Ampuloma

Prof. Dr. Pedro A. Ferraina

Jefe de Divisin de Ciruga Gastroenterolgica, Hospital de Clnicas
Jos de San Martn, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

Dr. Miguel Caracoche
Fellow de Ciruga Digestiva, Hospital de Clnicas Jos de San Martn
Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires

Prof. Valeria Bardi

Diseo didctico

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

Introduccin
Se define como ampuloma a los carcinomas que se originan en el ltimo centmetro de la unin de la va biliar con el conducto de Wirsung.

Doctor
Derlin Marcio Juarez Mu
Los tumores de la ampolla de Vater corresponden aproximadamente al 20% de los tumores periampulares.
A diferencia del mal pronstico de los tumores del pncreas, estos
tumores presentan una supervivencia a los 5 aos del 35-40%. Los
factores que determinan este hecho no han sido todava dilucidados
por completo.
Las alternativas quirrgicas teraputicas con carcter curativo
abarcan un gran espectro, desde la ampulectoma hasta la duodenopancreatectoma. A pesar de esto, el tratamiento resectivo local contina siendo polmico.

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Objetivos
Reconocer la importancia del diagnstico temprano del
ampuloma.

Doctor
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Analizar las variantes teraputicas.

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PROACI / Tcticas y tcnicas quirrgicas

Red conceptual
Ampuloma
Epidemiologa

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Patogenia

Histopatologa
Diagnstico
Estadificacin
Tratamiento

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Pronstico

Epidemiologa
Los ampulomas representan el 8-20% de los tumores periampulares y
aparecen con mayor frecuencia en la sexta dcada de la vida. La relacin hombre-mujer es 1:1.

Doctor
Derlin Marcio Juarez Mu
Casi el 100% de los pacientes con sndrome de Gardner presentan
adenomas de la papila de Vater que pueden progresar hasta convertirse en carcinomas. Asimismo, los pacientes con poliposis mltiple
heredofamiliar tienen una incidencia 250 veces superior de ampulomas que la poblacin general.

Patogenia
Doctor
Derlin Marcio Juarez Mu
Un porcentaje no determinado de estos tumores se origina a partir
de un adenoma velloso. En un 25-40% de los adenomas vellosos en
la papila de Vater se detectan focos de adenocarcinoma. Si bien diferentes estudios han demostrado una secuencia adenoma-carcinoma
similar a la del cncer del recto, sta no es corroborada en todos los
casos.
Se detectan mutaciones del gen p53 en la mayora de los ampulomas, as como del K-ras, con un patrn y una incidencia semejantes
a los observados en el cncer del colon.

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Ampuloma

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Histopatologa
Desde el punto de vista histolgico, los ampulomas son adenocarcinomas, generalmente pobre o moderadamente diferenciados. Muchos de ellos presentan un componente superficial papilar con la
apariencia de un adenoma velloso.
Existe cierta evidencia de que los adenocarcinomas de la ampolla
de Vater son biolgicamente ms similares a los intestinales que a
los pancreticos, debido a su histoarquitectura y a que comparten
iguales mecanismos de carcinognesis. El buen pronstico de estos
tumores se debera en parte a esto ltimo.

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Diagnstico

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Manifestaciones clnicas. Estudios de laboratorio
La ictericia es el sntoma de presentacin ms frecuente, seguida de
prdida de peso y dolor abdominal con irradiacin al dorso y nuseas.

Cuadro 1. Sntomas de presentacin ms frecuente

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SNTOMAS

PORCENTAJE

Ictericia

71

Prdida de peso

61

Dolor abdominal

46

Nuseas

26

Fiebre Derlin Marcio

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Doctor
Juarez Mu
Sangrado gastrointestinal

Pancreatitis

Debido a que la proliferacin celular dentro de la ampolla de Vater

obstruye la va biliar cuando el tumor es en general de pequeo tamao, casi siempre los pacientes con ampulomas concurren a la primera consulta con tumores en estadios iniciales. Este hecho explicara en parte el alto ndice de resecabilidad y el buen pronstico del
ampuloma.
A veces, pequeos fragmentos tumorales pueden desprenderse
hacia la luz duodenal desobstruyendo la va biliar. De esta manera se
produce un signo clsico del ampuloma: la ictericia intermitente.

