de Hansen,hanseniasi

Definicin Enfermedad infectocontagiosaQrni! poco transmisible, que se manifiesta esencialmente en la piel

nque
puede ser si
. Hay prdidaieJ+*essibil ida4,
y puede acompaarsede fenmenos agudos. El
agente ca:usalesMltcabrterium lefraeDatos epidemiolgicos

a cualquier raza.

rantela niez o la dolescencia,pero sueleno diagnosticarse hasta la edad adulta. Constituye un

problema de salud pblica prioritario; es la principal causade neuropata.$e ha ohservadouna mayor
frecuencia en retaci
lad. fltade-evicios sanitorios)zdesnutricin. La
lepra es propia de pases tropicales, pero el clima
no influye en su difusin.
De un total de I22 pasesque en 1985 reunan
5.4 millones de casos,98 haban cumplido la meta
de eliminacin hacia el ao 2000, lo que haceuna
reduccin de 86Vo'.en 1999 haban curado 10 millones. En el ao 2000, fecha comprometidapara la
eliminacin de la lepra en el mundo, se registraron
para tratamiento I 641 091 casos y como casos
nuevos 678 758; la prevalenciaglobal fue de 1.25
por 10 000. La lepra se consideraan un problema
de salud en 24 pases,especialmentede la faja intertropical, como la India, Brasil y algunas.naciones africanascon una prevalencia global de 4.1 por
l0 000. En Europa casi ha desaparecido,si bien hay
pequeos focos en Espaa, Portugal y Rusia. En
Amrica hay 400 000 casos. En Latinoamrica se
encuentraen 33 pases,en particular Brasil, Argentina, Mxico, Colombia, Costa Rica y Venezuela.
En Mxico la endemia es de nivel medio, con
prevalencia menor de 0.5 por I 000 habitantes; se
han informado 32 000 casos, pero se calculan de
50 000 a 100 000. Es endmicaen toda la Repblica, con predominio en tres focos; el principal es el
centrooccidental, que abarca Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima, Michoacn, Guerrero, Guanajuato,
Aguascalientes, Zacatecas, Durango, Quertaro,
Estado de Mxico y Distrito Federal; el peninsular
incluye Yucatn y Campeche, y el nororiental,
Nuevo Len y Tamaulipas.

Las reacciones agudas se observan en 20Vo y

predominan en varones (6:1); la reaccin de tipo II
(vase ms adelante) aparece en personas ms jvenes que las que presentan el tipo I, y se desencadena ante todo por frmacos.
Etiopatogenia
El agente causal es el bacilo de Hanseno Mycobacterium leprae (Hansen, 1872), micobacteria intracelular no cultivable pefeneciente a la clase
Actinomycetales, orden Mycobacteriales,familia Mycobacteriaceae,gneroMycobacterium; es un bacilo acidoresistente de I a 8 .r,mde largo por 0.3 a 0.5 pm de
ancho, rectilneo o curvado. Se presentaen agrupamientos unidos por una sustanciallamada glea, que miden de
100 a 200 pm y se denominanglobias(fig. 90-1); se encuentran en macrfagos,donde la digestin de los fosfcilpidos bacilares da lugar a una enfermedadmetablica
expresadaen estoshistiocitos vacuolados.Puede sobrevivir en Ia almohadilla plantar del ratn (Shepard, I 960); la
infeccin se disemina si el animal se somete a timectoma o radiacin, pero no reproduce el espectro de la enfermedad; las inoculaciones slo se consiguen en el
armadillo de nueve bandasDasypus novemcinctus (Kincheimery Storrs,l97l), susceptiblequizpor serpoiquilotermo, homocigoto y con vida media de cinco a 15
aos; es un modelo ideal, pero vive con dificultad en
cautiverio; hay dudas respecto a si tambin presenta la
enfermedad de manera natural. Tambin se ha encontrado en el mono mangabey,el chimpanc y el macaco,
Hasta ahora el nico reservorio reconocido es el ser
rrsIo_a3crtlero, aunquese ha consrderadola poslDllrdad de otro origen de la bacteria, ya que muchas vecesno
se encuentrael caso antecedente.Las principales vas de
entrada son la piel y la mucosa nasal.
Se considera que la lepra es una enfermedad multifactorial que depende del estado inmunitario del paciente, la
dosis infectante y la virulencia del microoganismo, as
como de la frecuencia y duracin de la exposicinJlriemseis mesesa cinco aos, aunque se han observado
en cuanto a la existenciade
lepra neonatal.Se ha mencionadoun factor de resistencia
(factor N de Rotberg),ya que slo en 5Vose encuentrapredisposicin,principalmenteen los familiares del enfermo.
[s nrincinales vas de diseminacin son la respiratoria,
sionalmente.Ia piel. La frecuenciade transmisines crnco

