Sndrome de Wolff Parkinson White

AF,
K,

Representacin esquemtica de las diferentes variedades de preexcitacin.1 Gonzlez Zuelgaray J, Schapachnik E. Primer curso de
arritmias por internet. Divisin Cardiologa. Buenos Aires Argentina.
aurculofascicular; FV,
fascculoventricular;
Kent (va aurculoventricular); NV,
nodoventricular.

Figura 1. Vas de Pre-excitacin

El sndrome de WOLFF PARKINSON WHITE

(WPW) es el ms frecuente de los sndromes
de

pre-excitacin, fue estudiado por los docto-

res Louis Wolff, John Parkinson y Paul Dudley White en 1930.

Se aplica la denominacin de sndrome de WPW a los pacientes con pre-excitacin
en el electrocardiograma y taquicardia paroxstica.
La prevalencia de este sndrome oscila entre 0,1 y 0,3 % en la poblacin general, con
una incidencia 2-1 en hombres con respecto a mu- jeres. Puede afectar a pacientes de
todas las edades, desde los fetos y los neonatos hasta las personas de edad avanzada
y tambin a los gemelos idnticos, el 80 -90 % de los casos se detectan en menores de
50 aos.

El sndrome de WPW es una enfermedad congnita. Adems, se ha descrito una

incidencia familiar y en ocasiones se asocia a otras anomalas congnitas, como la
enfermedad de Ebstein; habitualmente el corazn es por lo dems normal. Es una
enfermedad cardiolgica rara, que se incluye dentro de los llamados sndromes de
preexcitacin y se caracteriza por la presencia de arritmia cardiaca (latido irregular del
corazn) y un registro electrocardiogrfico caracterstico. En cardiologa se llama
preexcitacin a la situacin en la que la masa ventricular se activa ms precozmente que

lo que cabra esperar, en parte o en su totalidad.

Es una anomala que se debe a la presencia de una va accesoria auriculoventricular, que
conecta el miocardio auricular con el miocardio ventricular. Una va accesoria constituye
realmente un sistema paralelo de conduccin al formado por el nodo AV, el haz de His y
sus ramas. As, si el miocardio ventricular se activa en condiciones normales slo por el
haz de His y sus ramas, ahora tambin se va a ver activado en la zona donde est
localizada la va accesoria. Adems de ello, la conduccin por la va accesoria es
generalmente ms rpida que por el sistema normal, por lo que el miocardio ventricular
situado en la vecindad de la zona de insercin de la va accesoria se va a activar ms
precozmente que en condiciones normales. Esto activacin ms precoz constituye una
autntica "preexcitacin", que explica la morfologa caracterstica del electrocardiograma
de estos pacientes.
Aparece aproximadamente en 4 de cada 100.000 individuos sanos de cualquier edad y
aunque globalmente puede seguirse considerando una enfermedad rara, su incidencia en
los pases occidentales est aumentando progresivamente, debido a la prctica habitual
de electrocardiogramas de rutina. Las estadsticas hablan de que se detecta en el
electrocardiograma de casi 2 personas de cada 1000 en la edad adulta y suele estar
presente en 1 de cada 500 individuos que acuden a una consulta de cardiologa, siendo
la segunda causa ms frecuente de taquicardia paroxstica supraventricular.
Puede constituir un hallazgo cardiogrfico fortuito y cursar de forma asintomtica durante
toda la vida del paciente. Se conocen dos tipos de sndromes de preexcitacin: el
sndrome de WPW o de preexcitacin ventricular verdadera y el sndrome de Lown
Ganong Levine o de conduccin atrio ventricular acelerada.

Causas, incidencia y factores de riesgo: la corriente que hace que el corazn se

contraiga normalmente va desde la aurcula derecha a los ventrculos a travs de un solo
haz de fibras. En las personas con el sndrome de WPW, existe una ruta

auriculoventricular adicional que lleva a que se presente "taquicardia supraventricular por

reentrada", una frecuencia cardaca rpida que se inicia por encima de los ventrculos.
Con frecuencia, se puede localizar la ruta elctrica adicional del sndrome de WPW en
forma muy precisa. Este sndrome es una de las causas ms comunes de trastornos de
frecuencia cardaca rpida (taquiarritmias) en bebs y nios.
La frecuencia de los episodios de frecuencia cardaca rpida depende del paciente.
Algunos pacientes con el sndrome de WPW pueden presentar slo unos cuantos
episodios de taquicardia, mientras que otros pueden experimentar la taquicardia una o
dos veces por semana. En algunos casos, los pacientes pueden ser completamente
asintomticos, en cuyo caso, la ruta adicional se descubre a menudo en el momento en
que un mdico solicita un electrocardiograma para algn otro propsito.

