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XI CONGRESO VENEZOLANO DE HEMATOLOGA

VALENCIA, 12 AL 15 OCTUBRE 2011

RESMENES TRABAJOS LIBRES

MALIGNIDADES HEMATOLGICAS

MH1 AFICHE
LINFOMA NO-HODGKIN CUTNEO DIFUSO DE CLULAS GRANDES B TIPO PIERNA, A PROPOSITO DE UN CASO

Abreviaturas: LNH: Linfoma No-Hodgkin Cutneo

Serrano J 1, Nieto Y 1, Rodrguez H 1


Servicio de Medicina Interna del IVSS Dr Patrocinio Peuela Ruiz.

Los linfomas cutneos primarios son procesos

pierna

linfoproliferativos

progresivamente por todo el miembro y aumentan

dada

por

con

primera

lesiones

manifestacin

cutneas

sin

enfermedad extracutnea en el

izquierda,

que

se

diseminan

existir

de tamao con posterior ulceracin y secrecin.

diagnstico.

Los estudios de TAC y laboratorio no mostraron

Ocupan el segundo lugar en frecuencia, en los

anormalidades.

LNH extranodales con una incidencia anual

inmunohistoqumica

mundial de 0.5 a 1 por 100.000 habitantes. En

Hodgkin Primario Cutneo Difuso de Clulas

recientes

WHO

Grandes B, Tipo pierna. Se coloc en protocolo

2008), se considera entidades por separado de los

CHOP- Rituximab x 21, alcanzando Remisin

LNH primarios cutneos de clulas T en un 75-

Completa luego del primer ciclo, no obstante el

80% y de LNH primarios cutneos de clulas B

paciente fallece un mes posterior al 2do ciclo por

entre 20 a 25% de frecuencia en el mundo

complicacin

occidental, variando incidencia en forma regional.

broncoaspiracin, sin criterios de actividad de

Se presenta el caso de masculino hipertenso con

LNH.

secuelas de ACV y HTA de 89 aos de edad, con

frecuencia en la literatura, de evolucin agresiva

cuadro

y con sobrevida estimada en 50% a 5 aos, siendo

clasificaciones

clnico

presentando

de

lesiones

(WHO-EORTC,

meses

cutneas

de

evolucin,

nodulares

en

La

de

Reportamos

biopsia
demostr

ACV
este

caso

de

piel

con

Linfoma

No

isqumico
de

muy

y
baja

el primero en su tipo reportado en nuestro pas.

MH3 AFICHE
PROTECCIN GONADAL DE PACIENTES CON ENFERMEDADES HEMATO-ONCOLGICAS DURANTE LA
QUIMIOTERAPIA. USO DEL ACETATO DE LEUPROLIDE
Russo A1, Salazar M2, Pizzi R3

Hospital Universitario de Caracas

Objetivo:

Este

la

ecosonogramas plvico o transvaginal cada 6

finalidad de demostrar el papel de los aGnRH en

meses, se reportan los resultados para cada

la

paciente, con las observaciones pertinentes.

reserva

oncolgicos

estudio

ovrica
del

fue
de

diseado

pacientes

con

hemato-

servicio de hematologa del

Hospital Universitario de Caracas (HUC) durante


el ao 2010, en tratamiento con regmenes de
quimioterapia.

Resultados y Anlisis: Posterior al cumplimiento


de aGnRH, se observa la aparicin de amenorrea
en las pacientes. Las concentraciones de FSH se
mantienen estables, siguen la misma distribucin

Mtodos: Se plante el estudio de la variable

(prueba de Levene p 0,2466) los volmenes

reserva

cuantificacin

ovricos y el nmero de folculos antrales se

peridica de ciertos indicadores: ritmo menstrual,

mantienen estables, se rechaza la hiptesis de

concentraciones

normalidad del grupo de diferencias al 5% de

ovrica,

mediante
de

FSH,

la

volumen

ovrico,

nmero de folculos antrales e incidencia de

significancia. No se registran embarazos.

embarazo. Una ampolla intramuscular de acetato

Conclusiones y Recomendaciones: Se concluye

de leuprolide (11,25 mg) fue administrada cada 3

que la reserva ovrica se preserva durante el

meses; se realizaron mediciones trimestrales de

tratamiento continuo con anlogos.

las concentraciones de FSH y se practicaron

Schilsky RL, Lewis BJ, Sherins RJ, and Young RC. Gonadal Dysfuntion in Patients Receiving Chemotherapy for Cancer. Ann Inter
Med.1980; 93:109-14.
2
Stillman RJ, Schiff I, and Schinfeld J. Reproductive and Gonadal Funtion in the Female after Therapy for Chilhood Malignancy. Obstet
Gynecol Surv.1982;37:385-93.
1

MH4 ORAL
MORBILIDAD Y MORTALIDAD DEL PROTOCOLO NUEVA YORK II MODIFICADO EN ADULTOS CON LEUCEMIA
LINFOBLSTICA AGUDA

Hospital Universitario de Caracas (HUC), Servicio de Hematologa, Caracas-Venezuela

Objetivos:

Evaluar

los

aspectos

clnicos

Mtodos:

Se

Quintero H, Chona Z, Inaty J.

realiz

un

epidemiolgico,

morbi mortalidad en 20 pacientes mayores de 18

travs de la revisin de historias clnicas. Se

aos con diagnstico de LLA de novo tratados con

realiz el clculo de frecuencias y proporciones

el

del

de cada una de las variables cualitativas u

de

ordinales y sus lmites de confianza; y para las

Memorial

Nueva

York

Sloan-Kettering

II
en

modificado
el

Servicio

Hematologa del HUC en el perodo 2003-2007.

clnico,

hematolgicos, la respuesta teraputica y la

Protocolo

descriptivo

estudio

retrospectivo

variables cuantitativas el clculo de la media,


desviacin estndar y rangos. Se aplic la prueba

de Chi cuadrado expresada en trminos de

Conclusin: Nuestra estrategia para adaptar el

probabilidades, con intervalo de confianza de

protocolo Nueva

95% y un error del 5%; para determinar si hay o

efectiva para mejorar la SG ni SLE al compararlo

no diferencia significativa entre las variables

con la literatura internacional.

estudiadas. La estimacin de la sobrevida para


cada grupo se bas en el anlisis actuarial de
Kaplan-Meier, los contrastes de las funciones de
supervivencia se realizaron usando la prueba
long

rank

segn

la

distribucin

de

Chi

cuadrado. Se considero como valor significativo la


p < 0,05 y altamente significativo la p<0,01.

York II modificado no fue

Recomendaciones:1) Con el fin de elevar los


estndares en la atencin mdica en hematologa,
es absolutamente imprescindible contar con una
infraestructura de alta tecnologa. El manejo
ptimo de los adultos con LLA requiere la
evaluacin inicial de los pacientes con tcnicas de
laboratorio que generen informacin apropiada

Resultados: se observ mayor incidencia en el

desde

genero masculino 70% y en edades entre 20 y 30

inmunolgico

aos 35,7%. Al diagnstico los sntomas fueron:

asignrseles el tratamiento de eleccin que les

hipertermia, astenia, perdida de peso, hiporexia y

permita

dolor

definitiva.

seo;

los

hepatomegalia,

signos:

fiebre,

lograr,
2)

de

vista

molecular;
en

lo

Mantener

slo

posible,
una

citogentico,
as

podr

su

curacin

buena

relacin

aspectos

medico-paciente que nos permita explicar la


enfermedad y complicaciones con el fin de

1,83,

concientizar al paciente y evitar abandono de

46,11x10/L

81,60x10/L

66,55,

Los

punto

hematolgicos al ingreso fueron: HB: 8,62 gr/dl


GB:

esplenomegalia.

adenopatas,

el

88,03,

tratamiento y acudir en forma precoz para

Comn,

reducir la morbi mortalidad. 3) Contar con un

infiltracin del SNC 30%. En fase de induccin se

Servicio de Hematologa y Unidad de TMO en

obtuvo un 60% RC, la morbilidad fue neutropenia

HUC que trabajen con equipo multidisciplinario:

severa

hematlogos, internistas, psiclogos, infectlogos,

inmunofenotipo

febril,

aspirado

plaquetas:

compatible

con

mortalidad

35%.

de
LLA

En

MO

fase

de

consolidacin se mantuvo un 54% RC, morbilidad

nutricionistas

neutropenia

paciente y mejorar su calidad de vida y curacin

severa

bacteriemias,

mortalidad

mantenimiento
neutropenia

febril,

50%

severa

trombocitopenia,

25%.

de
febril,

RC,

En

fase

de

morbilidad

derrame

pleural,

para

una

mejor

atencin

del

que nos permita clasificar desde el momento del


diagnstico

quien

es

candidato

TMO

precozmente. 4) Empezar el tratamiento lo ms

bacteriemia por Gram negativos, hepatotoxicidad,

precoz,

mortalidad 10%. El anlisis actuarial seala que

antivirales y antifngicos as como el uso de FSC-

la SG a los 12 meses es 94,1% y la SLE es 90,5%;

G en todas las fases. 5) El apoyo de Banco de

a los 24 meses la SG es 58,8% y la SLE es 53,7%

Sangre y de UTI si el paciente lo requiere. 6)

y a los 65 meses la SG es de 11,8% y la SLE es de

Fomentar talleres, programas educativos para

10,4% (p=0,443).

pacientes, personal mdico y de enfermera para


disminuir

uso

la

de

antibiticos

morbilidad

profilcticos,

infecciosa

en

estos

pacientes.

Hospital Universitario de Caracas. Servicio de Hematologa.


Supervivencia libre de enfermedad (SLE) y supervivencia global (SG) en adultos con LLA
tratados con el Protocolo Nueva York II modificado
Perodo 2003-2007 (Kaplan-Meier)

1,00

Probabilidad de supervivencia

0,80

0,60

0,40

0,20

0,00
1

7 10 13 16 19 22 25 28 31 34 37 40 43 46 49 52 55 58 61 64
SG

SLE

Probabilidades de supervivencia

Tiempo de seguimiento (meses)


Perodo
SG
SLE

12

18

24

30

36

42

48

54

60

65

94,1

94,1

82,4

58,8

52,9

41,1

35,3

29,4

11,8

11,8

11,8

100,0

90,5

75,1

53,7

48,3

37,5

31,1

25,9

10,4

10,4

10,4

p de log-rank = 0,443

MH5 ORAL
RESULTADOS DEL PROTOCOLO BEACOP EN NIOS Y ADOLESCENTES CON LINFOMA DE HODGKIN:
EXPERIENCIA MULTICENTRICA EN VENEZUELA
Acquatella G, Garca R, Montilva R, Urdaneta B, Rojas N, Montero E, Stock F, Pez A, Rivero M, Pachano S, Pereira A,
Falcn D, Nouel A, Bastardo A, Carneiro M.
Grupo Cooperativo Hemato-Oncolgico Multidisciplinario Peditrico Venezolano: GHOMPV.
GNC: Gemcitabina, Navelbine, Doxorrubicina Liposomal; ICE: Ifosfamida, Carboplatino, Etopsido; R-ICE: RituximabICE; TxCPH: Trasplante de clulas progenitoras hematopoyticas.

Objetivo: Presentar los resultados del protocolo

mas Qt o Rt, 1pt desarroll 2da neoplasia y

BEACOP en nios y adolescentes con Linfoma de

falleci, 2pts recayeron. 4pts (13%) obtuvieron

Hodgkin, tratados por el GHOMPV. Se us el

RP y recibieron Rt: 2 RC. 35pts (52%) fueron GD:

protocolo

11

BEACOPP

modificado,

ya

que

la

(31%)

obtuvieron

RC

recibieron

2cs

Procarbarzina no estuvo disponible en el pas

adicionales de BEACOP, 2 recayeron: 1pt TxCPH

entre los aos 2006 al 2009.

recada y 1pt falleci. 24pts (69%) obtuvieron RP

Material y Mtodos: Desde Junio de 2006 a Julio


2010,

67

pacientes

(pts)

<19

aos

fueron

includos en protocolo, grupo etario mayor entre


14 y 18 aos, rango: 4 - 18, relacin por gnero
8:2, M/F: 76% vs 24%. Dependiendo de los
factores pronsticos (FP): EC I - II vs III - IV,
sntomas B+, enfermedad voluminosa >5cmts, n
regiones ganglionares >4, VSG >50mm, masa
mediastinal >30% (MMV); fueron clasificados en
2 grupos: Grupo Favorable (GF): bajo riesgo=
1FP y riesgo estndar= 2FP. Grupo Desfavorable
(GD): alto riesgo 3FP o MMV. Los pts de bajo
riesgo

recibieron

ciclos

(cs)

de

BEACOP

y recibieron Rt: 14pts (58%) RC y 10 (42%) RP.


De 15pts que fueron a tratamiento de rescate 10
recibieron GNC: 5 RC, 5 RP recibieron luego
ICE/R-ICE:

1 RC recibi TxCPH y 3 RP, 2

recibieron TxCPH: 1 RC, 1 falleci, 1 espera


TxCPH. 4/15pts (27%) recibieron rescate con ICE,
todos RP: 1 recibi luego GNC y falleci y 3
TxCPH: 1 falleci, 2 RP. SLEv:

GF 82%, GD

58%, a los 48 meses, ST: GF 95%, GD 80%, a los


60 meses. La mayor toxicidad fue hematolgica,
29% neutropenia aguda febril, 8% infecciones,
5% mucositis, toxicidad tarda: 1 LMA.
Conclusiones y Recomendaciones: Los resultados

escalado descendente (ED), riesgo estndar 4cs

del

BEACOP ED y alto riesgo 4cs BEACOP ED y

considerando mantener el esquema para este

consolidacin con 2cs BEACOP estndar. Todos

grupo, mientras que en el GD una RC de 31% es

recibieron radioterapia (Rt) a campo envuelto si

subptima, por lo que se impone la incorporacin

enfermedad residual al finalizar Qt.

de la Procarbarzina o cambio de esquema para

Resultados y Anlisis: De los 67pts, 32 fueron GF

GF

al

BEACOP

son

satisfactorios,

obtener mayor respuesta.

(48%): 28 (88%) obtuvieron RC, no recibieron

Diehl V, Franklin J, Pfreundschuh M et al. Standard and Increased-Dose BEACOPP Chemotherapy Compared with COPP-ABVD for
Advanced Hodgkins Disease. The New England Journal of Medicine 2003;348:2386-2395
Dann E, Bar-Shalom R, Tamir A et al. Risk-adapted BEACOPP regimen can reduce the cumulative dose of chemotherapy for standard and
high-risk Hodgkin lymphoma with no impairment of outcome. Blood 2007;109:905-909

MH6 AFICHE
HALLAZGOS BACTERIOLGICOS EN HEMOCULTIVOS Y UROCULTIVOS DE ADULTOS CON NEOPLASIAS
HEMATOLGICAS E INFECCIONES ATENDIDOS EN EL HOSPITAL GENERAL DR. PASTOR OROPEZA RIERA,
I.V.S.S, BARQUISIMETO-LARA
Montero M; Lara M; Linares B; Mascareo M; Crdenas A
Hospital General Dr Pastor Oropeza Riera IVSS Barquisimeto

Las infecciones constituyen causa significativa de

oportuno resultan de vital importancia para

morbimortalidad en pacientes con cncer, su

asegurar xito teraputico. Esta investigacin

diagnstico

estudia la microbiologa de los pacientes adultos

precoz

certero,

un

manejo

con neoplasias
hospital

hematolgicas atendidos

Dr.

Pastor

Oropeza

Riera

en el

documentada obtuvo el mayor porcentaje de

desde

expresin excepto en el 2010 donde se evidenci

Septiembre de 2007 hasta Enero de 2010 para

mayor

posteriormente cotejar los hallazgos de este

tambin se evidencio la expresin permanente de

estudio con los de un estudio previo realizado en

infecciones de tejidos blandos. En relacin al

este centro en una cohorte anterior donde se

tratamiento ms empleado fue el emprico, con

realizaron las mismas mediciones y variables de

respecto a los cultivos positivos 24 (22,01%) se

estudio. Esta investigacin est sustentada en la

encontr

bacteriologa,

frecuentemente hallado en los hemocultivos fue la

hemocultivos,

urocultivos

la

registro

de

que

infecciones

el

respiratorias,

microorganismo

ms

oncologa. El modelo de estudio es cualitativo,

E.coli con 20,83%

descriptivo, transversal, retrospectivo, y est

S.aureus,

P.aeruginosa

apoyado en un diseo de campo no experimental.

urocultivos

100%

La muestra estuvo conformada por los registros

conocer los microorganismos que afectan ms

de hemocultivos y urocultivos correspondientes a

frecuentemente

los

adecuar

pacientes

hematolgicas

adultos
que

con

neoplasias

con

en

E.coli. En conclusin,

estos

teraputica

E.faecalis,

pacientes
emprica

permitir
inicial

de

distintos

acuerdo a los entes de mayor prevalencia en

procesos infecciosos al momento del ingreso. Con

nuestro centro. As mismo el diagnstico precoz y

un total de 143 cultivos de 114 pacientes,

el tratamiento adecuado

discriminados

morbimortalidad ocasionada por esta causa en

en

presentaban

la

el 16,67% correspondi a

109

hemocultivos

34

urocultivos. Se evidencio que la bacteriemia no

lograrn disminuir la

estos pacientes.

MH7 AFICHE
LEUCEMIA/LINFOMA DE CLULAS T DEL ADULTO ASOCIADO AL VIRUS LINFOTRPICO HUMANO TIPO 1.
PRESENTACIN DE UN CASO Y REVISIN DE LA LITERATURA.
Rodrguez J, Correa Y, Rojas L, London M, Ortiz P, Guerrero L, Seplveda S, Daz Y.
Instituto Autnomo Hospital Universitario de los Andes. Servicio de Hematologa y Banco de Sangre, Mrida
HTLV-1: virus linfotrpico humano tipo 1 ; LLCTA: leucemia/linfoma de clulas T del adulto; MO: mdula sea.

Fundamentos: La LLCTA es una enfermedad

reportados en la literatura en Venezuela y en el

linfoproliferativa maligna de linfocitos T CD4+

edo. Mrida. Se han descrito 4 formas clnicas:

maduros infectados con el virus HTLV-1 , este es

1.- Latente. 2.- Crnica 3.- Linfomatosa y 4.-

un retrovirus que se integra al genoma del

Aguda.

husped, codificando a una protena reguladora


(p40TAX),

la

oncogenes

contacto

cual

estimula

citoquinas.

sexual,

la

Se

expresin
transmite

transfusiones

de
por

sanguneas,

transmisin vertical y la lactancia materna. Este

Objetivos:

1)

Describir

un

caso

de

Leucemia/linfoma de clulas T del adulto asociado


al virus linfotrpico humano tipo 1. 2) Revisin
de la literatura.

virus ha mostrado su mayor prevalencia en el

Materiales

Mtodos:

Japn, el Caribe y en partes de frica. La

paciente masculino de 58 aos de edad, natural y

prevalencia en Venezuela es baja en relacin a

procedente de Ejido, estado Mrida con sndrome

otras islas del Caribe. Adems son pocos los casos

adenomeglico

de

Se

ao

reporta

de

caso

de

evolucin,

acompaado de sntomas B (prdida de peso y

aumentada (36%) de aspecto maduro, algunos

sudoracin nocturna) y cuadro diarreico crnico.

con

Al

Inmunofenotipo:

examen

fsico

se

evidencian

adenopatas

ncleos

convolutos
88%

de

atrebolados.

clulas

CD4+

laterocervicales y axilares bilaterales de 1 a 3 cm

anormales (marcadores CD2, CD3, CD4, CD5,

de dimetro con asimetra local y regional,

CD30 positivos). Biopsia ganglionar: hallazgos

renitentes no dolorosos, no adheridos a planos

histolgicos compatibles con neoplasia maligna

profundos,

de

adenopatas

supraclaviculares

estirpe

izquierda y derecha de 2x3 cm y 2x1 cm

predominio

respectivamente.

Si

clulas

patrn
de

difuso

pequeo

con

tamao.

de

Paciente recibe terapia citorreductora con leve


mejora clnica. Fallece antes de iniciar protocolo

pertinentes y respectivos al caso.

de quimioterapia.

238 x 10
eo:

presencia

de

de

Hepatoesplenomegalia. Se le realizan estudios

Resultados: Hto: 42%

la

linfoide

Hb: 14gr/dl

Plaquetas:

Conclusiones y recomendaciones: La LLCTA es

Gb: 100 x 10 RD: linf: 85% seg: 10%

frecuente en la quinta dcada de la vida, con

4%.

