Mucopolisacridos

GARCA MARTNEZ NADIA CITLALMINA

2CM1 BIOQUMICA MDICA 1

Mucopolisacridos
Los mucopolisacridos, tambin
llamados glicosaminoglicanos o
glucosaminoglucanos,
son
cadenas largas y no ramificadas
de heteropolisacridos muchos de
ellos unidos a protenas formando
proteoglicanos,
compuestas
generalmente por una unidad
repetitiva de disacrido. Las
unidades
de
disacridos
contienen uno de dos azcares
modificadas, N-acetilgalactosamina o N-acetilglucosamina y un cido urnico
como el glucuronato o iduronato. Los GAGs estn principalmente ubicados en la
superficie de las clulas o en la matriz extracelular y son los heteropolisacridos
ms abundantes del cuerpo.
Dentro de este grupo de sustancias se encuentran molculas con las ms diversas
funciones: en las articulaciones se las encuentra con funcin lubricante y
amortiguadora; la heparina tiene propiedades anticoagulantes; los condroitn
sulfatos son componentes del tejido cartilaginoso; los polisacridos de los grupos
sanguneos permiten a un organismo reconocer los eritrocitos de su mismo tipo,
o desconocer los de otros organismos; muchas bacterias pueden ser
reconocidas por los sistemas inmunolgicos de un individuo gracias a la presencia
de heteropolisacridos especficos en su superficie.

Grupos sanguneos: un ejemplo de la importancia de los

mucopolisacridos en el ser humano
Un grupo sanguneo es una clasificacin de la sangre de acuerdo con las
caractersticas presentes en la superficie de los glbulos rojos y en el suero de la
sangre. Las dos clasificaciones ms importantes para describir grupos sanguneos
en humanos son los antgenos (el
sistema ABO) y el factor Rh.
Los antgenos son mucopolisacridos
que se localizan principalmente en la
membrana eritrocitaria que es capaz de
complejar con el anticuerpo especfico.
Los polisacridos con actividad de
grupo sanguneo se obtienen por
adicin
secuencial
de
azcares
especficos (o derivados de azcar) a

los precursores especficos en los vnculos especficos por transferasas

especficas. Los azcares comnmente involucrados son galactosa (Gal), Nacetilgalactosamina (GalNAc), Nacetilglucosamina (GlcNAc), fucosa (Fuc), y cido Nacetilneuramnico (NeuAc).

Azcares comnmente involucrados en los

mucopolisacridos de los grupos sanguneos

Galactosa

N Acetil-galactosamina

N Acetil-glucosamina

Fucosa

cido N-acetilneuramnico

Monosacrido formado por 6 tomos de

carbono, forma parte de los glucolpidos
y glucoprotenas de las membranas
celulares de las clulas sobre todo de
las neuronas.
Se
deriva
de
la
glucosamina.
Gliconutriente terminal en los antgenos
de sangre tipo A y responsable por la
actividad serolgica completa. Es
esencial
para
la
comunicacin
intercelular.
Es un derivado de la glucosamina que,
a su vez, es un derivado de la glucosa,
un monosacrido de seis carbonos
(aldohexosa). Es un amino azcar, en
el cual el grupo -OH del carbono 2 del
azcar ha sido sustituido por un grupo
-NH2, que sufre a su vez una posterior
acetilacin por incorporacin de un
grupo acetilo.
Monosacrido de seis carbonos con un
grupo aldehdo por lo que pertenece al
grupo de las aldosas y dentro de este al
de las desoxialdohexosas. La funcin
de la fucosa es formar glucsidos,
polisacridos y lpidos de la membrana
o la matriz extracelular.
Monosacrido que se encuadra tanto
en el grupo de los amino azcares
como en el de azcares cidos. Sirve
para
el
reconocimiento,
la
comunicacin, y la adhesin celular, las
reacciones inmunolgicas, y muchas
otras funciones biolgicas.

El sistema ABO fue descubierto por Karl Landsteiner en 1901, convirtindolo en el

primer grupo sanguneo conocido; su nombre proviene de los tres tipos de grupos
que se identifican: los de antgeno A, de antgeno B, y O sin antgenos.

