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y teraputica en
ISBN:978-84-96792-78-4
Dermatologa
Pautas de diagnstico
y teraputica en
Dermatologa
De la A a la Z
Director
J.M. Mascar
Pautas de diagnstico
y teraputica en
Dermatologa
De la A a la Z
ZZZPHGLOLEURVFRP
Director
Edita:
Grupo Mayo
Texto y fotografas: 2008 de los autores
2008 LEN/Mayo International, S.A.
Aribau, 185-187/08021 Barcelona
Segre, 29/28002 Madrid
ISBN: 978-84-96792-78-4
Preimpresin: M4 Autoedicin Autoasociados, S.L.
Depsito legal: B-27.390-08
Impresin: Press Line
Impreso en Espaa Printed in Spain
w w w. e d i c i o n e s m a y o . e s
ndice de autores
Isabel Aldanondo Fernndez de la Mora
Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Ramn y Cajal.
Madrid
Servicio de Dermatologa.
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.
Barcelona
Servicio de Dermatologa.
Hospital General Universitario Gregorio Maran.
Madrid
Servicio de Dermatologa.
Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya)
Departamento de Dermatologa.
Clnica Universitaria de Navarra. Pamplona.
Profesor titular de Dermatologa. Universidad de Navarra
Montserrat Fernndez-Guarino
Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Ramn y Cajal.
Madrid
Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitari Germans Trias i Pujol.
Badalona (Barcelona).
Catedrtico de Dermatologa.
Universitat Autnoma de Barcelona
Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario de la Princesa.
Catedrtico de Dermatologa.
Universidad Autnoma de Madrid
Servicio de Dermatologa.
Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya).
Catedrtico de Dermatologa. Universidad del Pas Vasco
Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Virgen de la Victoria.
Mlaga
Amaro Garca-Dez
Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario de la Princesa. Madrid
III
Servicio de Dermatologa.
Hospital del Mar (IMAS).
Profesora asociada de Dermatologa.
Universitat Autnoma de Barcelona
Elena Gonzlez-Guerra
Servicio de Dermatologa.
Fundacin Jimnez Daz. Madrid
Servicio de Dermatologa.
Complejo Hospitalario Universitario.
Santiago de Compostela (A Corua)
Servicio de Dermatologa.
Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid
Departamento de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
Servicio de Dermatologa.
Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya)
Servicio de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario de Valladolid
Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Doce de Octubre.
Profesora titular de Dermatologa.
Universidad Complutense de Madrid
Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Ramn y Cajal.
Profesor asociado de Dermatologa.
Universidad de Alcal de Henares. Madrid
Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Virgen de la Victoria.
Catedrtico de Dermatologa Mdico-Quirrgica y
Venereologa. Universidad de Mlaga
Departamento de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
IV
Servicio de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario de Valladolid.
Profesor titular de Dermatologa.
Universidad de Valladolid
Servicio de Dermatologa
Hospital Universitario Virgen del Roco
Profesor titular de Dermatologa. Universidad de Sevilla
ndice de autores
Servicio de Dermatologa.
Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo.
A Corua
Servicio de Dermatologa.
Unidad de Melanomas.
Hospital Universitario San Cecilio.
Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Granada
Servicio de Dermatologa.
Complejo Hospitalario Universitario.
Catedrtico de Dermatologa. Facultad de Medicina
de Santiago de Compostela
Servicio de Dermatologa.
Fundacin Jimnez Daz.
Profesor titular de Dermatologa.
Universidad Autnoma de Madrid
Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitari Germans Trias i Pujol.
Badalona (Barcelona)
Servicio de Dermatologa.
Hospital Virgen del Roco.
Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Sevilla
Servicio de Dermatologa.
Hospital General Universitario Virgen de la Arrixaca.
Profesora titular de Dermatologa. Universidad de Murcia
Servicio de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario de Valladolid
Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario de Salamanca
Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Salamanca
Servicio de Microbiologa.
Hospital Monte Naranco. Oviedo
Servicio de Dermatologa.
Hospital Mdico Cirrxico do Conxo.
Santiago de Compostela (A Corua)
Unidad de Dermatologa.
Hospital Universitario Santa Ana. Motril (Granada)
ndice de captulos
Prlogo
1 Acn
J. Labandeira y J. Toribio
2 Alopecias
J. Ferrando
3 Ampollosas autoinmunes
J.M. Mascar Galy
4 Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos
E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez
5 Conectivopatas autoinmunes
C. Garca Garca y A. Garca-Dez
6 Dermatitis atpica
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez
7 Dermatitis de contacto
L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza
8 Dermatitis eccematosas
P. Snchez-Pedreo Guilln
9 Enfermedades de transmisin sexual
J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla
10 Genital femenino (patologa genital femenina no ETS)
A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra
11 Genital masculino (patologa genital masculina no ETS)
V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto
12 Hemangiomas y malformaciones vasculares
E. Baselga Torres
13 Ictiosis y procesos anlogos
P. de Unamuno y C. Pea Penabad
14 Infecciones microbianas
M. Casado Jimnez
15 Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster)
A. Espaa
VI
VIII
1
11
24
32
40
53
62
70
80
89
96
104
111
120
129
VII
Prlogo
Al redactar el prlogo a esta pequea serie de monografas, el primer comentario es para sealar que
su objetivo no era elaborar un tratado completo de
dermatologa. El ndice de captulos deja claro que
ni se abarcan todas las afecciones de nuestra especialidad ni, en su desarrollo, se ha intentado hacerlo de forma exhaustiva. Se han seleccionado algunas de las patologas ms frecuentes o que, por un
motivo u otro, son importantes para el dermatlogo
clnico, con una relativa parquedad en el desarrollo
de las nociones clnicas, etiopatognicas, histopatolgicas y apartados anlogos, para insistir principalmente en pautas y algoritmos de diagnstico y teraputica, con variaciones especficas adaptadas a
cada tema.
Para llevarlo a cabo, he tenido la fortuna de conseguir la participacin de prestigiosos autores de
diversos y acreditados centros de nuestra geografa.
Constituyen un extraordinario elenco cientfico: es
un lujo haber podido disponer de sus conocimientos y su experiencia.
Si bien al principio sealamos unas indicaciones
concretas sobre cmo deban ser redactados los
captulos de esta obra, al revisarlos he procurado
ser flexible en la aplicacin de las normas para no
coartar en exceso la libertad y personalidad de quienes, de hecho, poseen la paternidad del libro.
Inicialmente no era mi intencin participar como
autor de un captulo. Pero, para facilitar la tarea
VIII
CAPTULO 1
Acn
J. Labandeira y J. Toribio
Introduccin
J. Labandeira y J. Toribio
Lesiones inflamatorias
Pueden ser superficiales (ppulas y pstulas) o profundas (ndulos, con posible evolucin a fstulas y
quistes).
Formas clnicas de acn
Acn infantil
Aparece ms tardamente, a partir de los 2 aos de
edad. Puede asociarse a signos clnicos de hiperandrogenismo, como pilosidad y desarrollo precoz de
los rganos genitales, obesidad y mayor estatura, y
en estos casos debe descartarse la afectacin suprarrenal u ovrica.
Acn prepuberal
Suele manifestarse por lesiones faciales de retencin
y, a menudo, por un aumento de la DHT. Su importancia radica en que es una forma clnica con valor
pronstico, dado que los pacientes que hacia los 10
aos presentan esta forma de acn o niveles de
DHT en el lmite superior de la normalidad tienden
a sufrir posteriormente acn grave.
Acn puberal
Es la forma ms comn de acn, pues afecta al 80%
de los adolescentes. Se inicia hacia los 12-13 aos
en las nias y un poco ms tarde en los varones, y
cursa con lesiones de retencin o papulopustulosas
(figuras 1.1 y 1.2).
Acn grave
Podemos distinguir dos subtipos: el acn congloba
ta y el acn fulminante.
Acn conglobata
Es un acn supurativo con tendencia a la cronicidad. Se inicia como el tipo puberal y luego se agra-
va, extendindose tambin hacia el tronco, los hombros, las nalgas y la raz de los miembros, con
formacin de mltiples ndulos que pueden dar
lugar a quistes profundos y fstulas que dejan cicatrices al curar.
Acn fulminante
Es un tipo de acn poco frecuente, en el que las
lesiones de acn preexistentes se convierten bruscamente en ulceronecrticas y el paciente sufre
sntomas generales, como hipertermia, malestar general, artralgias y mialgias.
Acn yatrgeno
Es aquel en el que un frmaco mantiene un acn
previo o bien causa lesiones acneiformes de novo,
en cuyo caso el acn suele ser inflamatorio y monomorfo (ppulas, pstulas), con ausencia o escasa
presencia de comedones.
Acn
Acn exgeno
Existen varios tipos segn la sustancia o el mecanismo implicados, como la aplicacin de aceites
minerales, cosmticos con aceites vegetales o parafina fluida, o la intoxicacin o exposicin profesional a cloro o hidrocarburos halogenados, como
naftalenos y dioxinas. Da lugar a lesiones de retencin y, en intoxicaciones prolongadas, a lesiones
inflamatorias y quistes. Tras interrumpir la exposicin al elemento desencadenante, suele regresar en
unos 6 meses.
El acn mecnico es otra forma de acn exgeno
que aparece cuando se produce frotamiento repetido y oclusin de los folculos en una zona (cascos,
mochilas).
Acn excoriado
En este caso, las lesiones de acn se asocian a excoriaciones y lesiones resultado de su manipulacin. Puede estar relacionado con alteraciones psicolgicas subyacentes y es difcil de tratar.
Acn inverso
Esta forma asocia lesiones supurativas en reas apocrinas (axilas, genitales, zona perineal, nalgas) con
formacin de abscesos y quistes, acn conglobata,
quistes pilonidales del surco interglteo y lesiones
en cuero cabelludo.
Acn nevo
Consiste en la aparicin de lesiones acneicas en un
rea circunscrita del tronco. Su mecanismo es desconocido.
Tratamiento
Figura 1.3. Algoritmo del tratamiento del acn. A: acn; AB: antibitico; PB: perxido de benzolo; TC: tetraciclina
J. Labandeira y J. Toribio
Nadifloxacino
Derivado sinttico de la fluoroquinolona, tiene un
efecto antibacteriano mayor que la minociclina, la
eritromicina o la clindamicina, y presenta menor
induccin de resistencias.
Perxido de benzolo
Su principal accin es antibacteriana, con un moderado efecto comedoltico, y ni siquiera en tratamientos prolongados induce resistencias frente a P.
acnes. Puede utilizarse al 2,5, al 5 y al 10%; como
el efecto sobre P. acnes es similar en las tres concentraciones, es de eleccin la primera, pues es
menos irritante. El perxido de benzolo no se absorbe y es un medicamento seguro incluso en el
embarazo. Elimina la bacteria mucho ms rpida y
extensamente que los antibiticos, previniendo el
desarrollo de resistencias al combinarse con ellos.
No afecta a la secrecin sebcea. Al igual que con
la tretinona, las personas de piel muy clara deben
comenzar con preparaciones en una concentracin
baja para evitar irritacin.
Adapaleno
Es un retinoide tpico de tercera generacin significativamente ms efectivo y mejor tolerado que la
tretinona al 0,025%. Tambin posee actividad antin
flamatoria, de la que carecen la tretinona y la isotretinona tpica. Es muy estable a la luz.
Otros tratamientos tpicos
cido azelaico
Es un producto seguro, sin contraindicacin en el
embarazo, y no induce resistencias. No afecta a la
produccin de sebo ni parece tener efecto comedoltico, pero en una concentracin alta es bactericida, aunque en grado inferior a los antibiticos y
muy inferior al perxido de benzolo.
Niacinamida (o nicotinamida)
Es la amida fisiolgicamente activa de la niacina
(vitamina B3). Tiene una accin antinflamatoria similar a la de la clindamicina, y representa una alternativa a los antibiticos tpicos en el acn inflamatorio leve o moderado.
Retinoides tpicos
Las principales molculas disponibles son el cido
retinoico, la isotretinona (que pierde el efecto
sebosupresor de la forma oral) y el adapaleno. Su
actividad predominante es comedoltica, aunque
el adapaleno tambin posee propiedades antinflamatorias. Su principal efecto secundario es la desecacin y la irritacin. Aunque no son fotosensibilizantes, al inicio del tratamiento provocan
temporalmente una disminucin en el espesor de
la capa crnea y un aumento en el turnover de
los queratinocitos, con la consecuente disminucin en la cantidad de melanina que llega a depositarse en ellos; por este motivo, en verano, la
piel tratada resulta ms sensible al sol y necesita
la aplicacin de un fotoprotector. Respecto a su
riesgo teratgeno, los datos existentes sugieren
que es muy bajo, no superior al de la poblacin
general. Sin embargo, y dado que an no existe
consenso en cuanto a ese riesgo, estos frmacos
estn contraindicados en el embarazo.
cido saliclico
En concentraciones del 2% o mayores, tiene actividad comedoltica y moderadamente antibacteriana,
y su eficacia para reducir el nmero total de lesiones es comparable a la del perxido de benzolo.
Es menos comedoltico que la tretinona, pero muy
til en formas leves de acn.
Isotretinona tpica
No ha demostrado mayor eficacia que la tretinona.
Al igual que sta, es un frmaco de fcil fotodegradacin, por lo que debe evitarse la exposicin solar
tras su aplicacin.
Tetraciclinas
Los estudios comparativos entre las diversas tetraciclinas revelan que las de segunda generacin inducen una respuesta teraputica ms rpida, pero
sin diferencias de eficacia a los 3 meses; cabe sea-
Tratamientos sistmicos
Los antibiticos, la isotretinona y la terapia hormonal constituyen el principal tratamiento oral del
acn.
Antibiticos orales
Los ms utilizados son la eritromicina y las tetraciclinas de primera (tetraciclina) y segunda (doxi
ciclina, minociclina) generacin. Los pacientes en
tratamiento con antibiticos orales deberan ser re
evaluados cada tres meses, y si la respuesta a los
3-6 meses no fuese buena, habra que valorar otro
tipo de tratamiento.
Acn
lar que no existen estudios comparativos para periodos superiores a 3 meses de tratamiento ni se
conoce el porcentaje de recadas tras una remisin
completa.
Los efectos secundarios de las tetraciclinas
suelen ser moderados, siendo los ms frecuentes
los trastornos digestivos, la candidiasis vaginal y
la fotosensibilidad. Esta ltima es dependiente de la
dosis; puede darse con las tetraciclinas de primera
generacin, es bastante menos frecuente con la
doxiciclina y excepcional con la minociclina (en
cualquier dosis).
Los estudios clnicos indican que la minociclina
y la doxiciclina tienen igual efectividad, pero la doxiciclina monohidrato, al contrario que la minociclina, no parece tener efectos sobre el sistema nervioso central, y su pH, a diferencia del pH de la
doxiciclina hiclato (muy cido), es casi neutro. De
las tres, adems, es la ms barata.
La hipertensin intracraneal benigna por el empleo de tetraciclinas, especialmente minociclina, es
posible pero rara. Con minociclina tambin se han
descrito manifestaciones sistmicas como hepatitis,
lupus inducido y reacciones de hipersensibilidad.
Estos efectos adversos, raros pero graves, aconsejan
ser prudentes a la hora de prescribir minociclina,
que hoy se considera un tratamiento de segunda
eleccin.
Eritromicina
Este frmaco no es fototxico. Suele reservarse para casos de fracaso teraputico con tetraciclinas o
si stas estn contraindicadas, como en menores de
8 aos y en mujeres durante el segundo y el tercer
trimestre del embarazo.
Resistencia bacteriana
Un problema actual es el desarrollo de colonias de
P. acnes resistentes a las tetraciclinas de primera
generacin (38%), la doxiciclina (33%) y la minociclina (12%). Para evitarlo, pueden adoptarse algunas
medidas, entre ellas limitar la duracin del tratamiento (como mximo 4-6 meses), asegurarse de
que el paciente lo cumple diariamente, no utilizar
de forma simultnea diferentes antibiticos locales
o ciclos repetidos con distintos antibiticos orales,
y procurar la administracion conjunta del antibitico oral con perxido de benzolo o un retinoide
local. Tambin debera limitarse el uso de la eritromicina oral y otros macrlidos a pacientes en quie-
J. Labandeira y J. Toribio
progestgenos con una menor actividad andrognica son los de tercera generacin (desogestrol,
norgestimato, gestodeno); de los progestgenos de
segunda generacin, los de menor actividad andrognica son el etinodiol diacetato y el levonorgestrol. La mejora es lenta, requirindose unos
cinco ciclos, y su efecto es slo profilctico, pues
disminuye la secrecin de sebo y la formacin de
comedones, pero no afecta a las lesiones inflamatorias existentes.
La asociacin ideal sera etinilestradiol y un antiandrgeno (acetato de ciproterona), pero no
est especialmente aconsejada por endocrinlogos ni gineclogos por ser peor tolerada y de
potencia anticonceptiva dbil. Por otra parte, los
progestgenos de tercera generacin tienen un
efecto andrognico prcticamente nulo; su combinacin con etinilestradiol normaliza el hiperandrogenismo bioqumico en aquellas pacientes
que lo padecen.
Como monoterapia, no es un tratamiento esencial
del acn, aunque puede ser una alternativa teraputica en mujeres jvenes que desean un tratamiento
anticonceptivo y sufren acn leve o moderado que
no justifica un tratamiento sistmico.
Otros tratamientos
Azufres
El azufre elemental es irritante y exfoliante, y disminuye las lesiones inflamatorias. Sin embargo, como tambin tiene efecto comedognico, potencia
la tendencia del paciente con acn a formar comedones, de los que surgen nuevas lesiones inflamatorias, por lo que no est indicado su empleo en
esta patologa. Derivados azufrados, como los sulfitos, los tioglicolatos, los tioles o las cistenas, carecen de efecto comedognico.
Vitamina A (retinol)
Aunque antiguamente se empleaba para el tratamiento del acn, se necesitan dosis de 300.000400.000 UI al da, lo que entraa un claro riesgo de
toxicidad y teratogenicidad. La isotretinona, mejor
tolerada, ha desplazado a la vitamina A en el tratamiento del acn.
Sulfonas
La dapsona se reserva para el acn inflamatorio
grave, sobre todo para el acn conglobata, el fulminante y el tropical, as como para el acn papu-
Acn
Puntualizaciones
sobre la teraputica del acn
Factores psicosomticos
La ansiedad puede agravar y perpetuar el acn por
excoriacin de las lesiones durante periodos de estrs y a partir de otros mecanismos desconocidos.
La mayora de los dermatlogos consideran el acn
como una enfermedad somtica con respuestas
emocionales secundarias a ella. En general, la psicoterapia y los frmacos psicotrpicos no estn
indicados en estos pacientes, y nunca deberan reemplazar al tratamiento cutneo.
Dieta
La ingestin elevada de carbohidratos y grasas no
altera la produccin de sebo, de modo que los alimentos no desempean un papel etiolgico en el
desarrollo del acn, y tampoco existen instrucciones
dietticas especiales para estos pacientes.
Peinado
No existen pruebas de que llevar flequillo sobre la
frente agrave el acn en esa zona. Los pacientes
suelen hacerlo para disimular las lesiones, por lo
que no debe prohibrseles.
Terminologa
Existen ciertos trminos que suelen aplicarse a productos antiacn para evocar supuestas propiedades
fisicoqumicas que les confieran legitimidad teraputica: comedoltico, exfoliante, queratoltico y
antiseborreico son los principales.
Estos productos no son seborreguladores, sino
que slo causan sequedad cutnea, aunque esto
suele interpretarse como un signo de menor secrecin de sebo. Los llamados antiseborreicos y exfoliantes con efecto peeling en realidad no disminuyen la produccin de sebo, slo producen sequedad
cutnea y descamacin, creando la falsa ilusin de
cutis menos graso al ser absorbido parte del sebo
por las escamas. Sin embargo, al humedecerse la
piel o con el simple sudor, sta se mostrar inmediatamente grasa.
Por otra parte, estos productos tampoco tienen
efecto queratoltico y, por tanto, no disuelven los
comedones, pues no afectan a protenas fibrosas como las queratinas. Los verdaderos queratolticos,
como el hidrxido de sodio, no son tolerados por los
pacientes, y el cido saliclico no desorganiza com-
J. Labandeira y J. Toribio
Tetraciclinas
Tetraciclina
500-1.500
Doxicilina
50-100
Minociclina
50-100
Macrlidos
Eritromicina
500-1.500
Azitromicina
200-400
Claritromicina
250-500
Roxitromicina
150-300
Josamicina
500-2.000
Isotretinona oral
La isotretinona oral es un medicamento muy eficaz
cuando las pautas de administracin son correctas
y el paciente cumple el tratamiento. El objetivo al
administrarla debe ser doble: resolver las lesiones y
evitar la recidiva. Para ello, hay tres factores que
siempre deben ser considerados e individualizados
en cada paciente: dosis diaria, dosis total acumulada al finalizar el tratamiento y efectos secundarios
que impediran su normal realizacin.
Dosis total acumulada
La tasa de recidivas disminuye cuando la dosis total
administrada al concluir el tratamiento alcanza los
100-150 mg/kg de peso corporal (habitualmente
120; si es inferior a 100 aumentan las recidivas y por
encima de 150 no hay beneficio aadido).
Dosis diaria
De la dosis diaria depender la rapidez con que se
resuelven las lesiones, la duracin del tratamiento
hasta alcanzar una dosis acumulada ptima y los
efectos secundarios. Suele recomendarse una dosis
diaria de 0,5-1 mg/kg, lo que permite alcanzar la
dosis final acumulada ptima (100-150 mg/kg) en
4-6 meses.
Con dosis altas (0,5-1 mg/kg) la respuesta es
ms rpida, la probabilidad de resolucin completa de las lesiones ms alta y la tasa de recurrencias
menor que con dosis moderadas o bajas (0,2-0,5
mg/kg). Sin embargo, los efectos secundarios y
por tanto la probabilidad de no cumplir el tratamiento se incrementan, por lo que las dosis altas
deberan reservarse para el acn conglobata y fulminante. Las dosis bajas o moderadas (0,2-0,5
mg/kg) son tiles en el acn inflamatorio resistente o moderadamente grave, pues la respuesta
es buena y relativamente rpida, la posibilidad de
exacerbar las lesiones al inicio del tratamiento
disminuye (sobre todo cuando existen muchas
lesiones de retencin o muy inflamadas) y los
efectos secundarios son mnimos, especialmente
en climas fros y secos o en pacientes con piel de
fototipo I. El nico inconveniente es que la duracin del tratamiento se incrementa para alcanzar
una dosis total acumulada de al menos 100 mg/kg.
Sin embargo, la mayora de los pacientes prefieren
un tratamiento bien tolerado durante 10 meses
que una mala tolerancia durante 6. En nuestra
experiencia, la mayora de los pacientes con acn
Acn
Tabla 1.2. Pautas teraputicas con isotretinona oral para acn inflamatorio resistente o moderadamente grave
Dosis diaria administrada
10 mg
Peso
corporal (kg)
15 mg
20 mg
25 mg
30 mg
35 mg
40 mg
Dosis diaria equivalente segn el peso corporal (0,2-0,5 mg/kg)/tiempo de tratamiento (meses)
para alcanzar 100 mg/kg
45
0,22/15
0,33/10*
50
0,20/16
0,44/7,5
0,30/11*
0,40/8
0,50/6,5
55
0,27/12
0,36/9*
0,45/7
60
0,25/13
0,33/10*
0,41/8
65
0,23/14,5
0,30/11*
0,38/8,5
0,46/7
70
0,21/15,5
0,28/11,5
0,35/9*
0,42/7,5
0,50/6,5
75
0,20/16,5
0,26/12,5
0,33/10*
0,40/8
0,46/7
0,25/13
0,31/10,5*
0,37/9
0,43/7,5
80
0,50/6,5
0,50/6,5
*Dosis recomendadas.
Tabla 1.3. Isotretinona oral: clculo de dosis diaria en mg/kg (1), dosis total acumulada (DTA) necesaria
para alcanzar 100 mg/kg (2) y tiempo estimado de tratamiento para esa DTA (3). Ejemplo para 20 mg/da en un
paciente de 60 kg
(1)
Dosis diaria (20 mg)
Peso corporal (60 kg)
(2)
Peso corporal (60 kg) 3 100 = DTA necesaria para alcanzar 100 mg/kg (6.000 mg)
lesiones inflamatorias con mayor rapidez que cualquier otro tratamiento. Sin embargo, su potencial
acneognico y sus serios efectos secundarios retardados contraindican su empleo en el acn excepto
en casos especiales y con pautas teraputicas concretas (tabla 1.4).
Los corticosteroides son de uso obligado en el
acn fulminante y pueden ser muy tiles en el tratamiento inicial del acn inflamatorio grave y del
acn conglobata al resolver rpidamente las lesiones, reduciendo as el nmero y la gravedad de las
cicatrices residuales que ocasionaran. Utilizados de
forma correcta, no deberan ocasionar efectos adversos significativos en personas sanas que padezcan acn grave.
Corticosteroides
Es conocido desde hace tiempo su beneficio inmediato en el tratamiento del acn, pues suprimen las
Corticosteroides tpicos
Deben utilizarse los de muy alta potencia (17-propionato de clobetasol y halobetasol propionato), en
J. Labandeira y J. Toribio
Acn fulminante
Bibliografa
10
CAPTULO 2
Alopecias
J. Ferrando
Concepto
Alopecia no cicatricial
Causa ms frecuente
Efluvios
Alopecia androgentica
Alopecia areata
Piel
Signo de Jacquet
Positivo
Negativo
Placas
Pronstico
Irrecuperable
Tratamiento
Causal
Quirrgico reconstructivo
11
J. Ferrando
Difusa crnica
Calvicie comn
Focal aguda
Focal crnica
Alopecia seudopelada,
tricotilomana
Sintomatologa acompaante
Seborrea
Inflamacin
Hiperqueratosis folicular
Alteraciones ectodrmicas
Displasias ectodrmicas
Evolucin
Progresiva
Calvicie comn
Brotes recidivantes
Alopecia areata
Irreversible
Alopecia cicatricial
Autoinvolutiva
Hipotricosis congnitas
Calvicie comn
Hipotricosis congnitas
En placas
Alopecia areata
Alopecia seudopelada
Tricotilomana
Piel alopcica
Aspecto normal Calvicie comn
Alopecia areata
Efluvios
Aspecto alterado Alopecia seudopelada
Alopecia por agentes fsicos, tias
12
Tratamiento
Tratar el LPP es difcil, debido a la evolucin crnica de las lesiones. El objetivo principal del tratamiento es evitar su progresin mediante el uso de
corticoides tpicos de moderada o alta potencia,
intralesionales u orales, antipaldicos y ciclosporina
o talidomida de forma excepcional.
Alopecia frontal fibrosante posmenopusica
Es una forma clnica de LPP que se presenta en
mujeres posmenopusicas (quinta dcada de la vida) y se caracteriza por un retroceso progresivo de
la lnea de implantacin fronto-tmporo-occipital
del cabello. Su etiologa es desconocida. Se asocia
a un eritema perifolicular punteado e hiperqueratosis folicular. Tambin puede afectar a las cejas.
Su evolucin es lentamente progresiva. No se dispone de un tratamiento eficaz, aunque se ha logrado
retrasar el curso de la enfermedad utilizando pred
nisona oral (50 mg/da, 2 meses) y cloroquina (150
mg/da, 3-9 meses). Los corticoides tpicos o mediante infiltracin local tambin son eficaces.
Foliculitis crnica del cuero cabelludo
Se trata de diferentes formas clnicas de foliculitis
del cuero cabelludo cuyo origen no est claro.
Usualmente se presentan como brotes de pstulas
aisladas en la cabeza, con cultivos que no demuestran una infeccin especfica. Responden momentneamente a los tratamientos antibiticos, para
recidivar cuando stos han concluido. Se reconocen
varios cuadros clnicos, entre ellos el acn necrtico
(foliculitis con componente necrtico), la piodermitis abscedens et suffodiens (piodermitis crnica con
abscesos subcutneos comunicantes) o celulitis di-
Alopecias
secante, y la dermatosis pustular y erosiva del cuero cabelludo. Todos ellos abocan a una foliculitis
decalvante y a una alopecia cicatricial en placas.
Foliculitis en penachos
Se define como una enfermedad localizada, inflamatoria, crnica y recidivante del cuero cabelludo,
que conduce a la aparicin de alopecia cicatricial,
con varios penachos de cabellos que emergen de
un orificio folicular comn. Se da sobre todo en
hombres jvenes y afecta principalmente a la regin
occipital y parietal.
Diagnstico
El examen fsico revela la presencia de ppulas y
placas infiltradas con pstulas. La mayora de los
pacientes presentan otras dermatosis asociadas de
tipo inflamatorio del cuero cabelludo. Como factores desencadenantes se citan los traumatismos y la
ciruga previos y enfermedades inflamatorias.
La histologa presenta un infiltrado mixto perifolicular en dermis superficial y media, con macrfagos y
destruccin de las paredes de los folculos pilosos.
Tratamiento
En las lesiones pequeas el tratamiento es el quirrgico. Con la antibioticoterapia (rifampicina, azitromicina, claritromicina y cido fusdico) se han
logrado escasos resultados satisfactorios. Tambin
se han ensayado el cido 13-cis-retinoico oral y el
perxido de benzolo tpico. El ltimo recurso es
la fotodepilacin.
Alopecia seudopelada
Es una forma localizada de alopecia cicatricial de una
relativa frecuencia y de etiologa desconocida, probablemente autoinmune, como manifestacin final
residual de algn proceso que d lugar a alopecia
cicatricial, como el LPP o el lupus eritematoso.
Hoy en da se considera como una forma de alopecia cicatricial estadio final de un proceso inflamatorio previo subclnico no detectado.
Tricotilomana
Es el hbito compulsivo de arrancarse el pelo,
consciente o inconscientemente. Pueden quedar
reas alopcicas irregulares en el cuero cabelludo
o las pestaas (sobre todo las superiores, como es
lgico), o en otro lugar. Se da con mayor frecuencia
en mujeres jvenes, por dismorfofobia o problemas
de relacin social o familiar. Este hbito compulsivo puede llevar a la tricofagia y originar un tricobezoar (masa de pelo en el estmago, con el consecuente abdomen agudo).
Diagnstico
Son pequeas placas de alopecia de crecimiento
lento y progresivo que, aunque pueden llegar a
afectar a todo el cuero cabelludo, con el tiempo
tienden a estabilizarse. Las lesiones coalescen en
placas sin pelo, irregulares y atrficas. Afecta ms a
mujeres de edad media.
Infecciosas
Piodermitis del cuero cabelludo. Es frecuente en
nios. Se inicia tras traumatismos, generalmente por
rascado, en la pediculosis y la escabiosis.
Foliculitis. La foliculitis decalvante se caracteriza
por inflamacin y destruccin del folculo piloso,
condicionando una alopecia permanente con for-
13
J. Ferrando
Alopecia no cicatricial
14
patrn difuso
receptores andrognicos constituyen otro factor relevante, siendo estos niveles superiores en hombres
que en mujeres y mayores en la regin frontoparietal que en la regin occipital en los varones.
Otro factor importante es la enzima aromatasa,
que evita la progresin de la alopecia al acelerar la
metabolizacin local de los andrgenos. Su presencia es ms notable en la mujer en las reas dependientes de los andrgenos del varn.
Clnica
En realidad, en la AGA no se aprecia una prdida
diaria importante de cabello, sino una disminucin
paulatina de su volumen o densidad especialmente
en las reas dependientes de los andrgenos, donde se aprecian unos cabellos intermedios finos, o
cabellos del optimismo (figuras 2.2 y 2.3).
Alopecias
Figura 2.4. MAGA, tipos de Hamilton-Norwood. Se incluye en cada tipo la variante a, o el patrn semita, excepto en
los estadios finales, donde ambos confluyen en una imagen clnica comn. Se incluye adems la variante III-vrtex
15
J. Ferrando
16
ducir dermatitis de contacto alrgica o fotoinducida. La hipertricosis facial es otro efecto secundario que puede aparecer en mujeres y nios.
Entre los efectos sistmicos descritos, figuran la
cefalea, con una incidencia del 3%, y las mialgias.
La absorcin sistmica es insuficiente como para
alcanzar los niveles plasmticos necesarios para inducir cambios hemodinmicos, por lo que los
pacientes que emplean minoxidil no muestran un
aumento de riesgo cardiovascular.
cido retinoico
Su empleo est justificado por su efecto mitgeno: al
regular el crecimiento y la diferenciacin celular epidrmica, se une a una protena citoltica e induce el
inicio del crecimiento celular en la diferenciacin
epitelial y vascular. Tambin favorece la angiognesis
y la absorcin percutnea de otras sustancias, por lo
que su accin es sinrgica con el minoxidil, aunque
puede producir irritacin local. Se usa junto a minoxidil en concentraciones entre 0,025 y 0,050%.
Tratamientos sistmicos
Finasterida
Es un frmaco que produce una inhibicin selectiva
de la 5-alfa-reductasa tipo II, enzima que cataliza el
paso de testosterona a dihidrotestosterona (DHT)
en la papila drmica del folculo piloso. La DHT es
el andrgeno responsable de la miniaturizacin folicular caracterstica de la alopecia androgentica.
As pues, finasterida produce un descenso de la DHT
en la raz folicular y, por tanto, retrasa la progresin
de la alopecia e incluso puede revertirla. Se utiliza
en dosis de 1 mg oral al da.
Entre los efectos secundarios, se han descrito,
aunque raramente, disminucin de la libido y del
volumen del semen y disfuncin erctil, as como
ginecomastia unilateral. Los cuadros involucionan
al suspender el tratamiento.
El uso de finasterida en la mujer est contraindicado, por el peligro de que, en un embarazo de un
feto varn, pudiera ocasionar un desarrollo incompleto de los rganos genitales masculinos.
Antiandrgenos
Impiden o dificultan la accin de los andrgenos en
los tejidos diana. Los mejores resultados se observan
en mujeres con hiperandrogenismo, aunque antes de
que puedan apreciarse sus beneficios se requiere un
tratamiento durante 9 meses como mnimo.
Alopecias
17
J. Ferrando
Aparicin
Mujeres de entre
30 y 60 aos
Evolucin
Remite al eliminar la
causa
Autolimitada
Cada de pelo
Muy evidente
Evidente
Evidente
Poco evidente
Pilotraccin
+++
++
++
Causa
Frmacos txicos,
enfermedades sistmicas
Frmacos, posparto,
fiebre
Desconocida
18
tante descartar cualquier tipo de enfermedad. Debern realizarse un hemograma, niveles de hierro y
perfil de hormonas tiroideas, descartando causas
endgenas y exgenas (frmacos).
La recuperacin del efluvio suele producirse al
cabo de 3-6 meses; cuando el proceso supera ese
tiempo, se habla de un efluvio telgeno crnico.
El diagnstico diferencial del efluvio telgeno
agudo se establece con la alopecia areata difusa y
la alopecia andrognica femenina de evolucin
rpida.
Causas endgenas
Alopecia posnatal: se trata de un proceso fisiolgico
y de caractersticas transitorias.
Gestacin y alopecia posparto: debido a los altos
niveles de estrgenos durante el embarazo, la fase
de angeno se prolonga ms tiempo. De igual manera, tras el parto se produce una prdida del cabello, que se inicia a partir del primer mes y dura
hasta el cuarto, por trmino medio.
Estrs psicolgico: la prdida de pelo causa un mayor estado de disfuncin emocional y, al mismo
tiempo, agrava la prdida de pelo del paciente. Si
se disminuye la causa del estrs puede controlarse
la cada.
Dietas hipocalricas y dficit nutricionales: este tipo
de prdida de cabello se manifiesta durante los primeros 6 meses posteriores al inicio de la dieta,
cuando el consumo calrico se encuentra por debajo de las 1.000 kcal diarias, con un bajo consumo
de protenas. Si existen deficiencias de cidos grasos esenciales, tambin se producirn alteraciones
en el ciclo folicular.
Alopecias
19
J. Ferrando
20
Alopecias
Figura 2.6.
Alopecia areata
multifocal
Tratamiento
En general, es necesario valorar todos los efectos
adversos y complicaciones a corto y largo plazo.
Debe considerarse un periodo mnimo de 3 meses
de tratamiento antes de valorar los resultados.
En la AA extensa, ha de tratarse el cuero cabelludo en toda su extensin, pues se ha demostrado la
presencia de infiltrado inflamatorio en los folculos
de reas no afectadas o aparentemente sanas.
Los agentes utilizados en el tratamiento de la AA
son los siguientes:
Rubefacientes tpicos
La tintura de cantridas al 5% en solucin, el fenol
y el perxido de benzolo. No existen estudios cl-
21
J. Ferrando
Corticosteroides intralesionales
Son tiles en casos de AA en placas (<50% de extensin), sobre todo al inicio del cuadro o en caso
de falta de respuesta a otras medidas teraputicas.
Se efectan varias inyecciones intradrmicas, con 1
cm de distancia entre ellas, cada 4-6 semanas. Suele utilizarse acetnido de triamcinolona (40 mg/mL),
acetato de parametasona (20 mg/mL) o betametasona (3 mg de acetato de betametasona y 3 mg de
fosfato sdico de betametasona). No se aconseja la
infiltracin de las reas frontoparietales por el riesgo de producir, con los cristales de corticoides de
liberacin prolongada, trombosis de la arteria central de la retina.
Minoxidil
Es til en el tratamiento de la AA en placas. Se
desconoce su mecanismo de accin, pero se cree
que prolonga la fase angena de los folculos subptimos y activa la sntesis de prostaglandinas.
Se emplea en solucin al 5% y se potencia su
efecto al asociarse con un corticoide tpico o con
antralina, debido a su mayor absorcin. Tambin
se usa a menudo asociado a clobetasol (al 0,05%)
y/o cido retinoico (al 0,025-0,05%); no existen
estudios clnicos comparativos que confirmen la
eficacia de tales asociaciones.
Corticosteroides tpicos
El dipropionato de betametasona al 0,05% en crema y el propionato de clobetasol al 0,025-0,050%,
solos o combinados con minoxidil y en 2 aplicaciones al da, son tiles sobre todo en reas extensas de alopecia.
Corticosteroides sistmicos
La prednisona es muy til en la AAd aguda: la
dosis inicial es de 1 mg/kg/da, y luego se va reduciendo a medida que mejora. Tambin se usa
en dosis bajas, con xito, combinada con ciclosporina A (CyA).
En formas crnicas de AAmf, suele ser til y
con pocos efectos secundarios el deflazacort en
dosis de 15-30 mg/da, solo o combinado con
CyA.
Entre los efectos secundarios de los corticoides
sistmicos se han descrito los siguientes: seudoCushing, supresin del eje hipotlamo-hipfisissuprarrenal, osteonecrosis de la cabeza del fmur,
inhibicin del crecimiento, cataratas, sudor nocturno, edemas, prdida o ganancia de peso, cefalea
y, excepcionalmente, amaurosis por trombosis de
la arteria central de la retina.
Terapia de contacto breve
Se realiza con antralina y est indicada en caso de
AAmf y AAt. Se utiliza antralina al 0,5 o al 1% en
contacto con la piel durante 20-60 minutos o durante la noche. Debe iniciarse el tratamiento en un rea
y durante un periodo corto, para luego aumentar
22
Ciclosporina sistmica
Su uso es controvertido, pues se han observado
casos de AA en pacientes trasplantados en tratamiento inmunosupresor con CyA en dosis inferiores
a 6 mg/kg/da, dosis idnea para disminuir el infiltrado perifolicular de LT CD4. Sin embargo, se sabe
que la CyA estimula los linfocitos y la unidad pilosebcea, ocasionando hipertricosis e hiperplasia sebcea. Nuestro grupo de trabajo tuvo la ocasin de
tratar a 15 pacientes afectados por formas graves
de AA exclusivamente con CyA, y slo consigui la
repoblacin completa en 2 de ellos.
Inmunoterapia tpica
Consiste en sensibilizar al paciente con un alergeno
de laboratorio que habitualmente no se halle en el
ambiente.
Dinitroclorobenceno
Inicialmente se comenz dicha tcnica utilizando
dinitroclorobenceno (DNCB), pero hoy en da ha
sido abandonado debido al riesgo de carcinognesis.
Dibutilster de cido escurico
Se efecta la sensibilizacin con solucin de dibutilster de cido escurico (SADBE) en acetona
al 2% y al cabo de tres semanas se inicia el tratamiento, con aplicaciones tpicas semanales; se
empieza con una concentracin de 0,00001%, aumentando progresivamente hasta el 1% segn la
respuesta. El objetivo es producir una dermatitis
de contacto moderada, caracterizada por eritema
y prurito.
Alopecias
Difenciprona
Inicialmente debe efectuarse la sensibilizacin del
paciente con un parche de difenciprona (DFCP) al
2%, en un rea convexa (nuca o brazo). A los 15 das
se realizan pruebas epicutneas con distintas concentraciones de DFCP con 6 parches desde el 0,0001 al
0,5%, hasta dar con la mnima concentracin que
produce ya un leve eritema. A continuacin, se prescribe una solucin de DFCP a esa concentracin. Una
vez sensibilizado, debe procederse a la aplicacin
tpica de la solucin cada da o cada 2 das, al principio en la concentracin ms baja posible que ha
sido capaz de provocar un mnimo eritema, con incrementos progresivos segn la respuesta clnica. Los
riesgos y complicaciones descritas son prurito, linfadenopatas y pigmentacin postinflamatora.
