CARDIOPATAS CONGNITAS

Catalina Guajardo Mansilla

Interna de Pediatra

INTRODUCCIN

Los defectos cardiacos son las

malformaciones congnitas ms
frecuentes, con una incidencia
que se ha estimado en 4-12
por 1.000 nacidos vivos.

Cardiopatas congnitas
operables en menores de 15
aos GES

Moreno F. Epidemiologa de las cardiopatas congnitas. 2005 [cited 2010].

DEFINICIN
Cardiopata congnita se define como una anormalidad en la estructura y/
o funcin del corazn en el recin nacido, establecida durante la gestacin.
En general, las cardiopatas congnitas corresponden a malformaciones del
corazn resultantes de un desarrollo embrionario alterado.

Allen, HD; Gutgesell, HP; Clark E.B.; Driscoll DJ: Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Sixth Edition. Lippincott Williams & Wilkins, 2001

CIRCULACIN FETAL

El corazn empieza a latir a finales de la tercera semana y los

movimientos iniciales de la sangre son de vaivn, posteriormente
adquiere un carcter unidireccional.

Despus al completar la tabulacin funciona como 2 bombas en paralelo.

El cordn umbilical comunica al feto con la placenta (1 vena y 2 arterias)

El ventrculo predominante es el derecho

Venas ms oxigenadas que las arterias

Finerman JR, Heymann MA, Morin FC. Fetal and posnatal circulations, Lippincott Williams & Wilkins, 2001
Gratacs E, Gmez R, Nicolaides K, Romero R, Cabrero L. Medicina Fetal. Madrid . Ed Mdica Panamericana, 2007

CIRCULACIN FETAL
INTRAUTERINA

Mayor dbito de oxgeno en cerebro y miocardio

La sangre ms oxigenada se encuentra en la vena umbilical

Solo un 10% de la sangre del VI llega a la aorta descendente, este

pequeo volumen sanguneo se mezcla con el procedente del ductus
arterioso

VD: 10% pulmones y 65% placenta

En la placenta elevada resistencia vascular pulmonar, secundaria a la

escasa produccin de prostaciclina por parte del pulmn fetal.

Kiserud T, Acharga G. Fetal circulation. 2004

CIRCULACIN FETAL
INTRAUTERINA

Cardiologa peditrica y cardiopatas congnitas del nio y adolescente VOL 1, Dimpna C. Albert Brotons, Editorial CTO, 2015

FUNCIONAMIENTO
CARDIOVASCULAR
POSTNATAL

Disminucin de la RVP: PGI1 y PGD2 y EDNO

Cierre del foramen oval permeable

Cierre ductus arterioso: primeras 12 horas

Cierre ductus venoso: estimulacin adrenrgica y

prostanoides

Consumo de oxgeno se triplica al nacer

Cardiologa peditrica y cardiopatas congnitas del nio y adolescente VOL 1, Dimpna C. Albert Brotons, Editorial CTO, 2015

FUNCIONAMIENTO
CARDIOVASCULAR
POSTNATAL

Cardiologa peditrica y cardiopatas congnitas del nio y adolescente VOL 1, Dimpna C. Albert Brotons, Editorial CTO, 2015

EPIDEMIOLOGA

Se ha observado un aumento de la incidencia de CIA y CIV.

Se ha mantenido constante la incidencia de transposicin de las grandes arterias o el

Sd. del corazn izquierdo hipoplsico.

Prevalencia 8% RN y 12,5% a los 16 aos

Ligero predominio masculino y neonatos prematuros

25-30% se presentan en contexto de cromosomopatas

Las malformaciones cardiacas constituyen la causa principal de mortalidad por

anomalas congnitas en lactantes

Los avances en el tratamiento mdico han llevado a una alta supervivencia, llevando a
un aumento de la poblacin adulta con CC, hasta superando a la peditrica.

