Dx patognico

La anomala hemodinmica esencial es la ausencia o insuficiencia importante de

la funcin ventricular izquierda. La sangre venosa pulmonar pasa de la aurcula
izquierda a la derecha, a travs del foramen oval permeable. En ocasiones esta
comunicacin interauricular es restrictiva para el flujo sanguneo, lo que produce
hipertensin en la aurcula izquierda y en el territorio pulmonar. El tabique
interventricular est casi siempre intacto. El ventrculo derecho funciona como
ventrculo sistmico y pulmonar al enviar la sangre a la aorta a travs del conducto
arterioso ampliamente permeable. Con la constriccin progresiva del ductus
arterioso se produce una restriccin del flujo sistmico. En la atresia mitral con
CIV, un trastorno que es poco frecuente, puede haber un ventrculo izquierdo
moderadamente desarrollado y una vlvula artica con flujo antergrado. Toda la
sangre venosa pulmonar pasa por un agujero oval para mezclarse con el retorno
sistmico. A continuacin, la sangre entra en el ventrculo derecho dilatado, desde
el que pasa a la arteria pulmonar y, a travs del tabique interventricular, al
ventrculo izquierdo hipoplsico y a la aorta. Si el agujero oval permite un
cortocircuito grande de izquierda a derecha, estos lactante inicialmente estn
bastante bien, pero despus sufren insuficiencia cardiaca por un aumento del flujo
sanguneo pulmonar.
Dx integral
Con este nombre se designa a un grupo de malformaciones caracterizadas por un
infradesarrollo notable de todo el lado izquierdo del corazn. El lado derecho del
corazn est dilatado e hipertrofiado, y soporta las circulaciones pulmonar y
sistmica a travs del conducto arterioso permeable. Las anomalas anatmicas
especficas comprenden el desarrollo deficiente de la aurcula y el ventrculo
izquierdo, la estenosis o la atresia de los orificios artico o mitral, y la hipoplasia
notable de la aorta ascendente. Con mayor frecuencia, coexisten las atresias
artica y mitral, y la cavidad ventricular izquierda es diminuta o est
completamente cerrada. Excepcionalmente hay atresia mitral asociada a una
comunicacin interventricular (CIV). El sndrome de corazn izquierdo hipoplsico
tiene una incidencia de 0,2 por cada 1.000 recin nacidos vivos, supone un 2,5%
de todas las cardiopatas congnitas, y es la mayor causa de muerte de los recin
nacidos en la primera semana de vida (25% de todas las muertes de origen
cardiaco en los lactantes). Hace 25 aos la mortalidad de este tipo de cardiopata
era prcticamente del 100%; sin embargo, con la introduccin, a comienzos de la
dcada de los ochenta, de la tcnica de Norwood y del trasplante cardiaco
neonatal, la expectativa de vida de estos pacientes ha ido mejorando en los
ltimos aos (70% de supervivencia a 5 aos).