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DEDICATORIA

Dedicamos el presente trabajo a


nuestros padres por su apoyo y
amor incondicional que nos
brindan cada da.

Seminario

Dra. Pretell Ayulo, Bertha

PAT O L O G A D E L A S G L N D U L A S S A L I VA L E S

F.M.H. D.A.C.
ANATOMA PATOLGICA

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INTRODUCCIN

Las enfermedades de las glndulas salivales modifican la secrecin y composicin


salival. La funcin que desempea la saliva en el mantenimiento de la salud
mayores o principales: partida, submaxilares y sublinguales; y las menores o
accesorias, formando grupos glandulares distribuidos por el paladar, la mucosa
vestibular y el suelo de la boca. Las glndulas salivares son derivados ectodrmicos,
en los que se diferencias tres tipos de clulas: mucosas, serosas y mioepiteliales. La
glndula partida es una glndula de secrecin serosa y drena al conducto de
Stenon. La glndula submaxilar que drena al conducto de Wharton en el suelo de la
boca, es una glndula de secrecin seromucosa. La glndula sublingual es la ms
pequea de las glndulas mayores, su secrecin es seromucosa y drena a travs del
conducto de Bartholin al conducto de Wharton. Existen de 500 a 1000 glndulas
menores, son glndulas de secrecin mucosa, a excepcin de las glndulas serosas
de Von Ebner, localizadas en las papilas circunvaladas de la lengua.
Histolgicamente las clulas acinares estn rodeadas por clulas mioepiteliales
contrctiles rodeadas de una membrana basal. Las secreciones acinares pasan de
los conductos intercalados al conducto estriado, de mayor tamao, ambos
revestidos por epitelio cbico. La saliva es transportada despus, con ayuda de las
clulas mioepiteliales contrctiles, a los conductos extralobulillares, de epitelio
cilndrico estratificado, y sale normalmente de la mucosa a travs del conducto
excretor, revestido por epitelio plano estratificado.
Los procesos patolgicos que afectan a las glndulas seromucosas son lesiones
reactivas y obstructivas, infecciones, trastornos inmunopatolgicos y neoplasias. Un
rasgo comn a todos estos procesos es la tumefaccin glandular. Las lesiones
infecciosas y obstructivas son habitualmente dolorosas, mientras que los trastornos
inmunolgicos y neoplsicos suelen caracterizarse por una tumefaccin indolora.

Existen 3 pares de glndulas salivales mayores: partida, submaxilar y sublingual, y


alrededor de 800 glndulas salivales menores, situadas fundamentalmente en la
cavidad oral y la orofaringe.
La funcin del conjunto de ellas es la produccin de saliva.

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bucodental es indispensable. Las glndulas salivales se dividen en glndulas

La glndula partida:
Es la mayor de las glndulas salivales. Se localiza en la fosa parotdea. Posee una
importante relacin anatmica con el nervio facial que la divide en dos
porciones, una superficial y otra ms profunda siendo la designacin de "lbulos"
incorrecta. Adems, se relaciona con otros nervios y vasos importantes. La
porcin profunda de la glndula posee relacin anatmica importante con el
espacio parafarngeo (arteria cartida, vena yugular, IX, X, XI Y XII pares
craneanos, simptico).
Existen ganglios linfticos intra y extraparotdeos por lo que un aumento de
volumen de ellos puede confundirse con un aumento de volumen de la glndula
partida.
Drena en la boca a travs del conducto de Stenon a la altura del 2 molar
superior.
La partida pesa entre 25 - 50 g. Produce aproximadamente el 45% de la saliva y
la calidad de sta es fundamentalmente serosa.

La glndula submaxilar o submandibular:


Se localiza en el tringulo submandibular. Su conducto excretor es el conducto
submandibular o de Wharton. Cada glndula pesa entre 10 - 15 g.
Posee relacin anatmica importante con los nervios lingual e hipogloso.

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Los procesos inflamatorios y tumorales que la comprometen pueden extenderse


hacia la regin posterior del piso de la boca o hacia otras regiones del cuello.
Produce aproximadamente el 45% de la saliva, siendo sta mixta es decir,
seromucosa.

La glndula sublingual:
milohoideo y por su extremo posterior contacta con la glndula submandibular.
Existen alrededor de 8 a 20 ductos que emanan de su cara superior y se abren
en el piso de la boca. Pesa aproximadamente 2 g.
Los procesos inflamatorios y tumorales pueden determinar alteraciones en la
deglucin, articulacin de la palabra y dificultar el movimiento lingual.

Menores:
Se distribuyen preferentemente en la cara interna de los labios, caras internas de
las mejillas y en el paladar.
Tambin se encuentran en todo el resto de la boca, faringe incluso en el trgono
retromolar, fosas nasales, cavidades perinasales, laringe y mucosa traqueal.
Producen el 5% del volumen total de la saliva la cual es mixta pero
preferentemente mucosa.
Adems, se ha descrito tejido glandular salival ectpico en ganglios linfticos
cervicales, odo medio y en el espesor de la mandbula.

HISTOLOGA
Las glndulas salivales mayores y menores son de origen ectodrmico, formadas
por proliferacin del epitelio hacia el mesenquima; su formacin, en el caso de la
partida, se inicia en el feto hacia la 6. semana de vida intrauterina el que
terminar con la formacin de los ductos y acinos glandulares serosos. Durante este
desarrollo, queda atrapado tejido linftico en el tejido glandular, y as nos podemos
explicar cmo se originan tumores con constituyente de tejido linftico y glandular.
Las glndulas salivales ya desarrolladas, tienen en general acinos serosos y/o
mucosos, que determinan el tipo de glndula y de secrecin, acinos que
desembocan en ductos intercalados, estos se conectan con el ducto estriado y
finalmente la saliva llega a la cavidad oral por el ducto excretor. En la periferia del
acino y ducto intercalado se encuentra la clula mioepitelial (presente tambin en
otros tejidos glandulares exocrinos, como glndulas sudorparas, mamarias, pero no
en el pncreas). La presencia de esta clula sera la responsable de la gran variedad
histolgica de las neoplasias de estos tejidos, lo que no ocurre con el pncreas.

