CASO CLNICO PATOLGICO

Dr. Fernando Tom Abarca (*)

Dr. Virgilio Cardona L. (**)
A. E. nio de 3 meses de edad, mestizo, originario y avecindado en Tegucigalpa, D. C.
HISTORIA DE LA MADRE:
Mujer de 33 aos que consult al Mdico Obstetra por infertilidad en 1964.
Se le hizo examen completo incluyendo una histerosalpingografa y un espermograma al esposo, ambos resultados fueron dentro de los lmites normales. En ese
mismo ao fue tratada por tricomonas con Flagil y por moniliasis con Micostatin.
En julio de 3 966, se le hizo otra histerosalpingografa que tambin result normal.
En noviembre de 1 967, se le practic laparotoma exploradora en Mjico, extirpndole un fibroma pequeo y un quiste pequeo del ovario izquierdo. El 5 de
diciembre de 1968 fue admitida en un Hospital privado con una condicin dermatolgica que haba sido tratada con antihistamnicos sin ninguna mejora, en
esa fecha fue vista por el Dermatlogo quien consider que era un caso grave
de "eritema multiforme" que fue confirmado por biopsia de pie!. Se hizo tratamiento con Dolucortef 100 mg. diarios I.V. por una semana seguidos de Kenatab
{tabletas de un antihistamnico/corticosteroide) por 2 semanas. La paciente tena
en esa fecha un embarazo de 6 semanas aproximadamente (F.U.R. 30 Oct. 1968),
despus de un curso tormentoso sali del Hospital completamente recuperada.
El 3 de agosto de 1969 dio a luz un varn que pes 5 libras 2 onzas. El
parto fue espontneo y sin complicaciones.
El 16 de septiembre del mismo ao fue controlada post-partum encontrndose en buenas condiciones, manifestndonos tambin que el nio se encontraba
bien de salud.
HISTORIA DEL NIO:
Refieren los padres que el nio tena 3 meses de edad, haba estado gozando
de completa salud hasta el 8 de noviembre I 969, cuando le inyectaron la vacuna
Triple, 24 horas despus empez a manifestar llanto, incomodidad y ligera
anorexia. El 10 de noviembre por la maana le notaron algunas manchas equimticas en la superficie corporal y muri aparentemente en forma sbita. No
haba historia de vmitos, diarrea o fiebre.
El Dr. Tom abre la sesin y aclara que este caso a pesar de que el protocolo trae poca informacin en lo que respecta al nio, es de suma importancia
ya que el tema de muerte sbita es muy discutido y an hay muchas interrogantes; as que la presente sesin clnico-patolgica nos dejar muchas enseanzas, seguidamente se hace presentacin del Dr. Juan de Dios Daz Zelaya y del

(*) Jefe del Departamento de Pediatra H.M.I. y FF. CC. MM.

(**) Jefe del Departamento de Patologa H.G.S.F. y FF .CC. MM.

