Hearing Loss pada Sindrom Rubela Kongenital

Alfred Wema Lotama

102013356
Kelompok E1
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jl. Arjuna No.6 Jakarta Barat 11510 Telp. 021-56942061 Fax. 021-5631731
alfredwema@ymail.com

PENDAHULUAN
Definisi Congenital Rubella Syndrome atau campak Jerman adalah penyakit
yang disebabkan oleh infeksi virus rubella. Di anak-anak, infeksi biasanya hanya
menimbulkan sedikit keluhan atau tanpa gejala. Infeksi pada orang dewasa dapat
menimbulkan keluhan demam, sakit kepala, lemas dan konjungtivitis. Tujuh puluh
persen kasus infeksi rubella di orang dewasa menyebabkan terjadinya atralgi atau
artritis. Jika infeksi virus rubella terjadi pada kehamilan, khususnya trimester pertama
sering menyebabkan Congenital Rubella Syndrome (CRS). CRS mengakibatkan
terjadinya abortus, bayi lahir mati, prematur dan cacat apabila bayi tetap hidup. Per
definisi CRS merupakan gabungan beberapa keabnormalan fisik yang berkembang di
bayi sebagai akibat infeksi virus rubella maternal yang berlanjut dalam fetus. Nama
lain CRS ialah Fetal Rubella Syndrome. Cacat bawaan (Congenital defect) yang
paling sering dijumpai ialah hearing loss, kerusakan mata seperti katarak, gangguan
kardiovaskular, dan retardasi mental. 1
PEMBAHASAN
Anamnesis
Kegiatan wawancara antara dokter dengan pasien tentang penyakitnya, dapat
dilakukan langsung kepada pasien (auto-anamnesis), keluarga, orang terdekat, atau
orang yang membawa pasien tersebut (alo-anamnesis). Anamnesis yang baik dan
cermat, sudah dapat memperkirakan penggolongan kehamilan, memperkirakan
prognosisnya dan rancangan tindakan untuk melakukan pertolongan persalinan. Sikap
proaktif sangat diperlukan untuk menghadapi kehamilan normal dengan risiko rendah,
oleh karena setiap saat mungkin terjadi keadaan yang gawat dan memerlukan
intervensi medis sehingga tercapai konsep well born baby dan well health mother.1
Tahapan anamnesis dijabarkan dalam tabel berikut: 2, 3
Tahap Anamnesis

Penjabaran

Identitas diri Ibu:

tahun

Nama, Alamat, Telp atau Hp, Umur

Lama menikah
Jumlah anak

Riwayat persalinan

Riwayat penyakit keturunan

Untuk membedakan
Umur primigravida kurang dari 16
atau

diatas

35

tahun

merupakan batas awal dan akhir

reproduksi yang sehat.

Batas ideal dan diikuti hamil setelah

dua tahun
Hati-hati jika jumlah anak melebihi 5

orang
Pesalinan spontan, aterm dan lahir

hidup
Abortus dan persalinan prematuritas
Persalinan dengan tindakan operasi

transvaginal
Persalinan dengan seksio sesarea
Persalinan letak sungsang
Penyakit herediter, misalnya:
Cacat saat lahir
Persalinan kembar
Tanda-tanda, gejala yang timbul
Adanya infeksi, pengobatan, trauma,
kemungkinan paparan dengan zat

Riwayat kehamilan

fetotoksik
Riwayat menstruasi
Kotrasepsi:
metode,

lama,

penerimaan atau alasan penghentian

Selain menanyakan hal yang diatas penting juga untuk menanyakan riwayat
perawatan antenatal guna untuk mengetahui secara lengkap mengenai kondisi
kehamilan ibu pasien. Pada pasien, penting untuk diketahui hasil pemeriksaan nilai
Apgar, berat badan, panjang badan, panjang kepala-pantat, lingkar bahu, lingkar
kepala dan diameter kepala, serta apakah terdapat kelainan pada muka, perifer, genital
atau yang lainnya. 3
Pemeriksaan Fisik
Skor Apgar
Metode yang paling sering digunakan untuk mengkaji penyesuaian segera bayi
baru lahir terhadap kehidupan ekstrauterin adalah sistem skoring Apgar.4 Apgar adalah

