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Gua de Referencia

Rpida
Abordaje y Manejo del Nio con
Parlisis Cerebral Infantil
con Comorbilidades Neurolgicas y Msculo
Esquelticas

GPC
Gua de Prctica Clnica
Catlogo maestro de guas de prctica clnica: IMSS-420-10

Abordaje y Manejo del Nio con Parlisis Cerebral Infantil con Comorbilidades Neurolgicas y
Msculo Esquelticas

Gua de Referencia Rpida


G80 Parlisis Cerebral Infantil, G80.0 Parlisis cerebral espstica
cuadripljica, G80.1 Parlisis cerebral espstica dipljica, G80.2 Parlisis
cerebral espstica hemipljica, G80.3 Parlisis cerebral discintica, G80.4
Parlisis cerebral atxica,
G80.8 Otros tipos de parlisis cerebral
GPC
Abordaje y Manejo del Nio con Parlisis Cerebral Infantil con
Comorbilidades Neurolgicas y Msculo Esquelticas
ISBN en trmite

DEFINICIN
La parlisis cerebral infantil (PCI) es un trastorno del tono postural y del movimiento de carcter
persistente (pero no invariable), secundario a una agresin no progresiva en un cerebro inmaduro.

PREVENCION PRIMARIA
PROMOCIN DE LA SALUD
Diversas condiciones prenatales o posteriores al nacimiento pueden ocasionar PCI por lo que se
recomienda:
1. Que la mujer gestante lleve a cabo control prenatal y cuando presente complicaciones
referirla al especialista.
2. Ante la sospecha clnica de exposicin de la mujer gestante a rubola, citomegalovirus o
toxoplasmosis solicitar determinacin srica de anticuerpos para estas entidades, los
resultados definirn el abordaje teraputico especfico.
3. Vigilar el cumplimiento del esquema de inmunizacin contra la meningitis tuberculosa,
meningoccica y por Haemophilus influenza tipo b.
4. Realizar vigilancia y control del nio sano durante los primeros 5 aos de edad ante la
posibilidad de deteccin de signos de alarma neurolgica (ver escalas, cuadro 1).
5. Promover acciones que mejoren la seguridad en los vehculos de motor y en las vialidades.

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FACTORES DE RIESGO
1. Los nios con antecedente de asfixia neonatal con o sin historia de encefalopata, requieren
evaluacin neurolgica por parte del pediatra en las 48 horas posteriores al nacimiento.
Ante la deteccin de algn signo de alarma neurolgica enviar en al neurlogo pediatra.
2. Los recin nacidos con antecedentes de alto riesgo (APGAR menor de 3 a los 10 minutos y
recin nacidos prematuros) requieren vigilancia del desarrollo neurolgico por el pediatra y
solo ante la deteccin de signos de alarma neurolgica derivarlos a rehabilitacin.

SIGNOS DE ALARMA NEUROLGICA


El conocimiento del desarrollo neurolgico normal desempea el elemento fundamental para el
diagnstico temprano de la PCI, por ello se recomienda en la primera o segunda semana de vida del
nio, hacer la evaluacin basal para el crecimiento y desarrollo as como, la identificacin oportuna
de signos de alarma para dao neurolgico durante la vigilancia posterior del desarrollo (ver escalas,
cuadros 1, 2 y 3).

DIAGNSTICO CLINICO
1. Todos los mdicos involucrados en la atencin y manejo del paciente con PCI deben conocer
la exploracin neurolgica para detectar retraso en el desarrollo psicomotor.
2. El diagnstico de la PCI es clnico y debe establecerse despus de los dos aos de edad, si se
detectan signos de alarma neurolgica antes de esta edad, el nio se catalogar con el
diagnstico de retraso del desarrollo psicomotor.
3. Se puede establecer el diagnstico de PCI cuando se detecten alteraciones del tono
muscular, reflejos y de la postura despus de los dos aos de edad.
4. Se recomienda clasificar la PCI de acuerdo a las caractersticas fisiolgicas y topogrficas
(ver escalas, cuadros 4 y 5).

