemticos entre otros.
ANATOMA PATOLGICA
Suele ser necesaria una orbitotoma para la toma de muestra ya que la muestra obtenida
mediante puncin con aguja no ser suficiente. La muestra se suele conservar en formol
aunque en algunas ocasiones ser preciso el anlisis en fresco del material. El estudio de
la muestra nos dar el diagnstico definitivo de la lesin, ya sea previo a la decisin
teraputica o tras la reseccin completa de una lesin.
Figura 2. Muestra anatomo-patlogica de quiste dermoide
3. PATOLOGA INFLAMATORIA
3.A. ORBITOPATA ASOCIADA AL TIROIDES (OAT)
La orbitopata asociada al tiroides es un trastorno autoinmune de causa an no bien
conocida. Aunque se suele asociar al hipertiroidismo de Graves, puede aparecer con
otras entidades como la tiroiditis de Hashimoto o sin disfuncin tiroidea.
Suele ser una enfermedad con una fase activa autolimitada, de 1-2 aos de
evolucin (siendo sta ms larga y trpida en pacientes fumadores) seguida de una fase
de meseta y de fibrosis. Criterios de mal pronstico son el tabaquismo, una progresin
rpida de la orbitopata, y la aparicin de dermopata acompaante.
Los sntomas ms frecuentes en la fase de actividad son la retraccin palpebral y el
exoftalmos uni o bilateral, qumosis, queratopata, fotofobia y lagrimeo por exposicin,
estrabismo y neuropata entre otros.
505
Figura 3. Orbitopata asociada al tiroides. Retraccin palpebral.
Los sntomas sistmicos con frecuencia son los mismos que acompaan al
hipertirodismo: pulso rpido, piel seca, bocio, disminucin de peso, debilidad muscular
proximal, temblor, mixedema, arritmias.
El diagnstico de la OAT se establece con la presencia de dos de los tres siguientes
signos:
1. Disfuncin tiroidea
a. Hipertiroidismo de Graves.
b. Tiroiditis de Hashimoto.
c. Presencia de anticuerpos antitiroideos: TSH-R, TBII, TSI.
2. Signos orbitarios
a. Retraccin palpebral.
b. Proptosis bilateral.
c. Estrabismo restrictivo.
d. Neuropata compresiva.
e. Edema palpebral.
f. Qumosis de carncula.
3. Hipertrofia fusiforme de los msculos (se respetan los tendones)
Figuras 4 a 6. Orbitopata asociada al tiroides. Imagen TAC. Hipertrofia fusiforme de los msculos.
Tratamiento
El manejo clnico lo enfocaremos al alivio de los sntomas, proteccin de la agudeza
visual, correccin de motilidad y aspectos cosmticos. El tabaco es el factor de riesgo
modificable ms importante tanto para la evolucin de la enfermedad como para la
respuesta y posibles complicaciones del tratamiento, por lo que es importante advertir al
paciente de la importancia de acabar con este hbito.
Control tiroideo
506
Frmacos antitiroideos: dirigidos a la recuperacin de la situacin eutiroidea.

Tambin utilizados previos a radioterapia o ciruga para controlar picos de
TSH posteriores al tratamiento.
Yodo radiactivo (YRA): Las partculas inducirn a la inflamacin y

necrosis de la clulas foliculares. La radiacin que se absorbe es 50-100 Gy.
La administracin de YRA puede empeorar la orbitopata debido al estmulo
de la TSH-R ya sea por el aumento de la respuesta inmunitaria o por el
estado de hipotiroidismo tras el tratamiento.
Ciruga: La tiroidectoma no ha demostrado ventajas en la evolucin de la

OAT, aunque est indicada para el control prolongado de la funcin tiroidea.
Para conseguir la ablacin total se recurre a la ciruga ms YRA. Estar
especialmente indicada cuando existan complicaciones con antitiroideos,
embarazadas, rechazo al YRA o en espera de tratamiento definitivo.
Control OAT
Terapia conservadora: alivio de los sntomas como el edema palpebral, ojo

seco, fotofobia o diplopa leve o ocasional mediante la utilizacin de
lgrimas artificiales y lubricacin, cauterizacin de puntos, posicin de
Semifowler al dormir (decbito supino con la cabeza levantada a unos 30),
anti-inflamatorios orales, prismas.
Control de fase aguda:
o Corticoesteroides orales: ante la presencia de neuropata compresiva
del nervio ptico se debe iniciar el tratamiento con dosis altas de
corticoesteroides orales: 80-100 mg/da con disminucin de 10 mg
por semana. Es impostante controlar los efectos secundarios adversos
como Sndrome de Cushing, aumento del riesgo / descompensacin
diabetes mellitus, hipertensin, infecciones, osteoporosis, hirsutismo,
catarata
o Corticoesteroides intravenosos: indicados principalmente en cuadros
severos de poco tiempo de evolucin: 0.5 g metilprednisolona IV 1
vez por semana durante 6 semanas, seguida por 0.25 g/semana
durante 6 semanas sin sobrepasar los 8 g de dosis total. Presentan
menos efectos adversos que los esteroides orales.
o Radioterapia orbitaria: su efecto anti-inflamatorio no est del todo
determinado pero parece que induce a la diferenciacin terminal de
los fibroblastos y mata a los monocitos tisulares. Su uso se hace
conjunto con glucocorticoides. Se utilizan dosis de 20 Gy.
Contraindicado en hipertensos severos y en presencia de retinopata
diabtica. Su uso es controvertido en < 35 aos.
Inmunosupresores
o Azatioprina: Inhibe competitivamente la incorporacin de adenosina
en el DNA. Dosis de 1.5 mg/kg/da conjuntamente con prednisona.
507
o Ciclosporina: Efecto sobre proptosis y diplopa. Dosis menor a 7.5

mg/kg/da. Atencin a efectos adversos como nefrotoxicidad,
hipercalcemia, hiperuricemia, anemia, hipertensin, aumento de
enzimas hepticas, hirsutismo, parestesias.
o Ciclofosfamida: mejora la diplopia. Dosis de 50-150 mg/da/6 meses.
Atencin a efectos adversos como leucopenia, alopecia, cistitis
hemorrgica.
Inmunomoduladores
o Rituximab: Usado en pacientes que no responden a glucocorticoides.
Dosis de 2 infusiones IV de 1 g separadas por un intervalo de 15
das. Efectos adversos como sntomas pseudogripales, fiebre,
urticaria, broncoespasmo, arritimias, reactivacin de infecciones. Es
la primera y nica opcin teraputica selectiva dirigida a las clulas
B.
o Infliximab.
Ciruga:
o Siempre se realizar la secuencia:
1: rbita.
2: Estrabismo.
3: Prpados.
o rbita: La descompresin orbitaria se utilizar para aumentar el volumen
de la rbita mediante la retirada de paredes seas. Se puede utilizar para
la proptosis/neuropata ptica de forma primaria aunque generalmente
ser cuando los mtodos invasivos no sean del todo efectivos.
o Estrabismo: La ciruga de estrabismo se indicar cuando la diplopa sea
estable (>6 meses) sin responder al tratamiento no invasivo. El objetivo
ser recuperar la visin binocular en la posicin primaria de la mirada.
o Prpados: La ciruga en pacientes con una gran retraccin palpebral
puede plantearse siempre y cuando esta sea estable. La mllerectoma
ser una buen opcin para retracciones leves, siendo necesario en casos
ms graves la desinsercin de la aponeurosis del elevador, o recesin de
los retractores inferiores. La inyeccin de toxina botulnica puede
utilizarse como medida temporal.
PEARL: Ante la presencia de una retraccin y/o retraso palpebral bilateral e

indolora, que se acompaa en la TC de engrosamiento de los msculos
extraoculares sin alteracin de sus tendones, tendremos que sospechar una OAT.
3.B. ENFERMEDAD INFLAMATORIA ORBITARIA IDIOPTICA

(EIOI) O PSEUDOTUMOR ORBITARIO
Se trata de una inflamacin idioptica de aspecto tumoral por una respuesta celular
inflamatoria. Suele tener una evolucin variable y quedar limitado al interior de las
estructuras orbitarias.
508
El sntoma ms frecuente ser el dolor profundo, acompaado de miopata

restrictiva, proptosis, dolor en los movimientos extraoculares que indican miositis e
inflamacin de partes blandas.
Radiolgicamente podremos apreciar un engrosamiento de los msculos
extraoculares, que a diferencia de la OAT, ir acompaada de un aumento del grosor de
los tendones.
La clnica junto al estudio radiolgico suele ser suficiente para la sospecha
diagnstica, y la rpida respuesta al tratamiento con corticoides confirman el
diagnstico. Pero debido a que otras patologas pueden mejorar con corticoides, ante la
duda diagnstica, habr que hacer un estudio sistmico exhaustivo para descartar otros
procesos como una vasculitis sistmica, principalmente cuando es bilateral.
Subtipos:
EIOI esclerosante: subtipo de EIOI donde la inflamacin es mnima y predomina la
fibrosis. En este caso la respuesta a los corticoides y radioterapia es pobre, siendo

necesario un tratamiento ms agresivo de inmunosupresin. La biopsia ser de vital
importancia para el diagnstico de este subtipo.
Dacrioadenitis aguda: Un gran numero de EIOI (15-20%) se acompaan de
dacrioadenitis aguda, aunque esta se suele presentar de forma aislada. Los sntomas
sern los tpicos de la patologa inflamatoria de la rbita, pero en este caso destacan
el dolor y la inflamacin en la regin de la glndula lagrimal, apareciendo una ptosis
tpica en forma de S.
3. C. ENFERMEDAD ASOCIADA A LA IgG4

