Fstula traqueoesofgica

Una fstula traqueoesofgica (FTE) es una conexin anormal que se presenta

entre la trquea y el esfago. La trquea transporta el aire hacia los
pulmones. El esfago lleva los alimentos de su boca a su estmago. Una FTE
puede causar que los alimentos pasen de su esfago a su trquea y
pulmones. Esto puede causar problemas de respiracin o infecciones como
la neumona.
El esfago y el rbol trqueo-bronquial se originan a partir del intestino
anterior del embrin: es un solo tubo, que luego da origen al divertculo
respiratorio, ventral, que se separa del esfago por el tabique trqueoesofgico. El tabique se cierra completamente en la cuarta semana.
Formas
La persistencia anmala de comunicacin entre el esfago y la trquea
tiene 3 formas ms comunes:
a) Fstula trqueo-esofgica distal con atresia esofgica: la porcin
esofgica superior termina en saco ciego; la porcin inferior tiene una
comunicacin fistulosa con la trquea (ms del 90%).
b) Fstula trqueo- esofgica proximal con atresia esofgica: la porcin
superior del esfago est comunicada con la trquea a travs de una
fstula; la porcin inferior tiene un saco ciego por arriba, y est
normalmente comunicada con el estmago por abajo (cerca del 1%
de los casos)
c) Fstula trqueo-esofgica sin atresia esofgica: fstula entre esfago y
trquea (forma en H, cerca del 5% de los casos).

Consecuencias
En el feto la atresia esofgica impide el paso normal de lquido amnitico al
tubo digestivo, con la consecuente acumulacin excesiva de lquido en el
saco amnitco (polihidroamnios). En el recin nacido el saco esofgico
superior ciego tiende a llenarse con mucus, el que es aspirado va laringe.
En la atresia con fstula inferior el estmago tiende a llenarse con aire. En la
atresia con fstula superior tiende a haber aspiracin de contenido
alimentario. La comunicacin en H puede determinar infecciones
respiratorias a repeticin.
La atresia esofgica sin fstula tiene una frecuencia de cerca del doble de la
fstula sin atresia.

Las malformaciones pulmonares

Las malformaciones pulmonares congnitas (MPC) conforman un grupo de
entidades originadas en defectos del crecimiento broncopulmonar durante
los distintos estadios evolutivos del pulmn. Para una comprensin ms
acabada es fundamental el conocimiento de las 6 etapas (las 4 primeras
intratero y las ltimas 2 postnatales) en que se divide el desarrollo
pulmonar normal.

Perodo embrionario: entre la 4 y la 7 semana de gestacin se

desarrolla un divertculo ventral (respiratorio) en el extremo superior
del intestino primitivo anterior. Al final de la 5 semana las vas
areas destinadas a convertirse en los cinco bronquios lobares han
comenzado su desarrollo.
Perodo pseudoglandular: (final de la 5 hasta la 17 semana de
gestacin). Se produce la ramificacin de los bronquios en forma
dicotmica que culmina con la formacin de los bronquios terminales.
Perodo canalicular: (entre semanas 17 y 26). Se desarrolla la porcin
perifrica del rbol bronquial. Se desarrollan los futuros bronquios
respiratorios y se vasculariza el tejido pulmonar adyacente.
Perodo sacular: comienza el desarrollo alveolar. Hacia la semana 26
el pulmn presenta racimos terminales de vas areas llamadas
sculos.
Perodo alveolar: aparecen septos secundarios en los septos primarios
existentes en el pulmn sacular.
Maduracin microvascular: la doble capa capilar de los septos
alveolares inmaduros se reduce a una sola capa capilar.

En cada una de las etapas una variedad de seales reguladoras, incluyendo

interacciones epitelio-mesenquimatosas, tensin de PO2 fisiolgica, fuerzas
mecnicas as como factores humorales intervienen en el normal desarrollo
del pulmn y de la va area. Las MPC son el resultado de perturbaciones en
la embriognesis del pulmn y vas respiratorias. Tanto el lugar (nivel en el
rbol traqueobronquial) como el momento (edad gestacional) del insulto
embriolgico se correlacionan con el tipo de lesin y la histopatologa que se
manifiesta.