PRUEBAS DIAGNSTICAS
1. Realizar ultrasonido transfontanelar en los nios menores de 2 aos de edad con datos de
alarma neurolgica,
2. El neurlogo pediatra decidir los estudios de neuroimagen que se realizaran en los nios
con diagnstico de PCI. Tambin tomar la decisin de solicitar o no tomografa
computarizada o resonancia magntica de crneo en los nios con signos de alarma
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neurolgica.
3. Los nios con PCI cuadripljica o dipljica requieren radiografa de pelvis a los 18 meses de
edad y deben ser monitorizados cada 6 o 12 meses.
4. La electromiografa se recomienda en casos especficos y la decisin para realizarla la
tomar el ortopedista pediatra.

COMORBILIDADES NEUROLOGICAS
EPILEPSIA Y RETRASO MENTAL
1. En todo nio con PCI se debe investigar la presencia de crisis convulsivas, si se establece el
diagnstico de epilepsia se deber iniciar tratamiento de acuerdo a los lineamientos de la
liga internacional de control de la epilepsia y referir al neurlogo pediatra.
2. Los nios con PCI y sospecha de retraso mental requieren valoracin por un psiclogo a
partir de los 4 aos de edad.

COMORBILIDADES MUSCULOESQUELETICAS
FRACTURAS
1. Para disminuir el riesgo de desmineralizacin y fracturas el grupo multidisciplinario que
atiende a los nios con PCI debe :
Promover una alimentacin adecuada
Evitar el reposo prolongado
Fomentar el apoyo bipodlico
Regular el consumo de antiepilpticos
2. La movilizacin general y de las extremidades del paciente con contracturas espsticas se
debe realizar con tcnicas adecuadas y con precaucin, se recomienda prudencia para no
exceder la fuerza de la espasticidad muscular, ya que esto puede condicionar fracturas.
3. En el manejo del paciente con inmovilizacin externa (molde de yeso) o interna (clavo
centromedular) deben extremarse las precauciones durante la movilizacin general y
especifica de la extremidad lesionada.
4. Ante datos de irritabilidad buscar intencionadamente deformidad, aumento de volumen y
dolor localizado en las extremidades, clavcula y costillas con el objetivo de detectar
fracturas.

TRATAMIENTO ORTOPEDICO
Extremidades Superiores
1. Toda ciruga ortopdica para los pacientes con PCI es de tipo paliativo.
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2. El manejo de la comorbilidad msculo esqueltica de la extremidad superior de los nios con


PCI incluye tratamiento quirrgico para mejorar la funcin, sin embargo es indispensable el
control cerebral motor para obtener dicho logro, por ello las medidas quirrgicas de la
extremidad superior deben realizarse hasta despus de los 4 aos de edad. Por otra parte, el
tratamiento quirrgico de la mano se recomienda en pacientes cooperadores, con un patrn
de funcionalidad satisfactorio y que posean sensibilidad propioceptiva.
Los procedimientos que se recomiendan son:

Lliberacin o alargamiento del pectoral mayor y del subescapular en el paciente que


presenta aduccin y rotacin interna del hombro que limita los movimientos.
Alargamiento quirrgico del msculo bceps y del braquial anterior en los casos de
contractura intensa que limita la funcin del codo y concomitantemente de la mano.
Liberacin del pronador redondo o su transferencia alrededor del radio para la contractura
en pronacin del antebrazo
Transferencia del cubital para la deformidad en flexin de la mueca, no obstante es
importante cumplir con los siguientes requisitos:
1. El cubital anterior debe ser normal o con suficiente capacidad y fuerza motora.
2. El antebrazo debe contar con el arco completo de supinacin pasiva y debe haber
dorsiflexin del carpo y extensin de los dedos.
3. Poseer control motor de los dedos.