Proceso inflamatorio con infiltracin tisular de clulas plasmticas IgG4+. El
espectro clnico de esta enfermedad es muy variado, e incluye: Mikulicz, pancreatitis
autoinmune, hipofisitis, tiroiditis, neumona intersticial, nefritis intersticial, prostatitis,
linfadenopata, fibrosis retroperitoneal, aneurisma artico inflamatorio y pseudotumor
inflamatorio.
La afectacin orbitaria en el sndrome de IgG4 es indistinguible de la EIOI por
lo que ante la sospecha de EIOI, habr que realizar un estudio para descartar
Enfermedad asociada a la IgG4 mediante recuento de IgG4 en sangre y anatoma
patolgica (inflamacin linfoplasmtica, flebitis, y fibrosis con un nmero
desproporcionado de IgG4).
El tratamiento ms eficaz de IgG4-RD an no se ha definido, pero Rituximab
parece ser una alternativa prometedora a glucocorticoides.
PEARL: Sospechar EIOI ante la presencia de un dolor orbitario unilateral en un
paciente con recuento leucocitario normal y la presencia de engrosamiento tanto
de los msculos extraoculares como de sus tendones.
509
3.C. GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Vasculitis granulomatosa necrosante que pueden afectar de forma uni o bilateral
a la rbita a partir de los senos adyacentes. A nivel sistmico, existe una afectacin de la
va respiratoria alta y baja, glomerulonefritis necrosante y vasculitis de pequeos vasos.
La falta de estas lesiones puede hacer difcil llegar al diagnstico. Se trata de una
enfermedad muy invalidante, la cual puede seguir una evolucin fulminante en algunos
casos.
La afectacin orbitaria ser menos frecuente pero deber plantearse como opcin
ante un paciente con patologa inflamatoria orbitaria bilateral, sobre todo si va
acompaada de dacrioadenitis y/o obstruccin del conducto lagrimal, queratitis
ulcerativa, y afectacin sistmica antes descrita.
El diagnstico se realiza mediante el hallazgo de vasculitis, inflamacin
granulomatosa y necrosis tisular. La determinacin de los c-ANCA mediante serologa
ser una prueba muy til.
El tratamiento se debe realizar con inmunosupresores, principalmente
ciclofosfamida.
PEARL: Sospechar Granulomatosis de Wegener en toda enfermedad inflamatoria
orbitaria bilateral.
3.D. VASCULITIS
Otros procesos que pueden desarrollar un cuadro inflamatorio en la rbita son
las vasculitis, donde hay que destacar la Arteritis de clulas gigantes o la Poliarteritis
Nudosa, donde es ms frecuente la perdida de visin o diplopa, aunque rara vez se
puede producir una afectacin de los vasos orbitarios.
En otros procesos en los que habr que pensar asociados a vasculitis sistmicas,
son las enfermedades del tejido conectivo como el lupus eritematoso sistmico,
dermatomiositiso o artritis reumatoide, donde igualmente la vasculitis orbitaria es
extraa. En todos estos ltimos, la biopsia nos aportar la informacin necesaria para el
diagnstico.
4. PATOLOGA INFECCIOSA
4.A. CELULITIS PRESEPTAL Y CELULITIS ORBITARIA
La celulitis orbitaria es la infeccin del tejido subcutneo orbitario, que supone
un riesgo vital. Cuando esta infeccin queda localizada por delante del septum orbitario,
nos referimos a ella como Celulitis preseptal.
510
Celulitis Preseptal
No es una patologa localizada como tal en la rbita, pero debe hacerse
diagnstico diferencial con ella, y conocer la posibilidad de progresin rpida a celulitis
orbitaria. La agudeza visual conservada, las reacciones pupilares normales, la motilidad
extrnseca ocular no afecta y la no presencia de proptosis nos orientar hacia una
celulitis preseptal. La aparicin de cualquiera de estos ltimos signos nos anunciar la
posible progresin orbitaria de la infeccin.
El tratamiento se puede realizar de forma ambulatoria va oral (amoxicilinaclavulnico 500/125 mg/8h), siempre y cuando se pueda llevar a cabo un estrecho
control de la evolucin del cuadro.
Celulitis orbitaria
Las causas ms frecuentes son por diseminacin de una infeccin adyacente,
como la sinusitis etmoidal tpica de nios, la extensin a partir de una celulitis preseptal,
dacriocistitis o infecciones dentales. Otras causas posibles pueden ser la diseminacin
hematgena, postraumtica o posquirrgica.
Los signos clnicos principales son el edema palpebral y peroorbitario
unilaterales, con enrojecimiento, aumento de temperatura de la zona, proptosis,
oftalmopleja dolorosa disfuncin del nervio ptico y consecuente afectacin de reflejos
pupilares. Los sntomas acompaantes son el malestar general con fiebre, dolor y
afectacin de la visin.
Figura 7. Celulitis orbitaria
Supone un riesgo vital ya que puede derivar en complicaciones graves como

absceso subperistico u orbitario, meningitis, absceso cerebral y/o trombosis del seno
cavernoso. Siempre deberemos hacer diagnstico diferencial con el rabdomiosarcoma,
tumor muy agresivo que puede dar una clnica de inicio parecida.
El tratamiento precisar ingreso hospitalario para tratamiento antibitico
sistmico de amplio espectro que cubra Gram positivos, Gram negativos y anaerobios
(ceftazidima IV, metronidazol oral. Las recomendaciones especficas cambian con
frecuencia). Ser preciso el seguimiento por parte del oftalmlogo para valorar la
funcin del nervio ptico (reacciones pupilares, agudeza visual y contraste),
hemocultivo, TC, y puncin lumbar si fuese preciso; as como la del otorrinolaringlogo
y neurocirujano en algunos casos. Slo ser preciso la ciruga ante compromiso del
nervio ptico, absceso orbitario o subperistico, o necesidad de una biopsia diagnstica.
511
4.B. MUCORMICOSIS RINO-ORBITARIA

La mucormicosis rino-orbitaria es una infeccin oportunista poco frecuente
que afecta a pacientes diabticos con mal control e inmunodeprimidos. La infeccin a
nivel orbitario se produce por la extensin a partir de la infeccin de las vas
respiratorias altas en mencionados pacientes. La aparicin de escara negra en los
prpados, tabique nasal y paladar por una necrosis sptica nos pondr en la pista de esta
infeccin. El tratamiento consiste en la escisin amplia de los tejidos necrticos y
anfotericina endovenosa, llegndose en algunos casos a la exenteracin por falta de
respuesta.
512
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513
32. PATOLOGA ORBITARIA II

PATOLOGA TUMORAL. MALFORMACIONES.
1. Lesiones qusticas
2. Tumores orbitarios
a. Vasculares
b. Glndulas lagrimales
c. Origen neural
d. Origen muscular
3. Sndromes linfoproliferativos
4. Metstasis
Francisco Jos Barrero Sojo, Carlos Hernando Ayala, Antonio Prez Serena.
Las lesiones qusticas y los tumores orbitarios son patologas en las que tendremos
que pensar ante clnica de afectacin orbitaria, siendo en este caso la proptosis el signo
ms comn. La existencia de una proptosis unilateral junto a la ausencia de fiebre, rubor
y calor nos pondr en la pista de un proceso tumoral orbitario.
1. LESIONES QUSTICAS
1.A. QUISTE DERMOIDE:
Es un teratoma qustico que puede estar localizado:
o Superficial: propio de la infancia, presentndose como un ndulo
indoloro prximo al a cola de la ceja. El tratamiento ser la
observacin en mucho de los casos. Ante la aparicin de clnica o
evidente afectacin esttica el tratamiento consistir en la
extirpacin.
o Profundo: Se presenta en adultos jvenes, como una masa mal
definida que produce proptosis. Tiene capacidad de crecer ms all
de la rbita por lo que se recomienda la extirpacin completa.
Es importante el empeo en la extirpacin total (tanto del superficial como del
profundo) ya que los posibles restos que quedasen en una exresis no completa pueden
originar un proceso inflamatorio granulomatoso persistente.
514
1.B. MUCOCELE
Acmulo de secreciones y residuos epiteliales que dan lugar a un quiste que
provoca un dolor en la zona frontal con proptosis y tumefaccin periorbitaria y en
prpado inferior. Muchos de ellos sern diagnosticados en el estudio de una epfora. En
la TC podremos ver una masa hipodensa propia de tejido blando que provoca un
adelgazamiento del hueso adyacente.
Como en el caso del quiste dermoide, el tratamiento ser la extirpacin
completa.
PEARL: Sospecharemos un mucocele ante paciente adulto con historia de
epfora que refiere cambios a nivel palpebral y/o proptosis.
1.C. ENCEFALOCELE
En algunos casos puede existir un defecto en la base del crneo a partir del cual
se puede herniar duramadre (menigocele) y adems tejido cerebral
(menigoencefalocele) pudiendo producir desplazamiento del globo ocular modificable
con el esfuerzo, y ser pulstil por comunicacin con el espacio subaracnoideo.
2. TUMORES ORBITARIOS
2.A. VASCULARES
2.A.1 Hemangioma infantil (hemangioma capilar):
El Hemangioma infantil es el tumor ms frecuente de la rbita y zona
periorbitaria en la infancia. Histolgicamente podemos diferenciarlos en:
Hemangioma superficial: color rojo brillante, localizados en dermis papilar.

