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Anomalas de la divisin de la cloaca

Claudia Mercedes Otiniano clau_2312@hotmail.com
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Introduccin
Malformaciones cloacales y ano imperforado
Hombre
Mujer
Extrofia cloacal
Conclusiones
Referencias bibliogrficas

SUMMARY
During the sixth week, the urorectal septum fuses with the cloacal membrane, dividing it into the rectum and
urogenital sinus, the cloacal membrane into the anal membrane and urogenital membrane, and creating a
peroneal area between the two.
Due to the complicated cloaca division, during these stage are produced some malformations, principally
anorectal anomalies. These anomalies occurs once in about 5000 births and it is more common in males.
The urorectal septum malformation sequence consists of absent perineal and anal openings in association
with ambiguous genitalia and urogenital, colonic, and lumbosacral anomalies. The full sequence is highly
lethal, and the partial sequence, characterized by a single perineal opening draining a common cloaca, is
compatible with life. Defects in mesodermal proliferation early in embryogenesis result in this rare condition.
Timely urologic and surgical evaluations and reconstructions are imperative and necessary for survival.
Urologists should be familiar with the mechanisms and presentations of this condition, as they may be
involved in the diagnosis and management of such patients.
INTRODUCCIN
La cloaca es una cavidad expandida del intestino posterior en la unin del tallo del alantoides. A medida que
contina la organognesis, la cloaca se divide en una regin ventral y dorsal por el tabique urorectal. En la
sptima semana el tabique urorectal y la membrana cloacal se fusionan, dividindola en una membrana
anal dorsal y una membrana urogenital ventral.
Debido al complejo desarrollo de la regin cloacal, las anomalas anorectales son bastantes comunes y
afectan aproximadamente a 1 de 5000 recin nacidos, con predominio en varones. La mayora de las
anomalas ano rectales son el resultado de una divisin anormal de la cloaca por el tabique anorectal.
Las anomalas de la cloaca se encuentran entre los desafos ms grandes de la ciruga y la urologa
peditricas. Estas comprenden un amplio espectro de malformaciones complicadas que ocurren durante el
desarrollo del feto. Normalmente, el tracto reproductor, el tracto gastrointestinal y el tracto urinario se unen y
drenan por un canal comn.
La divisin defectuosa de la cloaca produce anomalas de las estructuras urinarias, genitales y ano
rectales.
La cloaca se divide en una porcin anorectal dorsal y otra porcin urogenital ventral por una cua de
mesnquima, el tabique urorectal. (Moore, 2004)
Al principio se pens que el tabique urorectal se formaba por una barra nica de mesodermo. Sin embargo,
existen datos segn los cuales el tabique urorectal es, de hecho, una estructura compleja formada por dos
sistemas septales mesodrmicos integrados: un pliegue superior denominado pliegue de Tourneux y un
par de pliegues laterales llamados pliegues de Rathke. (Larsen, 2003)

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(Larsen, 2003)
Gran parte de las pruebas de que el tabique uro rectal se forma por la fusin del pliegue de Tourneux
superior con los dos pliegues de Rathke inferolaterales proceden de la anatoma de las malformaciones
secundarias a los defectos del desarrollo de estas estructuras. Uno de cada 5000 recin nacidos presenta
un tabique urorectal incompleto. Dependiendo de la localizacin y el tamao del defecto, son muchos los
tipos de malformaciones que pueden afectar a los derivados de la cloaca y sus conexiones con los urteres
y los conductos genitales. (Larsen, 2003)
La mayora de la anomalas de la divisin anormal de la cloaca por el tabique anorectal, representan las
anomalas anorectales.
La malformacin ano rectal representa un amplio espectro de defectos. Los trminos bajo, intermedio y alto
son bastante arbitrarios y no son tiles para fines pronsticos ni teraputicos. Dentro del grupo de malformaciones anorrectales que tradicionalmente se conocen como altas se incluyeron defectos con diferentes
implicaciones teraputicas y pronosticas. Por ejemplo, la fstula rectoprosttica y la fstula entre el recto y el
cuello vesical se consideraban altas, aunque la primera puede repararse slo mediante un abordaje sagital
posterior y la ltima exige tambin una laparotoma. Adems, el pronstico para ambos tipos es muy
diferente. Por lo tanto, en el siguiente cuadro propone una clasificacin con mayor orientacin teraputica.
(Campbell, 2004)
Cuadro N1. Clasificacin de las malformaciones anorrectales

