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Captulo 44

Miocardiopata dilatada
M.M. Rodrguez Vzquez del Rey1, C. Briales Casero2, F. Perin1
1

Unidad de Cardiologa Infantil.


Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada
2
Seccin de Cardiologa Peditrica. Hospital General Universitario
Gregorio Maran. Madrid

DEFINICIN
La miocardiopata dilatada (MCD) es una enfermedad del msculo cardiaco que consiste en dilatacin ventricular y disminucin de la funcin sistlica, conduciendo a
insuficiencia cardiaca. Habitualmente afecta al ventrculo izquierdo (VI), aunque en
ocasiones tambin al derecho. De entre todas las formas de miocardiopata que se presentan en la infancia, sta es la ms frecuente.
EPIDEMIOLOGA
Se diagnostica habitualmente en la edad media de la vida, siendo poco frecuente en
la infancia. La incidencia descrita en la poblacin peditrica es de 0,57 casos por
100.000 personas/ao, 10 veces menor que en adultos(1-3). El hecho de que slo se
diagnostiquen pacientes sintomticos hace que se infraestime su incidencia real, a la
vez que se sobrevalore su severidad. A pesar de su baja incidencia, la MCD es la causa ms frecuente de insuficiencia cardiaca y trasplante cardiaco, tanto en adultos como
en nios. Por tanto, la importancia de esta enfermedad radica ms en su pronstico
adverso que en su frecuencia. La mortalidad permanece alta sin tratamientos eficaces
actualmente. Slo el trasplante ha conseguido mejorar la supervivencia(4,5).
Se describe con mayor frecuencia en nios menores de un ao, varones (por las formas con herencia ligada al X y mitocondrial) y en la raza negra.
ETIOLOGA
A diferencia de la edad adulta, en la que la causa principal es la isquemia, en la infancia la etiologa es mucho ms diversa. Las posibles causas son infecciosas, metablicas, isqumicas, txicas o hereditarias.
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Miocardiopata dilatada

Tabla 1. Causas de miocardiopata dilatada en nios


Idiopticas

Miocarditis

70%
Vricas:
Coxackie A y B, adenovirus, Inuenzae A y B, herpes simple,
CMV, VVZ, VEB, sarampin, rubola, rabia, coronavirus,
hepatitis B y VIH
Tambin protozoos (tripanosomiasis) y espiroquetas
(enfermedad de Lyme)
Inflamatorias:
Sepsis, Kawasaki, enfermedades del colgeno

Enfermedades
neuromusculares

Duchenne, Becker, Barth, cardiomiopata ligada al X, atrofia


muscular espinal juvenil progresiva, miopata miotubular
Sndrome hipxico-isqumico del recin nacido

Isqumicas

Anomalas coronarias:
Congnitas (ALCAPA)
Adquiridas: Kawasaki

Familiar

Herencia autonmica dominante


Herencia recesiva
Herencia ligada al X

Enfermedades
metablicas

Errores innatos del metabolismo, enfermedades de depsito

Txicos

Antraciclinas, cobalto, plomo, alcohol, simptico-mimticos

Dficit nutricional

Kwashiorkor, selenio, carnitina, tiamina, vitamina E

Taquiarritmias

Taquicardia supraventricular, utter auricular, taquicardia


ventricular

Endocrinas

Hipo/Hipertiroidismo, hipoglucemia, feocromocitoma,


neuroblastoma, hiperplasia adrenal congnita

Estadio final de la miocardiopata hipertrfica


ALCAPA: origen anmalo de la coronaria izquierda desde la arteria pulmonar;
CMV: citomegalovirus; VEB: virus de Ebstein-Barr; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana;
VVZ: virus de la varicela-zster

A pesar de la gran variedad de causas, slo llegamos al diagnstico etiolgico en el


