Casos Patologia de Pitsburg

Caso 430 - Un hombre de 62 aos de edad con piotrax crnica.
University Hospital Benjamin Franklin, Berlin, Germany,1Dept. of

Pathology
- Paciente masculino de 62 aos de edad con piotrax crnica despus de

neumonectoma hace 44 aos.
2002 se realiz una fenestracin de la pared torcica izquierda.NSE (enolasa
neuronal especfica) fue notablemente elevada.
Despus de la operacin, presento ataxia progresiva y se realiz una biopsia
del cerebelo.
A pesar del tratamiento el paciente falleci por sepsis aspergillus dos meses
mas tarde
Figura 1
Rayos X mostr cambio de todas las estructuras del mediastino hacia el lado
contralateral debido a una masa mediastinal homognea que se extiende
desde la entrada torcica al diafragma
1
Autora: Jackeline Bolivia Orellana Ortiz
La TC confirm un gran tumor mediastinal con el desplazamiento de la trquea

y el corazn y derrame pleural del lado derecho, donde el bazo y los ganglios
linfticos para-articos estaban involucrados.
IRM de la cabeza revel una lesin neoplsica solitaria de unos 2 cm de

dimetro en el vermis cerebeloso con mejora marcada despus de la aplicacin
de material de contraste.
2
En (Giemsa) la biopsia de la lesin cerebelosa muestra una proliferacin difusa

de clulas grandes con abundante citoplasma basfilo y prominente nuclolo
central
inmunohistoqumica, una pequea proporcin de las clulas tumorales expresa

los antgenos de clulas B CD79a y CD20. hubo una fuerte co-expresin del
antgeno de clulas T CD2, fuerte expresin nuclear de EBNA-2
y las
transcripciones Eber en la mayora de las clulas tumorales
3
Las clulas tumorales fueron positivas para CD30 y el virus de Epstein-Barr

(EBV) codificada protena latente de membrana (LMP) -1. No herpesvirus
asociado a sarcoma de Kaposi (HVSK) / virus del herpes humano 8 (VHH-8) se
pudo detectar.
La autopsia revel una masa mediastinal grande con extensa necrosis y una
zona necrtica con hemorragia en el cerebelo.
anlisis GeneScan mostro una poblacin clonal de clulas B con ADN
amplificados de tamao idntico en el tumor mediastinal
La naturaleza de las clulas B de la lesin se confirm por la cadena pesada de
inmunoglobulina (IgH)
Diagnostico final: PIOTRAX ASOCIADA A LINFOMA (PAL).
Discusin: Linfoma asociado a piotrax es un raro linfoma no Hodgkin en la
cavidad pleural despus de piotrax crnica resultante de neumotrax artificial
para el tx de la tuberculosis pulmonar
La inflamacin crnica de la pleura y la produccin de citoquinas
inmunosupresoras pueden favorecer la proliferacin clonal de las clulas B
transformadas con EBV [6,7].
Este es el primer caso de un linfoma asociado piotrax (PAL) diagnosticado
inicialmente en la biopsia cerebral
4
Caso 431 Px 30 aos de edad con mltiples plipos gstricos
Contributed by Rosemary A Recavarren, MD, Robert Schoen, MD, and

Antonia R. Sepulveda, MD, PhD
-Paciente femenina de 30 aos de edad con antecedentes de poliposis familiar

post reseccin transanal de adenoma velloso rectal y proctocolectoma
restauradora con anastomosis ileoanal e ileostoma en asa de la poliposis
colnica.
Una endoscopia digestiva alta se realiz y demostr mltiples plipos gstricos

en el fundus y el cuerpo Se presentaron biopsias representativas de los plipos
gstricos para el examen patolgico.
5
H-E de plipo con la arquitectura glandular distorsionada bordeadas de tipo

clulas epiteliales fndicas, y las clulas mucosas de tipo foveolar ocasionales.
Un plipo muestra displasia de bajo grado, que se caracteriza por la
estratificacin nuclear, mucina y disminucin del epitelio foveolar y la superficie
tincin inmunohistoqumica para Ki-67 Los ncleos Ki-67-positivas se tien,

demostr un aumento de la tincin de la superficie del epitelio, lo que indica
una mayor proliferacin y apoyar el diagnstico de displasia de bajo grado
6
inmunohistoquimica para la beta-catenina de plipo mostr inmunorreactividad

membranosa en las glndulas oxnticas, as como en la mucosa de superficie
presentan displasia de bajo grado. no se observ inmunoreactividad nuclear
con beta-catenina
-
Diagnostico final: DISPLASIA FOCAL DE BAJO GRADO DE GLANDULAS

FUNDICAS
Discusin: es una enfermedad causada por mutaciones de la lnea germinal

en el 5 'o 3'
La displasia se asocia con mutaciones en el gen APC 2, mientras que las
mutaciones beta-catenina no conducen con frecuencia a la displasia en
glandulas fundicas.
Criterios de displasia de bajo grado, incluyen la ampliacin nuclear,
estratificacin e hipercromatismo en los epitelios foveolares o superficiales
7
Caso 429 - A 74 aos de edad con inflamado "queratosis seborreica"

en dorso del tobillo derecho
Contribucin de Allene Gagliano, MD, Leena Lourduraj, MD y Drazen

Jukic, MD, PhD
Paciente de 74 aos femenina con "queratosis seborreica" en dorso del tobillo

derecho. .
Su nica otra historia pertinente es la de una queratosis seborreica eliminada
hace ocho aos.
Recibimos un fragmento plido bronceado de cutis y subcutis que corresponda
a una biopsia por raspado, de 1,3 x 1,0 x 0,2 cm
Energa baja H & E de la muestra de la biopsia del afeitado
8
10X H & E de la biopsia por raspado demostrando tumor desmoplsico

de clulas fusiformes.
H & E de la biopsia por raspado demostrando tumor desmoplsico de

clulas fusiformes
S100 immunostain demostrando una fuerte tincin difusa en todo.
9
HMB45 immunostain que demuestra la prdida de la tincin en las

clulas desmoplsico
MelanA inmunotincin que demuestra la prdida de la tincin en algunos

nidos desmoplsico de clulas
Demostracin de
desmoplsicas
la
tirosinasa
disminuy
tincin
en
las
clulas
10
Ki67 demostrando clulas positivas raras.

