Fuchs y Catarata

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Ciruga de cataratas en pacientes con distrofia de Fuchs

Javier Mendicute, Itziar Martnez-Soroa, Ana Blanco
INTRODUCCIN
La distrofia de Fuchs es una enfermedad que afecta a las
clulas endoteliales corneales, siendo la patologa endotelial
corneal primaria ms frecuente.
La distrofia de Fuchs es una enfermedad primaria bilateral de la crnea caracterizada por una densidad endotelial
baja acompaada de un manifiesto pleomorfismo de dichas
clulas y donde la presencia de una membrana de Descemet
engrosada junto a la presencia de guttas sobre dicho endotelio es la norma1,2.
Es necesario diferenciar clnicamente la crnea guttata
central primaria, con cambios endoteliales pero sin cambios
estromales en general, de la distrofia endotelial de Fuchs,
donde existe descompensacin endotelial e hidratacin corneal secundaria.
La prdida de visin en la coexistencia de una catarata
con una crnea guttata plantea diferentes problemas: 1) Discernir el origen de la prdida de visin; 2) Diagnstico previo
a la ciruga de cataratas de la distrofia endotelial de Fuchs;
3) Conocimiento de las necesidades y exigencias visuales del
paciente; 4) Establecer la indicacin para ciruga de crnea,
de catarata o para practicar un procedimiento combinado; 5)
Conocer las precauciones a tomar en la ciruga de catarata en
un paciente con una distrofia endotelial para preservar al mximo el endotelio corneal; y 6) Conocer las tcnicas quirrgicas de trasplante de crnea que permitan una mejor rehabilitacin visual.
La ciruga de cataratas en pacientes con distrofia de
Fuchs puede verse comprometida, bien por problemas de visualizacin durante la intervencin quirrgica, circunstancia
poco probable, o por un agravamiento de la situacin de la crnea tras la misma. La mala visualizacin durante la ciruga es
debida al grado de evolucin de la distrofia corneal, que determinar un menor o mayor grado de edema epitelial y estromal
y cambios cicatriciales cuando la distrofia se encuentre muy

evolucionada. El agravamiento de la falta de transparencia corneal tras la ciruga es debido a que la ciruga intraocular puede inducir prdida de clulas endoteliales, empeorando una situacin ya preoperatoriamente crtica.
Intentaremos, en este captulo, revisar los aspectos ms
relevantes de inters clnico al pantearnos una ciruga de catarata en un paciente con una distrofia corneal endotelial primaria de Fuchs.
DISTROFIA DE FUCHS
La distrofia de Fuchs fue inicialmente descrita por
Fuchs3, en el ao 1902, bajo el nombre de dystrophia epithelialis corneae proponiendo un origen epitelial para dicha entidad clnica. Posteriormente present una serie de 13 pacientes con opacidades corneales centrales y bilaterales4. Es
justo reconocer que dichas descripciones fueron realizadas
sin el beneficio de la lmpara de hendidura. Aos ms tarde
se reconocieron cambios endoteliales, primero descritos
como dellen5 y posteriormente como guttae6, reconocindose el origen endotelial de la distrofia de Fuchs a partir de
19207,8. Aunque la disfuncin del endotelio corneal ha sido
considerada como causa de la descompensacin corneal observada en la distrofia corneal de Fuchs, los queratocitos estromales tambin han sido implicados en el desarrollo de la
enfermedad9.
Formas clnicas
Tanto de inters diagnstico como teraputico es establecer las diferencias entre la crnea guttata central primaria y
la distrofia endotelial de Fuchs (Tabla I):
Tabla I. Crnea guttata central primaria y distrofia endotelial de Fuchs

Crnea guttata central primaria
Distrofia endotelial de Fuchs
Hallazgos clnicos:
Aspecto metal batido en lmpara de hendidura
Zonas oscuras en microscopia especular
Hallazgos clnicos:
Aspecto metal batido en lmpara de hendidura
Zonas oscuras en microscopia especular
Descompensacin endotelial
Hidratacin corneal secundaria
1081
IV. CIRUGA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGAS OCULARES
La crnea guttata central primaria se caracteriza por la

presencia de excrecencias anormales de membrana
basal y fibrillas de colgeno producidas por las clulas
endoteliales alteradas de la crnea central; dichas excrecencias son vistas con aspecto de metal batido
en exploracin en lmpara de hendidura y como zonas oscuras en microscopia especular10.
Ocasionalmente, la crnea guttata primaria central progresa a distrofia endotelial de Fuchs con descompensacin endotelial e hidratacin corneal secundaria1,11.
En la evolucin de esta enfermedad podemos distinguir
diferentes estadios en funcin de la progresin en la afectacin corneal.
Clsicamente, se aceptan, con escasas diferencias entre
clasificaciones12, las siguientes fases:
1. Estadio I. Asintomtico. Se evidencia nicamente bajo
lmpara hendidura y suele pasar desapercibido puesto que no da clnica. Los signos propios de esta fase
son: 1) Guttas en crnea central; 2) Pigmentacin endotelial de variable intensidad; 3) Engrosamiento de
Descemet; y 4) Posible progresin de las guttas centrales hacia la periferia tomando el aspecto de metal
batido que mencionbamos.
2. Estadio II. Aparecen las primeras manifestaciones clnicas. Este es un estadio clnico caracterizado por disminucin de la visin descrita como neblina matutina, que va cediendo con el paso de las horas. Se
debe a la presencia de edema epitelial corneal. Segn
avanza esta fase, podemos encontrar una fina turbidez corneal central de aspecto grisceo.
3. Estadio III. Empeoran los sntomas. Las manifestaciones visuales son ms persistentes a lo largo del da.
En esta fase encontramos edema estromal central o
paracentral que acaba difundindose por el resto de
la superficie corneal y, con detalle, puede observarse
el inicio de pliegues sobre la Descemet. Tambin es
posible observar la aparicin de bullas epiteliales tanto micro como macroscpicas; si se rompen, pueden
dar lugar a episodios dolorosos que, como hemos
mencionado, son ms frecuentes en los fracasos endoteliales secundarios a trauma quirrgico que en la
evolucin de la distrofia de Fuchs.
Tabla II. Estados en la distrofia de Fuchs

Estado
I
Sntomas
Signos
Guttas
Pigmentacin endotelial
Engrosamiento de Descemet
Aspecto metal batido
Visin borrosa matutina
Aparece el edema epitelial
Visin borrosa persistente
Edema epitelial y estromal
persistente
Manifiesta prdida de visin Fibrosis subepitelial
4. Estadio IV. La prdida de visin es manifiesta; sin embargo, pueden disminuir los episodios dolorosos. En esta
fase el edema disminuye, pero los cambios cicatriciales
sobre el estroma corneal evolucionan hacia la irreversibilidad. No es raro observar una fibrosis subepitelial hipertrfica en forma de ndulos de Salzmann, cambios tipo
distrfico en gotas de gelatina o queloides as como la
presencia de neovascularizacin superficial.
Es necesario recordar que, en clnica, es cada vez menos
frecuente observar estadios evolucionados de la enfermedad;
es frecuente instaurar tratamientos de forma ms precoz que
en el pasado. Tambin mencionaremos que este tipo de clasificaciones clnico-sintomticas han sido y son de utilidad
prctica pero que tal vez estn siendo desplazadas a partir
del desarrollo de la microscopa especular13,14 primero y de
la microscopa confocal15 despus.
Manifestaciones clnicas
La distrofia endotelial de Fuchs no se asocia a enfermedades sistmicas16.
Hoy es una entidad clnica reconocida como una distrofia
corneal bilateral, aunque pudiendo ser asimtrica en su presentacin, y lentamente progresiva, que tpicamente se manifiesta en pacientes por encima del los 50 aos aunque puede ser diagnosticada ms precozmente.
Es una enfermedad asintomtica en sus primeros estados, de ah la importancia de establecer un diagnstico precoz
al plantearnos una ciruga de cataratas.
Aparecido el edema corneal, puede ser causa de prdida
visual en forma de visin borrosa, con claro predominio matinal, y deslumbramiento (Tabla III). La prdida de visin es debida, en parte, al incremento de la dispersin (scattering) de
la luz causada por la separacin de las fibrillas de colgeno
de la crnea17. El predominio matinal de la visin borrosa se
justifica por la situacin de hipoxia a nivel corneal y por la escasa evaporacin que se produce sobre la superficie ocular
durante el sueo nocturno. La hipoxia compromete el funcionamiento de la bomba endotelial y la menor evaporacin no
permite eliminar el edema epitelial; por tales motivos el edema corneal es mayor por la maana. Segn la funcin endotelial se deteriora, el espesor corneal aumenta y la agudeza
visual disminuye. Sin embargo, an no han sido establecidos
el nmero o la densidad de clulas endoteliales suficientes
como para mantener la transparencia corneal, reconocindose que puede ser variable.
Asintomtico
II
III
IV
1082
Tabla III. Manifestaciones clnicas

1.
2.
3.
4.
Visin borrosa, de predominio matinal

Deslumbramiento
Prdida de visin, incapacitante segn progresa
Excepcionalmente se acompaa de dolor
94. CIRUGA DE CATARATAS EN PACIENTES CON DISTROFIA DE FUCHS
Los sntomas mencionados se agravan segn evoluciona