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Dr. Virgilio Cardona. El Dr. Daz Zelaya incia la discusin del presente caso
haciendo una revisin de la historia materna y del nio, hacer ver que la muerte
es sbita y no esperada durante la infancia temprana en nios por lo dems aparentemente sanos, no se encuentra una explicacin completa en los estudios de
autopsia y se ha vuelto cada vez un problema ms serio en la prctica peditrica,
al presente nicamente en un 15 a un 20% de dichas muertes se encuentra una
explicacin en el estudio post-mortem, entre las causas puede mencionarse la
fibroelastosis endocrdica, miocarditis viral y septicemia, los casos de muerte
sbita ocurren con ms frecuencia en lactantes de 2 a 4 meses de edad, raras
veces en nios menores de un mes o mayores de 6 meses, es ms frecuente en
nios del sexo masculino que en los del femenino, la mayora de los nios mueren
entre la media noche y las 9 a. m. y de preferencia en los meses fros que en
otras pocas del ao, aunque no hay estudios estadsticos completos en general
se considera que la incidencia puede ser tan alta como de 2 a 3 muertes por cada
mil nios nacidos vivos, se considera que su incidencia es mayor entre la clase
con escasos recursos socioeconmicos, nios de bajo peso al nacimiento tienen
ms probabilidad de presentar muerte sbita que los nios de peso normal.
Se hacen consideraciones acerca de los hallazgos histopatolgicos, entre los
que figuran un timo generalmente de mayor tamao que lo normal, pudiendo
encontrarse petequias en piel, pleura, epicardio y ocasionalmente en cerebro y
meninges, ms o menos en la mitad de los casos de nios con muerte sbita las
secciones histolgicas demuestran un moderado grado de inflamacin subaguda
de la laringe, raramente este hallazgo parece ser suficiente como causa de la
muerte; los pulmones pueden estar expandidos con moderada congestin y al
corte histolgico revelan edema con reas hemorrgicas, las glndulas adrenales
generalmente son pequeas y aplanadas, hallazgo que se considera normal para
esta edad. Entre otras causas etiolgicas tambin se mencionan enfermedades
metablcas, trastornos neurolgicos que pueden conducir a laringoespasmo o a
una insuficiencia de la conduccin cardaca; la hipersensibilidad a la leche de vaca
ha sido sugerida como factor etiolgico y se ha postulado que infantes susceptibles pueden presentar una reaccin de tipo anafilctico a la protena de la leche
de vaca especialmente durante los primeros meses de la vida, su mecanismo se
explica en regurgitacin gstrica del contenido lcteo seguida de aspiracin durante
el sueo y muerte sbita debido a anafilaxis, estudios que se han realizado han
puesto en duda la importancia de este mecanismo; se han implicado ciertas enfermedades virales cuyo mecanismo an no es bien conocido.
El grupo de estudiantes del 5 ao dio su impresin y piensa que se trat
de una predisposicin a insuficiencia adrenal debido a la administracin de
corticosteroides durante el primer trimestre del embarazo y secundariamente con
la vacunacin D.P.T. una reaccin de tipo anfilctico, produciendo un fenmeno
de Schwarman Sanarelli y finalmente un Sndrome de Water House Friderichsen.
Los estudiantes del 6 1 ? ao estuvieron de acuerdo con el grupo anterior.
En el grupo de Residentes el Dr. Lezama hace una relacin acerca del
mecanismo del tratamiento con corticosteroides. produce inhibicin a nivel de la
hipfisis si se usan por tiempo prolongado y supone que debido a la administracin de corticosteroides durante el embarazo este nio presentaba insuficiencia
suprarrenal, que posteriormente con el stress de la vacunacin llev a un Sndrome
de Water House Friderichsen.
El Dr. Oviedo comenta acerca del mal uso de esferoides durante el primer
trimestre del embarazo, ya que se ha demostrado su efecto teralognico. en el
presente caso l duda que se trata de muerte sbtia, ya que hubo una sintomatologa previa y ms bien se inclina a pensar que se trat de una septicemia que
condujo a un Sndrome de Water House Friderichsen.

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RKV. MED. HONDUR. VOL. 401972

El Dr. Danilo Castillo se pronuncia en igual sentido, adems se refiere que

en estudios realizados en Uruguay por el Dr. Guerra han reportado casos de
sndrome urmico hemoltico secundario a vacunacin con D.P.T.
El Dr. Enrique Samayoa est de acuerdo en que el uso de corticosteroides
en la embarazada especialmente en el primer trimestre no es recomendable, pero
duda que en el presente caso su administracin haya tenido que ver con el cuadro
de muerte sbita, ya que no cree que la dosis fue suficiente para predisponer o
llevar a una insuficiencia suprarrenal que se manifest en el nio hasta los 3
meses de edad.
El Dr. Hctor Lanez aclara que a l le toc manejar el caso de la madre de
este nio, quien ingres con cuadro severo de eritema multiforme por lo cual
y conociendo los riesgos que implicaba su uso por salvar a la madre se tuvo que
administrar corticosteroides, pero tambin no cree que haya habido ninguna
relacin de causa-efecto, ms bien se inclina a que se trat de un fenmeno de
tipo anafilctico que haya llevado a una reaccin Schwarman Snarelli ms bien
relacionado con la teora de alergia a la leche; en segundo lugar una hemorragia
menngea secundaria a un Sndrome de Water House Friderichsen.
El Dr. Manuel Sequeiros comenta que esta madre fue tratada por 8 aos
debido a infertilidad primaria, tambin se refiere acerca del cuadro dermatolgco
grave que presentaba por lo que como medida salvadora se usaron corticosteroides, tambin manifiesta que el nio era prematuro tanto cronolgicamente como
por peso; sin embargo, tena un Apgar de 9 al nacimiento, su perodo neonatal
fue completamente normal, siendo reconocido por el Pediatra quien no encontr
ninguna anormalidad; tuvo ocasin de ver a la madre y el nio a la edad de
6 semanas quien presentaba un desarrollo normal.
El Dr. Alfredo Zambrana se refiere a un estudio de 260 casos llevados a
cabo por Bon Giovani en el cual embarazadas haban sido tratadas durante todo
el curso del embarazo con corticosteroides, nicamente se reportaron 2 casos de
paladar hendido; as que l tampoco cree que .haya una relacin entre los corticosteroides administrados a la madre y la muerte sbita de este nio.
DIAGNOSTCOS CLNICOS
1.-Sndrome de Water House-Friderichsen, secundario a:
a) Septicemia
b) Anafilaxis
c) Predisposicin por uso de corticosteroides durante el embarazo y posteriomente vacunacin D.P.T.
AUTOPSIA N 9 5 (VCL)
Autopsia N 9 5 (VCL) del nio A. E., solicitada por sus padres el da 10
de noviembre de 1969.
H. C: Refieren los padres que el nio tena 3 meses de edad, y haba
estado gozando de buena salud hasta el 8 de noviembre del presente ao, cuando
le inyectaron la vacuna Triple, 24 horas despus empez a manifestar llanto,
incomodidad y ligera anorexia.