30%, siendo la idioptica la ms frecuente en la infancia (70%)(6). Las causas detectadas con mayor frecuencia en la infancia son la miocarditis y la asociada a enfermedades neuromusculares. Un 30-35% de las MCD son formas hereditarias, pero no suelen debutar en la edad peditrica (Tabla 1).
FISIOPATOLOGA
El corazn adquiere forma globular, con dilatacin de las cavidades, engrosamiento
endocrdico difuso y posible formacin de trombos en su interior (Figura 1).
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No hay una lesin especfica, sino que el dao miocrdico


es generalizado, con remodelado
ventricular. Los cardiomiocitos o
clulas contrctiles, que constituyen un tercio del total de las clulas miocrdicas, presentan muerte
por apoptosis o necrosis e hipertrofia compensadora. Las otras clulas miocrdicas, como fibroblastos,
clulas de msculo liso vascular y
clulas endoteliales, que, a diferencia de los cardiomiocitos, mantienen la capacidad de proliferar,
se multiplican. Adems, la matriz
extracelular, constituida por protenas del tejido conectivo y responsable de la arquitectura cardiaca y
del alineamiento de los miocitos,
Figura 1. Corazn con cavidades izquierdas
tambin presenta una alteracin
dilatadas.
del colgeno, con fibrosis intersticial. Todos estos procesos, como
decamos, causan un remodelado
patolgico del corazn, caracterizado por aumento de la masa miocrdica, dilatacin ventricular y grosor normal o reducido de las paredes ventriculares.
HISTORIA CLNICA
Los pacientes con MCD desarrollan sntomas de acuerdo con el grado de disfuncin
cardiaca. El inicio de los sntomas suele ser gradual, salvo en el caso de la miocarditis aguda. Los sntomas ms comunes en los nios mayores son ahogo e intolerancia
al ejercicio y estn relacionados con el bajo gasto cardiaco y el edema pulmonar. En
casos severos puede presentarse un edema pulmonar fulminante. En nios menores,
sobre todo lactantes, los sntomas son ms vagos. Se presentan con taquipnea, disnea,
irritabilidad y dificultad para la alimentacin.
Adems, debemos investigar antecedentes y sntomas adicionales que se relacionen con alguna de las posibles causas, como son una infeccin viral reciente, o signos de enfermedad reumtica o enfermedad de Kawasaki. Una historia de
sequedad de piel y edema perifrico puede indicar hipotiroidismo. Una historia
clnica familiar cuidadosa es fundamental para identificar las formas familiares
de MCD. Igualmente se debe investigar la exposicin a txicos cardiacos, especialmente quimioterapia previa, as como las cirugas cardiacas previas o taquiarritmias. No debemos olvidar los viajes a zonas endmicas de tripanosomiasis y
enfermedad de Lyme.
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EXAMEN FSICO
Las manifestaciones clnicas de la MCD son las mismas que caracterizan a la insuficiencia cardiaca de cualquier etiologa: bajo gasto cardiaco, retencin de lquidos y aumento
de vasoconstriccin perifrica por activacin neurohormonal para mantener una adecuada presin de perfusin. Los pacientes suelen presentar irritabilidad, sudoracin, taquipnea y taquicardia. El quejido es un mecanismo compensatorio que busca aumentar la presin de la va area al final de la espiracin, en un intento de evitar el colapso alveolar
ocasionado por el edema pulmonar. A menudo hay un aumento del trabajo respiratorio,
detectable por el reclutamiento de los msculos accesorios. Los nios mayores pueden
presentar ortopnea. Las sibilancias son comunes, y es caracterstico que estos pacientes
no respondan al tratamiento con betaagonistas. Incluso el uso de estos frmacos puede ser
deletreo por su capacidad arritmognica.
El paciente puede estar febril por una infeccin aguda, lo que exacerbara los sntomas que fueran sutiles. Puede existir hipotensin por gasto cardiaco inadecuado, y es
constante la presencia de taquicardia. La saturacin de oxgeno se mantiene normal,
salvo en casos severos de edema pulmonar.
La palpacin del precordio muestra un impulso apical desplazado hacia abajo y a
la izquierda. Observaremos el latido sostenido sobre el esternn si existe hipertensin
pulmonar, en cuyo caso auscultaramos un refuerzo del segundo tono. Es frecuente or
un ruido de galope. Si los tonos cardiacos estn apagados, habr que descartar derrame pericrdico. La distensin venosa yugular existe, pero es difcil de apreciar en lactantes, debido a que su cuello es corto. Podemos or un soplo de regurgitacin mitral.
Es frecuente la distensin abdominal con hepatomegalia y ocasionalmente ascitis. Los
edemas pretibiales, poco frecuentes en la infancia, pueden presentarse en nios mayores. Las extremidades estarn fras y mal perfundidas por vasoconstriccin, con tiempo de relleno capilar aumentado.
ELECTROCARDIOGRAMA
Hay taquicardia sinusal. Otras taquiarritmias (taquicardia supraventricular o taquicardia
ventricular) hay que tratarlas enrgicamente, pues son mal toleradas, e incluso pueden
ser la causa de la miocardiopata. Puede existir una disminucin del voltaje de ondas R.
Veremos signos de crecimiento ventricular izquierdo, con aumento de los potenciales en
derivaciones precordiales izquierdas. A menudo hay anomalas no especficas del ST y
la onda T. La presencia de ondas Q profundas en I y aVL podra sugerir un origen anmalo de la arteria coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar (ALCAPA).
Un registro ambulatorio Holter puede ayudar a descubrir una arritmia como causa
de la miocardiopata, como la taquicardia permanente recproca de la unin.
RADIOGRAFA DE TRAX
Silueta cardiaca aumentada por dilatacin auricular y ventricular. La dilatacin auricular izquierda puede provocar elevacin del bronquio principal izquierdo, con aumen634