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Est localizada por debajo de la mucosa del piso de la boca, sobre el msculo

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Existen tambin los oncocitos, clulas que sufren un aumento de su nmero a


partir de la cuarta dcada de la vida que se pueden observar tanto en los conductos
como en los acinos y estn presentes en una serie de lesiones de las glndulas

CLNICA Y EXPLORACIN
Dentro de la orientacin clnica la parte ms definitoria corresponde a la
anamnesis que debe recoger los sntomas, su inicio, periodicidad, duracin y
patologa asociada.
El examen fsico, incluye la inspeccin y la palpacin. Debe precisarse si
existe tumefaccin, tumoracin, el aspecto de la piel y del conducto excretor.
En ciertas patologas inflamatorias es muy til realizar una palpacin bimanual
con expresin glandular.
El estudio por la imagen es til para confirmar la impresin clnica. Las
tcnicas utilizadas han cambiado en los ltimos aos: actualmente tienen
mayor peso y utilidad la tomografa computerizada y la resonancia magntica.
El estudio histolgico es la clave diagnstica de toda la patologa de las
glndulas salivales.
El estudio citolgico con puncin-aspiracin con aguja fina (PAAF) puede tener
utilidad en manos de un citlogo experimentado. En general en la patologa
tumoral no se realizan biopsias sino exresis amplias, que en el caso de la
partida consisten en una parotidectoma suprafacial y en el caso de las dems
su extirpacin completa.

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salivales.

PATOLOGAS NO TUMORALES

A) SIALODENITIS
Por Infecciones virales
Parotiditis Aguda Epidmica (Paperas)
Infeccin vrica de ambas partidas por virus del grupo paramixovirus. Tambin
existen cuadros clnicos similares producidos por otros agentes vricos, entre los
que destacan el virus coxsackie, el virus ECHO y el citomegalovirus.

Epidemiologa. Enfermedad tpica de la infancia, con un pico de incidencia entre


los 4 y los 8 aos. Suele aparecer en forma de pequeas epidemias locales en
guarderas y colegios, de forma preferente en invierno o primavera. El periodo de
incubacin es de 2 a 3 semanas.
Clnica. Se caracteriza por la aparicin sbita de una tumefaccin parotdea con
dolor asociado, que habitualmente ha venido precedida por fiebre y malestar. La
saliva es clara.

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Dado el carcter neurotropo del virus causal, pueden presentarse lesiones


irreversibles en el nervio auditivo con sordera uni o bilateral. Simultneamente
con las glndulas salivales, o posteriormente, puede afectarse el pncreas, los
testculos, los ovarios (puede provocar esterilidad) y el sistema nervioso central
(encefalitis).

Tratamiento. Es sintomtico, incluyendo reposo, analgsicos, calor local y forzar


una buena hidratacin. En la mayora de casos la enfermedad confiere
inmunidad para toda la vida.

Sndrome de inmunodeficiencia adquirida.


La infeccin por el virus de la inmunodeficiencia adquirida puede producir una
hipertrofia linfoproliferativa con quistes en el espesor de las glndulas salivares.
No se conoce si la lesin se produce directamente por la accin del virus o por un
incremento linfoproliferativo.
Clnica. Se produce una tumoracin difusa de una o ambas partidas. En muchos
pacientes aparece xerostoma. A menudo se acompaa de adenopatas
cervicales.
Diagnstico. En la exploracin por imagen se detecta la presencia de quistes
mltiples de partida, frecuentemente bilaterales. Los quistes mltiples de
partida obligan a descartar una infeccin por el virus de la inmunodeficiencia
humana. El diagnstico definitivo se obtiene con la correlacin de la historia con
los hallazgos de laboratorio tpicos de esta infeccin.
Tratamiento. Es el propio de los individuos afectados por el VIH. En ocasiones se
utiliza ciruga o radioterapia a bajas dosis a nivel de los quistes parotdeos.

Por Infecciones bacterianas


Parotiditis aguda bacteriana
Se trata de la infeccin bacteriana de una o ambas glndulas partidas que suele
afectar a pacientes con mal estado general. Ocasionalmente puede aparecer en
la glndula submaxilar.

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Diagnstico. Se realiza por la historia clnica y los datos de la exploracin fsica.

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Epidemiologa y etiologa. Hoy en da es menos frecuente que hace unos aos. Se


presenta preferentemente en ancianos, generalmente tras una ciruga abdominal
o cardiotorcica, donde la disminucin de la secrecin salival y la ectasia de
saliva favorecen la infeccin.
El

agente

causal

mas

frecuente

es

Staphylococcus

aureus

seguido

de

Clnica. Se produce una tumefaccin inflamatoria de toda la glndula con dolor


intenso, fiebre y mal estado general. Aparece secrecin purulenta por el
conducto de Stenon. Frecuentemente aparece trismus.
Diagnstico. Se basa en la clnica y los datos exploratorios.
Tratamiento. El tratamiento consiste en la administracin de antibiticos
parenterales de amplio espectro, junto con abundante hidratacin y medidas
locales (calor, masajes). En caso de absceso se precisa drenaje quirrgico.

