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2. Palmu AA, Jokinen J, Barys D, Nieminen H, Ruokokoski E, Puumalainen T, et al. Effectiveness of the ten valent pneumococcal Haemophilus influenzae protein D conjugate vaccine (PHiD-CV10) against
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1. NOMBRE DEL MEDICAMENTO Synflorix suspensin inyectable en jeringa precargada Vacuna conjugada antineumoccica
de polisacridos (adsorbida) 2. COMPOSICIN CUALITATIVA Y CUANTITATIVA 1 dosis (0,5 ml) contiene: Polisacrido del
serotipo neumoccico 11,2 1microgramo Polisacrido del serotipo neumoccico 41,2 3microgramos Polisacrido del serotipo
neumoccico 51,2 1 microgramo Polisacrido del serotipo neumoccico 6B1,2 1 microgramo Polisacrido del serotipo
neumoccico 7F1,2 1 microgramo Polisacrido del serotipo neumoccico 9V1,2 1 microgramo Polisacrido del serotipo
neumoccico 141,2 1 microgramo Polisacrido del serotipo neumoccico 18C1,3 3 microgramos Polisacrido del serotipo
neumoccico 19F1,4 3microgramos Polisacrido del serotipo neumoccico 23F1,2 1microgramo 1 adsorbido en fosfato de
aluminio 0,5miligramos de Al3+ 2 conjugado con protena D (derivada de Haemophilus influenzae no tipable) como protena
transportadora 9-16 microgramos 3 conjugado con toxoide tetnico como protena transportadora 5-10 microgramos 4
conjugado con toxoide diftrico como protena transportadora 3-6microgramos Para consultar la lista completa de excipientes,
ver seccin 6.1. 3. FORMA FARMACUTICA Suspensin inyectable (inyectable). La vacuna es una suspensin turbia de color
blanco. 4. DATOS CLNICOS 4.1 Indicaciones teraputicas Inmunizacin activa frente a enfermedad invasora, neumona
y otitis media aguda causada por Streptococcus pneumoniae en lactantes y nios a partir de las 6 semanas hasta los 5 aos
de edad. Ver secciones 4.4 y 5.1 para informacin acerca de la proteccin frente a serotipos neumoccicos especfcos. El
empleo de Synflorix se debe determinar de acuerdo con las recomendaciones oficiales, teniendo en cuenta el impacto sobre
las enfermedades neumoccicas en los diferentes grupos de edad as como la variabilidad epidemiolgica en las diferentes
reas geogrficas. 4.2 Posologa y forma de administracin Posologa Las pautas de inmunizacin con Synflorix deben
basarse en las recomendaciones oficiales. Lactantes de 6 semanas a 6 meses de edad Pauta de primovacunacin de tres
dosis La pauta de inmunizacin recomendada para asegurar una proteccin ptima consiste en cuatro dosis, cada una de 0,5
ml. La pauta de primovacunacin en lactantes consiste en tres dosis, siendo la primera dosis administrada habitualmente a los
2 meses de edad con un intervalo de al menos 1 mes entre las dosis. La primera dosis se puede administrar a partir de las
seis semanas de edad. Se recomienda una dosis de recuerdo (cuarta) al menos seis meses despus de la ltima dosis de
primovacunacin y preferiblemente entre los 12 y los 15 meses de edad (ver secciones 4.4 y 5.1). Pauta de primovacunacin
de dos dosis En cambio, cuando Synflorix se administra como parte de un programa rutinario de inmunizacin infantil, se
puede seguir una pauta de inmunizacin de tres dosis, cada una de 0,5 ml. La primera dosis se puede administrar a partir de
los dos meses de edad y la segunda dosis dos meses ms tarde. Se recomienda una dosis de recuerdo (tercera) al menos seis
meses despus de la ltima dosis de primovacunacin (ver seccin 5.1). Recin nacidos prematuros (nacidos entre las
semanas 27-36 de gestacin) En lactantes prematuros nacidos despus de al menos 27 semanas de gestacin, la pauta
de inmunizacin recomendada consiste en cuatro dosis, cada una de 0,5 ml. La pauta de primovacunacin en lactantes
consiste en tres dosis. La primera dosis se administra a los dos meses de edad con un intervalo de al menos un mes entre las
dosis. Se recomienda una dosis de recuerdo (cuarta) al menos seis meses despus de la ltima dosis de primovacunacin (ver
secciones 4.4 y 5.1). Lactantes y nios 7 meses de edad no vacunados Lactantes de 7-11 meses de edad: la pauta
de vacunacin consiste en dos dosis primarias de 0,5 ml con un intervalo de al menos 1 mes entre las dosis. Se recomienda
una dosis de recuerdo (tercera) en el segundo ao de vida con un intervalo de al menos 2 meses despus de la ltima dosis
primaria. Nios de 12 meses 5 aos de edad: la pauta de vacunacin consiste en dos dosis de 0,5 ml con un intervalo de al
menos 2 meses entre las dosis. Se recomienda que los sujetos que hayan recibido una primera dosis de Synflorix completen
el ciclo completo de vacunacin con Synflorix. Poblacin peditrica No se han establecido la seguridad y eficacia de
Synflorix en nios a partir de 5 aos. Forma de administracin La vacuna se debe administrar por va intramuscular. Las zonas
preferidas para la administracin son la cara anterolateral del muslo en lactantes o el msculo deltoides en la parte superior
del brazo en nios pequeos. 4.3 Contraindicaciones Hipersensibilidad a los principios activos o a alguno de los excipientes
incluidos en la seccin 6.1 o a alguna de las protenas transportadoras. Como con otras vacunas, se debe posponer la
administracin de Synflorix en sujetos que padezcan enfermedades febriles agudas. Sin embargo, la presencia de una
infeccin leve, como un resfriado, no debe provocar el retraso de la vacunacin. 4.4 Advertencias y precauciones
especiales de empleo Como con todas las vacunas inyectables, se debe disponer en todo momento del tratamiento y
supervisin mdica adecuados, para el caso poco frecuente de aparicin de una reaccin anafilctica tras la administracin
de la vacuna. Cuando se administre la serie de inmunizacin primaria en nios prematuros de 28 semanas de gestacin y
especialmente en aquellos con un historial previo de inmadurez respiratoria, se debe considerar tanto el riesgo potencial de
apnea como la necesidad de monitorizacin respiratoria durante 48-72 horas. Como el beneficio de la vacunacin es alto en
este grupo de nios, la vacunacin no se debe impedir ni retrasar. Synflorix no debe, bajo ninguna circunstancia, administrarse
por va intravascular o intradrmica. No se dispone de datos sobre la administracin de Synflorix por va subcutnea. En nios
a partir de 2 aos de edad, despus de cualquier vacunacin, o incluso antes, se puede producir un sncope (desfallecimiento)
como una reaccin psicgena a la inyeccin de la aguja. Es importante que se disponga de procedimientos para evitar daos
causados por las prdidas de conocimiento. Al igual que con otras vacunas administradas por va intramuscular, Synflorix se
debe administrar con precaucin en personas con trombocitopenia o con trastornos hemorrgicos, ya que en estos pacientes
puede producirse hemorragia tras la administracin intramuscular. Tambin se deben seguir las recomendaciones oficiales
para la inmunizacin frente a difteria, ttanos y Haemophilus influenzae tipo b. No hay evidencia suficiente de que Synflorix
proporcione proteccin frente a serotipos neumoccicos no contenidos en la vacuna excepto frente al serotipo 19A de reaccin
cruzada (ver seccin 5.1) o frente a Haemophilus influenzae no tipable. Synflorix no proporciona proteccin frente a otros
microorganismos. Como con cualquier vacuna, es posible que Synflorix no proteja a todos los individuos vacunados frente a la
enfermedad neumoccica invasora, la neumona o la otitis media causada por los serotipos neumoccicos de la vacuna y el
serotipo 19A de reaccin cruzada. Adems, como la otitis media y la neumona estn causadas por muchos microorganismos
diferentes a los serotipos de Streptococcus pneumoniae presentes en la vacuna, se espera que la respuesta global frente a
estas enfermedades sea limitada y sustancialmente ms baja que la proteccin frente a la enfermedad invasora causada por
los serotipos vacunales y el serotipo 19A (ver seccin 5.1). En los ensayos clnicos Synflorix indujo una respuesta inmune frente
a los diez serotipos incluidos en la vacuna, pero la magnitud de las respuestas fue variable entre los serotipos. La respuesta
inmune funcional frente a los serotipos 1 y 5 fue ms baja en magnitud que la respuesta frente a los otros serotipos vacunales.
Se desconoce si esta respuesta inmune funcional ms baja frente a los serotipos 1 y 5 tendr como resultado una eficacia
protectora menor frente a la enfermedad invasora, la neumona o la otitis media causada por estos serotipos (ver seccin 5.1).
Synflorix est indicada para su administracin en nios a partir de las 6 semanas hasta los 5 aos de edad. Los nios deberan
recibir la pauta posolgica de Synflorix adecuada para su edad cuando comiencen la pauta de vacunacin (ver seccin 4.2).
An no estn disponibles los datos de seguridad e inmunogenicidad en nios mayores de 5 aos. Los nios con una respuesta
inmune deficitaria, ya sea debida al uso de una terapia inmunosupresora, a un defecto gentico, a infeccin por VIH o a otras
causas, pueden desarrollar una menor respuesta de anticuerpos a la vacunacin. No se dispone todava de datos de seguridad
ni de inmunogenicidad de Synflorix en nios con mayor riesgo de padecer infecciones neumoccicas (por ejemplo anemia de
clulas falciformes, disfuncin esplnica adquirida y congnita, infeccin por VIH, cncer, sndrome nefrtico). La vacunacin
en grupos de alto riesgo se debe considerar caso por caso (ver seccin 4.2). Los nios menores de 2 aos de edad deben
recibir las pautas de vacunacin de Synflorix adecuadas para la edad (ver seccin 4.2). El uso de la vacuna conjugada
antineumoccica no reemplaza el uso de las vacunas antineumoccicas polisacridas 23-valentes en nios 2 aos de edad

con enfermedades (tales como anemia de clulas falciformes, asplenia, infeccin por VIH, enfermedad crnica o aquellos que
estn inmunocomprometidos) que los exponen a un mayor riesgo de enfermedad invasora por Streptococcus pneumoniae.
Siempre que est recomendado, los nios en riesgo de 24 meses de edad y que ya hayan sido primovacunados con Synflorix
deben recibir la vacuna antineumoccica polisacrida 23-valente. El intervalo entre la vacuna conjugada antineumoccica
(Synflorix) y la vacuna polisacrida antineumoccica 23-valente no debe ser menor de 8 semanas. No hay datos disponibles
que indiquen si la administracin de la vacuna polisacrida antineumoccica a nios primovacunados con Synflorix puede dar
lugar a hiporreactividad a dosis posteriores de polisacaricrido neumoccico o a la vacuna antineumoccica conjugada. La
administracin profilctica de antipirticos antes o inmediatamente despus de la administracin de la vacuna puede reducir
la incidencia y la intensidad de las reacciones febriles postvacunacin. Los datos clnicos generados con paracetamol e
ibuprofeno sugieren que el uso profilctico de paracetamol podra reducir la tasa de fiebre, mientras que el uso profilctico de
ibuprofeno mostr un efecto limitado en la reduccin de la tasa de fiebre. Los datos clnicos sugieren que el paracetamol podra
reducir la respuesta inmune frente a Synflorix. Sin embargo, se desconoce la relevancia clnica de esta observacin. Se
recomienda la administracin profilctica de antipirticos : a todos los nios a los que se administre Synflorix simultneamente
con vacunas de tos ferina de clulas enteras debido a una tasa superior de reacciones febriles (ver seccin 4.8). a nios con
convulsiones o con una historia previa de convulsiones febriles. Debe iniciarse tratamiento antipirtico de acuerdo con las
guas teraputicas locales. 4.5 Interaccin con otros medicamentos y otras formas de interaccin Uso con otras
vacunas Synflorix puede administrarse de forma simultnea con cualquiera de las siguientes vacunas monovalentes o
combinadas [incluyendo DTPa-VHB-IPV/Hib y DTPe-VHB/Hib]: vacuna antidiftrica, antitetnica y antipertussis acelular (DTPa),
vacuna antihepatitis B (VHB), vacuna antipoliomieltica inactivada (IPV), vacuna antiHaemophilus influenzae tipo b (Hib), vacuna
antidiftrica, antitetnica y antipertussis de clula entera (DTPe), vacuna de virus de sarampin, parotiditis y rubola (MMR),
vacuna antivaricela (V), vacuna conjugada frente a meningococo del serogrupo C (conjugados con CRM197 y TT), vacuna
conjugada frente a meningococo de los serogrupos A, C, W-135 e Y (conjugado con TT), vacuna antipoliomieltica oral (OPV) y
vacuna antirrotavirus oral. Las diferentes vacunas inyectables, deben administrarse siempre en diferentes lugares de
inyeccin. Los ensayos clnicos han demostrado que la respuesta inmune y los perfiles de seguridad de las vacunas
coadministradas no se vieron afectados, con la excepcin de la respuesta al virus de la polio inactivado tipo 2, para el que se
observaron resultados inconsistentes en los diferentes estudios (rangos de seroproteccin del 78% al 100%). Adems, cuando
la vacuna conjugada frente a meningococo de los serogrupos A, C, W-135 e Y (conjugado con TT) se coadministr con una
dosis de recuerdo de Synflorix durante el segundo ao de vida a nios primovacunados con 3 dosis de Synflorix, se observaron
una media geomtrica de la concentracin de anticuerpos (GMC) y una media geomtrica del ttulo de anticuerpos con el
ensayo de opsonofagocitosis (GMT de OPA) ms bajos para un serotipo neumoccico (18 C). La coadministracin no tuvo
impacto en los otros nueve serotipos neumoccicos. Se observ un aumento en la respuesta de anticuerpos al conjugado
Hib-TT, y a los antgenos diftrico y tetnico. Se desconoce la relevancia clnica de las observaciones anteriores. Uso de
medicamentos inmunosupresores sistmicos Como con otras vacunas, cabe esperar que en pacientes que reciben terapia
inmunosupresora pueda no alcanzarse una respuesta adecuada. Uso profilctico de antipirticos Ver seccin 4.4. 4.6
Fertilidad, embarazo y lactancia Synflorix no est destinada para su administracin en adultos. No hay datos disponibles
de su administracin durante el embarazo o la lactancia en humanos, ni de estudios de reproduccin en animales. 4.7 Efectos
sobre la capacidad para conducir y utilizar mquinas No procede. 4.8 Reacciones adversas Resumen del perfil de
seguridad La evaluacin de la seguridad de Synflorix se bas en ensayos clnicos que incluyeron la administracin de 63.905
dosis de Synflorix a 22.429 nios sanos y a 137 lactantes prematuros como vacunacin primaria. Adems, 19.466 nios y
116 lactantes prematuros recibieron una dosis de recuerdo de Synflorix en el segundo ao de vida. Tambin se evalu la
seguridad en 435 nios de 2 a 5 aos no vacunados anteriormente, de los cuales 285 sujetos recibieron 2 dosis de Synflorix.
En todos los ensayos clnicos, Synflorix se administr al mismo tiempo que las vacunas recomendadas en la infancia. Las
reacciones adversas ms frecuentemente observadas en lactantes despus de la vacunacin primaria fueron enrojecimiento
en el lugar de la inyeccin e irritabilidad, que ocurrieron aproximadamente despus del 41% y 55% de todas las dosis,
respectivamente. Despus de la vacunacin de recuerdo, las reacciones adversas ms frecuentes fueron dolor en el lugar de
la inyeccin e irritabilidad, que ocurrieron aproximadamente en el 51% y 53% respectivamente. La mayor parte de estas
reacciones fueron de gravedad leve a moderada y no fueron duraderas. No se observ un incremento en la incidencia o en la
gravedad de estas reacciones adversas con las dosis sucesivas de la serie primaria de vacunacin. La reactogenicidad local
de la pauta de vacunacin primaria fue similar en lactantes menores de 12 meses y en nios mayores de 12 meses de edad,
con la excepcin del dolor en el lugar de la inyeccin, cuya incidencia se increment con la edad: el dolor se notific en ms
de un 39% de los lactantes menores de 12 meses y en ms de un 58% en los nios mayores de 12 meses de edad. Despus
de la vacunacin de recuerdo, los nios mayores de 12 meses son ms propensos a experimentar reacciones en el lugar de
la inyeccin en comparacin con las tasas observadas en lactantes durante la primovacunacin con Synflorix. Despus de la
vacunacin de rescate (catch-up) en nios de 12 a 23 meses de edad, la urticaria s notific con mayor frecuencia (poco
frecuente) en comparacin con las tasas observadas en lactantes durante la vacunacin primaria y de recuerdo. La
reactogenicidad fue mayor en nios que recibieron vacunas antipertussis de clula entera de forma concomitante. En un
estudio clnico los nios recibieron bien Synflorix (N=603) o bien Prevenar 7-valente (N=203) de forma simultnea con una
vacuna que contuviera DTPe. Despus del ciclo de vacunacin primaria se notific fiebre 38 C y >39 C en el 86,1% y el
14,7% de los nios que recibieron Synflorix y en el 82,9% y 11,6% de los nios vacunados con Prevenar 7-valente,
respectivamente. En ensayos clnicos comparativos la incidencia de las reacciones adversas locales y generales notificadas
dentro de los 4 das siguientes a cada vacunacin fueron de la misma magnitud que las observadas despus de la vacunacin
con Prevenar 7-valente. Tabla de reacciones adversas Las reacciones adversas (para todos los grupos de edad)
consideradas como al menos posiblemente relacionadas con la vacunacin se han clasificado por frecuencias. Las frecuencias
se definen como sigue: Muy frecuentes: (1/10) Frecuentes: (1/100 a <1/10) Poco frecuentes: (1/1.000 a <1/100) Raras:
(1/10.000 a <1/1.000) Muy raras: (<1/10.000)
Sistema de clasificacin de rganos

Frecuencia

Reacciones adversas

Ensayos clnicos
Trastornos del sistema inmunolgico

Raras
Muy raras
Muy frecuentes

Reacciones alrgicas (tales como dermatitis alrgica,

dermatitis atpica, eczema)
Angioedema
Prdida de apetito

Muy frecuentes
Poco frecuentes

Irritabilidad
Llanto anormal

Trastornos del metabolismo y

de la nutricin
Trastornos psiquitricos

Contina en la pgina 650

El uso de las TICs conlleva muchos beneficios:

educativos, comunicativos, entretenimiento, pero tambin,
conlleva muchos riesgos: violencia, pornografa, adiccin,
ciberacoso, groomingLos adultos desconocen los aspectos
tcnicos y minusvaloran los posibles riesgos. Es preciso
que los profesionales sanitarios, padres y profesores estn
formados para realizar prevencin, identificacin precoz y el
tratamiento de los problemas asociados a las TICs

