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unin sigmoidea
O2
+
Hb+ 4 O2 Hb
El valor de
Ec.1
protones liga los dos procesos de descarga de O 2 y eliminacin de CO2 por la molcula
de hemoglobina.
C O2 +H 2 O H 2 C O3
+
+ H
H 2 C O3 HC O 3
Ec. 2
Ec. 3
HC O 3
HC O 3
y un
+
H (Ec. 3).
(Figura 3). El transporte de CO2 desde los tejidos a los pulmones en forma de bicarbonato
( HC O 3
los eritrocitos desde el plasma, para volver a formar cido carbnico (H 2CO3, inverso de
la Ec. 3). El enzima carbnico anhidrasa, que haba catalizado la hidratacin del CO 2 y
H2O. El CO2 difunde de la sangre a los alveolos pulmonares y se expira al aire (Figura 3)
Un segundo mecanismo de transporte de CO 2, que da cuenta del 15-20% de CO 2
transportado desde los tejidos a los pulmones, es la carbamino-hemoglobina. Este
mecanismo de trasporte utiliza la reaccin espontnea del CO2 con los grupos NH2-amino
terminales de las cadenas polipeptdicas de la Hb para formar carbamino Hb (Ec. 4).
Esta reaccin tambin produce un H+.
Ec. 4
+
+ H
HbN H 2 +C O2 HbNHC O 2
+
+ BPG Hb+ 4 O2 Hb ( O 2 ) 4 +BPG +n H
H
El aumento en la concentracin de BPG fuerza el equilibrio hacia la izquierda, con el fin
de restablecer la razn de equilibrio de reactivos y productos. Por elEc.
contrario
2.5
concentraciones de BPG inferiores a la normal aumentan la concentracin de la oxi-Hb
con respecto a la desoxi-Hb y O2 libre. Concentraciones elevadas de BPG modifican la
grfica de disociacin del oxgeno-Hb hacia la derecha con aumento correspondiente en
el valor de P50 (Figura 2.3). A concentraciones de BPG inferiores a la normal, el valor de
P50 es menor que para la Hb normal con lo que la grfica de saturacin de oxgeno se
desplaza hacia la izquierda de la grfica de disociacin oxgeno-Hb a concentraciones
normales de BPG.
El BPG se une dentro de una bolsa de la molcula de hemoglobina formada en la
interfase subunidad-1-subunidad-2. Este sitio contiene ocho grupos cargados
positivamente [2 x His 143(), 2 x Lys 82(), 2 x amonio del aminocido NH 2- terminal
1()]. La molcula de BPG contiene una carga de -5 (Figura 2.3) y es fuertemente atrada
hacia las cargas positivas del sitio de fijacin en la interfase - . En la conformacin R
de la hemoglobina, el tamao de la bolsa de fijacin disminuye, lo que da como resultado
la incapacidad de la molcula de BPG para acoplarse fcilmente en la bolsa de fijacin.
Las condiciones que producen hipoxia (deficiencia de oxgeno), tales como anemia,
fumar y la altitud elevada, incrementan los niveles de BPG en los eritrocitos. A su vez, las
condiciones que conducen hiperoxia dan como resultado concentraciones menores de
BPG. Las variaciones de la concentracin de BPG en los eritrocitos no son inmediatas,
sino que tienen lugar durante horas y das para compensar cambios en los niveles de pO2
HEMOGLOBINAS ANORMALES
Se denomina hemoglobinopata a cierto tipo de defecto de carcter hereditario, que
tiene como consecuencia una estructura anormal en una de las cadenas de las globina
de la molcula de hemoglobina. Sin embargo, suele reservarse el trmino
hemoglobinopatas para las anomalas de la Hb producidas por el simple cambio de un
aminocido en una de las cadenas de globina; el trmino talasemias se reserva para las
hemoglobinopatas debidas a la falta de sntesis, total o parcial, de una cadena completa
de globina. En la actualidad se conocen ms de 600 hemoglobinopatas, aunque no todas
BETA TALASEMIAS: Las beta talasemias son los resultados de la falta de sntesis de las
cadenas beta de globina.
3. HEMOGLOBINOPATIAS ESTRUCTURALES
Hb S.- Anemia Falciforme o Drepanoctica. Se produce una alteracin en la molcula de
Hb. Enfermedad hereditaria, donde es necesario que el individuo sea homocigoto para
tener la enfermedad. En esta patologa se produce un cambio de aminocido en la
posicin 6 de beta globina normal, cambiando cido glutmico por valina, lo que
disminuye la solubilidad de la protena, de tal manera que la hemoglobina S forma
polmeros produciendo un glbulo rojo en forma de hoz, cuando han liberado el oxigeno
Los glbulos rojos falciformes no son flexibles y forman tapones en los vasos sanguneos
pequeos, produciendo una interrupcin de la circulacin de la sangre que puede daar
los rganos de cualquier parte del cuerpo. En la anemia falciforme se incrementa la
hemlisis y desciende el valor de la hemoglobina y el hematocrito, es decir que se
presenta como una anemia hemoltica crnica, donde las manifestaciones clnicas se
inician a los seis meses de edad.