FSP:

leucocitosis

con

linfocitosis.

pronstico

ominoso,

primordialmente

en

las

Linfocitos de aspecto maduro algunos con ncleos

modalidades agudas y linfomatosas por lo que es

convolutos

sombras

imperativo establecer un diagnstico precoz y

nucleares de Gumprecht. Qumica sangunea:

preciso basado en la clnica, morfologa celular,

TGO: 102,4 U/L; TGP: 115,9 U/L LDH: 1400 U/L.

Inmunofenotipo y la confirmacin de la infeccin

Inmunolgico:

por HTLV-1 a fin de instaurar una terapia

otros

atrebolados,

Anticuerpos anti-HTLV positivo.

(ELISA Murex HTLV I + II) especificidad


99,5%)

Aspirado

de

MO:

serie

oportuna y eficaz.

linfoide

MH8 AFICHE
LINFOMA DE HODGKIN COMO SEGUNDA NEOPLASIA POSTERIOR A LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA. A
PROPOSITO DE UN CASO.
Fernndez A, Collazo M, Costa M, Gonzlez S, Hernndez M.
Servicio de Hematologa y UTMO. Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera. Valencia Edo. Carabobo

Paciente de 20 aos, quien en Octubre del 2003

Abril

presenta equimosis y petequias generalizadas con

documenta

marcada trombocitopnia por lo cual es evaluada

indicndosele Citarabina + Fludarabina en ciclo

por hematologa y se realiza MO reportndose

nico

positiva para LMA M4 x FAB. Recibi esquema de

alcanzando nueva remisin completa. En abril del

tratamiento

Citarabina-

2006 ingresa con segunda recada post-trasplante

Daunorrubicina) sin alcanzar remisin por lo cual

recibiendo 2 cursos de protocolo FLAG-IDA, y se

es reinducida con igual tratamiento. MO posterior

mantiene con Metrotexate y Mercaptopurina de

a reinduccin con 20% blastos. Se indican altas

forma ambulatoria desde Agosto del 2006 hasta

dosis de Citarabina + Mitoxantrone alcanzando

Agosto del 2008, mantenindose en remisin

RC despus del tercer ciclo. Se realizan estudios

hematolgica.

de HLA no contando con donante por lo cual se

mantenimiento presenta cuadro infeccioso de

planifica

realizando

amigdalitis crnica con la presencia de plastrn

acondicionamiento con BUCY y infusin el 27 de

ganglionar cervical izquierdo por lo cual se

con

para

protocolo

TCPH

(7x3

autologo,

del

2004.

En

primera

gemtuzumab

Febrero

del

recada

post-trasplante

ozogamicina

Durante

2005

tratamiento

se

ciclos,

de

realiza

biopsia

reactivo,

concluyndose

mejorando

con

como
el

proceso
uso

de

positiva

para

Enfermedad

Hodgkin

Nodular

Esclerosante en 1ra recada en Marzo del 2011,

antibioticoterapia. A los 13 meses de permanecer

por lo cual se indica tratamiento con

sin tratamiento, presenta nuevo aumento de

Procarbazina, que se encuentra recibiendo en la

volumen a nivel de regin cervical izquierda y en

actualidad. El desarrollo de segundas neoplasias

regin supraclavicular izquierdo por lo cual se

est bien descrito en paciente que han recibido

biopsia

resultados

tratamientos con quimioterapia y radioterapia, en

positivos para enfermedad de Hodgkin nodular

un rango de aparicin de hasta 30 aos posterior

esclerosante clasificndose como estadio IIAX,

al

recibiendo COP citorreductor de emergencia y 6

interesante destacar que no son los linfomas la

ciclos de R-DHAP, culminando en Octubre del

forma de aparicin ms comn posterior a una

2010 con TAC de control sin lesiones aparentes.

entidad

En control sucesivo por consulta es evaluada el

teniendo una incidencia reportada de < del 3 %.

mes de Enero del 2011 con clnica de faringitis y

El

disfagia y al examen fsico adenopatas cervicales

Metrotexate se han relacionado como un factor

izquierdas, recibe tratamiento con antibiticos y

de riesgo importante a tomar en cuenta para el

en vista de persistir clnica se repite biopsia

desarrollo de segundas neoplasias.

en

Enero

del

2010

con

desarrollo

uso

como

de

la

la

primera

Leucemia

prolongado

de

COPP +

malignidad.

Mieloide

Es

Aguda,

6Mercaptopurina

Schmiegelow K, Al-Modhwahi I et al. Methotrexate / 6-mercaptopurine maintenance therapy influences the risk of a Second malignant
neoplasm after childhood acute lymphoblastic leukemia: results from the NOPHOALL-92 study. BLOOD 2009 113: 6077-6084.

MH9 AFICHE
LINFOMA A CELULA GRANDE-B INTRAVASCULAR ESPLENICO
De Salvo D1, De Salvo L1, Salas-A R1, Hassanhi M1, Weir-M J1, Paz L1, Salas D1, Fuenmayor A1, Torres, R2, Viloria, M3.
1

Instituto Hematolgico, Laboratorio de Citometra, Banco de Sangre. 2Servicio de Patologa, Centro Mdico de

Occidente; 3Servicio de Patologa e Inmunohistoqumica, Policlnica Dempaire. Maracaibo, Estado Zulia, Venezuela

Objetivo: Reporte de primer caso clnico en

tumoracin esplnica de gran tamao (grado-IV),

Venezuela,

consistencia

linfoma

clula

grande-B

intravascular esplnico.
Materiales y Mtodos: Paciente femenino de 23
aos

de

edad,

natural

procedente

de

la

localidad, la cual refiere inicio de su enfermedad


actual hace aproximadamente tres meses. La
paciente estudiada clnicamente, y por Doppler,
hematologa,

Ciometra

dura,

abarcando

desde

el

hipocondrio izquierdo hasta la fosa iliaca del

de

flujo,

biopsia

de

medula sea y anatoma patolgica. Finalmente,


sometida a esplenectoma.

mismo lado. El hgado a 2 cm del reborde costal


derecho. Ausencia de ganglios aumentados de
volumen.

Se

describen

manifestaciones

hemorrgicas tipo equimosis y petequias. Estudio


hematolgico revela pancitopenia perifrica. La
paciente no presenta antecedentes personales y
familiares de importancia. Anlisis de resultados
de la puncin de medula sea revela una medula
hipercelular y monomorfica, con disminucin

Resultados y Discusin: Al examen fsico se

severa de la serie roja y mieloide; el 80% de la

observa palidez cutnea y aumento extraordinario

masa celular blanca formada por clulas de

del volumen abdominal aparentando embarazo de

aspecto morfolgico linfoide, con ncleo redondo,

20 semanas; y a palpacin abdominal se evidencia

abundante citoplasma, sin grnulos y algunas con

presencia

de

nuclolo

evidente.

Anlisis

de

el mtodo de recuperacin de antgenos. Se

resultados del Doppler Hepato-Esplnico describe

investig

aumento extraordinario del bazo. Peso de la pieza

comn (ALC), linfocitos T (CD45), linfocito B

post-esplenectoma,

(CD20, CD5, CD79a, CD99, CD43 y TDT. Se

30x22x10

cm.

corresponde

2,5

Kg,

Descripcin

superficie

con

dimensiones

patolgica
lisa

de

macro

color

gris

presencia

emplearon

del

controles

inmuno-marcaje

antgeno

leucocitario

adecuados.

en

las

Se

clulas

observ

neoplsicas

violceo y al corte, consistencia blanda. Detalle

linfoides B (CD45 (ALC), CD20, CD45 y CD43) y

microscpico del bazo, corresponde a tejido

linfocitos T, particularmente en rea portal. La

esplnico, presentando sinusoides dilatadas y

citometra de flujo de medula sea confirma la

congestivas, con presencia de clulas linfoides

naturaleza B de la clula neoplsica (1-3).

neoplsicas

de

pequeo

tamao

con

ncleo

pequeo, redondeado, cromatina en grumos y


nuclolo

pequeo.

irregularidad
observaron

de

la

escasos

congestin

Algunas

clulas

membrana

nuclear.

plasmocitos

esplnica

con

reactivos

severa.

Se
y

Exmenes

complementarios, HIV, VDRL, Hepatitis A, B, C


negativos.

CMV,

negativos.

Muestras

ganglios

linfticos,

EBV

de
cua

Dengue
medula
de

HTLV1

sea,

ovario

bazo,
tejido

heptico, se estudiaron por inmunohistoquimica,


empleando la tcnica de Avidina-Estreptavidina y

1.

Conclusiones y recomendaciones: El diagnostico


histopatolgico corresponde a Linfoma linfocitico
pequeo vs linfoma de clulas de manto con
afectacin de ganglio linftico supramesentrico
izquierdo,
diagnstico

hgado
de

tricoleucemia.
Difuso

de

bazo,

leucemia
Diagnstico

Clula

sin

linfoide
del

Grande-B,

descartar
crnica

caso,

Linfoma

intravascular

esplnico. El caso presentado es el primero


reportado en la literatura nacional y poco comn
en la literatura mundial.

Nakamura S, Ponzoni M, Campo E, Intravascular large B-cell lymphoma. In Swerdlow SH, Campo E, Harri NL, Jaffe ES, Pileri

SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (Eds): World Health Organization (WHO) Classification of Tumours of Haematopoietic and
Lymphoid Tissues. International Agency for Research on Cancer (IARC): Lyon. IARC Press. 2008; 252-253.
2.

Murase T, Yamaguchi M, Suzuki R, Okamoto M, Sato Y, Tamaru J, Kojima M, Miura I, Mori N, Yoshino T, Nakamura S.

Intravascular large B-cell Lymphoma (IVLBCL): a clinicopathologic study of 96 cases with special reference to the inmunophenotypic
heterogeneity of CD5. Blood. 2007;109:478-485.

3.

Fiegl M, Greil R, Pechlaner C, Krugmann J, Dirnhofer S. Itravascular large B-cell Lymphoma with fulminant clinical course: a

case report with definite diagnosis post morten. Ann of Oncol.2002;13:1503-1506.

MH11 AFICHE
ESTENOSIS GSTRICA FIBROTICA EN PACIENTE CON DIAGNOSTICO DE LNH TIPO MALT GSTRICO ASOCIADA
AL TRATAMIENTO CON QUIMIOTERAPIA SISTEMICA: R-CHOP. CASO CLNICO
Linares B, Mascareo M, Montero M, Crdenas A.
Hospital General Dr. Pastor Oropeza Riera IVSS de Barquisimeto Lara
LNH: Linfoma no Hodgkin; MALT: Tejido linfoide asociado a mucosa; R-CHOP:
HidroxildaunorrubicinaOncovinPrednisona (siglas de esquema de quimioterapia)

RituximabCiclofosfamida

Los linfomas gstricos constituyen neoplasias

incidencia es baja representando entre los 2% y

malignas hematolgicas de origen extranodal.

5% de la totalidad de los tumores gstricos

Corresponden al principal sitio de origen de los

malignos. Histolgicamente corresponden a LNH.

linfomas

El linfoma MALT gstrico constituye un subtipo

no

ganglionares,

no

obstante

su

10

de LNH y es una neoplasia que produce escasas

digestiva y se evidencia estenosis gstrica de

manifestaciones clnicas en sus estadios iniciales,

aspecto fibrtico en cuerpo alto que impide el

pudiendo

incluso

Suele

paso

ocasionar

un

dolor

radiolgico evidenciando trayecto estentico de

epigstrico como sntoma predominante, con o

aproximadamente 4 cm cercano al cardias, se

sin ritmo ulceroso, sensacin de plenitud, nuseas

ingresa para cumplir nutricin parenteral y es

y vmitos. Se presenta caso clnico de masculino

evaluado

por servicio

44 aos de edad quien inicia enfermedad en

realizar

laparotoma

octubre 2010 caracterizada por prdida de peso y

gastrectoma

dolor abdominal crnico, mediante evaluacin

anastomosis. Procedimiento realizado el 15 de

endoscpica

plantea

junio 2011 y como hallazgo intraoperatorio se

neoplasia gstrica (Bormman IV V) la biopsia

describe: 1.- estmago disminuido de tamao con

gstrica reporta Carcinoma indiferenciado Vs

estenosis concntrica de aspecto fibrtico que

Linfoma

la

obstruye completamente la luz; 2.- paredes de

Inmunohistoquimica confirma LNH tipo MALT

estmago engrosadas, hgado y resto de rganos

(positividad para CDs 20 y 79); se investig

sin lesiones. Se solicit biopsia gstrica para

infeccin para H pylori y recibi tratamiento con

evaluacin del tratamiento antineoplsico, la cual

triple

de

reporta: perdida

sin

abundante infiltrado inflamatorio constituido por

ser

cuadro

en

asintomtico.
dispptico,

noviembre

de

2010

clulas

cura

el

se

pequeas,

(combinacin

claritromicina+amoxacilina+omeprazol)

del

endoscopio;

total

se

realiza

de ciruga

estudio

decidiendo

supraumbilical
con

para

esfago-yeyuno-

de la mucosa gstrica con

mejora; se clasific como LNH tipo MALT estado

linfocitos,

IB, ingresa a nuestro centro en febrero 2011 para

polimorfonucleares

tratamiento,

quimioterapia

cantidad de hemosiderfagos, marcado edema de

ambulatoria segn esquema R-CHOP a dosis

la submucosa con aumento del grosor de la capa

reducidas al 50% en primer ciclo, 75% segundo

muscular propia sin evidencia de enfermedad

ciclo y 100% a partir del tercer ciclo. Durante el

neoplsica,

primer ciclo de quimioterapia present vmitos y

fibrtico.

dolor

tratamiento

condiciones con alimentacin enteral restablecida

intrahospitalario con analgsicos, omeprazol y

y ganancia de peso progresivo. En revisin de la

sucralfato; se evidenci ganancia de peso durante

literatura

el segundo ciclo de quimioterapia. En vista de la

obstruccin gstrica, bien sea como presentacin

evolucin se decide indicar esquema R-CHOP a

inicial o asociada al tratamiento con radioterapia

dosis convencionales el cual recibe en abril 2011,

en pacientes con LNH tipo MALT, sin embargo la

con adecuada tolerancia, una semana despus de

obstruccin ocurre con mayor frecuencia a nivel

finalizado

pilrico,

se

planifica

abdominal

tercer

ciclo

recibi

el

paciente

presenta

plasmocitos,
e

eosinfilos,

histiocitos

con

gran

ganglios

linfticos

de

aspecto

El

paciente

egresa

en

buenas

se

en

han

el

descrito

caso

que

pocos

casos

presentamos

de

la

intolerancia progresiva a los alimentos slidos

obstruccin se present a nivel de cuerpo alto en

acompaada

el curso de tratamiento con quimioterapia R-

de

sensacin

de

obstruccin

epigstrica y vmitos, se realiza endoscopia

CHOP.

11

MH12 AFICHE
LA FARMACOGENTICA COMO ASPECTO FAVORABLE EN NIOS CON SX DOWN Y LEUCEMIA MIELOIDE
AGUDA. CASO CLNICO
Linares B, Mascareo M, Montero M, Crdenas A.
Hospital General Dr. Pastor Oropeza Riera IVSS de Barquisimeto Lara
SD: Sndrome de Down; LLA: Leucemia Linfoblstica Aguda: LMA: Leucemia Mieolide Aguda; ARA-C: Arabinsido de
Citosina; IVSS: Instituto Venezolano de Seguridad Social

La

trisoma 21 Sndrome

de Down (SD)

trombocitopenia acentuada y la presencia de

predispone a la leucemia, de tal forma que los

blastos en sangre perifrica, por lo que es

nios con SD tienen 20 veces mayor riesgo de

referido el 21/04/2009 a nuestro centro: Hospital

padecer LLA que la poblacin general y unas 500

Pastor Oropeza Riera del IVSS en Barquisimeto

veces ms de padecer LMA, en especial el sub-

Edo

tipo Megacarioblstica Aguda o M7, la edad de

tratamiento.

Al

presentacin ocurre generalmente antes de los 5

encontraba

estable,

aos de edad con mayor incidencia en menores

petequias

de 2 aos, se ha determinado que la biologa de la

realiza frotis de sangre perifrica que evidencia

LMA-M7 del SD es diferente a la del resto de la

anemia

poblacin

presencia

mononucleares de gran tamao alta relacin

megacarioblastos en su mayora en mdula sea,

ncleo/citoplasma, ncleo con cromatina laxa y

adems exhiben una muy buena respuesta al

esbozos de nuclolos, citoplasma basoflico con

tratamiento,

proyecciones

se

se

caracteriza

han

por

reportado

tasas

de

Lara

Venezuela,

en

para

momento

cara,

normoctica

de

evaluacin

su

afebril

ingreso

hidratado,

hepatoesplenomegalia,
normocrmica,

citoplasmticas

con

su

trastornos

y
de

sin

y
se

con
se

clulas

grnulos,

supervivencia entre 80 100% con recadas en

neutrfilos

segmentacin,

menos del 15% de los casos. Se presenta un caso

trombocitopenia acentuada, en este contexto se

de lactante mayor de 17 meses con historia de Sx

plantea Diagnstico de Leucosis Aguda y se

Down tipo Mosaico, natural y procedente de

realiza aspirado de mdula sea el 23/04/2009

Puerto Ordaz Bolvar Venezuela, por presentar

con caractersticas morfolgicas al extendido

tos seca y fiebre (38C), se detecta infeccin

sugestivo de LMA, la citometra de flujo report

respiratoria baja y es tratada en centro privado:

positividad para CD4 55%, CD33 54%, CD13 40%,

al realizar laboratorio evidencian anemia severa,

CD56 45%, CD117 50%, CD38 55%, siendo

12

negativo para CD11b, CD2, CD7, CD8, CD15,

antibiograma. Se realiza control de mdula sea

CD14, CD11c, CD19, CD20, HLA-DR, CD34 y

el 12/06/2009 despus de 1 ciclo de 14 das

CD22; fue interpretado como LMA, no se pudo

reportado

realizar determinacin de CD41 y CD42, no se

mantenido sin tratamiento y libre de enfermedad

obtuvo resultado de oncogenes. Tomando en

durante ms de 2 aos, se han realizado 2

cuenta la caracterstica de metabolismo heptico

controles de citometra de flujo negativos para

de algunas drogas que exhiben los pacientes con

LMA. Segn revisin bibliogrfica, la mayora de

SD se plante una terapia conservadora a base de

los protocolos teraputicos en LMA-SD utilizan

microdosis de Citosina Arabinosa (ARA-C): 10 mg

ARA-C post-remisin, a dosis altas. Sin embargo,

dos veces al da durante 14 das, adems de

dada la toxicidad elevada en SD-LMA, parece

soporte Hematooncologico (colocacin de catter

apropiada la reduccin de dosis de Ara-C. En el

permanente con reservorio subcutneo y apoyo

caso

transfusional con plaquetas por afresis); durante

observacin

su evolucin intrahospitalaria present sepsis

presenta supervivencia libre de enfermedad de 26

Klebsiella

meses y sin las complicaciones derivadas del uso

secundaria

pneumoniae

Staphylococcus aureus coagulasa negativo, la


cual

fue

controlada

con

antibiticos

como

LMA

presentado

se

sin

en

remisin,

decidi

se

mantener

tratamiento,

ha

en

actualmente

de antineoplsicos en este tipo de pacientes.

segn

MH13 AFICHE
NEOPLASIAS MALIGNAS SINCRONICAS: LEUCEMIA DE CELULAS PLASMATICAS Y MELANOMA CUTANEO
MALIGNO. A PROPOSITO DE UN CASO
Panozo M , Araujo C , Caldern Y , Chona Z , Russo A, Gutirrez M , Hernndez M .
Servicio de Hematologa del Hospital Universitario de Caracas (HUC), Servicio de Dermatologa del HUC.

Introduccin: las neoplasias malignas pueden

kappa). Aspirado de MO: infiltracin >20% de

presentarse

clulas plasmticas. Biopsia de MO: hallazgos

maligna,

se

en

relacin

neoplasia

morfolgicos e inmuhistoqumicos compatibles

evolucin es menor de un ao y asincrnicas

con infiltracin difusa por mieloma mltiple (MM)

cuando

mayor

en

otra

la

es

clasifican

con

de

sincrnicas
ste

si

tiempo.

Las

citogentica

no

creci.

