Академический Документы
Профессиональный Документы
Культура Документы
de prctica
clnica
en cncer
ginecolgico
y mamario
Con los auspicios de:
PARTICIPANTES
Comit organizador y metodologa
Jordi Ponce i Sebasti (Coordinador programa
Oncoguas SEGO y facilitador)
Hospital Universitari Bellvitge (Barcelona)
Lorenzo Abad Martnez (Coordinador)
Hospital Universitario Virgen de la Arraixaca (Murcia)
Jos Lombarda Prieto (Secretara)
Hospital Provincial (Toledo)
Asesores externos de la oncogua
Emilio Alba Conejo (Oncologa Mdica)
Presidente de la Sociedad Espaola de Oncologa
Mdica (SEOM)
Ferran Guedea Edo (Oncologa Radioterpica)
Presidente de la Sociedad Espaola de Oncologa
Radioterpica (SEOR)
Josep Maria Lailla Vicens (Ginecologa)
Presidente de la Sociedad Espaola de Ginecologa
y Obstetricia (SEGO)
Consenso de expertos
Esteban Campeny Talleda (Ginecologa)
Hospital San Pedro (Logroo)
Gabriel Fiol Ruz (Ginecologa)
Complejo Hospitalario Torrecrdenas (Almeria)
Angel Garca Gimnez (Anatoma Patolgica)
Hospital Universitari Vall dHebrn (Barcelona)
Ramn Lanzn Lacruz (Ginecologa)
Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza)
Antonio Lpez Salv () (Ginecologa)
Fundacin Alcorcn (Madrid)
Susanna Marn i Borrs (Oncologa Radioterpica)
Instutut Catal dOncologia (Barcelona)
Jos M Martnez y Palones (Ginecologa)
Hospital Universitari Vall dHebrn (Barcelona)
Ramn M Miralles Pi (Ginecologa)
Hospital Universitari Joan XXIII (Tarragona)
Juan Carlos Muruzabal Torquemada (Ginecologa)
Hospital Virgen del Camino (Pamplona)
Ana Oaknin Benzaquen (Oncologa Mdica)
Hospital Universitari Vall dHebrn (Barcelona)
Llus M Puig Tintor (Ginecologa)
Hospital Clinic Universitari (Barcelona)
Jos M. Romo de los Reyes (Ginecologa)
Hospital Universitario Virgen de Valme (Sevilla)
M Jess Rubio Prez (Oncologa Mdica)
Hospital Universitario Reina Sofa (Crdoba)
Jordi Xercavins Montosa (Ginecologa)
Hospital Universitari Vall dHebrn (Barcelona)
Diseo Grfico
Adriana Martinez Vila-Abadal
CONFLICTO DE INTERESES
Todos los participantes declararon, explcitamente y por escrito, no estar sometidos a ningn tipo de conflicto de intereses con el
contenido de esta oncogua. Sus aportaciones han estado exclusivamente basadas en la revisin de la evidencia cientfica disponible
y en su experiencia profesional contrastada.
CITACIN Y AUTORA
La SEGO como entidad impulsora de las oncoguas facilitar los medios y recursos necesarios para el buen desarrollo del proceso,
comprometindose a que la propiedad intelectual, fruto de la participacin y del consenso, recaiga tanto sobre el comit de expertos
como sobre la totalidad de los agentes involucrados en la produccin, considerndose entre ellos a todas las sociedades cientficas
participantes y afines.
Se alienta como mecanismo de difusin a la citacin de la totalidad o partes de esta oncogua en distintos trabajos cientficos o
conferencias, por lo que no es necesaria la concesin de un permiso explcito para ello, aunque siempre deber hacerse constar la
fuente y autora como:
Oncogua SEGO: Cncer Escamoso Invasor de Vulva 2010. Guas de prctica clnica en cncer ginecolgico y mamario. Publicaciones SEGO, Octubre 2010.
Oncoguas ISBN: 978-84-612-7418-2
ISBN Vol. 3: 978-84-615-5421-8
Depsito Legal:
NDICE
PARTE I. Proceso y metodologa de las Guas de Prctica Clnica
del Programa Oncoguas SEGO
II
II
Proceso
II
III
INTRODUCCIN. EPIDEMIOLOGA
DIAGNSTICO
ESTADIFICACIN Y PRONSTICO
TRATAMIENTO
7
10
Tcnicas de tratamiento
10
14
15
16
17
18
17
SEGUIMIENTO
19
18
19
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
20
NDICE DE ALGORITMOS
Algoritmo 1. Diagnstico de confirmacin
15
16
17
17
19
19
NDICE DE TABLAS
Tabla 1. Clasificacin histolgica de los tumores epiteliales de la vulva (OMS 2003)
14
14
14
I
PARTE I
Proceso y metodologa de las Guas
de Prctica Clnica del Programa Oncoguas SEGO
INTRODUCCIN:
Misin y valores
PROCESO
bilidad.
