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ca/mghintmed/files/mghintmed/pocket_medicine_4th_editi
on.pdf

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2013 .

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(NEMJ 1999; 341: 1986 & Hematology ASH Educ Prog
2003; 40)



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(Nat Genet 2008;40:569).
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(NEJM2005;353:1135)

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2009;361:1904)


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(NEJM 2006;361:1848)


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2005;365:1647)
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2009;373:759)

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(Lancet 2000;355:1169 & 1260)

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- ( G6PD)


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(C, NEJM 199;340:1021; Hematology


ASH Educ Program 2004;35)

- Hb (HbS)
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(Salmonella, Staph. aureus)
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(NEJM 2008;358:1362);
(Blood 2000;95:1918)
(NEJM 2009;361:2309)
: ;
, , H. flu HBV;
, ;
,
( Hb 10 /)

(Br J Hematol 2004;126:455)


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, (Blood 2004;103:2925)

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2009;113:2386)
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2010;115:168)

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.
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,


(NWJM 2006;355:1672 & 2007;257:2237; Lancet 2008;373:641; Blood
2010;115:168)
-

I
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(NEJM 2001;344:1286; Chest 2008;133:340S & 2009;135:1651)

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(NEJM 2001;344:1286; Chest 2008;133:340S)

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() (NEJM 2002;347:582)
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(NEJM 1998;339:1578)
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(NEJM 2006;354:1927)

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() (NEJM 2004;351:683)

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(NEJM 2001;344:1773)

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(Curr Opin Hematol 2008;15:451)

() (NELM
1999;341:586)

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2003;1632469);
Annals
2009;150:293)
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. 6-8
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V
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2,8
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5-10%
2,5


0,02-0,05%
11
S
0,01-1%
32



0,04%
17,5 ..
III


. (NEJM
2001;344:1222;HematologyASH Educ Prog 2007;127)

, S III

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() (NEJM 2002;346:752)

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34 )
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( )

(Arthritis Rheum 2007;57:1487)
2-3 (NEJM 2003;349:1133; J
Thromb Haemost 2005;3:848)
3-4


(., )

(>75000-10000/)
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FIP1L1-PDGFRA (NEJM 2003;348:1201)

D8 16kit-
(Lancet 2003;362:535)
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1999;340:409 & 2001;345:1230) 1
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1:1000

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<1:100000

1:5000
(NEJM 1999;340:438; JAMA 2003;289:959)

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2009;361:1872)


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NEJM 2005;352:549); (
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11-20
21-30
(%)

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2 3
(Blood 1997;89:2079)
IPSS (Leukemia;19:2223)

0
5,7

0,5-1
3,5
-1
1,5-2
1,2
-2
0,4

2,5

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(): 4000 /; 10
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(Blood 2009;114:937)

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(
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(
)
-

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2009;114:937)

,

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: , , (
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,
..


,

;
; ;
;
/;
;
(JCO 2005;23:6285; Blood 2007;109:431 &Grimwade,
Blood 2010;epub)

t(15;17) ;
-5; -7; 3q26,
t(8;21); inv(16);
t(6;9);
t(16;16)
11q23;

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FLT3 ITD; MLL

; BAALC

(Blood 2009;113:1875 & 2010;115:453)

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2009;361:1235 & 1249)
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2009;301:2349)
: (2+5)

: ,

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-
; -;
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50% <60
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, ,

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, 600-800 / ,

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: t(15;17);
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), (.,
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2000;96:1247)

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() <20% .

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() 25%
: 3 (
)
()


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-

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, -
-
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CD10, (CD4,
8)
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5%
,
Ig
*
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(NEJM 2006;354:166)

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(2-3 )
1-
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t(9;22)

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10-30%
: , <30000/, , t(4;11),


(NEJM 2004;351:533)

()
(Blood 2009;114:937)

() = t(9;22) BCRABL Abl-


BCR-ABL
(BCR-ABL )
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: 1- ;
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, BCR-ABL
(Blood 2008;112:4808)
(
).
BCR-ABL
- BCR-ABL,
,
(NEJM 2010;362:2251);
, T315I
(NEJM 2006;354:2531 & 2542)
, , ,
, PO4,

, -
:
;
/
( BCR-ABL T315I)

<10000, <450,
3
<5%
,
<20% ,

,


12

12-18

3

( )
4-6
: 89%
, 95% , 7% -
5 (NEJM 2006;355:2408)

: 50%
4 (Cancer 2005;103:2099)
: , ,
,


(NEJM 2005;352:804; BrHaematol 2007;139:672)


()

10000 /; 65
;
1- ;
, ,

:
; 10-20% , ,
, ( )
: (80%) (50%)
()
()