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PROACI / Tcticas y tcnicas quirrgicas

La sangre oculta en la materia fecal positiva o los episodios de melena asociados a ictericia sugieren el diagnstico presuntivo de estos
tumores. Sin embargo, esta asociacin se presenta en el 10% de las
instancias.
En los tumores ampulares la pancreatitis aguda es un hecho bien
documentado pero poco frecuente en los estadios iniciales (<5%). En
los tumores irresecables, debido al crecimiento tumoral y a la consiguiente obstruccin del conducto de Wirsung, se producen episodios
de pancreatitis agudas en un 30% de las instancias.
El hepatograma evidencia un patrn de colestasis hasta en un 60%
de los casos. Existe hiperamilasemia leve en un 30% de los pacientes.
En menor porcentaje pueden observarse anemia e hipoalbuminemia.

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Estudios complementarios
Doctor
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La ecografa que es el estudio inicial en los pacientes con ictericia obstructiva muestra la dilatacin de la va biliar intraheptica y
extraheptica.
La colangiorresonancia o la colangiopancreatografa retrgrada
endoscpica (CPRE) son los mtodos que deben utilizarse despus
del hallazgo ecogrfico. En estos pacientes, la CPRE es el estudio inicial, ya que permite la observacin directa del tumor y la toma de
muestras para biopsia.
La TC helicoidal provee detalles anatmicos certeros en cuanto a
la extensin local, las metstasis hepticas y el compromiso vascular, esto ltimo poco frecuente en los tumores ampulares.
En los tumores pequeos en los que se planifica la posibilidad de
una ampulectoma es necesario realizar una ecoendoscopia.
Este estudio permite aseverar el grado de invasin tumoral en un
80% de los casos. La sobreestadificacin, ms frecuente que la subestadificacin, se debe al edema de la submucosa comn en estos tumores.

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Estadificacin
A pesar del buen pronstico de los tumores ampulares, la presencia de metstasis ganglionares y la invasin directa del pncreas
son indicadores de mal pronstico, lo cual se enfatiza en el actual
sistema de estadificacin.

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Ampuloma

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Cuadro 2. Clasificacin TNM y estadios del carcinoma ampular

T1

Tumor limitado a la ampolla de Vater

T2

Tumor que invade la pared duodenal

T3

Tumor que invade el pncreas < 2 cm

T4
Tumor que invade Marcio
el pncreas > 2 cm
Doctor
Derlin
Juarez Mu
N0

Sin metstasis ganglionares

N1

Metstasis ganglionares

M0

Sin metstasis a distancia

M1

Metstasis a distancia

EstadioDerlin
1
T1
N0
M0
Doctor
Marcio
Juarez
Mu
Estadio 2

T2 T3

N0

M0

Estadio 3

T1 T3

N1

M0

Estadio 4

T4

N0 N1

M0

T1 T4

N0 N1

M1

Doctor
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Tratamiento
As como en el resto de los tumores periampulares, el nico tratamiento
curativo es el quirrgico. Las opciones que ofrece la ciruga son la ampulectoma transduodenal y la duodenopancreatectoma ceflica (DPC).

A pesar de la baja mortalidad de la DPC en los grandes centros

quirrgicos, la ampulectoma es un procedimiento que ofrece ms
ventajas, ya que es ms sencillo de realizar, produce menos alteraciones fisiolgicas digestivas a largo plazo y la morbimortalidad es
inferior. Sin embargo, no slo la indicacin quirrgica de este procedimiento es muy limitada, sino que incluso en este pequeo grupo
contina siendo discutida.

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La ampulectoma transduodenal est indicada en los pacientes
con adenocarcinomas limitados a la mucosa, T1.
En general, son adenomas vellosos en los cuales se detectan focos
de adenocarcinomas, en el preoperatorio, o por biopsias por congelacin en el intraoperatorio. Si el tumor sobrepasara la mucosa, hay
que completar el procedimiento con la DPC.

