INTRODUCCION

El sarcoma de Ewing es una neoplasia altamente maligna que afecta fundamentalmente a

nios y adolescentes. Se desconoce su histognesis exacta, pero se cree que deriva de
las clulas de la mdula sea. Sin embargo, algunos opinan que es un cncer de clulas
redondas de origen neural, similar a los llamados tumores neuroectodrmico primitivos.
Cerca del 95 % de los sarcomas de Ewing ocurren entre los 5 y 25 aos, es frecuente en
el sexo masculino y muy raro en la raza negra. Tiene predileccin por las metfisis de los
huesos largos, las costillas y los huesos planos, como la escpula y la pelvis. Presenta
una incidencia de menos de un caso por milln de nacimientos al ao y representa el 9 %
de las neoplasias de hueso. La quimioterapia, radioterapia y ciruga combinadas o
solitarias son los tratamientos disponibles.
En la actualidad la quimioterapia ha retomado auge por los porcientos de supervivencia
en cinco aos, que se han elevado de 10 % al 60 %. A pesar de que este tumor es radio
sensible, la radioterapia ha pasado a un segundo plano por el riesgo de desarrollo de
neoplasias radio inducida.
La ciruga incluye la reseccin en bloque del rea tumoral con rango oncolgico, la
amputacin se reserva para raras excepciones de pacientes con localizacin en huesos
prescindibles como peron clavcula entre otros, y para tumores con toma de partes
blandas adyacentes y asociacin con fracturas patolgicas.
El sarcoma de Ewing no es frecuente en la prctica quirrgica, por lo que en ocasiones
sorprende a los cirujanos al recibir el resultado de los estudios histopatolgicos.

OBJETIVOS:

1. Analizar el Sarcoma de Ewing y su lesin de base gentica

2. Describir los signos y sntomas del sarcoma de Ewing y su relacin con
otras enfermedades
3. Indicar y puntualizar los tipos de pruebas diagnsticas y los tratamientos
para obtener mejores resultados

SARCOMA DE EWING.

DEFINICIN:
Este sarcoma fue descrito por el histopatlogo
norteamericano James Stephen Ewing. En 1920 public
su primer trabajo sobre un nuevo tipo de osteoma
maligno, que denomin inicialmente como mieloma
endotelial y que posteriormente alcanzara el nombre de
sarcoma de Ewing. Fue un eminente patlogo, onclogo
y hematlogo. El sarcoma de Ewing es una neoplasia
altamente maligna que afecta fundamentalmente a nios
y adolescentes.
Se desconoce su histognesis exacta, pero se cree que deriva de las clulas de la mdula
sea. Sin embargo, algunos opinan que es un cncer de clulas redondas de origen
neural, similar a los llamados tumores neuroectodrmicos primitivos.
Tiene predileccin por las difisis y metfisis de los huesos largos y puede ser de
localizacin central o excntrica. Se diferencia de los tumores hematopoyticos en que
stos afectan al hgado y al bazo, mientras que el sarcoma de Ewing da metstasis al
pulmn y a otros elementos esquelticos.

EPIDEMIOLOGA:
Se reporta una incidencia anual de 2, 73 casos por cada milln de habitantes. Afecta a
nios, adolescentes, adultos jvenes, el 90 % ocurren en las dos primeras dcadas.
La media de edad se encuentra entre los 13 y 19 aos, con un pico de incidencia entre los
cinco y los 13 aos. En Europa se encuentran en cinco de cada cien mil habitantes por
ao.
Es la cuarta neoplasia sea primaria pero la segunda (despus del osteosarcoma) en
menores de 25 aos y la primera en menores de 10 aos. El 75 % de los sarcomas de
Ewing se hallan localizados al momento del diagnstico y entre el 25 y el 30 % debuta con
metstasis, ms frecuentes en pulmn y hueso. El ndice de recurrencias a los 10 aos es
de 9, 4 y a los 20 aos alcanza el 13 %.
La supervivencia es del 25 % a los 25 aos despus del diagnstico. Las neoplasias
malignas subsecuentes aparecen en el 9 % de los sobrevivientes y el riesgo de cncer
secundario: cncer de tiroides, de mama y otros sarcomas, aumenta como consecuencia
de la radioterapia.