Cruz Robles D, Pea Daz A, Arce Fonseca M, et al. Gentica y biologa, molecular de las cardiopatas congnita y adquiridas. Arch Cardiol Mxico 2005 ; 75 467- 472
Ferenz C, Rubin JD, McCarter RJ, et al, Cardiac and non malformation: observations in a population-based study, 1987

EPIDEMIOLOGA

Cardiologa peditrica y cardiopatas congnitas del nio y adolescente VOL 1, Dimpna C. Albert Brotons, Editorial CTO, 2015

EPIDEMIOLOGA

Cardiologa peditrica y cardiopatas congnitas del nio y adolescente VOL 1, Dimpna C. Albert Brotons, Editorial CTO, 2015

CLASIFICACIN
Las cardiopatas congnitas se
dividen en 3 grupos:

Shunt de izquierda a derecha

Cianticas

Obstructivas (izquierdas y
derechas)

El nio hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

Cardiopatas congnitas con shunt predominante de

izquierda a derecha
Incluyen:

Comunicaciones interauriculares (CIA) e interventriculares (CIV).

Ductus arterioso persistente.

Canal auriculoventricular.

Drenaje venoso pulmonar anmalo parcial.

El nio hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

Comunicaciones Interauriculares

Comunicaciones Interventriculares

Comunicaciones Interventriculares

Ductus arterioso persistente

Canal Auriculoventricular

Drenaje venoso pulmonar anmalo parcial

Cardiopatas congnitas con shunt predominante de

izquierda a derecha

Los cambios fisiopatolgicos ms

relevantes producto del shunt son:
el aumento de flujo pulmonar y la
sobrecarga de volumen de cavidades
cardacas

El nio hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

Cardiopatas congnitas con shunt predominante de

izquierda a derecha
Clnica:
Sntomas de insuficiencia
cardiaca congestiva y presencia
de un soplo sistlico.
Radiolgicamente, se observa
cardiomegalia y signos de
congestin pulmonar.
El nio hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

TRATAMIENTO

Disminuir el gasto metablico: tratando la fiebre y disminuyendo el esfuerzo respiratorio en cuadros infecciosos
intercurrentes; reduciendo el esfuerzo para alimentarse con eventual uso de sonda naso-gstrica para asegurar ingesta
calrica.

Mantener hematocrito sobre 35%: la disminucin de la viscosidad sangunea favorece el hiperflujo pulmonar
existente. Para esto se puede suplementar con fierro o considerar transfusin de glbulos rojos.

No administrar oxgeno adicional: a menos que presente hipoxemia no tolerable (menos de 90%). Se recomienda
un uso juicioso de oxgenoterapia, con la mnima FiO2 necesaria para saturar 90-94%.

Controlar el hiperflujo pulmonar y la sobrecarga de volumen de cavidades cardacas: utilizando diurticos,

usualmente furosemida.(0,5 1 mg/kg/ dosis). Se puede asociar un ahorrador de potasio como espironolactona (1
mg/kg/dosis) o captopril (0,5 1 mg/kg/da), este ltimo con la ventaja de disminuir la post-carga (vasodilatador) lo
cual favorece el tratamiento de insuficiencia cardiaca congestiva. El uso de digoxina puede ser tambin de beneficioso.

Correccin quirrgica o percutnea: en los casos en que est indicado. El momento est dado por la persistencia
de sntomas de insuficiencia cardiaca (dificultad respiratoria evidente o mal incremento ponderal) a pesar de terapia
mdica apropiada, lo que es variable para cada cardiopata. Como referencia, la correccin se indica alrededor de los 4
meses para nios con canal aurculo-ventricular, durante el primer ao de vida en casos de CIV y al momento del
diagnstico (si el nio tiene entre 2 y 15 aos) para las CIA.

El nio hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

CARDIOPATAS CONGNITAS
CIANTICAS
Aqu se incluyen cardiopata graves como:

Tetraloga de Fallot.

Transposicin de grandes arterias.

Atresia tricuspdea.

Atresia pulmonar.

Hipoplasia de corazn izquierdo.

Diversas formas de ventrculo nico.

