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Gigantismo y acromegalia

La acromegalia y el gigantismo son el conjunto de alteraciones que aparecen


como consecuencia de un exceso en la accin de la hormona del crecimiento,
ya sea en la etapa adulta (cuando ya ha cesado el crecimiento seo) o en la
etapa infantil (cuando todava se est en fase de crecimiento),
respectivamente.
Las causas que pueden originar un aumento en la funcin de la hormona de
crecimiento pueden surgir de un aumento de la secrecin de la GH o bien de su
hormona estimuladora, la GHRH.

grande para su edad.


Causas
La causa ms comn de la secrecin excesiva de la hormona del crecimiento es
un tumor no canceroso (benigno) de la hipfisis. Otras causas abarcan:

Complejo de Carney
Sndrome de McCune-Albright (SMA)
Neoplasia endocrina mltiple tipo 1 (NEM 1)
Neurofibromatosis
Si se presenta un exceso de hormona del crecimiento despus de que se ha
detenido el crecimiento seo normal, la afeccin se conoce como acromegalia.

El gigantismo es muy poco frecuente.


El nio crecer en estatura, al igual que en msculos y rganos. Este
crecimiento excesivo hace que el nio sea extremadamente
Sintomas
Otros sntomas abarcan:

Retraso en la pubertad
Visin doble o dificultad con la visin lateral (perifrica)
Prominencia frontal y mandibular
Espacios entre los dientes
Dolor de cabeza

Aumento de la transpiracin
Perodos (menstruacin) irregulares
Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos
Secrecin de leche de las mamas
Problemas de sueo
Engrosamiento de las caractersticas faciales
Debilidad

Preguntas

1. En qu etapa del desarrollo, el exceso de GH produce gigantismo? Qu


es la acromegalia?
El crecimiento seo cesa aproximadamente a los 26 aos de edad, por lo tanto
el adquirir esta condicin antes de los 26 aos aproximadamente producira lo
que se conoce como gigantismo, adquirirla luego de los 26 producira la
condicin que conocemos como acromegalia.
Pero en teora es en la etapa infantil en donde el gigantismo es ms
predominante puesto que la relacin de GH nios v/s adultos siempre se
inclinara hacia el infante
2. Con qu otra hormona adenohipofisiaria es homloga la hormona del
crecimiento?

3. Cmo se regula la secrecin de GH?


Los pptidos liberados por los ncleos neurosecretores del hipotlamo
(hormona liberadora de la hormona del crecimiento/somatocrinina y hormona
inhibidora de la hormona del crecimiento/somatostatina) en la sangre venosa
del portal hipofisiario rodeando la pituitaria son
Los principales controladores de la secrecin de GH
hormonas peptdicas
hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GHRH) a travs de su unin
con el receptor de
hormona liberadora de hormona del crecimiento (GHRHR)9
ghrelina a travs de su unin con los receptores de secretagogos de hormona
del crecimiento (GHSR)10

hormonas sexuales11
el incremento en la secrecin de andrgenos durante la pubertad (en los
varones de los testculos y en las mujeres de corteza suprarrenal)
estrgenos
clonidina y levodopa al estimular la liberacin de GHRH12
hipoglucemia, arginina13 y el propranolol al inhibir la liberacin de
somatostatina.12
sueo de ondas lentas14
ayuno15
ejercicio vigoroso
Los inhibidores de la secrecin de hGH incluyen:

somatostatina del ncleo periventricular17


concentraciones circulantes de GH e IGF-1 (feedback negativo en la pituitaria e
hipotlamo)2
hiperglucemia12
glucocorticoides18
dihidrotestosterona
4. Cmo ejerce su efecto la hormona del crecimiento?

La GH ejerce su accin en muchos tejidos y rganos (hueso, cartlago, msculo,


hgado, corazn, pulmones, riones, intestino, pncreas, suprarrenales, etc.).
En general, su papel es promover el crecimiento de los rganos y tejidos y
presenta un papel anablico . Para ello, tambin acta sobre el metabolismo,
asegurando por un lado el aporte adecuado de aa a los tejidos y la sntesis de
protenas y por el otro, favoreciendo la salida de sustratos energticos (AGL)
procedentes de la liplisis en el tejido adiposo y aumento de la glucemia, para
lo cual ejerce diferentes acciones tanto en hgado (favoreciendo la
gluconeognesis) como en los tejidos que captan glucosa (inhibindolos).
Tambin acta sobre el rin para movilizar hacia los tejidos en crecimiento el
Na+ y el K+.

El efecto sobre el crecimiento en longitud lo realiza mientras las epfisis seas


no estn cerradas.

Al nivel del sistema nervioso central, adems de sus efectos sobre la


sinaptognesis y neurognesis, en el adulto favorece la sensacin de bienestar.

Tiene accin lactognica intrnseca.

La mayora de estas acciones las realiza junto con otras hormonas (esteroides
sexuales, h. tiroideas, etc.), pero sobre todo a travs unas veces y en
conjuncin otras, de otra hormona producida principalmente en el hgado,
aunque tambin en otros tejidos (cartlagos, msculo, etc.), por accin
estimuladora de la propia GH y que se denomina IGF-1 (factor de crecimiento
similar a la insulina) o somatomedina C. La de los tejidos tiene accin autocrina
y paracrina.
La GH interacta con sus tejidos diana de forma anloga a como lo hacen el
resto de las hormonas somatomamotrpicas. Es decir, se une a un receptor de
membrana, que se dimeriza tras la unin a la hormona y activa al complejo
tirosincinasa JAK-2 JAKcitoplasmtico (familia Janus de cinasas de tirosina
citoplasmtica). Esta activacin supone fosforilaciones tanto de las porciones
citoplasmticas del receptor como de otros complejos proteicos
citoplasmticos, como las STAT STAT3(molculas traductoras de seal y
activadores de transcripcin) que unido al receptor por su porcin
citoplasmtica y fosforilado se dimeriza y libera del receptor para realizar sus
funciones tanto al nivel citoplasmtico como al nivel nuclear, favoreciendo la
transcripcin gnica. Igualmente se activa el complejo ras-MAPK
MAPK(protenas cinasas activadas por mitgenos) encargado de los procesos
de proliferacin y biosintticos de la clula. Y tambin canales de calcio.

5. Sobre qu clulas seas ejerce su efecto la GH? Explique

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