FACTORES DE RIESGO:
La gran mayora de casos diagnosticados no estn asociados a ningn factor de riesgo
conocido. No obstante, en un pequeo nmero de casos pueden reconocerse factores
predisponentes: la presencia de algunas raras enfermedades hereditarias, entre las que
destaca la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen, que se asocia al
desarrollo de algunos tipos de sarcomas; y la administracin previa de radioterapia varios
aos antes, que se asocia al desarrollo de sarcomas postirradiacin, particularmente
resistentes al tratamiento.
Factores ambientales o no genticos
Algunos de los factores de riesgo sugeridos para el desarrollo de sarcoma de Ewing son
la raza blanca, la ocupacin de los padres, el tabaquismo de los padres y la ciruga por
hernia inguinal. El sarcoma de Ewing es raro en nios de origen africano o asitico. Las
hernias y el sarcoma de Ewing pueden compartir una va embriolgica comn; ambos
problemas pueden verse afectados por factores genticos o exposiciones in-utero (antes
del nacimiento) a toxinas.
Con respecto a la ocupacin de los padres, varios investigadores han sugerido que
determinadas ocupaciones, especialmente el trabajo como granjeros, pueden aumentar el
riesgo de sarcoma de Ewing en los hijos de los trabajadores. En un estudio realizado en
Australia se observ un aumento de la incidencia de sarcoma de Ewing en nios cuyas
madres trabajaron en granjas alrededor del momento de la concepcin y durante el
embarazo. El riesgo se dobl cuando las madres manipularon pesticidas e insecticidas. La
misma relacin se observ para los padres, pero fue menos significativa.
ETIOLOGA: BIOLOGA MOLECULAR
Biologa molecular: Traslocacin 11:22, t (8:22).
La mayora de los sarcomas de Ewing aparecen como resultado de un ordenamiento
cromosmico entre los cromosomas 11 y 22. Esta distribucin, cambia las posiciones y las
funciones de los genes y provoca una fusin de genes anormal dando lugar a una masa
en crecimiento.
La mayora de los casos son espordicos, pero se reconocen sndromes familiares que
pueden asociarse a algunos de los tumores de partes blandas y hueso. Se conocen
asociadas, para algunos tumores, alteraciones citogenticas que han cobrado importancia
para el diagnstico y se espera que, en el futuro, puedan ayudar a mejorar las opciones
teraputicas.
Biologa molecular
Los objetivos de la biologa molecular son:
1. Diagnosticar con precisin.

2. Identificar factores pronsticos.

3. Desarrollar tratamientos eficaces.
4. Valorar la respuesta a los tratamientos.
5. Detectar la enfermedad residual mnima.
Desde su descripcin inicial, han surgido muchas teoras relativas a la aparicin de los
sarcomas de Ewing. Aunque el origen ltimo de estos tumores no es an conocido de
forma completa, las dos teoras ms aceptadas sugieren que estas neoplasias surgen de
una clula primitiva derivada; bien de un tejido embrionario denominado "cresta neural";
bien de clulas madre mesenquimales presentes habitualmente en el organismo que
tienen la capacidad de transformarse en distintos tipos de tejido.
Los patlogos conocen adems desde hace tiempo que el sarcoma de Ewing tiene una
morfologa muy similar a la de un tumor de partes blandas an ms infrecuente
denominado "tumor neuroectodrmico primitivo" (PNET). En los primeros aos de la
dcada de los 80 se demostr que el sarcoma de Ewing y el tumor neuroectodrmico
primitivo no slo tenan similares caractersticas morfolgicas al ser examinados al
microscopio, sino que en ms del 95% de los casos exista en ambos una anomala
gentica idntica denominada traslocacin. Como consecuencia estos dos tumores fueron
reunidos en un grupo de neoplasias denominadas en conjunto "tumores de la familia del
sarcoma de Ewing" (TFSE), todas las cuales demuestran tener esta traslocacin.
Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing estn compuestos por clulas primitivas,
que son aqullas que an no han "decidido" qu tipo definitivo de tejido sern. Como
resultado de la tincin utilizada habitualmente en el examen de las neoplasias adquieren
un color azul muy evidente para el patlogo, por lo que reciben el nombre de "clulas
pequeas redondas y azules". Los sarcomas de la familia del tumor de Ewing incluyen:

El sarcoma de Ewing seo.

El sarcoma de Ewing extraseo, tambin denominado sarcoma de Ewing

extraesqueltico (un tumor que crece fuera del hueso).

El tumor neuroectodrmico primitivo (PNET).

El neuroepitelioma perifrico.

El tumor de Askin (o sarcoma de Ewing de la pared torcica).

El sarcoma de Ewing atpico.

Qu es una Traslocacin?

Una traslocacin es la ruptura mecnica y la posterior reconexin de dos cromosomas

diferentes (Obata 1999). Los cromosomas son las unidades de almacenamiento celular de
los genes en el interior del ncleo, que es el centro gentico de la clula, y actan como
una "bobina" o "carrete" en el que el DNA o cdigo gentico sera el hilo o cinta. Los seres
humanos tienen una dotacin duplicada de 23 cromosomas (es decir, un total de 46
cromosomas) en cada una de sus clulas, que contiene la totalidad de los genes de
nuestra especie.
La traslocacin tiene lugar entre los cromosomas 11 y 22 y se denomina t(11;22). El gen
del cromosoma 22 codifica el gen del sarcoma de Ewing (EWS), cuya funcin no es an
bien conocida (Delattre 1992, May 1993). El gen del cromosoma 11, denominado FL11,
est implicado en la activacin y desactivacin de otros genes. El gen resultante de la
fusin, denominado EWS/FLI, codifica una protena de unin alterada que regula otros
genes que, expresados de forma inadecuada, pueden dar lugar a la aparicin de
neoplasias malignas. El Dr. Stephen Lessnick, del Instituto Oncolgico Huntsman, aporta
una discusin ms detallada sobre Ewing protena de fusin Ewing en un artculo ESUN
adicional.
La Protena de Fusin EWS/FLI
El gen del sarcoma de Ewing codifica una protena cuya funcin es an incierta, mientras
que el producto de FLI es un factor de transcripcin. Como consecuencia la protena de
fusin resultante EWS/FLI queda bajo el control del promotor del sarcoma de Ewing.
Aunque se han descrito otras traslocaciones en el SE y en el PNET, incluyendo las
variantes t (21;22) y t (7;22), todas ellas conllevan la fusin del gen EWS con un gen de la
familia ETS. Se crea inicialmente que determinadas caractersticas de la traslocacin
tenan un significado pronstico. Sin embargo, con los protocolos de tratamiento actuales,
las tasas de supervivencia de pacientes con distintas traslocaciones parecen ser las
mismas (Le Deley 2010; van Doorninck 2010).

INMUNOHISTOQUIMICA
CD99 (p30-32)
El gen myc2 est ubicado en la regin seudoautosmica del brazo corto de los
cromosomas humanos X e Y. Codifica para una protena de superficie de 30 a 32 kd, y ha
sido referido por varios autores como el antgeno de superficie celular del sarcoma de
Ewing. La protena se ha denominado myc2, p30-32 y, recientemente, se clasifica como
CD99. Se ha desarrollado un set de anticuerpos monoclonales, incluyendo o13, hba71y
12e7(este ltimo originalmente considerado como un antgeno caracterstico de la
leucemia), todos los cuales reconocen diferentes epitopos de CD99. Macroscpicamente
observamos que la protena de superficie da un halo caf en la superficie celular.
Esta protena de superficie est relacionada con antgenos de superficie de tipo insulnico;
es un marcador altamente sensible para un subgrupo de tumores de clulas pequeas
redondas y azules de los nios, particularmente sarcoma de Ewing, tumor

