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Exposiciones Educacin RSNA

Los signos clsicos de imagen de Anomalas Congnitas


cardiovasculares
Emma C. Ferguson, Emma C. Ferguson, MD Maryland , ,
Rajesh Krishnamurthy, Maryland y
Sandra AA Oldham, MD, FACR
1

Desde el Departamento de Diagnstico y Ciruga de imgenes, Seccin de Trax Imaging, Universidad

de Texas Medical School en Houston, 6431 Fannin St, Suite 2.026, Houston, TX 77030 (ECF, SAAO); y el
Departamento de Diagnstico por la Imagen, Hospital de Nios de Texas, Houston, Tex (RK). Presentado
como una exhibicin de educacin en la reunin anual de la RSNA 2005. Recibido el 7 de agosto de del
2006; revisin solicitada 25 de septiembre y recibi 31 de octubre; aceptadas de noviembre 3. Todos los
autores no tienen relaciones de inters econmico alguno.

Palabras clave: TAPVR = retorno venoso pulmonar total anmalo

OBJETIVOS DE APRENDIZAJE
Despus de leer este artculo y tomar la prueba, el lector ser capaz de:
.
Reconocer los signos clsicos de anomalas cardiovasculares congnitas.
.
Describir las caractersticas anatmicas y patolgicas que representa cada signo y discutir su
importancia clnica.
.
Identificar la modalidad que mejor representa cada signo.

Introduccin
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Una serie de seales de imagen de anomalas congnitas cardiovasculares han sido ampliamente
descritos en la literatura radiologa y generalmente reconocidas para ser clnicamente importante.
Muchos fueron nombrados para los objetos familiares que las caractersticas de las imgenes se
asemejan vagamente. Los radilogos deben ser capaces de reconocer estas seales y deben entender
sus causas con el fin de proporcionar un diagnstico preciso de las anomalas que afectan al corazn y
los vasos del trax.

El artculo proporciona una visin general de los signos clsicos de anomalas cardiovasculares
congnitas. Estas seales incluyen el huevo en una cadena (que representa la transposicin de las
grandes arterias), el mueco de nieve (retorno venoso pulmonar anmalo total [TAPVR]), la cimitarra
(retorno venoso pulmonar anmalo parcial), cuello de cisne (defecto de relieve endocrdico), corazn con
forma de bota (tetraloga de Fallot), figura de tres y figura de tres (coartacin artica) revertir y corazn en
forma de caja (anomala de Ebstein). El origen fisiopatolgico de cada signo se explica, y las
caractersticas de las imgenes caractersticas se describen en detalle.

La transposicin de las grandes arterias y sesin Huevo-on-aString


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Transposicin de las grandes arterias, la lesin cardaca congnita ciantica ms frecuente en los recin
nacidos, representa el 5% y el 7% de las malformaciones cardacas congnitas. Es ms comn en los
bebs de madres diabticas. Se encuentra aislada en el 90% de los afectados y rara vez se asocia con
un sndrome o una malformacin extracardiac.
En la anatoma normal, la aorta es anterior a y a la derecha de la arteria pulmonar; en la transposicin de
las grandes arterias, la arteria pulmonar est situado a la derecha de su ubicacin normal y es oscurecida
por la aorta en las radiografas de trax. Esta mala posicin, en asociacin con atrofia del timo inducida
por el estrs y los pulmones hyperinflated, da lugar a la aparente estrechamiento del mediastino superior
en las radiografas, la seal ms consistente de transposicin de las grandes arterias. La silueta
cardiovascular vara de lo normal en los primeros das despus del nacimiento para ampliada y
globulares, con el aspecto clsico descrito como un huevo en una cadena ( figura 1 ). La frontera de la
aurcula derecha es anormalmente convexa, y la aurcula izquierda comnmente se agranda debido a un
aumento del flujo sanguneo pulmonar. El aspecto del corazn agrandado en la radiografa de trax
tambin ha sido comparado con el perfil de un huevo en su lado ( 1 - 3 ). Las caractersticas radiolgicas
especficas son determinadas por la medida en que las grandes arterias se superponen en el plano de la
imagen, el tamao de la comunicacin entre la pulmonar y la circulacin sistmica, y la presencia y
gravedad de la obstruccin al flujo pulmonar.
Transposicin de las grandes arterias se produce por una discordancia ventriculoarterial en el que la
aorta surge del ventrculo derecho morfolgico y la arteria pulmonar del ventrculo izquierdo morfolgica (
Fig 1d ). Para mantener la vida, una comunicacin (por ejemplo, un foramen oval permeable, la
comunicacin interauricular, comunicacin interventricular, o una combinacin de stos) debe estar
presente entre la sistmica y la circulacin pulmonar, adems de arterias colaterales sistmicos. El
volumen del flujo pulmonar puede ser normal en los primeros das despus del nacimiento, pero aumenta
con el cierre del conducto arterioso. Este aumento puede ser de leve a grave, dependiendo del tamao
de la comunicacin entre los vasos sistmica y pulmonar. En presencia de un gran comunicacin, los
vasos son usualmente prominente. Una gran comunicacin tambin lleva a un agrandamiento del
corazn a menos que la derivacin se equilibra o impedida por una obstruccin de la arteria pulmonar.