Laboratorios:

caractersticas que deben presentar para que se

microglobulina elevada 10.3 mg/L, hipercalcemia

consideren

signos

16.2 mg/dl, creatinina 1.78 mg/dl y GB de

histolgicos de malignidad, ser tipos histolgicos

111x103L. Inicio protocolo con Bortezomib 1.3

diferentes y tener evidencia inequvoca de que no

mg/m2/dosis,

sean metstasis una de la otra. A continuacin

Dexametasona 40 mg OD los das 1, 4, 8 y 11 por

presentamos

con

6 ciclos c/28 das; con reevaluacin MO posterior

leucemia de clulas plasmticas reciente y a los 3

al 3 ciclo RP (7%), al culminar el 6 ciclo

meses desarrollo un melanoma maligno en cuero

presento leucocitosis 31x103L, se reevalo MO

cabelludo.

con 55% de clulas plasmticas clonales kappa

mltiples

el

caso

son:

de

mostrar

una

paciente

Caso clnico: Paciente femenino de 56 aos, con


leucemia de clulas plasmticas desde 09/2010
(inmunofenotipo

SP:

CD138:

74%

clulas

plasmticas anormales circulantes con clonalidad

Doxorrubicina

mg/m2/dosis,

10

por inmunofenotipo; citogentica pendiente, se


cambio

de

Dexametasona,

protocolo

Ciclofosfamida

Bortezomib,
y

Talidomida

cumpliendo 1 ciclo. Concomitantemente a los 3

13

meses presento lesin en regin parietal de cuero

pigmentarias se encuentren. Ocupa el 6 lugar en

cabelludo de 2-3 cm de superficie rugosa, la

incidencia de cncer en los varones y el 7 en

biopsia reporto melanoma maligno nodular de

mujeres y estas incidencias se han duplicado en

clulas fusiformes T2a Breslow: 1mm, Clark III;

la ltima dcada en EEUU, la tasa de mortalidad

se realizo exresis de lesin; TAC de cuello, trax,

aumenta en un 2% anual, mientras que las tasas

abdomen y pelvis sin alteraciones, es evaluada

de supervivencia

por servicio de ciruga, realizan biopsia de

inmunodeprimidos,

ganglio centinela negativa.

linfoma, leucemia o trasplante de rganos tienen

Discusin: la leucemia de clulas plasmticas es


una neoplasia maligna muy agresiva, puede ser
primaria o secundaria a MM preexistente. Su
diagnstico se basa en los criterios de Kile, que
consisten en por lo menos 20% de clulas
plasmticas circulantes en SP, con evidencia de
gammapata

monoclonal

adems

criterios

comunes para MM. Representa el 0.5-3% de


todas las discrasias de clulas plasmticas y
tienen

el

peor

pronstico

malignidades linfoides.
proliferacin

de

de

todas

las

El melanoma es una

melanocitos,

se

presenta

principalmente en la piel, pero tambin pueden


surgir

en

otros

tejidos

donde

las

clulas

estn mejorando; pacientes


tales

como

aquellos

con

un mayor riesgo de melanoma. La presencia de 2


tumores malignos en un paciente es del 3,5% y
los tumores triples oscilan entre el 0,2 y el 0,5%.
El

melanoma

maligno

como

tumor

nico

representa el 1 % de todos los cnceres. Este


tumor es poco frecuente de por s, de ah que su
asociacin o no con otras neoplasias es rara. Este
caso nos permite comprobar la probabilidad
existente de neoplasias malignas mltiples, lo que
nos obliga a destacar la importancia que tiene la
vigilancia peridica, sistemtica y detallada del
paciente oncolgico, que nos permita detectar la
reactivacin del tumor primario o la presencia de
un segundo tumor en estado precoz.

1.- Taimur S, Kena CM, George D, Kelvin L, y Asher C. Plasma cell leukaemia and other aggressive plasma cell malignancies. British
Journal of Haematology 2010;150: 418-27. 2

MH15 AFICHE
LINFOMA NO HODGKIN DIFUSO DE CLULAS B PEQUEAS TIPO LINFOCTICO PRIMARIO DEL SNC.
PRESENTACIN DE UN CASO Y REVISIN DE LA LITERATURA.
Ochoa C1, Varela M1, Ortiz P1, Rodrguez J1, Correa Y1, Rojas L1, Seplveda S2, Romero H2.
Postgrado de Hematologa. 1ULA. 2Instituto Autnomo Hospital Universitario de Los Andes. Servicio de Hematologa.
Mrida- Venezuela.
LNHPSNC: Linfoma No Hodgkin Primario del sistema nervioso central, SNC: sistema nervioso central, MO: Mdula
sea, RM: Resonancia Magntica, FSP: frotis de sangre perifrica.

Fundamento: los LNHPSNC constituyen un grupo

pero se ha evidenciado

de

individuos

linfomas

No

Hodgkin

extranodales,

principalmente de clulas B, que se origina en el


SNC (cerebro, ojos, leptomeninges mdula
espinal),

sin

evidencia

de

otra

localizacin

anatmica. Actualmente y gracias a los avances

a su vez, que en

inmunocompetentes mayores de 60

aos se han triplicado los reportes de casos.


Objetivos: 1) Describir un caso de LNHPSNC 2)
Revisin de la literatura.

en el manejo del paciente con VIH y con el uso

Mtodos: Se trata de una paciente femenina de

de antirretrovirales, se ha logrado disminuir la

73 aos de edad, natural y procedente de

incidencia en pacientes inmunocomprometidos,

Chachopo,

estado

Mrida

quien

inici

su

14

enfermedad actual hace 6 meses, caracterizada

CD45/LCA, CD20/L26 y CD 79A. RM contrastada:

por aumento de volumen en regin tmporo-

TU slido cerebral, de comportamiento isointenso

parietal derecha asociada a dolor facial por

con respecto a parnquima cerebral. IPI: Riesgo

compresin, hipoacusia, disfagia, disminucin de

alto

la

quimioterapia R - CHOP 21 + METOTREXATE +

agudeza

visual,

lagrimeo

constante

intermedio.

Se

protocolo

ARA-C,

evidenci deformidad craneal

Finalizado este esquema la paciente fallece por

tumoracin, de aproximadamente 20 x 20 cm
(Bulky),

contigua

cervical

ipsilateral,

plastrn
de

adenomeglico

consistencia

ptrea,

doloroso a la palpacin y adherido a planos


profundos de 15 x 15 cm de dimetro. Biopsia
tomada 20 das previos a su ingreso: LNH
(linfoma linfoctico bien diferenciado).

cumplir

primer

de

sudoraciones nocturnas. Al examen fsico se


severa por la

logrndose

inicia

ciclo.

neumona nosocomial.
Conclusiones y recomendaciones:
siguen
tanto

los LNHPSNC

representando un enorme reto mdico,


para

su

diagnstico,

como

implementacin de una terapia

para

la

eficaz en su

manejo, debido al pronstico de estos pacientes


con respecto al de los que padecen linfomas

Resultados: Hto: 40% Hb: 13.3 gr/dl

Plaquetas:

sistmicos, por lo que debe plantearse como parte

250.000/mm GB: 7.900/mm . Recuento: Eo: 1%;

de su manejo terapias que involucren drogas

Seg: 72 %; Linf: 25 %; Mono: 2 %. Valores

capaces

absolutos: Eo: 79; Seg: 5.688; Linf: 1.975; Mono:

enceflica como el Metotrexate y el Arabinsido

158. FSP: neutroflia relativa. Qumica sangunea:

de Citarabina + radioterapia. Es importante

normal

Pruebas

mencionar la obligatoriedad de realizar una

serolgicas para VIH, HTLV y Hepatitis B y C: no

adecuada anamnesis, examen fsico y manejo de

reactivos (13/12/2010). Aspirado de MO: sin

herramientas paraclnicas (anatomopatolgicas e

infiltracin.

Estudio

inmunohistoqumicas, RM, etc) en el contexto de

inmunohistoqumico: LNH difuso extraganglionar

un paciente con sospecha de LNHPSNC, para

de

garantizar una atencin eficiente, individualizada

incluyendo

LCR:

clulas

LDH

sin

alteracin.

pequeas

inmunorreactivo

al

VSG.

tipo

antgeno

linfoctico
leucocitario

de

atravesar

la

barrera

hemato-

y que mejore su sobrevida.

MH16 AFICHE
LINFOMA NO HODGKIN INTRAVASCULAR DE CLULAS GRANDES EN REMISIN COMPLETA DESPUS DE RCHOP/BORTEZOMIB Y TRANSPLANTE DE MDULA SEA. PRIMER CASO VENEZOLANO
J Herrera 1, D. Escobar1, J Garca2, A Urdaneta2, Z. Thomas2, M Hernndez3, A Villasmil2, K Escalona2, M Urdaneta2, R
Devis4, G Marquez2
1
Universidad del Zulia, Divisin de Estudios para Graduados, Hospital Central Dr. Urquinaona de Maracaibo; 2Unidad de
Patologa; 3Unidad de Transplantes de Mdula sea de la Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera-Valencia Edo.
Carabobo, 4Hospital de Especialidades Peditricas de Maracaibo.
LNHBIV: Linfoma No Hodgkin B de Clulas Grandes Intravascular; R-CHOP/B: R-CHOP/Bortezomib (2 dosis); BDT:
Bortezomib-Dexametasona-Talidomida. RC: remisin completa:TAMO: autotransp. med. osea.

Fundamento:
inmunofenotipo

Los

Linfomas

No

Hodgkin

B Intravasculares de Clulas

Grandes (LNHBIV) son entidades muy raras,


clnicamente muy agresivos y comnmente tienen
un curso mortal en corto tiempo, la quimioterapia
usualmente es ineficaz, aunque se describen

algunos casos con buenos resultados con el uso


de determinados protocolos quimioterpicos.
Objetivo: Presentacin de un caso clnico de
LNHBIV, con RC al BDT (1 ciclo), seguido de RCHOP/B 6 ciclos y posteriormente TAMO, con
excelente evolucin clnica.

15

Mtodos: paciente de sexo femenino, de 24 aos

inmunohistoqumico en tejido heptico mostr

de edad, quien ingresa por astenia, malestar

CD45+/CD20+/CD45ro+/CD43+/CD5-/CD79a-/C

general

con

D99-/TdT-, demostrndose adems enfermedad

en ganglios mesentricos, retroperitoneales, bazo

hiperprolactinemia tratada con Cabergalina. El

y tejido ovrico. Se administr 1 ciclo de BDT y

examen fsico demostr palidez cutneo-mucosa

luego R-CHOP+B (2 dosis) x 6 ciclos.

pancitopenia

antecedentes

de

moderada,

ovarios

poliqusticos

severa, equmosis y petequias en miembros,


cardiopulmonar

neurolgico

sin

hallazgos

importantes, hepatomegalia 3 cm del reborde


costal

esplenomegalia

grado

IV.

No

se

detectaron adenopatas perifricas. El estudio


evidenci

pancitopenia

sangunea

moderada,

normal,

qumica
excepto

hiperganmaglobulinemia G. IgA e IgM DLN,


CMV-IgG +/IgMEBV-IgG+/IgM-, -2-microglobulina 3.32 ug/ml.
La biopsia y aspiracin de mdula sea fueron
normales y con patrn cromosmico 46XX en 18
metafases y 2 que mostraron hipodiploida; la
TAC

de

trax,

abdomen

pelvis

demostr

ganglios patolgicos retroperitoneales; un estudio


eco-dopler

hepatoportal

fue

compatible

con

hipertensin portal y en la TAC multifsica


heptica, se observ vena porta prominente e
imgenes
lbulos

tumorales
derecho

hipervascularizadas
caudado.

Se

en

practic

laparotoma con esplenectoma, evidencindose


criterios histopatolgicos de LNHBIV y el perfil

Resultados: La reevaluacin clnica, el estudio de


laboratorio y las imgenes obtenidas con CT-PET
corroboraron la remisin completa, decidindose
la realizacin de TAMO, el cual se cumpli
exitosamente

previo

acondicionamiento

tratamiento

con

esquema

de
BEAM,

egresando de la UTMO en excelentes condiciones


clnicas.
Conclusiones y recomendaciones: El LNHBIV
frecuentemente es motivo de diagnstico como
hallazgo de autopsia, del cual no se encontr
referencia

en

la

literatura

venezolana,

su

agresividad clnica y resistencia a la terapia


representan

factores

de

ineficacia

la

quimioterapia y en este sentido destacamos la


respuesta

de

RC

al

protocolo

utilizado

R-

CHOP/Bortezomib y por su sombro pronstico se


debe considerar TAMO. La reevaluacin final
debe

incluir

CT-PET

para

un

margen

de

seguridad en la calificacin de RC, hecho que


permite ratificar las decisiones teraputicas y de
mantenimiento con Rituximab.

1.-Boozani M et al:The Oncologist, 2006; 8:923


2.-Ponzoni M et al: J Clin Oncology, 2007, 21 : 3168-3173

MH17 AFICHE
COMPLICACIONES ASOCIADAS AL USO DE CATTER PERCUTANEO EN PACIENTES CON MALIGNIDADES
HEMATOLGICAS ATENDIDOS EN EL HOSPITAL GENERAL DR. PASTOR OROPEZA RIERA IVSS, BARQUISIMETO,
ENERO 2005 ENERO 2010
Mascareo M, Torrez N, Linares B, Montero M, Crdenas A.
Hospital General Dr. Pastor Oropeza Riera IVSS de Barquisimeto Lara

Con la finalidad de describir las complicaciones

en el perodo de Enero de 2005 a Enero de 2010,

asociadas a la implantacin de acceso venoso

se realiz un estudio descriptivo, observacional,

definitivo mediante catter B Port en pacientes

longitudinal y retrospectivo. La poblacin objeto

con malignidades hematolgicas atendidos en el

de estudio estuvo constituida por 93 pacientes

Hospital General Dr. Pastor Oropeza Riera IVSS

con

malignidades

hematolgicas

que

portan

16

catteres

percutneo,

de

los

cuales

se

infeccin de partes blandas), en segundo lugar la

seleccionaron 52 pacientes. Los pacientes se

obstruccin

distribuyeron segn grupos etarios 1-6 aos: 19

presencia de hematoma y acodadura del catter

(36,54%), 7-12 aos 8 (15,38%), 13-18 aos 6

con tres casos cada uno, luego 2 casos de ruptura

(11,54%) y mayores de 18 aos 19 (36,54%). En

del reservorio y por ltimo 1 caso de lesin

relacin

se

incidental de yugular interna derecha y 1 caso de

evidenci que la leucemia linfoblstica aguda es

colocacin en arteria mamaria. Se concluye que

la ms frecuente. Las complicaciones asociadas a

el manejo, cuidado y mantenimiento de dichos

la implantacin de dichos catteres se tiene en

catteres es imprescindible para disminuir las

orden de frecuencia a la infeccin en primer lugar

complicaciones.

la

malignidad

hematolgica,

con

casos,

posteriormente

con 14 casos (7 con infeccin de catter y 7 con

MH18 AFICHE
COMPLICACIONES NEUROLGICAS EN PACIENTES PEDIATRICOS CON LEUCEMIAS AGUDAS (LA) DURANTE
TRATAMIENTO CON QUIMIOTERAPIA: PRESENTACIN DE 4 CASOS.
Costa M, Gonzlez S, Collazo M, Polo M, Leidenz M, Fernndez A, Freites V, Valera Y, Sevilla P, Lissot E, Lombarda D,
Hernndez M.
Servicio de Hematologa y Unidad de Trasplante de Mdula sea. Hospital Dr. Enrique Tejera, Valencia.

Objetivo: Evaluar las complicaciones neurolgicas

con

en 4 pacientes peditricos con Leucemia Linfoide

PML/RARa(+),

Aguda (LLA) y Leucemia Mieloide Aguda (LMA)

riesgo

en

durante el

convulsiva tnico clnica generalizada en 3

perodo 2007-2011 en el Servicio de Hematologa

ocasiones en 24 horas el da +62 de Induccin,

y Trasplante de Mdula sea Peditrico. Hospital

an en tratamiento con cido All Transretinoico

Dr. Enrique Tejera, Valencia.

(ATRA) (dosis 25/mg/m2 da). RMN cerebral a las

tratamiento con quimioterapia

Mtodos: Presentamos 4 pacientes con LA y


complicaciones

neurolgicas

durante

el

tratamiento con quimioterapia: Caso 1: Paciente


femenina de 8 aos con LLA comn alto riesgo
(AR),

tratado en protocolo Dana

Farber (DF)

2005. Present crisis convulsiva tnico-clnica en


fase de profilaxis al SNC, el 5 da despus de la
4

puncin

intratecal

lumbar

triple.

(PL)

EEG

con
normal.

quimioterapia
Resonancia

magntica (RMN) cerebral: atrofia cortical leve.


Caso 2: Paciente masculino de 3 aos con LLA
comn riesgo estndar (RS)

en protocolo DF

2005. Present crisis de ausencia el 6 da


posterior a la 4 PL de profilaxis al SNC. EEG:
compatible con crisis de ausencia. RMN cerebral
normal. Caso 3: Paciente masculino de 10 aos

Leucemia

promieloctica

(LPA)

en Protocolo Pethema LPA-99

desfavorable

48 horas de

aguda

(RD).

Presenta

crisis

crisis convulsivas: Mltiples reas

de aspecto infiltrativo en ambos hemisferios


cerebrales con importante edema peri-lesional y
aumento de captacin del medio de contraste.
RMN cerebral

2 meses post convulsin: sin

lesiones tumorales, isqumicas, hemorrgicas ni


captacin anormal del contraste paramagntico
como se observaba en RMN anterior. Caso 4:
paciente masculino de 8 aos con LMA-M5b
tratado en Protocolo BFM LMA-93 AR. En fase
de aplasia de

2 ciclo de intensificacin tarda

presenta neumona

bilateral e insuficiencia

respiratoria. Ingresa en UCIP con ventilacin


mecnica.

Al egresar

inestable
generalizados

se evidencia

movimientos
con

lenguaje

marcha

coreiformes

disrtrico.

RMN

17

cerebral con contraste: cambios atrficos de los

Discusin: La neurotoxicidad de la quimioterapia

hemisferios cerebelosos con formacin qustica

es

aracnoidea a este nivel. Importante amplitud de

tratamiento de LLA

cisterna

hiperintensas

efectos secundarios sobre el SNC. Entre estas

parenquimatosas a nivel de cerebelo sugestivas

drogas estn: Metotrexate (leucoencefalopatia,

de probable proceso desmielinizante. Los casos

convulsiones,

meningitis

qumica,

mielopata

1,2 y 3 presentaron recuperacin neurolgica

transversa).

Citarabina

(Ataxia

cerebelar,

completa y estn en remisin hematolgica. El

meningitis qumica, mielopatia, parlisis bulbar y

caso

pseudobulbar

magna

imgenes

mantena

Present

movimientos

recidiva

mantenimiento.

medular

Recibi

coreiformes.

en

multifactorial.

Las

drogas

o LMA

usadas

para

tienen potenciales

convulsiones),

Fludarabina

fase

de

encefalopata progresiva tarda, ATRA (alteracin

autotrasplante

de

del estado de conciencia, cefalea y convulsiones).

StemCell perifricas. Dos meses despus del

Estos

efectos

trasplante presenta disminucin de movimientos

factores como tipo de quimioterapia usada, edad,

coreiformes con marcha ms estable y mejora

drogas concomitantes (antibiticos, diurticos,

importante para articular palabras.

AINES) y factores genticos individuales que


predisponen

varan

en

mayor

cada

riesgo

paciente

de

por

toxicidad

neurolgica.

