Linfoma extranodal en cabeza-cuello: una visin ms all de

las adenopatas
Poster no.:

S-0235

Congreso:

SERAM 2014

Tipo del pster: Presentacin Electrnica Educativa

Autores:

J. C. Tortajada Bustelo, M. Prenafeta Moreno, A. Rovira Gols, S.

Perez Aguilera, M. Zauner Jakubik, N. Combalia; Sabadell/ES

Palabras clave:

Linfoma, "eLearning", TC, RM, PET-TC, Odo / Nariz / Garganta,

Cabeza y cuello

DOI:

10.1594/seram2014/S-0235

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Objetivo docente
En este trabajo se revisan las diferentes formas de presentacin extraganglionar del
linfoma en la rea de cabeza-cuello, segn la localizacin anatmica.
Los linfomas extraganglionares primarios en cabeza-cuello son infrecuentes,
representando < 10% de todos los linfomas no Hodgkin y Hodgkin extraganglionares. La
afectacin ms frecuente es en el anillo linftico de Waldeyer (en un 50% de los casos),
siendo del tipo no Hodgkin difusos.

Revisin del tema

INTRODUCCIN
Los linfomas son un grupo heterogneo de neoplasias caracterizadas por proliferacin
de clulas del sistema linfoide.
Constituyen aproximadamente el 3% y el 5% de todos los tumores malignos.
Se clasifican segn la clasificacin de la OMS de enfermedades neoplsicas de tejidos
linfoides, que tambin incluye las leucemias. La principal divisin es en:

Linfoma de Hodgkin

Linfoma no Hodgkin:
- Linfoma de clulas B (80% - 85%)
- Linfoma de clulas T
- Linfoma de clulas NK

Linfoma de Hodgkin ( LH ):
Representan el 1 % de todas las neoplasias.

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Se caracterizan por la presencia de clulas de Reed-Sternberg (subtipo de clulas

B). Estas clulas sin embargo, slo representan una proporcin muy pequea del
componente tumoral (< 5 % de la poblacin del ganglio afecto).
Manifestacin clnica tpica:
- Linfadenopatas indoloras. Con extensin en forma contigua y predecible a lo largo de
vas linfticas.
- La afectacin extraganglionar, aunque esta descrita, es poco frecuente.
- Sntomas sistmicos (sntomas B): sudores nocturnos y prdida de peso.

Linfomas no Hodgkin (LNH ):

La incidencia se ha incrementado en las ltimas cuatro dcadas.
Manifestacin clnica tpica:
- Linfadenopatas indoloras.
- Los LNH se pueden presentar con masas extraganglionares, la localizacin ms
prevalente es el anillo de Waldeyer (dentro de esta, la afectacin ms frecuente es la
amgdala palatina, seguido de la nasofaringe y amgdala lingual.
Los signos y sntomas de un LNH pueden ser similares a los de un cncer escamoso de
cabeza y cuello, siendo necesaria la biopsia.

PATRONES RADIOLGICOS DEL LH Y DEL LNH:

(Fig. 1 on page 8 )
Afectacin ganglionar (adenoptica). (Fig. 2 on page 8, Fig. 3 on page 9 )
Adenopatas o conglomerado ganglionar slido, bien delimitado y de contornos redondos
u ovalados.
No suelen asociar calcificaciones, pero pueden aparecer despus de la quimioterapia
o la radioterapia.

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Las lesiones agresivas pueden presentar extensin extraganglionar, con la invasin de

tejidos blandos adyacentes.
Linfomas extraganglionares
Los linfomas extraganglionares se manifiestan como masas submucosas, cubiertas por
una mucosa intacta que pocas veces se ulceran, a diferencia de los carcinomas.
Los linfomas infiltrantes se encuentran ocasionalmente imitando los carcinomas
infiltrantes.

Patrn de imagen:

RM
Presentan una baja intensidad en T1, intensidad intermedia en T2, y realce a la
administracin del contraste iv. Tipicamente se caracterizan por una restriccin en
secuencias de difusin, debido a su componente de alta celularidad.
TC
Se presentan como masas slidas de alta densidad (isodensas respecto a la
musculatura), y con realce tras la administracin de contraste iv.
Los linfomas B de bajo grado no suelen presentar afectacin osea. En cambio los
linfomas B de alto grado y los de clulas T pueden asociar destruccin sea ltica.
PET
La mayora de los linfomas presentan una gran avidez porla FDG, aunque presentan
cierto rango de variabilidad segn el subtipo histolgico.

LOCALIZACIONES DE LOS LINFOMAS EXTRAGANGLIONARES EN CABEZACUELLO:

ANILLO DE WALDEYER 50-60% linfoma difuso de clulas B.