M.I. Hidalgo Vicario

Directora Ejecutiva de Pediatra Integral

Editorial
LAS NUEVAS TECNOLOGAS DE LA INFORMACIN
Y COMUNICACIN

as nuevas tecnologas de la informacin y comunicacin (TICs) constituyen aquellas herramientas y

programas que tratan, administran, transmiten y
comparten la informacin mediante soportes tecnolgicos.
Las TICs han revolucionado el mundo actual desde los aos
80, y estn presentes en la mayora de los hogares y centros
escolares espaoles. Actualmente, su uso est muy generalizado y la informacin que se incluye perdurar para siempre
(tanto personal, profesional, fotos, vdeos), lo que se llama
la huella o identidad digital.
El inicio est alrededor del 2-3er ao de edad los llamados nativos digitales y su utilizacin, va incrementando
con la edad. Segn datos del INE, 2013, el 84% de los
menores espaoles usa internet en casa, ms del 41% de los
nios espaoles tienen su propio telfono mvil a los 11 aos,
a los 13 aos el 75% y a los 15 el 90%. Los sistemas ms
utilizados por los adolescentes son: los telfonos inteligentes
y las tabletas. Los inmigrantes digitales son aquellos que
no han tenido contacto con las TICs desde el nacimiento y
han llegado a tener algn tipo de relacin con ellas segn
sus necesidades o inquietudes.
Los nios se inician en la TICs a edades muy precoces,
cuando an no han desarrollado la capacidad de comprender
trminos como: el respeto a uno mismo o a los dems, la
importancia de la privacidad, informacin sensible que no
debe ser revelada, la propiedad intelectual o de informacin
no adecuada a su edad, etc. La adolescencia es tambin un
periodo muy problemtico y de alto riesgo; la mayora de
sus problemas de salud son debidos a sus comportamientos
y hbitos, con consecuencias potencialmente graves para su
vida actual y futura: accidentes, violencia, consumo de drogas,

conductas sexuales de riesgo y el uso inadecuado de las nuevas

TICs, entre otros. En esta poca, es tpica la sensacin de falsa
invulnerabilidad, la necesidad de intimidad y de experimentar, predomina la accin sobre la reflexin, no se preocupa
por las consecuencias futuras, se rechazan las normas de los
adultos y, en la bsqueda por su independencia, piensan que
pueden resolver sus problemas sin la ayuda de los adultos; por
ello, es un grupo especialmente vulnerable. La OMS estima
que el 70% de las muertes prematuras en el adulto se debe a
conductas iniciadas en la adolescencia. Es preciso tener en
cuenta que la mayora de estas conductas son prevenibles.
El uso de las TICs conlleva muchos beneficios: educativos, permiten obtener y compartir informacin en diferentes formatos, herramienta de trabajo, colaborar con grupos,
entretenimiento, etc., pero conlleva tambin muchos riesgos.
Por otro lado, los adultos desconocen los aspectos tcnicos
y minusvaloran los posibles riesgos.
Los nios y adolescentes saben usar las TICs, pero no
saben hacerlo de forma responsable, ni son conscientes de las
mltiples amenazas que les acechan: informacin inadecuada
con contenidos violentos, pornografa, prdida de la privacidad, suplantacin de identidad, ciberbulling (acoso entre
menores a travs de medios tecnolgicos), grooming (acoso
digital de un adulto a un menor con fines sexuales), sexting
(difusin de imgenes o vdeos de tipo sexual producidos
por el propio remitente, principalmente a travs del telfono
mvil) y la adiccin a las pantallas, entre otros. Las consecuencias van desde alteracin del rendimiento, aprendizaje
y fracaso escolar, distanciamiento de su entorno (familia,
amigos), problemas psicosomticos, trastornos del sueo,
emocionales y psiquitricos a, incluso, el suicidio. Dada la
PEDIATRA INTEGRAL

585

editorial

gravedad de estos cuadros, se requiere para su abordaje un

tratamiento multi e interdisciplinar coordinado en los diferentes mbitos: familiar, escolar, social, policial y judicial.
Somos la primera generacin en la historia en la que, de
manera masiva, la transferencia de conocimientos tecnolgicos se realiza de hijos a padres, y no al revs. Es preciso que
todos los adultos: padres, profesores y profesionales sanitarios estn formados para ayudar a la poblacin infantojuvenil en la prevencin, identificacin precoz, y tratamiento
adecuado de los problemas asociados a las TICs. El pediatra constituye la puerta de entrada al sistema sanitario y es
el primer profesional al que se consulta por todo tipo de
problemas orgnicos, psicolgicos y sociales, y debe estar
preparado para ayudar no solo a las vctimas sino, tambin,
a los agresores y a los observadores.
El ciberbulling comparte muchas caractersticas con el
acoso escolar tradicional cara a cara, aunque debido al medio
en que se desarrolla, presenta aspectos diferenciales, como: el
sentimiento de sentirse invencible, al poder ocultar la identidad, dndole poder sobre la vctima; un sentimiento de distancia, dificultando la empata y facilitando la desinhibicin;
la inmediatez de la comunicacin, que propicia un comportamiento impulsivo y la prolongacin del dao en el tiempo;
el desconocimiento del acoso por parte de los adultos y el
aumento del alcance de la victimizacin. La conectividad permanente origina que el potencial de agresin o victimizacin
sea de 24 horas los 7 das de la semana, y adems, una viralidad
y dao que se va potenciando con grandes audiencias; todo
ello, provoca un mayor impacto en la vctima, acentuando su
sufrimiento, al aumentar su indefensin con incremento del
riesgo de depresin grave y suicidio.
Ante la sospecha de acoso, el pediatra debe realizar una
entrevista a solas con el paciente, trasmitindole confianza y
apoyo, que en el caso de adolescentes debe tener en cuenta la
confidencialidad. Debe valorar la gravedad de la situacin
y la afectacin del paciente, la posible derivacin a salud
mental e iniciar las medidas oportunas (escuela, sistema
sanitario) para que cese el acoso. Tambin debe valorar la
denuncia (solo en ltima instancia, ya que no suele haber
repercusin legal y, a largo plazo, podra perjudicar a la
vctima)(1). Por ltimo, debe prevenir que la vctima sufra
un nuevo ciberacoso, educando al menor y a los padres en
el uso correcto de las TICs.
Ante una situacin de grooming, tras realizar una historia
y exploracin detallada, se entregar una copia del informe
asistencial al paciente, se emitir el Parte de lesiones, con
copia para la Historia clnica, Fiscala de Menores y Fuerzas
y Cuerpos de Seguridad del Estado. Igualmente, se har hoja
de derivacin al Centro de Salud Mental, Centro de Intervencin en Abuso sexual infantil (CIASI) u otro servicio de
referencia que se considere oportuno. Dada la gravedad del
delito, hay que hacer una denuncia inmediata e impedir al
acosador que tenga contacto con la vctima(1). Tambin, se
realizar un seguimiento y acompaamiento de la vctima.
Tras cesar el ciberacoso, la vctima debe aprender a recuperar su autoestima y la confianza en las relaciones interpersonales para reestructurar su vida; este proceso se har lentamente
con la ayuda de un equipo multidisciplinar (psiquiatra, psic586

PEDIATRA INTEGRAL

logo, orientador, familia, escuela) y puede requerir psicoterapia

y psicofrmacos segn la situacin del paciente.
Al ser el ciberacoso un problema tan reciente y debido
a sus peculiaridades, la mayora de los profesionales sanitarios no han recibido una formacin especfica; por ello, es
necesario que incrementen sus conocimientos para valorar
los aspectos positivos y negativos de las TICs, el uso que
los menores hacen de ellas, detectar los daos que pueden
originar y prevenir sus riesgos. Igualmente, es preciso, la
formacin de los padres y profesores. La American Academy
of Pediatrics ya en 2013 daba una serie de recomendaciones
al respecto(2).
Dentro de la prevencin primaria, los profesionales sanitarios orientarn sus actuaciones hacia los nios y adolescentes, sus familias y la escuela. Se aprovecharn los controles
peridicos de salud y, tambin, de forma oportunista para
realizar educacin para la salud dando pautas sobre la incorporacin gradual y responsable a las TICs, edades adecuadas
y normas de uso con supervisin paterna. Los padres deben
establecer reglas razonables pero firmes. Muy importante
tambin, es la prevencin secundaria (deteccin precoz) y
terciaria (intervencin).
Recientemente, se ha presentado la primera Gua clnica
sobre el Ciberacoso, que recoge de forma clara, prctica y
actualizada los ltimos conocimientos y avances cientficos.
Su objetivo principal es proporcionar a los sanitarios toda
la informacin necesaria desde un punto de vista multi e
interdisciplinar, basada en la evidencia actual y garantizar
la calidad asistencial de esta poblacin. Incluye tambin,
en los anexos, herramientas para consulta con informacin
para padres, menores y centros escolares, recursos en internet y la situacin actual de la legislacin relacionada. Esta
gua es el resultado del esfuerzo realizado por un grupo de
profesionales de diferentes disciplinas: pediatras, psiclogos,
psiquiatras, abogados, tcnicos, coordinados por la Sociedad Espaola de Medicina de la Adolescencia (SEMA), el
Hospital Universitario la Paz de Madrid y el Ministerio de
Industria, Energa y Turismo a travs de Red.es.
La gua de acceso libre, se puede descargar en www.
adolescenciasema.org y est disponible tanto en versin
inglesa como en castellano:
http://w w w.adolescenciasema.org/wp-content/
uploads/2015/06/en_Guia_Clinica_Ciberacoso_Profesionales_Salud_FB_vf.pdf
http://w w w.adolescenciasema.org/wp-content/
uploads/2015/09/Gua-de-ciberacoso-para-profesionalesde-la-salud-castellano.pdf
Confo en que esta Gua sea de utilidad, cumpla todas
las expectativas y ayude a lograr mejor atencin sanitaria y,
con ello, mejor salud para nuestra poblacin infantojuvenil.

Bibliografa
1. Grupo de trabajo de la Gua Clnica de Ciberacoso para profesionales
de la salud. Plan de confianza del mbito digital del Ministerio de
Industria, Energa y Turismo. Sociedad Espaola de Medicina de la
Adolescencia. Hospital Universitario La Paz. Red.es. Madrid 2015.
2. American Academy of Pediatrics. Children, adolescents and the
media. Pediatrics 2013; 132: 958-61.

Biotica y Pediatra:
presente y futuro
C. Martnez Gonzlez

Pediatra. EAP Villablanca. Madrid

Coordinadora del Comit de Biotica de la AEP. Profesora asociada de Pediatra.
Universidad Complutense de Madrid.

Introduccin

esde que Potter describi la Biotica en su primer

discurso y posterior libro (Bioethics bridge to the
future, 1971) como un puente hacia el futuro,
nadie ha aportado una idea ms sugerente de esta nueva
disciplina en tan pocas palabras. Porque la Biotica tiende
redes entre la ciencia y las humanidades, entre las leyes y
la moral personal, entre las ideas y las creencias, entre los
profesionales y los pacientes, entre la clnica y la tecnologa.
Puentes que tratan de acortar la distancia entre el discurso
del enfermo y el del mdico, entre su realidad (que ser la
de todos algn da) y la nuestra. Una distancia inapreciable
cuando la medicina era ms humanista, menos compleja
y ms vocacional, pero muy manifiesta en este momento,
en el que hechos de diverso signo como la tecnologa, la
fragmentacin del paciente por obra y gracia de las superespecialidades, o simplemente la desmotivacin, parecen
justificar el distanciamiento hacia los pacientes y la crisis
de la profesionalidad.
Los puentes acercan, y mirar al futuro implica proyectar cambios. En este sentido, la Biotica se aproxima al
paciente y propone cierta revolucin: convertir la relacin
mdico-paciente clsica, vertical, en la cual el paciente apenas poda hablar y mucho menos decidir, en una relacin
mdico-persona autnoma con capacidad progresiva para
decidir sobre su salud, en la cual se respeten sus valores en
la medida de lo posible.

implantacin de estos contenidos en los programas formativos de nuestros residentes, muy desigual(3). Por eso,
cuando el pediatra inicia su vida laboral y se enfrenta a
conflictos ticos, su carencia de formacin es manifiesta(4)
y la ausencia de un mtodo(5) para ordenar el caos de intuiciones morales (como nico bagaje para decidir), le incapacita frecuentemente para orientar problemas que necesitan
conjugar prudentemente los hechos clnicos, la valoracin
tica y el marco legal.
Es evidente que todos los pediatras no tienen que ser
expertos en Biotica, aunque necesiten saber manejar suficientemente bien los problemas ticos cotidianos. Por eso la
excelente oferta docente en msters especializados, no es
lamejor va para alcanzar este objetivo. Incluso, observamos,
que los pediatras priorizan otras reas de formacin frente a
la Biotica, pensando que es posible aprender esta disiciplina
solo por smosis, debatiendo casos prcticos, o participando
en talleres de roll playing o cine forum. Mtodos docentes
que ensean movilizando sentimientos y promoviendo identificaciones con personajes de ficcin, que son reclamados
para la docencia actual, mayoritaria y preferentemente, pero
no dejan de ser mtodos complementarios a la formacin
terica que no deberan sustituir a esta.

La necesidad de formacin especfica

Hay que reconocer que la docencia en Biotica no es

fcil. Adquirir habilidades y competencias especficas es
complejo, entre otros factores, porque no cabe duda de que
requiere una educacin sentimental que tenga en cuenta
a la vez, que la emocin sin razn es un grave peligro para
los pacientes.

La Academia Americana de Pediatra(1) y el reciente

Global Pediatric Curriculum(2) explicitan la necesidad de
una formacin integral del residente, que incluya conocimientos, habilidades y actitudes en aspectos ticos y
psicosociales de la Pediatra. En Espaa, sin embargo, la
incorporacin de la Biotica en pregrado es tarda y la

Aprender Biotica requiere de alguna manera saber

sentir (empata y compasin), saber hacer (usar una metodologa), saber estar (trabajar en interdisciplinariedad y
multidisiplinariedad) y no solo saber: tener conocimientos.
En este sentido, se forma quien quiere, quien dialoga,
quien es, quien practica, quien siente, pero ineludiblePEDIATRA INTEGRAL

587

20 AOS DE PEDIATRA INTEGRAL

mente quien aprende contenidos tericos, porque no se

mira con los ojos sino con los conceptos, deca Platn.
Esta manera de entender la formacin en Biotica, choca
con la tendencia actual hacia una formacin fcil, rpida,
entretenida o exclusivamente virtual y tiene el riesgo de
McDonalizar la Biotica: convertirla en una disciplina
superficial, banal, fcilmente consumible y con escaso
contenido. Una realidad que no debe impedir que los
docentes hagamos autocrtica y nos preguntemos por qu
la formacin en Biotica reclama cierta trivializacin. Por
qu esta disciplina se asocia tan frecuentemente a cuestiones ridas, lejanas y aburridas, a momentos decisivos
de la vida (aborto, eutanasia) o a conocimiento de normas
y leyes (consentimiento informado, ley de autonoma del
paciente), cuando lo habitual no es enfrentarnos a problemas ticos relacionados con esos momentos decisivos,
y las normas y las leyes no son realmente Biotica. Y
contestarnos, que, quiz la Biotica ha estado demasiado
ligada al mundo acadmico, a conocimientos tericos y
legales ajenos a los problemas cotidianos, y ahora debamos ser los clnicos los que nos ocupemos de impregnar
la medicina de forma longitudinal, prctica, accesible y
atrayente, de una cultura tica(6).
Por otra parte, es justo reconocer que la Biotica en los
ltimos aos ha despertado mayor inters en los pediatras,
probablemente en relacin con dos hechos. El primero es
la publicacin de Biotica y Pediatra. Proyectos de vida
plena(7), un libro pionero en Espaa e imprescindible para
cualquier pediatra, que aborda con amplitud y complejidad
todos los aspectos ticos de la infancia, complementado
con un extenso y muy cuidado glosario de trminos. El
segundo es la formacin del comit de Biotica de la Asociacin Espaola de Pediatra (AEP)(8): grupo consultor y
asesor de la AEP en el mbito de la Biotica, cuyo objetivo
principal es difundir el conocimiento de esta disciplina
e impulsar la formacin y la investigacin en temas de
Biotica y Pediatra. El comit ha desarrollado cursos de
formacin bsica y avanzada en diversos puntos de Espaa,
mesas y talleres en los congresos nacionales de la AEP y
publicaciones de Biotica(9), que han acercado esta disciplina a los pediatras.

Presente imperfecto
Avanzamos, pero an queda mucho para que los pediatras manejemos los problemas relacionados con la autonoma, la confidencialidad, la beneficencia, el menor maduro,
el consentimiento, el asentimiento etc., con la misma soltura
que manejamos una neumona o una infeccin urinaria.
Estos siguen siendo retos diarios para el pediatra.
Proteccin de la confidencialidad

Un valor de la relacin clnica y un derecho del menor

que actualmente tenemos en cuenta en investigaciones y
publicaciones, obligados a anomizar casos y a pedir con-

588

PEDIATRA INTEGRAL

sentimiento al paciente o a sus padres. Pero un valor y un

derecho, que seguimos vulnerando en muchos comentarios
de pasillo o caf, cuando tratamos temas sensibles delante
de acompaantes ajenos a la familia, o cuestionando este
derecho en la adolescencia(10).
Promocin de la autonoma

En el terreno de la salud, la autonoma es una conquista

progresiva que se materializa en la posibilidad de ir tomando
decisiones clnicas progresivamente. Los pediatras tenemos
un miedo excesivo a situaciones que no dejan de ser excepcionales como el aborto, o simplemente no creemos que en
la adolescencia, debemos respetar y promover la autonoma
de los jvenes, en la medida de lo posible, por imperativo
moral y no solo legal.
Trabajar la transicin del paternalismo a la autonoma,
requiere buscar el asentimiento o acuerdo positivo con los
ms pequeos siempre que sea posible. Acuerdo que debemos buscar antes de realizar procedimientos no urgentes
(estudios complementarios para dolor abdominal recurrente),
graves (tratamiento del TDAH) o imprescindibles (sistemas de alarmas nocturnas en enuresis, cirugas menores o
estticas en las orejas despegadas). Porque la madurez para
tomar decisiones clnicas no se adquiere el da que marca la
ley: es un proceso que debemos favorecer, mucho antes de
la temida edad del menor maduro, promoviendo acuerdos
en las pequeas decisiones. Acuerdos que no tienen validez
legal pero s gran valor tico.
Practicar la tolerancia y el respeto en los desacuerdos
clnicos o las diferencias culturales

Del inmigrante se recela porque es un intruso pobre y

atrasado. No llamamos inmigrantes a los japoneses, a los
becarios, ni a los jubilados europeos. Es siempre numricamente excesivo, se asocia a inseguridad ciudadana y amenaza nuestra cultura(11). Estos prejuicios no estn lejos de
la mente de muchos ciudadanos, ni del personal sanitario,
incapaz de entender que algunos sntomas pueden ser mecanismos adaptativos, que muchos ritos y costumbres son una
necesidad para sostener los valores en los que arraiga su
identidad, y que salud, es un concepto complejo que no
depende nicamente de los progresos de la investigacin
cientfica y tecnolgica, sino tambin de factores psicosociales y culturales.
Gran reto y situacin paradigmtica en Pediatra de desacuerdo clnico, son los padres antivacunas(12). No vamos a
incidir, por obvio, en las razones cientficas que justifican
la vacunacin como una de las estrategias que ms ha contribuido a la disminucin de la morbilidad y mortalidad
infantil. A pesar de lo cual, una minora de padres, decide no
inmunizar a sus hijos basndose en informaciones errneas,
miedos injustificables, o argumentos religiosos, filosficos
o naturistas.