MH19 AFICHE
ANALISIS CITOGENETICO MOLECULAR DEL COMPLEJO BCR-ABL EN PACIENTES VENEZOLANOS QUE
RECIBIERON IMATINIB
Urdaneta K1, Rojas-Atencio A1, Caizalez J1, Soto M1, Nuez AM2, Alvarez.Nava F1
Unidad de Gentica Medica, Facultad de Medicina Universidad del Zulia 1. Instituto Hematolgico de Occidente2.
Maracaibo-Venezuela

Objetivo:. El objetivo de este trabajo fue evaluar

cromosmicas

desde el punto de vista de citogentico tanto

Filadelfia en 17/60 (28,33%) despus de 6 meses

convencional como molecular, la eficacia del

de estar tomando Imatinib, pero sin evolucin de

imatinib administrado a pacientes venezolanos

la enfermedad hacia la crisis blastica (CB); entre

que recibieron imatinib durante 1 ao.

las cuales podemos mencionar, monosomia del

Metodo: Se analizaron muestras de medula sea,

al

cromosoma

cromosoma 7, del (7p), hipodiploidias,

desde el punto de vista de citogentica general y

Conclusiones

molecular (FISH),

concluir

60 pacientes de diferentes

adicionales

en

Recomendaciones:
la

necesidad

aos de edad,

con diagnostico de Leucemia

citogentico general a todos los pacientes que

Mieloide Crnica (LMC) que no hubiesen recibido

reciben imatinib para de esta manera poder

ningn tipo de tratamiento previo.

detectar de manera precoz cambios que podran

citogentica

Resultados:

Se

obtuvo

completa

en

38/60

remisin
pacientes

analizados lo que represent un 63,33%, de estos


15/38
Por

(39,47%) obtuvieron remisin molecular.


otro

lado

se

observaron

alteraciones

punto

evaluar

peridicamente

el

de

sexos, con edades comprendidas entre 32 y 70

Anlisis

desde

Pudimos
de

vista

indicarnos una evolucin de la enfermedad hacia


la

fase acelerada o CB y por otro lado la

utilizacin del FISH nos permite corroborar de


una manera rpida la remisin molecular en estos
pacientes, que nos puedan indicar resistencia al

18

medicamento y decidir en forma precoz un


cambio del mismo.
Financiado por el Consejo de Desarrollo Cientifico (CONDES-LUZ)
Urdaneta K, Rojas-Atencio A, Soto-Quintana M, Nuez AM, Caizalez J, Gonzalez R et al. Evaluacin Citogentica del complejo BCR-ABL
como respuesta a Imatinib en pacientes Venezolanos con Leucemia Mieloide Crnica, Ciencia, 2009, 17:1 42-49.
Morel F., Herry A., Le Bris M., Morice P., Bouquard P., Abgrall J., Berthou C., De Braekeleer M. Contribution of fluorscence in situ
hybridization analyses to the characterizacion of masked and complex philadelphia chromosome translocation in chronic myelocytic
leukemia. Cancer Genetics and Cytogenetic. 2003; 147: 115-120

MH20 AFICHE
DERRAME PERICARDICO COMO PRIMERA MANIFESTACION DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: PRESENTACION
DE UN CASO.
Gonzlez S, Costa M, Collazo M, Fernndez A, Leidenz M, Valera J, Sevilla P, Freites V, Lissot E, Lombana D, Hernndez
M.
Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera. Servicio De Hematologa Y Unidad De Trasplante De Medula sea. Valencia,
Carabobo.

Objetivo: Presentar paciente de 3 aos de edad

evaluada por Hematologa el 24/02/11, Hb: 13,8

con derrames pericardicos a repeticin como

gr/dl (post-transfusional), Hto: 46%, leucocitos:

primera manifestacin de una Leucemia mieloide

6.600 x mm3, segmentados: 30%, linfocitos: 30%,

aguda.

eosinofilos: 3%, monocitos: 7%, blastos mieloides:

Mtodos: Paciente femenina de 3 aos de edad


producto

de

controlado,

Gesta,

cesrea

embarazo

trmino.

simple,

Antecedentes

personales: 3 derrames pericardicos previos:


septiembre
Evaluada

diciembre

en

las

2010,

tres

enero

2011.

oportunidades

por

cardiologa con estudios virales, bacteriolgicos e


inmunolgicos

negativos.

Inicia

enfermedad

actual el 6/02/11 con vmitos, hiporexia y dolor


abdominal. Consulta a cardiologa, se diagnostica
derrame pericardico, fraccin de eyeccin del
ventrculo izquierdo (FEVI): 63%. Ingresa el
17/02/11. Peso: 18 Kg, SC: 0,78. Al examen fsico:
palidez cutneo mucosa, rinorrea anterior hialina.
Frecuencia cardiaca: 150 lpm, ruidos cardiacos
rtmicos

presentes

hipofonticos,
y

simtricos,

pulsos
sin

perifricos

30%, plaquetas: 63.000 x mm3. Morfologa del


aspirado: Leucemia mieloide aguda, M4 FAB.
Inmunofenotipo:

positivo:

CD7,

CD13,

CD33,

CD34, CD45, CD56, MPO y HLA-DR. Oncogen:


MLL/AF10, t(10;11). TAC de trax, abdomen y
pelvis: cardiomegalia por derrame pericardico. Se
incluye en protocolo BFM-93. Evolucin trpida
durante hospitalizacin, 4 derrame pericardico
al final de la induccin (da 8) que amerit nueva
ventana pericardica, se mantiene con tubo de
trax

izq.

hasta

recuperacin

el

23/03/11.

hematolgica

el

Egresa

con

4/04/11.

Se

documenta remisin completa por morfologa e


Inmunofenotipo

el

6/04/11.

Evaluacin

por

cardiologa sin derrame y con FEVI: 70%.


Discusin:

La

frecuencia

reportada

en

la

visceromegalias.

literatura de infiltracin extramedular (IEM) al

Paraclinicos: Hb: 9,8 gr/dl, Hto: 30%, Leucocitos:

diagnostico en leucemia mieloide aguda en edad

3,

6.800 x mm Segmentados: 69%, Linfocitos: 26%,


Monocitos:

5%,

Plaquetas:

103.000

mm

3,

peditrica, varia de 7 a 49%. La evolucin en


estos pacientes generalmente es trpida y

el

Creatinina: 0,3 mgr/dl, TGO: 29 U/L, TGP: 46 U/L,

significado desde el punto de vista pronstico

LDH:

permanece sin definirse hasta la fecha.

734.El

18/02/11

se

realiza

ventana

pericardica y toma de Biopsia de pericardio:


infiltracin por enfermedad mieloproliferativa.
Debido

acentuacin

de

la

bicitopenia

es
19

MH21 ORAL
RESULTADOS DEL PROTOCOLO 2005 DEL GRUPO COOPERATIVO NACIONAL PARA EL TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA
LINFOBLSTICA AGUDA EN NIOS Y ADOLESCENTES.
Landolfi C1, Perera A2, Navarro C2, Marcano MG3, Gonzlez L3, Snchez MA3, Ramrez F4, Crdenas L5, Zoghbi D5, Colorado S6, Lara
M7, Paz L7, Calatayud J8, Mejia M19, Mndez D10, Rondn E10, Tersek Y11, Canales E12, Lias L13, Salazar C14, Perdomo E15, Saavedra X16,
Rojas Y17, Garca R18
1

Pol Metropolitana, 2GC IVSS, 3Hosp Universitario Caracas, 4Hosp Clnicas Caracas, 5Hosp M Prez Carreo, 6Hosp Central Maracay,

Hosp Pastor Oropeza, 8Hosp J Garcia Cuello,

Toro,

13

Hosp Domingo Luciani,

Hosp Central Valera,

Hosp Miguel Oraa,

10

Hosp Universitario Angel Larralde,

14

Hosp PD Rodriguez Ribero,

11

Hosp JF Molina Sierra ,

15

16

12

Hosp Elas

Hosp Materno Infantil JG

Hernndez,17Hosp Central L Ortega Porlamar, 18Fundacin BADAN.

Los principales objetivos del protocolo 2005 (Protocolo

respectivamente. d) el mantenimiento fue igual para

05-01 DANA FARBER CANCER INSTITUTE) fueron

todos, con pulsos cada 3 sem de VCR, DEX oral, 6-MP y

disminuir la morbi-mortalidad en la fase de induccin y

MTX IM sem hasta completar 2 aos en remisin

mejorar la supervivencia libre de eventos (SLE), por lo


que se omitieron las altas dosis de metotrexate
(ADMTX) y se determin la enfermedad mnima
residual (EMR) por citometria de flujo durante la

completa (RC). La profilaxis del SNC se inici


inmediatamente despus de la Intensificacin I con QT
intratecal triple 2 veces a la sem por 2 sem, luego cada
9 sem el 1er ao y cada 12 sem el 2 ao. La
radioterapia craneana se reserv para los pacientes con

misma.

LLA-T y GB > de 50.000/mm 3 y LLA pre-B con GB

Materiales y Mtodos: Entre los aos 2006 y 2011,

>100.000/mm3.

fueron tratados 182 pacientes (pac) con leucemia

Resultados: fueron evaluables 161 pac (89%): 75 de

linfoblstica aguda (LLA) en edades comprendidas

RE, 75 de AR y 11 de MAR. El inmunofenotipo ms

entre los 13 meses y 19 aos, 86 hembras y 96 varones.

frecuente fue LLA comn (84%). El oncogen ms

Se clasificaron en tres grupos de riesgo: riesgo

detectado fue el BCR/ABL (9%) seguido por el

estndar (RE), alto riesgo (AR) y muy alto riesgo (MAR)

E2A/PBX1 (4%) y TEL/AML1 (4%). 142 pac (88%)

de acuerdo a edad, nmero de glbulos blancos (GB) al

alcanzaron la RC, 19 pac (12%) fallaron en alcanzar la

diagnstico, inmunofenotipo, infiltracin o no en

RC: 5 (3%) no RC y 14 (9%) murieron por sepsis.

sistema

alteraciones

Recayeron 29 pac (20%): (16) en mdula sea (11%) 5

cromosmicas y EMR al final de la induccin. Se

de RE, 7 de AR y 4 MAR, 4 en SNC solo (3%): 1 de RE y

incluyeron en el grupo de MAR aquellos pac con

3 de AR y 9 (6%) tuvieron recadas mixtas (SNC+MO):

presencia de BCR/ABL, hipodiploidias, anomalas del

4 RE, 3 AR y 2 MAR. 107 estn vivos en primera RC

gen MLL y EMR positiva al final de la induccin. El

(75%), 60 de RE (80%), 42 de AR (56%) y 5 de MAR

tratamiento de induccin fue igual para todos: a) una

(45%). La toxicidad ms importante estuvo relacionada

prefase esteroidea de 3 das (d) con metilprednisolona y

a la L-Asp, con 27 (15%) efectos adversos: 17 alergias

Ara-C IT el d 1 seguida de 28 d de poliquimioterapia

(9%), 4 pancreatitis aguda (2%) y 4 trombosis (2%). La

(QT) a partir del d 4, b) Intensificacin I igual para

SLE a los 5 aos con una mediana de seguimiento (ms)

infusin de 24 horas y

de 42 meses (m) en RE, 33 m en AR y 16 m en MAR fue

rescate con leucovorina, c) Intensificacin II: pulsos

de 65%, 48% y 29% respectivamente; la supervivencia

cada 3 semanas (sem) con L-Asparraginasa sem por 30

libre de leucemia (SLL) con una ms de 95 m en RE, 45

sem, MTX sem, 6-MP y dexametasona oral (DEX) en

m en AR y 16 m en MAR fue de 75%, 74% y 23%

RS; en AR y MAR se agreg Epirubicina o Adriamicina

respectivamente. La supervivencia total (ST) con una

nervioso

central

todos con ADMTX 5gr/m

(SNC),

hasta la dosis acumulativa de 360mg/m2 o 300mg/m2

20

ms de 47 m en RE, 37 m en AR y 26 m en MAR fue de

cromosmicas graves. La SLL y la ST fueron

82%, 55% y 42% respectivamente.

equiparables en ambos protocolos y la tasa de recadas

Conclusiones: 1- No logramos disminuir la morbimortalidad durante la induccin a pesar de usar un


esquema menos intensivo, siendo las infecciones la
causa de muerte ms comn. 2- En comparacin con el
protocolo 2001, la SLE en RE fue similar y en AR
disminuy aunque no estadsticamente significativo;
estos resultados son poco alentadores tomando en
cuenta que todos los pacientes tienen acceso a la QT y
que

el

grupo

de

AR

carece

de

alteraciones

medulares no disminuy significativamente 3- La


incidencia de recadas en SNC tambin fue similar y en
su mayora coincidieron o precedieron a la recada
medular. 4- El grupo de MAR, en su mayora BCR/ABL
positivo, inicia tardamente los inhibidores de tirosinaquinasa porque los resultados llegan con retraso, lo que
impacta negativamente en la SLE. 4- Mejoramos el
diagnstico de la enfermedad pero seguimos con
dificultades en la deteccin de la EMR, la citogentica y
la biologa molecular.

MH24 AFICHE
LINFOMA ANAPLASICO DE CLULAS T DE PIEL Y GANGLIOS EN PEDIATRA: REVISIN DE DOS CASOS
1

Zavahra M1, Pez A2, Pachano S1, Garca R3, Reyes C1, Bello A1, Suarez M1, Rivero M1.
Hospital de Nios J. M. de los Rios. 2Hospital Central de San Cristbal. 3Fundacin Badan

Caso 1: Adolescente masculino de 12 aos, quien

notable desde el primer ciclo con desaparicin de

el 15/05/2010 presenta lesin pruriginosa con

adenopatas axilares. Al concluir el 2do ciclo se

signos de flogosis a nivel de hombro y regin

realiz

escapular

remisin

derecha,

es

hospitalizado

con

estudio

tomogrfico

completa

de

su

que

comprueba

enfermedad.

El

diagnstico: Celulitis abscedada. El 3/7/10 se

12/01/2011 culmin el tratamiento. El 1/03/2011

realiza

se

biopsia

de

la

lesin

que

concluye

infiltracin neoplsica por tumor maligno de


clulas

grandes

de

probable

estirpe

hematopoytico, la inmunohistoqumica no fue


concluyente y el cultivo reporto sthaphylococcus

haemolyticus. Se realiza aspirado y biopsia de


medula

sea

sin

criterios

para

malignidad.

Estudios tomogrficos de cabeza, cuello, trax,


abdomen y pelvis evidencian: ganglios axilares y
lesin de partes blandas en regin torcica
supero externa
pectoral

y axilar que infiltra msculo

derecho.

En

biopsia

ganglionar

suprclavicular del 26/7/10 se concluye linfoma no


hodgkin

de

clulas

corroborado

por

grandes

anaplsico

inmunohistoqumica

T
sin

infiltracin de medula sea y LCR. Se inicia


protocolo HM- 91 el 23/8/10. Despus del primer
ciclo fue hospitalizado por neutropenia severa
febril. El resto de los ciclos los cumpli sin
complicaciones.

La

lesin

present

mejora

realiza

Ct-

pet

que

confirma

remisin

completa.
Caso 2: Adolescente femenina de 14 aos quien el
18/09/2010 presenta aumento de volumen a nivel
cervical posterior derecho, de inicio sbito y
progresivo, se realiza biopsia de la tumoracin y
posteriormente presenta aumento del ganglio y
compromiso de la piel circundante al mismo con
lesin exoftica que rompe la piel y la ulcera y
deformidad del cuello. El aspirado y biopsia de
mdula sea y LCR son negativas para infiltracin
maligna. Tomografa de trax, abdomen y pelvis
sin

infiltracin. La biopsia del ganglio reporta

Linfoma

anaplsico

corroborado

por

de

clulas

grandes,T

inmunohistoqumica.

El

28/11/2010 inicia protocolo HM- 91. Despus del


2do ciclo de COP el paciente obtiene remisin
clnica del 100%. No present complicaciones
durante los ciclos de tratamiento. Al concluir el

21

2do ciclo se realiz estudio tomogrfico que

agresivo, pero tratamientos cortos e intensivos

evidenci remisin completa de su enfermedad.

como el protocolo de la Sociedad francesa de

El

oncologa peditrica HM- 91, ha demostrado ser

22/04/2011

culmin

el

1/06/2011 se realiza Ct- pet

tratamiento.

El

de finalizacin del

efectivo para lograr la remisin de los pacientes.

protocolo que confirma remisin completa.


Conclusiones: Los linfomas anaplsicos de clulas
T son enfermedades raras en nios, de curso

MH25 ORAL
MOVILIZACIN

DE

CLULAS

PROGENITORAS

HEMOPOYETICAS

DE

SANGRE

PERIFRICA

CON

CICLOFOSFAMIDA A ALTAS DOSIS + G-CSF, EN PACIENTES CON MIELOMA MLTIPLE, PARA AUTO
TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYTICOS.
Valera J., Freites V., Gonzlez S., Costa M., Sevilla P., Collazo M., Lisott E., Bisotti R., Sarache C., Davalillo M., Meza L.,
Hernndez M.
Servicio de Hematologa y UTMO. Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera Valencia, Venezuela.

Objetivos: Presentar la efectividad del esquema

nica. Cuarenta y cinco recibieron G-CSF 5

Ciclofosfamida + G-CSF en la movilizacin de

microg/Kg peso da desde da +1 hasta recuento

cl.

Sangre

de neutrfilos >1000/mm3 por 3 das seguidos, 2

Mieloma

recibieron Lenograstim 5 microg/Kg peso da

Mltiple (MM) , en auto-trasplante en la UTMO

desde da +1 hasta recuento de neutrfilos

de la CHET.

>1000/mm3 por 3 das seguidos, y 2 recibieron G-

progenitoras

Perifrica

(SP),

Hemopoyticas
en

pacientes

de

con

Material y Mtodos: entre Octubre 2001 y Mayo


2011, 49 pacientes con MM con diagnstico
realizado entre 187 das y 1.970 das previos
(mediana

692.9

das),

recibieron

trasplante

autlogo de clulas progenitoras hemopoyticas


de SP. La mediana de edad fue 52.32 a. (34-69).
Veintisis

fem.,

23

masc.

Cuarenta

dos

pacientes con MM IgG, 6 IgA, 1 de cadenas


ligeras. Treinta y dos pacientes en 1 RC, 5 en 2
RC, 2 en 2 respuesta parcial, 10 en 1 respuesta
parcial. Movilizacin y Afresis: Ciclofosfamida 4
gr/m2 da 1, seguido de G-CSF 5 microg/Kgp de
peso da desde da +1 hasta final de afresis. Las
afresis fueron realizadas en separador Baxter
CS-3000 PLUS COBE-Spectra (Gambro), punto
final de afresis: 3 x 10 6 /Kg. de peso de clulas
CD34 +. Se requiri 1 a 4 afresis para la

CSF pegylado 6 microg dosis nica. Resultados:


la

media

de

cels.

CD34+

recolectadas

infundidas fue de 4.61 x 10 /Kg. (1.97-14.41). La


media de tiempo para neutrfilos >500 fue

10

das (9-24), >1000 neutrfilos fue 11 das (9-32),


para

plaquetas

>20.000,

15

das

(10-24),

>100.000 21 das (9-84). Treinta y cinco pac.


estn vivos, 30 en RC hematolgica (61.2%) y 5
en recada sensible. Catorce fallecieron, entre
los das +277 y +2780 con una mediana de 1094
das: 11 por recada, 2 de ellos con infeccin
asociada,

por

meningitis,

con

tromboembolismo pulmonar, 1 por varicela. La


mediana de seguimiento es de 2418 das (513190). La sobrevida global es de 71.42%. La
mortalidad

al

da

100

y/o

relacionada

al

trasplante es 0%.

obtencin de 4.61 (1.97-14.41) cel. CD 34+ x10 6 x

Conclusiones:

Kgp; 30 pacientes requirieron 1 afresis, 16

asociado a G-CSF a razn de 5 microg/Kgp da

pacientes requirieron 2, 2 pacientes requirieron

hasta el fin de las afresis, result ser un

3, 1 paciente requiri 4. Todos injertaron para el

excelente

da + 7.5 (+7 a +18). El acondicionamiento pre-

progenitoras de SP, en pacientes con Mieloma

trasplante fue con Melphalan 200 mg/m , dosis

Mltiple pre auto TPH, en base a la cantidad de

Ciclofosfamida

esquema

de

altas

movilizacin

de

dosis

cel.

22

afresis necesarias para la recoleccin de un

71.42%.

numero optimo de clula pre auto TPH,

pacientes,

que

oscilo entre 1 a 4. Todos los pacientes injertaron

Han

fallecido

todos

el

despus

28.57%
del

da

de

los

100

del

trasplante y la mayora: 64.29% por recidiva.

entre da +7 y +18. La sobrevida global es de

MH26 ORAL
TRASPLANTE

ALOGNICO

DE

CLULAS

PROGENITORAS

HEMOPOYTICAS

EN

SINDROME

MIELODISPLSICO (SMD), EN LA UNIDAD DE TRASPLANTE DE MDULA OSEA DE VALENCIA.


Valera J., Freites V., Gonzlez S., Costa M., Sevilla P., Collazo M., Lisott E., Sarache C., Davalillo M., Meza L., Bisotti
R., Hernndez M.
Servicio de Hematologa.Ciudad Hospitalaria Dr. E.Tejera, Valencia, Venezuela.

Objetivo: Presentar los resultados a largo plazo

monucleadas de 0.69 x 108 x Kgp del paciente y

de trasplante alognico de clulas progenitoras

0.80 x 10 8 x Kgp mediana 0.74. La Profilaxis de

hemopoyticas en SMD.

