Revista Dental de Chile

2015; 106 (3) 56-58

Reporte de casos

Tratamiento de ortodoncia en paciente con Sndrome de

Moebius. Informe de caso.
Orthodontic treatment in patients with Moebius Syndrome.
Case report.

Autores:

Macarena Rotman S.
1
Marcela Salas S.
1
Daniella Vergara S.
1
Paulina Sciaraffia R.
2
Sebastin Vliz M.
3
Noem Leiva V.

Cirujano Dentista, Estada Unidad de Malformaciones

Craneofaciales, Fac. de Odontologa, Universidad de Chile.
1

2
Cirujano Dentista, Acadmico Unidad de Malformaciones
Craneofaciales, Fac. de Odontologa, Universidad de Chile.
3
Ortodoncista, Directora Unidad de Malformaciones
Craneofaciales, Fac. de Odontologa, Universidad de Chile.

Resumen

El Sndrome de Moebius es una condicin congnita que compromete los pares craneales VI y VII. Se caracteriza por parlisis facial,
que impide la expresin facial, y la presencia de estrabismo convergente. A pesar de sto, su presentacin clnica es variable, ya que puede
comprometer otros pares craneales como XII, III y puede estar asociado a mltiples malformaciones, lo que genera trastornos fsicos,
sicolgicos y sociales.
Es un sndrome poco frecuente y la incidencia anual est en 1/115.000 nacidos vivos. Dentro de las caractersticas odontolgicas,
suelen presentar compresin maxilar, maloclusin y malposiciones dentarias. El manejo debe ser integral, con un adecuado tratamiento de
ortodoncia y/o ciruga mxilo-facial. En este trabajo, se describen las caractersticas generales del sndrome y se presenta el tratamiento de
ortodoncia del primer y nico caso con diagnstico de Sndrome de Moebius que acude al Instituto IRMADEMA en 30 aos .
Palabras claves: Moebius, parlisis facial, ortodoncia.

Summary
Moebius syndrome is a congenital condition that compromises VI and VII cranial pairs. It is characterized by facial paralysis,
which impedes the facial expression, and the presence of convergent strabismus. Despite this, the clinical presentation is variable,
because it can compromise other cranial nerves as XII and III, and may be associated with multiple malformations, resulting in physical,
psychological and social disorders.
It is a rare syndrome and the annual incidence would be 1 / 115,000 live births. Within the odontological features, usually presents
maxillary compression, malocclusion and dental malposition. Manegment should be intergral. Treatment must be handled with proper
orthodontic and / or maxillo-facial surgery. This paper describes the general characteristics of the syndrome and presents the orthodontic
treatment of the first, and only, case diagnostic with Moebius Syndrome, who came to IRMADEMA Institute in 30 years.
Key words: Moebius, facial paralysis, orthodontics.

Introduccin
El sndrome de Moebius es una patologa
congnita que afortunadamente es muy infrecuente
a nivel mundial. Se caracteriza por el compromiso
del VI (abducente) y VII (facial) pares craneales,
resultando en una parlisis facial congnita que
impide la expresin facial y las gesticulaciones.
Adems, existe parlisis del msculo recto externo
del ojo, la cual produce estrabismo convergente, lo
que genera diversos trastornos fsicos, sicolgicos
y sociales.
Paul Julius Moebius, en 1888, describi el
sndrome de Moebius, como parlisis congnita
de los ncleos de los pares craneales VI (motor
ocular externo) , VII (facial) y otros pares
craneales como XII (hipogloso), III (motor ocular
comn), cuyo espectro clnico es variable; afecta
a otros pares craneales y se asocia con mltiples
malformaciones1.
Tambin se le suele llamar: secuencia de
moebius, diplejia facial congnita, aplasia nuclear
congnita, aplasia nuclear infantil, parlisis
oculofacial congnita.
Constituye un cuadro clnico poco frecuente.
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La prevalencia del sndrome de Moebius en