Hemangioma profundo: color azulado, localizado de forma preseptal (en dermis
reticular o tejido celular subcutneo), extraconal y/o intraconal.
Mixtos, con caractersticas de ambos.
Para el diagnstico suele ser suficiente con la inspeccin pero la TC a veces es

necesaria para lesiones profundas, donde podemos ver aumento de la cavidad
orbitaria a nivel seo pero nunca erosin de ste. Desde el punto de vista
histoqumico, presentan el marcador GLUT-1
Aunque en el 90% existe una remisin completa, ser necesario el tratamiento
ante riesgo de:
Ambliopa: por astigmatismo, anisometropa u oclusin.
515
Compresin del nervio ptico.

Otras complicaciones como queratopata por exposicin, necrosis,
infeccin, etc.
El tratamiento ser mdico con betabloqueantes, que estn reemplazando a los

corticoides orales como primera lnea de tratamiento. Pueden usarse va oral o va
tpica. Slo ser necesario tratamiento quirrgico en los casos de hemangiomas
orbitarios profundos
2.A.2. Malformacin vascular orbitaria (hemangioma cavernoso):

En el caso de los adultos, los tumores vasculares en rbita no son realmente
hemangiomas, sino malformaciones vasculares, siendo diferentes tanto su clnica, como
histologa e histoqumica. No presentan el marcador GLUT-1 y su remisin completa es
poco probable.
De predominio femenino, suelen presentarse como una lesin intraconal. Suelen ser
de crecimiento lento, por lo que pensaremos en ellos ante una proptosis axial unilateral
lentamente progresiva, pudiendo acelerarse su crecimiento durante la gestacin.
El tratamiento no ser necesario ante lesiones asintomticas. Sin embargo, ante
lesiones sintomticas ser necesaria la extirpacin completa ya que su tamao aumenta
gradualmente.
PEARL: Ante una mujer con proptosis axial unilateral progresiva (lesin
intraconal), sospechar una malformacin vascular orbitaria.
2.A.3. Otras malformaciones vasculares
Varices primarias. Son varices orbitarias que se distienden segn el aumento de la

presin venosa, por lo que las sospecharemos ante una proptosis en la infancia que
aumenta ante un esfuerzo, tos o maniobra de Valsalva. Como se trata de sistema
venoso, no existir soplo ni pulsacin.
Linfangioma. Malformacin vascular propia de la primera infancia que no forma
parte hemodinmicamente de la circulacin, pero su rotura puede dar lugar a un
sangrado formando los denominados quistes de chocolate. Cuando se presente en
el adulto, hablaremos de Malformacin linfoide orbitaria.
PEARL: La reseccin de las varices y los linfangiomas es complicada, por lo
que su extirpacin quedar reservada para los casos en los que la sintomatologa
sea muy evidente.
Fstula carotideo-cavernosa. Comunicacin entre la cartida y el seno cavernoso

comprometiendo el drenaje venoso debido a la diferencia de presin. Suele existir
una historia previa de traumatismo craneal aunque en algunos casos el origen es una
rotura espontnea. La sospecharemos ante una proptosis pulstil acompaada de
rumor, soplo y frmito, adems de los diferentes signos y sntomas de la patologa
516
orbitaria de forma muy marcada. En algunas ocasiones, se produce un cierre

espontneo tras la trombosis del seno cavernoso. Si no es as, se puede valorar su
cierre por parte del radilogo intervencionista.
2.B. GLNDULAS LAGRIMALES

2.B.1. Adenoma pleomrfico. Es el tumor ms frecuente de la glndula
lagrimal, se trata de una tumoracin no dolorosa que provoca una distopia inferonasal.
En la TC veremos una masa ovalada que puede aumentar la excavacin de la fosa
lagrimal pero no destruye hueso. El tratamiento consiste en la extirpacin siendo muy
importante que sta sea completa ya que es posible la malignizacin a carcinoma a
partir de restos que pudiesen quedar.
2.B.2. Carcinoma. Es mucho menos frecuente que el adenoma pleomrfico, pero
tendremos que hacer diagnstico diferencial ante una masa palpable en la zona de la
glndula lagrimal. En este caso, la clnica es de ms rpida instauracin con mayor
dolor e inflamacin. La TC nos muestra una masa frecuentemente calcificada que
destruye hueso con posibilidad de invasin del seno cavernoso. El tratamiento ser la
extirpacin quirrgica combinada con radioterapia.
PEARLS:
Sospechar un carcinoma de glndulas lagrimales ante historia de recidivas tras
una reseccin de un adenoma pleomrfico de glndulas lagrimales
Ante una masa en la glndula lagrimal, habr que hacer diagnstico diferencia
con tumor linfoide, quiste de la glndula lagrimal, dacriops, sarcoidosis,
tuberculosis, sfilis, leucemia, parotiditis y plasmocitoma entre otros.
2.C. ORIGEN NEURAL

2.C.1. Neurofibroma plexiforme: tumor nervioso perifrico muy frecuente que
aparece en pacientes con neurofibromatosis-1. Lo sospecharemos ante una proptosis
durante la primera infancia no dolorosa, con posibilidad de pulsacin por asociacin a
un defecto orbitario. El tratamiento ser la extirpacin.
2.C.2. N. ptico: En los tumores del nervio ptico suele ser frecuente previo a
la prptosis la prdida visual, atrofia ptica y shunt opticociliares (sospechar
neurofibromatosis). Tipos:
Glioma del nervio ptico veremos en la TC un agrandamiento fusiforme de

ste.
Meningioma de la vaina del nervio ptico (menos frecuente) veremos un
engrosamiento tubular y calcificado (lnea de tranva).
El tratamiento ser la observacin, o reseccin quirrgica acompaada o no de

radioterapia.
517
PEARL: Sospechar un Tumor de Nervio ptico ante una proptosis precedida

de prdida visual.
2.D. ORIGEN MUSCULAR: RABDOMIOSARCOMA

Es el tumor maligno orbitario primario ms frecuente en la infancia. Provocan una
proptsis rpidamente progresiva en la cual habr que hacer diagnstico diferencial con
procesos infecciosos como la celulitis orbitaria. Habr tumefaccin y rubor, pero no
habr calor en la zona. Su crecimiento es rpido as como su extensin por lo que ser
necesario una exploracin sistmica para evidenciar posibles metstasis. El tratamiento
consiste en quimioterapia combinada con radioterapia.
PEARL: En toda celulitis orbitaria en la que no evidenciemos aumento de la
temperatura a nivel orbitario debemos sospechar la posibilidad de existencia de un
rabdomiosarcoma orbitario.
3. SNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS
Representan un grupo heterogneo de neoplasias que suponen 20% de las masas
orbitarias. La mayora son linfomas no Hodgking, siendo ms frecuentes los de clulas
B.
Se presentan como una masa de crecimiento lento, que se adapta a las diferentes
estructuras de la rbita. Es muy frecuente su localizacin anterior en la rbita, dando un
aspecto tpico en mancha rojo-salmn cuando se presentan de forma subconjuntival.
Para un correcto diagnstico, ser necesario la biopsia o en su defecto, una
PAAF, para su estudio inmunolgico y gentico.
El tratamiento local ser la radioterapia, derivando al paciente al onclogo para
el estudio de extensin.
4. METSTASIS
En el diagnstico de metstasis (MTS) orbitaria ser de suma importancia la
correcta historia clnica y una completa anamnesis. En algunos casos, la MTS
orbitaria ser el primer signo ante un proceso tumoral, por lo que ser el oftalmlogo el
primero en hacer el diagnstico
En la infancia, el origen de las MTS orbitarias ms frecuente es el neuroblastoma,
el sarcoma granuloctico o cloroma y la histiocitosis de clulas de Langerhans.
518
En adultos, la localizacin primaria de la MTS orbitaria suelen ser de mama,

bronquios, prstata y melanoma.
PEARL: Ante una metstasis orbitaria que se presenta con enoftalma, pensar
en carcinoma de mama escirro.
519
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520
33. PTOSIS PALPEBRAL

Definicin
Sntomas y signos
Diagnstico
Clasificacin
Ptosis ms frecuentes
Tratamiento
Cristina Martnez de Velasco Santos, Cristina Gmez Cabrera, Antonio Prez Serena.
1. DEFINICIN
La ptosis o blefaroptosis se define como la cada del prpado superior por debajo de su
posicin normal. La posicin normal del prpado superior es unos 1-2 mm debajo del
limbo esclerocorneal superior.
Figura 1. Ptosis palpebral derecha.
2. SNTOMAS Y SIGNOS
1. Disminucin del campo visual superior en grado variable.
2. Contraccin del msculo frontal levantar las cejas y los prpados que puede
producir cefalea.
3. Posicin compensatoria inclinando la cabeza hacia atrs / tortcolis.
4. Afectacin de la agudeza visual central, sobre todo de noche, debido a la
disminucin de la cantidad de luz que alcanza la mcula.
5. Dificultad en la lectura, sobre todo en la ptosis aponeurtica, por la cada del
prpado en la mirada hacia abajo.
521
Figuras 2-4. Izquierda, paciente con ptosis bilateral y dermatocalasia marcada. Centro y derecha,
campos visuales que simulan una prdida de campo superior.
3. DIAGNSTICO
3.1. HISTORIA CLNICA
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Ojo(s) afecto (s).