Gnero
Masculino

Femenino

Malformacin
Fstula cutnea (fstula perineal)
Fstula rectouretral
Bulbar
Prosttica
Fstula rectovesical
Agenesia anorrectal sin fstula
Atresia rectal
Fstula cutnea (perineal)
Fstula Vestibular
Agenesia anorrectal sin fstula
Altresia rectal

Necesidad de
colostoma
No
S
S
S
S
S
No
Si
Si
Si

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Cloaca persistente

Si

ANO IMPERFORADO Y MALFORMACIONES CLOACALES

Incidencia, tipos de defectos y terminologa
El ano imperforado se presenta en uno de cada 4 000 a 5 000 recin nacidos. El riesgo estimado de que
una pareja tenga un segundo hijo con alguna malformacin ano rectal se acerca al 1%. La frecuencia de
este defecto es un poco ms alta en varones que en mujeres. El defecto ms comn en los varones es el
ano imperforado con fstula rectouretral. La anormalidad ms frecuente en mujeres es la fstula rectovestibular. El ano imperforado sin una fstula es ms bien un defecto infrecuente y se presenta
aproximadamente en 5% de todo el grupo de malformaciones. La cloaca persistente se considera un
defecto inusual. En cambio, en la bibliografa se refiere una alta incidencia de fstula rectovaginal. En
retrospectiva, parece que la presencia de una cloaca es un defecto mucho ms frecuente en las pacientes
femeninas. Adems, la presencia de una cloaca tal vez sea el tercer defecto ms frecuente en las mujeres
despus de las fstulas perineales y las vestibulares. De hecho, la fstula rectovaginal casi siempre es un
defecto inexistente que se presenta en menos del 1% de todos los casos. Es probable que en la mayora de
los pacientes que sufren por persistencia de la cloaca se considerara ms bien una fstula rectovaginal.
Muchos de esos sujetos se sometieron a intervencin quirrgica y se repar el componente rectal de la
malformacin, pero los pacientes quedaron con un trayecto urogenital persistente. Adems, la evidencia
reciente muestra que la mayor parte de las fstulas rectovestibulares se denomin a menudo como "fstula
rectovaginal". La fstula entre el recto y el cuello vesical en los varones es la nica malformacin real
superior al elevador y por fortuna slo ocurre en cerca del 10% de estas personas. Es el nico defecto en
los pacientes masculinos que requiere una laparotoma adems del abordaje inferior para la reparacin.
DEFECTOS MASCULINOS
FSTULAS RECTOURETRALES
Si los pliegues de Rathke no se forman, la parte inferior del tabique urorrectal no se cerrar, con la
consiguiente aparicin de fistulas rectouretrales anmalas entre el seno urogenital y el recto en desarrollo.
(Larsen, 2003)
En los varones, estas comunicaciones suelen adoptar la forma de una estrecha fstula uretral
rectoprosttica. (Larsen, 2003)
El orificio de la fstula rectouretral, el defecto ms frecuente en el sexo masculino, se puede localizar en la
parte inferior de la uretra (uretra bulbar; fig. IB) o en la uretra superior (uretra prosttica; fig. 1A).

Espectro de malformaciones en pacientes del sexo masculino. A, fstula perineal. B, fstula rectouretral
bulbar. (Tomado de Pea A.: Atlas of Surgical Management of Anorectal Malformations. New York, SpringerVerlag, 1990, p. 26. Lois Barnes, dibujante mdico.)
Inmediatamente por arriba del sitio de la fstula, el recto y la uretra comparten una pared comn. Este
importante hecho anatmico tiene implicaciones tcnicas y quirrgicas significativas. Por lo regular, el recto
est distendido y rodeado lateral y posteriormente por el msculo elevador. Entre el recto y la piel perineal
existe una porcin de msculo voluntario estriado, llamado complejo muscular. La contraccin de las fibras
de este msculo eleva la piel de la depresin anal. A nivel de la piel, a ambos lados de la lnea media, se
localiza un grupo de fibras de msculo voluntario, conocidas como fibras parasagitales. Por lo general, las