Sntomas: no obstante, en estos enfermos existe una incidencia elevada de taquiarritmias

que oscila entre 12 a 80%; la ms frecuente es la taquicardia paroxstica supraventricular,
seguida por la fibrilacin auricular.
Una persona con el sndrome WPW puede presentar:

Palpitaciones (sensacin tctil de las palpitaciones).

Angina.

Sncope.

Ansiedad.

Desmayo.

Mareo.

Dificultad para respirar.

Dolor torcico u opresin en el pecho.

Signos y exmenes: el diagnstico de sospecha tpicamente clnico se basa

fundamentalmente en el hallazgo de las alteraciones electrocardiogrficas caractersticas:

Intervalo PR corto, menor de 120 mseg.
Onda "delta" por empastamiento de la rama ascendente del QRS en D1, aVL, V5 y V6.
Los complejos QRS pueden ser anchos, por alteracin de la conduccin
interventricular.
Repolarizacin ventricular alterada.

Patogenia
En el sndrome de WPW el estimulo sinusal dispone de 2 vas alternativas para llegar
a los ventrculos, la normal que pasa por el NAV y la anmala por el haz de Kent. El
estimulo sinusal que elude el NAV activa parte o todo el ventrculo de manera precoz lo
que se traduce en un empastamiento o retardo inicial del com- plejo QRS llamado onda
Delta, la cual ocupa el segmento PR que normalmente representa el freno fisiolgico
del Aschoff-Tawara.
Mientras que una parte del ventrculo es ex- citado de manera anmala y prematura,
el otro frente de activacin sinusal sigue su camino natural a travs del NAV, tronco del
haz de Hiss y sus ramas, estimulando el resto de las masas ventriculares y es as
responsable de la parte final de QRS de configuracin normal.
Clasificacin
La nueva nomenclatura clasifica segn su lo- calizacin anatmica en anteroseptal,
anterior, anterolateral, lateral, posterolateral, posterior y posteroseptal derecha o
izquierda.
Se estima que la distribucin mas frecuente es la pared libre del ventrculo izquierdo.
Es importante el conocimiento de la loca- lizacin de las vas accesorias por electrocardiograma para el electrofisilogo interven- cionista ya que de acuerdo con su
impresin diagnstica abordar el ventrculo derecho o izquierdo para intentar la
ablacin. Tambin puede resultar til la inyeccin de verapamilo intravenoso para
identificar la localizacin anatmica de la va anmala en particular en los casos que
muestran un pequeo grado de pre-excitacin.
Clnica
Una persona con esta enfermedad presenta sntomas debido a la arritmia que
consisten en palpitaciones rtmicas de inicio y terminacin brusca, mareos, sincope,
vrtigo, dificultad para respirar, opresin o dolor en el pecho. En el examen fsico la
frecuencia cardiaca es mayor a 150 latidos por minuto y una presin sangunea normal o
baja. La frecuencia de los episodios de frecuencia cardiaca rpida depende del paciente.

En algunos casos los pacientes pueden ser completamente asintomticos en cuyo

caso la ruta adicional se descubre a menudo en el mo- mento en que un mdico solicita
un electrocar- diograma (ECG) para algn otro propsito.
Las taquicardias paroxsticas supraventri- culares son las ms frecuentes. La
fibrilacin auricular (FA) es la segunda arritmia ms comn con una prevalencia que
oscila entre el 10 y el 38%. En esta patologa la fibrilacin auricular se presenta como
taquicardia irregu- lar con QRS ancho y cae en el grupo de las taquicardias preexcitadas.
Diagnstico
El diagnstico del sndrome de WPW podemos sospecharlo ante un paciente que acude
por uno o varios episodios de palpitaciones o pacientes en los que se realiza un ECG por
otro motivo y se descubre casualmente la anomala.
Electrocardiograma: Cuatro son los datos clsicos que permiten el diagnstico
electro- cardiogrfico.

Figura 2. Esquema del patrn electrocardiogrfico del

4

sndrome de Wolff Parkinson White. Anesthesia UK.

Ventricular pre-excitation: WPW and LGL syndromes.
London: Anesthesia United Kingdom;.

1) Intervalo PR corto menor de 0,12 en adultos y menor de 0.09 en nios.

2) QRS ensanchado superior a 0,10 en adul- tos y 0,09 en nios.
3) Intervalo PJ permanece constante lo que ayuda a diferenciar con las fusiones resultantes de extrasstoles ventriculares tardas que tambin acortan el intervalo PR
ensan- chando el QRS.