La artrodesis de la mueca se recomienda como ltima opcin de tratamiento para los casos
en que no se obtuvo mejora con otros procedimientos.
Tratamiento quirrgico en los pacientes con deformidad de los dedos tipo 2 de la
clasificacin de Zancolli (ver escalas, cuadro 6).
Alargamientos o transposiciones tendinosas para el pulgar sobre la palma
En la deformidad de los dedos en hiperextensin considerar:
1. Capsulorrafia volar
2. Tenodesis de los flexores superficiales

Columna
1. La escoliosis con ngulo de curvatura menor de 40 grados requiere manejo con
rtesis y rehabilitacin. Cuando supera los 40 grados y el nio tiene menos de 15
aos de edad se recomienda tratamiento quirgico.
2. La rizotomia dorsal selectiva esta indicada en casos seleccionados y debe realizarse
por expertos considerando el costo beneficio del procedimiento.
3. El objetivo de la ciruga ortopdica en un nio que tiene potencial de deambulacin
es mejorar la marcha funcional por lo que se recomienda tratamiento quirrgico en
los nios con nivel funcional de marcha II, III y IV (ver escalas, cuadro 7).
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Extremidades inferiores
1. Los procedimientos ortopdicos quirrgicos recomendados son:

Patrones de marcha patolgicos (marcha a gatas por contractura de msculo iliopsoas y


marcha con contractura en extensin de la rodilla por espasticidad del musculo recto
femoral) : alargamientos musculares fraccionados, miotomas y tenotomas
Coxa valga: osteotoma varo desrotadora en fmur proximal para
Hallux valgus: quitar la sobrecarga medial y realizar artrodesis metatarso falngica del primer
dedo
Pie cavo: fasciotomia plantar y de ser necesario ostetotomia en el medio pie
Dedos en garra: tenotomas o transferencias tendinosas de los flexores de los dedos
Luxacin de cadera: miotomia de los aductores, tenotoma del psoas iliaco y neurectoma
del nervio obturador superficial. (antes de los 4 aos de edad)
Deformidad en flexin de la rodilla: alargamiento de los msculos semimembranoso y
semitendinos o transposicin del tendn de recto femoral hacia el sartorio para que
funcione como extensor de rodilla
Deformidad en equino del pie : alargamiento del tendn de Aquiles o capsulotomas a nivel
de la articulacin tibio astragalina y subastragalina
Deformidad en valgo del retro y medio pie : liberacin amplia panastragalina con abordaje
medial y lateral as como alargamiento de perineos

REHABILITACION
1. Orientar y capacitar a la familia en el manejo para que participe activamente en el proceso de
rehabilitacin e integracin de los nios con PCI. De acuerdo a la edad se recomienda :
A) Nios de 0 a 2 aos :
Ejercicios para conservar o mejorar arcos de movilidad
Programa de posicionamiento, uso de ayudas para posicionamiento, utilizacin de rtesis
tobillo-pie en caso necesario
Favorecer las reacciones del desarrollo que correspondan: control mano boca, control de
cuello, cambios de decbito, equilibrio de tronco y reacciones de defensa, cambios de
decbito a sedestacin, arrastre y gateo heterlogos y cambios de hincado a posicin de pie
Estimulacin perceptual mltiple, esquema corporal. Manejo de la disfuncin orofacial.
B) Preescolares, escolares y adolescentes:
Tcnicas para relajar espasticidad
Ejercicios para conservar arcos de movilidad
Ejercicios de estiramiento para disminuir contracturas
Ejercicios de fortalecimiento dirigido a grupos musculares antigravitatorios. Uso de rtesis
tobillo-pie o rodilla-tobillo-pie
Esquema de imagen corporal
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Adiestramiento en actividades de la vida diaria

2. El entrenamiento de las actividades de la vida diaria con reforzamiento en el hogar es una


estrategia para mejorar las habilidades motoras del nio con PCI.
3. Orientar al familiar sobre la terapia de juego que debe aplicarse durante sus actividades
cotidianas.

CRITERIOS DE REFERENCIA
1.

Referencia a pediatra:
Nios con factores de riesgo para PCI o signos de alarma neurolgica atendidos en el primer
nivel de atencin

2.

Referencia a neurologa peditrica:


Nios con signos de alarma neurolgica
Nios con diagnstico de retraso psicomotor
Nios con PCI cuyas alteraciones del tono muscular, reflejos y postura no se modifiquen
despus de 3 meses de rehabilitacin
Nios con PCI y epilepsia
3.