336

Leora
a ocho vecesmayor dentro de la familia que fuera de ella;
29% de quienes comparten el mismo lecho adquierenla
enfermedad dentro del hogar, pero sIo se obsenra lepra
conyugal en 6 por ciento.An estvigente el aforismo "1
lepra se adquierepor contactontimo y prolongadocon un
enfermo bacilfero"; el riesgo vara segn la infectividad
del paciente y la susceptibilidad del contacto. Se ha encontrado relacin del HLA-Dr3 con lepra tuberculoide, y
con DQl o MTl ante lepra lepromatosa.En fecha reciente
se ha sealado que M. leprae coloniza clulas de Schwann, unindosea la laminina-2 y a su receptor cr-distroglucano (cr-distroglicano),y que el ligando bacteriano es
un glucolpido fenlico (PGL-l). eitudil pietiminares
han demostrado susceptibilidad relacionada con el gen
NRAMPI, que se encuentraen el cromosoma 6.
En los casos tuberculoides, los nervios perifricos
sufren las consecuencias de la respuesta inmunitaria
competente al bacilo, con degeneracinwalleriana consecutiva a Ia compresin, e infiltracin del nervio por el
proceso inflamatorio y reparador.En los casos lepromatosos el dao es ms insidioso y dependedel ataque del
bacilo a las vainas de mielina y a la degeneracinaxnica. Cuando ocurre desmielinizacin, la vaina de mielina
se degeneray es objeto de fagocitosis por macrfagos;la
clula de Schwann sobrevive y se enrolla alrededor del
axn. No se entiendepor completo la patogenia de la degeneracin axnica; se han descrito cambios en clulas
endoteliales que se han interpretado como origen de la
incompetencia de la barrera hematoneural.
Clasificacin
Se basa en dos tipos polares fwdamentales (VI Congreso Internacional de Lepra,
Madrid, 1953): lepromatoso (L) y tuberculoide (T),
y en dos grupos de casos inestables: indetenninados y dimorfos. Un caso polar nunca se transforma
en otro; los grupos evolucionan a la polaridad y
con mayor frecuencia al tipo lepromatoso. Esta clasificacin se basa en criterios clnicos, inmunolgicos, histopatolgicos y bacteriolgicos (fig. 90-2).
La clasificacin no se ha modificado en los
congresos internacionales recientes, pero Ridley y
Jopling (1962-1966), con base en aspectos inmunitarios, han propuesto un esquema espectral en cinco

matoso,
Srupos'.
(borderline):BL, BT y BB, segn se acerquenal
polo L o T o seaninterpolaresverdaderos;en trabajos subsecuenteshan agregadodos subgrupos: /zberculoides y Iepromatosos subp o lares. Consideran
a los indeterminados el principio de la lepra, pero
no los incluyen dentro del espectro;por otra parte,
es un effor no sealarque hay casosL (difusos primitivos) y T (infantiles) que no pasanpor la etapaI.
Algunas clasificacionesincluyen wr tipo neurtico pwo cuando no hay lesionescutneas.

C a p t u l o9 0

337

En la lepra, los fenmenos agudos se conocen

como reaccin de tipo 1 (de reversin y de degradacin) y reaccin de tipo 11(leprosa), las cuales se
presentan en casos interpolares o lepromatosos,
respecvamente.
Datos inmunolgicos
En la lepra lepromatosa ocuffe una dicotoma inmunitaria, por el deterioro de la inmunidad celular especfica ante M. leprae, e inmunidad
humoral normal; en la tuberculoide la inmunidad celular
es normal o est exacerbad;en los casos dimorfos es
parcial y cambiante. El defecto preciso de la inmunidad
celular es motivo de debate.Se ha atribuido a prdida de
linfocitos cooperadores e inductores CD4+, alteracin
delaruzn CD4+:CD8+, o produccin inadecuadade crtocinas y de receptoresde stas,en especialIL-2.
En la mayora de las personascon inmunidad celular
normal que reciben el bacilo de Hansen en cantidad y por
tiempo suficientes,stees objeto de fagocitosisinmediata
y se produce la infeccin de lepra (pero no la enfermedad). En Ia lepra tuberculoide se produce hipersensibilidad con la primera penetracin de los bacilos; se forma
el granulomay se manifiesta por positividad a la lepromrnorreaccin (reaccin de Mitsuda). En la lepra lepromatosa,
los macrfagosfagocitan a los bacilos, que se reproducen
en abundanciay transforman a los macrfagosen clulas
vacuoladasllenas de bacilos (clulas de Virchow) En los
casos dimorfos no hay fagocitosis de bacilos, sino que
estos ltimos se reproducen en los tejidos y hay hipersensibilidad a ciertos antgenos.
La reaccin de tipo II (leprosa) se desencadenapor
medicamentoscomo diaminodifenilsulfona (DDS), halgenos, infecciones o estadosfisiolgicos, es el prototipo
de reaccin tipo III (Gell y Coombs); se forman anticuerpos confta antgenosliberados de bacilos degeneradosy
hay complejos inmunitarios que atraenpolimorfonucleares, liberan hidrolasas y producen alteracionesvasculares. La reaccin de tipo I (de reversin) es una expresin
de hipersensibilidad tarda, representauna reaccin de
tipo IV (Gell y Coombs), y es resultado de la interaccin
de linfocitos T con antgenos liberados por M. leprae.
Las citocinas, como el factor de necrosistumoral (TNF),
intervienen en la formacin de granulomas, as como en
las reaccionesde tipos I y II; en la primera las cifras de
citocinas disminuyen despusdel tratamiento,y en la segunda aumentan ante la remisin clnica. Las cifras aumentadasinducen regulacin de molculasde adherencia,
as como activacinde neutrfilos y monocitos,que puede
explicar la desaparicinde bacteriasen casosmultibacllares despusde reaccin leprosa.Al parecer,los mastocitos cumplen una funcin importante en la inmunidad
mediada por clulas, tanto en la lepra como en las reaccionesasudas.