4) Alteraciones secundarias de la repolariza- cin con una onda T y segmento ST generalmente de polaridad inversa a los vectores principales de la onda delta y QRS.

Figura 3. Representacin electrocardiogrfico del Wolff

Parkinson White.

Estudio electrofisiolgico: Es un estudio invasivo que supone la introduccin de

catteres con electrodos multipolares en el sistema arterial y/ o venoso, su
colocacin en diversos puntos intracardiacos con el fin de registrar la actividad
elctrica. Se emplean con fines teraputicos para ter- minar taquicardias mediante
estimulacin prolongada o mediante choque elctrico, para evaluar la eficacia de la
terapia, deter- minar si ciertas intervenciones modifican o previenen la induccin de
una taquicardia o si un dispositivo elctrico termina en una taquiarritmia inducida, y
para llevar a cabo la ablacin del sustrato miocrdico respon- sable de la arritmia con
el fin de prevenir futuros episodios de la misma.
Prueba de esfuerzo: El ejercicio puede inducir varios tipos de arritmias manifestndose con palpitaciones o sincope; as este estudio est indicado para desenmascarar
formas ms complejas de arritmias ventri- culares, para inducir arritmias supraventriculares, para determinar la relacin entre estas y la actividad fsica, para ayudar a elegir la terapia antiarrtmica y evitar respuesta pro arrtmicas y posiblemente para
intentar dilucidar el mecanismo de la taquicardia.
Registro de Holter: Es un mtodo no in- vasivo til para documentar y cuantificar la
frecuencia y complejidad de la arritmia, co- rrelacionarla con las sntomas del
paciente y evaluar el efecto de la terapia antiarrtmica en una arritmia. Est indicado

en pacientes con alta sospecha diagnstica de WPW en los que no se ha podido

registrar la taqui- cardia.
Radiografa de trax: Se realiza de rutina y es normal en los pacientes sin
patologas asociadas.
Ecocardiograma: A todos los pacientes sintomticos o con alteraciones en la exploracin fsica. Se lo recomienda tambin a todos los pacientes en edades
tempranas por la asociacin del sndrome con malfor- maciones cardiacas
congnitas.
Las pruebas diagnsticas que se realizaran son:
Electrocardiograma.
Control ECG ambulatorio continuo.
Estudio electrofisiolgico intracardaco.
Algunos autores consideran como una variante del WPW la presencia de un PR corto
acompaado de taquicardia supraventricular.
El diagnstico precoz del sndrome de WPW reviste especial inters, pues aunque por lo
general es un sndrome generalmente benigno y con un buen pronstico, especialmente
si se presenta de forma aislada, en ocasiones presenta un alto grado de morbilidad (suma
de las enfermedades que afectan a un individuo o un grupo durante un tiempo
determinado) con fibrilacin auricular con respuesta ventricular extremadamente rpida,
que puede incluso conducir a fibrilacin ventricular y muerte sbita. En los neonatos, el
sndrome de WPW suele desaparecer durante el primer ao de vida en el 63% de los
casos.

Tratamiento
Tratamiento

mdico:

Los

pacientes

que

presentan

la

anormalidad

electrocardiogrfica del sndrome de WPW pero sin taquiarritmias no precisan

tratamiento. Sin embargo Carmo- na Puerta y col consideran que estos casos pueden
debutar con una muerte sbita por fibrilacin ventricular, es as que Brembilla- Perrot y

col sostienen que la evaluacin elec- trofisiolgica transesofgica es de gran utilidad

para predecir el riesgo arrtmico en este grupo de pacientes.3
Los pacientes con episodios infrecuentes de taquicardias bien toleradas no precisan
ningn tratamiento crnico, se recomienda ensearles a realizar las maniobras vagales
(masaje del seno carotideo, maniobra de Valsalva, reflejo del vmito, elevar las piernas
apoyndolas contra la pared, inmersin de la cara en agua fra) y en caso de que con
ellas no seda la taquicardia podran recurrir al tratamiento supresivo con frmacos pero
esto solo es un puente mientras se plantea la ablacin con radiofrecuencia. .

Figura 4. Esquema de
tratamiento agudo de las
taquiarritmias
en
los
pacientes con sndrome de
preexcitacin conocido. Se
entiende que los frmacos
referidos son intravenosos5
Almendral J et al. Guas de
Prctica Clnica de la
sociedad
Espaola
de
Cardiologa en Arritmias
Cardiacas. Rev Esp Cardiol
2001; 54(3):307-367.

