Вы находитесь на странице: 1из 2

29 LES CARDIOMYOPATHIES

Maladies qui touchent primitivement le muscle cardiaque dtiologie


inconnue et ne rsultant daucune anomalie tensionnelle, valvulaire,
coronaire, artrielle, pricardique ou congnitale
Classification OMS :
-

Cardiomyopathies primitives
Cardiomyopathies secondaires spcifiques et rares du muscle
cardiaque

Classification de Goodwin :
-

Cardiomyopathie
Cardiomyopathie
Cardiomyopathie
Cardiomyopathie

dilate ou congestive (CMD)


hypertrophique (CMH)
restrictive (CMR)
oblitrative (CMO)

1) Cardiomyopathie dilate :
-

Circonstances de dcouverte :
75% des cas (jeune homme)
IVG (dyspne deffort, orthopne, OAP)
IC Globale ou dcouverte fortuite
Auscultation : non spcifique
Bruit de galop gauche
Souffle systolique de pointe (IM fonctionnelle)
ECG :
Rythme reste longtemps sinusal remplac par ACFA
HAG + HVG
Troubles de la conduction ventriculaires rares
Troubles de lexcitabilit ventriculaire tardifs frquents
Radio thorax :
Cardiomgalie en ballon de rugby
Echo :
Dilatation du VG
Hypokinsie globale (altration de la contractilit du myocarde)
Diminution de la FEVG
Coronaro :
Indispensable : permet dliminer une coronaropathie
Complications :
IC, thrombo-emboliques, troubles du rythme (mort subite)
Mortalit 50% dans les 2 ans qui suivent lapparition de lIC
TRT :
TRT de lIC
Exceptionnellement greffe cardiaque

2) Cardiomyopathie hypertrophique

Hypertrophie ventriculaire gauche inexplique


Homme 3040 ans

Familiale dans 30% des cas (TAD)


Circonstances de dcouverte :
Dyspne deffort +++
Prcordialgies, syncopes, palpitations
Auscultation :
Souffle msosystolique de sige msocardiaque, augmente la
manuvre de Valsalva et ladministration disuprel
Radio thorax : HVG modre
ECG
HVG
Troubles de la conduction ventriculaire
Troubles du rythme asymptomatiques
Echo :
HVG (paisseur diastolique 15mm)
Apprcier la fonction systolique du VG (FEVG augmente)
Apprcier la fonction diastolique du VG (diminution de la priode
de remplissage protodiastolique, allongement de la relaxation
isovolumtrique)
Dceler une fuite
Complications :
Troubles du rythme (mort subite)
TRT :
Mdical : BB (inotropes + et antiarythmiques) ou ICa++ (si CI de
BB)
Chirurgical : myotomie, myectomie de Bigelow

3) Cardiomyopathie restrictive :
Trs rare,
tableau clinique identique la pricardite constrictive sans signes
datteinte du pricarde
4) cardiomyopathie oblitrative :
exceptionnelle (prolifration fibreuse des cavits cardiaques)
Cardiomyopathies secondaires :
-

tableau clinique des CMD et CMR


infectieuses
mtaboliques : diabte
surcharges familiales : glycognoses et mucopolysaccharidoses
granulomes : amylose, hmochromatose, sarcodose
neuro-musculaires : dystrophie musculaire
toxiques : alcoolique
cardiomyopathie du post partum : Sd de Meadows