Parotiditis crnica recidivante


Se trata de inflamaciones recidivantes con sobreinfeccin de una glndula
partida.
Epidemiologa y etiologa. Es una enfermedad de patogenia desconocida. Se da
preferentemente en la infancia y se supone que existen ectasias congnitas del
conducto

excretor

como

factor

predisponente,

sobreinfectandose

posteriormente.
Clnica. El paciente presenta episodios repetidos de inflamacin unilateral de una
glndula parotdea. La glndula aparece indurada y dolorosa, segregando una
saliva espesa y lechosa, a veces francamente purulenta. Los ataques se repiten a
intervalos irregulares, mientras que en los perodos intercrisis el paciente se halla
asintomtico.
Diagnstico. Se realiza por la anamnesis y la evolucin clnica.
Tratamiento. No se conoce tratamiento etiolgico. En las formas infantiles existe
la tendencia a mejorar espontneamente al llegar a la pubertad. El tratamiento
con antibiticos puede acortar los brotes. Se aconseja el masaje de la glndula
por el propio paciente. En casos muy reiterativos se realiza una parotidectoma.

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Streptococcus pneumoniae.

Radiografa panormica donde se aprecian glndulas partidas con imagen de


cerezo en flor

B) SIALOLITIASIS
Es el resultado del depsito de sales de calcio alrededor de un nido central (clulas
epiteliales, bacterias, cuerpo extrao). El clculo est formado por un cuerpo
inorgnico cristalino (fosfato de calcio, magnesio, carbonato y amonio) y una matriz
orgnica (carbohidratos, aminocidos) de estructura lamelar.
Su incidencia no tiene relacin con el nivel de calcio ni de fosfato plasmtico, s con
los niveles de cido rico.
Es ms frecuente en la glndula submaxilar (92%). A veces ocurre en la partida
(6%) y muy rara vez en la sublingual (2%). Pueden existir mltiples clculos en un
mismo conducto. Se atribuye la mayor frecuencia en la glndula submaxilar por:
saliva mucosa, mayor concentracin de sales de calcio, pH ms alcalino, conducto
excretor con posicin antigravitacional, tortuoso y angosto.
Epidemiologa. Es una enfermedad del adulto, presentndose sobre todo entre la 5
y 8 dcada de la vida. Es ms frecuente en la glndula submaxilar por diversas
razones: la saliva es seromucosa, el drenaje es contra la gravedad y adems el
conducto de Wharton es muy estrecho.
En porcentaje, la submaxilar presenta aproximadamente el 85% de los clculos; la
partida el 14% y la sublingual el 1%.
En cuanto a la gnesis del clculo se cree que los tapones mucosos o detritus
celulares forman el nido para el depsito de calcio inorgnico y sales fosfatadas que
formarn el clculo.
Sntomas: aumento de volumen glandular sbito, doloroso en asociacin con la
ingestin de alimentos, recurrente. Si no cede la obstruccin puede llevar a
inflamacin secundaria (fiebre, saliva purulenta, etc).

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Clnica. Hay dos grandes formas de presentacin: aguda y crnica. En la forma


aguda el paciente presenta una sbita hinchazn muy dolorosa de la glndula
afecta, que aparece tpicamente en el momento de la ingesta alimentaria. Al
continuar comiendo aumenta la distensin.
En la forma crnica o recidivante los pacientes presentan tumefaccin recidivante
excretor) y despus de ellas.
Diagnstico. El diagnstico se basa en la clnica, y puede corroborarse al palpar el
clculo (palpacin bimanual del ducto afecto). Cuando el contenido en calcio es
elevado, los clculos pueden visualizarse en la radiografa simple.
Tratamiento. El tratamiento inicial se basa en analgsicos, relajantes y medidas
locales.
Cuando es posible se realiza la extirpacin del clculo, lo que comporta una rpida
desaparicin del dolor. En los casos recidivantes debe procederse a la extirpacin
de la glndula salival correspondiente.

Extirpacin de clculo de glndula submaxilar

c) SNDROME DE SJGREN:
El sndrome de Sjgren aparece sobre todo en mujeres menopusicas o pos
menopusicas.
Generalmente se considera como un trastorno auto inmunitario y caracterizado por
sequedad de los ojos-queratoconjuntivitis seca, de la boca-xerostoma y de la nariz,
faringe y laringe-nasofaringolaringitis seca, junto con inflamacin de las glndulas

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de la glndula afectada durante las comidas (debido a la obstruccin del conducto

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salivales-sialoadenitis y en muchos casos artritis reumatoidea. La falta de


secrecin en las glndulas lacrimales y salivales, as como la submucosa del tracto
respiratorio superior, es responsable de la sequedad que caracteriza a este proceso.
En algunos pacientes pueden aparecer signos de otras enfermedades del colgeno
o autoinmunes, adems de la artritis reumatoidea como lupus eritematoso

La mayora de los casos cursan con hiperganmaglobulinemia y muchas veces


pueden

detectarse

el

factor

reumatoideo,

anticuerpos

antinucleares

antitiroglobulina, y otros autos anticuerpos. La incidencia de linfomas malignos esta


aumentada en los pacientes con sndrome de Sjgren.

GLNDULAS SALIVALES:
Las glndulas salivales afectadas, que pueden aumentar de tamao, muestran al
microscopio una notable infiltracin por clulas mononucleares, principalmente
linfociticos. La infiltracin celular causa atrofia de los acinos adyacentes y puede
acabar sustituyendo a una considerable cantidad de parnquima. Se observan
pequeos islotes de epitelio procedentes de la proliferacin ductal distribuidos por
todas las glndulas. Se pueden encontrar lesiones microscpicas similares en las
glndulas lagrimales y en las glndulas salivales menores de los labios y paladar.