neuroectodrmico perifrico (PNET), linfoma linfoblstico y leucemia linfoblstica. Sin

embargo, debe usarse como parte de un panel de anticuerpos para analizar estos
tumores, ya que es compartida por varios de ellos y otros como el meningioma y el tumor
fibroso solitario, que no entran en el diagnstico diferencial del sarcoma de Ewing
La protena de membrana presenta un halo circular de color caf. En este caso se ocupa
un radioaislador alrededor de la clula para expresar la positividad para la protena c-mic,
cuyos valores para los distintos tumores son: linfoma linfoblstico 93%, rabdomiosarcoma
20%, sarcoma sinovial 50%, tumor insular 50%, tumor de clulas granulomatosas 50%,
hemangiopericitoma 66%. Se encuentra casi siempre negativo en el neuroblastoma y en
el carcinoma embrionario. Esto sirve para descartar a los del tercer grupo, mientras que
los del primero con el segundo se deben descartar con la batera de la
inmunohistoqumica.
La desmina se encuentra en un 15% de los Ewing-PNET. Es importante para el
diagnstico diferencial en los nios, ya que est presente en ms del 95% de los
rabdomiosarcomas de cualquier tipo, igual que en el tumor de Wilms y en el tumor
desmoplsico de clulas redondas, cuyo tratamiento quimioterpico es totalmente
opuesto.
Ofrece datos importantes la inmunohistoqumica en el diagnstico de los
Ewing/PNET?
Numerosos estudios han demostrado que la IHQ es de gran ayuda en la identificacin de
este grupo de neoplasias, y sobre todo en el diagnstico diferencial con otros TCRP de
hueso o extraseos. Entre los anticuerpos ms empleados de manera regular en el
diagnstico de estos tumores se encuentran el CD99, el Fli1 y el HNK-1. Recientemente
se ha descrito la caveolina-1 (CAV-1) como un marcador que puede ser til en el
diagnstico de los Ewing/PNET.
La expresin IHQ del CD99 es de membrana y/o citoplasmtica y generalmente es
moderadamente (++) o intensamente positiva (+++) en los Ewing/PNET. No obstante, la
especificidad del CD99 no es exclusiva para Ewing/PNET debido a que este anticuerpo
puede ser expresado en otros TCRP como osteosarcomas de clulas pequeas (OCP),
rabdomiosarcomas, sarcoma sinovial pobremente diferenciado, tumor desmoplsico de
clulas redondas y pequeas (TDCRP), carcinomas indiferenciados, linfomas, sarcomas
neurognicos y carcinomas neuroendocrinos. La expresin del CD99 en las neoplasias
que no pertenecen al grupo de los Ewing/PNET es generalmente citoplsmica, dbil y
focal, aunque existen casos descritos donde la expresin fue membranosa y en ocasiones
intensa.
Inicialmente se pens que la inmunotincin con Fli1 sera de gran apoyo en el diagnstico
de Ewing/PNET, pero todos los autores coinciden en que este marcador carece de
especificidad, y adems su sensibilidad es bastante variable. El HNK-1(CD57) es un
marcador con especificidad y sensibilidad similar al Fli-. La CAV-1 est sobreexpresada en
una alta proporcin de casos con diagnstico de Ewing/PNET, y por tanto se considera
como un marcador que ayuda en el diagnstico en estas neoplasias. Cuando se
combinan los 4 anticuerpos descritos anteriormente (CD99, Fli1, HNK-1 y CAV-1)

prcticamente cubren el diagnstico de ms del 99% de los Ewing/PNET genticamente

confirmados. Incluso todos los Ewing/PNET con ausencia de expresin de CD99
generalmente expresan en menor o mayor intensidad la CAV-1, por lo que el empleo de
estos anticuerpos es de gran apoyo en el diagnstico IHQ de estas neoplasias,
independientemente del subtipo histolgico o del estadio clnico.
Resumen de la inmunohistoqumica
En este resumen queda en evidencia el gran apoyo que significa la inmunohistoqumica
para el diagnstico:

El sarcoma de Ewing
neuroectodrmicos.