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to del ngulo de la carina.


La congestin venosa pulmonar y el edema pulmonar
suelen ser evidentes, y puede existir derrame pleural.
ECOCARDIOGRAFA
Es un excelente mtodo diagnstico no invasivo
(Figuras 2 y 3). Las cmaras cardiacas, especialmente la aurcula izquierda y el
Figura 2. Ecocardiografa 2D: marcada dilatacin del
VI, estn dilatadas. La funventrculo izquierdo.
cin sistlica est disminuida, y su grado de afectacin se considera un factor
pronstico. La presencia
de discinesia segmentaria
suele asociarse a un origen
isqumico. En casos severos puede haber contraste
espontneo de las clulas
sanguneas, por la circulacin sangunea lentificaFigura 3. Ecocardiografa en modo M que muestra una
da, y puede indicar riesgo
severa disfuncin sistlica.
de trombosis. Es importante detectar la presencia de
trombos, pues precisarn
tratamiento intensivo. Ocasionalmente se puede sospechar fibroelastosis por la hiperrefringencia del endocardio. Se deben excluir anomalas en el origen de las coronarias, sobre todo de la izquierda. Podemos ver dilatacin de las venas cava inferior y
suprahepticas, as como derrame pleural y pericrdico. Con Doppler-color detectaremos si existe regurgitacin mitral, y cuando existe regurgitacin tricspide podremos
estimar la presin pulmonar. Podemos ver una disminucin del flujo antergrado artico. Actualmente se dispone de una nueva y prometedora tcnica para el seguimiento
de la funcin cardiaca en la MCD, el estudio de las seales Doppler de baja frecuencia emitidas por la pared ventricular o Doppler tisular(7), que parece prometedora para
identificar el pronstico de los pacientes.
CATETERIZACIN CARDIACA
Indicaciones para sta son el estudio de la anatoma coronaria y la biopsia endomiocrdica. La presencia de trombos en el VI es una contraindicacin relativa para este
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estudio. Se debe optimizar previamente el tratamiento con monitorizacin meticulosa