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generalizado, poliarteritis, polimiositis, dermatomiositis, etc.

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DIAGNOSTICO: Los criterios ms aceptados para diagnosticar sndrome de


Sjgren primario son los propuestos por Fox y Saito (1994). La presencia de
cuatro de estos criterios sugiere un SS definido; la presencia de tres criterios
un SS posible. Las exclusiones para el diagnstico incluyen linfoma
persistente,

enfermedad

injerto

versus

husped,

sndrome

de

inmunodeficiencia adquirida y sarcoidosis.


Queratoconjuntivitis seca

Tasa disminuida de flujo de lgrimas, utilizando la prueba de Schirmer


(< 9mm de humedad en 5 min.)

Tincin elevada con colorante rosa de bengala o fluorescen.

Xerostoma

Xerostoma sintomtica y

Tasa disminuida de flujo salival basal y estimulado.

Evidencia de laboratorio de una enfermedad autoinmune sistmica

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Factor reumatoideo positivo

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Anticuerpos antinucleares positivos

Anticuerpos SSA o SSB positivos

Las alteraciones oculares se demuestran mediante examen con lmpara de


hendidura tras tincin con fluorescena o con rosa de bengala. La
humedad producida en una tira de papel estandarizada colocada en el saco
conjuntival inferior.
Datos de laboratorio
Incluyen anemia leve normoctica y normo o hipocrmica, leucopenia y
eosinofilia. El factor reumatoide se demuestra en un 70% de los pacientes.
Pueden observarse adems anticuerpos antinucleares, crioglobulinemia, e
hipocomplementemia, hipergamaglobulinemia e inmunocomplejos.
Los anticuerpos contra los antgenos citoplamticos SSA (oRo) se encuentran
en el 50% de las formas primarias y en un 40% de las formas secundarias, y
los antiSSB (oLa) se hallan en el 25% y 15% respectivamente.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Se deben considerar: linfoma, sarcoidosis,


infeccin viral (parotiditis, vivus de Epstein Barr, virus Coxsackie A), infeccin
por HIVy enfermedad injerto versus husped.

PRONOSTICO: Aunque el SS lleva implcita una considerable morbilidad, no


reduce la esperanza de vida. Es pronstico est condicionado por la
enfermedad

asociada

por

la

posible

aparicin

de

un

proceso

linfoproliferativo.

TRATAMIENTO: El tratamiento del SS persigue el alivio de los sntomas y la


limitacin

del

dao

queratoconjuntivitis).

producido
Se

trata

por
con

el

complejo

sustitucin

seco

de

(xerostoma

lquidos,

lgrimas

artificiales, tantas veces como sea necesario.


Evitarse medicamentos que aumenten la hipofuncin lagrimal y salival, como
ser: diurticos, antihipertensivos y antidepresivos.
La

administracin

manifestaciones

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de

de

bromhexina,

sequedad.

As

dosis

como

lo

elevadas,

mejora

hidroxicloroquina

las

corrige

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hiposecrecin lagrimal se cuantifica mediante el test de Schirmer: la zona de

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parcialmente la hipergammaglobulinemia y reduce los anticuerpos Ig G


contra el antgeno La/SSB. Los glucocorticoides (1mg/Kg/da) y otros
inmunosupresores, estn indicados en tratamiento de las manifestaciones
extraglandulares, sobre todo afeccin renal, pulmonar y en presencia de
vasculitis sistmica.

manifestaciones

del Sndrome de Sjgren, suele emplearse el trmino de

Enfermedad de Mikuliez o lesin linfoepitelial benigna.


La denominacin de sndrome de Mikuliez se aplica al aumento de tamao de las
glndulas lagrimales y salivales que puede aparecer en diversos procesos
(sarcoidosis, tuberculosis, sndrome de Sjgren, leucemia, enfermedad de Hodgkin,
etc.

d) SNDROME DE MIKULICZ
Es un aumento simtrico e indoloro de las glndulas salivales y partidas con
hipertrofia del estroma glandular y atrofia del parnquima secretor. Produce
sequedad de ojos, boca y laringe. Cursa crnicamente con recidivas frecuentes. A
veces se asocia a linfomas.
No es una enfermedad monoetiolgica, sino que puede tener una causa
tuberculosa, leucmica, sarcoidtica, linfosarcomatosa, linfoma de Hodgkin, linfoma
no-Hodgkin, etc. Para Bain 1960 es una forma de sndrome de Sjgren, por lo que
rene ambos cuadros bajo el nombre sndrome de Mikulicz-Sjgren.

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Cuando estas lesiones de las glndulas salivales no se asocian con otras

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Figura 6-1. Sndrome de Mikulicz, en la imagen original que public el autor


en 1888.

E) MUCOCELE
Esta es la lesin ms frecuente de las glndulas salivales. Se produce por la
obstruccin o la rotura de uno de sus conductos, con la consiguiente fuga de la
saliva hacia el estroma de tejido conjuntivo a su alrededor. Como resultado de un
traumatismo, habitualmente estas lesiones se producen en el labio inferior.

Lo tpico es

observarlas en

nios y en los

jvenes, as como

en la poblacin

anciana (como

consecuencia

de una cada).

LOCALIZACIN:

La

frecuente

encontrar

para

mucocele es la

ubicacin

ms
un

superficie del labio

inferior, aunque puede encontrarse tambin en el labio superior. Pueden tambin


aparecer en la cara interna de la mejilla, en la cara anterior y ventral de la lengua y
en el piso de la boca. En ste ltimo caso, el mucocele recibe el nombre de rnula.