Los valores fundamentales que rigen la elaboracin e implantacin de las oncoguas se definen
explcitamente en:
nitarios
Fiabilidad - Estandarizacin mediante la integra-
sanitario
Consenso - Elaboracin dinmica mediante la
participacin de diversos expertos en un mbito
interdisciplinario
Transparencia - Concurrencia de todos los actores para la aprobacin e implantacin del documento final (Ginecologa, Oncologa, Anatoma
Patolgica...)
Se consideran rasgos diferenciales y de innovacin respecto a otras iniciativas similares, la
formalizacin explcita de sistemas de implanII
METODOLOGA:
Estandarizacin
de evidencia y consenso
La principal caracterstica de la oncogua debe ser
su sencillez trasmitiendo el conocimiento de manera bsica, clara y fcilmente inteligible.
Conscientes de las limitaciones para conjugar la
evidencia cientfica disponible con la aplicabilidad
a nuestro entorno sanitario, el proceso de elaboracin se basar en la evaluacin y registro de 2
indicadores de estandarizacin fundamentales:
Nivel de evidencia cientfica disponible
Las Guas de prctica clnica consisten en recomendaciones al clnico para ayudarlos en la atencin al paciente con determinadas condiciones clnicas. Se basan en la evidencia bibliogrfica ms
potente sobre el tema (revisiones sistemticas de
la literatura e identificacin de estudios con fuerza
le Cancer (www.fnclcc.fr/)
Institute for Clinical Systems Improvement-ICSI (www.icsi.org/)
(www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/)
National Comprehensive Cancer Network-NCCN (www.nccn.org/)
(www.show.nhs.uk/sign/guidelines)
Guas de prctica clnica en cncer en Catalua.
Riesgos/beneficios
1A
Fuerte recomendacin
Evidencia alta calidad
1B
Fuerte recomendacin
Evidencia moderada
1C
Fuerte recomendacin
Evidencia baja
Calidad de la evidencia
2A
Dbil recomendacin
Evidencia alta
2B
Dbil recomendacin
Evidencia moderada
2C
Dbil recomendacin
Evidencia baja
Beneficios equilibrados
con los riesgos y costes
Beneficios equilibrados
con los riesgos y costes,
con cierta incertidumbre
en la estimacin de los
mismos
Incertidumbre clara en la
estimacin del equilibrio
entre beneficios y
riesgos/costes
Implicaciones
Fuerte recomendacin.
Puede aplicarse en la
mayora de pacientes y
circunstancias sin reserva
Fuerte recomendacin.
Aplicable en la mayora
de pacientes
Dbil recomendacin.
Otras alternativas pueden
ser vlidas en funcin del
paciente
Dbil recomendacin.
Otras alternativas pueden
ser de eleccin
Tabla II. Metodologa para la asignacin del nivel de consenso entre expertos
Categora E
Estndar
Cuando todo el grupo de trabajo est de acuerdo en considerar recomendable la intervencin que se plantea en el contexto concreto del algoritmo
Categora OC
Opcin de consenso
Categora O
Opcin
IV
PARTE 2
Oncogua SEGO: Cncer Escamoso Invasor de Vulva 2010
INTRODUCCIN.
EPIDEMIOLOGA
genital femenino, tras endometrio, crvix y ovario. Su incidencia vara segn las series entre 0,5
rios entre 45 y 60 aos. Se describen un promedio de 500 muertes anuales por esta patologa
en Espaa.