Terapia de ablacin con radiofrecuencia: El propsito de la ablacin con catter es la destruccin de tejido miocrdico mediante energa elctrica entregadas por electrodos
situados en un catter colocado sobre el rea de endocar- dio relacionada directamente
con el inicio y/o mantenimiento de la arritmia.3 (Ver figura 6).
La ablacin de una va accesoria esta indi- cada en pacientes con:
-

Taquicardia de reentrada auriculoventricular sintomtica y fibrilacin auricular que

sean resistentes a frmacos o cuando el paciente no tolere los frmacos o no desee
tomarlos a largo plazo.

Taquicardia de reentrada auriculoventricular o fibrilacin auricular con frecuencias

ven- triculares rpidas identificadas durante un estudio electrofisiolgico.

Pacientes con fibrilacin auricular y una respuesta ventricular controlada por la va

accesoria.

Pacientes con antecedentes familiares de muerte sbita cardiaca

Pacientes asintomticos con pre-excitacin ventricular

cuya

profesin (deportistas

profesionales, pilotos de aeronaves) se puedan ver afectados por taquiarritmias

espontneas o por la presencia de esta anormalidad en el ECG.
Para la decisin del tratamiento habra que rea- lizar una estratificacin de riesgo
determinando subgrupos de pacientes de bajo y alto riesgo:

Figura 5. Esquema de
enfoque teraputico general.
WPW: sndrome de WolffParkinson-White; aqu se
utiliza el trmino en su
sentido menos restrictivo en
referencia
a
cualquier
individuo con preexcitacin
ventricular, est o no
sintomtico.5 Almendral J et
al. Guas de Prctica Clnica
de la sociedad Espaola de
Cardiologa en Arritmias
Cardiacas. Rev Esp Cardiol

Bajo riesgo:

Pre-excitacin intermitente.

Bloqueo de la va anmala durante test ergomtrico.

Bloqueo de la va anmala con Ajmalina o procainamida.

Alto riesgo:

Periodo refractario antergrado menor a 250 mseg.

Intervalo rr pre-excitado menor de 250 mseg en FA.

Taquicardia paroxstica supraventricular y FA.

Haces mltiples.

Anomala de Ebstein.
Las complicaciones graves asociadas al procedimiento de ablacin son

infrecuentes .La mortalidad en un reciente estudio multicntrico fue del 0,2%.

El bloqueo auriculoventricular es la com- plicacin mas frecuente (1%),
seguida del embolismo sistmico (0,2%).Las menores se relacionaron con las
punciones arteriales y venosa (hematomas).
Segn Pappone et al 6 en estudio realiza- do con 72 pacientes mayores de 13
aos de edad con diagnostico de Sndrome de Wolff Parkinson White
asintomtico; luego de un seguimiento de 5 aos determin que la abla- cin
con catter de las vas accesorias es ideal para prevenir las manifestaciones
arrtmicas a lo largo de la vida. 37 pacientes se sometieron a ablacin con
catter por radiofrecuencia y 35 sirvieron de grupo control sin manejo medico ni
quirrgico. Se encontr que el 7% de los pacientes tratados con ablacin y 77%
de los controles presentaron arritmias durante los controles, logrando as
concluir que es ideal el manejo ablativo en pacientes con SWPW asintomtica;
idealmente en aquellos clasificados como de alto riesgo para as lograr disminuir
la frecuencia de presentacin de arritmias en un 92% de la poblacin con esta
patologa.
De igual forma el mismo autor 7, luego de realizar un estudio similar al
previamente descrito; pero con nios entre los 5 y 12 aos de edad confirm que

en pacientes dentro de este grupo etreo con diagnostico de Wolff Parkinson

White asintomtico de alto riesgo; tambin es ideal su manejo con ablacin por
radiofrecuencia de forma profilctica ya que, aunque es baja; existe tanto en
nios como en adultos, la probabilidad de que la primera manifestacin de este
sndrome sea la muerte sbita consecuente a fibrilacin ventricular.

Figura 6. Ablacin de
una via de conduccin
cardiaca
accesoriah
Lerman B, Basson C.
High Risk patients with
ventricular pre excitationA pendulum in motion. N
ENGL J MED

Tratamiento quirrgico
Aunque ya prcticamente abandonada debe mencionarse la ciruga como una
alternativa teraputica curativa de los sndromes de preex- citacin utilizable en
casos excepcionales (ca- sos seleccionados que deban ser sometidos a ciruga
cardiaca concomitante, fallos repetidos de la ablacin con radiofrecuencia, etc.).

BIBLIOGRAFIAS

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lnea).Fundacin espaola del corazn.Consultado 23 abril 2016.Disponible en
http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-parapacientes/enfermedades-cardiovasculares/arritmias/el-sindrome-de-wolffparkinson-white.html.

Gonzlez J, Schapachnik E. Primer curso de arritmias por internet. Mdulo

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