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ENCEFALITIS LIMBICA: Infecciones, sndromes

paraneoplsicos y enfermedades autoinmunes.


Poster no.:

S-1248

Congreso:

SERAM 2012

Tipo del pster: Presentacin Electrnica Educativa


Autores:

D. Plata Ariza, C. L. Pealver Paolini, A. Marin Toribio, E. Salvador


lvarez, A. Hilario Barrio, A. Ramos Gonzalez; Madrid/ES

Palabras clave:

RM, Neurorradiologa cerebro

DOI:

10.1594/seram2012/S-1248

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Objetivo docente
1.
2.
3.

Clasificar las encefalitis lmbicas en funcin de la etiologa y fisiopatologa.


Describir los hallazgos de imagen en RM de los diferentes subtipos de
encefalitis lmbica.
Realizar un diagnstico diferencial con otras posibles causas de afectacin
del lbulo temporal (tumoral, traumtica,..).

Revisin del tema


La encefalitis lmbica (EL) es una entidad clnica neurolgica descrita por primera vez
en 1960 por Brierley et al (1), quienes comunicaron 3 casos de pacientes con encefalitis
subaguda con afectacin de predominio en la regin lmbica. Posteriormente en 1968
Corsellis et al (2) adjudicaron el nombre de "Encefalitis lmbica" para describir a pacientes
con perdida subaguda de memoria de corto plazo, demencia y afectacin inflamatoria
de la sustancia gris lmbica en asociacin con carcinoma bronquial estableciendo as por
primera vez la relacin entre EL y neoplasia sistmica.
Esta entidad que ha suscitado una atencin cada vez mayor en los ltimos aos se
caracteriza por un cuadro clnico de presentacin subaguda con alteraciones cognitivas,
principalmente alteracin de la memoria a corto plazo, crisis convulsivas, confusin,
trastornos del sueo y trastornos psiquitricos de diferente tipo como depresin,
irritabilidad y alucinaciones (3-6). El desarrollo subagudo de dficit de memoria a corto
plazo es el hallazgo clnico caracterstico de esta entidad (3).
Existen mltiples causas de encefalitis de presentacin subaguda, sin embargo en
pacientes con sntomas principalmente atribuibles a disfuncin de las estructuras
lmbicas la etiologa infecciosa y la autoinmune son los primeros diagnsticos a
considerar (6).

ENCEFALITIS LIMBICA INFECCIOSA

A pesar del amplio espectro de grmenes virales, bacterianos y fngicos que han
sido descritos como causantes de las infecciones del sistema nervioso central y
especficamente de la EL, la etiologa viral es la ms frecuente y el virus del herpes
simple tipo 1 (VHS-1) el germen ms comnmente implicado como causante, no slo de
la encefalitis viral espordica sino de la EL en particular (4,6,7).

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En el paciente inmunocompetente, el 70% de los casos de EL infecciosa son debidos


al VHS-1. Por el contrario, en el paciente inmunocomprometido, particularmente en
aquellos con infeccin por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), pacientes que
han recibido trasplante de mdula sea o de clulas madre, deben considerarse otros
agentes etiolgicos como el virus del herpes simple tipo 2 (VHS-2) y los virus del herpes
humano 6 y 7 (VHH6 y VHH7) (3,5,6).
Las manifestaciones clnicas tpicamente consisten en presentacin subaguda de
convulsiones, fiebre, prdida de memoria y confusin que usualmente progresan ms
rpidamente que en otros tipos de EL llevando a un deterioro rpido del nivel de
conciencia (3,6).
La patognesis de la infeccin en humanos, en el caso de la infeccin primaria, depende
del contacto directo de mucosas o de piel lesionada con gotas provenientes del tracto
respiratorio, del contacto con la mucosa oral en el caso de la infeccin por VHS-1 o
contacto de mucosa genital en el caso del VHS-2. Despus de la replicaron viral en el
sitio de la infeccin el virus es transportado va neuronal hasta los ganglios nerviosos,
especialmente a los ganglios en las races dorsales, donde permanecer latente (7).
Rara vez se produce infeccin del SNC en la infeccin primaria aunque podra darse en
individuos inmunocomprometidos.
En los adultos, los casos de encefalitis por herpes suelen ocurrir secundarios a una
reactivacin de la enfermedad. En este caso, el virus que ha permanecido latente en
el ganglio del nervio trigmino se propaga por va intracraneal, viajando a lo largo de
pequeas ramas menngeas del nervio trigmino a lo largo de las leptomeninges hasta
alcanzar las neuronas en la corteza de la regin lmbica (5).
El procedimiento diagnstico de eleccin es la amplificacin del genoma del
VHS mediante reaccin en cadena de polimerasa (PCR) en muestra de lquido
cefalorraqudeo (LCR), cuya sensibilidad y especificidad reportadas son de 94% y 98%
respectivamente (3, 5,6), aunque con el inconveniente de que esta prueba puede ser
negativa en las primeras 48-72 horas del inicio de los sntomas y despus de 10 das
de enfermedad (5). La valoracin del LCR tambin mostrar pleocitosis y elevacin de
protenas como hallazgos poco especficos.
Respecto al diagnstico radiolgico, la resonancia magntica (RM) es el "Gold Standard"
con alteraciones en el 90% de los pacientes con encefalitis por VHS-1 (5).
La RM muestra lesiones hiperintensas en secuencias potenciadas en T2 y FLAIR que
traducen edema, hemorragia o necrosis y afectan la regin inferomedial de los lbulos