Mayores (7 dcada)
Asociacin VIN/VPH
Frecuente
Infrecuente
Incidencia
En aumento
Estable
Subtipos histolgicos ms
frecuentes
Condilomatoso y basaloide
Mayor
Menor
Infrecuente
Frecuente
Tumores
escamosos,
tumores
relacionados
y precursores
Carcinoma de
clulas escamosas
sin otra
especificacin
Carcinoma basocelular
Neoplasia escamosa intraepitelial
Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN) 3/ Carcinoma in situ
de clulas escamosas
Lesiones escamosas
benignas
- Condiloma acuminado
- Papiloma vestibular (micropapilomatosis)
- Plipo fibroepitelial
- Queratosis seborreica y queratosis folicular
invertida
- Queratoacantoma
Enfermedad de Paget
Tumores de
glndula
de Bartholino
Tumores
glandulares
Tumores
procedentes
de glndulas
anogenitales
similares
a las mamarias
- Adenocarcinoma
- Carcinoma de clulas escamosas
- Carcinoma adenoide qustico
- Carcinoma adenoescamoso
- Carcinoma de clulas transicionales
- Carcinoma de clulas pequeas
- Adenoma
- Adenomioma
- Otros
Tumores
dependientes
de anejos
cutneos
SUBTIPOS HISTOLGICOS
mencin:
Variedad muy bien diferenciada, de superficie similar a las verrugas. Aspecto similar tambin al
vulvar.
de estas lesiones.
noma fusocelular.
lanoma.
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO DE SOSPECHA.
DIAGNSTICO DE CONFIRMACIN.
Clnica
es siempre antomo-patolgico.
Localizacin
de la lesin).
Indicacin
Observaciones
Evidencia
Biopsia
confirmativa
Siempre
Imprescindible para
la confirmacin diagnstica
Evidencia 1C
Consenso E
PAAF
Biopsia ganglionar
Siempre si adenomegalias
palpables
Evidencia 2B
Consenso E
TAC
abdomino-plvica
Evidencia 2B
Consenso E
Rx/TAC torcico
Slo en enfermedad
avanzada y/o sospecha
de afectacin pulmonar
RM plvica
Tumores localmente
avanzados.
Evaluacin de posible
exenteracin quirrgica
Evidencia 2B
Consenso E
PET-TAC
Tumores localmente
avanzados o recurrentes.
Evaluacin de posible
exenteracin quirrgica.
Sospecha de enfermedad
metastsica
Complementa la evaluacin de un
posible contexto metasttico, especialmente si ello condiciona
el protocolo teraputico.
Sujeto a disponibilidad.
Evidencia 2B
Consenso E
Evidencia 2B
Consenso E
DIAGNSTICO DE EXTENSIN
PRETERAPUTICO (algoritmo 2, tabla 4)
Los factores ms relevantes del estudio de extensin son el tamao y localizacin del tumor,
la presencia macroscpica de ganglios afectos,
la posible afectacin de los ganglios accesibles
a puncin aspiracin con aguja fina (PAAF) o
biopsia y las metstasis a distancia. (Evidencia 1C.
Consenso E).
Extensin ganglionar. Ganglio centinela.
y/o rectoscopia.
biopsia de los mismos. La ecografa inguinal permite evaluar la presencia de ndulos sospechosos
Consenso E).
Sospecha clnica
sin lesin evidente
Lesin evidente
Biopsia
DIAGNOSTICO HISTOLOGICO
Ca invasor
(algoritmo 2)
VIN
Otra patologa
no neoplsica
Opcionales
(sujetas a disponibilidad)
Ecografa ginecolgica
Ecografa inguinal
Cistoscopia
Rectoscopia
Rx trax
RM
PET-TAC
ESTADIFICACIN Y PRONSTICO
jetivos fundamentales:
E) (tablas 5, 6, 7 y 8).
series de pacientes.
Determinar subgrupos pronsticos homo-
gneos.
IA
IB
FIGO II
FIGO III
IIIA
IIIB
IIIC
FIGO IV
Tumor que invade otras estructuras regionales (2/3 superiores uretra, 2/3 superiores
vagina), o a distancia
IVA
IVB
T1
T2
T3
T4
Tumores que infiltren alguna de estas estructuras: 2/3 proximales de uretra, 2/3
proximales de vagina, mucosa vesical, mucosa rectal o fijado al hueso plvico.
N0
N1
N2
N3
N4
No hay metstasis
M1
FIGO
T1-T2
N0
M0
Estadio IA
T1
N0
M0
Estadio IB
T2
N0
M0
Estadio I
Estadio II
T3
N0
M0
Estadio III
T1-T3
N1-N3
M0
Estadio IIIA
T1-T3
N1
M0
Estadio IIIB
T1-T3
N2
M0
Estadio IIIC
T1-T3
N3
M0
Estadio IV
T4
Cualquier N
M0
Estadio IVA
Cualquier T
N4
M0
Estadio IVB
Cualquier T
Cualquier N
M1
OTROS
Estado de mrgenes de reseccin
Afectacin de espacio linfovascular
Afectacin ganglionar:
nmero y tamao
de ganglios positivos
90%
50-60%
98%
29%
20-30%
TRATAMIENTO
TCNICAS DE TRATAMIENTO
1. TRATAMIENTO QUIRRGICO
calidad.
idea de que el efecto de la ciruga radical est limitado por el margen ms estrecho de reseccin.