La tasa de respuesta ronda el 30-50%, aunque se
presentan recidivas en la mitad de los casos.
Candidina intralesional
Recientemente se ha comunicado la eficacia del
tratamiento con la estimulacin antignica intralesional de candidina.
Inmunomoduladores
Biotina
Se desconoce su posible mecanismo de accin.
Otros inmunomoduladores, como tacrolimus y mofetil micofenolato, no se han mostrado tiles.
Sulfato de zinc
Se emplea en dosis de 200-600 mg/da; en nios se
emplea aspartato de zinc (50-100 mg/da). Ha sido
utilizado en el tratamiento de la AA con resultados
controvertidos.
En la tabla 2.7 se establecen las pautas de tratamiento que seguir.
Bibliografa
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23
CAPTULO 3
Ampollosas autoinmunes
J.M. Mascar Galy
Concepto
Clnica
Pnfigos
Pnfigo vulgar
El PV es la forma ms frecuente de pnfigo tanto
en nuestro medio como en todos los pases occi
dentales. La mayora de los pacientes presentan
inicialmente erosiones dolorosas en la mucosa oral,
que suelen persistir durante meses (figura 3.1). Ms
tarde pueden aparecer tambin lesiones en la piel,
unas ampollas frgiles que afectan a la piel sana o
la eritematosa, que se rompen con facilidad y pro
vocan la aparicin de erosiones y amplias zonas de
piel denudada con escasa tendencia a epitelizar. En
las fases avanzadas de la enfermedad, las lesiones
cutneas pueden ser muy extensas (figura 3.2). El
signo de Nikolsky (la denudacin de reas de piel
de apariencia sana cuando se aplica una presin
lateral sobre ellas) es tpicamente positivo.
Clasificacin
24
Pnfigo foliceo
En general, el PF es menos frecuente que el PV,
excepto en algunas reas endmicas de Suramrica.
Las lesiones cutneas son ampollas muy superficia
les que se rompen y dan lugar a erosiones y zonas
de aspecto eritematodescamativo. Son ms habitua
les en las llamadas reas seborreicas (cara, cuello,
Figura 3.1
Ampollosas autoinmunes
Tabla 3.1. Resumen de los hallazgos obtenidos de inmunofluorescencia y los estudios antignicos en este
grupo de enfermedades
Enfermedad
Inmunofluorescencia
directa
Inmunofluorescencia
indirecta
Autoantgenos
Depsitos intercelulares
de IgG y/o C3 (ms dbil)
Pnfigo foliceo
Depsitos intercelulares
de IgG y/o C3 (ms dbil)
Pnfigo paraneoplsico
Depsitos intercelulares
de IgG y/o C3 (ms dbil)
Depsitos lineales o
granulares en la membrana
basal
Herpes gestationis
Depsitos lineales de C3
(raramente IgG) en la
membrana basal
Penfigoide de mucosas
Epidermlisis ampollosa
adquirida
Dermatosis ampollosa
por IgA lineal
Antgeno de 97 kD
Regin extracelular
BP180 (120 kD)
25
Figura 3.3
Figura 3.2
26
Figura 3.4
Ampollosas autoinmunes
Pnfigos
El trmino pnfigo se refiere a todas aquellas enfer
medades ampollosas de la piel que se caracterizan
por la separacin de los queratinocitos epidrmicos,
un fenmeno que se conoce como acantlisis. Esto
se constata histolgicamente en la formacin de am
pollas intraepidrmicas. Desde el punto de vista in
munolgico, estos pacientes presentan autoanticuer
pos circulantes de tipo IgG contra la superficie de los
queratinocitos de los epitelios planos estratificados.
Pnfigo vulgar
En el PV las biopsias cutneas muestran la forma
cin de ampollas intraepidrmicas justo por encima
de la capa de clulas basales (suprabasales). Los
pacientes poseen autoanticuerpos de tipo IgG diri
gidos contra la superficie de los queratinocitos.
Pueden detectarse in vivo unidos a los espacios
intercelulares epidrmicos de la piel perilesional en
el 100% de los pacientes con enfermedad activa
mediante IF directa (con o sin depsitos acompa
antes de complemento). Los autoanticuerpos cir
culantes pueden evidenciarse en la mayora de
pacientes mediante tcnicas de IF indirecta.
Pnfigo foliceo
La histologa del PF muestra ampollas acantolticas
intraepidrmicas justo por debajo de la capa crnea.
27
28
Autoantgenos
Pnfigos
Pnfigo vulgar
La diana contra la cual van dirigidos la mayora de
los anticuerpos en el PV es una glucoprotena de
130 kD, la desmoglena 3, miembro de las cadheri
nas, una familia de molculas de adhesin celular
que forman parte de los desmosomas. Un 67% de
los casos tiene tambin anticuerpos contra otra
cadherina, la desmoglena 1.
Pnfigo foliceo
Los autoanticuerpos en el PF (tanto la forma end
mica como la espordica) estn dirigidos contra la
regin extracelular de la desmoglena 1, una cadhe
rina de 160 kD.
Pnfigo paraneoplsico
En los pacientes con PPN existen anticuerpos contra
protenas de la familia de las plaquinas: desmoplaqui
na 1 (250 kD), desmoplaquina 2 (210 kD), antgeno 1
del penfigoide ampolloso (230 kD), envoplaquina
(210 kD), periplaquina (190 kD) y plectina (500 kD);
anticuerpos contra un antgeno de 170 kD an no
identificado, y anticuerpos contra las desmoglenas 1
y 3 (los antgenos del PV y el PF, respectivamente).
Enfermedades ampollosas subepidrmicas
Penfigoide ampolloso
Los pacientes con PA tienen anticuerpos contra dos
polipptidos de 230 y 180 kD. Estos autoantgenos se
conocen con el nombre de BP230 (tambin denomi
nado antgeno 1 del penfigoide ampolloso) y BP180
(llamado tambin antgeno 2 del penfigoide ampollo
so, o colgeno XVII). El BP230 es una protena in
tracelular que se localiza en la placa de los hemides
mosomas. Por contra, el BP180 es una protena
hemidesmosmica que atraviesa la membrana.
Herpes gestationis
En el HG, al igual que sucede en el PA, existen
autoanticuerpos contra el BP180. Las pacientes con
HG tambin pueden presentar autoanticuerpos con
tra el BP230, pero stos se detectan con una fre
cuencia mucho menor que en el PA.
Penfigoide de mucosas
Desde el punto de vista antignico, el PM es una
enfermedad muy heterognea. Se han identificado
Ampollosas autoinmunes
Pnfigos
Los PV, los PF y los PPN deben diferenciarse en
primer lugar entre ellos mismos, as como con las
enfermedades ampollosas subepidrmicas (PA, PM,
EBA y DAIL). Tambin debern distinguirse (sobre
todo el PPN) del liquen plano erosivo, el eritema
Pnfigos
Pnfigo vulgar
El PV es una enfermedad grave. Hasta un 90% de los
pacientes falleca por esta causa antes de la aparicin
de los corticoides; en nuestros das, la mortalidad ron
da el 10%. Los corticoides sistmicos siguen siendo el
tratamiento de eleccin. La combinacin de estos fr
macos con inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfa
mida o micofenolato) se emplea para poder disminuir
la dosis de esteroides en aquellos enfermos que logran
entrar en remisin. En los casos ms agresivos, puede
ser necesario realizar pulsos intravenosos de metilpred
nisolona, inmunoglobulinas intravenosas, bolos de
ciclofosfamida, recambios plasmticos o rituximab.
Pnfigo foliceo
El PF suele responder mejor al tratamiento que el PV.
La mortalidad es baja, y la mayora de los pacientes
responde bien al tratamiento con corticoides sistmi
cos, solos o asociados con inmunosupresores.
Pnfigo paraneoplsico
La exresis de los tumores benignos y resecables, co
mo los timomas y la variedad hialinovascular de la
enfermedad de Castleman, parece ser resolutiva en
muchos casos. En el resto de casos, ms del 90% de
pacientes con PPN fallece en los 2 aos siguientes al
diagnstico pese a haberse probado numerosos trata
mientos, como la prednisona, la ciclofosfamida, la
azatioprina, la sulfona, las sales de oro, la ciclosporina,
la plasmafresis, la fotofresis y la inmunoafresis.
29
PNFIGO VULGAR
Erupcin eritematodescamativa
Ampollas y erosiones cutneas (Nikolsky +)
Ampollas intraepidrmicas subcrneas
PNFIGO FOLICEO
Erosiones orales persistentes
Lesiones cutneas variables y polimorfas
(pueden estar ausentes)
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos
contra esfago de mono y contra vejiga
de rata
PNFIGO PARANEOPLSICO
30
Ampollosas autoinmunes
Pauta recomendada
Pautas alternativas
Pnfigo vulgar
En vez de azatioprina:
ciclofosfamida (1-2 mg/kg /da),
micofenolato mofetilo (2 g/da)
Pnfigo foliceo
Penfigoide ampolloso
Herpes gestationis
En vez de azatioprina:
ciclofosfamida (1-2 mg/kg/da),
micofenolato mofetilo (2 g/da),
sulfona (50-200 mg/da)
Dermatosis ampollosa
por IgA lineal
31
CAPTULO 4
Carcinoma basocelular
Concepto
El carcinoma basocelular (CB) es una neoplasia cutnea epitelial, de malignidad limitada por su crecimiento lento y por su excepcional capacidad de
producir metstasis. Se origina a partir de clulas
madre indiferenciadas y pluripotentes de la capa
basal epidrmica y los folculos pilosebceos. Es el
tumor cutneo maligno ms frecuente, con cifras
cercanas al 60% del total de cnceres de piel.
Epidemiologa
El CB es el ms frecuente de todos los carcinomas
humanos en la raza blanca; afecta a algo ms del
5% del total de pacientes que acuden a las consultas
de dermatologa y supone aproximadamente el
60% de todos los tumores cutneos. Adems, se ha
demostrado un incremento sorprendente de su incidencia durante las dos ltimas dcadas.
Biologa y patogenia
Algunos factores intervienen en la aparicin de
CB. El proceso es mltiple y est caracterizado por
una serie de acontecimientos genticos y epigenticos que podran ayudar a que un clon de clulas escapase a los mecanismos que regulan el
crecimiento normal. En esta fase, un iniciador tumoral intervendra en el material genmico del
husped alterando su crecimiento celular, regulacin o diferenciacin. De este modo, las clulas
llegaran a tener un alto nivel de inestabilidad gentica y aberraciones cromosmicas. Los genes
alterados en este trastorno se han ido reconociendo en los ltimos aos, clasificndose en oncogenes, genes supresores y genes cuidadores del
genoma. En el caso del CB, la alteracin ms importante es la inactivacin de ciertos genes supresores, los ms frecuentes en el cncer humano,
pero es menos clara la participacin de algn oncogn.
32
Anormalidades cromosmicas
Los estudios del cariotipo de las clulas del CB
muestran la existencia de diversas alteraciones cromosmicas, entre las que predominan las translocaciones. Sin embargo, este rasgo hoy se interpreta como un suceso secundario a la inestabilidad
celular.
Alteraciones genticas
Las alteraciones de los genes que se han detectado
en el CB consisten, fundamentalmente, en la inactivacin de genes de supresin, pero tambin parece desempear un cierto papel la activacin de
oncogenes.
Inactivacin de genes de supresin tumoral
Estos genes codifican protenas con actividad intracelular que frenan la proliferacin celular. Pueden
alterarse por mutacin o delecin. En el CB, se conoce el papel de dos genes de este tipo, el PTCH1
y en menor grado el TP53. Estos conocimientos
derivan en gran parte de estudios realizados en pacientes con sndrome de Gorlin (o sndrome del CB
nevoide [SCBN]), que se transmite de forma autosmica dominante. Su rasgo fundamental es la tendencia al desarrollo precoz de CB mltiples asociados a depresiones puntiformes palmoplantares,
quistes mandibulares, anomalas esquelticas, calcificacin de la hoz del cerebro y fibromas ovricos.
PTCH1. Hasta el 70% de los pacientes con SCBN
muestran prdida de heterocigosidad en el cromosoma 9q. Dentro de ste, se ha detectado que el
trastorno radica en el homlogo humano del gen
PATCHED (de la mosca Drosophila) y, concretamente, en el locus 9q22.3 del gen PTCH1. La alteracin
de este gen se ha detectado tambin en el CB espordico. El paciente con SCBN hereda un alelo
daado, si bien para que se produzca el tumor deber alterarse el otro alelo. Sin embargo, esta segunda alteracin en principio no parece deberse a la
en el ala nasal
33
34
o superficial
Concepto
El carcinoma espinocelular (CE) es una neoplasia
epitelial maligna cuyo origen celular es el queratinocito epidrmico del estrato espinoso. Puede ser
agresivo e infiltrante y producir una gran destruccin tisular y recurrencias locales, as como diseminacin linftica y hemtica.
Epidemiologa
El CE representa el 10-20% de todos los tumores
malignos cutneos, erigindose en el cncer cutneo ms frecuente despus del CB y en el ms
frecuente entre los tumores cutneos malignos con
potencial metastsico. Suele aparecer en reas fotoex
puestas de la piel, las mucosas y las semimucosas,
sobre queratosis solares y, preferentemente, en pacientes varones de edad avanzada, aumentando
notablemente su incidencia despus de los 40 aos
de edad. Generalmente, se da en pacientes de piel
y cabellos claros, que se broncean con dificultad, y
cuya piel muestra los efectos de una exposicin
solar excesiva.
Figura 4.6. Algoritmo de tratamiento para el carcinoma basocelular (CB). E/C: electrodesecacin y curetaje
35
Etiologa y patogenia
Su etiologa es multifactorial, y estn implicados en
su desarrollo factores individuales y ambientales,
como la predisposicin gentica, la luz ultravioleta,
las radiaciones ionizantes, determinadas sustancias
qumicas, la inmunodepresin, ciertos virus y dermatosis, y los procesos inflamatorios y cicatriciales
crnicos. El ms importante de estos factores es la
radiacin ultravioleta (UV), ya sea UVA (320-400 nm
de longitud de onda) o UVB (290-320 nm). Esta
ltima se relaciona de forma ms importante con el
desarrollo de CE, al poseer una mayor capacidad
para producir mutaciones genticas (entre ellas, la
del gen TP53). Por su parte, la radiacin UVA, adems de ser carcinognica por s misma, potencia el
efecto carcinognico de la UVB y, aunque parece
que no acta como iniciador tumoral, s es un promotor tumoral.
La fotoquimioterapia (psoralenos + UVA) y las
radiaciones ionizantes tambin carcinognicas en
s mismas suponen una exposicin reforzada y, por
tanto, aumentan el riesgo de carcinognesis.
Otros factores etiolgicos son el arsnico y los
hidrocarburos aromticos policclicos (breas y aceites minerales). El arsnico de los insecticidas, los compuestos medicinales y las aguas de pozos de muchos
lugares del mundo puede ser la causa de queratosis palmoplantares y CE agresivos en zonas cubiertas, CB y neoplasias viscerales. Asimismo, el tabaco
es un factor de riesgo importante en el cncer de
boca y de labio.
Enfermedades genticas como el xeroderma pigmentoso, la epidermodisplasia verruciforme, la
poroqueratosis de Mibelli y el albinismo determinan un mayor riesgo de cncer cutneo, al igual
que ciertas dermatosis crnicas, como el lupus discoide, el lupus vulgar, el liquen plano oral, el liquen escleroatrfico genital, la exposicin crnica
al calor (eritema ab igne), la epidermlisis ampollosa distrfica y las cicatrices de quemaduras (lcera de Marjolin). Sobre estas dermatosis, los CE
suelen ser ms agresivos y presentan metstasis
con mayor frecuencia.
El virus del papiloma humano tiene un papel
oncognico demostrado a travs de la inactivacin
de la protena p53, sobre todo los subtipos 6 y 11
en la regin anogenital (carcinoma verrucoso del
perin o tumor de Buschke-Lowenstein).
La inmunosupresin es asimismo un factor de
riesgo para desarrollar CE.
36
Tis, N0, M0
T1, N0, M0
T2-3, N0, M0
T4, N0, M0 o bien TX-4, N1, M0
TX-4, NX-1, M1
Alto riesgo
Localizacin
Zonas fotoexpuestas
Dimetro
<2 cm
>2 cm
Historia
Primario
Recidiva
Estado inmunolgico
No inmunosuprimido
Inmunosuprimido
Profundidad
Diferenciacin histolgica
Bien diferenciado
Afectacin nerviosa
Sin afectacin
Invasin perineural
37
38
Tratamiento
El objetivo debe ser la curacin oncolgica, dado
que las recidivas pueden ser ms difciles de curar
y tienen mayor riesgo de metstasis.
La ciruga escisional es el tratamiento de eleccin
para la mayora de los CE y est indicada en los
tumores que invaden ms all de la dermis papilar.
Permite llevar a cabo el estudio histolgico de la
lesin, el control de los bordes y, adems, la reconstruccin inmediata del defecto. Para los CE de bajo
riesgo son suficientes 4 mm de margen, pero en los
de alto riesgo se recomiendan al menos 6 mm.
La ciruga microgrfica de Mohs es til en los CE
de alto riesgo, en los recidivantes y en los resecados de forma incompleta, pues permite la extirpacin de la totalidad del tumor respetando el
mximo de tejido sano, y obtiene una mayor tasa
de curacin.
La crioterapia puede ser adecuada en tumores
menores de 1 cm, bien definidos, bien limitados y
diferenciados, que invaden superficialmente, sobre
todo en ancianos con alto riesgo quirrgico, portadores de marcapasos o con coagulopatas. No debe
emplearse sobre articulaciones, cartlago o estructuras nerviosas, ya que puede producir dolor y condronecrosis.
El legrado y la electrodesecacin estn indicados
en lesiones superficiales, pequeas y mltiples, pero no cuando stas son profundas o se localizan en
zonas mviles o blandas, donde pueden dejar cicatrices estelares hipopigmentadas.
La ablacin con lser de CO2, generalmente asociada al legrado de la lesin, se utiliza en las QA,
las queilitis actnicas y los CE superficiales.
La radioterapia puede emplearse como tratamiento primario en pacientes de edad avanzada con
riesgo anestsico, cuando otros tratamientos estn
contraindicados, en lesiones inoperables o como
tratamiento adyuvante en tumores con extirpacin
incompleta, en caso de invasin perineural, y cuan-
39
CAPTULO 5
Conectivopatas autoinmunes
C. Garca Garca y A. Garca-Dez
Introduccin
Especficas
Lupus eritematoso
Concepto
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad con
presentaciones clnicas muy variables, desde cuadros leves con afectacin cutnea exclusiva hasta
formas muy graves con una importante afectacin
multiorgnica y riesgo vital. Su curso es crnico y
afecta sobre todo al sexo femenino. La etiopatogenia an no se comprende bien; parece que, sobre
una base de susceptibilidad gentica, interaccionaran factores hormonales y ambientales como la luz
solar, los frmacos o las infecciones, provocando
una disfuncin en las clulas T, con produccin
anormal de citocinas, activacin policlonal de clulas B y formacin de autoanticuerpos, que provocan
lesin tisular1.
Clasificacin
Fue propuesta originalmente por Gilliam y revisada
por Sontheimer2 y divide las lesiones del LE en especficas, cada una con un patrn clnico, serolgico y evolutivo determinado (tabla 5.1), o inespecficas, que aparecen en pacientes con afectacin
sistmica (entre las ms caractersticas: vasculitis,
fenmeno de Raynaud, tromboflebitis, alopecia no
cicatricial, urticaria vasculitis, anotedermia y lesiones ampollosas).
40
Lupus crnico
Discoide
- Localizado
- Diseminado
Hipertrfico/verrugoso
Liquenoide
Tumidus (papulomucinoso)
Pernitico
Panicultico (lupus profundo)
Subagudo
Anular
Psoriasiforme
Agudo
Localizado (eritema malar)
Generalizado
Conectivopatas autoinmunes
cutneo subagudo
41
LECS
LES
+
Ttulos bajos 30-40%, altos 5%
++
Ttulos altos 60-80%, bajos 10%
+++
Ttulos altos 100%
ADN ds
+ 10%
+++ 90%
Nefropata y anemia hemoltica
Marcador de actividad
Anti-Sm
+ 10%
++ 25%
Afectacin renal y neurolgica
Ro (SSA), La (SSB)
+++ 70-90%
LE neonatal. Fotosensibilidad
+ 10-25%
Sndrome de Sjgren. Afectacin renal rara
U1-RNP
+ 10%
+ 25%
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Antihistonas
+ 24%
70-100% LE por frmacos
Ac antifosfolpido
++
Sndrome antifosfolpido
ANA
LECC: lupus eritematoso cutneo crnico; LECS: lupus eritematoso cutneo subagudo; LES: lupus eritematoso sistmico; ds: doble cadena.
42
Conectivopatas autoinmunes
Figura 5.2. Algoritmo diagnstico-teraputico en el lupus eritematoso. LECC: lupus eritematoso cutneo crnico.
LECS: lupus eritematoso cutneo subagudo; LECA: lupus eritematoso cutneo agudo; ARA: Asociacin Americana de
Reumatologa; LES: lupus eritematoso sistmico; MTX: metotrexato
43
Corticoides sistmicos
Son muy tiles en pacientes con afectacin cutnea
importante. La dosis es 0,5 mg/kg/da de prednisona en las fases iniciales, en asociacin con los antipaldicos. En los pacientes con afectacin sistmica,
se empieza utilizando una dosis de 1-1,5 mg/kg/da,
y una vez controlados los sntomas se inicia una
reduccin lenta hasta alcanzar dosis de mantenimiento de 5-15 mg/da.
Inmunosupresores
Se emplean en pacientes con manifestaciones sistmicas, asociados a esteroides, y en pacientes con
manifestaciones cutneas intensas resistentes a otros
tratamientos: azatioprina (1,5-2 mg/kg/da); me
totrexato (15-25 mg/sem); mofetil micofenolato (2545 mg/kg/da), sobre todo en pacientes con afectacin renal, y como terapia de mantenimiento;
ciclofosfamida en forma de bolos i.v. en casos de
afectacin renal grave, y ciclosporina (3-5 mg/kg/
da) en lesiones cutneas intensas y resistentes.
Otros tratamientos
Existen estudios preliminares sobre la eficacia del
rituximab en el tratamiento de pacientes con LES
44
Concepto
El sndrome antifosfolpido es una trombofilia autoinmune adquirida, con etiologa multifactorial gentica y ambiental, que se caracteriza por la presencia
de anticuerpos antifosfolpido (AcAF) y fenmenos
trombticos (arteriales o venosos) y/o prdidas fetales recurrentes.
Criterios diagnsticos del sndrome
antifosfolpido (tabla 5.4)5
Clnica del sndrome antifosfolpido
Lesiones cutneas
La clnica es polimorfa, pudiendo manifestarse
como livedo reticularis (extensa, afecta a las extremidades, el tronco y las nalgas), tromboflebitis
superficiales, lceras en las piernas, livedo vasculitis, lesiones ulcerosas tipo pioderma gan
Conectivopatas autoinmunes
Clnica
Manifestaciones cutneas
El dato patognomnico son las ppulas de Gottron,
lesiones papulosas o pequeas placas rojo-violceas, descamativas, que se localizan en prominencias seas, sobre todo en el dorso de las articulaciones metacarpofalngicas, las interfalngicas
(figura 5.3), los codos y las rodillas.
Otra lesin muy caracterstica es el eritema en
heliotropo, exantema eritematoviolceo, simtrico,
periocular, que suele acompaarse de edema y descamacin.
Lesiones caractersticas son: eritema malar, coloracin eritematoviolcea en las caras extensoras de
las extremidades superiores, V del escote, y un tercio superior de la espalda y hombros, lesiones de
poiquilodermia fundamentalmente en las zonas expuestas, fotosensibilidad, telangiectasias periungueales e hipertrofia de la cutcula con pequeos
Concepto
La dermatomiositis (DM) es una enfermedad autoinmune que afecta fundamentalmente a la piel y los
msculos. Se presenta tanto en la edad adulta (40-60
aos) como en la infancia (5-10 aos). Es ms habitual en mujeres que en hombres, con una relacin
de 2/1. Su etiopatogenia no se conoce bien; parece
que, sobre una base de disposicin gentica, interaccionaran factores ambientales como las infecciones virales, la radiacin ultravioleta y determinados
frmacos (hidroxiurea, penicilamina, estatinas, diclofenaco, fenitona), lo que desencadenara las
alteraciones inmunolgicas que provocan la enfermedad7.
Clasificacin (tabla 5.5)
45
46
ANA
60-80
Jo-1
20
Mi-2
15
SRP
PM/Scl
40
Cuadros de solapamiento
con esclerodermia
Ro
15
U1-RNP
10
155 kD
85
Conectivopatas autoinmunes
Inmunosupresores
Se administran asociados a corticoides, en pacientes que no responden adecuadamente: azatioprina
(1-3 mg/kg/da), ciclofosfamida (1-2 mg/kg/da),
metotrexato (10-50 mg/semana), clorambucilo (26 mg/kg/da), ciclosporina (3-5 mg/kg/da) y mofetil micofenolato (1-2 g/da). Todos ellos han sido
utilizados con xito, aunque existen pocos estudios
comparativos sobre estos agentes. El uso de uno u
otro depende de la experiencia personal y los posi-
47
48
Esclerodermia
Concepto
Es una enfermedad autoinmunitaria de etiologa
desconocida. En una minora de pacientes, existe
algn factor exgeno (txicos o infecciones) que
desencadena el cuadro. Puede presentar afectacin
exclusiva de la piel y el tejido celular subcutneo,
o bien afectacin multiorgnica con curso progresivo y a veces mortal. Ambas formas tienen factores
patognicos comunes, entre ellos: la lesin de clulas
endoteliales, con alteracin en la expresin de molculas de adhesin y liberacin de citocinas; las alteraciones inmunolgicas y los fenmenos inflamatorios; el incremento en la angiognesis; la proliferacin
de fibroblastos, y el aumento de la produccin de
colgeno en la matriz extracelular10.
Clasificacin (tabla 5.8)
Clnica
Esclerodermia localizada (morfea)
Morfea en placas
Se inicia como una mancha eritematosa de bordes
definidos, que se vuelve edematosa, con bordes violceos y coloracin blanco-nacarada o amarillenta en
su zona central (figura 5.5). Cuando regresa puede
dejar atrofia, alopecia y alteraciones en la pigmentacin. Se localiza preferentemente en el tronco, de
forma aislada o como lesiones mltiples con tamaos
variables. Es ms habitual en mujeres (2-3/1), y en
edades comprendidas entre los 20 y 40 aos. Representa un 50% de los casos de esclerodermia.
Variantes clnicas:
Morfea generalizada: mltiples placas que confluyen
afectando de forma difusa a reas muy extensas.
Morfea en gotas: lesiones de 2 a 10 mm de dimetro, indistinguibles de las lesiones del liquen
escleroatrfico.
Morfea nodular o queloidea: variante rara caracterizada por ppulas y ndulos que semejan queloides.
Atrofodermia de Pasini-Pierini: lesiones atrficas,
deprimidas, sin induracin, de coloracin marronoso-griscea o violcea y bordes muy bien definidos.
Morfea lineal
Se caracteriza por reas de induracin que afectan
a la dermis y al tejido celular subcutneo en forma
Conectivopatas autoinmunes
Morfea profunda
Afecta a la dermis profunda, el tejido celular subcutneo, la fascia y la zona superficial muscular. Se
caracteriza por la aparicin de una zona con esclerosis, edema y empastamiento difusos.
Existen diversas variantes clnicas:
Morfea subcutnea: el panculo es la zona primariamente afectada.
Fascitis eosinoflica: esclerosis en la fascia muscular, con una induracin simtrica y dolorosa de
la piel; se localiza en las zonas proximales de las
extremidades, respetando las zonas acras; suele
iniciarse de forma brusca, a veces tras realizar
algn ejercicio.
Morfea acral panesclertica de la infancia: afecta
de forma profunda al tejido subcutneo, la fascia,
el msculo y el hueso; se localiza de forma difusa en el tronco, la cara y las extremidades, respetando las zonas acrales, y afecta a nios menores
de 14 aos; provoca importantes deformidades e
impotencia funcional.
Esclerodermia sistmica
Manifestaciones cutneas
Forma difusa
Habitualmente preceden a la afectacin sistmica. Se
inicia en las manos y progresa hacia el resto de las
extremidades superiores, el tronco, la cara y las extremidades inferiores. Comienza con fenmeno de Raynaud, edema, tirantez, rigidez y dolor en los dedos de
las manos. A la fase edematosa le sigue una fase indurativa, con piel brillante, compacta, que pierde elasticidad, folculos pilosos y glndulas sudorparas, y
aparecen dilataciones vasculares, hiperpigmentacin
o hipopigmentacin. Finalmente, existe una fase atrfica, con piel fina y adherida a planos profundos, contracturas articulares, ulceracin sobre las prominencias
seas y, en la cara, prdida de rasgos de expresin,
nariz afilada y disminucin de apertura bucal. En fases
avanzadas, pueden aparecer depsitos de calcio en la
dermis y el tejido celular subcutneo que pueden ulcerarse y liberar hacia fuera el material calcreo.
Forma limitada (CREST)
Se caracteriza por la presencia de calcinosis, fenmeno de Raynaud, dismotilidad esofgica, esclerosis
cutnea de localizacin acral y telangiectasias. Afecta ms a las mujeres (4/1) y entre los 30 y los 50 aos.
Progresa mucho ms lentamente que las formas difusas y tiene mejor pronstico.
49
Sistmica
Limitada (CREST)
Difusa
++
+++
+++
Anticentrmero
+++
Sensible. Especfico
Scl-70 (topoisomerasa I)
++
Enfermedad pulmonar
Poca sensibilidad (30%). Muy especfico
+++
ARN-polimerasa I y III
+
Afectacin renal
U3-RNP
+
Afectacin pulmonar
Enfermedad mixta del tejido conectivo
ANA
Topoisomerasa II
Manifestaciones sistmicas
Las manifestaciones sistmicas son mltiples y diversas, y entre las ms comunes figuran las siguientes:
Osteomusculares.
Digestivas: reflujo gastroesofgico, cuadros de
malabsorcin.
Pulmonares: fibrosis lentamente progresiva e hipertensin pulmonar.
Renales: disfuncin renal e hipertensin arterial.
Cardiacas.
Neurolgicas.
En la forma limitada (CREST), existe afectacin
esofgica idntica a la de las formas difusas y puede haber afectacin articular en zonas acrales y
afectacin pulmonar con hipertensin en ausencia
de fibrosis. No existe afectacin renal.
Histopatologa
En las fases ms iniciales, se observa infiltrado linfohistiocitario alrededor de los vasos y los anejos,
con haces de colgeno muy engrosados y paralelos
a la unin dermoepidrmica. En las fases tardas,
desaparece el infiltrado inflamatorio y predomina la
hialinizacin del tejido conectivo en la dermis y el
tejido celular subcutneo, con disminucin o de
saparicin de los vasos y anejos, y fibrosis de la
fascia muscular en las formas profundas.
La afectacin vascular, con edema de clulas endoteliales y proliferacin de la ntima, es ms habitual en las formas sistmicas.
50
Conectivopatas autoinmunes
nales pueden ser tiles en fases inflamatorias iniciales. El tacrolimus, el calcipotriol o el imiquimod al
5% han mostrado beneficio en algn trabajo aislado.
Se ha utilizado UVA, con resultados variables11.
Los tratamientos orales ms utilizados son los
corticoides (0,5-1 mg/kg/da) y la D-penicilamina
(250-1.500 mg/da). Su asociacin parece aumentar
su efecto beneficioso.
Se han probado muchos otros frmacos (antimalricos, fenitona, colchicina, ciclosporina), con
resultados variables. El metotrexato, en dosis de
15 mg/semana, con o sin pulsos mensuales de metil-prednisolona, se ha mostrado til en casos de
morfeas generalizadas graves, esclerodermia lineal
y sndrome de Parry-Romberg.
La calcinosis muchas veces requiere extirpacin
quirrgica.
El control del fenmeno de Raynaud y de las lesiones ulcerosas incluye la adopcin de medidas generales, como evitar el fro y el tabaco y prevenir infecciones. Se utilizan vasodilatadores, fundamentalmente
bloqueadores de los canales del calcio como nifedipi-
no, inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (IECA), inhibidores alfa-adrenrgicos y nitroglicerina aplicada tpicamente en las zonas distales de
las extremidades. Cuando fallan las medidas anteriores, pueden utilizarse las prostaciclinas i.v. (iloprost,
teprostinil, epoprostenol), bosentn o sildenafilo v.o.
Tambin se han descrito algunos resultados con el uso
de antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, inhibidores de la recaptacin de serotonina y estatinas11.
Manifestaciones sistmicas
Para las manifestaciones gastrointestinales, se recurre a bloqueadores de los receptores H2 o de la
bomba de protones, anticidos, medidas posturales
y dieta apropiada.
La hipertensin arterial se trata con IECA, cuyo
uso ha mejorado notablemente el pronstico de
estos pacientes.
Para la hipertensin pulmonar, se administran vasodilatadores como prostaglandinas i.v., bosentn o sildenafilo, y la fibrosis pulmonar puede responder a ciclofosfamida en bolos i.v., seguida por azatioprina v.o.
51
Las esclerodermias sistmicas muy graves necesitan un tratamiento especfico. Se han realizado trasplantes autlogos de clulas madre, obteniendo
alguna respuesta en el 9-17% de los pacientes11.
Pronstico
Las lesiones de morfea tienden a regresar espontneamente en 3-5 aos, dejando en ocasiones atrofia
y alteraciones pigmentarias. Las formas lineales localizadas a nivel facial dejan secuelas desfigurantes,
y las localizadas en las extremidades, acortamientos
de los miembros y problemas articulares.
El sndrome de CREST tiene buen pronstico: la
supervivencia a los 5 aos es del 86%. La morbilidad
en estos pacientes suele deberse a los sntomas gastrointestinales y a la obstruccin vascular digital con lceras. Aunque es poco frecuente, puede existir hipertensin pulmonar, incluso en ausencia de fibrosis, y es
la principal causa de mortalidad en estos pacientes.
Las esclerodermias sistmicas difusas tienen un
curso mucho ms agresivo: en los primeros 3 aos
puede existir afectacin renal grave en un 70% de
los pacientes, y gastrointestinal, pulmonar o cardiaca en el 45-55%. La tasa de supervivencia a los
5 aos es del 50-60%. Son datos de mal pronstico
la presencia de Ac Scl-70 y ARN-polimerasa, la edad
superior a los 45 aos en el momento del diagnstico y la presencia de esclerosis cutnea intensa
proximal.
Bibliografa
1. Costner M, Sontheimer RD. Lupus erythematosus. En: Freedberg
IM, Eisen AZ, Wolf K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick
52
CAPTULO 6
Dermatitis atpica
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez
Concepto
La dermatitis atpica puede manifestarse en cualquier etapa de la vida, aunque presenta un claro
predominio en la infancia. Clsicamente, su expresin clnica ha sido dividida en tres etapas,
que se conocen como dermatitis atpica del lactante, de la infancia y del adulto. Existen, adems,
otras manifestaciones denominadas atpicas o menores, a pesar de que muchas de ellas, como la
xerosis, son prcticamente constantes en este
cuadro.
Figura 6.1.
Lesiones de tipo
eccematoso que
afectan a ambas
mejillas, frente y
mentn. Presentacin
tpica de la dermatitis
atpica del lactante
Manifestaciones tpicas
Dermatitis atpica del lactante
La dermatitis atpica del lactante abarca desde el
nacimiento hasta los 2 aos de vida. En esta etapa,
la enfermedad muestra predileccin por la cara;
primero afecta de forma preferente a ambas mejillas
y luego se extiende por la frente y el mentn, respetando siempre la zona centrofacial, que presenta
una coloracin ms plida (figura 6.1). Si la enfermedad progresa, se produce afectacin de las zonas
de extensin de miembros y nalgas, aunque a veces
tambin puede afectar a las reas flexoras. En la
fase de gateo, las rodillas pueden estar especialmente afectadas. Las lesiones son fundamentalmente de
eccema agudo o subagudo, siendo el prurito el sntoma clave de la enfermedad. Este ltimo determinar que los nios estn intranquilos, rascndose
de manera casi inmediata cuando los desnudamos
en la consulta para explorarlos.
Las lesiones seguirn un curso fluctuante que estar determinado por diferentes factores, como por
ejemplo la irritacin mecnica o las infecciones.
Dermatitis atpica de la infancia
La dermatitis atpica de la infancia afecta a individuos de edades comprendidas entre los 2 y los
12-14 aos. Puede aparecer de novo o como con-
53
Figura 6.2.
Afectacin flexural
caracterstica de la
dermatitis atpica
de la infancia
54
acentuacin de los pliegues, y no es sino la respuesta a la agresin continua que ocasiona el rascado
reiterado de la zona, consecuencia fundamentalmente del prurito. En esta etapa no es extrao que
se produzcan otras manifestaciones cutneas, que en
muchos pacientes se dan de forma aislada (es lo
que se suele conocer como criptoatopia o formas
frustes de atopia), como son la dishidrosis, el eccema numular y el liquen simple crnico.
Manifestaciones atpicas o menores
Xerosis o sequedad cutnea
Se trata de un signo casi constante en los pacientes
con dermatitis atpica, resultado de un trastorno en
la composicin de lpidos debido a un dficit en la
delta-6-desaturasa (enzima encargada de transformar
el cido linoleico en cido gammalinolnico, que
posteriormente pasa a cido araquidnico), que da
a la piel atpica un aspecto de sequedad, cuarteamiento y ocasional descamacin fina cutnea. En los
nios ms mayores y los adolescentes, suele acompaarse de hiperqueratosis en la desembocadura de
los folculos pilosos (hiperqueratosis folicular), que
es ms intensa en la cara de extensin de brazos y
muslos y en las mejillas, y que da la sensacin de
rasposo al pasar la mano por encima.
Dermatitis atpica
55
Enfermedades asociadas
Adems de las enfermedades propias de la constitucin atpica, existen una serie de procesos que
se asocian a la dermatitis atpica, como son la dermatitis por contacto, la alopecia areata, la ictiosis
vulgar, el sndrome de Netherton, el vitligo, el sndrome nefrtico, la enfermedad de Kawasaki, la
enteropata sensible al gluten y diversas enfermedades metablicas, inmunodeficiencias congnitas y
cromosomopatas
Adems, los nios atpicos son propensos a determinadas infecciones, en particular a las causadas
por virus del herpes simple, Poxviridae y virus del
papiloma humano, pero tambin a algunas bacterianas, por Staphylococcus aureus sobre todo.
Diagnstico
56
Dermatitis atpica
generalizada, habitualmente acompaada de fiebre, linfadenopatas y eosinofilia perifrica, y acostumbra a haber afectacin de pelo y uas. Su
aparicin puede estar en relacin con una sobreinfeccin, reacciones irritativas generalizadas o
supresin brusca de esteroides sistmicos empleados para el control de la enfermedad. La prdida
progresiva de iones, protenas, etc. constituye una
complicacin importante.
Dermatitis alrgica de contacto
Es una reaccin de hipersensibilidad tipo IV o retardada que se produce cuando la piel entra en
contacto con un agente qumico para el que existe
una sensibilizacin previa. En su fase aguda se manifiesta en forma de eccema agudo pruriginoso con
vesculas y exudacin en el lugar de contacto, si
bien pueden aparecer lesiones similares parcheadas
en otras zonas del cuerpo. Su diagnstico se establece mediante la realizacin de las pruebas epicutneas. Especialmente problemtica puede resultar
la dermatitis alrgica de contacto a metales, y muy
en particular al nquel, ya que tiende a extenderse
a localizaciones tpicas de la dermatitis atpica, como son los pliegues.
Muerte sbita
Aunque se han descrito casos, en la dermatitis atpica la muerte sbita es excepcional y se atribuye
a una reaccin anafilctica.
Tratamiento
57
los brotes menos agudos. Cuando las medidas tpicas fallen, dependiendo de la gravedad del cuadro, podremos recurrir a una serie de tratamientos
sistmicos que cada vez conocemos mejor.
Medidas generales
Deben ir dirigidas a evitar todos aquellos elementos
y circunstancias que provocan o empeoran el prurito, como el calor, la sequedad ambiental y el contacto con lana, plsticos y algunos tipos de fibras.
Debemos indicar que hace falta mantener una
higiene adecuada, con duchas (en lugar de baos)
cortas, con agua templada y geles de pH cido. Tras
el bao, se deben emplear cremas emolientes, que
se aplicarn varias veces al da. Adems, entre las
medidas para evitar irritantes figuran las de disminuir el contacto de la piel con alimentos cidos
(tomates, ctricos...), realizar un cambio frecuente
de paales y hacer un aclarado correcto de la ropa
para evitar que se depositen en ella restos de detergente.
Algunos alimentos ricos en histamina (fresas, frutos secos, marisco...), en cantidades determinadas y
en nios muy sensibles, pueden aumentar el prurito. Este mismo efecto lo pueden presentar algunos
frmacos vasodilatadores o liberadores de histamina
(como el cido acetilsaliclico o la codena).