Edad de inicio.
Forma de presentacin: comienzo repentino/gradual.
Factores precipitantes.
Variabilidad de la ptosis durante el da.
Sntomas asociados: ojo seco, cansancio excesivo, diplopia, cefalea, ...
Antecedentes: episodios alrgicos, historia de traumatismo previo, parlisis
facial, intervenciones quirrgicas previas oculares/orbitarias.
8. Antecedentes familiares.
3.2. EXPLORACIN
1. Es la ptosis uni o bilateral? Elevar el prpado ptsico y observar el
contralateral.
2. Funcin del orbicular. Hay cierre completo de los prpados o cierto grado de
lagoftalmos?
3. Surco palpebral. Est presente o ausente?
4. Existe sincinesia mandibular?
5. Existe debilidad del algn msculo asociado?
6. Hay un buen fenmeno de Bell?
7. Existe anisocoria o heterocroma de iris?
8. Existe estrabismo asociado?
9. Hay cicatrices en frente o prpados?
10. Realizar test de Schirmer y comprobar sensibilidad corneal.
11. Revisar fotografas previas del paciente.
522
3.3. MEDICIONES
Paciente sentado, en posicin primaria de la mirada, sin elevacin del mentn y con la
frente relajada.
- Altura de la hendidura palpebral (HP). Distancia entre los bordes de los prpados
superior e inferior. En las mujeres est ente 9-11 mm y en los hombres entre 7-8 mm.
Figura 5. Medida de la altura de la hendidura palpebral
- Distancia margen-reflejo 1 (DRM 1). Distancia entre el borde del prpado superior y
el reflejo luminoso de la pupila con el paciente en posicin primaria de la mirada.
Normal entre 4-5 mm.
Figura 6. Medida de la distancia refleja marginal 1.
- Distancia margen-reflejo 2 (DRM 2). Distancia entre el borde del prpado inferior y
el reflejo luminoso de la pupila con el paciente en posicin primaria de la mirada.
Normal entre 4-5 mm.
- Funcin elevadora del prpado superior (FEPS). Se explora bloqueando la accin
del msculo frontal del paciente presionando con el pulgar sobre la ceja y midiendo, con
una regla situada en la parte medial del borde libre del prpado superior, la diferencia en
mm entre la mirada extrema hacia abajo y hacia arriba. La FEPS es el concepto CLAVE
en la valoracin y tratamiento de la ptosis. Se considera excelente si es > 13 mm y nula
cuando es < 4 mm (Ver tabla 1).
Clasificacin FEPS
Excelente
Muy buena
Buena
Mala
Nula
Funcin elevadora (mm)

> 13
10 -12
7-9
4-6
<4
Tabla 1. Clasificacin de la funcin elevadora del prpado superior.
523
Figura 7. Funcin elevadora del prpado superior.
- Surco palpebral superior (SPS). Se define como la distancia entre el borde del
prpado y el pliegue del prpado superior. En las mujeres va de 8-10 mm y de 6-8 mm
en los hombres. Los pacientes con ptosis aponeurtica suelen tener el surco palpebral
elevado y los pacientes con ptosis congnita poco marcado o ausente.
MEDICIN
Altura de la hendidura palpebral (HP)
DEFINICIN
Altura de la hendidura palpebral
Distancia refleja marginal 1 (DRM 1)

Distancia refleja marginal 2 (DRM 2)
Funcin elevadora del prpado superior
(FEPS)
Surco palpebral superior (SPS)
Distancia reflejo margen superior

Distancia reflejo margen inferior
Funcin del elevador del prpado
superior
Surco palpebral superior
VALORES NORMALES
9-11 mm ()
7-8 mm ()
4-5 mm
4-5 mm
12-18 mm
8-10 mm ()
6-8 mm()
Tabla 2. Resumen mediciones.
4. CLASIFICACIN
4.A. SEGN EL GRADO
1. Leve. El prpado superior (PS) se localiza 2 mm por debajo de su posicin
normal, aproximadamente el borde libre se encuentra a nivel del borde pupilar
superior.
2. Moderada. El PS desciende 3-4 mm. El borde palpebral cubre parcialmente la
pupila.
Grave o severa. Si el descenso de la posicin del borde libre del PS es mayor de
4 mm puede llegar a ocluir totalmente la pupila y provocar tortcolis
compensadora.
524
Figura 8. A) Ptosis leve, B) Ptosis moderada C) Ptosis severa.
4.B. ETIOPATOGNICA
1.
2.
3.
4.
5.
Traumtica.
Mecnica.
Aponeurtica.
Miognica.
Neurognica.
Para diferenciarlas nos apoyaremos en los siguientes signos de manera secuencial:

1. Volumen orbitario. Si se encuentra disminuido (enoftalmos): pseudoptosis.
2. Volumen palpebral. Si se encuentra aumentado: ptosis mecnica.
3. Funcin elevadora.
a. Si el EPS funciona correctamente, el volumen orbitario y palpebral son
normales y no existen signos neurolgicos, se trata de una ptosis
aponeurtica.
b. Si el EPS no funciona correctamente, el volumen orbitario y palpebral
son normales y no existen signos neurolgicos, se trata de una ptosis
miognica.
4. Signos neurolgicos asociados: Ptosis neurognica.
Figura 9. Pseudoptosis izquierda por enoftalmos.
525
4.B.1. PTOSIS MECNICA

Cursa con un volumen palpebral aumentado, con lo que la apertura es ms dificultosa.
Si se tracciona del exceso de piel la posicin del PS se normaliza.
Puede clasificarse segn el tejido involucrado en:
o Piel: dermatochalasia / tumores.
o Partes blandas: inflamacin o tumor de los prpados / orbitarios.
o Simblfaron: produce una ptosis por restriccin.
Figura 10. Ptosis mecnica. Dermatochalasia. A y B, mismo paciente antes y despus de la blefaroplastia
C y D Ptosis de ceja derecha por traumatismo antiguo: Si se tracciona de la ceja la posicin del prpado
superior se normaliza.
Figura 11. Ptosis mecnica. Inflamacin de partes blandas.
4.B.2 PTOSIS APONEURTICA

Se produce por la unin deficiente entre la aponeurosis del elevador del PS y el tarso.
La FEPS es normal.
Clasificacin:
Sin antecedentes de inters
o > 40 aos: Ptosis involutiva.
Es una de las ptosis ms frecuentes. Ver tabla 3.
Ptosis leve o moderada, normalmente.
526
Uni o bilateral.
Funcin elevadora normal (13 a 17 mm).
Arruga cutnea alta y elevacin de la ceja con arrugas frontales

profundas
Prpado cado al mirar hacia abajo.
Visin, motilidad oculares y resto de las exploraciones

oftalmolgicas / neurolgicas normales, a excepcin de otros
signos de envejecimiento.
o < 40 aos: Ptosis hereditaria tardamente adquirida. Caractersticas

similares a la anterior, pero de aparicin ms temprana. Normalmente es
un rasgo familiar.
o Presente al nacimiento: Ptosis congnita aponeurtica. Se diferencia de
la ptosis congnita simple en que la funcin del EPS en normal y que en
la infraversin el PS no slo no est retrasado en el descenso, sino que
desciende ms de lo normal.
Con edema/traumatismo previos:
o Conocidos: uso crnico de lentes de contacto (especialmente las rgidas),
embarazo, frotamiento ocular, etc.
o Sndrome de blefarochalasia. Episodios recurrentes de inflamacin
palpebral que terminan por provocar adelgazamiento del prpado y
desinsercin de la aponeurosis tarsal.
Figura 12. Ptosis involutiva.
4.B.3 PTOSIS MIOGNICA

Existe una alteracin en la FEPS. Pueden ser congnitas o adquiridas:
4.B.3.a. Congnita:
Con exploracin normal: Ptosis congnita simple
- Es una de las ptosis ms frecuentes (ver tabla 3).
- Representa una disgenesia del msculo EPS, por lo que la FEPS se
encuentra reducida.
- Suelen ser casos espordicos, pero hay casos familiares de herencia
autosmica recesiva.
- 75% unilaterales.
- Vara desde leve hasta grave
- Arruga cutnea dbil o ausent
- Retraso en el prpado en la mirada hacia abajo.
527
La ambliopa, presente en cerca del 20% de los pacientes, es ms

frecuentemente debida a anisometropa, estrabismo convergente o
astigmatismo alto que a la propia ptosis.
Factores indicativos de un tipo inusual de ptosis infantil