TAPVR sesin y mueco de nieve


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TAPVR se produce cuando las venas pulmonares fallan para drenar en la aurcula izquierda y en lugar de
formar una conexin aberrante con alguna otra estructura cardiovascular. Tales anomalas representan
aproximadamente el 2% de las malformaciones cardacas y estn mejor diferenciados de acuerdo al sitio
en el que las venas pulmonares anmalas terminan. Cuatro tipos de TAPVR por lo tanto pueden ser
defined.In tipo I, el ms comn de los cuatro (55% de los casos), las venas pulmonares anmalas
terminan en el nivel supracardaco. En las radiografas de trax, esta anomala cardiovascular se
asemeja a un mueco de nieve: La vena dilatada vertical a la izquierda, la vena innominada en la parte
superior y la vena cava superior en el formulario de la derecha la cabeza del mueco de nieve; el cuerpo
del mueco de nieve est formado por la aurcula derecha. Tpicamente, cuatro venas pulmonares
anmalos (dos de cada pulmn) convergen directamente detrs de la aurcula izquierda y forman una
vena comn, conocido como la vena vertical, que pasa por delante de la arteria pulmonar izquierda y el
bronquio principal izquierdo para unirse a la vena innominada ( Fig 2 ). Con menos frecuencia, drenaje
anmalo de la vena innominada izquierda, la vena cava superior derecha o la vena cigos se produce. La
obstruccin venosa en el tipo I TAPVR es poco comn, pero la obstruccin extrnseca se puede producir
si los cursos de vetas verticales entre la arteria pulmonar izquierda en sentido anterior y el bronquio
principal izquierdo posterior.
Tipo II TAPVR (30% de los casos) implica una conexin venosa pulmonar a nivel cardiaco. Las venas
pulmonares se unen ya sea en el seno coronario o la aurcula derecha.
Tipo III TAPVR (13% de los casos) implica una conexin en el infracardiaco o nivel infradiafragmtica.
Las venas pulmonares se unen detrs de la aurcula izquierda para formar una vena descendente vertical
comn, que cursos anterior en el esfago y pasa a travs del diafragma en el hiato esofgico. Esta vena
vertical, por lo general se une al sistema venoso portal, pero en ocasiones se conecta directamente al
conducto venoso, las venas hepticas, o la vena cava inferior. Tipo III TAPVR est casi siempre
acompaada de un cierto grado de obstruccin del retorno venoso. La obstruccin del flujo venoso
pulmonar, cianosis y, a menudo, temprano y la insuficiencia cardaca congestiva grave. Adems,
linfangiectasia a veces resulta de la obstruccin del retorno venoso a travs de la vena que se extiende
por debajo del diafragma. El tamao del corazn es generalmente normal, pero hay edema severo
pulmonar intersticial, atrofia del timo, y la depresin del diafragma.
Tipo IV TAPVR implica conexiones venosas anmalas en dos o ms niveles. En el patrn ms comn, la
vena drenajes verticales en la vena innominada izquierda y la vena anmala o las venas de la fuga de
pulmn derecho en la aurcula derecha o el seno coronario. Este patrn generalmente se asocia con
otras lesiones cardacas importantes.
La apariencia radiolgica de TAPVR vara segn el sitio de drenaje venoso anormal y si el flujo est
obstruido. La estructura en la que termina la vena anmala aparece dilatado; terminacin en el nivel del
seno coronario, la vena cava superior, vena cigos o conduce a la dilatacin de dicha estructura y

produce anormalidades caractersticas en la aparicin de imgenes. Toda la sangre venosa sistmica y


pulmonar venosa entra en el lado derecho del corazn, y el nico camino para su salida a la izquierda del
corazn es una comunicacin en el tabique auricular, por lo general una gran comunicacin interauricular
o foramen oval permeable. Esta derivacin de derecha a izquierda es esencial para la supervivencia. El
corazn derecho es prominente en TAPVR debido al volumen de flujo aumentado, pero la aurcula
izquierda permanece normal en tamao.
En los lactantes afectados por TAPVR, cianosis e insuficiencia cardaca congestiva suelen desarrollarse
en el perodo neonatal precoz. Aproximadamente un tercio de las personas con TAPVR tambin tienen
otras lesiones cardiacas asociadas; muchos tienen sndrome de heterotaxia, particularmente asplenia ( 1
- 8 ).

Venoso pulmonar anmalo parcial de retorno y Cimitarra sesin


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El signo de la cimitarra es producido por una vena pulmonar anmala que drena cualquiera o todos de
los lbulos del pulmn derecho. Las denominadas curvas vena cimitarra hacia el exterior a lo largo del
borde cardiaco derecho, por lo general desde el medio del pulmn al ngulo cardio-frnico, y por lo
general desemboca en la vena cava inferior, pero tambin pueden drenar en la vena porta, vena heptica,
o hacia la derecha atrio ( Fig 3 ). Aunque el dimetro de la vena cimitarra depende de si se drena todo el
pulmn derecho o slo una parte de l, el dimetro aumenta en general como la vena desciende. El
aspecto caracterstico de la vena ha llevado a su comparacin con una cimitarra, una espada con una
hoja curva que tradicionalmente se ha utilizado por los guerreros persas y turcos.
La vena cimitarra es uno de los componentes del sndrome de la cimitarra, que se caracteriza por las
siguientes caractersticas adicionales: (a) la hipoplasia del pulmn derecho con dextroposicin del
corazn, (b) la hipoplasia de la arteria pulmonar derecha, y (c) anmala irrigacin arterial del lbulo
inferior derecho de la aorta abdominal. sndrome de la cimitarra se produce casi exclusivamente en el
lado derecho; Slo en un caso en el lado izquierdo se informa en la literatura. El flujo a travs de la vena
de la cimitarra produce un cortocircuito de izquierda a derecha que suele ser hemodinmicamente
significativa. Cuando todo el pulmn derecho es drenado por la vena anmala, las principales arterias
pulmonares se vuelven ligeramente ampliada ( 9 - 13 de ). Muchos pacientes con una vena cimitarra son
asintomticos y tienen una vida normal o casi normal de la vida. Los sntomas generalmente no se
producen a no ser 50% o ms de los cambios de flujo pulmonares de la izquierda a la derecha. Por otra
parte, los pacientes sintomticos no se conviertan en ciantica menos que se produce la hipertensin
arterial pulmonar (una ltima fase de desarrollo). En algunos casos, la ligacin o bobina de embolizacin
de la vena cimitarra puede aliviar los sntomas.