Tratamientos tpicos
Corticoides tpicos
Siguen siendo los frmacos de eleccin en el tratamiento de la dermatitis atpica. Son eficaces para
la disminucin de la inflamacin, el prurito y la
reduccin de la colonizacin bacteriana por S. aureus.
Dentro de los corticoides tpicos, existen diferentes potencias (muy baja, intermedia, alta y muy alta)
y distintos vehculos (crema, pomada, solucin y
ungento), y elegiremos uno u otro en funcin de
la gravedad y la localizacin de las lesiones eccematosas. En general, emplearemos uno de potencia
media o alta durante unos das, para pasar luego a
otro de menos potencia hasta alcanzar el control de
los sntomas, o bien emplendolo de forma intermitente (2 veces por semana). Hay que tener en
cuenta que los corticoides pueden ocasionar efectos
secundarios, sobre todo si se emplean durante un
periodo largo; los principales son la atrofia epidrmica, las estras y la supresin del eje hipotlamohipofisario-suprarrenal.
58
Dermatitis atpica
59
Figura 6.4. rbol de decisin teraputica en el tratamiento de la dermatitis atpica. 1Elegir potencia y vehculo segn
edad y localizacin de las lesiones. 2Si existe infeccin bacteriana asociada. 3TIM: inmunomoduladores tpicos (tacrolimus y
pimecrolimus). 4Aplicar 2 veces al da durante 3 semanas y posteriormente 1 vez por la noche hasta la resolucin del cuadro.
*El paciente no se visita al principio del brote, sino cuando ste lleva unos das de evolucin
60
Dermatitis atpica
61
CAPTULO 7
Dermatitis de contacto
L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza
Concepto
Etiopatogenia
La dermatitis de contacto irritativa (DCI) es una
reaccin inflamatoria, no alrgica, que se desencadena en la piel por el contacto con una sustancia
exgena. Aunque histricamente se ha entendido
como una reaccin no inmunolgica ante un agente externo, hoy sabemos que el sistema inmunolgico s interviene en su patogenia, si bien, a diferencia de las dermatitis de contacto alrgicas
(DCA), no se necesita una sensibilizacin previa ni
se adquiere memoria inmunolgica.
La DCI suele expresarse como una reaccin eccematosa que se manifiesta en todas las personas
expuestas si la concentracin del agente irritante y
su tiempo de aplicacin son los adecuados. Existe,
sin embargo, una cierta variabilidad interindividual;
as, la predisposicin a sufrir una DCI se ve muy
aumentada en las personas que presentan una dermatitis atpica.
Los agentes que pueden ocasionar DCI son mltiples y variados. Entre los ms comunes se encuen-
62
tra el agua, pues destruye las sustancias higroscpicas cuando la barrera lipdica ha sido previamente
daada por otros irritantes, como jabones, detergentes y limpiadores varios (estos ltimos elevan el pH
y disuelven los lpidos de la piel).
Algunos medicamentos tpicos, como el alquitrn
y sus derivados, el perxido de benzolo, el permanganato potsico o el violeta de genciana pueden dar lugar a una DCI, sobre todo si se aplican
en curas oclusivas o zonas hmedas.
Diversos productos animales, plantas y maderas
tienen una capacidad irritante, debido bien a sustancias qumicas o a una causa mecnica. Agentes
fsicos como el calor, el fro, la humedad alta o muy
baja, la electricidad y la radiacin ultravioleta pueden causar tambin DCI.
Clnica
Podemos dividir la DCI en dos grandes grupos: las
formas agudas, producidas por una aplicacin nica del irritante que origina lesiones en menos de 24
horas desde el contacto, y las formas crnicas o
acumulativas, que son consecuencia de la exposicin continuada a un agente irritante leve, y donde
tambin suelen intervenir factores como la friccin,
los microtraumatismos, la baja humedad o las temperaturas extremas. El mejor ejemplo de una DCI
crnica lo representa la denominada dermatitis del
ama de casa (figura 7.1).
En las DCI agudas podemos encontrarnos desde
un eritema con una leve descamacin hasta un eccema vesiculoso, o incluso una reaccin ampollosa
o ulceronecrtica. La DCI habitualmente se presenta de forma crnica, predominando la liquenificacin y la descamacin, generalmente acompaadas
de fisuracin. Las lesiones se localizan en el rea en
contacto con el irritante, siendo la ms frecuente las
manos.
El prurito est asociado de forma variable, pero
generalmente no es tan intenso como en la DCA.
Los sntomas predominantes pueden ser el escozor,
la quemazn o el dolor.
Dermatitis de contacto
debe ser tenida en cuenta para conseguir la erradicacin del cuadro (figura 7.2).
Diagnstico
En todo eccema reviste una importancia capital la
historia clnica. En ella debern recogerse datos sobre la existencia de irritantes entre los productos
utilizados en el trabajo, el hogar, las aficiones y la
higiene diaria. Asimismo, han de buscarse los factores predisponentes de la DCI, como la ictiosis y,
sobre todo, la tendencia a la atopia.
Las pruebas epicutneas o del parche (vase ms
adelante) son negativas o no relevantes. Sin embargo, la existencia de una verdadera DCA no excluye
la posibilidad de la DCI sobreaadida, que tambin
Tratamiento
Es fundamental el cambio en los usos del paciente
a la hora de manejar las sustancias irritantes, evitando su contacto continuado. Para ello se requiere un
cambio de costumbres y el empleo de medidas protectoras suficientes (guantes, ropa adecuada, cremas
barrera...). Aparte de esto, el tratamiento es idntico
al del resto de eccemas, si bien los corticoides slo
suelen necesitarse los primeros dos o tres das.
Aunque el irritante se elimine por completo, la
capacidad protectora de la piel normal no se recupera hasta que han transcurrido varias semanas o
meses, por lo que hay que insistir al paciente en
que siga realizando la proteccin y aplicndose
emolientes una vez se hayan resuelto macroscpicamente sus lesiones.
Dermatitis de contacto alrgica
Etiopatogenia
La DCA es una reaccin de hipersensibilidad retardada o tipo IV. sta se produce cuando un individuo
posee una progenie linfocitaria que reacciona frente
a una sustancia (el alrgeno) de forma desmesurada.
As, en la zona de piel donde penetre el alrgeno, se
producir una reaccin inflamatoria que desencadenar un eccema.
Figura 7.2. Algoritmo diagnstico de las dermatitis de contacto. DCA: dermatitis de contacto alrgicas; DCI: dermatitis
de contacto irritativa
63
Tabla 7.1. Causas ms frecuentes de dermatitis de contacto alrgica segn la localizacin de las lesiones
Localizacin
Productos
Alrgenos
Cuero cabelludo
Parafenilendiamina, cocamido-propilbetana
Prpados
Labios
Orejas
Axilas
Desodorantes, ropa
Manos
Tronco
Piernas
Pies
Calzado, calcetines
Perianal
64
Dermatitis de contacto
En los pacientes con suficiente grado de sensibilizacin, la administracin sistmica del alrgeno
(oral o parenteral) puede conducir a una reaccin
eccematosa generalizada. Dicha reaccin adopta
diferentes morfologas: en ocasiones slo se expresa en las zonas donde previamente se ha desarrollado una DCA, y otras veces aparece limitada a
nalgas, genitales, cuello, prpados, y dedos de manos, pies y flexuras. Este ltimo cuadro se denomina sndrome del babuino (baboon syndrome), y
son mltiples los productos que lo pueden ocasionar, destacando entre todos ellos el mercurio.
Las reacciones de hipersensibilidad retardada no
siempre adoptan una morfologa eccematosa. As,
existen casos bien documentados de DCA liquenoide (por reveladores fotogrficos y antioxidantes de
las gomas negras), DCA que simula un eritema multiforme (por maderas tropicales, frmacos tpicos,
nquel...), DCA purprica (por algunos colorantes
textiles, isopropil-parafenilendiamina [figura 7.4],
blsamo del Per...), DCA granulomatosa (por oro,
circonio, aluminio o algunos pigmentos de los tatuajes), DCA exfoliativopustulosa (por tricloroetileno), DCA linfomatoide (por sesquisulfuro de fsforo, oro, nquel, isopropil-parafenilendiamina, resina
de butilfenol-formaldehdo...), etc.
65
mbito profesional
mbito privado
Nquel
Industria metalrgica
Baos electrolticos
Cobalto
Cromo
Parafenilendiamina
Tintes capilares
Reveladores de color
Industria textil
Tiomersal
Elaboracin de vacunas
Fluidos de corte
Medicamentos
Cosmticos
Fragancias
Kathon CG
Tiuram y carbamatos
Resinas epoxi
cobalto, debemos investigar la existencia de un alrgeno de origen profesional, debido a que el cobalto
es un componente presente en algunas pinturas, en
la industria cermica y en la del plstico.
El mercurio es un metal utilizado como amalgama de aleaciones diversas, pudiendo sensibilizar a
profesionales de la odontologa. En el pasado, las
sales inorgnicas se utilizaban en numerosos medicamentos de uso tpico, siendo origen de mltiples
sensibilizaciones entre pacientes y profesionales de
66
Cosmticos
Son mltiples las sustancias que contienen los cosmticos que pueden sensibilizar a su usuario. Las
fragancias estn presentes en colonias, desodorantes, lociones para el afeitado, cremas y, en general,
la mayora de los cosmticos. Tambin las podemos
encontrar en frmacos de uso tpico. Las fragancias
ms frecuentemente responsables de la sensibilizacin son el geraniol, el isoeugenol, el eugenol, el
Lyral, el alcohol cinmico y el musgo de encina.
Una sensibilizacin al blsamo del Per puede ser
el marcador de una alergia a fragancias.
Mltiples conservantes empleados en los cosmticos (y tambin a escala industrial) pueden ser causa
de una DCA. Entre ellos, destacan el metil-cloro-isotiazolinona (Kathon CG) y el Euxyl K-400 (mezcla
de metil-dibromoglutaronitrilo y fenoxietanol). Varios
liberadores de formaldehdo y, muy raramente, los
parabenos, pueden sensibilizar al paciente.
Algunos emulgentes (como la lanolina) y la resina
de toluensulfonamida contenida en lacas de uas son
causa habitual de sensibilizacin por cosmticos.
Dermatitis de contacto
67
alrgicas se intensifican incluso cuando se ha eliminado el contacto con el agente causal, y tardan ms
en resolverse.
Las pruebas positivas se catalogan, segn su intensidad, mediante un sistema de cruces (+, ++ y
+++).
Hay que tener en cuenta que no conviene hacer
las pruebas del parche en el momento en que el
paciente presente un eccema diseminado, ya que
esto podra dar lugar a resultados falsamente positivos; y tampoco si el paciente se encuentra en tratamiento con dosis orales de corticoides u otros
inmunodepresores, dado que se pueden obtener
respuestas falsamente negativas.
Pueden parchearse los productos que creamos
causantes de la DCA, pero con mucha precaucin.
Como norma general, aquellos que estn de forma
habitual en contacto con la piel (calzado, guantes,
cosmticos...) pueden ser testados tal cual en la
prueba del parche. Por el contrario, otros muchos
productos (resinas, pinturas, fluidos de corte, disolventes...) no deben parchearse si no se tiene un
conocimiento profundo sobre la concentracin necesaria, y en tal caso se har siempre con muchas
precauciones, ya que pueden causar graves reacciones irritativas o sensibilizaciones por la propia prueba (sensibilizacin activa).
Adems de la prueba del parche, existen otras
pruebas complementarias que nos pueden ayudar
a corroborar el diagnstico de una DC. Entre ellas,
cabe destacar la prueba abierta (aplicacin de un
68
Dermatitis de contacto
69
CAPTULO 8
Dermatitis eccematosas
P. Snchez-Pedreo Guilln
70
Dermatitis eccematosas
71
P. Snchez-Pedreo Guilln
limus. Para la fase de mantenimiento, es til aplicar emolientes, emplear guantes de vinilo y evitar
sustancias irritantes. La iontoforesis ha demostrado prolongar los periodos libres de eccema de
manos.
En cuanto a la teraputica sistmica, se administrarn esteroides en casos graves y antibiticos
en casos de infeccin bacteriana secundaria.
Otros tratamientos que han demostrado eficacia
en pacientes resistentes son la radiacin ultravioleta B (UVB), la UVA1 y la terapia con PUVA (psoralenos ms radiacin ultravioleta), sea sistmica,
tpica o en baos. Respecto a los inmunosupresores, se han empleado metotrexato en dosis bajas,
mofetil micofenolato y ciclosporina A en dosis de
2,5-5 mg/kg/da.
Los pacientes sensibles al nquel pueden mejorar
con la administracin de terapia quelante (disulfiram 200 mg/da) y la eliminacin de alimentos como los arenques, las ostras, los esprragos, los
championes, los guisantes, las alubias, las espinacas, los tomates, el t y el chocolate. Hay que evitar,
asimismo, abusar de las conservas enlatadas y de
los alimentos cocinados en ollas metlicas.
Eccema asteatsico
72
Etiopatogenia
No se conocen con exactitud sus causas, pero parece decisiva la reduccin de los lpidos cutneos.
Existen diversos factores que contribuyen a la aparicin de este eccema:
Xerosis cutnea previa, a veces en pacientes con
una constitucin atpica.
Disminucin de los lpidos de la superficie cutnea en relacin con la edad, por enfermedades
sistmicas, malnutricin o por el declive hormonal. Se ha comprobado una reduccin significativa de los cidos grasos libres en la xerosis y en
el EA en comparacin con controles sanos.
Disminucin de la humedad ambiental. Es frecuente la aparicin del cuadro tras la instalacin
de calefaccin central o en inviernos muy fros y
secos.
Mnimos traumatismos de repeticin (rascado,
frotado) que conllevan inflamacin posterior.
Accin irritante por el uso de jabones, detergentes, etc.
Reduccin en la retencin de agua por la capa
crnea, debido a un descenso en la sntesis del
factor natural de humectacin.
Otras causas de EA sealadas son el uso frecuente de diurticos en ancianos, la administracin de
cimetidina, los corticoides tpicos y el dficit de
zinc. El EA se ha descrito como la primera manifestacin de mixedema y, en formas generalizadas, es
necesario descartar una posible malignidad subyacente.
Clnica
La mayor parte de la superficie cutnea se muestra
seca y descamativa. Las lesiones ms tpicas se localizan en los miembros inferiores, las manos y los
antebrazos, pero tambin en el tronco. Consisten en
placas ms o menos extensas, de lmites imprecisos,
aunque habitualmente de disposicin simtrica. La
piel est agrietada y cuarteada, con un aspecto que
sugiere la comparacin con el lecho seco de un ro
(eccema craquel) (figura 8.2). Los bordes de estas
placas aparecen eritematosos y rugosos, pudiendo
desarrollar cambios eccematosos en las formas ms
graves. El prurito puede ser intenso, con liquenificacin secundaria. Las lesiones suelen desaparecer
en verano y recidivan durante el invierno y en pocas de baja humedad ambiental; en ocasiones, pueden hacerse permanentes.
Dermatitis eccematosas
Diagnstico
El diagnstico suele ser sencillo, aunque a veces es
necesario descartar otras afecciones, como el eccema por estasis con autosensibilizacin, la dermatitis
atpica del adulto, la dermatitis alrgica de contacto, el eccema numular o la escabiosis.
Tratamiento
Ante todo, es necesario corregir los factores predisponentes: humidificar el ambiente del paciente,
evitar los baos con agua excesivamente caliente y
realizarlos con aceites o copos de avena, evitar el
contacto con tejidos como la lana e hidratar de
forma cuidadosa la piel con lanolina, vaselina o
urea. La aplicacin de corticoides tpicos de potencia dbil es suficiente para la regresin del cuadro.
Recientemente, se ha descrito la eficacia de pimecrolimus al 1%.
Eccema numular
Etiologa
La causa es desconocida, pero se sabe que diversos
factores pueden facilitar su aparicin. Se ha discutido mucho la relacin del EN con la atopia. Algunos autores han propuesto que el eccema discoide
es una variante de la dermatitis atpica, ya que
ambos procesos tienen caractersticas comunes. Sin
embargo, la mayora de estudios sugieren que la
constitucin atpica no se asocia con el EN y los
niveles de IgE suelen situarse en el rango de la
normalidad. El EN en adultos no est relacionado
con la atopia; en nios, en cambio, puede ser una
manifestacin de dermatitis atpica.
Es frecuente la asociacin del EN a la xerosis
cutnea, debido a la baja humedad ambiental, por
lo que esta forma de eccema aparece con mayor
frecuencia durante los meses de invierno. Se ha
demostrado, adems, una baja hidratacin del estrato crneo en estos pacientes. Otras veces, los
pacientes empeoran en verano tras realizar ejercicio
fsico en situaciones de humedad y calor.
Existen dudas, asimismo, respecto al papel de los
focos spticos en la aparicin del eccema numular.
Es frecuente aislar Staphylococcus aureus y estreptococos en las lesiones, aunque la influencia de los
procesos infecciosos a distancia (odontolgicos,
amigdalares...) es ms controvertida. No obstante,
algunos trabajos han mostrado mejora o resolucin
del EN despus del tratamiento del foco infeccioso.
En otros casos se han observado tambin ttulos
elevados de antiestreptolisina. Aunque el mecanismo exacto permanece sin aclarar, los estafilococos
o micrococos podran actuar directamente o a travs
de un mecanismo de hipersensibilidad.
Existen pocos estudios sobre el posible papel que
desempea la alergia de contacto en la aparicin
del EN. Se ha descrito en casos de hipersensibilidad
a aloe, etilendiamina y aceites solubles. Otros pacientes han mostrado positividades relevantes para
su eccema a gomas, formaldehdo y metales, observndose beneficio a largo plazo tras la realizacin
de los tests epicutneos. Es recomendable, por tanto, hacer pruebas epicutneas en aquellos pacientes
con eccema discoide grave o persistente.
Otros factores implicados en la etiologa son: 1) dermatitis de contacto irritativa, sobre todo en amas de
casa; 2) traumatismos; 3) agentes sistmicos (oro,
metildopa, isoniacida, isotretinona e interfern), y
4) asociacin en algunos casos a estrs emocional
y, con mayor frecuencia, al hbito alcohlico.
73
P. Snchez-Pedreo Guilln
Clnica
Se caracteriza por la aparicin de placas de eccema
redondeadas o en forma de moneda (numular
procede del latn numularis, como una moneda),
de dimetro superior a los 4-5 cm, bordes bien
delimitados y sobre base eritematosa (figura 8.3).
Las lesiones estn constituidas por pequeas ppulas y vesculas agrupadas que, en ocasiones, se
vuelven exudativas, fcilmente irritables y costro-
Tratamiento
Es necesario corregir la baja humedad del ambiente, aplicar emolientes con frecuencia y evitar los
Localizacin
Histologa
Evolucin
Eccema numular
Miembros
Tronco
Cambios epidrmicos
Intermitente
Psoriasis
Cualquiera
Papilomatosis,
paraqueratosis,
microabscesos
Crnica
Tinea corporis
Miembros o tronco
Tincin PAS
Extensin sin
tratamiento
LCCT
(estadio precoz)
Placas infiltradas
Prurito intenso
Tronco
Regin proximal de miembros
Cambios drmicos
primarios
Persistente
Posible evolucin
a linfoma
Imptigo
Ampolla subcrnea
Infiltrado neutrfilos
Cocos grampositivos
Autolimitada
Pnfigo familiar
Pliegues
Acantlisis
Crnica
Pitiriasis alba
Placas despigmentadas,
escasas escamas
Cara
Regin proximal de miembros
Mnimos cambios
epidrmicos
Remisin
espontnea
74
Dermatitis eccematosas
75
P. Snchez-Pedreo Guilln
Dermatitis seborreica
La dermatitis seborreica (DS) es una dermatosis eritematoescamosa, de curso crnico, que se localiza
preferentemente en el cuero cabelludo y la cara. Se
trata de un proceso muy comn, hasta el punto de
que se considera que la DS del adulto es el tipo
de eccema ms frecuentemente observado. Su prevalencia en la poblacin general se sita alrededor
del 5%, afectando ms a los varones que a las mujeres, aunque la incidencia exacta del proceso a lo
largo de la vida es muy superior.
La DS es una de las manifestaciones cutneas ms
comunes en pacientes con infeccin por el virus de
la inmunodeficiencia humana (VIH). La DS aparece
en dos momentos distintos de la vida: en la infancia,
durante los tres primeros meses de edad, y despus
de la pubertad, entre los 20 y los 50 aos, aunque
a veces se produce tambin en ancianos.
Etiopatogenia
Aunque existen diversas teoras, la causa de la DS
sigue sin conocerse con precisin.
El proceso se asocia con una piel de aspecto
graso y las lesiones se localizan en reas ricas en
glndulas sebceas (cuero cabelludo, cara, regin
preesternal, pliegues). Sin embargo, no se ha demostrado un aumento en la produccin de sebo,
excepto en los lactantes, en quienes la aparicin
de las lesiones sigue un curso paralelo a la actividad de las glndulas sebceas, producida por la
influencia de los andrgenos maternos. En cambio,
parece que s existen anomalas en la composicin
de los lpidos de superficie de la piel. En pacientes
con DS se ha demostrado un aumento de la proporcin de colesterol y triglicridos, as como una
disminucin de escualenos, cidos grasos libres y
steres de las ceras, en comparacin con controles
sanos. Esta alteracin en la composicin de los
lpidos cutneos podra atribuirse al trastorno de
la queratinizacin existente en este proceso. La DS
se da con cierta frecuencia en pacientes con enfermedad de Parkinson, en los que se ha demostrado un aumento en la secrecin de sebo. Adems, se ha comprobado que la reduccin de sebo
tras la administracin de levodopa o promestrieno
conduce a una mejora de la DS. Aunque la se
borrea parece ser un factor predisponente para la
DS, sta no se considera una afeccin de las glndulas sebceas.
76
Dermatitis eccematosas
77
P. Snchez-Pedreo Guilln
78
Dermatitis eccematosas
Figura 8.7. Algoritmo diagnstico de otros eccemas. ED: eccema dishidrtico; DS: dermatitis seborreica; EN: eccema
numular; EE: eccema de estasis; EA: eccema asteatsico
res tpicos (pimecrolimus al 1% y tacrolimus al ritmo diagnstico. Slo en algunos pacientes puede
0,03-0,1%) podran ser tiles en casos graves sin ser necesario efectuar algunas pruebas diagnsticas
respuesta a corticoides tpicos. En los pliegues, es como biopsia, pruebas epicutneas, cultivos para
Ves culas como
Manos/pies de IgEEDtotal,
Adultos j venes
necesario aplicar sustancias astringentes
previa- granos
bacterias
y hongos, determinacin
de tapioca
mente a Curso
la de agudo
los imidazlicos.
etc.
Los tratamientos por va sistmica se reservarn Eritema, escamas
Cuero cabelludo
exclusivamente para los casos gravesInfancia
y resistentes.
Aspecto untuoso
Cara, pliegues
Se dispone de los siguientes frmacos: antifngicos Bibliografa
DS
orales (ketoconazol, itraconazol, terbinafina), esteroides orales en ciclos cortos; isotretinona durante Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff Cuero
K, Ausen
KF, Goldsmith LA, Katz SI.
cabelludo
escamas
algunos meses y, en casos muy rebeldes, aunque Eritema,
Fitzpatricks
Dermatology in Cara,
Generalpliegues,
Medicine, 6. ed. Nueva York:
Aspecto
untuoso
preesternal
no est oficialmente aprobado, UVB de banda esMcGraw-Hill, 2003.
trecha para pacientes resistentes o PUVA en casos Fritsch PO, Reider N. Otras erupciones eczematosas. En: Bolognia
eritrodrmicos.
JL, Jorizzo
JL, Rapini RP, eds. Miembros
Dermatologa. Madrid: Elsevier,
Placas
en moneda
EN
Adultos
superiores/inferiores,
2004; 215-226.
tronco
Holden CA, Berth-Jones J. Eczema, lichenification, prurigo and erythXerosis
roderma. En:
SM, Cox N, Griffiths C, eds.
Resumen
Pigmentaci
n/ Burns T, Breathnach
Miembros
Rooks Textbook of Dermatology,
7. ed.inferiores
Oxford: BlackwellEE
Science,
seudoerisipela
Curso crnico
2004; 17.1-17.55.
El diagnstico de los procesos descritos previamen- Red venosa
marcada
te se fundamenta, en la mayora de los casos, en su Odom RB, James WD, Berger TG. Andrews Dermatologa Clnica,
9.Xerosis
ed. Madrid: Marban Libros, 2004.
aspecto clnico. En la figura 8.7 se muestra un algoMiembros
Piel como
EA
Ancianos
superiores/inferiores
lecho seco de r o
79
CAPTULO 9
Epidemiologa
Sfilis
La sfilis es una infeccin sistmica de evolucin crnica que se transmite por contacto sexual y de la
madre al hijo. El primer periodo clnico de la enfermedad se caracteriza por la aparicin de una ulceracin (chancro duro), adenopatas satlites y septicemia treponmica. El chancro duro (figura 9.1), nico
o mltiple, indoloro y que aparece en el lugar de la
inoculacin de Treponema pallidum, generalmente
se localiza, en el hombre, en los rganos genitales y,
en la mujer, en el crvix, aunque en ocasiones, dependiendo de la prctica sexual, pueden detectarse
en la regin anal u oral. Se acompaa de adenopata
locorregional, que suele aparecer a los 8 das del
chancro. A las 4 semanas, el chancro y las adenopatas involucionan y el paciente padece un estado de
latencia precoz, o bien aparecen a continuacin las
manifestaciones generales y cutaneomucosas del segundo periodo clnico de la sfilis.
Las manifestaciones cutneas y mucosas del
periodo secundario, denominadas siflides, son
80
ca la gota matutina por mayor coleccin de supuracin durante el periodo de reposo nocturno. En
la mujer, el cuadro clnico es una cervicitis, generalmente con ausencia de sntomas, por lo que es
transmisora de la enfermedad; las mujeres pueden
presentar sntomas muy leves, como leucorrea, dis
uria y prurito, pero el 50% de los casos son asintomticos.
La complicacin ms habitual en el hombre suele ser una orquiepididimitis con una inflamacin
aguda de un testculo; la infeccin ascendente en la
mujer, en cambio, constituye un problema grave,
puesto que en el 10-17% de los casos desarrollar
salpingitis aguda y el 20% de ellas tendr problemas
de esterilidad1.
Las localizaciones extragenitales de la gonococia,
como la faringe y el ano, son cada vez ms frecuentes, y estn relacionadas con el coito oral y anal
respectivamente. La gonococia oftlmica del adulto
suele ser por autocontaminacin y la del recin nacido se adquiere en el canal del parto y, si no se
trata de inmediato, puede conducir a la ceguera en
unos 3-4 das. Se observa actualmente en pases de
muy bajo nivel sanitario.
Uretritis no gonoccicas
La uretritis no gonoccica (UNG) en el hombre se
caracteriza clnicamente por una secrecin leve,
mucoide, serosa y con una discreta disuria en general discontinua. Se requiere la no existencia de
diplococos gramnegativos en la tincin de Gram,
cultivos especficos para el gonococo estriles y la
falta de eficacia de tratamiento frente a gonococos
en el paciente. En la mujer, el cuadro clnico lo
constituye una cervicitis, prcticamente con ausencia de sintomatologa. Los microrganismos que se
asocian actualmente a la UNG de transmisin
sexual, y cuyo poder patgeno ha sido demostrado, son Chlamydia trachomatis y Ureaplasma
urealyticum, aunque respecto a este ltimo todava existe cierta controversia; mucho ms dudosa
resulta la implicacin de Mycoplasma hominis y
Mycoplasma genitalium. No obstante, muchas
UNG no reciben un diagnstico etiolgico (alrededor del 30% de los casos): quedan como uretritis
persistentes, recidivantes, y se las conoce como
uretritis inespecficas. En estas ltimas, hay que
descartar que se trate de uretritis o cervicitis por
causas no infecciosas que puedan producir la misma sintomatologa.
81
prepucial
Condilomas acuminados
Los condilomas acuminados (CA) son excrecencias carnosas que generalmente se localizan en
las mucosas del rea anogenital (figuras 9.4 y
9.5). Estn causados por el virus del papiloma
humano (VPH), de los que se reconocen muchos
genotipos como causantes de la enfermedad en
el hombre, alguno de ellos con potencial oncognico. Los CA suelen transmitirse por va sexual
y tienden a localizarse en el frenillo y el surco
balanoprepucial, en el hombre, y en la horquilla
vaginal, labios adyacentes y crvix, en la mujer
(de capital importancia por la relacin de determinados genotipos oncgenos con el cncer de
crvix). Es frecuente su ubicacin en el canal
anal, habitualmente asociada a prcticas homosexuales entre hombres. El periodo de incubacin
puede variar entre 1 y 3 meses. Actualmente se
considera que es la ETS de mayor frecuencia en
el mundo, y es la que ms se diagnostica en las
consultas de ETS.
En el CA no slo es primordial el diagnstico de
la lesin condilomatosa clnica, sino que, desde el
punto de vista epidemiolgico, tambin reviste capital importancia la infeccin subclnica, por tratarse de lesiones invisibles al ojo humano y con poder
de contagio. Estas lesiones deben comprobarse
mediante la aplicacin de una solucin de cido
actico y la posterior visin a travs de la lupa del
colposcopio o genitoscopio2, que mostrar una lesin acetoblanca; asimismo, esto nos permitir demarcar la zona para confirmar el diagnstico me-
82
Sfilis
Debido a que en la evolucin natural de la sfilis se
diferencian diversos periodos, los mtodos diagnsticos varan dependiendo de la evolucin de la enfermedad. Cuando las lesiones estn presentes en
el periodo primario o secundario de la sfilis, se
puede realizar un diagnstico directo mediante microscopia de campo oscuro del material obtenido
del chancro para observar espiroquetas mviles en
el exudado de la lesin, aunque el mtodo no es
aplicable a muestras de recto y anales (esta recomendacin tiene un nivel de evidencia bajo, VI, y
un grado de recomendacin C). Otros mtodos
diagnsticos posibles son la inmunofluorescencia
directa y las pruebas de amplificacin de cidos
nucleicos3.
83
congnita. El inmunoensayo en lnea es una tcnica que emplea una tira de nailon sobre la que
se fijan protenas recombinantes y un pptido
sinttico de T. pallidum en forma de bandas independientes4.
Para la neurosfilis, el diagnstico se realiza en
el lquido cefalorraqudeo (LCR): recuento de leucocitos, niveles de protenas y presencia de anticuerpos detectados mediante VDRL. Dos o ms
anomalas en el LCR se consideran diagnsticas
de neurosfilis. La presencia de anticuerpos frente a T. pallidum en LCR no es en s mismo diagnstico de neuroles. La VDRL en LCR presenta
una especificidad del 99,8% y una sensibilidad del
30-78%, por lo que un resultado negativo no la
descarta y los falsos positivos se dan en muestras
de LCR contaminadas con sangre. Algunos autores recomiendan realizar la FTA-ABS en LCR, que
ofrece una especificidad del 94,8% y una sensibilidad del 100%, por lo que un resultado negativo
en LCR descartara una neuroles. El recuento de
leucocitos en LCR se encuentra elevado (>4 leucocitos/mm3) y es el parmetro que valora con
mayor sensibilidad la efectividad del tratamiento.
Los cambios en los valores de las protenas y los
ttulos de la VDRL son ms lentos y la persistencia tiene menor valor. Si el recuento celular no
ha disminuido al cabo de 6 meses del tratamiento, o no se ha normalizado a los 2 aos, debe
considerarse la posibilidad de volver a tratar la
neurosfilis3.
La serologa de la sfilis se debe interpretar de la
misma manera en los pacientes coinfectados por el
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que
en los que no sufren esta infeccin. Sin embargo,
pueden tener reacciones serolgicas poco habituales, como un aumento de los falsos positivos o de
los ttulos de la RPR. Tambin se observan falsos
negativos y retrasos en la aparicin de reactividad
en las pruebas. Se ha constatado que las pruebas
treponmicas de los pacientes tratados tienden a
perder reactividad ms frecuentemente en los infectados por el VIH5.
Uretritis de transmisin sexual
Para la toma de la muestra, el paciente no debe
haber orinado en las 2 horas previas y se deben usar
torundas finas con varilla de alambre, de alginato
clcico o dacrn y con medio de transporte tipo
Stuart-Amies4.
84
Uretritis gonoccica
Se basa en el examen microscpico por tincin
de Gram, donde se observa presencia de diplococos gramnegativos intraleucocitarios (si se observan slo leucocitos indicara uretritis no gonoccica) con una sensibilidad y especificidad del
95% (nivel de evidencia II, grado de recomendacin B)3.
El cultivo mediante agar base GC o agar Columbia con sangre chocolatizada o lisada o suplemento no basado en sangre (nivel de evidencia II,
grado de recomendacin B) es la tcnica de referencia por su sensibilidad, especificidad, bajo coste e idoneidad para mltiples tipos de muestras,
permite realizar estudios de sensibilidad antibitica debido a la aparicin de alta resistencia a
fluoroquinolonas y es el mtodo recomendado en
los casos de abuso sexual. La identificacin se
basa en la morfologa en la tincin de Gram, pruebas de la oxidasa positiva y superoxol positiva, y
la identificacin definitiva se debe realizar con dos
tcnicas que demuestren los patrones de utilizacin de carbohidratos y las caractersticas inmunolgicas o perfiles enzimticos de los microrganismos. Las pruebas de deteccin de cidos
nucleicos mediante hibridacin con sondas o amplificacin de cidos nucleicos poseen una elevada sensibilidad y especificidad, pero pueden dar
falsos positivos5.
Uretritis por Chlamydia trachomatis
Las tcnicas de amplificacin de cidos nucleicos
son muy sensibles, considerndose el nuevo patrn
de referencia (especificidad entre el 95 y el 98% y
sensibilidad entre el 88 y el 90%) para muestras de
uretra, crvix y orina (grado de recomendacin A).
El cultivo sigue siendo la tcnica ms especfica
(100%) y la nica legalmente aceptada para confirmacin en caso de abusos sexuales. Las tcnicas de
deteccin de antgenos por inmunofluorescencia
directa (IFD) o EIA pueden ser adecuadas, pero no
son de eleccin (grado de recomendacin C). En
muestras farngeas, el cultivo es la tcnica de eleccin (grado de recomendacin A), las tcnicas de
IFD estn aprobadas para este tipo de muestras
pero no son de eleccin (grado de recomendacin
C), y las tcnicas moleculares no estn aprobadas
pero pueden ser de eleccin si no se dispone del
cultivo (grado de recomendacin C). En muestras
rectales el cultivo es mtodo de eleccin, las tcni-
Pauta alternativa
Neurosfilis
Penicilina G acuosa cristalina: 3-4 M UI/4 h, 10-14 das, i.v.
Gestantes
Igual que en puntos 1, 2 y 3
Desensibilizacin
Sfilis congnita
Penicilina G acuosa cristalina: 50.000 UI/kg/8-12 h, 10-14 das, i.v.
Penicilina G benzatina: 50.000 UI/kg, dosis nica, i.m.
(slo sin alteraciones clinicoanalticas)
M: millones; UI: unidades internacionales; i.m.: intramuscular; v.o.: va oral; i.v.: intravenoso.
cas de IFD estn aprobadas pero no son de eleccin, y las tcnicas moleculares no estn aprobadas
pero pueden ser de eleccin si no se dispone del
cultivo (nivel de evidencia III, grado de recomendacin B)3.
Uretritis por micoplasmas genitales
El cultivo es el mtodo de eleccin para el diagnstico de Ureaplasma urealyticum (no existen niveles
de evidencia que respalden esta recomendacin).
El caldo SP-4 con arginina y rojo fenol es apropiado
para el enriquecimiento y el aislamiento de Mycoplasma hominis. El caldo 10B, se enriquece con
urea para aislar U. urealyticum y con arginina para
M. hominis. Para el aislamiento diferencial de M.
hominis y U. urealyticum se utiliza el agar A8. La
investigacin de Mycoplasma genitalium se realiza
85
86
Figura 9.6. Algoritmo de tratamiento de los condilomas acuminados. TCA: cido tricloroactico;
BCA: cido bicloroactico
Con
Bibliografa
1. Vilata Corell JJ. Infecciones gonoccicas. En: Farreras-Rozman, ed.
Medicina Interna, 13. ed., vol. 2. Madrid: Mosby-Doyma Libros,
1995; 2.274-2.277.
2. Vilata JJ, Milln F, Lloret A. Condilomas acuminados. Etiologa y
manifestaciones clnicas. En: Vilata JJ, ed. Enfermedades de transmisin sexual. Barcelona: R. Prous, 1993; 229-238.
3. Vzquez Valds F, Lepe Jimnez JA, Otero Guerra L, Blanco Galn
MA, Aznar Martn J. Diagnstico microbiolgico de las infecciones
de transmisin sexual. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2007; 25 (en
prensa).
4. Vzquez F, Otero L, Ords J, Junquera ML, Varela JA. Actualizacin en infecciones de transmisin sexual: epidemiologa,
diagnstico y tratamiento. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2004;
22: 392-411.
5. Aznar Martn J, Blanco Galn MA, Lepe Jimnez JA, Otero Guerra
L, Vzquez Valds F, coords. Diagnstico microbiolgico de las
87
88
CAPTULO 10
Genital femenino
(patologa genital femenina no ETS)
A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra
Introduccin
Liquen escleroso
Los genitales externos de la mujer reciben el nombre de vulva. La vulva es una estructura cutnea que
se encuentra en el perineo anterior inmediatamente por debajo del monte de Venus. Est constituida
por los labios mayores, los labios menores, el cltoris con su prepucio, el vestbulo de la vagina, el
meato uretral y las glndulas vestibulares.
Tanto los labios mayores como los menores tienen una estructura cutnea similar a la de otras
zonas de la piel, pero con menor capa crnea, dermis e hipodermis. Los labios mayores tienen abundantes folculos pilosebceos y glndulas sudorparas ecrinas y apocrinas que se extienden hasta el
rea pbica.
En los labios menores existen glndulas sebceas
libres, no asociadas a folculos pilosos. A ambos
lados del meato se encuentran las glndulas de Skene (glndulas vestibulares menores), y a ambos
lados del vestbulo, en el lmite entre el tercio medio
e inferior del orificio vaginal, las glndulas de Bartholin, o glndulas vestibulares mayores. Los labios
menores se continan con la vagina, cubierta por
epitelio escamoso poliestratificado con un pH cido
(4,8-5,0).
La vulva es una de las zonas de tegumento ms
proclive a sufrir alteraciones. A veces stas corresponden a trastornos propios y especficos de la
vulva, y en otras ocasiones se trata de una localizacin ms de un proceso de afectacin general. Sea
como sea, en ambos casos las lesiones tienden a
mostrar un nico aspecto, dadas las condiciones de
humedad, calor, friccin y oclusin que habitualmente presenta la zona. Junto con estos factores, la
elevada prevalencia de infeccin secundaria, la frecuente dermatitis irritativa sobreaadida y la tendencia al rascado pueden dificultar la evaluacin de
la patologa cutnea genital.
En este captulo nos ceiremos a la patologa vulvar inflamatoria, mbito no tratado, ni siquiera indirectamente, en otros captulos.
Concepto
El liquen escleroso (LE) es una dermatosis crnica
de la piel y las semimucosas, caracterizada por la
presencia de ppulas o placas blancas atrficas bien
definidas, que aparecen fundamentalmente en la
piel de la regin anogenital de ambos sexos y, con
menor frecuencia, en la piel del tronco.
El LE fue descrito en el siglo xix por Hallopeau.
En las ltimas dcadas se ha constatado un mayor
inters por conocer esta enfermedad, como demuestra la abundante literatura cientfica existente sobre el tema, probablemente debido a la repercusin del LE sobre la salud cutnea, urinaria
y sexual del individuo afectado, as como por el
riesgo potencial de desarrollo de carcinoma espinocelular sobre las lesiones. La prevalencia del
LE en la poblacin general se estima en 1 caso
por cada 300-1.000 individuos. Se da preferentemente entre los 40 y los 60 aos de edad y, en
menor proporcin (2-15%), en nias de entre 1 y
13 aos.
Sinonimia: liquen escleroso y atrfico, distrofia
hipoplsica, craurosis vulvar.
Etiopatogenia
La causa del LE es desconocida. No obstante, se ha
teorizado sobre la implicacin de una serie de factores, como mecanismos autoinmunes, infecciones
previas, inflamacin crnica, traumas repetidos, alteraciones hormonales y factores genticos de predisposicin hereditaria.
Manifestaciones clnicas
Cabe considerar diferentes patrones, en funcin de
la localizacin y el momento evolutivo (tabla 10.1 y
figuras 10.1, 10.2 y 10.3). Aunque las lesiones tienden a localizarse en las reas genitales y perianales,
pueden aparecer en cualquier zona cutnea.
Las lesiones cutneas suelen ser asintomticas.
La afectacin genital en las nias provoca la apa-
89
Lesiones avanzadas
Reabsorcin de los labios menores
Enterramiento del cltoris
Atrofia y retraccin de la vulva
Hipopigmentacin
Figura 10.2.