(Fig. 4 on page 10 , Fig. 5 on page 11 )
El anillo de Waldeyer comprende una red de tejido linfoide en la nasofaringe, la base de
la lengua y las amgdalas (que incluye el paladar blando).

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Es el linfoma extranodal ms comn en cabeza y el cuello.

Epidemiologa:
Sexta dcada de la vida.
10% se asocian con antecedente de linfoma de tracto digestivo.
El linfoma puede afectar a los tres sitios del anillo de Waldeyer o puede estar localizado
en uno de ellos: ms comnmente en la amgdala palatina (37- 62%) (Fig. 4 on page
10) , seguido de la nasofaringe (Fig. 5 on page 11
) , y menos comn en las
amgdalas linguales.
CAVIDAD ORAL 50% linfoma difuso de clulas B.
(Fig. 6 on page 12)
Se manifiesta como una masa exoftica.
Los sitios ms frecuentes son el paladar, el maxilar y la enca. Existe una mayor
incidencia en los pacientes con infeccin por VIH.
El linfoma en el maxilar superior en la variante endmica del linfoma de Burkitt causa
gran destruccin osea.

SENOS PARANASALES Linfoma difuso de clulas B.

(Fig. 7 on page 13,Fig. 8 on page 14, Fig. 10 on page 16 )
Es el segundo tumor ms frecuente de los senos paranasales, despus del carcinoma
de clulas escamosas (SCC).
El tipo ms comn es linfoma difuso de clulas B. Los tipos T / NK de cavidad nasal,
pueden extenderse a los senos paranasales.
La RM es de utilidad para valorar la existencia de invasin intracraneal.

CAVIDAD NASAL

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(Fig. 9 on page 15 )
La mayora de casos es por extensin de un linfoma de senos paranasales (linfoma
difuso de clulas B).
En un menor porcentaje de casos, estos linfomas se originan directamente en la cavidad
nasal (linfomas de clulas T / NK); antes denominado granuloma de la lnea media).
Se manifiesta como una masa que puede asociar destruccin sea.

ANEXOS OCULARES 60% Linfoma de clulas B de zona marginal.

(Fig. 11 on page 17)
Los linfomas primarios en los anexos oculares: rbita (40-50%), conjuntiva, glndula
lagrimal (10-20%), carncula y prpados). Representan < 10% de todos los linfomas
extraganglionares y 15% de los tumores oculares en general.
Se pueden presentar en forma de exoftalmos sin dolor, ptosis, masa (palpable o visible)
o diplopa.

GLNDULAS SALIVALES linfomas de clulas B, de tipo: MALT (33 %), foliculares (33
%) y de clulas grandes (33 %).
(Fig. 12 on page 18 )
Representan el 2-5% de todas las neoplasias de las glndulas salivales.
El 70% se localizan en la glndula partida. En el 20% se asocian con el Sd. De Sjogren.
Se puede manifestar como: masa intraglandular localizada, masas mltiples, o
afectacin difusa (en este ltimo caso, se asocia en un 20-45% a adenopatas
regionales).

LARINGE Y TRQUEA Linfoma MALT o linfoma difuso de clulas B.

(Fig. 14 on page 20 )

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<1% de las neoplasias larngeas.

En la mayora de los casos la ubicacin es supragltica y submucosa, con una superficie
lisa (a diferencia de los carcinomas de supragltis).
Los linfomas traqueales son raros, se presentan como una masa polipoide con
obstruccin endoluminal.

TIROIDES Linfoma marginal de clulas B.

(Fig. 13 on page 19)
Representan el 5% de todos los tumores de tiroides.
Presenta un predominio femenino, con una edad media entre 70-80 aos.
El 80% de los casos se relacionan con una tiroiditis de Hashimoto.
Manifestacin clnica: masa con infiltracin difusa de toda la glndula, masa aislada (80%
de los casos) o en forma de mltiples ndulos.
Manifestacin radiolgica: Las lesiones multinodulares pueden imitar a un bocio, aunque
la degeneracin qustica est ausente en el linfoma.
Pueden ocasionar estrechamiento de la trquea por efecto masa, pero la invasin
traqueal es rara.

MANDIBULAR Y MAXILAR Linfoma difuso de clulas B.

Los linfomas seos primarios en la cabeza y el cuello en pases occidentales son
infrecuentes.
En adultos predominan los linfomas B de clulas grandes y los plasmocitomas, a
diferencia de los nios donde predomina el linfoma de Burkitt.
Se manifiestan como una masa-tumefaccin con afectacin osteoltica, pudiendo asociar
movilidad de piezas dentarias.