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fstulas uretrales bajas (bulbares) se relacionan con msculos de buena calidad, sacro bien desarrollado,
surco en la lnea meda y depresin anal prominentes. Con mayor frecuencia las fstulas uretrales altas
(prostticas) se vinculan con msculos de pobre calidad, sacro anormalmente desarrollado y perineo plano,
con un pobre surco en la lnea media y sin depresin anal visible. No obstante, existen excepciones para
estas reglas. Muchas veces los pacientes expulsan meconio a travs de la uretra, un signo inequvoco de
fstula rectouretral. (Campbell, 2004)
FSTULAS RECTOVESICALES
Esta alteracin ms grave se produce por un falta de formacin del pliegue de Tourneux y del pliegue de
Rathke. (Larsen, 2003)

En este defecto, el recto se abre a nivel del cuello vesical. El sujeto tiene un mal pronstico, ya que el
msculo elevador, el complejo muscular y el esfnter externo suelen estar mal desarrollados. Muchas veces
el sacro est deforme. Toda la pelvis parece estar subdesarrollada. En muchas ocasiones el perineo es
plano, con datos de desarrollo muscular deficiente. Cerca de 10% de los casos de ano imperforado
pertenece a esta categora.

Espectro de defectos en pacientes masculinos. A, fstula rectouretral prosttica. 8, fstula recto-cuello

vesical. (Tomado de Pea A.: Atlas of Surgical Management of Anorectal Malformations. New York,
Spriger-Verlag, 1990, p. 26. Lois Barnes, dibujante mdico.)
AGENESIA ANORRECTAL SIN FSTULAS
Es interesante advertir que la mayora de los pacientes con este defecto poco comn tiene un sacro bien
desarrollado y msculos adecuados. El recto termina aproximadamente a 2 cm de la piel perineal. Es
comn que el individuo tenga un buen pronstico en trminos de funcin intestinal. Incluso cuando el