Liquen escleroso
vulvar de la
mujer adulta
Diagnstico
El diagnstico se sospecha por la clnica y se confirma con el estudio anatomopatolgico. La histologa convencional revela hiperqueratosis ortoqueratsica, atrofia, degeneracin hidrpica de las clulas
basales, hendiduras dermoepidrmicas y ocasionales tapones crneos ortoqueratsicos de los orificios
foliculares y ecrinos. En la dermis papilar aparece
edema y homogenizacin del colgeno, que adopta un aspecto de vidrio esmerilado. En casos avan-
Figura 10.3.
Figura 10.1.
Liquen escleroso.
Afectacin de
perin y regin
perianal en una
nia prepber
con la tpica
imagen en ocho
o en ojo de
cerradura
90
Liquen escleroso.
Craurosis vulvar:
la evolucin
prolongada
puede ocasionar
atrofia y
retraccin de la
vulva, con fusin
de labios y
reduccin del
introito vaginal
Concepto
La dermatitis del paal es un proceso inflamatorio
cutneo que se localiza exclusivamente en la zona cubierta por el paal y que puede afectar a
nios y a adultos incontinentes, que padecen por
este motivo un grave deterioro de la barrera cutnea.
Etiopatogenia
Es un proceso multifactorial, resultado de varios
factores causales: las condiciones de maceracin de
la piel a causa del ambiente oclusivo, la friccin del
91
92
Complicaciones
Las sobreinfecciones, sean fngicas o bacterianas,
son la principal complicacin de la dermatitis del
paal. De todas ellas, la candidiasis por Candida
albicans ocupa el primer lugar. Se presenta con
un eritema bien delimitado, de mayor intensidad y extensin (figura 10.6), que afecta a las
93
Concepto
Las aftosis son un grupo de enfermedades caracterizadas por el desarrollo de ulceraciones dolorosas
y recurrentes de la mucosa oral y en ocasiones genital, sin causa conocida. La mayora de los autores
considera que se trata de un espectro morboso que
abarca varias entidades de diferente intensidad y
extensin.
Cuadros clnicos
Afta
Es la forma ms comn, pues representa el 80% de
los casos. Afecta principalmente a adultas jvenes.
94
Concepto
Se define como cualquier patologa cutnea provocada por el propio paciente, que niega su participacin. Es un fenmeno paradjico, dado que el
paciente se induce una enfermedad cutnea y al
mismo tiempo busca remedio para ella.
Epidemiologa
Existe un claro predominio en el sexo femenino
(3/1-10/1). Otro dato curioso es su mayor frecuencia en las personas solteras (70%) y en el personal
sanitario o los familiares de stos. Asimismo, puede
observarse en pacientes que han tenido dficit emocionales durante sus primeros aos de vida o historia de abusos sexuales.
Manifestaciones clnicas
Las lesiones son muy variadas, y dependen de los
mtodos o instrumentos utilizados por el paciente.
Pueden estar provocadas por las propias uas, objetos
cortantes o punzantes, sustancias qumicas o fuentes
de calor. Son frecuentes las lesiones lineales, angulares o con una cierta disposicin geomtrica. Las ms
comunes son las excoriaciones y, en segundo lugar,
las lceras. Tambin pueden aparecer ampollas, he-
matomas y lesiones edematosas. En la vulva, la ulceracin y el edema de los labios mayores son las manifestaciones ms frecuentes (figura 10.7).
Diagnstico
Se basa en la clnica y los datos de la anamnesis.
Debe sospecharse ante pacientes con patologa
inesperada y rara que no coincide con los procesos
dermatolgicos conocidos. El estudio histolgico
de la lesin cutnea ser inespecfico, pero ayudar a descartar otras patologas y, por tanto, apoyar la sospecha clnica de patomimia. Otros datos
que ayudan a establecer el diagnstico son la multiplicidad de consultas previas, la historia clnica sin
contenido y la actitud del paciente y sus familiares.
El paciente es incapaz de aportar datos sobre la
evolucin y los detalles de las lesiones: es lo que
se conoce como historia clnica hueca. Asimismo,
es constante una actitud indiferente, a pesar de que
las lesiones generalmente son dolorosas. El aspecto del paciente recuerda al del jugador de pquer
o al de la Mona Lisa; en los textos franceses se
alude a ello como la belle indiffrence. Este comportamiento contrasta con el de los familiares, que
Tratamiento
Debe ser exclusivamente sintomtico y depender
de la lesin clnica subyacente. En general, se recomiendan curas con apsitos hmedos. Se pueden
utilizar antispticos para evitar sobreinfecciones, o
antibiticos, en caso de que las lesiones ya estuvieran infectadas.
Es muy importante no desenmascarar al paciente.
No hay que hacerle ver que l es el causante de la
lesin. Si lo hacemos, acudir a otro mdico, y seremos uno ms que aadir a su lista de mdicos
consultados. Debemos ganarnos su confianza mediante visitas repetidas para supervisar el tratamiento dermatolgico y para crear un ambiente propicio
en el que ir descubriendo determinados aspectos
de su vida y sus problemas que nos permitan derivarlo al psiclogo o al psiquiatra.
Bibliografa
Guerra Tapia A. Enfermedades de la vulva. Manual y Atlas. Madrid:
You & Us. Centro Empresarial Euronova, 2001: 63-66.
Guerra Tapia A, Gonzlez Guerra E. Trastornos dermatolgicos ms
frecuentes en la infancia. Dermatitis del paal y procesos relacionados. En: El manual de Puericultura. Madrid: Ed. Ergon, 2007;
295-302.
Snchez Largo E, Guerra Tapia A. Caracterizacin clnica y epidemiolgica del liquen escleroso. Act Dermatol. 2006; 4: 249-254.
95
CAPTULO 11
Genital masculino
(patologa genital masculina no ETS)
V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto
Concepto
Con la excepcin de las enfermedades de transmisin sexual (ETS), en general a la patologa genital
masculina apenas se le presta atencin en la literatura dermatolgica. Sin embargo, las enfermedades
de la piel y la mucosa del rea genital ocupan un
lugar destacado por su frecuencia y heterogeneidad.
Atendiendo a sus caractersticas, stas pueden ser
condicionadas genticamente o adquiridas. Tanto
unas como otras pueden ser primarias (exclusivas
del rea genital o perigenital) o secundarias (mani-
festacin en esa zona de procesos cutneos generalizados) (tabla 11.1) y de evolucin aguda o crnica (figuras 11.1 y 11.2).
La anatoma de los genitales masculinos determina
en parte sus manifestaciones clnicas, algunas de las
cuales pueden no tener categora de enfermedad. As,
por ejemplo, en los varones no circuncidados, es el
esmegma, sustancia blanquecina untuosa que es la acumulacin de clulas descamadas y secreciones fisiolgicas (sebo) en el surco balanoprepucial, lo que facilita
la contaminacin secundaria por patgenos diversos en
individuos con fimosis e higiene descuidada.
96
Secundarias
Infecciosas
Inflamatorias
Irritativas-traumticas
Eccematosas
Alrgicas
Parasitaria (pediculosis)
Tumores
Enfermedades de transmisin sexual
Psoriasis
Enf. ampollosas
Sndrome de Ehlers-Danlos
Seudoxantoma elstico
E.E. multiforme
Exantema F. medicamentoso
Liquen ruber plano
Parasitosis (escabiosis)
Pnfigo F. benigno
Vitligo
Enfermedad de Reiter
Enfermedad de Behet
Con un criterio selectivo, en este captulo expondremos la patologa de la regin genital y perigenital masculina que a nuestro juicio tiene mayor inters, sin ocuparnos de las malformaciones y otros
procesos que son objeto de estudio en otras especialidades, o bien se estudian en el marco de la
dermatologa en general.
97
Balanopostitis
Incluye procesos inflamatorios de diferentes etiologas que afectan al glande (balanitis) y/o la cara
interna del prepucio (postitis), ms frecuentes en
varones con fimosis (estrechamiento de la membrana externa del prepucio) y hbitos higinicos deficientes. Cursan con abundante secrecin seropurulenta y edematizacin, que puede llegar a provocar
una parafimosis, proceso agudo en el que el prepucio se desplaza por detrs del glande y no puede
volver a su posicin primitiva normal (figura 11.3A).
Su etiologa es multifactorial (tabla 11.2) y, en ocasiones, el resultado de una diseminacin infecciosa
desde la uretra por Chlamydia y Mycoplasma.
El proceso no siempre se limita a una inflamacin local acompaada de secrecin seropurulenta,
sino que, dependiendo en parte de la causa (infeccin por bacterias gramnegativas), pueden producirse erosiones e incluso lceras extraordinariamente dolorosas (balanitis ulcerosa), con evolucin
en algunos casos gangrenoso-fagednica y destruccin total o parcial del pene, sobre todo en diabticos. En estos casos, el cuadro se acompaa de una
muy importante sintomatologa local (inflamacin,
supuracin, destruccin tisular, dolor...) y general
(fiebre, linfangitis y adenopatas inflamatorias locorregionales).
A
98
Infecciones
Estreptococo
Estafilococo
Propionibacterium acnes
Bacteroides melaninogenicus
Proteus mirabilis
Pseudomonas aeruginosa
Fusoespirilos
Diseminacin infeccin uretral por Chlamydia o Mycoplasma
Otras causas
Irritantes y/o alergizantes (jabones, afrodisiacos tpicos)
Anticonceptivos (espermicidas)
Desodorantes/desinfectantes (formaldehdo, bases
de amonio cuaternario)
Medicamentos (sulfas, antibiticos)
Preservativos (antioxidantes, acelerantes del vulcanizado)
El eritrasma se presenta en forma de placas pigmentadas (marronceas) con una superficie cubierta de fina descamacin, y suele afectar a las zonas
de grandes pliegues y el escroto. En un examen con
luz de Wood, la fluorescencia de color rosa coral es
un signo diagnstico. En general, es posible diferenciarlo de las dermatofitosis por la clnica, ya que
en el eritrasma la descamacin es difusa y escasa y
las lesiones no tienden a aclararse centralmente, ni
presentan el reborde papuloeritematoso de las dermatofitosis. En cualquier caso, el estudio micolgico permite confirmar la distincin.
El tratamiento se basa en la administracin de
antifngicos azlicos durante 2 semanas. Tambin
se pueden utilizar eritromicina tpica al 2% en solucin alcohlica y tolnaftato local.
Parasitosis
99
100
Liquen plano
101
102
Adenocarcinoma epidermtropo que afecta a regiones de la piel con glndulas apocrinas (inguinal,
genitoanal, perianal). Aparece en forma de lesin
roja irregular, relativamente bien limitada. Para establecer el diagnstico, siempre es necesaria la
biopsia. Su tratamiento es, bsicamente, quirrgico.
Si ste no fuera posible, se prescribira un tratamiento paliativo local con 5-FU o imiquimod.
Carcinoma de pene
Bibliografa
1. Efem SE. The features and aetiology of Fourniers gangrene. Postgrad Med J. 1994; 70: 568-571.
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xerotica obliterans in boys with phimosis: prospective 10-year
study. Pediatr Dermatol. 2005; 22: 305-308.
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J Cutan Med Surg. 2006; 10: 11-15.
103
CAPTULO 12
Hemangiomas
y malformaciones vasculares
E. Baselga Torres
Concepto
Clasificacin
Hemangiomas de la infancia
Es el tipo de tumor benigno ms frecuente de la
infancia, con una incidencia al ao de edad del 10%.
Aunque no suele estar presente al nacer, en un
tercio de los casos se observa una lesin precurso
ra en forma de mcula rosada (seudomalformacin
capilar) o telangiectasias con un halo blanquecino
alrededor. Durante las primeras semanas de vida los
hemangiomas crecen rpidamente.
El aspecto del hemangioma depende de la pro
fundidad del tumor (tabla 12.3). Los hemangiomas
situados en la dermis superficial se manifiestan co
mo placas de coloracin rojo vivo con una superfi
cie finamente lobulada. Los hemangiomas situados
en la dermis profunda y la hipodermis aparecen
como tumoraciones no compresibles, del color de
Hemangioma de la infancia
GLUT-1
Hemangioma congnito:
Rpidamente involutivo
No involutivo
Hemangioendotelioma kaposiforme
Angioma en penacho
Granuloma pigeno
Hemangiopericitoma congnito
Hemangioendotelioma de clulas fusiformes
104
Malformaciones vasculares
Hamartomas vasculares
Malformaciones capilares
Malformaciones venosas
Malformaciones linfticas:
Macroqusticas
Microqusticas
Malformaciones arteriovenosas
Malformaciones complejas combinadas
Segn la forma
y la distribucin
Superficiales
Rojos, apenas sobreelevados
Focales
Trazados con comps
Mixtos
Doble componente:
superficial y profundo
Segmentarios
Abarcan territorios,
geogrficos
Profundos
Tumoracin del color
de la piel
Multifocales
Mltiples, papulares
Indeterminados
No queda claro si son
focales o segmentarios
Figura 12.2. Hemangioma segmentario superficial en
la cara. Puede asociarse a alteraciones del sndrome PHACES
105
E. Baselga Torres
Angiomas en penacho
Se manifiestan como placas induradas de coloracin
rojo violceo, de superficie engrosada, a veces con
hipertricosis o hipersudoracin en superficie. En
ocasiones se manifiestan como tumores bien deli
mitados y circunscritos.
Granulomas pigenos
Son lesiones adquiridas de manera espontnea o
tras una herida. Se manifiestan como ppulas o tu
moraciones exofticas de pequeo tamao, de base
106
Malformaciones glomovenosas
Constituyen un subtipo de malformaciones venosas,
diferentes clnica e histolgicamente. Aparecen co
mo ndulos o placas azulados de superficie em
predrada y a veces hiperqueratsica. Son ms fir
mes y menos compresibles que las malformaciones
venosas puras y no se modifican con la dependen
cia o maniobras de Valsalva. No acostumbran a ex
tenderse a los msculos o los huesos ni suelen
afectar a las mucosas.
Malformaciones arteriovenosas
El 60% de las malformaciones arteriovenosas (MAV)
estn presentes al nacer, y un 30% se hacen visibles
con posterioridad. Desde el punto de vista clnico,
las MAV pasan por diferentes estadios evolutivos
(estadios de Schobinger, tabla 12.4). En la fase
quiescente, las MAV simulan malformaciones capi
lares, aunque suelen estar calientes y a veces es
posible auscultar un soplo o palpar un frmito. En
el estadio II de progresin, se vuelven ms aparen
tes, abultadas y de coloracin ms intensa. El paso
de la fase quiescente a la fase de progresin puede
estar provocado por la pubertad, un traumatismo,
un parto, tratamiento con lser, embolizaciones o
ligaduras arteriales incompletas. En el estadio III se
constata la destruccin de tejido, con ulceracin,
necrosis y dolor. En el estadio IV se produce una
descompensacin cardiaca por insuficiencia cardia
ca de flujo elevado.
Malformaciones linfticas
Las malformaciones linfticas microqusticas se ma
nifiestan como ppulas agrupadas de contenido
claro o hemorrgico que remedan las huevas de
107
E. Baselga Torres
Diagnstico diferencial
108
Pelvis/sacral
Hemangioma
lumbosacro
Disrafia
Alteraciones de los
genitales externos
Colas o seudocolas
Ano imperforado
Alteraciones renales
109
E. Baselga Torres
Figura 12.7
Teraputica
Hemangiomas
El 90% de los hemangiomas no requiere trata
miento. En caso de ser ste necesario, existen
diferentes posibilidades segn su indicacin (ta
bla 12.7).
Ciruga
Segmentario
Malformaciones
glomovenosas
Focal
(tabla 12.8).
Multifocal
Ciruga
Bibliografa
Lumbosacro
Ciruga con o sin embolizacin previa
Enjolras O, Mulliken JB. Vascular tumors and vascular malformations
Malformaciones
Barba linfticas
(new issues). Adv Dermatol. 1998; 13: 375-422.
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Lser Nd-YAG
omas: current
knowledge,
future directions.
Proceedings of
Examen de las
Examen genitales
Ecografa
heptica
Determinacin
Examen
Ciruga
a research workshop on infantile hemangiomas,
April 7-9,
vas
respiratorias
Resonancia
de
hormonas
oftalmolgico
Macroqusticas
magntica
columna
tiroideas
Ecocardiograma
2005,
Bethesda,
Maryland,
USA.
Pediatr
Dermatol.
2005; 22:
Escleroterapia: OKT-432 intralesional
Ecografa renal383-406.
(?)
Control de
Resonancia
Ciruga
cardiaca
magntica/
Garzon MC, Huang JT, Enjolras O, Frieden IJ.frecuencia
Vascular malformations:
angiorresonancia
Part I. J Am Acad Dermatol. 2007; 56: 353-370.
son de gran tamao, pueden
provocar
una coagu
cerebral
y de vasos
Metry DW, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. A prospective study of
lacin intravascular diseminada
del cuellolocalizada crnica.
PHACES syndrome in infantile hemangiomas: demographic feaLas MAV que entran en estadio de progresin
tures, clinical findings, and complications. Am J Med Genet A.
siempre causan complicaciones, con destruccin de
2006; 140: 975-986.
tejidos e insuficiencia cardiaca.
Malformaciones arteriovenosas
110
Cara
CAPTULO 13
Concepto
Beb colodin
El trmino hace referencia al aspecto clnico que
presentan al nacer algunos nios, la mayora de los
cuales desarrolla luego una ictiosis. El nio nace
envuelto en una pelcula amarillenta y brillante, semejante al pegamento o al colodin. A lo largo de
las semanas siguientes la pelcula crnea se va des-
111
Patrn hereditario
Protena alterada
Gen
Locus
Ictiosis vulgar
AD
Filagrina
FIG
1q21
EICA
AD
Queratina 1
Queratina 10
KRT1
KRT10
12q13
17q21-q22
AD
Queratina 2a
KRT2a
12q11-q13
Ictiosis histryx
AD
Queratina 1
KRT1
12q13
Ictiosis laminar
AD
AR
AR
AR
AR
(?)
Transglutaminasa
Protena de membrana ABCA12
Lipoxigenasa
(?)
(?)
TGM1
ABCA12
ALOXE3
(?)
(?)
14q11.2
2q34
17p13.2
19p12-q12
Sndrome de Sjgren-Larsson
AR
Aldehdo-grasodeshidrogenasa
FALDH
17p11.2
Sndrome de Refsum
AR
Fitanoil-CoA-hidroxilasa
PHYH
10pter-p11.2
Sndrome de Dorfman-Chanarin
AR
Esterasa/lipasa tioesterasa
CGI-58
3p21
Feto arlequn
AR
ABCA12
2q34
Sndrome de Netherton
AR
Protena inhibidora
de serinproteasas
SPIN5
5q32
Ictiosis X
RX
Sulfatasa esteroidea
STS
Xp11.23-p11.22
Condrodisplasia punctata
DX
EBP
Xp11.23-p11.22
EICA: eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa; AD: autosmica dominante; AR: autosmica recesiva; RX: recesiva ligada
al cromosoma X; DX: dominante ligada al cromosoma X.
112
aumentando, sobre todo en las flexuras, donde puede adoptar un aspecto verrugoso. Puede haber hiperqueratosis palmoplantar. En ocasiones se producen brotes de ampollas, que se rompen con facilidad;
estos brotes van disminuyendo a medida que el
nio crece, de modo que en el adulto son raras. La
biopsia de las lesiones muestra una degeneracin
granulosa, con la presencia de haces de tonofilamentos alterados desde el punto de vista ultraestructural, una alteracin histolgica que se conoce
con el nombre de hiperqueratosis epidermoltica.
Las mutaciones pueden originarse en el gen de
la K1 o en el de la K10, y el fenotipo del paciente
puede estar relacionado con la localizacin de la
alteracin molecular.
Ictiosis ampollosa de Siemens
Se trata de una ictiosis muy rara, autosmica dominante. Las manifestaciones clnicas son similares a
las de la eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa, pero ms leves. A diferencia de lo que sucede
en esta ltima, en la ictiosis ampollosa de Siemens
no hay eritrodermia. Las ampollas surgen ante el
113
Sndrome de Refsum
Se caracteriza por la asociacin de retinitis pigmentosa, polineuritis perifrica, ataxia cerebelosa y disociacin albmino-citolgica. Cerca de la mitad de
los pacientes con sndrome de Refsum presenta una
ictiosis clnicamente similar a la ictiosis vulgar que
aparece tardamente. Se diferencia de la ictiosis vulgar en que en la enfermedad de Refsum la disminucin de la granulosa no es un dato constante y
se detectan mltiples gotas lipdicas en la epidermis,
sobre todo en la capa basal.
Sndrome de Netherton
Se caracteriza por la asociacin de ictiosis congnita, atopia y alteraciones tpicas del cabello. La ictiosis es congnita, excepcionalmente en forma de
beb colodin y casi siempre en forma de eritrodermia descamativa. Ms tarde suele evolucionar hacia
ictiosis lineal circunfleja, caracterizada por lesiones
circinadas y eritematodescamativas, con un caracterstico doble borde, localizadas en el tronco y las
extremidades.
La tricorrexis invaginada, constante en este sndrome, consiste en una deformidad balonizante del
tallo piloso invaginada en una base caliciforme
proximal, que le da el aspecto de caa de bamb,
y afecta a un 20-50% de los pelos. La alteracin
pilosa mejora con la edad, y suele pasar desapercibida si no se sospecha.
La ditesis atpica forma parte de la definicin
del sndrome y est presente en la mayora de los
pacientes. Se manifiesta en forma de asma, rinitis,
urticaria y angioedema (muchas veces en relacin
con alimentos), reacciones anafilcticas o dermatitis
atpica. Otras veces, el nico dato es una elevacin
de los niveles de inmunoglobulina E.
Condrodisplasia punctata
(ictiosis dominante ligada al cromosoma X)
La ictiosis dominante ligada al cromosoma X, slo
padecida por mujeres, se caracteriza por la asociacin de ictiosis, calcificaciones epifisarias punteadas, malformaciones esquelticas y cataratas. Todas
estas afecciones son congnitas o aparecen precozmente, y las dos primeras desaparecen en los primeros aos de vida. En la recin nacida se describen eritrodermia y descamacin en forma de
escamas adherentes y gruesas dispuestas linealmente, siguiendo las lneas de Blaschko. La eritrodermia
desaparece en pocos meses, aunque pueden per-
Feto arlequn
El feto arlequn o la ictiosis arlequn es un tipo muy
grave y extremadamente raro de ictiosis, que se
hereda de forma autosmica recesiva.
El nio suele ser prematuro y nace cubierto por
una gruesa coraza crnea, que al cabo de unas
horas se resquebraja y da lugar a profundas fisuras,
cuya disposicin se ha comparado al traje de un
arlequn. La nariz y los pabellones auriculares quedan recubiertos de la gruesa coraza, y la semimucosa y la mucosa de los labios y los prpados se
evierten, ocasionando un importante eclabio y ectropin. La rigidez de la coraza crnea impide los
114
movimientos, incluidos los respiratorios y deglutorios, produciendo insuficiencia respiratoria restrictiva y contracturas en la flexin de las extremidades.
La mortalidad es muy alta en el periodo perinatal,
generalmente a causa de problemas respiratorios e
infecciones. En los nios que sobreviven, la ictiosis
es similar a una ictiosis laminar grave.
Diagnstico de las ictiosis
un examen del pelo con luz polarizada. El diagnstico de certeza en los casos dudosos se establecer
mediante estudios enzimticos y/o genticos, siempre que se disponga de stos en el centro de trabajo; de todas maneras, los estudios genticos en
concreto pueden realizarse en muestras de sangre
perifrica (que se recoger en tubos con un anticoagulante distinto a la heparina), que pueden enviarse en fro a laboratorios de referencia en los que
se lleven a cabo estas tcnicas.
Tratamiento de la ictiosis
Figura 13.3. Algoritmo diagnstico orientativo de las formas ms frecuentes de ictiosis. EIC: eritrodermia ictiosiforme
115
Tratamiento
Ictiosis leves
Ictiosis vulgar
Ictiosis-X
Otras formas de ictiosis
leves
Tratamiento tpico
Emolientes
Queratolticos
Alfahidroxicidos
cido saliclico
Urea
cido retinoico
Tratamiento sistmico
No precisan
Tratamiento tpico
Emolientes
Queratolticos
Alfahidroxicidos
cido saliclico
Urea
cido retinoico
Tratamiento sistmico
Retinoides
116
de un 40-60% en cura oclusiva, la parafina, la vaselina, los aceites vegetales (oliva, cacahuete y almendras, entre otros) y los preparados de avena.
Sustancias queratolticas
Todas las ictiosis se caracterizan por el aumento del
grosor de la capa crnea. Las sustancias queratolticas actan disgregando los corneocitos y, por tanto, disminuyendo el grosor de la capa crnea. Las
ms utilizadas en el tratamiento de las ictiosis son
los alfa-hidroxicidos, el cido saliclico, la urea y los
retinoides tpicos.
Alfa-hidroxicidos
Adems de su accin queratoltica, poseen propiedades emolientes. Su mecanismo de accin no se
conoce bien, aunque parece que intervienen rompiendo la cohesin de los queratinocitos en el estrato granuloso. El ms utilizado es el cido lctico,
en concentraciones que oscilan entre el 5 y el 12%,
y existen ensayos comparativos que prueban su
eficacia.
cido saliclico
Se utiliza en concentraciones de entre el 5 y el 10%
en vaselina estril, con buenos resultados. Sin embargo, hay que tener presente que un 20% del cido
saliclico aplicado sobre la piel es absorbido, por lo
que debe considerarse contraindicado en los lactantes por el riesgo de salicilismo. Asimismo, debe administrarse con precaucin en nios con reas afectadas muy extensas.
No son raras las referencias de intoxicacin por
cido saliclico y se han descrito casos de muerte
por absorcin percutnea de este queratoltico. Los
sntomas y los signos de salicilismo son la hiperventilacin marcada, que ocasiona alcalosis respiratoria,
y que puede acompaarse de vmitos, sudacin,
estupor, convulsiones y fiebre. Pueden sobrevenir
deshidratacin, generalmente isotnica, e hipopota
semia. En los lactantes suele producirse acidosis me
tablica como consecuencia de la alteracin del
metabolismo de los hidratos de carbono y de los lpidos, lo cual, junto con la alcalosis respiratoria, origina un trastorno mixto del equilibrio cido-base.
Urea
Se utiliza en concentraciones de entre un 5 y un 20%;
tambin acta como emoliente por su gran capacidad
para retener agua al disminuir su prdida transepidr-
de determinados genes. As, interfieren con el proceso de diferenciacin terminal epidrmica, modificando la expresin de determinadas enzimas y
protenas epidrmicas. Por otra parte, actan eliminando la excesiva capa crnea (efecto descamativo),
normalizan la proliferacin epidrmica y son antinflamatorios, pues interfieren con el sistema inmunitario e inhiben la quimiotaxis y la angiognesis.
Dosis e indicaciones
Los retinoides son productos naturales y sintticos derivados de la vitamina A. De los retinoides
orales, el ms utilizado en las ictiosis es acitretina
(0,5 mg/kg/da). Tambin se ha empleado isotretinona, aunque las dosis requeridas fueron mayores
(de hasta 7,4 mg/kg/da), con efectos seos ms
graves y precoces.
Los retinoides orales deben reservarse para casos
con ictiosis grave. Algunas ictiosis son particularmente sensibles al tratamiento con retinoides orales,
sobre todo la ictiosis laminar y, en menor medida, la
eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa y
la ictiosis X grave. Otras ictiosis empeoran con la
administracin de estos medicamentos, como ocurre con el sndrome de Netherton.
Efectos secundarios
Son numerosos los posibles efectos adversos de los
retinoides. Los ms conocidos son la sequedad de
las mucosas, la hipertrigliceridemia, la hipercolesterolemia y la hipertransaminasemia (en el 20% de los
casos); suelen remitir al suspender el tratamiento.
En las mujeres que toman retinoides orales existe
el riesgo de malformaciones fetales en caso de quedar embarazadas, y ese riesgo se mantiene despus
de suspender el tratamiento (2 meses despus para
isotretinona y 2 aos despus para etretinato y acitretina). Por otra parte, cuando se emplean retinoides orales durante periodos prolongados, como
sucede en las ictiosis, hay que vigilar, sobre todo,
la aparicin de alteraciones hepticas, metablicas
y osteomusculares. No obstante, existen casos de
pacientes con ictiosis que han sido tratados con
retinoides orales de forma ms o menos continuada
(alrededor de 20 aos) que no han sufrido efectos
adversos importantes.
Toxicidad heptica
La hepatotoxicidad inducida por los retinoides puede ser de dos tipos: hepatitis seudoalrgica o idio-
117
118
Realizar un estudio radiogrfico al principio. Durante el tratamiento, slo se har un estudio esqueltico si existen sntomas musculosquelticos. Hay
autores que defienden hacer un estudio esqueltico cada 2 o 3 aos, e incluso cada 6 o 12 meses
durante el tratamiento, pero deberan considerarse
los riesgos de radiacin que ello implica. Se controlarn la talla y el peso durante el tratamiento.
La progresiva formacin de espolones y las calcificaciones de los tendones indican que conviene
suspender el tratamiento.
La dosis inicial debe ser de 0,5 mg/kg/da y se
recomienda no sobrepasar 1 mg/kg/da. Hay que
ajustar la dosis cada 4 semanas, en funcin de la
respuesta y la tolerancia.
Se evitar el tratamiento prolongado con retinoides en nios menores de 10 aos, considerando
la opcin de tratamientos intermitentes y terapia
combinada.
Efectos metablicos
La elevacin de los lpidos sanguneos se produce
en un 25-30% de los pacientes que toman retinoides
aromatizados y con mayor frecuencia en los que
toman isotretinona. En caso de que ocurra, hay que
reducir la dosis, realizar una dieta hipolipemiante y,
de ser necesario, administrar un frmaco hipolipemiante.
Liarazol
Es un nuevo derivado imidazlico que inhibe la
hidroxilacin del cido retinoico dependiente del
citocromo P450, aumentando los niveles de cido
retinoico endgeno, y es posible que su mecanismo
de accin ocurra por este hecho. Se ha probado con
xito en 12 pacientes (todos varones mayores de 18
aos) con diversos tipos de ictiosis, a quienes se les
administr en dosis de 150 mg dos veces al da
durante 12 semanas. Los efectos secundarios fueron
mnimos. De momento, sin embargo, este medicamento no est disponible en Espaa.
Tratamiento especfico
de algunas formas de ictiosis
Beb colodin
En los ltimos aos, el pronstico a corto plazo de
este proceso ha mejorado ostensiblemente con los
avances en los cuidados posnatales. La mortalidad
por beb colodin ha llegado a ser muy elevada
(cerca de la mitad de los pacientes), como conse-
119
CAPTULO 14
Infecciones microbianas
M. Casado Jimnez
Concepto
Imptigo
Es una piodermitis muy contagiosa, autoinoculable,
que afecta preferentemente a la infancia. Aparecen
vesiculoampollas que se desecan rpidamente en
costras melicricas (del color de la miel) y se curan
en pocos das sin dejar cicatriz (figura 14.2). Existen
dos variantes clnicas: el estreptoccico y el estafi
loccico (este ltimo lo comentaremos ms adelan
Figura 14.1. Piodermitis estreptoccicas y estafiloccicas. SSSS: sndrome de la piel escaldada estafiloccica
120
Imptigo
Imptigo
Infecciones microbianas
Celulitis
Infeccin de la dermis profunda y del tejido celular
subcutneo. Adems de S. pyogenes, se han descri
to mltiples grmenes causantes. No existe una
diferencia conceptual clara entre erisipela y celulitis;
en todo caso, en esta ltima la localizacin es ms
profunda.
El proceso, que va precedido por fiebre y ma
lestar general, se caracteriza por enrojecimiento,
edema y dolor intensos, formndose una placa de
bordes peor delimitados que en la erisipela. A ve
ces aparecen tambin ampollas serohemorrgicas
y abscesos, as como linfangitis y adenopatas do
lorosas regionales. En el caso de los miembros
inferiores, una complicacin importante es la trom
boflebitis.
Cuando alcanza la fascia muscular, hablamos de
fascitis necrosante. El eritema es entonces ms os
curo, y son frecuentes las ampollas hemorrgicas y
la necrosis de piel y tejido adiposo. El linfedema
local es un factor importante que predispone a las
recidivas. Deben realizarse hemocultivos, ya que los
cultivos cutneos suelen ser negativos.
Dermatitis fisurarias
Denominadas tambin intertrigos, son lesiones cr
nicas localizadas en pliegues, con un origen princi
palmente estreptoccico, y plantean el diagnstico
diferencial con la etiologa mictica (candidisica).
Las zonas ms implicadas son la comisura bucal
(boqueras) y el pliegue retroauricular (figura 14.3),
y ms raramente el vestbulo nasal y los pliegues
interdigitales. Aparecen grietas dolorosas en el fon
do del pliegue, hemorrgicas, cubiertas de esca
mocostras, y rodeadas de eritema y edema. Son
contagiosas y recidivantes, y causa de erisipelas
posteriores.
121
M. Casado Jimnez
Figura 14.3.
Intertrigo
retroauricular
estreptoccico,
con grietas
rectas e
incurvadas
en el fondo
del pliegue
Infecciones por
estafilococos (figura 14.1)
Imptigo
Corresponde al denominado tipo ampolloso, pro
ducido por el estafilococo dorado del grupo II fago
71. Su epidemiologa, la poca del ao en que apa
rece, la clnica y las localizaciones cutneas son muy
semejantes a las del imptigo estreptoccico, pero
en el imptigo estafiloccico las ampollas, ms
grandes, dejan zonas erosivas, cubiertas de costras,
no tpicamente melicricas. Las formas muy exten
didas pueden acompaarse tambin de afectacin
extracutnea (la ms importante, la glomerulonefri
tis aguda), lo que obliga a indicar antibioterapia
sistmica preventiva.
122
Sndrome de la piel
escaldada estafiloccica (SSSS)
Rara complicacin del imptigo ampolloso o de
otro foco estafiloccico (vas respiratorias supe
riores, conjuntivitis), ocasionada por una toxina
epidermoltica del mismo estafilococo grupo II
fago 71. Aparece en nios (raramente en adultos)
en forma de eritema difuso, con inicio brusco y
fiebre elevada, y al principio se localiza en la
cara, el cuello y el tercio superior del tronco (fi
gura 14.4). Se extiende en forma de exantema
escarlatiniforme, que puede ocasionar una eritro
dermia sobre la que se forman grandes ampollas
flccidas, intraepidrmicas, con signo de Nikolsky
positivo, que dejan superficies denudadas, erite
matosas y exudativas. Es infrecuente la afectacin
de las mucosas. Habitualmente se resuelve con
descamacin generalizada, sin presencia de cica
trices. Si no se trata puede tener una evolucin
mortal.
La necrlisis epidrmica txica por medicamentos
es un cuadro parecido, ms comn en adultos, con
afectacin habitual de mucosas y una mayor mor
bimortalidad, ya que las ampollas son ms profun
das, subepidrmicas.
Sndrome del shock txico
Inicialmente se describi en mujeres frtiles du
rante la menstruacin y se atribuy al uso de
tampones. Ms tarde se ha comunicado sin dicha
correlacin. Producido por una exotoxina del
estafilococo dorado (TSST), se inicia de manera
aguda como una infeccin vaginal asintomtica
e inespecfica, que contina con fiebre alta, ma
lestar general y un exantema cutneo disemi
nado, eritematoso, a veces morbiliforme. Es
frecuente observar mucosas congestivas (conjun
tivitis) y edema en las zonas acrales de los miem
bros. El proceso cede en escasos das, con des
camacin de manos y pies. Sin embargo, tambin
puede presentar mala evolucin, con lesiones
purpricas por trombopenia, confusin mental,
hipotensin grave, colapso circulatorio, coagula
cin intravascular diseminada y fallo multiorg
nico.
Foliculitis. Fornculo. ntrax
Grupo de infecciones agudas del folculo piloso que
pueden afectar a cualquier rea pilosa, diferencin
dose por su profundidad y extensin.
Infecciones microbianas
Periporitis
Se da preferentemente en la espalda y los glteos,
en nios de pocos meses y por lo general malnu
tridos, y es la infeccin de la glndula sudorpara
ecrina, muchas veces secundaria a una miliaria ru
bra o cristalina (sudamina). Se manifiesta como una
pstula puntiforme, localizada en la desembocadu
ra de dicha glndula. Puede desaparecer, incluso de
forma espontnea, pero tambin puede rodearse de
una halo inflamatorio y transformarse en un ndu
lo duro, que se abscesifica y drena al exterior. Pue
de haber mltiples ndulos, sin mal estado general,
que se denominan abscesos mltiples del lactante.
Hidrosadenitis
Es una infeccin supurativa, recurrente y crnica de
las glndulas apocrinas, que se localiza, por tanto,
en las axilas, ingles, mamas y zonas genital y peria
nal. Ocasionada por S. aureus y otros grmenes
(incluso anaerobios), su encuadramiento nosolgi
co plantea problemas conceptuales. Se suele incluir
en la trada de oclusin folicular junto al acn conglobata y la perifoliculitis capitis.
Se inicia despus de la pubertad, en forma de un
ndulo duro, profundo y desplazable, no infeccio
so, que es consecuencia de la oclusin de la luz
glandular. En unos das se adhiere a la piel supra
yacente (que se vuelve roja, caliente y edematosa),
infectndose secundariamente, con lo que se gene
ran abscesos muy dolorosos que llegan a impedir
la movilizacin del hombro o del miembro infe
rior.
Evoluciona a la cronicidad y la recidiva, quedan
do como secuela una o varias fstulas, con tractos
sinuosos y cicatrices hipertrficas residuales.
Panadizo
Tambin denominado paroniquia, es un cuadro
agudo, con dolor intenso de carcter pulstil, fre
cuente en individuos atpicos. Existen diversos
desencadenantes: traumas, ua encarnada, onicoti
lomana, infeccin mictica, manicura excesiva...
Aparece una ampolla seropurulenta, de base erite
matosa, en los dedos (sobre todo el pulgar), locali
zada alrededor de la ua (repliegue ungueal) o en
el pulpejo. Puede complicarse y ocasionar linfangi
tis, adenopatas, artritis u osteomielitis por contigi
dad. Se plantea su diagnstico diferencial con la
perionixis candidisica, menos inflamatoria y ms
crnica.
123
M. Casado Jimnez
Eritrasma
Infeccin poco frecuente de los pliegues axilares, sub
mamarios, inguinales e interglteo, causada por Corynebacterium minutissimum, del que es portador un
tercio de la poblacin sana. Es una placa maculosa, de
color marrn, escamosa, de bordes bien delimitados,
no vesiculopustulosos. Con la luz de Wood toma un
color rojo coral caracterstico. Se plantea el diagnstico
diferencial con la pitiriasis versicolor, la psoriasis inver
tida, el intertrigo candidisico y la tia cruris.
Queratlisis punteada
Tambin denominada queratlisis plantar sulcatum,
est producida por diversas corinebacterias o mi
crococos. Se manifiesta como mltiples depresiones
puntiformes, redondeadas y superficiales, en ambas
regiones plantares, que confluyen formando erosio
nes superficiales, sin molestias subjetivas. Es ms
frecuente en hombres que usan calzado cerrado,
mal aireado (calzado deportivo, botas militares), por
lo que es habitual su asociacin con hiperhidrosis
y bromhidrosis.
Ectima gangrenoso
Es una infeccin grave, potencialmente mortal, pro
ducida por Pseudomonas aeruginosa. Se presenta
en forma de una lesin ulcerativa fagednica (de
extensa superficie y profundidad), necrtica, rodea
da de un halo inflamatorio. Las localizaciones habi
tuales son las axilas y las regiones perianal y peri
genital. Son ms frecuentes en inmunodeprimidos
(aplasia medular por quimioterapia, sida, neutrope
nia, agammaglobulinemia).
Carbunco
Lo ocasiona Bacillus anthracis, que se transmite al
hombre a partir de la tierra y de restos de animales
(herbvoros), penetrando por la piel, o mediante
inhalacin respiratoria o ingestin digestiva. Los
grupos de riesgo son los agricultores, los pastores
y los trabajadores de la industria de la lana y el
cuero. Las lesiones cutneas se localizan en zonas
expuestas (cara, brazos, cuello) y tienen dos pre
sentaciones: a) pstula maligna (papulovescula
hemorrgica que evoluciona a lcera necrtica, con
eritema y edema perilesionales apreciables), y b)
edema maligno, con pstula mnima, en el que des
taca un gran edema en la zona afectada.
124
Infecciones microbianas
Figura 14.6. Algoritmo de diagnstico y tratamiento de las infecciones cutneas. EDRM: estafilococo dorado
resistente a meticilina
125
M. Casado Jimnez
Penicilina G
Penicilina proca na
Penicilina benzatina
Eritromicina
Josamicina
Claritromicina
Azitromicina
Figura 14.8. Algoritmo teraputico de las estafilodermias. EDRM: estafilococo dorado resistente a meticilina
Higiene
Medidas t picas
Antis pticos
Antibi ticos
126
Cloxacilina
EDRM-bacterias
Infecciones microbianas
Imptigo estafiloccico
Celulitis y fascitis
No automanipular la lesin
En ntrax, ingreso hospitalario
Previo cultivo y antibiograma, utilizar antibiticos en dosis
altas y durante periodos prolongados, segn evolucin
Panadizo
Evitar automanipulacin (onicotilomana, onicofagia)
Si leve, tratamiento con antispticos y antibiticos
locales
En casos con inflamacin marcada, aadir antibiticos
orales
En ocasiones, drenaje quirrgico
Sndrome de la piel escaldada estafiloccica
127
M. Casado Jimnez
128
Callahan EF, Adal KA. Cutaneous (non HIV) infections. Dermatol Clin.