20 AOS DE PEDIATRA INTEGRAL

Este desacuerdo tan importante con la familia provoca

que muchos pediatras se nieguen a atender a estas familias,
sin tener en cuenta, entre otras cosas, que la vacunacin
no es obligatoria legalmente, y en este sentido se han pronunciado el comit de vacunas y el comit de Biotica de la
AEP(13,14). En estas situaciones debe prevalecer la tolerancia
frente al rechazo, aunque es razonable mantener una actitud
respetuosa pero firme de persuasin hacia estos padres, para
que vacunen a sus hijos.

Perspectivas de futuro: realidad y utopa

Sin duda, en poco tiempo veremos desarrollarse temas
muy novedosos. Especialmente en Gentica, el futuro, que
es casi el presente, es tan prometedor como controvertido
en reas como el uso de la informacin gentica, en un
momento de expansin del mercado de pruebas directas
al consumidor (direct-to-consumer, DTC)(15). Un tema
complejo y muy debatido en los EE.UU. desde 2006 en la
Food and Drug Administrations (FDA), en la Comisin
Presidencial de Biotica y entre los propios bioeticistas(16).
La confidencialidad de los datos a pesar de las promesas de
las empresas, la fiabilidad de los test, la interpretacin de los
mismos y la forma de articular la normativa que permita la
libertad y la autonoma de las personas en un marco seguro
e informado, son solo algunos problemas.
El uso responsable de estos test genticos de venta directa
y, por tanto, de grandsima accesibilidad, plantear problemas ticos a los pediatras, para los cuales debemos estar
preparados. Y es ms que probable que en poco tiempo,
los padres consultarn por aspectos relacionados con la
investigacin de la paternidad o pedirn orientacin por
los supuestos riesgos genticos de sus hijos, porque ya existen empresas de pruebas genticas directas al consumidor,
como 23andMe, vinculadaaGoogle, que enva un kita
domicilio para toma de muestra de saliva a precios cada
vez ms reducidos.
Lo cierto es, que los avances en Gentica abren la puerta
a mltiples posibilidades: procesos de seleccin gentica,
pruebas de deteccin precoz de enfermedades hereditarias,
terapias gnicas, uso de clulas madre embrionarias en la
investigacin mdica, incluso la posibilidad de clonacin
y modificacin gentica con fines mdicos y no mdicos.
Pero, seala la Declaracin Universal de Biotica y Derechos
Humanos(17), el genoma humano es parte del patrimonio de
la humanidad, y toda investigacin debe ajustarse a normas
que respeten la dignidad humana, los derechos humanos y
las libertades fundamentales.
Otro tema novedoso y estrella de la Neurotica en los
ltimos aos, es el mejoramiento moral (human enhancement). Objeto de grandes polmicas, aunque de momento
casi en el terreno de la Biotica-ficcin, la posibilidad de
aplicar nuestros conocimientos cientficos para lograr el
biomejoramiento moral de los seres humanos, abre otra caja

de Pandora. Por un lado, estn los transhumanistas como

Julien Savulescu, partidarios de la mejora humana a travs
de las nuevas tecnologas, incluida la modificacin gentica
para superar la lotera natural de la vida. Por otro, los
bioconservadores como Michel Sandel, que se oponen al
uso de tecnologas genticas para modificar la naturaleza
humana o mejorar las capacidades naturales. Ambos aportan razones a favor y en contra de abrir posibilidades de
mejora a travs de una intervencin deliberada, aplicando
la ciencia biomdica para mejorar una capacidad existente,
o crear una capacidad nueva, actuando directamente en el
cuerpo o en el cerebro. El uso de inhibidores de la recaptacin de la serotonina o la electroestimulacin cerebral
profunda para disminuir impulsos agresivos, el propanolol
para frenar la predisposicin inconsciente al racismo, la
seleccin de embriones o la intervencin sobre gametos
para aumentar la inclinacin al altruismo u otras virtudes,
son algunos ejemplos de lo que podra utilizarse para el
biomejoramiento moral(18).
Ni que decir tiene que la infancia es una poblacin diana,
incluso desde antes de nacer, en donde el riesgo de ser objeto
de tcnicas o tratamientos eugensicos en el sentido ms
negativo del trmino, debe estar siempre presente.
Con independencia del futuro que ahora solo vislumbramos, persisten reas clsicas en Pediatra como la
investigacin clnica (IC)(19), pendientes de desarrollar.
Los problemas especficos relacionados con las caractersticas de un organismo en crecimiento y desarrollo, el
tipo de enfermedades, el nmero de pacientes, y los aspectos ticos derivados de la vulnerabilidad de los nios, son
dificultades que plantean grandes problemas ticos en la
IC. Pero no investigar en los nios, conduce a una falta de
conocimientos que los convierte de nuevo en pacientes ms
vulnerables. Es de todos conocido, que la proporcin de
frmacos que se utilizan fuera de indicacin (off-label) en
Pediatra es muy alta, incluso cerca del 90% en las unidades
de cuidados intensivos neonatales. Situacin que ha sido
llamada por algunos de orfandad teraputica. Pero no solo
es necesario implementar la IC con medicamentos, tambin
hay que desarrollar otras lneas relacionadas con pruebas
y procedimientos diagnsticos y teraputicos invasivos,
utilizacin de muestras biolgicas y estudios genticos.
Con el objetivo de que la IC se desarrolle correctamente,
respetando los derechos de los investigadores, pero sobre
todo garantizando los derechos fundamentales de los participantes, se crearon los Comits de tica relacionados
con la Investigacin.
Finalmente, y a modo de conclusin, podramos sealar que la Biotica, obviamente, debe interesarse por los
avances de la Gen-tica o de la Neuro-tica, pero los retos
ms importantes en el siglo XXI siguen siendo los clsicos.
Y en este sentido, es til recordar una expresin frecuente
en muchos pases en desarrollo: las leyes son de papel, las
bayonetas, de acero. En otras palabras, hablar es bueno,

PEDIATRA INTEGRAL

589

20 AOS DE PEDIATRA INTEGRAL

pero actuar es mejor. Formarnos e incorporar a la prctica

diaria aspectos como la confidencialidad, la autonoma
progresiva del menor o el respeto a la pluralidad de valores,
no solo mejora la relacin con el paciente y la orientacin
de los problemas ticos: aporta calidez y calidad a nuestro
trabajo. Una suerte de pacfica revolucin de lo posible.

Bibliografa

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e1123e1133.
2. Global Pediatric Curriculum and Guidelines for Residency. Training, Assessment, Certification, and Continuous Professional
Development [consultado el 2 Oct 2015]. Disponible en: http://
globalpediatrics.org/curriculumdraftreview.html.
3. Riao Galn I. La biotica en la formacin de los pediatras. An
Pediatr (Barc). 2014; 80: 69-70.
4. Hernndez Gonzlez A, Rodrguez Nez A, Cambra Lasaosa
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5. Hernando P, Marijun M. Mtodo de anlisis de conflictos ticos en
la prctica asistencial. An. Sist. Sanit. Navar. 2006; 29 (Supl. 3): 91-9.
6. Gonzlez Blasco P, Serrano Das M, Pastushenko J, Altisent Torta
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Proyectos de vida plena. Madrid: Sociedad de Pediatra de Madrid
y Castilla La Mancha. 2010; 341-8.
8. Comit de Biotica de la Asociacin Espaola de Pediatra. [consultado el 2 Oct 2015]. Disponible en: http://www.aeped.es/comitebioetica.

9. Martnez Gonzlez C. Snchez Jacob M. Biotica, pediatra y medicina basada en los valores. An Pediatr Contin. 2011; 9: 397-402.
10. Martnez Gonzlez C. Denunciar o no denunciar? Rev Clin Esp.
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11. Vall O, Garca O, Puig C. Familias inmigrantes: enfermedades

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12. Aparicio Rodrigo M. Antivacunas: un reto para el pediatra. Rev
Pediatr Aten Primaria. 2015; 17: 107-10.

13. Comit asesor de vacunas y Comit de Biotica de la AEPed. Posicionamiento sobre una vacunacin infantil responsable por parte
de los padres o tutores. [consultado el 2 Oct 2015]. Disponible en:
http://www.aeped.es/comite-bioetica/documentos/posicionamiento-sobre-una-vacunacion-infantil-responsable.

14. Riao Galn I, Martnez Gonzlez C, Snchez Jacob M, Comit

de Biotica de la Asociacin Espaola de Pediatra. Recomendaciones para la toma de decisiones ante la negativa de los padres a
la vacunacin de sus hijos: anlisis tico. An Pediatr (Barc). 2013;
79: e1-5.

15. Simn-Lorda P, Ayuso-Garca C.Venta de Pruebas Genticas de

forma directa al consumidor: consideraciones histricas, ticas y
jurdicas.Spanish Journal of Critical Bioethics. 2014; 1: 13-23.
16. Vayena E. Direct-to-consumer genomics on the scales of autonomy.
J Med Ethics. 2015; 41: 310-4.

17. Universal Declaration on Bioethics and Human Rights. Unesco

2005. Accesible en http://www.unesco.org/new/en/social-andhuman-sciences/themes/bioethics/bioethics-and-human-rights/.
18. De Grazia D. Moral enhancement, freedom, and what we should
value in moral behavior. J Med Ethics. 2014; 40: 361.

19. Csar Loris Pablo C. Investigacin clnica en pediatra. Aspectos

ticos y legales An Pediatr Contin. 2014; 12: 355-61.

Los Cuestionarios de Acreditacin de los temas de FC se pueden realizar en on line a travs de la web:
www.sepeap.org y www.pediatriaintegral.es.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado
en el cuestionario on-line.

590

PEDIATRA INTEGRAL

Trastornos del tamao

y la forma del crneo
J. Hinojosa Mena-Bernal1,2, B. Pascual1
1Servicio
2Unidad

de Neurociruga Peditrica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.

de Neurociruga Peditrica. Hospital Universitario Quirn. Madrid

Resumen

Abstract

Los trastornos en la forma y el tamao del crneo son la

causa ms frecuente de derivacin de pacientes desde el
Pediatra de Atencin Primaria a una Unidad de Neurociruga
Infantil. El diagnstico diferencial es fundamental para
reconocer la necesidad de seguimiento en una consulta
especializada, informar a las familias sobre el pronstico
de estos pacientes y enfocar el tipo de tratamiento y el
momento ms adecuado para el mismo. Un diagnstico
acertado y precoz permitir llevar a cabo una actitud
teraputica conservadora, pero eficaz en aquellos nios
con deformidades craneales secundarias a moldeamientos
externos (plagiocefalia posicional) y reconocer, sin embargo,
a los pacientes afectados por una craneosinostosis verdadera,
que requerirn una correccin quirrgica temprana y un
seguimiento estricto para descartar el riesgo de hipertensin
intracraneal y otras alteraciones funcionales.
El diagnstico diferencial ms frecuente ante una deformidad
craneal es la plagiocefalia posicional, pero existen, al
menos, tres entidades habituales que pueden crear
confusin en cuanto al manejo en el clnico de Atencin
Primaria: la sinostosis metpica en todo su espectro; la
dolicocefalia del recin nacido prematuro y su diagnstico
diferencial con la escafocefalia; y la diferenciacin entre
la plagiocefalia posicional (por moldeamiento externo)
frente a la plagiocefalia con craneosinostosis, sea esta
anterior (sinostosis coronal unilateral) o posterior (sinostosis
lambdoidea). La plagiocefalia posicional suele responder
muy favorablemente con medidas de reeducacin postural
y fisioterapia en los primeros 5 meses de vida. Despus de
este periodo, las ortesis craneales (cascos) permiten corregir
deformidades posturales ms severas. La deteccin inicial
de esta deformidad por parte de los padres y los cuidadores
de Atencin Primaria evitara una frecuentacin excesiva
a servicios de referencia y la necesidad de tratamientos
ortopdicos. Por otra parte, el reconocimiento precoz de
los pacientes afectados por una verdadera craneosinostosis
permitira que estos se beneficiaran de una derivacin
temprana con la consiguiente mejora del pronstico
postoperatorio.
Cualquier paciente con un diagnstico de sospecha de
craneosinostosis debe ser remitido lo antes posible a un
servicio de Neurociruga Peditrica con experiencia en el
tratamiento de estos casos.

Anomalies in the size and the shape of the skull

are the commonest reason for consultation to a
Paediatric Neurosurgical Unit from Primary Care
paediatricians. An adequate differential diagnosis
is essential to recognize the need to proceed for a
specialized consultation, to inform families about
prognosis and to offer the right type and moment
for the treatment. Early and accurate diagnosis
will lead to a conservative but highly effective
management in children with cranial deformities
secondary to external molding (positional
plagiocephaly) and to the recognition of patients
affected by a true craniosynostosis that will
require a prompt surgical correction and strict
follow up to avoid the incidence of intracranial
hypertension and other functional abnormalities.
The most frequent differential diagnosis in front
of a cranial deformity is positional plagiocephaly,
but there are at least three other common
conditions that could be misleading for a primary
care paediatrician: metopic synostosis (and all
the spectrum), the dolicocephalic head shape
of preterm infants and its differential diagnosis
with scaphocephaly; and differentiation between
positional plagiocephaly (due to external molding)
and synostotic plagiocephaly, may it be anterior
(coronal synostosis) or posterior (lambdoid
synostosis). Positional plagiocephaly has an
excellent response to posturing and physiotherapy
in the first five months of life. After this period,
cranial orthesis (helmets) could help to correct
more severe flattening. Early recognition of
these deformities from parents and caregivers
would avoid excessive frequentation to referring
units and the necessity for the use of cranial
orthesis. On the other hand, early diagnosis of
craniosynostosis will render the best results after
referral and early precocious treatment.
Any patient with the slightest suspicion of
craniosynostosis should be sent as soon as
possible to a referring Paediatric Neurosurgical
department with experience in the treatment of
these conditions.

Palabras clave: Plagiocefalia; Craneosinostosis; Deformidad craneal; Plagiocefalia postural; Escafocefalia;

Trigonocefalia; Ortesis craneal.
Key words: Plagiocephaly; Craniosynostosis; Skull deformity; Positional plagiocephaly; Scaphocephaly;
Trigonocephaly; Cranial orthesis.
Pediatr Integral 2015; XIX (9): 591599
PEDIATRA INTEGRAL

591

Trastornos del tamao y la forma del crneo

Trastornos en la forma
delcrneo

a deformidad craneal es la consulta procedente de Atencin

Primaria ms frecuente en la
especialidad de Neurociruga Peditrica. El diagnstico diferencial permite distinguir las deformidades
posicionales leves y con excelente
pronstico esttico y funcional de las
craneosinostosis verdaderas ocurridas
por el cierre prematuro de una o ms
suturas del crneo y que tienen un tratamiento y pronstico completamente
diferentes. Las deformidades posicionales pueden producirse en el periodo
intrauterino, y encontrarse presentes en
el momento del parto o aparecer ms
tardamente, en las primeras semanas
de vida. Entre las primeras, se encuentran la dolicocefalia del recin nacido
pretrmino o algunas plagiocefalias
posturales anteriores. Entre las postnatales, mucho ms frecuentes, destaca
la plagiocefalia occipital, de alta incidencia desde el inicio de la campaa
back to sleep para la prevencin de
la muerte sbita del lactante iniciada
por la sociedad americana de Pediatra.
Existen fundamentalmente tres
tipos de deformidades craneales que

pueden crear dudas diagnsticas en el

clnico:
1. El cierre precoz de la sutura metpica (en todo su espectro).
2. La dolicocefalia del prematuro por
su confusin con la verdadera escafocefalia.
3. La plagiocefalia, sea esta anterior
(o frontal), posterior (u occipital) o
mixta. Vemoslas por separado.
Dolicocefalia del prematuro vs.
escafocefalia (sinostosis sagital
precoz)
El diagnstico diferencial entre una
dolicocefalia postural (deformidad cosmtica autolimitada) y la escafocefalia
(craneosinostosis que precisa tratamiento
quirrgico) se basa en el cierre prematuro
de la sutura sagital en esta ltima.

La dolicocefalia como deformidad

postural, sin presencia de escafocefalia
(sinostosis sagital precoz), aparece normalmente en recin nacidos pretrmino
de bajo peso. Estos neonatos tienen
cabezas alargadas y estrechas debido a
la macrocefalia relativa que presentan y
a la ausencia de tono en la musculatura
cervical, lo que provoca una posicin de
reposo de la cabeza que se apoya lateralmente. El peso de la cabeza sobre un

Figura 1. Escafocefalia. TC craneal antes y despus de la ciruga. Resultado obtenido tras

ciruga endoscpica.

Figura 2. Cresta metpica (sin trigonocefalia).

hueso muy fino y dbil produce este

aspecto caracterstico. La sutura sagital
no se encuentra fusionada y la deformidad se corrige espontneamente en
torno a los 3 o 4 meses de edad, siempre
que el desarrollo psicomotor sea normal,
al mejorar tambin el control postural
de la cabeza. En casos de enfermedades
asociadas prolongadas, si el paciente se
encuentra con restriccin al movimiento
de la cabeza en la cuna, o si se acompaa de retraso motor, la deformidad
puede mantenerse an ms tiempo y
ocasionalmente alcanzar la edad adulta.
Cuando la deformidad es muy marcada
y no se corrige espontneamente
puede indicarse la utilizacin de una
ortesis craneal por razones cosmticas.
A diferencia de la dolicocefalia
postural, la escafocefalia se produce
en recin nacidos a trmino, donde
el aspecto alargado y estrecho de la
cabeza se debe a la fusin precoz de
la sutura sagital. Aunque el aspecto
puede recordar a la dolicocefalia del
prematuro, la escafocefalia se acompaa habitualmente de abombamientos
frontales y occipitales compensadores
y no mejora con el paso del tiempo.
El diagnstico es fundamentalmente
clnico, aunque suele confirmarse con
pruebas de imagen (Rx o TC craneales). El tratamiento, en este caso, es
quirrgico, en general con excelentes
resultados (Fig. 1).
Sinostosis metpica precoz
La trigonocefalia es el cierre precoz
de la sutura metpica. Tiene una amplia
variabilidad fenotpica y la necesidad de
tratamiento quirrgico debe ser establecida
por un especialista en ciruga craneofacial.