Defectos de relieve endocrdico y cuello de cisne sesin


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El signo de cuello de cisne, visibles en la angiografa ventricular izquierda, es causada por un defecto de
relieve endocrdico ( figura 4 ). defectos del relieve endocrdico, que representan el 4% de todos los
casos de cardiopata congnita, comprenden un espectro de anomalas cardacas que resultan de la
interrupcin del desarrollo normal de los tejidos del endocardio durante la gestacin. El cojn endocrdico
normalmente forma la parte inferior del septo auricular, la parte superior del septum interventricular, y las
valvas septal de la vlvula mitral y la vlvula tricspide. La deformidad en forma de cuello de cisne en
defecto de la almohadilla endocrdica es causada por una deficiencia de ambas porciones de cono y la
sinusitis del tabique interventricular, con estrechamiento del tracto de salida del ventrculo izquierdo. La
concavidad del tabique interventricular por debajo de la vlvula mitral, junto con el alargamiento y
estrechamiento del tracto de salida del ventrculo izquierdo, produce una forma caracterstica que ha sido
comparado con una sesin de ganso con un cuello alargado en la proyeccin anteroposterior en la
angiografa ventricular izquierda ( 14 - 18 ).

La tetraloga de Fallot y corazn en forma de bota


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Los cuatro componentes establecidos de la tetraloga de Fallot, que fue descrita por primera vez en 1888
por el mdico francs Etienne-Louis Arthur Fallot, incluyen (a) defecto septal ventricular, (b) la estenosis
pulmonar infundibular, (c) superposicin de la aorta, y (d) la derecha hipertrofia ventricular. La
comprensin actual del origen embriolgico de este sndrome es que es el resultado de un solo defecto,
una mala alineacin anterior del septo conal, que a su vez provoca defecto septal ventricular, ventricular
obstruccin del tracto de salida derecho, y la superposicin de la aorta. hipertrofia del ventrculo derecho
se desarrolla normalmente en la enfermedad no tratada desde hace mucho tiempo. La tetraloga de Fallot
representa el 10% -11% de los casos de cardiopata congnita.
En la radiografa de trax en las personas afectadas por este sndrome, el corazn tiene la forma de un
zapato o bota de madera (en, coeur en sabot francs) ( figura 5 ). Esta deformidad es debido a la
elevacin de la punta del corazn debido a la hipertrofia del ventrculo derecho y la concavidad de la
arteria pulmonar principal. La sombra del tronco arterial pulmonar es casi invariablemente ausente, y el
flujo sanguneo a los pulmones por lo general se reduce. El infundbulo del ventrculo derecho a menudo
se forma una ligera protuberancia en el borde del corazn izquierdo superior, mientras que la frontera del
corazn izquierdo del medio es generalmente cncava. Aproximadamente el 25% de los afectados por la
tetraloga de Fallot tiene un arco artico derecho ( 1 - 4 , 19 ) ( figura 5a ). En general, el hallazgo
radiolgico ms comn en la tetraloga de Fallot es una punta del corazn vuelto hacia arriba, y la ms
grave es la obstruccin del tracto de salida del ventrculo derecho, ms pronunciado que la deformidad.

La coartacin de la aorta, la figura de los Tres, y la figura inversa


de los Tres
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La coartacin de la aorta se produce por una deformidad de los medios de comunicacin de la aorta y de
la ntima, lo que provoca un prominente invaginacin posterior de la luz artica. Esta deformidad se
produce caractersticamente en o cerca de la unin del arco artico y la aorta torcica descendente.
Invaginacin puede extenderse lateralmente y causar estrechamiento excntrico de la luz en el nivel en el
ductus arterioso o inserciones ligamentum anteromedialmente. estrechamiento de la luz a su vez
obstruye el flujo de sangre desde el ventrculo izquierdo. necrosis qustica de la media es una ocurrencia
comn en el mbito de la coartacin, y engrosamiento de la ntima y la interrupcin de tejido elstico con
frecuencia desarrollan distal al sitio; estas condiciones pueden predisponer a la aorta para Endarteritis
infecciosa, diseccin de la ntima, y aneurisma.
La coartacin de la aorta representa el 5% y el 10% de las lesiones cardiacas congnitas y suele ser
espordica. Sin embargo, se observa con mayor frecuencia en los pacientes con sndrome de Turner, el
20% -36% de los cuales son afectados. Las manifestaciones clnicas varan de insuficiencia cardaca
congestiva en la infancia a la hipertensin con presiones diferenciales entre las extremidades superiores e
inferiores en la edad adulta.
Dos signos radiolgicos clsicos asociados con coartacin artica son el signo figura de tres y el signo
inverso en figura de tres. El segmento de la aorta afectada por coartacin tiene una forma que se
asemeja el nmero 3 en las radiografas de trax ( Fig 6a - 6d ). El nmero 3 est formada por la
dilatacin de la arteria subclavia izquierda y proximal aorta en el sitio de la coartacin, la sangra de la
pgina, y la dilatacin de la aorta distal al sitio. Este signo se observa en el 50% -66% de los adultos con
coartacin artica. El signo inverso en figura de tres, una imagen especular del nmero 3, se observa en
la proyeccin oblicua anterior izquierda durante el esofagograma de bario en pacientes con coartacin
artica ( La figura 6e , 6f ).
Hay dos tipos principales de coartacin artica: coartacin localizada e hipoplasia tubular. coartacin
artica localizada, tambin conocido como posductal o coartacin de tipo adulto, es el tipo ms comn.
Se caracteriza por un estrechamiento focal de la aorta, casi siempre en un sitio ms all del origen de la
arteria subclavia izquierda o la ligamento arterioso ( Fig 7 ). Esta deformidad del contorno exterior de la
aorta es acompaada por la dilatacin de la arteria subclavia izquierda. Un elaborado sistema de vasos
colaterales (incluyendo garantas mamaria interna, intercostales, y las arterias epigstricas superiores)
formas de eludir la coartacin. Los vasos intercostales dilatadas y tortuosas forman surcos profundos de
las superficies inferiores de las costillas (un proceso conocido como muescas en las costillas)
-normalmente la tercera o cuarta hasta la octava costillas ( Figuras 6c , 6d ). Desde los primeros dos
arterias intercostales son suministrados por el tronco costocervical en lugar de por la aorta torcica
descendente, las primeras dos arterias intercostales no sirven vas como garanta, y por lo tanto la
primera y segunda costillas no demuestran muescas. El flujo pulmonar es normal a menos que ocurra
una descompensacin ventricular izquierda ( 3 , 4 , 20 , 21 ).
hipoplasia tubular, que tambin se conoce como preductal o de tipo infantil coartacin, es la segunda
causa ms comn de insuficiencia cardiaca en los recin nacidos. En este tipo de coartacin, un
segmento artico larga ms all del origen de la arteria innominada se estrecha ( Fig 8 ). Esta
anormalidad se combina con una constriccin focal superpuesta antes de que el nivel del conducto

arterioso. Este tipo de coartacin artica por lo general se asocia con un defecto intracardiaca,
especialmente una vlvula artica bicspide o deformada.