Diagnstico Final melanoma maligno
Melanoma desmoplsico, (DM) es una variante relativamente rara de
melanoma maligno que representa <4% de los melanomas atendidos
Los lugares ms comunes para este tumor son la cabeza y el cuello. En
un estudio de 28 pacientes con DM en Mayo,
la edad promedio fue de 65 aos y el gnero predominante fue el
masculino (61%).
Histolgicamente, todos los tumores demostraron densa desmoplasia
estroma que rodea las clulas fusiformes hipercromticos, as como la
invasin perineural en el 82%
Mientras que las marcas S100 DM positivamente en> 90% de los casos,.
Esta mancha no especfica se conocen tambin para marcar una
variedad de otras clulas, incluyendo melanocitos, clulas de
Langerhans,
Algunas clulas ecrinas y apocrinas clulas glandulares, nervios,
msculos, clulas de Schwann, clulas mioepiteliales, condrocitos e
histiocitos
Una vez diagnosticado correctamente utilizando el panel adecuado de las
manchas y la morfologa, la mancha S100 se ha encontrado para ser
muy til
Como se describe por Eng y sus colegas (2000), en la determinacin de
grosor del tumor, los mrgenes profundos y perifricos y extensin de la
invasin neural
La mayora de los tumores DM se han encontrado para ser nivel de Clark
IV o V, lo que lleva Kay, et
11
Para indicar que una medicin de espesor Breslow tumor tendra ms

importancia clnica de nivel de Clark en este caso.
Caso 428 - Un hombre de 32 aos con pancitopenia severa
Contribucin de Siobhan O'Connor, MD y Sandra Kaplan,

MD
El paciente es un varn de 32 aos que present al departamento de

emergencias quejndose de fatiga progresiva y dificultad para respirar al
hacer esfuerzos durante un perodo de dos a tres meses.
Neg infeccin, sangrado o moretones.
Consumio una caja de cerveza al da por diez aos,
cuatro aos un paquete de seis por da.
en los ltimos
El historial mdico pasado es importante para mltiples heridas de bala

en el abdomen en los aos 90 que requieren reseccin del intestino
delgado y el colon, incluyendo el leon terminal y el ciego.
Esto fue seguido por la reparacin de un gran hernia ventral en 2001.
Sin alergias medicamentosas conocidas.
Ictericia escleral leve, pulmones claros a la auscultacin, ritmo regular
del corazn y el ritmo sin murmullos, frotes o galopes,
Abdomen con la cicatriz en la lnea media, hgado palpable 2 cm por
debajo del reborde costal izquierdo y bazo no agrandados
12
Valor
del
Paciente
Rango
normal
(Hombre)
CMB
5,2
x
9
10 / L
03.08
10.06
RBC
2,61
x
10 12 / L
4,13-5,57
Hemoglobin
a
9,1 g / dl
12.9 -16.9
Hematocrito
25,7%
38,0-48,8
MCV
98.2 fL
82,6-97,4
MCH
34.8 pg
27,8-33,4
MCHC
35,5 g /
dl
32,7-35,5
RDW
14,2%
11,8-15,2
PLT
20
10
x
9
/L
156-369
Porcentaje
de clulas
Nmero
Absoluto
Rango
normal
para
Absolute
POLYS
68%
3.54
2,247,68
Linfas
19%
0.99
0,803,65
ATPICA
2%
0.10
13
linfas
MONOS
3%
0.16
0,300,90
EOS
5%
0.26
0,00
0,40
BASO
2%
0.10
0,00
0,06
META
1%
NRBC /
100WB
C
12
Valor
Paciente
del
CMB
2,6 x 10
Hemoglobin
a
2,7 g / dl
12.9 -16.9
Hematocrito
7,7%
38,0-48,8
MCV
129.7 fL
82,6-97,4
RDW
46,7%
11,8-15,2
PLT
48 x 10
Los
reticulocitos
9,2%
Abs Retic
0.052 x 10
LDH
6338 IU / L
<170
TBILI
8,8 mg / dL
0,3-1,5
DBILI
<0,1
/L
Rango
(Hombre)
normal
03.08 a 10.06
/L
156-369
0,8-2,0
12
/L
0,018-0,158
14
Hierro
159 mg / dl
65-165
Saturacin
64%
25 - 50%
TIBC
247 mg / dl
250-420
La ferritina
135 ng / mL
10-282
B12
63 pg / mL
211-911
El folato
13,2 ng / mL
> 5.4
RBC folato
805 ng / mL
293-809
Mdula sea
diferencial
Valor
del
Pacient
e
Adult
o
Mean
Rango
Norm
al
Explosin
0,7%
1.0
0,0-2,0
Promielocito
2,0%
3.0
2,0-4,0
Myelocyte
8,0%
12.0
8,016,0
Metamielocito
5,3%
17.0
10,025,0
Banda
8,3%
12.0
9,018,0
PMN
10,0%
9.0
7,014,0
Eos
mielodepresin
/ Meta
1,3%
2.0
1,0
4,0
Eos Band
0,3%
1.0
0,0-3,0
Eos Seg
2,3%
1.0
1,0-2,0
Basfilo
0%
0.0
0,0-0,2
15
Los monocitos
0%
1.0
0,0-2,0
Pronormoblast
os
10,7%
1.0
0,0-1,0
Normoblastos
45,7%
24.0
16,032,0
Los linfocitos
4,3%
16.0
11,023,0
Las
clulas
plasmticas
1,0%
2.0
0,0-3,0
Otro
0%
Mieloide
/
eritroide Ratio
0.7
2.4
1.5
3.3
punteado basfilo
16
policromasia
formas nucleadas
macroovalocytes
17
Granulocitos hipersegmentados
Precursores
eritroides
muestran
marcadas
caractersticas
megaloblsticas con grandes ncleos y la cromatina abierta (Imgenes 9
y 12).
Precursores
mieloides
demuestran
marcadas
caractersticas
megaloblsticas
y
formas
displsicas,
incluyendo
ncleos
hipersegmentados y metamielocitos gigantes (Imgenes 12 y 13)
18
Hierro stainable est presente y aumentado ligeramente Imagen 14

Diseritropoyesis es prominente, incluyendo formas binucleadas y
ciernes ncleos
La mdula sea es marcadamente hipercelular,> 95% celularidad

(Imagen 15)
19
Precursores eritroides son grandes e inmaduro, que aparece en la biopsia
Fibrosis de reticulina leve est presente (Imagen 18)

Citometria de flujo
Normal con poblaciones celulares heterogneas y de blastos CD34
positivos que comprenden menos de 1,5% de total de eventos
analizados.
Evaluacin de la evidencia de hemoglobinuria paroxstica nocturna fue
negativa
Normal, 46 X, Y.
DIAGNOSTICO FINAL: Anemia macrocitica
SangrePerifrica
Anemia macroctica con
Trombocitopenia grave.
glbulos
rojos
nucleados
extraas.
20
Mdula
sea
hipercelular
con
anemia
megaloblstica.
Reduccin de la hematopoyesis trilinaje con marcado predominio
eritroide.
Hierro stainable est presente.
DISCUSION
Anemia macroctica puede ser clasificado como megaloblstica, debido a la
alteracin de la sntesis de ADN en los precursores de eritrocitos, o
nonmegaloblastic, debido a diversas otras etiologa
Nuestro paciente tena niveles sricos de folato y RBC normales, y la presunta

etiologa de la anemia es su profunda bajo nivel de vitamina B12 la causa ms
comn es la anemia perniciosa.
21
Caso 427 - Un varn de 57 aos de edad, con leucocitosis

persistente
Escrito por Joel F Gradowski, MD y William Pasculle, ScD.
El paciente era un varn diabtico de 57 aos de edad que fue