592

PEDIATRA INTEGRAL

Trastornos del tamao y la forma del crneo

La sutura metpica o frontal es la

primera sutura craneal en desaparecer.
Su cierre se inicia en torno al segundo
ao de vida (10), pero este momento
es variable y en algunos lactantes sin
patologa puede encontrarse cerrada
antes de los 10 meses de edad.
Ocasiona lmente, un lactante
puede desarrollar una cresta metpica
visible o palpable en la regin frontal,
aun permaneciendo la morfologa craneal normal (Fig. 2). En esta variante
de la normalidad, la sutura puede
parecer fusionada en las pruebas de
imagen (Rx o TC), pero el estudio
histopatolgico demostrara que no
existe una sinostosis verdadera. A
veces, existe un antecedente familiar,
y uno de los padres (generalmente
la madre) presenta la misma cresta.
Al igual que sus progenitores, estos
nios suelen encontrarse en percentiles bajos en la curva de crecimiento
del permetro ceflico sin que esto
suponga una patologa. Puesto que
la deformidad craneal que produce es
mnima, el tratamiento es conservador. Muy ocasionalmente, por razones
estticas, puede realizarse una ciruga
menor de remodelacin frontal (fresado de la cresta y remodelacin). Las
cirugas de reconstruccin craneal no
estn indicadas en estos casos.
En el otro extremo del espectro,
se encuentran los nios con una clara
sinostosis metpica y una trigonocefalia significativa. Esta condicin se
halla presente en el momento del nacimiento y se caracteriza por una acusada retrusin fronto-orbitaria, aplanamiento temporal y de ambos frontales

e hipotelorismo (Fig. 3). Estos pacientes son candidatos a procedimientos

de reconstruccin craneal y orbitaria
debido a la severidad de la deformidad y a la posibilidad de desarrollar un
incremento de la presin intracraneal
y trastornos del desarrollo cognitivo.
Los resultados quirrgicos son muy
satisfactorios.
Entre estos dos extremos, se
encuentran los nios con variantes
menores de esta patologa, con una
cresta frontal que se asocia a formas
ms leves de trigonocefalia. La indicacin de tratamiento quirrgico en
estos casos es ms delicada, y depende
en cierto modo del deseo de los padres
de conseguir un aspecto esttico ms
favorable para sus hijos. Existen trabajos que han demostrado un mayor
riesgo de deterioro cognitivo en estos
nios, pero an no est claro hasta
qu punto la correccin quirrgica de
la deformidad beneficia a estos pacientes. Todos los casos de trigonocefalia,
sean o no intervenidos, precisan de un
seguimiento regular para descartar
problemas de hipertensin intracraneal
tarda o problemas de desarrollo.
Finalmente, los nios con microcefalia verdadera presentan habitualmente cierre de la sutura metpica por
falta de crecimiento del encfalo. La
falta de empuje del telencfalo produce
un cierre precoz de todas las suturas
craneales. El permetro ceflico se
estanca, a diferencia de la cresta metpica simple, y se acompaa de retraso
psicomotor evidente. No existe, indudablemente, en estos casos, ninguna
indicacin de ciruga.

Las plagiocefalias
La plagiocefalia anterior secundaria al
cierre precoz de una de las suturas coronales necesita tratamiento quirrgico, a
diferencia de la plagiocefalia occipital o
postural, mucho ms frecuente y que tiene
nicamente repercusin cosmtica. El
diagnstico diferencial se realiza mediante
la anamnesis y exploracin clnica. En caso
de duda, un TC craneal puede confirmar la
permeabilidad o cierre de la sutura implicada.

La plagiocefalia (del gr. plagio,

oblicuo y kephalos, cabeza) es un concepto que engloba a varios tipos de
deformidad craneal caracterizados por
la asimetra u oblicuidad de la cabeza.
Aunque existen diferentes clasificaciones, lo ms sencillo es agruparlas
en posicionales y sinostticas. Las plagiocefalias posicionales generalmente
afectan a la regin posterior del crneo (huesos occipitales) y muy rara
vez se producen plagiocefalias anteriores posicionales. Las plagiocefalias
debidas a una craneosinostosis (cierre
prematuro de una sutura) pueden, sin
embargo, afectar a las suturas coronales
y entonces las denominamos plagiocefalias anteriores o coronales o a la
sutura lambdoidea craneosinostosis
lambdoideas, si bien, estas ltimas
son mucho menos frecuentes. Ambas
producen una deformidad inicial o
primaria (occipital, en el caso de las
lambdoideas, y anterior o fronto-orbitaria, en el caso de las coronales) y una
serie de deformidades compensadoras o
secundarias; por lo que habitualmente
observamos todo el crneo deformado.

Figura 3. Trigonocefalia con la caracterstica frente en quilla, retrusin de ambos hemifrontales y arcada supraorbitaria, indentacin pterional
e hipotelorismo. El TC craneal muestra cierre de la sutura metpica y el estrechamiento de la fosa craneal anterior.

PEDIATRA INTEGRAL

593

Trastornos del tamao y la forma del crneo

Figura 4. Plagiocefalia anterior por sinostosis de la sutura coronal anterior izquierda. Muestra
los estigmas tpicos, con aplanamiento del lado afecto (izquierdo) y elevacin de la rbita y
reborde supraorbitario izquierdos y abombamiento frontal compensador derecho con descenso
del reborde supraorbitario y menor volumen de la rbita derecha. La raz nasal se encuentra
desviada hacia la sutura afectada y la punta se dirige hacia el lado sano.

Se describen a continuacin las distintas formas de plagiocefalia insistiendo

en su diagnstico diferencial.
Plagiocefalia anterior

La plagiocefalia anterior afecta

aproximadamente a 1 de cada 3.000
recin nacidos. Se trata de una craneosinostosis compleja que incluye el cierre
unilateral de una sutura coronal y de
otras suturas relacionadas de la base del
crneo: frontoesfenoidal, frontoetmoidal y esfenozigomtica. La deformidad
afecta a toda la regin craneofacial y
se produce un aplanamiento y retrusin del hueso frontal del mismo lado
A

del cierre de la sutura, mientras que el

frontal contralateral se abomba compensatoriamente. La rbita afectada se
encuentra elevada, retruda y rotada
(rbita en arlequn). Existe un grado
variable de distopia vertical (un globo
ocular ms alto que el otro). El eje
nasal es oblicuo, con la raz nasal desviada hacia el lado de la sutura afecta
y la punta hacia el lado sano (Fig. 4).
El zigoma y el maxilar superior pueden
presentar grados variables de hipoplasia. El peasco temporal ipsilateral se
encuentra mal posicionado, por lo que
el pabelln auricular se halla adelantado y descendido.
B

Ms all de la deformidad esttica

(en ocasiones, severa), la distorsin
anatmica de la rbita afectada produce un estrabismo que suele requerir
tratamiento quirrgico. La mala posicin orbitaria, as como la alteracin
de los dimetros de la misma, da lugar
a un estrabismo por acortamiento de
la musculatura ocular extrnseca y sus
tendones de reflexin. La alineacin
anormal del eje visual, como consecuencia de lo anterior, puede producir
anomalas de la visin binocular y, en
ltimo trmino, un ojo vago.
El tratamiento de la plagiocefalia
anterior secundaria a una craneosinostosis coronal es quirrgico y consiste en
la remodelacin fronto-orbitaria uni o
bilateral.
Craneosinostosis lambdoidea
(plagiocefalia posterior sinosttica)

La sinostosis lambdoidea aislada

(sin afectacin de otras suturas) es
poco frecuente y las diferentes series
de la literatura estiman una incidencia mucho menor del 1% de todas las
plagiocefalias posteriores. El diagnstico diferencial con la plagiocefalia
occipital posicional es sencillo atendiendo a criterios puramente clnicos
(Fig.5). Desde una visin cenital, en
la plagiocefalia posicional se observa el
aplanamiento de la regin posterior del
crneo correspondiente a la deformidad
D

Figura 5. Diagnstico diferencial de las plagiocefalias. A. Plagiocefalia occipital posicional. Aplanamiento occipital derecho con abombamiento frontal del mismo lado compensador y occipital contralateral. El pabelln auricular se adelanta en el mismo lado del aplanamiento.
La cabeza toma la forma de un paralelogramo (modificado de Huang et al.[10]). B. Plagiocefalia por sinostosis lambdoidea. Aplanamiento
occipital derecho. El pabelln auricular se desplaza hacia detrs en el mismo lado de la sinostosis. Existe un abombamiento parieto-occipital
posterior contralateral, pero en la regin frontal el abombamiento compensador es del lado contrario a la deformidad occipital. La cabeza
toma forma de trapezoide. C. Plagiocefalia occipital posicional. En la visin posterior el crecimiento del hueso se produce de forma perpendicular a la sutura. Puesto que esta no est fusionada, la base de crneo (lnea bimastoidea) es horizontal y no se observa deformidad
craneal. D. Plagiocefalia por sinostosis lambdoidea. El crecimiento se produce de forma paralela a la sutura fusionada y, por tanto, se
produce un abombamiento parietal contralateral y occipitomastoideo del mismo lado, con una lnea bimastoidea oblicua, descendida en el
lado fusionado. La cabeza adopta desde detrs un aspecto de paralelogramo.

594

PEDIATRA INTEGRAL

Trastornos del tamao y la forma del crneo

inicial (o primaria) producida por el

apoyo continuado del lactante sobre
esta zona. Se asocia habitualmente a un
abombamiento compensador del occipital contralateral y del hueso frontal
del mismo lado del aplanamiento occipital. El pabelln auricular est desplazado hacia delante. La cabeza vista
desde arriba tiene aspecto de paralelogramo (Fig. 5A). Si se mira desde
atrs, el perfil coronal de la cabeza es
simtrico, con una lnea bimastoidea
horizontal (Fig. 5C).
Por el contrario, en la sinostosis
lambdoidea, el aplanamiento posterior se asocia con un abombamiento
parietal contralateral. En la regin
anterior existe un mnimo abombamiento frontal, pero si est presente es
generalmente contralateral. El pabelln auricular del lado de la sinostosis
est normal o, en todo caso, desplazado posteriormente. Suele observarse
un abombamiento occipitomastoideo.
Vista desde arriba, la cabeza presenta
un aspecto de trapezoide (Fig. 5B).
En una visin posterior de la cabeza,
el abombamiento compensador occipitomastoideo del mismo lado de la
sinostosis, y el parietal contralateral
produce que la lnea bimastoidea de
la base de crneo sea oblicua, desplazada hacia abajo en el lado de la
sutura cerrada (Fig. 6). De este modo,
el pabelln auricular del lado afectado
se desplaza inferiormente y la cabeza
vista por detrs presenta el aspecto de
un paralelogramo (Fig. 5D).
Plagiocefalia occipital posicional

La plagiocefalia posicional se
conoce tambin como: plagiocefalia
por moldeamiento, plagiocefalia occipital, plagiocefalia deformativa, plagiocefalia sin craneosinostosis, plagiocefalia postural o plagiocefalia funcional.
Durante el ao 1992, se desarroll
por parte de la Asociacin Americana
de Pediatra (AAP) una campaa de
divulgacin conocida como back to
sleep para disminuir el nmero de
casos de muerte sbita del lactante.
Esta campaa recomendaba que los
nios fueran colocados boca arriba
para dormir. Diferentes publicaciones destacan un efecto beneficioso de
la misma, que consigui disminuir la
mortalidad hasta en un 40%; por lo

Figura 6. Visin posterior de plagiocefalia

occipital por sinostosis lambdoidea. Obsrvese la fusin de la sutura lambdoidea
izquierda y las deformidades caractersticas
descritas en la figura 5D.

que, actualmente, no parece aconsejable cambiar una estrategia que ha

tenido tanto xito(5,6). Como consecuencia de esta campaa, el incremento de deformidades posicionales
occipitales se ha multiplicado y, en la
actualidad, es la causa ms frecuente de
asistencia en una consulta de neurociruga peditrica en el mundo occidental(7). Es difcil establecer la incidencia
real de la plagiocefalia posicional en
nuestro medio, pero algunos trabajos
recientes indican que si los criterios
diagnsticos empleados no son correctos, la cifra puede llegar hasta un 48%
de nios sanos por debajo del ao de
edad(7,14). Por el contrario, la incidencia de la craneosinostosis occipital en
la literatura es mucho menor, con una
cifra en torno a 3 de cada 100.000
recin nacidos (0,003%)(15).
Atendiendo a la etiologa de la
deformacin, la plagiocefalia posicional es de carcter externo, porque
est producida por fuerzas mecnicas
extrnsecas que actan sobre la sutura
lambdoidea o la regin posterior del
crneo, bien durante la etapa intrauterina o ms frecuentemente en el
periodo postnatal(4,8-13). Por el contrario, la plagiocefalia por craneosinostosis es debida a factores intrnsecos que afectan a las propias suturas
craneales (sinostosis lambdoidea precoz). Diversos factores pueden actuar
sobre la cabeza fetal produciendo un
fenmeno de moldeamiento craneal:
oligohidramnios, bandas amniticas,
embarazos mltiples, encajamiento
fetal prematuro, anomalas uterinas
(tero bicorne o tabicamientos), macro-

cefalia, grandes fetos, partos con frceps o ventosas, etc.

Despus del nacimiento, son
muchas las causas que pueden ocasionar una deformidad por moldeamiento(8,11,12): la posicin de bienestar
elegida por el lactante, el apoyo continuo de la cabeza por descuido de los
cuidadores en la misma posicin (de un
lado o en supino estricto), la utilizacin
abusiva de los modernos carritos y
sillas con el nio apoyando siempre la
cabeza de la misma forma(8), la presencia de tortcolis secundaria a hematomas del msculo esternocleidomastoideo o malformaciones de la unin
occipito-cervical, estrabismos y numerosas otras circunstancias, incluida la
hipotona y el retraso psicomotor, que
favorecen la aparicin de una plagiocefalia al disminuir la motilidad espontnea del nio(7).
Un mecanismo frecuente en la clnica es de carcter mixto: nios que
ya nacen con asimetra craneal, producida por moldeamiento intrauterino
o durante el parto, y que durante las
primeras semanas de vida empeoran
por asociarse cualquiera de los factores previamente citados, especialmente
porque la cabeza siempre tiende a apoyarse permanentemente sobre el lado
previamente aplanado, agravndose la
situacin todava ms cuando existe
tortcolis.
La fisiopatologa de estas deformaciones no est todava completamente
explicada, especialmente en relacin
con las diferencias anatmicas existentes entre las craneosinostosis y las
plagiocefalias no craneosinostticas
PEDIATRA INTEGRAL

595

Trastornos del tamao y la forma del crneo

Figura 7. Plagiocefalia posicional derecha.

Abombamiento compensador frontal derecho y occipital izquierdo. Adelantamiento
del pabelln auricular derecho.

en la unin craneocervical. Algunos

autores han propuesto incluso un origen fisiopatolgico comn para ambas
entidades. Segn Dias et al.(9), las fuerzas mecnicas que provocan la deformacin primitiva de la regin occipital
podran originar, si su actuacin es muy
persistente, cambios patolgicos en las
suturas lambdoideas y la base craneal
al final de proceso, transformndose
en autnticas craneosinostosis. En relacin con ello, se han implicado tambin
factores, como la inmovilizacin y la
compresin mecnica de otras suturas
similares, para explicar algunas formas
de craneosinostosis. Tal es el caso en la
escafocefalia (sutura sagital) y la trigonocefalia (sutura metpica)(7).
El diagnstico es fundamentalmente clnico, por lo que en la mayora de los nios no son necesarios
los estudios radiolgicos (Fig. 7). La
morfologa craneal y los antecedentes
clnicos recogidos en la anamnesis permiten un diagnstico de certeza en la
prctica totalidad de los casos. La Rx
simple puede dar lugar a confusin, ya
que no es sencillo distinguir: fusiones
puntuales de la sutura, puentes seos,
estenosis o esclerosis de los bordes
suturales, que permitan diferenciar una
sinostosis lambdoidea de una plagiocefalia postural(12). En caso de duda, la
tcnica de eleccin es el TAC craneal
con reconstruccin tridimensional.
La controversia existente sobre si la
plagiocefalia postural tiene implicaciones en el desarrollo cognitivo del nio
no debera empaar la afirmacin de
596

PEDIATRA INTEGRAL

que esta deformidad es un problema

exclusivamente cosmtico. La mayor
parte de los estudios que han afrontado
esta cuestin son de tipo retrospectivo y
algunos de los que afirmaban encontrar
una relacin entre plagiocefalia y deterioro cognitivo haban incluido adems
plagiocefalias asociadas a craneosinostosis, valorando los resultados a travs de
encuestas telefnicas y sin un grupo control(16,21). Las guas de prctica clnica de
la NICE (National Institute for Clinical
Excellence), la Cochrane y varios estudios prospectivos y de revisin sistemticos(17-19) no encuentran evidencia para
sugerir que plagiocefalia sin craneosinostosis se asocie a retraso mental o psicomotor en la edad adulta, y concluyen
que, la mayora de los casos se resuelven
a los dos aos de edad sin secuelas cognitivo-motoras. Del mismo modo, no se
ha encontrado evidencia que relacione la
plagiocefalia con el estrabismo, excepto
en la plagiocefalia frontal y la asociada
a craneosinostosis(20).
El tratamiento de la plagiocefalia posicional incluye una serie de
medidas que en opinin de muchos
autores, deben ser escalonadas: reposicionamiento, rehabilitacin, tcnicas de ortesis craneal y en ltimo y
excepcional! lugar, la reconstruccin
quirrgica(7,11-13).
Durante todo el proceso, la informacin proporcionada por el pediatra
y/o el rehabilitador a las familias debe
de ser lo ms clara posible, instruyndoles especialmente en las medidas
encaminadas a lograr una correcta reeducacin postural del nio.

As, por ejemplo: los cambios de

posicin de la cabeza mientras el nio
duerme, con ayuda de cojines o la inclinacin del colchn; el aprovechamiento
del tiempo en que el nio est despierto
para que practique movimientos de
cabeza y cuello y ejercicios sobre superficies duras; los juegos en decbito
prono y posicin de gateo a partir de
los 4,5-5 meses (tummy-time); y, por
supuesto, el tratamiento del tortcolis
con la fisioterapia adecuada, son todas
ellas medidas fundamentales con las
que es posible la correccin de la gran
mayora de los casos durante los primeros meses de vida. Son los propios
padres quienes deben de realizar estos
ejercicios al nio, para lo que deben
ser instruidos adecuadamente por el
pediatra o rehabilitador.
El tratamiento con ortesis craneal
(casco), aunque haya sido cuestionado por algunos autores(13), parece
adecuado en determinados pacientes,
especialmente en los casos refractarios
a las medidas de educacin postural y
fisioterapia (Fig. 8). Existen diferentes
tipos de bandas o cascos con principios teraputicos y resultados similares.
La respuesta ms idnea con este
tipo de tratamiento se obtiene a partir
de los 4,5 o 5 meses de edad y hasta
un lmite de 12 meses, ms all de los
cuales, el crneo deja de ser susceptible a moldeamientos externos. En
todo caso y dado que este tratamiento
genera unos costes evidentes, bien para
las familias o en el caso de que exista
financiacin pblica para la Administracin, conviene sistematizar lo

Figura 8. A. Plagiocefalia posicional occipital izquierda antes de tratamiento ortopdico

(casco). B. Resultado tras tres meses de tratamiento con ortesis craneal (casco).

Trastornos del tamao y la forma del crneo

Figura 9.

mejor posible su empleo. En este sentido, se han publicado y remitido a

las diferentes Administraciones del
Estado espaol diversos ejemplos de
protocolo asistencial que inciden en la
prevencin y educacin postural hasta
los 5 meses de edad, para recomendar
el tratamiento con casco en aquellos
casos ms severos que no respondan a
la terapia conservadora(7).
Finalmente, el tratamiento quirrgico debe reservarse para los pacientes
afectados por una craneosinostosis verdadera (sinostosis lambdoidea), o bien
para aquellos raros casos de deformidad severa persistente, en los que los
tratamientos conservadores (fisioterapia y educacin postural, casco) no
hayan tenido el efecto deseado(8,12,13).

Trastornos en el tamao del

crneo
Hidrocefalia externa benigna
La hidrocefalia externa benigna del
lactante, caracterizada por la macrocefalia y una serie de hallazgos tpicos en los
estudios de neuroimagen, se considera una
entidad nosolgica autolimitada que, rara
vez, precisa tratamiento quirrgico.

