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PUBERTAD
Cambios físicos, psicológicos
• Menarca
• Ovulación
Botón Mamario Menarca (2.3 ± 1.1a)
Est.III-IV Tunner
1aria. 2aria.
Ecografía pelviana
Caracteres
Retraso Puberal
sexuales (estadio)
Menarca Tardía
A sincronismo?
Amenorrea Primaria
∅ ∅
(Deleción o traslocaicón
AISL AD FA MILI A OTR AS FO RMAS Gen Kal)
A R CLI NICA S (1/50000 RN)
(Defecto en la migración de las
(Defecto en la migración de las Sind. Prader Willi
Sind. Prader Willi
neuronas del GnRH)
Sind. Laurence Moon Biedl
(Mutación gen receptor GnRH)
199 4
Agenesia o hipoplasia de lob. olfatorios en
el rinoncéfalo. TENDENCIA FAMILIAR
Síndrome Down 4%
Gonadoblastoma
• La Delección terminal del Xp 50% A. primaria
50% FOP
Simpson 1999
• Si la delección es familiar permite anticipar la concepción
Hipertensión
Estrógenos Insuf. Adrenal
Andógenos Fenotipo femenino
Mineralocorticoides No caracteres sexuales 2rios.
RIESGO DE VIDA
• Anormalidad Hepática
Renal
Testicular
Neurológica
TRATAMIENTO: Quirúrgico
Hormonoterapia reemplazo
Psicológico
• Amenorrea 1ria. o 2ria. Ausencia de caracteres sexuales
• Talla baja. Antec de otras enfermedades autoinmunes (Tiriditis,
diabetes mellitus, Vitiligo, Miastenia gravis, Enf de Graves, Basedow,
Púrpura trombocitopénica, etc.)
• Biopsia de ovario: infiltración linfocitaria alrededor de los folículos
TEORIA MULTIFACTORIAL
Reacción anormal del sistema inmune
Susceptibilidad primaria del organo target al ataque por mecanismos
humorales o celulares
Factores desencadenantes: stress, virales, alt. hormonales, dieta,
estrógenos, etc.
Depende: DROGA. Edad de la paciente. Duración e
intensidad de la quimioterapia. Estadio de maduración del
ovario en el inicio del tratamiento
Los agentes alquilantes son los de mayor toxicidad