- Estrabismo asociado. Es frecuente la asociacin de la ptosis con
debilidad del msculo recto superior.
- Ptosis bilateral con facies anormal (epicanto inverso, telecanto,
hipertricosis, reborde orbitario y puente nasal poco desarrollados) e
historia familiar positiva: Sndrome de blefarofimosis.
- Retraso del desarrollo: sndromes asociados con ptosis.
- Variacin extrema de la ptosis minuto a minuto a lo largo del da.
Ver ptosis miognica.
Movimiento asociado con masticacin o succin.
Movimiento del prpado asociado a los movimientos
oculares.
Historia clnica de la ptosis en nios
- Es la ptosis congnita?
- Es uni o bilateral?
- Cambia el prpado de posicin? Se abre el prpado por completo
en algn momento? Vara la posicin del prpado con la
masticacin o la succin?
- Existe retraso palpebral en la infraversin?
- Existe historia familiar de ptosis?
- Existen otros problemas asociados oculares o sistmicos?
Edad de tratamiento de la ptosis congnita
- Si genera ambliopa: tratamiento precoz.
- Si no produce ambliopa, se puede retrasar hasta la edad escolar: 4
5 aos.
- La ptosis bilateral genera menos ambliopa porque se suple con la
elevacin del mentn y la accin del frontal.
- Vigilar de cerca las de grado variable como la de Marcus-Gunn (ver
ptosis miognica) por el posible desarrollo de ambliopa.
Figura 13. Exploracin de la ptosis congnita simple. A) Ptosis izquierda en posicin primaria de la
mirada. B) Retraso en la infraversin del PS. C) Supraversin normal.
4.B.3.a. Adquirida.
Se acompaa de otras alteraciones:
Motilidad ocular: Oftalmoplejia progresiva externa.
Deglucin: Distrofia culo-farngea.
528
Debilidad muscular:
o Miastenia gravis.
Los msculos ms afectados son los oculares externos y el EPS,
por lo que estos pacientes suelen acudir al oftalmlogo refiriendo
visin doble y/o cada de los prpados.
La miastenia empeora a lo largo del da.
Puede acompaarse de la debilidad de casi cualquier msculo,
pero los reflejos pupilares son normales.
Se puede explorar fcilmente pidiendo al paciente que mire de
manera prolongada hacia arriba. Si la ptosis se agrava, el
diagnstico de miastenia es probable. Si al poner hielo sobre el
parpado superior la ptosis mejora, tambin orienta hacia el
diagnstico de miastenia. El diagnstico definitivo se realiza
mediante el test de edrofonio.
o Distrofia miotnica de Steinert.
Habla: Distrofia muscular progresiva.
4.B.4 PTOSIS NEUROGNICA

Alteracin en la inervacin del EPS y el msculo de Mller.
Para diagnosticarla correctamente hemos de explorar las pupilas y las reacciones
pupilares:
Ptosis con anisocoria:
o Miosis acompaante: Sndrome de Horner. La alteracin de las fibras
culo-simpticas produce ptosis leve por afectacin del msculo de
Mller y miosis. Si es congnito puede aparecer heterocroma de iris.
Para diagnosticarlo podemos realizar el test de la apraclonidina al 0,5%,
que dilatar el ojo afecto de Horner, pero no el adelfo (ver captulo 30,
Anisocoria).
o Midriasis acompaante: Parlisis del III par tipo compresivo,
normalmente causada por un aneurisma de la arteria comunicante
posterior.
Ptosis sin anisocoria. Segn los signos y sntomas acompaantes:
o Cefalea: migraa oftlmica. Puede haber afectacin del III par asociada.
o Neuropata ptica: Esclerosis mltiple. No es muy frecuente.
o Parlisis del III par: Parlisis del III par tipo isqumico, como la que se
da en diabetes e hipertensin.
o Sincinesia:
Regeneracin aberrante del III par. Tras una lesin traumtica o

aneurismtica del III par se produce una inervacin anmala del
EPS por parte de fibras nerviosas que inervaban otro msculo
extraocular. El resultado es la elevacin del prpado superior al
realizar una duccin ocular, normalmente aduccin o
infraduccin.
529
Sincinesia mandibular de Marcus-Gunn. Afeccin unilateral y

congnita en la que existe una comunicacin aberrante de fibras
nerviosas entre el V par y el EPS. La ptosis se revierte al realizar
movimientos con la mandbula: apertura (bostezo, masticacin),
succin, movimiento lateral.
o Debilidad motora: Sndrome de Guillain-Barr. Puede haber afectacin

del III par asociada.
Figura 14. Ptosis neurognica
5. RESUMEN DE LAS PTOSIS MS FRECUENTES
Edad
Disfuncin
Surco palpebral
FEPS
Infraversin
Tcnica quirrgica
Ptosis congnita simple

Congnita
Disgenesia EPS
Normal / escaso / nulo
Alterada
Retraso palpebral
Reseccin de aponeurosis
/ tcnicas de suplencia
Ptosis involutiva
> 40 aos
Desinsercin aponeurosis
Alto
Normal
Prpado ms descendido
que el contralateral
Reinsercin de la
aponeurosis
Tabla 3. Comparacin entre ptosis congnita simple y ptosis involutiva. EPS: Elevador del prpado
superior; FEPS: Funcin del elevador del prpado superior. Toledano et al. Ver figuras 13 y 15.
Figura 15. Ptosis involutiva. A) Ptosis derecha, B) Buena funcin del elevador del prpado superior, C)
Prpado derecho ms descendido que el izquierdo en infraversin.
530
6. TRATAMIENTO
El tratamiento de la ptosis palpebral es enteramente QUIRRGICO.
Es importante hacer un diagnstico adecuado de la CAUSA de la ptosis a la hora de
elegir la mejor TCNICA QUIRRGICA para solucionar el problema.
Tcnicas quirrgicas para corregir la ptosis:

6.A. ABORDAJE EXTERNO (transcutneo):
1) Avance de la aponeurosis del EPS.
2) Reseccin de la aponeurosis del EPS.
6.B. ABORDAJE INTERNO (transconjuntival)
1) Mllerectoma.
2) Conjuntivo-Mllerectoma.
3) Tarso-conjuntivo-Mllerectoma (Fasanella-Servat).
6.C. TECNICAS DE SUPLENCIA
6.A. ABORDAJE EXTERNO

6.A.1. Avance de la aponeurosis del EPS
- til para la mayora de las ptosis. Normalmente se emplea para:
Ptosis adquiridas con buena funcin elevadora.

Cuando se quiere quitar piel y grasa.
Reparar prpados engrosados e irregulares.
Rehacer un surco palpebral ausente.
- Ventaja: visualizacin excelente de la anatoma del prpado en la ciruga.

- Desventaja: pueden cometerse errores por la accin elevadora de la fenilefrina
que se utiliza asociado al anestsico local.
Figura 16. Tratamiento de la ptosis involutiva mediante avance de la aponeurosis del elevador del
prpado superior. Mismo paciente que en la figura 15, antes (A) y despus (B) de la intervencin.
531
6.A.2. Reseccin de la aponeurosis del EPS

- De eleccin en ptosis con escasa funcin elevadora.
- Consiste en la liberacin de la aponeurosis del EPS, reinsercin en el tarso y
extirpacin del exceso de tejido.
- Ventaja: Proporciona mejores resultados estticos que la suspensin al frontal
- Desventaja: Alto nmero de lagoftalmos residuales que pueden provocar
queratopata por exposicin.
6.B. ABORDAJE INTERNO
6.B.1 Mllerectoma.
Bsicamente igual que la conjuntivo-mllerectoma pero respetando la
conjuntiva.
6.B.2. Conjuntivo-mllerectoma:
- Se emplea en:
Ptosis leves o moderadas con buena funcin elevadora (menos de 3 mm
de ptosis).
Ptosis que no tengan dermatochalasia ni exceso de grasa.
Ptosis residuales de 1-2 mm tras ciruga previa.
Test de fenilefrina al 10% positivo. Este test consiste en poner una gota
de fenilefrina al 10% en el fondo de saco inferior del prpado ptsico y
reevaluar a los 5 minutos. Si el prpado se eleva hasta una posicin
adecuada el paciente es un candidato excelente para esta tcnica
quirrgica.
- Ventajas: Muy til en Sndrome de Horner y ptosis en cavidades anoftlmicas.
- Desventajas:
No se puede modifica la dermatochalasia ni las bolsas grasas.
La reseccin de las glndulas de Meibomio y las accesorias de Wolfring
y Krause pueden dar lugar a sequedad ocular.
Las suturas pueden producir erosin corneal.
6.B.3. Tarso-conjuntivo-mllerectoma (Fasanella-Servat)

- Se emplea en pacientes jvenes con mnima asimetra que demanden resultado
esttico (ausencia de cicatrices).
532
- Necesita FEPS mayor de 8 mm en ptosis adquirida y mayor de 12 mm en casos

de ptosis congnita.
- Desventajas:
Si se reseca mucho tarso puede quedar un prpado inestable. Si se dejan
3 mm residuales se evita dicha inestabilidad.
Posibilidad de sequedad ocular postoperatoria por lesin de glndulas
lagrimales accesorias y glndulas de Meibomio.
6.C. TCNICAS DE SUPLENCIA
6.C.1. Suspensin al frontal.

