Hipercoagulabilidad

29/7/2016
Hipercoagulabilidad
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5S Medicina 1
Hipercoagulabilidad
Generalidades.
Denicin.
El estado de hipercoagulabilidad o su sinnimo trombolia, puede denirse como
cualquier
alteracin
hereditaria
adquirida
del
balance
entre
factores
procoagulantes, como el sistema brinoltico, y anticoagulantes naturales, como la

antitrombina III, protenas C y S, que determine un aumento del riesgo de trombosis
venosa o arterial o ambos.
Cuadro clnico.
La hipercoagulabilidad tiene como expresin el tromboembolismo venoso (TEV) el
cual es un desafo para la medicina actual, ya que compromete anualmente 1 de
cada 1.000 personas. Es una enfermedad multifactorial dnde se suman factores
de riesgo hereditarios, a otros adquiridos transitorios o permanentes que en forma
asociada o independiente determinan el fenmeno trombtico.
La trada de Virchow mantiene su vigencia al determinar que los factores
contribuyentes a la trombosis son:
Alteraciones del ujo sanguneo.
Cambios en la constitucin de la sangre.
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Cambios en la pared vascular.

Entonces el cuadro clnico est caracterizado por la aparicin de una trombosis
venosa y/o un episodio de embolia pulmonar y en una proporcin menor a una
trombosis arterial.
Ante la existencia de una trombosis deber investigarse su etiologa en relacin a la
existencia de un estado de hipercoagulabilidad hereditario, adquirido o mixto.
Clasicacin.
Los cuadros protrombticos o de hipercoagulabilidad se dividen en 2 grandes
grupos: estados tromboflicos congnitos y estados tromboflicos adquiridos.
a) Trombolias congnitas o hereditarias:
Denicin y epidemiologa.
Presentan en forma permanente elevacin de los factores VIII, IX, y XI y protrombina
disminucin en forma permanente de protenas anticoagulantes que incluyen
antitrombina, protena C, protena S.
Etiologa y Fisiopatologa.
Son producto de mutaciones puntuales, polimorsmos de genes o dcit de
factores hemostticos.
La incidencia de trombosis en los defectos genticos es muy variable y existe un
gran nmero de personas con trombolia que nunca presentan una trombosis, y en
otros ser recurrente desde su juventud. Por lo tanto, la existencia de una
trombolia no puede considerarse una enfermedad per se. Esta se asocia a
enfermedades (ej.cncer) medicamentos (anticonceptivos) condiciones clnicas
(embarazo y puerperio) desencadenando el fenmeno trombtico.
La trombolia hereditaria ms frecuente est determinada por una mutacin del
gen del factor V de la coagulacin (factor V Leiden) que condiciona una resistencia a
la accin proteoltica de la protena C activada.
La deciencia de Antitrombina III (ATIII) es el trastorno con el mayor riesgo relativo
de trombosis.
Clasicacin.
Ver tabla N1
Diagnstico.
Sospechar de trombolia hereditaria cuando exista una trombosis venosa en
un paciente menor de 50 aos, en ocasiones recurrentes, con antecedentes
familiares y en sitios inusuales: portal heptico mesentrico, axilar y venas
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cerebrales.
Otros elementos clnicos que son sugerentes de trombolia hereditaria son:
Historia familiar de trombosis (1er. Grado)
Trombosis en paciente generalmente joven (< 50 aos)
Trombosis sin una causa etiolgica conocida.
Trombosis recurrente.
Trombosis en el embarazo
Trombosis en sitios inusuales.
Trombosis arterial y venosa
Necrosis cutnea inducida por cumarnicos
b) Trombolias adquiridas.
Denicin y epidemiologa.
Son condiciones clnicas que aumentan el riesgo trombtico, las cuales deben
considerarse en la valoracin del umbral trombtico en cada persona.
Los factores locales hacen ms vulnerables a la trombosis a las venas de
extremidades inferiores por la prdida de elasticidad con los aos y vlvulas
insucientes.
Etiologa y Fisiopatologa.
Ocurren por alteraciones hemostticas y vasculares.
Clasicacin.
Ver tabla N1.
Diagnstico.
En estos casos la trombolia adquirida estara condicionada por la suma de factores
de riesgo de tromboembolismo venoso que alcanzan el umbral de trombosis, por lo
que es necesario ir en bsqueda de ellos.
Tabla N1 Clasicacin trombolias congnitas y adquiridas
Congnitos
Mecanismo
Fisiopatolgico
Mutaciones
Adquiridos
Mecanismo
Etiologa
Fisiopatolgico
Etiologa
-Factor V
Alteraciones
-Sndrome
Leiden
plaquetarias
mieloprolerativos
-Diabetes mellitus
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-Gen de la
-Hiperlipidemia
protrombina
-Trombopenia
-Metil-
inducida por
tetrahidrofolato
heparina
reductasa
-Sndrome
(MTHR)
Dcit de
factores
anticoagulantes
-Protena C
-Protena S
-Protena Z
antifosfolpido
Alteraciones
vasculares y
reolgicas
-Aterosclerosis
-Sndrome de
hiperviscosidad
-
-Antitrombina
Estasis/inmovilizacin
III (ATIII)
-Fibrilacin auricular
-Vasculitis
-Microangiopatas
Polimorsmos -Enzima
de genes
Alteraciones
convertidora de de la
-Neoplasias
-Cirugas
angiotensina
coagulacin y
(ECA)
procesos
-Traumatismos
sistmicos
-Embarazo y
-Inhibidor del
activador del
anticonceptivos
plasmingeno
orales
(PAI-1)
-Sndrome nefrtico
-Embolismo graso
-Anemia falciforme
-Hemoglobinuria
paroxstica nocturna
Mixtos
Rara frecuencia
-Hiperhomocisteinemia
-Disfribrinogenemia
-Altos niveles de Factor VIII
-Hipoplasminogenemia,
-Resistencia a Protena C
activada en ausencia de
Factor V Leiden
displasminogenemia
-Trombomodulina anormal
-Deciencia factor XII
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-Altos niveles de Factores IX, -Altos niveles de Factor VI,