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El 10 de noviembre por la maana le notaron algunas manchas equimticas

en la superficie corporal y muri sbitamente a las 9 a. m.
No hay historia de vmitos, diarrea o calentura.
HALLAZGOS DE AUTOPSIA
Paciente de tres meses de edad, que falleci a las 9 a. m.. hora de autopsia:
2 y 30 p. m. Al reconocimiento externo del cadver se encuentra, nio con peso
de 4900 gramos, talI: 60 cms. en largo. Rigidez cadavrica: presente. Lividez
cadavrica: manchas equimticas. en todo el cuerpo. Crneo: normal. Nariz: sin
secrecin mucosa. Boca: con secreciones blanquecinas.
CAVIDADES
Pleurales, pericrdica y peritoneal: No demostraron N.D.P.
RGANOS
Corazn y pulmones: Ambos pesaron 130 gramos.
Corazn: No haban malformaciones. El F. Ovale y C. Arteriovenoso estaban
cerrados.
Pulmn derecho: Se encontraba atelectsico.
Pulmn izquierdo: Atelectsico. Los bronquios contenan moco y leche
no digerida.
Hgado: 180 gramos.
Bazo: El bazo estaba ausente (agenesia).
Riones: Ambos pesaron 40 gramos.
Urteres: Doble urter en el lado izquierdo.
Vejiga urinaria: N.D.P.
Suprarrenales: Ambas suprarrenales presentaban una hemorragia difusa.
Laringe y trquea: Con secreciones.
Estmago: Lleno de moco y leche no digerida.
Intestino delgado: Pequea formacin polipoide midiendo 5x5 mms., en
el duodeno.
Vescula biliar y V. biliares: N.D.P.
Glndula tiroides: Presente.
Ganglios linfticos: Hipertrficos los del mesenterio hasta 1xl cms.
Timo: 30 gramos (el peso normal para esta edad es de aproximadamente
15 gms).
Cerebro: 660 gramos.
Cerebelo, hipfisis y mdula espinal: N.D.P.
DIAGNSTICOS MACROSCPICOS:
1) Sndrome de Water House-Friderichsen.
2) Insuficiencia adrenal aguda.
3) Agenesia de bazo.
4)Hipertrofia del timo (30 gms).
5) Doble urter del lado izquierdo.
Causa de muerte: Sndrome de Water House-Friderichsen.

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El 10 de noviembre por la maana le notaron algunas manchas equimticas

en la superficie corporal y muri sbitamente a las 9 a. m.
No hay historia de vmitos, diarrea o calentura.
HALLAZGOS DE AUTOPSIA
Paciente de tres meses de edad, que falleci a las 9 a. m., hora de autopsia:
2 y 30 p. m. Al reconocimiento externo del cadver se encuentra, nio con peso
de 4900 gramos, tall: 60 cms. en largo. Rigidez cadavrica: presente. Lividez
cadavrica: manchas equimticas, en todo el cuerpo. Crneo: normal. Nariz: sin
secrecin mucosa. Boca: con secreciones blanquecinas.
CAVIDADES
Pleurales, pericrdica y peritoneal: No demostraron N.D.P.
RGANOS
Corazn y pulmones: Ambos pesaron 130 gramos.
Corazn: No haban malformaciones. El F. Ovale y C. Arteriovenoso estaban
cerrados.
Pulmn derecho: Se encontraba atelectsico.
Pulmn izquierdo: Atelectsico. Los bronquios contenan moco y leche
no digerida.
Hgado: 180 gramos.
Bazo: El bazo estaba ausente (agenesia).
Riones: Ambos pesaron 40 gramos.
Urteres: Doble urter en el lado izquierdo.
Vejiga urinaria: N.D.P.
Suprarrenales: Ambas suprarrenales presentaban una hemorragia difusa.
Laringe y trquea: Con secreciones.
Estmago: Lleno de moco y leche no digerida.
Intestino delgado: Pequea formacin polipoide midiendo 5x5 mms., en
el duodeno.
Vescula biliar y V. biliares: N.D.P.
Glndula tiroides: Presente.
Ganglios linfticos: Hipertrficos los del mesenterio hasta lxl cms.
Timo: 30 gramos (el peso normal para esta edad es de aproximadamente
15 gms).
Cerebro: 660 gramos.
Cerebelo, hipfisis y mdula espinal: N.D.P.
DIAGNSTICOS MACROSCPICOS:
1)
2)
3)
4)
5)

Sndrome de Water House-Friderichsen.