seorang dokter ahli anesthesia amerika yang telah mencetuskan gagasan untuk
melakukan pemeriksaan terhadap bayi baru lahir dengan menilai sekumpulan gejala
sehingga bayi dapat digolongkan menjadi asfiksia sedang, berat atau lahir dengan
vigorous baby.2 Skor Apgar terdiri dari 5 komponen, masing-masing komponen diberi
skor 0, 1, atau 2. Skor Apgar 1 menit digunakan untuk mengidentifikasi perlutidaknya resusitasi segera. Sebagian besar bayi saat lahir berada dalam kondisi
sempurna, seperti ditunjukkan oleh skor Apgar 7-10, bayi dengan skor 4 sampai 6
pada 1 menit memperlihatkan depresi pernapasan flaksiditas dan warna pucat hingga
biru. Namun denyut jantung dan iritabilitas refleks baik. Bayi dengan skor 0-3
biasanya memperlihatkan denyut jantung yang lambat dan lemah serta depresi atau
tidak adanya respons refleks. Bayi ini sering mudah diidentifikasi dan resusitasi,
termasuk ventilasi buatan harus segera di mulai. Skor Apgar 5 menit dan terutama
perubahan skor antara 1 menit dan 5 menit merupakan indeks yang bermanfaat untuk
menilai efektivitas upaya resusitasi. 5
Metode evaluasi menurut skor Apgar
Dengan skor Apgar dapat digolongkan kelahiran bayi sebagai berikut: 2
1. Apgar 0-3 dinyatakan asfiksia berat
2. Apgar 4-6 dinyatakan asfiksia sedang
3. Apgar 7-10 dinyatakan vigorous baby (well born baby)
Nilai 0

Nilai 1

Seluruhnya
Warna kulit

biru/pucat

jantung
Respons

respons

refleks

terhadap

tubuh

normal merah muda,

kebiruan (Akrosianonis)

Tidak ada
Tidak

kulit

tetapi tangan dan kaki

biru
Frekuensi

Warna

Nilai 2
Seluruhnya berwarna
merah muda, tidak ada
sianosis

< 100 kali/menit

> 100 kali/menit

Menyeringai

Menangis

ada

stimulasi
Tonus otot

Pernapasan

Lemas/tidak

Reaksi

ada

ekstremitas

Tidak ada

Tangis
Hipoventalasi

fleksi

Reaksi
ekstremitas

aktif,
dalam

keadaan fleksi
lemah,

Tangis

kuat,

pernapasan baik dan

teratur

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Telinga Bayi
Joint Committee of Infant Hearing menetapkan pedoman risiko tinggi ketulian: 6
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran bawaan

Riwayat infeksi prenatal (TORCH)
Kelainan anatomi telinga
Lahir prematur (<37 minggu)
Berat badan rendah (<1.500 gr)
Persalinan dengan tindakan
Hiperbilirubinemia (20 mg/dl atau lebih tinggi)
Asfiksia berat, nilai Apgar rendah (0-3)
Bayi dengan 3 macam faktor risiko diatas memiliki kecenderungan menderita

ketulian 63 kali lebih besar daripada bayi normal. 6

Menurut ketentuan dari American Joint Committee of Infant Hearing tahun
2000, gold standart untuk skrining pendengaran bayi adalah Automated Otoacoustic
Emissions (AOAE) dan Automated Auditory Brainstem Response (AABR). Program
skrining ini telah dijalankan pada tahun 2001 dan telah diterapkan seutuhnya di
Inggris. 7, 8

Automated Otoacoustic Emissions (AOAE)

OAE merupakan respon akustik nada rendah terhadap stimulus bunyi dari luar

yang tiba di sel-sel rambut luar koklea. OAE bermanfaat untuk mengetahui apakah
koklea berfungsi normal, berdasarkan prinsip elektrofisiologik yang objektif, cepat,
mudah, otomatis, non-invasif, dengan sensitivitas mendekati 100%. Kerusakan yang
terjadi pada sel-sel rambut luar koklea, misalnya akibat infeksi virus, obat ototoksik,
kurangnya aliran darah yang menuju koklea menyebabkan sel-sel rambut luar koklea
tidak dapat memproduksi OEA. Pemeriksaan ini dapat dilakukan untuk bayi yang
baru berusia 2 hari. Selain juga untuk orang dewasa. Pada bayi, pemeriksaan ini dapat
dilakukan saat beristirahat/tidur. Tesnya tergolong singkat dan tidak sakit, namun
memberi hasil akurat. Hasilnya dapat dikategorikan menjadi dua, yakni pass dan refer.
Pass berarti tidak ada masalah, sedangkan refer artinya ada gangguan pendengaran
hingga harus dilakukan pemeriksaan berikut. 8

Automated Auditory Brainstem Response (AABR) atau Automated Brain

Evoked Response Audiometry (BERA)

Tes BERA dapat menggambarkan reaksi yang terjadi sepanjang jaras-jaras
pendengaran, dapat dideteksi berdasarkan waktu yang dibutuhkan dimulai pada saat
4

pemberian

impuls

sampai

menimbulkan

reaksi

dalam

bentuk

gelombang.