el cuadro clnico aunque, a diferencia de lo que ocurre en la
queratopata bullosa postquirrgica, la distrofia de Fuchs excepcionalmente es dolorosa.
Un hallazgo clave en los primeros estadios de la enfermedad es la presencia de guttas en la superficie endotelial corneal; la crnea con guttas es conocida como cornea guttata,
describiendo la crnea que presenta excrecencias de aspecto nodular, tipo gotas de roco, de la membrana de Descemet. La presencia de guttas fue inicialmente descrita por
Vogt6 y sistematizada su evolucin clnica, por estudio con
lmpara de hendidura, por Graves18, quien observ la presencia de guttas en el centro de la crnea en las primeras fases
de la enfermedad con extensin perifrica segn avanzaba la
misma. Dichas excrecencias son visibles en el contexto de la
exploracin clnica con aspecto de metal batido en lmpara
de hendidura (Fig. 1.2) y como zonas oscuras en microscopa especular10 (Fig. 1.2). Con tcnicas de retroiluminacin
pueden adquirir el aspecto de gotas de roco. De la confluencia de guttas centralmente, la cara posterior de la crnea
puede adquirir aspecto de metal batido. No es infrecuente
la presencia de micropartculas de pigmento sobre el endotelio corneal que a diferencia de las guttas que se observan
como zonas grises o negras, presentan coloracin marrn en
pequeos acmulos.
Recordaremos que la nica presencia de guttas no es patognomnico de distrofia endotelial de Fuchs; es necesario el
edema estromal corneal secundario al fracaso endotelial para
confirmar el diagnstico1,11. Hay autores que llaman distrofia
endotelial a la presencia aislada y asintomtica de guttas y
reservan el nombre de distrofia endotelial de Fuchs a la asociacin de cambios endoteliales y estromales secundarios12.
Krachmer12, como ya hemos mencionado, defini diferentes grados de severidad en la evolucin de la enfermedad; en
el grado I es necesaria la presencia de ms de doce guttas en
la zona central de la crnea; en los siguientes estadios existira un aumento en la anchura de la zona que presenta guttas
confluentes, siendo necesaria la presencia de edema estromal
y epitelial para alcanzar el mximo grado de la enfermedad. La
resolucin de este mtodo, basado en la mera observacin clnica, no es adecuada para detectar la progresin de la enfermedad en cortos periodos de tiempo y, por ello, se han sugerido otros mtodos. Uno de ellos se basa en la documentacin
y anlisis de imgenes obtenidas con lmpara de hendidura y
sistema de retroiluminacin, procesadas informticamente19.
Para seguir adecuadamente a estos pacientes sera necesario
registrar el nmero de guttas y el rea de guttas confluentes,
as como la adecuada localizacin corneal de las mismas. Sistemas como el mencionado hacen posible, lo que puede ser
ms importante, el registro de la evolucin de la enfermedad.
Entendemos que el registro de los hallazgos morfolgicos
y la constancia de los patrones de progresin sern medidas
de futuro que permitirn identificar subformas en lo que hoy
entendemos como distrofia endotelial de Fuchs. Tal esfuerzo
permitir el tipaje gentico de la enfermedad, conocer las presentaciones fenotpicas y las formas de progresin de cada
una de ellas, establecer pautas respecto al consejo gentico
y sentar las bases para establecer las normas de actuacin
teraputica en cada forma clnica.
Prevalencia
La prevalencia real de la enfermedad vara entre poblaciones segn la metodologa utilizada para su exploracin clnica y los criterios diagnsticos aceptados.
La presencia de guttas en pacientes mayores de 40 aos
es relativamente frecuente, pudiendo observarse tales cambios morfolgicos entre el 10%20 y el 70%21 de la poblacin
segn diferentes autores.
La prevalencia de crnea guttata central ha sido estudiada en asiticos, siendo en chinos del 4,4% en hombres y
8,5% en mujeres y del 1,5% y 5,5% respectivamente en japoneses, considerando en ambas poblaciones el estudio de personas mayores de 50 aos22. En estudios de prevalencia de
caractersticas similares, en Islandia se ha observado que la
distrofia de Fuchs puede afectar al 11% de la poblacin femenina y al 7% de la masculina23.
En cualquier caso, se acepta que afecta ms frecuentemente a mujeres, en una proporcin prxima a 4/122,24.
Herencia
Fig. 1. Hallazgos clnicos en la distrofia endotelial de Fuchs. En general son secundarios a la presencia de guttas o pigmento sobre el endotelio corneal. 1.1. Lmpara de hendidura. Una exploracin con lmpara de hendidura solamente detectar hallazgos en modo hendidura y
a gran aumento; tambin es necesario explorar la presencia de edema;
en estados iniciales la exploracin puede ser normal. 1.2. Exploracin
endotelial. Aspecto zonas oscuras, gotas de roco y metal batido
con gran aumento y en corte de hendidura.
Histricamente reconocida como una enfermedad heredada de forma autosmica dominante, siendo muchos casos
aparentemente espordicos, el complejo patrn hereditario
de la enfermedad est siendo investigado. Los supuestos casos espordicos y la preponderancia femenina se explicaron
primero por una penetrancia incompleta25, aunque pudiera
ser que la penetrancia fuera del 100% pero con expresividad
variable24,26. Las mutaciones observadas en algunos casos
en series largas de pacientes sugieren la marcada heterogeneidad de los mismos27.
1083
Las alteraciones genticas que se han podido observar

en pacientes con distrofia de Fuchs son diferentes en sus formas de aparicin precoz respecto a las formas de aparicin
tarda que, por otro lado, son las ms frecuentes.
En los ltimos aos se estn identificando los loci y los genes implicados en la distrofia de Fuchs, fundamentalmente en
las formas de aparicin precoz. En 2001, Biswas28 identific
una mutacin (Gln455Lys) en el gen COL8A2 en el brazo corto
del cromosoma 1 (1p34.3-p32) que estaba presente en 12
miembros de una familia de afectados de distrofia endotelial
de Fuchs de aparicin precoz y ausente en 3 miembros no afectados de la misma familia. Este gen codifica la cadena -2 del
colgeno tipo VIII, un componente principal de la membrana de
Descemet. Un artculo publicado recientemente por Gottsch29
tambin identifica una mutacin (Leu450Trp) del gen COL8A2
en otra familia con distrofia endotelial de Fuchs precoz. El gen
COL8A1, que codifica la cadena -1 del colgeno tipo VIII, tambin se expresa en la membrana de Descemet30. Tales mutaciones han sido relacionadas con la distrofia de Fuchs.
A pesar de estos hallazgos en las formas de inicio precoz
de esta enfermedad, no se han descrito estas mutaciones en
la forma ms frecuente de aparicin tarda. Un estudio que intent relacionar el gen COL8A1 y COL8A2 con la forma tarda
de la distrofia de Fuchs no logr identificar ninguna mutacin
en dichos genes en 15 familias con distrofia endotelial de
Fuchs; otros factores genticos an sin definir deben estar
implicados en el desarrollo de la distrofia corneal de Fuchs de
herencia autosmica dominante31. En la forma tarda de la
distrofia endotelial de Fuchs se han identificado 2 locus, uno
en el cromosoma 13 (13pTel-13q12.3)32 y otro en el cromosoma 18 (18q21.2-q21.32)33. La penetrancia incompleta y la
alta variabilidad observada en el locus del cromosoma 18 sugieren que el origen de la distrofia de Fuchs sea complejo y
que pudiera depender tambin de otros loci genticos y de
factores ambientales an por conocer32,22.
Etiologa
Han sido propuestas mltiples teoras y asociaciones (Tabla V).
Las alteraciones observadas en el endotelio pudieran estar asociadas con defectos en la diferenciacin final de las
clulas endoteliales durante el periodo perinatal2. Tambin ha
sido asociada a cambios hormonales propios del envejecimiento34, alteraciones en el metabolismo del fibringeno35,36,
Tabla IV. Mutaciones en distrofia endotelial de Fuchs
Formas
Formas de aparicin precoz
Formas de aparicin tarda
1084
Alteracin
cromosoma
Loci mutado
1
13
18
1p34.3-p32
13pTel-13q12.3
18q21.2-q21.32
Tabla V. Etiologa: teoras y asociaciones

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Origen perinatal
Cambios hormonales propios del envejecimiento
Alteraciones metabolismo del fibringeno
Alteraciones del metabolismo mitocondrial
Inflamacin
Cambios cromosmicos adquiridos en los queratocitos
Desarrollo de mecanismos de apoptosis celular
alteraciones del metabolismo mitocondrial1, inflamacin37 y

cambios cromosmicos en los queratocitos38.
La distrofia endotelial de Fuchs, al igual que la distrofia
corneal polimorfa posterior, pudiera ser el resultado de una alteracin en la diferenciacin final del neuroectodermo39.
Ms recientemente, se ha sugerido que su patognesis pudiera estar relacionada con fenmenos de apoptosis celular de
forma similar a lo que ocurre en ciertas enfermedades neurodegenerativas relacionadas con la edad9. Dicha teora se basa
en los siguientes hechos: 1) El origen neuroectodmico del endotelio corneal y del tercio posterior de la crnea40; 2) El reconocimiento de mecanismos de muerte celular, tipo apoptosis,
en otras enfermedades oculares neurodegenerativas como la
retinitis pigmentosa y el glaucoma41; y 3) La similitud de los fenmenos de apoptosis observados en la distrofia endotelial de
Fuchs con lo observado en otras enfermedades neurodegenerativas relacionadas tambin con la edad42.
La apoptosis es un proceso activo y bien definido de muerte celular caracterizado por reduccin celular, condensacin de
cromatina y fragmentacin de DNA43. En mamferos existen al
menos dos vas que desencadenan la muerte celular: 1) Receptores de muerte celular tales como los CD95/CD95L
(Fas/FasL)44; y 2) Alteraciones en la familia de la protena Bcl245. La unin de la protena de membrana Fas con su ligand
(FasL) induce la muerte celular por apoptosis; dicho mecanismo est asociado con los fenmenos observados en la muerte de clulas infectadas por virus, clulas cancergenas, clulas inflamatorias y clulas en zonas inmuno-privilegiadas44,46.
Las protenas de la familia Bcl-2 responden a seales por diversos estmulos citotxicos incluyendo deprivacin por citoquinas y alteracin de DNA45; estas protenas son importantes en el mantenimiento de la homeostasis tisular y en la
proteccin frente a patgenos. La mutacin o la alteracin en
la regulacin de las protenas de la familia Bcl-2 pueden inducir apoptosis excesiva o cncer. En una clula, los elementos
proapoptpicos (Bax) y los antiapoptpicos (Bcl-2) tienden a
estar en equilibrio. Este equilibrio favorece una concentracin
similar entre Bax y uno de sus antagonistas como Bcl-2; cualquier alteracin en este balance puede inducir la activacin de
la va de muerte celular por un incremento en Bax47.
Tal y como sucede en otras enfermedades, la respuesta
aberrante de las molculas reguladoras de la apoptosis en la
crnea, y particularmente en el endotelio corneal, pudiera jugar un importante papel en la patognesis de la distrofia endotelial de Fuchs9,48. No obstante, no slo la disfuncin de las
clulas endoteliales corneales sera la causa de la descompensacin corneal de dicha enfermedad sino que tambin los
queratocitos estromales pudieran estar implicados en el origen de la enfermedad al haberse observado alteraciones bioqumicas en el colgeno estromal49 e incluso, para algunos autores9, seran ms reseables las diferencias observadas en
los queratocitos que en las propias clulas endoteliales de
crneas con distrofia de Fuchs. Los queratocitos son clulas
activas implicadas en el recambio de la matriz extracelular y
en el mantenimiento de la transparencia corneal, siendo tambin importantes en el normal funcionamiento de las clulas
endoteliales corneales a las que proporcionan soporte fsico y
para las que segregan factores de crecimiento. Incluso se ha
observado que el nmero de clulas endoteliales se incrementa en un 200% cuando se cultivan en presencia de queratocitos, sugiriendo que pudieran segregar factores que estimularan la proliferacin de las clulas endoteliales50. Por ello,
cuando los queratocitos padecen fenmenos de apoptosis en
exceso, como sucede en la distrofia de Fuchs, el recambio de
la matriz extracelular se altera y, de forma secundaria, el normal funcionamiento del endotelio corneal.
Li9 observ fragmentacin de DNA en el estroma y en el endotelio corneal y un incremento en la expresin de Bax mRNA
y protenas en el estroma, as como alteraciones en la expresin de Bcl-2 y Bax mRNA tras la exposicin de queratocitos
corneales de crneas de pacientes con distrofia de Fuchs a estmulos apoptticos. Sin embargo, el mecanismo que desencadena tales cambios no est an definido. Los mismos autores
especulan sobre el efecto que pudieran tener diferentes estmulos del ambiente (cambios hormonales relacionados con la
edad, inflamacin y toxinas externas) en el desencadenamiento de una apoptosis excesiva de los queratocitos9.
Patogenia
El anormal funcionamiento del endotelio corneal, manifestado por un aumento en la hidratacin estromal y epitelial
y por la deposicin de colgeno y matriz extracelular en la
membrana de Descemet, es evidente en la distrofia de Fuchs.
Numerosos estudios han avalado que algunos de tales
cambios guardan relacin con la prdida de funcin de la
bomba de Na+/K+ del endotelio corneal51-55. Se ha postulado
que la alteracin de la permeabilidad del endotelio pudiera
ser el defecto inicial observado en la distrofia de Fuchs51; sin
embargo, otros autores55 no han encontrado tales diferencias
entre controles y pacientes con moderada o alta presencia de
guttas, sugiriendo que los cambios en la permeabilidad endotelial no son hallazgos siempre presentes en tal distrofia,
aunque s reconocen su alteracin de funcionamiento como
bomba. En cualquier caso, la clnica demuestra el engrosamiento progresivo del espesor corneal, expresin de su incapacidad para mantener su nivel de hidratacin adecuado y
constatado por medidas paquimtricas, segn evoluciona la
enfermedad y la funcin visual se deteriora.
Un hallazgo constante en la patogenia de la enfermedad