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HISTOLOGA: En el aspecto histolgico, los mucoceles manifiestan un espacio de


tipo qustico que est revestido por un tejido inflamatorio de granulacin o por un
tejido fibroso. Los espacios qusticos estn llenos de mucina, as como de clulas

CARACTERSTICAS:
Desde el punto de vista clnica, aparecen como tumefacciones fluctuantes en el
labio inferior y tienen un tono azul translcido. Los pacientes pueden relatar
antecedentes de variaciones en el tamao del proceso, sobre todo con relacin a las
comidas.

Es necesaria la reseccin total del quiste junto al lobulillo de origen en la glndula


salival menor. Su extirpacin incompleta puede dar lugar a una recidiva.

F) Rnula:
Es idntica al mucocele en el aspecto histolgico, sin embargo, el trmino que da
reservado para los mucoceles originados cuando est daado el conducto de la
glndula sublingual. La rnula puede adquirir grandsimo y convertirse en una
rnula sumergida cuando se abre paso disecando el estroma del tejido conjuntivo
que conecta los dos vientres del musculo milohioideo.

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inflamatorias en especial macrfagos.

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CUADRO CLNICO:
Una rnula es por lo general asintomtica, aunque puede con el tiempo cambiar de
tamao,

encogindose

hinchndose,

haciendo

que

una

rnula

sea

considerablemente difcil de detectar. La piel que la recubre tiende a permanecer


intacta, la masa no est fijada y no es dolorosa. No est conectada a la glndula
tiroides o a gnglios linfticos y puede que no est bien definida. Si crece con
suficiente tamao, puede interferir con la deglucin, y las rnulas cervicales pueden
llegar a interferir con la respiracin. Cierto malestar y dolor puede estar asociado a
estas rnulas de gran tamao.
TRATAMIENTO:
El tratamiento de una rnula incluye la excisin de la parte superior de la lesin, en
un procedimiento llamado marsupializacin. Las rnulas pueden tener recurrencia si
la glndula afectada no es extirpada. Hay muy poca morbilidad y mortalidad en
conexin con el tratamiento indicado para una rnula.

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G) FIEBRE UVEOPAROTIDEA
El sndrome de Heerfordt o fiebre uveoparotidea es una inusual manifestacin de la
sarcoidosis sistmica que se caracteriza por fiebre, iridociclitis granulomatosa,
parotiditis y en ocasiones parlisis facial perifrica. Los sntomas y signos clnicos,
test de laboratorio y exploraciones especiales, aspectos diagnsticos, respuesta al
tratamiento, pronstico y complicaciones, sern discutidos. La elevacin de los
niveles sricos del enzima conversor de angiotensina (ECA), junto a la biopsia de la
glndula partida demostrando la existencia de granulomas no caseificantes, sern
definitivas en la confirmacin del diagnstico.

TUMORES BENIGNOS
A) ADENOMA PLEOMORFO O TUMOR MIXTO

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Debido a su notable diversidad histolgica, estas


neoplasias tambin han recibido el nombre de
tumores mixtos. Representan ms o menos el
60% de los tumores paratdeos, son menos
frecuentes en las glndulas submandibulares y
relativamente raros en las glndulas salivales
que constan de una mezcla de clulas ductales
(epiteliales)

mioepiteliales,

por

tanto

muestran diferenciacin tanto epitelial como


mesenquimatosa.
En su interior existen elementos epiteliales dispersos por toda la matriz junto a
cantidades variables de tejido mixoide, hialino, condroide y hasta seo.
Se sabe poco sobre los orgenes de esta neoplasia, excepto que la exposicin a
radiaciones acenta el riesgo.

MORFOLOGIA
La mayora de los adenomas pleomorfos aparecen como masas redondeadas bien
delimitadas que casi nunca superan los 6 cm en su eje mayor. A pesar de estar
encapsulados, en algunos lugares (paladar) la capsula no se forma del todo, y su
crecimiento expansivo produce elevaciones hacia la glndula que lo rodea, lo que
vuelve arriesgada la enucleacin tumoral. Al corte, su superficie es de color blanco
grisceo con zonas mixoides y azules translucidas de tejido condroide.
El rasgo histolgico dominante es la gran heterogeneidad que presenta. Los
elementos epiteliales que se parecen a clulas ductales o las clulas mioepiteliales
estn dispuestos en conductos, acinos, tbulos irregulares, hileras o laminas
celulares. Estos componentes estn dentro de un fondo tpico mesenquimatoso
constituido por tejido mixoide laxo que contiene islotes condroides y pocas veces
focos de hueso.
En

ocasiones

las

clulas

epiteliales

conforman

conductos

perfectamente

desarrollados revestidos de clulas cubicas o cilndricas, con una capa subyacente


integrada por pequeas clulas mioepiteliales intensamente hipercromticas. En
otras circunstancias puede haber hileras o sbanas de clulas mioepiteliales.
Tambin es posible la presencia de islotes de epitelio pavimentos bien diferenciado.
En la mayora de los casos no existe una displasia epitelial ni una actividad mittica
evidente.

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menores. Se trata de unos tumores benignos

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CARACTERISTICAS CLINICAS
Estos tumores aparecen como masas aisladas
mviles indoloras de lento crecimiento en el
interior de las partidas o submandibular o en la
cavidad bucal.

Su ndice de recidivas tras una parotidectomia


esta en torno de 4% pero en su simple enucleacin se acerca al 25%.
Un carcinoma originado en un adenoma pleomorfo se denomina de manera
alternativa carcinoma ex adenoma pleomorfo o tumor mixto maligno.
La incidencia de su transformacin maligna aumenta al hacerlo la duracin del
tumor, siendo menor de un 2% en los que tengan menos de 5 aos y casi del 10%
en los que rebasen los 15 aos de evolucin.

