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Malformaes Congnitas do Aparelho Digestivo

Caso 1: hipersalivao, depois das mamadas criana fica ciantica


ATRESIA DE ESFAGO
Corresponde interrupo do esfago (comida no consegue
chegar at o estmago)
Sobrevida atual de 90%
Predileo por prematuros, sendo + comum em homens do que
em mulheres. (a maioria das malformaes + comum em
homens)
At 2010, era obrigao de todo pediatra passar sonda at o
estmago e aspirar 20ml de contedo gstrico forma de dx
precoce. Como hoje tudo humanizado, no pode passar uma
sonda porque muito agressivo
Embriologia
No 21 dia de gestao, ocorre a diviso entre as reas digestiva e
respiratria broto __________. Vacuolizao de baixo para cima e
de cima para baixo, at se encontrar no centro --> 20 semana
Na atresia de esfago, no h a formao do broto _____________
Classificaes de Vogt e Gross

Forma + comum: ATROFIA DISTAL


Costuma ter muitas malformaes congnitas associadas (70%):
sndrome de VACTER, CHARGE
C
H
A
R
G
E

Quadro clnico
Prematuridade, poliidrmnio
Hipersalivao muita secreo salivar vai para o pulmao (tosse,
cianose, dispneia) alimentao ruim, pneumonias aspirativas e
atelectasias, roncos (sobretudo em lobo superior direito), refluxo
cido para o pulmo
Abdome distendido ou escafoide
Diagnstico e investigao
Passar sonda nasogstrica no beb e depois tirar raio x raio X
com ar, e a sonda no vai at o estmago
Raio-x contrastado (em casos duvidosos) contraste iodado para
reduzir o risco de pneumonia reativa
Ecocardiograma para ver malforoes cardacas
Tratamento
Transportar o RN com atresia esofgica: estabilizao clnica,
aspirao contnua (pela hipersalivao), manter temperatura e
oxignio estveis, intubao endotraqueal, bero elevado, ATB
Deixar o beb sempre em decbito lateral direito
NO emergncia cirrgica!
Acesso de Marchese no invade a pleura sem complicaes
pulmonares
Tipos
de
tratamento:
gastrostomia,
esofagomiotomia,
alongamento de esfago, tcnica de Fokdr, transposio gstrica
o Complicaes: deiscncia, estenose, fstula, refluxo
o Atresias com longa distncia entre os cotos: se h mais de
3cm ou + de 3 corpos vertebrais entre os cotos, no tem
como fechar por anastomose!
Caso 2: criana com sndrome de Down com vmitos biliares muito
frequentes, perda de peso, distenso abdominal (sobretudo em
epigstrio)

ATRESIA DE DUODENO
Falha de recanalizao da luz duodenal
Sobrevida >90%
Classificao:
o Tipo I: membrana mucosa (diafragma)
o Tipo II: atresia com pequeno cordo fibroso
o Tipo III
Comum em crianas com s. de Down
At 50% dos casos tem associao com malformaes cardacas
(principalmente nos pacientes com sndrome de Down)
Quadro clnico: vmito precoces e intolerncia alimentao,
desidratao, dilatao ocasional em epigstrio
Investigao:
o USS (7-8 ms): polidrmnio, obstruo duodenal com
estmago e duodeno dilatados e cheios de lquido
o Raio-x: sinal das duas bolhas
DDx: bridas de Ladd, pancreas anular, duplicidade duodenal, veia
porta pr pilrica, cisto de coledoco, incisura angular proeminente
Tratamento: duodeno-duodenostomia diamond shaped + sonda
orogstrica, estabilizao hidroeletroltica e pesquisa de
malformaes associadas
Caso 3: primognito, sexo masculino, refluxo, vmitos volumosos e em
jato, emagrecimento; presena de nodulao em hipogstrio,
mesogstrio e fossa ilaca
ESTENOSE HIPERTRFICA DE PILORO
Mais comum em filhos primognitos, em caucasianos e em
homens
Malformao comum
Quadro clnico: vmitos no biliosos progressivos (2 a 4 semana
de vida), tumor palpvel em 70-90% dos casos (= oliva pilrica),
ondas gstricas visveis, desnutrio. Pacientes em alcalose
metablica hipoclormica e hipocalmica respondem mais
lentamente ao tto
Ecografia padro-ouro, pois mostra a espessura do piloro (
4mm) e o comprimento do canal pilrico ( 16mm)
NO EMERGNCIA CIRRGICA
Tratamento cirrgico pilorotomia Fredet-Rammstedt
Caso 4: beb distentido, vmitos biliosos e at meconiais
ATRESIA DE INTESTINO

Quanto + baixa (atresia de reto, nus, clon sigmoide), + rara; e


quanto mais alta, + comum
No h diferena entre sexos; predileo por prematuros (1/3 dos
casos)
Atresias + comuns: jejuno e leo; podem ocorrer atresias mltiplas
Classificao de Grosfeld:
o Tipo I: membrana ou diafragma mucoso
o Tipo II: cordo fibroso
o Tipo III: separao completa IIIa se houver falha em V do
mesentrio, ou IIIb se tiver formato de apple peel
o Tipo IV: atresias mltiplas
Quadro clnico: polidrmnio, vmitos biliosos, ICTERCIA, distenso
abdominal (disteno venosa, alas visveis, distress respiratrio),
retardo nas evacuaes nas primeiras 24h de vida PODE HAVER
MECNIO E MESMO ASSIM TER OBSTRUO INTESTINAL (o coc
tbm formado por epitlio das alas)
Quanto mais baixa a atresia intestinal, maior a distenso
abdominal
Exames: raio x (alas muito dilatadas at o coto), enema opaco
(para casos duvidosos)
Tto cirrgico Anastomose da rea atrsica com a rea vivel

Caso 5: Beb de termo, com grande distenso abdominal, resduo bilioso


importante e alto, sem eliminao de mecnio
MEGACOLON CONGNITO
Ausncia de plexos mioentricos (Auerbach) e submucosos
(Meissner) = Aganglionose intestinal congnita
Como no tem plexos nervosos, o intestino tenta compensar a
parte afuncional alas MUITO dilatadas so as normais,
enquanto as reas finas so as desinervadas
Local + comum: retossigmoide, mas pode haver aganglionose
total
Toda criana que no evacua 24h aps do nascimento deve ser
investigada para megaclon congnito
Quadro clnico: em 90% dos casos no h passagem de mecnio
nas primeiras 24h; constipao, distenso abdominal e vmitos
(para neonatos) x constipao crnica e distenso abdominal (para
crianas e lactentes), fezes explosivas, enterocolites, diarreia
Investigao: RX de abdome, enema opaco, manometria
(esfncteres permanecem contrados o tempo todo), bipsia retal,
patologia HE e acetilcolinesterase
Tto cirrgico: ressecar alas que no tm nervos e exteriorizar o
que tem nervo --> endorectal pull-through procedure