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Malfor
macio
nes
ACONDROPLASIA
ENANISMO
TANATOFORICO
OSTEOGNESIS
IMPERFECTA o enfermedad
del colageno tipo I
OSTEOPETROSIS /
enfermedad de los huesos
de marmol
Caract
-Defecto en la sealizacin
de cl parcrinas.
-Baja proliferacin de
condrocitos en placa de
crecimiento. (cartilago de
crecim.
-Mutacin en FGFR3. Esta
activo constantemente e
inhibe el crecimiento
-Dominante (80%)
-Mutacin de FGFR3. En
distinta region que la
mutacion de acondroplasia
pero que aumenta
igualmente su funcion
-Dficit en sntesis de
colgeno 1.
-Dominante AD en la cadena
alfa 1 o alfa 2
Trastorno hereditario mas
frec. Del tj. conectivo
-Reduccin de la resorcin
sea y esclerosis sea
simetrrica por mala funcion
de los osteoclastos
-Maligno: recesivo (infantil).
-Benigno: dominante. AD
-DEFICIT DE ANIDRASA
CARBNICA, LOS
osteoclastos no pueden
acidificar el medio y no se
activan sus enzimas para
disolver los cristales de
hidroxiapatita
-Resorcin seguida de
formacin sea intensiva:
ganancia de masa sea.
Hueso nuevo deformado
-En fase final de vida adulta.
Aprox. 70 aos.
Se sugiere infecc x
paramixovirus como la
causa.
Tiene antecedentes fliares
por ser AR
Clnica
-Tronco normal
-Extremidades cortas
-Cabeza grande
-Depresin nasal
FRENTE PROMINENETE
-Extremidades cortas.
-Frente prominente
-macrocefalia relativa
-Abdomen acampanado
-Cavidad torcica pequea
(dificultad respi)
-Articulaciones
-Ojos (esclerticas azules)
-Orejas (prdida auditiva)
-Piel
-Dientes
-Maligna infantil: AR
fracturas, anemia,
hidrocefalia.
En los que sobreviven
postparto: Alteraciones en
pares craneales (atrofia,
sordera, paralisis facial),
infecciones repetidas por
mala hematopoyesis
(espacio medular pequeo,
poca hematopoyesis).
hepatoesplenomegalia
Morfolo
ga
-Grupos grandes de
condrocitos en vez de
columnas ordenadas.
-Formacin de hueso
intramembranoso x
aposicin es normal, por eso
solo se forman bien los
huesos cortos y planos
LARGOS NO
Evoluci
n
Metab
licas
OSTEOPOROSIS
-Hueso escaso
-Osteoporosis con
adelgazamiento cortical y
baja densidad trabecular.
1% desarrollo de sarcoma.
RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA
HIPERPARATIROIDISMO
(OSTEONECROSIS) necrosis
avascular
Caract
Local
Morfolo
ga
Clnica
-Predisposicin a microfracturas y
hemorragias macrfagos y tej.
Fibroso generan = TUMOR PARDO.
(x deposito de hemosiderina)
-Tumor pardo qustico + actividad
celular sea + fibrosis peritrabecular
= OSTEITIS FIBROSA QUISTICA.
OSTEOMIELITIS TBC
Infecci
osas
OSTEOMIELITIS PIGENA
Carac
Local
Morfolo
ga
Clnica
Tq
forman
hueso
Caract
OSTEOMA
OSTEOMA OSTEOIDE
OSTEOBLASTOMA
-BENIGNOS
OSTEOSARCOMA
Edad y
sexo
-Mediana edad
20-30, masculino
-75% < 20
-Ancianos con predisposicionPaget,
infartos seos, etc.
-Masculinos
Local
Difisis
Morfol
Clnica
o.osteoide:
-Doloroso (PgE2) producida por
osteoblastos proliferantes
-RESPONDE a AAS, dolor
nocturno .
OsteoblastoMa:
Dolor sordo
-NO RESPONDE a AAS
MARCADOR cd 99
QUIMIO, RESECCION
Variantes: si son diferenciados son
PNET (con diferenciacin neural) si
son indiferenciados son Edwing
Evol
No osteosarcoma.