Anomala de Ebstein y corazn en forma de caja


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La anomala de Ebstein, descrito por primera vez por el mdico alemn Wilhelm Ebstein en 1866,
representa el 0,5% -0,7% de los casos de cardiopata congnita. Una fuerte asociacin se ha informado
entre esta anomala y la terapia de litio por va oral durante el embarazo. Anomala de Ebstein es la nica
malformacin congnita ciantica del corazn en el que tanto la aorta y el tronco pulmonar son ms
pequeas de lo normal. El flujo pulmonar puede variar de normal a limtrofe con respecto disminuida. Si
es normal, el paciente suele ser aciantico; si es limtrofe o disminuido, el paciente suele ser ciantica.
Anomala de Ebstein se caracteriza por el desplazamiento hacia abajo de las valvas septal y folletos
posterior de la vlvula tricspide en la parte de entrada del ventrculo derecho. Este desplazamiento da
lugar a la formacin de una cmara de ventriculoatrial derecho comn y causa la regurgitacin tricspide.
Insuficiencia de la vlvula tricspide conduce a la dilatacin del tracto de salida ventricular y todas las
estructuras cardiacas derechas proximales, que a su vez conduce a una mayor insuficiencia tricspide.
La aurcula derecha se agranda, y de derecha a izquierda de derivacin (a travs de un foramen oval
permeable o defecto del tabique auricular) se observa en la mayora de los pacientes. La cianosis es
causada principalmente por el cortocircuito de derecha a izquierda, y el aumento de la presin auricular
derecha causa una mayor cianosis de derecha a izquierda en derivacin y ms graves.
La caracterstica de imagen ms consistente es la ampliacin de la aurcula derecha; la aurcula derecha
puede ser enorme y llenar todo el hemitrax derecho. La aurcula izquierda es normal en tamao, pero el
contorno cardiaco izquierdo tiene un aspecto dejado de lado debido a la dilatacin del ventrculo derecho
del tracto de salida ( 1 - 4 , 8 , 22 - 26 ). La aorta es pequeo, y el tronco pulmonar, que normalmente
aparece como una protuberancia convexa discreta, est ausente. Esta combinacin de caractersticas
produce una silueta cardiaca que ha sido descrito como en forma de caja ( Fig 9 ).

Resumen
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El campo de la imagen cardiovascular se est expandiendo rpidamente, y es importante que los
radilogos estn familiarizados con los signos clsicos de anomalas cardiovasculares congnitas en
ambos pacientes peditricos y adultos. La comprensin del origen y el significado fisiopatolgico de cada
uno de estos signos es esencial en la prctica diaria radiolgica.
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La figura 1a. La transposicin de las grandes arterias en comparacin con la anatoma normal. (A) La
radiografa de trax obtenida en un recin nacido muestra estrechamiento del mediastino superior, la
ampliacin de la silueta cardiaca con convexidad anmala de la frontera de la aurcula derecha, y el
aumento de las caractersticas de flujo tpica vasculares de transposicin de las grandes arterias (b) la
misma imagen como con un dibujo superpuesto muestra la caracterstica silueta cardiomediastinal:.. la
seal de huevo-on-a-string de la radiografa (c) en el pecho obtenido en otro neonato muestra la
apariencia normal del mediastino , con una sombra del timo normal. (d) el dibujo muestra el patrn de flujo
sanguneo (flechas) a travs del corazn con la transposicin de las grandes arterias. La aorta (1) surge
desde el ventrculo derecho (2), y la arteria pulmonar (3) surge desde el ventrculo izquierdo (4). La
comunicacin entre la sistmica y la pulmonar de circulacin de un defecto interauricular septal (5), un
defecto del tabique interventricular (6), o ambas cosas, sostiene la vida permitiendo que la sangre
oxigenada de la aurcula izquierda (7) para mezclar con la sangre oxigenada de la aurcula derecha (8)
antes de que fluya a travs del ventrculo derecho a travs de la aorta y el ventrculo izquierdo a la arteria
pulmonar.

Figura 1b. La transposicin de las grandes arterias en comparacin con la anatoma normal. (A) La
radiografa de trax obtenida en un recin nacido muestra estrechamiento del mediastino superior, la
ampliacin de la silueta cardiaca con convexidad anmala de la frontera de la aurcula derecha, y el
aumento de las caractersticas de flujo tpica vasculares de transposicin de las grandes arterias (b) la
misma imagen como con un dibujo superpuesto muestra la caracterstica silueta cardiomediastinal:.. la
seal de huevo-on-a-string de la radiografa (c) en el pecho obtenido en otro neonato muestra la
apariencia normal del mediastino , con una sombra del timo normal. (d) el dibujo muestra el patrn de flujo
sanguneo (flechas) a travs del corazn con la transposicin de las grandes arterias. La aorta (1) surge
desde el ventrculo derecho (2), y la arteria pulmonar (3) surge desde el ventrculo izquierdo (4). La
comunicacin entre la sistmica y la pulmonar de circulacin de un defecto interauricular septal (5), un
defecto del tabique interventricular (6), o ambas cosas, sostiene la vida permitiendo que la sangre
oxigenada de la aurcula izquierda (7) para mezclar con la sangre oxigenada de la aurcula derecha (8)
antes de que fluya a travs del ventrculo derecho a travs de la aorta y el ventrculo izquierdo a la arteria
pulmonar.