Enfermedad de Injerto vs Husped (EICH) fue

Material y Mtodos: de un total de 382 pac.


trasplantados entre Octubre 1987 y Mayo 2011;
33 pac con dx de SMD: Diez y nueve pacientes
con Mielodisplsico Hipoplsico, 3 AREB Tipo I; 3
AREB Tipo II; 4 SMD secundario a HPN; 2
Displasias Trilineal, 1 AR y 1 Sndrome 5q-. La
mediana de edad

28,2 a. (8-52 a), 19 fem., 14

masc. Nueve pacientes recibieron mdula sea,


22

sangre perifrica, y 2 sangre de cordn

umbilical. Veintinueve de donante HLA idntico, 1


haploidntico de la madre; 2 de cordn umbilical
y 1 donante emparentado HLA no Idnticos.
Recibieron como protocolo de acondicionamiento:
BuCy (Busulfan/Ciclofosfamida): 17 pac. BucyFludara: 2 pac., 11 pac. recibieron trasplante no
mieloablativo (fludara- melfalan), 1 pac. BucyATGAM y 1 pac con ATGAM /Ciclofosfamida.
Movilizacin y afresis: Los donantes de clulas
Progenitoras

Hemopoyeticas

de

SP,

fueron

movilizados con G-CSF 5 microg/Kg/BID, desde


da -4 hasta final de las afresis, con una
recoleccin mnima deseada de 4 cel. CD 34+, x
106 x Kgp del paciente. Recolectamos un mnimo

con CsA/ Metilprednisolona en los que recibieron


sangre de cordn umbilical y Ciclosporina/MTX
en

el

resto

de

los

pacientes.

Resultados:

infundimos un mnimo de 3,8 x 10 /Kg de peso de


clulas CD 34+ y un mximo de 15,5 con media
de 7.49 cel. CD 34+, x 10 6 x Kgp. La media para
mononucleares fue 2.98 (1.2 5.43) en los
pacientes que recibieron mdula sea y de 0.74
10 8 x Kgp en los que recibieron sangre de
cordn umbilical. El tiempo medio para injerto en
todos los pacientes fue: para neutrfilos >500:
15.8 d. (9-25), para plaquetas >20.000: 18.2 d. (631). Veinte pac. estn vivos a 217 y 8117 das
(mediana: 1589.6) despus del trasplante. La
sobrevida global para el grupo total de pacientes
es de 60.6%. Trece pac. fallecieron (39.4%) entre
9 y 787 das del trasplante, 3 por EICHc extenso
severo, (2 pulmn, 1 gastrointestinal), 2 por
neumona; 2 por recada, 1 falla de injerto con
sepsis y falla multiorgnica,

1 por hemorragia

intracraneana, 1 cistitis por hemorrgica con falla


de injerto sec., 1 IC severa, 1 con insuficiencia
heptica, 1 pac. por neumona intersticial.

3,8 x 106 cels. y un mximo de 15,5 x 106 x Kgp.

Conclusiones: Entre Octubre del 1987- Mayo

En los donantes de MO

2011 se han realizado 382 trasplantes, de ellos 33

la mnima de cel.
8

mononucleadas fue de 1.2 por 10 x Kgp del pac y

en pacientes con dx de SMD: Diez y nueve

la mxima de 5.43, mediana de 2.98. Las clulas

Mielodisplasico Hipoplasico, 3 AREB Tipo I; 3

provenientes de cordn umbilical, aportaron unas

AREB Tipo II; 4 SMD Secundario a HPN; 2

23

Displasias

Trilineal

Sindrome

5q-.

La

los

pacientes

en

condiciones

de

recibirlo

sobrevida global en nuestra Unidad es de 60.6%,

(disponibilidad de donante compatible, edad y

estos resultados a largo plazo, son comparables

comorbilidades).

a los reportados en la mayora de los Centros de


Trasplante del mundo, para esta patologa. El
trasplante alognico de cel. hemopoyticas es
actualmente

la

nica

alternativa

teraputica

potencialmente curativa en pacientes con SMD,


por lo tanto debe ser el tto.de eleccin en todos

MH27 AFICHE
AUTO TRASPLANTE DE CELULAS PROGENITORAS HEMATOPOYETICAS (AUTO-TPH) EN SINDROME DE
POEMS. A PROPOSITO DEL PRIMER CASO TRASPLANTADO EN LA UTMO DE VALENCIA.
Valera J., Sevilla P., Freites V., Gonzlez S., Costa M., Collazo M., Sarache C., Hernndez M.
Servicio de Hematologa, Ciudad Hospitalaria Dr. E. Tejera. Valencia, Venezuela

Introduccin: El Sndrome de Poems fue descrito

Presentamos el

por primera vez en 1938 por Schinker; de baja

Sndrome de Poems, que fue derivada a la UTMO

incidencia, principalmente en asiticos, siendo

de

ms raro en caucsicos, predomina en hombres

(Valencia- Venezuela) para

(2,5: 1) entre la 5ta y 6ta dcada de la vida. La

clnico: Paciente de 39 aos de edad con historia

patogenia es desconocida, se ha sugerido que la

de trombocitosis, hiperglicemia e hipotiroidismo

accin de citoquinas con actividad pleiotrpica

desde el 2008, con aspirado MO compatible con

IL-1 e IL-6, que actan sobre los sistemas

Trombocitemia

inmune, endocrino, vascular y nervioso pueden

posteriormente

tener un papel en ella; adems se ha implicado el

endocraneana,

Virus Herpes Humano-8 en la etiologa de este

esplenomegalia, parestesias, melanosis y lesiones

sndrome.

osteoesclerticas

Clnica:

organomegalia,

poli

endocrinopata,

neuropata,
gammapata

monoclonal y cambios en la piel. Muchas otras

la

Ciudad

caso de una paciente con


Hospitalaria

Esencial,
se

Enrique
auto-TPH.

tratada

asocian

Caso

con

ASA,

hipertensin

adenopatas,
en

Tejera

cuerpos

hepatovertebrales,

establecindose el diagnostico de sndrome de


POEMS

en

Junio

2010.

Recibi

tto.

con

manifestaciones clnicas del sndrome no estn

Bortezomib: 1mg/m / sem., por 12 sem. Recibi

incluidas en este acrnimo, como las lesiones

auto-TPH de SP, el 13/12/10. La movilizacin de

seas

clulas

osteoesclerticas,

sobrecarga

de

trombocitosis,

edema

volumen
policitemia,

de

papila,

progenitoras

se

realiz

en

forma

extravascular,

ambulatoria con Ciclofosfamida 4 g/m : 6.4 grs

acropaquia,

ms G-CSF (Filgrastim): 5 g / kg / da, desde da

hipertensin pulmonar, baja de peso, fatiga,

+1.

Amerit 1 afresis, para una

recoleccin

diarrea, compromiso renal y artralgias. Por esta

total de 13 x 10 x kgp de cl. CD34 +. El tto. de

razn se han propuesto criterios diagnsticos

acondicionamiento

basados en los hallazgos clnicos de diferentes

mg/m2 = 316 mg.).

pacientes, intentando as abarcar todo el espectro

pegylado (Neulastym) 6 g y por retardo en

sintomtico

injerto leucocitario, recibi G-CSF: Neupogen (R)

del

Poems.

El

tratamiento

con

fue

con

El da + 1 recibi G-CSF

Melfaln- Prednisona, result ser beneficioso,

300 g/da, a partir del da

mejorando

seguidos.

la

sobrevida

disminuyendo

los

Melphalan:(200

+ 15

por 3 das

Las complicaciones post-transplante

sntomas. Actualmente se realiza auto-TPH, luego

incluyeron: S nauseoso desde -1 hasta + 13;

de la terapia convencional con quimioterapia.

Mucositis grado I-II desde el da + 3 resuelta el

24

da + 10. Neutropenia febril da + 3, con

hematolgicos: Hb 9.5 g/dl Ht: 28.5 % VCM: 89.9

crecimiento de Staph. epidermidis en catter,

fl, Ret: 8 %, Plaquetas: 101.000 / mm 3. GB: .7.300

controlada con Meropenem, 2do. episodio febril

x mm3 con Neutrfilos 80 %, Eos: 1 %, Linf. 8 %,

desde + 10 controlado con Vancomicina. Recibi

Mon. 11 %. VAN: 5.840 x mm 3. Actualmente en

un total de 7 Ud. de CGR, 9 unidades de

su

concentrados

condiciones clinic-hematolgicas y sin tto.

plaquetarios

leucodepletadas

irradiadas y 6 unidades de plaqueto-afresis


irradiadas.

Injerto

Hematolgico:

>

de

500

neutrfilos (+ 17); > 20 000 plaquetas (+ 14); >


50 000 plaquetas (+ 16); > 100 000 plaquetas (+
18). Egresa en excelentes condiciones clnicas el
dia

18

con

los

siguientes

da

+211,

Conclusio:

El

asintomtica,

auto-TPH

es

en

excelentes

una

opcin

teraputica apropiada en el manejo del S. Poems,


con importante mejora de los sntomas y de la
calidad de vida.

valores

25

MH28 AFICHE
USO DE AZACITIDINA EN PACIENTES CON SINDROME MIELODISPLSICO DE RIESGO INTERMEDIO Y ALTO.
EXPERIENCIA DE SEIS CENTROS VENEZOLANOS.
Gil ME1, Da Costa O1, Borrego M1, Hohep E2, Guanchez A3, Inaty J4y5, Lpez JL1y6, Rodrguez A6
Banco Municipal de Sangre de Caracas1, Centro Mdico de Maracay2, Hospital Universitario Luis Razzetti de
Anzotegui3, Instituto Clnico La Florida4, Clnica Briceo Rossi5, Centro Mdico de Caracas6
SMD: Sndrome Mielodisplsico. AR: Anemia Refractaria. AREB: Anemia Refractaria con Exceso de Blastos. CRDM:
Citopenia Refractaria con Displasia Multilineaje. LMMC: Leucemia Mielomonoctica Crnica. LMA: Leucemia Mieloide
Aguda. Hb: Hemoglobina. Hto: Hematocrito. G.B: Glbulos Blancos. VAN: Valor Absoluto de Neutrfilos. Desviacin
Standard: DS

Fundamento: En el tratamiento de los SMD se ha

incluy como SMD no clasificable (4.16%), 2 con

demostrado beneficio con las nuevas drogas en

LMA secundaria a SMD (3,8%), y 4 como LMA (2

los casos con el IPSS Intermedio 2 Alto Riesgo.

fueron refractarios y 2 en recada). Pacientes con

Los agentes hipometilantes son los medicamentos

requerimientos transfusionales resultaron: 21/24

aprobados para tratamiento de este grupo de

(87,5%).

enfermedades. Azacitidina es la primera droga


aprobada

para

demostrando

el

tratamiento

mejora

de

la

de

SMD,

supervivencia

retardando el tiempo de progresin a LMA.

La Azacitidina se us a la dosis de 75 mg/m2 x 7


das c/ 28 das. Los pacientes que recibieron la
droga por va endovenosa fueron 15/24 (62,5%) y
el resto lo recibieron por va subcutnea.

La

Objetivo: Evaluacin de la respuesta y seguridad

mediana de ciclos recibidos fue de 4. Se incluy

del tratamiento con Azacitidina en pacientes con

como tratamiento de 1 lnea en 7/24 (29.2%), de

diagnstico

2 lnea en 8/24 (33,3%) y en 3 lnea en 9/24

de

SMD

provenientes

de

seis

instituciones venezolanas.

(37.5%)

Resultados: Se realiz un estudio retrospectivo en


el que se revisaron 52 historias de pacientes con
diagnstico

de

SMD,

segn

los

criterios

standards, en el perodo comprendido entre enero


del 2008 y abril del 2011. De este grupo, 24/52
recibieron Azacitidina durante su tratamiento. La
mediana de edad fue

59 aos (33-85). Once

observndose

en

6/7

(85.7%),

1/8

(12,5%)

0/9

diferencia estadsticamente significativa entre el


grupo de tratamiento de 1 lnea, comparado con
el resto (p< 0,01).
Se

siguieron

hematolgicos

los
en

criterios
el

de

consenso

respuesta
del

grupo

diagnstico

internacional de trabajo en SMD ya publicado

fueron: Mediana de Hb= 6,75 grs/dl (5-12,3);

(Blood 2000, 96: 3671-3674). Los pacientes que

Mediana del hematocrito= 31.4%, con (16.4-

presentaron Respuesta Completa fueron 7/24

39.5); la Mediana
36.5).

La

del

los

respectivamente, con una DS de 3,78 y una

establecidos

momento

de

requerimientos transfusionales de glbulos rojos

(45,8%) fueron del gnero masculino. Los valores


al

disminucin

de G.B= 31.9 x 10 /L (1.6-

mediana

del

valor

absoluto

(29%),

Mejora

Hematolgica:

1/24

(4,1%),

de

Enfermedad Estable: 3/24 (12,5%) y falla al

neutrfilos (VAN) = 1,691 x 10 /L (0.3-2503). La

tratamiento en 8/24 (29%). En 3 pacientes no se

mediana de la cuenta de plaquetas = 93 x 10 /L

pudo evaluar la respuesta por tener menos de 3

(4-632).

meses de tratamiento.

Los

pacientes

fueron

clasificados

segn

los

El efecto adverso no hematolgico ms frecuente

criterios de la OMS: Tres pacientes AREB1

fue

dolor

eritema

local

en

sitio

de

(12,5%), 4 pacientes AREB2 (16,6%), 6 pacientes

administracin de la droga, por va subcutnea.

CRDM (25%), 6 pacientes LMMC (25,%), 1 se

Las infecciones fue causa de hospitalizacin en

26

4/24

(16.6%)

pacientes.

La

toxicidad

respuesta completa en el 29% de todos los casos.

hematolgica mas frecuente fue la neutropenia

Los requerimientos transfusionales se disminuyen

en 11/24 (45.8%). El total de pacientes fallecidos

en 85.7% de los casos en que se utiliza la droga

fue: 8/24 (33%). Las causas de muerte fueron:

como tratamiento de primera lnea. El dolor y

Sepsis en 4 pacientes, Progresin a LMA en 3

eritema es una complicacin frecuente de la

pacientes, Hemorragia Intracraneana en 1 caso, 1

administracin

paciente de causa desconocida.

subcutnea. La neutropenia es la complicacin

Conclusiones: Los pacientes con SMD tipo AREB1

del

medicamento

por

va

hematolgica mas frecuente de su uso (45,8%).

y de alto riesgo, que reciben Azacitidina, alcanzan

MH29 AFICHE
USO DE DECITABINE EN PACIENTES CON SINDROME MIELODISPLSICO DE RIESGO INTERMEDIO Y ALTO
Gil ME1, Da Costa O1, Borrego M1, Guanchez A2, Lpez JL1
Banco Municipal de Sangre de Caracas1, Hospital Universitario Luis Razzetti de Anzotegui2
SMD: Sndrome Mielodisplsico. AR: Anemia Refractaria. AREB: Anemia Refractaria con Exceso de Blastos. CRDM:
Citopenia Refractaria con Displasia Multilineaje. LMMC: Leucemia Mielomonoctica Crnica.

LMA-M4: Leucemia

Mieloide Aguda tipo M4. Hb: Hemoglobina. Hto: Hematocrito. G.B: Glbulos Blancos. VAN: Valor Absoluto de
Neutrfilos. IPSS: Sistema de Score Pronstico Internacional. OMS: Organizacin Mundial de la Salud

Fundamento: En el tratamiento de los SMD se ha

fueron: Mediana de Hb= 8,7 grs/dl (5-12,3);

demostrado beneficio con las nuevas drogas en

Mediana del hematocrito= 25,5% (16.4-39.5); la

los casos con el IPSS Intermedio 2 Alto Riesgo.

Mediana

Los agentes hipometilantes son los medicamentos

mediana del VAN = 1,691 x 10 9/L (0.3-2500). La

aprobados para tratamiento de este grupo de

mediana de la cuenta de plaquetas = 112 x 109/L

enfermedades.

(4-632).

Objetivo: Evaluacin de la respuesta y seguridad


del

tratamiento

hipometilante,

con

Decitabine,

en

pacientes

un

agente

adultos

con

de G.B= 3.9 x 109/L (1.6-36.5). La

Necesitaron

transfusin

de

Glbulos

Rojos, previamente, 11/16 (68.75%)


Los

pacientes

fueron

clasificados

segn

los

criterios de la OMS: Cinco pacientes AREB2

diagnstico de SMD, segn criterios standares,

(31,25%),

de la consulta de Hemato-oncologa del Banco

pacientes LMA-M4(12,5%), 2 pacientes LMMC

Municipal de Sangre de Caracas y Hospital

(12,5%), 2 con LMA secundaria a SMD (12,5%).

Universitario Luis Razzetti en Anzotegui.

pacientes

CRDM

(31,25%),

El Decitabine se utiliz a una dosis de 20 mgs/m 2

Resultados: Se realiz un estudio retrospectivo en

de s/c, va intravenosa, en infusin de 1 hora,

el que se revisaron 52 historias de pacientes en el

durante 5 das, en ciclos aplicados cada 28 das.

perodo comprendido entre enero del 2008 y abril

La Mediana de ciclos recibidos fue de 4 (1-12). En

del 2011. De stos, 16/52 (30.9%) recibieron

5/16

Decitabine durante su

tratamiento. La mediana

tratamiento de 1 lnea, en 6/16 (37,5%) de 2

de edadfue

60 aos (33-75). Trece (81,25%)

lnea, en 3/16 (18,75%) de 3 lnea, y en 2/16

fueron

gnero

(12.5%) de 4 o ms lnea.

del

hematolgicos

al

masculino.
momento

del

Los

valores

pacientes

(31.25%)

se

utilizo

como

diagnstico

27

Se

siguieron

establecidos

los
el

de

El

internacional de trabajo en SMD ya publicado

Las causas de muerte fueron: 5 por sepsis, 3 por

(Blood 2000, 96: 3671-3674). Los pacientes que

progresin a LMA, 1 por hemorragia y 1 por

presentaron Respuesta Completa fueron 3/16

depresin y suicidio.

Parcial:

del

neutropenia severa en el 50% de los casos.

total de pacientes fallecidos fue: 9/16 (56,25%).

Respuesta

consenso

respuesta
grupo

(18.75%),

en

criterios

2/16

(12.5%),

Mejora Hematolgica: 2/16 (12.5%), Enfermedad


Estable: 4/16 (25%), y falla al tratamiento en 5/16
(31.25%). Los requerimientos transfusionales de
Glbulos Rojos disminuyeron en 5/11 pacientes
(45.5%). La Mediana de la respuesta fue de 2
meses.

Conclusiones:

En

el

grupo

de

pacientes

estudiados, se observ respuesta completa al


tratamiento

con

Decitabine,

en

el

12,5%,

presentndose disminucin de los requerimientos


transfusionales de concentrado globular en el
45.5%. El efecto adverso no hematolgico ms
frecuente fue la infeccin, siendo la sepsis la

El efecto adverso no hematolgico ms frecuente

mayor causa de muerte. La neutropenia severa

fue

fue

la

infeccin

(50%),

necesitando

hospitalizacin en 7 de estos casos (87,5%). El

el

efecto

adverso

hematolgico

ms

observado.

efecto adverso hematolgico ms frecuente fue la

MH30 AFICHE
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA (LMC): CURSO DEL EMBARAZO EN PACIENTES TRATADAS CON INHIBIDORES
DE CINASAS DE TIROSINA (TKI)
da Costa O, Borrego M, Gil ME, Lpez JL

Banco Metropolitano de Sangre, Caracas

LMC: Leucemia Mieloide crnica ; TKI inhibidores de cinasa de tirosina; RMM: Respuesta molecular mayor, RCC:
Respuesta citogentica completa. FC: Fase crnica; FA: Fase acelerada; CB: Crisis blstica; CrPh+: cromosoma
Philadelphia+, BMS: Banco Metropolitano de Sangre; RM: Respuesta molecular; Mtx: Metotrexato

Fundamento:

Los

TKI

(Imatinib,

Nilotinib

Dasatinib) se han desarrollado para inhibir la


actividad cinasa de la oncoprotena BCR-ABL, la
cual es codificada por el Cr Ph, y es la causa de
la LMC, estas drogas constituyen el tratamiento
de eleccin de la LMC ya que han mejorado la
expectativa de vida de sta enfermedad. Muchas
pacientes con LMC, se encuentran en edad
reproductiva, sin embargo se recomienda el uso
de

mtodos

Mtodos: Se revisaron las historias clnicas de 80


pacientes de gnero femenino tratadas con TKI
por diagnstico de LMC en el BMS, 57/80
(71,25%) se encontraba en edad de procrear,
10/57 (17,54%) se embarazaron, 3 /10 tuvieron
abortos, no estudiados, la evolucin del embarazo
se evalu en 7/10.

la

Imatinib

en

Resultados: Ver Tabla 1. Curso clnico de los

animales y al desconocimiento del perfil de

embarazos en pacientes con LMC tratadas con

seguridad de una exposicin inadvertida durante

TKI en el BMS

la embriognesis a Nilotinib dasatinib.