2000; 18: 497-508.
Del Giudice P, Blanc V, Durupt F, Bes M, Martnez JP, Counillon E,
et al. Emergence of two populations of methicillin-resistant
Staphylococcus aureus with distinct epidemiological, clinical
and biological features, isolated from patients with community-acquired skin infections. Br J Dermatol. 2006; 154: 118124.
CAPTULO 15
Infecciones vricas
(herpes simple, varicela-zster)
A. Espaa
Concepto
Figura 15.1.
Primoinfeccin
herptica
periocular
129
A. Espaa
(herpes gladiatorum)
Virus de la varicela-zster
La primoinfeccin por VVZ se manifiesta en forma
de varicela. Despus de un cuadro de malestar general, mialgias y fiebre que dura pocos das, aparecen mculas eritematosas pruriginosas, que comienzan en el polo ceflico y se extienden al resto de la
superficie cutnea. Las lesiones se transforman en
vesculas de 1-3 mm, algunas de forma anular (figura 15.4), y evolucionan en pocos das a lesiones costrosas. El paciente sufre varias oleadas de vesculas,
apareciendo en la piel lesiones en diferentes estadios. La varicela congnita slo supondr complicaciones para el feto si se da en el primer trimestre del
embarazo. En pacientes inmunodeprimidos, pueden
aparecer lesiones atpicas en forma de lesiones costrosas de evolucin crnica o de lesiones purpricas.
130
131
A. Espaa
Aciclovir: 200 mg/5 veces da, o 800 mg/2 veces da, 5-7 das
Aciclovir i.v.: 5 mg/kg/3 veces da, 5-7 das
Recurrencias orolabiales
Tratamiento del episodio
Valaciclovir: 2 g/12 h, 1 da
Famciclovir: 250 mg/e veces da, 1 da
Penciclovir crema al 1%
Tratamiento supresivo
(al menos 6 brotes/ao)
Primoinfeccin genital
Aciclovir: 200 mg/5 veces da o 400 mg/3 veces da, 7-10 das
Valaciclovir: 500 mg/2 veces da, 5-10 das
Famciclovir: 250 mg/3 veces da, 7-10 das
Tratamiento supresivo
Inmunodeprimidos
Tratamiento del episodio
Tratamiento supresivo
HZ inmunocompetentes
Varicela en nios
Varicela inmunodeprimidos
HZ inmunodeprimidos
Dosis de IgVVZ
125 U/10 kg o 0,5 mL/kg i.m. (0,5 mL/kg i.v.), mximo 625 U
Resistencia al VVZ
VHS: virus del herpes simple; VVZ: virus de la varicela-zster; HZ: herpes zster; IgVVZ: inmunoglobulinas especficas de VVZ;
v.o.: va oral; i.v.: va intravenosa; i.m.: va intramuscular.
132
Dosis
Grado 1
Ia. Dolor leve
cido acetilsaliclico
Paracetamol
Dipironas (metamizol)
2 g (1 ampolla)/3 veces al da
Naproxeno
Ibuprofeno
Grado 2
Opioides de baja potencia
Tramadol
200-600 mg/da
Naloxona
300-600 mg/da
Codena
120 mg/da
Coanalgsicos
Amitriptilina
20-150 mg/da
Gabapentina
900-2.400 mg/da
Carbamacepina
400-1.600 mg/da
Clonazepam
1-3 mg/da
Levomepromazina
20-150 mg/da
Grado 3
Opioides de alta potencia
Morfina
30-360 mg/da
Buprenorfina
0,8-4 mg/da
133
A. Espaa
Figura 15.7. Algoritmo en el herpes zster agudo. Modificada del Volpi A, et al. Am J Clin Dermatol. 2005; 6: 317-325
Manejo de la infeccin
por el virus de la varicela-zster (tabla 15.1)
Medidas generales
Son eficaces las compresas fras o las lociones de
calamina para aliviar el dolor neural. Adems, son
tiles las soluciones antispticas y secantes, como
el permanganato potsico en una concentracin
de 1/10.000. Han de evitarse las curas oclusivas,
y no deben utilizarse cremas de corticoides. Una
vez pasada la fase aguda, las lesiones costrosas
pueden ser eliminadas.
134
Figura 15.8. Algoritmo en exposicin al VVZ durante el embarazo. *Cuando ocurre en la segunda mitad del embarazo,
existe enfermedad pulmonar o aparece en fumadores
A. Espaa
Figura 15.9. Algoritmo en exposicin al VVZ durante el embarazo. *Sntomas respiratorios, lesiones hemorrgicas,
persistencia de fiebre durante ms de 6 das, aparicin de nuevas lesiones despus de 6 das. **En la segunda mitad del
embarazo presentan primoinfeccin por el VVZ, tienen enfermedad pulmonar, estn inmunodeprimidas o son fumadoras
136
Los recin nacidos prematuros de 28 semanas o menos, o con un peso inferior a 1.000 g, deberan tratarse con IgVVZ siempre que se hayan expuesto al
VVZ y la madre sea seronegativa para este virus.
Infeccin por el VVZ en nios inmunocompetentes
(tabla 15.1)
Se recomienda administrar aciclovir v.o. a nios
inmunocompetentes hasta los 12 aos de edad
que presenten infeccin primaria por el VVZ.
No est indicado el tratamiento del HZ en nios
inmunocompetentes. Slo debern administrarse
antivirisicos en los siguientes casos:
Nios con dermatitis atpica y sobreinfeccin
bacteriana.
Nios que presentan otro tipo de eccemas generalizados.
Nios con otro tipo de inmunodeficiencia.
Nios que presentan HZ oftlmico.
137
CAPTULO 16
Infecciones vricas
(virus del papiloma humano)
J. Rex y C. Ferrndiz
Concepto
Tabla 16.1. Clasificacin de los tipos de VPH en relacin con las lesiones cutaneomucosas que producen
Tipo de VPH
Lesin cutaneomucosa
Verrugas palmoplantares
2, 4
Verrugas vulgares
Verrugas en mosaico
3, 10, 28, 41
Verrugas planas
6, 11
13
16, 18, 31
33, 35
Condilomas en crvix
138
ocasiones, las verrugas plantares confluyen formando placas extensas (verrugas en mosaico). Las verrugas planas son pequeas ppulas rosadas, generalmente muy numerosas, que asientan en zonas
fotoexpuestas como la cara y el dorso de las extremidades (figura 16.3). En el rea de la barba, las
verrugas pueden adoptar una morfologa filiforme.
En las mucosas, las verrugas se manifiestan como
pequeas ppulas rosadas o blanquecinas, o bien
como lesiones ms exofticas y papilomatosas, que
se localizan en el paladar, la mucosa yugal, labial o
gingival, o en el paladar duro.
Diagnstico
metatarsiano
Histologa
cofagia; en los nios, las rodillas son una localizacin habitual. Las verrugas plantares se encuentran
a menudo sobre puntos de presin en la cabeza de
los metatarsianos o en los talones (figura 16.2). En
139
J. Rex y C. Ferrndiz
Tumores benignos
Primera lnea
Queratosis seborreicas
Nevos melanocticos
Papilomas fibroepiteliales
Angioqueratomas
Queratolticos
Isotretinona tpica
Gluteraldehdo
Formalina
Nitrato de plata
Algunos tipos del VPH tienen un destacable potencial oncognico. Un ejemplo de ello son los VPH 5,
8 y 9, detectables en casi todos los carcinomas escamosos que se desarrollan en los pacientes con
epidermodisplasia verruciforme, o los tipos 16, 18,
31, 33 y 35, presentes en la mayora de los cnceres
de crvix uterino. Por otro lado, en el carcinoma
verrucoso (que incluye al condiloma gigante de
Buschke-Lowenstein), en la papilomatosis oral florida y en el epitelioma cuniculatum se han identificado, en ocasiones, los tipos 6 y 11.
Teraputica
140
Segunda lnea
Crioterapia con nitrgeno lquido
Tercera lnea
Bleomicina intralesional*
Podofilino
Cantaridina
Ciruga, raspado y electrocoagulacin
Vaporizacin con lser de CO2
Lser de colorante pulsado
Lser KTP
Otros tratamientos
Sulfato de cinc oral*
Cimetidina oral
5-fluorouracilo tpico*
Terapia fotodinmica*
Levamisol oral*
Retinoides orales
Inmunoterapia con difenciprona, cido escurico
y Candida albicans
Imiquimod tpico
Interfern intralesional
Terapia hipertrmica mediante agua caliente,
radiofrecuencia o ultrasonidos
Mtodos alternativos: hipnosis, homeopata
*Nivel de evidencia A: estudios doble ciego.
Segunda lnea
Extirpacin quirrgica mediante legrado
Electrofulguracin
Electrociruga con electrodo de asa
Lser de CO2
cido tricloroactico
Otros tratamientos
Interfern alfa intralesional
Gel de interfern
Isotretinona oral
Fluorouracilo intralesional
Gel de epinefrina
Cidofovir
*Nivel de evidencia A: estudios doble ciego.
Verrugas anogenitales
141
J. Rex y C. Ferrndiz
Figura 16.4b. Algoritmo teraputico de las verrugas no anogenitales. *Excepto en nios menores de 14 aos
142
cin selectiva de los pequeos vasos drmicos dilatados que las nutren.
Otros tratamientos
Se han publicado casos con tasas de curacin variables con el uso de imiquimod tpico, 5-fluorouracilo e interfern intralesional. El sulfato de cinc oral
en dosis de 10 mg/kg puede utilizarse para el tratamiento de verrugas resistentes, con escasos efectos adversos. La cimetidina oral es un agente inmunomodulador de la respuesta celular que en algunos
estudios se ha demostrado ms eficaz que el placebo, especialmente en nios. Los retinoides y el levamisol oral son otras alternativas teraputicas que
pueden considerarse en determinados casos. La terapia fotodinmica, la inmunoterapia y la terapia
hipertrmica pueden ser tiles en algunas verrugas
resistentes a otros tratamientos, aunque para corroborarlo se necesitan ensayos clnicos comparativos.
Tratamientos alternativos, como la hipnoterapia o
la homeopata, son un recurso teraputico utilizado
por algunos pacientes.
Tratamiento de las verrugas anogenitales
en pacientes inmunocompetentes
Tratamientos aplicados por el paciente
Imiquimod
Es la primera molcula de aplicacin tpica capaz
de modificar la respuesta inmune. No tiene una
actividad antivrica directa, pero estimula la sntesis
de citocinas, como el interfern alfa, el factor de
necrosis tumoral, la interleucina 1 (IL-1), la IL-6 y la
IL-8. Se utiliza para el tratamiento tpico de las
verrugas genitales en crema al 5%. Se aplica tres
veces por semana y la duracin del tratamiento es
de hasta 16 semanas. La tasa de curacin se sita
en torno al 50%. El efecto adverso ms habitual es
la irritacin que produce en el lugar de aplicacin.
Podofilino/podofilotoxina
El podofilino se utiliza en solucin al 10-25% que
se aplica con un bastoncillo de algodn en la zona
afectada dos veces al da durante 3 das, dejndose
en la piel durante 1-6 horas; luego se dejan 4 das
sin tratamiento. En caso necesario, se repite hasta
un total de cuatro ciclos. La superficie tratada debe
ser menor de 10 cm2 y el volumen diario no debe
superar los 0,5 mL. El podofilino es poco eficaz en
zonas poco hmedas como el escroto, el cuerpo del
pene o los labios mayores. La podofilotoxina es el
143
J. Rex y C. Ferrndiz
144
24 y el 53%, dependiendo del grado de inmunosupresin. Algunas de estas lesiones se presentan con
caractersticas clnicas atpicas y pueden progresar
a carcinomas escamosos. En general, se trata de
lesiones que persisten durante aos, dado que la
reduccin de la inmunosupresin farmacolgica no
siempre es posible. Durante muchos aos, los tratamientos de primera lnea se han basado en la
destruccin quirrgica de las lesiones, pese a los
defectos de cicatrizacin que sufren estos pacientes,
y al riesgo de infecciones y de cicatriz. Los tratamientos utilizados tradicionalmente en los pacientes
inmunocompetentes (crioterapia, queratolticos y
procedimientos electroquirrgicos) se asocian a frecuentes recurrencias y a menudo son frustrantes
tanto para el mdico como para el paciente. Aunque hacen falta ms estudios clnicos que determinen la seguridad y la eficacia de los modificadores
de respuesta inmune en los sujetos inmunodeprimidos, en un futuro cercano imiquimod podra representar un tratamiento prometedor para estos
pacientes, al estimular la inmunidad mediada por
clulas a nivel local en ausencia de efectos sistmicos adversos.
Bibliografa
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CAPTULO 17
Introduccin
Las alteraciones del metabolismo producen una variada clnica dermatolgica que en muchas ocasiones es decisiva para su diagnstico. Son numerosas
las dermatosis que pueden asociarse a una enfermedad metablica, pudiendo aparecer por depsito de sustancias qumicas en la piel o por dficit de
enzimas, hormonas, oligoelementos y vitaminas. En
este captulo resumiremos las ms frecuentes.
Su tratamiento es generalmente el de la enfermedad de base que las provoca; cuando esto no es
posible, su manejo tiende a ser complicado.
La clasificacin de las dermatosis metablicas se
resume en la tabla 17.1.
Enfermedades por depsito
Xantomas
Los xantomas constituyen un grupo de lesiones caracterizadas por el depsito de lpidos en los tejidos.
El estudio histolgico se distingue por la presencia
de histiocitos espumosos en cmulos, con o sin inflamacin asociada y de localizacin drmica o subcutnea. Se presentan bajo diversas formas clnicas.
Su diagnstico clnico es fcil y puede apoyarse en
el estudio histolgico. Desde el punto de vista prctico, todos los pacientes con xantomas o xantelasmas han de ser estudiados metablicamente. Debe
confirmarse la alteracin lipdica asociada, para, de
existir sta, establecer su posterior tratamiento.
Xantomas eruptivos
Los xantomas eruptivos son ppulas drmicas de
menos de 5 mm de dimetro que aparecen de forma
sbita y tienden a localizarse en las zonas extensoras de las extremidades. Se observan exclusivamente en las dislipemias que cursan con aumento de
los quilomicrones o en la diabetes, el alcoholismo
o la ingestin de estrgenos. Es importante saber
que los pacientes con xantomas eruptivos tienen
145
146
Amiloidosis
Son un grupo de enfermedades caracterizadas por
el depsito extracelular de amiloide. La sustancia
amiloide es un material amorfo y eosinoflico que
tie con rojo Congo, cristal violeta y cido perydico de Schiff, y muestra fluorescencia con tioflavina.
Amiloidosis sistmica
La manifestacin cutnea ms caracterstica es la
aparicin de petequias, prpura o equimosis ante el mnimo traumatismo, ya que los depsitos
perivasculares de amiloide aumentan la fragilidad
de los vasos. Es la denominada prpura del pellizco. Suele localizarse en los prpados (prpura en mapache), el dorso de las manos y las
zonas de los pliegues. Pueden aparecer tambin
ppulas o placas de aspecto creo. Otras lesiones
que pueden darse son la macroglosia, la alopecia,
los cambios esclerodermiformes, las lesiones ampollosas, la afectacin de la matriz ungueal y el
sndrome seco.
No existe tratamiento en las formas primarias. Los
medicamentos citotxicos pueden modificar el curso de la amiloidosis sistmica asociada al mieloma
mltiple. En las formas secundarias, el tratamiento
es el de la enfermedad de base.
Amiloidosis cutnea
Son lesiones poco expresivas: mculas hiperpigmentadas, placas, ppulas y ndulos. Su diagnstico es histolgico, y pueden ser indistinguibles de
las lesiones de la amiloidosis sistmica, lo que obliga siempre a descartarla.
Dermatosis carenciales
Los dficit nutricionales producen una variada sintomatologa cutnea que la mayora de las veces es
inespecfica y refleja el dficit combinado de varios
elementos (protenas, hidratos de carbono, agua,
lpidos...). Entre esas manifestaciones, cabe destacar
la ictiosis adquirida, los sectores de hipermelanosis, la
piel arrugada con prdida de la grasa subcutnea,
la alopecia difusa y el pelo quebradizo, las uas
frgiles y las fisuras labiales. En ocasiones, sin embargo, las carencias nutricionales producen unos
cuadros definidos que permiten reconocer el trastorno asociado.
Dficit de vitaminas
Pelagra o dficit de vitamina PP
Se caracteriza por la trada de dermatitis, diarrea y
demencia. La dermatitis es el signo ms precoz y se
presenta en forma de ppulas eritematosas e hiperqueratsicas en zonas fotoexpuestas, con distribucin simtrica (cara, cuello, escote). El diagnstico
es clnico y se confirma determinando los niveles
bajos en sangre perifrica. Los pacientes con sndrome carcinoide pueden presentar un cuadro pelagroide, por lo que es importante descartarlo. El
tratamiento consiste en restablecer el aporte de la
vitamina por va oral. La respuesta se produce en
pocos das y es espectacular.
Dficit de complejo B (sndrome oro-culo-genital)
Se caracteriza por estomatitis angular, perlche, seborrea nasolabial, blefaritis angular, queilitis del
borde de los labios, piel de tiburn, glositis y erosiones genitales.
Dficit de vitamina K
Ocasiona petequias y prpura por alteracin en la
sntesis de factores de la coagulacin.
Dficit de vitamina C (escorbuto)
Da lugar a gingivitis hemorrgica, aftas, prpura
folicular, pelos en sacacorchos y mala cicatrizacin
de las heridas (figura 17.1).
Dficit de vitamina A
Produce hiperqueratosis folicular y xerosis cutnea.
Dficit de oligoelementos
Dficit de cinc
Puede darse por falta de aporte en la dieta o, de forma
yatrgena, por dietas parenterales. La acrodermatitis
enteroptica es un trastorno autosmico recesivo caracterizado por una menor capacidad de absorcin de
cinc por va digestiva. La clnica consiste en la trada
de alopecia difusa, diarrea y dermatitis. La dermatitis
se manifiesta en forma de placas eritematosas y algo
exudativas, de aspecto psoriasiforme, con una distribucin caracterstica periorificial y en las articulaciones.
El tratamiento con cinc por va oral en dosis de 2 mg/
kg/da mejora rpidamente los sntomas clnicos.
Dficit de hierro
Produce coiloniquia, fragilidad y prdida difusa del
pelo, y palidez cutaneomucosa.
Dficit de cobre
El sndrome de Menkes o del pelo ensortijado es un
trastorno recesivo ligado al sexo provocado por una
alteracin en la absorcin de cobre. Su falta de
aporte en la dieta provoca dilatacin de los pequeos vasos, despigmentacin del pelo y de la piel,
anemia y alteraciones seas.
Dficit de selenio
Produce blanqueamiento de los lechos ungueales.
Dermatosis por exceso de aporte
Obesidad
Los trastornos cutneos son frecuentes en los pacientes obesos. Los pliegues grasos excesivos y su
maceracin conducen a la aparicin de intertrigo,
dermatfitos y sobreinfecciones bacterianas, particularmente por estafilococo. Las personas obesas
transpiran ms profusamente debido al aumento del
tejido celular subcutneo, lo que empeora las reas
de inflamacin y las erupciones cutneas. Pueden
presentar seudoacantosis nigricans, trastornos circulatorios que favorecen la aparicin de lceras en
las piernas, y trastornos trficos, entre otros.
Hipervitaminosis A
La toxicidad por vitaminas slo se produce en las
liposolubles, puesto que las hidrosolubles, cuando
se aportan en exceso, se excretan por la orina. El
exceso de vitamina A ocasiona una descamacin
importante de la piel, cefaleas, prurito y prdida de
pelo.
147
Carotenemia
Denominada tambin aurantiasis, es la pigmentacin amarilla de la piel por el depsito de carotenos
en la capa crnea. Los carotenos son pigmentos que
se encuentran en las naranjas, los tomates, las zanahorias y algunos medicamentos. La coloracin
amarilla es ms evidente en las palmas y las plantas,
donde la capa crnea es ms gruesa. Revierte en
unas semanas tras disminuir la ingestin del elemento causante.
Porfirias
Son un grupo heterogneo de enfermedades, hereditarias o adquiridas, que se caracterizan por alteraciones en la va metablica del grupo hemo con
sobreproduccin de porfirinas (vase el captulo 23).
Su sntesis se realiza en la mdula y en el hgado,
por lo que se clasifican en eritropoyticas y hepticas. El defecto provoca la acumulacin de metabolitos intermediarios (porfirinas) que son capaces de
absorber la energa lumnica y liberarla en los tejidos, daando las estructuras celulares de la piel. El
rango de radiacin ultravioleta capaz de estimular
las porfirinas se sita entre los 400 y los 600 nm.
Clnica
Las porfirias tpicamente cutneas son aquellas que
llevan en su nombre los calificativos eritropoytica
o cutnea. La porfiria variegata y la coproporfiria
hereditaria presentan una clnica mixta, con afectacin cutnea y sistmica.
Las manifestaciones sistmicas engloban el ataque agudo de porfiria (dolor abdominal, polineuropata de las extremidades, alucinaciones), la hepa
topata y la anemia hemoltica. En cuanto a las
manifestaciones cutneas, es caracterstica la fotosensibilidad aguda con la aparicin de eritema y
edema en zonas expuestas tras la exposicin solar.
De forma crnica aparece fragilidad cutnea, con la
formacin de ampollas y quistes de millium en zonas expuestas. Cuando el curso es de aos, se producen cambios esclerodermiformes.
Diagnstico
Se basa en la sospecha clnica (ampollas postraumticas, fotosensibilidad, crisis abdominales agudas) y en el hallazgo de los metabolitos acumulados
en plasma, orina, heces, eritrocitos o mdula sea.
148
Tratamiento
Se basa en la fotoproteccin estricta con filtros
fsicos y la administracin de carotenos por va
oral. Hay que suprimir totalmente el alcohol y, en
las formas agudas y mixtas, los frmacos inductores de crisis (barbitricos, estrgenos, sulfamidas...). El tratamiento de eleccin es la cloroquina
en dosis de 100-250 mg dos veces por semana; se
mantiene hasta la remisin bioqumica, que suele
producirse al cabo de varios meses. Otra teraputica an vigente cuando existe depsito de hierro
en el hgado con ferritina elevada son las sangras
peridicas, cada 15 das, hasta la remisin bioqumica.
Endocrinopatas
Diabetes mellitus
Manifestaciones asociadas a la alteracin metablica
Infecciones: eritrasma (figura 17.2), piodermitis
estafiloccicas (imptigo, fornculos, ntrax),
cndidas, dermatfitos, mucormicosis, celulitis y
gangrena gaseosa no clostridiana.
Xantomas eruptivos y xantelasmas.
Manifestaciones
por complicaciones degenerativas crnicas
Se deben a la microangiopata y a cambios en la dermis
y en la inervacin cutnea. No tienen tratamiento.
Dermopata diabtica
Es la manifestacin cutnea ms frecuente de los
diabticos: se da hasta en un 30%, y su aparicin
est en relacin directa con la duracin de la diabetes. Consiste en la aparicin de placas induradas,
marrones, de aspecto creo, sobre todo en la cara
anterior pretibial, pero tambin en cualquier localizacin de las extremidades, que pueden comprometer la movilidad de las articulaciones. Aunque
desaparecen a los 12-18 meses, suelen surgir otras
nuevas. Se cree que se deben a la microangiopata
subyacente y no tienen tratamiento.
Bullosis diabtica
Consiste en ampollas tensas sobre piel sana que
curan sin cicatriz en 2-3 semanas. Tienden a localizarse en piernas y pies. Se puede plantear el diagnstico diferencial con enfermedades ampollosas
autoinmunes. Se tratan con cuidados locales y evitando la sobreinfeccin de las lesiones con antispticos o antibiticos tpicos.
Escleredema adultorum
Consiste en una induracin asintomtica de la piel
que comienza en la cara lateral y posterior del cuello
y puede terminar abarcando todo el hemicuerpo superior. Es posible que no remita en largos periodos
de tiempo. Carece de tratamiento. Se han dado casos
aislados de respuesta a dosis bajas de metotrexato,
ciclosporina, fototerapia (UVA, PUVA y PUVA bao),
factor XIII, radioterapia y electron-beam.
Eritema
Se manifiesta en la cara (rubeosis faciei) y en las
extremidades en pacientes con diabetes mellitus de
larga evolucin. Ocasionalmente, pueden acabar
produciendo necrosis y destruccin del hueso subyacente.
lceras neurotrficas
Se deben a la neuropata sensitiva perifrica, especialmente en los pies (mal perforante plantar). El
tratamiento es sintomtico: curas, parches y evitar
la sobreinfeccin.
Manifestaciones cutneas
frecuentemente asociadas a diabetes mellitus
Necrobiosis lipodica
El 66-75% de los pacientes con necrobiosis presenta diabetes o intolerancia a la glucosa asociadas. Se
da en el 0,3% de los diabticos, es ms frecuente
en mujeres y su curso es independiente del control
glucmico. En general, se manifiesta despus de
iniciarse la enfermedad, aunque tambin puede precederla o aparecer al mismo tiempo. Clnicamente,
se caracteriza por la aparicin de placas eritematoso
amarillentas, de lmites bien definidos, con telangiectasias y atrofia en su interior. La atrofia puede
ser tan intensa como para llegar a ulcerarse. Las
lesiones se distribuyen de forma simtrica, en la
cara anterior de las piernas (figura 17-3).
La mayora de los tratamientos son poco exitosos.
Se usan corticoides potentes en oclusin o inyectados. Muchos autores utilizan diversas teraputicas:
corticoides sistmicos, antiagregantes orales, pentoxifilina, crioterapia en los mrgenes, inyecciones
de heparina en los bordes, ciclosporina oral, clofazimina o psoralenos ms radiacin ultravioleta (PUVA).
La mayora de las formas ulceradas curan con cuidados locales; si no es as, se requiere la exresis
quirrgica de la lesin y la colocacin de injertos.
Granuloma anular
Ppulas eritematosas, de centro sano y borde sobreelevado, que se localizan en el dorso de las manos,
las rodillas y los pies. Tambin existen formas nodulares. Pueden ser localizadas o generalizadas. El
75% de los casos remiten solos en dos aos, pero
las recurrencias son frecuentes (40%). La biopsia
cutnea puede producir desaparicin de las lesiones. En cuanto al tratamiento, las formas localizadas
pueden tratarse con corticoides tpicos o con infiltracin; si son superficiales, se aplica crioterapia.
Hay casos aislados de respuesta a imiquimod tpico
al 5% a inhibidores de la calcineurina tpicos y a
terapia fotodinmica. Por la alta tasa de remisin,
otra opcin es la abstencin teraputica. En las formas generalizadas, puede emplearse fototerapia
149
150
151
152
Conclusin
Las alteraciones del metabolismo y las endocrinopatas producen una variadsima clnica cutnea
asociada que, en general, constituye un aspecto ms
de un cuadro clnico multisistmico. En la mayora
de ellas, el tratamiento es el de la enfermedad o la
causa subyacente, y son escasas las dermatosis, cuyo manejo por parte del dermatlogo es primordial.
En estas ltimas hemos tratado de profundizar en
este captulo.
Bibliografa
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Clin Dermatol. 2003; 4: 315-331.
Mascar JM, Lim HW. Porphyrias. En: Harper J, Oranje A, Prose N.
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Strumia R. Dermatologic signs in patients with eating disorders. Am
J Clin Dermatol. 2005; 6: 165-173.
CAPTULO 18
Micosis superficiales
V. Delgado Florencio
Concepto
En Espaa prcticamente slo existen tres enfermedades cutneas producidas por hongos: la pitiriasis
versicolor, las tias y las candidosis. Las tias y las
candidosis presentan numerosas variedades clnicas. No existen encuestas epidemiolgicas generales ni especficas de ninguna de las tres, pero en
cambio podemos encontrar numerosas publicaciones referidas a ellas en diversas zonas espaolas,
especialmente en Santiago de Compostela, Granada
y Mlaga.
La pitiriasis versicolor es la micosis superficial
ms frecuente. De evolucin crnica, casi siempre
recidivante, est producida por levaduras lipoflicas pertenecientes al gnero Malassezia (mal llamado Pityrosporum), que se conocen desde el
siglo XIX y se consideran como saprfitos frecuentes en piel sana.
Las tias o dermatofitosis estn producidas por
dermatfitos, que pertenecen a tres gneros: Tricho
phyton, Microsporum y Epidermophyton. Se acepta
la existencia de 41 especies. De todas ellas, slo
unas 11 producen enfermedad en el hombre, y el
nmero se reduce a la mitad si analizamos un rea
concreta, como por ejemplo Espaa. Segn su procedencia (husped habitual), los dermatfitos se
clasifican en geoflicos (del suelo), zooflicos (de los
animales) y antropoflicos (del hombre).
La candidosis se define como una enfermedad
cutaneomucosa producida por levaduras pertenecientes al gnero Candida. Enfermedad presente en todo el mundo y de una alta incidencia,
adquiri gran actualidad al comienzo de la epidemia del sida, y mantiene su protagonismo por
la yatrogenia mdica, en diversas patologas endocrinas y como enfermedad de transmisin
sexual (ETS).
Del gran nmero de especies que posee el gnero Candida, slo unas cuantas tienen poder patgeno reconocido, fundamentalmente C. albicans,
C. guilliermondii, C. krusei, C. pseudotropicalis,
En este apartado describiremos la pitiriasis versicolor, las tias y las candidosis. En cuarto lugar hablaremos de las micosis ungueales, por su importancia
actual.
Pitiriasis versicolor
El trmino de pitiriasis versicolor es muy descriptivo: indica la presencia de escamas finas, furfurceas, sobre manchas que cambian de color. Presenta una localizacin preferente en el tercio superior
del tronco, ms evidente en la espalda. Puede invadir el cuello y los hombros, y de forma ms rara, la
cara y las extremidades. La descamacin, generalmente visible, se pone de manifiesto mediante el
signo de la uada de Besnier (figura 18.1).
153
V. Delgado Florencio
154
Micosis superficiales
155
V. Delgado Florencio
156
Puede afectar a cualquier pliegue de nuestro organismo. Los pliegues invadidos con mayor frecuencia son los inguinales (figura 18.5), los interglteos, los submamarios y los axilares. En ocasiones
tambin se localiza en el ombligo y en los pliegues
subabdominales. Presenta una evolucin crnica,
con brotes agudos.
Candidosis interdigital
Localizada en los pliegues interdigitales de manos
y pies, presenta los rasgos descritos a pequea escala: una placa diminuta eritematosa, con borde
festoneado, de aspecto hmedo y con una fisura en
el centro del pliegue. Tiene preferencia por el tercer
y el cuarto espacio interdigital.
Candidosis cutneas del lactante
Candidosis del paal
Es muy frecuente y se manifiesta a partir del quinto
da. Comienza como una dermatitis irritativa, eritematoedematosa, que puede hacerse eritematopapuloescamosa, en ocasiones secretante, invadiendo
todo el rea del paal e incluso sobrepasndola,
con un borde geogrfico y lesiones perifricas en
archipilago, a veces con borde de despegamiento
externo. En el fondo del pliegue puede presentar
fisura, aunque sta es menos frecuente que en los
adultos. Existe una rara forma granulomatosa por la
aplicacin de corticoides tpicos.
Candidosis mucosas
Candidosis orales
En este apartado nos referiremos sucesivamente a
la estomatitis (infeccin de toda la boca), la glositis
(de la lengua) y la queilitis (de los labios).
Micosis superficiales
Estomatitis candidisica
Es una inflamacin aguda o crnica de la cavidad
bucal producida por levaduras del gnero Candida.
Estn bien diferenciadas cuatro formas clnicas, dos
agudas y dos crnicas. Entre las primeras, la ms
comn es la forma seudomembranosa. Se da en el
recin nacido y en el adulto. Presenta una seudomembrana de color blanco, cremosa, que cubre de
manera irregular el dorso de la lengua, el paladar
blando e incluso la mucosa geniana. Con frecuencia
forma grumos con un aspecto de yogur o de leche
cuajada muy caracterstico, que dejan al desprenderse una mucosa roja y congestiva. La forma atrfica se presenta como una lengua depapilada total
o parcialmente, roja, lisa y brillante, con una fuerte
sensacin de quemazn. Las formas crnicas, mucho menos habituales, pueden ser hiperplsicas o
atrficas.
Glositis candidisica
Destacamos dos cuadros raros: la lengua negra vellosa, que se caracteriza por una gran hipertrofia de
las papilas filiformes de la lengua, que adquieren
un color que va del amarillento al marrn negruzco;
y la glositis mediana romboidal, que se manifiesta
como una placa depapilada, roja y brillante, de forma romboidal, bien dibujada y localizada en el centro del dorso de la lengua.
Queilitis candidisica
La queilitis angular candidisica consiste en la aparicin en la comisura bucal de una placa triangular,
eritematosa, a veces eritematoescamosa y seca. Casi siempre presenta una grieta dolorosa en el fondo
de la comisura. Tiene carcter epidmico en colectivos infantiles y entre los ancianos. Existe una forma rara de queilitis candidisica que afecta a todo
el labio, sobre todo el inferior.
Candidosis genitales
De eterna actualidad como ETS, se da con frecuencia en parejas estables. El embarazo y la fimosis congnita aumentan su incidencia. La vulvovaginitis candidisica es a menudo crnica y
desesperadamente recurrente. Se presenta como
una secrecin vaginal blanquecina y grumosa,
que se acompaa de ardor, picor y escozor. El
prurito es intenso, a veces muy molesto y difuso;
aumenta en la cama, despus de la ducha y con
la miccin. La leucorrea puede ser moderada, es-
Figura 18.6.
Balanopostitis
candidisica
157
V. Delgado Florencio
158
truccin de la placa ungueal en dicha porcin. Actualmente se considera esta forma un signo de inmunodeficiencia.
Total (onicomicosis distrfica total [ODT])
Es el estado final al que pueden llegar las tres formas precedentes, especialmente la distal, que en su
crecimiento proximal puede destruir la totalidad de
la lmina ungueal hasta la altura de la lnula. El
aspecto de la ua, sin lmina, es spero, rugoso,
opaco, amarillento o grisceo.
Paroniquia (paroniquia mictica crnica [PMC])
Es la micosis ms frecuente de las manos y consiste en la inflamacin crnica (subaguda y recurrente)
de los pliegues periungueales laterales y proximales. El comienzo es poco aparente. Al cabo de muchos meses la zona se inflama, dando lugar a eritema y tumefaccin del borde lateral y distal, y
finalmente del proximal. A veces puede aparecer
purulenta y dolorosa, con brotes intermitentes. Esta
evolucin crnica acaba por alterar la morfologa y
la coloracin de la lmina, produciendo plisamiento lateral, de coloracin griscea, verdosa o parda
muy caracterstica. Tambin se forman surcos transversales y estras longitudinales, intercalados, expresin de la evolucin por brotes. Casi siempre est
producida por C. albicans.
Resumiendo, la forma ms frecuente de invasin
ungueal por dermatfitos es la distal, localizada en
las uas de los pies, mientras que las cndidas son las
nicas responsables de la paroniquia localizada en
las manos.
Diagnstico micolgico (figura 18.7)
En las micosis cutneas, el diagnstico de laboratorio se basa en la visualizacin de las estructuras del
hongo causal en la muestra patolgica (procedimiento que conocemos como examen directo) y en
el ulterior aislamiento e identificacin de dicho hongo por medio de cultivos. Existe una serie de buenas razones para llevar a cabo un diagnstico de
laboratorio correcto, ya que la identificacin del
organismo causal posibilita o asegura el diagnstico, permite esclarecer el origen del contagio, proporciona una seguridad diagnstica absoluta, condiciona un tratamiento correcto y contribuye al
cumplimiento teraputico.
Micosis superficiales
Tia de la cabeza
Ti as del Ti as de piel Ti as de
neas
La griseofulvina
ha sido
antibitico
deCut
primera
lampi
a el las
u as
pelo
eleccin. La dosis media es de 10-25 mg/kg/da
en nios. Se aconseja ingerir con alimentos ricos
Pitiriasis versicolor
Son eficaces las aplicaciones tpicas jabonosas de en grasas para facilitar su absorcin. La duracin
sulfuro de selenio, ketoconazol o sertaconazol y de mnima del tratamiento es de 45 das, pero es
Examen
Examen
Cultivo: La terbinafina,
Examen
dos meses.
con
todos los derivados imidazlicos,
as como la Cultivo:
ciclo- mejor mantenerlo
(KOH):
Medio
de Dixon buenos
directo
(KOH): ha
Medio
glucosado
directo (KOH):
resultados,
sucedido
a la griseofulvina.
piroxolamina en forma de directo
cremas.
En casos
extenmodificado
de Sabouraud
Filamentos
se puede utilizar itraconazol. Conidias
El tratasos y resistentes, se recurre aFilamentos
ketoconazol (experimental)
e itraco- Tambin
y conidias
septados
Diagn stico
redondeadas
miento local es, pordesespecie
solo, poco eficaz, pero
nazol (200 mg/da durante 1 en
semana)
racimos y a fluconazol
(dosis nica de 400 mg). Es importante informar al aconsejable como complemento del tratamiento
enfermo de que las manchas blancas no desapare- sistmico, porque disminuye rpidamente la concen hasta que la piel se broncea de nuevo, as tagiosidad. Aconsejamos realizar lavados enrgicos
con antifngicos en forma de geles, para eliminar
como del carcter recidivante de la enfermedad.
Teraputica (figuras 18.8 y 18.9)
159
Mu
Cu
Medio g
de Sab
Medio C
Candid
Diagn
de espe
V. Delgado Florencio
Forma clnica
Diagnstico diferencial
Pitiriasis versicolor
Eritematoescamosa
Blanca
De la cabeza
De la barba
Del cuerpo
Inguinal
De los pies
De las manos
Cutneas
En la regin inguinal:
Tia inguinal, eritrasma, dermatitis seborreica
Tias
Candidosis
En las manos:
Dermatitis irritativa, dermatitis alrgica de contacto
Orales
Genitales
Vulvovaginitis
Tricomoniasis, vaginosis bacterianas
Balanopostitis
Eccema de contacto, psoriasis, herpes simple,
eritroplasia de Queyrat
Micosis ungueales
Distal (OSDL)
Onicopata psorisica
Dorsal (OBS)
Leuconiquia traumtica
Proximal (OSP)
Onicomadesis
Total (ODT)
Paroniquia (PMC)
Paroniquia bacteriana
OBS: onicomicosis blanca superficial; ODT: onicomicosis distrfica total; OSDL: onicomicosis subungueal distal y lateral;
OSP: onicomicosis subungueal proximal; PMC: paroniquia mictica crnica.
costras y restos de cabello, y posteriormente aplicar los antifngicos en forma de cremas. Son tiles todos los imidazoles y sus derivados, y la ciclopiroxolamina.
160
Tia de la barba
Se trata con terbinafina (250 mg/da durante 4 semanas) o con itraconazol (100 mg/da durante
5 semanas). El rasurado ayuda a reducir el trata-
Micosis superficiales
Ti as
invaden
la u a
Localizacin
en mucosa genital
(figura
18.9)
Foliculitis
Candidosis
Se administra fluconazol oral, y azoles
y ciclopiungueales
roxolamina tpicos. Una norma fundamental
(figura 18.9) del
Ketoconazol
tratamiento es la siguiente: siempre hay que tratar
Itraconazol
a la pareja.
Candidosis
Tratamientoson de ayuda
Tratamiento
Tratamiento
Tratamiento
En las vulvovaginitis
los lavados con
Localizacin cutnea
tpico:y tiles los derivados
sistmico:imidazagua bicarbonatada
Todos los derivados imidazlicos,sistmico:
la ciclopiroxola- tpico:
Derivados
Fluconazol
GriseofulvinaB, tpi Lavadolicos:
con bifonazol,
sertaconazol, nistatina
y anfotericimina y las clsicas nistatina y anfotericina
imidaz licos,
Itraconazol
Terbinafina
geles de azoles
na
B
tpicos,
y
ciclopiroxalamina.
A
veces
es recocos, son eficaces. En ocasiones puede
ser
de
ayuda
ciclopiroxolamina
Itraconazol
Cremas
mendable
al fluconazol, que es eficaz en
la aplicacin previa de compresas de permanganarecurrir
Orales: nistatina,
de azoles
o
una dosis nica
de 150B mg.
to potsico en solucin acuosa. En casos generalianfotericina
ciclopiroxoly miconazolmejoran con todos los antifnamina Las balanopostitis
zados en pacientes adultos, se emplea fluconazol
oral (100 mg/da durante 1 semana o bien en una gicos tpicos. Son beneficiosas las compresas de
monodosis de 150 mg) o itraconazol (100 mg/da solucin acuosa de permanganato potsico. Es
aconsejable la circuncisin.
durante 15 das).