durante todo el tiempo. La manipulacin de los catteres puede ocasionar arritmias,
por lo que se debe estar preparado para el manejo de emergencias.
Se realizar un estudio hemodinmico completo y una aortografa. A veces se necesitar coronariografa selectiva.
La biopsia endomiocrdica puede ser til para determinar la causa de la miocardiopata, aunque el riesgo de perforacin que comporta y el hecho de que la afectacin
sea parcheada y pueda dar falsos negativos hacen que su uso no sea uniforme.
RESONANCIA MAGNTICA CARDIACA
Est emergiendo como prueba diagnstica en cardiologa. Es incruenta y es ms sensible en el diagnstico de afectacin miocrdica que la ecografa. Puede distinguir el
edema, lo que apuntara hacia una causa inflamatoria. La resonancia contrastada con
gadolinio(8,9) define bien las reas de necrosis y fibrosis, subendocrdicas cuando la
causa es isqumica, e intramiocrdicas o subepicrdicas si es por otra causa, como la
miocarditis.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Identificar la etiologa de la MCD es crucial, puesto que en ciertos casos la causa subyacente es reversible y tratable. Lamentablemente slo se consigue un diagnstico
etiolgico en el 30% de los casos.
MCD inamatoria o miocarditis
Es la inflamacin del miocardio. Esta inflamacin puede ser de causa idioptica, autoinmune o infecciosa.
La causa ms frecuente son los virus(10,11). Entre ellos destacan el Coxsackie A y B.
El dao miocrdico se produce por efecto citotxico directo del virus e inmunomediado, a travs de la activacin del sistema inmunolgico del paciente.
PCR elevada, enzimas miocrdicas elevadas y serologas seriadas positivas conducen al diagnstico de miocarditis. La presencia de autoanticuerpos circulantes frente
a protenas cardiacas sugiere fenmenos autoinmunes. La miocarditis se confirma por
el infiltrado linfocitario y estudio de genoma viral por PCR en la biopsia endomiocrdica, que se lleva a cabo mediante cateterismo cardiaco, pero sta raramente se realiza,
por los riesgos que entraa. Los virus especficos y otras causas se identifican en muy
pocos casos. Con la utilizacin de la biopsia endomiocrdica se ha visto que muchos
de los casos etiquetados como idiopticos son miocarditis.
El tratamiento de miocarditis es el tratamiento convencional de insuficiencia cardiaca con diurticos, inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina (IECA) y
betabloqueantes. Algunos estudios(12-14) informan de un mejor pronstico en los nios
tratados con inmunoglobulinas e inmunosupresores. Las inmunoglobulinas pueden
ser tiles, pero el papel de los inmunosupresores y antivricos no est an claro en
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esta patologa, dada la alta tasa de recuperacin espontnea. Es importante intentar el