Pemeriksaan BERA mempunyai nilai objektifitas yang tinggi, penggunaannya mudah,

tidak invasif, dan dapat dipakai untuk pemeriksaan anak yang tidak kooperatif, yang
tidak bisa diperiksa secara konvensional. 7, 8
Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah:
Timpanometri.
Timpanometri merupakan sejenis audiometri, yang mengukur impedansi
(tahanan terhadap tekanan) pada telinga tengah. Timpanometri digunakan untuk
membantu menentukan penyebab dari tuli konduktif. Prosedur ini tidak memerlukan
partisipasi

aktif

dari

penderita

dan

biasanya

digunakan

pada

anak-anak.

Timpanometer terdiri dari sebuah mikrofon dan sebuah sumber suara yang terus
menerus menghasilkan suara dan dipasang di saluran telinga. Dengan alat ini bisa
diketahui berapa banyak suara yang melalui telinga tengah dan berapa banyak suara
yang dipantulkan kembali sebagai perubahan tekanan di saluran telinga. 7

Auditory Brainstem Response (ABR)

Cara pemeriksaannya hampir sama dengan OAE. Bayi mulai usia 1 bulan

sudah dapat dilakukan tes ini, Automated ABR yang berfungsi sebagai screening, juga
dengan 2 kategori, yakni pass dan refer. Hanya saja alat ini cuma mampu mendeteksi
ambang suara hingga 40 dB. Sedangkan guna mengetahui lebih jauh gangguan
pendengaran yang diderita, lazimnya dilakukan pemeriksaan lanjutan, dengan BERA
(Brainstem Evoked Response Audiometry). 7
Pemeriksaan Serologi
a. Antibodi rubella kelas IgM
Pemeriksaan antibodi IgM spesifik ditunjukkan untuk setiap neonatus dengan
berat badan lahir rendah yang juga memiliki gejala klinis rubella bawaan. Adanya
IgM di bayi tersebut menandakan bahwa ia telah terinfeksi secara bawaan, karena
antibodi ini tidak dapat melalui perbatasan (barier) plasenta. 1, 9-10
b. Antibodi rubella kelas IgG
Antibodi IgG spesifik rubella mungkin dapat dihasilkan oleh bayi secara in
vitro. Masuknya IgG maternal melalui perintangan (barier) plasenta, menyebabkan
sulitnya membedakan antara antibodi yang dialihkan (transfer) secara pasif dan
antibodi spesifik yang dihasilkan sendiri oleh bayi.1 Normalnya IgG ditransfer kepada

bayi dan secara perlahan-lahan hilang setelah 6 bulan. 9 Jadi bila ditemukan IgG
spesifik rubella yang persisten hingga berumur 612 bulan menandakan bahwa
antibodi tersebut dihasilkan oleh bayi dan menandakan adanya infeksi bawaan.
Congenital Rubella Syndrome yang moderat maupun berat dapat dikenali pada saat
kelahiran, tetapi kasus ringan berupa gangguan jantung ringan, tuli sebagian kadang
tidak tertemukan dan baru diketahui beberapa bulan setelah kelahiran. Pemeriksaan
serologis rubella berguna dalam studi epideimologi untuk menentukan keterlibatan
virus rubella sebagai penyebab kehilangan pendengaran sensorineural pada anakanak. 1
5 tujuan pemeriksaan serologis rubella, yaitu: 1
1. Membantu menetapkan diagnosis rubella bawaan. Dalam hal ini dilakukan
imunoasai IgM terhadap rubella.
2. Membantu menetapkan diagnosis rubella akut pada penderita yang dicurigai.
Untuk itu perlu dilakukan imunoasai IgM terhadap penderita
3. Memeriksa ibu dengan anamnesis ruam rubellaform di masa lalu, sebelum
dan pada awal kehamilan. Sebab ruam kulit semacam ini, dapat disebabkan
oleh berbagai macam virus yang lain
4. Memantau ibu hamil yang dicurigai terinfeksi rubella selama kehamilan sebab
seringkali ibu tersebut pada awal kehamilannya terpajan virus rubella
5. Mengetahui derajat imunitas seseorang pascavaksinasi.
Isolasi Virus
Virus rubella dapat diasingkan (isolasi) dari sekret hidung, darah, hapusan
tenggorok, air kemih, dan cairan serebrospinalis penderita rubella dan CRS. Virus
juga dapat diasingkan dari faring 1 minggu sebelum dan hingga 2 minggu setelah
munculnya ruam. Meskipun metode pengasingan ini merupakan diagnosis pasti untuk
menentukan infeksi rubella, metode ini jarang dilakukan karena prosedur
pemeriksaan yang rumit. Hal ini menyebabkan metode pengasingan virus bukan
sebagai metode diagnostik rutin. Untuk pengasingan secara pratama (primer)
spesimen klinis, sering menggunakan perbenihan (kultur) sel yaitu Vero; African
green monkey kidney (AGMK) atau dengan RK-13. Virus rubella dapat ditemui
dengan adanya Cytophatic effects (CPE). 1
Pemeriksaan Patologi