161
V. Delgado Florencio
Localizacin en anejos
La foliculitis candidisica responde bien y rpidamente al ketoconazol oral (400 mg/da durante
1 semana). Son eficaces y de accin ms duradera
el itraconazol (400 mg/da durante 1 semana) y el
fluconazol (200 mg/da durante 1 semana).
u a del pie*
Candidiasis
ungueal
162
Tratamiento
Micosis ungueal
u a de la mano*
Onicomicosis
Micosis superficiales
163
CAPTULO 19
Mucosa bucal
V. Garca-Patos Briones
Introduccin
164
Mucosa bucal
Rinoescleroma CMV
PFAPA
MAGIC
Vasculitis8
165
V. Garca-Patos Briones
Liquen plano*
166
Clasificacin
Se diferencian tres formas de la enfermedad: menor,
mayor y herpetiforme. La forma ms comn es la
aftosis menor, que se caracteriza por lceras nicas
o mltiples de escasos milmetros que curan sin
dejar cicatriz en 1-2 semanas. Las aftas mayores (lcera de Sutton o periadenitis necrosante aguda recidivante) superan 1 cm de dimetro mximo y son
Mucosa bucal
mediante citodiagnstico de Tzanck, estudio histolgico y/o cultivos virolgicos. Las enfermedades
ampollares autoinmunes tienen un curso mucho
ms trpido, afectan a grandes reas de la mucosa
y su diagnstico se basa en estudios histolgicos y
de inmunofluorescencia directa e indirecta. La historia clnica permite diferenciar las aftas orales de
las lceras por salicilatos o de origen traumtico.
Estas ltimas suelen tener una imagen inversa a la
de las aftas: un centro ulcerado con tejido de granulacin rojizo y un halo blanquecino, secundario a
una hiperqueratosis friccional (figura 19.5).
Tratamiento
No existe ninguna terapia curativa. El tratamiento consiste en la administracin de corticoides tpicos durante los primeros 3-4 das de formacin de las lesiones (acetnido de triamcinolona al 0,1% en orabase o
en solucin acuosa) y en tratamientos sintomticos,
como antihistamnicos en enjuagues, anestsicos (lidocana viscosa al 2%), antifngicos y sucralfato tpicos. En casos graves, son tiles los corticoides
orales y la colchicina. Otras alternativas son la pentoxifilina, la sulfona y la talidomida por va oral.
Lesiones blancas
de la mucosa bucal
167
V. Garca-Patos Briones
CP: condilomas planos; DEF: displasia epitelial focal o enfermedad de Heck; LVO: leucoplasia vellosa oral; OIN: neoplasia
intraepitelial oral; PM: placas mucosas; VPH: virus del papiloma humano
esta morfologa (figura 19.6); la mayora de ellos den fcilmente con un depresor, dejando un lecho
provocan una queratinizacin anmala del epitelio eritematoso y brillante, y se localizan en la mucosa
oral. El patrn clnico, la localizacin y los posibles yugal, gingival, palatina o del dorso de la lengua.
factores desencadenantes permiten orientar su diag- Ocasiona quemazn y dolor. Puede extenderse hanstico. El estudio histolgico es imprescindible en cia la faringe y el esfago.
blancas de la La
mucosa
bucal atrfica aguda o candidiasis eritecandidiasis
muchos casos para descartar procesosLesiones
premalignos
matosa suele afectar al dorso lingual, y en ella prey malignos.
dominan la depapilacin y la inflamacin sobre las
Etiolog
Origena ex
infecciosa
geno
Origen ex geno
Procesos inflamatorios
Neoplasias
Genodermatosis
seudomembranas.
Candidiasis oral
La forma atrfica crnica, ms comn en mujeres,
Concepto
Candidiasis
Lengua
geogr consiste
fica
en eritema y edema crnicos de la mucosa
La cndida
es un saprfito de la mucosa oral
capaz
VPH:en determinadas condiciones:
Liquen
plano palatina ocluida por prtesis removibles. Con el
de proliferar
cortico Verrugas
Lupus eritematoso cr nico
terapia
tpica, inhalada o sistmica, diabetes,
trata- tiempo
Condilomas
Pioestomatitis
vegetantepuede hacerse papilomatosa.
acuminados
La queilitis angular (rgades, perlche o boqueras)
mientos
antibiticos, anemia perniciosa, neoplasias
DEF
y alteraciones
de la inmunidad (neutropenia e in- se manifiesta con eritema, fisuracin, maceracin y
OIN en
(displasias)
S por
filis (PM,
CP) de la inmunodeficiencia humaescozor
las comisuras labiales. Es frecuente en
feccin
el virus
Leucoplasia verrugosa proliferativa
LVO
mayores
los pliegues comisurales
na [VIH]). Puede ocasionar cuadros clnicos bien personas
Papilomatosis
oralcon
florida
por prdida
definidos y complicar otros procesos inflamato- hundidos,
Carcinoma
escamoso de piezas dentarias, prtesis
Traumatismos
rios de la cavidad
oral, sobre todo si estnTabaco
siendo mal ajustadas, maloclusin dental o deficiencias nutricionales.
tratados con corticoides.
Nevus esponjoso blanco
hipertrfica,
o leucoplasia
Leucoedema
Estomatitis nicot nica La candidiasis crnica Enfermedad
de Darier-White
Queratosis por mascar tabaco
Disqueratosis
nita o de
candidisica, se manifiesta
con placascong
blancas
Clnica L nea alba
Morsicatio
Paquioniquia
cong nita firmes
halo eritematoso,
La forma ms
frecuente es la candidiasis seudomem- aspecto translcido, conun
Queratosis friccional
S ndrome de Howel-Evans
a ambas mucosas
branosa o muguet. Se presenta como seudomembra- y adheridas; afecta tpicamente
nas blanquecinas que parecen yogur y se despren- yugales retrocomisurales, y a veces tambin a las
168
Mucosa bucal
169
V. Garca-Patos Briones
170
Diagnstico
Ante la sospecha de un LPO debe realizarse una biopsia, excepto tal vez cuando se trate del patrn reticulado tpico y/o existan lesiones caractersticas extraorales, preferentemente con diagnstico histolgico. Las
implicaciones medicolegales potencialmente derivadas de la yatrogenia relacionada con muchas de las
opciones teraputicas y la posible malignizacin de
un LPO hacen asimismo recomendable disponer siempre de un diagnstico histolgico. En la figura 19.9 se
resume el manejo diagnstico del LPO.
Diagnstico diferencial
La coexistencia de lesiones blancas reticuladas alrededor de lceras es un dato clnico que ayuda a diferenciar el LPO de otras enfermedades vesiculoampollares autoinmunes. La coexistencia de reas
eritematosas y reticuladas plantea el diagnstico diferencial entre el LPO y el lupus eritematoso discoide
oral. Cuando se trate de lesiones unilaterales, debemos investigar si existe algn factor etiolgico local
(roce con piezas o materiales dentales) y descartar
otros procesos (displasias) mediante estudio histolgico. Las lesiones hiperqueratsicas deben diferenciarse de las leucoqueratosis reactivas, las displasias
y los carcinomas. Las formas inflamatorias pueden
simular enfermedades vesiculoampollares autoinmunes, estomatitis ulcerativa crnica y eritroplasias.
Anatoma patolgica
Existen estudios sobre la dificultad que supone la
interpretacin de las biopsias de la mucosa oral,
que destacan que el diagnstico de LPO es bastante subjetivo y poco reproducible. Las lesiones lineales reticuladas blancas son las que ms informacin
proporcionan desde el punto de vista histolgico.
Las muestras de zonas eritematosas, ulceroerosivas
o ampollares a menudo son inespecficas (sobre
todo las gingivales) y no siempre permiten confirmar que se trate de un LPO, aunque s permiten
descartar displasias y, a veces, sospechar enfermedades ampollares autoinmunes. Al tomar estas
Mucosa bucal
IFD: inmunofluorescencia directa; IFI: inmunofluorescencia indirecta; PFH: pruebas de funcin heptica;
VHB: virus de la hepatitis B; VHC: virus de la hepatitis C.
Destacan los antinflamatorios no esteroideos, los inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina,
las sales de oro, los diurticos, los bloqueadores beta y los hipoglucemiantes orales.
2
La incidencia de serologas positivas frente al VHC en pacientes con liquen plano oral, sobre todo erosivo,
es del 15-20% en Espaa
1
muestras, es necesario incluir tambin mucosa sana en el 0,4-5,6% de los pacientes tras periodos de
para evitar que se desprenda el epitelio.
seguimiento de 0,5 a 20 aos. Se estima que los
La inmunofluorescencia directa (IFD) sobre biopsias pacientes con LPO presentan un riesgo de desarrode lesiones puede ayudar a establecer el diagnstico llar un carcinoma escamoso oral entre 10 y 50 veces
de LPO, sobre todo cuando la histologa no es con- superior al de la poblacin general. El LPO reticucluyente, si se observan depsitos lineales de fibrin- lado no parece tener ningn riesgo de malignizaclnica:
Exploracin
fsica
geno en la unin Historia
dermoepidrmica
y/o depsitos de cin, y casi la totalidad
de carcinomas
aparecen
1
Lesiones blancas:
Lesiones rojas:
Medicamentos
inmunoglobulina
(Ig)
M
IgG
e
IgA
en
los
cuerpos
sobre
formas
atrficas,
ulceroerosivas
y
en
placa. Se
Materiales dentales
Reticulado
Atr fico
citoides de la capa
basal
y
de
las
papilas
submucosas.
recomienda
realizar
controles
cada
3-6
meses.
Diabetes mellitus
Papular
Ulceroerosivo
Este ltimo hallazgo
es muy
Hepatopat
as especfico de LP, pero
En placa
Ampolloso
poco sensible. La IFD en biopsias de lesiones tambin Tratamiento
puede ofrecer informacin ante la sospecha de lupusLiquenEl tratamiento del LPO debe considerarse de forma
plano oral
eritematoso discoide oral. Para descartar enfermedaindividualizada. La enfermedad tiene un curso crdes ampollares autoinmunes, la IFD debe realizarse nico e imprevisible, responde transitoriamente a los
Exploraciones
complementarias:
en la mucosa
sana perilesional
y/o en la piel sana. La tratamientos y tiendeDiagnstico:
a persistir durante dcadas,
Histolog a
Glucemia,
PFH
investigacin de
autoanticuerpos
circulantes,
antiepicon
remisiones
y
exacerbaciones.
2
IFD de la
n
Serolog 1a VHB
telio (antidesmoglena
y 3)y yVHC
antimembrana basal
El LPO reticulado suele
serlesiasintomtico;
no re Cultivo micol gico
IFD perilesional
(anti-BP 180) es imprescindible
para
llegar
al
diagnsquiere
tratamiento,
salvo
controles
clnicos
anuales;
Pruebas epicut neas
IFI, ELISA
tico correcto en estos casos. Cuando las lesiones ora- asimismo, al paciente se le dar una explicacin
les sean ulceroerosivas y rebeldes, incluso en presen- tranquilizadora sobre la naturaleza benigna y no
cia de un infiltrado liquenoide en la histologa contagiosa del proceso.
convencional, debe excluirse la posibilidad de que se
En los LPO sintomticos es imprescindible mantrate de un pnfigo paraneoplsico.
tener una rigurosa higiene oral, con revisiones
odontolgicas cada 6 meses como mnimo. Deben
tratarse las sobreinfecciones por Candida. No disComplicaciones
El desarrollo de un carcinoma escamoso es la com- ponemos de ningn tratamiento que consiga remiplicacin ms temible del LPO, y se ha observado siones prolongadas. Slo existen estudios compara-
171
V. Garca-Patos Briones
172
Teraputicas fsicas
La terapia oral con PUVA (psoralenos ms radiacin
ultravioleta de longitud de onda A), el lser excmero y la fototerapia extracorprea han sido tiles en
algunos casos.
Leucoplasia
Concepto
El trmino leucoplasia (en ingls, leukoplakia) es,
sin duda, uno de los ms confusos y controvertidos
en el campo de las enfermedades de las mucosas.
La Organizacin Mundial de la Salud lo define
como una mcula o placa blanca que no puede
catalogarse clnica ni histolgicamente como ninguna otra enfermedad. Por tanto, se trata exclusivamente de un trmino clnico descriptivo, que no
hace referencia al carcter benigno, premaligno o
maligno de la lesin. Las lesiones blancas que a
partir de criterios clnicos o histolgicos se diagnostican como entidades bien definidas, como el
liquen plano, la hiperqueratosis friccional (morsicatio buccarum et linguarum), la estomatitis nicotnica (figura 19.10), la candidiasis, el leucoedema
o el nevo esponjoso banco, no deben diagnosticarse como leucoplasias, y en general no presentan riesgo de malignizacin. Ante lesiones clnicamente atpicas, que no puedan identificarse
como ningn otro proceso, emplearemos la denominacin de leucoplasias slo de forma provisional, hasta disponer del resultado del estudio
histolgico.
La leucoplasia es la lesin crnica de la mucosa
oral ms frecuente ya que afecta hasta un 5% de los
adultos, en su mayora varones. Suele aparecer despus de los 40 aos y su incidencia se incrementa
con la edad. Los principales factores de riesgo son
el tabaco y el alcohol, en las leucoplasias intraorales, y la radiacin ultravioleta, en las labiales.
Mucosa bucal
Clnica
Un 75% de leucoplasias orales se localizan en el
borde del bermelln de los labios, la mucosa yugal
y las encas (mucosa alveolar). Las localizadas en el
suelo de la boca (figura 19.11), las zonas laterales
de la lengua y el labio inferior tienen ms riesgo de
mostrar displasia histolgica.
El patrn clnico de las lesiones suele cambiar con
el tiempo. El tamao puede oscilar entre unos pocos milmetros y varios centmetros, y la superficie
puede ser lisa o verrugosa. Las leucoplasias finas
son placas blancas hiperqueratsicas, ligeramente
elevadas, bien delimitadas y con aspecto translcido
blanco-grisceo. La mayora de ellas no tienen displasia microscpica. Cuando estas leucoplasias finas
o delgadas estn relacionadas con el tabaco, su
abandono conduce a la resolucin de la enfermedad. Ms de la mitad de las leucoplasias relacionadas con el tabaco aumentan de tamao, se engrosan
y adquieren un aspecto verrugoso o fisurado. La
mayora de estas lesiones gruesas permanecen estables pero algunas progresan a formas ms graves
de leucoplasia, con formacin de placas blancas
proliferativas homogneas, verrugosas o nodulares
con displasia histolgica evidente y un elevado riesgo de transformacin maligna. Un dato clnico preocupante es la presencia de zonas erosivas o eritematosas en el interior de la placa (leucoplasia
moteada o eritroleucoplasia). De todas las formas
clnicas de leucoplasia, sta es la que tiene mayor
potencial de malignizacin.
Una forma infrecuente es la leucoplasia verrugosa proliferativa (figura 19.12). Consiste en placas
blancas hiperqueratsicas, multifocales, con bordes
irregulares, que se extienden lentamente por diferentes superficies mucosas. Afecta principalmente a
mujeres sin factores de riesgo evidentes; cuando
stos existen, aunque se eliminen, las lesiones no
remiten. A pesar del tratamiento, son recurrentes y
muestran gran propensin a transformarse en un
carcinoma verrugoso o en un verdadero carcinoma
escamoso.
Diagnstico
Es imprescindible tomar una o varias biopsias para
valorar el grado de displasia epitelial, repitindolas
peridicamente segn la evolucin clnica. En funcin del espesor de la mucosa alterada, se ha propuesto la denominacin de neoplasia intraepitelial
oral (OIN) de grado I, II y III, paralelamente al
173
V. Garca-Patos Briones
degenerar que las recientes. La probabilidad de degenerar depende tambin del tipo de leucoplasia:
las finas tienen menos riesgo que las gruesas; una
de cada 7 leucoplasias verrucosas malignizan, y un
25-50% de eritroplasias se transforman en carcinomas escamosos. La incidencia de malignizacin se
correlaciona con el grado de displasia observado
en la biopsia inicial: un 10% de las que tienen displasia moderada degeneran, frente al 25% de las
que tienen displasia grave.
vos. Se observa anaplasia epitelial (las clulas pierden su capacidad de producir queratina). La intensa vascularizacin subyacente confiere el color
rojizo, que se acenta con la inflamacin crnica
que a menudo coexiste.
Tratamiento
Ante toda leucoplasia es imprescindible evitar los
factores de riesgo; muchas regresan semanas o
meses despus de abandonar el consumo de tabaco y alcohol. El tratamiento de eleccin es la
escisin quirrgica. Otras alternativas teraputicas
son los retinoides tpicos y orales, la bleomicina
intralesional, la electrocoagulacin, la crioterapia
y el lser (CO2 y neodimio-yag). Son frecuentes
las recurrencias y se recomienda hacer controles
semestrales.
Tratamiento
Si existe displasia hay que extirpar la lesin, controlando que no queden focos de carcinoma escamoso en los mrgenes. No es aconsejable emplear
tcnicas destructivas. Las recidivas son frecuentes,
y es necesario hacer controles peridicos.
Lesiones rojas
de la mucosa bucal (eritroplasia)
Concepto
Una eritroplasia es una mancha roja en una mucosa
que clnica e histolgicamente no puede ser diagnosticada de otro proceso y que no tiene un origen
inflamatorio. Las lesiones orales son anlogas a las
que se observan en la mucosa genital.
Clnica
La eritroplasia oral es mucho menos frecuente que
la leucoplasia. Predomina en varones de 50 a 80
aos y se asocia al consumo de tabaco y alcohol.
La localizacin ms frecuente es el suelo de la boca,
seguida de las zonas laterales y ventrales de la lengua y el paladar blando. Las lesiones pueden ser
nicas o mltiples, tener un color rosado o intensamente rojizo y una superficie lisa, papular o aterciopelada. Algunas leucoplasias son moteadas, salpicadas de zonas planas (leucoeritroplasia).
Diagnstico
Es mandatorio hacer una o varias biopsias. Histolgicamente, ms de tres cuartas partes corresponden
a displasias graves o a carcinomas in situ o invasi-
174
Diagnstico diferencial
Se plantea con lesiones inflamatorias, como mucositis, candidiasis eritematosas y traumatismos crnicos.
Cncer oral
Concepto
Es un problema de salud pblica mundial, pues
supone la sexta neoplasia maligna ms frecuente (el
2-3% de todos los cnceres). Ms del 90% corresponde a carcinomas escamosos, un 30% afecta a los
labios y los dems son intraorales, sobre todo del
margen lateroposterior de la lengua y del suelo de la
boca. Otras neoplasias menos habituales son los tumores de glndulas salivales, el melanoma, los linfomas y los sarcomas.
Clasificacin
Segn la localizacin, el carcinoma escamoso puede afectar a los labios, la lengua, las encas, el suelo de la boca y otras zonas intraorales. El carcinoma
escamoso del bermelln afecta fundamentalmente
al labio inferior y est relacionado con la agresin
actnica. Predomina en varones y personas con pieles claras o que trabajan al aire libre. Otros factores
potencialmente implicados son el tabaco, la mala
higiene dental y la inmunosupresin. La incidencia
del carcinoma escamoso intraoral ha ido aumentando en los ltimos aos, sobre todo entre personas
jvenes y de niveles socioeconmicos bajos. Los
principales factores de riesgo son el tabaco y el
alcohol, seguidos a gran distancia de las infecciones
por Candida o determinados tipos del virus del
papiloma humano (VPH). Entre las lesiones precancerosas intraorales se incluyen las eritroplasias, las
Mucosa bucal
175
CAPTULO 20
Nevos y melanomas
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn
Concepto
Criterios de derivacin
Se deben enviar al dermatlogo aquellos tumores
pigmentados que renan los criterios ABCDE (figura 20.1). La asimetra, el color irregular con varios
tonos del mismo color y/o varios colores y los bordes irregulares son signos de sospecha de malignidad. El dimetro ha ido perdiendo valor en los ltimos tiempos, ya que cada vez se diagnostican
melanomas ms pequeos. La E (de enhance, aumentar) se relaciona con cambios en el aumento de
tamao durante los ltimos meses.
Pasos para el diagnstico clnico
Para llegar al diagnstico final, es preciso proceder
ordenadamente:
Primer paso: Diferenciar entre tumor pigmentado
de origen melanoctico y tumores no melanocticos.
Para ello, adems de la experiencia personal, es de
gran utilidad la dermoscopia (figura 20.2). Los tumores que presenten retculo pigmentado, estras
perifricas y globos de pigmento, salvo algunas excepciones, son de origen melnico.
Segundo paso: Diferenciar entre tumor benigno y
maligno (figura 20.3). Hay que sospechar melanoma
en todo tumor que presente asimetra en su forma
y color, varios colores, un retculo pigmentado atpico y signos de regresin.
Tercer paso: Estudio anatomopatolgico. Debe
realizarse en todos los tumores pigmentados que
presenten alguna duda diagnstica y para obte-
ner criterios de histopronstico. Excepto en tumores muy grandes, donde no sea posible el
cierre por aproximacin de bordes, debe hacerse una biopsia escisional con unos milmetros de
margen.
Tumores benignos: nevos
Concepto
El trmino de nevo o nevus se emplea ampliamente en dermatologa para denominar distintos
177
Presencia de globos
Clasificacin
Se clasifican atendiendo a criterios anatomoclnicos,
clnicos y evolutivos.
De acuerdo con la distribucin de las clulas
nvicas en la piel: las clulas se agrupan en nidos
o tecas que se disponen en la epidermis, la dermis o ambas; en funcin de este criterio, distinguimos entre nevo juntural, nevo compuesto,
nevo intradrmico y nevo azul.
De acuerdo con el momento de aparicin, diferenciamos entre los nevos congnitos y los adquiridos.
Existen asimismo algunas variantes especiales que
permiten diferenciarlos.
Clnica y diagnstico
En todo tumor pigmentado la exploracin clnica
hay que complementarla con el examen dermoscpico y, si es preciso, con el estudio anatomopatolgico.
Nevos junturales
Son lesiones pigmentadas poco o nada elevadas,
con color uniforme o algo ms oscuras en el centro.
178
Nevos compuestos
Tumores algo elevados en el centro, con la periferia
plana y una pigmentacin central ms oscura y ms
clara alrededor. La superficie suele ser lisa y en la
zona elevada puede adquirir un aspecto verrugoso,
con o sin pelos. Son simtricos en forma y color. En
la dermoscopia son uniformes y simtricos, de bordes regulares y difusos. Son frecuentes los globos
pardos que se distribuyen de forma regular. El centro del tumor puede estar fuertemente pigmentado
y/o presentar globos pardos y puntos negros.
Nevos intradrmicos
Tumores elevados, hemisfricos, de superficie lisa
(nevo de Miescher) o papilomatoso (nevo de Unna),
de color oscuro uniforme o sin pigmento apreciable. Son ms habituales en adultos y personas de
edad avanzada. En la dermoscopia muestran un aspecto uniforme, simtrico, con bordes regulares, sin
retculo pigmentado ni puntos negros, como mucho
Nevos y melanomas
179
180
Nevos y melanomas
Nevo piloso
El hecho de que un nevo tenga pelos no constituye
un criterio de benignidad o malignidad. Es frecuente que en uno de los folculos pilosos aparezca una
foliculitis, con lo que el nevo aumenta de tamao,
se enrojece, duele, pica o molesta.
Concepto
Son tumores melanocticos malignos, que actualmente tienen una elevada incidencia y presentan
una evolucin natural conocida, que incluye el crecimiento local del tumor, la aparicin de metstasis
por va linftica y/o hemtica y, excepcionalmente,
la regresin parcial o total de la enfermedad, tanto
del tumor primitivo como de sus metstasis.
Debido a los cambios estructurales de la poblacin (cambios en los fototipos) y en las actitudes
(mayor exposicin al sol), se estn produciendo
modificaciones en la epidemiologa, que se caracterizan por:
Aumento de la incidencia especialmente en los
hombres, tendencia a estabilizarse en las mujeres
y disminucin proporcional de la mortalidad, sobre todo en las mujeres.
Raro en nios y adolescentes; la edad media del
diagnstico es la de 50 aos.
Aumento de los melanomas localizados en el
tronco en ambos sexos.
Disminucin de melanomas de espesor elevado
con aumento de formas poco invasivas de mejor
pronstico.
181
182
Nevos y melanomas
183
Sexo
Edad
Cuanto ms avanzada,
menos supervivencia
Localizacin
Forma
anatomoclnica
Restos de nevos
Mejor pronstico
Historia personal
y familiar de MC
Factor de riesgo
para segundo melanoma
BANS: upper Back, posterior Arm, Neck and Scalp; TANS: Thorax, upper
Arm, Neck and Scalp; LMM: lentigo maligno melanoma;
MES: melanoma de extensin superficial; MLA: melanoma
lentiginoso acral; MN: melanoma nodular; MC: melanoma
cutneo.
184
Nevos y melanomas
185
Figura 20.5. Indicaciones de la biopsia selectiva del ganglio centinela en el melanoma cutneo.
BSGC: biopsia selectiva del ganglio centinela
186
Nevos y melanomas
Quimioterapia
Existen muchos protocolos de tratamiento, con respuestas variables. La mayora de ellos incluyen la
dacarbacina (DTIC) como frmaco bsico.
Radioterapia
Se obtienen buenos resultados en metstasis seas
y cutneas.
Tratamientos biolgicos
Empleamos el interfern, con respuestas del 8-22%,
y la interleucina 2, con un 10-20% de respuestas. La
inmunoterapia con clulas LAK y TIL no ha conseguido respuestas a largo plazo. Con vacunas se
estn obteniendo resultados esperanzadores despus de ciruga citorreductiva.
Otros tratamientos se encuentran en fase de investigacin y sujetos a ensayos clnicos.
Seguimiento
El objetivo del seguimiento es descubrir precozmente un segundo tumor y metstasis ganglionares
y viscerales.
Establecemos un calendario fijo de revisiones,
que se modifica segn la evolucin de la enfermedad. Siempre mantenemos una cita abierta para que
el paciente nos consulte si advierte cualquier snto-
Bibliografa
Balch CM, Soong SJ, Milton GW, et al. A comparison of prognostic
factors and surgical results in 1,786 patients with localized (stage
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187
CAPTULO 21
Paniculitis
L. Requena
Definicin
Tromboflebitis
La tromboflebitis se manifiesta clnicamente en for
ma de ndulos eritematosos subcutneos, localiza
dos sobre todo en las extremidades inferiores, que
muestran una distribucin lineal y estn unidos por
un cordn duro e inflamado, que corresponde a la
vena afectada. Se asocia con venas varicosas e hi
percoagulabilidad sangunea, y puede ser tambin
una manifestacin paraneoplsica.
Histopatologa
Las lesiones consisten en una vasculitis que afecta
a las arterias y arteriolas de los septos hipodrmicos.
La arteria afectada muestra una pared muy engro
sada e inflamada y con depsito fibrinoide suben
dotelial, ofreciendo una imagen muy caracterstica
en diana o escarapela. Los estudios de inmunofluo
rescencia directa han demostrado depsitos de in
munoglobulina M (IgM) y complemento en las pa
redes de los vasos afectados.
Histopatologa
Histopatolgicamente, las lesiones muestran una
gruesa vena hipodrmica, con su luz ocluida por
un trombo y la capa muscular ligeramente engro
sada por edema e infiltrado inflamatorio. La afec
Tratamiento
Los brotes de lesiones de panarteritis nudosa cut
nea suelen responder a la administracin de antin
flamatorios no esteroideos o a pequeas dosis de
corticoides por va oral.
188
Paniculitis
Vasculitis leucocitoclstica
Tromboflebitis
Panarteritis nudosa cutnea
Necrobiosis lipodica
Morfea profunda
Granuloma anular subcutneo
Ndulo reumatoide
Xantogranuloma necrobitico
Eritema nudoso
Paniculitis esclerosante
Calcifilaxis, oxalosis
Esclerema neonatorum
Paniculitis por fro
Paniculitis lpica
Paniculitis pancretica
Paniculitis por dficit de alfa-1-antitripsina
Paniculitis infecciosas
Paniculitis facticia
S arcoidosis subcutnea, paniculitis traumtica,
lipoatrofia
Necrosis grasa del recin nacido, paniculitis
postesteroidea, paniculitis en enfermos con gota
Paniculitis histioctica citofgica
Paniculitis esclerosante posradioterapia
189
L. Requena
Paniculitis preferentemente
septales sin vasculitis
Morfea profunda
Existen formas de morfea en las que el proceso se
inicia en la hipodermis y que pueden considerarse
como autnticas formas de paniculitis. Las lesiones
190
Paniculitis
Figura 21.2.
Eritema nudoso.
Ndulos eritematosos
en la cara anterior de
la pierna
Histopatologa
Un ndulo reumatoide consiste en grandes reas de
colgeno degenerado que afecta a la dermis reticular
profunda y a los septos del tejido celular subcut
neo, con depsitos de fibrina y un infiltrado infla
matorio constituido fundamentalmente por histioci
tos, que en la mayora de los casos se disponen en
una empalizada bastante bien constituida.
Tratamiento
Los ndulos reumatoides suelen ser asintomticos
y no requieren tratamiento. En caso de que alguna
de las lesiones produzca molestias, la extirpacin
quirrgica constituye la mejor alternativa.
Eritema nudoso
El eritema nudoso es, sin duda, la forma de panicu
litis ms comn y el prototipo de paniculitis septal
sin vasculitis. Desde el punto de vista clnico, las
lesiones son muy caractersticas: unos ndulos eri
tematosos, calientes y dolorosos, que aparecen de
forma brusca y se localizan sobre todo en la cara
anterior de las piernas (figura 21.2). A menudo las
lesiones muestran una distribucin bilateral y sim
trica. En algunos casos, estas lesiones son ms ex
tensas, afectando tambin a las extremidades supe
riores, el tronco e incluso la cara. Al principio los
ndulos del eritema nudoso presentan una colora
cin eritematosa intensa, pero en pocos das este
eritema va dando paso a una coloracin violcea
ms apagada, que ms tarde se transforma en una
coloracin amarillento-verdosa. Esta evolucin con
tusiforme es muy tpica de las lesiones del eritema
191
L. Requena
192
Paniculitis
Paniculitis esclerosante
Las lesiones de paniculitis esclerosante consisten en
una induracin de la piel y tejido celular subcut
neo a nivel del tercio distal de las piernas con una
distribucin en calcetn. La piel a este nivel apare
ce hiperpigmentada como consecuencia de una
dermatitis de estasis secundaria a insuficiencia ve
nosa crnica, con telangiectasias en su superficie, y
193
L. Requena
194
Paniculitis
195
L. Requena
196
Paniculitis
Tratamiento
La mayora de los casos de paniculitis histioctica
citolgica responden al tratamiento immunosupre
sor con corticoides o ciclosporina. En cuanto al
tratamiento del verdadero linfoma T panicultico,
suele obtenerse buena respuesta con corticoides
sistmicos, y el pronstico es mejor que el de otros
linfomas que afectan al tejido celular subcutneo
Bibliografa
Requena L, Snchez Yus E. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001; 45: 163-183.
Requena L, Snchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001; 45: 325-361.
197
CAPTULO 22
Porfirias
J.M. Mascar
Concepto
Las porfirias son afecciones infrecuentes determinadas por alteraciones de la va metablica del hemo.
Cuando por causas genticas o adquiridas existe
dficit, inactivacin o degradacin de una de las
enzimas de aqulla, se produce un exceso de metabolitos intermedios (porfirinas o sus precursores)
y esa acumulacin origina manifestaciones patolgicas. Los trminos porfiria y porfirinas derivan del
griego porphyros (rojo), y aluden a la propiedad de
stas de emitir una caracterstica fluorescencia roja
al ser irradiadas con luz de 400-410 nanmetros
(banda de Soret de la radiacin ultravioleta larga,
contenida en la luz de Wood).
Las porfirinas presentan una estructura cclica con
cuatro anillos pirrlicos unidos entre s por enlaces
metnicos (CH=) y, a causa de esta estructura, poseen una capacidad de resonancia por la que, absorbiendo las radiaciones de alta energa de la luz ultravioleta larga, determinan reacciones fotodinmicas.
Clasificaciones de las porfirias
198
2. Porfirias dominantes
Protoporfiria eritropoytica (PPE).
Porfiria aguda intermitente (PAI).
Porfiria variegata (PV).
Coproporfiria hereditaria (CPH).
Porfiria cutnea tarda (PCT, tipos II y III).
3. Porfirias no hereditarias
PCT espordica (tipo I) y PCT txica (tipo IV).
Basada en el dficit enzimtico y la herencia
(G. Elder. Seminars in Dermatology. 1986; 5: 88,
actualizado) (tabla 22.1)
Basada en la clnica
1. Porfirias agudas (PA)
Porfiria aguda intermitente (PAI).
Porfiria por deficiencia de ALA-D (Pd-ALAD).
2. Porfirias cutneas (PC)
Porfiria cutnea tarda (PCT).
Protoporfiria eritropoytica (PPE).
Porfiria eritropoytica congnita (PEC).
Porfiria hepatoeritropoytica (PHE).
3. Porfirias mixtas (PM)
Porfiria variegata (PV).
Coproporfiria hereditaria (CPH).
Tipos de porfiria
Porfirias
Un alelo mutante
Enzima
Autosmica
dominante
Autosmica
recesiva
ALA-D
Normal
Dficit de
ALA-D
PBG-D
PAI
UP gen III-S
Homozigota
PAI
homozigota
Normal
PEC
UP-D
PCT familiar
PHE
CP-O
CPH
Coproporfiria
homozigota
CPH latente
Hardero
porfiria
PP-O
PV
PV
homozigota
FeCh
PPE
PPE
homozigota
Normal
PPE recesiva
Porfirias no hereditarias
Clnica
UP-D
Porfirias agudas
Las porfirias agudas no ocasionan manifestaciones
cutneas, sino una clnica extracutnea que puede
poner en peligro la vida. La porfiria aguda intermitente o porfiria sueca, as llamada por su frecuencia en los pases escandinavos, se transmite
por herencia autosmica dominante y es ms comn en la mujer. Se caracteriza por la aparicin
de crisis agudas, a menudo desencadenadas por
el alcohol y diversos medicamentos (barbitricos,
fenilbutazona, griseofulvina, sulfamidas, antipaldicos), anestsicos generales y hormonas (estrgenos).
En las crisis agudas, la sintomatologa se manifiesta como un abdomen agudo con leucocitosis
pero sin contractura muscular. Es caracterstica la
trada de Gnther: dolor clico, estreimiento y
vmitos. Pueden aparecer manifestaciones neurolgicas, como polineuritis, parlisis perifricas, de los
pares craneales, respiratoria y convulsiones. Puede
tambin ocasionar alteraciones psquicas.
La porfiria por dficit de cido delta aminolevulnico dehidratasa (ALA-D), autosmica recesiva,
es clnicamente indistinguible de la PAI.
y no en el eritrocito). La PCT tipo I es la ms frecuente (87,5% de los casos de PCT), mientras que
la PCT II es mucho menos habitual (alrededor del
10%) y la PCT III es rara (2,5%).
La PCT tipo I se observa sobre todo en varones de
40 a 50 aos. Son factores importantes el alcoholismo
crnico, la infeccin por el virus de la hepatitis C y por
el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), y las
mutaciones de los genes de la hemocromatosis familiar. Los tipos II y III suelen iniciarse en la infancia.
Protoporfiria eritropoytica
La PPE es la segunda forma ms habitual de porfiria cutnea y la menos rara en la infancia. Se
199
J.M. Mascar
Porfirias cutneas
Su sintomatologa predominante es dermatolgica,
y cursan con dos tipos de manifestaciones: a) un
sndrome agudo de fotosensibilidad, con lesiones
eritemato-edemato-purpricas en zonas expuestas
a la luz; y b) un sndrome subagudo o crnico de
hiperfragilidad cutnea, con ampollas y erosiones
provocadas por traumatismos mnimos.
Porfiria cutnea tarda
Cursa con hiperfragilidad cutnea, con ampollas
serohemorrgicas o erosiones por traumatismos mnimos en el dorso de las manos (figura 22.1). Es
tpica la coexistencia de ampollas, erosiones, costras
y cicatrices con quistes de milium. Suele asociarse
a hipertricosis, sobre todo en los pmulos, pigmentacin oscura difusa de la cara y elastosis con quistes y comedones en regin malar. Tras larga evolucin pueden aparecer lesiones esclerodermiformes,
200
Porfirias
Diagnstico de laboratorio
En la PAI, el diagnstico se basa en la presencia de
precursores de las porfirinas en orina durante las
crisis agudas, sobre todo porfobilingeno (PBG) y
en menor proporcin ALA. La orina es clara, no
fluorescente en el momento de la emisin, pero
luego se oscurece y se vuelve fluorescente (transformacin no enzimtica de los precursores en porfirinas).
En la orina de la PCT predomina la uroporfirina
(UP), seguida de la porfirina heptacarboxlica (7COOH) y la coproporfirina (CP). Es caracterstica la
isocoproporfirina (Iso-CP) en heces. Cabe sealar
la hipersideremia y la elevacin de la ferritina, aunque, a diferencia de lo que ocurre en la hemocromatosis, no suele sobrepasar los 600 ng/mL.
En la PPE, lo caracterstico es la elevacin de la
PP en eritrocitos y heces. No se elimina por la orina,
puesto que es insoluble en agua. Los hemates
muestran fluorescencia roja efmera en luz ultravioleta.
En la PEC, se constata gran cantidad de porfirinas
en orina y hemates, pero se trata sobre todo de
ismeros I. Los eritrocitos muestran fluorescencia
persistente con luz de Wood.
En la PHE, como el defecto enzimtico es cualitativamente el mismo que en la PCT (aunque
ms intenso), el patrn de eliminacin es idntico: en la orina, UP, 7COOH y CP, y en las heces,
Iso-CP (tabla 22.2).
Diagnstico diferencial
Porfirias mixtas
Los pacientes pueden presentar brotes agudos, como en la PAI, o un sndrome de hiperfragilidad,
como en la PCT.
201
J.M. Mascar
Dficit
enzimtico
Orina
PAI
PBG-D
ALA, PBG
Dficit ALA-D
ALA-D
ALA
Heces Hemates
CP, PP
ZnPP
PV
PPO
CP
PP, CP
Crisis aguda:
ALA, PBG
CPH
CO
CP
Crisis aguda:
ALA, PBG
CP
PCT
UP-D
UP, 7COOH
Iso-CP
PHE
UP-D
UP, 7COOH
Iso-CP
ZnPP
PPE
FeCh
PP
PP
PEC
URO III-S
UP, CP
(Ism. I)
CP
UP, CP
(Ism. I) (Ism. I) PP
202
Las ampollas subepidrmicas del sndrome de hiperfragilidad se caracterizan por su carcter no inflamatorio y por estar vacas de contenido. El despegamiento se produce a nivel de la lmina lcida.
Porfirias
Protoporfiria eritropoytica
Examen clnico
Dosificacin porfirinas (sangre y heces)
Si se sospecha afectacin heptica:
Pruebas de funcionalismo heptico
Bilirrubina
Ecografa abdominal
* Pptido aminoterminal del procolgeno III.
Las papilas drmicas conservan su relieve, con aspecto festoneado en dientes de sierra. No se observa infiltrado inflamatorio. En la PPE aparece un
material denso, homogneo e intensamente PAS
positivo en torno a los capilares sanguneos de la
dermis superficial.
Complicaciones
El pronstico de las porfirias depende, por una parte, de la gravedad de la sintomatologa y, por otra,
de la afectacin del hgado. Las porfirias cutneas
que cursan con sintomatologa relativamente moderada slo alteran levemente la vida del paciente. No
sucede lo mismo con las formas homozigotas o heterozigotas dobles (PEC y PHE), porque la enorme
produccin de porfirinas determina una clnica grave, con tendencia mutilante, que disminuye la calidad de vida.
En la PCT tipo I y en la PPE el pronstico puede
estar tambin determinado por el grado de afectacin heptica (tabla 22.3).
Tratamiento (tabla 22.4)
203
J.M. Mascar
204
Bibliografa
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CAPTULO 23
Prurito y urticaria
A.M. Gimnez Arnau y R.M. Pujol Vallverd
Prurito
Definicin
El prurito o picor1-3 es un sntoma caracterstico de
la piel. Samuel Hafenreffer defini el prurito como
una sensacin desagradable que provoca el deseo
de rascar, excluyendo as las situaciones en las que
el picor resulta placentero. El prurito no siempre
causa deseo de rascar y el rascado puede producirse sin sensacin de picor. Ms tarde esta definicin
fue modificada, y el prurito pas a considerarse una
sensacin que slo si es suficientemente fuerte provoca rascado. Hsieh ofreci una definicin ms objetiva a partir de la tcnica de emisin de positrones: el prurito es una sensacin que induce la
activacin contralateral del crtex cingulado anterior e ipsolateral de las reas motoras suplementarias, de las reas premotoras y del lbulo parietal
inferior; la sensacin puede acompaarse del acto
de rascar. Esta definicin es vlida tanto para los
animales como para los humanos, y no excluye los
casos en que se disfruta al rascarse. El prurito es
una sensacin con un impacto sustancial en el comportamiento.
Fisiopatogenia
La investigacin neurofisiolgica ha permitido concretar patrones neurales del picor, confirmando la
existencia de prurito de origen perifrico (pruritoceptivo) y de origen central (neurgeno o neuroptico). Independientemente del agente responsable,
la sensacin de picor se transmite por el sistema
nervioso y est condicionada por distintos mediadores qumicos. Es objeto de la investigacin ms
actual el procesamiento de la sensacin de picor
por el crtex cerebral, as como la interaccin entre
las clulas de la piel y el sistema nervioso, central
y perifrico.