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enfermo no tiene comunicacin entre el recto y la uretra, estas dos estructuras estn separadas nicamente
por una pared comn y delgada, que es un detalle anatmico relevante con implicaciones tcnicas.
Casi la mitad de las personas sin fstula tambin padece sndrome de Down y ms del 90% de los pacientes
con este sndrome y ano imperforado muestra este defecto especfico. El hecho de que estos pacientes
tengan sndrome de Down no parece interferir con el buen pronstico en trminos de control intestinal para
esta malformacin.
ATRESIA RECTAL
En esta anomala extremadamente rara de los varones, la luz del recto puede estar interrumpida en su
totalidad (atresia) o de manera parcial (estenosis). El saco ciego superior est representado por un recto dilatado, en tanto que la porcin inferior est representada por un conducto anal pequeo, que mide alrededor
de 1 a 2 cm de profundidad. Las estructuras pueden estar separadas por una membrana delgada o una porcin densa de tejido fibroso. Estos defectos se observan en cerca de 1% del grupo entero de
malformaciones. Los sujetos con este defecto tienen todos los elementos necesarios para la continencia y
un pronstico excelente. Debido a que poseen un conducto anal bien desarrollado, su sensibilidad en el ano
recto es normal. Estn presentes estructuras musculares voluntarias casi normales.
FSTULAS CUTNEAS
La fstula cutnea es un defecto bajo. El recto se localiza dentro de la mayor parte del mecanismo del esfnter. Slo la parte ms inferior del recto est mal colocada en sentido anterior. En ocasiones, la fstula no
se abre haca el perineo, sino ms bien sigue una va en la lnea media subepitelial, abrindose en algn
pimo a lo largo del rafe perineal de la lnea media, escroto o incluso la base del pene. El diagnstico se
establece mediante inspeccin perineal. No se requieren investigaciones adicionales.
Las ms de las veces la abertura (fstula) anal es demasiado estrecha (estenosis). Los trminos ano cubierto, membrana anal y malformaciones en asa de cubo se refieren a diferentes manifestaciones externas de
las fstulas perineales.
DEFECTOS EN EL SEXO FEMENINO
FSTULAS RECTOURETRALES
Se produce por la falta de desarrollo de los pliegues de Rathke. Esta situacin se complica en el caso de
las mujeres, por la presencia de conductos paramesonfricos. Lo ms frecuente es que estos conductos se
fijen a la uretra plvica inmediatamente por encima de la fistula rectouretral. La regin no dividida de la
cloaca se convierte entonces en una desembocadura comn para la vagina, el recto y la uretra, recibiendo
el nombre de canal rectocloacal. En ocasiones la fistula recouretral se incorpora al canal uterovaginal que
desciende en su emigracin hacia una posicin ms inferior en la pared posterior de la cloaca. En estos
casos, la vagina y la uretra se abren por separado en el vestbulo, pero el recto comunica con la vagina a
travs de una fistula rectovaginal. La fistula puede afectar a una porcin alta o baja de la vagina. Si la fistula
rectouretral se localiza inicialmente en la unin entre la vagina y la cloaca, la fistula anovestibular resultante
se abrir en el vestbulo vaginal.
FSTULAS RECTOVESICALES
Esta alteracin ms grave se produce por un falta de formacin del pliegue de Tourneux y del pliegue de
Rathke. En las mujeres, esta anomala puede interferir con la funcin normal de los extremos inferiores de
los conductos paramesonfricos, con formacin de dos vaginas y teros separados que se abren
directamente en la vejiga. (Larsen, 2003)
FSTULAS CUTNEAS (PERINEALES)
Desde los puntos de vista teraputicos y pronsticos, esta anormalidad comn es equivalente a la fstula cutnea descrita en los varones. El recto est bien localizado dentro del mecanismo del esfnter, excepto por
su porcin ms baja, que est situada anteriormente. El recto y la vagina estn bien separados.
FSTULAS VESTIBULARES
En este defecto importante, las pacientes peditricas tienen buen pronstico en trminos de funcin intestinal, cuando se tratan de manera apropiada. No obstante, en la experiencia del autor, la persona es enviada
a menudo de otras instituciones debido a reparaciones infructuosas. El intestino se abre justo detrs del
himen en el vestbulo de los genitales femeninos. Inmediatamente por arriba del sitio de la fstula, el recto y
la vagina estn separados por una pared comn delgada. Estas mujeres tienen por lo regular msculos bien
desarrollados y un sacro y nervios normales. Sin embargo, algunas veces este defecto se acompaa de un
sacro mal desarrollado. (Campbell, 2004)
Con frecuencia, las pacientes con fstula vestibular son referidas al cirujano con un diagnstico errneo de
fstula rectovaginal. El diagnstico preciso es clnico. Se requiere una inspeccin minuciosa de los genitales
de la recin nacida para el diagnstico. Algunos cirujanos pediatras reparan este defecto sin una colostoma
de proteccin. Muchas de estas personas se recuperan de modo satisfactorio. Empero, una infeccin

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perineal seguida de dehiscencia de la anastomosis anal y recurrencia de la fstula provoca fibrosis grave
que puede interferir con el mecanismo del esfnter.
En este caso, la paciente podra perder la mejor oportunidad para un resultado funcional ptimo, ya que las
operaciones secundarias no proporcionan el mismo buen pronstico que una intervencin primaria con
xito. Por consiguiente, se recomienda enfticamente una colostoma protectora, seguida por una forma de
procedimiento sagital posterior limitado como reparacin final.
El trmino fstula vaginal se emplea muchas veces en forma equivocada para referirse a sujetos que en
realidad tienen una fstula vestibular o una cloaca. La fstula vaginal verdadera se encuentra en menos del
1% de todos los casos, por lo que no se considera parte de la clasificacin propuesta aqu. (Campbell,
2004)

Espectro de malformaciones en pacientes femeninas. A, fistula perineal. B, fistula vestibular. (Tomado de

Pea A.: Atlas of Surgical Management of Anorectal Malformations. New York, Springer Verlag, 1990, p. 50.'
Lois Barnes, dibujante mdico.)
AGENESIA ANORRECTAL SIN FSTULA
Este defecto del sexo femenino tiene las mismas implicaciones teraputicas y pronosticas mencionadas
para los varones.
CLOACA PERSISTENTE
En este grupo de anomalas est representada la extrema complejidad de las malformaciones femeninas.
Una cloaca persistente se define como una anormalidad en la cual el recto, la vagina y el aparato urinario
convergen y se fusionan en un solo conducto comn.