338

I nfecci ones bactenanas

Ca pitu lo9 0

rE

s=

*{e

IF

f ljl

Fig. 90- f . Mycobocteriumleproe:bacilosaisladosy en globias(Ziehl-Neelsen'

l00x ) .

GRUPO
DECA5O5
/NDETERM/NAD05

DECA5O5
GRUPO
(BORDERI/NE)
D/MORFO5

TIPATUBERCULADE

Fig. 90-2. Clasificacinde la lepra.

L e pr a
Cuadro clnico Es tan variable que puede orientar hacia diversasenfermedades;siemprepuedehaber grados variables de alteracionesneurolgicas.
!,epra Iepromatosa( LLl Constitureen Mxico 607ode los casos.Es el tipo progresivo,estable,
sistmico e infectante. El estudio bacteriolgico
muestrabacilos.La reaccinde Mitsuda resultanegativa, y en la biopsia hay clulas vacuoladasde
Virchow. Se divide en dos formas clnicas: nodular

C aptul 90
o 339
indeterminado); en la primera hay afeccin neural
simultneay mltiple, por lo que las alteraciones
neurolgicasson poco manifiestas;en la segunda
son muy notorias(Acedo).
Manift stacionesno cutneas
de la lepra lepromatosa--*-

Anexos Puede observarsealopecia de cejas,

Jegeas y veUo corporgl, de difFeiiEl!d<iilE
(LLN)
Lepra lepromatosa
nodular
Se
caractelas cejas empieza de afuera hacia adentro y es ms
.
ftza por la apanclonoe qgfulgs, que pueoenrr prg: intensaen casosdifusos.
Mucesq; Hay diris_crniea, con epiqta_
Eedidos de_]g5ieLc ircunscritas, como manchas
.e
frecuents"y 1telforcciEdel tahique.garlilaginoso
(fig. 90-3).Se observanen que produce defgrmacin n4] en silla de motat
infiltracioneslocalizadas_
partes del cuerpo descubiertaso fras; predominan o catalejg. Afecta poco la laringe y laffi
. cales.
_I la;egin supraciliare i
Ajg; Puedehaber gonjuttiyifis; engrosamienro
de nerviecillos corneales; ndulcsg.-q4rpados,conde los ndulos, juntiva y crnea, as como iritis e irido;iA-it. E-eqpj El tamao, la forma y el
as como la prdida de Ia sensibilidadson muy va- cass-diflsbts ratu la afeccin ocular; las esclerriables.En casosavanzadoslos ndulos se ulceran ticas estnlimpias y son azuladas:"ojos brillantes
y aparecela faciesleonina(fig. 90-a).
y melanclicos"u "ojos de nio" (Olivera-Lpez).
La variedad histioide se manifiesta por ndulos
Oto s dateL Pu-q{e_:ele_cjg41glgr
!9sgganos,
prominentesy brillantes en piel al parecerno afecta- s@haycontroversra
da, principalmenteen cara y paftes salientes;sobre- respecto a la afeccin pulmonar. Las lesiones en
vreneen casosanttguoso que muestranreslstencla muchos rganos casi nunca originan disfuncin.
a DDS; lalocalizacin de la infeccin puede deberEseltipore&r_eslye,
W
se a mejora de la inmunidadcelular.
-establg afecta piel y nervios perifricos, .lo es
Leprq,lspurz,aJ,t'ss-il"sL( Lto ) En Mxico trasmisible, ya que no se encuentran bacilos; la
representa10 a l57a de los casos;predominaen el reaccin de Mitsuda resulta positiva ) eJLlabjgpsjg_
estadode Sinaloa,pero tambin se observaen Co- se observa un sraxrJFalnberculoide, dato histolima, Michoacn,Morelos y sur del Distrito Fede- patolgico del que toma su nombre (Jadassohn).
ral. Tambinse ha identificadoen otros pases.
Estos casosp;sggmlnglen muiere.sy en personas
En 1851, Lucio y Alvarado la describieronma- de edadesextremas; clsicamentese han aceptado
gistralmentecomo lepra manchadao lazarina, y en dos formas clnicas:fijay ryag!ryJ.
1938Latap revis esadescripcin,por lo que hoy
L@lesin
elemental
es mejor conocida como lepra de Lucio y Lafap.
es el ndulo, que puede ser l@
o !ql!!ple; apaSe caracteriza por infiltracin difusa generali- recen en cualquier parte del cue{po, y son de tama7ac t 4 o u e e n t a c a r z c| a a
- sn e cto fle m r xe o e m a o ca r a o y forma variables,duros, firmes e insensibles;
de luna, por la piel lisa, brillq4!_ey 1g1g9gte(fase
iltrad
suculenta)(fig. 90-5). Con el tiempo o por el trata- es-@ulare!.*qales,
cuyo tamao vara de 0.5 a
miento, la piel se a!!=oftqy adopta un asptoso, :-a-ccntfmeggs.La evolucin es lenta; h;y teG;l
pLesadqy e_scam_oso
(fase atrfica). Ambos aspec- cia a la curacin espontneay dejan zonasatrficas
tos evolutivos son muy notorios en los pabellones (figs. 90-8 y 90-9). Hay dos va
auriculares(fig. 90-6). En las mejillas y parte anterior del trax hay telangiectasiasy quistesde mil/ es la forma que se
lium, y en las extremidades,livedo reticularis.
Esta variedad de lepra lepromatosase inicia
con "a_qolgt:clrygto" y 1rtl1icl.*it ,lg-_par*-y
Es raro el complejo cutneo tuberculoide, que
genera ndulos anestsicosa lo largo del trayecto
.pie!, ascomopir4@
y.yelg cglpgral.
del nervio afectado.
+s.s_t.43s_
La lepra dfus_apuede ser primaria (pura y priEn Ia lepra tuberculoidepuedehaberreactivacin
mitiva) o secundaria(cuando empieza como caso o reaccintuberculoide.fenmenolocal con infiltra-