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temporales, la superficie orbitaria de los lbulos frontales con extensin frecuente a la


corteza insular. Los ganglios basales generalmente estn respetados. El giro del cngulo
puede afectarse tardamente.
En las secuencias de difusin se identifica restriccin de la misma debido al edema
citotxico y tras la administracin de contraste no se observa captacin del mismo en los
estadios iniciales, pero si existe captacin giral a medida que progresa la enfermedad,
usualmente despus de 1 semana tras el inicio de los sntomas. Los hallazgos suelen
ser de forma bilateral pero asimtricos (5) Fig. 1 on page 12, Fig. 2 on page 13.
Aunque es un dato frecuente en las series de autopsia, pequeas microhemorragias son
excepcionales en fases iniciales y es ms frecuente encontrarlas en fases subagudas.
En el estudio con RM es recomendable realizar secuencias eco de gradiente (GRE)
dada su mayor sensibilidad en la deteccin de la hemosiderina. As mismo en etapas
tardas debe administrarse contraste intravenoso ya que es en esta etapa cuando suelen
presentar captacin de contraste Fig. 3 on page 14.

Debido a la alta morbi-mortalidad, de hasta el 70% en los pacientes no tratados, es


importante el diagnstico precoz y el inicio del tratamiento con aciclovir, incluso de forma
emprica, con reportes de reduccin de mortalidad al 20-30% (3,5,6).

ENCEFALITIS LIMBICA AUTOINMUNE

La encefalitis lmbica autoinmune y en general el grupo de encefalitis autoinmunes


son desrdenes causados por la inflamacin del sistema nervioso central inicialmente
causado por la interaccin de autoanticuerpos, presentes en el LCR o en el suero, con
antgenos neuronales especficos.
La hiptesis de la etiologa autoinmune fue ampliamente aceptada a partir de los aos
1980s y 1990s cuando se demostr la presencia de anticuerpos contra antgenos
neuronales expresados por un tumor en el suero de pacientes con un sndrome
neurolgico y un tumor perifrico (5), aunque la asociacin entre EL y tumor, desde el
punto de vista clnico-patolgico, ya haba sido determinada en 1968 por Corsellis et
al (2). Posteriormente se llevan a cabo mltiples investigaciones logrando caracterizar,
adems de varios anticuerpos "onconeuronales", la existencia de autoanticuerpos
neuronales en pacientes sin la presencia de tumor. Debido a esto la EL autoinmune se
clasifica en paraneoplsica y no paraneoplsica (3).

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En esta entidad los autoanticuerpos estn dirigidos contra 2 categoras de antgenos:


los antgenos intracelulares o llamados "antgenos paraneoplsicos clsicos" y los
antgenos de la membrana celular.
La respuesta inmune contra antgenos intracelulares usualmente asocia un mecanismos
de clulas T citotxicas y una respuesta limitada al tratamiento inmunomodulador,
mientras que la respuesta contra antgenos de membrana es mediada por anticuerpos
y responde mejor al tratamiento (3,5,9).
Aunque clsicamente de describe que los antgenos en la EL paraneoplsica son
intracelulares y en la no paraneoplsica son antgenos de membrana, literatura reciente
afirma que puede existir cualquiera de los dos tipos de antgenos con o sin tumor
asociado (3,9,10). Sin embargo, para dar un enfoque ms prctico desde el punto de
vista clnico se expondrn los diferentes tipos de anticuerpos de acuerdo a la presencia
o no de tumor y no segn la localizacin del antgeno.