apoyo mecnico transitorio y retrasar el trasplante cardiaco, para dar tiempo a la posible recuperacin.
El 50% de los pacientes diagnosticados de miocarditis tienen una recuperacin
espontnea, pero sta puede tardar hasta un ao. Es ms probable la recuperacin
completa en las formas hiperagudas que en las insidiosas y en las que se presentan
con fraccin de eyeccin conservada o con su normalizacin precoz (6-8 meses)(15).
Lamentablemente incluso los casos con aparente recuperacin completa pueden tener
una esperanza de vida ms corta. El 50% de los pacientes diagnosticados de miocarditis desarrollarn MCD, sobre todo cuando no hay recuperacin precoz. En general, la
mortalidad descrita en la literatura es del 20% al ao y del 56% a los 4 aos.
MCD no inamatoria
Es importante realizar un estudio multidisciplinar.
Enfermedades neuromusculares
Son mutaciones en el gen de la distrofina que ocasionan diferentes enfermedades. La
ms frecuentes son la distrofia muscular de Duchenne y la distrofia de Becker. Parece que ciertas mutaciones en el gen de la distrofina predicen la predisposicin a presentar enfermedad cardiaca. En estos pacientes la forma de presentacin no es la insuficiencia cardiaca, que aparece de forma ms tarda. Su pronstico es peor, pues por
la enfermedad de base excepcionalmente son candidatos al trasplante cardiaco. Posiblemente un tratamiento precoz con IECA, betabloqueantes y espironolactona podra
mejorar la evolucin.
Enfermedades metablicas
Los errores innatos del metabolismo son una amplia variedad de enfermedades que en
conjunto no son muy frecuentes. La asociacin de otros signos clnicos como encefalopata, rasgos dismrficos o miopata esqueltica asociada puede conducir al diagnstico de metabolopatas asociadas. Cuando se sospechan, se identifican por test
especficos. La presencia de hipoglucemia nos habla de enfermedades de depsito.
Isqumica
Es poco frecuente en nios. Puede ser congnita, como el origen anmalo de la arteria
coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar, que sospecharemos ante un lactante con ondas Q profundas en I y aVL en el electrocardiograma (ECG). Es importante su diagnstico por el tratamiento quirrgico que se puede ofrecer al paciente.
Tambin hay formas adquiridas, como puede ser tras una vasculitis coronaria por una
enfermedad de Kawasaki. En esta enfermedad el uso precoz de inmunoglobulinas se
ha mostrado eficaz para reducir la afectacin coronaria.
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Arritmias
Una de las posibles causas de MCD es la taquimiopata, ya que frecuencias cardiacas
muy elevadas reducen la distole, y por tanto la perfusin del miocardio. Fundamentalmente en la infancia hablamos de taquicardias supraventriculares como la taquicardia permanente recproca de la unin. Podremos identificarlas con ECG o monitorizacin Holter ambulatoria. Tienen un tratamiento eficaz, habitualmente con ablacin.
MCD familiar
La MCD se considera familiar cuando hay dos o ms miembros de una familia afectados, o un solo miembro ms el antecedente familiar de muerte sbita cardiaca en < 35
aos. La forma hereditaria de la MCD es responsable de hasta un 30-35% de los casos.
Las bases genticas de la MCD son cada vez ms conocidas.
Diferentes clases de protenas pueden verse alteradas por mutaciones genticas. Se
han identificado 21 genes que determinan una mayor susceptibilidad a padecer MCD,
sin predominar en frecuencia ninguno de ellos. Los genes codifican distintas protenas, lo que sugiere distintos caminos para llegar a la MCD.
La forma de herencia principal es autosmica dominante (90%), y puede ser MCD
pura o MCD asociada a trastornos del sistema de conduccin. Tambin puede ser
recesiva o ligada al X o herencia mitocondrial, generalmente unida a enfermedades
metablicas o neuromusculares.
La penetrancia es muy variable, y portadores de mutaciones similares pueden
tener fenotipos clnicos muy diferentes, incluso dentro de la misma familia. El 80%
de los portadores de la mutaciones estn asintomticos en los primeros 20 aos de
vida(16). Por esto est indicado el screening ecocardiogrfico y electrocardiogrfico a
los familiares de primer grado, para detectar casos y tratarlos, para intentar as mejorar su pronstico. Los casos familiares parecen tener peor pronstico en la poblacin
peditrica.
Cncer y miocardiopata dilatada
El incremento en la supervivencia de los nios diagnosticados de cncer ha conducido a un aumento de la prevalencia de la patologa cardiaca en esta poblacin. De
hecho, en el 50% de los nios sometidos a quimioterapia o radioterapia torcica se
encuentra alguna alteracin cardiaca a los 5 aos del tratamiento(17). La dilatacin es
caracterstica de los pacientes tratados con antraciclinas(18) (> 240 mg/m2) o antraciclinas asociados a agentes alquilantes. Las antraciclinas tambin se asocian a disfuncin diastlica.
TRATAMIENTO
Puesto que en la mayora de los casos no se identifica una causa reversible de la
MCD, el objetivo del tratamiento mdico suele limitarse a dar apoyo para optimizar
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la funcin cardiaca. Actualmente no hay tratamiento especfico que ofrezca cura, y