Pemeriksaan patologi memperlihatkan aplasia organ Corti dan sakulus (pars

inferior). Pars superior umumnya normal. 11
Working Diagnosis
Congenital Rubella Syndrome (CRS)
Congenital Rubella Syndrome (CRS) atau Fetal Rubella Syndrome merupakan
gabungan beberapa keabnormalan fisik yang berkembang pada bayi sebagai akibat
infeksi virus rubella maternal yang berlanjut dalam fetus. CRS dapat mengakibatkan
terjadinya abortus, bayi lahir mati, prematur dan cacat apabila bayi tetap hidup.
Infeksi virus rubella pada trimester I kehamilan memiliki risiko kerusakan yang lebih
besar dibandingkan dengan infeksi setelah trimester pertama. 1
Bayi yang didiagnosis mengalami CRS apabila mengalami 2 gejala kriteria A
(Katarak, glaukoma bawaan, penyakit jantung bawaan [paling sering adalah patient
ductus

arteriosus

atau

peripheral

pulmonary

artery

stenosis],

kehilangan

pendengaran, dan pigmentasi retina) atau 1 kriteria A dan 1 kriteria B (purpura,

splenomegali, jaundice, mikrosefali, retardasi mental, meningoensefalitis dan
radiolucent bone disease). Beberapa kasus hanya mempunyai satu gejala dan
kehilangan pendengaran merupakan cacat paling umum yang ditemukan di bayi
dengan CRS. Definisi kehilangan pendengaran menurut WHO adalah batas
pendengaran 26 dB yang tidak dapat disembuhkan dan bersifat permanen. 1
Epidemiologi
Congenital Rubella Syndrome pertama kali dilaporkan pada tahun 1941 oleh
Norman Greg, seorang ahli optalmologi Australia yang menemukan katarak bawaan
di 78 bayi yang ibunya mengalami infeksi rubella di awal kehamilannya. Berdasarkan
data dari WHO paling tidak 236 ribu kasus CRS terjadi setiap tahun di negara
berkembang dan meningkat 10 kali lipat saat terjadi epidemi. 1 Insiden puncak adalah
pada akhir musim dingin dan pada musim semi. Setelah dimulainya program
imunisasi, kasus menurun lebih dari 90%. 9-10
Virus Rubella sangat teratogenik. Waktu infeksi fetus menentukan besarnya efek
teratogen. Secara umum, semakin muda usia kehamilan ketika terjadi infeksi, semakin
besar kerusakan fetus. Infeksi pada trimester pertama kehamilan menimbulkan
abnormalitas bayi pada sekitar 85% kasus. Setelah trimester pertama, bahaya anomali