ENCEFALITIS LIMBICA PARANEOPLASICA

Los sndromes paraneoplsicos mediados por anticuerpos ocurren cuando


ciertas neoplasias fuera del sistema nerviosos central expresan antgenos que
coincidentemente son expresados por las clulas neuronales por lo cual la respuesta
inmune resulta en la produccin de anticuerpos que tienen como objetivos el tumor y
sitios especficos en el cerebro (10).
Despus de excluir la etiologa viral, el problema al que se enfrenta el clnico ante un
paciente con el cuadro caracterstico de encefalitis lmbica es determinar si es un cuadro
paraneoplsicos o no, ya que en el 60-70% de los casos paraneoplsicos, el cuadro
neurolgico precede a la deteccin del tumor (3,9,10).
Los tumores ms frecuentemente asociados con EL paraneoplsica son el carcinoma
de pulmn (50%), tumores testiculares (20%), el carcinoma de mama (8%), el linfoma
no Hodgkin, el teratoma y el timoma. (5).
Antgenos de membrana asociados a encefalitis paraneoplsica

Anti-NMDA
El receptor NMDA es un receptor de membrana celular con funciones crticas en la
transmisin sinptica y la plasticidad neuronal (11).

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La encefalopata secundaria a los anticuerpos contra el receptor NMDA fue descubierta


en el ao 2007 y desde entonces el incremento constante en el reporte de casos la
ha convertido en una de las ms frecuentes (10). Este anticuerpo tiene como objetivo
los eptopes que contienen los hetermeros NR1 y NR2 del receptor NMDA y que se
encuentran predominantemente en el hipocampo y en las regiones cerebrales anteriores
(3). Este sndrome suele estar frecuentemente asociado con teratomas ovricos y se
presenta sobretodo en mujeres jvenes (3,9-11), aunque se ha encontrado un caso
asociado a carcinoma pulmonar de clulas pequeas (CPCP) (12).
El cuadro clnico es caracterstico y suele presentar sntomas prodrmicos con cefalea
y fiebre que simula un cuadro gripal seguido en pocos das de sntomas psiquitricos
(agitacin, alucinaciones, paranoia, mana), convulsiones y finalmente deterioro del nivel
de conciencia, mutismo, catatona y alteraciones autonmicas (3,11).
No todas las encefalitis por anticuerpos anti NMDA son paraneoplsicas. En varones solo
un 5% asocian tumores testiculares y en mujeres depende de la edad, si son mayores
de 18 aos el 55% de los casos asocian teratoma ovrico uni o bilateral mientras que
esta cifra desciende a l5% si se trata de mujeres jvenes menores de 18 aos (13).
A pesar de la gravedad del cuadro neurolgico, este suele responder al tratamiento del
tumor o a la inmunoterapia.

Anti-AMPA
El receptor AMPA (#-amino-3-hidroxi-5-metil-4-acido-isoxazolepropinico) es un subtipo
de receptor de glutamato (GluR) encargado de mediar la transmisin neuronal excitatoria
rpida y se compone de tetrmeros de GluR 1/2/3/4 (14,15).
Anticuerpos contra las subunidades GluR1 y GluR2 del receptor AMPA han sido
descritos recientemente en pacientes con EL y se asocian a los llamados "nuevos
antgenos de la superficie celular neuronal", concentrados en el neuropilo del hipocampo.
Adems de encontrarse en el hipocampo, las subunidades GluR 1/2 tambin se
expresan en la corteza cerebral, los ganglios basales y el cerebelo lo que sugiere que
las manifestaciones clnicas pueden extenderse ms all del perfil clnico de la EL (15).
Esta entidad afecta tpicamente a mujeres (90%) con edad media de 60 aos y la mayora
se asocia a CPCP, seguido por el timoma y el carcinoma de mama (10,14), aunque
algunos no se asocian a tumor identificado (14).

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Clnicamente se manifiesta como un cuadro de EL subaguda, ms puro que el de los antiNMDA, presentando confusin, prdida de memoria y cambios en el comportamiento
acompaado o no de convulsiones (10,14). Suelen presentar buena respuesta al
tratamiento del tumor y a la inmunoterapia, aunque pueden tener recada despus del
tratamiento inicial (10).