Referencia a rehabilitacin:
Nios con signos de alarma neurolgica
Nios con diagnstico de retraso psicomotor
Nios con diagnstico de PCI

4. Referir a ortopedia peditrica a los nios con PCI y alguno de los siguientes datos:
Limitaciones motoras
Escoliosis
5. Referir a psicologa:
Nios con PCI y sospecha de retraso mental (a partir de los 4 aos de edad)
6. Referencia a escuela de educacin especial :
Todos los nios con PCI a partir de los 2 aos de edad

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ESCALAS
Cuadro 1. Signos de alarma para dao neurolgico
Grupo etario

Signo

Recin nacido

Cabeza constantemente hacia atrs


Tono muscular bajo o alto
No reacciona al sonido

Tres meses de edad

No sostn ceflico
Manos empuadas
Atropamiento del pulgar
Antebrazo en pronacin
No sonrisa social
No fijacin de la mirada

Cinco meses

No rodamientos
Apoyo en puntas de los pies
Hipertona de aductores de los 4 18 meses.
Hipoactividad o irritabilidad permanentes >7 meses
Persistencia del reflejo de Moro >6 meses
Piernas juntas y difciles de separar

A cualquier edad

Presencia de asimetra en postura o movimiento


Alteraciones de succin o deglucin
Alteraciones en el llanto y falta de consolabilidad
Alteraciones del tono muscular
No deambulacin >18 meses
No desarrollo del juego simblico >24 meses
Estereotipias verbales >24 meses
Pasar de una actividad a la otra >34 meses
Lenguaje incomprensible >36 meses

La presencia de cualquiera de ellos es suficiente para el envo a neuropediatra


Fuente: Jubert Rosich A, Villaroya-Luna JF, Martnez-Pons Y, Albor-Esteve P. Signos de alerta en el desarrollo psicomotor (cap 16)
En:. Pediatra en atencin primaria. Eds: Bras J, De la-Flor JE. 2 Edicin. Ed Masson, Barcelona. 2005.

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Cuadro 2. Desarrollo psicomotor normal en los dos primeros aos de vida


reas para evaluar en el desarrollo psicomotor

Edad

Motriz gruesa

1 mes

No sostiene la
cabeza

2 meses

Levanta cabeza en
posicin prona
Sostn parcial de
cabeza

4 meses

Sostn ceflico
Inicia rodamientos

Motriz fina

Lenguaje

Manos empuadas
Fija la mirada en
objetos de 30 a 40
cms.
Llanto Consolable
Se sobresalta con el
sonido
Manos abiertas
parcialmente
Sigue objetos a
180
Control ojo-manoboca
Agarra objetos

Reconoce la voz de
la madre

Sonrisa social y
balbuceos
Se arrulla y vocaliza Identifica a la madre

Se sienta solo
Mete las manos
Pasa objetos de una Dice monoslabos
8 meses
para no caerse
mano a otra
(ma-pa)
Inicia gateo
Gateo alterno
Seala con el ndice Imita
10 meses
Inicia bipedestacin Presenta pinza fina onomatopeyas
Inicia marcha con
Emite tres a cinco
12 meses
Toma y da objetos
ayuda
palabras
Sube escaleras sin
Empieza a comer
Forma frases
18 meses
alternar
solo
Seala las partes del
Se sube a una silla Hace trpode
cuerpo
Sube y baja
Forma oraciones
escaleras con
Garabatea
cortas
24 meses
alternancia
Imita lneas
Ejecuta indicaciones
Corre
sencillas
Dos reas afectadas en la edad evaluada = retraso en el desarrollo

Socializacin

Llora y hay angustia


para la separacin
Busca objetos que
se le caen
Ayuda a vestirse
Ayuda a desvestirse
Patea pelota
Participa en juegos
e grupo y juegos
simblicos

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Cuadro 3. Edad de desaparicin de los reflejos primarios


Reflejo
Caractersticas
Reflejo de Moro
Desaparece a la edad de 6 meses.
Reflejo tnico cervical asimtrico
Normal hasta los 7 meses.
Reflejo de enderezamiento del cuello
Normal hasta los 6 meses.
Reaccin de colocacin del pie
Normal hasta los 3 o 4 aos.
Reflejo extensor
Es una respuesta anormal vista en los nios con
espasticidad y nunca en los normales.
Respuesta del paracaidista
Se presenta normalmente a la edad de 12 meses.
Datos tomados de: Aneja, S. Evaluation of a Child with Cerebral Palsy. The Indian J. Pediatr 2004; 71: 627-634. Nivel de evidencia 3.