Espectro de cloacas. A, tipo ms comn de cloaca. B, conducto comn largo. (Tomado de Pea A.: Atlas of
Surgical Management of Anorectal Malformations. New York, Springer-Verlag, 1990, p. 60. Lois Barnes,
dibujante mdico.)
El diagnstico de cloaca persistente es clnico. Este defecto se debe sospechar en un lactante femenino con
ano imperforado y genitales de aspecto pequeo. La separacin cuidadosa de los labios revela un orificio
perineal nico. La longitud del conducto comn vara de 1 a 7 cm, lo cual tiene implicaciones tcnicas y
pronosticas. Los conductos comunes mayores de 3.5 cm representan por lo general un defecto complejo.
Es difcil la movilizacin de la vagina. En consecuencia, con frecuencia se utiliza alguna forma de sustitucin
vaginal durante la reparacin. Un conducto comn menor de 3.4 cm significa habitualmente que el defecto
se puede reparar con una operacin sagital posterior nica, sin abrir el abdomen. En ocasiones, el recto se
abre alto en la cpula de la vagina. Por lo tanto, una laparotoma debe ser parte del procedimiento para mo-

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vilizar el intestino. Es comn asimismo que la vagina est distendida de manera anormal y llena de
secreciones mucosas (hidrocolpos). Esta vagina distendida comprime el trgono y por ende suele acompaarse de megaurteres. Una vagina grande representa una ventaja tcnica para la reparacin, en virtud de
que ms tejido vaginal facilita su reconstruccin. Un hallazgo frecuente de las malformaciones cloacales es
el grado variable de tabicacin o duplicacin vaginal y uterina. Por lo regular, el recto se abre entre las
vaginas. Las malformaciones cloacales bajas casi siempre se vinculan con un sacro bien desarrollado, un
perineo de aspecto normal y msculos y nervios adecuados. Esto hace posible un buen pronstico.

Espectro de cloacas. A, implantacin rectal alta en la vagina. B, conducto comn corto. (Tomado do Pea
A.: Atlas of Surgical Management of Anorectal Malformations. New York, Springer-Verlag, 1990, p. 61. Lois
Barnes, dibujante mdico.)
EXTROFIA CLOACAL
La extrofia cloacal, una de las ms grandes anomalas congnitas compatibles con la viabilidad intrauterina,
es sumamente rara y se produce en 1 de cada 200,000 a 400,000 nacidos vivos (Hurwitz y col., 1987). Los
reportes ms recientes indican una relacin hombre - mujer de 2:1 (Gearhart y Jeffs, 1998). La herencia de
la extrofia cloacal se desconoce porque nunca se ha sabido de descendencia en pacientes con este
trastorno.
Anatoma
La extrofia cloacal, tambin conocida como fisura vesicointestinal, cloaca ectpica, ectopia visceral, extrofia
complicada de la vejiga y fisura de la pared abdominal, es probablemente la forma ms grave de los defectos de la pared abdominal ventral.
Los defectos tpicos de la extrofia cloacal consisten en un onfalocele por arriba y una exposicin de intestino
y vejiga por abajo. La vejiga es bivalva en la lnea media por una zona de mucosa intestinal y cada
hemivejiga contiene un orificio urteral. La mucosa intestinal expuesta que yace entre las hemivejigas
representa histolgicamente el rea ileocecal y puede contener hasta cuatro orificios.
El orificio ms superior representa el intestino proximal y se puede prolapsar hacia fuera y aparecer como
una deformidad en trompa de elefante, mientras que el orificio ms inferior se correlaciona con el intestino
distal. El orificio de este ltimo representa el intestino posterior, que termina en un saco ciego y se vincula
con un ano imperforado. Uno o dos orificios apendiculares se encuentran entre los orificios de los intestinos
proximal y distal.
En todos los casos se reconocen anormalidades genitales. En los varones se presentan testculos no
descendidos, el pene es por lo regular bfido y cada mitad es epispdica y est fijada a ramas pbicas
ampliamente separadas. En las mujeres, el cltoris est dividido y habitualmente acompaa a una vagina
doble y tero bicorne.
Embriologa
Tpicamente, despus de las 4 semanas de vida el tabique urorectal divide la cloaca en un seno urogenital
anterior y un canal anorectal posterior. Simultneamente, la membrana cloacal es invadida por pliegues del
mesodermo lateral alrededor de la cuarta semana de gestacin. Se postula que si la invasin mesodrmica
no se produce, la membrana cloacal infraumbilical persiste, con el consiguiente dficit de desarrollo de la
pared abdominal. Debido a su inestabilidad intrnseca la membrana cloacal finalmente se rompe. Si esto
sucede antes de que descienda el tabique urorectal entre las 6 y las 8 semanas de gestacin se produce la
extrofia cloacal.
Sin embargo, en el embrin en desarrollo no existe un estadio similar en apariencia al de la extrofia cloacal.
Por lo tanto, la anomala no debe de representar una detencin del desarrollo embriolgico sino ms bien
alguna forma de defecto embriognico. De acuerdo con Muecke (1964), una membrana cloacal