El antgeno leucocitario comn est presente en el linfoma linfoblstico, no as en

el sarcoma de Ewing.

La vimentina no sirve de mucho, porque a veces es positiva en todos estos

tumores al ser parte del citoesqueleto de las clulas de estirpe mesenquimal.

La desmina est presente casi siempre en el rabdomiosarcoma; en cambio slo

aparece en 15% de los tumores de Ewing y en ms del 90% de los tumores de
clulas pequeas desmoplsicas de abdomen.

La citoqueratina est presente en 15 % de los sarcomas de Ewing y tambin en

los rabdomiosarcomas y en el tumor desmoplstico abdominal.

Cd99 es fuertemente positiva en sarcoma de Ewing, pero tambin en el linfoma

linfoblstico y el rabdomiosarcoma; se debe hacer una batera con antgeno
linfocitario comn para poder diferenciar entre ellos.

El neurofilamento puede estar presente en el sarcoma de Ewing y el

neuroblastoma

PNET

comparten

los

mismos

marcadores

HALLAZGOS CLNICOS Y RADIOLGICOS

Clnicamente puede presentarse como un cuadro pseudoinflamatorio caracterizado
por dolor con exacerbacin nocturna y una masa dolorosa, asociados a manifestaciones
sistmicas: fiebre, malestar general y prdida de peso; las que pueden inducir al
diagnstico errneo de una osteomielitis.
En la analtica sangunea se observa un aumento de la velocidad de sedimentacin y una
leucocitosis clara con anemia. Las metstasis pleuropulmonares son muy frecuentes, as
como las de otros huesos, preferentemente los de la columna y el crneo.
En la experiencia de los autores se han encontrado pacientes entre 20 y 27 aos con
sarcomas de Ewing extraseos que debutaron con sndrome de compresin medular
dorsal, caracterizado por: dolor inicial de moderada intensidad, seguido por paraparesia
en miembros inferiores, nivel metamrico de hipoestesia, trastornos de los reflejos

osteotendinosos, inicialmente de tipo Hiperreflexia con clonus y signo de Babinski, que

evolucionaron a la prdida de los mismos con aparicin de trastornos esfinterianos. En
ambos casos, en el acto operatorio se demostraron tumores bien diferenciados de la
musculatura paravertebral con crecimiento intrarraqudeo e intradural e infiltracin
medular.
ESTUDIOS IMAGINOLGICOS
En las radiografas el SE de hueso aparece como una lesin de crecimiento destructivo
originada en la parte central del hueso, denominada difisis.
En el sarcoma de Ewing seo, la imagen radiolgica vara segn se localice la lesin en
un hueso largo o en un hueso plano.
HUESOS LARGOS: la matriz tumoral es siempre osteoltica y produce un patrn moteado
infiltrativo permeativo. En el comienzo del cuadro predomina la esclerosis cortical, en las
localizaciones diafisarias, y a medida que el tumor progresa se combina con lesiones
lticas erosivas de la cortical. Una vez que perfora y rebasa la cortical eleva el periostio y
determina la aparicin de una reaccin periostal en espculas, en capas de cebolla e
incluso en forma de tringulo de Codman. A veces la reaccin peristica es similar a la
que se observa en los osteosarcomas. Cuando perfora el periostio se extiende a las
partes blandas cuya afectacin se mide bien mediante la tomografa axial computarizada
(TAC).
HUESOS PLANOS: la imagen es ltica, irregular con aspecto moteado, aunque tambin
se ha sealado la existencia de lesiones esclerticas y sobre todo, mixtas.
La angiografa del sarcoma de Ewing muestra un gran nmero de vasos patolgicos,
fstulas arteriovenosas y lagos tumorales.
La importancia de los estudios imaginolgicos se estima no solo para el diagnstico sino
para evaluar la respuesta al tratamiento de los pacientes con sarcoma de Ewing.
Estudios de rayos x simples convencionales: pueden brindar una estimacin de la
agresividad del tumor. Carecen de utilidad para evaluar la extensin medular o delinear
masas en tejidos blandas, a no ser que tengan calcificaciones.
Estudios con radio nucletidos: el anlisis semicuantitativo de la actividad tumoral
puede obtenerse a travs de la medicin de los radio nucletidos. La captacin de citrato
de galio 67 tiene mayor sensibilidad que el tecnecio-99, ya que es captado rpidamente
por las clulas del sarcoma. Por su parte el talio 201 tiene an mayor sensibilidad para
indicar el curso de la enfermedad.
Tomografa axial computarizada: tiene la limitacin de que no permite diferenciar entre
la extensin tumoral a la mdula sea de la necrosis intramedular en pacientes sometidos
a quimioterapia preoperatoria.

