Patologa de glandula suprarrenal

Las neoplasias suprarrenales funcionales pueden ser responsables de cualquiera

de los distintos tipos de hiperadrenalismo. Aunque la mayora de las neoplasias
corticales son espordicas, existen dos sndromes familiares con predisposicin a sufrir
carcinomas corticosuprarrenales: sndrome de Li-Fraumeni en el que los pacientes son
portadores de mutaciones de lnea germinal p53, y sndrome de Beckwith-Wiedemann,
un trastorno de desarrollo.
Los adenomas funcionales se asocian con ms frecuencia al hiperaldosteronismo
y al sndrome de Cushing, mientras que la probabilidad de que una neoplasia virilizante
sea un carcinoma es ms alta. Sin embargo, no todas las neoplasias
corticosuprarrenales elaboran hormonas esteroideas. No es posible distinguir las
neoplasias corticosuprarrenales funcionales y no funcionales por los rasgos
morfolgicos. Para confirmar la funcionalidad es necesaria una evaluacin clnica con
cuantifi cacin de las hormonas o de los metabolitos hormonales en la sangre.
HIPERPLASIA SUPRARRENAL
En pacientes con sndrome de Cushing dependiente de ACTH hay una hiperplasia
difusa. Ambas glndulas aumentan de tamao, poco o mucho, y llegan a pesar 30 g. Se
produce un incremento de la zona fasciulada y reticulada. La mayora de la veces es
difusa pero en su estadio tardo se la denomina nodular, por la prescencia de
micronodulos pigmentados.
ADENOMAS SUPRARRENALES
Es una lesin nodular bien delimitada y usualmente solitaria de hasta 2,5 cm de
dimetro que expande la suprarrenal, y que raramente excede los 5 cm. Suele afectar
en su mayora a mujeres, entre sus 30 y 40 aos.
Usualmente son no funcionantes, que se caracterizan por tener un parnquima
adyancente normal o levenmente adelgazada. Mientras que en los funcionantes se
puede apreciar una gran atrofia del parnquima.
En la superficie de corte los adenomas suelen ser amarillos o amarillos-marrones
por la presencia de lpidos. A nivel microscpico los adenomas estn formados por
clulas similares a las de la corteza suprarrenal normal. Puede tener atipia, mitosis
excepcionales o ausentes.
IHQ: CK de bajo peso +, vimentina debil + y EMA
CARCINOMA
Son neoplasias infrecuentes que pueden aparecer a cualquier edad, incluida la
infancia. Tienen ms probabilidad de ser funcionales que los adenomas y a menudo se
asocian a virilismo o a otras manifestaciones clnicas de hiperadrenalismo. En la
mayora de los casos los carcinomas corticosuprarrenales son lesiones invasivas
grandes, muchas mayores de 20 cm de dimetro, que borran la glndula suprarrenal
nativa. Las lesiones pequeas ms circunscritas y menos frecuentes pueden ser
difciles de distinguir de un adenoma.
En la superficie de corte suelen ser lesiones abigarradas, mal delimitadas con
zonas de necrosis, hemorragia y cambios qusticos. Microscopicamente, varan de
clulas de aspecto normal a otras totalmente indeferenciadas, con alto numero de
mitosis ( >6 x 50 hpf), citoplasma eosinofilo e invasin.
Los cnceres suprarrenales tienen una tendencia manifiesta a invadir la vena
suprarrenal, vena cava y el rin. Las metstasis en los ganglios linfticos regionales y
periarticos son frecuentes, igual que la diseminacin hematgena a distancia al