Espaa, segn el estudio realizado en el Hospital
La Fe de Valencia, se sita en 1/500.000 habitantes,
y la incidencia anual estara en 1/115.000 nacidos
vivos. Se han descrito alrededor de 500 casos en la
literatura mdica mundial2.
Su etiologa es multifactorial y no est bien
definida. Los ncleos de los nervios craneales VI
y VII comienzan a desarrollarse de forma normal,
y en algn momento del desarrollo embrionario,
probablemente por falta de irrigacin sangunea,
se destruyen. Es muy frecuente que existan
metrorragias durante el embarazo de madres con
hijos con el sndrome de Moebius. Tambin se
asocia al uso de medicamentos con fuerte efecto
vasoconstrictor3.
Los nervios craneales no estn totalmente
desarrollados, produciendo falta de movimiento en
los globos oculares. Estos nervios controlan tanto
el parpadeo y movimiento lateral de los ojos, como
las mltiples expresiones de la cara.
En el diagnstico del recin nacidos, la primera
seal es su capacidad deteriorada de succionar y

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su falta de expresin facial al llorar. Tambin se

evidencia cuando salivan excesivamente, cuentan
con deformidades en la lengua y la mandbula e
incluso, en algunos casos, en otros miembros del
cuerpo, como en los pies.
El diagnstico es clnico, y en los primeros
meses de vida no siempre va a ser fcil reconocer
un sndrome de Moebius, por lo que en ocasiones
el diagnstico se retrasa. Las dificultades para la
alimentacin, junto a la inexpresividad facial y
las malformaciones asociadas hace que a veces
se diagnostique inicialmente a estos nios como
sndrome polimalformativo, parlisis cerebral
retraso psicomotor4.
La prueba mdica que ms puede ayudar en el
diagnstico inicial es la Electromiografa facial,
que puede realizarse ya desde los primeros das
de vida y mostrar un patrn de afeccin en el
territorio inervado por el nervio facial.
Se realiza cariotipo a todo paciente con
sndrome de Moebius para confirmar que no
haya anomala cromosmica. En el estudio
cromosmico se deber prestar especial atencin

a la zona 13q12-q13, donde s hay descritas

deleciones claramente asociadas al sndrome5.
El tratamiento de los defectos que presentan
estos pacientes se realiza sobre la base de cirugas
reconstructivas, tanto de la deformidad de sus
miembros como de su estrabismo. En cuanto a su
expresin facial, se maneja intentando devolver
la movilidad a la cara, llevando msculos que
cumplen otras funciones hacia ella6.
Dentro de las caractersticas odontolgicas el
paciente suele presentar maloclusin dental, ya
que las arcadas superior e inferior no ocluyen, lo
que provoca malposicin y se debe manejar con

el adecuado tratamiento de ortodoncia y/o ciruga

mxilo-facial. Presentan caries dentales frecuentes
ya que el mal cierre labial hace que la cavidad
bucal se reseque con facilidad y se pierda el efecto
protector de la saliva, lo que favorece la aparicin
de caries. Existe compresin maxilar por falta de
estimulo de la musculatura y variacin en el centro
de la sonrisa, en lo cual se basa un importante
punto del desarrollo del tratamiento de ortodoncia,
para horizontalizar la oclusin7, 8.
Informacin del paciente.
Paciente de genero femenino, 16 aos. Es

derivada al IRMADEMA para evaluacin de su

anomala craneofacial. Corresponde al primer
caso con diagnstico de sndrome de Moebius que
acude al Instituto en 30 aos.
La paciente fue evaluada por el equipo para
iniciar su tratamiento de ortodoncia.
Dentro de la anamnesis pudimos rescatar que
la paciente es la segunda hija de una pareja de
padres jvenes y sanos, sin consanguinidad, con
tabaquismo ocasional. Durante el embarazo se
curs con metrorragia escasa de retencin a los 7
meses. El parto fue cesrea a la semana 38. El peso
al nacer fue de 2600 grs. y la talla 46 cm.

Hallazgos Clnicos
Se observan fascies bastante inexpresiva, no
logra arrugar la frente, no cierra bien los prpados,
de predominio izquierdo, desviacin discreta de
la boca hacia la derecha. No es capaz de mover
los ojos hacia afuera (gira la cabeza). Nariz larga,
respiradora oral. Paladar ojival, sin desviacin de la
lnea media dentaria, sin alteraciones a la palpacin
en el cuello. No presenta alteraciones cardacas ni
de la columna vertebral.