La hidrocefalia es una condicin

relativamente comn en Pediatra, que
afecta a 1 de cada 1.000 recin nacidos
vivos aproximadamente(22). Se define
como un acmulo anormal de LCR
en las cavidades ventriculares o en el

espacio subaracnoideo que conduce a

un aumento de la presin intracraneal.
La hidrocefalia externa benigna es
un subtipo caracterizado por el rpido
incremento del permetro ceflico
durante el periodo de lactancia (generalmente a partir del 5 al 8 mes de
vida) acompaado de un llamativo
aumento en el tamao del espacio
subaracnoideo en pruebas de neuroimagen, fundamentalmente a nivel
frontal, con un tamao ventricular normal o mnimamente dilatado. Se han
empleado muchos otros trminos para
definir esta condicin, como: acmulo
extra-axial benigno de la infancia, efusiones subdurales, higromas subdurales
o hidrocefalia obstructiva extraventricular, que hacen referencia a entidades
en las que a pesar de la similitud en las
pruebas de imagen subyace un mecanismo fisiopatolgico diferente (23).
Nosotros nos referiremos a esta condicin como hidrocefalia extra-axial
benigna de la infancia (HEBI).
En la actualidad, def inimos la
HEBI como: una condicin en la
que se produce un rpido aumento
del permetro ceflico del nio en la
lactancia, con un marcado incremento
de los espacios subaracnoideos y sin (o
con mnima) dilatacin del sistema
ventricular. Algunos autores aaden
en la definicin que debe estar ausente
todo signo o sntoma derivados de un
aumento de la presin intracraneal,
como pudiera ser el abombamiento de

las fontanelas o la presencia de radiolucencia periventricular por exudado

transependimario en las pruebas de
imagen.
Es la causa ms frecuente de
macrocefalia en Pediatra, y por alguna
razn desconocida es ms prevalente
en varones. En la mayor parte de los
casos es de causa idioptica, y debe distinguirse de aquellos casos producidos
despus de una hemorragia intraventricular, meningitis, enfermedad metablica, tratamiento con esteroides, quimioterapia, traumatismos o fenmenos
congestivos venosos por enfermedad
cardiaca o torcica. En ms de un 50%
de los pacientes, puede reconocerse la
presencia macrocefalia en alguno de los
progenitores, lo que hace sospechar la
existencia de una herencia mendeliana
de tipo autosmico dominante, o ms
probablemente un modelo de herencia
multifactorial, en el que sobre un gen
autosmico dominante inciden distintos factores en el periodo fetal y/o neonatal. Algunos autores han propuesto
que el mecanismo f isiopatolgico
fundamental sera una inmadurez en
el desarrollo de los villi aracnoideos,
que seran incapaces de reabsorber todo
el LCR producido en condiciones normales. La maduracin de los villi aracnoideos en torno a los 18 meses de edad
explicara la condicin autolimitada de
esta entidad.
Clnicamente, el hallazgo ms
caracterstico es el rpido incremento
del permetro ceflico (PC), generalmente a partir del 6 mes de vida,
similar al que se produce en la hidrocefalia. El aumento del PC suele ser
brusco y progresivo, mantenindose
por encima del p98, aunque paralelo a
la curva (Fig. 9). Suele observarse un
abombamiento de los huesos frontales, aunque la fontanela se encuentra
sin tensin, y no existen otros signos
o sntomas de aumento de la presin
intracraneal. El fenmeno de ojos en
puesta de sol (signo de Parinaud) est
sistemticamente ausente.
Desde el punto de vista neurorradiolgico, el signo ms especfico
de la HEBI es el aumento del espacio subaracnoideo sobre los lbulos
frontales en ausencia (o con mnima
presencia) de dilatacin ventricular
(Fig. 10). Es frecuente encontrar tamPEDIATRA INTEGRAL

597

Trastornos del tamao y la forma del crneo

Bibliografa
Los asteriscos ref lejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.

2.

Figura
10.

bin un ensanchamiento de la cisura

interhemisfrica. Una ecografa transfontanelar suele ser suficiente para el
diagnstico de la hidrocefalia externa
benigna, evaluando la distancia entre
corteza cerebral y tabla interna, que
en condiciones normales se halla por
debajo de 3 a 5 mm, y que en la HEBI
se sita por encima de 5-8 mm. Es
tambin til para valorar el tamao
ventricular y realizar el seguimiento
del paciente. Habitualmente, el estudio
se completa con TC o preferiblemente
RM, que permite hacer el diagnstico
diferencial con otras entidades que
cursan con aumento del espacio extraaxial (atrofias cerebrales, sndrome
de Sotos, enfermedades metablicas,
higromas subdurales posthemorrgicos
o postinfecciosos, o trauma).
La historia natural de esta condicin es generalmente benigna, dado su
carcter autolimitado. Puede (suele)
existir un retraso puntual del desarrollo cognitivo motor y verbal, aunque la
mayor parte de los pacientes alcanzan
un desarrollo normal en torno a los
2 o 3 aos de edad. El porcentaje de
pacientes que acaba con macrocefalia
en la edad adulta vara entre un 10% y
un 87%, dependiendo de los trabajos
consultados(23).
Excepcionalmente, precisa tratamiento quirrgico, en forma de
derivacin del LCR desde el espacio
subdural o intraventricular a la cavidad
peritoneal, y se reserva tan solo para los
casos en los que el acmulo de LCR es
progresivo y no autolimitado, o aparecen signos o sntomas de aumento de
la presin intracraneal.
598

PEDIATRA INTEGRAL

Conclusiones
Un diagnstico diferencial acertado ante la deformidad craneal de un
recin nacido o lactante es fundamental para distinguir las deformidades
posturales una condicin leve y con
mnimas repercusiones, de las verdaderas craneosinostosis producidas por
el cierre precoz de una o ms suturas
craneales, que requieren las ms de
las veces, un tratamiento quirrgico
precoz y, en ocasiones, complejo. La
sinostosis metpica se presenta con una
amplia variabilidad fenotpica y, aunque solo las formas ms severas requieren correccin quirrgica, todos los
pacientes precisan de un seguimiento
estricto para descartar problemas de
desarrollo cognitivo. La dolicocefalia
del prematuro tiene un manejo conservador a diferencia de la verdadera
sinostosis sagital (escafocefalia), cuyo
tratamiento es quirrgico. La plagiocefalia occipital se debe raramente a
una sinostosis lambdoidea verdadera, y
la mayor parte de los casos son consecuencia de un moldeamiento de origen
externo. Un manejo conservador apropiado que incida fundamentalmente en
la reeducacin postural obtiene generalmente resultados muy satisfactorios
en estos nios. El empleo de cascos se
reserva para las deformidades posicionales ms severas.
Cualquier paciente con un diagnstico de sospecha de craneosinostosis
debe remitirse precozmente a un servicio de Neurociruga Peditrica con
experiencia en el manejo de la patologa craneofacial.

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22.*** Zahl SM, Egge A, Helseth E, Wester

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Hellbusch L. Benign extracerebral fluid

collections in infancy: clinical presentation and long-term follow-up. J Neurosurg (2 Suppl Pediatrics). 2007; 107:
119-25.

Caso clnico
Milton M. es un varn de 12 meses al que seguimos en
consulta de Pediatra del Nio Sano. Se trata de un un recin
nacido en la semana 37 de gestacin, con un peso al nacer
de 3,150 kg y un permetro ceflico de 34,3 cm (p25-50).
No se refieren otros antecedentes obsttricos o perinatales
de inters. Presenta un calendario vacunal correcto y acude
a sus consultas rutinarias sin incidencias.
A los padres les ha alertado un crecimiento excesivo del
permetro ceflico en las ltimas semanas, aunque el comportamiento, alimentacin y sueo del nio parecen normales.
En la exploracin, encontramos un nio con excelente
estado general, correcto estado nutricional y exploracin
neurolgica normal, con adquisicin de hitos psicomotrices
adecuados a su edad, aunque llama la atencin una discreta
hipotona axial. El sostn ceflico y la sedestacin son algo
inestables, aunque no impresiona de retraso neuro-cognitivo.

Interacciona alegremente con el explorador, presenta un

seguimiento visual activo, manipula objetos cambindolos
de mano y palmotea y balbucea con frecuencia.
La cabeza es de morfologa normal, aunque con aspecto
macrocfalo y ligeramente braquicfalo por un aplanamiento
posicional posterior. No se palpan crestas seas prominentes
y el permetro ceflico es 50,2 cm (> p98). El ndice ceflico
es 85. La fontanela anterior est abierta, amplia (2 x 2 cm),
aunque sin tensin, y se deprime con el nio en sedestacin.
No hay dilatacin de venas epicraneales. Los pares craneales
explorados son normales, incluyendo los movimientos oculares. No se objetiva fenmeno de Parinaud.
El permetro ceflico de la madre es 56,5 cm (p50-75) y
el del padre es 61,3 cm (>p98). La madre del nio asegura
que su suegro es cabezn. El marido replica que la que
es cabezona de verdad es su suegra.

PEDIATRA INTEGRAL

599

A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que
deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado
en el cuestionario on-line.

Trastornos del tamao y la

forma del crneo
1. En relacin con la escafocefalia,
es FALSA una de las siguientes
afirmaciones:
a. Afecta aproximadamente a uno
de cada 2.000 recin nacidos
vivos y se caracteriza por un
cierre precoz de la sutura sagital.
b. Es tpica de los recin nacidos
pretrmino debido a la hipotona caracterstica, la debilidad
de los huesos de la calota craneal y el apoyo en decbito.
c. Se acompaa de deformidades
compensadoras consistentes en
abombamiento frontal y prominencia occipital.
d. El tratamiento es habitualmente quirrgico, aunque en
las formas ms leves puede
plantearse una opcin conservadora, siempre que no exista
una deformidad esttica llamativa o una clnica de hipertensin intracraneal.
e. Tanto la dolicocefalia como
la escafocefalia presentan un
ndice ceflico disminuido, por
debajo de 75.
2. En relacin a la trigonocefalia, es
CIERTA una de las siguientes
afirmaciones:
a. Se define por un cierre precoz
de la sutura coronal.
b. Presenta una amplia variabilidad fenotpica, con deformidades que oscilan desde una
simple cresta metpica, hasta
formas ms severas de trigonocefalia.
PEDIATRA INTEGRAL

c. Es una craneosinostosis simple,

y, por tanto, no se acompaa
nunca de riesgo de hipertensin
intracraneal.
d. En la cresta metpica simple
existe asociado un hipotelorsimo.
e. El diagnstico diferencial entre
la trigonocefalia verdadera y la
cresta metpica simple precisa
de una prueba de imagen radiolgica (Rx o TC).
3. Acerca de la plagiocefalia occipital
posicional, es FALSO que:
a. Habitualmente, es posible reconocer un antecedente de apoyo
continuado en la regin posterior, generalmente en la poca
postnatal, pero, en ocasiones,
tambin en el periodo intrauterino.
b. El tratamiento fundamental de
la plagiocefalia occipital postural se fundamenta en la prevencin, con cambios frecuentes de
la regin de apoyo de la cabeza
del recin nacido y fisioterapia,
poniendo al beb a jugar sobre
la barriguita a partir del cuarto
mes de vida (tummy time).
c. La plagiocefalia occipital puede
deberse a un cierre precoz de la
sutura lambdoidea.
d. En la plagiocefalia postural
se produce un abombamiento
compensador occipital contralateral y un abombamiento
frontal ipsilateral.
e. En la plagiocefalia lambdoidea
por cierre verdadero de la sutura
occipital, se produce un abombamiento compensador frontal
del mismo lado de la deformidad occipital.

4. Sobre el tratamiento de la plagiocefalia postural con ortesis craneal

(casco), es FALSA una de las siguientes afirmaciones:
a. La edad ideal de comienzo una
vez establecido el diagnstico es
en torno a los 4 o 5 meses de
edad.
b. Cuando exista una tortcolis
asociada, debe completarse el
tratamiento con ortesis, con
medidas de fisioterapia y rehabilitacin.
c. Se recomienda utilizar el casco
durante unas 20 horas al da y
retirarlo transitoriamente en
caso de fiebre o rash cutneo.
d. El tratamiento con ortesis craneales debe reservarse a pacientes con diagnstico de plagiocefalia occipital con un ndice de
asimetra severo y que no mejoran con medidas posturales.
e. Puede utilizarse en pacientes
mayores de 18 meses con buen
resultado.
Respuesta correcta: e.
Por encima del ao de vida, el efecto
remodelador del casco es muy escaso,
por lo que debe sopesarse muy detenidamente la indicacin.
5. Una de las siguientes afirmaciones
es FALSA respecto a la cresta metpica simple:
a. No es necesario realizar estudio de Rx o TC craneal para
su diagnstico.
b. Debe realizarse un diagnstico
diferencial con algunas formas
de craneosinostosis.
c. Con frecuencia, en alguno de
sus progenitores puede observarse tambin una cresta en
lnea media del hueso frontal.

Trastornos del tamao y la forma del crneo

d. Precisa tratamiento mediante

remodelacin fronto-orbitaria
quirrgica, pero el pronstico
intelectual es excelente.
e. Se presenta habitualmente
acompaada de un permetro
ceflico bajo.
Caso clnico

6. CUL es el diagnstico ms probable, en este caso?

a. Plagiocefalia anterior.
b. Hidrocefalia externa benigna.
c. Hidrocefalia por estenosis del
acueducto de Silvio.
d. Escafocefalia.
e. Microcefalia secundaria a craneosinostosis mltiple.

7. CUL es la prueba diagnstica

complementaria inicial de eleccin?
a. Radiografa simple de crneo en
dos proyecciones (AP y lateral).
b. No es preciso realizar ninguna
prueba en estos casos.
c. Ecografa cerebral.
d. RM cerebral.
e. c y d son correctas.
8. Acerca del tratamiento y pronstico de este paciente, solo una de las
siguientes afirmaciones es FALSA:
a. Debemos solicitar una ecografa cerebral transfontanelar en
todos los casos.

b. Habitualmente, no precisa tratamiento quirrgico.

c. El pronstico a medio-largo
plazo es benigno, ya que generalmente presenta un curso
autolimitado.
d. El desarrollo neuro-cognitivo es
dudoso, ya que frecuentemente
se asocia a una hipertensin
intracraneal.
e. Es necesario descartar entidades como: enfermedades metablicas, una hidrocefalia activa,
o un hematoma subdural en el
contexto de traumatismo craneal o discrasias sanguneas.

PEDIATRA INTEGRAL

Convulsin febril
M.L. Padilla Esteban*, C. Garca Rebollar**,
S.Foullerat Caada***
*Centro de Salud Orcasur. Madrid. **Centro de Salud Moralzarzal Madrid.
***Residente de Pediatra del Hospital Doce de Octubre. Madrid

Resumen

Abstract

Las convulsiones febriles (CF) son crisis que

se presentan en nios menores de 5 aos
coincidiendo con fiebre en ausencia de infeccin
del Sistema Nervioso Central o desequilibrio
electroltico. Es el trastorno convulsivo ms
frecuente de la infancia, afectando al 2-5%
de los nios. En su etiologa, existe una fuerte
predisposicin gentica asociada a otros factores
ambientales.

Febrile seizures are crisis which are observed

in children under 5 years old who suffer from
fever without being affected neither by a Central
Nervous System infection or an electrolitic
desequilibrium. It is the most common
convulsive disorder in childhood; the 2-5% of
children suffer from febrile seizures. Its etiology
is linked with a strong genetic predisposition,
although it can be also associated to other
environmental factors.

Las CF son benignas, su diagnstico es

clnico y se clasifican en simples y complejas.
Raramente hay que hacer ms exmenes
complementarios que los que estn indicados
en el estudio del proceso febril. Solo uno de
cada tres nios tendr un nuevo episodio. El
riesgo de recurrencia es mayor en los menores
de 12 meses y cuando la temperatura durante
la convulsin es menor de 38. El riesgo de
epilepsia tras padecer CF no difiere mucho del
de la poblacin general.
Los antitrmicos no previenen las CF.
Eltratamiento profilctico continuado o
intermitente con antiepilpticos no disminuye el
riesgo de epilepsia posterior y, aunque es eficaz
para reducir las recurrencias, su toxicidad supera
los pocos riesgos de las CF.
Generalmente, no es necesaria la derivacin
a Neuropediatra. Es funcin del pediatra de
Atencin Primaria, tranquilizar y proporcionar
informacin actualizada a los padres.

Febrile seizures are benign. They are clinically

diagnosticated and can be classified into simple
or complex. Except for some rare exceptions,
there is no need for deeper studies rather than
those that are required for common febrile
illnesses. Only one out of three children suffer
a relapse. The risk of relapsing increases among
those yonger than 12 months and when body
temperature during the crisis is under 38C. The
risk of suffering an epileptic seizure by those
who have suffered a febrile seizure is more or
less the same as for those who have not.
Antypiretic therapy do not prevent febrile
seizures. Antiepileptic based-on preventive
treatments do not decrease the risk of suffering
an epileptical seizure. They do are effective in
reducing relapses, however its toxicity is greater
than the risks that febrile seizures might have.
Generally, there is no need of derivation to child
neurologists. It is a duty of the paediatrician to
calm down and inform the parents.

Palabras clave: Convulsin febril; Fiebre; Neurologa; Atencin Primaria.

Key words: Febrile seizure; Fever; Neurology; Primary Care.
Pediatr Integral 2015; XIX (9): 600608

600

PEDIATRA INTEGRAL

Convulsin febril

Introduccin

a convulsin febril (CF) es un

proceso benigno de la infancia
que afecta al 2-5% de los nios.
La mayora solo la padecen una vez en
su vida, pero causa una gran preocupacin en la familia del paciente.
Esta revisin resume la evidencia
actual y recomendaciones para el diagnstico y tratamiento de los pacientes
con CF.

Definicin
La convulsin febril es una crisis convulsiva que ocurre coincidiendo con la fiebre, en nios menores de 5 aos, sin datos
de infeccin intracraneal.

La Liga Internacional Contra la

Epilepsia define la convulsin febril
como: una convulsin que ocurre en
la infancia despus de 1 mes de edad
asociada con enfermedad febril no
causada por una infeccin del Sistema
Nervioso Central, sin convulsiones
neonatales previas o convulsin no
provocada, y que no cumple criterios
para englobarla en otra causa de convulsin sintomtica(1).
Las convulsiones que se producen
con la fiebre en nios que han sufrido
previamente una convulsin no febril,
se excluyen de esta definicin.
El diagnstico de convulsin febril
es clnico, basado en los siguientes
parmetros(2):
Convulsin asociada con temperatura elevada >38C.
Un nio, habitualmente, mayor de
3 meses y menor de 6 aos de edad.
Ausencia de infeccin o inflamacin del SNC.
Ausencia de alteracin metablica
sistmica aguda que pueda producir
convulsiones.
Ausencia de historia previa de convulsiones afebriles.

Epidemiologa
La CF es el trastorno convulsivo ms
frecuente en la infancia.

La CF es el trastorno convulsivo
infantil ms frecuente, ya que afecta
del 2 al 5% de los menores de 6 aos.