es la presencia de depsitos de fibrillas de colgeno aberrante y membrana basal, con engrosamiento progresivo de la
membrana de Descemet, como resultado de la transformacin de las clulas endoteliales en clulas similares a los fibroblastos; no est claro si tal transformacin pudiera estar
en el origen de la enfermedad o ser una consecuencia de
ella. El perfil de las protenas del endotelio y de la membrana
de Descemet en la distrofia de Fuchs es similar al perfil observado en crneas normales55. Tambin en cultivos de clulas endoteliales se ha observado que presentan patrones
confluyentes si se cultivan tanto sobre membranas de Descemet de ojos normales como sobre membranas de ojos con
distrofia de Fuchs; no se observa tal patrn cuando los cultivos celulares se practican sobre membranas de Descemet de
ojos con queratopata bullosa pseudofquica, hecho que sugiere la presencia de factores inhibitorios en esta ltima entidad clnica que la hace diferente de la distrofia de Fuchs56.
Diagnstico diferencial
Como hemos mencionado, la presencia aislada de guttas
no es patognomnico de la distrofia endotelial de Fuchs.
Ante un paciente con sospecha de padecer tal distrofia,
son elementos de relevancia clnica el establecer la edad de
inicio, la duracin de los sntomas y que stos sean mono o
bilaterales, con variaciones diurnas y en relacin con factores
ambientales, la historia familiar de enfermedades corneales,
el uso y abuso de medicaciones oculares y, por supuesto, la
existencia de enfermedades y/o cirugas oculares previas.
Para establecer un correcto diagnstico diferencial de la
enfermedad, recomendaramos en primer lugar un estudio
morfolgico de las guttas con lmpara de hendidura e intentar establecer la localizacin de las mismas en un paciente
concreto.
Tambin es posible observar pseudoguttas que presentando caractersticas de guttas no son verdaderas guttas y,
adems, suelen ser transitorias (Tabla VI). Tales pseudoguttas
son expresin de la presencia de edema en las clulas endoteliales y desaparecen cuando desaparece el cuadro clnico
que las provoca. Son visibles en el contexto de traumas, inflamaciones intraoculares, infecciones, exposicin a toxinas y
tras termoqueratoplastia57.
El diagnstico diferencial debe establecerse con las guttatas endoteliales observadas en las siguientes situaciones (Tabla VI): en relacin con la edad11,58 bajo la forma de corpsculos de Hassal-Henle y de predominio en crnea perifrica, tras
trauma11, en procesos inflamatorios11, en algunas formas de
glaucoma11,59,60, secundarias a la toxicidad por talidomida11,61 y en enfermedades neurodegenerativas11,62-64, entre
otras. Cuando la guttata endotelial es observada en ausencia
de estos factores, el cuadro clnico es conocido como distrofia endotelial corneal; cuando el edema estromal corneal es
evidente hablamos de distrofia endotelial corneal de Fuchs11.
1085
ticaciones, inflamacin o hipoxia, entre otras. En estos

casos, las formas evolucionadas de fracaso corneal tras
las mencionadas patologas pudiera ser confundida con
las formas evolucionadas de la distrofia de Fuchs. En
estos casos, el edema corneal es patente.
Tabla VI. Diagnstico diferencial: guttas y pseudoguttas
Guttas
Pseudoguttas
Distrofias endoteliales
Traumas
En relacin con la edad
Inflamaciones intraoculares
Tras trauma
Infecciones
Inflamaciones intraoculares
Exposicin a toxinas
En algunas formas de glaucoma Tras termoqueratoplastia
Secundarias a toxicidad por
Sndrome de Chandler
talidomida
En enfermedades neurodegenerativas
FACTORES DE RIESGO PARA DESCOMPENSACION

ENDOTELIAL
La morfologa de las guttas, su localizacin, la densidad

endotelial corneal y la presencia de edema corneal son exploraciones bsicas para establecer un adecuado diagnstico diferencial.
El diagnstico diferencial tambin incluye otras distrofias
y degeneraciones corneales (Tabla VII):
Entre las distrofias endoteliales debe establecerse el
diagnstico diferencial con distrofias endoteliales primarias como la distrofia polimorfa posterior y la distrofia endotelial hereditaria congnita, que son de presentacin bilateral, y algunas formas de sndrome
irido-endotelio-corneal, fundamentalmente el sndrome
de Chandler que suele ser unilateral. Tales entidades
clnicas pueden presentar ciertas caractersticas que
obligan a establecer el diagnstico diferencial con la
distrofia de Fuchs en los primeros estados de todas
ellas. La mayora de las enfermedades mencionadas
presentan patrones de presentacin clnica bien definidos, con hallazgos caractersticos y con patrones de
transmisin hereditaria que permiten, en la mayora de
los casos, establecer diagnsticos de certeza.
Entre las degeneraciones, consideradas por algunos autores como distrofias secundarias en las que la herencia no estara implicada, destacaramos las alteraciones
endoteliales secundarias a trauma accidental o quirrgico, la queratopata bullosa, y las observadas tras caus-
Hay factores intraoperatorios (Tabla VIII) que suponen un

riesgo para la prdida endotelial durante la ciruga de catarata. Es necesario conocerlos en cuanto que si los consideramos y controlamos podemos mejorar el pronstico visual en
pacientes con distrofia de Fuchs al preservar, en lo posible,
la funcin endotelial y la transparencia corneal.
Uno de los factores que ms condiciona la transparencia
corneal tras la ciruga de catarata es la densidad endotelial
previa a la ciruga65. Se sugiere que la menor densidad endotelial compatible con la conservacin de la transparencia corneal oscila entre 400 y 700 celulas/mm2.
Es un hecho conocido que en la distrofia de Fuchs la densidad endotelial est disminuida. Sin embargo, no se conoce
con exactitud la densidad de clulas endoteliales necesaria
para mantener la transparencia corneal ni en situaciones fisiolgicas, ni en el contexto del Fuchs, ni en el contexto de
otras patologas. Siendo importante el conocer el estado del
endotelio antes de la ciruga de catarata en cualquier circunstancia, an lo es ms en la distrofia de Fuchs, patologa en la
que la reserva endotelial es menor. Sera conveniente, especialmente en estos casos, un estudio endotelial previo a la ciruga y que analizara tanto aspectos cuantitativos como morfolgicos de dicho endotelio.
Otros factor preoperatorio que pudiera predisponer al
dao endotelial es la cmara anterior estrecha, relativamente
frecuente en estos casos66.
Tambin es imprescindible conocer todos aquellos factores intraoperatorios que pudieran favorecer el deterioro endotelial con la ciruga de la catarata (Tabla VIII). Incluso la faco-
Tabla VII. Distrofias corneales endoteliales: diagnstico diferencial

Distrofia polimorfa posterior
Inicio
Herencia
Hallazgos corneales
Microscopa especular
Pronstico ciruga
1086
Juventud
Autosmica dominante
Guttas
Vesculas
Bandas
Opacidades difusas
Vesculas
Bandas
Opacidades difusas
Clulas endoteliales alargadas
Bueno, en general
Distrofia de Fuchs
40-50 aos
Autosmica dominante
Guttas
Engrosamiento Descemet
Edema corneal
Distrofia endotelial hereditaria congnita
Antes de los 10 aos

Autosmica dominante o recesiva
Edema corneal
Opacificacin corneal
Polimorfismo
Polimegatismo
Menor densidad celular
No valorable
Bueno
Variable
Tabla VIII. Factores intraoperatorios de riesgo para el endotelio

corneal
1.
2.
3.
4.
Densidad endotelial previa a la ciruga

Cmara anterior estrecha
Dureza del cristalino
Tcnica de facoemulsificacin:
Uso de energa
Tcnicas quirrgicas
Tcnicas de fractura vs chop
Faco longitudinal vs torsional
5. Uso de medicamentos intraoculares:
Anestsicos
Midriticos
Miticos
Antibiticos
6. Otros factores:
Burbujas de aire
Liberacin de radicales libres
emulsificacin, tcnica reconocida como avanzada en el tratamiento quirrgico de la catarata, puede provocar prdidas
del 2,71 al 16,7% de las clulas endoteliales67-70. Estas prdidas fueron consideradas como similares a las observadas
tras ciruga extracapsular67. Tales prdidas han sido relacionadas con el uso de energa; por tal motivo, parece lgico
pensar que las formas que ahorren el uso de energa durante la facoemulsificacin preservaran mejor el endotelio corneal y su funcin.
Respecto a las tcnicas quirrgicas, y nos referiremos exclusivamente a las tcnicas de facoemulsificacin, no parecen observarse grandes diferencias. S que est aceptado
que a menor uso de energa, menor riesgo de dao endotelial71. El uso excesivo de energa supone una mayor produccin de energa trmica72,73 y una mayor formacin de radicales libres74, factores relacionados con el dao endotelial.
Respecto a las tcnicas bimanuales o microcoaxiales, no parecen existir diferencias en cuanto a sufrimiento endotelial75,76. Las tcnicas de chop permiten un menor uso de
energa71, frente a las tcnicas de fractura, y deberan ser utilizadas de preferencia en situaciones con endotelios lmites.
Finalmente, la facoemulsificacin torsional parece ser ms
conservadora con el endotelio que la facoemulsificacin longitudinal convencional77.
Otro factor a considerar es la dureza del cristalino. La facoemulsificacin de cristalinos de pacientes de edad y especial dureza ha sido considerada como potencialmente traumtica para el endotelio corneal en base al mayor uso de
energa que requiere su destruccin y a los microtraumatismos que se pudieran producir directamente sobre el endotelio por la emisin de micropartculas del cristalino con gran
energa cintica78.
Todos aquellos avatares de la ciruga que obliguen a un
mayor nmero de entradas en cmara anterior, el uso de medicamentos, maniobras y dispositivos no habituales, las ciru-
gas prolongadas o complicadas y las maniobras intempestivas durante la implantacin de una lente intraocular no hacen
sino aumentar el riesgo de dao endotelial. La edad, la dureza de la catarata, la rotura de la cpsula posterior y la prdida de vtreo son algunos de los factores de riesgo reconocidos como responsables de una mayor prdida endotelial.
Especial consideracin merecen los medicamentos de
uso intraocular. Hay que comentar que tales medicamentos,
con los que se espera lograr un efecto beneficioso durante la
ciruga, tienen unas concentraciones de uso recomendadas
que es necesario respetar; a mayores concentraciones, cualquier medicamento puede provocar un dao endotelial de
consecuencias imprevisibles. Entre los medicamentos de uso
intraocular durante la ciruga de catarata, mencionaremos:
1. Anestsicos. La lidocana, en administracin intracamerular, a concentraciones superiores al 5% puede
ser txica para el endotelio79. Otros anestsicos,
como la bupivacana o la proparacana, en uso tambin intracamerular, son igualmente txicos80.
2. Midriticos. Su uso durante la ciruga, en la solucin
de infusin, es una prctica extendida; la adrenalina
utilizada para tal fin ha sido demostrada como una
medida til para mantener la midriasis y su toxicidad
a las concentraciones habituales de escasa relevancia clnica, aunque s se ha relacionado cierta toxicidad con el bisulfito sdico utilizado en algunos preparados como conservante81; sera conveniente utilizar
preparados de adrenalina sin conservantes. Ms recientemente, se ha recomendado el uso de midriticos al iniciar la ciruga82 como una medida para evitar
la instilacin de gotas de forma preoperatoria; es una
prctica que an debe demostrar su inocuidad sobre
el endotelio corneal.
3. Miticos. Profusamente utilizados en la ciruga de catarata en el pasado, su uso es excepcional en el momento actual. La acetilcolina pudiera ser txica83,84
sobre el endotelio y deberamos recomendar evitar su
uso en crneas con endotelio comprometido.
4. Antibiticos. Su uso ha sido preconizado tanto en la
solucin de irrigacin como en administracin intracamerular al finalizar la ciruga. La vancomicina, utilizada habitualmente en la solucin de irrigacin, es txica para el endotelio en concentraciones superiores a
1 mg/ml85. El uso de 1 mg de cefuroxima en 0,1 ml
de solucin salina, y no en agua estril, para lograr un
solucin para uso intraocular de aproximadamente
7,4 de pH y 310 mOsm/kg de osmolalidad, administrado intraocularmente al finalizar la ciruga, adems
de disminuir el riesgo de endoftalmitis parece no alterar significativamente al endotelio corneal86.
Tambin existen otros factores, menos visibles, que deberamos tener en cuenta. Evitar la formacin de burbujas de
aire durante la ciruga, que han demostrado ser muy txicas
para el endotelio87, o evitar su impacto directo sobre el mismo con la interposicin de viscoelsticos88 deberan ser me1087
didas de proteccin a tomar durante la ciruga. La formacin