B) TUMOR

DE

WARTHIN

(CISTOADENOMA

PAPILAR

LINFOMATOSO)

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Neoplasia benigna, causante de la segunda en frecuencia dentro

de las

glndulas salivales. Surge casi exclusivamente en la glndula partida y se da


ms a menudo en los hombres que en las mujeres, en general entre la quinta y
la sptima dcada de la vida. Alrededor del 10% son multifocales y tambin
el 10% bilaterales. Los fumadores tienen un riesgo ocho veces superior al

MORFOLOGIA
La mayor parte de los tumores de Warthin son masas encapsuladas redondas u
ovaladas, con un dimetro de 2 a 5 cm, que normalmente surgen en la zona
superficial de la glndula partida, donde se palpan sin problemas. Su seccin
transversal

revela una zona de color gris plido interrumpida por estrechos

espacios qusticos o parecidos a una grieta, llenos de una secrecin mucinosa o


serosa.
Al anlisis microscpico estos huecos aparecen revestidos por una capa doble de
clulas epiteliales neoplasicas apoyada sobre un estroma linftico denso, que a
veces contiene centros germinales. Con frecuencia las dimensiones de

estas

cavidades quedan reducidas por unos salientes polipoideos procedentes de los


elementos linfoepiteliales. Las dos capas de clulas de revestimiento resultan
caractersticas constan de una empalizada superficial de clulas cilndricas provistas
de un citoplasma eosinofilo abundante con un granulado fino, que las dota de un
aspecto oncocico, y descansan sobre una capa de clulas cubicas o poligonales.

Los oncocitos son de clulas epiteliales rellenas de mitocondrias, lo que clulas


cilndricas hay clulas secretoras dispersas, que justifican las secreciones presentes
en la luz dilatada de los

quistes. En ocasiones existen focos de metaplasia

escamosa.

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resto de desarrollar estos tumores.

C) Oncocitoma o adenoma de clulas oxiflicas:


El oncocitoma es un tumor benigno de crecimiento lento que se encuentra en
grupos de edad avanzada, es encapsulado y con aspecto oscuro similar al
melanoma. Es un tumor raro que corresponde a menos del 1% de todos los tumores
de las glndulas salivales. Se presenta ms frecuentemente en varones de ms de
50 aos, casi siempre en la partida. En la glndula tiroides es el tumor de clulas
de Hrtle.

TUMORES MALIGNOS
A)

CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE:

Se trata de un tumor caracterizado por la presencia de clulas escamosas, clulas


productoras de moco y clulas de tipo intermedio, que tiene un comportamiento
variable, y que en anteriores clasificaciones se consideraba de malignidad
intermedia.
Representa el 25% de todas las neoplasias malignas de las glndulas salivales. El
75% de los casos corresponde a la partida, donde es el primer tumor maligno que
la afecta. Las glndulas accesorias, especialmente palatinas, son el segundo lugar
de asiento ms comn. En la glndula submaxilar representa el segundo tumor
maligno ms frecuente despus del cistadenocarcinoma. Puede aparecer en la
infancia o en personas de edad avanzada.

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Suele ser un tumor bien circunscripto; eventualmente tiene carcter


infiltrativo y, a nivel del paladar, llega a ulcerarse.

Existen dos formas de comportamiento y presentacin: bajo grado de malignidad


(aproximadamente el 80% de los casos) y alto grado de malignidad. Los de bajo
grado de malignidad se presentan como un tumor circunscrito, no doloroso, de
crecimiento lento, consistencia slida y poca capacidad invasiva. Los de alto grado
de malignidad se manifiestan como un tumor de crecimiento rpido al que se aade
rpidamente dolor, parlisis facial y adenopatas cervicales. Estas formas de mayor
malignidad tambin tienen una notable capacidad de diseminacin a distancia,
estn mal delimitadas y tienen carcter infiltrativo. Las metstasis son ms
frecuentes en las formas de alta malignidad, apareciendo en un 33% de los casos,
mientras que los de baja malignidad slo dan metstasis en el 2%. A los cinco aos
sobreviven 80 a 95% del grupo menos maligno y el 50% de las formas ms
agresivas.
El diagnstico se confirma con el estudio histolgico de la pieza extirpada. El
tratamiento es quirrgico, realizando una parotidectoma con preservacin del
nervio facial cuando no se halla afectado. En el caso de los tumores de alto grado
de malignidad se suele asociar vaciamiento cervical y radioterapia postoperatoria.
Los tumores de bajo grado presentan una buena curacin con una supervivencia a
los 5 aos del 90%, mientras que para los de alto grado de malignidad se sita
alrededor del 40% a 5 aos.

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Histopatologa Coloracin H y E

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Histopatologa

Coloracin

especial

Mucicarmin

El adenocarcinoma constituye aproximadamente el 16% de los tumores malignos de


la glndula partida y el 9% de los de la glndula submandibular. Es ms frecuente
en glndulas salivales menores de la nariz y senos paranasales. Los tumores de alto
grado de malignidad tienen mal pronstico y la falla del tratamiento se traduce
habitualmente en metstasis a distancia. El tratamiento loco-regional debe ser
agresivo. Fue descrito por primera vez por Billroth en 1859 quien lo denomin
cilindroma. El 3 a 6% de los tumores salivales pertenece a esta variedad. Es el
tumor maligno ms frecuente de la glndula submaxilar, donde representa el 30%
de las neoplasias que la afectan. Constituye casi la mitad de los tumores salivales
del paladar y del 2 al 14% de los tumores de la glndula partida.
Tiene gran tendencia a invadir los linfticos perineurales pero, curiosamente, no se
acompaa de parlisis facial temprana. Se describen las variedades tubular,
cribiforme y slida o basaloide. Esta ltima forma es la ms agresiva mientras que
la tubular es la ms favorable.
Es un tumor recidivante y metastatizante, caractersticas tardas. La diseminacin
hematgena es ms comn que la linftica. Las metstasis ms comunes se
presentan en los pulmones, huesos e hgado. Las metstasis no contraindican la
reseccin del tumor primario ya que su curso puede ser silencioso por mucho
tiempo. Las metstasis ganglionares se hallan en el 30% de los casos. Igual que las
seas y esencialmente pulmonares, pueden aparecer 10 20 aos despus del
tumor primario. An stas tienen una evolucin lenta.