XI, TAFT
bringeno, lipoprotena (a)
-Bajos niveles de inhibidor

tisular
Diagnstico.
Anamnesis:
En primer lugar Indagar sobre factores precipitantes.
Evaluar compromiso de estado general puede orientar a neoplasia.
Antecedentes obsttricos de abortos o mortinatos puede orientar a un
sndrome antifosfolpido.
Examen fsico:
Hepatomegalia
y/o
esplenomegalia
orientan
un
sndrome
mieloprolerativos.
Trombosis a nivel abdominal (mesentrico, heptico, portal, esplnico, renal)
asociado a anemia ferropriva o hipoplasia medular orientar al diagnstico
de hemoglobinuria paroxstica nocturna.
Tumores slidos que se pueden asociar a trombosis venosa los ms
frecuentes son : pncreas, gstrico, vejiga, renal, pulmn.
La trombosis puede ser la primera manifestacin de neoplasia, por lo que
debe investigarse con la clnica, y laboratorio e imagenologa.
En la etapa metastsica es mucho ms frecuente que ocurra un
tromboembolismo venoso.
El TEV se condiciona tambin por el tratamiento del cncer: quimioterapia,
terapia hormonal y antiangiognicos. Se debe realizar prolaxis de TEV en
estos pacientes.
Laboratorio:
Hemograma completo.
Estudio basal de coagulacin.
Perl bioqumico.
Perl heptico.
Funcin renal.
Orina completa.
Estudios endoscpicos e imagenolgico dependiendo de la sospecha
diagnstica.
En caso de sospecha de trombolia hereditaria y sndrome fosfolpido:
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Antitrombina, coagulante.
Protena C coagulante.
Protena S funcional.
Resistencia protena C activada (Factor V Leiden).
PCR protrombina G 20210 A.
Homocistena plasmtica.
Anticoagulante lpico.
Anticuerpos anticardiolipinas IgM-IgG.
Anticuerpos Beta 2 glicoprotena IgM-IgG.
Diagnstico diferencial.
Coagulacin intravascular diseminada.
Prpura trombocitopnica trombtica (PPT).
Neoplasia: puede ser antecedida hasta en 2 aos por un TEV.
Tratamiento.
El tratamiento es similar en pacientes con TEV con o sin trombolias.
Se inicia el tratamiento con una heparina estndar o una de bajo peso molecular:
Heparina estndar
Heparina de bajo peso molecular:
Dalteparina o enoxaparina por 5-7 das seguido por un anticoagulante
oral hasta alcanzar un INR de 2
Luego se sigue con un anticoagulante oral hasta alcanzar un INR de 2.
Posteriormente, de acuerdo a cada caso se mantendr en general un INR de 2-2,5
por un perodo aproximado de 12 meses.
En la suspensin del tratamiento anticoagulante debe considerarse la trombosis
residual por ecodoppler venoso y el dmero D.
Se recomienda la anticoagulacin indenida:
Dos o ms trombosis espontnea
Una trombosis espontnea en pacientes con deciencia de antitrombina o
sndrome antifosfolpido
Una trombosis espontnea con riesgo vital
Una trombosis espontnea en sitio inusual
Una trombosis en presencia de ms de un defecto gentico que predispone a
un episodio de tromboembolismo venoso
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Tambin se considera el uso Fondaparinux el cual es un pentasacrido sinttico