Figura 1c. La transposicin de las grandes arterias en comparacin con la anatoma normal. (A) La
radiografa de trax obtenida en un recin nacido muestra estrechamiento del mediastino superior, la
ampliacin de la silueta cardiaca con convexidad anmala de la frontera de la aurcula derecha, y el
aumento de las caractersticas de flujo tpica vasculares de transposicin de las grandes arterias (b) la
misma imagen como con un dibujo superpuesto muestra la caracterstica silueta cardiomediastinal:.. la
seal de huevo-on-a-string de la radiografa (c) en el pecho obtenido en otro neonato muestra la
apariencia normal del mediastino , con una sombra del timo normal. (d) el dibujo muestra el patrn de flujo
sanguneo (flechas) a travs del corazn con la transposicin de las grandes arterias. La aorta (1) surge
desde el ventrculo derecho (2), y la arteria pulmonar (3) surge desde el ventrculo izquierdo (4). La
comunicacin entre la sistmica y la pulmonar de circulacin de un defecto interauricular septal (5), un
defecto del tabique interventricular (6), o ambas cosas, sostiene la vida permitiendo que la sangre
oxigenada de la aurcula izquierda (7) para mezclar con la sangre oxigenada de la aurcula derecha (8)
antes de que fluya a travs del ventrculo derecho a travs de la aorta y el ventrculo izquierdo a la arteria
pulmonar.

Figura 1d. La transposicin de las grandes arterias en comparacin con la anatoma normal. (A) La
radiografa de trax obtenida en un recin nacido muestra estrechamiento del mediastino superior, la
ampliacin de la silueta cardiaca con convexidad anmala de la frontera de la aurcula derecha, y el
aumento de las caractersticas de flujo tpica vasculares de transposicin de las grandes arterias (b) la
misma imagen como con un dibujo superpuesto muestra la caracterstica silueta cardiomediastinal:.. la
seal de huevo-on-a-string de la radiografa (c) en el pecho obtenido en otro neonato muestra la
apariencia normal del mediastino , con una sombra del timo normal. (d) el dibujo muestra el patrn de flujo
sanguneo (flechas) a travs del corazn con la transposicin de las grandes arterias. La aorta (1) surge
desde el ventrculo derecho (2), y la arteria pulmonar (3) surge desde el ventrculo izquierdo (4). La
comunicacin entre la sistmica y la pulmonar de circulacin de un defecto interauricular septal (5), un
defecto del tabique interventricular (6), o ambas cosas, sostiene la vida permitiendo que la sangre
oxigenada de la aurcula izquierda (7) para mezclar con la sangre oxigenada de la aurcula derecha (8)
antes de que fluya a travs del ventrculo derecho a travs de la aorta y el ventrculo izquierdo a la arteria
pulmonar.

La figura 2a. Tipo I TAPVR. (A, b) Radiografa de trax obtenida en un recin nacido (b lo mismo que
una con un dibujo superpuesto) revela el signo mueco de nieve clsico, denominado a veces como una
seal de figura de ocho. (C) el dibujo muestra el flujo de retorno de la sangre venosa (flechas). En lugar
de que drena en la aurcula izquierda (1), las venas pulmonares (2, 3) convergen detrs del corazn para
formar una vena pulmonar comn (4) que se conecta a la vena vertical (5), que se une a la vena
innominada izquierda (6 ). La vena innominada izquierda drena en la vena cava superior (7). Dado que
toda la sangre venosa sistmica y pulmonar entra en el lado derecho del corazn, la supervivencia es
mantenido por un cortocircuito de derecha a izquierda a travs de una comunicacin a nivel del tabique
auricular (8). . 9 = aurcula derecha, ventrculo derecho 10 = 11 = ventrculo izquierdo (d) Vista frontal
obtenido con angiocardiografa en un recin nacido muestra la anatoma cardiovascular aberrante: El
corazn superior izquierda est bordeado por la vena vertical; la parte superior del corazn, por la vena
innominada izquierda; y la parte superior del lado derecho del corazn, por la dilatacin de la vena cava
superior.

La figura 2b. Tipo I TAPVR. (A, b) Radiografa de trax obtenida en un recin nacido (b lo mismo que
una con un dibujo superpuesto) revela el signo mueco de nieve clsico, denominado a veces como una
seal de figura de ocho. (C) el dibujo muestra el flujo de retorno de la sangre venosa (flechas). En lugar
de que drena en la aurcula izquierda (1), las venas pulmonares (2, 3) convergen detrs del corazn para
formar una vena pulmonar comn (4) que se conecta a la vena vertical (5), que se une a la vena
innominada izquierda (6 ). La vena innominada izquierda drena en la vena cava superior (7). Dado que
toda la sangre venosa sistmica y pulmonar entra en el lado derecho del corazn, la supervivencia es
mantenido por un cortocircuito de derecha a izquierda a travs de una comunicacin a nivel del tabique
auricular (8). . 9 = aurcula derecha, ventrculo derecho 10 = 11 = ventrculo izquierdo (d) Vista frontal
obtenido con angiocardiografa en un recin nacido muestra la anatoma cardiovascular aberrante: El
corazn superior izquierda est bordeado por la vena vertical; la parte superior del corazn, por la vena
innominada izquierda; y la parte superior del lado derecho del corazn, por la dilatacin de la vena cava
superior.

Figura 2c. Tipo I TAPVR. (A, b) Radiografa de trax obtenida en un recin nacido (b lo mismo que una
con un dibujo superpuesto) revela el signo mueco de nieve clsico, denominado a veces como una seal
de figura de ocho. (C) el dibujo muestra el flujo de retorno de la sangre venosa (flechas). En lugar de que
drena en la aurcula izquierda (1), las venas pulmonares (2, 3) convergen detrs del corazn para formar
una vena pulmonar comn (4) que se conecta a la vena vertical (5), que se une a la vena innominada
izquierda (6 ). La vena innominada izquierda drena en la vena cava superior (7). Dado que toda la
sangre venosa sistmica y pulmonar entra en el lado derecho del corazn, la supervivencia es mantenido
por un cortocircuito de derecha a izquierda a travs de una comunicacin a nivel del tabique auricular (8).
. 9 = aurcula derecha, ventrculo derecho 10 = 11 = ventrculo izquierdo (d) Vista frontal obtenido con
angiocardiografa en un recin nacido muestra la anatoma cardiovascular aberrante: El corazn superior
izquierda est bordeado por la vena vertical; la parte superior del corazn, por la vena innominada
izquierda; y la parte superior del lado derecho del corazn, por la dilatacin de la vena cava superior.

