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Hiperaldosteronismo primario

Definicin
El hiperaldosteronismo primario (HAP) es un sndrome(sndrome de conn)
descrito por Conn en 1951 habitualmente a nivel de la zona glomerular de la
corteza adrenal y caracterizado clsicamente por hipertensin arterial (HTA),
hipopotasemia (3,5 mEq/l), disminucin de la actividad de renina plasmtica
(ARP) e hipersecrecin de aldosterona.
Teniendo en cuenta que los pacientes con HAP tienen mayor riesgo de eventos
cardiovasculares que los esperados para sus niveles de presin arterial, mayor
hipertrofia ventricular izquierda, accidente vascular enceflico (AVE) e IAM que
los pacientes hipertenso sin esta patologa.
Etiologa
Adenoma productor de aldosterona (APA): Son tumores benignos
de la zona glomerular, habitualmente de pequeo tamao y bien
encapsulado, que suelen responder pobremente a la accin de la
angiotensina II, pero pueden aumentar su secrecin en respuesta a la
ACTH.
Hiperplasia bilateral idioptica: Constituye hoy en da la causa ms
frecuente de HAP y se caracteriza por hiperplasia de ambas glndulas
suprarrenales, con o sin ndulos. Estos pacientes responden
parcialmente a la angiotensina II, pero muy pobremente a la ACTH.
Hiperplasia unilateral primaria: Es una hiperplasia micro o macro
nodular de una de las glndulas adrenales, con un comportamiento
funcional similar al del APA.
Carcinoma adrenal productor de aldosterona: Esta es una forma
extremadamente infrecuente de HAP, que puede sospecharse en la
presencia de grandes tumores suprarrenales, generalmente mayores de
4-6 cm (dependiendo de la fuente).
Hiperaldosteronismo suprimible con glucocorticoides (HAP
familiar tipo I, HASG): Esta rara forma de HAP es de herencia
autosmica dominante y se asocia a diferentes grados de
hiperaldosteronismo. En los sujetos afectados, la produccin de
aldosterona tiene lugar en la zona fascicular en vez de en la glomerular
por expresin ectpica de la aldosterona-sintetasa y est bajo el control
de la ACTH, en vez de su secretagogo habitual, la angiotensina, siendo
suprimibleo remediable por glucocorticoides
Hiperaldosteronismo familiar tipo II: no es remediable por
glucocorticoides, este desorden se puede manifestar por una hiperplasia
adrenocortical o un aldosteronoma y es frecuentemente transmitido en
forma autosmica dominante.
Tumores productores ectpicos de aldosterona: Son muy raros; se
han descrito en rin (restos adrenales) y ovario.
Sntomas
El HAP es ms frecuente entre la tercera y la sexta dcadas de la vida. Los
sntomas clsicos derivan de la HTA y de la hipopotasemia
Hipertensin arterial: suele ser de grado moderado a severo y con cierta
frecuencia resistente al tratamiento farmacolgico habitual. Adems de las
consecuencias de la propia HTA, la accin directa de la aldosterona sobre sus

rganos diana origina que los pacientes con HAP tengan un riesgo mayor que
otros sujetos hipertensos de desarrollar cardiopata y nefropata hipertensivas
Exceso de aldosterona: se asocia a una mayor prevalencia de alteraciones del
metabolismo glucdico y de sndrome metablico, lo cual tambin puede
contribuir al mayor riesgo cardiovascular de estos pacientes
Hipopotasemia: puede originar fatiga, debilidad muscular, calambres,
parestesias, cefaleas, palpitaciones, intolerancia a la glucosa, polidipsia,
poliuria y nicturia (por defecto de la capacidad de concentracin renal) e
incluso nefropata hipokalimica con insuficiencia renal. La parlisis peridica
es una manifestacin rara, aunque se ha descrito con mayor frecuencia en
pacientes de origen asitico. La alcalosis hipopotasmica puede condicionar un
descenso de los niveles de calcio inico y derivar en tetania. Estos pacientes no
suelen presentar edemas debido al fenmeno de escape que origina una
diuresis espontnea con eliminacin renal del sodio y del agua retenidos
inicialmente por la accin mineral corticoide
Signos fsicos
Poliuria
Debilidad muscular
Parestesias

hipopotasemia (arriba la descripcin

Parlisis intermitentes
Tetania
Calambres
Alteraciones del metabolismo glucdico y de sndrome metablico
hipertensin
arterial

Parmetros de tratamiento
El objetivo del tratamiento es prevenir la morbimortalidad asociada con la HTA,
las alteraciones hidroelectrolticas y el dao cardiovascular. La aproximacin
teraputica del HAP depende del subtipo etiolgico
Se realiza :
Tac adrenal ( Tomografa axial computarizada/resonancia magntica nuclear):
prueba de imagen ms utilizada inicialmente en el diagnstico de localizacin
del APA, Las lesiones menores de 1 cm pueden pasar desapercibidas, siendo
detectadas en menos de un 25% de los casos, las glndulas suprarrenales
pueden aparecer aumentadas de tamao en forma bilateral, pero pueden ser
tambin de tamao normal. Los adenomas aparecen como una masa unilateral
de baja densidad, generalmente menor de 2 cm de dimetro.
Si se detecta aparicin de ndulos bilaterales o micronodularidad se realiza Icolesterol. Puede identificar lesiones funcionantes en un 80- 90% de los
casos, aunque el porcentaje desciende cuando el adenoma es menor de 1 cm,
all se podr captar la aparicin unilateral de ser asi se realiza una
adrenalectoma unilateral laparoscopia. De ser lo contrario (no captacin)

segn la probabilidad de presentar un APA (por medio de pruebas de


confirmacin) se realiza el siguiente paso para los pacientes con alta
probabilidad de APA se realiza una Cateterizacin de venas adrenales
(CVA). Este procedimiento es considerado el mtodo ms fiable para probar
lateralizacin, como ocurre en los casos de APA o hiperplasia unilateral
primaria.si no existe lateralizacin se realiza tratamiento farmacolgico al igual
que los pacientes con baja probabilidad de APA . si existe lateralizacin
se realiza una Adrenalectoma unilateral (laparoscopia)
En caso de Ndulo unilateral hipodenso: dependiendo de la edad es el
tratamiento es decir mayor de 40 aos se realiza una Cateterizacin de venas
adrenales (CVA, si es menor el tratamiento es realizar directamente una
Adrenalectoma unilateral (laparoscopia).

Enfoque nutricional
El paciente con estas patologas presenta un
1. normalizacin de la presin arterial, de la concentracin srica de potasio y
de la secrecin de aldosterona.
2. Recomendar el mantenimiento de un correcto peso corporal, actividad fsica
moderada y dieta pobre en sal (<100 mmol/d; tambin antes de la ciruga de
un adenoma