descubierto para tener una leucocitosis persistente.
diabetes mellitus de reciente diagnstico y un paquete de de cigarrillos
al dia durante 40 aos. Un hematlogo estaba siguiendo el paciente.
Su recuento de glbulos blancos aument de 16.700 / ul a 63.000 / ul
durante un perodo de 8 meses.
El paciente fue sometido a dos biopsias de mdula sea en dos
ocasiones en un perodo de 2 meses, que no fueron concluyentes de
malignidad.
Ambos biopsias de mdula sea fueron negativos para la mutacin del
gen bcr / abl. Neg cualquier sntoma "B". El paciente se inform de que
han sido tratados con hidroxiurea.
El paciente present al departamento de emergencia en UPMC varias
semanas ms tarde con una queja principal de dolor en el pecho.
Estaba afebril al ingreso. Elaboracin adicional revel que la paciente
estaba en fibrilacin auricular.
Una tomografa computarizada se realiz como parte de un estudio
diagnstico de embolia pulmonar.
La TC revel extensa linfadenopata mediastinal (hasta 3,3 cm), la
compresin de la vena cava superior, la compresin de las arterias
pulmonares bilaterales y mltiples ndulos pulmonares.
Al ser interrogado, el paciente ingresado en una prdida de peso de 50
libras en los ltimos dos meses, as como los sudores nocturnos
22
el paciente fue dado amiodarona para la fibrilacin auricular y Zosyn

para la neumona bacteriana presunta
El paciente recibi dos dosis de radioterapia para aliviar el sndrome de
la vena cava superior.
Cinco das despus de su ingreso el paciente fue sometido a una
extirpacin quirrgica de un ganglio linftico cervical derecha.
Macroscpicamente, el ganglio linftico fue en gran parte necrtica. Una
biopsia de mdula sea de repeticin se realiz el 14 da del ingreso
Las secciones histolgicas revelaron: El ganglio linftico haba muy poco
conservada arquitectura y fue compuesta principalmente de restos
necrticos con algunos neutrfilos. La mdula sea se haba dispersado
granulomas mal formados.
23
AFB manchas en los ganglios linfticos y la mdula sea revel

organismos acidorresistentes en los ganglios linfticos y la mdula
sea. Los cultivos se sembraro
Resultados Cultura: colonias amarillas en LJ inclinacin despus de la

exposicin a las colonias de luz, de color crema sobre LJ inclinacin en la
oscuridad. Micobacterias Photochromogenic sospecha.
24
Sonda de ADN Mycobacterium tuberculosis fue negativo. Mycobacterium

gordonae sonda negativa. Mycobacterium kansasii sonda enviada a la
Clnica Cleveland.
Diagnstico
Final
por Mycobacterium
- kansasii diseminada
infeccin
DISCUSIN:
Mycobacterium kansasii, una micobacteria no tuberculosa, era un
patgeno poco comn antes de la epidemia del SIDA.
Mycobacterium kansasii se ha convertido en un patgeno ms comn
que causa infecciones respiratorias, as como la enfermedad diseminada
en pacientes con SIDA La infeccin por Mycobacterium kansasii ha
encontrado para ser ms relacionado con el nivel de inmunosupresin en
los pacientes con SIDA que Mycobacterium tuberculosis infeccin
Los hallazgos radiolgicos en la enfermedad torcica causadas
por Mycobacterium kansasii son similares a los de Mycobacterium
tuberculosis. Infeccin por Mycobacterium kansasii Tambin se ha
informado en pacientes con una neoplasia subyacente, por lo general
hematolgico, incluyendo leucemia
crece en medio de Lowenstein-Jensen, en varias semanas, dependiendo
de inculo inicial.
Si las colonias no estn expuestos a la luz son de color crema, pero si se
expone a la luz, desarrollan un pigmento amarillo.
25
Los
organismos
photochromogens.
con
esta
capacidad
son
conocidos
como
Este paciente fue supuestamente VIH negativo. No malignidad fue

identificado nunca definitivamente.
Es muy raro que un paciente inmunocompetente pueda desarrollar la
enfermedad diseminada por Mycobacterium kansasii.
El paciente falleci poco despus de ingresar en el hospital.
No se realiz la autopsia, por lo que cualquier idea de cualquier posible
compromiso inmunolgico subyacente seguir siendo difcil de alcanzar
Caso 844 - Una mujer de unos 50 aos con un tumor de la mdula
cervical
Escrito por Diana Thomas, MD, PhD y Clayton Wiley, MD, PhD
HISTORIA CLNICA
Una mujer de aproximadamente 50 aos de edad con diabetes mellitus tipo I
con el dao de rganos diana (trasplante renal perifrica neuropata y
nefropata mensaje de estado), enfermedad vascular perifrica y el
hipotiroidismo se presenta con empeoramiento progresivo entumecimiento,
debilidad y dolor en la pierna del lado izquierdo por el pasado 2 a 3
meses. Adems durante la semana pasada, su pierna derecha se haba vuelto
insensible desde la rodilla hacia abajo. Casi al mismo tiempo, con la mano
izquierda tambin se debilit. Ella neg sntomas en el brazo derecho y
cualquier dolor en la columna.Examen fsico revel disminucin de la fuerza en
las extremidades superiores e inferiores izquierdo y disminucin de la
sensibilidad en las extremidades inferiores.
26
Resonancia magntica de la columna cervical, torcica y lumbar se realiz sin

contraste. T2 (Figura 1 ) mostraron una seal hiperintensa irregular sobre la
mdula espinal lateral izquierda y dentro de los formenes neurales izquierda a
nivel C6-C7.
El paciente fue sometido a la extirpacin quirrgica de la masa y C4-T2
laminectoma el da siguiente. Intraoperatoriamente, se encontr que el tumor
intradural extramedular y, con la erosin del hueso alrededor del foramen C6C7 izquierda. Se solicit una consulta intraoperatoria, y el diagnstico
intraoperatorio fue de tumor neural, posible schwannoma ( Smear )
El examen macroscpico
El espcimen patologa consista en mltiples fragmentos de tejido blando rojo
bronceado medir 3,5 x 3,0 x 0,3 cm en total.
27
El examen microscpico del tumor mostr hojas de grandes, ovales a

ligeramente clulas fusiformes con abundante citoplasma granular, redondo a
ncleos ovales, cromatina vesicular, y nucleolos prominentes (Figuras 2 , 3 , H
& E permanente ).
Algunas de las clulas tumorales contenan pigmento intracelular (Figura 4 )
28
Numerosos macrfagos presentes en el tumor tambin contenan numerosos

grnulos pigmentados. Las tinciones inmunohistoqumicas para HMB45,
vimentina, S100 y Melan A (Figura 5 , MelanA )
Las clulas tumorales fueron negativos para AE1 / AE3, EMA, Cam5.2, GFAP,
p53 y BRAF. El ndice de proliferacin Ki-67 fue de menos de 1% (Figura 6 ,
Ki67 )
DIAGNOSTICO FINAL: Melanocitoma.
DISCUSIN
Melanotic lesiones del sistema nervioso central pueden ser primario o
metastsico. Neoplasias melanticas primarios del SNC surgen de melanocitos
de las leptomeninges craneales o espinales y pueden ser solitarios, difusa,
benignos o malignos 1. Este grupo incluye melanocitosis difusa y
melanomatosis, melanocitoma, y el melanoma maligno primario.
29
Melanocitosis difusa y melanomatosis pueden ser benignos o malignos y se

asocia con melanosis neurocutnea, un facomatosis rara que afecta
principalmente a los nios y que se caracteriza por numerosos nevus cutnea
congnita. Los sntomas neurolgicos se desarrollan debido a la hidrocefalia y
compresin. Sntomas neuropsiquitricos, del intestino y la disfuncin de la
vejiga, y problemas sensoriales y motoras estn a menudo presentes. Se
puede producir la transformacin maligna, y los pacientes con neoplasias
benignas y malignas tienen un mal pronstico
Referencias
Brat DJs y Perry A. melantico lesiones. OMS Clasificacin de Tumores del
Sistema Nervioso Central, 4 ed. Lyon: IARC, 2007.
O'Brien et al. Melanocitoma menngea. Una trampa de diagnstico infrecuente
en neuropatologa quirrgico. Arco Path Lab Med. (1995) 119: 542-546.
Wang et al. La transformacin maligna de melanocitoma menngeo espinal.
Reporte de un caso y revisin de la literatura. J Neurosurg Spine (2007) 6:
451-454
Caso 845 - Un varn de 44 aos de edad, con entumecimiento facial
del lado derecho
Contribucin de Marian Christoph Neidert 1, Henning