La presencia del antgeno A, significa sangre de grupo A

La presencia del antgeno B significa sangre del grupo B
La presencia de ambos antgenos significa sangre grupo AB
La ausencia de los antgenos A y B significa sangre grupo 0

Los antgenos A y B son glicoprotenas, producidas por genes allicos en un locus

nico, localizados en la parte proximal del brazo corte del cromosoma 9. Los
antgenos correspondientes se encuentran aparentemente adheridos a la
membrana de los glbulos rojos. La especificidad antignica es conferida por el
azcar, terminal; Ej. Azcar N-aceteilgalactosamina proporciona la especificidad
antignica A y el azcar galactosa determina la actividad B. Los antgenos ABO
estn presentes en todos los tejidos excepto el sistema nervioso central, de donde
se deduce la importancia de dicho sistema en transfusin de eritrocitos, leucocitos,
plaquetas y trasplantes de tejidos, tambin se encuentran presentes en las
secreciones, como polisacridos solubles. El polisacrido presente en las
secreciones es qumicamente idntico al presente en los glbulos rojos.
Existen una substancia precursora (SP), una glicoprotena, la cual en presencia
del gen H produce la substancia H (gen H produce una enzima transferasa que
aade un azcar a la SP convirtindola el substancia H). La substancia H en
presencia del gen A, B o AB es convertida en antgenos A, B o AB genes producen
enzimas terminal que aade el azcar a la substancia H y produce antgenos
correspondientes). Si no existe el gen A, B, o AB no hay conversin y se forma el
antgeno H (O).
Los antgenos A y B no son antgenos proteicos, sino oligosacridos con las
estructuras qumicas GalNAc 1-3 (Fuc 1-2) Gal- y Gal 1-3 (Fuc 1-2) Gal-,
respectivamente. Los inmunoazcares dominantes son GalNAc (N-acetil-Dgalactosamina) y D-galactosa para los antgenos A y B, respectivamente. La
diferencia entre estos dos azcares es que la GalNAc tiene un -NHCOCH3 en la
posicin C2, mientras que la galactosa tiene un -OH en esta posicin.

Las transfusiones de sangre entre grupos incompatibles pueden provocar una

reaccin inmunolgica que puede desembocar en hemlisis, anemia, fallo renal,
shock y muerte, por lo tanto la compatibilidad de grupo ABO es esencial en toda
prueba serolgica pretransfusional. El primer criterio en la seleccin de sangre
para transfusin es que siempre que sea posible debe de darse sangre con el
mismo grupo ABO los subgrupos de A o B son de poca importancia a menos que
el recipiente tenga un Anti Al o Anti H. Cuando no hay sangre con el mismo grupo
ABO la siguiente eleccin es clulas comprimidas empacadas de un grupo que
sea compatible en la prueba cruzada mayor (clulas del donante y suero del
recipiente) Las personas O solo recibirn sangre O. La consideracin ms
importante es la presencia de anticuerpos en el plasma del paciente pues cada
clula transfundida es destruida por la presencia, de abundantes anticuerpos
dando origen a una reaccin transfusional hemoltica. La relacin inversa no es tan
peligrosa ya que el anticuerpo inoculado es diluido en un volumen grande que
representa la sangre circulante del receptor, existen excepciones, como por
ejemplo cuando se transfunden varias unidades. DONANTE UNIVERSAL No
existe. Hay que recordar que la sangre O tiene anti A y Anti B que destruyen las
clulas A o B sobre todo si se dan en suficiente cantidad. Aun las clulas
empacadas todava tienen un 30o/o del plasma original. El uso de sangre O para
otros grupos (A y B, AB) debe restringirse a emergencias. RECEPTOR
UNIVERSAL Tampoco existe, debe recordarse que los receptores AB que no
tienen Anti A o Anti B pueden recibir sangre de donantes de otros grupos siempre y
cuando el anticuerpo en el donante no sea de ttulo elevado. En estos casos lo
menos indicado es Q.

Grupo sanguneo A:

Presenta antgenos a en su superficie, presenta anticuerpos B en plasma.

Grupo sanguneo B:
Presenta antgenos B en su superficie
Presenta anticuerpos A en plasma
Grupo sanguneo AB
Presenta antgenos A y B en su superficie
NO presentan anticuerpos de este sistema en plasma
Grupo sanguneo O
NO presenta antgenos de este sistema en su superficie.
Presenta anticuerpos A y B en plasma