de radicales libres tambin produce toxicidad celular y su gnesis guarda relacin, entre otros factores, con el tiempo de
exposicin y la energa utilizada durante la facoemulsificacin89. El uso de viscoelsticos y de antioxidantes en las soluciones de irrigacin favorecen la proteccin endotelial durante la ciruga90,91.
Existen otros factores propios del paciente que tambin
contribuyen a la disminucin de la densidad endotelial corneal previa a la ciruga; si tales factores deben ser tenidos en
cuenta en ciruga de catarata en pacientes sin distrofia de
Fuchs, mayor atencin deberamos prestar a los mismos en
presencia de tal enfermedad. Entre ellos, la edad avanzada,
la historia previa de ciruga o traumatismo ocular, el sndrome
de pseudoexfoliacin60 y el glaucoma de ngulo cerrado59. En
pacientes con diabetes mellitus tambin se han observado
tanto alteraciones morfolgicas del endotelio corneal como
disminucin en su densidad celular92 as como una mayor
prdida endotelial tras la ciruga de catarata93.
CIRUGA DE CATARATA EN LA DISTROFIA DE FUCHS

En cualquier circunstancia, y especialmente en la distrofia de Fuchs, es obligatorio el practicar una tcnica quirrgica
exquisita y depurada para lograr la mejor rehabilitacin visual
posible. Sin embargo, somos de la opinin de que tanto o
ms importante que la ciruga propiamente dicha es el manejo preoperatorio de este tipo de pacientes y el establecer
unos criterios claros en la toma de decisiones.
Por ello, entendemos que la secuencia lgica al considerar una ciruga de cataratas en pacientes con distrofia de
Fuchs debera contemplar (Tabla IX):
1. Anamnesis exhaustiva que permita el conocimiento
de las necesidades y expectativas del paciente tras la
ciruga.
2. Conocimiento de los aspectos fundamentales a considerar en la toma de decisiones.
3. Conocimiento de los factores de riesgo intraoperatorios a considerar.
4. Ser capaces de aplicar una tcnica quirrgica depurada y que tenga en cuenta todas las precauciones a
considerar en la ciruga de catarata.
5. Posibilidad de tener que recurrir al trasplante de crnea, en sus diferentes variantes, tras la ciruga, siendo de sumo inters la advertencia previa al paciente
sobre tal posibilidad.
Algunos de estos aspectos han sido ya tratados en los
apartados precedentes, otros sern ahora discutidos.
Indicacin para ciruga de catarata

En pacientes con distrofia de Fuchs y catarata la indicacin quirrgica se toma en base a la anamnesis, el estado en1088
dotelial, la paquimetra y la presencia o no de edema corneal

(Tabla VIII). Posteriormente, nuestra propia experiencia en el
manejo de pacientes con dicha patologa y la posibilidad de
practicar trasplantes de crnea, en sus diferentes variantes,
sern claves a la hora de tomar decisiones.
1. Anamnesis
La agudeza visual es un criterio obsoleto para establecer
la indicacin quirrgica en ciruga de cataratas y an de menor
valor si coexiste una patologa endotelial corneal. Recomendamos establecer criterios basados en la historia clnica para determinar la visin funcional en relacin con actividades diarias
(higiene y labores domsticas, entre otras), aficiones (lectura
y escritura, televisin) y actividad propia (trabajo, por ejemplo),
tal y como ha sido establecido en diferentes guas de prctica
clnica94. Tal informacin obtenida de primera mano nos permitir establecer una primera aproximacin quirrgica.
Posteriormente, ser necesario evaluar el estado ocular y
descartar patologa concomitante (enfermedades retinianas,
glaucoma, patologa del nervio ptico) que pueda tambin estar implicada en la prdida visual95. Tambin prestamos especial atencin al estado del ojo contralateral.
Suponiendo hemos descartado otras patologas concomitantes, se hace necesario evaluar la implicacin que pueden tener
en la prdida visual la patologa corneal y el grado de catarata:
1. Si la catarata se encuentra lo suficientemente evolucionada, deberamos operarla extremando los cuidados intraoperatorios, tal y como comentaremos, observando posteriormente la evolucin de la crnea.
2. Si la catarata no es muy densa y la crnea presenta
cierto grado de descompensacin, deberamos pensar en abordar ambos problemas de forma combinada o secuencial.
3. Excepcionalmente abordamos la patologa corneal, en
la distrofia de Fuchs, de forma exclusiva sin considerar la ciruga de la catarata.
2. Endotelio corneal
La valoracin del endotelio corneal es de suma importancia de forma previa a establecer una indicacin quirrgica.
Existen diferentes mtodos de estudio que se complementan
y que es necesario conocer. Entre ellos, destacaremos:
Tabla IX. Distrofia de Fuchs y catarata: claves en la toma de

decisiones
1.
2.
3.
4.
Anamnesis
Estado endotelio corneal
Paquimetra central corneal
Presencia o no de edema corneal
1. Los microscopios endoteliales de no contacto slo

dan una imagen endotelial en campo estrecho y a pesar de las mejoras introducidas en los nuevos equipos no ofrecen imgenes del endotelio de suficiente
calidad cuando existe un edema moderado del estroma corneal. Entendemos pueden ser tiles en el seguimiento de pacientes pero de escasa utilidad en el
contexto de patologas como el Fuchs.
2. La microscopa endotelial de contacto es de mayor utilidad, bien con cualquiera de los microscopios endoteliales de contacto comercializados o con lmpara de
hendidura utilizando una lente de exploracin adecuada (tipo Eisner o Tomey). Permiten explorar campos
mayores y obtener un recuento endotelial aproximado
mediante un ocular con una retcula. Entre los inconvenientes de los mtodos con lentes de exploracin
nos encontramos con que exigen cierta dedicacin,

las lecturas de densidad endotelial son aproximadas
y no permiten documentar un registro.
3. La microscopa confocal proporciona incluso mayor calidad de las imgenes (Fig. 2) que la que ofrecen los
microscopios endoteliales de contacto. Sus inconvenientes, el elevado precio, la exigencia de una elevada
colaboracin por parte del paciente y el tiempo necesario para la exploracin son algunos de ellos. Sin embargo, sus ventajas como la calidad de imagen que
ofrecen y la posibilidad de procesar la informacin hacen a este mtodo de estudio altamente atractivo.
Desgraciadamente, su mbito de uso se encuentra
restringido, casi exclusivamente, a la investigacin.
3. Paquimetra ultrasnica
La paquimetra ultrasnica no valora el endotelio corneal
pero s permite extrapolar una estimacin indirecta de su funcin11,96-99. En general, se valorar la paquimetra medida en el
centro de la crnea. Dicha medida es til en el seguimiento de
los cambios corneales que se puedan presentar y se ha constitudo como un elemento de importancia al establecer una indicacin quirrgica en pacientes con distrofia de Fuchs. Aunque el valor de la paquimetra es uno de los elementos que
manejamos a la hora de establecer una indicacin quirrgica,
su valor debe ser tomado como orientativo; hay diferencias raciales en espesores corneales e incluso nictamerales por lo
que hay que ser prudentes en la interpretacin de un valor de
paquimetra. S que es un buen parmetro de seguimiento, por
su sencillez en la toma y en el registro, y s que creemos que
sera necesario registrar tambin la hora de la toma.
4. Presencia de edema epitelial

Puede presentarse incluso en crneas con lecturas paquimtricas dentro de rangos de normalidad. En fases avanzadas se diagnostica por visualizacin directa en la lmpara
de hendidura; en fases iniciales ser necesario recurrir a la
retroiluminacin con lmpara de hendidura o se puede tocar
el epitelio, con una hemosteta o un aplicador de algodn,
para valorar su adherencia: la escasa adherencia del epitelio
es un signo indirecto de edema epitelial. La presencia de edema es expresin de descompensacin corneal y debera hacernos pensar sobre la posible necesidad de practicar una
queratoplastia penetrante o un DSAEK de forma simultnea a
la ciruga de la catarata.
Fig. 2. Imgenes endoteliales obtenidas por microscopa confocal. Se
observan las caractersticas morfolgicas del endotelio y es posible el procesamiento de las imgenes obtenidas. 2.1. Imagen endotelial. La definicin es mxima as como la posibilidad de percepcin de los detalles.
2.2. Procesamiento de imgenes. El programa informtico permite el
contaje endotelial y el control de los cambios morfolgicos de las clulas.
Toma de decisiones
Desde hace unos aos evitamos, salvo casos extremos,
practicar triples procedimientos (extraccin de catarata, im1089
plantacin de lente intraocular y queratoplastia) en pacientes

con distrofia endotelial de Fuchs y catarata. Nuestra propia
experiencia nos demuestra que, en muchos casos, la ciruga
de catarata practicada de forma aislada puede rehabilitar visualmente a muchos pacientes a un nivel de visin funcional
suficiente como para evitar la prctica de queratoplastia penetrante que, como es conocido, presenta una lenta y no
siempre satisfactoria recuperacin visual. Tambin es cierto
que las tcnicas de queratoplastia lamelar posterior primero
y DSAEK (Descemet Stripping Automatized Endothelial Keratoplasty) despus estn cambiando algunas de nuestras ideas
respecto al manejo de este tipo de pacientes en base a la rpida recuperacin visual que permiten estos procedimientos,
respecto a la queratoplastia penetrante, y a la baja incidencia
de defectos refractivos residuales que generan.
En la toma de decisiones, consideramos: 1) Anamnesis;
2) Microscopa endotelial; 3) Valoracin endotelial con microscopa confocal cuando es posible; y 4) Paquimetra. En
este apartado intentaremos dar recomendaciones de carcter eminentemente prctico y basadas en nuestra propia experiencia que entendemos fundamentada en los estilos de
prctica actuales en este tipo de patologa.
En nuestra prctica, siempre informamos a nuestros pacientes con distrofia de Fuchs de su elevado riesgo de necesitar un trasplante de crnea en base al carcter progresivo
de dicha enfermedad y a la larga esperanza de vida en nuestro medio.
El momento de plantearnos la ciruga viene condicionado
por la anamnesis: necesidades visuales del paciente, expectativas realistas con conciencia de enfermedad (distrofia de
Fuchs) y posibilidades reales de rehabilitacin visual segn tales expectativas y estado ocular (nivel de descompensacin
corneal, catarata y comorbilidad ocular). Un criterio til en nuestra prctica es el umbral de agudeza visual de 0,50 (lmite para
la obtencin del permiso de conduccin en nuestro medio) aunque, como hemos mencionado, la agudeza visual no es nuestro principal criterio para considerar ciruga en estos casos.
La exploracin con lmpara de hendidura no hace sino
confirmar el estado de la crnea con las manifestaciones habituales de la enfermedad; tambin es necesario valorar la
entidad de la catarata, su posible aportacin a la prdida visual y estimar su grado de dureza.
La microscopa endotelial puede ser til en estados iniciales de la enfermedad; en estados ms avanzados, la microscopa endotelial de no contacto pierde utilidad y la de
contacto o la confocal exigen dedicacin en la exploracin. En
general, con densidades endoteliales menores de 1500 clulas/mm2 el microcosopio endotelial presenta dificultades
para la lectura100. Los microscopios endoteliales informan sobre la densidad endotelial pero no sobre el efecto de los cambios endoteliales en la transparencia corneal; no es infrecuente observar bajas densidades con transparencia corneal
suficiente para asegurar una funcin visual til.
La paquimetra ultrasnica, en nuestra prctica, ha resultado ser un mtodo sencillo y til en la toma de decisiones.
1090
Entendemos que la informacin que nos facilita nos permite