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B) Carcinoma adenoqustico o Cilindroma:

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C) CARCINOMA DE CELULAS ACINARES

El carcinoma de clulas acinares es un tipo de adenocarcinoma; un tumor maligno


de las glndulas salivales, formado por clulas acinares claras que describen un
patrn slido o folicular, con escaso estroma visible. Las clulas acinares pueden ser
mucosas, serosas o ambas. A veces son bilaterales y multicntricas.
El carcinoma de clulas acinares tambin es conocido como:

Carcinoma de clulas acnicas

Adenocarcinoma de cc acnicas.

CCA

Epidemiologa
La patologa tumoral de las glndulas salivales representa el 3% de todas las
neoplasias de cabeza y cuello. Los adenocarcinomas suponen el 10% de todas las
neoplasias de las glndulas salivares, y son el segundo tumor maligno ms
frecuente de las glndulas salivares despus del carcinoma mucoepidermoide.
El carcinoma de clulas acinares es la tercera neoplasia ms frecuente de las
glndulas salivales, despus del carcinoma adenoide qustico y del carcinoma
mucoepidermoide. Supone el 17% de los tumores malignos primarios de las
glndulas salivares y casi el 6% de todas las neoplasias de las glndulas salivares,
siendo considerada una neoplasia de bajo grado de malignidad.
Un 3% de casos son bilaterales.

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Es un tumor radiosensible, aconsejndose la radioterapia postquirrgica.

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Hay un predominio en las mujeres, con un ratio mujer/hombre de 3 a 2, sin


embargo, puede aparecer a cualquier edad, ya que se han descrito casos desde
nios a ancianos, pero la mayor evidencia ocurre en la quinta dcada de la vida (C),
con una edad promedio de 44 aos (30 a 60). Presenta una tasa de recurrencia
entre el 12% y el 35%.

El carcinoma suele afectar a la glndula partida, siendo raro en otras glndulas


mayores

en

las

glndulas

salivales

menores.

Despus

del

carcinoma

mucoepidermoide, se trata del tumor salival maligno ms frecuente en la glndula


partida.
La glndula partida es el lugar de origen de ms del 80% de los carcinomas de
clulas acinares; el 15% son de localizacin intraoral (fig. 10-3 5). A diferencia de la
mayora de los tumores salivales orales, que tienden a desarrollarse en el paladar,
los escasos carcinomas de clulas acinares derivados de las glndulas menores
orales se localizan generalmente en la mucosa bucal y los labios.

Presentacin Clnica, Sintomatologa


La mayora de los carcinomas de clulas acinares estn bien delimitados y son
desplazables. En la glndula partida algunos presentan fluctuacin, ya que pueden
contener espacios qusticos. La piel o mucosa que lo recubre permanece intacta.
En el momento de la exploracin inicial a mayora de los tumores son menores de 3
cm. de dimetro raramente producen compresin del nervio facial o parlisis.
En el labio y en la mucosa bucal se detecta visualmente o por palpacin una masa
submucosa bien delimitada.
Desde el punto de vista clnico, los pacientes presentan tpicamente una masa que
tiende a agrandarse de forma lenta en la regin partida. Un 33% de los pacientes
presentan sntomas de dolor.

Rasgos Macroscpicos Del Tumor


Macroscpicamente suele presentarse como un ndulo solitario, bien definido,
encapsulado y de crecimiento lento, siendo excepcional la PF. Puede tener origen
multicntrico y es el tumor que ms frecuentemente presenta forma qustica.

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Localizaciones Principales

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Histopatologa

Las clulas del carcinoma de clulas acinares se parecen a las unidades secretoras
del tejido salival y pueden ser mucosas, serosas o seromucosas. El microscopio
muestra clulas ricas en citoplasma, de contenido ligeramente basfilo. En las
formas ms frecuentes de carcinoma de clulas acinares son raros los grnulos de
acinares estn punteados de grnulos intensamente basfilos. La mayora de las
neoplasias de clulas acinares elaboran un material ms seromucoso, no granular.
Las sustancias mucosas se tien con cido perydico de Schiff (PAS) y son
resistentes a la diastasa, lo que indica que no contienen gran cantidad de
glucgeno.
Las clulas acinares se disponen en diversos patrones de crecimiento, que pueden
describirse como slido, microqustico, qustico papilar y folicular. Estos patrones no
poseen significado pronstico. En el tipo slido existen finos tabiques capilares que
dividen las lminas de clulas acinares en lobulillos poco definidos. Este mismo
patrn se observa en la variante microqustica, aunque con microquistes
diseminados, de tamao variable. En la forma qustica papilar se observan grandes
espacios qusticos y grandes proyecciones papilares de configuracin slida y
microqustica

acinar,

protruyendo

en

los

espacios

qusticos.