Anti-GABAB-R
Esta encefalopata descrita recientemente presenta anticuerpos dirigidos contra el
receptor GABA-B (cido gamma-aminobutrico B), especficamente contra la subunidad
1 (GABA-B1), receptor de superficie neuronal encargado de mediar la inhibicin sinptica
(10,14).
No todos los casos son paraneoplsicos, aproximadamente la mitad de los casos se
asocian a tumores, la mayora a CPCP (10,14,16) y estudios recientes han mostrado
que los anticuerpos anti GABAB-R son los ms frecuentemente encontrados en los
pacientes con EL asociada a carcinoma de pulmn que previamente se catalogaban
como "seronegativos".
Estos anticuerpos tambin pueden presentarse de forma concurrente con los
anticuerpos antiGAD (Acido-glutmico descarboxilasa) aunque esto solo ocurre cuando
se trata de un sndrome paraneoplsico (16).
La manifestacin clnica predominante es la aparicin subaguda de convulsiones
parciales o generalizadas con asociacin frecuente de los sntomas clsicos de EL
(prdida de memoria, confusin, psicosis y alteracin del comportamiento) (10,14,16).

Los hallazgos radiolgicos de afectacin lmbica son similares independientemente del


tipo de anticuerpo encontrado. Algunos paciente no muestran ningn tipo de alteracin
en la RM, especialmente aquellos que tienen anticuerpos anti-NMDA (hasta el 50%
tienen RM normal) (10,11). En los pacientes que presentan alteraciones, los hallazgos
ms comunes son la hiperintensidad de seal en secuencias potenciadas en T2 y
FLAIR afectando la regin mesial de los lbulos temporales, hipocampos, regiones
frontobasales e insulares, hallazgos que pueden ser uni bilaterales (10,11,14) Fig. 4.
Pueden identificarse otros patrones de afectacin cerebral, sobre todo en los pacientes
que tienen anti-NMDA, con compromiso del cerebelo, los ganglios basales y el trono
enceflico (10,11) .
Antgenos intracelulares asociados a encefalitis paraneoplsica

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Los principales antgenos intracelulares relacionados con la EL paraneoplsica son Hu,


Ma2, CV2/CRMP-5 y anfifisin.

Anti-Hu
Estos anticuerpos fueron descritos por primera vez en 1985 en un paciente con
neuropata asociada a CPCP y actualmente el sndrome anti-Hu se ha convertido en un
sndrome paraneoplsico bien reconocido y asociado casi siempre a dicho tipo de tumor,
aunque se asocia con menor frecuencia a timoma y neuroblastoma.
Clnicamente pueden presentar manifestaciones relacionadas con afectacin de
cualquier parte del sistema nervioso central (SNC), con afectacin mltiple que puede
incluir EL (3,10). Debido a esto los hallazgos en RM pueden ser variados, observando
hipertintensidad de seal en T2 en la regin mesial temporal en los casos de EL,
afectacin de la cortical o atrofia cerebelosa en el caso de los sndromes cerebelosos y
aumento de seal en el tronco enceflico en los sndromes en que este se ve afectado
(10) Fig. 5 on page 16.

Anti-CV2/CRMP-5
Corresponde a otro antgeno intracelular en el que la diana es una protena mediadora
de la respuesta a la colapsina, una fosfoprotena citoslica altamente expresada durante
el desarrollo del sistema nervioso (10) y que se ha relacionado con CPCP y en menor
frecuencia con timoma.
Estos pacientes presentan clnica heterognea, pudiendo presentar EL, sndrome
cerebeloso o afectacin neuroptica y con frecuencia presentan sndromes oculares
como uvetis o neuritis ptica (3,10).
Tambin los hallazgos radiolgicos pueden ser variados, siendo le encefalitis estriatal
(hiperintensidad de seal en T2 en los ncleos caudado y putamen), lo ms frecuente.
Tambin puede encontrarse patrn de EL y degeneracin cerebelosa (10).