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anormalmente extensa genera un efecto de cua que acta como una barrera mecnica contra la migracin
del mesodermo, lo que determina el deterioro del desarrolle de la pared abdominal, fallas en la fusin de los
tubrculos genitales y diastasis pbica. La extrofia de la cloaca se produce cuando el efecto de cua tiene
lugar antes de la formacin del tabique urorectal, en la sexta semana.

Dibujo esquemtico que muestra los defectos urinarios y gastrointestinales en nios de ambos sexos
nacidos con extrofia cloacal. (Cortesa del doctor Richard Hurwitz.)
Se han creado modelos de extrofia cloacal en embriones de pollo a travs de la colocacin de una cua de
plstico en el rea de la membrana cloacal para impedir la migracin del mesodermo sobre la membrana o
mediante el uso de lser de dixido de carbono para abrir la membrana cloacal antes de su fusin con el
tabique urorectal (Thomallia y col., 1985). Toda la evidencia experimental de la teora actual de la
embriognesis se basa en la ocurrencia de este evento desencadenante en las primeras 6 a 8 semanas del
desarrollo embriolgico.
Sin embargo, la evidencia ecogrfica de la ruptura tarda (entre las 18 y las 24 semanas de gestacin) de la
membrana cloacal, unida a informes previos de ruptura de la membrana entre las semanas 22 y 26, arrojan
dudas sobre estas teoras. Langer (1992) y Bruch (1996) y col., informaron el diagnstico prenatal de
extrofia cloacal con una membrana cloacal intacta despus de 18 a 24 semanas de gestacin. VermeijKeers y col. (1996) postularon que el mal desarrollo embriolgico de la extrofia cloacal es causado por una
proliferacin celular y una apoptosis mal orquestados, con el resultado de una escasa formacin de
mesodermo desde la placa ectodrmica umbilical. En lugar de debatir acerca del momento exacto de la
desintegracin de la membrana cloacal (8 semanas contra 22 semanas) estos autores describieron el tabique urorectal, la pared abdominal y la membrana cloacal como relacionados con un origen similar (es
decir, la placa ectodrmica) y el momento de la ruptura como la representacin del balance entre la
proliferacin clula la muerte celular por apoptosis.
Anormalidades acompaantes
Aparte de los hallazgos anatmicos comunes de la extrofia cloacal, hasta en 85% se presentan
anormalidades de otros sistemas orgnicos distantes al defecto bsico.
Son comunes las anomalas de las vas urinarias superiores, consistentes en rin plvico, hidronefrosis,
hidrourter, atresia ureteral, agenesia renal unilateral, rin multiqustico, duplicacin; ureteral y ectopia
fusionada cruzada. Al revisar varias series grandes, se advirti que tales anormalidades se presentaban en
42 a 60% de los casos.
Se sealan defectos vertebrales en 48 a 75% de los pacientes. Se observa mielodisplasia
(mielomeningocele, meningocele, lipomeningocele) en 29 a 46% de los sujetos. Un informe reciente
identific la presencia de anomalas vertebrales y medulares en 16 de 17 pacientes que se sometieron a
una evaluacin completa. Por lo tanto, el ndice de sospecha de esta relacin debe ser alto. Los trastornos
del sistema nervioso central distintos de la mielodisplasia son relativamente infrecuentes. Los sobrevivientes
tienen un nivel normal de inteligencia.
Las malformaciones digestivas adjuntas consisten en malrotacin, atresia duodenal, duplicacin, divertculo
de Meckel, intestino corto y apndice ausente o doble. En un informe, tales hallazgos estaban presentes en
12 de 26 lactantes (46%).,0 Es importante reconocer la presencia de un intestino delgado proximal acortado, ya que la conservacin intestinal es uno de los principios ms importantes en el tratamiento de este trastorno. El problema puede ser ms funcional que real.Uno de los cuatro individuos originales de Rickham