conocer indirectamente el funcionamiento del endotelio corneal en un caso concreto y nos facilita el seguimiento de los
pacientes. La informacin que nos proporciona no puede ser
entendida como un criterio exclusivo en la toma de decisiones pero s como un elemento ms a tener en cuenta. Adems, puede darnos informacin pertinente al recomendar a
nuestros pacientes una ciruga de catarata y orientarles sobre el riesgo que presentan de poder requerir una queratoplastia posteriormente, informacin que pudiera quedar recogida en el consentimiento informado. Por ejemplo, en
pacientes con paquimetras previas a la ciruga de catarata
de ms de 640 m se les puede orientar sobre una mayor
probabilidad de requerir trasplante que a los pacientes con
paquimetras inferiores a tal valor. Seitzman99, en su experiencia, observ que el 22,2% (2 de 9) de sus pacientes con
paquimetras previas a la ciruga de catarata superiores a
640 m requirieron trasplante de crnea; por el contrario,
slo el 2,4% (3 de 127) de lo pacientes con paquimetras inferiores a 640 m se vieron en tal necesidad. El mismo autor
afirma que el 95% de los pacientes con distrofia de Fuchs y
operados de catarata con paquimetras inferiores a 640 m
no necesitarn trasplante de crnea en el primer ao tras la
ciruga99.
En nuestra propia experiencia, valoramos 20 pacientes
nuevos consecutivos que nos fueron remitidos remitidos con
el diagnstico de distrofia de Fuchs y con diferentes grados
de catarata; observamos que slo uno de ellos con paquimetra superior a 640 m presentaba una agudeza visual superior a 0,40 logMAR (0,40 en escala decimal) (Fig. 3). Es necesario puntualizar que la paquimetra no es el nico factor
que condiciona la agudeza visual pues tambin el grado de
catarata es tanto o ms relevante.
De lo mencionado podemos recomendar una primera
aproximacin a la ciruga de catarata en pacientes con distrofia de Fuchs (Tabla X):
Fig. 3. Relacin paquimetra ultrasnica y agudeza visual en pacientes con distrofia de Fuchs. Puede observarse que a mayor espesor corneal existe una menor posibilidad de conservar buena agudeza visual.
En pacientes con distrofia de Fuchs y catarata y paquimetras inferiores a 640 m, la primera recomendacin es la ciruga de catarata aislada advirtindoles del
riesgo de descompensacin por el propio acto quirrgico o por la propia evolucin de la enfermedad que se
considera como progresiva. Su riesgo de precisar queratoplastia en el primer ao tras la ciruga de catarata
es inferior al 5%99. En estos casos, recomendamos
siempre abordar primero la ciruga de catarata de forma aislada.
En pacientes con distrofia de Fuchs y catarata y paquimetras superiores a 640 m, existe riesgo fundado de
que la ciruga de catarata provoque edema corneal y
prdida de la calidad de visin. An extremndose los
cuidados intraoperatorios en la ciruga de catarata, tal
riesgo es real y se estima que el 22,2% de los pacientes pueden requerir queratoplastia99. En estos casos
podemos plantearnos una ciruga combinada (catarata
y DSAEK, en el momento actual) bien de forma simultnea o de forma secuencial (primero la catarata y en
un segundo tiempo, el DSAEK); tal decisin depender
de la urgencia del paciente para lograr la rehabilitacin
visual y del nivel de visin con el que entendamos pueda sentirse satisfecho. Si precisa con urgencia la rehabilitacin visual y su agudeza visual debiera ser superior a 0,50, el procedimiento combinado simultneo
ser la primera opcin. En caso contrario, cabe considerar la ciruga de catarata en un primer paso y diferir
la queratoplastia a la rehabilitacin visual lograda tras
la ciruga de catarata; en este caso, recomendamos
esperar tres meses tras la ciruga para poder estimar
con fiabilidad el potencial de recuperacin visual.
Consideracin especial necesitan los pacientes con
edema epitelial. En pacientes con distrofia de Fuchs y
edema epitelial, con independencia de sus lecturas paquimtricas, debe considerarse la prctica de un procedimiento combinado. Las opciones son dos: 1) Ciruga de catarata y DSAEK; o 2) Ciruga de catarata y
queratoplastia penetrante. Actualmente la combinacin con DSAEK es nuestra primera opcin siempre y
cuando los cambios cicatriciales en el estroma anterior no sean evidentes bien por exploracin en lmpara de hendidura o tras valoracin con microscopa confocal.
As, cabe sugerir un algoritmo en la toma de decisiones
en pacientes con distrofia de Fuchs y catarata (Fig. 4):
Fig. 4. Algoritmo en la toma de decisiones en pacientes con distrofia

de Fuchs y ciruga de catarata. Los aspectos clave a considerar son la
paquimetra y el estado del endotelio y del estroma corneal anterior.
1. Insistimos en que la primera aproximacin debe basarse en la anamnesis.

2. La confirmacin del diagnstico en lmpara de hendidura y con microscopa endotelial, es evidentemente
imprescindible.
3. Posteriormente, la paquimetra ultrasnica orientar
sobre la toma de decisiones:
Si es menor de 640 m podemos considerar la ciruga de catarata de forma aislada, extremando todas las precauciones intraoperatorias. Es recomendable advertir al paciente que, dado el carcter
evolutivo de la distrofia corneal, pudiera requerir
queratoplastia en el futuro.
Si es mayor de 640 m recomendamos la exploracin con microscopio confocal del estroma anterior
(en su defecto, la lmpara de hendidura puede dar
informacin de relevancia clnica):
Si el estroma anterior es normal, puede plantearse la prctica aislada de catarata y observar la evolucin, aunque el paciente debe ser advertido de la
elevada probabilidad de precisar queratoplastia en
un segundo tiempo. Esta actitud es viable si el paciente no demanda rapidez en la rehabilitacin visual ni niveles de agudeza visuales superiores a
0,50; en estos casos, un procedimiento combinado (catarata y DSAEK) parece ser la mejor opcin.
Tabla X. Distrofia de Fuchs y catarata: toma de decisin quirrgica

Paquimetra
<640 m
>640 m
Edema epitelial
Recomendacin
Necesidad queratoplastia
Primero catarata
Combinada: catarata + DSAEK
Catarata y despus DSAEK
Combinada: catarata + DSAEK o catarata + penetrante
Menor del 5%, el primer ao

Superior al 20%
Muy alta
1091
SSi el estroma anterior es patolgico, la recomendacin es la prctica de un procedimiento

combinado: catarata y queratoplastia penetrante, bien de forma secuencial o simultnea, segn la urgencia del paciente.
4. Con cualquier valor paquimtrico, si existe edema epitelial tal vez lo ms recomendable sea plantearnos un
procedimiento combinado con ciruga de catarata y
DSAEK o queratoplastia penetrante en funcin de la
valoracin que hagamos de los cambios cicatriciales
del estroma anterior.
FACOEMULSIFICACIN EN DISTROFIA DE FUCHS

La ciruga de catarata en pacientes con distrofia de Fuchs
constituye un reto para cualquier cirujano; la situacin preoperatoria condiciona el resultado pero no es menos cierto que el
conocimiento de los factores de riesgo que pueden provocar
prdida endotelial y de los mtodos para evitarla pueden ser
claves para un resultado postoperatorio suficiente como para
poder eludir la prctica de un trasplante de crnea.
La tcnica quirrgica de facoemulsificacin puede verse
comprometida en estos casos: 1) Bien por problemas de visualizacin durante la intervencin; y/o 2) Por un agravamiento de la situacin de la crnea tras la misma.
Prdida de transparencia corneal

La prdida de transparencia corneal tras la ciruga de catarata viene condicionada por la densidad endotelial preoperatoria y por factores intraoperatorios, que han sido comentados y
que es necesario controlar. Si tal prdida de transparencia corneal va acompaada de una rehabilitacin visual insuficiente,
recomendamos esperar tres meses antes de considerar la falta de recuperacin visual como motivo de queratoplastia. En el
siguiente apartado (Cundo hacer un trasplante?) se dan normas para evaluar la evolucin clnica del endotelio y de la crnea y considerar la necesidad de un trasplante de crnea.
En este apartado revisaremos las recomendaciones que
consideramos tiles para lograr el mejor resultado funcional
posible tras una facoemulsificacin en el contexto de una distrofia de Fuchs.
En el momento actual, no se conoce el nmero de clulas
endoteliales por mm2 que son necesarias para mantener una
adecuada transparencia corneal. S que es universalmente
aceptado que cuantas menos clulas se pierdan con la facoemulsificacin ms rpida y mejor ser la recuperacin funcional.
La facoemulsificacion ha demostrado ser responsable de
una cierta prdida de clulas endoteliales; sabemos que tal
prdida no compromete la actividad de la bomba endotelial
siempre y cuando su densidad no caiga por debajo de ciertos
umbrales fisiolgicos. Hay que intentar por todos los medios
el lograrlo.
Mala visualizacin durante la ciruga

Viscoelsticos
La mala visualizacin durante la ciruga es debida al grado
de evolucin de la distrofia corneal, que determinar un menor
o mayor grado de edema epitelial y estromal y cambios cicatriciales cuando la distrofia se encuentre muy evolucionada; tal
situacin en clnica es cada vez menos frecuente. La prdida
de transparencia corneal en estos casos puede venir condicionada bien por el edema epitelial o por los cambios estructurales en el estroma anterior; en ambos casos, la prctica de un
procedimiento combinado puede ser la primera opcin. Si hay
edema epitelial pero no cambios irreversibles en el estroma anterior y decidimos asociar un DSAEK a la ciruga de catarata,
sta podr ser practicada por facoemulsificacin mejorando la
transparencia corneal por diferentes mtodos101: 1) Uso de
agentes osmticos sobre la superficie ocular; 2) Viscoelsticos
sobre la crnea que regularizan la superficie y mejoran la visualizacin; y 3) Desepitelizacin. Mejorada la visualizacin, es posible practicar la facoemulsificacin de forma previa al trasplante endotelio-descemtico. Si al edema se asocian cambios
estructurales del estroma anterior y decidimos practicar una
queratoplastia penetrante tras la ciruga de catarata, tambin
optamos por intentar una facoemulsificacin para posteriormente y en el mismo acto quirrgico practicar la queratoplastia
penetrante. Es excepcional en el contexto de una distrofia de
Fuchs no poder practicar una facoemulsificacin y tener que recurrir a una ciruga extracapsular a cielo abierto.
1092
Los viscoelsticos han contribuido al desarrrollo de la ciruga de catarata en los ltimos 25 aos; sin embrago, desde
su introduccin, no hay consenso sobre cul es el viscoelstico ideal ni existe un viscoelstico de uso universal. Las diferentes propiedades de los diferentes viscoelsticos pueden
ser tiles en diferentes fases de la ciruga de la catarata.
Los viscoelsticos protegen el endotelio corneal del trauma quirrgico y ayudan a ampliar y conservar espacios durante la ciruga de catarata. Evitan, con ello, el dao endotelial
secundario a trauma mecnico, hidrodinmico, qumico, trmico y por exposicin a radicales libres que se puede producir en el contexto de una facoemulsificacin.
El uso adecuado de los viscoelsticos es fundamental
para disminuir el riesgo de dao endotelial en pacientes con
distrofia de Fuchs. A diferencia del epitelio corneal, se acepta que el endotelio carece de capacidad regenerativa al menos en humanos: preservarlo puede ser una de las claves del
xito de la ciruga de catarata en estos casos. Son conocidos, y han sido revisados, los diferentes factores de riesgo
para el dao endotelial durante la facoemulsificacin. Los viscoelsticos ayudarn a neutralizar el acceso directo de tales
factores a daar el endotelio.
Existen diferentes viscoelsticos con diferentes caractersticas qumicas y propiedades fsicas, pudiendo clasificarse
en dos grandes grupos: cohesivos y dispersivos. Ambos tipos