I jfu'g

34 0 ca p t ulo90

l nfecci ones
bacteri anas

cin, edema y eritema de lesiones preexistentes, ".tenia v adinamia& menudomuy intensas.Pueden

que puede acompaarsede afeccin neurolgica.
observarsetres sndromesdermatolgicos:jrieseLos autoresinglesesconsiderana la lepra tu- n:r-'loso,psmofn y nec+esanfe"
Fl eritema ntutn.gees el ms frecuente (fig. 90berculoide reaccionaldentro de la reaccin inversa.
Casos indeterminaclg!!
Son el principio de 14); esfconstituido por
@
r
r--la lepr, Ib(ffie
consideraun grupo de espera,ya dolorosqs,que aparecenen once, e1gllidades
que evolucionarnhacia el tipo L o el T, aunqueel y cara: evolucionanen das o semanas;al diapatratamiento puede intem,rmpir su evolucin. En los -ffi?ejan
descamacino zonas de hipodermitis.
casos incipientes los sntomas pueden limitarse a En pasesendmicosel eritemanudosomuy diseminado y de repeticin dependede lepra hasta dealhdros$ yihpciar
se observan en gzlg+ffiart
mostrar lo contrario.
.terior del cuello.o.cualquie.rotra partedel cuprpo
El eritema oolitnptfo (fig. 90- l5) se caracterlza
ppulaso amlollasqlre
(fig. 90-10). En algunospacientesla ahr-drosrs
se por -manchaseritematosas,
reconocecon facilidad porque el polvo no se adhie- eeraniesionese diana; se localizanen tllqco y
re en estos sitios y la piel afectada se ve ms limextremidadg;;evolucionanen una a dos semanas,
pia que la sana(signo de la mugre, de Castaeda). y desaparecenq4_glejarbUgll4Los cambios en el nmero, extensin o morfoEl eritema necrosante o f{g!:!!j!g!to
loga de las manchasindican evolucin hacia los (fig. 90-16) fue descrito por Lucio originalmente
". Esta
polos o el paso por etapa dimorfa.
como "brotes de manchas
Casos dimorfos, interpolares o limtrofes (bor- forma, casi exclusivade los casosdifusos,se caracderline) (B) Son casos agudos o subagudosque teriza por granchasde formas caprichosas,primero
provienende casosindeterminados.Son inestables
forman
(BT, BB, BL); se considerancomo lepromatosos en ampolas (fig. 90-17) g_glggtaaqutddan [ie:
disfrazados,porque casi todos evolucionan al polo racionesy ms tarde cicatrices.Estos accesosduL (BL) (figs. 90-11 y 9O-12).Hay placas infiltraran tres a cuatro semanas; antes del tratamiento
das,nodoedematosas
o eritematoescamosas,
circu- sulfnico causabanla muerte por lesionesen el tubo
lares o anulares, con bordes externos difusos o digestivo. Una forma rara de reaccin es el eritema
internosnetos;dejanzonasde piel normal y evolu- nudoso necrosante(fig. 90-18), que se manifiesta
cionan dejando sectoresde atrofia; las lesionesson por nudosidadesgrandescon desprendimientoepiabundantes,con tendencia a Ia simetra. La res- drmico central que se transforma en escara;ste
puestaa la leprominaes variable(fig. 90-13).
origina una ulceracin y despusuna cicatriz (HarEn los BT las lesiones son hipopigmentadas, ter). Los sajonesdenominande manerainadecuada
eritematosaso placasinfiltradas de bordes irregula- erithema nodosum leprosum a la reaccin leprosa,
res y bien definidos; son alrededorde una docenay y los sudamericanos,reaccin leprosa de tipo 3 al
presentanlesionessatlites.
fenmeno de Lucio.
En los BB hay muchaslesionessimilaresa BT
Reaccin de reversin o reversa (tipo I) Fory LL, que tienden a ser bilaterales y asimtricas.
mas agudasque se presentanen casosinterpolares
En los BL predomina el aspectoLL; hay mu- o subpolares;se originan en casosindeterminados,
chas lesiones,y tienden a ser asimtricas.En todos y aparecensobre todo por cambios hormonalescomo
los interpolaressobrevieneprdidade la sensibili- en el piprio, o por farmacoterapia,en especial
dad, y neuropata;esta ltima tiende a ser simtri- antileprosa.Sobrevienensemanaso mesesdespus
ca en los BL.
de la politerapia (40Vo)o al abandonarel tratamienReacciones agudas ante lepra Se clasifican to; se caracterizanpor superposicino presenciade
en tipos II y I.
o infilnuevaslesionesnodulares,nodoedematosas
Reaccin leprosa (tipo II) La lepra lepromato- tradas,a vecescon ulceracino necrosis(lepralazasa es una enfermedadcrnica que no causa snto- rina de Wadey PardoCastell);cuandoevolucionan
mas generales,pero es posible que sobrevengan dejan cicatrices o atrofia; se acompaande edema
estados agudos febriles, lo que se conoce como distal, neuritis graves,sntomasgeneralesy fiebre.
reaccin leprosa. Esta reaccin se manifiesta por La biopsia muestrainfiltrado tuberculoide con edesntomasgenerales,neurales,visceralesy cutneos. ma, y puedehaberclulasde Virchow y bacilos.La
Ocurre en60Vo de los enfermos; algunos la presen- reaccinde Mitsuda (fig. 90-13) es de 2 a 3 mm, y
tan una sola vez; en otros hay brotes constantes.
en la baes posibleque haya leprominoconversin;
T os sntomasgeneralesson: fiebre alta. cefalal- ciloscopia se encuentranescasosbacilos. Esta forqia, anorexia,artralgiasy prdida de peso.as como ma aguda o reaccin de reversin expresamejora