Anti-Ma2

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Estos anticuerpos se asocian con afectacin predominante del sistema lmbico aunque
tambin suele afectar el hipotlamo y el tronco cerebral.
Se presenta tpicamente en pacientes varones jvenes con tumor testicular de clulas
germinales y con menor frecuencia en pacientes de mayor edad con CPCP. Estos
pacientes pueden presentar un cuadro aislado de EL o con clnica de afectacin del
diencfalo (somnolencia, narcolepsia, catapleja, hipertermia o disfuncin endocrina) o
de afectacin del tronco cerebral (3,10).
Las alteraciones en la RM aparecen en el 75% de los pacientes y la mayora presentan
patrn de EL con hiperintensidad de seal en hipocampos y amgdalas o un patrn mixto
con afectacin lmbica, dienceflica y del tronco enceflico Fig. 6 on page 17.

ENCEFALITIS LIMBICA NO PARANEOPLASICA

La EL no es exclusivamente un sndrome paraneoplsico, existen pacientes con


manifestaciones clnicas similares en los que no se llega a demostrar la existencia de
tumor subyacente Fig. 7 on page 18.

Anti-Antgenos del complejo de canales de potasio dependientes de voltaje


Clsicamente la EL no paraneoplsica se ha descrito como secundaria a la presencia
de anticuerpos contra los canales de potasio dependientes de voltaje (ACCK) y
especficamente afectando a la subunidad kv1.1 de dichos canales.
Sin embargo, la evidencia reciente muestra que el anticuerpo se dirige contra otra
protena asociada a los mismos canales, la protena llamada LGI1 (10,17). Debido a esto,
actualmente se habla de los anticuerpos contra el "complejo de antgenos de canales
de potasio dependientes de voltaje", donde se incluyen LGI1 (leucinerich glioma
inactivated protein 1), CASPR2 (contactin-associated protein-2) y contactin-2 (14).
Estos antgenos se encuentran en todo el cerebro y son importantes para restablecer el
potencial de membrana durante la hiperpolarizacin.
Los pacientes se presentan con la trada clsica de prdida de memoria, confusin y
convulsiones, y un criterio muy til para el diagnstico es la presencia de hiponatremia.
La mayora de los casos tienen anticuerpos contra LGI1 y usualmente no presentan
tumor. Por el contrario, aquellos con anticuerpos contra CASPR2 tienen una incidencia
significativa de tumores, particularmente timoma (14).

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La RM muestra, en el 50% de los pacientes, aumento de seal en T2 en la regin medial


de los lbulos temporales y en algunos el hallazgo puede ser unilateral (5,10,14) Fig.
8 on page 18.
Estos anticuerpos son notablemente susceptibles a la inmunoterapia y los ttulos tienden
a disminuir rpidamente.

Anti-GAD
Acido-glutmico descarboxilasa (GAD) es una enzima intracelular necesaria para
la transformacin del neurotransmisor excitatorio glutamato en el neurotransmisor
inhibitorio GABA, y su dficit se manifiesta como hiperexcitabilidad motora y del SNC.
Estos anticuerpos son marcadores de diferentes enfermedades como la EL, el sndrome
de persona rgida, ataxia cerebelosa y la epilepsia del lbulo temporal (10,14).
En la mayora de los casos acompaa a enfermedades autoinmunes y con mayor
frecuencia se han implicado en la patognesis de la diabetes mellitus tipo I, aunque en
escasos pacientes se han reportado asociado a un tumor (14).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CON OTRAS POSIBLES CAUSAS DE AFECTACION


DEL LOBULO TEMPORAL

En el diagnstico diferencial de la afectacin del lbulo temporal podemos encontrar:


ICTUS
El Ictus se define como una lesin aguda del SNC, con inicio abrupto, donde el 80% de
los casos son secundarios a etiologa isqumica, constituyendo una de las causas de
mayor morbi-mortalidad en los pases desarrollados. La afectacin del lbulo temporal
ocurre cuando se afectan las arterias cerebrales medias (ACM) o cerebrales posteriores
(ACP).
La evaluacin radiolgica completa est constituida por la combinacin de TC y RM,
siendola TC sin contraste intravenoso la primera prueba a realizar ya que de forma
rpida ayuda a identificar signos precoces de isquemia y descarta la hemorragia. La TC

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angiografa y la TC perfusin evaluarn la presencia de trombosis arterial y la presencia


de tejido cerebral potencialmente salvable (tejido en "penumbra"), respectivamente (18).
En la RM se evidencia hiperintensidad de seal en secuencias potenciadas en T2 y en
FLAIR, con aumento de seal en la secuencia de difusin y bajos valores de coeficiente
de difusin aparente (CDA) traduciendo restriccin de la difusin secundaria al edema
citotxico como consecuencia de la disminucin en el movimiento de las molculas de
agua (18,19) Fig. 9 on page 19.
Adems debe conocerse que el Ictus con afectacin del lbulo temporal constituye ms
del 50% de los casos de convulsiones de reciente diagnstico en las personas adultas,
sobretodo en los casos de infartos hemorrgicos (5,20) Fig. 10 on page 20.