Fig 1

Fig 2

Fig 3

Fig 1: Se observa la franca asimetra facial, producto de una deformacin en el crecimiento maxilofacial.
Fig 2: Foto de perfil (lado derecho) donde se manifiesta en menor manera la deformacin. Fig 3: Foto
perfil (lado izquierdo) donde se observa un mayor desarrollo de la zona malar y del pabelln auricular.

Fig 4

Fig 5

Fig 6

Fig 4: Se observa apiamiento dentario franco, con una discrepancia dentoalveolar negativa en ambas arcadas. Mordida cruzada unilateral izquierda y vis a vis
derecha. Fig 5: Presenta neutroclusin molar derecha. Fig 6: Ntese la malposicin del canino inferior izquierdo.

Evaluacin diagnstica
Se diagnostica al nacer parlisis facial
izquierda y pie bot derecho. Recibi manejo
con electroestimulacin facial por varios meses;
as como tratamiento ortopdico por trastorno
osteoarticular. Durante su desarrollo present
trastorno de succin y al ao de vida se detect
estrabismo, para el cual mantuvo parches.
Neurologa informa que presenta parlisis VI par
craneano bilateral y VII izquierdo, el informe
de cariograma de 19 de julio de 1993 indica que
no se encontraron alteraciones numricas ni
estructurales, conclusin: cariotipo 46 XX, 100%.
(cariograma standard con tincin Giemsa y bandeo
G, se observaron 30 mitosis).

Fig 7

Fig 9

Fig 8

Fig 7: Ntese la
prdida de la forma
semicircular de la
arcada, especialmente al
lado izquierdo, con pieza
2.5 francamente hacia
palatino.
Fig 8: Obsrvese el
franco apiamiento.
Figura 9: Se observa
aditamento acrlico
solicitado por cirujano
plstico. Gua para
mantener y posicionar
finalmente la comisura
izquierda.

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Seguimiento y resultados
La paciente inicio su tratamiento de ortodoncia
y posteriormente fue sometida a una ciruga
plstica que consisti en un primer paso de pre
levantamiento de la comisura del lado afectado,
para permitir mayor movilidad al hablar. No
hubo complicaciones. La ciruga ser reevaluada
a los dos aos. Actualmente la paciente tiene 18
aos y es estudiante universitaria. Su tratamiento
de ortodoncia ha sido finalizado con xito y se
encuentra con aparatos de contencin removibles .

Figura 10: Fotografias extraorales una vez termiando el tratamiento.

Discusin
Los casos con sindrome de Moebius en el rea
odontolgica son importantes de considerar, ya
que son poco frecuentes y la literatura mdica al
respecto es muy escasa, no existiendo artculos que
se enfoquen en el tratamiento de ortodoncia y sus
variantes. Por lo mismo, nos parece interesante dar
a conocer este caso a la comunidad odontolgica.
Es imprescindible que el odontlogo conozca al

menos en la generalidad a estos pacientes y este

familiarizado con sus caractersticas clnicas, las
posibilidades de tratamiento y el trabajo en equipo
transdisciplinario que es necesario para lograr una
buen tratamiento y as mejorar la calidad de vida
de nuestros pacientes.
Es

primordial

destacar

el

manejo

multidisciplinario en el tratamiento de la paciente,

donde una vez ms, podemos observar los
resultados que se logran al trabajar en equipo.
En este caso, ciruga y ortodoncia. Por otro lado,
pudimos observar un gran compromiso tanto de
la paciente como de la familia al tratamiento, lo
cual es fundamental en cualquier tratamiento de
ortodoncia, pero ms an en este caso en particular.

Consentimiento informado
Paciente dio su consentimiento informado.

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8. Ha C, Messieha Z. Management of a patient with

Mbius syndrome: a case report. Spec Care Dentist
2003;23(3):111-6.
CORRESPONDENCIA AUTOR
Prof. Dra. Noem Leiva Villagra.
Direccin: General Holley 2381 Of.606
Providencia. Santiago. Chile.
E-mail:leivanoemi@yahoo.com