dapat diabaikan tetapi sering terjadi gangguan penglihatan, pendengaran atau

keduanya.3, 9-10
Berikut presentase terjadinya risiko sindrom rubela kongenital; sebesar 90% terjadi
pada usia <11 minggu, 33% jika terjadi pada usia 15-16 minggu, 10% jika terjadi
pada usia >16 minggu. 12
Etiologi
Virus rubella diasingkan pertama kali pada tahun 1962 oleh Parkman dan
Weller. Rubella merupakan virus RNA yang termasuk dalam genus Rubivirus, famili
Togaviridae, dengan jenis antigen tunggal yang tidak dapat bereaksi silang dengan
sejumlah grup Togavirus lainnya. Virus rubella memiliki 3 protein struktural utama
yaitu 2 glycoprotein envelope, E1 dan E2 dan 1 protein nukleokapsid. Secara
morfologi, virus rubella berbentuk bulat (sferis) dengan diameter 6070 mm dan
memiliki inti (core) nukleoprotein padat, dikelilingi oleh dua lapis lipid yang
mengandung glycoprotein E1 dan E2. Virus rubella dapat dihancurkan oleh
proteinase, pelarut lemak, formalin, sinar ultraviolet, PH rendah, panas dan
amantadine tetapi relatif rentan terhadap pembekuan, pencairan atau sonikasi. Virus
Rubella terdiri atas dua subunit struktur besar, satu berkaitan dengan envelope virus
dan yang lainnya berkaitan dengan nucleoprotein core. 1
Rubella merupakan salah satu penyebab tersering dari tuli kongenital non-genetik.
Namun dengan adanya vaksin rubela, penyakit ini dapat tereleminasi. Jika seorang
wanita terkena campak Jerman selama 3 bulan pertama kehamilannya, maka besar
kemungkinan bahwa bayinya akan mengalami ketulian sensorineural. 11
Patogenesis
Virus rubella ditransmisikan melalui pernapasan dan mengalami replikasi di
nasofaring dan di daerah kelenjar getah bening. Viremia terjadi antara hari ke-5
sampai hari ke-7 setelah terpajan virus rubella. Dalam ruangan tertutup, virus rubella
dapat menular ke setiap orang yang berada di ruangan yang sama dengan penderita.
Masa inkubasi virus rubella berkisar antara 1421 hari. Masa penularan 1 minggu
sebelum dan 4 hari setelah onset ruam. Pada episode ini, Virus rubella sangat
menular. 1
Infeksi transplasenta janin dalam kandungan terjadi saat viremia berlangsung. Infeksi
rubella menyebabkan kerusakan janin karena proses pembelahan terhambat. Dalam
sekret faring dan urin bayi dengan CRS, terdapat virus rubella dalam jumlah banyak
8

yang dapat menginfeksi bila bersentuhan langsung. Virus dalam tubuh bayi dengan
CRS dapat bertahan hingga beberapa bulan atau kurang dari 1 tahun setelah
kelahiran.1 Dengan demikian pasien merupakan ancaman bagi bayi lain serta orang
dewasa yang rentan yang berkontak dengan mereka.10
Kerusakan janin disebabkan oleh berbagai faktor, misalnya oleh kerusakan sel akibat
virus rubella dan akibat pembelahan sel oleh virus. Infeksi plasenta terjadi selama
viremia maternal, menyebabkan area nekrosis yang tersebar secara fokal di epitel vili
korealis dan sel endotel kapiler. Sel ini mengalami deskuamasi ke dalam lumen
pembuluh darah, menunjukkan bahwa virus rubella di transfer ke dalam peredaran
(sirkulasi) janin sebagai emboli sel endotel yang terinfeksi. Hal ini selanjutnya
mengakibatkan infeksi dan kerusakan organ janin. Selama kehamilan muda
mekanisme pertahanan janin belum matang dan gambaran khas embriopati pada awal
kehamilan adalah terjadinya nekrosis seluler tanpa disertai tanda peradangan. 1
Sel yang terinfeksi virus rubella memiliki umur yang pendek. Organ janin dan bayi
yang terinfeksi memiliki jumlah sel yang lebih rendah daripada bayi yang sehat. Virus
rubella juga dapat memacu terjadinya kerusakan dengan cara apoptosis. Jika infeksi
maternal terjadi setelah trimester pertama kehamilan, frekuensi dan beratnya derajat
kerusakan janin dapat berkurang. Perbedaan ini terjadi karena janin terlindung oleh
perkembangan progresif respon imun janin, baik yang bersifat humoral maupun
seluler, dan adanya antibodi maternal yang di transfer secara pasif. 1
Manifestasi Klinis
Gambaran klinis sindrom rubela kongenital dapat dikelompokkan menjadi 3
kelompok besar: Efek sementara pada bayi; Manifestasi permanen yang dapat terlihat
pada saat lahir atau menjadi terlihat pada tahun pertama; Abnormalitas perkembangan
yang muncul dan berkembang pada masa kanak-kanak dan remaja. Trias klasik rubela
kongenital terdiri dari katarak, kelainan jantung, serta ketulian. Bayi juga dapat
menunjukkan retardasi mental, ruam, hepatosplenomegali, ikterus, meningoensefalitis
yang bersifat sementara. 9
Berikut manifestasi klinis yang diklasifikasikan sesuai dengan waktu pemaparan
infeksi tiap trimester:

a. Infeksi pada trimester pertama

Kisaran kelainan berhubungan dengan umur kehamilan. Risiko terjadinya

kerusakan apabila infeksi terjadi pada trimester pertama kehamilan mencapai 80

90%. Virus rubella terus mengalami replikasi dan diekskresi oleh janin dengan CRS
dan hal ini mengakibatkan infeksi pada yang rentan. Gambaran klinis CRS
digolongkan menjadi transient, delayed onset, dan permanent. Kelainan pertumbuhan
seperti ketulian mungkin tidak akan muncul selama beberapa bulan atau beberapa
tahun, tetapi akan muncul pada waktu yang tidak tentu.
Kelainan kardiovaskuler seperti proliferasi dan kerusakan lapisan seluruh pembuluh
darah dapat menyebabkan kerusakan yang menyumbat arteri berukuran medium dan
besar dalam sirkulasi pulmoner dan sistemik.
Ketulian yang terjadi pada bayi dengan CRS tidak diperkirakan sebelumnya. Metode
untuk mengetahui adanya kehilangan pendengaran janin seperti emisi otoakustik dan
auditory brain stem responses saat ini dikerjakan untuk menyaring bayi yang berisiko
dan akan mencegah kelainan pendengaran lebih awal, juga saat neonatus. Peralatan
ini mahal dan tidak dapat digunakan di luar laboratorium. Kekurangan inilah yang
sering terjadi di negara berkembang tempat CRS paling sering terjadi.
Kelainan mata dapat berupa apakia glaukoma setelah dilakukan aspirasi katarak dan
neovaskularisasi retina merupakan manifestasi klinis lambat CRS.
Sindrom rubela memanjang (extended rubella syndrome) dapat menyebabkan
panensefalitis progresif dan diabetes tipe 1. Komplikasi ini mungkin belum muncul
secara klinis sampai dekade kedua atau ketiga kehidupan. Namun ini jarang terjadi. 10
b. Infeksi setelah trimester pertama
Virus rubella dapat diisolasi dari ibu yang mendapatkan infeksi setelah
trimester pertama kehamilan. Penelitian serologis menunjukkan sepertiga dari bayi
yang lahir dari ibu yang terinfeksi virus rubella pada umur 1620 minggu memiliki
IgM spesifik rubella saat lahir. Penelitian di negara lain menunjukkan bahwa infeksi
maternal diperoleh usia 1320 minggu kehamilan dan dari bayi yang menderita
kelainan akibat infeksi virus rubella terdapat 30-35%, tetapi setelah periode ini
insidennya kurang dari 10%. Ketulian dan retinopati sering merupakan gejala tunggal
infeksi bawaan (congenital) meski retinopati secara umum tidak menimbukan
kebutaan.
c. Infeksi yang terjadi sebelum penghamilan (konsepsi)
Dalam laporan kasus individual, infeksi virus rubella yang terjadi sebelum
penghamilan (konsepsi), telah merangsang terjadinya infeksi bawaan. Penelitian
prospektif lain yang dilakukan di Inggris dan Jerman, yang melibatkan 38 bayi yang
10

lahir dari ibu yang menderita ruam sebelum masa penghamilan (konsepsi), virus
rubella tidak ditransmisikan kepada janin. Semua bayi tersebut terbukti secara
serologis tidak terserang infeksi virus ini, berbeda dengan 10 bayi yang ibunya
menderita ruam antara 3 dan 6 minggu setelah menstruasi terakhir.
Penatalaksanaan
A. Non Medika Mentosa
Ketulian yang terjadi akibat faktor prenatal dan perinatal biasanya adalah tuli
saraf dengan derajat ketulian berat atau sangat berat bilateral. Habilitasi harus
dilakukan sedini mungkin. Anak dengan tuli saraf berat harus segera dimulai memakai
alat bantu dengar. Dilakukan pula penilaian tingkat kecerdasan oleh psikolog anak
untuk dirujuk dalam pendidikannya. 6
Tidak ada terapi khusus pada tuli sensorineural selain tindakan bedah
implantasi koklea. Jika terdapat sisa pendengaran, dapat digunakan alat bantu
dengar. Pemakaian alat ini bertujuan untuk memperkeras suara sehingga terdapat
dalam rentang frekuensi bicara. Dapat timbul masalah karena penerimaan suara tidak
selektif dan dapat mengakibatkan tekanan berlebihan dari lingkungan serta suara
bising dari sekitarnya, seperti gesekan pakaian. Pada pemakaian alat ini diperlukan
instruksi yang jelas serta perhatian terhadap bentuk telinga. Harus ditekankan bahwa
pemakaian alat bantu hanya merupakan bagian dari proses rehabilitasi umum dan
pendidikan. Orang tua penderita anak kecil yang tuli membutuhkan petunjuk ahli
untuk memberikan dorongan kepada penderita untuk berbicara dan mengembangkan
kemampuan bicara. Banyak anak dengan tuli sedang dapat mengikuti sekolah normal,
tetapi tuli yang lebih berat memerlukan pendidikan khusus baik pada sekolah
tunarungu maupun pada unit gangguan pendengaran yang ada di sekolah normal.
Karena penyebab genetik di dapatkan 50 % anak dengan tuli sensorineural, seringkali
diperlukan konsultasi genetik untuk mencegah terjadinya kembali kasus tersebut pada
anggota keluarga. 13
Pemasangan implan koklea dilakukan pada keadaan tuli saraf berat bilateral atau
tuli total bilateral (anak maupun dewasa) yang tidak mendapat manfaat dengan alat
bantu dengar konvensional. Untuk anak dengan tuli saraf berat sejak lahir, implan
sebaiknya dipasang pada usia 2 tahun. Pasca bedah dilakukan evaluasi serta program
rehabilitasi berupa latihan mendengar, terapi wicara, dll selama kurang lebih 6 bulan.