Burkhardt 1, Elisabeth Jane Corriendo 2, y Oliver Bozinov 1
Leske
2,
Jan-Karl
Historia clnica
Un hombre de 44 aos de edad, con antecedentes personales de hipertensin
arterial, hipercolesterolemia, tabaquismo (45 paquetes-ao) y la obesidad
(IMC 32,8) present a nuestro departamento con una historia de 3 meses de
entumecimiento facial del lado derecho. Cuatro semanas antes de la admisin
que experimentaron un solo episodio de movimientos musculares involuntarios
en el lado izquierdo de su cuerpo. Su examen neurolgico fue normal y los
resultados iniciales de laboratorio, incluyendo CSC y qumica sangunea
estaban dentro del rango normal.
30
Una imagen de resonancia magntica (IRM) del cerebro del paciente (Figura 1)
mostr una 7.3x4.9x3.6 cm, derecho fronto-parietal, lesin ocupante de
espacio con lobulada con contraste mejora y edema perifocal leve extra-axial.
El seno sagital superior se comprime ligeramente y el crneo suprayacente fue
infiltrado. La paciente fue sometida angio-embolizacin de la lesin y dos das
despus se realiz un derecho craniectoma fronto-temporo-parietal. El tumor
fue resecado subtotal, dejando una capa superficial delgada infiltrante en la
corteza
elocuente.
El
crneo
infiltrado
fue
reconstruido
usando
polimetilmetacrilato (PMMA) craneoplastia y la duramadre resecado fue
reemplazado por un neuropatch. Despus de la operacin, una resonancia
magntica de la columna vertebral y una puncin lumbar no mostraron
ninguna evidencia de diseminacin de la enfermedad. El paciente no tena
dficit neurolgico y se someti a radioterapia adyuvante del lecho tumoral (36
Gy) y 2 aos despus del diagnstico fue clnicamente y radiolgicamente libre
de enfermedad.
31
tejido conectivo denso infiltrado por estrechamente empaquetadas, de tamao

mediano
linfocitos monomrficos y clulas plasmticas dispersas. Se observaron vasos

trombosados ocasionales rodeadas de tejido necrtico.
Los infiltrados linfocitarios fueron positivas para CD20
32
CD 45
BCL2
linfocitos positivos, que eran a menudo perivascular, con clulas raras

tincin para CD5
DIAGNSTICO
Zona marginal extranodal asociado-Dura linfoma de clulas B (linfoma MALT)
DISCUSIN
Extraganglionares linfomas de clulas B de zona marginal del tejido
linfoide asociado a mucosas (MALT) ms a menudo se originan en el
estmago, pero a veces se producen en otros lugares, como la
duramadre (7). Aunque la mayora de los linfomas primarios del sistema
nervioso central (PCNSLs) son de alto grado difuso de clulas B grandes
linfomas no Hodgkin, linfomas durales primarios (PDL), un subtipo raro
de LPSNC, son generalmente linfomas MALT extranodal y lesiones de
bajo grado (5). PDL tienden a mostrar un predominio del sexo femenino,
33
por lo general ocurren en huspedes inmunocompetentes y tienen un

mejor pronstico que otras formas de LPSNC. Debido a estas
caractersticas clnico-patolgicas, el trabajo de diagnstico y la
estrategia de tratamiento es completamente diferente de la mayora
PCNSLs. Se sabe que el PDL menudo imitan meningioma o hematoma
subdural, incluso en imgenes preoperatorias (4, 8).
Histolgicamente, extraganglionares dura-asociado de zona marginal
linfomas de clulas B (linfomas MALT) tienen morfolgica similar y
caractersticas inmunohistoqumicas de sus contrapartes en otros
lugares (3). Por lo general, los pequeos linfocitos maduros invaden la
duramadre de una manera perivascular y inmunomarcador con CD20 y
BCL2, mientras que son negativos para CD5, CD10, CD23, y BCL6 (3).
Aunque no est presente en este caso, algunos linfomas MALT tienen
reordenamientos de los genes de inmunoglobulina de cadena pesada (6)
o aberraciones cromosmicas que involucran el gen MALT1. Una de ellas
es una caracterstica translocacin para gstrico y linfomas MALT
pulmonares, t (11; 18) (q21; q21), resultando en una transcripcin de
fusin-API2 MALT1 y el otro es t (14; 18) (q32; q21) con IgH- fusin
MALT1, visto con frecuencia en los linfomas MALT de la piel, las
glndulas salivales y anexos oculares (2).
Referencias
1. Beltrn BE, Kuritzky B, Quiones P, D Morales, Alva JC, Lu G, M
Goswami, Miranda RN, Castillo JJ (2013) extranodal linfoma de la zona
marginal de la duramadre craneal: Reporte de tres casos y revisin
sistemtica de la literatura. Leuk Lymphoma 54: 2306-2309.
2. Bhagavathi S, Greiner TC, Kazmi SA, Fu K, Sanger WG, Chan WC (2008)
extranodal linfoma de la zona marginal de la duramadre con CIB /
translocacin MALT1 y revisin de la literatura. J Hematopathol 1: 131-7.
3. Cavalli F, Isaacson PG, Gascoyne RD, Zucca E (2001) Los linfomas
MALT. Programa de Hematologa Am Soc Hematol Educ 1: p241-258.
4. Gmen S, M Gamsizkan, Onguru O, Sefali M, Erdogan E (2010) linfoma
dural Primaria imitando un hematoma subdural. J Clin Neurosci 17: 3802.
5. Iwamoto FM, Abrey LE (2006)
revisin. Neurosurg Focus 21: E5.
linfomas
durales
primarias:
una
34
Caso 846 - Una mujer de 24 aos con recadas manifestaciones del

tronco cerebral y mltiples lesiones focales brian
Contribucin de Elli Kontogeorgi 1 , Dimitrios Papadopoulos 1 , Eirini

Zafeiropoulou
Mujer fue admitida con vrtigo, hipo, vmitos intratables, la marcha y la

inestabilidad oscilopsia que se desarroll gradualmente durante 9
meses. Aunque inicialmente recadas y remisiones, sus manifestaciones se
hicieron persistentes aproximadamente un mes antes de su admisin. Examen
neurolgico revel nistagmo peridico alterna, ataxia de la marcha y los
reflejos tendinosos bilateralmente a paso ligero en extremidades superiores e
inferiores y un reflejo extensor plantar derecha.
RM cerebral seal de baja T1 incluyendo una lesin ocupante de espacio en la

mitad izquierda de la protuberancia, que se extiende en el pednculo
cerebeloso izquierdo medio, la mdula y el mesencfalo menor tectum
(Fig. 1A ).
35
A su ingreso RM cerebral haba varias lesiones con mayor T2 / FLAIR (Fig.