- Se emplea en ptosis severas con funcin elevadora muy pobre, sobre todo en
ptosis congnita.
- Se puede hacer con:
Fascia lata que se tolera mejor y da menos infecciones y extrusiones. En
mayores de 3 aos se emplea fascia lata propia y en menores de tres aos
se utiliza fascia lata de donante o fascia temporal.
Con material alognico como bandas de silicona, e-PTF, prolene, nylon o
mersilene.
6.C.2. Tcnicas directas: colgajo del msculo frontal
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534
MISCELNEA
535
34. ENDOFTALMITIS
Introduccin
Endoftalmitis postquirrgicas
Protocolo de tratamiento
Toma de muestras
Inyeccin intravtrea de antibiticos
Vitrectoma va pars plana y antibiticos intavtreos
Medicacin va sistmica
Medicacin tpica
Tratamiento posterior
Profilaxis de la endoftalmitis
Resumen
Juan Abascal Pareja, Francisco Jos Barrero Sojo, Cristina Prez Casaseca.
1. INTRODUCCIN
La endoftalmitis se define como una reaccin inflamatoria intensa y grave de los
tejidos y fluidos intraoculares.
Se suelen clasificar en exgenas y endgenas segn la puerta de entrada u origen sea o
no ocular:
Las endgenas pueden ser de causa infecciosa (candidiasis, herpes...) o no
infecciosa (facoanafilctica, oftalma simptica, panuvetis). El tratamiento de las
endoftalmitis endgenas ser totalmente diferente segn la etiologa de las mismas
y no es objeto de este protocolo.
Las exgenas son mucho ms frecuentes, suponen alrededor del 90% de los casos.
Pueden ser de causa no infecciosa, debida a la reaccin de los tejidos oculares al
traumatismo (quirrgico o no), persistencia de masas postquirrgicas, micelas de
triamcinolona en cmara anterior tras intravtrea, etc. O bien deberse a causas
infecciosas, en las que el microorganismo penetra en el globo ocular, normalmente
a travs de un defecto secundario a un trauma espontneo o una herida quirrgica.
536
2. ENDOFTALMITIS POST-QUIRRGICAS
El protocolo va dirigido fundamentalmente a las endoftalmitis agudas
postquirrgicas, aunque es aplicable al resto de endoftalmitis exgenas infecciosas con
algunas peculiaridades que se especificarn al final y que son debidas al tipo de flora
ms habitual en cada caso.
Los agentes patgenos ms habituales causantes de endoftalmitis postquirrgica
segn el Endophthalmitis Vitrectomy Study (EVS) son normalmente bacterias:
Estafilococos coagulasa (Staphylococcus epidermidis) en primer lugar, seguidos de
otros Gram + como Staphylococcus Aureus o estreptococos y por ltimo las bacterias
Gram -.
Las endoftalmitis secundarias a ciruga de cataratas son las que con ms
frecuencia se diagnostican, por ser la ciruga de cataratas la que los oftalmlogos
realizamos con ms asiduidad. Sin embargo, la incidencia de endoftalmitis tras
facoemulsificacin oscila entre el 0,015 y el 0,5% segn las series. Este porcentaje es
menor, por ejemplo, que el publicado para trabeculectoma o vitrectoma 25G.
Ante los sntomas de una endoftalmitis (dolor, disminucin de agudeza visual,
inyeccin ciliar, tyndall llamativo, hipopion y/o prdida del fulgor pupilar) debemos
huir del diagnstico optimista de endoftalmitis estril y tratar precozmente como
infecciosa. LA PRECOCIDAD EN EL TRATAMIENTO constituye el primer
elemento de este protocolo.
3. PROTOCOLO TERAPUTICO
3.1. Toma de muestras
La toma de muestras tiene una gran importancia mdico-legal. Antes de proceder
al tratamiento antibitico emprico todos los protocolos incluyen este apartado. No
obstante todos sabemos por la prctica clnica que el cuadro suele ser de tan rpida
evolucin que, para cuando llegan los resultados del estudio microbiolgico, o bien el
problema se ha resuelto con el tratamiento emprico o el desenlace ya no ser satisfactorio.
Es preferible tomar muestra de humor acuoso y de humor vtreo, aunque habr
casos en los que la toma de muestra vtrea e incluso la de acuoso sea desaconsejable por
las malas condiciones del ojo o porque supongan un retraso inaceptable en el inicio del
tratamiento, por lo que no se podr tomar muestra.
La muestra de acuoso se obtiene por puncin de cmara anterior, tomando 0.2
0.3ml.
537
La muestra vtrea se puede tomar segn algunos autores por puncin simple, pero
es peligroso por el gran riesgo de incarceracin vtrea, desprendimiento de retina...
Si se decide tomar una muestra vtrea lo recomendable es hacerlo mediante
vitrectoma seca, para lo cual se diseca la conjuntiva y se aplica diatermia, para
posteriormente incidir a tres mm. del limbo con aguja o lanceta 20 G. Se introduce
el terminal de corte del vitreotomo, sin infusin, tan slo con corte, mientras que la
aspiracin la haremos manualmente con una jeringa, tomando unos 0.4 ml. de
muestra.
La muestra obtenida recomiendan la mayora de los protocolos dividirla (tanto la

acuosa como la vtrea, si la hubiera) en dos partes. Una de ellas se enviara en botella de
hemocultivo para cultivo y antibiograma. La otra se introducira en un tubo de
microcentrfuga (tubo de Eppendorf) para congelacin a 20C y envo para estudio de
reaccin en cadena de la polimerasa (PCR).
Sin embargo, hay que tener en cuenta que, segn la mayora de microbilogos, incluso
inoculando en el frasco de hemocultivo la totalidad de los 0.3-0.4 ml. obtenidos, el inculo
suele ser demasiado pequeo como para que crezca. Es por ello que lo lgico sera
introducir en un frasco de hemocultivo peditrico la totalidad de la muestra, que en el
mejor de los casos nos producir un cultivo positivo en 48-72 horas como mnimo.
Por otra parte la mayora de los hospitales, incluido el nuestro, carecen de bateras de
PCR para diagnostico de bacterias, tan slo las tienen para virus y algunos protozoos, por
lo que la muestra de PCR tendra que ser remitida a algn hospital de referencia, con una
prdida de tiempo poco til desde el punto de vista prctico.
En casos de sospecha fuerte de hongos (endoftalmitis por herida perforante con
vegetal, endoftalmitis en el curso de una lcera corneal...) es muy recomendable pedir
estudio al microscopio en fresco, que permite ver las hifas y levaduras, as como cultivos
especiales para hongos.
Figura 1. Endoftalmitis tras ciruga de catarata complicada
538
3.2. Inyeccin intravtrea de antibiticos emprica

Vancomicina 1mg en 0.1 ml
+
Ceftazidima 2.25 mg en 0.1 ml.
-Si alergia a cefalosporinas, cambiar la Ceftazidima por amikacina 0.4 mg, en

0.1 ml, pese a su mayor toxicidad retiniana.
-Usar dos jeringas diferentes.
-En vitrectomizados diluir la dosis al 50%.
-La inyeccin intravtrea de corticoides (dexametasona 400 microgramos en
0.1 ml) est en discusin, sin que haya resultados claros a favor o en contra de
los estudios, por lo que la obviaremos, al menos en la primera inyeccin.
3.3. Vitrectoma va pars plana e inyeccin de antibiticos intravtreos

Aporta como ventajas el retirar detritus, mediadores de la inflamacin y carga
bacteriana, as como facilitar la toma de muestras y la mejor difusin de los antibiticos.
Como inconvenientes, el retraso en el tratamiento antibitico, la peligrosidad de
su realizacin en un ojo tan inflamado y el ms rpido aclaramiento de los antibiticos.
Como regla general y siguiendo las indicaciones del EVS:
Agudeza visual menor de movimiento de manos: vitrectoma de entrada
Agudeza visual mayor o igual a movimiento de manos: no vitrectoma de entrada
Sin embargo, se debe realizar la vitrectoma precoz en las endoftalmitis

hiperagudas (las que aparecen en las primeras 24-48 horas tras la ciruga) y ser ms
tendentes a la precocidad en vitrectomizar en diabticos, postraumticas y sospecha de
hongos.
3.4. Medicacin va sistmica
Aunque el EVS no mostr diferencias significativas en el uso o no de antibioterapia

sistmica, es recomendable su uso.
539
1 Si el paciente est ingresado:
Se emplearn los mismos que se estn usando por va intravtrea, es decir:
Vancomicina intravenosa, a dosis de 1 gramo cada 12 horas
+
Ceftazidima intravenosa a dosis de 1 gramo cada 8 horas
En caso de alergia a ceftazidima, se podra sustituir por amikacina intravenosa a dosis