Figura 2d. Tipo I TAPVR. (A, b) Radiografa de trax obtenida en un recin nacido (b lo mismo que una
con un dibujo superpuesto) revela el signo mueco de nieve clsico, denominado a veces como una seal
de figura de ocho. (C) el dibujo muestra el flujo de retorno de la sangre venosa (flechas). En lugar de que
drena en la aurcula izquierda (1), las venas pulmonares (2, 3) convergen detrs del corazn para formar
una vena pulmonar comn (4) que se conecta a la vena vertical (5), que se une a la vena innominada
izquierda (6 ). La vena innominada izquierda drena en la vena cava superior (7). Dado que toda la
sangre venosa sistmica y pulmonar entra en el lado derecho del corazn, la supervivencia es mantenido
por un cortocircuito de derecha a izquierda a travs de una comunicacin a nivel del tabique auricular (8).
. 9 = aurcula derecha, ventrculo derecho 10 = 11 = ventrculo izquierdo (d) Vista frontal obtenido con
angiocardiografa en un recin nacido muestra la anatoma cardiovascular aberrante: El corazn superior
izquierda est bordeado por la vena vertical; la parte superior del corazn, por la vena innominada
izquierda; y la parte superior del lado derecho del corazn, por la dilatacin de la vena cava superior.

.. La figura 3a retorno venoso pulmonar anmalo parcial (a, b) Radiografa de trax obtenida en un
paciente con un soplo en el corazn (b igual que una con un dibujo superpuesto) demuestra una
opacidad curvilnea prominente que se extiende hacia abajo desde el hilio derecho: la cimitarra firmar. (c)
el dibujo muestra el patrn de flujo sanguneo (flechas). El dimetro luminal de la vena cimitarra (1), que
puede drenar todo o parte del pulmn derecho (2), aumenta de tamao como la vena desciende por
debajo del diafragma (3) para desembocar en la vena cava inferior (4). De vez en cuando, la vena puede
vaciar directamente en la aurcula derecha (5). ( Referencia 23 ).

.. La Figura 3b retorno venoso pulmonar anmalo parcial (a, b) Radiografa de trax obtenida en un
paciente con un soplo en el corazn (b igual que una con un dibujo superpuesto) demuestra una
opacidad curvilnea prominente que se extiende hacia abajo desde el hilio derecho: la cimitarra firmar. (c)
el dibujo muestra el patrn de flujo sanguneo (flechas). El dimetro luminal de la vena cimitarra (1), que
puede drenar todo o parte del pulmn derecho (2), aumenta de tamao como la vena desciende por
debajo del diafragma (3) para desembocar en la vena cava inferior (4). De vez en cuando, la vena puede
vaciar directamente en la aurcula derecha (5). ( Referencia 23 ).

.. La figura 3c retorno venoso pulmonar anmalo parcial (a, b) Radiografa de trax obtenida en un
paciente con un soplo en el corazn (b igual que una con un dibujo superpuesto) demuestra una
opacidad curvilnea prominente que se extiende hacia abajo desde el hilio derecho: la cimitarra firmar. (c)
el dibujo muestra el patrn de flujo sanguneo (flechas). El dimetro luminal de la vena cimitarra (1), que
puede drenar todo o parte del pulmn derecho (2), aumenta de tamao como la vena desciende por
debajo del diafragma (3) para desembocar en la vena cava inferior (4). De vez en cuando, la vena puede
vaciar directamente en la aurcula derecha (5). ( Referencia 23 ).

La Figura 4a. Defecto de la almohadilla endocrdica. (A, b) Vista lateral obtenido con angiocardiografa
(b lo mismo que una con un dibujo superpuesto) muestra el acortamiento de las vas izquierda de entrada

del ventrculo y el alargamiento y estrechamiento de la ventricular izquierda tracto fuera de flujo, que en
conjunto producen el signo de cuello de cisne caracterstica. (c) Dibujo (anteroposterior) de un defecto de
relieve endocrdico muestra la concavidad del borde medial del ventrculo izquierdo (1) debajo de la
vlvula mitral y estrechamiento resultante del tracto de salida del ventrculo izquierdo (2) .

La Figura 4b. Defecto de la almohadilla endocrdica. (A, b) Vista lateral obtenido con angiocardiografa
(b lo mismo que una con un dibujo superpuesto) muestra el acortamiento de las vas izquierda de entrada
del ventrculo y el alargamiento y estrechamiento de la ventricular izquierda tracto fuera de flujo, que en
conjunto producen el signo de cuello de cisne caracterstica. (c) Dibujo (anteroposterior) de un defecto de
relieve endocrdico muestra la concavidad del borde medial del ventrculo izquierdo (1) debajo de la
vlvula mitral y estrechamiento resultante del tracto de salida del ventrculo izquierdo (2) .

Figura 4c. Defecto de la almohadilla endocrdica. (A, b) Vista lateral obtenido con angiocardiografa (b lo
mismo que una con un dibujo superpuesto) muestra el acortamiento de las vas izquierda de entrada del
ventrculo y el alargamiento y estrechamiento de la ventricular izquierda tracto fuera de flujo, que en
conjunto producen el signo de cuello de cisne caracterstica. (c) Dibujo (anteroposterior) de un defecto de
relieve endocrdico muestra la concavidad del borde medial del ventrculo izquierdo (1) debajo de la
vlvula mitral y estrechamiento resultante del tracto de salida del ventrculo izquierdo (2) .