1BCD)

1BCD)

1BCD)
36
restringido difusin en secuencias de difusin ponderada (Fig. 1E ). Mdula

espinal RM fue normal.
Indica la ampliacin de las lesiones pre-existentes con gadolinio perifrico del

ocupante de espacio del tronco cerebral lesin (Fig. 1F ).
El anlisis del LCR en la admisin y dos meses ms tarde mostr recuentos de
clulas y los niveles de glucosa normales, aumento de la protena (83 mg / dL
y 90 mg / dl, respectivamente), el ndice de IgG normal y no hay bandas
oligoclonales. Anlisis de citometra de flujo del LCR estaba dentro de los
valores normales y la citologa del LCR fue negativa para clulas neoplsicas en
ambas ocasiones. Hemogramas completos, la bioqumica, la LDH srica,
estudios de la tiroides, perfiles de coagulacin, VSG, PCR, deteccin de
anticuerpos autoinmunes incluyendo anticuerpos anti-AQP IV, folato en plasma
y los niveles de vitamina B12, inmunoelectroforesis de protenas plasmticas,
niveles de complemento, anlisis de orina y serologa para hepatitis y VIH
fueron normales. Biopsia de mdula sea y con contraste de todo el cuerpo CT,
endoscopia superior e inferior y la ecografa abdominal fueron normales. Fondo
de ojo y el examen con lmpara de hendidura tambin fueron sin
complicaciones. Tras los hallazgos de espectroscopia de resonancia magntica
37
sugestivas de lesiones desmielinizantes tumefactive, el paciente fue tratado

con dos cursos mensuales de mitoxantrona sin beneficio clnico aparente y la
expansin de las lesiones en la RM, y an as sin gadolinio. Un mes despus
del segundo curso de la mitoxantrona desarroll disfagia, ronquera voz y
caquexia.Examen neurolgico revel dej abducens cerebral, cerebelo pruebas
del lado izquierdo patolgicos, adems de los resultados anteriores y
posteriores mostraron laringoscopia dejaron paresia de las cuerdas vocales. Un
nuevo anlisis del LCR revel un nivel de protena elevada (130 mg / dL) con
recuentos de clulas normales y glucosa. Citologa de LCR, bandas
oligoclonales fueron negativas y el anlisis de citometra de flujo fue dentro de
los rangos normales.
Infiltracin de tamao medio linfocitos agranular en espacios perivasculares
Infiltracin de tamao medio linfocitos agranular en espacios perivasculares
38
Estos mostraron
expresaron CD56
una
cromatina
blstica
escaso
citoplasma
(Fig. 3 )
expresaron TdT fuertemente (Fig. 5 ). Todo mieloide (MPO, CD13, CD33), de

clulas B (CD19, CD20, CD22, CD79a, Pax-5), de clulas T (CD3, CD5) y
marcadores de diferenciacin plasmatocytoid (CD123, TCL-1) y enzimas
(citotxicos granzima-B, perforina, TIA-1) fueron negativos.
Latencia EBV examin utilizando hibridacin in situ para ARNm EBERs tambin
fue negativo. Genotipo anlisis PCR revel una configuracin de lnea germinal
de la cadena pesada de inmunoglobulina (CIB) y los genes TCR
Diagnstico Final - clulas asesinas naturales linfoma linfoblstico /
leucemia
39
DISCUSIN
Linfoma del sistema nervioso central primario (PCNSL) representa menos del
5% de los tumores del SNC primarios (9). Asesinas naturales (NK) linfomas de
clulas derivadas involucran el cerebro son extremadamente raros y son ms
propensos a extenderse desde la cavidad nasal que ser PCNSL (3). Una
pequea subpoblacin de NK linfomas / leucemias puede aparecer morfolgica
y inmunofenotpicamente derivar de clulas NK inmaduras y se refiere como
blstica NK linfoma / leucemia (BNKLL) (1). Estos BNKLLs se han notificado a
afectar a la piel, ganglios linfticos, mdula sea y sangre perifrica y menos
comnmente las amgdalas, bazo y de los senos paranasales (1, 10). Aunque
la participacin CSF secundaria BNKLL se ha descrito antes, este es el primer
reporte de blstica NK leucemia / linfoma (BNKLL) para presentar como PCNSL
(1).
Con una edad media de presentacin en 50 aos, BNKLLs blsticas se han
reportado en nios de tan slo 14 aos se producen 4 veces ms comn en los
hombres (10). Un curso recidivante inicialmente se asemeja a la esclerosis
mltiple se ha descrito antes en pacientes PCNSL (8). La infiltracin del tronco
cerebral es una de las localizaciones menos comunes de lesiones LPSNC
(4). Las caractersticas radiolgicas de PCNSLs pueden a veces tambin
asemejarse enfermedad desmielinizante (5). Lesiones de linfoma primario del
SNC suelen exhibir un patrn homogneo de gadolinio. En una serie de 100
pacientes inmunocompetentes con LPSNC, gadolinio estuvo presente en todos
menos uno de los casos (7). La rara ocurrencia de PCNSLs con lesiones no
mejoran puede retrasar el diagnstico, como en este caso de BNKLL, en el que
gadolinio ventricular leve slo se hizo evidente por primera vez 17 meses
desde la presentacin inicial. Anlisis del LCR puede apoyar el diagnstico de
los casos de LPSNC clnica y radiolgicamente tpicos, pero en este caso BNKLL
examen de LCR con la citologa y citometra de flujo en tres ocasiones
diferentes durante los 6 meses fue poco revelador y de otra manera til
principalmente para excluir causas infecciosas (4). Latencia EBV, que ha sido
implicado en la patognesis de PCNSL principalmente en pacientes
inmunocomprometidos, fue negativo, consistente con informes previos que
indican falta de una asociacin entre BNKLL y EBV (10). TdT expresin en
ausencia de TCR y reordenamiento de genes de inmunoglobulina comnmente
visto en BNKLL es de importancia desconocida, pero se ha asociado con un
mejor pronstico (10).
Referencias
1. Bayerl MG, Rakozy CK, Mohamed AN, Vo TD, Long M, Eilender D, Palutke
M (2002) Killer blstica Natural Linfoma de clulas / Leucemia. Un
informe de siete casos. Am J Clin Pathol 117: 41-50.
40
Caso 847 - A 37 aos de edad con masa intraventricular
Escrito por Fabio Rogerio, MD, PhD, Luciano de Souza Queiroz, MD,
PhD Departamento de Patologa de la Universidad Estadual de Campinas Unicamp, Brasil
A 37 aos de edad, de sexo femenino present con cefalea occipital, debilidad