Conclusiones y Recomendaciones: Ninguno de los

Objetivo: Describir la evolucin del embarazo,

productos

parto y caractersticas del producto de pacientes

teratogenicidad. Las pacientes con enfermedad

con diagnstico de LMC que han procreado de

bien

forma

embarazo, tuvieron luego buena evolucin, pero

demostrada

planificada

debido

BMS.

teratogenicidad

anticonceptivos

tratamiento con TKI, que asisten a la consulta del

con

inadverta

durante

el

present

controlada

defectos

(RMM)

al

debido
momento

a
del

28

en

aquellas

no

controladas,

la

enfermedad

madres no bien controladas. No se recomienda el

progres en el perodo post parto a crisis blstica

uso de TKI durante la concepcin. Si la paciente

con evolucin fatal. Debemos ponderar entre los

desea concebir debe llegar a un consenso con el

riesgos potenciales de teratogenicidad para el

mdico.

feto y los riesgos de recada y progresin para las


Tabla 1. Curso clnico de los embarazos en pacientes con LMC tratadas con TKI en el BMS

Fecha diagnstico
Edad al embarazo
FC/FA/CB
RM al inicio del embarazo
Droga antes al momento
del embarazo/dosis
Exposicin durante
embriognesis
Tratamiento durante el
embarazo

N-O
21-06-1999
30 aos
FC
0.01%
Imatinib 600 mg/d

E-P
30-11-2002
31 aos
CB linfoide
13.14%
Imatinib 600 mg/d

T-B
25-02-2000
27 aos
FA
13%
Dasatinib 140 mg/d

R-P
28-04-2006
34 aos
FC
0.008%
Imatinib 400 mg/d

E-R
26-07-2001
33 aos
FC
1.28%
Imatinib 6 meses
antes (planificado)
0

L-V
20-05-2003
27 aos
FC
?
Imatinib 12 meses
antes
0

C-G
30-07-2003
31 aos
FA T315+
1,28%
Nilotinib 800 mg/d

7 semanas

6 semanas

13 semanas

4 semanas

Ninguno

Vincristina,
prednisona,
purinetol, Mtx
Hospitalizacin por
pancitopenia

Citarabina

Hidroxiurea en el
tercer trimestre

Ninguno

Hidroxiurea en el
tercer trimestre

Hidroxiurea en el
segundo trimestre

Hospitalizacin

No

No

No

Actualmente 18
semanas. Eco 3D
normal

Cesrea a las 34
sem por
oligoamnios
Masc 2200 gr/Sano

Cesrea a las 39
semanas

Cesrea

Fem 3000 gr/sano

Fem/sano

15 meses sano

1 mes sana

1 y mes sana

FC en tratamiento
con Imatinib/ RMM

FC no RM

FC no RM

Complicaciones durante el
embarazo

No

Cesrea/Parto

39 sem/parto
normal

Cesrea

Cesrea

Producto /peso/condiciones

Fem 3750 gr/ Sano

Fem 3100 gr/ Sano

Evolucin del producto

5 aos/ sano

Evolucin de la LMC

FC en tratamiento
con Imatinib/ RMM

2 aos + 5 meses
sano
CB con infiltracin
del SNC. Fallece 4
m post parto

Gemelar fem 2200


gr y masc 2100
gr/sanos
2 aos sanos
Progresin a CB y
fallece 6 m post
parto

5 semanas

MH31 AFICHE
INCIDENCIA DE ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUESPED EN LOS PACIENTES PEDIATRICOS SOMETIDOS A
TRANSPLANTE ALOGENICO DE MEDULA OSEA EN LA UNIDAD DE TRANSPLANTE DR. ABRAHAM SUMOZA,
VALENCIA EDO CARABOBO
Collazo M, Costa M, Gonzlez S, Lisott E, Sevilla P, Freites V, Valera J, Fernandez A, Leidenz M, Lombano D Sarache K,
Hernandez M.
Servicio de Hematologa y Unidad de Trasplante de Medula sea de la Ciudad Hospitalaria Enrique Tejera, Valencia,
Edo Carabobo
EICH: Enfermedad injerto contra husped.

OBJETIVO: Determinar la incidencia de EICH en

rganos afectados, y evaluacin de factores de

los pacientes peditricos a quienes se les realizo

riesgo al trasplante. Se aplicaron promedios

trasplante alognico, as como la frecuencia de

simples y porcentajes para el anlisis de las

EICH aguda y crnica y los factores de riesgo

variables.

asociados.

RESULTADOS Y ANALISIS: Se encontr una

METODOLOGIA: Se realizo estudio retrospectivo,

incidencia

de

EICH

de

35.8%,

en

los

53

en el cual se revisaron las historias clnicas de los

trasplantes alognico realizados en pacientes

pacientes peditricos que se les realizo trasplante

menores de 16 aos, llegando hasta 57.1% en los

alognico en nuestro centro, en trminos de edad,

trasplantes no relacionados de cordn umbilical.

frecuencia de EICH tanto aguda como crnica,

La incidencia fue similar para EICH agudo y

29

crnico (13 casos con manifestaciones de EICH

30 y 345 das, si bien la definicin de EICH

crnico versus 12 con manifestaciones de EICH

crnica especifica la aparicin luego del da +100

agudo), presentndose manifestaciones de ambas

de trasplante, en el sndrome de overlap, pueden

entidades en 5 pacientes (25%). En cuanto al

coexistir manifestaciones de EICH tanto aguda

EICH agudo se reporto una aparicin promedio

como crnica sin tiempo de aparicin especifico,

en los 24.4 das posterior a la infusin de

en nuestro caso se trato de 1 paciente con

progenitores hematopoyticos con un rango entre

manifestaciones en piel de EICH aguda con

10 y 43 das. La piel fue el sitio ms afectado

lesiones

(62.4%) siendo esta en su mayora grado I (70%),

confirmacin histopatolgica de EICH crnica. 7

con

pacientes

igual

incidencia

en

intestino

hgado

liqueniformes
(53.8%)

presentaron

enfermedad

extensa. El 69% de los pacientes presento EICH

presentaron

con

crnica leve. En cuanto a los factores de riesgo,

afectacin tanto heptica como intestinal. Todos

no se vio diferencias en la incidencia de de EICH

los pacientes fueron tratados con esteroides tipo

crnico

metilprednisolona sin ameritar tratamientos de

productos obtenidos de Sangre perifrica con

segunda lnea. La tasa de mortalidad por EICH

respecto a los de medula sea. El tratamiento

aguda fue de 16.6%. Con respecto a EICH

utilizado con ms frecuencia fue la combinacin

crnica, la piel y mucosa oral fueron los sitios

de Ciclosporina A con prednisona. El porcentaje

ms afectados (71%) seguido de manifestaciones

de pacientes que murieron por EICH crnico fue

oculares en 16.4%, el 50% de los pacientes

de 15%, muertes que fueron reportadas en 2

presento ms de 2 sitios afectados. La aparicin

pacientes en quienes se le realizo trasplante no

ocurri en los 174,2 das de la infusin de

relacionado de cordn umbilical.

IV

en

los

(46.2%)

con

50% fue estadio I, y solo 2 pacientes (16.6%)


estadio

pacientes

oral

limitada

aguda

mucosa

(18.8%). Al analizar la aparicin por estadio, el


EICH

en

pacientes

que

enfermedad

recibieron

progenitores hematopoyticas con un rango entre

MH32 AFICHE
EXPERIENCIA DE 23 AOS EN TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA EN PACIENTES PEDIATRICOS EN LA UNIDAD
DE TRANSPLANTE DR. ABRAHAM SUMOZA VALENCIA CARABOBO
Collazo M, Costa M, Gonzlez S, Lisott E, Sevilla P, Freites V, Valera J, Fernandez A, Leidenz M, Lombano D Sarache K,
Hernandez M.
Servicio de Hematologa y Unidad de Trasplante de la Ciudad Hospitalaria Enrique Tejera Valencia Edo Carabobo

La Unidad de Trasplante de Medula sea Dr.

OBJETIVO: Evaluar la casustica de la institucin

Abraham Sumoza realiz el primer trasplante de

en trasplantes peditricos, tomando en cuenta

medula sea en Venezuela en una paciente

modalidad

peditrica de 9 aos de edad con diagnostico de

complicaciones ms importantes.

Leucemia mieloide M3 el 27 de octubre 1987,


desde entonces, se han realizado un total de 384
trasplantes. Con la presente revisin queremos
mostrar nuestra experiencia especifica en la edad
peditrica.

de

trasplante,

diagnostico,

METODOLOGIA: Se realizo estudio retrospectivo,


en el cual se revisaron las historias clnicas de los
pacientes peditricos trasplantados en nuestro
centro, en trminos de edad, diagnostico, tipo de
trasplante realizado, incidencia de enfermedad
injerto contra huesped, y sobrevida. Se aplicaron

30

promedios simples y porcentajes para el anlisis

la ms utilizada en esta patologa. El Sndrome

de las variables.

Mielodisplasico Hipoplasico y los sndromes de

RESULTADOS Y ANALISIS: En los 23 aos de


funcionamiento de la unidad de trasplante de
mdula sea se han realizado un total de 84
trasplantes

en

la

edad

peditrica,

lo

que

representa un 22% de los trasplantes en general.


Se realizaron un total de 31 trasplantes autlogos
(36.9%) y 53 trasplante alognicos (63.1%), de
los

cuales

relacionados

pacientes

de

(7.2%)

cordn

fueron

umbilical.

De

no
los

pacientes atendidos, 62% eran del sexo masculino


y 38% del sexo femenino, con una edad promedio
de 9.4 aos y un rango entre 2 y 16 aos, se toma
como

tope

los

16

aos

para

trasplantes

peditricos considerando que es la edad hasta la


cual se atienden pacientes en el servicio de
pediatra de la Cuidad Hospitalaria Enrique
Tejera, a la cual pertenece la unidad. La
indicacin

ms

representaron

frecuente
las

de

trasplante

enfermedades

lo

hemato

oncolgicas (45%), siendo la LLA la de mayor


incidencia, y la modalidad de trasplante alognico

falla medular, representaron

otra indicacin

habitual de trasplante luego de las malignidades


hematolgicas, y se realizo trasplante alognico
en otras enfermedades raras como el sndrome de
Chediak Higashi y la Mucopolisacaridosis. En
cuanto a los trasplantes autlogos, iniciados en la
institucin en los pacientes peditricos en julio
2001, los linfomas representan la indicacin ms
frecuentes, sin embargo tambin se han realizado
trasplantes

autlogos

especialmente

en

Leucemia

Leucemias
Mieloide

agudas

Aguda.

Se

presento una incidencia de Enfermedad injerto


contra husped de 35.8%, reportndose una
incidencia similar entre el tipo agudo y crnico,
Solo 2 (10%) pacientes presentaron EICH agudo
estadio IV, mostrndose igual incidencia de EICH
crnico severo. La tasa de mortalidad fue de
32.2%,

siendo

la

mortalidad

por

causas

relacionadas al trasplante de un 14.3%, lo cual es


similar

las

estadsticas

internacionales

reportadas en trasplante.

MH33 AFICHE
EXPERIENCIA EN TRANSPLANTE ALOGENICO NO RELACIONADO DE CORDON UMBILICAL EN LA UNIDAD DE
TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA DR. ABRAHAM SUMOZA.
Collazo M, Costa M, Gonzlez S, Lisott E, Sevilla P, Freites V, Valera J, Fernandez A, Leidenz M, Lombano D Sarache K,
Hernandez M.
Servicio de Hematologa y Unidad de Trasplante de la Ciudad Hospitalaria Enrique Tejera Valencia Edo Carabobo
CU: cordn umbilical; EICH: enfermedad injerto contra husped; BUCY: Busulfam-Ciclofosfamida

Como

opcin

enfermedades
formal

de

emparentado,

teraputica

hematolgicas
trasplante
se

pacientes

con

OBJETIVO: Evaluar la casustica de la institucin

indicacin

en trasplantes no relacionados de CU, tomando

sin

donante

en cuenta modalidad de trasplante, diagnostico,

realizar

complicaciones ms importantes.

con

pero

comenzaron

trasplantes no relacionados de CU en nuestra


institucin en octubre 2003, realizndose hasta la
fecha 7 trasplantes en esta modalidad.

METODOLOGIA: Se realizo estudio retrospectivo,


en el cual se revisaron las historias clnicas de los
pacientes peditricos trasplantados en nuestro
centro, en trminos de edad, diagnostico, tipo de

31

trasplante realizado, incidencia de enfermedad

con evidencia de injerto plaquetario a los 26.7

injerto contra husped, y sobrevida. Se aplicaron

das, e injerto leucocitario a los 18 das; 3

promedios simples y porcentajes para el anlisis

pacientes

de las variables.

complicaciones ms frecuentes fueron mucositis e

RESULTADOS Y ANALISIS: desde el 22/10/2003


hasta la fecha se han realizado 7 trasplantes no
relacionados de CU, 6 (85.7%) de los cuales
fueron en edad peditrica y 1 en paciente adulto
con un promedio de edad de 10.4 aos y rango
que oscila entre 2 y 20 aos. La indicacin de
trasplante fue leucemias agudas en 2 pacientes
(28.6%),

sndromes

pacientes

(28.6%),

de

falla

medular

sndrome

en

mielodisplasico

hipoplasico en 2 pacientes (28.6%), y 1 paciente


con sndrome de Chediak Higashi (14.2%). 5 de
los pacientes (71.4%) presentaban compatibilidad
HLA de 1 mistmach y 2 (28.6%) con 2 mistmach.
En cuanto a la compatibilidad ABO 4 pacientes
(57.1%) fueron compatibles y 3 incompatibles
(42.9%).

Fue

utilizado

esquema

BUCY

en

combinacin con Globulina antitimocitica como


acondicionamiento en 5 pacientes, en 1 paciente
se asocio adems Etoposido al esquema, y en 1
paciente se sustituyo el Busulfam por fludarabina.
El promedio de celularidad infundida fue de
10x106 x Kg de clulas CD 34+ con un rango
entre 0.83 y 13.9x106 x kg clulas CD34+.
Lograron alcanzar injerto 4 de los 7 pacientes y
en promedio inicindose el mismo a los 13.6 das,

no

lograron

alcanzar

injerto.

Las

infeccin en fase de aplasia en 100% de los


pacientes, de los pacientes que presentaron
infeccin 3 evolucionaron a sndrome de falla
multiorganica.
frecuencia

La

siguiente

complicacin

en

fue EICH en 57 % de los pacientes

que recibieron trasplante de clulas progenitoras


hematopoyticas

de

cordn

umbilical.

Con

respecto a la EICH, se reportaron 3 pacientes con


manifestaciones

de

EICH

aguda

con

manifestaciones de EICH crnica, los rganos


afectados fueron piel e intestino para ambos
tipos. Se observo EICH aguda solo en estadios I y
II; en cambio se reporto EICH crnica severa en 2
de los pacientes. La tasa de mortalidad fue de
71.4%, porcentaje algo mayor que la en los
reportes internacionales en donde se reporta una
mortalidad entre 45 y 60%. La causa de muerte
ms frecuente la infeccin en fase de aplasia en 3
pacientes y 2 pacientes fallecieron por EICH
crnico intestinal severo. Tres (60%) de las
muertes fueron registradas antes del da 100 de
trasplante y 2 (40%) despus del da 100. 2
pacientes se encuentran en la actualidad vivos
con 7 y 4 aos de sobrevida libre de enfermedad
posterior al trasplante respectivamente.

MH34 AFICHE
UTILIDAD DEL MARCADOR CD58 EN EL DIAGNSTICO DE LAS LEUCEMIAS LINFOBLSTICAS AGUDAS DE
PRECURSORES B.
1

Rodrguez P1, Saavedra M1, Oliveros A2, De Macedo C1, De los Ros M1, Da Costa O1
Banco Municipal de Sangre del DC. 2Hospital Domingo Luciani.

LLA - PB: leucemia linfoblstica aguda de precursores B, CMF: citometra de flujo, CD: cluster de diferenciacin, Acs:
anticuerpos, Ag: antgeno, c: citoplasmtico, n: nuclear, s: superficie, Ig: inmunoglobulina, BD: Becton Dickinson, EMR:
enfermedad mnima residual.

Introduccin: Uno de los grandes objetivos de la

normales. El CD58 es una molcula de adhesin

CMF

de

expresada por clulas hematopoyticas y no

leucemias agudas, es la identificacin de nuevos

hematopoyticas, que se encuentra presente en

marcadores

numerosas

en

el

diagnstico

seguimiento

inmunofenotpicos

capaces

de

distinguir las clulas blsticas de los precursores

enfermedades

oncohematolgicas.

Ciertos autores han estudiado su patrn de

32

expresin

tanto

en

clulas

precursoras

no

CD58 fueron las recomendadas por el consenso

malignas, en sus diferentes estadios, como en

europeo de estandarizacin de paneles de Acs

muestras de pacientes peditricos y adultos con

para el inmunofenotipo por CF en leucocitos

LLA-PB. Estos estudios demuestran que este Ag

normales,

presenta un nivel de expresin superior en los

(EUROFLOW).Todas

blastos de un grupo mayoritario de LLA-PB

adquiridas y analizadas en un citmetro modelo

(93.5%, segn Veltroni y col, 2003),

FACSCanto II (BD, USA) con software FACSDiva

al ser

reactivos

las

malignos

muestras

fueron

comparados con su contraparte normal.

6.0.222.

Objetivo: Determinar la frecuencia y la intensidad

Resultados: De las 351 muestras procesadas en

de la expresin del marcador CD58 en muestras

los

de pacientes referidos los laboratorios de CMF

diagnosticadas como LLA-PB; clasificndose: 3

del Banco Municipal de Sangre del Distrito

casos como LLA pro-B, 25 como LLA comn y 4

Capital y del Hospital Domingo Luciani, en las

como LLA pre-B. De estas, el 100% (32) de los

LLA -PB.

casos, present el marcador CD58. En 28 (88%)

Materiales y Mtodos: Entre octubre de 2010 y


junio de 2011 fueron recibidas 351 muestras de
pacientes con indicacin de inmunofenotipo para
descarte

de

clasificacin

hematopata
inmunolgica

maligna.
y

el

Para

la

anlisis

de

expresin de los Ags evaluados se siguieron los


criterios del grupo EGIL y las recomendaciones

laboratorios

casos,

los

de

CMF,

linfoblastos

32

(9%)

fueron

demostraron

una

intensidad de expresin mayor a la observada en


las clulas inmaduras normales. Es interesante
sealar

que

los

casos

que

expresaron

dbilmente el marcador CD58 (similar a las


normales) correspondan, todos, al tipo LLA
comn.

del ltimo consenso internacional de CMF en

Conclusiones y Recomendaciones: La utilizacin

neoplasias hematolgicas, realizado el ao 2006,

de

en Bethesda. Para establecer el linaje y la

diagnstico

subclasificacin de cada trastorno, se emple un

herramienta de alto poder en la discriminacin

panel de Acs conjugados con seis fluorocromos

entre precursores malignos y normales, siendo

distintos (FITC, PE, PerCP Cy5.5, APC, PE-CY7 y

altamente

Pacific Blue),que reconocen los siguientes Ags:

paneles no slo diagnsticos sino tambin de

CD19, CD10 ,CD20, CD22 , cCD79a, nTdT, CD24,

seguimiento

CD34, cIg, sIg, sIg ,CD45, CD123, NG2 ,CD13,

verificacin

CD33, CD66c, cMPO, CD56, CD7, CD3,CD2,

Adicionalmente,

CD15, CD14, CD11b, CD117,CD4, CD8, cCD3,

publicados por autores internacionales, y en

CD38, HLA-DR, y CD58. Las especificaciones del

consecuencia se sugiere la investigacin de este

CD58

en
de

el

panel

LLA-PB,

recomendada
(EMR)
previa
se

de

inmunofenotpico
representa

su

inclusin

dichos
de

una

en

casos

los
(con

sobreexpresin).

corroboran

los

datos

marcador en un nmero mayor de casos.

MH35 AFICHE
CARACTERIZACION AL MOMENTO DEL DIAGNOSTICO DE 43 PACIENTES CON MIELODISPLASIA EVALUADOS
EN UNA CONSULTA HEMATOLOGICA DE CARACAS
Prieto M, Aguiar A

1Universidad Central de Venezuela. Ctedra de Clnica Mdica A 2 Hospital Vargas de Caracas. Servicio de Medicina
3. 3Policlnica Santiago de Len. Caracas-Venezuela

33

SMD es una de las neoplasias hematolgicas ms

cromosoma

frecuente, con distribucin mundial, pico de

alteraciones del cromosoma 5 : (del 5q) 3 casos, (-

incidencia en poblacin mayor de 60 aos, y

5) 1 caso; (-Y) 4 casos; (-X) 4 casos; otras

ligada a alteraciones cromosmicas. Con el fin de

alteraciones en 16 casos. La biopsia de mdula

establecer

sea se realiz en 36 pacientes (85,7%)

los

hallazgos

diagnsticos

8:

(+8)

casos,

(-8)

caso;

. El

caractersticas de los pacientes al momento del

63,9% de estas biopsia fueron descritas como

diagnstico,

hiperplsica, normal o hipoplsica

se

realiz

el

presente

estudio

retrospectivo.