Vulvectoma radical
rios de radicalidad.
embolismo
Exresis, en bloque, del sistema genital-urinarioPor ello, en la actualidad, la base del tratamiento
na bilateral).
senso E).
a la deteccin del ganglio centinela con gammasonda y extraccin mediante una incisin, en
general, no superior a 20 mm. Se considera cen2. TRATAMIENTO RADIOTERAPICO
linfadenectoma inguinal.
terapia.
VOLUMEN DE TRATAMIENTO
Consenso E):
vulvares.
Indicada en caso de alta sospecha clnica de afec-
TCNICA
manera sincrnica.
ENERGA
DOSIS
A) Radioterapia postoperatoria:
100% (ICRU-50)
- enfermedad microscpica presumible: 60-65 Gy
PLANIFICACIN Y DOSIMETRA
B) Radioterapia exclusiva:
100% (ICRU-50)
los diferentes PTVs, y conseguir un plan de dosimetra lo mas homogneo posible y que respete
(si procede):
de riesgo.
correcta.
conocida a ese nivel, con afectacin o no de introito o tercio inferior de vagina, la prescripcin
FRACCIONAMENTO
12
2.2. Braquiterapia
3. TRATAMIENTO QUIMIOTERAPICO
adaptablemente irregular.
rgidas.
13
Tabla 12. Protocolo teraputico por estadios FIGO (Evidencia 1C. Consenso E)
FIGO IA
FIGO IB y II
tributarios
de ciruga
inicial
Tratamiento adyuvante:
Radioterapia slo ante factores de mal
pronstico que denoten alto riesgo
de recidiva local
Tumores $ 40 mm
Mrgen , 8mm en pieza
histolgica, incluido
el profundo.
Presencia de invasin
del espacio linfovascular
FIGO III
tributario
de ciruga
Estadios no
quirrgicos
FIGO IVB
Lesiones que afecten estructuras perineales adyacentes superficialmente -T3- (uretra, ano),
ESTADIO IA (1)
ESTADIO IB II
ESTADIO III
No
Lesiones IB unifocales
Unilaterales
(.1 cm de lnea media)
Respeta rea clitoridea
No
Linfadenectoma
Homolateral
Neg
Pos
Neg
Linfadenectoma
Bilateral
Pos
Linfadenectoma
Bilateral
15
ESTADIO IA
ESTADIO III
FACTORES DE RIESGO
Tumores $ 40 mm
Mrgen , 8mm en pieza histolgica,
incluido el profundo
Presencia de invasin del espacio
linfovascular.
No
S
Radioterapia adyuvante (1)
con opcional quimioterapia
concomitante (2)
16
No
Neg
Pos
Exresis/Biopsia
del ganglio sospechoso
Neg
Pos
ESTADIO IVB
Ensayos clnicos
SEGUIMIENTO
Consenso E).
lar).
2. LOCALIZACIN
vulva/perin
Sin afectacin de ganglios inguinales, pueden ser
1. TRATAMIENTO PREVIO DE RT
tratadas satisfactoriamente mediante una reseccin con margen amplio. En el caso de lesiones
tensin de la recidiva.
2.2. Recidiva adenoptica inguinal
Es aconsejable el tratamiento con ciruga y/o RT,
con o sin QMT asociada, siguiendo las mismas
guas genricas recomendables para la recidiva
local.
2.3. Recidivas a distancia (metstasis)
Deben tener la misma consideracin que el estadio IVB inicial y evaluarse en un contexto individualizado de paliacin.
18
Exploracin fsica
Periodicidad:
Primeros dos aos cada 3-6 meses
Hasta cinco aos cada 6-12 meses
Posteriormente anual
Radiografa trax
TAC abdmino-plvica
Periodicidad: Anual
Radioterapia previa
Ciruga
No Radioterapia previa
Ciruga y RT
RECIDIVAS
RT
con opcional QT
GANGLIONARES
A DISTANCIA
Paliativo
Ensayos clnicos
19
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. AJCC. Manual de diagnstico de extensin
del cncer. 6 ed. Barcelona: Mayo SA; 2004.