La mayora de las crisis febriles ocurren entre los 6 meses y los 3 aos de
edad, con un pico de incidencia a los
18 meses. La mitad de las convulsiones
se presentan por primera vez entre 12 y
30 meses, el 20-25% de los casos en el
primer ao de vida, y solo en el 6-15%
despus de los 4 aos. Es excepcional
su inicio despus de los 6 aos (2,3).
Los nios presentan una ligera mayor
predisposicin a sufrir convulsiones
febriles que las nias, con una relacin
estimada hombre-mujer 1,6/1(1,2).

Etiologa/Fisiopatologa
Las CF son un fenmeno dependiente
de la edad, probablemente relacionado con
una predisposicin gentica individual y
con una vulnerabilidad especial del sistema
nervioso en desarrollo a los efectos de la
fiebre. Adems de la edad, los factores
de riesgo ms comnmente identificados
son: fiebre alta, infeccin viral, vacunacin
reciente y antecedentes familiares de convulsiones febriles.

Factores genticos

El riesgo de presentar una convulsin febril es un 20% mayor cuando

existe un hermano afecto, y alrededor
del 30% si ambos padres y un hermano
la padecieron(1).
No se ha conseguido identificar el
gen o genes que confieren susceptibilidad para el desarrollo de CF. Por el
contrario, s se han identificado con
xito los genes responsables de las
epilepsias genticas con convulsiones
febriles plus, que engloban sndromes
de epilepsia familiar, en las que las
CF persisten ms all de los 6 aos
de edad. Se han encontrado mutaciones en SCN1A y SCN1B (ambos
genes implicados en los canales de
sodio, importantes para una correcta
neurotransmisin) y en GABRG2 (relacionado con cido -aminobutrico, un
importante neurotransmisor inhibidor). El sndrome de Dravet (epilepsia
mioclnica grave de la infancia), una
alteracin del desarrollo con convulsiones intratables, a menudo empieza con
crisis prolongadas desencadenadas por
la fiebre. El patrn de las convulsiones
cambia con la edad y ms tarde aparecen convulsiones focales. La alteracin
del desarrollo aparece con el tiempo.

El sndrome de Dravet es una forma

de epilepsia gentica con convulsiones
febriles plus, donde las mutaciones en
el gen SCN1A se producen de novo(2).
Fiebre

Las CF son ms frecuentes en el

primer da de fiebre: alrededor del
20% ocurren en la 1 hora del proceso
febril y ms de la mitad de la 1 a las
24 horas del inicio. Los antipirticos
no parecen reducir el riesgo de CF, lo
que sugiere que, en s misma, la fiebre
no es la causa(4).
Las convulsiones pueden ocurrir
antes del comienzo de la fiebre o con
fiebre suave, pero habitualmente suelen ocurrir cuando la temperatura est
por encima de 38,5C. Sigue sin estar
claro, que el factor desencadenante
ms importante es el incremento
brusco de la temperatura y no la temperatura mxima que se alcance(2, 5).
La fiebre puede aumentar la temperatura cerebral como resultado de la
produccin de mediadores inf lamatorios proconvulsionantes, como la
interleukina 1beta, pero todava no
est claro cmo pueden inducir las
convulsiones. Tambin, puede ser que
cambios funcionales de los canales de
sodio neuronal respondan a la fiebre
con una sincronizacin de la actividad
neuronal en individuos susceptibles,
bien por el grado de maduracin cerebral o bien por predisposicin gentica.
La hiperventilacin y la alcalosis que
provoca la fiebre pueden jugar algn
papel patognico(2).
Edad

Aunque las CF solo se padecen en

un periodo de la vida en el que el cerebro es inmaduro, no se pueden atribuir
solamente a este factor.
Infecciones

Las CF se asocian con ms frecuencia a infecciones virales que a

bacterianas(6). Las infecciones virales
que cursan con fiebre ms alta, como
el virus del herpes humano 6 (HHV-6)
y la influenza, parecen representar el
mayor riesgo.
Vacunas

El riesgo de padecer CF aumenta el

da siguiente de la administracin de la
PEDIATRA INTEGRAL

601

Convulsin febril

vacuna antitosferina de clulas enteras

y entre los 8 y 14 das que siguen a
la administracin de la vacuna triple
vrica. La administracin de vacuna
cudruple vrica (sarampin-rubolaparotiditis-varicela) podra duplicar
la incidencia de CF en comparacin
con la administracin separada de las
vacunas: triple vrica y varicela(7).

Clnica
La mayora de las CF son simples,
duran menos de 15 minutos, no recidivan
en el mismo proceso de fiebre, ni tienen
alteraciones neurolgicas posteriores.
Menos de un tercio de las CF son complejas.

Las CF se clasifican segn sus

caractersticas clnicas en simples y
complejas. La distincin entre convulsin febril simple y compleja tiene
implicaciones pronsticas, ya que la
mayora de los estudios demuestran que
los pacientes que padecen convulsiones febriles complejas tienen un riesgo
ms elevado de recurrencia y un riesgo
ligeramente ms elevado de desarrollar
convulsiones no febriles futuras.
El 70-75% de las CF son simples (CFS). Son generalizadas, duran
menos de 15 minutos, no recidivan en
24 horas y no se acompaan de anomalas neurolgicas posteriores. Pueden presentarse como tnico-clnicas
(80%), tnicas (15%) o atnicas. Como
la mayora de las convulsiones febriles
simples duran menos de 5 minutos, hay
autores que proponen 10 minutos como
punto de corte ms adecuado para distinguir entre convulsin febril simple
y compleja(8).
La somnolencia prolongada no es
tpica de las CFS y debera hacernos
sospechar otra etiologa (meningitis,
patologa estructural cerebral) o
en el inicio de un estatus epilptico.
Del mismo modo, la persistencia de la
desviacin ocular y mantener los ojos
abiertos es un signo clnico sugestivo
de persistencia de actividad convulsiva.
Las convulsiones febriles complejas, atpicas o complicadas (CFC) son
menos frecuentes. No cumplen los criterios de las CFS: son focales y/o duran
ms de 15 minutos y/o recurren en 24
horas y/o presentan signos neurolgicos
602

PEDIATRA INTEGRAL

en el periodo post-ictal. Se consideran tambin como complejas, las que

se presentan en nios con anomalas
neurolgicas previas. El 10% del total
de las CF son prolongadas y solo el 5%
son focales.
Una convulsin febril simple puede
seguirse de convulsiones complejas,
pero la mayora de los nios que desarrollan convulsiones febriles complejas
debutan con una de ellas. Sin embargo,
una convulsin febril compleja inicial
no necesariamente indica que todas las
posibles convulsiones posteriores vayan
a ser complejas.
El estatus epilptico febril, un
subgrupo dentro de las convulsiones
febriles complejas, con una duracin
mayor de 30 minutos, ocurre en aproximadamente el 5% de los casos(2).

Diagnstico
El diagnstico es clnico. Los estudios
complementarios, cuando son necesarios, se dirigen a buscar la etiologa de la
fiebre. La puncin lumbar est indicada
cuando haya signos o sntomas sugerentes
de infeccin intracraneal. El EEG no se
realizar ante una CFS y los estudios de
neuroimagen tienen indicaciones precisas.

El diagnstico de la CF es esencialmente clnico. Aunque raramente

el pediatra de AP presencia la crisis, la
anamnesis cuidadosa a la persona que
ha estado presente durante la crisis es
suficiente. Tras la recogida de datos
de la historia y una exploracin fsica
completa, debemos evaluar si hay necesidad de exmenes complementarios;
los que se realicen deben estar en relacin al grado de enfermedad y la infeccin subyacente que se sospeche, pues
la presencia de CF no debe modificar
el estudio de la causa del proceso febril.
Puncin lumbar

La meningitis puede debutar con

convulsiones en un 25% de los casos;
sin embargo, la probabilidad de que
un nio con fiebre y convulsin pueda
tener meningitis es pequea. Desde
la introduccin de las vacunas de
H.influenzae tipo b y S. pneumoniae,
la incidencia de meningitis bacteriana
se ha reducido considerablemente.
Segn una reciente revisin sistem-

tica, el riesgo de meningitis bacteriana

era del 0,2% en nios que presentaban
una aparente convulsin febril simple y
del 0,6% en nios con una convulsin
febril compleja(9).
Las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatra para la
realizacin de puncin lumbar (PL) en
una convulsin febril son(10):
Cuando haya signos menngeos
o sntomas u otras caractersticas
clnicas que sugieran una posible
meningitis o infeccin intracraneal
(nivel evidencia B).
En nios entre los 6 y 12 meses,
si el estado de vacunacin para
Haemophilus influenzae tipo b,
o Streptococcus pneumoniae no se
conoce o est incompleto.
Cuando el paciente est tomando
antibiticos, porque puede enmascarar los signos y sntomas de la
meningitis.
La puncin lumbar tambin debe
considerarse en los casos de CF que
se producen en el segundo da de la
enfermedad o en los casos de estatus
epilptico, en los que se recomienda la
administracin precoz de antibiticos
parenterales y realizar la PL cuando
sea posible(10).
En el caso de convulsiones complejas, focales, recurrentes o con alteraciones de conciencia o dficit neurolgico
post-ictal prolongados, la indicacin de
PL es ms rigurosa,aunque discutible
en el caso de que haya un foco claro de
la fiebre y no haya signos de afectacin
menngea o enceflica(10).
EEG

El EEG no est indicado en la evaluacin de un nio neurolgicamente

sano con una CF simple (nivel de evidencia B)(10).En una convulsin prolongada o focal, se recomienda realizar
un EEG y seguimiento neurolgico,
debido al riesgo ms elevado de desarrollar epilepsia futura que presentan
estos pacientes. Una convulsin corta y
generalizada que se repite dos veces en
24 horas es, por definicin, una convulsin compleja, pero tampoco sera
necesario realizar un EEG, salvo que el
examen neurolgico estuviese alterado.
El EEG no permite predecir qu
nios tienen ms riesgo de sufrir nue-

Convulsin febril

vas crisis. Las alteraciones epileptiformes en el EEG son relativamente frecuentes en los nios con convulsiones
febriles benignas. El EEG tiene una
baja sensibilidad en nios por debajo de
los 3 aos de edad, tras una convulsin
no provocada(11).
Neuroimagen

Las pruebas de neuroimagen no

estn indicadas de forma rutinaria tras
una convulsin febril simple(10).
Se debe valorar RM o TAC en
nios con macrocefalia o con examen
neurolgico anormal, sobre todo, si
existen signos de focalidad o cuando
hay signos o sntomas de hipertensin
intracraneal(2). Tambin, se puede considerar en los casos de CFC recurrentes, que se asocian a hallazgos neurolgicos, incluyendo: macrocefalia, retraso
del desarrollo psicomotor significativo
o alteraciones neurolgicas persistentes(12).
Exmenes complementarios

No estn indicados de rutina en las

convulsiones febriles simples. Se pueden
realizar, en caso de ser necesario, para
filiar el origen de la fiebre y en funcin
de la situacin clnica del paciente(2,10).
La determinacin de la glucosa se debe
hacer en los casos en que el estado postcrtico sea prolongado(13).

Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial se fundamenta en la clnica.

Las convulsiones febriles deben

diferenciarse de otras crisis que ocurren
en el paciente peditrico(3) (Tabla I).

Pronstico
Las convulsiones febriles suelen ser
procesos benignos. Recurren en un tercio
de los nios y depende de la edad de inicio, historia familiar y otras circunstancias
asociadas a la fiebre. La probabilidad de
epilepsia posterior es muy escasa.

Despus de presenciar una CF y

de superar el desconcierto y angustia
inicial que provoca en los padres, que
incluso les hace temer por la vida de su
hijo, las principales preocupaciones que

Tabla I. Diagnstico diferencial de las convulsiones febriles

Movimientos involuntarios coincidiendo con fiebre: escalofros, estremecimientos
o delirio febril, en los que no hay prdida de conciencia. Se caracterizan por
temblores de fina oscilacin y, a veces, castaeteo de dientes coincidiendo con
fiebre alta
Sncope febril o crisis anxica febril: es la respuesta a reflejos vasovagales o
cardioinhibitorios, desencadenados por el ascenso o descenso brusco de la
temperatura. Cursa con cianosis y/o palidez, bradicardia y afectacin parcial
del nivel de conciencia. Si no existe participacin oral y sobre todo ocular, es
muy probable que se trate de una crisis sincopal. A veces, si se prolonga, se
acompaa de algunas sacudidas clnicas o contraccin tnica, constituyendo un
sncope convulsivo, que se confunde con una crisis generalizada convulsiva
Convulsiones sintomticas: acaecidas en el curso de intoxicaciones
medicamentosas, trastornos metablicos y enfermedades infecciosas del SNC.
Las crisis aparecen en nios con fiebre; en el caso de meningitis, encefalitis,
tromboflebitis o absceso cerebral, a veces, como el primer sntoma, otras en el
curso de la enfermedad
Convulsiones epilpticas febriles: son convulsiones que ocurren, en nios ya
epilpticos, durante los episodios febriles
Epilepsia mioclnica severa infantil o sndrome de Dravet: el cuadro clnico suele
iniciarse con CF frecuentes, prolongadas y focales. Es muy difcil de diferenciar
en los estadios precoces
Estado de mal epilptico: un estatus epilptico muy prolongado puede provocar
secundariamente fiebre, pero la ausencia de fiebre posterior y de proceso
infeccioso causal ayuda al diagnstico
Otros, que en general son ms fciles de diferenciar con una buena anamnesis y
exploracin clnica: migraa, vrtigo benigno paroxstico, reflujo gastroesofgico
(sndrome de Sandifer), tics, mioclona benigna, diskinesias, distonas, trastornos
del sueo (terrores nocturnos), pseudoconvulsiones psicgenas o ataques de
pnico

estos muestran son: la posibilidad de

que se repita, que evolucione a epilepsia
o que deje secuelas en su desarrollo.
Riesgo en la misma convulsin

La CF es un proceso benigno en s
mismo. El riesgo de mortalidad por las
propias CF es prcticamente nulo(4).
Secuelas neurolgicas o del
neurodesarrollo

Las secuelas neurolgicas, incluyendo nuevos dficits neurolgicos,

deterioro intelectual y trastorno del
comportamiento, son raras tras una
CF. En un estudio de casos y controles,
en el que 159 nios con convulsiones
febriles se compararon con 142 controles, el rendimiento intelectual, la capacidad motora y la conducta adaptativa
fueron similares un mes despus de una
primera convulsin febril y, tambin,
un ao despus(13).
Riesgo de recurrencia

El riesgo de recurrencia despus de

un primer episodio de CF es aproxima-

damente un 33%(4,14). El 75% de estas

ocurren dentro del primer ao tras la
primera(1,4). El riesgo de tener 3 o ms
episodios es de un 9%(2).
Los factores que aumentan el
riesgo de recurrencia se exponen en la
tablaII.
De todos los factores de riesgo, el
hecho de que el primer episodio de CF
se produzca a una edad muy temprana,
parece ser el mayor predictor de recurrencia, con un riesgo del 50% para
nios menores 12 meses y un 30% para
mayores de 12 meses(15).
Los nios con todos los factores de
riesgo anteriores tienen hasta un 80%
de probabilidad de tener futuros episodios de convulsiones con la fiebre,
mientras que si no tienen ninguno de
estos de factores de riesgo, tienen un
4% de posibilidad de futuras convulsiones(1).
Riesgo de epilepsia

La probabilidad de desarrollar epilepsia tras una CFS es tan solo del 2%,
siendo del 1% en la poblacin general.
PEDIATRA INTEGRAL

603

Convulsin febril

El riesgo es del 5-10% en nios con

convulsiones febriles complejas y alteraciones del neurodesarrollo o historia
familiar de epilepsia.
En la tabla II, se recogen los factores de riesgo que se asocian con mayor
probabilidad al desarrollo de epilepsia(2,12). Los pacientes con dos factores
de riesgo tienen hasta un 10% de posibilidades de desarrollar convulsiones
afebriles(14).Las convulsiones febriles
prolongadas aumentan el riesgo de
epilepsia hasta el 21% y la coincidencia de las tres caractersticas de CFC
(duracin mayor de 15 minutos, focal,
mltiples crisis en 24 horas) hasta el
49%.
No hay evidencia de que el tratamiento profilctico de las CF con
antiepilpticos prevenga el desarrollo
posterior de epilepsia(11,14,15).

Tratamiento
El tratamiento inmediato de la CF tiene
un doble objetivo: controlar la crisis y su
causa, e informar a los padres.

Los objetivos del tratamiento son:

evitar que el nio en plena crisis sufra
daos, yugular la crisis que se prolonga
y tratar el agente causal de la fiebre
cuando proceda.
Los padres deben conocer los pasos
a seguir, como la colocacin del nio,
y estar pendientes del tiempo de duracin e, incluso, en el caso de CF recurrentes, tener el tratamiento en casa.
Tratamiento de la fase aguda

La mayora de las crisis duran

menos de 2 minutos y han cedido de
forma espontnea en el momento en
que el nio se evala. En estos casos,
el tratamiento con benzodiacepinas no
es necesario. En el caso de presenciar
la crisis, siempre hay que asegurarse de
mantener la va area permeable y vigilar que mantenga una buena funcin
cardiorrespiratoria y hemodinmica.
Colocar en posicin de seguridad, en
decbito lateral, no forzar la apertura
de la boca y observar el tipo y duracin
de la convulsin. Si hubiera indicacin,
sera el momento de obtener una muestra sangunea.
Si la convulsin no ha finalizado
y su duracin es mayor de 5 minutos,
604

PEDIATRA INTEGRAL

Tabla II. Factores de riesgo para las convulsiones febriles (CF), recurrencias y
epilepsia
Primera CF

CF recurrentes

Epilepsia

Asistencia a guardera

No estudiado

Fiebre alta durante la

enfermedad

No

No

Ingreso neonatal >30 das

No estudiado

No

Antecedentes familiares
(de 1er grado) de CF

No

Menor de 18 meses en el primer

episodio

NA

No

Temperatura baja, cerca de 38

durante la CF

NA

No

Duracin de la fiebre < 1 hora

antes de la CF

NA

Crisis prolongada > 15 minutos

NA

No

Mltiples crisis en 24 horas

NA

Crisis focal

NA

No

Antecedentes familiares de
epilepsia

No

No

Alteraciones neurolgicas
(Apgar 5 minutos <5)

No

Tomado y modificado de Sadleir LG, Scheffer IE. Febrile seizures. BMJ. 2007; 334:
307-11. (NA: No aplicable).

se recomienda tratamiento intravenoso

con diazepam (0,3 mg/kg en un rango
de 2 mg/min; mx. dosis 5 mg en <5
aos; 10 mg en 5 aos) o lorazepam
(0,050,1 mg/kg en 12 min; mx.
dosis 4 mg)(11,15).
Cuando no se puede conseguir un
acceso intravenoso, resulta casi igual
de seguro y eficaz utilizar diazepam
en solucin rectal a 0,5 mg/kg (dosis
mxima 5 mg en <5 aos; 10 mg en
5 aos), o lorazepam rectal (0,1 mg/
kg; mx. dosis 4 mg). El midazolam
bucal, en mucosa yugal (0,3-0,5 mg/
kg, mximo 10 mg) o 0,2 mg/kg intranasal es una alternativa ef icaz. Una
revisin sistemtica y un meta-anlisis de seis ensayos clnicos que incluye
774 nios concluye que el midazolam
bucal o intranasal es tan eficaz como
el diazepam IV en el tratamiento del
estado epilptico, y que el midazolam
bucal es superior al diazepam rectal en
el control de las crisis(16). No se recomiendan los supositorios de diazepam

por su absorcin lenta e irregular. Una

vez controlada la crisis, el tratamiento
de la fiebre con los antitrmicos habituales puede ayudar a que el nio se
encuentre mejor.
Si el tratamiento se realiza en
domicilio o en el centro de salud y
la convulsin no ha cedido despus
de 10 minutos o se reinicia sin haber
recuperado la conciencia, convendra organizar el traslado al hospital
y administrar una dosis adicional de
benzodiacepinas. La persistencia de la
CF es poco habitual, pero si ocurre y
no cede en otros 5 minutos ms, debe
iniciarse tratamiento como estatus
epilptico con fenitona iv 15-20 mg/
kg (mximo 1.250 mg a un ritmo de
0,5-1 mg/kg/minuto (mximo 50 mg/
minuto)(16).
Es especialmente importante, realizar un manejo adecuado y precoz del
estatus epilptico febril (convulsin
>30 minutos), que se produce en el 5%
de las convulsiones febriles, puede aso-

Convulsin febril

ciarse a hipoxia cerebral y constituye

un factor de riesgo para convulsiones
prolongadas futuras1.
En el estudio prospectivo FEBSTAT, que inclua 179 nios, con edades comprendidas entre 1 mes y 6 aos
con convulsiones febriles que duraron
30 minutos o ms, el 70% requirieron
ms de una droga y cuanto ms tiempo
se prolong la convulsin menos probable fue que se controlase espontneamente y mayor la necesidad de soporte
respiratorio.17
Informacin a los padres

Se recomienda insistir en la informacin a los padres, para tranquilizarles, explicndoles la benignidad de las
CFS, ya que casi siempre suponen una
experiencia estresante y aterradora para
ellos que la viven con la sensacin de
muerte inminente. El objetivo es ayudar a la familia a manejar el trauma
emocional y hacerles comprender el
pronstico excelente que tienen las
convulsiones febriles simples, que tienden a disminuir con la edad a medida
que el cerebro madura.
Es importante que la familia comprenda que el nio no tiene ms riesgo
de retraso intelectual o dificultades
escolares y que las convulsiones febriles que duran menos de 30 minutos
no suponen riesgo de dao cerebral.
Se tiene que informar a la familia del
bajo riesgo de desarrollar epilepsia,
sobre todo, si no existen los factores
de riesgo asociados comentados previamente. As como, la falta de beneficio
de usar tratamiento antiepilptico para
disminuir ese riesgo 1,3,4,15.