captul o90 341

L e pra
inmunitaria y parececorrespondera la antigualepra
tuberculoidereaccional(Souza-Lima)(fig. 90-l I ).
La forma de degradacin o de empeoramiento
inmunolgicoproduce sntomasclnicos semejantes a la reaccin de reversin o reversa,con aumento de bacilos en los granulomas,no se observaen
la prctica.
Neuritis hanseniana Cualquier caso de lepra
puede afectar a los nervios perifricos, en diferente grado segnla clasificacin.Por ello no es correcto hablar de lepra nerviosa, sino de neuritis
La afeccines intersticialy perineural.
hanseniana.
En los casosT, o en los cercanosa este polo (dimorfos o indeterminados), se forman granulomas
con caseificacinque destruyenel nervio; en los L,
los granulomasson histiocticosy la destruccines
ms tarda; por ello pueden recuperarseen parte
con el tratamiento. El tipo neutico puro o lepra
polineurticapredominaen la India, y afectasobre
todo las extremidadessuperiores.Hay una forma
primaria sin signos cutneos,y una forma secundaria con escasaslesionesantiguaso cicatrices.
Los nervios se ensanchany se tornan irregulares y dolorososa la presin.Esto predominaen la
rama auricular del plexo cervical superficial, cubital y citico poplteo externo. Aparecen trastornos
sensoriales,motores y trficos (figs. 90-19 y 9020). Al principio hay hipersensibilidadde duracin
variable,que a vecesllega a ser un dolor manifiesto. Despusdisminuyela sensibilidaden las lesiones cutneas o en las regiones inervadas por el
tronco afectado. En extremidadessuperioresse
afectasobretodo el lado cubital; por ello, el primer
motivo de consulta suelen ser las huellas de quemadurasen los dedosde la mano.
La sensibilidadha de explorarsecon la punta de
una agujahipodrmica;sepide al pacienteque d la
respuesta categnca de "pica" o "toca"; sirve de
testigola sensibilidadnormal del plieguedel codo.
Las atrofias musculares son parte importante
del cuadro de la neuritis hanseniana;afectan principalmente las extremidades,y son de predominio
distal. En las manos originan deformidad y disfuncin. Primero se aplananlas eminenciastenar e hipotenar;despushay semiflexindel meiquey el
anular ("garra cubital" o "mano de predicador") y
finalmente flexin de todos los dedos (fig. 90-20).
Todo se debe a desequilibrio de tono entre msculos con diversosgradosde afeccin.En los pies son
menos visibles los cambios de forma por amiotrofias, pero predomina la marcha anormal.
La interpretacin de otros sntomas, llamados
trficos,ha suscitadogran controversia.En las manos intervienen varios factores, como quemaduras

y pequeostraumatismosrepetidos,con infecciones agregadas.El mal perforante plantar se observa a menudo como complicacin o secuela de
neuritis; se ha afirmado que es de naturalezatrfica (fig. 90-19).Intervienenen su aparicinla anestesia de la piel plantar, la formacin de un callo
indoloro a causade la marcha,y la ulceracinposterior con infeccionesagregadas.Las lesionesosteoarticulaesson muy frecuentesy suscitanmutilaciones;
pueden ser especficas,inespecficaso por lesiones
neurovasculares
o infecciosas.
Maniftstacionesinicialesde la lepra Los prrmeros signosvisibles puedenser cutneos,neurolgicos o mucosos.
La manifestacinms frecuenteen la piel es la
manchahipocrmicadisestsica.
Los signosneurolgicos leves iniciales pueden ser amiotrofia leve
del orbicular de los prpados,que produce asimeta de las aberturaspalpebrales,o bien separacin
entre el meique y los dems dedos por amiotrofia
de interseosy lumbricales (signo neurolgico de
la lepra infantil, de Wayson).El adelgazamientoy la
isquemia del meique tambin constituyen un signo inicial. Estas manifestacionespuedenpreceder
meseso aosa las dems.
Ms tardas son las prdidas de cejas, pestaas
y vello corporal, las manchaseritematosaso ndulos pequeos,la infiltracin propia de los casosdifusos y las manifestaciones
de la reaccinleprosa.
Complicaciones Oculares, neurolgicas,motoras o trficas.En los casosavanzadoshay amiloio9!5JSsa+Datos de laboratorio