presentan marcadas diferencias que pueden influir en las propiedades protectoras de los mismos.
El viscoelstico inyectado en cmara anterior proporciona una pelcula de recubrimiento y proteccin sobre el endotelio corneal. Es conocido que los viscoelsticos cohesivos
mantienen espacios y facilitan la manipulacin instrumental,
disminuyendo el riesgo de trauma endotelial durante la ciruga; sin embargo, no presentan una alta adherencia a los tejidos y pueden ser fcilmente eliminados bajo la accin de
las soluciones de irrigacin102. Por el contrario, los viscoelsticos dispersivos presentan una alta adherencia a tejidos
y una mayor resistencia a la eliminacin ante soluciones de
irrigacin ofreciendo una excelente proteccin endotelial102,103. Los viscoelsticos dispersivos mantienen espacios en condiciones de ndice de corte moderado o alto,
como el que se produce al introducir el tip del faco o durante la facoemulsificacin, evitando la prdida del viscoelstico adherido al endotelio.
A pesar de los hechos mencionados, no existe consenso
sobre qu tipo de viscoelstico proporciona mayor capacidad
de proteccin sobre el endotelio corneal y los resultados son,
a veces, contradictorios. Unos estudios comparan la densidad endotelial y otros el espesor corneal y el coeficiente de
permeabilidad del endotelio tras la ciruga; tambin es cierto
que una prdida de funcin endotelial transitoria puede ser
observada sin correlacionarse estrechamente con una prdida de densidad endotelial.
De todos los viscoelsticos comparados en diferentes estudios, slo se observan diferencias, respecto a proteccin
endotelial, a favor del Viscoat frente al Healon104,105 y del
Healon GV o del Viscoat frente al Healon105, as como del
Healon GV frente al Provisc106. Tales observaciones dependen no slo del viscoelstico sino tambin de la tcnica quirrgica utilizada: cuando la facoemulsificacin se practica en
plano de iris, el Viscoat ejerce mayor proteccin que el Healon pero si la facoemulsificacin se practica en cmara posterior no se observan diferencias entre ambos viscoelsticos104. Tambin es necesario mencionar que las diferencias
de espesor corneal observadas con el uso de diferentes viscoelsticos tras la ciruga tienden a desaparecer a lo largo de
la primera107 o la segunda semana106 y que las densidades
endoteliales tambin se normalizan a niveles prximos a los
preoperatorios a lo largo de los seis primeros meses106.
Una interesante aportacin sobre el uso de viscoelsticos
para lograr la mxima proteccin endotelial es la tcnica conocida como soft shell technique descrita por Arshinoff103,108.
Esta tcnica contempla el uso de un viscoelstico cohesivo y
otro dispersivo, segn la siguiente secuencia (Fig. 5):
1. El viscoelstico dispersivo de baja viscosidad se inyecta sobre la cara anterior del cristalino (Fig. 5.1).
2. A continuacin, el viscoelstico cohesivo de alta viscosidad se inyecta en el centro (Fig. 5.2) del viscoelstico dispersivo desplazndolo hasta formar una pelcula sobre el endotelio.
Fig. 5. Tcnica soft shell de Arshinoff. Contempla el uso de dos viscoelsticos, uno dispersivo y uno cohesivo. 5.1. Viscoelstico dispersivo.
Al inicio del procedimiento, antes de la capsulorrexis, se procede a inyectar un viscoelstico dispersivo sobre la cara anterior del cristalino.
5.2. Viscoelstico cohesivo. A continuacin, la inyeccin del viscoelstico cohesivo sobre la cara anterior del cristalino desplaza el dispersivo
hacia el endotelio, hecho que favorecer su proteccin. 5.3. Viscoelstico cohesivo. Tras la facoemulsificacin se invierte el orden de inyeccin de viscoelsticos; primero se introduce el viscoelstico cohesivo.
5.4. Viscoelstico dispersivo. Para facilitar la entrada de la lente, se inyecta el viscoelstico dispersivo en el centro del cohesivo. 5.5. Implantacin de la lente. Esta facilitada con este proceder y la proteccin endotelial es msxima. 5.6. Aspirado de viscoeltico. El dispersivo,
contenido en el cohesivo, es aspirado con menor dificultad que cuando
no existe un cohesivo.
3. Tras la capsulorrexis, al iniciar la facoemulsificacin,

el viscoelstico cohesivo es rpidamente desplazado
fuera del ojo y el dispersivo permanece adherido al endotelio, protegindolo durante la facoemulsificacin y
la irrigacin-aspiracin de masas.
4. Tras la facoemulsificacin y aspiracin de masas, se
procede a inyectar nuevamente los viscoelsticos en
orden inverso: 1) En primer lugar, el viscoelstico cohesivo rellenando toda la cmara posterior y anterior
reponiendo espacios y estabilizando saco capsular,
iris y cmara anterior (Fig. 5.3); y 2) En segundo lugar,
el dispersivo, en el centro del cohesivo colocando la
cnula en el centro de la capsulorrexis (Fig. 5.4).
5. As, durante la implantacin de la lente, el viscoelstico dispersivo, en el centro del cohesivo, permite una
1093
mejor entrada de la lente (Fig. 5.5), y se mantienen

los espacios, por accin del viscoelstico cohesivo.
6. Dado que el viscoelstico dispersivo se encuentra rodeado por cohesivo, ambos se aspirarn fcilmente y
de forma conjunta al final del procedimiento (Fig. 5.6).
Arshinoff ha venido practicando esta tcnica en casos
complejos o en los que requeran una mayor proteccin endotelial utilizando Healon o Healon GV como viscoelsticos
cohesivos y Viscoat como dispersivo108. Otra opcin es utilizar DuoVisc que asocia Provisc como cohesivo y Viscoat
como dispersivo, con ambas jeringas contenidas en una nica caja.
La tcnica del escudo de Arshinoff (soft shell technique)
ha demostrado ser til y eficaz, adems de en otras situaciones, en la proteccin del endotelio corneal en pacientes con
distrofia de Fuchs109. Permite la mxima proteccin endotelial, por el viscoelstico dispersivo, y evita algunos de los inconvenientes propios de dichos viscoelsticos, como el peor
mantenimiento de espacios, utilizando un viscoelstico cohesivo para tal fin (Tabla XI). Somos de la opinin de que ambos
tipos de viscoelsticos favorecen la proteccin endotelial: los
dispersivos constituyendo una capa protectora sobre el endotelio y los cohesivos favoreciendo el mantenimiento de espacios. Este ltimo hecho disminuye el riesgo de contacto entre
el endotelio corneal y las estructuras adyacentes.
Sin embargo, los viscoelsticos dispersivos tambin tienen algunos inconvenientes, entre los que destacaremos dos:
1. Pueden retener fragmentos de cristalino adyacentes
al endotelio (Fig. 6) y que si se localizan perifricamente pueden pasar inadvertidos al final del procedimiento. Tal retencin puede acabar daando el endotelio. Por ello, es necesario extremar las precauciones
asegurando la extraccin de todos los fragmentos del
cristalino.
2. Es ms difcil aspirar este tipo de viscoelsticos al final del procedimiento y, por tal motivo, existe un mayor riesgo de poder desarrollar una hipertensin ocular en el postoperatorio110. La hipertensin ocular
guarda relacin, en estos casos, con una aspiracin
incompleta del viscoelstico, siendo otro factor que
puede agravar el edema corneal tras la ciruga. Para
evitar la mencionada hipertensin ocular se recomienda una extrema precaucin en la aspiracin del viscoelstico pudiendo utilizarse tcnicas como la tcnica
rockn roll de Arshinoff108,111 o la bicompartimental
de Tetz y Holzer112.
Fig. 6. Retencin de fragmentos con viscoelsticos dispersivos. Puede observarse que, durante la facoemulsificacin, quedan retenidos algunos fragmentos en el viscoelstico dispersivo y prximos al endotelio
(en la imagen, por encima del tip); en ocasiones, es necesario ir a la captura directa de los mismos dado que las corrientes en la cmara anterior
son incapaces de movilizarlas.
Soluciones de irrigacin
Si siempre deben ser consideradas las soluciones de irrigacin utilizadas en la facoemulsificacin, en la distrofia de
Fuchs son cruciales. La composicin de la solucin de irrigacin, que debera ser similar a la del humor acuoso, es ms
importante que el volumen utilizado. La solucin Ringer presenta un menor pH y una menor osmolaridad que el humor
acuoso. Tanto dicha solucin como el BSS (Balanced Salt Solution) presentan menor concentracin de bicarbonato, la solucin tampn natural del ojo, y de glucosa, reconocida fuente de energa de las clulas.
La solucin de irrigacin BSS Plus (Alcon, USA) contiene
bicarbonato, glucosa y glutation a niveles similares a los del
humor acuoso y su pH y osmolaridad es tambin similar. El
espesor corneal tras la ciruga puede incrementarse en un
4,2% cuando se utiliza Ringer y slo un 1,9% si se utiliza
BSS Plus113. Tal diferencia pudiera estar en relacin con una
mejor conservacin de la funcin endotelial. Por dichos motivos, el BSS Plus debe ser la solucin de irrigacin de eleccin en estas situaciones.
Incisin
Tabla XI. Papel de los viscoelsticos en la proteccin endotelial
Tipo
Funcin
Efecto esperado
Cohesivos
Mantienen espacios
Evitan contactos con endotelio