muscular y parestesias en las extremidades derechas ms de 3 meses.
La resonancia magntica mostr una masa de 5 cm slida, de mejora del

contraste en el ventrculo lateral izquierdo y la sustancia blanca parietal
adyacente con desplazamiento de la lnea media, la compresin ventricular e
hidrocefalia (Figura 1 )
Despus de la reseccin quirrgica, ella fue sometida a radioterapia durante 4
meses y le fue bien durante 3 aos, cuando progresivamente crecientes
ndulos pared torcica aparecieron. En las ltimas 2 semanas, se quej de
paraparesia e hipoestesia en los miembros inferiores.
41
La tomografa computarizada mostr lesiones en la clavcula izquierda y el

omplato, esternn y vrtebras T11, la compresin de la mdula espinal
causando este ltimo (Figura 2 ).
Laminectoma fue seguida por radioterapia para las lesiones torcicas y
quimioterapia. El paciente evolucion con una mejora de la fuerza y
recurrentes episodios musculares del dolor torcico, controlados con
medicamentos. Hasta el momento no hay evidencia radiolgica de recurrencia
intracraneal.
Macroscpicamente, las masas estaban blanquecina y firme
hematoxilina y eosina, las lesiones eran hipercelular y consistieron en forma

compacta
42
Fusiformes a clulas ovales suministrados con pared fina de ramificacin vasos
Mitosis podran llegar a 4/10 campos de alta potencia (HPF) en algunas

reas. No se identificaron atipia y necrosis Nuclear.
La inmunorreactividad se difunda para vimentina, CD34 y CD99
43
focal de Bcl-2 y negativa para GFAP, EMA, protena S-100, citoqueratinas

(AE1AE3), los receptores de estrgeno y progesterona, msculo (1A4, HHF-35,
desmina)
y
neuroendocrino
(CD56,
sinaptofisina,
cromogranina)
marcadores. ndice Ki-67 fue de alrededor de 15%
Diagnstico Final - tumor fibroso solitario intracraneal
caractersticas histolgicas atpicas y metstasis seas distantes
con
DISCUSIN
Tumor fibroso solitario (SFT) del sistema nervioso central (SNC) es rara y
clasificado como un mesenquimal, lesin no meningotelial (4). Sera originarse
a partir de fibroblastos CD34-positivas localizadas a la duramadre y el tejido
conectivo perivascular. Tumores intraventriculares derivaran del componente
mesenquimal del plexo coroideo (1). En el SNC, SFT se produce en adultos sin
predileccin de gnero. Los sntomas y signos no son especficos y varan con
la localizacin del tumor. En la neuroimagen, SFT es slido y muestra un realce
difuso. Apego Dural se puede observar, sin embargo signo cola dural no es una
caracterstica. Puede ser imitado por otros tumores discretos, tales como
meningioma y hemangiopericitoma (HPC). Macroscpicamente, SFT est bien
circunscrito, masa slida, lobulada blanquecino. La infiltracin local y necrosis
se pueden encontrar en lesiones agresivas.Histolgicamente, fusiforme o
clulas ovoides con ncleos vesiculares y escaso citoplasma ocurren en reas
hipo o hipercelulares. Hialinizado y / o un fondo mixoide puede ser
encontrado. La vascularizacin es variable y se caracteriza por vasos
ramificados, a veces en patrn de asta de ciervo similares. Nuclear
pleomorfismo,
necrosis
y
mitosis
estn
ausentes
o
poco
frecuentes. Clsicamente, SFT es fuerte y difusa immunopositive para
vimentina, CD34, CD99 y Bcl-2. EMA, protena S-100 y citoqueratinas son
negativos. ndice Ki-67 es a menudo menos de 2% (1, 6).
44
En cuanto a diagnstico diferencial, la mayora de los meningiomas muestran

espirales y organismos psammoma. Tales caractersticas no son prominentes
en la variante fibrosa, que exhibe una arquitectura spindled / estoriforme. A
diferencia de SFT, los meningiomas son immunopositive para EMA y negativas
para CD34. Distincin entre HPC y SFT puede ser difcil, ya que ambos
muestran hallazgos citolgicos y arquitectnicas similares, incluidos los
buques-cuerno de ciervo similares. De hecho, es discutible si SFT y HPC son
entidades o extremos de un espectro (2, 6) distintos. En este sentido, se ha
demostrado recientemente que tanto STF menngea y HPC llevan la fusin
NAB2-STAT6. NAB2 es una protena modulador transcripcional nuclear y STAT6
es un transductor de seales principalmente citoplasmtica y activador
transcripcional. Tal fusin puede ser identificado a travs de immunolabeling
nuclear para STAT6 (3, 5). Aunque favoreciendo una sola gnesis de ambos
tumores, este hallazgo citogentico no puede ayudar se espera diagnstico
diferencial neuropatolgico entre SFT y HPC tanto como para ser
immunopositive para STAT6. Un uso posible sera distinguir STF y HPC de otros
tumores mesenquimales no mostrar que la fusin, como meningioma
(5). Actualmente, los tumores que no muestran (o slo focal) immunopositivity
para CD34 se consideran HPC, mientras que de forma difusa y fuertemente
positiva para CD34, como el caso aqu reportado, son diagnosticados como SFT
(1, 4, 6). Diferenciacin microscpica es relevante como HPC son de grado II
de la OMS (habitual) o III (anaplsico) lesiones tienden a reaparecer y / o
metstasis con mayor frecuencia que SFT. A pesar de que este ltimo no se ha
asignado una clasificacin de la OMS, que tiende a comportarse como tumor de
bajo grado despus de la reseccin total bruto (1, 4).
Referencias
1. Bisceglia M, Galliani C, Giannatempo G, Lauriola W, M Bianco, D'angelo
V, Pizzolitto S, G Vita, Pasquinelli G, G Magro, Dor DB (2011) Tumor
fibroso solitario del sistema nervioso central: un ao 15 estudio de la
literatura de los 220 casos (8 1996 hasta julio 2011). Adv Anat Pathol
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2. Bouvier C, Mtellus P, de Paula AM, Vasiljevic A, Jouvet A, Guyotat J, K
Mokhtari, Varlet P, Dufour H, Figarella-Branger D (2012), los tumores
fibrosos solitarios y hemangiopericitomas de las meninges: la
superposicin de caractersticas patolgicas y pronstica comn factores
sugieren el mismo espectro de tumores. Cerebro Pathol 22: 511-521.
45
Caso 848 - A 59 aos de edad con hemorragia ngulo pontocerebeloso
Contribucin de Jesse Lee Kresak, MD, Kyle M Fargen MD, Anthony T