TRAUMA
Los hallazgos radiolgicos dependern del tipo de lesin que afecte al lbulo
temporal, pudiendo encontrar desde colecciones extra-axiales hasta contusiones
parenquimatosas (hemorrgicas o no).
De la misma manera que en los cuadros ictales, aunque con menor frecuencia, el trauma
puede desencadenar un cuadro epilptico que puede ser inmediato (primeras 24 horas),
temprano (primera semana) o tardo (despus de la primera semana).
En el caso de la epilepsia postraumtica temprana el factor de riesgo ms importante son
las colecciones hemorrgicas, especialmente el hematoma subdural y en el caso de la
epilepsia tarda el factor ms consistente es haber presentado convulsiones tempranas
post-trauma (5,21) Fig. 11 on page 21 .

ESCLEROSIS MESIAL
Es una de las causas conocidas de epilepsia del lbulo temporal refractaria al
tratamiento, y consiste en prdida neuronal y gliosis del hipocampo y de las estructuras
adyacentes.
La TC sin contraste intravenoso suele ser normal y en la RM se manifiesta como
hiperintensidad de seal en T2 y FLAIR, con atrofia del hipocampo. Hallazgos asociados
a la atrofia hipocampal son la atrofia del frnix, tubrculo mamilar, cortex entorrinal

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y sustancia blanca temporal, produciendo todo ello una dilatacin del asta temporal
ventricular (22,23) Fig. 12 on page 22 .

TUMORES
La principal afectacin tumoral del lbulo temporal suele ser secundaria a gliomas de
bajo grado. Aparecen con mayor frecuencia en adultos jvenes y existe una ligera
predominancia masculina.
En resonancia magntica son lesiones de contornos mal definidos, difusas, hipointensas
en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensas en las secuencias potenciadas en T2
y FLAIR, que no restringen en difusin y que generalmente no presentan captacin de
contraste intravenoso Fig. 13 on page 23 .
Las convulsiones son frecuentes como sntoma inicial de los gliomas de bajo grado y su
control constituye un objetivo importante en el tratamiento de estos pacientes

ESTATUS EPILEPTICO
El estatus epilptico se define como crisis convulsivas de ms de 5 minutos de duracin
la presencia de 2 ms convulsiones sin recuperacin entre los episodios.
En el periodo crtico y post-crtico es posible apreciar lesiones en la RM consistentes
en focos de hiperintensidad de seal en las secuencias potenciadas en T2, FLAIR y en
la difusin con restriccin del CDA en regiones corticales y en el hipocampo, todo esto
secundario al edema o a la hipoxia debida al gasto energtico durante la convulsin (24).

Images for this section:

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Fig. 1: ENCEFALITIS LIMBICA HERPETICA. Paciente con clnica de fiebre de 4 das


asociado a confusin y episodio convulsivo. RM craneal cortes axiales (a) T2 y (b) FLAIR
donde se observa afectacin fundamentalmente cortical de la regin medial e inferior
del lbulo temporal izquierdo con extenso compromiso hipocmpico (flecha) y afectacin
selectiva del hipocampo en el lado derecho (cabeza de flecha). (c) Imagen coronal FLAIR
que muestra adems la afectacin de la regin insular izquierda (flecha). (d) Imagen
coronal T1 con contraste muestra pequeas captaciones en el uncus izquierdo (flecha).

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Fig. 2: ENCEFALITIS LIMBICA HERPETICA. Paciente con clnica de 6 das de


fiebre, alteracin del comportamiento y convulsiones. RM craneal. (a) Imagen axial
de secuencia potenciada en T2 y (b y c) axial y coronal FLAIR donde se observa
hiperintensidad de seal que afecta a la regin medial del lbulo temporal izquierdo,
fundamentalmente a hipocampo, amgdala y polo temporal anterior.

