Epilepsies de l'enfant

1 : Introduction
Les pilepsies de l'enfant se diffrencient des formes du nourrisson et de l'adulte. La
classification internationale distingue les pilepsies idiopathiques, cryptogntiques,
symptomatiques et pour chacune des formes focales ou gnralises. On sait que 2/3 des
pilepsies de l'enfant sont idiopathiques. L'incidence et la prvalence diminuent avec l'ge ce
qui implique rmission ou gurison.

2 : Formes cliniques
2.1 : Epilepsies idiopathiques
2.1.1. Epilepsie partielle bnigne paroxysmes rolandiques.
Elle est une des plus frquentes (2/3 des pilepsies bnignes). Avec des antcdents
familiaux (25%) et une prpondrance masculine (60%). Les crises dbutent entre 2 et
13 ans (pic 9 ans), il s'agit de crises motrices, oro-bucco-faciales, brves,
l'endormissement ou au rveil, sans altration de la conscience. Chez le jeune enfant
on peut observer une crise hmicorporelle ou gnralise. Les crises restent rares et
leur frquence diminue avec le temps.
L'lectroencphalogramme (EEG) intercritique montre un trac de fond normal et des
pointes lentes, amples, diphasiques, rolandiques ou temporales moyennes, majores
par le sommeil.
L'examen neurologique et le dveloppement sont normaux. Le traitement par
Valproate (VPA) est propos si les crises sont frquentes. Les crises disparaissent
avant la pubert.
D'autres formes lectrocliniques smiologie psychomotrice ou visuelle sont
observes dans le cadre des pilepsies partielles bnignes. L'volution et le traitement
obissent aux mmes rgles.
2.1.2. Les pilepsies absences
Elles recouvrent deux entits distinctes par l'ge et le pronostic :
- L'pilepsie absence survient entre 6 et 8 ans (extmes 3 13) avec des antcdents
familiaux(25%) et surtout chez la fille (75%). Les crises sont des absences avec
clonies palpbrales (50%), rarement des variations du tonus ou des automatismes
simples. Elles sont brves, frquentes, dbut et fin brusques, favorises par
l'motion, le rveil, l'hyperpne.

L'EEG en crise montre une dcharge de pointes ondes 3Hz, gnralises, dbut et
fin brusques ; la stimulation lumineuse intermittente (SLI) dclenche des crises. Le
trac de fond est normal. Le traitement par VPA, en cas d'chec associ
Ethosuximide (ESM), est efficace dans plus de 90% des cas. La survenue chez le
garon, l'association des crises grand mal, la photosensibilit, l'chec de la
monothrapie sont des lments de pronostic pjoratif.
- L'pilepsie absence juvnile dbute plus tardivement. Les absences sont atypiques
avec des crise gnralises. Le traitement doit associer VPA et ESM. Il n'y a pas de
rmission et le traitement doit tre poursuivi chez l'adulte. Dans 10% des cas un tat
d'absence inaugure l'affection ou maille l'volution. Sa survenue n'aggrave pas le
pronostic final.
2.1.3. Autres formes d'pilepsie idiopathiques gnralises.
Parmi les pilepsies gnralises grand mal qui ont des traits communs ceux de
l'adulte et dont le pronostic est bon, on dcrit l'pilepsie grand mal du rveil de
l'adolescent et l'pilepsie myoclonique bnigne juvnile avec facilitation des crises par
le rveil et la SLI. Le traiement est le VPA.
2.2 : Epilepsies cryptogntiques
Entits spcifiquement infantiles graves avec des manifestations critiques, habituellement
gnralises, associes des troubles cognitifs et une efficacit thrapeutique incomplte.
2.2.1. Le syndrome de Lennox-Gastaut
Chez l'enfant de 2 6 ans, il associe : des crises de types varis (absences atypiques,
chutes, crises toniques ou tonicocloniques) ; des signes EEG avec trac lent, pointes
ondes lentes 2 Hz, polypointes diffuses dans le sommeil ; des troubles cognitifs. Le
traitement est dcevant et l'volution long terme mauvaise.
2.2 2. Autres formes
Elles rpondent des descriptions cliniques et EEG particulires.
Le syndrome de pointes ondes continues du sommeil lent (POCS) entre 4 et 10 ans
avec crises motrices partielles ou gnralises ; sur l'EEG tat de mal du sommeil lent.
Il rpond aux benzodiazpines, VPA et CBZ majorent les signes EEG.
Le syndrome de Landau et Kleffner associe l'pilepsie une aphasie acquise avec
agnosie auditive. L'pilepsie gurit entre 10 et 15 ans.
D'autres formes associent myoclonies massives, chutes, absences, crises motrices
ralisant des associations individualises en absences myoclonies ou petit mal
myoclono-astasique.
2.3 : Epilepsies symptomatiques