La baci

ibacilaresy abacilares
o de las lesionescutneas,en especialde nudillos,
codos, o rodillas; si es posible, se efectuarpuncin ganglionar. Con tinciq gleziebL=\Ieelse!"los
bacilos se observan de color rojo sobre fondo azul
(fig. 90-l). La cantidadde bacilos se mide por el
ndicebacteriolgico(IB); si son escasos:unacruz
(+), y cuando son abundantes, seis cruces
(++++++). La OMS la interpretams sencillamente de cero a tres cruces, y aade la letra C si hay
globias.El porcentajede bacilos ntegroso viables
se mide por el ndice morfolgico (IM), que se tab ul ade0a20,20a50,50a75 y75 a l 00porci ento. Por ejemplo, un caso bacilfero activo tiene IB
de 6+ e IM de 75 a 100por ciento.
Intradermorreaccin con lepromina integral
Es un antgenoobtenido de lepromashumanoso de

3 42

Cap tulo90

armadillo, que contiene l0 x 106 y 4 x 107bacilos

por mililitro. Resulta positiva en casos T, negativa
en L, y en B e I depende de la evolucin posterior.
Si la lectura se hace en 24 a 48 horas se llama reaccin de Fernindez; demuestra sensibilidad pero no
es prctica; se atribuye a reaccin cruzada con
otras micobacterias. La lectura a los 2l das es la
reaccin de Mitsuda que indica resistencia (fig. 90l3). Esta prueba no diagnostica lepra; ms bien sirve
para clasificar los casos y establecer el pronstico.
Prueba de la histamina
Se utiliza en casos indeterminados para resaltar los trastomos vasomotores. Se coloca una gota de histamina en la mancha
y otra en piel sana, y se pincha en ambos puntos
con una aguja; en piel sana se observa de inmediato
la triple respuesta de Lewis (eritema inicial, eritema reflejo y roncha); como en la lepra est suprimido el reflejo axnico, la respuesta es incompleta,
sin eritema reflejo.
Pruebas serolgicas para sfilis (VDRL y FTA)
Pueden resultar positivas en casos L. En la reaccin
leprosa la sedimentacin eritroctica est muy acelerada (50 a 100 mm), y a veces hay anemia y leucocltosls.
Pruebas inmunohistoqumicas Facilitan la deteccin de inflamacin (neuropptidos) y_bacilos en nervios. La afeccin endoneural puede confirmarse con
antlcuerposcontra protena S- I 00.
Pruebas serolgicas Se utilizan transformacin de
linfocitos, pruebas de absorcin de anticuerpos fluorescentespara lepra (FLA-ABS), antgeno especfico de M.
Ieprae, sond,asespecficasde DNA y reaccin en cadena
de polimerasa (PCR) y citocinas como TNF-ct e interleucina (IL)-l beta (que se encuentran altas en las reaccrones I y II). La estimacin de anticuerposcontra anlogos
sintticos de glucolpido fenlico de M. leprae (PGL-l),
mide un antgeno especfico que se correlaciona con el
IB (ms alto ante LL y reaccin de reversin) y es til
para vigilar la quimioterapia; una prueba con resultados
positivos confirma lepra, pero una que resulta negativa
no la excluye.
Microscopia electrnica Cuando hay neuropata
lmportante puede realizarse biopsia del safeno externo,
que muestra desmielinizacin ante casos LL; el grupo
del autor ha encontrado degeneracinaxnica de fibras
mielinizadas y amielnicas con abundantes bacilos en
macrfagos y clulas de Schwann, y neoformacin de
vasos endoneuralescon clulas endoteliales inmaduras;
en casosT el dao es ms intenso, con fibrosis intersticial notoria y ausenciade bacilos; en casosdimorfos hay
depsitosmasivosde colgenaen el endoneuro,con bacilos abundantes.
Los nuevos mtodos para facilitar el diagnstico
temprano son caros, complicados y de difcil aplicacin.