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Fig. 3: ENCEFALITIS LIMBICA HERPETICA. Paciente con cuadro febril de 1 semana


de evolucin con desorientacin, confusin y disminucin del nivel de conciencia. RM
craneal cortes axiales (a) T2, (b y c) FLAIR y (d) corte coronal FLAIR donde se identifica
hiperintensidad de seal cortico-subcortical temporal bilateral, de predominio derecho
(flechas). Se extiende posteriormente afectando al hipocampo derecho y cranealmente
a la regin frontobasal (cabezas de flecha) e insular de forma bilateral y a la cpsula
interna derecha (flechas amarillas). (e) Corte axial secuencia T2 eco de gradiente
(EG) donde se observan reas focales hipointensas en regin temporal medial derecha
correspondientes con zonas de sangrado (flechas). (f) Corte coronal T1 con contraste
intravenoso que muestra un discreto realce giral temporal derecho (flechas). Estudio de
PCR en LCR positivo para virus herpes simple.

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Fig. 4: ENCEFALITIS LIMBICA PARANEOPLASICA. Paciente con antecedente de


carcinoma epidermoide del trgono retromolar derecho intervenido 6 aos antes de la
clnica actual. Presenta recidiva ganglionar y cuadro concomitante de alteracin de la
memoria reciente, desorientacin, apata, ansiedad y alucinaciones. Estudio de LCR con
elevacin de protenas y sntesis intratecal de IgG. RM craneal (a y b) cortes axiales y (c)
corte coronal FLAIR donde se observa hiperintensidad de seal bilateral y simtrica en la
regin medial de los lbulos temporales (flechas), afectando a amgdalas e hipocampos,
existiendo adems afectacin de la regin frontobasal bilateral (cabeza de flecha). (d)
Imagen coronal T1 con contraste que muestra tenues reas de captacin de contraste
temporal medial (flechas).

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Fig. 5: PACIENTE CON CPCP Y ENCEFALITIS LIMBICA PARANEOPLASICA


ASOCIADA A ANTI-Hu.(A) TC craneal con contraste intravenoso que muestra una lesin
hipodensa de borde imprecisos, que no capta CIV localizada en el lbulo temporal
derecho. (B) RM craneal secuencia axial T2 y (C) axial FLAIR donde se delimita mejor la
extensin de la lesin en la regin frontotemporal con afectacin de la nsula, hipocampo
y el uncus (flechas) y mnimo efecto de masa. (D) Coronal T1 con CIV que muestra
un realce nodular stil en la sustancia blanca del lbulo temporal izquierdo (flechas).
Extensin fuera del lbulo temporal y captacin de contraste, aunque poco frecuente,
puede encontrarse en la EL paraneoplsica.

Fig. 6: ENCEFALITIS LIMBICA PARANEOPLASICA ASOCIADA A ANTI-Ma2. Paciente


con cuadro progresivo de 3 meses de evolucin consistente en prdida de memoria,
crisis de ansiedad, trastorno de la conducta y diplopa por oftalmoplejia. RM craneal
(a) corte axial y (b) coronal FLAIR donde se observa hiperintensidad de seal en
cabezas de hipocampo y amgdalas temporales (flechas). (c) Imagen axial secuencia
de difusin que muestra una discreta restriccin en la regin temporal medial (flechas).
Estudios de PCR para herpes simple en LCR,TC body y ecografa escrotal negativos.

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Determinacin de anticuerpos Anti-Ma2 positivos. Sospecha de neoplasia testicular, se


realiza orquiectoma derecha que revela neoplasia germinal intratubular microscpica,
confirmando encefalitis lmbica paraneoplsica anti-Ma2 positiva. Presenta persistencia
de sntomas por lo que se realiza orquiectoma izquierda demostrando tambin la
presencia de tumor.

Fig. 7: ENCEFALITIS LIMBICA NO PARANEOPLASICA CON ANTICUERPOS


NEGATIVOS.(A) Imagen axial T2 y (B y C) imgenes axial y coronal de secuencia FLAIR.
Se identifica aumento de intensidad de seal bilateral limitada a la amgdala y a la cabeza
del hipocampo. A pesar de la bsqueda exhaustiva no logr identificarse neoplasia.
No se encontraron en el suero ninguno de los anticuerpos onconeurales conocidos
ni anticuerpos contra el complejo de canales de potasio dependientes de voltaje. El
paciente se recuper casi completamente con el tratamiento con inmunoglobulinas.