Quiste broncognico
El quiste broncognico es una malformacin congnita infrecuente de la
pared ventral del intestino primitivo, del cual procede el rbol
traqueobronquial; sin embargo, es una de las malformaciones qusticas ms
frecuentes en el mediastino; se presenta entre las semanas quinta y
decimosexta de la gestacin debido a que un segmento de la yema
bronquial queda desconectado de la porcin principal en desarrollo;
presenta estrecha conexin con el rbol traqueobronquial pero no incorpora
tejido mesenquimatoso pulmonar, como s sucede en el secuestro pulmonar,
aunque puede comunicarse con l a travs de un bronquio accesorio; en
algunas ocasiones puede comunicarse con el esfago por medio de un
tejido fibroso; es rara la asociacin con otros defectos congnitos, excepto

cuando su presentacin es cervical en cuyo caso pueden coexistir

anormalidades de la columna vertebral y el pericardio y duplicacin
gstrica.
El quiste broncognico representa alrededor de 25% de todas las
malformaciones congnitas pulmonares y el 10% de las masas
mediastinales en los nios, no tiene relacin con la raza o el sexo, ni se
puede predecir el riesgo de sufrirla por el antecedente familiar de una lesin
similar. Algunos autores citan un ligero predominio en varones. La mayora
de los casos se identifican en personas mayores de 15 aos; son pocos los
informes de casos en neonatos.
Hay quistes broncognicos nicos, mltiples y multiloculados; en cuanto a la
localizacin, puede ser parenquimatosa, mediastinal y en otros sitios menos
frecuentes, a saber: cuello, pericardio, cavidad abdominal y tejido celular
subcutneo. Solo el 1% de los quistes broncognicos ocurren por encima de
la aorta.
Los quistes ms frecuentes son los mediastinales con 65-86% de los casos,
de preferencia en el mediastino medio y posterior, principalmente al lado
derecho, en el tercio distal de la trquea o proximal al bronquio principal;
son poco sintomticos; pueden tener comunicacin con el interior de la
trquea y comprimir el esfago. Los quistes broncognicos mediastinales se
pueden dividir en paratraqueales, que estn unidos a la pared de la trquea
por encima de la bifurcacin de esta; carinales, cercanos a la carina y el
esfago; hiliares; unidos a un bronquio lobar, y paraesofgicos que pueden
estar unidos al esfago o comunicados con l, pero tienen relacin con el
rbol bronquial.
Aproximadamente un tercio de los casos son intraparenquimatosos,
generalmente ms sintomticos que los mediastinales porque pueden
comunicarse con el rbol bronquial; estn confinados a un segmento o
lbulo, pueden ser subpleurales (55%), en la parte media del pulmn (30%)
y perihiliares (15%); ms comnmente se hallan en los lbulos inferiores
(60%).
El cuadro clnico vara de acuerdo con la localizacin, el tamao y la edad de
presentacin, que puede ser en cualquier momento de la vida, desde el
perodo neonatal hasta la edad adulta. De 44 a 72% de los quistes son
sintomticos y de 30 a 65% de los asintomticos llegan a ser sintomticos
durante el seguimiento. Manifestaciones clnicas como la dificultad
respiratoria pueden ser ms evidentes en menores de un ao, como
consecuencia de la distorsin, angulacin y compresin de la va area.
Cuando la obstruccin afecta la va area superior (OVAS), la hiperextensin
del cuello la libera, hecho que es ms importante en neonatos y lactantes;
tambin se pueden manifestar por infecciones recurrentes, tos, estridor,
sibilancias y hemoptisis que pueden ser secundarios a compresin de
estructuras vecinas y a alteraciones del drenaje vascular adyacente. El
estridor, las sibilancias, la dificultad respiratoria y la tos, que son los
sntomas ms frecuentes, pueden aumentar al comer o al llorar.