Cuadro 4. Clasificacin fisiolgica de la Parlisis Cerebral Infantil


Tipo
Parlisis cerebral
espstica:

Parlisis cerebral
atxica:
Parlisis cerebral
atnica

Parlisis cerebral
extrapiramidal o
Atetosica

Parlisis cerebral
mixta:

Caractersticas clnicas
Su principal caracterstica asociada es la hipertona, cuyas manifestaciones son la
espasticidad, hiperrreflexia y reflejos patolgicos incluidos Babinski y sucedaneos. Se
reconoce mediante una resistencia continua o plstica a un estiramiento pasivo en
toda la extensin del movimiento generando el signo de fuelle de navaja.
Entendiendo por ataxia incoordinacin de movimiento pudiendo ser ataxia de la
marcha cuyo origen funcional puede ser sistema extrapiramidal, cerebelo, y medula
espinal. Y con las variantes de ataxia de la marcha y troncal.
La manifestacin es de una hipotona generalizada, con reflejos aumentados, con
marcada debilidad de los miembros inferiores y mejor fuerza en los superiores. Si se
realiza una suspensin por las axilas, flexionan las extremidades inferiores (Reflejo de
Frster). En la mayora de los casos despus de los 3 aos aparecen alteraciones
cerebelosas, en algunos casos se puede asociar signos extrapiramidales. Se considera
que la mayora de los casos son por alteraciones prenatales.
Presentan distonas, que se definen como contracturas tnicas sostenidas de rotacin
y torsin que desencadenan posturas anormales. Tambin puede observarse atetosis.
Los movimientos coreicos son de aparicin brusca, excesivos, no repetitivos,
irregulares y se presentan al azar, desaparecen durante el sueo y se incrementan con
el estrs.
Se han descrito dos formas de PC extrapiramidal, la forma hiperquintica que se
manifiesta con movimientos coreicos y coreoatetsicos y la forma distnica que es
ms grave y presenta posturas anormales. Las manifestaciones clnicas van
apareciendo en forma paulatina, al inicio se puede presentar una hipotona
generalizada con aumento de los reflejos, posteriormente entre los 8 y los 20 meses
aparecen los movimientos coreicos y distnicos, que estn definitivamente presentes
entre los 2 y 3 aos. Es caracterstica la alteracin en el habla, con cambios explosivos
en el tono de la voz, debido a distona buco-farngea-larngea. Hay problemas para la
deglucin y sialorrea. La mayora tiene una capacidad intelectual dentro del rango
normal.
Existe una combinacin de diversos trastornos motores y extrapiramidales con
alteraciones del tono y combinaciones como ejemplo; diplejas, hemiplejas espsticas,
hipotnicas y distnicas.

Datos obtenidos de Malagn VJ. Parlisis Cerebral. Medicina (Buenos Aires) 2007; 67 (6/1): 586-592.

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Cuadro 5. Clasificacin topogrfica de la Parlisis Cerebral Infantil


La clasificacin topogrfica se realiza De acuerdo al nmero de extremidades afectadas se deben
considerar los siguientes conceptos:
Paresia : relajacin, debilidad
Pleja ; prdida del movimiento
Clasificacin topogrfica
a) Cuadripleja

Caractersticas
Estn afectados los cuatro miembros

c) Tripleja

Afectacin de las extremidades inferiores y una


superior.

b) Tetrapleja

Afectacin global incluyendo tronco y las cuatro


extremidades, con un predominio de afectacin
en miembros superiores.
Afectacin de las cuatro extremidades con
predominio en extremidades inferiores.
Est tomado un solo lado del cuerpo
(hemicuerpo), y dentro de este el ms afectado
es el miembro superior.

d) Dipleja
e) Hemipleja

g) Parapleja

Son muy poco frecuentes, se afectan solo los


miembros inferiores.

h) Monopleja

Se afecta una sola extremidad (brazo o pierna),


estos casos son poco comunes y tienen relacin
directa postraumtica.