de 7.5 mg/Kg de peso cada 12 horas, pero al ser txico renal y ototxico exige controles
hemticos que hacen en estos casos ms recomendable usar la misma pauta de
moxifloxacino oral 400 mg al da que en pacientes no ingresados.
2 Si el paciente no est ingresado:
Los antibiticos que mejor penetran a nivel ocular y que alcanzan mayores
concentraciones en vtreo y acuoso tras su administracin oral son moxifloxacino,
levofloxacino y linezolid.
El ms empleado es el moxifloxacino, con amplia cobertura tanto de Gram (+)

como de Gram (-). El linezolid cubre slo gram (+), pero tiene a su favor que estos
ltimos son los agentes etiolgicos ms frecuentes en las endoftalmitis postquirrgicas y
que es activo frente a estafilococos aureus meticilina resistentes y el moxifloxacino no lo
es. En cualquier caso, no se podra administrar slo por no cubrir los Gram (-).
Podramos optar por:
Moxifloxacino 400 mg al da va oral
o bien
Moxifloxacino 400 mg al da va oral
+
Linezolid 600 mg cada 12 horas va oral
540
En este ltimo caso debemos tener en cuenta que el linezolid es incompatible con
frmacos IMAO y muchos otros antidepresivos y que precisa control estricto de la
tensin arterial y hemogramas semanales durante su uso.
En cuanto al empleo de corticoides por va oral, no est demostrada su utilidad, pero

es recomendable su empleo a dosis de 50 mg de prednisona al da con proteccin gstrica
a partir de las 48 horas de la primera inyeccin de antibiticos intravtreos si se aprecia
que la respuesta es buena, para disminuir la inflamacin y la fibrosis.
3.5. Medicacin tpica
A. Colirios antibiticos
- Aunque slo alcanzan niveles teraputicos en cmara anterior, es recomendable
su uso.
- Usaremos o bien colirios de antibitico reforzado idnticos a los empleados
intravtreos, o bien colirio de moxifloxacino.
B. Colirio midritico: Colirio atropina 1% cada doce horas.
C. Colirio corticoide tpico cada 4 horas.
3.6. Seguimiento
1. Si la evolucin es favorable continuaremos vigilancia y retirada paulatina del

tratamiento.
2. Si evoluciona desfavorablemente, repetir a las 48 horas la misma pauta
intravtrea, salvo que cultivo y antibiograma dicten lo contrario.
3. Si en cualquier momento de la evolucin la agudeza visual desciende por debajo
de movimiento de manos, vitrectoma.
3.7. Casos especiales
541
Como se ha mencionado en el apartado anterior, las endoftalmitis pueden ser

causadas por cualquier germen. Pero las endoftalmitis agudas ms frecuentes, las
postquirrgicas, suelen deberse a saprfitos Gram (+), destacando el Staphylococcus
epidermidis.
En determinadas endoftalmitis agudas el protocolo a seguir vara ligeramente,
debido que empricamente conocemos que son otros los grmenes ms frecuentemente
implicados:
A. Endoftalmitis postraumticas
Suelen ser grmenes de la propia flora saprfita como en las postquirrgicas
(aunque tambin ambientales o polimicrobianas), por lo que de entrada
aplicamos el mismo protocolo, pero dada la frecuente implicacin del Bacillus
Cereus, sobre todo en las causadas por metales, si no hay pronta mejora usar en
la segunda intravtrea clindamicina 1 mg. en 0.1 ml. y vitrectomizar.
B. Endoftalmitis como complicacin de inyeccin intravtrea.

Suelen ser los mismos grmenes de la flora saprfita que en las postquirrgicas y
el protocolo ser el mismo, puesto que tambin cubre el frecuente estreptococo.
C. Endoftalmitis secundarias a lcera corneal infectada

Debemos distinguir entre (Ver captulo 2, Queratitis infecciosas):
a. Endoftalmitis que ocurre tras perforacin de la lcera corneal infectada
por rotura de la Descemet, que suelen ser de causa bacteriana
(pseudomonas, estafilococos...) y que aunque aplicaremos el mismo
protocolo casi siempre acaban en evisceracin.
b. Endoftalmitis en el transcurso de una lcera corneal sin rotura de la
Descemet, es decir, sin perforacin. Debemos sospechar origen fngico y
es fundamental tomar muestra y pedir estudio en fresco (buscando
levaduras o hifas) y cultivos especiales para hongos. Mientras se
confirma, iniciaremos el protocolo emprico habitual pero. Si el
laboratorio confirma origen fngico:
i. Se realizar vitrectoma
e intravtrea de anfotericina B
desoxicolato (tambin se puede usar el voriconazol intravtreo,
aunque hay menos experiencia).
ii. Por va sistmica:
1. Cndidas: Anfotericina B.
2. Fusarium/Aspergillus: Voriconazol o fluconazol.
542
D. Endoftalmitis lenta o crnica

El germen ms frecuentemente implicado es el Propionibacterium acnes,
aunque tambin otras bacterias y hongos.
Se debe tomar primero muestra de humor acuoso y, si existe vitritis, de
vtreo por vitrectoma seca. Se remite para cultivo (indicando posible anaerobio
de crecimiento lento) y antibiograma. Si disponemos de ello, tambin muestra
para PCR.
En caso de positividad del cultivo, se instaura el tratamiento especfico. Si
el cultivo es negativo, tratamiento emprico con claritromicina oral 500 mg cada
doce horas durante 15 das.
Si fracasa el tratamiento mdico, pasaremos al quirrgico:
a. Primero vitrectoma con capsulectoma parcial (llevndonos los depsitos
blanquecinos caractersticos) y vancomicina intravtrea.
b. Si no basta, vitrectoma con capsulectoma total y retirada de la LIO +
vancomicina intravtrea.
E. Blebitis o ampulitis.
Se entiende por blebitis la infeccin localizada a nivel de la ampolla de
filtracin, con inyeccin conjuntival y turbidez del lquido ampular, pero sin
celularidad en vtreo, momento en que ya hablaramos de endoftalmitis, que
puede ser el resultado final de la ampulitis si no se trata adecuadamente.
En el postoperatorio inmediato del glaucoma (primer mes) puede aparecer
una ampulitis y/o una endoftalmitis que suelen ser por grmenes similares a otras
endoftalmitis agudas postquirrgicas.
Hablamos de blebitis tarda cuando aparece tras el primer mes, suelen ser
por estreptococos (sobre todo Streptococcus pneumoniae) y Haemophilus
influenzae y pueden tambin degenerar en endoftalmitis.
Debemos tener en cuenta en el tratamiento de una ampulitis, precoz o tarda:
a. Slo ser sistmico y tpico, no intravtreo, y se suelen usar antibiticos
de amplio espectro, siendo el moxifloxacino una buena opcin.
b. Nunca puncionaremos la ampolla para tomar muestra.
c. Si acaba en endoftalmitis, procederemos segn el protocolo habitual tanto
en las del primer mes como en las tardas pues, en este ltimo caso, sus
grmenes causales ms frecuentes son sensibles a la vancomicina
(estreptococos) y a la ceftazidima y moxifloxacino (estreptococos y
Haemophilus).
543
4. PROFILAXIS DE LA ENDOFTALMITIS
4.1. Ciruga ocular
Se han propuesto gran nmero de medidas, pero slo han demostrado su eficacia:
1. Instilacin en fondo de saco 3 minutos antes de la intervencin de povidona
yodada al 5% y en caso de alergia clorhexidina 0.05%.
2. Higiene palpebral (en lo referido a aislar las pestaas y borde palpebral durante la
ciruga, as como la desinfeccin local con povidona yodada al 10%).
3. Antibiticos intracamerulares al final de la ciruga: an se sigue considerando
como uso compasivo este empleo para estos frmacos, aunque cada vez hay ms
estudios que corroboran su eficacia. Concretamente, la eficacia y seguridad del
empleo de cefuroxima intracamerular (1 mg en 0.1 ml) al final de la ciruga ha
sido demostrada por un estudio de la ESCRS (Sociedad Europea de Cirujanos de
Catarata y Refractiva) y el moxifloxacino intracamerular (a dosis que van desde
500 microgramos a 100 microgramos en 0.1 ml) es empleado profilcticamente
de manera habitual en Estados Unidos y ya hay estudios que demuestran su
seguridad.
4.2. Administracin de frmacos intravtreos
1. Uso de mascarilla: en endoftalmitis tras inyeccin intravtrea el porcentaje de

estreptococos (saprfitos orales) se ha visto que es mayor que en las
postquirrgicas.
2. Empleo de blefarostatos con pletina (que asle las pestaas).
3. Limpieza palpebral previa con povidona 10% e instilar en fondo de saco luego
povidona al 5%.
4. Movilizar la conjuntiva con hemosteta en el momento de pinchar, para que al
desplazarse luego cubra el punto de puncin.
5. Emplear un antibitico de amplio espectro tras la inyeccin.
4.3. Traumatismos oculares perforantes.
544
1. Cierre precoz de la herida ocular (en las primeras 24 horas).