Proteccin directa del endotelio
Dispersivos Alta adherencia endotelial
1094
La localizacin de incisin ms deseable en la ciruga de

catarata en la distrofia de Fuchs es la zona temporal por varios motivos:
1. Nos alejamos al mximo del centro corneal. Los mayores cambios sobre el endotelio corneal y el mayor
deterioro del mismo se producen en las zonas adyacentes a la incisin, zona de mxima manipulacin
instrumental114. Adems, el eje horizontal de la crnea es mayor que el vertical: la zona temporal se encuentra ms alejada del centro de la misma que la
zona superior115. Este mayor alejamiento de la crnea
hace que el deterioro del endotelio en la zona central
de la crnea sea menor y, por ello, ms rpida su posibilidad de recuperacin a partir de las clulas endoteliales adyacentes.
2. Menor influencia de cierta estructuras anatmicas (reborde y morfologa orbitaria, principalmente) que pueden dificultar la ciruga; entendemos que a mayor dificultad, mayor tiempo quirrgico, mayor gasto
endotelial.
3. Mayor exposicin del globo ocular, hecho que facilita
el acceso a cmara anterior durante las diferentes
maniobras quirrgicas.
4. Las incisiones de disposicin vertical, como las practicadas en crnea temporal, permiten una ms rpida
curacin y estabilizacin116.
El tamao de la incisin debe ser suficiente como para
permitir la entrada holgada del instrumental, evitando daos
sobre la membrana de Descemet, y su manipulacin de forma cmoda. En cualquier caso, la incisin debe ser del menor tamao posible en cuanto menor ser la inflamacin en
el postoperatorio inmediato117 y ms rpida la recuperacin
visual118,119. Si la incision fuera excesivamente grande tambin sera ms difcil mantener su estanqueidad y los riesgos
de colapso con los movimientos del instrumental (capsulorrexis, facoemulsificacin, irrigacin-aspiracin) seran mayores,
colapsos que sabemos ponen en contacto al endotelio con
las estructuras adyacentes y favorecen su deterioro.
por la incisin y de salir cierta cantidad de viscoelstico de la

cmara anterior, ste ser habitualmente el cohesivo.
Como maniobra de hidrodiseccin, sera recomendable
practicar la tcnica conocida como cortical cleaving hydrodisection, descrita por Fine120; tal tcnica permite separar cpsula cristaliniana del complejo crtex-epincleo-ncleo y puede ser posible facoemulsificar tal complejo de forma unitaria
evitando segundas y terceras maniobras para aspirar el epincleo y el crtex cristaliniano.
La tcnica de hidrodiseccin con clivaje cortical se practica de la siguiente forma120,121:
1. En la zona enfrentada a la incisin, se introduce la cnula de hidrodiseccin bajo el borde de la capsulorrexis y se eleva dicho borde haciendo un barrido sin infusin de fluido (diseccin anhidra) hacia los lados
para separar la cpsula de las fibras corticales.
2. Una vez practicada la maniobra mencionada, procedemos a avanzar con la cnula, levantando la cpsula
anterior, hacia el ecuador del cristalino, momento en
el que iniciamos la inyeccin de suero hasta lograr observar el signo de la oleada.
3. Se asegura la rotacin del complejo crtex-epincleoncleo.
En nuestra propia experiencia, la posibilidad de lograr el
fin perseguido con la mencionada tcnica no resulta fcilmente reproducible; de lograrlo, el beneficio obtenido es evidente.
Finalizada la hidrodiseccin sera conveniente volver a introducir viscoelstico dispersivo encima del cristalino y cohesivo posteriormente en el centro del primero; as desplazamos el dispersivo hacia el endotelio una vez ms,
favoreciendo su proteccin, y el cohesivo permanecer sobre
el ncleo antes de la facoemulsificacin.
Hidrodiseccin
Facoemulsificacin
La hidrodiseccin debe ser suficiente como para facilitar
la posterior manipulacin instrumental sobre el ncleo del
cristalino durante la facoemulsificacin. Si la hidrodiseccin
ha sido correcta no ser necesaria ninguna manipulacin instrumental secundaria para asegurar la liberacin del ncleo
cristaliniano, evitando as maniobras innecesarias.
Es necesario advertir sobre algunos cuidados especiales
durante esta maniobra. Dado que lo normal es que practiquemos la tcnica soft shell de Arshinoff103,108 y que tras la capsulorrexis persistan dos viscoelsticos en cmara anterior,
uno de ellos dispersivo y otro cohesivo, su retencin durante
esta maniobra y su resistencia a abandonar la cmara anterior
puede ser la norma, an sabiendo que la retencin del dispersivo sobre el endotelio es la ventaja que perseguimos en estos casos. Sin embargo, dicha retencin puede provocar una
hiperpresin en cmara anterior durante la hidrodiseccin que
puede poner en riesgo a la cpsula posterior; es necesario deprimir le labio incisional posterior con la cnula de hidrodiseccin mientras practicamos tal maniobra: as completamos la
hidrodiseccin, facilitamos la salida de solucin de irrigacin
Siempre hay que practicar las tcnicas que mejor dominemos. Siempre es necesario dominar las tcnicas que mayor
ahorro de energa permitan.
En facoemulsificacin, el mayor factor predictivo para obtener la mayor claridad corneal en el postoperatorio inmediato es la cantidad de ultrasonido utilizada. Por este motivo, la
mayor parte de los nuevos equipos de facoemulsificacin utilizan sistemas para modular la potencia de facoemulsificacin y reducir as el uso de energa: este ahorro se logra disminuyendo el periodo o tiempo til de facoemulsificacin
(duty cycle) y la energa de facoemulsificacin o recurriendo a
formas pulsadas de administracin de energa bien en modo
pulsado o en modo rfagas (burst).
Mencionaremos las diferencias de unos procedimientos
sobre otros respecto a su posible efecto sobre la densidad
endotelial de la crnea, ya de por s baja en pacientes con
distrofia de Fuchs. Los estudios que se mencionan para comparar tcnicas han sido realizados en ojos sanos; existe tendencia a extrapolar los resultados de dichos estudios a lo
1095
que pudiera suceder en ojos con distrofia de Fuchs, proceder

que consideramos no es correcto.
Siendo un hecho conocido que las tcnicas de chop presentan ventajas frente a las de fractura o cracking desde el
punto de vista del ahorro de energa, menor tiempo quirrgico y menor manipulacin instrumental requerida122,123, son
pocos los estudios que han valorado los posibles beneficios
de dicho ahorro de energa sobre el endotelio124. En uno de
ellos, las prdidas endoteliales inducidas con tcnicas de
chop se encontraran en el rango del 4,7% mientras que las
producidas con tcnicas de fractura seran del 13,8%124.
Recientemente, comparando la facoemulsificacin torsional frente a la longitudinal, se ha observado que la primera,
que utiliza el movimiento rotacional del tip para emulsificar el
ncleo, evitando la repulsin del ncleo y actuando dentro del
mismo, puede mejorar la eficiencia de la tcnica reduciendo
el trauma endotelial. En un reciente estudio clnico comparativo y randomizado77, la facoemulsificacin torsional ha demostrado requerir menor uso de energa, independientemente del grado de catarata, permitiendo una recuperacin visual
ms rpida y provocando una menor prdida endotelial a los
30 das de la ciruga (12,5% vs 19,1%) frente a la tcnica de
facoemulsificacin longitudinal, prdidas que por otro lado
nos parecen excesivas para los estndares actuales con los
que nos manejamos con cualquier tcnica.
Respecto a las posibles ventajas de la ciruga coaxial o
bimanual, en un estudio prospectivo randomizado, la prdida
endotelial fue del 6,20% en el grupo con ciruga bimanual
(1,4 mm) y del 3,10% en el grupo de ciruga coaxial estndar
(3,2 mm), siendo tales diferencias no significativas.
Algunas recomendaciones bsicas:
1. Respecto al tip. Una punta aguda proporciona ms
fuerza por unidad de rea que una roma y ser por ello
ms eficiente. El tip tipo Kelman y debido a su angulacin inferior caracterstica proporciona tambin mayor eficacia y adems permite trabajar muy alejados
del endotelio, beneficio que es necesario considerar.
2. Respecto a las formas de liberacin de energa. Debe
evitarse el modo continuo en cuanto consume ms
energa y produce cierta repulsin de fragmentos, factores ambos que pueden favorecer el deterioro del endotelio. La utilizacin de modo pulsado reduce la utilizacin de energa de facoemulsificacin en un 50% y
favorece el mantenimiento de una cmara anterior
ms estable, factores que tambin contribuyen a preservar mejor el endotelio.
3. Respecto a la tcnica, se ha recomendado trabajar
con el bisel hacia abajo, con tip recto, con objeto de
alejar del endotelio la zona de expansin de energa
que se genera alrededor del tip. Es evidente que esta
maniobra no tiene sentido con el tip de Kelman, por
motivos obvios.
4. Tambin, ms recientemente, se ha sugerido utilizar
un manguito con un nico orificio de salida de fluido
que debera ir orientado hacia abajo; as el fluido no
1096
ira orientado a cmara anterior sino hacia cmara

posterior. Se piensa que tal estrategia tambin puede
ser protectora para el endotelio: el tiempo y los estudio clncios y experimentales deberan demostrarlo.
Irrigacin-aspiracin
Debe ser meticulosa, como al finalizar la ciruga de facoemulsificacin en cualquier otra circunstancia diferente a la
distrofia de Fuchs.
La irrigacin-aspiracin de masas debe ser practicada manteniendo el viscoelstico dispersivo en contacto con el endotelio; ello se logra evitando la excesiva manipulacin instrumental,
trabajando lo ms alejados del endotelio y preferiblemente en
cmara posterior y evitando, en cualquier circunstancia, el excesivo uso de fluidos. Son aplicables todos los principios elementales durante tal maniobra: buen ajuste de incisiones al instrumental de irrigacin-aspiracin, evitar prdidas incisionales
excesivas y flujos excesivos que pudieran favorecer el colapso y
el contacto endotelio e iris o endotelio y lente intraocular, contactos que acaban provocando una mayor prdida endotelial.
En estos casos, en los que existir una capa de viscoelstico dispersivo sobre el endotelio, hay un mayor riesgo de
retencin de fragmentos del cristalino que, de no eliminarse
adecuadamente, pueden daarlo en el postoperatorio. Es necesario prestar suficiente atencin para evitar las retenciones
de material cristaliniano en cualquier localizacin y especialmente en contacto con el endotelio.
Al finalizar la irrigacin-aspiracin de masas es necesario
reponer espacios con viscoelsticos para facilitar la implantacin de la lente intraocular.
Implantacin de lente intraocular

Antes de iniciar la implantacin de la lente intraocular se
inyectan nuevamente los viscoelsticos segn el proceder
descrito en la tcnica soft shell103,108, el viscoelstico cohesivo rellenando toda la cmara posterior y anterior y, posteriormente, el dispersivo en el centro del cohesivo a nivel de la
apertura de la capsulorrexis. Con esta tcnica se facilita la
entrada de la lente y se evita el contacto con las estructuras
adyacentes, principalmente con el endotelio corneal.
Aspirado de viscoelstico
Arshinoff108 recomienda no eliminar el viscoelstico dispersivo (Viscoat) al finalizar la facoemulsificacin en la que
se ha practicado su tcnica soft shell103,108 en un intento de
proteger el endotelio al mximo. Reconoce que el no eliminarlo aumenta el riesgo de hipertensin postquirrgica pero
mantiene que puede ser controlada con agentes hipotensores, preferiblemente colinrgicos108,125.
Somos de la opinin de que una hipertensin ocular postoperatoria, incluso transitoria, no es una circunstancia deseable en ningn caso. Abogamos por eliminar al mximo el viscoelstico retenido intraocularmente, en cualquier
localizacin, especialmente si ste es dispersivo. Si se ha utilizado la tcnica soft shell103,108, tras implantar la lente intraocular el viscoelstico dispersivo estar contenido en el cohesivo y su aspiracin no debera plantear excesivos problemas.
Para eliminar los viscoelsticos, tanto el dispersivo como
el cohesivo, que pudieran quedar retenidos en cmara posterior, en nuestra experiencia es ms til la tcnica bicompartimental112, levantando la lente intraocular y aspirando en el
espacio entre la lente y el saco capsular. Dicha maniobra
debe ser practicada antes de aspirar el viscoelstico de la cmara anterior y evitando una elevacin excesiva de la lente
que posibilite el contacto de la misma con el endotelio. Posteriormente se aspira el viscoelstico de la cmara anterior
que, en su mayor parte, ser dispersivo y exige ir a la bsqueda de fragmentos del mismo, bsqueda que por otro lado es
sencilla en cuando que los viscoelsticos dispersivos son
ms visibles y puede controlarse su fragmentacin.
2. La inflamacin secundaria a la intervencin propiamente dicha debe ser controlada mdicamente.