Se considera que prurito y dolor son sensaciones
independientes. Factores exgenos y endgenos
liberados por clulas (del sistema inmunitario, el
epitelial o el endotelial) inducen la activacin de
205
Infestaciones
Sarna y otros caros
Pediculosis
Picaduras de insecto
Dermatitis por esquistosomas (picor del nadador)
Inflamatorias
Dermatitis herpetiforme
Penfigoide
Mastocitosis
Dermatitis atpica
Liquen simple crnico
Prurigo nodular
Eccema de contacto alrgico
Eccema de contacto irritativo
Psoriasis
Liquen plano
Miliaria
Urticaria
Pitiriasis rosada
Pitiriasis rubra pilaris
Parapsoriasis
Prurito acuagnico
Hipersensibilidad por frmacos
Erupcin polimorfa lumnica
Enfermedad de Grover
Dermatosis acantoltica persistente
Foliculitis
Dermatosis perforantes adquiridas
Foliculitis pustulosa eosinoflica
Enfermedad de Fox-Fordyce (miliaria apocrina)
Infecciosa
Varicela
Dermatofitosis
Foliculitis bacteriana
Foliculitis por Candida
Foliculitis por pityriosporum
Hereditaria o congnita
Enfermedad de Darier-White (queratosis folicular)
Enfermedad de Hailey-Hailey (pnfigo benigno familiar)
Nevo epidrmico verrugoso lineal (NEVIL)
Neoplasia
Micosis fungoides (linfoma cutneo de clulas T)
Miscelnea (farmacolgica o idioptica)
Xerosis
Eccema asteattico, eccema craquel
Winter itch (picor del invierno vinculado a la sequedad cutnea)
Erupciones exantemticas por frmacos
Prurito acuagnico
Prurito aerognico (atmokinesis)
Prurito anogenital
Quemadura solar
Dermatitis exfoliativa
Prurito senil
Prurito de contacto
Prurito colinrgico
Flushing
Liquen amiloide
Amiloidosis cutnea macular
Colestasis
Insuficiencia renal crnica
Linfoma maligno
Policitemia vera
Hipertiroidismo e hipotiroidismo
Dficit de hierro
Infeccin por virus de la inmunodeficiencia humana
Toxicodermia
Trastornos neurolgicos
Tumor cerebral
Esclerosis mltiple
Compresin nerviosa
Prurito psicgeno (diagnstico de exclusin)
206
receptores sensoriales que median el prurito. Tambin son tiles algunos mtodos fsicos, como la
aplicacin de ropa hmeda, o qumicos, como los
preparados tpicos que contienen fenol (0,5-2%),
mentol (0,25-1%) o alcanfor (0,5%). Si existen signos
de inflamacin cutnea, los frmacos de eleccin
son los glucocorticosteroides tpicos. A causa del
poder atrofiante cutneo derivado del uso prolon-
Prurito y urticaria
gado de los corticosteroides muy potentes, se prefiere la aplicacin de formulaciones con hidrocortisona. Si la causa del prurito es la piel seca, se
requiere el empleo de emolientes. Algunos anestsicos tpicos, como pramoxina o una mezcla de lidocana y prilocana, se han demostrado eficaces en
la reduccin experimental del prurito. No obstante,
el uso de estos preparados es muy limitado, debido
a su lento inicio y su corta duracin de accin y a
que se desconocen la seguridad y la eficacia de su
empleo crnico sobre reas extensas de piel. Doxepina y amitriptilina oral o tpica poseen un efecto
antihistamnico, y actuaran en el sistema nervioso
ejerciendo un papel en el picor de origen psicgeno
o neurgeno y en el prurito senil. No se recomienda
el uso indiscriminado de los antihistamnicos tpicos
por su dudosa eficacia y por el riesgo de que induzcan eccema de contacto y fotosensibilidad.
La inhibicin farmacolgica del picor por va sistmica puede obtenerse mediante la inhibicin de
la formacin y la liberacin de los mediadores pruritognicos de la piel, actuando en el receptor del
mediador pruritognico, interrumpiendo la transmisin nerviosa perifrica o bien en el sistema nervioso central (tabla 23.5).
El empleo indiscriminado de los antihistamnicos
o agonistas inversos del receptor 1 de la histamina
para el tratamiento de cualquier tipo de prurito es
incorrecto. Su recomendacin es adecuada en las
situaciones en que la histamina es un mediador bien
demostrado, como por ejemplo en la urticaria. Se ha
cuestionado su utilidad en el eccema atpico, y en
los estudios que demuestran su eficacia se sugiere
un mecanismo de accin distinto. Los antihistamnicos inhiben tambin la degranulacin mastocitaria.
Para el control del prurito de origen central se ha
propuesto el empleo de antagonistas opiceos. El
prurito provocado por la administracin intraespinal
y epidural de opiceos puede contrarrestarse con
naloxona. Se ha sugerido que el nalmefene permite
controlar el prurito de origen heptico, de la urticaria y del eccema atpico.
Los glucocorticosteroides, la ciclosporina A y el
tacrolimus alivian las enfermedades inflamatorias
cutneas y el picor asociado a ellas. Se sabe que
inhiben la degranulacin mastocitaria y se supone
que actan modulando citocinas linfocitarias inductoras de prurito.
La colestiramina oral puede ser til para aliviar el
prurito asociado a la insuficiencia renal, la colestasis
207
Habn
IgE
IgG
Frmacos
Complemento
Fsicos
Toxinas
Neuropptidos
POMC
Definicin
La urticaria4-6 es un grupo heterogneo de enfermedades que cursan con una lesin elemental comn:
el habn. El habn muestra habitualmente un edema central de tamao variable rodeado de un eritema reflejo. Se trata de una lesin muy pruriginosa.
Por definicin, el habn es evanescente o fugaz, y
slo perdura unas horas. El angioedema consiste en
un edema pronunciado de la dermis profunda, ms
doloroso que pruriginoso; suele afectar a las mucosas y tiene una resolucin espontnea en unas
72 horas (figura 23.1).
208
Histamina*
LTC4
LTB4
IL-5
IL-8
PAF
RANTES
Serotonina
Mastocito
Receptores
CR3/MAC-1/CD11b
C3aR/C5aR
Endotelina A receptor
CD48
TLR2
TLR4
Fc2 IR
AcH
Stem cell factor
Mediadores
Histamina*
IL-1, IL-2, IL-3,
IL-6, IL-8**
IL-4, IL-5**, IL-10
IL-12, IL-13, IL-15,
IL-16, IL-18, IL-25
TNF-
Catelicidinas
IFN-, TGF-
GM-CSF, MIP,
VPF/VEGF
bFGF, PAF**, RANTES**
Prostaglandinas
PDGF
LTC4*, LTB4**
Proteasas
Serotonina
Heparina
Condroitn sulfato
Fisiopatogenia e histologa
La principal pero no la nica clula implicada en la
gnesis del habn es el mastocito (figura 23.2). Y el
principal pero no el nico mediador implicado en
la formacin del habn es la histamina (figura 23.3).
El habn tpico muestra edema de la dermis superior y media, con dilatacin de las vnulas poscapilares y de los vasos linfticos. En el angioedema,
estos cambios se producen en la dermis ms profunda y en el tejido subcutneo. En el habn se
observa la expresin de las molculas de adhesin
endotelial y un infiltrado inflamatorio perivascular
mixto de intensidad variable y que consiste en neutrfilos y/o eosinfilos, macrfagos y linfocitos T
adyuvantes. Se aprecia un incremento entre leve y
moderado del nmero de mastocitos. En la urticaria
Prurito y urticaria
Definicin
Urticaria espontnea
Crnica
Aguda
Habones espontneos >6 sem
Urticaria fsica
Por presin retardada
Por calor
Solar
Facticia/dermogrfica
Vibratoria/angioedema
Otras urticarias
Colinrgica
Por contacto
Anafilaxia. Por ejercicio
Acuagnica
Desencadenante: agua
Desencadenante: aumento de la temperatura corporal
Desencadenante: sustancias urticariantes
Desencadenante: ejercicio fsico
por presin retardada, el infiltrado se localiza tpicamente en la dermis media y profunda. En algunos
subtipos de urticaria, se observa la expresin de
molculas de adhesin (por ejemplo, dermogrfica)
y de ciertas citocinas (como la interleucina 3) en la
piel sana. La patogenia de la urticaria es compleja,
y en ella intervienen ms factores que los derivados
exclusivamente de la liberacin de histamina por
los mastocitos drmicos. Estos cambios histolgicos
se aprecian tambin en otras reacciones inflamatorias cutneas y carecen de valor diagnstico.
Se han realizado avances en la identificacin de
las causas de los diferentes tipos y subtipos de urticaria. Por ejemplo, en la urticaria crnica, adems
del consumo reiterado de frmacos inductores de
urticaria, de las infecciones persistentes o de las
reacciones provocadas por la intolerancia a ciertos
alimentos, se ha avanzado en el conocimiento de
los factores autoinmunes implicados. As, por ejemplo, se ha podido demostrar en el 60% de los sueros
de pacientes con urticaria crnica la presencia de
inmunoglobulinas (Ig) dirigidas contra el receptor
de la IgE o contra la propia IgE. Se ha observado
tambin que la incidencia de enfermedad autoinmune tiroidea en la urticaria crnica no fsica es
superior a la de la poblacin general. Se est estudiando la IgE antiperoxidasa (TPO), capaz de inducir la desgranulacin del mastocito.
Clasificacin
Clasificar los diferentes tipos de urticaria en funcin
de los mecanismos fisiopatognicos no resulta til,
ya que pueden superponerse en el mismo individuo;
es decir, distintos tipos de urticaria pueden coexistir
209
Prurito
0 Ninguno
Ninguno
1 Leve (<20 habones/24 h)
2 Moderado (21-50 habones/24 h)
3 Intenso (>50 habones/24 h
o habones confluentes)
Leve
Moderado
Intenso
Figura 23.4. Algoritmo diagnstico para clasificar el subtipo de urticaria. Tomada de Zuberbier et al.4
A. esp.: angioedemas especiales u otros angioedemas; AA: angioedema adquirido; AH: angioedema hereditario; c1q: factor
del complemento
210
Habn
Prurito y urticaria
Subtipo
Pruebas habituales
Diagnstico ampliado
Urticaria
Aguda
Ningunaa
Ningunoa
Espontnea
Crnica
Bsqueda de:
Infeccin (p. ej., Helicobacter pylori)
Alergia de tipo 1
Autoanticuerpos
Hormonas tiroideas
Pruebas de provocacin fsicas
Dieta sin seudoalrgenos 3 sem
Triptasa
Biopsia
Urticarias
Prueba de presin
(0,2-1,5 kg/cm2, 10-20 min)
Ninguno
Ninguno
Solar
Dermogrfica/facticia
Provocar el dermografismo
por friccin
Acuagnica
Ninguno
Colinrgica
Ninguno
Contacto
Ninguno
Otras urticarias
Se realizar exploracin complementaria o estudio inmunoalrgico slo si la historia clnica lo sugiere fuertemente. bComo
indicacin de enfermedad sistmica grave. cDependiendo de la causa sospechada. AINE: antinflamatorio no esteroideo.
VSG: velocidad de sedimentacin globular.
a
para valorar la capacidad del suero de estos pacientes para inducir la liberacin de la histamina por el
basfilo de donante sano slo est disponible en
un reducido nmero de centros.
Diagnstico diferencial
Se ha de distinguir la urticaria clsica de la urticaria
vasculitis, o vasculitis urticariforme. Los habones en
la urticaria vasculitis duran ms de 24 horas (incluso hasta 7 das), suelen ser dolorosos, purpricos y
ocasionalmente ampollosos. Se incluyen enfermedades inflamatorias agudas en sus fases ms iniciales, como son el eccema de contacto, el eritema
polimorfo y las erupciones ampollosas.
211
Tratamiento
El abordaje teraputico de los pacientes con urticaria es individual. Se basa en evitar los estmulos o
las causas de la urticaria, modular la respuesta mastocitaria e impedir la accin de los mediadores sobre los rganos diana.
La evitacin de los estmulos o las causas exige
un diagnstico exacto, algo que a menudo resulta
imposible. La eliminacin del factor responsable
supondra la resolucin de los habones, y su reintroduccin dara lugar a la reaparicin de los sntomas. Este principio se aplica a las urticarias mediadas por una IgE especfica y a las urticarias fsicas.
Los frmacos sospechosos de ser responsables de
urticaria han de eliminarse o sustituirse por otros.
Habitualmente se implica al cido acetilsaliclico y
a los antinflamatorios no esteroideos. Los estrgenos y los inhibidores de la enzima conversora de la
angiotensina inducen habones y angioedema. Es
raro que la alergia alimentaria mediada por IgE especfica curse con urticaria. Ante una causa alimentaria, inmunolgica o no, se elimina el alimento
durante un periodo largo (hasta 6 meses). Se recomienda evitar los estmulos fsicos inductores de urticaria, por ejemplo vistiendo ropa holgada en la
urticaria dermogrfica (figura 23.5) y evitando llevar
peso en las manos en la urticaria por presin retardada. En la urticaria a frigore, el paciente debe evitar el viento fro y el impacto del agua fra del mar
durante los baos estivales. Sera til filiar el espectro adecuado de luz ultravioleta (UV) responsable
de la urticaria solar para poder adecuar la fotoproteccin UVA. Cuando el umbral desencadenante de
212
Prurito y urticaria
La urticaria crnica perjudica el estado de bienestar del individuo que la padece. Se ha desarrollado con xito el Chronic Urticaria Quality of Life
Questionnaire (CU-Q2oL), un instrumento vlido
que cumple los criterios bsicos de validez, coherencia interna, confianza y sensibilidad. El manejo
y tratamiento de los pacientes con urticaria todava
requiere definir aspectos como el abordaje teraputico inicial ideal (monoterapia en dosis recomendada o dosis altas de antihistamnicos), el tiempo de mantenimiento de un tratamiento o el empleo
de uno u otro tipo de teraputica segn el tipo de
urticaria.
La urticaria es una enfermedad que requiere la
educacin del mdico que la trata y del paciente
que la sufre.
Bibliografa
1. Bernhard JD, ed. Itch. Mechanisms and management of pruritus.
Nueva York: McGraw-Hill, Health Professions Division, 1994.
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213
CAPTULO 24
Psoriasis
P. Lzaro Ochaita y R. Cabeza Martnez
Concepto
214
Psoriasis
Figura 24.2.
Imagen que
muestra ppulas
eritematodescamativas
en un paciente con
psoriasis en gotas
lludo, la regin lumbosacra, las palmas y las plantas. Sin embargo, podemos encontrar otras muchas presentaciones clnicas de la psoriasis (tabla
24.1): la psoriasis en gotas (figura 24.2), habitualmente postestreptoccica; la psoriasis invertida,
que afecta a los pliegues y puede confundirse con
intertrigos candidisicos; la psoriasis que afecta
exclusivamente a las uas; la eritrodermia psorisica y las formas pustulosas localizadas o generalizadas. El 7-10% de los enfermos psorisicos padece sintomatologa articular, que puede variar
Tabla 24.2. Clasificacin
de la psoriasis segn su gravedad
Psoriasis leve
Psoriasis estable, en placas, que afecta a menos del 10%
de la superficie corporal
Psoriasis en gotas
Psoriasis moderada
Psoriasis que afecta al 10-25% de la superficie corporal,
excepto si incluye zonas incapacitantes, como cara, manos
y pies, genitales o pliegues, y siempre que no exista
afectacin articular. Estado psicolgico del paciente
no excesivamente afectado
Psoriasis grave
Psoriasis que afecta a ms del 25% de la superficie corporal
o a zonas incapacitantes, como cara, manos y pies,
genitales o pliegues
Afectacin articular con limitacin de la movilidad
Perturbacin emocional que impida el desarrollo
de las actividades normales
Psoriasis aguda, que incluye:
Psoriasis pustulosa generalizada
Eritrodermia psorisica
Psoriasis en extensin rpida
215
Diagnstico
Las lesiones tpicas permiten establecer un diagnstico clnico con facilidad. En caso de duda,
puede recurrirse a la biopsia cutnea para confirmar el diagnstico anatomopatolgico de la
psoriasis. El diagnstico diferencial debe establecerse a partir del tipo de lesin y la localizacin
(tabla 24.3).
Tratamiento
Durante la ltima dcada se han producido importantes avances en el conocimiento de la patogenia de las lesiones cutneas, con la consiguiente disponibilidad de nuevos medicamentos con
mayor eficacia clnica y menores efectos secundarios. Disponemos de diferentes tratamientos
tpicos, como los emolientes, los corticoides tpicos, los alquitranes, el ditranol, los anlogos de
la vitamina D y los retinoides tpicos, y de diversos tratamientos sistmicos, como la fotoquimioterapia, los retinoides, la ciclosporina y el metotrexato. Recientemente se han introducido, con la
denominacin de terapias biolgicas, inmunosupresores selectivos para el tratamiento de la
psoriasis en placas moderada-grave. Dadas las
mltiples posibilidades teraputicas existentes, el
manejo del paciente con psoriasis debe ser
individualizado.
Recomendaciones generales
en el manejo del paciente con psoriasis
El primer aspecto clave en el manejo de un paciente con psoriasis es una buena y clara relacin mdico-paciente. La psoriasis es una enfermedad crnica, muy dependiente de factores ambientales y
psicolgicos, y que nunca llega a curarse, sino slo
a controlarse o blanquearse. No debemos ocultar
al paciente que sufre una enfermedad crnica y que
puede presentar brotes, la ausencia de contagio, la
incomodidad de los tratamientos y los efectos secundarios que pueden aparecer. Antes de realizar
un tratamiento mdico, no hay que olvidar que la
lubricacin cutnea con emolientes puede mejorar
considerablemente las lesiones y disminuir las molestias del paciente al facilitar la descamacin.
Las posibles opciones teraputicas vienen determinadas por el tipo de psoriasis y la gravedad, extensin y localizacin de las lesiones. Como recomendaciones generales, debemos empezar con
tratamientos sencillos y cmodos, preferiblemente
en rgimen de monoterapia. Si sta falla, se probarn tratamientos combinados. Hay que reservar la
fototerapia y los tratamientos sistmicos para los
casos ms graves. Para evitar el fracaso y la resistencia a los tratamientos actuales, han de establecerse terapias rotatorias y desestimar tratamientos
Potencia
Rapidez
Taquifilaxia
Rebote
Aceptacin
++++
++++
+++
+++
+++
++
+++
++
Anlogos de la vitamina D
++
++
++
+++
Retinoides tpicos
++
++
++
++
216
Psoriasis
desproporcionados. Los corticoides sistmicos nunca deben ser utilizados en pacientes con psoriasis
(figura 24.3).
Tratamientos tpicos
Los tratamientos tpicos, cmo terapia nica, slo
estn indicados en las formas leves que afecten a
menos del 10% de la superficie corporal. En general, el excipiente recomendado es, dependiendo
Psoriasis levede
la regin anatmica, la solucin para las zonas pilosas, las cremas y emulsiones para reas extensas,
y las pomadas e, incluso, los ungentos para las
zonas ms secas, codos, rodillas, palmas y plantas
(tabla 24.4).
Psoriasis moderada
Corticosteroides
La utilidad de un corticoide se basaPsoriasis
en su grave
efecto
antinflamatorio, inmunosupresor y antimictico.
La penetracin y, por tanto, la absorcin de los
corticoides tpicos dependen de los siguientes
factores: la potencia antinflamatoria (tabla 24.5),
la concentracin utilizada, el excipiente, la tcnica
de aplicacin (las curas oclusivas con plstico la
aumentan de forma considerable), el grosor del
estrato crneo, el grado de hidratacin, la integridad de la barrera epidrmica y la extensin de la
superficie que tratar. Algunos corticoides se aso-
Clase
II: potentes
Alquitranes
Beclometasona
dipropionato
0,025%, crema,
ungento
Anlogos de la
vitamina Dal(aumentan
la eficacia
de los PUVA
Betametasona
al 0,05%, ungento
y minimizan dipropionato
los efectos secundarios
de los corticoides)
Betametasona
valerato al 0,1%, ungento
Retinoides tpicos
Budesonida al 0,05%
Diflucortolona valerato al 0,1%
Metilprednisolona
aceponato al 0,1%
Fotoquimioterapia/fototerapia
Mometasona
furoato
al 0,1%en la psoriasis crnica en placas)
( retinoides
sistmicos
Prednicarbato al 0,25%
Clase
III: potencia
moderadapsoriasis inestable/resistente a otros
Ciclosporina:
eritrodermia,
heptica.
Anticoncepcin
durante 6 meses tras el tratamiento
Clase
IV: potencia
baja
Fluocortinbutilo al 0,75% crema
Hidrocortisona acetato al 1%
Metilprednisolona acetato al 0,25%
217
218
Psoriasis
Produce mejora en un 50-70% de los casos de psoriasis. La incidencia de recada precoz tras su suspensin es menor. El efecto secundario ms frecuente es la irritacin, que hace aconsejable su uso
en terapia combinada con corticoides. Aunque no
ha demostrado teratogenia, no se recomienda su
uso en la mujer embarazada.
Tratamientos sistmicos
Aunque se trata de medicamentos manejados por
especialistas en enfermos con psoriasis extensa o
grave, conviene que el mdico de atencin primaria
est familiarizado con los que existen y su mecanismo de accin.
Fototerapia. Fotoquimioterapia
El efecto beneficioso del sol para la mayora de los
pacientes es algo que todos ellos conocen, aunque
deben protegerse de la quemadura solar, que podra empeorar las lesiones. Como tratamiento mdico, se usa la fototerapia con UVB, que ltimamente se ha vuelto ms selectiva (con longitudes de
onda por encima de los 311 nm para eliminar el
principal pico de eritema), y la fotoquimioterapia o
PUVA-terapia, que expone al paciente a radiacin
UVA al cabo de 2 horas de la ingestin (o, en algunos casos, de un bao) de un psoraleno fotosensibilizante. Ambos tipos de terapia exigen 2 o 3 das
aplicaciones semanales, durante 6-8 semanas, con
la consiguiente incomodidad del desplazamiento a
un centro hospitalario. Debe controlarse la posible
fotosensibilidad, hepatotoxicidad por los psoralenos, el riesgo de cataratas y, sobre todo, el peligro
de desarrollar tumores cutneos a largo plazo.
Retinoides sistmicos
El nico actualmente disponible es acitretino. Tiene
gran utilidad en psoriasis eritrodrmicas y pustulosas. Se utiliza solo o combinado con PUVA, en cuyo
caso se necesitan menores dosis de ambos. Se administra en dosis de 0,25-1 mg/kg/da. Es imprescindible realizar controles peridicos hepticos, de
glucemia, colesterol y triglicridos, y, anualmente,
radiografas de columna debido a la posibilidad de
que ocasione calcificacin de los ligamentos intervertebrales. Por efecto directo del frmaco sobre la
piel y las mucosas, se produce xerosis, adelgazamiento cutneo y queilitis, que pueden resultar muy
incmodos para el paciente. Su accin no es ptima
hasta que se alcanza el segundo o tercer mes, aun-
219
220
Bibliografa
Armario Hita JC, Fenndez Vozmediano JM. Actualizacin en el tratamiento de la psoriasis. Act Dermatolog. 2000; 8: 661-664.
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Dermatol. 2005; 153: 486-497.
CAPTULO 25
Prpuras y vasculitis
M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya, J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez
Introduccin
221
M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya, J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez
Clasificacin clnica
222
Prpuras y vasculitis
de Schamberg)
de hemates
223
M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya, J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez
224
Prpuras y vasculitis
225
No
Poliarte
nudosa
Poliarte
micros
M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya, J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez
mbolos: mbolos de colesterol, mbolos spticos (figura 25.11), cristales de oxalato, endocarditis, mixoma auricular...
Otros: anemias hemolticas, enfermedades mieloproliferativas, anemia de clulas falciformes, crioglobulinemia, vasculopata livedoide, calcifilaxia
cutnea, enfermedad de Degos...
Figura 25.11. Prpura retiforme no inflamatoria
Por ltimo, el patrn de prpura retiforme inflamatoria se debe a la combinacin de lesiones de prpura palpable clsica con lesiones retiformes, pero
con un intenso eritema. Puede darse en el contexto
de diferentes tipos de vasculitis: vasculitis IgA, poliarteritis nudosa, granulomatosis de Churg-Strauss,
granulomatosis de Wegener, pioderma gangrenoso,
vasculitis livedoide...
Actitud diagnstica (figura 25.12)
A
F
O
(
Figura 25.12
226
Prpuras y vasculitis
El tratamiento ideal es el etiolgico, aunque en algunas ocasiones no es posible, bien porque ste no
se llega a descubrir o porque carece de un tratamiento eficaz.
En las prpuras pigmentarias crnicas, los corticoides tpicos pueden ser tiles si existe prurito
asociado; la terapia con psoralenos y radiacin ultravioleta A (PUVA) y/o la exposicin solar mejoran
la visibilidad de las lesiones.
En lo que respecta a las vasculitis, en casos leves
y sin afectacin sistmica el tratamiento consiste en
la adopcin de medidas generales (reposo en cama,
extremidades elevadas...) y el tratamiento sintom-
227
CAPTULO 26
Concepto y clasificacin
Enfermedad de Bowen
Eritroplasia de Queyrat
228
Tumores benignos
no melanocitarios
229
cuentes en mujeres (en una proporcin 2:1 respecto a los hombres) y de aparicin en la edad media
de la vida. No tienen poro central y su infeccin
es rara. Los quistes no anexiales pueden deberse
a la presencia de vestigios embrionarios o a anomalas en el cierre de hendiduras embrionarias; en
la mujer, a la presencia de tejidos heterotpicos en
la piel (por ejemplo, endometriosis), por causa ginecolgica o adquiridos como los quistes por
inclusin (un pinchazo puede hacer penetrar restos epiteliales en la dermis). Los falsos quistes
(seudoquistes) seran estructuras similares a los
quistes pero nunca revestidas de epitelio.
Tumores vasculares benignos (TVB). Bajo este
trmino se engloban diferentes procesos que no
siempre corresponden a una proliferacin tumoral
del mesnquima angioblstico. Incluimos en este
trmino los hemangiomas, las malformaciones vasculares, las hiperplasias vasculares y la dilatacin de
vasos preexistentes (que se estudian con detalle en
otro captulo de este libro).
El angioma senil (o punto rub) es el TVB adquirido ms frecuente, apareciendo en el tronco de
adultos o ancianos como mltiples pequeas ppulas de color rojo vivo, de 1 a 6 milmetros, que con
el tiempo se hacen cupuliformes y aumentan en
nmero. Una variedad de ellos son los angiomas o
angioqueratomas del escroto, que suelen ser muy
numerosos y de color rojo oscuro. Se consideran un
signo de envejecimiento fisiolgico.
Queratoacantoma (QA). Es un tumor cupuliforme, localizado principalmente en zonas fotoexpuestas (casi siempre la cara y el dorso de las manos),
de crecimiento rpido en unas semanas e involucin espontnea en meses. Clnicamente, se manifiesta con una lesin exoftica hemisfrica, dura, de
centro queratsico y superficie rosada que crece en
das o semanas. Puede alcanzar un tamao considerable (como un garbanzo o mucho mayor). En
una segunda fase sigue creciendo en superficie,
pero se delimita un crter central lleno de queratina
compacta, mientras la lesin se aplana. Finalmente
llega a curar, pudiendo dejar cicatriz. Cuando se
localiza en zonas cercanas a un cartlago (nariz,
oreja) puede ocasionar condritis dolorosa.
Existen formas clnicas peculiares: QA mltiples,
eruptivos, o QA serpiginosos gigantes con tendencia
a persistir y recidivar tras la exresis.
230
La histologa muestra un aspecto de difcil distincin con el carcinoma espinocelular si no se practica una biopsia-exresis o una biopsia en gajo de
naranja, que comprenden el centro y el borde de
la lesin. La arquitectura, con el crter central y un
borde en pico de loro, proporciona el diagnstico,
ya que tambin existe desorden y atipias de los
queratinocitos como en el carcinoma espinocelular.
De hecho, en la actualidad se considera que el QA
es una variedad peculiar, en general autoinvolutiva,
de carcinoma espinocelular.
Nevus epidrmico (NE). Suele estar presente en
el nacimiento, y en el 80% de los casos aparece
antes del primer ao de vida. Se trata de una agrupacin de ppulas verrugosas que confluyen en una
placa, de color rosado a marrn, con frecuente disposicin lineal cuando se localiza en las extremidades. A veces la lesin es difusa, denominndose NE
verrucoso sistematizado. Cuando adems aparecen
malformaciones en otros rganos, se denomina sndrome de Salomn o sndrome del nevus epidrmico.
Puede presentarse con distribucin lineal y prurito,
eritema, descamacin y costras, lo que se conoce
como NE verrucoso inflamatorio lineal (NEVIL).
Nevus blanco esponjoso. Se encuentra entre los
tumores benignos menos frecuentes. Es un proceso
en general familiar, que aparece en los primeros
aos de vida como un engrosamiento blanquecino,
esponjoso, de la mucosa oral.
Acantoma de clulas claras. Es tambin infrecuente, apareciendo generalmente en las piernas en
la cuarta dcada de la vida como un elemento papuloso, casi siempre solitario, a veces con collarete
de escamas perifrico. Su nombre se debe a que
histolgicamente est constituido por queratinocitos
de citoplasma claro.
Acantoma fisuratum. Aparece en las zonas de
apoyo de gafas o audfonos (nariz, orejas) como un
ndulo con una fisura o ulceracin central.
Verrugas vulgares o verdaderas. Son seudotumores epiteliales benignos causados por la infeccin por el virus del papiloma humano; el molusco
contagioso (Molluscum contagiosum), en cambio,
est producido por poxvirus. Ambos procesos pueden confundirse con otros tumores cutneos y se
describen en el captulo correspondiente.
Tumores premalignos
231
rasposo, blanquecino, con fisuras, erosiones o infecciones secundarias. La superficie labial puede
estar engrosada o atrfica, y a veces se borra el lmite cutaneomucoso. En su gnesis, adems de la
lesin actnica crnica, puede tener un papel el tabaquismo (el cigarrillo se apoya en el labio inferior).
La transformacin en un carcinoma espinocelular
ocurre en el 29-52% de los casos, apareciendo una
zona de hiperqueratosis ms intensa o una fisura
lineal que no cura y origina una ulceracin. La extirpacin de la totalidad del borde rojo del labio
(bermellectoma) es el tratamiento de eleccin de
la queilitis actnica crnica, ya sea con ciruga convencional o con lser de CO2.
Tumores in situ
232
Existen tres variedades clnicas de CEV: el carcinoma cuniculatum (en la planta del pie), el anogenital (o condilomatosis gigante de Buschke-Lowenstein) y el carcinoma oral (o papilomatosis
oral florida).
Fibrosarcoma. Este tumor infrecuente, que destaca entre los tumores malignos del tejido conectivo,
suele aparecer entre los 50 y los 60 aos de edad,
ms a menudo en varones y en la extremidad inferior. Habitualmente es un tumor redondeado, a veces pigmentado y algo escamoso, de ulceracin
muy poco frecuente. Tiende a invadir las estructuras
vecinas y ocasionar metstasis a distancia, as como
a recidivar tras el tratamiento. La supervivencia media a los 5 aos es de tan slo el 50%.
Existe una forma infantil que aparece al nacimiento o en los primeros aos de vida y presenta un
curso menos agresivo que la forma del adulto, alcanzndose el 80% de supervivencia a los 5 aos.
Dermatofibrosarcoma protuberans. Est
considerado un tumor fibrohistiocitario de bajo
grado de malignidad, aunque es muy llamativo,
pues alcanza gran tamao y presenta un crecimiento exoftico. Generalmente se localiza en el tronco,
en forma de grandes masas duras, mamelonadas,
de aspecto carnoso y color algo violceo (figura
26.5). Si bien su potencial metastsico es bajo, el
ndice de recidivas tras el tratamiento quirrgico es
elevado, por lo que se aconseja una ciruga radical
que incluya la fascia muscular subyacente. En lneas generales, y en funcin de su localizacin, se
debe extirpar la estructura anatmica inmediatamente por debajo de donde oriente el tumor (fascia, cartlago), pues de lo contrario la recidiva es
inevitable. Microscpicamente, est constituido por
una proliferacin de fibroblastos dispuestos en remolinos que penetran la hipodermis y los tejidos
adyacentes ms all de lo que clnicamente podra
suponerse.
Histiocitoma fibroso maligno. Se trata del sarcoma de partes blandas ms frecuente en la edad
adulta. Se localiza en miembros y retroperitoneo, y
afecta en general al msculo subyacente. Habitualmente es multilobulado y presenta un rpido crecimiento, a veces con necrosis y hemorragia. La ms
frecuente es la variedad pleomrfica, existiendo
tambin los tipos mixoide, gigantocelular e infla-
matorio. La recidiva local y las metstasis son frecuentes, con una supervivencia a los 5 aos de
entre el 15 y el 30%.
Tumores malignos originados en las clulas
endoteliales. Estos tumores se clasifican en dos
tipos: de alto grado de malignidad (angiosarcomas)
y de bajo grado de malignidad (hemangioendoteliomas). Los angiosarcomas se dividen en:
Idiopticos de cara y cuero cabelludo, que suelen
afectar a varones de edad avanzada, son agresivos
localmente y metastatizan por va linftica y hemtica; su supervivencia es de tan slo el 15% a
los 5 aos, siendo la invasin local la principal
causa de muerte.
Angiosarcoma sobre linfedema crnico (o sndrome de Stewart-Treves); puede aparecer: a) en
mujeres con linfedema crnico posmastectoma
de ms de 10 aos de evolucin; b) sobre linfedema crnico congnito o idioptico; c) tras radioterapia.
Sarcoma de Kaposi (SK). Esta neoplasia est considerada como un tumor vascular maligno derivado
de una clula mesenquimal primitiva. Se distinguen
cuatro tipos:
El SK clsico, que afecta a varones entre la quinta y la octava dcada de la vida, judos o de origen
mediterrneo; se manifiesta con mculas y tumores violceos en las extremidades inferiores, de
curso muy crnico y con regresin espontnea en
algunos casos.
El SK endmico o africano, que aparece en varones de zonas ecuatoriales de frica, con una for-
233
234
Los tumores benignos, en su gran mayora, no requieren tratamiento. Los tumores premalignos pueden vigilarse, si bien se aconseja su extirpacin
para evitar la progresin hacia formas claramente
malignas, mientras que los tumores in situ siempre
deben ser eliminados para evitar su evolucin hacia
formas invasivas.
Las queratosis actnicas pueden tratarse con crioterapia, electrodesecacin o lser de CO2, o bien
con tcnicas no invasivas como la terapia fotodinmica o la aplicacin de 5-fluouracilo o de crema de
imiquimod al 5%.
Los tumores in situ se tratarn con tcnicas quirrgicas superficiales que lo eliminen, conservando
la anatoma y funcionalidad de la zona afectada.
Aunque la enfermedad de Bowen puede tratarse
mediante crioterapia, actualmente preferimos el lser de CO2, tratamiento que tambin consideramos
de primera eleccin en la eritroplasia de Queyrat.
Recientemente se ha empleado la crema de imiquimod al 5% en el tratamiento de estas lesiones in
situ, aunque se precisa un periodo de tratamiento
ms largo, as como el cumplimiento del paciente,
y en muchos casos ocasionan irritacin local de
mayor duracin que la causada por las tcnicas antes citadas.
235
En el caso del carcinoma cuniculatum, est indiLos tumores malignos requieren extirpacin completa mediante ciruga convencional o, en segn cada la extirpacin quirrgica de la totalidad del
que casos, ciruga comprobada al microscopio (tc- tumor, ya que la reseccin incompleta puede acelenica de Mohs). La ciruga convencional es la tcnica rar el crecimiento del tumor residual. En los paciende eleccin en la mayora de casos de carcinoma tes en los que no es posible realizar tratamiento
por presentar
patologas Queratsico
que lo contrainespinocelular, Con
permitiendo
la extirpacin
de
to- quirrgico
telangiectasias
perlados
Conlatapones
Duro en
Nodular
(>40 aos),
diquen,
puede
realizarse
raspado
ms
inyeccin
de
talidad del tumor
y
su
estudio
histolgico.
La
ex(>40 aos), reas fotoexpuestas
crneos
pastilla
atpico
reas
fotoexpuestas
tirpacin debe llegar hasta la hipodermis y el mar- interfern alfa recombinante. La crema de imiquigen lateral debe estar, al menos, a 6 mm del borde mod al 5%, sola o asociada a vaporizacin con lser
Biopsia
Q. seborreica
Biopsiateraputica. La radiacin
Nodular
CO2, es otra alternativa
clnico del tumor. Se consideran
de alto riesgo
los de Dermatofibroma
infiltrante
carcinomas espinocelulares mayores de 2 cm, los de no debe ser empleada en monoterapia, pues se han
grados II a IV de Broders y los localizados en cue- descrito metstasis linfticas tras radioterapia,
as
Plano,
Ca. basocelular
Metstasis
ro cabelludo, pabellones
auriculares, prpados, nariz como transformacin
anaplsica del
tumor.
Biopsia
no infiltrante
o labios. Cuando aparecen metstasis ganglionares,
La ciruga microgrfica de Mohs est indicada: a)
debe realizarse un tratamiento precoz de stas me- en los carcinomas cutneos recidivantes; b) en los
diante ciruga radical y radioterapia, aunque el pro- localizados en reas que, por motivos
funcionalesCa.
Q. actnica
espinocelular
nstico es peor en estos pacientes. La biopsia selec- o de riesgo, precisan conservar el tejido sano, como
tiva del ganglio centinela puede efectuarse en los prpados, pabellones auriculares, labios, nariz y
carcinomas espinocelulares de alto riesgo, aunque genitales; c) en los carcinomas espinocelulares maMama,estudios
genitalesmulticntricos
Queratsico, eritematosoescamoso
Verrugoso
Violceo
Pediculado
an se precisan
que deter- yoresde
2 cm y pigmentado
profundos; d) en
los carcinomas
Eccematiforme,
Crecimiento
radial
No
infiltrante
Varn
Cuello,
minen la utilidad
y la relacin coste-beneficio de la espinocelulares en pacientes inmunodeprimidos; e) axila
persistente
citada tcnica en este tipo de tumores.
en caso de carcinoma espinocelular sobre cicatrices,
236
Biopsia
Biopsia
Enfermedad
de Paget
Enfermedad
de Bowen
Biopsia
Nevus
pigmentocular
S. Kaposi
Acrocordn
en gel o en iontoforesis se han empleado con resultados variables. Los retinoides orales se utilizan
en carcinomas espinocelulares avanzados, o de forma preventiva en pacientes con xeroderma pigmentoso, epidermodisplasia verruciforme o carcinomas
cutneos mltiples. La quimioterapia sistmica se
reserva a pacientes con metstasis inoperables.
La terapia fotodinmica puede emplearse en
aquellos pacientes en quienes la ciruga o la radioterapia estn contraindicadas, en queratosis actnicas mltiples y en carcinomas espinocelulares superficiales de pequeo tamao, de menos de 2 mm
de espesor y previo raspado de la lesin. Entre sus
inconvenientes, destacan el no ser eficaz en tumores mayores de 1 cm, el impedir el estudio histolgico, y la posibilidad de fototoxicidad por retencin
del fotosensibilizante en rganos internos.
Bibliografa
Armijo M, Camacho F. Tratado de dermatologa. Madrid: Aula Mdica,
1998.
Herrera E. Tumores cutneos. Madrid: Aula Mdica, 1999.
237
CAPTULO 27
lceras crnicas
del miembro inferior
H. Vzquez Veiga
Concepto
lceras venosas
Son las lceras de las piernas ms comunes. Repre
sentan entre el 80 y el 90% de los casos y afectan a
personas de la tercera edad, pues el 85% de los
238
Incidencia (%)
Venosas
80-90
Arteriales
5-10
Neuropticas*
Causas fsicas
Venosas
Enfermedad venosa crnica
Posflebticas
Arteriales
Arteriosclerosis
lcera hipertensiva de Martorell
Embolismos de colesterol
Tromboangetis obliterante
Malformaciones arteriovenosas
Vasculticas
De pequeos vasos
Lupus eritematoso
Esclerodermia
Enfermedad de Behet
Atrofia blanca
Vasculitis alrgicas
Artritis reumatoide
Sndrome de Sjgren
Fenmeno y enfermedad de Raynaud
De medianos y grandes vasos
Vasculitis nodular
Poliarteritis nodosa
Granulomatosis de Wegener
Linfticas
Linfangitis crnica
Linfedema
Presin
Fro
Congelacin
Perniosis
Radiodermitis
Calor
Quemadura
Qumicas
Quemadura
Facticias
Causas neurolgicas
Neuropata diabtica
Siringomielia
Tabes dorsal
Causas metablicas
Diabetes mellitus
Gota
Deficiencia de prolidasa
Enfermedad de Gaucher
Calcifilaxia
Causas hematolgicas
Alteraciones de la serie roja
Anemia de clulas Sickle
Esferocitosis hereditaria
Talasemia
Polictemia vera rubra
Alteraciones de la serie blanca
Leucemia
Disproteinemias
Crioglobulinemia
Crioaglutininas
Macroglobulinemias
Causas tumorales
Epiteliomas
Espinocelulares
Basocelulares
Melanoma
Sarcoma de Kaposi
Linfomas
Clulas B
Clulas T
Metstasis
Causas infecciosas
Bacterianas
Fornculos
Ectima
Ectima gangrenosa
Embolismo sptico
Infecciones por bacterias gramnegativas
Infecciones por anaerobios
Infecciones por micobacterias
Tpicas
Atpicas
Micticas
Granuloma de Mmajocchi
Micosis profundas
Infecciones por protozoos
Leishmania
Amebas
Infestaciones y picaduras de insectos
Causas drmicas
Granuloma anular
Necrobiosis lipoideica
Causas hipodrmicas
Paniculitis licuefactivas
Genodermatosis
Pangeria
Progeria
Pioderma gangrenosa
239
H. Vzquez Veiga
240
Arterial
Neuroptica/diabtica
Sntomas
Disminucin de la sensibilidad
Localizacin
reas de presin.