2. Rastrear la presencia de cuerpos extraos intraoculares (con pruebas de imagen) y
si se detectan, extraccin precoz mediante vitrectoma.
3. Empleo de antibiticos sistmicos profilcticos de amplio espectro (de eleccin
moxifloxacino oral 400 mg al da).
4. Empleo de antibiticos profilcticos intravtreos (vancomicina y ceftazidima a las
dosis habituales). No se ha demostrado su eficacia, pero es recomendable
ponerlos siempre, ms an en caso de cierre tardo (posterior a las 24 horas),
presencia de cuerpo extrao intraocular, herida corneoescleral y/o participacin
vtrea en la herida.
5. RESUMEN
En este resumen del protocolo de actuacin frente a endoftalmitis se ha introducido en un
recuadro aquello que la evidencia cientfica ha demostrado obligatorio, siendo el resto
recomendable por la experiencia mdica
1 Toma de muestras
Siempre que las condiciones del ojo lo permitan tomaremos 0.2-0.3 ml de humor
acuoso y/o 0.4 ml de humor vtreo y lo inocularemos en frasco de hemocultivo
peditrico, envindolo para cultivo y antibiograma. En caso de sospecha de hongos pedir
tambin estudio en fresco y cultivos especiales para hongos.
2 Inyeccin intravtrea de antibiticos

Vancomicina 1 mg en 0.1ml + Ceftazidima 2.25 mg en 0.1ml.
*En alrgicos a ceftazidima, usar Amikacina 0.4 mg en 0.1 ml.
Si la evolucin no es buena y la agudeza visual es an mayor o igual a movimiento de
manos, repetir a las 48 horas intravtrea de los mismos antibiticos salvo que el cultivo
indique lo contrario.
3 Medicacin sistmica.
A. En paciente ambulatorio, Moxifloxacino oral 400 mg al da.
545
B. En paciente ingresado o en nios (no adecuadas en estos ltimos las quinolonas)

utilizaremos por va intravenosa los mismos antibiticos que hayamos usado
intravtreo, a la dosis correspondiente.
C. Si la evolucin a las 48 horas es buena, iniciar Prednisona oral 50 mg al da con
proteccin gstrica.
4 Medicacin tpica
A. Colirio antibitico: usaremos colirio de moxifloxacino o bien colirios reforzados
de los mismos antibiticos que hayamos usado intravtreo.
B. Colirio de corticoides cada 4 horas.
C. Colirio Atropina 1% cada doce horas.
5 Vitrectoma va pars plana + antibiticos intravtreos.

Se proceder a ella en cualquier momento de la evolucin del cuadro cuando la agudeza
visual sea menor de movimiento de manos.
*Es recomendable la vitrectoma de entrada en endoftalmitis hiperagudas y tender
ms a la precocidad en diabticos, postraumticas o por hongos
546
BIBLIOGRAFA
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Endophthalmitis Following Cataract Surgery: Data, Dilemmas and Conclusions 2013. European
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endophthalmitis: a multicenter randomized clinical trial of intraocular antibiotic injection, report
2. Arch Ophthalmol 2007;125:460-5.
547
ANEXO V: PREPARACIN DE ANTIBITICOS

INTRAVTREOS
CEFAZOLINA INTRAVTREA
1.- Un vial parenteral de CEFAZOLINA de 1 gramo se diluye en 4 ml de suero
fisiolgico estril o agua para inyeccin.
2.- De esta solucin se toma 1 ml (250 mg/ml) y lo volvemos a diluir en 9 ml del
diluyente (suero fisiolgico o agua para inyeccin estril).
3.- Se consiguen 10 ml de solucin final a una concentracin de 25 mg/ml.
4.- De esta solucin se inyecta 0,1 ml (2,5 mg).
TOBRAMICINA INTRAVTREA
1.- De un vial parenteral de TOBRAMICINA de 100 mg, 2ml se diluyen en 8 ml de
suero fisiolgico estril o agua para inyeccin.
2.- De esta solucin se toma 1 ml (10 mg/ml) y se diluye de nuevo en 9 ml del diluyente
(suero fisiolgico estril o agua para inyeccin).
4.- De esta solucin se inyecta 0,1 ml (0,1 mg).
VANCOMICINA INTRAVTREA
1.- 1 vial parenteral de VANCOMICINA de 500 mg se diluye con 10 ml de agua estril
para inyeccin. NO UTILIZAR SUERO FISIOLGICO!
2.- De esta solucin se toma 1 ml (50 mg/ml) y se diluye en 4 ml de agua estril para
inyeccin.
4.- De esta solucin se inyecta 0,1 ml (1 mg).
CEFTAZIDIMA INTRAVTREA
1.- 1 vial de CEFTAZIDIMA de 1 gramo se diluye en 4 ml de BSS.
2.- De esta solucin se toma 1 ml y se le aaden 9 ml de BSS.
3.- De esta solucin se inyecta 0,1 ml (2,5 mg/0,1 ml).
548
VORICONAZOL INTRAVTREO
1.- Se diluye 1 vial de VFEND de 200 mg en 19 ml de agua para inyeccin; se obtiene
una solucin a una concentracin de 10 mg/ml.
2.- Se toma 0,5 ml de esta solucin y aadir 49,5 ml de suero fisiolgico en una jeringa
de 50 ml.
3.- De esta solucin se inyecta 0,1 ml = 0,01 mg.
549

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Al personal de enfermera y auxiliar de consultas: M Carmen Burgos, Gema Caparrs, Elu

Tenemos la suerte de contar con unas hornadas de residentes de una extraordinaria

Personalmente agradezco a Marina a que haya contado conmigo, y en contagiarme el

Arturo Oliva Molina

Con este volumen pretendemos contribuir a la orientacin diagnstica protocolizada de manera

En cada captulo se incluyen algoritmos y esquemas de consulta rpida para ayudar a la

Marina Rodrguez Calvo de Mora

Autores (en orden alfabtico):

Con Ruiz, Jos.

Hernando Ayala, Carlos.

Prez Galindo, Francisco Jos.

Seccin II. Glaucoma

Seccin III. Uvetis

Seccin IV. Retina

Seccin V. Oftalmologa infantil

Seccin VI. Neuro-oftalmologa

Seccin VII. rbita y anejos

Seccin VIII. Miscelnea

Tabla 1. Clasificacin de ojo seco

Ambos grupos no son mutuamente excluyentes, ya que en aproximadamente el 70% de

Signos oculares: -Schirmer (sin anestesia) < 5 mm en 5 min.

Sntomas orales: -Sequedad bucal diaria > 3 meses

*Se necesita al menos 1 respuesta positiva de cada apartado anterior

Biopsia de mucosa: Sialoadenitis (focos de > 50 linfocitos / 4 mm2 en mucosa sana)

Auto anticuerpos: AntiRo (SSA) o AntiLa (SSB)

Tabla 3. Ojo seco por deficiencia acuosa no Sjgren

Primaria (senil, congnita)

Sensitiva: -Ciruga corneal

Motora: -Lesin del N. facial

Tabla 4. Ojo seco evaporativo

Disfuncin Glndulas de Meibomio:

Alteracin del parpadeo:

Figura 1. Hiperemia conjuntival en paciente con ojo seco

Secrecin mucosa, que en casos avanzados se hace filamentosa y se adhiere a la crnea

Figura 2. Queratitis filamentosa en paciente con ojo seco

Queratitis punctata, sobre todo en el tercio inferior, siendo el signo ms caracterstico.

Figura 3. Queratitis punteada difusa en paciente con ojo seco

4.- TIEMPO DE RUPTURA DE LA PELCULA LAGRIMAL (BUT):

Figura 4. BUT acortado en paciente con ojo seco

5.- TEST DE SCHIRMER:

glndulas de Meibomio. Es un test muy especfico (90%) pero poco sensible y se le ha

Fluorescena: Es el colorante ms ampliamente usado. Se aplica como hemos descrito

Figura 6. Escala de Van Bijsterveld

7.- PRUEBAS DE LABORATORIO:

< 10 sg (con fluoresceina)

Con anestesia: < 5 mm - patolgico / > 10 mm - normal

Van Bijsterveld: 0 (normal) --- 9 (lo ms patolgico)

(Se recomienda dejar un intervalo de 5 mn. entre el BUT y el test de Schirmer)

Molestos, crnicos y/o

Educacin y modificaciones ambientales/alimentarias

Nivel 2: Si los tratamientos del nivel 1 son insuficientes, aadir:

Como vemos en los anteriores esquemas, el tratamiento ha de plantearse de menos a ms y de

PEARL: Conviene insistir al paciente en su uso frecuente y constante, aumentando su

Figura 7. Oclusin de los puntos lagrimales inferiores con tapones lagrimales

3. Alteraciones palpebrales, fallo en los mecanismos de defensa de la superficie ocular, crneas

Factores sistmicos: Inmunosupresin, diabetes, colagenopatas, alcoholismo.

PEARL. Neisseria gonorrhoeae, Corynebacterium difteriae, Listeria monocytogenes y Haemophilus

3. CLASIFICACIN DE LAS QUERATITIS INFECCIOSAS:

Infiltrado < 3 mm.

Infiltracin corneal profunda asociada a

Poca infiltracin y edema corneal.

Infiltrado > 6 mm.

Sin adelgazamiento corneal significativo