hgado ( 60%), pulmones y otras vsceras. Las metstasis seas son inusuales. La
mediana de supervivencia de estos pacientes es de 2 aos aproximadamente.
Conviene recordar que en la corteza suprarrenal son bastante ms frecuentes los
carcinomas metastticos (rin) que el carcinoma corticosuprarrenal primario.
IHQ: CK debil + y focal, CK 7 y 20 -, vimentina +, inhibina alfa +, mela A + y EMA -.
INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL CRNICA
.Enfermedad de Addison
Es la causa primaria ms frecuente de insuficiencia corticosuprarrenal. Se
producen anticuerpos contra la 21-hidroxilasa. Coexiste con tiroiditis de Hashimoto,
DBT 1, vitiligio, enteropata por glute y/o anemia perniciosa.
Las manifestaciones iniciales son debilidad progresiva y cansancio fcil que
pueden confundirse con sntomas inespecficos. Los trastornos digestivos son
frecuentes y consisten en anorexia, nuseas, vmitos, prdida de peso y diarrea. En
personas con enfermedad suprarrenal primaria es muy caracterstica
la hiperpigmentacin de la piel, sobre todo de las zonas expuestas al sol y las zonas de
presin, como cuello, codos, rodillas y nudillos. Esto se debe a una concentracin
elevada de proopiomelanocortina (POMC) procedente de la hipfisis anterior, Por el
contrario, la hiperpigmentacin est ausente en las personas con insuficiencia
corticosuprarrenal causada por una enfermedad hipofisaria o hipotalmica primaria.
La disminucin de la actividad mineralocorticoide en las personas con
insuficiencia suprarrenal primaria provoca retencin de potasio y prdida de sodio con
la consiguiente hiperpotasemia, hiponatremia, deplecin de volumen e hipotensin . En
ocasiones hay hipoglucemia como consecuencia de la deficiencia de glucococorticoide
y del deterioro de la gluconeognesis. El estrs causado por infecciones, traumatismos
o intervenciones quirrgicas en estos pacientes puede precipitar una crisis suprarrenal
aguda que se manifiesta por vmitos persistentes, dolor abdominal, hipotensin, coma
y shock vascular. La muerte se produce con rapidez, a menos que se inicie de
inmediato el tratamiento con corticoesteroides
. Iatrognico: se produce por la administracin prologada de esteroides o post
adrenalectoma.
.Infecciosso: TBC, histoplasmosis, Paracoccidiomicosis, lepra
.Otros: amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis, metasis, terapia anticoagulante
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
Hay tres causas posibles: pacientes con insuficiencia crnica que sufren estrs,
rapida retirada de corticoterapia exgena y hemorragia suprarrenal masiva. La
hemorragia masiva se produce en recien nacidos por parto prolongado, traumtico y
con anoxia, en pacientes anticoagulados con CID y en le sindrome de WaterhouseFriderichsen.
El sndrome de Waterhouse-Friderichsen puede aparecer a cualquier edad,
aunque es algo ms frecuente en la infancia. Se desconoce la causa de la hemorragia
suprarrenal, pero podra ser la siembra bacteriana directa en los pequeos vasos
suprarrenales, la coagulacin intravascular diseminada, una vasculitis por endotoxinas
o algn tipo de vasculitis por hipersensibilidad.
FEOCROMOCITOMA
Son neoplasias formadas por clulas cromafines que sintetizan y secretan
catecolaminas y en algunos casos hormonas peptdicas. La localizacin adrenal ms

frecuente es retroperitoneo, mediastino y vejiga. Son encapsulados de color amarillo, a

veces con necrosis y hemorragia y varan desde pocos gramos a dos kilos.
El patrn histolgico del feocromocitoma es muy variable. Los tumores estn
formados por clulas cromafines o por clulas principales poligonales a fusiformes
agrupadas con las clulas sustentaculares en nidos o alveolos pequeos (zellballen) por
un entramado vascular abundante. En los feocromocitomas puede ser desconcertante
determinar la malignidad. No hay ninguna caracterstica histolgica que sea un
indicador fiable de la conducta clnica. El marcador de malignidad es la presencia de
metstasis en muchos casos
Regla 10 % bilaterales, maligno, extraadrenales y no asociados a hipertensin
IHQ: cromogranina +, sinaptofisina +. S100 + en clulas subtentaculares

NEUROBLASTOMA

Se trata del tumor slido extracraneal ms frecuente en nios y del tumor ms

diagnosticado
en la lactancia. La mediana de edad en el momento del diagnstico son 18 meses y un
40% de los casos se diagnostican en lactantes. La mayor parte de los neuroblastomas
son espordicos, pero un 20% son familiares y, en este caso, las neoplasias pueden
afectar a ambas suprarrenales o a mltiples rganos autnomos primarios. Esta
asociado a la delecin del brazo corto del cromosoma 1. El 90 % tiene niveles elevados
de catecolaminas.
En la infancia un 40% de los neuroblastomas se originan en la mdula
suprarrenal y el resto pueden localizarse en cualquier punto de la cadena simptico,
destacando como localizaciones ms habituales la regin paravertebral del abdomen
(25%) y el mediastino posterior (15%). Los tumores se pueden originar en otras
muchas localizaciones, como la pelvis, el cuello y dentro del encfalo (neuroblastomas
cerebrales).
Para la estadificacin del tumor tiene en cuenta: edad, estroma, grado de
diferenciacin y proliferacin y cantidad de apoptosis MKI. Se dice que tienen estroma
escaso cuando menos del 50 % del tumor esta compuesto de estroma. El MKI es un
ndice mittico-cariorrexico. Es bajo si es menor del 2% (<100/5000), intermedio 2-4%
y alto con mayor del 4 %. Segn su diferenciacin pueden ser:
-Indiferenciado: no muestran pseudorroseta ni neuropilo.
-Pobremente difenciados: neuropilo y pseudorrosetas.

-Diferenciados: 5% o ms de las clulas tumorales presentan difrenciacin a

clulas ganglionares.
IHQ: + para NSE, Neurofilamentos, Cromogranina, Sinaptofisina, S100, CD444

GANGLIONEUROBLASTOMA
Cuenta con un estroma schwaniano o ganglioneuromatoso mayor del 50%
GANLGIONEUROMA
Es un tumor completamente diferenciado, que no contiene elementos inmaduros.
Aparece en nios mayores de 10 aos. Suele localizarse en mediastino posterior o
retroperitoneo. Son tumores benignos.