El nio hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

Tetraloga de Fallot

Transposicin de grandes arterias

Atresia Tricuspdea

Atresia Pulmonar

Hipoplasia de corazn izquierdo

Ventrculo nico

CARDIOPATAS CONGNITAS
CIANTICAS
Se caracterizan por producir, en el
corazn, mezcla de la sangre oxigenada
del retorno venoso pulmonar con sangre
del retorno venoso sistmico, lo que
determina reduccin del contenido de
oxgeno en la sangre arterial sistmica.
El nio hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

CARDIOPATAS CONGNITAS
CIANTICAS
Clnica:
La hipoxemia se manifiesta clnicamente
con cianosis de piel y mucosas. Las
manifestaciones propias de la falta de
oxgeno en los diversos parnquimas
dependern de la severidad de la
hipoxemia y pueden incluir, entre otras,
el desarrollo de acidosis metablica,
disfuncin miocrdica y compromiso de
conciencia.
El nio hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

TRATAMIENTO
Asegurar una adecuada volemia y vigilar el estado de hidratacin: considerando en caso necesario
un aporte generoso de volumen enteral, o bien parenteral.
Mantener un hematocrito mayor a 45%: para asegurar un mejor transporte de oxgeno. Considerar
transfusin de glbulos rojos.
El uso de diurticos: debe evitarse, o ser muy criterioso, cuidando de no comprometer el volumen
intravascular efectivo. Usar slo si hay evidencias de hiperflujo pulmonar.
Mantener una saturacin de oxgeno arterial de 75-85%: el aporte de oxgeno adicional se ajustar a
esta indicacin. Adicionalmente existen algunas situaciones particulares, desde el punto de vista
fisiopatolgico, que implican algunas formas especficas de tratamiento:
En situaciones con estenosis severa o atresia de vlvula artica o pulmonar, es vital mantener el ductus
arterioso abierto para mantener un flujo pulmonar o sistmico adecuado. Para esto se utiliza
prostaglandina E1 en infusin continua (0,05-0,1 mcg/kg/min) monitorizado en unidad cuidados intensivos,
para abrir y mantener el ductus arterioso y tambin se realiza una septostoma auricular de Rashkind para
ampliar el foramen oval. Esto tambin se realiza en un ambiente de Unidad Cuidados Intensivos.
El nio hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

CARDIOPATAS CONGNITAS
OBSTRUCTIVAS
Se incluyen en este grupo:

Estenosis valvulares artica, pulmonar y mitral.

Coartacin artica.

El nio hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

Estenosis valvulares artica, pulmonar y mitral

Coartacin Artica

CARDIOPATAS CONGNITAS
OBSTRUCTIVAS

El sustrato fisiopatolgico comn en estas cardiopatas es el aumento de presin en

la cmara anterior al sitio de estenosis.

Esto determina que se produzca hipertrofia y/o dilatacin de la cmara o segmento

hipertenso previo a la estenosis.

A su vez se refleja en el electrocardiograma, en la radiografa de trax y en el

ecocardiograma. Es til el registro de presin en las cuatro extremidades ante la
sospecha de coartacin artica. Una diferencia de presin arterial sistlica mayor de
20 mm de Hg entre extremidades superiores e inferiores se considera patolgica.

En situaciones de falla ventricular izquierda o estenosis mitral severa, el aumento de

presin en la aurcula izquierda puede llegar a producir hipertensin venosa
pulmonar y edema pulmonar.

El nio hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

CARDIOPATAS CONGNITAS
OBSTRUCTIVAS

Coartacin Artica
Edema Pulmonar

CARDIOPATAS CONGNITAS
OBSTRUCTIVAS

Coartacin Artica, Stent

TRATAMIENTO
Mantener hematocrito igual o mayor a 35%: para favorecer el transporte de oxgeno.
Aporte adicional de oxgeno: por la va ms cmoda para el nio (bigotera o mascarilla).
Habitualmente no son situaciones de altos requerimientos de oxgeno.
Disminuir los requerimientos metablicos: tratando las intercurrencias y/o cuadros febriles.
Intropos: por va endovenosa.
Diurticos: pueden ser til en aliviar la congestin venosa pulmonar, pero su uso debe ser cauteloso,
pues puede resultar en deterioro de la perfusin sistmica al acentuar el estado de hipovolemia
efectiva.
Correccin quirrgica o percutnea: apenas se optimice la situacin hemodinmica del paciente.
El tratamiento mdico, es til pero, de impacto limitado y habitualmente estos pacientes requieren
cuidados intensivos para su estabilizacin.
El nio hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