5%
: 5% =
(
- )

( . )

: (>5000/,
)
:
,
:
Ig; CD5+, CD19+, CD20+, CD23+. CD38+ ZAP70+

=
: - ;
- (30%)
: 11q22-23 17p23
; 12 ; 13q14


Rai

Binet

0
>10
<3 /
A
I
>3 /
B
7
II

III
1-2

C
(

IV

( )



: III/IV Rai, Binet,
, , ,
, ,


: (F), (P)
: (C), CVP ,
CHOP ;
CD20 (, R) D52;
: P. carinii, V. zoster,
H. zoster; ,
CD52; ; / Ig;
;

()
()

CD38
17p2,5
(<208
30%)
11q6,6
(>20
30%)
12 9
Zap-70

13q11
(<2024,3
30%)
IgVH
(>209,3
30%)

>24
2-:
(>2%)*


(>2%)*


,


* % . NEJM 2004;351:893 & 2005;353:1793; Blood
2007;109:4679; JCO 2009;27:1637
<8

, ,
,
() ()
-- ()

()
: ( / /)
;
, -
/
: ;
;
( ,
)
(B) : (>38), ,
(>10% 6 )
: , -; 1015%
: B ,

: ,
/, , (1% ),
: (
)
;
( IA/IIA
);
: , /,
, , , , Ca, ; HBC HCV
( HBsAg anti-HBc
, );
, - ,

: / /
( /);
-

/ ;
A
Ann Arbor Costwolds
C

I
/
II
/

III
/

IV



: = ; = ,
; = =
/
>1/3 >10 ,
; = ; H =
; S =

()

8500 ; (15-35 >50 ); ; ?


/ (<10%)

: ,
( ).
-: CD 15+, CD 30+, CD 20- .
()

5%

;
;
;

60-80% ;
;
; ;
I/II

15-30% ; ;
; 50% - III/IV
;


<1%


;
;

;
,
(5%): /;
/
80% I-II ,
80% 10 , 93% -
(JCO 1997;15:3060)
,
CD20
III-IV (. )

I-II : ABVD
(, , , ) + (
ABVD 6 )
III-IV: ABVD 6 BEACOPP (, ,
, , ,
)
/ : ,
+ ,
:
, (
), ( ), /, ;
( );
(); ( )
(IPS)


5-

<4 /
0
84%
Hb <10,5 /
1
77%

2
67%
>45
3
60%
IV
4
51%
42%
15 /
5
<600/
<8%
(NEJM 1998;339:1506)

()

66% /; 65
; ; 85% -
: ( .., ,
); ( .., ,

, ); ( .., , - I,
H.pylori)
: (1) (
, 80-90% ); (2) (20%
); (3)
()


()

IGH-BCL2
/



(,
(MALT

),
)

t(11;14) BCL 1-IgH


cyclin D1

AP12-MALT1 BCL10-IL -

8q24, c-MYC

(
, ,

;
)
-
NK


( )/

(+)

ALK1


(Blood 2007;110:695; NEJM 2010;362:1417)

, ,
,
:
( , , B);

,
(CVP , ,
), (, ,
). ,
(), I131 () Y90
( ).

(JNCI 2009:101;248);

( )
(, 30-40% ): (JCO
2005;23:6387)
CHOP-R (, = ,
= , , ) (NEJM 2002;346:235
& 2008;359:613);
5- = 54%;
= 58% (JCO 2005;23:4117)
+



, ,
,
; 2 +

/ : ;
+ (NEJM
195;333:1540); , 2-

: (Blood
2004;104:3009)
.
<10 ;
= CODOX-M (, ,
, ) (Leuk Lymph
2004;45:761)
= CODOX-M/IVAC ( :
, , )

(- -): (7
)

: ,


(FLIPI)
: >60 , III/IV, Hb <12 /, >4 /,
>

5-
10-

0-1
90%
71%
2
78%
51%
52%
35%
3
(Blood 2004;104:1258)
: , , ,


(IPI)
: >60 , III/IV, ,
, >


5-

0-1
87%
73%
2
67%
51%
3
55%
43%
4-5
44%
26%
IPI CHOP-R

%
4-

0
10%
94%
1-2
45%
79%
3-5
45%
55%
(NEJM 1993;329:987; Blood 2007;109:1857)

- (Blood 2006;107:13; www.nccn.org)\

60-100
, ,
,
HAART
(67%): CD4 >100,
(CHOP-R), ,
CD4<100
- (20%):
CD4>200
,
(16%): CD4 <50, - (
)
+

(<5%): 8;
:
HBV.
CHOP ( CD20-),


()