lo nico que ha mejorado el pronstico a corto plazo de esta enfermedad es el trasplante cardiaco.
Frmacos para insuciencia cardiaca
Por tanto, el tratamiento ser el de la insuficiencia cardiaca(19), enfocado a aumentar el
gasto cardiaco, mejorar la liberacin tisular de oxgeno y mantener la funcin de los
rganos vitales.
Los inotropos intravenosos se utilizan en el estadio terminal de la enfermedad, y su uso es indicacin para el trasplante cardiaco, salvo que el diagnstico sea una miocarditis aguda. Desgraciadamente el inotropo perfecto no existe.
Se usarn a la mnima dosis posible y se monitorizarn durante su uso para posibles arritmias. El ms utilizado es la milrinona asociado o no de forma sinrgica
a la dobutamina. La experiencia con levosimendn es an escasa en nios, pero
se est extendiendo su uso. Este ltimo tiene la ventaja de no aumentar el consumo de oxgeno y no provocar arritmias. La respuesta a la infusin de catecolaminas es limitada por la disminucin de la densidad y la funcin de los receptores beta, debido a su estimulacin crnica. Adems, el uso de catecolaminas
en pacientes betabloqueados puede ser perjudicial, y en ellos la milrinona es el
agente de eleccin.
Digoxina
Se ha cuestionado su utilidad como inotrpico, pero sigue siendo ampliamente
utilizado. Un potencial efecto beneficioso es su accin en el sistema nervioso central, disminuyendo el tono simptico. Esto reduce la frecuencia cardiaca, mejorando el llenado ventricular. Debe usarse con cuidado en nios con enfermedad
aguda, con disminucin de la funcin renal, pues favorece la toxicidad del frmaco. Adems, puede potenciar arritmias ventriculares sobre el miocardio inflamado. Es preciso normalizar los electrolitos, en especial el potasio, para disminuir
la toxicidad de la digital. Es muy controvertido su uso y, extrapolando de ensayos en los adultos, no se aconseja en pacientes asintomticos, pero s en sintomticos, a bajas dosis.
Diurticos
Producen una rpida mejora en los sntomas. La furosemida es el ms utilizado. Es imperativo controlar el equilibrio electroltico. La hipokaliemia puede
controlarse con aportes de cloruro potsico o espironolactona, diurtico dbil
ahorrador de potasio. En adultos la espironolactona ha demostrado mejorar
la supervivencia, reducir las hospitalizaciones y mejorar la clase funcional, al
reducir la fibrosis miocrdica inducida por la aldosterona o por liberacin de
catecolaminas.
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Agentes vasodilatadores
Los agentes vasodilatadores reducen la poscarga. El nitroprusiato y la hidralazina se
administran en infusin intravenosa. Los IECA se dan por va oral. Captopril y enalapril son los ms comnmente utilizados en nios. Reducen la sntesis de angiotensina II, un potente vasoconstrictor, y la degradacin de bradicininas, potentes vasodilatadores. Adems, al inhibir la secrecin de aldosterona, provocan ahorro de potasio.
El uso de IECA es ampliamente extendido en nios con MCD.
Los agentes bloqueantes de la angiotensina (ARA II) han demostrado una eficacia
y seguridad similar a la de los IECA en adultos, pero no han sido estudiados en nios.
Los ARA II no causan disminucin de la degradacin de las bradicininas, por lo que
no provocan tos, principal efecto secundario de los IECA.
Betabloqueantes
Han demostrado una mejora en la funcin ventricular izquierda y el estado clnico en
adultos con insuficiencia cardiaca. En algunos nios han resultado efectivos el carvedilol(20,21) y el metoprolol. Los efectos de inhibicin alfaadrenrgicos de los betabloqueantes de tercera generacin como carvedilol son ms efectivos por la vasodilatacin que provocan. Los pacientes que no toman betabloqueantes tienen mayor riesgo
de arritmias.
El uso de IECA, betabloqueantes y espironolactona ha demostrado su eficacia en adultos, pero en la poblacin peditrica no se ha podido demostrar que disminuyan la mortalidad o la necesidad de trasplante. Es importante identificar a los portadores asintomticos,
por si el uso precoz de estas medicaciones pudiese enlentecer la progresin de la enfermedad, como podra deducirse del efecto beneficioso demostrado en adultos.
Otros frmacos
Otros frmacos que se han sugerido, an en estudio, son el nesiretide (pptido natriurtico de tipo B recombinante) y la hormona de crecimiento(22) como puente al trasplante en adultos. Actualmente no hay datos sobre su seguridad y eficacia.
Otros tratamientos
Medidas higinicas
Reposo en cama, restriccin de la ingesta de sal y lquidos, y peso diario para el seguimiento del balance de lquidos.
Antiagregantes
Deben usarse en todos los nios profilcticamente por el alto riesgo de trombos en las
cavidades cardiacas dilatadas con estasis sanguneo y, cuando stos se han evidencia640