Traduccin de: Green FL, Page DL, Flemming ID,
Fritz AG, Balch CM, Haller DG, Morrow M. AJCC
Cancer Staging Hanbook by American Joint Committee of Cancer, 2002.
2. Barnes EA, Thomas G. Integrating radiation
into the management of vulvar cancer. Semin Radiat Oncol 2006; 16: 168-176.
3. Corts J et al. Prevencin primaria y secundaria de los cnceres de cuello de tero y vulva:
recomendaciones para la prctica clnica. Prog
Obstet Ginecol. 2010;53(supl. 1):1-19.
4. Berek JS, Heaps JM, Fu YS, et al. Concurrent
cisplatin and 5-fluorouracil chemotherapy and
radiation therapy for advanced-stage squamous
carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 1991; 42:
197.
5. Beriwal, S.; Coon, D. Heron, D.E. et al.
Preoperative intensity-modulated rdiotherapy
and chemotherapy for locally advanced vulvar
carcinoma. Gynecologic Oncology 109 (2.008)
291-295.
8. Binder SW, Huang I, Fu YS, et al.: Risk factors for the development of lymph node metastasis in vulvar squamous cell carcinoma. Gynecol
Oncol 37 (1): 9-16, 1990.
9. Cavanagh D, Fiortica JV. Invasive cacinoma
of the vulva changing trends in surgical management. Am J Obstet Gynecol 1990;163:1007-15.
10. De Palo G., Dexeus S., Chanen W. Patologa
y tratamiento del tracto genital inferior (2 ed.).
Barcelona: Editorial Elsevier Doyma, SL; 2007.
11. Eifel PJ, Morris M, Burke TW, et al. Preoperative continous infusion cisplatinum and 5-fluorouracil with radiation for locally advanced or
recurrent carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol
1995; 59: 51.
12. Eifel PJ, Berek JS, Thigpen JT. Cancer of the
cervix, vagina and vulva. In: Vita VT, Hellman S,
Rosenberg SA. Cancer: principles and Practice of
Oncology. 6th ed. Philadelphia: Lippincot-Raven
publishers; 2001: 1526-1573.
13. Eifel PJ, Morris M, Burke TW, Levenback
C, Gershenson DM. Prolonged continuous infusion cisplatin and 5-fluorouracil with radiation for
locally advanced carcinoma of the vulva. Gynecologic Oncology 1995;59(1):51-6. 32.
14. Elkas JC, Berek JS. Treatment and prognosis
of vulvar cancer. Uptodate 2006. Elkas JC, et al.
Vulvar cancer: staging, treatment, and prognosis.
15. Elkas JC, et al. Clinical manifestations, diagnosis, and pathology. Uptodate octubre 2009.
16. Fattaneh A,Tavassoli FA, Devilee P. World
Health Organization of Tumours. Pathology and
Genetics of Tumours of the Breast and Female
Genital Organs. IARC Press Lyon, 2003.
17. Fons G, et al. Adjuvant radiotherapy in patients with vulvar cancer and one intracapsular
lymph node metastasis is not beneficial. Gynecol
Oncol 2009; 114: 343-345.
18. Faught W; SOGC/GOC/SCC Policy and
Practice Guidelines Committee, Jeffrey J,
Bryson P, Dawson L, Helewa M, Kwon J, Lau
S, Lotocki R, Provencher D. Management of
Squamous Cell Cancer of the Vulva. J Obstet Gynael can. 2006 Jul;28(7):640-51).
19. FIGO Committe on Gynecologic Oncology, Benedet JL, Bender H, Jones III H, Ngan
HYS, Pecorelli S. FIGO staging classifications and
clinical practice guidelines in the management of
gynecologic cancers. IJGOAL Aug 2.000; 70 (2):
207-312.
20. FIGO Committe on Gynecologic Oncology, Pecorelli S. Revised FIGO staging for carcinoma of the vulva, cervix and endometrium. International Journal of Gynecology and Obstetrics
2009; 105:103-104.
21. The new FIGO staging system for cancers of
the vulva, cervix and endometrium. Gynecol Oncol 2009; 115: 325-328.
22. Han SC, Kim DH, Higgins SA, et al. Chemoradiation as primary or adjuvant treatment for locally advanced carcinoma of the vulva. Int J Radiat
Oncol Biol Phys 2000; 47: 1235-44.
23. Hyde, S.E.; Valmadre, S. Hacker, N.F. et al.
Squamous cell carcinoma of the vulva with bulky
20