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muri como resultado del sndrome de intestino corto despus de sobrevivir durante dos meses. Muchas
otras series incluyen muertes secundarias a este sndrome. (Campbell, 2004)
Tambin se observan defectos de las extremidades inferiores, que consisten en pies deformes, luxacin
congnita de la cadera, agenesia y otras deformidades graves. Estas caractersticas se presentan en 26 a
30% de los pacientes. (Campbell, 2004)
Los genitales externos en nios con extrofia cloacal son invariablemente anormales. En los lactantes
varones el pene y el escroto pueden estar ausentes, bfidos o epispdicos. Los testculos estn
uniformemente indescendidos. El conducto deferente puede estar ausente o ser doble. En las mujeres, el
cltoris es bfido o no existe, en tanto que la vagina puede estar ausente o ser nica, doble o extrfica.
Debido a la falta de fusin en la lnea media de las estructuras de Mller en la mujer, casi siempre est
presente un tero bfido o duplicado. (Campbell, 2004)
CONCLUSIONES
Estudios recientes dan a conocer que la divisin de la cloaca no se da por una sola masa de mesenquima,
el tabique urorectal, sino que este se compone de otras estructuras: los pliegue de Tourneux superior y los
dos pliegues de Rathke inferolaterales.
Las anomalas de la divisin de la cloaca se dan principalmente por la falta de desarrollo o de fusin de
estos pliegues, as como su fusin con la membrana cloacal.
Las anomalas anorectales representan la mayora de la anomalas de la divisin anormal de la cloaca por
el tabique anorectal. Estas anomalas generan fistulas (comunicaciones anormales) entre distintas partes
que establecen comunicacin con el recto y con el ano, como las fistulas rectovesicales, rectouretrales, etc.
Los trminos bajo, intermedio y alto, para designar a las malformaciones, son bastante arbitrarios y no son
tiles para fines pronsticos ni teraputicos, por lo que una mejor clasificacin seria de acuerdo al sexo y a
la necesidad de una colostoma.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
LIBROS EN INGLES

Muecke EC. The role of the cloacal membrane in exstrophy : The first successful experimental study. J
Urol 1964; 92 : 659.

Gearhart JP, Jeffs RD : Campbell's Urology in The bladder exstrophy-epispadias complex [Walsh PC
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Hurwitz RS, Manzoni GA, Ransley PG, Stephen FD. Cloacal exstrophy : A report of 34 cases. J UroI
1987; 138 : 1060.

Nievelstein R A J; Vermeij-Keers Chr. Anal and ano-urogenital malformations: a histopathological study

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Keith W. Aschcraft, MD. Ciruga Peditrica. 3 edicin. Mc Graw-Hill Interamericana Editores, S.A.
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Walsh Patrick C. Urologa de Campbell. 8 edicin. Editorial Mdica Panamericana. Buenos aires,
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CAL&source=gbs_summary_r&cad=0. Visitada el 10 de julio del 2008.

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Claudia Mercedes Otiniano

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