l nfecci ones
bacterranas
Datos histopatolgicos La biopsia de piel es de
los estudiosms tiles: en los casosL hay infiltrados con clulasde Virchow (fig. 90-7) llenasde bacilos, que se demuestrancon tincin para BAAR
(Fite-Faracoo Ziehl-Neelsen modificado), con una
banda subepidrmica de tejido conectivo (Unna);
en la forma histioidese observanhistiocitosalasados que forman remolinos, y falta de anexos.
En los casosT se presentaun granuloma tuberculoidecon clulasepitelioides,clulasgigantesde
tipo Langhans,y muchos linfocitos (fig. 90-8); el
infiltrado perineural es intenso, y puede haber destruccin de nerviecillos.En los casosI hay infiltrados inespecficos de linfocitos e histiocitos que
rodeanvasosy anexos,es excepcionalque se observenbacilos;los nerviecillospuedenestarengrosados.En los casosB es posible que se encuentre
una imagen L o T. En los BT el granuloma est
compuesto de clulas epitelioides, abundanteslinfocitos y pocasclulasgigantes.En los BB se observan clulas epitelioides, con pocos linfocitos y
clulasgigantes;puedehaberbacilos.En los BL, el
granuloma es difuso, se localiza en dermis media y
profunda; hay banda de Unna, linfocitos e histiocitos con bacilos.Por ello la interpretacinse basar
en los datos clnicos e inmunolgicos.
Enla reaccin leprosa (tipo II) hay paniculitis
septal,con polimorfonuclearesy vasculitis. Es ms
profunda en el eritema nudoso, y ms superficial,
pero ms intensaen el eritema polimorfo y el fenmeno de Lucio; en este ltimo se llega a observar
oclusin vascular (fg. 90-21).
. En la reaccin de reversa (tipo I) se tiene un
granuloma tuberculoide con edema intercelular e
intracelular, y una zona subepidrmicade tejido
de colgenaal parecernormal;puedehaberescasos
bacilos. La neuritis puede ser intensa,con granulomas y necrosise incluso destruccinneural permanente.
Diagnstico diferencial Lepra lepromatosanodu(ti5. 72-l), xantomas(fig. 52-2),
/r.'neurofibromatosis
leishmaniasis
anrgica(fig. 1I 1-3), enfermedades
crnrcas,dermatitissolar(fig. 78-l). Lepralepromatosa
difus: mixedema,alopeciauniversal(fig. 54-3), otras
alopecias(fig. 55-7),sndromeo enfermedad
de Cusy dimorfos:tias (fig. 97-7),
hrng. Casostuberculoides
psoriasis(fig.121-l), pitiriasisrosada(fig. 118-2),granulomaanular(fig. 60-2),errtemaanularcentrfugo(fig.
58-1),lupusvulgar(fig. 91-5),lupusdiscoide(figs.30-1
y 30-2).Casosindeterminados:
pitiriasisalbay dermati(figs. 19-1a I9-3), pitiriasisvertis solarhipocromiante
sicolor (fig. 96-2), nevos hipocrmicos(fig. 23-3),
hipocromas
residuales.
Reaccinleprosa:salmonelosis,

Lepra
paludismo,lupus sistmico(fig. 31-1),vasculitis1fig.
febriles,eritemapernio(fig.
122-2),ofrasenfermedades
posalco: neuritisdiabtica,
59-2),Neuritishanseniana
hlica o por frmacos,neuritishipertrficaintersticial,
parestsica.
neuralprimaria,meralgia
amiloidosis

C aptul 90
o 343

cuentesson: somnolencia.edemamaleolar. aumento de pesoy neuritis.

En las reaccionesleprosasleves y moderadas
tambin puedenadministrarse:colquicina (colchicina), I mg dos veces al da, y luego I mg como
dosisde sostn;clofazimina,300 mg/da;cloroquiLa atencin debe ser natural y am- na,200 mglda;levamizol, 150 mg dos dasa la se}tanento
bulatoria; tiene por objeto la curacin, romper la mana;pentoxifilina,400 mg dos a tres vecesal da.
cadenade transmisiny prevenir la resistenciay En ocasioneslo ms importante es detectar algn
las deformidades. No se confinar al individuo en foco infeccioso fundamental, y dar tratamiento esleproseras;si hay reaccin leprosa se puedehospi- pecfico. Los glucocoficoides estn formalmente
talizar al paciente como a cualquier enfermo.
contraindicados,ya que incluso puedenllevar a la
muerte, aunque llegan a utilizarse en casos desesEl mejor tratamiento es el combinado:,p$
(Faget, 1941), rifampicina (Opromolla) V donzL
perados; sin embargo, son indispensablesen dosis
niru(Browne). Con estaltima la piel adoptapig- altas (50 a 60 mg/da) ante una reaccin de tipo I,
mentacin negra-griscea, que desaparece al con reduccin progresiva ulterior.
Entre los nuevos antileprosos estn pefloxacisuspenderla administracin.
na, ofloxacina, minociclina y claritromicina. En caSe recomiendanregmenesde dos firmacos ft!
fampicina. 600 mq una vez al mes duranteseis me- sos paucibacilaresse recomiendan 600 mg de
sss4io-suruj sin. LDDS, I 00 mglda duranteseis rifampicina,400mg de ofloxacinay 100 mg de miBT. nociclina,en dosis mensualdurantetres a seismerlgs) en: casos
ibacilarestratadoscon D
ses,pero una sola dosis en casode lesin nica; en
los multibacilaresdurante 12 o 24 meses,o bien,
tran
de-tres frmacos(rifampicina, 600 mg de rifampicina y 400 mg de ofloxacina diaLos resmenes
_\_
300mg, ambasen unado- riamentepor uno a tres meses.
ms. v clofazimina,
A menudo es indispensableel tratamientoquirurgico, ortopdico u oftalmolgico o la fisioterapia. La investigacin epidemiolgica forma parte
BB, BL), pacientes de la atencin; se intentar encontrar el caso anteque han mostrado respuestao no a la monoterapia, cedente, pues siempre es bacilfero; en pacientes
o ante recada. En opinin de algunos autores, los lepromatososo dimorfos deben buscarselos casos
casoslepromatososrequierentratamiento por tiem- colateralesy los consecuentes.Conviene examinar
po indefinido,ya que no estbien precisadoel mo- a todos los familiaresy a quienesconviven con el
enfermo, sin presionar o asustar;estaspersonasse
mento en que debe suspenderse.
La OMS ha recomendadola combinacin de consideran contactos si tienen relacin estrecha
medicamentos(incluso cuando hay respuestaa la con un caso lepromatoso. Este mtodo permite el
monoterapia),debido al incrementode la sulfonorre- diagnstico temprano de un buen nmero de enfersistencia.Esta ltima es primaria o secundaria,y se mos, pero no debendescuidarseotras formas de demanifiestapor la presenciade lesionesactivas y teccin,como la notificacin de casos,la consulta
aumentodel IM e IB; se calcula que es de I a 5Va mdicay el examende grupos.
en el mundo, y que la ha favorecido la teraputica
Medidas preventivas El control de la lepra radicon dosisbajase irregulares.
Casi ningn paciente con lepra tuberculoide re- ca en la lucha contra la enfermedad.La mejor profiquiere tratamiento, como ocufre con los tubercu- laxis consisteen lograr negativizacinde los casos
loides infantiles. Si hay neuritis importantes, se bacilferos mediante tratamiento prolongado, con
recomienda agregardosis bajas de prednisona du- control adecuado,sin cambiosen los hbitosde vida.
En casi todos los pasescon endemiaimportante el
rante un periodo breve.
control se realiza a travs de campaasy prograEn casosde reaccin
mas oficiales, a menudo con auxilio de institucioSheskin,1965),200
a respuesta;dado el nes privadas, aunqueen muchos este esfuerzo est
peligro de teratogenicidad,
es indispensableque las casi abandonadoen lo que ataea la accinoficial.
Los sistemasde control han evolucionado,primujeres en edad frtil usen un anticonceptivo inyectable durante el tratamiento.La talidomida es meramentecon la abolicin de las leproseas(Bedifcil de obtener; los efectos adversosms fre- llo Horizonte, 1958), y despuscon la atencin