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PROACI / Tcticas y tcnicas quirrgicas

La reseccin local de la ampolla de Vater comienza con una maniobra de Kocher amplia y una duodenotoma transversal. Una vez
expuesto el tumor, se limitan los bordes de reseccin con electrobistur y se comienza la diseccin hasta el plano submucoso.
Cuando se observan el conducto de Wirsung y la va biliar, se seccionan lo ms proximal posible. En caso de que sea dificultoso identificar la va biliar, se puede realizar una coledocotoma, colocando
una sonda K33 que se exterioriza a travs del tumor.
La reconstruccin consiste en la reanastomosis del coldoco y del
conducto de Wirsung a la pared duodenal, y la realizacin posterior
de una plstica entre ambos conductos creando un canal comn.

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Fig. 1. Anastomosis del coldoco y del conducto de Wirsung a la pared duodenal.

Una reseccin local satisfactoria debe tener un margen de seguridad en la mucosa de 1 cm. El tamao mximo tumoral aceptado para intentar este procedimiento es de 3 cm, ya que sumado al centmetro de margen, se produce un defecto duodenal difcil de reconstruir si el tamao tumoral fuera mayor.
A pesar de que hay grupos a favor y en contra de la reseccin local
en los casos de ampulomas T1, no existe hasta la fecha ningn estudio prospectivo que pueda definir cul es la alternativa correcta.

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En la mayora de los pacientes con ampulomas, el tratamiento quirrgico consiste en la DPC con conservacin del ploro.
El ndice de resecabilidad en las grandes series es del 85%, con una
mortalidad menor del 5%. La morbilidad es del 30-50%. La fstula
pancretica es ms frecuente en la DPC por ampulomas que por carcinoma del pncreas. Esto se debe a la calidad del pncreas remanente, que en los ampulomas es ms blando y adems, el Wirsung
es ms fino.

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Cuando el ampuloma se diagnostica en los estadios avanzados con
metstasis o stas se verifican en el intraoperatorio es necesario
efectuar algn procedimiento para paliar la ictericia. En los pacientes con riesgo quirrgico normal se opta por una hepaticoyeyunoanastomosis; si el riesgo quirrgico es elevado, se prefiere el drenaje
endoscpico con colocacin de stents metlicos autoexpansibles.
La adyuvancia no ofrece ningn beneficio que haya sido corroborado por estudios controlados.
Debido a que mejora la supervivencia en los pacientes sometidos a
una DPC por cncer del pncreas, algunos centros (Johns Hopkins)
la utilizan en forma emprica.

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Pronstico

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El ampuloma es, junto al adenocarcinoma duodenal, el tumor periampular con mejor pronstico.

La supervivencia a 5 aos es del 30-50%, con una media de 30-50

meses.
Son varios los factores predictivos que indican una mejor supervivencia.
Diversos informes confirmaron la importante asociacin entre reseccin, mrgenes negativos, grado de diferenciacin, ganglios linfticos negativos y transfusiones sanguneas intraoperatorias, con la
supervivencia del paciente.
Sin embargo, el hecho que se encuentra ms asociado al buen pronstico de este tumor es el alto ndice de reseccin.

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PROACI / Tcticas y tcnicas quirrgicas

Lecturas sugeridas
Bottger TC, Boddin J et al. Clinicopathologic study for the assessment of resection for ampullary carcinoma. World J Surg 1997;21:379-383.
Caracoche M, Ferraina P y col. Reseccin transduodenal de adenoma velloso
de la ampolla de Vater. Rev Arg Cir 1998;75:223-226.

Doctor Derlin Marcio Juarez Mu

Howe J, Klimstra D et al. Factors predictive of survival in ampullary carcinoma. Ann Surg 1998;228 (1): 87-93.
Pitt H. Nonpancreatic periampullar carcinoma, does tumor site affect management and outcome? In diseases of liver, biliary tract and pancreas. 83rd
Annual Clinical Congress of the American College of Surgeons, 1997.
Rattner D, Fernandez del Castillo C et al. Defining the criteria for local resection of ampullary carcinoma. Arch Surg 1996;131:366-371.

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