Yachnis,
MD,
Spiros
Blackburn,
MD
Departamentos de Neuropatologa y Neurociruga de la Universidad de
Florida, Gainesville, Florida
A 59 aos de edad con antecedentes de hipertensin y depresin presenta al

servicio de urgencias con una historia de una semana de nuseas, vmitos con
sangre, y el vrtigo. Ella no estaba tomando ningn anticoagulantes y no tena
antecedentes de trastornos hemorrgicos. Ella se seal a tomar un caf
emesis suelo, pero despus de tener una resolucin de su nusea con
medicamentos antiemticos, opt por regresar a la maana siguiente para una
endoscopia digestiva alta programada. Esa noche, mientras que en el pas se
desarroll alteracin del estado mental con repentino declive neurolgico y
EMS fue notificada. Ella fue intubado en la escena y al llegar a la sala de
urgencias, estaba siguiendo rdenes en las cuatro extremidades, pero
demostr anisocoria con oftalmopleja y dej debilidad facial.
Laboratorio de Admisin y estudios de coagulacin fueron normales.
46
Sin contraste computarizada del cerebro demostr hemorragia aguda en el

ngulo pontocerebeloso izquierdo (CPA), el cerebelo y el 4ventrculo, con la
plenitud que involucra la regin del conducto auditivo interno (IAM)
(Figura 1 ).Angiografa por TC demostr vasculatura intracraneal normal sin
evidencia de aneurisma, malformacin arteriovenosa o fstula. Se someti a la
colocacin emergente de una ventriculostoma frontal derecho para la diversin
del lquido cefalorraqudeo.
Se obtuvo resonancia magntica del cerebro. Este estudio demostr un 2,2 x

2,2 x 2 cm dejaron masa CPA con extensin en el IAM y la zona hemorragia
(Figura 2 ).
En total, la lesin y la zona de hemorragia fue de aproximadamente 3,5 x 3,7 x
3,4 cm de tamao. El diagnstico de trabajo basado en la extensin del tumor
intracanalicular era hemorrgica schwannoma vestibular. Debido al tamao
global de la lesin y la hemorragia asociada, se llev a cabo la intervencin
quirrgica urgente.
Ella se coloc en la posicin prona de tres cuartos y se someti a la izquierda
craneotoma retrosigmoideo. El hematoma CPA fue evacuado, revelando un
suave, hemorrgica y la masa fcilmente suckable CPA cerca de la IAM. Se
realiz reseccin subtotal de la masa. El paciente sali de la ciruga en buenas
condiciones, pero requiere traqueotoma debido a neuropatas craneales
inferiores. Despus de un amplio debate con el paciente y su familia con
respecto a su diagnstico, el paciente elegido para ser dado de alta de casa
para el cuidado de hospicio en el hospital de da 9.
47
Esta neoplasia se compone de clulas fusiformes altamente pleomrficas y

mitticamente activos. Las clulas individuales focales tenan citoplasma
hipereosinoflico. (Figura 3 )
El tumor fue focalmente inmunorreactivas para la protena S-100 (Figura 4 )
as como la desmina (Figura 5 ) ) y miogenina
48
(Figura6 ), mientras que ser negativo para EMA, citoqueratina (AE1 / 3), y la
protena de neurofilamentos.
Diagnstico Final - Alto grado del tumor maligno de vaina nerviosa
perifrica
DISCUSIN
El diagnstico diferencial de un tumor del ngulo pontocerebeloso siempre
debe comenzar con un schwannoma vestibular que representan el 80% de los
tumores en esta localizacin. Schwannomas vestibulares, sin embargo, rara
vez se asocian con hemorragia. Por el contrario, la hemorragia intratumoral
dentro de un tumor de vaina nerviosa perifrica malignos (MPNST) no es
infrecuente y, de hecho, se puede usar un signo de la transformacin maligna
de un tumor de vaina nerviosa otra manera benigna 6. Los meningiomas y
epidermoides constituyen la mayora de los tumores restantes en 10% y 6%,
respectivamente 7.
Tumores malignos Triton intracraneales son extremadamente raros, y slo 5
otros informes de MTT ngulo pontocerebeloso se reportan en el literatura1 4,9.
El trmino tumor "Triton" se deriva por una asociacin de observacin con
experimentos de Triton salamandras en el que la implantacin de un nervio
podra resultar en el crecimiento de una extremidad que contiene el msculo
esqueltico. As, un tumor Triton es una neoplasia que contiene neurales y el
msculo esqueltico elementos 10. Un tumor maligno Triton (MTT) se refiere
especficamente a un tumor maligno de vaina nerviosa perifrica con la
diferenciacin rabdomiosarcomatoso, un subtipo sarcoma descrita por primera
vez en 1932 por Masson.
MTT tienen un grupo demogrfico de pacientes similar a la de TMVNP clsico
con una media de edad en los aos treinta, sin predileccin de gnero 4,5. Una
proporcin significativa de MTT surgen en el contexto de la neurofibromatosis
49
1, con los informes que van desde 38 hasta 57% 5,8. Exposicin a la radiacin
anterior tambin ha sido citado como un factor de riesgo 5,6.
Referencias
1. Mejor
PV. (1987)
Tumor
maligno
de
Triton
en
el
ngulo
pontocerebeloso. Presentacin de un caso. Acta Neuropathol 74 (1): 926.
2. Comey CH, McLaughlin MR, Jho HD, Martnez AJ, Lunsford LD. (1998) La
muerte de un ngulo pontocerebeloso maligna Triton tumor a pesar de la
radiociruga estereotctica. Reporte de un caso. J Neurosurg. 89 (4):
653-8.
3. Han DH, et al. (1992) Tumor maligno de Tritn del nervio acstico, Caso
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4. Gong et al. (2012) Un caso raro de tumor maligno en Triton el ngulo
pontocerebeloso Diagnostic Pathology 07:43
5. McConnell Y, Giacomantonio C. (2012) maligno reseccin quirrgica
Triton Tumores-Complete y Radioterapia adyuvante asocia con una
mejor supervivencia J. Surg. Oncol. 106: 51-56
6. Scheithauer BW: tumor de la vaina del nervio perifrico maligno
(MPNST). En: Louis DN, editor.OMS Clasificacin de Tumores del Sistema
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7. Springborg JB, Poulsgaard L, Bertram J (2008) no vestibular Schwanoma
Tumores en el ngulo pontocerebeloso: un enfoque estructurado y
Gestin de Directrices Skull Base 18 (4): 217-227
8. Stasik CJ, Tawfik O (2006) Tumor maligno de la vaina del nervio
perifrico con la diferenciacin rabdomiosarcomatoso (tumor maligno
Triton). Arco Pathol Lab Med 130: 1878-1881.
9. Sun X, Thomas C. (2001) Caso Patolgica Cuestionario: Un tumor
Pontocerebeloso ngulo inusual. Arco Pathol Lab Med 125: 1113-1114
50
Caso 849 - Un varn de 71 aos de edad con una masa del colon
derecho
Contribucin de Dane C. Olevian, MD y Reetesh K. Pai, MD
HISTORIA CLNICA
El paciente era un varn de 71 aos con antecedentes de diabetes y la
enfermedad de la arteria coronaria que se present al servicio de urgencias
con la reciente estreimiento progresivo, heces negras, y dolor abdominal tipo
clico. Una tomografa computarizada revel una obstruccin en el colon
transverso sospechoso para una masa, pero se identific ninguna prueba
evidente de la enfermedad metastsica. A continuacin, se realiz una
colonoscopia, que confirm la impresin radiolgica.El paciente fue sometido
en ltima instancia, se present una hemicolectoma derecha y el espcimen
de reseccin para la evaluacin patolgica.
Patologa macroscpica
Recibido es un derecho espcimen colectoma parcial que consiste en una
longitud de 7,2 cm de leon terminal y una longitud de 34,7 cm de la parte de
ciego y colon ascendente. Un 4,2 x 3,5 cm de masa circunferencialmente
estenosante est presente en el colon ascendente, con un bronceado rojo,
granular, y la apariencia focalmente necrtico. La masa invade a travs de la
pared del colon en la serosa y rodeando el tejido adiposo. Tambin se
identifican mltiples plipos ssiles bronceado, que varan en tamao desde
0,3 cm a 2,7 cm de dimetro. Ndulo One 2,5 cm tan-blanco firma est
presente en el epipln y numerosos ndulos linfticos se identifican en todo el
tejido adiposo.
51
La arquitectura colnica normal se borra en gran parte por una lesin profunda
infiltrante que se extiende desde el epitelio a travs de la muscularis propia y
penetra en el peritoneo visceral(imagen 1)
El tumor demuestra una poblacin bifsica de clulas neoplsicas entre un