2.3.1. De causes identifiables. Elles sont les plus nombreuses et leurs causes sont
varies : malformatives, squellaires d'anoxo-hmorragies prinatales, traumatiques,
tumorales, dysplasiques, infectieuses, mtaboliques. La smiologie lectroclinique
dpend de la topographie, de l'tendue, de la lsion. Il s'agit le plus souvent d'pilepsie
focale (uni ou multifocale) simple ou complexe selon l'absence ou la prsence de
trouble de la conscience. C'est l'examen clinique, l'anamnse et parfois des aspects de
l'volution neuropsychologique qui permet d'orienter les examens complmentaires :
neuroradiologie, explorations neuro-physiologiques, mtaboliques, anatomiques sont
discuter pour chaque cadre tiologique. Le pronostic dpend de la topographie et de la
cause.
2.3.2. De causes non identifiables. Epilepsies svres : pilepsies myocloniques
d'encphalopathie chronique ; pilepsie partielle continue suivi de dficit progressif.
L'altration neuro-psychologique existe d'emble ou s'installe progressivement.
2.4 : Etat de mal
Moins frquent chez l'enfant que chez le nourrisson, plutt dans l'volution des pilepsies
symptomatiques et cryptogntiques, il aggrave l'tat neurologique. Le traitement impose la
surveillance intensive des fonctions vgtatives et l'administration parentrale de drogues
actives : clonazpam (CPZ), phnytone (PHT), phnobarbital (PB) en cas d'oedme crbral.

3 : Traitement
3.1 : Le traitement vise contrler les crises et amliorer l'insertion familiale, sociale et
scolaire. Il doit tre adapt la forme clinique reconnue et 3 fois sur 4 une monothrapie est
suffisante. Les associations ne sont justifies qu'en cas d'chec de la monothrapie. La
chirurgie est encore rserve aux formes focales et rebelles.
3.2 : Mdicaments et posologies
Carbamazpine (CBZ) 10 30 mg/kg/j
Valproate (VPA) 20 40 mg/kg/j
Diazpam ( DZ) 0,5 1 mg/kg/j
Clonazpam (CPZ) 0,1 mg/kg/j
Ethosuximide (ESM) 20 30 mg/kg/j
Vigabatrin (GVG) 50 100 mg/kg/j
Phnytone (PHT) 5 10 mg/kg/j
Phnobarbital ( PB) 3 5 mg/kg/j
3.3 : Choix du traitement

Il dpend du type de l'pilepsie. En dehors de situation trs prcise : ESM actif seulement
dans l'pilepsie absence, intrt des benzodiazpines (DZ, CPZ) dans le syndrome POCS,
contre-indication de (PHT) dans certaines pilepsies myocloniques, le choix est entre VPA et
CPZ avec utilisation prfrentielle de CBZ dans l'pilepsie partielle lsionnelle. Ailleurs VPA
est utilis en premire intention.
3.4 :La prise en charge du traitement doit tre globale avec ventuellement rducation
spcifique, intervention psychothrapique et orientation scolaire ou ducation adapte.