GENERALIDADES
TRATAMIENTO
En todo recin nacido o lactante con cardiopata congnita es vital asegurar un aporte
calrico que permita el mejor progreso ponderal posible antes de la ciruga. Los
requerimientos energticos suelen estar elevados (150-180 kcal/kg/da); si se necesita
restriccin de volumen enteral, se debe concentrar el aporte calrico de las formulas,
idealmente aportando 1 kcal/ml (adicionado cereales o maltosa dextrina).
El volumen slo debe restringirse en cardiopatas con shunt de izquierda a derecha,
habitualmente asociando diurticos. En las cardiopatas obstructivas la perfusin sistmica
tambin depender de una adecuada volemia.
En nios con shunt de izquierda a derecha debe restringirse el aporte de oxgeno adicional y
mantener saturaciones de 90-94%. En pacientes cianticos se pueden tolerar saturaciones
hasta de 75% sin problemas. En pacientes con lesiones obstructivas no hay problema en usar
oxgeno adicional.
El nio hospitalizado, problemas frecuentes, PUC

TRATAMIENTO QUIRRGICO
INMEDIATO

Recin Nacidos: Drenaje Venoso Anormal Pulmonar

Obstructivo.

Cardiopatas obstructivas tracto de salida

izquierda: Interrupcin del arco artico, Estenosis
artica crtica, Coartacin artica crtica, Sndrome de
corazn izquierdo hipoplsico.

Cardiopatas con obstruccin tracto de salida

derecha: Atresia pulmonar, Estenosis pulmonar crtica,
Tetraloga de Fallot externo, Sndrome de corazn
derecho hipoplsico.

Cardiopatas congnitas operables en menores de 15 aos, Gua Minsal, 2010

TRATAMIENTO QUIRRGICO
NO DE URGENCIA

Defectos interventriculares, interauriculares,

anomalas valvulares, ductus arterioso persistente.

Cardiopatas congnitas operables en menores de 15 aos, Gua Minsal, 2010

ALGORITMOS

ALGORITMOS

Cardiopatas congnitas operables en menores de 15 aos, Gua Minsal, 2010

ALGORITMOS

Cardiopatas congnitas operables en menores de 15 aos, Gua Minsal, 2010

ALGORITMOS

Cardiopatas congnitas operables en menores de 15 aos, Gua Minsal, 2010

CONCLUSIN
La cardiopata congnita puede describir muchos problemas diferentes que afectan al corazn y es el tipo
de anomala congnita ms comn. La cardiopata congnita causa ms muertes en el primer ao de vida
que cualquier otro defecto de nacimiento.
En Chile nacen anualmente alrededor de 246.000 nios, por lo que los casos esperados anualmente
alcanzan a 1.968, de ellos un 65% requiere ciruga en algn momento de su evolucin, es decir, alrededor
de 1279 nios, de los cuales 959 (un 75%) son beneficiarios del Sistema Pblico de Salud.
De los pacientes con CC, un tercio enfermar crticamente y fallecer en el primer ao de vida, a menos
que reciba tratamiento quirrgico, por lo que el diagnstico debe ser precoz y la derivacin a un centro
especializado oportuno y en condiciones adecuadas.

BIBLIOGRAFA
Moreno F. Epidemiologa de las cardiopatas congnitas. 2005 [cited 2010].
Allen, HD; Gutgesell, HP; Clark E.B.; Driscoll DJ: Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Sixth Edition. Lippincott Williams &
Wilkins, 2001
Finerman JR, Heymann MA, Morin FC. Fetal and posnatal circulations, Lippincott Williams & Wilkins, 2001
Gratacs E, Gmez R, Nicolaides K, Romero R, Cabrero L. Medicina Fetal. Madrid . Ed Mdica Panamericana, 2007
Kiserud T, Acharga G. Fetal circulation. 2004
Cardiologa peditrica y cardiopatas congnitas del nio y adolescente VOL 1, Dimpna C. Albert Brotons, Editorial CTO, 2015
Cruz Robles D, Pea Daz A, Arce Fonseca M, et al. Gentica y biologa, molecular de las cardiopatas congnita y adquiridas. Arch Cardiol Mxico 2005 ;
75 467- 472
Ferenz C, Rubin JD, McCarter RJ, et al, Cardiac and non malformation: observations in a population-based study, 1987
El nio hospitalizado, problemas frecuentes, PUC
Cardiopatas congnitas operables en menores de 15 aos, Gua Minsal, 2010

POR SU ATENCIN:
Muchas gracias!

CARDIOPATAS CONGNITAS
Catalina Guajardo Mansilla
Interna de Pediatra