estroma desmoplsico. Aproximadamente el 70% del volumen del tumor se
compone de intermedia a las clulas de tipo neuroendocrino de gran tamao
con ncleos generalmente redondas que han punteadas finamente cromatina y
nucleolos prominentes de vez en cuando (imagen 2 ).
52
Las clulas tienen escasa a moderada cantidad de citoplasma eosinfilo y se

organizan con frecuencia en densas pequeos nidos y grupos, as como en un
patrn de roseta (imagen 3 )
clulas de tipo anillo de sello con grandes vacuolas de mucina citoplasmticos

centrales y ncleos delgados, colocados excntricamente (imagen 4 )
clulas en anillo de sello estn estrechamente asociados con grupos reducidos

de las clulas de tipo neuroendocrino (imagen 5).
clulas flotan libremente en grandes piscinas de mucina extracelular imagen7
53
Invasin generalizada perineural
la invasin linfovascular est presente.
Componentes en anillo de sello y neuroendocrinos metastsicos se identifican

en 6 de 23 ganglios linfticos examinados
54
Un foco de carcinoma tambin se encuentra en el epipln
El colon presenta numerosas uninvolved adenomas serrados ssiles y un

apndice con un infiltrado inflamatorio agudo epitelial leve
Diagnstico final - Mezclado Adenoneuroendocrine Carcinoma
Colon derecho, HEMICOLECTOMYA. MIXTA ADENONEUROENDOCRINE carcinoma de colon DERECHA, SIGNET
ANILLO TIPO CELULAR, 4,2 CM.
B. El tumor invade la pared del intestino ENTERO CON PENETRACIN DE
LA VISCERAL peritoneo.
C. Proximal, distal y la reseccin RADIAL mrgenes son negativos para
malignidad.
D. Invasin perineural est identificado.
E. Linftico y vascular INVASIN se identifica.
55
F. SEIS DE VEINTE Y TRES Los ganglios linfticos son POSITIVO PARA

carcinoma metastsico.
G. EPIPLN con carcinoma metastsico.
H. Colon ascendente CON MULTIPLES SESILES SERRADO adenomas.
I. ANEXO CON LEVE SUPERFICIAL AGUDA EPITELIALES inflamacin.
J. Estadio patolgico: T4a N2a M1a.
PRUEBAS patologa anatmica MOLECULAR:
A. La inestabilidad de microsatlites NO identificado (MSS).
B. KRAS codn 12/13 mutacin no identificada.
C. KRAS codn 61 mutacin no identificada.
D. Mutacin BRAF IDENTIFICADO (p.V600E, c.1799T> A).
DISCUSIN
El carcinoma colorrectal con diferenciacin neuroendocrina (CRC-NE) puede
presentarse como un carcinoma neuroendocrino puro o como un componente
de un carcinoma combinado (carcinoma neuroendocrino adeno-mixto,
MANEC). Carcinomas neuroendocrinos son neoplasias malignas compuestas de
clulas pequeas o intermedias y grandes que expresan marcadores generales
de diferenciacin neuroendocrina, como sinaptofisina, cromogranina, enolasa
neuronal especfica, y. CD561 Por definicin, son los tumores de alto grado
con> 20 mitosis por 10 HPF y / o> 20% Ki-67 ndice de proliferacin. MANECs
tienen un fenotipo que es morfolgicamente reconocibles ya que tanto la
glndula de formacin epitelial y neuroendocrino. De acuerdo con la
clasificacin de la OMS de 2010, al menos el 30% de cualquiera de los
componentes debe ser identificado para tener derecho a esta definicin.
2 MANECs son entidades raras conocidos por estar asociados con la agresividad
biolgica y pobre supervivencia del paciente, sino que permanecen de otra
manera incompleta caracterizan. 3
En un estudio reciente que compar CRC-NE a carcinoma colorrectal
convencional, CRC-NE se encuentra con ms frecuencia en el colon derecho
(76% vs. 46%), ms a menudo se presenta con metstasis (59% vs. 18%) y,
a menudo tena perineural (68%), linftico (97%), y venoso (62%) la invasin
y alta tumor en ciernes (71%). Mutacin BRAF V600E fue ms frecuente en el
CCR-NE
en
comparacin
con
el
CRC
convencional
(53%
vs.
56
12%). Diferenciacin neuroendocrina, etapa alta, mutacin BRAF sin

inestabilidad de microsatlites, y la histologa anillo de sello se asociaron con la
supervivencia de los pobres en general. 4
En el mismo estudio, el CRC-NE se divide en gran carcinoma neuroendocrino
de clulas (LCNEC), MANEC compone de LCNEC y adenocarcinoma
convencional (tipo MANEC convencional), y MANEC compuesto por LCNEC y
sellar el carcinoma de clulas en anillo (tipo anillo de sello MANEC- ). MANECsello tipo anillo ms a menudo tena la mutacin BRAF V600E en comparacin
con LCNEC y tipo MANEC convencional (73% vs 14% vs 50%). Mutaciones
KRAS se identificaron en el 0% de MANEC-sello tipo anillo, 25% de LCNEC, y el
43% de tipo MANEC convencional.LCNEC, tipo MANEC convencional, y el tipo
de anillo de sello MANEC-todos tenan una peor supervivencia global en
comparacin con CRC convencional. 4
El paciente en este caso presenta con metstasis MANEC-sello tipo anillo que
involucra el colon derecho con invasin perineural, la invasin linfovascular y
alta de tumores en ciernes. El tumor tambin era microsatlite estable,
positiva para la mutacin V600E BRAF, y negativo para las mutaciones en
KRAS. Esta constelacin de caractersticas es indicativo de un tumor maligno
altamente agresivo con muy mal pronstico. Aproximadamente 10 meses
despus de la reseccin, el paciente desarroll metstasis pulmonares
bilaterales y derrames pleurales y finalmente muri unos meses ms tarde a la
edad de 73.
Referencias
1. La Rosa S, Marando A, D Furlan, Sahnane N, y Capella C. colorrectal
pobremente
diferenciado
carcinomas
neuroendocrinos
y
Adenoneuroendocrine Mixta carcinomas: Miradas en torno a la
Inmunofenotipo Diagnstico, Evaluacin de la metilacin del perfil, y la
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58

Casos Patologia de Pitsburg

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