Prevencin
El tratamiento con antipirticos no
previene las crisis. La prevencin secundaria con antiepilpticos no est indicada.
En las CFC, se recomienda en casos muy
seleccionados.

No hay evidencia de que el uso crnico de antiepilpticos se asocie a un

menor riesgo de convulsiones afebriles
o de epilepsia posterior. Los estudios
epidemiolgicos han demostrado que
la inmensa mayora de los nios tienen
un pronstico benigno a corto y largo
plazo, que la tendencia de las crisis es

a desaparecer con la edad y es conocido

el alto riesgo de efectos adversos de los
antiepilpticos, por lo que no se aconseja su uso para prevenir las convulsiones febriles(15). En varios estudios, no
se han demostrado beneficios del uso
de diazepam oral y rectal, fenitona,
fenobarbital, valproato sdico y piridoxina frente a placebo(18).
Las recomendaciones de profilaxis
secundaria para nios con CFC, especialmente en los casos en que la convulsin es prolongada,con caractersticas focales y asociada a otros factores
de riesgo de epilepsia posterior, debera
considerarse tras una valoracin individualizada por un especialista en neurologa infantil(16).
Profilaxis intermitente con
antitrmicos

No se ha demostrado que el paracetamol o el ibuprofeno tengan efectos

preventivos sobre las CF(15,18).
Esto puede ser til para aconsejar
a los padres preocupados, que se culpan de no haber dado antitrmicos a su
hijo antes de que tuviera la convulsin
febril.
Prevencin terciaria con diazepam
rectal

En caso de CF de repeticin y de
que se prevean que puedan ser prolongadas, los padres se sienten ms tranquilos si disponen de una medicacin
en casa, como el diazepam rectal en
forma de canuletas de 5 y 10 mg,

para yugular las crisis que duran ms

de 5 minutos. Hay que asegurarse que
comprenden la forma de administracin, que es muy sencilla, insistir en
mantener en lo posible la serenidad
e informar de que, probablemente, la
crisis ceda en menos de 5 minutos de
forma espontnea.

Funcin del pediatra deAP

(funcin y lmites de
actuacin del pediatra de AP)
La corta duracin de la mayora
de las crisis hace que sea poco habitual que el pediatra de AP, e incluso,
el de urgencias presencie las crisis. Una
buena anamnesis sobre las caractersticas clnicas es suficiente para confirmar
el diagnstico, sin olvidar que el registro en la historia es imprescindible.
En caso de presenciar la crisis, el
pediatra debe asegurar una va area
permeable y mantener una actitud
expectante mientras la duracin no
sea prolongada; pero, en este ltimo
caso, la administracin de diazepam
rectal ser suficiente para controlar la
crisis en la gran mayora de las ocasiones. Parece aconsejable continuar la
observacin hasta que la recuperacin
del paciente sea evidente y mientras, se
valorarn otros aspectos que nos permitan discernir la causa de la fiebre(3).
Hay ciertos casos concretos, en los
que hay que plantearse la derivacin
a un servicio de Urgencias hospitalario(12-14) (Tabla III).

Tabla III. Criterios de derivacin hospitalaria

Criterios de derivacin a Urgencias

Criterios de derivacin a Neurologa Infantil

Sospecha de infeccin del SNC

Patologa neurolgica previa

Mal estado general

Estatus febril

Convulsin compleja

Crisis febriles focales

Varias recidivas en el mismo

proceso febril

Dficit neurolgico persistente

Recuperacin prolongada o
incompleta de la crisis

Menores de 3 meses o mayores de 6 aos

Alteracin de la exploracin
neurolgica en periodo post-ictal

Sospecha de epilepsia

Observacin no posible en la
consulta de AP, una vez que ha
cedido la crisis

Crisis febriles atpicas o tpicas con gran

recurrencia

PEDIATRA INTEGRAL

605

Convulsin febril

Superada la situacin aguda, es

necesario proporcionar informacin
y apoyo a los padres en el mismo
momento de la primera crisis. Es
frecuente que, en las siguientes visitas a nuestra consulta, surjan nuevas
dudas que, como pediatras de cabecera, estaremos en la mejor posicin
para resolver. Adems, es conveniente
explorar los conocimientos o ideas que
han asumido sobre esta patologa para
corregir falsas creencias e inculcar actitudes positivas, realistas y adecuadas,
para que los padres puedan afrontar
otra crisis en caso de presentarse en el
futuro y vivan con la mnima angustia
las siguientes situaciones en las que su
hijo presente fiebre. Generalmente,
la convulsin febril no requiere valoracin por Neuropediatra, ya que es
una patologa benigna, limitada en el
tiempo y no precisa estudios ms complejos. El pediatra de Atencin Primaria debe considerar la derivacin a
Neurologa Infantil en ciertos casos(1214) especificados en la tabla III.

Bibliografa

2***

4*
5*

606

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11

Los asteriscos reflejan el inters del artculo a

juicio del autor.
1**

rubola-parotiditis-varicela) podra
duplicar la incidencia de convulsiones
febriles en comparacin con la administracin separada de las vacunas:
triple vrica y varicela. Evid Pediatr.
2010; 6: 82. [Consultado 17/10/2015].
Disponible en: http://www.evidenciasenpediatria.es/DetalleArticulo/_LLP3k9qgzIh7aNQBiadwmRSFf Rd_
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12
13

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15**

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en: http://onlinelibrary.wiley.com/
doi/10.1002/14651858.CD003031.
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Bibliografa recomendada
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Patel N, Ram D, Swiderska N, Mewasingh LD, Nexton RW, Offringa

M. Febrile seizures. BMJ. 2015; 351:
h4240.
Revisin actual que trata de dar respuestas a
los interrogantes ms habituales sobre las convulsiones febriles como, por ejemplo, su posible
etiologa, clasificacin, riesgo de recurrencia y
de epilepsia futura, eficacia o no del tratamiento
profilctico, consejos para los padres
Millichap J, Gordon Millichap J. Clinical features and evaluation of febrile
seizures. Uptodate (acceso 23/10/15).
ltima actualizacin 12 de septiembre
2015. ltima revisin bibliogrfica septiembre 2015.
Revisin muy reciente que analiza las ltimas
novedades respecto a etiologa, clnica y diagnstico de las convulsiones febriles, prestando
especial atencin a la necesidad o no de realizar
pruebas complementarias.
-

Millichap JJ, Millichap JG. Treatment and prognosis of febrile seizures

Uptodate (acceso 23/10/15). ltima
actualizacin 15 septiembre 2015. ltima
revisin bibliogrfica septiembre 2015.
Revisin actualizada que recoge y evala las
ltimas publicaciones sobre las distintas posibilidades teraputicas y el pronstico de los
pacientes con convulsiones febriles.
-

Wilmshurst JM, Gaillard WD, Vinayan

KP, Tsuchida TN, et al Summary of
recommendations for the management
of infantile seizures: Task Force Report
for the ILAE Commission of Pediatrics. Epilepsia. 2015; 56: 1185-1197.
Gua de prctica clnica basada en la evidencia,
desarrollada por la ILAE (International League
Against Epilepsy), muy til para el manejo de
las distintas convulsiones infantiles.
Offringa M, Newton R. Prophylactic
drug management for febrile seizures
in children. Cochrane Database Syst
Rev. 2012; 4: CD003031. Available
at http://onlinelibrar y.wiley.com/
doi/10.1002/14651858.CD003031.
pub2.
Los autores realizan una revisin sistemtica
para intentar dar respuesta a la eficacia o no
del empleo de tratamiento profilctico con antitrmicos y/o antiepilpticos, con el objetivo de
evitar futuras recurrencias de las convulsiones
febriles.
-

Convulsin febril

Caso clnico
Nos traen a nuestra consulta de Atencin Primaria, un
lactante de 17 meses de edad, con el siguiente informe de
Urgencias, donde acudi 4 das antes.
Motivo de consulta
Trastorno paroxstico y fiebre.
Antecedentes personales
Parto con frceps, que le provoc parlisis facial y braquial, ya resuelta.
Sano. No ingresos ni cirugas. Calendario vacunal al da.
Alergias
Alergia a protenas de leche de vaca.
Historia actual
Lactante de 17 meses que es trado a Urgencias por
haber presentado hace 1 hora, segn refiere su madre, un
episodio, de 1 minuto aproximadamente de duracin, de
sacudidas generalizadas, ms intensas en ambos miembros
inferiores, acompaado de ojos en blanco y desconexin del
medio, que se resolvi de forma espontnea. Tras este episodio, el nio permaneci adormilado, con un cuadro postcrtico. Su madre cuenta que su hijo no ha presentado episodios
similares con anterioridad. Antecedentes maternos de crisis
febriles en la infancia.
A su llegada al hospital, el nio est consciente, llora
constantemente y est irritable. Presenta un cuadro de fiebre,
con pico mximo de 40C, de 1 da de evolucin, acompaado de vmitos continuos y diarrea con deposiciones abundantes de consistencia lquida, sin productos patolgicos. No
tolera ni lquidos ni slidos. No presenta otra sintomatologa
asociada. No acude a guardera. Ambiente epidmico familiar
negativo.
Exploracin fsica
Peso: 9,480 kg; T: 38,5C; SatO2: 95%; FC: 175 lpm.
Aceptable estado general. Bien hidratado, nutrido y perfun-

dido. Buena coloracin de piel y mucosas. No exantemas

ni petequias. No signos de dificultad respiratoria. Faringe:
normal. Otoscopia bilateral: normal. Auscultacin cardiaca
rtmica, sin soplos. Auscultacin pulmonar: buena entrada de
aire bilateral y simtrica, sin ruidos sobreaadidos. Abdomen:
blando, depresible, no doloroso a la palpacin. No masas ni
visceromegalias. Ruidos hidroareos conservados. Sin signos
de peritonismo. Exploracin NRL: Consciente, bien orientado,
activo, irritable. Glasgow 15/15. Pupilas isocricas y normorreactivas. Movimientos oculares normales. Facies simtrica.
Resto de pares craneales normales. Fuerza y tono muscular
conservados. Sensibilidad conservada. Reflejos osteotendinosos presentes y simtricos. No rigidez de nuca. Signos
menngeos negativos.
Evolucin y tratamiento recibido
A su llegada a Urgencias, se administra 1,5 ml de paracetamol oral y se decide pasarle a observacin, para monitorizacin estricta de la fiebre e intentar tolerancia con suero
oral hiposdico, indicando a los padres la necesidad de que
avisen a enfermera si vomita o hace deposicin.
Tras 9 horas en observacin, el nio no presenta nuevas
crisis convulsivas ni focalidad neurolgica, tolera bien el
suero oral, pero contina con picos febriles de hasta 40C y
presenta cierta irritabilidad. Como consecuencia de esto, se
decide realizar analtica sangunea (con hemograma, PCR,
perfil hepatorrenal con calcio y glucosa), hemocultivo y deteccin de antgeno de rotavirus en heces.
En la analtica, destaca leucocitosis con desviacin
izquierda y una PCR de 1,3 mg/dl. El resto de pruebas complementarias fueron normales.
Se decide ingreso por persistencia de fiebre, con pico
mximo de 40C, irritabilidad, leucocitosis con desviacin
izquierda y angustia familiar.
Permanece ingresado 2 das, con buena evolucin clnica
y sin presentar nuevos episodios de convulsiones, siendo
dado de alta y derivado a su pediatra de Atencin Primaria
para control evolutivo.

PEDIATRA INTEGRAL

607

Algoritmo 1. Actuacin ante una crisis febril en Atencin Primaria

ESTADO
POSTCRTICO
Apertura va area,
Oxigenoterapia

OBSERVACIN:
si no repite crisis

Diagnstico de causa
de la fiebre

No

CRISIS PRESENCIADA
>5 minutos
Diazepam solucin rectal
0,5 mg/kg/dosis (mx. 10 mg)

NO CONTROL CRISIS
Repetir diazepam rectal

CONTROL DE LA
CRISIS

FACTORES DE RIESGO
Sospecha de infeccin delSNC
Mal estado general
Convulsin compleja
Recidivas en el mismo proceso febril
Recuperacin prolongada o
incompleta de la crisis
Alteracin neurolgica en post-ictal

DOMICILIO y
CONTROL pediatra Atencin Primaria

NO CONTROL CRISIS
Va perifrica,
Diazepam iv
0,3 mg/kg/dosis
mx. 10 mg/dosis
repetir cada 10-15 min.
Control va area

DERIVAR HOSPITAL

Algoritmo 2. Seguimiento en AP de las convulsiones febriles (CF)

CF SIMPLE RECURRENTE

CF SIMPLE

No profilaxis con
antitrmicos
No profilaxis continuada
con antiepilpticos

1 CRISIS
Valorar riesgo de recurrencia
y epilepsia
No tratamiento
No precisa EEG

Ansiedad familiar intensa

Alto nmero de recurrencias

No

Derivar a
NEUROPEDIATRA

608

PEDIATRA INTEGRAL

CF COMPLEJA

Patologa neurolgica previa

Estatus febril
CF focales
Dficit neurolgico persistente
Sospecha de epilepsia

No y
CF compleja
nica

Informacin y apoyo
PEDIATRA EAP
Valorar diazepam rectal
si crisis prolongada
Derivar a NEUROPEDIATRA

A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que
deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado
en el cuestionario on-line.

Convulsin febril
9. Ante un nio de 14 meses que es
trado a Urgencias por presentar,
durante un episodio de fiebre, una
convulsin generalizada de unos
6 minutos de duracin, que cede
espontneamente, y que, mientras
est en observacin, presenta 2
nuevos episodios similares de unos
2 minutos de duracin, a las 2 y 4
horas del primer episodio, CUL
sera su diagnstico?
a. Convulsin febril simple.
b. Convulsin febril compleja.
c. Estatus epilptico febril.
d. Crisis de ausencia.
e. Crisis mioclnica juvenil.
10. En un nio que ha sufrido una
convulsin febril simple, cul de
los siguientes NO es un factor que
aumente el riesgo de recurrencia?
a. Antecedentes de convulsiones
febriles en familiar de primer
grado.
b. Primer episodio de convulsin
febril a una edad <18 meses.
c. Acudir a guardera.
d. Una nica convulsin durante
la enfermedad febril.
e. Corta duracin de la f iebre
antes de la convulsin (<1 hora).
11. Tras un episodio de convulsin
febril, cul de los siguientes factores NO se considera como factor
de riesgo para el desarrollo de epilepsia posterior?

a. Antecedentes familiares de epilepsia.

b. Aparicin de conv ulsiones
febriles con una temperatura
>39,5C.
c. Presencia de alteraciones en el
neurodesarrollo.
d. Episodios de conv ulsiones
febriles complejas.
e. Inicio de las convulsiones tardo
(>3 aos).

13. Tras un primer episodio de convulsin febril simple, cul es la

actitud ms ADECUADA?

12. Respecto al uso de frmacos como

profilaxis de nuevos episodios de
convulsiones febriles, seale la
CORRECTA:
a. El uso de antiepilpticos ha
demostrado claramente, frente
a placebo, su utilidad para prevenir nuevos episodios de convulsiones febriles, por lo que
se aconseja su administracin
continua como profilaxis.
b. El empleo de antitrmicos, al
disminuir el grado de fiebre,
ayuda a prevenir la aparicin
de nuevos episodios.
c. Se aconseja el empleo conjunto
de antitrmicos y antiepilpticos como profilaxis de nuevas
convulsiones febriles.
d. No se aconseja el uso de antitrmicos ni antiepilpticos como
medida de profilaxis de nuevas
convulsiones febriles.
e. El ibuprofeno es ms efectivo
que el paracetamol para prevenir nuevas convulsiones febriles, ya que disminuye ms la
temperatura.

c. Iniciar tratamiento con antiepilpticos para prevenir futuras

convulsiones.

a. Realizar un electroencefalograma (EEG) y una resonancia magntica (RM), para comprobar el nivel de afectacin del
cerebro.

b. Tranquilizar a los padres e

informarles de la benignidad
del proceso, as de cmo deben
actuar en caso de recurrencia.

d. Derivar a Neurologa para que

realice un estudio exhaustivo,
con el fin de encontrar la etiologa del proceso.
e. Aconsejar a los padres que, ante
la mnima sospecha de fiebre,
administren antitrmicos a su
hijo para disminuir el riesgo de
una nueva convulsin febril.
Caso clnico

14. Tras este primer episodio de convulsin febril, de entre los siguientes datos de la anamnesis, CUL
considera de mayor riesgo, en
nuestro caso, para el desarrollo de
posibles recurrencias?
a. Cuadro febril de 1 da de evolucin antes de la aparicin de
la convulsin febril.

b. Los antecedentes maternos

de convulsiones febriles en la
infancia.