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do, pasaremos a la anticoagulacin intensiva con heparina y despus con anticoagulantes orales. Este tratamiento es fundamental para la supervivencia.
Carnitina
Si la causa de la miocardiopata es su dficit, sta debe suplementarse inmediatamente, pero antes se recogern muestras de sangre y orina para confirmar el diagnstico.
Tratamiento de las arritmias
Deben usarse antiarrtmicos y ablacin con radiofrecuencia cuando estamos ante una
taquimiopata. Se debe tener cuidado con el efecto inotropo negativo de algunos antiarrtmicos. Otras tcnicas utilizadas en adultos, como los desfibriladores automticos
implantables para el tratamiento de arritmias malignas o la terapia de resincronizacin
cardiaca, han resultado tiles en algunos nios.
Apoyo ventricular mecnico
Son dispositivos mecnicos que se conectan al corazn para asistirlo en su funcin de
bomba. Sirven como puente al trasplante o para dar tiempo a una recuperacin en una
miocarditis aguda.
Trasplante cardiaco
Es lo que ha mejorado el pronstico de esta enfermedad, de forma que con el trasplante la supervivencia al ao y a los 5 aos en nios con MCD es del 90% y el 83%, respectivamente(23). Es ms probable que se realice el trasplante en los 2 primeros aos
tras el diagnstico. Se debe considerar cuando es improbable la supervivencia a corto plazo o si existen sntomas severos que no responden al tratamiento convencional.
Est limitado por la escasez de donantes, lo que hace necesario el apoyo mecnico
durante tiempos ms largos. Indicacin de clase I para trasplante son las miocardiopatas con insuficiencia cardiaca que precisa de apoyo inotrpico o apoyo mecnico circulatorio (con la excepcin de la miocarditis que tiene opcin a recuperarse en mayor
grado) y las miocardiopatas asociadas a un dficit de crecimiento atribuible a enfermedad cardiaca.
Los pacientes con enfermedades neuromusculares, enfermedades metablicas o
sndromes se benefician excepcionalmente de esta terapia, por lo que en ellos la MCD
tiene peor pronstico.
Operacin de Batista
Consiste en ventriculectoma parcial izquierda y reparacin de la vlvula mitral, para
restaurar las dimensiones del VI. En adultos se ha probado eficaz para mejorar los sntomas(24). En nios hay muy poca experiencia.
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HISTORIA NATURAL
Su pronstico es impredecible, debido a la gran variedad de causas que provocan
MCD en nios, desde una insuficiencia cardiaca severa, que conduce a la muerte o al trasplante en poco tiempo, a una forma solapada de varios aos o dcadas de evolucin, e incluso alguna recuperacin espontnea ocasional. Su pronstico depende de la causa, la edad de presentacin y el grado de insuficiencia
cardiaca(25).
Se dice que un tercio se recuperar, un tercio se morir y otro tercio quedar con
una enfermedad cardiaca crnica. Si la causa es identificada y tratable (dficit de carnitina, arritmias, origen anmalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar), la supervivencia es buena.
La mayor mortalidad o trasplante se produce en los 2 primeros aos tras el diagnstico, excepto cuando la causa es neuromuscular. La supervivencia actuarial es del
79% al ao, y del 61% a los 5 aos. Las muertes precoces se producen por insuficiencia cardiaca, y las tardas, por arritmias en corazones no completamente recuperados.
Son ms raras las muertes por complicaciones del trasplante.
Es fundamental identificar factores de riesgo para facilitar el manejo de estos
pacientes. En una revisin de 28 estudios se ha demostrado que son factores de buen
pronstico la edad de diagnstico menor de un ao, un menor deterioro de la funcin
sistlica, y la miocarditis como causa. Las arritmias son frecuentes en la MCD, pero
raramente ocasionan muerte sbita, ya que pueden ser eficazmente tratadas, no siendo sas predictores de mal pronstico. Una presin telediastlica > 20 mmHg result
significativa como factor de riesgo en dos estudios, pero al ser una medicin invasiva
tiene una utilidad limitada.
Futuro
Las ltimas investigaciones(25) se orientan hacia la identificacin de marcadores preclnicos, factores de riesgo y mecanismos fisiopatolgicos, para mejorar las terapias que
eviten o enlentezcan la progresin de la enfermedad a estadios finales.
Es prioritario estandarizar el seguimiento de los nios con miocarditis, investigar la
incidencia de muerte sbita en esta poblacin y realizar nuevos ensayos clnicos para
desarrollar tratamientos efectivos.
La terapia basada en clulas madre(26) an se encuentra en fase experimental y no
es aplicable clnicamente en la actualidad, aunque hace albergar algunas esperanzas
para el futuro.
BIBLIOGRAFA
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