que cataliza la inhibicin de factor Xa:
Puede utilizarse tanto en tratamiento como en la prolaxis
No tiene antdoto, por lo que ante un sangrado incontrolable podra ser
efectivo el Factor VII activado recombinante.
En el embarazo:
Se usa heparinas de bajo peso molecular
Debe realizarse controles de antifactor X activado.
Pronstico y Seguimiento.
El fenmeno trombtico de las trombolias hereditarias por alteraciones genticas
depender del tipo especco de dcit o aumento de la funcin y/o la combinacin
de estos que aumentan el riesgo trombtico. Deber considerarse la historia
familiar y la edad de aparicin como elementos de juicio para considerar su
evolucin y pronstico. En el caso de las trombolias adquiridas depender de su
causa, pero en muchas ocasiones como enfermedades neoplsicas se podr inuir
en su evolucin con un diagnstico acertado y tratamiento precoz y adecuado de la
misma.
Algo que atae a toda trombolia es el lugar y la extensin dnde se produjo la
trombosis y las complicaciones tardas especialmente el sindrome post- trombtico
que puede llegar al 50% de los casos y que debe considerarse como parte del
tratamiento su prevencin.
El pronstico depender en gran medida de su etiologa, de la existencia de otros
factores adquiridos que pueden ser transitorios o persistentes, pero que
condicionaran la duracin y tipo de tratamiento.
Resumen.
Nunca olvidar...
1. La hipercoagulabilidad se dene como una alteracin hereditaria o adquirida
del balance entre factores procoagulantes y anticoagulantes.
2. El cuadro clnico est caracterizado por la aparicin de una trombosis venosa
y/o un episodio de embolia pulmonar.
3. Trada de Virchow: alteraciones del ujo sanguneo, cambios en la constitucin
de la sangre y cambios en la pared vascular.
4. Se sospechar de trombolia hereditaria ante historia familiar, trombosis en
sitios usuales e inusuales, recurrencias.
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5. Pensar en el factor V Leiden como el trastorno ms frecuente en trombolias

hereditarias.
6. El dcit de antitrombina III es el trastorno ms peligroso.
7. trombolia adquirida estara condicionada por la suma de factores de riesgo
de tromboembolismo venoso que alcanzan el umbral de trombosis.
8. Diagnstico
diferencial:
Coagulacin
intravascular
diseminada,
prpura
trombocitopnica trombtica (PPT), Neoplasia.

9. El tratamiento se comienza con heparina y luego es seguida por tratamiento
anticoagulante oral (TACO).
10. En embarazadas utilizar slo heparinas de bajo peso molecular (HBPM).
Caso clnico.
Paciente sexo femenino de 37 aos, con antecedentes personales de un aborto a
las 10 semanas y de trombosis venosa profunda (TVP) distal hace 3 aos, un mes
despus de una ciruga de rodilla (menisectomia endoscopica). De 4 hermanas
menores 2 de ellas tienen infertilidad primaria sin antecedentes de TEV.
Se estudia trombolia como etiologa de su TVP. El estudio de la paciente demostr
una mutacin del Factor V Leiden heterocigoto. An cuando no existen
antecedentes de trombosis familiar se realiz un estudio de trombolia en su padre
y hermanas que revel que el padre y una de sus hermanas presentaban una
mutacin del Factor V Leiden heterocigoto y una mutacin del gen de la
protrombina
heterocigoto.
Esta
ltima
presentaba
adems
una
mutacin
heterocigota de MTHFR. El estudio de trombolia de la otra hermana con

infertilidad result negativo.
Esto apoya que la etiologa de la trombolia es multifactorial y multigentica y no
siempre es la condicionante una patologa obsttrica relacionada.
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procoagulantes, como el sistema brinoltico, y anticoagulantes naturales, como la

Cambios en la pared vascular.

-Altos niveles de Factor VIII

-Altos niveles de Factores IX, -Altos niveles de Factor VI,

bringeno, lipoprotena (a)

-Bajos niveles de inhibidor

Tambin se considera el uso Fondaparinux el cual es un pentasacrido sinttico

5. Pensar en el factor V Leiden como el trastorno ms frecuente en trombolias

trombocitopnica trombtica (PPT), Neoplasia.

heterocigota de MTHFR. El estudio de trombolia de la otra hermana con

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