Datos obtenidos de Rosenbaum P. Cerebral palsy: what parents and doctors want to know. BMJ 2003; 326: 970-974.

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Cuadro 6. Clasificacin de Zancolli


EXTRNSECA: (Codo- flexin, Antebrazo- pronacin, Mueca y dedos- flexin, Mueca-desviacin cubital,
Dedos-cuello de cisne extrnseco ocasional, Pulgar- adduccin o adduccin flexin.)
INTRNSECA: (Deformidad digital tipo intrnsecos plus. Cuello de cisne intrnseco ocasional)
Grupo 1
Grupo 2

Extensin completa de dedos con mueca en extensin neutra.


Extensin digital con mueca en flexin.

Subgrupo 2 a

Extensin activa de mueca con dedos flexionados.

Subgrupo 2 b

No extensin activa de mueca con dedos flexionados.

Grupo 3

No extensin digital ni con mueca en flexin mxima.

Datos tomados de: Enrquez de Salamanca CJ. Tratamiento quirrgico de la mano esptica. Ciruga Plstica Ibero-Latinoamericana
2005; 31 (3); 161-168.

Cuadro 7. Sistema de Clasificacin de la funcin motora gruesa (Gross Motor


Function Clasification System GMFCS)
Nivel
Nivel I

Caractersticas
Marcha sin restricciones. Limitaciones en habilidades
motoras ms avanzadas

Nivel II

Marcha sin soporte ni rtesis. Limitaciones para


andar fuera de casa o en la comunidad
Marcha con soporte u rtesis. Limitaciones para
andar fuera de casa y en la comunidad
Marcha independiente con limitaciones.

Nivel III
Nivel IV
Nivel V

La marcha independiente esta severamente limitada


aun con el uso de tecnologia de soporte

Datos obtenidos de Rosenbaum P. Cerebral palsy: what parents and doctors want to know. BMJ 2003; 326: 970-974.

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Algoritmos
Algoritmo 1. Deteccin Temprana de Nios con Riesgo de PCI

Nio menor de 2 aos de


edad que acude a la CE de
UMF

NO

NO

Tiene signos de
alarma neurolgica?

Tiene factores de
riesgo para PCI?

SI

SI

Control y
vigilancia habitual
del nio menor de
5 aos en UMF

Signos de alarma neurolgica


Recin nacido: cabeza constantemente
hacia atrs,tono muscular bajo o alto, no
reacciona al sonido
Tres meses de edad: no sostn ceflico,
manos empuadas, atrapamiento del pulgar,
antebrazo en pronacin, no sonrisa social,
no fijacin de la mirada
Cinco meses: no rodamientos, apoyo en
puntas de los pies, hipertona de aductores
de los 4 18 meses, hipoactividad o
irritabilidad permanentes >7 meses,
persistencia del reflejo de Moro >6 meses,
piernas juntas y difciles de separar
A cualquier edad: presencia de asimetra en
postura o movimiento , alteraciones de
succin o deglucin, alteraciones en el llanto
y falta de consolabilidad, alteraciones del
tono muscular, no deambulacin >18 meses,
no desarrollo del juego simblico >24 meses,
estereotipias verbales >24 meses, pasar de
una actividad a la otra >34 meses, lenguaje
incomprensible >36 meses

Derivar a la CE
del servicio de
Pediatra del HGZ

Tiene signos de
alarma neurolgica?

SI

SI

NO

Valoracin por
Pediatra

Tiene signos de
alarma neurolgica?

Realizar
ultrasonido
transfontanelar
NO

Enviar a los servicios de


Rehabilitacin y
Neurologa Peditrica

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Continuar vigilancia y
seguimiento por pediatra

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Algoritmo 2. Abordaje y Manejo del Nio con PCI con Comorbilidades Neurolgicas y
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