T form de OSTEOCONDROMA
cartlago
CONDROMA
CONDROBLASTOMA
FIBROMA
CONDROMIXOIDE
CONDROSARCOMA
Caract
-Benigno
-Raro
-produccion de Cartlago
neoplsico.
Tumor maligno productor de
hueso
Edad y
sexo
Hombres 3: 1 mujeres
-30-50 aos
-20 aos
-Hombres 2:1
-20-30 aos
-Hombres + frec
Local
*ENCONDROMAS( +frec):
surgen de cavidad
medular,lesiones
metafisiarias de h. tubulares
de manos, pies
*CONDROMA
SUBPERIOSTICO:
superficie del hueso
-Cerca de la rodilla
-Ptes mayores: pelvis y
costillas.
-EPFISIS
-surgen de METAFISIS
Puede afectar cualquier
hueso
Morfol
-1 a 20 cm. Cpsula de
cartlago hialino,
crecimiento desordenado,
lento. Crecimiento cesa al
cerrarse la palca de crec.
-Est cubierto x pericondrio.
Sesiles, forma de hongo,
sufre osificacion
endocondral, la cavidad
medular del osteocondroma
esta en continuacin con la
del hueso a traves del tallo
-<3cm
-Transparentes
-Azulados
-Nodulares
Nodulos de cartilago hialino
benigno
En el centro puede
calcificarse o necrosarse
-Laminas de Condroblastos
polidri- cos, c/bordes
definidos
-Citoplasma eosinfilo
-Ncleo hiperlobulado
-Act mittica, necrosis.
-Rodeadas de matriz hialina
escasa
- 3-8 cm.
-Bien delimitados
-Slidos
-Pardo gris
-Ndulos de cart hialino
-Atipia celular
Dolor si se comprime un
nervio o hay rotura de
pedculo. Huesos
arqueados y cortos en tipo
multiple.
-Asintomticos +++
-Dolor
-Fracturas
patologicas/Deformidad
cuando son grandes en
encondromatosis
-RX: ANILLO EN O en
nodulos no mineralizados
-Dolorosos, posibles
derrames y recidivas,
limitacion de movilidad si
esta en aerticulacion
Formado x:
-Cartlago hialino y mixoide
maligno.
-Voluminosos, nodulos gris
azulados
ASPECTO GRAL:
-Gris blanquecinos
-Calcificaciones moteadas
-Necrosis central CON
ESPACIOS QUISTICOS
-CORTICAL: engrosada. Y
erosionada
-Tumor crece hacia partes
blandas y espacio medular.
Rx: imagen festoneada del
endostio x su crecim.
Nodular
Masas dolorosas de
crecimiento progresivo
Eliminacion quirurgica y
quimio
Clnica
Evol
<1% condrosarcoma.
-Posible degeneracin
qustica y hemorrgica.
-No metstasis.
Articular
A REUMATOIDE
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
caract
-Sistmico
Etiologia desconovida, muy
heteroeneo
Edad/sex
o
-Hombres+++
Localizac
Morfologi
a
Clnica
-Osteopenia yuxtaarticular,
erosiones seas, destruccin de
ligamentos, tendones, cpsulas.
-SINOVIAL: edematosa, con cl
inflamatorias.
-Vasodilatacin y angiognesis.
-Fibrina (granos de arroz)
-PANNUS (sinovial+ c inflamatorias,
t de granulacin, fibroblastos).
-PIEL: ndulos reumatoides, zona
central de necrosis fibrinoide,
linfocitos.
-VASOS: vasculitis, arteritis
obliterante.
Partes
blandas
Caract
eristica
LIPOMA
LIPOSARCOMA
LEIOMIOSARCOMA
Sexo
Edad
50-70 aos
Adultos
Mujeres
30-50 aos
Localiz
acion
Extremidades proximales y
retroperitoneo (sus partes blandas)
forma tumores grandes
Morfolo
ga
10
clnica
-Blandos
-Mviles
-Indoloros (excepto angiolipoma)
CIRUGIA + QUIMIO
SE TRATAN AGRESIVAMENTE
MTS: pulmon, hueso, ganglios
regionales
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