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TEJIDOS BLANDOS Y MSCULOS

(Fig. 8 on page 14, Fig. 10 on page 16)
Son poco frecuentes.
Se manifiestan como un engrosamiento difuso o en forma de masa, con una densidad
similar al msculo y con una iso-hiperintensidad variable en secuencias RM T2.
Images for this section:

Fig. 1

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Fig. 2: Linfoma de Hodgkin con afectacin ganglionar cervical: Mltiples adenopatas

laterocervicales derechas aumentadas de tamao, slidas y sin asociar necrosis.

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Fig. 3: Ejemplo de diagnsticos diferenciales del linfoma ganglionar cervical:

A)TUBERCULOSIS: Adenopatas necrticas laterocervicales izquierdas, una de
ellas presenta un trayecto fistuloso (flecha amarilla). B)CARCINOMA ESCAMOSO
LARINGEO: Conglomerado adenoptico laterocerical izquierdo con centro necrtico.
Masa neoformativa supragltica izquierda (astersco). B) METSTASIS GANGLIONAR:
Conglomerado adenoptico cervical izquierdo (nivel IV), que asocia calcificaciones.
Paciente con neoplasia de colon diseminada.

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Fig. 4: Linfoma de Waldeyer a nivel amigdalar, con gran afectacin exoftica de la

amgdala palatina izquierda y en una menor medida de la amgdala lingual derecha.

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Fig. 5: Masa central en rinofaringe (asterisco), de caractersticas slidas e hipercaptante.

AP: LNH folicular

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Fig. 6: Voluminosa masa exoftica que depende de la pared lateral derecha de la

orofaringe, que presenta una gran avidez por la FDG en estudio PET (imgenes de la
izquierda).

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Fig. 7: Linfoma del seno maxilar izquierdo en forma de un engrosamiento de la mucosa

del seno, con extensin a fosa pterigomaxilar (flechas azules), suelo orbitario (flecha
roja) y a las partes blandas del subcutaneo de la regin maxilar en relacin al canal
infraorbitario (flechas amarillas).

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Fig. 8: Masa slida que afecta al espacio masticatorio derecho englobando la

musculatura peterigoidea, y que se extiende al interior del seno maxilar. (AP: LNH de
clula B grande)

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Fig. 9: Masa slida en el tercio anterior de la fosa nasal con erosin parcial de los huesos
propios nasales, y que asocia una gran avidez por la FDG en estudio PET-TC. (AP: LNH
de clulas T/NK)

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Fig. 10: Masa de partes blandas subcutanea frontal con erosin de la tabla externa del
frontal y protrusin al interior del seno. (AP: LNH de clulas grnades)

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Fig. 11: Engrosamiento infiltrativo de partes blandas que afecta a la glndula lacrimal y
al parpado superior del ojo izquierdo. (AP: LNH de clulas B)

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Fig. 12: Engrosamiento difuso de la glndula partida derecha con captacin

homogenea al contraste iv, y restriccin en secuencias de difusin. (AP: LNH de clulas
B).

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Fig. 13: Masa que depende del lbulo tiroideo derecho con extensin retrocricoidea,
deplazando la traquea. Pequeas calcificaciones en su interior.

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Fig. 14: Engrosamiento difuso de la epiglotis suprahioidea.

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Fig. 15: Masa slida que ocupa el espacio parafaringeo derecho (flechas), que se realza
homogeneamente a la administracin de contraste iv (asterisco rojo) y presenta una
restriccin a la difusin (crculo).

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Fig. 16: Afectacin adenoptica y extradenoptica por LNH. De izquierda a derecha:

imagen TC e imagen de PET-TC, imgenes PET (axial y coronal), y RM en secuencia
T1 con supresin grasa tras administracin de contraste (en axial y coronal). Afectacin
adenpatica mltiple de caractersticas slidas (flechas rojas). Masa de partes blandas
hipercaptante que infiltra la musculatura paravertebral izquierda (flecha amarilla), con
extensin foraminal homolateral presentando un componente tumoral intraraquideo
extradural (asterisco amarillo); y asocia una pequea afectacin sea ltica vertebral
(punta de flecha verde). Tanto la masa de partes blandas como las adenopatas
presentan el mismio comportamiento radiolgico: slidas siendo isodensas respecto a
la musculatura, una gran avidez por la FDG en estudio PET y realce homogeno a la
adminisrtracin de contraste paramagntico.

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Conclusiones
Los linfomas extraganglionares primarios en cabeza-cuello son principalmente del tipo
no Hodgkin difusos de clulas B grandes, y suelen afectar a varones > 40 aos.
Su diagnstico se ha de tener presente en las masas de cabeza-cuello, sobre todo en
el anillo de Waldeyer (donde asientan el 50% ).
Radiologicamente se presentan como un masa slida, no ulcerativa, con realce a la
administracin de contraste iv., y caractersticamente asocian retriccin en secuencias
de RM difusin. Siendo necesario su estudio histolgico para la confirmacin y la
caracterizacin celular.

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