Un

hallazgo

caracterstico en los focos microqusticos y papilares son clulas acinares que


producen un patrn arrosariado o en tachuela al revestir espacios qusticos. El
estroma del carcinoma de clulas acinares es muy escaso. El borde externo del
tumor es lobulado, est relativamente bien delimitado y, a veces, puede estar
parcialmente encapsulado. A menudo se observa tejido linfoide con centros
germinales alrededor de la periferia, que puede representar tejido linfoide parotdeo
residual o una reaccin linfoide frente al propio tumor.

Histognesis Del Tumor


El carcinoma de clulas acinares se origina como resultado de la proliferacin
neoplsica

citodiferenciacin

aberrante

de

clulas

de

reserva

madre

pluripontenciales, que normalmente residen en la unin del acini con el conducto


intercalado o en las glndulas del conducto intercalado propio de las clulas de las
glndulas salivales maduras.

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PAT O L O G A D E L A S G L N D U L A S S A L I VA L E S

zimgeno. En los raros tumores secretores de zimgeno, los componentes celulares

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D) CARCINOMA ADENOIDE QUISTICO

Se trata de un tumor maligno infiltrante formado por dos tipos de clulas: clulas
mioepiteliales y clulas de recubrimiento de los conductos glandulares. Tiene una
marcada

tendencia

invadir

los

espacios

perineurales

perivasculares.

Antiguamente se denominaba cilindroma.

Epidemiologa.
Es el tumor maligno ms frecuente de la glndula submaxilar, y supone
aproximadamente el 12% de los tumores malignos de la partida. Afecta ms a las
mujeres, y la edad de presentacin ms habitual es entre los 40 y los 60 aos.

Clnica
Es un tumor de crecimiento lento, que se caracteriza por su capacidad para dar
dolores y parestesias. En la partida produce parlisis facial en aproximadamente el
30%. Da pocas adenopatas cervicales (alrededor del 15%), pero en cambio son

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ms habituales las metstasis a distancia (sobre todo en pulmn) que suelen ser
de lenta evolucin, bien soportadas, permitiendo una expectativa de vida
relativamente larga.

Diagnstico.

certeza diagnstica slo puede obtenerse por la histologa.

Tratamiento.
El tratamiento es la extirpacin quirrgica amplia seguida de radioterapia
postoperatoria. En caso de recidiva, esta puede aparecer muy tarde (hasta 15
aos). La supervivencia a los 5 aos es del 70% y a los 20 aos del 20%.

Fundamentos de la ciruga de las glndulas salivales


Las tres tcnicas quirrgicas ms utilizadas en el tratamiento quirrgico de las
glndulas salivales son: parotidectoma suprafacial, parotidectoma total y la
extirpacin de la glndula submandibular.

La parotidectoma suprafacial
Es la intervencin quirrgica donde se extirpa toda la glndula que queda
superficial al nervio facial. Para ello es imprescindible proceder a preservar e
identificar el tronco del nervio facial, justo despus de su salida del agujero

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La sospecha se establece por la clnica y las pruebas de imagen, mientras que la

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estilomastoideo cuando penetra en la glndula partida. A continuacin se

La parotidectoma total
Es el procedimiento quirrgico donde se extirpa toda la glndula partida. Cuando
el nervio facial puede preservarse, primero se realiza una parotidectoma
suprafacial y,

a continuacin, separando cuidadosamente el nervio facial se

procede a extirpar la parte profunda. En los casos donde el nervio deba sacrificarse,
la parlisis facial ser completa e irreversible por lo que se debe valorar en cada
caso las posibilidades de reparar o aliviar las consecuencias de la misma.

La extirpacin de la glndula submandibular


Se realiza travs de una incisin en la parte alta del cuello. Se procede a identificar
la glndula liberndola de las estructuras circundantes, fundamentalmente rama
submentoniana del nervio facial, nervio hipogloso y nervio lingual. Finalmente se
extirpa la glndula tras seccionar el conducto de Wharton que previamente se ha
ligado.

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disecan sus ramas, extirpando el tejido que queda superficial a las mismas.

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La patologa mdica de las glndulas salivales constituye un campo amplio y su


tratamiento requiere una cierta experiencia y, en ocasiones, la colaboracin de
distintos especialistas. Numerosos frmacos son responsables de modificaciones de
la produccin salival, ya que compiten con los neurotransmisores del sistema
nervioso autnomo. Las sialoadenitis virales y supuradas pertenecen al mbito del
mdico general y se benefician de un tratamiento sintomtico, e incluso a veces
especfico. Las sialolitiasis representan el trastorno mdico ms frecuente. Su
tratamiento mediante sialoendoscopia y litotricia intra o extracorprea aparece
como una alternativa a las tcnicas quirrgicas convencionales. Las sialoadenitis
crnicas y las sialoadenosis (entre ellas el sndrome de Sjgren) requieren un
tratamiento mdico y a menudo un seguimiento clnico prolongado.

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CONCLUSIONES

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PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL


Robbins y Cotran - 8va edicin

SARCOIDOSIS

CON

AFECTACIN

OCULAR

PAROTIDEA

PREDOMINANTE: SNDROME DE HEERFORDT


Dres. Nogueroles Bert M1, Gegndez Fernndez JA2, Gonzlez Guijarro
J3, Carrasco Font C2, Snchez Tomero C4, Lorenzo Daz JM5
http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/cirugiamaxilo/tumoresglandulassaliv
ales.pdf
http://www2.uah.es/dpto_cirugia/pregrado/docs/tema_24_patologia_glan
dulas_salivales.pdf
http://www.medicinaoral.cl/pdf/G_Salivales_DrLobos4.pdf

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BIBLIOGRAFIA

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