11

Perangkat elektronik tersebut harus diperiksa dan dikalibrasi berkala (mapping) setiap
6 bulan untuk anak < 6 tahun dan setiap 12 bulan untuk anak yang berusia > 6 tahun. 6
B. Medika Mentosa
Tidak ada pengobatan spesifik untuk rubella kongenital.9-10, 14
Imunoglobulin profilaktik, dapat mencegah timbulnya ruam, tetapi tidak
mencegah terjadinya viremia rubella. Karena itu virus tetap merupakan bahaya yang
bermakna bagi janin. Karena itu immunoglobulin jarang diindikasikan selama
kehamiilan. 3
Pencegahan
1. Globulin Imun Serum (GIS)
Pada orang yang rentan, proteksi pasif ini dapat diberikan secara bervariasi
dengan injeksi IM, yang diberikan dengan dosis besar (0,25 - 0,50 ml/kg) dalam 7-8
hari pasca pemajanan. Manfaat GIS telah dipertanyakan karena pada beberapa
keadaan, ruam dan manifestasi klinis dapat dicegah atau minimal namun virus tetap
hidup dalam darah. Jadi bentuk pencegahan ini tidak terindikasi, kecuali pada wanita
hamil non-imun. 14
2. Vaksin hidup yang dilemahkan (Vaksin hidup RA 27/3)
Sejak tahun 1979 vaksin ini memberikan banyak manfaat karena ia
menghasilkan antibodi nasofaring dan berbagai variasi antibodi serum, memberikan
proteksi yang lebih baik terhadap reinfeksi, dan sangat menyerupai kekebalan yang
diberikan oleh infeksi alamiah. Vaksin sensitif panas dan cahaya, karenanya vaksin
harus di simpan di dalam lemari es pada suhu 4oC dan digunakan langsung setelah
dilarutkan kembali. Vaksin diberikan secara injek subkutan. Lama persistensi antibodi
rubela pasca vaksinasi tidak tentu tetapi kemungkinan seumur hidup. 14
Untuk melenyapkan rubela dan mencegah sindrom rubela kongenital, dianjurkan
pendekatan komprehensif untuk mengimunisasi populasi orang dewasa. Selain itu
petugas rumah sakit yang rentan yang mungkin terpajan ke pasien dengan rubela atau
yang mungkin berkontak dengan wanita hamil penting dilakukan juga. 10
Wanita hamil tidak boleh diberi vaksin ini, karena vaksin dapat menginfeksi janin.
Dianjurkan imunisasi hanya diberikan pada wanita jika tidak hamil dan kehamilan
dapat dihindari selama 3 bulan setelah vaksinasi. 3, 9-10, 12-14 Kontraindikasi lain meliputi
status defisiensi imun, sakit demam berat, hipersensitivitas terhadap komponen-