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Fig. 8: ENCEFALITIS LIMBICA NO PARANEOPLASICA. Paciente con cuadro de


2 meses de crisis de despersonalizacin, prdida de memoria reciente, angustia y
sntomas afectivos. En electroencefalograma se objetiva actividad epileptiforme en
regin temporal derecha. RM craneal (a y b) imgenes axiales en secuencia T2 e (c)
imagen coronal FLAIR observando hiperintensidad de seal y engrosamiento del crtex
en la regin inferior del lbulo temporal e hipocampo, de forma bilateral, adems de
discreto aumento del tamao de los hipocampos (flechas). LCR con PCR para herpes
simple, varicela zoster y enterovirus negativas. TC body y ecografa ginecolgica sin
alteraciones. Determinacin de anticuerpos onconeurales con anticuerpos anti-LGI1
positivos confirmando encefalitis lmbica no paraneoplsica anti-LGI1 positiva.

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Fig. 9: ICTUS DE ARTERIA CEREBRAL MEDIA IZQUIERDA. Paciente con cuadro de


hemiparesia derecha y afasia global con TC diagnstico de Ictus de arteria cerebral
media (ACM) izquierda. RM craneal imgenes axiales (a y b) de secuencia T2 y (c
y d) de secuencia FLAIR donde se observa hiperintensidad de seal frontotemporal
izquierda con afectacin de la nsula y la regin posterior del ncleo lenticular ipsilateral,
con importante efecto de masa asociado. (e) Imagen axial de secuencia de difusin
que muestra hiperintensidad de seal en el mismo territorio evidenciando restriccin
en la difusin secundario al edema citotxico. Estos hallazgos estn en relacin con
evento isqumico agudo. (f). Corte axial de secuencia T2 EG donde se identifica rea
hipointensa milimtrica en el ncleo lenticular izquierdo que traduce foco hemorrgico
(flecha).

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Fig. 10: EPILEPSIA POST-ICTUS con infarto que envuelve el hipocampo. Paciente con
prdida de memoria, apata y hemihipoestesia y hemiparesia izquierdas y episodios
convulsivos. (A y B) Imagenes axiales de secuencia de difusin y (C y D) cortes axiales de
secuencia FLAIR. Se identifica hiperintensidad de seal con restriccin de la difusin en
la amgdala e hipocampo derechos consistente con infarto de la arteria coroidea anterior.
El paciente posteriormente desarroll epilepsia.

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Fig. 11: TRAUMA CRANEOENCEFALICO GRAVE. RM craneal (a) imagen axial T2 y


(b) coronal FLAIR donde se identifican focos hiperintensos en ambos lbulos temporales
(flechas), rodeados de un halo hipointenso que se visualiza en (c) imagen axial
de secuencia T2 eco de gradiente (flechas); estos hallazgos traducen contusiones
hemorrgicas con edema asociado.(d) Imagen axial de secuencia de difusin que
muestra restriccin en la difusin en las zonas de contusin debido al componente
hemorragico(flechas).

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Fig. 12: ESCLEROSIS MESIAL. Paciente con historia de episodios convulsivos desde la
infancia. (a y b) Imgenes axial y coronal de secuencia T1 volumtrica 3DFSPGR donde
se observa asimetra de los hipocampos, siendo el derecho de menor tamao (flechas).
Se identifica adems en (c) imagen axial T2 y (d) coronal FLAIR una hiperintensidad
de seal en el hipocampo derecho, el cual muestra prdida de la diferenciacin entre
sustancia gris y blanca (flechas).

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Fig. 13: ASTROCITOMA DE BAJO GRADO. Paciente que consulta por episodios
convulsivos. (a y b) Imgenes axiales de secuencia T2 y (c) axial de secuencia FLAIR en
las que se demuestra tumoracin de morfologa infiltrante, hiperintensa en secuencias de
TR largo, localizada en la regin fronto-basal y medial temporal derecha con afectacin
del hipocampo, y extensin craneal a nsula y ganglios basales ipsilaterales. Presenta
ligero efecto de masa con desviacin medial del uncus temporal derecho. (d) Imagen
axial de secuencia de difusin que no muestra reas de restriccin que sugieran alta
celularidad, y (e y f) cortes axial y coronal T1 tras administracin de contraste donde no
se demuestra captacin patolgica del mismo.

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Conclusiones
Conocer las caractersticas de imagen de las encefalitis lmbicas es de gran importancia
en el diagnstico de esta entidad dada la necesidad de instaurar un tratamiento precoz
y oportuno que contribuya a una evolucin favorable de los pacientes.

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