Resonancia magntica nuclear dinmica contrastada: posibilita la deteccin de focos

tumorales de 3 a 5 mm2. Ofrece el mejor patrn inicial para el seguimiento de la
respuesta del tumor al tratamiento. Combinado con el estudio histopatolgico se
recomienda para evaluar el efecto de la quimioterapia.
Angioresonancia: favorece el estudio de la neovascularizacin del tumor in vivo. Esta
caracterstica se ha correlacionado con la agresividad del tumor y con la presencia o
ausencia de metstasis. En los pacientes que responden a la quimioterapia se conserva
una reduccin de la neovascularizacin.
Doppler con flujo de imagen a color: con este estudio pueden obtenerse parmetros
cualitativos y cuantitativos con anlisis espectral de los patrones de flujo e irrigacin
dentro del tumor.
El sarcoma de Ewing generalmente es un tumor muy vascularizado y la
neovascularizacin se ha asociado con el pronstico y la respuesta al tratamiento en
diferentes neoplasias. Se ha reportado que la desaparicin rpida de los vasos
sanguneos tumorales se relaciona con una respuesta favorable a la quimioterapia.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El Sarcoma de Ewing de hueso puede con cierta frecuencia simular una infeccin sea
(osteomielitis), siendo difcil para el facultativo distinguir en un primer momento entre
ambos procesos. La causa de que el TFSE (tumor de la familia del Sarcoma de Ewing)
pueda simular una osteomielitis es que es una neoplasia de alto grado con las
consiguientes reas de necrosis. Puede producirse licuefaccin del tumor,
confundindose sta con pus. Ms an, los pacientes presentan frecuentemente ligeros
sntomas sistmicos, fiebre intermitente, aumento del recuento leucocitario en sangre y
elevacin de la velocidad de sedimentacin eritrocitaria (VSG). No obstante, ambos
procesos pueden distinguirse en el examen microscpico (ver Figura 3).
Microscpicamente el TFSE muestra clulas pequeas y redondas dispuestas de forma
predominante en masas compactas densas. Pueden observarse tambin pseudorrosetas.
Las tcnicas inmunohistoqumicas demuestran tincin positiva para O13 (CD99).
Otros tumores del hueso como el osteosarcoma y el linfoma pueden distinguirse del TFSE
mediante el examen microscpico y el uso de tcnicas especiales. Ciertas entidades no
cancergenas (benignas) como la histiocitosis de clulas de Langerhans pueden tambin
asemejarse al TFSE. Cuando el TFSE se origina fuera del hueso deber valorarse la
posibilidad de que se trate de una neoplasia maligna de partes blandas (un sarcoma de
partes blandas) como el rabdomiosarcoma, entre otros. Los especialistas son capaces de
distinguir estas entidades entre s.

