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POLIANGITI
S
MICROSCO
PICA
SX CHUNGSTRAUSS
Definicin
Glomerulonefritis
con panarteritis
nodosa. Vaculitis
necrosante con
escasos
complejos
inmunes que
afectan el vaso
de pequeo
calibre
Ausencia de
inflamacin
granulomatosa
Angitis y
granulomatosis
alrgica
+Asma,
eosinofilia histica
y perifrica,
granulomas
extravasculares y
vasculitis en
otros rganos
Frecuencia
Edad
promedio
57 aos,
mas
frecuente
en varones
Patologa
+Preferencia por
capilares y
vnulas, arterias
y venas de
pequeo y
mediano calibre.
+Complejos
inmunes no
contribuyen
+Lesin renal
+ANCA
MC
Fiebre, perdida de
peso. Dolor
musculoesqueletic
o.
Glomerulonefritis
que puede
ocasionar IR
Hemoptisis por
disfuncin
alveolar
NO problemas
renales
DX
VSG + , anemia.
Leucocitosis,
Trombocitosis..
ANCA
antimieloperoxidasa.
TX
Prednisona +
ciclofosfamida
Rituximab
A cualquier
edad
excepto
lactantes,
edad
promedio
48 aos,
mujeres
3:1
Arterias
musculares de
pequeo y
mediano calibre,
capilares, venas y
vnulas.
+Reacciones
granulomatosas
del tejido que
conlleva a
infiltracin hitica
de eosinofilos.
(Pulmones, piel.
Cardio, riones,
SNP Y digestivo.
+Fenmeno
inmunitario
aberrante
Fiebre, malestar
general, anorexia,
perdida de peso.
Datos pulmonares
con crisis
asmticas.
Mononeuritis
mltiple.
Rinitis y sinusitis
Cardiopatica 39%
mortalidad
Lesiones
cutneas: purpura
y ndulos
Lesiones renales
mas frecuentes
que otras
entidades.
Eosinofilia >1000
VSG +
Fibrinogeno+
ANCA
mieloperoxidasa.
Glucocorticoide
s
CIclofosfamida
+ prednisona
PANARTERI
TIS
NODOSA
Vasculitis
necrosarte
extensa de
arterias
musculares de
pequeo y
mediano calibre
(renales y
viscerales) NO
en pulmonar
ARTRITIS
DE
CELULAS
GIGANTES
Y
POLIMIALG
IA
REUMATICA
Inflamacion de
arteiras de
mediano y gran
calibre. Una o
mas ramas de la
arteria cartida y
temporal. Se
relaciona con
polimialgia
reumtica
(rigidez, dolor
sordo, dolor en
cuello, hombros,
dorso, caderas y
muslos)
>50 aos,
mas en
mujeres.
Vinculacin
con
HLADR4
Lesiones
segmentarias y
hasta
bifurcaciones y
ramificaciones ,
algunas veces
circunferencial
+Fase aguda:
neutrfilos PMN
Fiebre, prdida de
peso, malestar
general, cefalea, dolor
abdominal y mialgias
que culminan en
enfermedad
fulminante. Lesin
renal: HTA, IR o
hemorragia por
microneurisma.
Artritis, artralgias.
Nueropatia perifrica,
eritema, purpura,
ndulos, infartos
cutneos, livedo
reticularis, raynaud,
ICC, pericarditis, dolor
testicular y ovarico
Leucocitos con
neutrfilos. VSG
elevada,
Hipergamaglonbulin
emia. Buscar
hepatitis B.
Angiografia:
aneurisma (no
patogmonicos)
Mueren por
complicaciones
digestivas
Panarteritis con
infiltrados
inflamatorios
formados por
clulas
mononucleares
en el seno de la
pared vascular y
clulas gigantes.
Proliferacin de la
intima. Antgeno
(T, macrfagos y
cel dendrticas) ,
IL2 IFN
Fiebre,
anemia,
VSG y celfaleas en
pacientes
>50
aos
Malestar
general,
artralgias, fatiga,
anorexia,
adelgazamiento,
diaforesis,
polimialgia
reumtica.
Arterias craneales
pulstiles
y
gruesas. Dolor de
cuero cabelludo y
mandibula,
afectacin ocular
(neuritis
Prednisona y
ciclofofamida
ANTIVIRALES+
Glucocorticoide
s+
plasmaferesis=
Tx HepatitsB y
vasculitis
isqumica).
Estenosis de a
subclavia
(claudicacin
braquial)
aneurisma
en
torax y abdomen