3. La hipertensin ocular, en general en relacin con el
uso de viscoelsticos dispersivos, requerir el uso de
hipotensores, bien sistmicos o tpicos. En este ltimo caso, los agentes colinrgicos seran los de primera eleccin108. Lo que s parece evidente es que deben evitarse medicamentos como la dorzolamida,
inhibidor de la anhidrasa carbnica, pues puede alterar la funcin del endotelio corneal128 y su administracin prolongada puede aumentar el grosor corneal129131 y descompensarla, especialmente en crneas
pobremente funcionantes132,133.
En cualquier caso, el edema corneal secundario a la ciruga en el contexto de una distrofia de Fuchs debe ser monitorizado. La evolucin de la paquimetra orientar sobre la mejora o el empeoramiento del cuadro clnico; si hay mejora,
esperar hasta que dicha mejora alcance su nivel mximo; si
no hay mejora, esperar por lo menos tres meses antes de tomar cualquier otra decisin.
CUNDO HACER UN TRASPLANTE?

Otras consideraciones
Es un hecho conocido que los detergentes o las soluciones de limpieza del instrumental pueden quedar retenidos en
diferentes piezas y especialmente en el interior de los tips de
facoemulsificacin. Estas toxinas pueden favorecer el desarrollo de cuadros clnicos de gran relevancia como el
TASS126,127 o cambios inicialmente menos perceptibles como
la destruccin de clulas endoteliales.
En la ciruga de catarata en ojos con distrofia de Fuchs,
al igual que en todas las dems situaciones, debera restringirse la utilizacin de instrumental reutilizable, especialmente las puntas de facoemulsificacin y de irrigacin-aspiracin,
y deberamos ser escrupulosos siguiendo las recomendaciones de limpieza, aclarado y esterilizacin de todo el instrumental quirrgico.
Seguimiento postoperatorio
Tras la ciruga es necesario controlar la inflamacin y la
posible presencia de hipertensiones oculares.
Tales complicaciones sern tratadas con las medidas habituales:
1. Si la inflamacin tiene su origen en la retencin de fragmentos en cmara anterior o posterior, circunstancia que
aunque poco probable pudiera darse con ms frecuencia
utilizando viscoelsticos dipersivos, pensamos que sera
ms oportuna la reintervencin para eliminar dichos fragmentos. Los antiinflamatorios pudieran ser otra alternativa eficaz en funcin de la entidad de los fragmentos
pero, en cualquier caso, ms lentos de accin.
Tras la ciruga de catarata, es til observar la evolucin

del edema corneal por paquimetra y el patrn endotelial por
microscopa endotelial.
Mientras la paquimetra mejore espontneamente en las
semanas siguientes a la ciruga de catarata, lo normal es que
la agudeza visual siga una evolucin similar.
Respecto a la valoracin del endotelio, tras la ciruga de
catarata se produce una disminucin de densidad endotelial y
una alteracin de su morfologa. Habitualmente, y a pesar de
las medidas de proteccin tomadas, la densidad endotelial
disminuye en un 5-15%; sin embargo, no existiendo densidades a partir de las cules pueda asegurarse que el trasplante
es imprescindible, la observacin clnica debe ser la norma.
En esta fase, tal vez la observacin del patrn morfolgico corneal (polimorfismo, polimegetismo) tenga ms utilidad.
La reparacin del endotelio tras la ciruga es progresiva y
tiene como base la elongacin, expansin y migracin de las
clulas restantes. Dichas clulas intentarn recomponer un
mosaico de aspecto coherente. Aunque el patrn de recuperacin endotelial fue descrito para ciruga de cataratas con incisin superior, el mismo patrn se observa en incisiones
temporales. La mayor prdida de densidad endotelial se produce en la zona prxima a la incisin114, zona de entrada y
salida de instrumental y donde se practica la mayor parte del
procedimiento quirrgico. Sin embargo, segn avanza el periodo postoperatorio tambin se observan prdidas de la densidad endotelial en las zonas alejadas de la incisin, prdidas
que pudieran guardar relacin con la migracin celular que se
produce en dichas zonas para compensar las prdidas endoteliales producidas en la zona prxima a la incisin y en la
crnea central114,134.
1097
La secuencia que se produce, en relacin con el endotelio, tras la ciruga de cataratas pudiera ser la siguiente135-137
(Fig. 7):
1. Postoperatorio inmediato: prdida de densidad endotelial, ms acusada en la zona prxima a la incisin, y
cambios morfolgicos, tambin ms acusados en la
zona prxima a la incisin. Tanto la densidad como la
morfologa del endotelio presentan un gradiente de
presentacin a partir de la incisin: mayor densidad y
menores cambios morfolgicos segn nos alejemos
de la incisin.
2. Postoperatorio tardo normal (Fig. 7, flecha verde): estabilizacin de la densidad endotelial y normalizacin
o recuperacin de un patrn morfolgico homogneo
en toda la extensin de la crnea.
3. Postoperatorio tardo patolgico (Fig. 7, flecha roja): el
endotelio no es competente; el patrn patolgico (polimorfismo) y el tamao de las clulas (polimegetismo) es evidente. No existir recuperacin funcional.
Antes de cualquier decisin tras la ciruga de catarata, se
recomienda esperar un tiempo prudencial para poder observar tales cambios. Si pasados tres meses tras la ciruga, el
endotelio corneal sigue presentando cambios morfolgicos
relevantes y de distribucin generalizada en toda la extensin
corneal, hecho coincidente con un bajo recuento endotelial y
una deficiente recuperacin visual, cabe valorar la necesidad
de practicar una queratoplastia. Es necesario aceptar que
nuestro proceder puede, en ocasiones, condicionar la evolucin postoperatoria (Fig. 8).
Entre las modalidades de queratoplastia es precisamente esta patologa donde la queratoplastia penetrante ha perdido vigencia en base a los satisfactorios resultados obtenidos con la queratoplastia lamelar posterior138-140 primero y
con DSAEK141-143 despus, tcnicas que ofrecen la posibilidad de una rpida recuperacin funcional como nunca antes
hubiramos podido imaginar.
CONCLUSIONES
Fig. 7. Reparacin del endotelio corneal tras ciruga de catarata. Pueden observarse, esquemticamente, los cambios morfolgicos endoteliales observables en el postoperatorio precoz y su evolucin esperada
en el postoperatorio tardo, tanto en situaciones normales como patolgicas. Estos procesos son descritos en el texto. Adaptado de: Liesegang136.
Ante una ciruga de catarata, es imprescindible establecer el diagnstico de distrofia endotelial de Fuchs de forma
previa a la ciruga; ello exige adecuado conocimiento de las
manifestaciones clnicas de la enfermedad, practicar una historia clnica meticulosa y una exploracin en la que se valore
Fig. 8. Ciruga de catarata en paciente con distrofia de Fuchs bilateral. El paciente nos fue remitido para la prctica de queratoplastia tras la ciruga
de ojo derecho practicada en otro centro; el contaje endotelial previo a la ciruga era similar en ambos ojos. 8.1. Descompensacin corneal ojo derecho. Estado en la valoracin en primera visita en nuestro centro; se recomienda la prctica de queratoplastia. 8.2. Postoperatorio de ciruga de catarata en ojo izquierdo. Este ojo fue intervenido aplicando todos los principios recomendados en la ciruga de catarata en el contexto de una distrofia
de Fuchs; el resultado fue satisfactorio y en 3 aos de seguimiento no ha requerido la prctica de queratoplastia.
1098
en detalle el endotelio corneal tanto con lmpara de hendidura, medio diagnstico que nos advierte sobre la presencia de
la enfermedad, como con microscopa endotelial, que no har
sino confirmar nuestras sospechas.
Establecido el diagnstico ser posible valorar la ciruga de
catarata en estos casos con criterios especficos, establecer indicaciones con otros estndares diferentes de los utilizados en
ausencia de tal distrofia, instaurar los medios para asegurar la
proteccin endotelial durante la ciruga, establecer pautas de
tratamiento postquirrgico adecuadas y estar en condiciones
de determinar si el trasplante es necesario en el mismo acto
quirrgico o si es posible retrasar tal decisin a los resultados
obtenidos tras la ciruga de catarata. En cualquier caso, todas
las mencionadas posibilidades deberan haber quedado registradas, discutidas con el paciente de forma preoperatoria y contempladas en el consentimiento informado.
Conocidas las necesidades visuales del paciente y valorada la repercusin de la catarata en la prdida visual, debe
abordarse la ciruga.
La ciruga debe practicarse con un correcto uso de viscoelsticos, evitando en cualquier circunstancia una ciruga prolongada y con excesiva manipulacin instrumental e intentando usar la menor energa de facoemulsificacin posible.
En el postoperatorio, si el resultado visual es satisfactorio o, sin serlo, cubre las necesidades del paciente, la prctica de tcnicas de queratoplastia puede ser evitada o diferida.
En caso contrario, la posibilidad de tener que practicar una
tcnica de trasplante corneal debera ser planteada y nunca
debe sorprender tal posibilidad al paciente que est previamente bien informado.
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Fuchs y Catarata

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94

Ciruga de cataratas en pacientes con distrofia de Fuchs

y cambios cicatriciales cuando la distrofia se encuentre muy

Tabla I. Crnea guttata central primaria y distrofia endotelial de Fuchs

Distrofia endotelial de Fuchs

IV. CIRUGA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGAS OCULARES

La crnea guttata central primaria se caracteriza por la

Tabla II. Estados en la distrofia de Fuchs

Tabla III. Manifestaciones clnicas

Visin borrosa, de predominio matinal

94. CIRUGA DE CATARATAS EN PACIENTES CON DISTROFIA DE FUCHS

Los sntomas mencionados se agravan segn evoluciona

IV. CIRUGA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGAS OCULARES

Las alteraciones genticas que se han podido observar

Tabla V. Etiologa: teoras y asociaciones

alteraciones del metabolismo mitocondrial1, inflamacin37 y

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Un hallazgo constante en la patogenia de la enfermedad

IV. CIRUGA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGAS OCULARES

ticaciones, inflamacin o hipoxia, entre otras. En estos

Tabla VI. Diagnstico diferencial: guttas y pseudoguttas

FACTORES DE RIESGO PARA DESCOMPENSACION

La morfologa de las guttas, su localizacin, la densidad

Hay factores intraoperatorios (Tabla VIII) que suponen un

Tabla VII. Distrofias corneales endoteliales: diagnstico diferencial

Distrofia endotelial hereditaria congnita

Antes de los 10 aos

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Tabla VIII. Factores intraoperatorios de riesgo para el endotelio

Densidad endotelial previa a la ciruga

IV. CIRUGA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGAS OCULARES

didas de proteccin a tomar durante la ciruga. La formacin

CIRUGA DE CATARATA EN LA DISTROFIA DE FUCHS

Indicacin para ciruga de catarata

dotelial, la paquimetra y la presencia o no de edema corneal

Tabla IX. Distrofia de Fuchs y catarata: claves en la toma de

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1. Los microscopios endoteliales de no contacto slo

nos encontramos con que exigen cierta dedicacin,

4. Presencia de edema epitelial

IV. CIRUGA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGAS OCULARES

plantacin de lente intraocular y queratoplastia) en pacientes

Entendemos que la informacin que nos facilita nos permite

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Fig. 4. Algoritmo en la toma de decisiones en pacientes con distrofia

1. Insistimos en que la primera aproximacin debe basarse en la anamnesis.

Tabla X. Distrofia de Fuchs y catarata: toma de decisin quirrgica

Menor del 5%, el primer ao

IV. CIRUGA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGAS OCULARES

SSi el estroma anterior es patolgico, la recomendacin es la prctica de un procedimiento

FACOEMULSIFICACIN EN DISTROFIA DE FUCHS

Prdida de transparencia corneal

Mala visualizacin durante la ciruga

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en dos grandes grupos: cohesivos y dispersivos. Ambos tipos

3. Tras la capsulorrexis, al iniciar la facoemulsificacin,

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mejor entrada de la lente (Fig. 5.5), y se mantienen

Evitan contactos con endotelio

Dispersivos Alta adherencia endotelial

La localizacin de incisin ms deseable en la ciruga de

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por la incisin y de salir cierta cantidad de viscoelstico de la

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