5,6% respectivamente), sin reportar alteraciones

Se revisaron las historias de 42 pacientes con


diagnstico de SMD, evaluados por consulta
desde agosto 1998

hasta

diciembre 2010,

23

sexo femenino (54,8%) y 19 sexo masculino


(45,2%), con rango de edad entre 27 y 93 aos, y
promedio de 69 aos. La edad promedio en
mujeres fue 66,7 aos y en hombres 71,7 aos.
Se encontr anemia en el 66,7% de los pacientes
(28

casos),

siendo

esta

la

citopenia

mas

frecuente; en forma aislada, se report anemia en


12

casos,

(36%, 22% y

(28,6%),

en

casos

asociada

pancitopenia, 8 casos con bicitopenia y en 2 casos


asociada a trombocitosis. En 45% (19 pacientes)

compatibles con SMD . En 36% de los casos, se


report con hallazgos compatibles con SMD, en 2
de estos casos con SMD hipocelular y en 1 como
LMMC. En el 14% no se realiz o no est
reportada la
clasificaron

biopsia. Los 42 pacientes se


de

acuerdo

morfolgicas CRDM= 25,

caractersticas

AR= 4, ARDM= 3,

SMD HIPOCELULAR= 2, SMD Secundario=2,


ARSA= 1, Sind (5q)-= 1, CRDU= 1, AREB-1= 1,
SMP/SMD=1, LMMC= 1.

Pudimos clasificar 26

pacientes de acuerdo a los criterios del IPSS :


Bajo riesgo= 3,

INT-1= 16 casos, INT-2= 7

casos. Ningn caso de riesgo alto.

se encontr leucopenia; solo leucopenia en 7

Conclusin: En los casos de SMD reportados,

casos (16,7%), y asociada a otras citopenias en 12

encontramos un ligero predominio de mujeres,

casos. El 38% de los pacientes present algn

siendo anemia aislada la citopenia mas frecuente.

grado de trombocitopenia (16 casos), aunque en

Trombocitopenia aislada es poco frecuente como

forma aislada solo en 3 (7%). En la totalidad de

presentacin de SMD. El inmunofenotipo fue

los

positivo en la identificacin de la mayora de los

pacientes

morfolgicas

se

evidenciaron

diagnsticas

para

alteraciones
SMD

en

el

casos de SMD, mientras que la biopsia de mdula

aspirado de mdula sea. El inmunofenotipo se

sea

realiz en 32/42 pacientes, siendo normal en un

casos de SMD. En los pacientes en los que se

solo caso y en los restantes 31 fue reportado

realiz

compatible con SMD. En 2 de los pacientes, se

alteraciones en el 86% de los casos, lo que est

evidenci adicionalmente plasmocitosis clonal. En

por encima de lo reportado habitualmente, donde

10 pacientes no se realiz la prueba al momento

aproximadamente

del diagnstico, o no est

citogenticos en SMD pueden ser normales. Las

reportado. Estudio

identific solo una tercera parte de los


estudio

citogentico,

50%

reportaron

los

alteraciones

En 1

caso no se recuperaron metafases y en 3

frecuentes, con ganancia de +8 y prdidas de -8,

casos el cariotipo fue normal. En los 25 casos

-7, -X, -Y, -5. Las deleciones ms frecuentes

restantes,

alteracin

fueron del(7q) y del(5). La mayora de las

citogentica en 8 pacientes, doble en 12 , y tres o

alteraciones cromosmicas encontradas son de

ms alteraciones en 5 casos. Las alteraciones ms

mal pronstico o riesgo intermedio. La mayora

frecuentes fueron a nivel del cromosoma 7: (-7)

de los pacientes se clasifican en

en 9 casos, (del 7q )2 casos; alteraciones del

SMD de bajo riesgo (IPSS bajo o INT-1).

evidenci

una

sola

fueron

estudios

citogentico se realiz en 29/42 pacientes (69%).

se

numricas

de

se

las

ms

categoras de

34

MH36 AFICHE
TALIDOMIDA-DEXAMETASONA (TAL-DEX) COMO TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA EN MIELOMA MULTIPLE
Lpez JL1; da Costa O1; Borrego M1; Gil ME1; Saltiel C3; Rodriguez A2;
Banco Municipal de Sangre1, Centro Mdico de Caracas2, Policlnica Metropolitana de Caracas 3
MM: Mieloma Mltiple; TAL: talidomida; LEN: lenalidomida; DEXA: dexametasona; BORT: bortezomib; EA: evento
adverso, RG: Respuesta global, RP: Respuesta parcial; VGPR: Muy buena respuesta parcial; ISS: Sistema de Estadio
Internacional; TEP: tromboembolismo pulmonar; SG: supervivencia global; PN: polineuropata; Cr: creatinina; TSCA:
Trasplante autlogo; GB: Glbulos blancos; MP: melfaln-prednisona ASA: Acido acetil saliclico.

Fundamento: La talidomida, una droga inmuno-

fue 60,5 aos (42 - 90 aos), el 70% < de 65 aos,

moduladora y anti angiognica es bien tolerada

85% mestizos y 52,5% de gnero femenino. El

en pacientes con MM y mejora las tasas de

tipo ms frecuente

respuesta

(63,15%), seguido de IgA

en

pacientes

de

novo

cuando

se

de IgH fue: IgG 24/38


8/38 (21%) cadenas

compara con MP. Desconocemos la seguridad y

livianas 5/38 (13,5%) e IgM 1/38 (2,6%). La

eficacia a largo plazo de esta combinacin en

mediana de la Hb fue de de 10,6 gr/dL (DE 2,5

nuestra poblacin.

gr/dL), la de GB 8,1 x109/L (DE 4,9 x109/L) y la

Objetivo: Describir la seguridad y eficacia del

de plaquetas 269,3 x109/L (DE 100,6 x109/L), Al

esquema TAL-DEXA en primera lnea para MM en

diagnstico se detect: plasmocitomas en 33,3%,

pacientes tratados en el Banco Municipal de

enfermedad sea en 84,6%

Sangre, Centro Mdico de Caracas y Policlnica

65,3% de stos), hipercalcemia (calcio> 10.5

Metropolitana en el perodo comprendido entre

mg/dL) en 16,6%, La mediana de la depuracin de

enero de 2004 y junio 2011

Cr fue de 51 mL /min (26-130) con 6,5% que

Mtodos: Se realiz un estudio retrospectivo en el


que

se revisaron las historias clnicas de 40

pacientes adultos con MM, tratados de forma


consecutiva con TAL-DEXA en primera lnea
(TAL: 100-200 mg diarios VO + DEXA 40 mg/d x 4
das 40 mg/d x 4 das del 1 al 4, 9 al 12 y 17 al
20 en ciclos de 28 das). Se registraron los datos
demogrficos,

clnicos,

de

laboratorio

radiolgicos, estadio de Durie, ISS, cantidad de


ciclos, tipo y duracin de la respuesta, EA y
supervivencia.

(lesiones lticas en

present < 30 mL/min). El 5,2%, 10,5% y 84,2%


tenan Estadio de Durie

I, II y III; y el 30,3%,

30,3% y 39,4% fueron ISS1, ISS2


respectivamente.
citogentica

En

casos

reportndose

se

ISS3
realiz

hipodiploida

en

ambos. La mediana de ciclos fue de 9 (2 - 43).


Fueron evaluables para respuesta 34 pacientes.
La RG fue de 76,4% (26/34) (2 RC, 11 VGPR, 7 RP
y 6 MINIMAS). El

TSCA se realiz en 9/40

(22,5%). El 50% (20/40) tuvo RP mejor y de


stos 3/20(15%) permanecen sin recada a 62, 61
y 41 meses respectivamente (1 sin TSCA y los

Resultados y Discusin: Se incluyeron los datos

otros

de 40 pacientes tratados en primera lnea con

respondieron inicialmente han recado, en una

TAL-DEXA. La dosis de TAL fue 100 mg, 150 mg y

mediana de 17,5 meses

200 mg VO diarios de forma contnua en 58,06%;

tratamiento con esquemas que incluyen BORT

6,4% y 35,48% respectivamente, la DEXA se us

LEN en combinacin.

ms frecuentemente a la dosis de 40 mg/d x 4

fallecido 17 pacientes, la mayora de ellos en

das cada 28 das y la mayora recibi profilaxis

progresin. La mediana de SG del grupo no se ha

con ASA 100mg/da. El 81% proceda de Caracas

alcanzado. Entre los que murieron la mediana de

y Estado Miranda. La mediana de edad del grupo

SG fue de 41,4 meses. Los 40 casos fueron

con

TSCA).

El

85%
y

de

los

que

han requerido

Hasta junio de 2011 han

35

evaluables

para

toxicidad,

(20/40)

enfermedad en fase avanzada (estadio III de

present algn EA no hematolgico, el ms

Durie) y peor pronstico (ISS 2-3 en 69,7%). Las

frecuente fue la PN en 14/20 (70%), seguido de

tasas de RP mejor fueron similares a

episodios

(35%),

reportadas a nivel internacional y el EA ms

estreimiento en 6/20 (30%), cutneos 2/20 (10%)

frecuente fue la PN Slo 9/20 pacientes con

y neumonas 2/20 (10%). No se reportaron

criterio

neoplasias secundarias.

acceder al mismo. Se ratifica la necesidad de

trombticos

el

en

50%

7/20

Conclusiones y Recomendaciones: La

poblacin

estudiada incluy alto porcentaje de pacientes <


de

65

aos,

(70%),

raza

mestiza

con

realizar

para

TSCA tuvieron

estudios

citogenticos

las

oportunidad
que

de

permitan

definir mejor el pronstico inicial as como de


facilitar el

acceso

temprano al

TSCA,

para

mejorar la calidad de las respuestas.

MH37 AFICHE
SEGURIDAD Y EFICACIA DEL BORTEZOMIB EN COMBINACION PARA MIELOMA MULTIPLE DE NOVO Y
LEUCEMIA DE CELULAS PLASMATICAS
da Costa O1; Borrego M1; Gil ME1; Rodriguez A2; Saltiel C3; Lpez JL1
Banco Municipal de Sangre1, Centro Mdico de Caracas2, Policlnica Metropolitana de Caracas 3
MM: Mieloma Mltiple; LCP: Leucemia de clulas plasmticas TAL: talidomida, LEN: lenalidomida; DEXA:
dexametasona; BORT: bortezomib; EA: evento adverso, RG: Respuesta global, RP: Respuesta parcial; VGPR: Muy buena
respuesta parcial; ISS: Sistema de Estadiaje Internacional; TEP: tromboembolismo pulmonar; SG: supervivencia global;
PN: Polineuropata; Cr: creatinina; TSCA: Trasplante autlogo; GB: Glbulos blancos; VAD: vincristina, doxorrubicina y
dexametasona.

Fundamento: El Bortezomib, un inhibidor del

en primera lnea a la dosis de 1.3 mg/m 2 va

proteosoma 26S, fue primero aprobado en el

intravenosa los das 1, 4, 8 y 11 de ciclos de 21

2005 para MM en recada/refractarios y en el

das. Se registraron los datos demogrficos,

2008 para uso en primera lnea en combinacin

clnicos, de laboratorio y radiolgicos, estadio de

con esteroides quimioterapia, demostrando

Durie, ISS, esquema

mejores tasas de RG y VGPR y mejor SLP, cuando

tipo

es

supervivencia.

comparado

con

VAD

DEXA

sla.

Desconocemos el perfil de seguridad y eficacia en


nuestra poblacin con MM y en la LCP.

duracin

usado, nmero de
de

la

respuesta,

ciclos,
EA

Resultados y Discusin: Se incluyeron los datos


de 40 pacientes (MM

38 y LCP 2), tratados en

Objetivo: Describir la seguridad y eficacia de los

primera lnea con BORT en combinacin.

esquemas de primera lnea para MM y LCP que

promedio de edad del grupo fue 60,4 aos (36 -

incluyeron

BORT, en pacientes tratados en el

89 aos), el 67,5% < de 65 aos, 92,5% mestizos

Banco Municipal de Sangre, Centro Mdico de

y 50% de gnero masculino. La mediana de la Hb

Caracas y Policlnica Metropolitana en el perodo

fue de 9,6 gr/dL (5,6 a 14,3 gr/dL), la de GB 7,05

comprendido entre agosto de 2008 y junio 2011

x 109/L (3-75 x 109/L) y la de


9

Mtodos: Se realiz un estudio retrospectivo en el


que

se revisaron las historias clnicas de 40

pacientes adultos con MM, tratados de forma


consecutiva con esquemas que incluyeron BORT

El

plaquetas 268 x

10 /L (53-637 x 10 /L), Al diagnstico se encontr:


plasmocitomas en 22,5%,
76,2%

enfermedad sea

en

(lesiones lticas en 72% de stos),

hipercalcemia (calcio> 10.5 mg/dL) en

15,3%,

36

insuficiencia renal (depuracin de Cr de < 40 mL/

paciente tuvo TEP en el primer ciclo (reciba

min) en 16%. Estadio de Durie I, II y III: 10 %,

BORT-DEXA) y 1 paciente que reciba BORT-

15% y 75% respectivamente y el 32,3%, 38,7% y

DEXA-LEN muri por Infarto miocrdico despus

29% fueron ISS1, ISS2 ISS3. En ninguno se

del quinto ciclo.

realiz citogentica. Los esquemas usados fueron:

frecuente fue trombocitopenia grado 1-2 en 9/30

BORT-DEXA

(30%).

en

61,7%;

ciclofosfamida en 11,8%;

BORT-DEXA-

BORT-DEXA-TAL en

5,8%; BORT-DEXA-LEN en 2,9% y BORT MP en


17,7%. La mediana de ciclos fue de 6 (1-10).
Fueron evaluables para respuesta 34 pacientes.
La RG fue de 61,76% (21/34) (1 RC, 9 VGPR y 11
RP). Las 2 LCP recibieron BORT-DEXA y sus tasas
de

respuesta

pacientes

fueron:

recibieron

respondieron,

RP

TSCA.

5/21(23,8%)

han

1VGPR.
De

los

recado

Dos
que
y

requerido tratamiento, luego de una mediana de


seguimiento de 24 meses

la mediana de SG no

se ha alcanzado. El 75% (30/40) present algn


EA no hematolgico, el ms frecuente fue la PN
en 23/30 (76,6%), de grado 3 en 25% y ninguna
grado 4, requirindose descontinuacin en 6
casos (15%). Se presentaron infecciones en 10/30
(26,6%), incluyendo (6 neumonas, 3 herpes
zoster y 1 infeccin urinaria); el 70% de stos
requiri hospitalizacin e interrupcin temporal
del

tratamiento,

diarrea

grado

1-2

en 7/30

(23,3%), fatiga en 3/30 (10%), mareos en 10%. El


30% recibi vacuna para neumococo y
paciente

recibi

profilaxis

para

ningn

herpes.

Un

El

EA hematolgico ms

Conclusiones y Recomendaciones: La poblacin


estudiada

incluy alto porcentaje de pacientes

jvenes menores de 65 aos,

(67,5%), raza

mestiza, enfermedad avanzada (estadio III de


Durie) y peor pronstico (ISS 2-3 en 67,7%). No
dispusimos

de

Citogentica.

Las

tasas

de

respuesta al BORT fueron ms bajas que las


reportadas a nivel internacional, es posible que el
ISS de peor pronstico y el desconocimiento de la
citogentica

de

pronstico

adverso,

hayan

afectado nuestra tasa de respuesta. Hubo alta


frecuencia
infecciones,
reactivacin

de

neuropatas

principalmente
de

herpes.

perifricas

neumonas

Muchos

de

estos

pacientes no fueron vacunados para neumococo,


ninguno recibi profilaxis para el herpes. Slo 2
pacientes tuvieron oportunidad de TSCA Se
ratifica la necesidad de incluir vacunacin y
profilaxis viral desde el diagnstico y de realizar
estudios citogenticos que permitan definir mejor
el pronstico inicial as como de facilitar el acceso
temprano al TSCA,

para mejorar las tasas de

respuesta.

MH38 ORAL
DATOS EPIDEMIOLGICOS DE PACIENTES CON LINFOMA TRATADOS EN COMISION DE LINFOMA Y CLINICAS
PRIVADAS DEL DISTRITO CAPITAL. R-CHOP VS CHOP EN LINFOMAS DIFUSO DE CLULAS GRANDES Y
FOLICULAR
Mller A 1,2, Morales M1, Acquatella G 1,4, Torres MA 1,3, Somoza R1, Reboso C1, Tovar E1, Chiqun D1, Villegas M1, Soyano
A5, Guevara ME1, Croce N6, Capote L7.
1
Comisin de Linfoma, Instituto de Oncologa y Hematologa (IHO, MPPS-UCV), 2Clnica El vila, 3Clnica Santa Sofa,
4
Fundacin BADAN, 5IVIC, 6Esc. de Salud Pblica (Fac. Medicina, UCV), 7MPPS

OBJETIVOS. Presentar datos epidemiolgicos de

de

Linfoma

pacientes con Linfoma tratados por la Comisin

Hematologa

del
(IHO,

Instituto

de

MPPS-UCV),

Oncologa
y

algunas

37

clnicas privadas de Caracas durante los ltimos

score alto de FLIPI, mientras que el 60% de los

14 aos y comparar la eficacia del tratamiento de

LDCG tuvo un score intermedio alto con factores

R-CHOP vs CHOP.

pronsticos de riesgo alto y solo 15% tuvo riesgo

MATERIALES

MTODOS.

Se

hizo

el

diagnstico de linfoma en 1812 pacientes (1214


linfomas no Hodgkin y 598 linfoma de Hodgkin),
del ao 1996 al 2010; de este grupo, 1218
pacientes fueron estudiados desde el punto de
vista epidemiolgico. El diagnstico se hizo con
base en la historia clnica, radiologa, TAC,
histopatologa, e inmunohistoqumica (en casos
especiales).

bajo. Los LNH fueron tratados con diferentes


protocolos de acuerdo al ao de ingreso y estadio
de la enfermedad: CHOP, CHOP Bleo, MACOB B,
ATT, Hyper-CVAD, CHOP MTX. De 1999 a 2004
se trataron 29 pacientes con CHOP y del 2005 al
2010 se trataron 55 pacientes con R-CHOP,
resultando la sobrevida global

en LDCG de

92,1% vs 67,9% y en LF de 89,5% vs 50%, y la


sobrevida libre de eventos (SLE; R-CHOP vs
CHOP) en LDCG, 90% vs 44% (p = 0,002) y en

RESULTADOS.

De

los

1218

pacientes

con

LF, 89,8 vs 39,1% CHOP. La edad de los

linfoma, 391 fueron linfomas de Hodgkin y 827 no

pacientes influy en la sobrevida, mientras que

Hodgkin. Los LINFOMAS DE HODGKIN (LH) se

otras variables (sexo, tipo de linfoma, estadio) no

clasificaron en: Esclerosis Nodular (62,6%; 129

tuvieron impacto en la SLE.

fem. y 115 masc.; edad: 32,45 aos (18-65);


Celularidad Mixta (27,7%; 37 fem. y 72 masc.;
edad: 22,3 aos (18-56), Predominio Linfoctico
(4,3%; 6 fem. y 11 masc.; edad: 22,6 aos (18-67);
Deplecin Linfocitaria (5,4%; 6 fem. y 15 masc.;
edad: 22 aos (20-42). La clasificacin por estadio
fue: est. I: 5,5%, est. II: 44%, est. III: 31,1%, est.
IV: 19,4%. Estos pacientes fueron tratados con
diferentes protocolos de quimioterapia: MOPP,
ABVD, STANDFORD V, HYBRIDO, COPP/ABVD,
COPP/EBVD y BEACOPP; en algunos se aplic
radioterapia.

Los

LINFOMAS

NO

HODGKIN

(LNH) se clasificaron as: Difuso de Clulas


Grandes (LDCG, 36,4%), Folicular (LF, 24,1%),
Maltoma (10%), de Clulas Perifricas (5,5%),
Linfoma del Manto (3%), otros tipos (20,8%; e.g.,
Micosis Fungoides, Inmunoblstico, Anaplstico,
Linfoblstico, Burkitt, Cutneos de clulas B). De
los pacientes con Linfoma Folicular, 45% tuvo un

CONCLUSIONES.

Se

retrospectivamente

1218

analizaron

pacientes

con

diagnstico de linfoma (34,9% LH y 65,1% LNH).