Insuficiencia adrenal aguda.
Agenesia de bazo.
Hipertrofia del timo (30 gms).
Doble urter del lado izquierdo.

Causa de muerte: Sndrome de Water House-Friderichsen.

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REV. MED. HONDUR. VOL. 401972

HALLAZGOS MICROSCPICOS
Pulmones: Se hicieron 4 cortes de ambos pulmones, los cuales demostraron
marcada congestin y material rosado en los alveolos mezclado con abundantes
histiocitos que tienen citoplasma vacuolado. Llama la atencin para la edad del
nio, el engrosamiento de los tabiques alveolares pero no se observaron clulas
inflamatorias. Hay reas de atelectasia y las clulas espumosas tambin fueron
observadas en la luz de los bronquiolos y pudieran representar reaccin fagocitaria a leche regurgitada del estmago al aparato respiratorio.
Corazn: Un corte del miocardio no demostr nada particular.
Hgado: Los cortes del hgado demostraron un parnquima heptico moderadamente congestionado y presencia de escasos leucocitos y clulas mononucleadas en los espacios sinusoidales.
Riones: Cortes de ambos riones nicamente revelaron mostrada congestin.
Timo: Los cortes del timo demuestran tejido linftico hiperplsico formando
lbulos con presencia en la regin central de los llamados cuerpos de Hassall.
Ganglios: Cortes de los ganglios mesentricos demostraron marcada congestin con su arquitectura preservada y folculos de diferente forma y tamao, no
haban lesiones granulomatoides, o necrosis y slo ocasionales focos de fagocitosis
fueron observados.
Pncreas: Cortes demuestran cambios tempranos de autlisis. Hay prominentes islotes de Langershans. hiperplsicos, principalmente en la periferia del
tejido pancretico.
Suprarrenales: Los cortes de las suprarrenales son de mala calidad, pues
con la idea de preservarlas para macrofotografa han sufrido cambios autolticos.
De la extensa hemorragia slo se observa hemlisis de glbulos rojos dando una
coloracin amarillenta con la coloracin de hematoxilina y eosina, sin embargo
la hemorragia de estas glndulas fue un cambio que se observ en ambas suprarrenales, macroscpicamente por lo que creo que en realidad representa el cambio
anormal morfolgico ms importante encontrado en este caso y que perfectamente
explica la muerte del nio.
Cerebro: Se hicieron 3 cortes del cerebro en distintos sitios, no habindose
observado ningn tipo de patologa.
DIAGNSTICOS FINALES
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)
8)

Sndrome de Water-House Friderichsen.

Insuficiencia suprarrenal aguda.
Agenesia de bazo.
Hipertrofia del timo.
Congestin pulmonar y edema.
Atalectasias pulmonares focales.
Congestin heptica, ligera.
Hiperplasia de ganglios mesentricos.

Causa de muerte: Sndrome de Water House-Friderichsen, asociado con

agenesia de bazo. (Referencia: E. Potter. Pathology of the Fetus and the Infant.
2^ Edition Pg. 416).

Fig. 1 Dibujo comparativo de un nio

normal y otro con Agenesia de Bazo.

Fig. 2 Obsrvese el aspecto

hemorrgico de ambas suprarrenales.

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F. TOME A. - V. CARDONA L.

REV. MED. HONDUR. VOL. 401972

COMENTARIO
Los hallazgos morfolgicos encontrados en este caso se reducen principalmente en orden de importancia a una hemorragia bilateral de las glndulas suprarrenales que se conoce con el nombre de Sndrome de Water House-Friderichsen
el cual puede ser ocasionado por distintas condiciones principalmente de origen
infeccioso, sin embargo en este caso no tenemos ninguna causa conocida que
pueda explicarlo. La Dra. E. Potter en su libro menciona un caso de agenesia
del bazo que muri a la edad de 15 meses por un sndrome de Water HouseFriderichscn.
Nuestro caso viene a ser muy similar ya que tambin haba ausencia del bazo.
Nios con esta malformacin presentan generalmente susceptibilidad a procesos infecciosos y posiblemente por un mecanismo compensador e3 timo y
ganglios linfticos presentaban cambios hiperplsicos que perfectamente puede
relacionarse con la falta del bazo.
Adems de esta malformacin se encontr otra anomala que fue el doble
urter del lado izquierdo, y las malformaciones son generalmente mltiples.
En conclusin el nio muri de un cuadro de insuficiencia suprarrenal llamado sndrome de Water House-Friderichsen, asociado con agenesia de bazo.
Esta condicin no es hereditaria; en cuanto a la inyeccin previa (vacuna triple)
no puedo probar que existe relacin alguna, pero queda la posibilidad de que
haya sido esta inmunizacin la causa desencadenante de su enfermedad.

Dr. Virgilio Cardona Lpez