La figura 5a. La tetraloga de Fallot. (A, b) Radiografa de trax obtenida en un lactante con un arco
artico derecho (b igual que una con un dibujo superpuesto) muestra el signo en forma de bota
caracterstico producido por upturning de la punta del corazn porque de la hipertrofia del ventrculo
derecho y por la concavidad de la arteria pulmonar principal. (c) dibujo representa el patrn de flujo
sanguneo (flechas) con la caracterstica de defecto septal ventricular (1), la estenosis pulmonar
infundibular (2), aorta primordial (3) e hipertrofia del ventrculo derecho (4). La sangre rica en oxgeno en
el lado izquierdo del corazn (5) se mezcla con la sangre pobre en oxgeno en el lado derecho del
corazn (6) antes de proceder a la aorta (7).

Figura 5b. La tetraloga de Fallot. (A, b) Radiografa de trax obtenida en un lactante con un arco artico
derecho (b igual que una con un dibujo superpuesto) muestra el signo en forma de bota caracterstico
producido por upturning de la punta del corazn porque de la hipertrofia del ventrculo derecho y por la
concavidad de la arteria pulmonar principal. (c) dibujo representa el patrn de flujo sanguneo (flechas)
con la caracterstica de defecto septal ventricular (1), la estenosis pulmonar infundibular (2), aorta
primordial (3) e hipertrofia del ventrculo derecho (4). La sangre rica en oxgeno en el lado izquierdo del
corazn (5) se mezcla con la sangre pobre en oxgeno en el lado derecho del corazn (6) antes de
proceder a la aorta (7).

Figura 5c. La tetraloga de Fallot. (A, b) Radiografa de trax obtenida en un lactante con un arco artico
derecho (b igual que una con un dibujo superpuesto) muestra el signo en forma de bota caracterstico
producido por upturning de la punta del corazn porque de la hipertrofia del ventrculo derecho y por la
concavidad de la arteria pulmonar principal. (c) dibujo representa el patrn de flujo sanguneo (flechas)
con la caracterstica de defecto septal ventricular (1), la estenosis pulmonar infundibular (2), aorta
primordial (3) e hipertrofia del ventrculo derecho (4). La sangre rica en oxgeno en el lado izquierdo del
corazn (5) se mezcla con la sangre pobre en oxgeno en el lado derecho del corazn (6) antes de
proceder a la aorta (7).

Figura 6a. Coartacin artica con muescas resalte asociado. (A, b) Vista frontal (a) y el primer plano de
la vista frontal (b) obtenida con la radiografa de trax en un hombre joven con hipertensin mostrar el
signo figura de tres formada por preestentica y dilatacin postestentica de la aorta, con una muesca
que interviene en el sitio de la coartacin y con muescas costilla bilateral causada por la presin de los
vasos sanguneos intercostales. (c, d) radiografa de trax en un nio (D el mismo que c con una
superpuesta 3) muestra muescas clara costilla pesar de coartacin menos pronunciada. (e, f) Izquierda
oblicua anterior del trax, obtenidas con esofagograma de bario (b igual que una con una superpuesta
invierte 3), muestra una hendidura en el contorno del esfago debido a la presin de la aorta coarctated.

Figura 6b. Coartacin artica con muescas resalte asociado. (A, b) Vista frontal (a) y el primer plano de
la vista frontal (b) obtenida con la radiografa de trax en un hombre joven con hipertensin mostrar el
signo figura de tres formada por preestentica y dilatacin postestentica de la aorta, con una muesca
que interviene en el sitio de la coartacin y con muescas costilla bilateral causada por la presin de los
vasos sanguneos intercostales. (c, d) radiografa de trax en un nio (D el mismo que c con una
superpuesta 3) muestra muescas clara costilla pesar de coartacin menos pronunciada. (e, f) Izquierda
oblicua anterior del trax, obtenidas con esofagograma de bario (b igual que una con una superpuesta
invierte 3), muestra una hendidura en el contorno del esfago debido a la presin de la aorta coarctated.

La figura 6c. Coartacin artica con muescas resalte asociado. (A, b) Vista frontal (a) y el primer plano
de la vista frontal (b) obtenida con la radiografa de trax en un hombre joven con hipertensin mostrar el
signo figura de tres formada por preestentica y dilatacin postestentica de la aorta, con una muesca
que interviene en el sitio de la coartacin y con muescas costilla bilateral causada por la presin de los
vasos sanguneos intercostales. (c, d) radiografa de trax en un nio (D el mismo que c con una
superpuesta 3) muestra muescas clara costilla pesar de coartacin menos pronunciada. (e, f) Izquierda
oblicua anterior del trax, obtenidas con esofagograma de bario (b igual que una con una superpuesta
invierte 3), muestra una hendidura en el contorno del esfago debido a la presin de la aorta coarctated.

La figura 6d. Coartacin artica con muescas resalte asociado. (A, b) Vista frontal (a) y el primer plano
de la vista frontal (b) obtenida con la radiografa de trax en un hombre joven con hipertensin mostrar el
signo figura de tres formada por preestentica y dilatacin postestentica de la aorta, con una muesca
que interviene en el sitio de la coartacin y con muescas costilla bilateral causada por la presin de los
vasos sanguneos intercostales. (c, d) radiografa de trax en un nio (D el mismo que c con una
superpuesta 3) muestra muescas clara costilla pesar de coartacin menos pronunciada. (e, f) Izquierda

oblicua anterior del trax, obtenidas con esofagograma de bario (b igual que una con una superpuesta
invierte 3), muestra una hendidura en el contorno del esfago debido a la presin de la aorta coarctated.

La figura 6e. Coartacin artica con muescas resalte asociado. (A, b) Vista frontal (a) y el primer plano
de la vista frontal (b) obtenida con la radiografa de trax en un hombre joven con hipertensin mostrar el
signo figura de tres formada por preestentica y dilatacin postestentica de la aorta, con una muesca
que interviene en el sitio de la coartacin y con muescas costilla bilateral causada por la presin de los
vasos sanguneos intercostales. (c, d) radiografa de trax en un nio (D el mismo que c con una
superpuesta 3) muestra muescas clara costilla pesar de coartacin menos pronunciada. (e, f) Izquierda
oblicua anterior del trax, obtenidas con esofagograma de bario (b igual que una con una superpuesta
invierte 3), muestra una hendidura en el contorno del esfago debido a la presin de la aorta coarctated.