Zonas acras de pies
Nmero
nica o mltiples
nica o mltiples
nica o mltiples
Bordes
Irregulares, angulares
Fondo
Necrtico. No granulacin
Limpio. No granulacin
Profundidad
Escasa
Hasta fascia
Alteraciones
vasculares
Varices. Hemosiderosis.
Edema sin fvea, linfedema
Ausencia de impulsos
Tiempo de relleno capilar 4 s
Elevacin 45/1 min: palidez
persistente
Neurolgicas
No
No
Disminucin de la sensibilidad
Periferia
Pigmentacin secundaria
Eccema de contacto/dermatitis
venosa, lipodermosclerosis
241
H. Vzquez Veiga
242
243
H. Vzquez Veiga
244
Composicin
Ventajas
Desventajas
Hidrocoloides
Base hidrocoloide:
peptinina, celulosa
y adhesivo
Base externa:
poliuretano
Favorecen la angiognesis
Aumentan en un 40% la cicatrizacin
Desbridamiento autoltico
Facilidad de eliminar detritus
Disminucin del dolor
Accin antibacteriana
Buena adaptacin y adherencia
Cambio en varios das segn exudado
Olor desagradable
Maceracin
Hidrofibras
Peptinina, celulosa,
asociados o no a Ag
Favorecen la angiognesis
Aumentan la cicatrizacin
Desbridamiento autoltico
Manejo de la exudacin eficaz
Cambio en varios das segn exudado
Pueden liberar iones Ag aumentando la accin
antibacteriana
Olor desagradable
Alginatos
Polisacridos de algas
y plantas marinas
Muy absorbentes
No adherentes
Solubles
Buena adaptacin
Cambio en varios das segn exudado
Olor desagradable
Precisan vendaje de sostn
Hidrogeles
Aceleran la curacin
Disminucin del dolor
Alta capacidad de absorcin (100-200%)
Semiadhesivos o no adhesivos
Semitransparentes
Espumas
Polmeros de
poliuretano
o de silicona
Pelculas
Poliuretano y otros
materiales sintticos
Dificultad de colocacin
No absorbentes
Tratamiento quirrgico
Injertos en sello (figura 27.5): la aplicacin de
injertos de la piel del muslo, de las nalgas o
del abdomen de 3 a 5 mm de dimetro, obte
nidos con bistur, con punch (sacabocados) o
por afeitado (incluso con la cureta de Stiefel),
es un mtodo sencillo, eficaz adems de repe
tible, para completar la epitelizacin de una
lcera. Puede hacerse ambulatoriamente, y su
mayor ventaja reside en que la necrosis de uno
de los injertos no significa la prdida de los
dems.
Injertos cutneos libres: no son tan tiles como
los injertos en sello y, cuando se utilizan, debe
245
H. Vzquez Veiga
Accin sobre
la epitelizacin
Dermatitis
de contacto
Observaciones
Neomicina
Favorece
Frecuente
Sulfadiacina argntica
Favorece
Ocasional
Bacitracina
Mantiene
Ocasional
Gentamicina
Retrasa
Ocasional
Mupirocina
No demostrada
Infrecuente
Eritromicina
No demostrada
Infrecuente
cido fusdico
No demostrada
Infrecuente
Metronidazol
No demostrada
Infrecuente
Clorhexedina
Retrasa
Infrecuente
Povidona yodada
Retrasa
Frecuente
Perxido de benzoilo
Favorece
Infrecuente
Hipoclorito sdico
Retrasa
Infrecuente
Agua oxigenada
Mantiene
No
Permanganato potsico
1/10.000
No demostrada
Infrecuente
Hexaclorofeno
Retrasa
Infrecuente
cido actico
No demostrada
Infrecuente
lceras venosas
El tratamiento se encamina fundamentalmente a
luchar contra la hipertensin venosa, y esto se logra
con la elevacin de las piernas, evitando compre
siones en las extremidades inferiores (ligas, fajas,
etc.), y con medidas compresivas.
Safenectoma
Esta intervencin, incluida tambin la esclerosis de
la safena, puede ser una tcnica efectiva en lceras
donde el sistema venoso profundo sea competente.
Medidas compresivas
Antes de aplicar la compresin, por otra parte pie
dra angular en el tratamiento de las lceras venosas
segn Etufugh y Phillips, debe determinarse el IBT
para descartar la presencia de enfermedad arterial
oclusiva. La compresin puede hacerse mediante el
uso de:
246
lceras arteriales
Su tratamiento radica en conseguir restablecer una
circulacin arterial correcta. Por lo tanto, se basa en
las siguientes medidas:
Prohibicin del tabaco.
Prdida de peso.
Control de la PA.
Dieta pobre en colesterol LDL.
Control de la diabetes.
Tratamiento de la hipercolesterolemia.
Ejercicio para mejorar la circulacin colateral.
Elevacin de la cabecera de la cama.
Antiagregacin.
En estas lceras, es imprescindible la consulta al
cirujano vascular para la valoracin y el trata
miento quirrgico de la arteriopata, as como
para el control global del paciente.
Nifedipino: igual que otros bloqueadores de los
canales del calcio, aumenta el aporte de sangre
en las extremidades inferiores, pero se teme que
el efecto que se logra sobre la mejora de la cir
culacin arterial perifrica no sea a largo plazo,
sino slo momentneo e ineficaz.
Resto de lceras
Se establecer un tratamiento etiolgico, que va
desde la ciruga en los tumores hasta el tratamiento
inmunosupresor en el lupus, pasando por el uso de
estanozolol en la livedo reticularis.
Bibliografa
Etufugh CN, Phillips TJ. Venous ulcers. Clin Dermatol. 2007; 25(1):
121-130.
Lin P, Phillips T. lceras. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds.
Dermatologa, 1. ed. esp. Madrid: Elservier, 2004; 1.631-1.649.
Maneker G, Wilcher GD. Vendajes. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini
RP, eds. Dermatologa, 1. ed. esp. Madrid: Elservier, 2004; 2.2612.268.
Phillips TJ, Jeffrey SD. Leg ulcers. J Am Acad Dermatol. 1991; 25:
965-987.
247
CAPTULO 28
Uas (enfermedades
que afectan a la unidad ungueal)
F.M. Camacho Martnez
Introduccin
Onicosis congnitas
A continuacin, se revisan brevemente las alteraciones ungueales congnitas ms frecuentes.
Anoniquia
La ausencia total de todas las uas desde el nacimiento es excepcional, y lo que frecuentemente se
observa es la presencia de uas rudimentarias en
algunos dedos de las manos o los pies (figura 28.1);
por tanto, habitualmente la diferencia entre anoniquia e hiponiquia es cualitativa, y a menudo coexisten las dos entidades. La anoniquia aislada sin otros
sntomas puede heredarse como una anomala dominante, recesiva o espordica. Con frecuencia, la
anoniquia se combina con otros sntomas.
Ua del pulgar en raqueta
Se trata de un proceso de herencia autosmica
dominante con expresin variable, falta de penetrancia y mayor afectacin en mujeres. En la ua
del pulgar en raqueta, la falange distal mide slo
dos tercios de su longitud habitual y la ua del
pulgar tiene solamente entre un medio y un tercio
de su longitud normal. La falange distal y la ua
estn ensanchadas, lo que da al pulgar un aspecto
de paleta o de esptula con una punta engrosada
(figura 28.2).
248
Coiloniquia
La coiloniquia (o ua en cuchara) designa uas de
forma cncava. Con frecuencia es adquirida y se
relaciona con anemia, disfuncin tiroidea o traumatismos. Existe una forma de coiloniquia heredada de
forma autosmica dominante sin otros defectos.
Onicocriptosis
Con este trmino se define una ua que se introduce en los pliegues ungueales, generalmente en uno
de los laterales. Se conoce tambin como ua incarnata o ua encarnada (figura 28.3) y con frecuencia
se acompaa de granuloma pigeno. Aunque lo habitual es verla en adultos como consecuencia de
traumatismos continuos sobre uas en pinza o mal
alineamiento, puede observarse tambin en la infancia, e incluso tener un origen congnito.
Ua ectpica
Se caracteriza por el desarrollo de tejidos ungueales
en una localizacin diferente a la unidad ungueal.
La mayora de los casos descritos son congnitos;
no obstante, un traumatismo sobre la unidad ungueal puede dar lugar a una ua ectpica, al separar y transferir del resto de la matriz ungueal un
fragmento matricial, generando una ua pequea y
distrfica.
Leuconiquia
La leuconiquia, caracterizada por un color de la ua
blanco lechoso o de porcelana, puede ser total, parcial o estriada. La herencia es autosmica dominante. Puede combinarse tambin con coiloniquia, o
aparecer en otros sndromes como el FLOTCH (leuconiquia familiar, quistes tricolmicos y distrofia
ciliar con herencia autosmica dominante). Tambin puede ser adquirida.
Entre las leuconiquias verdaderas adquiridas, la
leuconiquia parcial es la ms frecuente. Puede ser
249
Fisuracin ungueal
El tipo ms frecuente de deformidad crnica posterior a un traumatismo agudo es el desdoblamiento
de la ua por un trauma agudo que afecta a la zona
matricial o al lecho. La alteracin de la ua puede
no apreciarse hasta varios meses despus. En ocasiones aparece un pterigio asociado.
Estriaciones ungueales
Las estriaciones longitudinales se producen por
traumatismos matriciales de poca intensidad. Las
estras pueden ser interrumpidas focalmente, dando
lugar a un aspecto arrosariado.
Las estriaciones transversales pueden ser postraumticas o producirse por hipoxia (por ejemplo, tras
una neumona o torniquetes de larga duracin).
Mal alineamiento ungueal
Se produce por la desviacin lateral del eje longitudinal de la ua respecto a la falange. Aunque
puede ser congnito, lo habitual es constatarlo despus de un traumatismo. Tambin se ha observado
tras biopsias longitudinales.
Pterigio ungueal dorsal
Es el crecimiento de una proyeccin del pliegue
proximal que se funde con la matriz subyacente y,
posteriormente, con el lecho ungueal; como resultado, la lmina ungueal se divide en dos fragmentos
laterales. Es similar a la deformidad ungueal por
fisuracin, pero implica una adhesin cicatricial entre el pliegue proximal y las estructuras subyacentes. Su causa ms frecuente es el liquen plano.
Depresiones puntiformes
Las depresiones puntiformes en la lmina ungueal,
tambin conocidas como pitting, son habitualmente marcadoras de psoriasis, alopecia areata, eccema
y traumatismos ocupacionales. Tambin puede observarse en el eccema periungueal y en los traumas
profesionales.
Paroniquia
Supone la inflamacin de los tejidos periungueales y puede ser aguda o crnica. La paroniquia
aguda suele estar producida por aerobios o anaerobios (figura 28.4), mientras que la crnica, en
relacin con la humedad excesiva de las manos,
est causada por Candida sp., estreptococos o
pseudomonas, influyendo ms los factores am-
250
bientales que los infecciosos. En los casos crnicos, es necesaria la escisin en bloque del pliegue
proximal4.
Oniclisis
En la oniclisis se produce el desprendimiento de
la lmina del lecho ungueal y el hiponiquio. Comienza en el borde libre y puede avanzar hasta la
lnula. En la oniclisis traumtica se puede producir una cicatriz en el lecho que impida la adherencia
de la ua. Puede ser provocada por un traumatismo
agudo intenso o por microtraumatismos repetidos.
Onicauxis
Se trata de una distrofia adquirida en la que se
produce el engrosamiento importante de una o de
ms uas, que presentan una coloracin amarillenta. La ua se hace ms gruesa y circular transversalmente, adoptando un aspecto en garra. Las ms
frecuentemente afectadas son las de los primeros
dedos del pie. Se atribuye a un traumatismo distorsionante crnico.
Onicogrifosis
La onicogrifosis (u onicogriposis) supone el engrosamiento ungueal exagerado con gran hipertrofia
de la ua, que se alarga y deforma con aspecto de
cuerno de carnero (figura 28.5). Al igual que la
onicauxis, puede observarse en todas las uas del
pie, aunque predomina en la del primer dedo. Se
detecta sobre todo en personas ancianas. Las posibles causas de onicogrifosis incluyen un traumatismo aislado nico, la presin y la friccin continuas
sobre las uas de los pies debido a un calzado inadecuado, y la ausencia de recorte de las uas.
Melanoniquia friccional
Los microtraumatismos repetidos contra los zapatos
pueden ocasionar una melanoniquia longitudinal en
una o varias uas del pie, sobre todo en las de los
dedos cuarto y quinto. Aparece en las zonas laterales
de las uas por friccin crnica sobre la matriz ungueal que estimulara a los melanocitos matriciales.
Existen melanoniquias por traumatismos repetidos en manos por onicofagia y onicotilomana.
Lneas de Beau
Las depresiones o surcos transversales en la superficie de las uas se denominan lneas de Beau. Cuando tan slo aparecen en una o en algunas uas,
probablemente se deban a una causa mecnica o
traumtica, o tambin a una perionixis o un eccema
crnicos. Las traumticas pueden asociarse a un hematoma subungueal debajo del pliegue proximal.
Tambin se han descrito acompaando al sndrome
de Raynaud, al sndrome del tnel carpiano y a las
fracturas de antebrazo con inmovilizacin.
Onicomadesis
En ella se produce la separacin proximal de la
lmina de su matriz subyacente, seguida por un
desprendimiento de la primera. Representara el
grado extremo de las lneas de Beau debido a una
detencin prolongada del crecimiento ungueal.
Onicosquisis o distrofia lamelar
Se produce el despegamiento distal de la lmina
ungueal en capas horizontales. El factor traumtico
local ms importante capaz de producirla es la inmersin continuada en agua seguida de la exposicin a una atmsfera seca. Es frecuente en las uas
de las manos de las mujeres.
Onicosis marcadoras
de enfermedades y traumatismos.
Onicopatas por frmacos
Onicosis en dermatosis
Muchas dermatosis pueden diagnosticarse por su
sintomatologa ungueal, a veces exclusiva. Las ms
habituales se describen a continuacin.
Psoriasis
La afectacin ungueal en la psoriasis es frecuente:
el 80-90% de los pacientes con esta patologa pre-
251
Liquen plano
La afectacin parcial o total de la ua se observa en
un 10%, y un 4% de los afectados suele mostrar una
distrofia ungueal permanente en una o ms uas.
Es excepcional que sea la primera manifestacin de
la enfermedad. La clnica depender de la localizacin del proceso en la ua:
Enfermedad del pliegue ungueal. La clnica depende de la zona afectada, aunque a veces se
trata de un mero cambio de color a azulado o
rojizo en el dorso del pliegue ungueal seguido
del de la lmina.
Enfermedad de la matriz ungueal. La lesin aislada de liquen plano localizada en la matriz se manifiesta como una protuberancia en el pliegue
ungueal, inicindose una lnea roja longitudinal
que indica una lmina ungueal adelgazada y que
evoluciona hacia una muesca distal donde la ua
es ms frgil. La lnula puede ser parcial o totalmente roja, y en una fase ms avanzada aparece
una hendidura total que puede llevar a pterigio
entre la matriz subyacente y el pliegue proximal.
Afectacin del lecho ungueal. Causa hiperqueratosis subungueal que puede despegar la lmina;
a veces asociada a oniclisis.
Alopecia areata
Aunque puede empezar por las uas (especialmente en nios), siempre deber inspeccionarse el cuero cabelludo buscando la presencia de una o mltiples placas; no obstante, tambin es posible
observar lesiones en barba, cejas, pestaas y vello
corporal, axilar y pubiano. En las uas pueden comprobarse depresiones puntiformes, rugosidades
puntiformes (que llegan a observarse en el 34% de
los pacientes), lnulas moteadas, onicomadesis, oniclisis, leuconiquia puntiforme, surcos transversales
y longitudinales, coiloniquia, paquioniquia seudomictica, adelgazamiento y rotura, adems de la
excepcional presencia de lnulas rojas, que se desarrollan poco despus de la fase aguda y desaparecen lentamente dejando una lnea de Beau. Nunca se produce anoniquia ni cicatriz.
Normalmente, la alopecia areata afecta solamente a algunas uas tornndolas deslustradas y toscas, frgiles y quebradizas, pero tambin puede
afectar a las 20 uas, cuadro que se conoce como
traquioniquia o distrofia de las 20 uas y sucede
en el 12% de los casos. La traquioniquia, caracterizada por uas opacas y con aspecto de papel de
252
Slo vamos a tratar las afecciones peri- y subungueales por estafilococos y estreptococos.
Infecciones por estreptococos
y estafilococos: piodermitis
Estafilococias
Piodermitis vegetantes. Algunas piodermitis pueden hacerse vegetantes, es decir, presentar granulomas crnicos e hiperplasia epitelial en superficie,
especialmente cuando asientan periorificialmente
y en pliegues, como sera el caso de los pliegues
ungueales laterales.
Botriomicoma (granuloma telangiectsico). Se
trata de una tumoracin redondeada, blanda, del
tamao de un guisante o algo mayor, generalmente pediculada o estrangulada en su base, de
color rojo vivo y superficie lisa o moriforme, cubierta de un delgado epitelio o costra serohemtica. No es doloroso. Se trata mediante rebanado
de su base (o bien raspado) y electrocoagulacin.
Estreptococias
De las posibles infecciones estreptoccicas nos interesan, fundamentalmente, el imptigo verdadero,
con su variedad dactilitis infecciosa.
Imptigo verdadero. Tambin denominado imptigo ampolloso de TilburyFox, afecta funda
mentalmente a nios durante los meses de verano, provocando autnticas epidemias (pues es
muy contagioso); favorecen su difusin la suciedad y el hacinamiento. Es el ejemplo ms tpico
de infeccin estafiloestreptoccica, aunque en la
actualidad se considera que es otra afeccin debida a la exfoliatina liberada por Staphyllococcus
aureus phago 71 (es decir, una estafilococia),
253
254
255
Las dermatosis zooparasitarias, causadas por ectoparsitos o endoparsitos animales, son infestaciones transm isibles al hombre, que acta como
husped definitivo o intermediario. Se deben a
protozoos, celentreos, gusanos, artrpodos, equinodermos y cordados. De todas ellas, slo comentaremos la sarna.
Sarna humana
Se trata de una dermatosis extraordinariamente contagiosa causada por Sarcoptes scabiei variedad hominis (tambin conocido como arador de la sarna). Nos interesa especialmente la sarna noruega
(o sarna costrosa), que cursa con escamocostras
hiperqueratsicas adherentes, amarillentas o grisceas, primero localizadas en manos, pies, codos y
rodillas, y luego generalizadas, llegando a afectar a
la cara, el cuero cabelludo y los pliegues ungueales,
y causando incluso hiperqueratosis subungueal5. En
casos extremos, se alcanza una situacin eritrodrmica, con poliadenopatas y eosinofilia. Sucede en
retrasados mentales, monglicos, diabticos, inmunodeprimidos, con frecuencia de causa yatrgena
(trasplantados), leucmicos, o en el curso de tratamientos locales prolongados con corticoides tpicos fluorados, especialmente en nios que no se
han diagnosticado adecuadamente o que no gozan
de los cuidados necesarios. En la sarna costrosa se
observa una gran cantidad de caros debajo de las
uas, lo que origina hiperqueratosis subungueal y
onicodistrofia.
Onicosis traumticas
256
Cuerpos extraos
Su aparicin a nivel subungueal es habitual tanto en
las uas de las manos (al realizar diversos trabajos
manuales) como en las de los pies (al usar zapatos
descubiertos o andar descalzo). El cuerpo extrao se
suele introducir por el pliegue distal y el hiponiquio,
incrustndose en el lecho ungueal, aunque tambin
puede clavarse en la matriz ungueal a travs el pliegue
proximal. Pueden ser de naturaleza vegetal (espinas
de rboles o arbustos, astillas de madera) o animal
(cabellos, espinas de pescado o de erizos de mar,
espculas de ostras), metlicos, plsticos o de cristal.
Un cuerpo extrao que con frecuencia se introduce en la mano o en el pie, incluso bajo la ua, es
el cabello recin cortado, lo que da lugar al granuloma de los peluqueros.
Onicosis autoprovocadas
Hay tres cuadros clnicos bien definidos: la onicofagia, la onicotilomana y la falsa distrofia medial
canaliforme.
Onicofagia
El hbito de morderse las uas es la alteracin ungueal
traumtica ms comn en las uas de las manos. Las
uas son cortas, quedando expuesto hasta un 50% del
lecho ungueal, y el borde libre suele ser irregular.
Onicotilomana
Es una rara onicopata traumtica autoinducida en la
que, debido a un deseo incontrolable de escarbarse,
desgarrarse o arrancarse las uas, el paciente se provoca la destruccin parcial o total de las mismas.
Este cuadro autoinducido se desarrolla en pacientes con patologas psiquitricas, como la enfermedad obsesivocompulsiva, el delirio hipocondriaco o
la parasitofobia6 (figura 28.7).
Falsa distrofia medial canaliforme
(o distrofia medial neurodrmica)
Se trata del hbito o tic de retraer la cutcula de los
primeros dedos de las manos empujndola hacia
atrs, o de golpear de forma reiterada la ua de
dichos dedos con otro dedo de la misma mano,
habitualmente el ndice. Suele ser bilateral, aunque
no siempre de la misma intensidad. Se observan
surcos horizontales mltiples y paralelos en la porcin central de la ua, que generalmente no alcanzan el borde lateral, y una depresin, o incluso una
estra longitudinal, en el centro.
La ua puede verse afectada en diversas enfermedades sistmicas. Sin embargo, aqu slo nos referiremos a los cambios ungueales en las alteraciones
cardiacas y vasculares perifricas, en los trastornos
257
258
Trastornos metablicos
La diabetes mellitus presenta sntomas ungueales
precoces, como eritema periungueal y telangiectasias, dilatacin venosa, tortuosidad y reas hemorrgicas e isqumicas en el pliegue ungueal
proximal, adems de cambios del tipo de la esclerodermia en los dedos, onicomicosis, y paroniquia candidisica. Las dislipoproteinemias presentan xantomas asociados. En la enfermedad de
Fabry, existen ppulas hiperqueratsicas telangiectsicas en el pulpejo, y el borde libre de la
ua es prpura. En las porfirias, las patologas
difieren en funcin del tipo. La protoporfiria eritropoytica presenta dolor, produciendo fotoniclisis y posible prdida ungueal. La porfiria cutnea tarda puede mostrar prdida de cutcula,
fotoniclisis y decoloracin de la lmina ungueal.
En las amiloidosis, las uas estn adelgazadas,
encrestadas, quebradizas y con prdida parcial;
se observa adems oniclisis y engrosamiento
subungueal.
Linfedema
Existen dos tipos de linfedema: el relacionado con
las enfermedades del tracto respiratorio y el de la
cara y los miembros. Si bien su asociacin con
uas amarillas no es constante, suelen observarse
uas de este color o verdes, engrosadas y endurecidas, con aumento de las curvaturas transversal y
longitudinal, prdida de la cutcula y, ocasionalmente, paroniquia crnica, oniclisis y crestas tranversales.
Melanoniquia
Friccional
Onicotilomana
Hemorragias
259
Eliminar causa
Las onicopatas provocadas por frmacos ms frecuentes son las cromoniquias, las fototoxias denominadas fotoniclisis, y las onicodistrofias.
Cromoniquias
El trmino cromoniquia (o discroma ungueal) define un cambio de color de la lmina y/o los tejidos
subungueales. Muchas drogas son capaces de producir cromoniquias. Destacan el color oscuro de los
psoralenos, el azulado de casi todos los citostticos,
el azul-gris a blanco de los antipaldicos, y el blanco, amarillento o negro de los antirreumticos (figura 28.7).
Fotoniclisis
Este trmino hace referencia al fenmeno de despegamiento de la ua de su lecho inducido por la
accin de un agente sensibilizante y desencadenado
por radiaciones lumnicas, tanto ultravioletas como
del espectro visible. Existen numerosos frmacos
que administrados por va sistmica son susceptibles de producir, ocasionalmente, fotoniclisis. Entre ellos cabe mencionar tripaflavina, acriflavina,
hidroclorotiacida, cloramfenicol, clorpromacina, derivados tiazdicos, clorazepato potsico, 5-fluorouracilo, anticonceptivos hormonales, benoxaprofeno,
torazina, captopril, sulfato de quinina y quinolonas.
La fotoniclisis no afecta al borde lateral de las
lminas ungueales y es excepcional que ocurra en
las uas de los pulgares. La llamada trada de Segal
consiste en fotosensibilidad, cambio de color de las
uas y fotoniclisis.
Onicodistrofias
En funcin de la zona ungueal sobre la que acten
los frmacos, observaremos distintas patologas:
Si actan sobre la matriz, se producirn alteraciones en el ritmo de crecimiento, la estructura de
la lmina ungueal y la pigmentacin.
260
CAPTULO 29
Zooparasitosis comunes no
tropicales: sarna, pediculosis
A. Miranda Romero, C. Martnez Morn y C. Sanz Muoz
Concepto
hominis
261
262
cubital de las muecas, regin periumbilical y pliegues axilares anteriores (signo de la bocamanga).
En menores de un ao, predomina la afectacin
palmoplantar; en los hombres, el pene y el escroto;
en las mujeres, los genitales y las areolas mamarias.
Las vesculas perladas son pequeas elevaciones
translcidas asentadas sobre una base eritematosa
y a menudo localizada en los pliegues interdigitales
y las caras laterales de los dedos. Las ppulas persistentes, hiperpigmentadas, localizadas en el pene,
el escroto, las ingles y el abdomen contienen cmulos de caros inmaduros.
Las lesiones secundarias o inespecficas son las
ms frecuentes, y muchas veces dominan el cuadro
clnico, complicando el diagnstico. Su aparicin coincide con el prurito, y se presentan como lesiones
eccematosas o urticariformes, resultado de la hipersensibilidad al caro y sus productos. Las excoriaciones mltiples, sobre todo en el tronco, a consecuencia del picor y el rascado, favorecen la infeccin y
dan lugar a un cuadro clnico muy abigarrado que
dificulta la observacin de los surcos acarinos.
Formas clnicas especiales
Escabiosis en personas aseadas
Las lesiones apenas se observan y es difcil hallar
los surcos. Es fcil cometer un error diagnstico.
Sarna incgnita
La administracin de corticoides (tpicos o sistmicos) o de inmunosupresores y la superposicin de
la sarna a otras dermopatas pueden aliviar los signos y sntomas de la sarna o enmascararlos mientras
la infestacin y la transmisin continan. El resultado es una expresin clnica no habitual con distribucin atpica y diseminada.
en un nio
263
264
Lindano al 1%
locin o champ
Crotamitn
locin o champ
Ivermectina
Azufre precipitado
al 5% en vaselina
Otras medidas
Son las infestaciones por piojos, parsitos hematfagos exclusivamente del hombre, pertenecientes a la
clase Insecta, orden Anoplura, familia de los pediclidos, con dos gneros: Pediculus humanus y
Phthirus pubis. El primero, adems, tiene dos especies: Pediculus humanus capitis (piojo de la cabeza)
y Pediculus humanus corporis (piojo del cuerpo).
Pediculosis del cuero cabelludo
Producida por el P. humanus capitis, que mide de
1 a 3 mm, habita en la cabeza, es muy mvil, de color
blanco grisceo y muy difcil de ver. Se alimenta de
sangre, que mantiene fluida durante la succin mediante un anticoagulante. Viven aproximadamente
30 das, durante los cuales pueden poner hasta 300
huevos (liendres). Entre la copulacin y la puesta
de la primera liendre pasan unas 24 horas. Los huevos quedan fuertemente adheridos al pelo, muy
cerca del cuero cabelludo, por medio de un lquido
quitinoso que secreta la hembra. En general, hay una
liendre por pelo. Las larvas surgen al sexto da tras
la puesta y despus de tres mudas se convierten en
ninfas que en 10 das se transforman en piojos adultos. Como el cabello crece 0,3 mm diarios, las liendres que se encuentran 1,3 mm por encima de la
base del pelo ya no estarn parasitadas.
Epidemiologa
La pediculosis del cuero cabelludo es la ms frecuente de todas y est presente en todos los continentes.
La transmisin es interhumana, generalmente directa,
de cabeza a cabeza, aunque tambin puede producirse de forma indirecta a travs de peines, cepillos,
gorras, ropa de cama o sombreros. Es ms frecuente
en la edad escolar entre los 3 y los 11 aos, independientemente del nivel socioeconmico. En los cole-
265
266
cabelludo
b. Piretrinas. Son extractos de la flor del piretro, perteneciente a la familia de los crisantemos. Los piretroides son derivados sintticos de la piretrina (tetrametrina, fenotrina y aletrina). Tanto los naturales como
los sintticos son ms eficaces con la adicin de
butxido de piperonilo, que ofrece una accin sinrgica, disminuyendo la hidrlisis de las piretrinas
en los parsitos y aumentando as su poder insecticida. Se aplica durante 10 minutos y luego se lava
el pelo con un champ y se seca con una toalla.
Hay que repetir la aplicacin a los 7 das.
c. Malatin. Es un agente anticolinestersico irreversible organofosforado. Se aplica como champ
durante 10 minutos, o en forma de locin durante
8-12 horas. El tratamiento debe repetirse a los 7
das. No debe utilizarse en menores de 6 aos.
Una medida complementaria al tratamiento con pediculicidas es la descontaminacin de la ropa o los
objetos personales sospechosos de haber estado en
contacto con los piojos mediante el lavado con agua
caliente, la aspiracin o la limpieza en tintorera. No
es necesario tratar de forma sistemtica a toda la
familia, pero los padres debern controlar a los nios
y hacer un seguimiento del tratamiento. Si ste se
realiza el mismo da en que se establece el diagnstico, el nio puede asistir al colegio. No deben usarse los pediculicidas como tratamiento preventivo
(champs o colonias), por el riesgo de desarrollo de
resistencias. En la tabla 29.3 se especifican diversos
factores que conducen al fracaso del tratamiento.
Pediculosis corporis o vestimentorum
P. humanus corporis es de color blanco sucio y un
poco ms grande que el piojo de la cabeza (4 mm).
Clnica
El sntoma
principal
es el prurito intenso asociado
Confirmar
diagnstico
a la presencia de lesiones pequeas, mltiples, centradas por un punto sangrante que corresponde a
Aplicar permetrina
locin al 1,5%
la puncin
de la picadura.
Se acompaa de una
erupcin urticariforme, eccematizacin y lesiones
de rascado, con impetiginizacin secundaria. Los
Utilizar liendrera tras el tratamiento y 12 horas despus
piojos se sitan en zonas cubiertas, especialmente
Realiza la puesta de los huevos de igual forma que en la zona lumbosacra, flancos del abdomen y esSi no sesobre
observan
piojos o si palda.
no se En situacionesSiextremas,
los piojos se
mueven
igual, aplicar
con
parasitosis
pro- fenotrina al
P. humanus capitis, pero los deposita
la ropa,
mueven
o
si
lo
hacen
lentamente
con
butxido
de
piperonilo
y
continuar
en la cara de la tela que est en contacto con la piel longadas, es posible reconocer una infiltracin cu-con liendrera
(costuras), con preferencia sobre ciertas telas como tnea con hiperpigmentacin difusa, mezclada con
secuelas
cicatriciales,
la lana o la seda y evitando
nuevos.
Continuartejidos
con liendrera
diariaRarahasta unlesiones
total de 14hipopigmentadas
das
Siylos
piojos siguen
vivos 12 horas despus
mente puede encontrarse en los pelos pubianos y que configuran la denominada melanodermia de
axilares. Slo abandona la ropa para alimentarse, los vagabundos (figura 29.6). Este piojo es vector
Repetir a los 10 das permetrina locin al 1,5%
Malatin
siendo ste el nico momento en que podemos de diversas enfermedades: el tifus exantemtico, la
fiebre recurrente o epidmica y la fiebre de las trinhallarlo sobre la piel.
Si los piojos se
siguen
vivos 12 horas
produce
Se encuentra en todo el mundo, aunque en Europa cheras o fiebre quintana. La transmisin
occidental en la actualidad es poco habitual y slo se por las defecaciones del parsito, que contienen los
por inhalacin o
mantiene en poblaciones desfavorecidas que viven microrganismos y son inoculadas
Utilizar slo liendrera y eliminacin manual
en condiciones precarias. El hacinamiento, unido a por el rascado en la herida sangrante de la picadura.
267
Tratamiento
Es necesario seguir unas rigurosas normas de higiene. Se efectuar un bao caliente con jabn y una
friccin enrgica, y aplicacin inmediata de crema
de permetrina al 5% durante 8-10 horas, con lavado
posterior. Hay que desinsectar vestidos y ropa de
cama con agua caliente y planchar por las costuras.
La limpieza en seco destruye los piojos. Es recomendable la profilaxis con fumigaciones en colectivos de riesgo, como los de instituciones penitenciarias, casas de caridad, hospicios y albergues.
Pediculosis del pubis
Producida por Phthirus pubis (piojo del pubis o
ladilla), es el ms pequeo de los tres (2 mm). Parasita habitualmente el pubis y los mrgenes del
ano, hipogastrio y trax y, en casos de infestacin
masiva, axilas, cejas, pestaas y mrgenes del cuero
cabelludo. Presenta menos movilidad que los otros
piojos, se fija a dos pelos adyacentes durante varios
das y clava sus piezas bucales dentro de un capilar,
del que se nutre durante mucho tiempo de forma
intermitente. Las liendres se disponen en un mismo
folculo a modo de rosario. Las larvas salen al sptimo da y son adultas al decimoquinto da.
Clnica
Se caracteriza por un prurito intenso, insoportable,
que aumenta por la noche y predomina en los genitales. En una exploracin cuidadosa y minuciosa, se
observan las liendres adheridas en rosario en los pelos. Tambin encontramos lesiones de rascado con
eccematizacin acompaada de adenopatas. Es muy
caracterstica la presencia de unas manchas color azul
268
ndice de materias
A
269
ndice de materias
270
Genodermatosis 232
Gingivitis descamativa 170, 172
Gingivoestomatitis 164, 165
Glositis candidisica 157
geomtrica herptica 164
romboidal media 169
Gonococia 81
diseminada 86
oftlmica del recin nacido 81
Gota matutina 81
Granuloma anular 149
subcutneo 191
de las piscinas 124, 128
de Majocchi 155
de Miescher 192
glteo infantil 93
pigeno 104, 249
Granulomatosis de Churg-Strauss 226
de Wegener 165, 226, 239
Hemangioendotelioma 106
de clulas fusiformes 104
kaposiforme 108, 109
Hemangioma congnito 104
de la infancia 104, 105
sindrmico 108
subgltico 108
Hemangiopericitoma congnito 104
Hemorragias en astilla del lecho
ungueal 257
Herpes gestationis 25,31
gladiatorum 129, 133
recidivante 98, 99
simple 253
zster (HZ) 130
digital 130
Hiperandrogenismo 2, 6, 16
Hiperqueratosis folicular 54
Hipervitaminosis A 147
Hiponiquia 248
Hipotricosis congnitas 12
Hirsutismo 151, 152
Histiocitoma fibroso maligno 233
de clulas de Langerhans 78
Histiocitosis X 93
ndice de materias
Mixedema 72
generalizado 151
pretibial 151
Moniletrix 12
Morfea 48
acral panesclertica de la infancia 49
en gotas 48
en placas 48
generalizada 48
profunda 49
Mucosa 164
Panadizo 123
Panarteritis nudosa cutnea 188
Pangeria 239
Paniculitis 188
esclerosante 193
facticia 195
histioctica citofgica 196
infecciosa 195
licuefactivas 239
lipomembranosa 193
lobulillar 192, 195
lpica 41, 193
pancretica 194
por dficit de alfa-1-antitripsina 194
traumtica 195
Papilomatosis oral florida 175
Ppulas de Gottron 45
Papulosis bowenoide 101
Parafenilendiamina 67
Parafimosis 98
Parasitosis 99
Paroniquia 123, 158, 250
mictica crnica (PMC) 158
Pediculosis 265
corporis o vestimentorum 267
del cuero cabelludo 265
del pubis 268
Pelagra 147
Pnfigo 27
foliceo 24, 27, 28, 30
paraneoplsico 25, 27, 29
vulgar 24, 27, 29, 30
Penfigoide 26
ampolloso 26-28, 30, 31
de mucosas 26, 28, 30, 31
Perifoliculitis capitis 123
Perionixis 253
Periporitis 123, 127
Perxido de benzolo 4
Petequias 147
Pioderma gangrenoso 226, 239
Piodermitis (estreptodermias y
estafilodermias) 120, 252
del cuero cabelludo 13
Pitiriasis 77
alba 55, 57
versicolor 57, 153
Pliegue de Dennie-Morgan 55
Poliarteritis nudosa 226
Porfirias 148, 198
agudas 199, 203
intermitente o sueca (PAI) 199
por dficit de cido delta
aminolevulnico dehidratasa 199
Queilitis actnica 36
angular 157, 168
candidisica 157
Queratoacantoma 36
Queratlisis punteada 124
Queratosis
actnica 36, 231, 236
arsenicales 231
por breas y minerales 231
sobre radiodermitis crnica 231
Queratosis seborreica 229
Quistes 228
cutaneomucosos 229, 230
epidermoides 229
tricolmicos 230
Resinas 67
Rubeosis faciei 149
271
ndice de materias
Salpingitis aguda 81
Sarcoidosis subcutnea 195
Sarcoma 174
de Kaposi (SK) 234
clsico 234
endmico o africano 234
epidmico o asociado a SIDA 234
yatrognico 234
Sarna humana 256, 261
incgnita 262
nodular 263
noruega o costrosa 263
Seudoacantosis nigricans 147
Sfilis 80, 82-85
congnita 85
latente precoz 85
primaria 83
secundaria 169
tarda 83
Signo de Hutchinson 131, 133, 135
de Leser-Trlat 229
de Nikolsky 24
del pliegue de Jacquet 20
Sndrome antifosfolpido 44
de Behet 94
de Cronkhite-Canada 258
de Cushing 258
de Dorfman-Chanarin 114
de Gleich 209
de Menkes 147
de Muckle-Wells 209
de Munchausen 95
de Netherton 114
de Parry-Romberg 49
de Peutz-Jeghers-Touraine 258
de Plummer-Vinson 175
de Refsum 114, 119
de Reye 131
de Rowell 41
de Sjgren-Larsson 113
de Salomn 231
de Schnitzler 209
de Szary 235
de Stewart-Treves 233
de Sturge-Weber 109
de Well 209
de Wiskott-Aldrich 78
del babuino 65
del carcinoma basocelular nevoide
de Gorlin 33
del ovario poliqustico (SOP) 151
del shock txico 122, 127
de la pelvis o sacral 108
de la piel escaldada estafiloccica
(SSSS) 122, 127
272
lceras 238
arteriales 240, 242, 246
de Marjolin 37
de Sutton 166
linfticas 239
neuropticas 240, 242, 247
diabticas 243
neurotrficas 149
orales 164
vasculticas 239
venosas 75, 238, 240, 246
Ua del pulgar en raqueta 248
ectpica 249
Uas de Terry 258
Uretritis 80
gonoccicas 84, 86
no gonoccicas 81
por Chlamydia trachomatis 84
por micoplasmas genitales 85
Urticaria 205
acuagnica 209, 211
aguda 211
colinrgica 209
crnica 209, 212, 213
dermogrfica/facticia 212, 213
espontnea 209
fsica 209, 212
por contacto 209
por fro 209
por presin retardada 211
solar 212
vasculitis 209, 211
Vasculitis 221
IgA 226
leucocitoclstica cutnea 189
linfoctica 224
livedoide 226
necrotizante 193
sistmica 44
Verrugas 138, 140, 143
anogenitales 143
en mosaico 139
palmoplantares 141
planas 139, 142
vulgares 138, 231
Vesculas perladas 262
VHH-6 129
VHH-7 129
VHH-8 129
Virus de Epstein-Barr 129
de la varicela-zster (VVZ) 130, 134
del herpes simple (VHS) 129, 133, 164
del papiloma humano (VPH) 36, 138
Vitligo 146, 160
Vulvitis candidisica atrfica 91
Xantelasmas 145
Xantomas 145
eruptivos 145
planos 145
tendinosos 145
tuberosos 145
Xeroderma pigmentoso 232
Xerosis 54
Pautas de diagnstico
y teraputica en
ISBN:978-84-96792-78-4
Dermatologa
Pautas de diagnstico
y teraputica en
Dermatologa
De la A a la Z
Director
J.M. Mascar