PRONSTICO
Al contrario que con otras enfermedades, no existe una clasificacin consensuada
por estadios. Hay varios datos clnicos y biolgicos que condicionan el pronstico de la
enfermedad y pueden ayudar a decidir la mejor estrategia teraputica.
La extensin de la enfermedad
El factor pronstico clave en el sarcoma de Ewing es la ausencia o presencia de
metstasis detectables. La afectacin metastsica conlleva un peor pronstico. Dentro de
este grupo, los pacientes que slo tienen metstasis pulmonares evolucionan mejor que
los que tienen metstasis seas o en ambos rganos. Las cifras de supervivencia son
aproximadamente, del 30% para los primeros y del 10% para los que tienen afectacin
sea o de la mdula sea.
La localizacin y el tamao tumoral
La afectacin de huesos del esqueleto axial (columna, pelvis, crneo) tiene peor
pronstico que la afectacin de huesos de las extremidades: la supervivencia a 5 aos es,
respectivamente, del 40% frente al 60%. Esto en parte puede deberse tanto al mayor
retraso en el diagnstico como a la mayor dificultad tcnica para controlar locoregionalmente los tumores del esqueleto axial con ciruga o radioterapia.

Los pacientes con tumores primarios pequeos (con un volumen estimado de menos de
100 centmetros cbicos) sobreviven ms que los pacientes con tumores de mayor
volumen. As mismo, los parmetros relacionados con el tamao tumoral (anemia, fiebre,
elevacin de la LDH) se relacionan tambin con peor pronstico.
La respuesta al tratamiento
La ciruga o radioterapia consiguen la curacin en slo 10-20 % de los pacientes con
enfermedad aparentemente localizada. Por ello el tratamiento de estos pacientes es
multimodal y requiere la administracin de quimioterapia, como se ver ms adelante.
Cuando la quimioterapia es seguida de ciruga, es muy importante evaluar la presencia de
tumor en la masa extirpada. Si se detecta un porcentaje elevado de tumor viable tras
quimioterapia, el pronstico es peor que si no se detectan clulas tumorales o si slo
queda una enfermedad residual mnima.
La edad
Es un factor controvertido. En nios hay datos que apoyan el que a menor edad, mejor
pronstico. Algunos trabajos concluyen, as mismo, que los adultos tienen peor
supervivencia que los nios. Sin embargo otros autores interpretan estos datos como la
consecuencia de que en los adultos sea ms frecuente encontrar tumores ms grandes
que en los nios, as como que la tolerancia a la quimioterapia es peor, por lo que es ms
difcil administrar la quimioterapia a dosis plenas que en los pacientes ms jvenes.
Datos moleculares
Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing se caracterizan por tener anomalas
cromosmicas que implican a los cromosomas 11 y 22. Como consecuencia de estas
anomalas cromosmicas se genera una protena anormal. En la actualidad se est
investigando el significado biolgico y el valor pronstico de estas protenas.

CONCLUSIONES

 La heterogeneidad histolgica determinada por la base gentica y molecula

r del sarcoma de Ewing,

favorece la diversidad

de formas

clnicas de

presentacin y hacen complejo su diagnstico.

La estrecha similitud con enfermedades no tumorales, la dilacin entre la
aparicin de los sntomas y el diagnstico, la agresividad del tumor a pesar
de

tratamiento

combinado, los escasos porcientos de supervivencia a los cinco aos, aun

en

ausencia de metstasis,

hacen

del

sarcoma

de

Ewing

uno

de los tumores de ms difcil tratamiento para el equipo multidisciplinario.

El tratamiento multimodal actual con terapias diana, descansa en el estudio
de las alteraciones moleculares especficas de esta variedad de sarcomas,
y no estn disponibles en la mayora de los centros hospitalarios, por lo
que la deteccin

temprana,

la ciruga de

reseccin

quimioterapia pueden permitir los mejores resultados

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

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