12

komponen vaksin, dan terapi dengan kortikosteroid, antimetabolit dan bahan seperti
steroid. 14
Manifestasi klinis yang mungkin terjadi setelah diimunisasi adalah deman,
limfadenopati khas, ruam dan artritis serta atralgia. Dua sindrom yang tidak biasa
telah dilaporkan; Parestesia tangan dan lengan yang secara rekuren terjadi pada
malam hari berakhir selama 1 jam; Nyeri dibelakang lutut dan keterbatasan gerakan
yang lebih buruk pada pagi hari dan menghilang pada siang hari. Kedua sindrom ini
dapat hilang selama 5 minggu. 14
Komplikasi
Sindrom rubela kongenital memberikan defek yang berbeda tergantung waktu
terpapar virus pada saat hamil sehingga komplikasi yang timbul juga berbeda. 1 Selain
itu, komplikasi dapat timbul dikarenakan deteksi dini yang relatif sulit karena
membutuhkan waktu lama dan biaya mahal. 6
Tuli permanen, manisfestasi klinis yang paling sering terjadi. Retardasi mental dari
sedang hingga parah juga termasuk yang paling umum dapat terjadi. Masalah pada
keseimbangan dan ketrampilan motorik timbul pada anak usia prasekolah.
Diabetes tipe 1 yang mungkin belum muncul sampai dekade kedua atau ketiga
dekade kehidupan. Panensefalitis rubela progresif, komplikasi yang juga timbul
pada dekade kedua atau ketiga ini merupakan kelainan neurologis berat yang tidak
dapat dihindari dapat berlanjut pada kematian. 9-11
Prognosis
Prognosis rubela kongenital bervariasi tergantung dari waktu terpaparnya
infeksi virus atau keparahan komplikasi yang timbul. Hanya sekitar 30% bayi dengan
ensefalitis tampak terbebas dari defisit neuromotor, termasuk sindrom autistik. 14
Kesimpulan
Setelah dilakukan pembahasan diatas, dapat disimpulkan bahwa wanita bila
pada saat hamil menderita german measles akan mentransfer virus ke janin melalui
plasenta menyebabkan terjadinya sindrom rubela kongenital. Congenital Rubella
Syndrome (CRS) atau Fetal Rubella Syndrome merupakan gabungan beberapa
keabnormalan fisik yang berkembang pada bayi sebagai akibat infeksi virus rubella
maternal yang berlanjut dalam fetus. Dan pada kasus bayi terkena kehilangan fungsi
pendegaran
13

DAFTAR PUSTAKA
1. Kadek, Darmadi. Gejala rubela bawaan (kongenital). Indonesian Journal of
Clinical Pathology and Medical Laboratory: Maret 2007; 13(2): 63-71.
2. Manuaba IBG, Manuaba IAC, Manuaba IBGF. Pengantar Kuliah Obstetri.
Jakarta: EGC; 2007. h. 359-67.
3. Benson RC, Pernoll ML. Buku saku: Obstetri dan ginekologi. Edisi-9. Jakarta:
EGC. 2008. h. 168, 438-9.
4. Wong DL, Eaton MH, Wilson D, Winkelstein ML, Schwartz P. Buku Ajar
Pediatrik Wong. Jakarta: EGC; 2008. h. 232-3.
5. Leveno KJ, Cunningham FG, Gant NF, Alexander JM, Bloom SL, Casey BM,
Dashe JS, Ssheffield JS, Yost NP. Obstetri Williams: Paduan Ringkas. Edisi
21. Jakarta: EGC; 2009. h. 283-5
6. Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W, penyunting. Kapita
selekta kedokteran. Jilid-1. Edisi ke-3. Jakarta: Media Aesculapius; 2008. h.
88.
7. Mora J. Supporting deaf pupils in early stages: learning from good practice.
Scottish Sensory Centre; University of Edinburgh. Presented on Wednesday 4
february

2009.

Acessed

on

http://www.ssc.education.ed.ac.uk/courses/deaf/dfeb09i.html, 15 Maret 2014.

8. Gelfand SA. Essentials of audiology. 3rd Ed. New york: Thieme Medical
Publishers; 2009. h. 208-9, 340, 388.
9. Brooks GF, Butel JS, Morse SA, penyuting. Mikrobiologi kedokteran Jawetz,
Melnick, Adelberg. Edisi-27. Jakarta: EGC; 2007. h. 578
10. Cunningham FG, Leveno, Bloom, Hauth, Rouse, Spong. Obstetri Williams.
Vol 2. Jakarta: EGC; 2012. h. 1282.
11. Adams GL, Boies LR, Higler PH. Buku ajar: Penyakit THT. Edisi ke-6.
Jakarta: EGC. 2013. h. 23-4, 62, 66, 124
12. Norwitz E, Schorge J. At a Glance: Obstetri dan ginekologi. Edisi Ke-2.
Jakarta: Penerbit Erlangga. 2007. h. 86-7.
13. Hull D, Johnsston DI. Dasar-dasar pediatrik. Edisi-3. Jakarta: EGC; 2008. h.
297.
14. Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson: Ilmu kesehatan anak. Edisi-15. Vol 2.
Jakarta: EGC; 2012. h. 1072-4.

14