,
Ig = -
20580 10580 (2009);
66
2:1

() ,


,

,
Ig
: ,

( ) II ;
: ,
, I
: ;
(, , , -,
)
: IgM >4 /, IgG >5 /, IgA >7 /
: ;

(. )

(NCCN Version 3.2010)

= - ( >3 /) ,
( >90%) ,
- =
, Ca >11,5 /, >2 / Hb
<10

: - >3 / / >10%,
,

(NEJM 2007;356:2582)
: 1
-,
:
: >2000/
: -,

-: , (. ), ,
, , ,
(.
; Ca, ,
; , ,

: ;
80%
: 20% ,
(= -),

:
Ig IgG (50%), IgA (20%), IgD (2%), IgM (0,5%),
(20%), (<5%)
:

2-
: ;
= 17p13 (10% )

( )

;


ISS
Durie
Salmon

61
I
2<3,5 :
/
Hb >10 /; Ca 12
>3,5 /
/; 0-1

;
IgG <5 / IgA
<3 /

<4
/
I, II
55
II

Hb <8,5 /; Ca >12 30 IIIA


III
2-

>5,5 /; >5 15 IIIB


/
;
IgG >7 / IgA
>5 /

>12
/
: A <2 /; 2 /

(NEJM 2004;351:1860; Lancet 2009;374:324; NEJM


2009;360:2645)

I

, :

: (
, )
+ + /
(Lancet 2007;307:1209)
(; NEJM 2008;359:906)
+ /
(NEJM 2007;357:2123, 2133)
: +
. ,
(NEJM2009;360:2645).
>70 .
+ ,
+ , //, ..
(NEJM 2009;360:2645),
+ ,
(NEJM 2006;354:1021)


: (NJME 1996;334:488; &JCO 2007;25:2464);

: / ;

:
: / Ig
:
+ , ;
, , , ,
(Blood 2008;111:3968);


()
(NEJM 2006;355:2765)

- <3 /, - ,
<10%,
3% >50 , 7% - >70 7,5%
>80 (NEJM 2006;354:1362)

, Ca, ,

: 6
,

(NEJM 2002;346:564)

1%/ 25% , ,

:
(Blood 2005;105:812)

()
(JCO 2005;23:1564; Blood 2007;109:5069)

- ( ),
IgM
( IgM +
= IgM )


: (), ,
,
IgM
(15%)
: (
), , , MS
: ,
I

+ IgM >3
/; ( 20%)
: ; 2
:
( 1,8)
, >5-6

(NCCN Version 3.2010)

:
( .., ):
, , , ,

()
,

()
()

()

()

: /
HLA 6 (3
HLA-A, -B DR; 2 6
)
(/ 6/6
): ;
(. 1/6 )
( 3/6 ): , ;
-
: ;
HLA 8
:
; ;
():

- ;


():
; -

(NEJM 2006; 354:1813)

:
,
( ,
, )
,
( ,
, , , , )
: -

(., , ,
, ? )

: /

():
/ .
,

():

.
,
.

: ,
,
(): ,

(): HLA-,
1 (
),
:
500/ 2 , 4
, 4 . -
3-5
: , , ,
, , .
, ; /

,
,



<30
30- >90
90

, ,

, ,

(; 10%,
30%)
()
:
in situ
: , , ,

, ,

: /, , ;

; ;

: ; ;
(,
70%; Curr Opin Oncol 2008;20:227)
:
, ,
():
: ;

: ( )
( 3 ; Lancet 2009;
373:1550)
I-IV
( ), ( )
( );
: ( +
) -

: I ; II-IV
, (,
, , , ,
)
( 3
)
: , , ,
, .
, .
: , ;

=
=
;

( )
(., )

-
- ,


,
(., , , )


0-30
30-90
>90

365 *
*, 6 7
(/)
-

*, JC

BK

( 100

)

(.,
, S. aureus, S.
)
viridans)

(Enterobacteriaceae,

Pseudomonas, Legionella, S.
maltophilia)
Candida spp.


Aspergillus spp.

(NEJM
2007;356:335)
75
Candida
T. gondii
T. gondii

P. carinii
P. carinii

S. stercoralis
180 (

)

, ,

XI
X
II

XIa

IX
VII

IXa
VIIa

IIa

()

XIIa
XII

Xa

Va

:VIIa

VII

( II,
VII, IX, X, S)

III:
Xa
(., )
III: (-IIa -)
( > IIa)

IIa
C

(II)

(I)

. 5-3

()

()

XII
XII

(IIa)


(,
, ,
)

XIIIa

(., )

(.,
,
)

, ,


(.,

(.,
, , )

. 5-4

(.,
,

(. ,
,
. . , )




?
?
?

/
.

. 5-5