El subtipo ms comn de LH fue esclerosis
nodular (62,6%), ms comn en mujeres y adultos
jvenes; el de predominio linfoctico y el de
deplecin linfocitaria constituyeron solo 4,3 % y
5,4%. El LNH mas comn fue el Difuso de Clulas
Grandes y el segundo el LNH Folicular. Aunque la
poblacin

venezolana

es

tnicamente

muy

heterognea (una mezcla resultado del cruce de


diferentes grupos tnicos: indgenas, caucasoides
y negroides), esta enfermedad sigue los mismos
patrones reportados en otras poblaciones. La
sobrevida global y la sobrevida libre de eventos
del LDCG y LF fue estadsticamente significativa
a favor del RCHOP, el cual, por ahora, debe ser el
tratamiento de eleccin en estas patologas.

MH39 ORAL
MIELOMA MULTIPLE: CARACTERIZACION Y EVOLUCION
Lpez JL; Borrego M1; da Costa O1 Gil ME1; La Cruz Y1; Rodrguez P1, Saltiel C3; Rodriguez A2
Banco Metropolitano de Sangre 1, Centro Mdico de Caracas2, Policlnica Metropolitana de Caracas3

38

MM: Mieloma Mltiple; MP: melfaln - prednisona; TAL: talidomida, LEN: lenalidomida; BORT: bortezomib; VAD:
Vincristina, Doxorrubicina y dexametasona; ISS: Sistema de Estadiaje Internacional; MO: Mdula sea; Edo: Estado: Ig:
Inmunoglobulina; TSCA: Trasplante de stem cell autlogo; FISH: Hibridacin in situ fluorescente.

Fundamento: El MM es una enfermedad maligna

(4%), Amiloidosis: 5/246 (2%); POEMS: 4/246

de clulas plasmticas y constituye el 10% a 15%

(1,6%), Plasmocitoma solitario: 4/246 (1,6%),

de las malignidades hematolgicas. Su incidencia

LCP: 3/246 (1,2%) y MGUS: 3/246 (1,2%). Se

aumenta

seleccionaron 217 historias de pacientes con MM

con

enfermedad

la

edad

avanzada

muchos

al

tienen

momento

del

y se escogieron para el

anlisis

de datos, 194

diagnstico. La frecuencia parece ser ms alta en

que tenan la mayor informacin disponible. La

grupos tnicos negros y en pacientes expuestos a

mediana de edad del grupo fue 60 aos (26 -104),

txicos.

La supervivencia y la calidad de vida

EL 38,54% era mayor de 65 aos y 10% menor de

han mejorado con el uso de drogas de accin

45 aos, con 2 casos menores de 30 aos, gnero

molecular (TAL, LEN BORT) y las altas dosis de

masculino en 53 %. El lugar de nacimiento fue

melfaln con rescate autlogo, as como con los

reportado

cuidados de soporte. Se conoce poco de las

venezolanos, siendo los lugares de origen ms

caractersticas de la enfermedad en nuestra

frecuentes:

poblacin en la que predomina el mestizaje.

Miranda 22/149 (14,8%), Edo. Sucre 17/149

Objetivo: Estudio retrospectivo para describir las


caractersticas

clnicas,

laboratorio

radiolgicas

epidemiolgicas,
al

de

momento

del

diagnstico en pacientes MM tratados de forma


consecutiva

en

el

Banco

Metropolitano

de

Sangre, Centro Mdico de Caracas y Policlnica


Metropolitana en el perodo comprendido desde
enero de 1992 a junio de 2011

en

183

casos,

Caracas

149/183

40/149

(81,4%)

(26,8%),

Edo.

(11,4%), Edo. Gurico: 12/149 (8,1%) y Edo.


Tchira: 11/149 (7,4%), otros: 47/149 (31,54%) y
34/183 (18,6%) extranjeros, con
origen

los pases de

ms comunes: Colombia 12/34 (35,3%),

Repblica Dominicana 5/34 (14,7%), Espaa: 3/34


(8,8%), Per 2/34 (5,9%), Portugal: 2/34 (5,9%),
Ecuador: 2/34 (5,9%), Italia 2/34 (5,9%) y otros
6/34 (17,6%). La procedencia se registr en 194
casos, con la mayor frecuencia para Caracas

Mtodos: Estudio retrospectivo-descriptivo en el

115/194 (59,27%) y Edo. Miranda 43/194 (22,2%).

que se revisaron las historias clnicas de 246

La

pacientes con gammapatas monoclonales de los

mestiza, 32/194 (16,5%) blanca, 18/194 (9,2%)

centros de salud mencionados en el perodo

negra 1/194 (0,5%) indgena. La mayora de los

comprendido entre enero de 1992 y junio de 2011

pacientes desconocan si haba estado expuesto a

para seleccionar los casos de MM. Se tabularon

txicos qumicos. El antecedente de exposicin

las caractersticas demogrficas incluyendo

los

se report en 27 casos, siendo lo ms frecuentes:

tintes de cabello: 7, pinturas y solventes: 6,

de exposicin a txicos, as como

trabajo en taller mecnico o con gasolina 6 y

hallazgos clnicos, de laboratorio (hematologa,

fumigacin: 3. El tipo de Inmunoglobulina se

qumica, electroforesis, inmuno electroforesis de

report en 167 pacientes: Ig G: 111/117 (64,4%),

protenas

hallazgos

Ig A:

de

(10,2%), no secretor: 5/167 (2,9%), Ig D: 1/167

datos

de

identificacin,

antecedentes

sricas

radiolgicos,

morfologa

edad,

gnero

urinarias),
y

biopsia

MO,

distribucin

tnica

fue:

143/194

(73,7%)

32/167 (19,2%), cadena liviana: 17/167

inmunofenotipo, estadiaje de Durie y Salmon, ISS

(0,5%).

y esquema de tratamiento usado.

fueron: 9,7gr/dL (4,2 - 16 gr/dL), 6,8 x10 9/L (1,4 -

Las medianas de Hb, GB y plaquetas

246

19,6 x 109/L) y 330 x 109/L (17 - 2410 x 109/L)

historias de pacientes adultos con diagnstico de

respectivamente. La mediana de la LDH fue 175

gammapata

siguiente

U/L (> 300 U/L en 23,4%), la de la B2M fue 4,3

distribucin: MM: 217/246 (88,2%), MW: 10/246

mg/L (0,9 - 42), y la de la albmina 3,4 gr/dL (1,3

Resultados

Discusin:
monoclonal,

Se
con

revisaron
la

39

4,8), 25/143 (17,5%) present hipercalcemia

Melfaln 200 mg/m2 en todos los casos. Las

(calcio > 10.5 mg/dL)

y la de la creatinina 1,1

modalidades de mantenimiento con sin TSCA

mg/dL (0,4-26,3), con creatinina > 1,5 mg/dl en

ms usadas fueron prednisona 50 mg VO inter

23%. Al diagnstico se encontr: plasmocitomas

diarios y Talidomida 50-100 mg VO diario. Desde

en

28,2% de los casos, siendo el sitio ms

1992 hasta junio de 2011, de los 217 pacientes

frecuente el vertebral (32,5%). La enfermedad

inicialmente seleccionados, han fallecido 117/217

sea

fue 69,7% (lo ms frecuente lesiones

(53,9%), la mayora durante la racada y en menor

lticas). Estadio de Durie I, II y III: 5,8 %, 13,2%

proporcin por complicaciones relacionadas al

y 79,9% respectivamente y

tratamiento inicial.

42,2%

fueron

ISS1,

el 18,8%,

ISS2

inmunofenotipo al diagnstico se

39,1% y
ISS3.

El

report en

49/196 (25%) del total, siendo tpico en todos con


co-expresin de los antgenos CD38 y CD56. La
citogentica convencional se realiz solo en 8/196
(4%) mostrando cariotipo normal hipodiploide.
En ninguno se realiz FISH.

Los esquemas de

tratamiento de primera lnea ms frecuentemente


indicados fueron MP, VAD desde el 2004 TALDEXA

ms

recientemente

desde

el

2008

combinaciones que incluyen al Bortezomib.

La

PN y las infecciones fueron las complicaciones


ms frecuentes del tratamiento moderno. Se les
practic TSCA a 28/110 pacientes que tenan
indicacin,

usando

como

acondicionamiento

Conclusiones y Recomendaciones: La
estudiada

poblacin

incluy alto porcentaje de pacientes

jvenes menores de 65 aos (89%), raza mestiza,


enfermedad avanzada (estadio III de Durie) y
peor pronstico (ISS 2-3 en 67,7%). Hubo alta
frecuencia de neuropatas perifricas despus de
la introduccin de Talidomida y Bortezomib como
modalidades

teraputicas

infecciones,

principalmente de tipo neumnico durante el


tratamiento anti mieloma. Slo 25,5% de los
pacientes

tuvieron oportunidad de TSCA. Se

ratifica la necesidad del acceso temprano al TSCA


y de la realizacin de estudios citogenticos al
diagnstico que permitan definir el riesgo, para
mejorar las tasas de respuesta y supervivencia.

MH40 AFICHE
MICOSIS FUNGOIDE (MF): REVISION DE LA CASUISTICA Y EXPERIENCIA CON BEXAROTENO EN EL BANCO
MUNICIPAL DE SANGRE
Banco Municipal de Sangre (BMS) 1. Instituto de Biomedicina2

Borrego M1; da Costa O1; Gil ME1; Oliver M2; Lpez JL1

MF/SS: Micosis fungoide/sndrome de Szary; EA: evento adverso, RG: Respuesta global; RC: Respuesta Completa; RP:
Respuesta parcial; SG: supervivencia global; GB: Glbulos blancos; Hb: Hemoglobina; LNH-T: Linfoma no Hodgkin de
clulas T; a: aos; TNMB: tumor ndulo metstasis - compromiso de sangre, EORTC: Organizacin Europea para La
investigacin y tratamiento del cncer, VAEo: Valor absoluto de Eosinfilos; B2M: Beta 2 microglobulina; PUVA:
Psoraleno + Ultravioleta A

Fundamento: La MF/SS son las variantes ms

Objetivo:

comunes de los linfomas cutneos de clulas T.

demogrficas,

El pronstico depende del tipo y extensin de las

supervivencia de una serie de pacientes con el

lesiones as como del compromiso extra medular.

diagnstico de

MF/SS. 2.- Evaluar la respuesta

El Bexaroteno es un retinoide que ha demostrado

en

necesitaron

efectividad tanto en su forma tpica como en su

Bexaroteno,

administracin oral en aproximadamente 20-30%

consecutiva en la consulta del BMS, en el perodo

de las MF/SS

comprendido entre Noviembre/97 y Abril/ 11.

desconocemos la efectividad en

los

1.-

que

Describir
clnicas,

que

fueron

las
de

caractersticas

laboratorio

tratamiento

atendidos

de

la

con
forma

nuestra poblacin.

40

Mtodo: Estudio retrospectivo que

analiza los

CD3+; CD25+/- y CD7 - por Citometra de flujo.

datos de 40 pacientes con diagnstico de MF por

Segn la clasificacin TNMB de MF/SS: El

criterios clnico-patolgicos. Se realiz un anlisis

estadio clnico: IA en 6/32 (18,8%), IB en 9/32

estadstico descriptivo y

variables nicas. Las

(28,1%), IIA en 1/32 (3,1%), IIB en 7/32 (21,9%),

lesiones cutneas se clasificaron como ppulas,

IVA en 6/32 (18,8%) y IV-B en 3/32 (9,4%). El

parches,

tratamiento tpico que incluy Bexaroteno en gel

placas,

tumores

eritrodermia,

siguiendo los criterios de la EORTC y clasificacin

slo en combinacin en 10/38 (26%).

TNMB de la MF/SS. La respuesta se defini

tratamiento

como;

enfermedad

estable:

sin

cambios

sistmico

en

primera

lnea

El
fue:

en

bexaroteno 10/20 (50%), esteroides 4/20 (20%),

relacin al inicio del tratamiento; RP: mejora en

IFN + Roaccutane 1/20 (5%) y IFN/PUVA 1/20

prurito y en las lesiones clnicas de >10% hasta el

(5%) y Gemcitabina + AntiCD52: 3/20 (15%). En

90 %; RC: desaparicin clnica de las lesiones

los 10 casos tratados con Bexaroteno en 1 lnea,

cutneas y

5/10 (50%) EIB, 1/10 (10%) EIIA, 2/10 (20%) IIB

Progresin: empeoramiento de ms

del 25 % de la superficie o aparicin de lesiones

y 2/10 (20%) EIV.

tumorales nuevas.

9/10: RC en 3/9 (30%), RP en

Resultados y

Discusin: Mediana de edad 57

aos (15-79), gnero femenino en 53,84%, el


87,5% (35/40) eran venezolanos y el 57% (23/40)
procedentes de Caracas. La frecuencia de las
lesiones de MF/SS fue: placas: 14/35 (40%)
Eritrodermia: 8/35 (22,9%), maculo-papular: 3/35
(8,6%), tumoral: 3/35 (8,6%), placas + tumores:
2/35 (5,8%) y parches + placas 2/35 (5,8%); en
3/35 (8,6%) no estaba claramente definido el tipo
de lesin. El prurito fue referido en 18/31 (58,1%)
de los casos. Al examen fsico adenomegalias en

La respuesta se evalu en
3/9 (30%) y

enfermedad estable en 3/9 (30%). Un paciente


present intolerancia y descontinuacin. En 5/9
(55,5%) se requiro tratamiento de segunda lnea
por progresin en

una mediana de tiempo 8 m

(0,2 - 29,7). La SG no se ha alcanzado, la SLP fue


de 27 meses (0,2- 48) Los EA ms frecuentes:
hiperlipemia 9/10 (80%) e hipotiroidismo 4/10
(20%). Del total 3/38 (7,89%) fallecieron (ninguno
en

tratamiento

con

Bexaroteno)

por

causas

transformacin a LNH 1 y enfermedad refractaria


2.

8/38 (21,1%), hepatomegalia en 1/38 (2,6%) y

Conclusiones y Recomendaciones:

esplenomegalia 2/38 (5,3%), la infiltracin de MO

pacientes con MF se encuentran en estadios

2/38 casos. La Mediana de la Hb fue 13,5 gr/dL

tempranos (Ia, Ib y IIa), un 26% de estos puede

(11,1-16,7); la de GB. 39,6 x 109/L (3,3-169 x

mantenerse solo con tratamiento tpico. Los

109/L) y las plaquetas 268 x 10 /L (93-470), del


9

El

44% de

pacientes que requieren tratamiento adicional

VAEo fue de 0,72 x 10 /L (0- 40,9) y la mediana

tienen respuestas variables pero la respuesta

de la B2M 2,3 mg/L (0,2 -16,7), La LDH (>2v

global en primera lnea con Bexaroteno alcanza

SLN) se encontr en 53,8% casos. Los valores de

hasta

B2M se asociaron a un mayor nivel GB (p 0,05), la

enfermedad ms agresiva. Es necesario agrupar

LDH no se asoci al total de GB.

En el 6/38

un mayor nmero de pacientes y unificar criterios

(15,78%)

de

para tratar de elucidar los factores de riesgo de

se

evidenci

clulas

Szary

circulantes por morfologa y con fenotipo CD4+;

el

60%.

La

B2MG

se

relaciona

progresin y mortalidad.

MH41 AFICHE
LINFOMA NO HODGKIN (LNH) B, EVALUACIN DE LA QUIMIOTERAPIA CON R-CHOP E HIPER-CVAD EN 77
CASOS, RESCATE CON R-MINE/R-ESHAP Y R-ICE EN RECADAS Y PROGRESION
Herrera J1,2, Montero D1, Urdaneta A1, Urdaneta M2, Devis R2, Thomas Z1, Ocando R2, Mrquez G1 Villasmil A1, Escalona
K1, Nava M1, Quintero M1

41

Hospital Central Dr. Urquinaona, Maracaibo, Edo. Zulia-Postgrado de Hematologa, Divisin de Estudios para
Graduados de la Universidad del Zulia: 2Hospital Clnico de Maracaibo-Unidad de Hematologa
1

SVT: Sobrevida Total; SVLE: Sobrevida Libre Eventos; R: rituximab; CHOP: Ciclofosfamida, Adriblastina, Vincristina,
Prednisona; MINE: Mesna, Ifosfamida, Mitoxantrone, Etopsido; ESHAP: Etopsido, Solumedrol, Citarabina, Platinol;
pts: pacientes; PET: Tomog. por emisin de positrones, RC:Remisin Completa, Rc: Recadas

Fundamento: Los LNH representan un gran

de

grupo de malignidades heterogneas entre las

histolgicas

cuales las variantes histolgicas LNH Difuso de

Difusos de Clulas Grandes 28 (36.36%), Difusos

Clulas Grandes y los Folicuares constituyen la

Mixto/Cel Peq. 21(27.27%), Manto 3( 3.89%),

mayora. La respuesta teraputica usualmente es

Linfoblstico 2(2.59 ), Burkitt 3(3.89%). El 100%

buena con esquemas como el R-CHOP e Hiper-

fue CD20+ en el estudio inmunohistoqumico y se

CVAD en casos de Burkitt y en pacientes con Rc o

clasificaron en extensin: I y II A-B 23 pts (%),

resistencia, los esquemas R-MINE/R-ESHAP o R-

IIIA-B 26 (33.76%), IV A-B 28 (%). El IPI result

ICE pueden lograr la RC.

en

Objetivos:1.- Estudiar incidencia de edad, sexo y


variantes
Estadio

histopatolgicas
Clnico

2.-

el

Establecer

ndice

el

Pronstico

Internacional (IPI y FLIPI en los Foliculares) 3.Evaluar los resultados de la quimioterapia con RCHOP y los esquemas R-MINE/R-ESHAP y R-ICE
en los pacientes con Rc o progresin, en trminos
de SVT y SVLE

52.62

57

aos

(r:20-85).

fueron:

pts

Las

Foliculares

Bajo

20

14(24.56%),

variantes
(25.97%),

Bajo

Int

16(28.07%),Alto Int 20(35.8%), Alto 7(12.28%).


FLIPI Bajo 8 pts(40%), Int 2(10%), Alto 10(50%);
50/72

pts

alcanzaron

tratados
RC,

con

R-CHOP

(12.5%)

(69.44%)

tuvieron

RP

recibieron R-MINE/R-ESHAP, con RC en todos


para totalizar RC en 81.94% Dos pts mostraron
resistencia.

Cinco

morbilidades
infiltracin

pts

han

intercurrentes,
tumoral

muerto
Ca

por

asociado

leucemizacin

co1,
5,

Mtodos: Se estudiaron 77 pts (5 Burkitt /72 No

neutropenia severa y sepsis 5, ICC 1, neumona 2,

Burkitt), evalundose historia y examen fsico,

causa

histopatologa

ineficaz en 2 casos de L Linfoblstico y de 3 pt

CD5,

CD45,

sedimentacin,
(LDH,

SGOT,

e inmunohistoqumica (CD20,
CD45ro,
qumica
SGPT,

bcl-2),

hematologa,

sangunea,
GGTP,

enzimas

1.

El

R-HiperCIVAD

fue

con L Burkitt dos hicieron RC y 1 progresin. La


SVT 2 aos fue 66.6%(48/72) y a los 5 aos

-2-

36.1%y la SVLE fue de 47.2% a los 2 aos y

microglobulina, mdula sea, Rx trax, TAC

26.38% a los 5 aos. En los LF y L de Cel. Peq y

traco-abdmino-plvica,

Mixtos la SVT a los aos fue 71.42% a los 2 aos,

RMN,

F.A),

desconocida

CT-PET,

esta

ltima en los ltimos 3 aos. Se determin la

a los 5

existencia de RC, RP, o fracaso al terminar la

respectivamente.

quimioterapia con 6 u 8 ciclos R-CHOP. En RC se


instituy mantenimiento con rituximab 375 mg/m 2
c/2 meses durante 2 aos. Los pacientes que
recayeron fueron tratados con 6 ciclos R-MINE/RESHAP (alternando 3 + 3 de c/u), otros recibieron
R-ICE. Tres pts con Linfoma Burkitt y 2 con L
Linfoblstico

recibieron

Hiper-CVAD

como

tratamiento de primera lnea.

42.8% y la SVLE fue 44.18% y 34.88%

Conclusiones y Recomendaciones: El R-CHOP es


eficaz en LNH para la RC y esta se complementa
satisfactoriamente con esquemas de rescate RMINE/R-ESHAP y R-ICE. La SVT y SVLE es
comparable a otras experiencias nacionales e
internacionales, y se destaca el uso de R, sin el
cual probablemente las cifras de RC, SVT y SVLE
son inferiores.

Resultados y Anlisis: Treinta y siete pts. eran


masculinos, 40 femeninos, promedio edades fue
Herrera J et al:Blood, 2006, p.261B, abstract # 4714

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