LE PRION

Le prion est un agent infectieux uniquement constitu de protines (PRoteic virION) sans matriel gntique. Cette hypothse
heurte de front le dogme central de la biologie molculaire qui fait des acides nucliques et non des protines le support unique de
l'information gntique.

Phys o og e

Deux poss b ts t o og ques

Evo ut on patho og que

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2a

2b

Principe : une protine contagieuse

Le prion serait en fait une conformation anormale d'une protine de
l'hte, appele PrP.
Dans sa conformation normale, cette protine de l'hte d se positionne
la surface des neurones (1) et peut tre dgrade par des protases.
Au contraire, la forme prion reste dans la cellule o elle est susceptible
de s'accumuler. Le prion se rpliquerait en interagissant avec la protine
fabrique par l'hte et en la repliant de manire anormale sous la forme
prion (3). Il ne s'agirait donc pas de rplication proprement dite, mais de propagation de la forme anormale au sein des molcules synthtises par l'hte.
Ainsi, les maladies prion peuvent tre transmises par des chantillons contamins (2b) ou apparatre spontanment lorsqu'une mutation induit un repliement anormal spontan de la PrP (2a). On distingue
ainsi des maladies prions transmissibles, comme lencphalite bovine
spongiforme (chez lanimal) ou la maladie de Creutzfeldt-Jakob (chez
lhomme), et des maladies prions familiales (insomnie fatale).

Perspectives : mieux vaut prvenir

Le contrle de cette pathologie repose avant tout sur la prvention des
formes iatrognes (greffes neurochirurgicales, thrapeutique drive de produits humains) et alimentaires (consommation de tissus contamins).
Des essais de vaccination contre la protine du prion ont t tents,
sans grand succs pour linstant.
Quant la dtection in vivo du prion, elle demande la mise en vidence
de structures prsentes uniquement dans la forme pathologique et la prparation danticorps capables de les reconnatre spcifiquement, sans ragir avec la protine normale. Des tests sont lessai, en France et au Canada notamment.
Pour en savo r p us A M n 12 Le po nt sur es pr ons

62

A.I.M. 88 - 2003