Figura 6f. Coartacin artica con muescas resalte asociado. (A, b) Vista frontal (a) y el primer plano de la
vista frontal (b) obtenida con la radiografa de trax en un hombre joven con hipertensin mostrar el signo
figura de tres formada por preestentica y dilatacin postestentica de la aorta, con una muesca que
interviene en el sitio de la coartacin y con muescas costilla bilateral causada por la presin de los vasos
sanguneos intercostales. (c, d) radiografa de trax en un nio (D el mismo que c con una superpuesta 3)
muestra muescas clara costilla pesar de coartacin menos pronunciada. (e, f) Izquierda oblicua anterior
del trax, obtenidas con esofagograma de bario (b igual que una con una superpuesta invierte 3),
muestra una hendidura en el contorno del esfago debido a la presin de la aorta coarctated.

Figura 7. localizada (posductal o de tipo adulto) coartacin artica. El dibujo muestra una constriccin
focal de la aorta (1) justo ms all del origen de la arteria subclavia izquierda (2) y el ligamento arterioso
(3). El contorno de la aorta se deforma por tanto la dilatacin antes y postestentica, y la subclavia

izquierda la arteria se dilata. 4 = izquierda de la arteria cartida comn, 5 = arteria innominada, 6 =


estructuras cardiacas derechas, 7 = estructuras del corazn izquierdo, 8 = arteria pulmonar.

Figura 8. hipoplasia tubular (preductal o de tipo infantil coartacin artica). El dibujo muestra una
constriccin focal de la aorta (1) por encima del nivel del conducto arterioso (2) y un segmento estrecho
largo del arco artico (3) despus de que el origen de la arteria innominada (4). 5 = dejaron arteria
cartida comn, 6 = arteria subclavia izquierda, 7 = estructuras cardiacas derechas, 8 = estructuras del
corazn izquierdo, 9 = arteria pulmonar.

Figura 9a. Anomala de Ebstein. (A, b) Frontal (a) y lateral (b) las opiniones obtenidas con la radiografa
de trax en un espectculo infantil cardiomegalia masiva con la disminucin del flujo pulmonar. (C) Vista
frontal (igual que una con un dibujo superpuesto) mejor representa el corazn en forma de caja, una
apariencia causada por el agrandamiento de la aurcula derecha y la hipoplasia del tronco pulmonar. (d) el
dibujo muestra el patrn de flujo sanguneo (flechas) causadas por el desplazamiento hacia abajo de la
vlvula tricspide (1), con formacin resultante de una cmara comn (3) que consiste en el ventrculo
derecho (2) y la aurcula derecha dilatada (4), y por el cortocircuito de derecha a izquierda de la sangre a
travs de un defecto en el nivel de la aurcula (5). 6 = aurcula izquierda, 7 = ventrculo izquierdo, 8 =
aorta, 9 = arteria pulmonar.

La figura 9b. Anomala de Ebstein. (A, b) Frontal (a) y lateral (b) las opiniones obtenidas con la
radiografa de trax en un espectculo infantil cardiomegalia masiva con la disminucin del flujo pulmonar.
(C) Vista frontal (igual que una con un dibujo superpuesto) mejor representa el corazn en forma de caja,
una apariencia causada por el agrandamiento de la aurcula derecha y la hipoplasia del tronco pulmonar.
(d) el dibujo muestra el patrn de flujo sanguneo (flechas) causadas por el desplazamiento hacia abajo
de la vlvula tricspide (1), con formacin resultante de una cmara comn (3) que consiste en el

ventrculo derecho (2) y la aurcula derecha dilatada (4), y por el cortocircuito de derecha a izquierda de la
sangre a travs de un defecto en el nivel de la aurcula (5). 6 = aurcula izquierda, 7 = ventrculo
izquierdo, 8 = aorta, 9 = arteria pulmonar.

La figura 9c. Anomala de Ebstein. (A, b) Frontal (a) y lateral (b) las opiniones obtenidas con la
radiografa de trax en un espectculo infantil cardiomegalia masiva con la disminucin del flujo pulmonar.
(C) Vista frontal (igual que una con un dibujo superpuesto) mejor representa el corazn en forma de caja,
una apariencia causada por el agrandamiento de la aurcula derecha y la hipoplasia del tronco pulmonar.
(d) el dibujo muestra el patrn de flujo sanguneo (flechas) causadas por el desplazamiento hacia abajo
de la vlvula tricspide (1), con formacin resultante de una cmara comn (3) que consiste en el
ventrculo derecho (2) y la aurcula derecha dilatada (4), y por el cortocircuito de derecha a izquierda de la
sangre a travs de un defecto en el nivel de la aurcula (5). 6 = aurcula izquierda, 7 = ventrculo
izquierdo, 8 = aorta, 9 = arteria pulmonar.

Figura 9d. Anomala de Ebstein. (A, b) Frontal (a) y lateral (b) las opiniones obtenidas con la radiografa
de trax en un espectculo infantil cardiomegalia masiva con la disminucin del flujo pulmonar. (C) Vista
frontal (igual que una con un dibujo superpuesto) mejor representa el corazn en forma de caja, una
apariencia causada por el agrandamiento de la aurcula derecha y la hipoplasia del tronco pulmonar. (d) el
dibujo muestra el patrn de flujo sanguneo (flechas) causadas por el desplazamiento hacia abajo de la
vlvula tricspide (1), con formacin resultante de una cmara comn (3) que consiste en el ventrculo
derecho (2) y la aurcula derecha dilatada (4), y por el cortocircuito de derecha a izquierda de la sangre a
travs de un defecto en el nivel de la aurcula (5). 6 = aurcula izquierda, 7 = ventrculo izquierdo, 8 =
aorta, 9 = arteria pulmonar.