344 ca p t ut os o
ambulatoriay la creacinde centrosfijos de atencin y unidadesmviles para buscar a los enfermos, sobretodo en el medio rural. Una medidaque
deberecibir consideracin,y que se ha usadobien
en RepblicaDominicana,es la idea mexicanadel
control mediantela dermatoleprologa;
por supuesto, el fundamentoprincipal es la formacin de estos especialistas(dermatoleprlogos).
A la fecha no se ha confirmado que la vacuna
seaeflcaz, por lo que estemtodo an debeconsiderarseuna posibilidadremota.Para inmunoprofilaxis e inmunoterapiase han usadocombinaciones
de BCG y M. leprae muertospor calor, M. aviuntintracellulare u otras micobacteriasinactivadas;
las vacunassintticasse basanen antgenosespecficos o subunidadesantignicas.La vacuna ideal
deberaincorporarDNA de variosagentesinfecciosos (M. leprae muerto y aislado de armadillos,
Leishmania,M. tuberculosls)en una sola vacuna,
por ejemplo,con la BCG.
Aspectos sociales La lepra es una enfermedadde
enonnerepercusinsocial,porquees infectocontagiosa y crnica,y a menudocausadeformidadesy
minusvalidez;es necesarioconoceral individuoy su
ambienteparadar un tratamientoadecuado.Grandes
escollosen la atencinal enfermoson la reaccinleprosa,la sulfononesistencia
y los prejuicios.
La enfermedadpredomina en los estratossocioeconmicosy educativosbajos;en75Vose trata
de dbiles sociales.A esto se agregala ignorancia
y la apafa,no slo del enfermoy su familia respecto a la enfermedad,sino del personalmdico,paramdico y el pblico general.La nica manerade
luchar contraesaignoranciaes la educacinacerca
de la lepra en todoslos niveles.Segnlos datosactuales,no se puedehablaran de erradicacinde la
lepra. sino tan slo de eliminacin.

In f e c c i o n e sb a c t e r i a n a s

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C a p t u l o9 0

Fig. 90-3. Lepra lepromatosanodular:elementos

circunscritos.

Fig. 90-4. Lepra lepromatosanodular.

345

346

Ca prru lo9 0

In f e c c i o n e sb a c t e r i a n a s

Fig. 90-5, Lepra lepromatosadifusa:alopecia

de cejasy pestanas.

Fig. 90.6. Lepra lepromatosadifusa:infiltracin

de
pabellones
auriculares.

Fig. 90-7. Clulasde Virchow: histopatologa(HE,

40x).

Fig. 90-8. Lepratuberculoide:datosclnicose histopatolgicos

(HE, 40X).

Fig. 90-9. Lepratuberculoide

:'j{., Captu o 90

l nfeccrones bacter anas

Fig. 90-10. Lepra,casoindeterminado.

u:::-

F ig.9 0-1 2. Le pra ,cas odim or f o

Fig. 90-l l. Casodimorfo en reaccinde reversa

(lepratuberculoidereaccional).

t^ ^ --

captulo90

Fig.90-14. Reaccinleprosa:tipo ertemanudoso.

Fig. 90- 15. Reaccinleprosa:tipo eritema polimor{o.

Fig. 90-16. Reaccinleprosa:tipo fenmeno de Lucio (escaraseca)

349

3 5S

captulo 9 O
l ni ecctones bacteri a nas

Fig. 90. 17. Reaccinleprosa:tipo fenmeno

de Lucio (ampollar)

Fig. 90- 18. Reaccinleprosa:tipo ertema

nudoso
necrosante.

t^ ^ "-

C a p t u l o9 0

=5 '!

Fig. 90- 19. Perforanteplantar

Fig. 90-20. Mano en garra.

Fig. 90-2 l. Vasculitis

en reaccinleprosa(tricrmica
d e M a s s o n ,l 0 X ) .