PEDIATRA INTEGRAL

Convulsin febril

c. Fiebre de 40C cuando apareci la convulsin febril.

d. El hecho de haber presentado
una nica convulsin febril
durante el episodio descrito.
e. La falta de asistencia a la guardera por parte del nio.
15. CONSIDER A justif icada la
realizacin de pruebas complementarias (analtica, hemocultivo
y deteccin de antgeno de rotavirus en heces) en este caso?
a. No est justificada, ya que es
un episodio claro de convulsin
febril simple.

PEDIATRA INTEGRAL

b. Est justificada, pero se tenan

que haber realizado nada ms
llegar el nio al servicio de
Urgencias.
c. Est justificada, pero se deberan haber realizado, adems,
una puncin lumbar y un electroencefalograma (EEG), para
descartar un cuadro grave.
d. Est justificada, por la situacin
clnica del paciente (fiebre de
40C y, sobre todo, la presencia
de cierta irritabilidad), aunque
presenta un foco infeccioso
claro.
e. No est justificada, porque la
realizacin de una analtica

puede producir el llanto del

nio y desencadenar una nueva
convulsin.
16. Nuestro nio f ue ingresado,
CUL de estos factores considera
que pudo influir ms en la decisin
de ingresarlo?
a. Fiebre de hasta 40C.
b. La presencia en la analtica de
leucocitosis con neutrofilia.
c. La angustia familiar.
d. La enfermedad de base del nio
(gastroenteritis aguda).
e. La necesidad de realizar un
estudio ms exhaustivo del
origen de la convulsin.

Epilepsia en la infancia
y la adolescencia
P. Tirado Requero, M. Alba Jimnez

Servicio de Neurologa infantil del Hospital Universitario La Paz, Madrid

Resumen

Abstract

La epilepsia es una entidad frecuente en la edad

peditrica. El reconocimiento de esta patologa se ve
en muchas ocasiones dificultado por la gran diversidad
de manifestaciones clnicas y la variabilidad de la
sintomatologa en funcin de la edad de aparicin en
el paciente. Todo esto hace que, en algunos casos,
el abordaje diagnstico de la epilepsia en la infancia
sea complejo. As mismo, el manejo teraputico de
esta entidad es amplio y variado y depende del tipo de
patologa epilptica concreta con la que tratemos.

Epilepsy is a common condition in children.

The recognition of this disease is often
complicated due to the wide variety of
clinical manifestations and variability
of symptoms, depending on the age of
onset, in patients. This implies that the
diagnostic approach to childhood epilepsy
could be complex in some cases. Likewise,
the treatment of this entity is wide and
varied, and depends on the specific type of
epileptic syndromes with which we deal.

El pediatra de Atencin Primaria tiene un papel

decisivo en el manejo de estos pacientes, no solo
porque es imprescindible para realizar un diagnstico
precoz y correcto, si no para ofrecer a estos pacientes
un correcto manejo teraputico y el seguimiento a
largo plazo que va a precisar, ya que esta patologa
va a ser prolongada en el tiempo. Por esta razn,
es importante que el pediatra de Atencin Primaria
sepa identificar correctamente una crisis epilptica
y conozca cul es su clasificacin sintomtica, as
como reconocer cules son los principales sndromes
epilpticos de la infancia y los principales mtodos
diagnsticos y teraputicos.
En este artculo, se describen los principales
conceptos de la epilepsia, que se engloban en
la actual clasificacin de la epilepsia de la ILAE
(International League Against Epilepsy), y se hace un
recorrido descriptivo por los principales sndromes
epilpticos de la infancia, los mtodos diagnsticos
y las posibilidades teraputicas existentes para el
manejo de la epilepsia. Todo ello, imprescindible
para el adecuado acompaamiento del paciente
epilptico, en el que el pediatra de cabecera tiene un
rol fundamental.

The primary care pediatrician has a key role

in the management of these patients, not
only because it is essential to make an early
and correct diagnosis, but to offer these
patients a correct therapeutic management
and monitoring, that will require since this
condition will be prolonged in time. It is
therefore important, that the primary care
pediatrician know how to correctly identify
and classify a seizure, recognize which
are the epileptic syndromes of childhood
and the main diagnostic and therapeutic
methods.
In this article we describe the main concepts
of epilepsy that are included in the current
classification of epilepsy in the ILAE
(International League Against Epilepsy),
including the childhood epileptic syndromes,
the diagnostic methods and therapeutic
possibilities. All essential for the proper
accompaniment of epileptic patients, in
which the pediatrician has a key role.

Palabras clave: Epilepsia; Crisis epilptica; Sndromes epilpticos; Electroencefalograma; Neuroimagen;

Frmacos antiepilpticos (FAEs).

Key words: Epilepsy; Seizure; Electroencephalography; Neuroimaging; Antiepileptic drugs (AEDs).

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 609621

PEDIATRA INTEGRAL

609

Epilepsia en la infancia y la adolescencia

Introduccin
La epilepsia es una condicin frecuente en la infancia. El papel del pediatra
de Atencin Primaria para su diagnstico
correcto, as como para el seguimiento
posterior del paciente epilptico, es fundamental.

a epilepsia es una patologa frecuente en la infancia y un motivo de consulta no poco habitual

en la consulta de Atencin Primaria.
Su abordaje diagnstico y teraputico es complejo y suele requerir un
manejo por parte del especialista de
Neurologa; sin embargo, el primer
contacto con el paciente y las primeras
impresiones diagnsticas las hace el
pediatra de cabecera, el cual tiene un
papel primordial tanto en el diagnstico precoz de esta entidad como en el
seguimiento y control teraputico de
estos pacientes.

La epilepsia debe ser considerada

como una enfermedad cerebral
definida por alguna de estas tres
condiciones::
1. Al menos, dos crisis epilpticas
no provocadas (o reflejas) que
ocurran en un plazo superior a
24horas
2. Una crisis epilptica no
provocada (o refleja) y un riesgo
de presentar nuevas crisis,
similar al derivado tras tener
dos crisis no provocadas (de al
menos, un 60% de probabilidad
de recurrencia en los prximos
10 aos)
3. Cuando se diagnostica un
sndrome epilptico

Qu es epilepsia?

Qu es una crisis epilptica?

La actual definicin de epilepsia

ya no est restringida a la aparicin
persistente de crisis epilpticas, sino
que se presenta como una enfermedad
cerebral que implica la existencia de
cualquiera de las siguientes condiciones(2) (Tabla I):
1. Al menos, dos crisis epilpticas no
provocadas (o reflejas) que ocurran
separadas por un plazo superior a
24 horas.
2. Una sola crisis epilptica no provocada (o refleja) unido a una alta
probabilidad por el origen causal
de la misma, de que aparezcan ms
crisis durante los 10 aos siguientes (similar al riesgo de recurrencia
que hay despus de presentar dos
crisis no provocadas (al menos de
un 60%).
3. Cuando se diagnostica un sndrome epilptico.

Es el acontecimiento transitorio
de signos o sntomas debidos a una
actividad neuronal anormal excesiva
o sncrona en el cerebro(1).
Una crisis no significa necesariamente que una persona tiene epilepsia.
Las contracciones musculares
involuntarias en s se conocen como
convulsin, pero estas pueden tener
origen en el sistema nervioso central
o no, por lo que no es lo mismo hablar
de crisis epilptica que de convulsin.

Esta nueva definicin de epilepsia

conlleva nuevas consideraciones:
Se considera a la epilepsia por
primera vez como una enfermedad, no se habla simplemente de
un trastorno o de una alteracin.
De esta forma, se enfatiza en la
gravedad de la naturaleza de esta
patologa.
Crisis no provocadas: son aquellas en las que no existe una causa
aguda responsable de la crisis. Por

Definiciones
El correcto diagnstico de epilepsia
pasa por un primer paso fundamental, que
es el reconocimiento conceptual de: crisis
epilptica, epilepsia y sndromes epilpticos. La ILAE propone una definicin universal y actualizada para cada uno de ellos.

Para poder construir un diagnstico correcto de epilepsia, se han de

conocer bien los conceptos de: crisis
epilptica, epilepsia y sndromes epilpticos. La Liga Internacional de la
Epilepsia (ILAE) trata de aportar una
definicin nica y universal para cada
concepto. A continuacin, se describen
las actuales definiciones dadas para
cada uno de ellos.

610

Tabla I. Nueva definicin de

epilepsia (ILAE 2014)

PEDIATRA INTEGRAL

ejemplo, no podemos hablar de

epilepsia tras la aparicin de crisis
producidas por factores como: conmocin craneal, fiebre, infecciones
o hipoglucemias.
Tambin, se puede hablar de epilepsia tras una sola crisis (no provocada), si adems existen otros factores que impliquen una alta probabilidad de recurrencia de crisis
(por ejemplo, si aparece una crisis
no provocada en un paciente con
antecedente de ictus [o infeccin o
traumatismo] no agudo, la literatura
sugiere un alto riesgo de aparicin
de otra crisis no provocada, por lo
que se puede hablar de epilepsia).
Tipos de epilepsias en funcin de
la etiologa

En funcin de la etiologa, la
actual clasificacin de la ILAE describe 3 tipos de epilepsia(3):
Epilepsias de causa gentica (antes
llamadas idiopticas): existe una
alteracin gentica conocida o
sospechada que provoca un trastorno donde la epilepsia es el
principal sntoma. Por ejemplo:
sndrome de Dravet y mutacin
en SCN1A.
Epilepsias de causa estructural/
metablica (antes epilepsia sintomtica remota): hay alteraciones
estructurales o metablicas que
estn asociadas a un incremento
sustancial del riesgo de padecer
epilepsia. No solo se incluyen las
epilepsias debidas a una lesin
cerebral concreta, sino, adems,
aquellas que se deben a una enfermedad gentica que produce una
alteracin cerebral causante de
epilepsia (por ejemplo: en el caso
de la esclerosis tuberosa o de las
displasias corticales focales).
Epilepsias de causa desconocida: la
naturaleza de la causa subyacente
de la epilepsia es hasta ahora desconocida.
Qu son los sndromes
epilpticos?

Son trastornos epilpticos en los

que se agrupan una serie de manifestaciones clnicas y elctricas de forma
bien definida para cada uno de ellos.
Se caracterizan en funcin de: la edad

Epilepsia en la infancia y la adolescencia

de inicio, la etiologa implicada, la

presencia o no de una base gentica,
el tipo de crisis epilpticas que presentan, los hallazgos neurofisiolgicos, los factores precipitantes de las
crisis, la evolucin de la epilepsia, las
posibles secuelas neurolgicas y psicosociales, la respuesta al tratamiento
antiepilptico y el pronstico a largo
plazo(4).
El diagnstico de los sndromes
epilpticos es importante para poder
desarrollar un manejo teraputico
adecuado y poder informar al paciente
de la evolucin pronstica de su epilepsia.
La mayora de los sndromes epilpticos estn recogidos en la actual
clasificacin de la ILAE.
Qu es una constelacin
epilptica?

Seran aquellos trastornos epilpticos que no se consideran sndromes

electroclnicos, pero que s presentan
ciertas caractersticas especficas en
funcin de la lesin o la causa de la
epilepsia. Por ejemplo, en este grupo se
incluira la epilepsia del lbulo temporal mesial, el sndrome de Rasmussen,
etc.
Qu es una encefalopata
epilptica?

Se trata de trastornos en los que la

propia epilepsia produce por s misma
una grave alteracin del desarrollo psicomotor superior a la que esperaramos
a la provocada por la sola patologa
subyacente.

Epidemiologa
Se estima que 10,5 millones de nios
menores de 15 aos padecen epilepsia en
todo el mundo, lo que representa el 25%
de la poblacin epilptica global.

Crisis epilpticas nicas: 0,5-1% de

la poblacin infantil. El riesgo acumulativo de recurrencia es del 42%
a los 8 aos de seguimiento, menor
cuanto ms tiempo ha trascurrido
desde la primera crisis.
Epilepsia: 50-100/100.000/ao,
con incidencia acumulativa a los
20 aos(5).

Clnica
Para poder diagnosticar una crisis epilptica correctamente es imprescindible
conocer cules son las diferentes manifestaciones clnicas con las que pueda cursar
una crisis y as poder hacer un adecuado
diagnstico diferencial con otros cuadros
clnicos de diferente valor pronstico.

El primer instrumento con el que

cuenta el pediatra ante un posible caso
de crisis epilptica es la anamnesis.
Con ella, deberemos identificar los
signos y sntomas habituales de una
crisis, para poder realizar un primer
juicio diagnstico del que depender
el correcto manejo o no del paciente.
Reconocer las principales manifestaciones clnicas de las crisis epilpticas
es, por lo tanto, fundamental a la hora
de realizar un diagnstico correcto que,
posteriormente se apoyar, si es posible, en mtodos ms definitivos, como
son el EEG.
Semiologa de las crisis
epilpticas(6)

Pa ra rea liza r un diagnstico

correcto de la epilepsia se ha de investigar en la historia clnica del paciente
y hacer una descripcin minuciosa de la
crisis que nos relata. Para poder saber
a qu tipo de patologa epilptica nos
enfrentamos, debemos saber de qu
tipo de crisis epilptica nos habla el
paciente y clasificarla en funcin de
su origen cerebral y en funcin de la
etiologa ms probable.
En funcin de la localizacin cerebral del rea epileptognica, podemos
definir 2 tipos de crisis:
Crisis generalizadas: son aquellas
que se inician en algn punto del
cerebro con capacidad para que la
descarga epileptgena se distribuya de forma rpida y bilateral
por todas las estructuras corticales
y/o subcorticales. Las crisis generalizadas pueden ser asimtricas.
Crisis focales: la descarga se origina
en redes limitadas a un hemisferio. La localizacin puede ser ms
o menos amplia. Cada tipo de crisis
tiene un comienzo constante, con
patrones de propagacin preferenciales que pueden involucrar al
hemisferio ipsi o contralateral.

Tabla II. Clasificacin crisis

epilpticas (ILAE 2010)
Crisis generalizadas
- Tnico-clnicas
- Ausencias
Tpicas
Atpicas
Con caractersticas especiales:
o Ausencias mioclnicas
o Mioclonas palpebrales
- Clnicas
- Tnicas
- Atnicas
- Mioclnicas:
Mioclnicas
Mioclono-atnicas
Mioclono-tnicas
Crisis focales
- Segn el deterioro durante la
convulsin:
Sin alteracin del nivel de
conciencia (sustituye al
trmino crisis parcial simple)
y se denominan segn las
caracteristicas clinicas:
o Motoras (sintomatologa
motora)
o Autonmicas (clnica
del sistema nervioso
autonmico)
o Auras (fenmenos
sensoriales o psquicos
descriptores de convulsiones
focales de acuerdo con el
grado de deterioro)
Con alteracin del nivel de
conciencia o discognitivas
(sustituye al trmino crisis
parcial compleja)
Con evolucion a crisis
convulsiva bilateral
(sustituye al trmino
convulsin secundariamente
generalizadas)
o Puede incluir tnico,
clnico o tnico-clnicas y
componentes en cualquier
orden
Desconocidas
- Espasmos epilpticos
- Otras

A continuacin, se describe ms
detalladamente la semiologa de las
crisis generalizadas y focales para ayudar a su reconocimiento y favorecer el
diagnstico correcto de las mismas. En
la tabla II, se presentan los diferentes
grupos semiolgicos de crisis que hay
dentro de cada tipo.
PEDIATRA INTEGRAL

611

Epilepsia en la infancia y la adolescencia

Crisis generalizadas

En funcin de los fenmenos motores observados en las crisis generalizadas, podemos encontrar los siguientes
tipos de crisis:
Crisis tnicas: consisten en el
aumento mantenido del tono muscular global de segundos a minutos de duracin. Las crisis tnicas
ms intensas y prolongadas pueden
presentar un componente vibratorio
que se puede confundir con sacudidas clnicas.
Crisis clnicas: Contracciones
musculares repetitivas, regulares y
del mismo grupo muscular.
Crisis generalizadas tnico-clnicas: suelen ser crisis bilaterales
y simtricas, aunque no siempre.
En ellas, suele apreciarse una fase
tnica, con una contraccin general
tnica asociada a: apnea, cianosis
y clnica autonmica, y una transicin a una fase clnica, en la que
se objetivan las contracciones clnicas, flexoras, simtricas y abundantes. Finalmente, ocurre la fase
postictal o periodo de estupor con
hipotona generalizada.
Crisis de ausencia:
- Tpica: una crisis de ausencia tpica es una crisis generalizada,
aunque el nico sntoma aparente sea una desconexin breve del individuo con el entorno.
Existe una prdida de conciencia, aunque no del tono postural, y pueden acompaarse de
movimientos clnicos de prpados, cabeza, cejas, barbilla,
musculatura perioral o de otras
partes de la cara, as como automatismos orales y manuales. El
inicio y el fin son sbitos, y no
existe conciencia del episodio.
El EEG presenta un registro
tpico de descargas punta-onda
a 3 ciclos por segundo.
- Atpica: tiene un inicio menos
abrupto y puede asociar otras
caractersticas, tales como:
prdida del tono muscular de
la cabeza, el tronco o las extremidades (a menudo con cada
gradual) y sacudidas mioclnicas sutiles. Pueden presentar
confusin postictal y EEG con
612

PEDIATRA INTEGRAL

descargas punta-onda a dos ciclos por segundo.

Crisis atnicas: se produce la prdida repentina del tono muscular
sin caractersticas mioclnicas o
tnicas asociadas. Suelen ser crisis
muy breves (<2 segundos) y pueden
implicar a la cabeza, el tronco o las
extremidades.
Crisis mioclnicas: consisten en
una serie de contracciones musculares muy breves, bilaterales y
simtricas que no se acompaan
de alteracin de la conciencia.
Crisis mioclnica-atnicas: Consiste en mioclonas en miembros
superiores o de la musculatura
facial asociadas a un periodo de
atona.
Crisis focales

Las caractersticas clnicas que se

producen son siempre reflejo del rea
implicada en el origen de la crisis, lo
que nos ayuda, en muchos casos, a
identificar la zona involucrada en la
generacin de la crisis. Los diferentes
tipos de crisis focales, en funcin de
su sintomatologa, son los siguientes:
Auras: se trata de sntomas subjetivos que consisten en clnica
sensorial o experiencial. Reflejan
la descarga inicial de la crisis. Un
aura puede ser un fenmeno aislado o ser el progreso de una crisis
focal o a una convulsin bilateral.
Pueden ser sensoriales, cuando
se trata de sensaciones sin signos
clnicos objetivables (somatosensoriales, visuales, auditivas, olfativas,
gustativas, epigstricas), o experienciales, en las que el paciente
tiene alteraciones afectivas, de la
memoria o incluso fenmenos de
despersonalizacin o alucinaciones.
Motoras: en este tipo de crisis
focales, la sintomatologa que se
produce es una actividad motora
positiva o negativa sobre la contraccin muscular.
Autonmicas: se caracterizan por
la aparicin de fenmenos autonmicos que pueden afectar al sistema
cardiovascular (palpitaciones), gastrointestinal (nuseas y vmitos),
vasomotor (palidez) y a funciones
de termorregulacin (sensacin de
fro-calor, pilo-ereccin).

Discognitivas: en este tipo de crisis

focales, la conciencia o la capacidad
de respuesta se encuentra alterada.
Seran las antes llamadas crisis parciales complejas.
Espasmos epilpticos

Separados en las ltimas clasificaciones de las crisis generalizadas

y focales, porque se considera que
con los conocimientos actuales no se
puede tomar una decisin acerca de
si se tratan de crisis generalizadas o
focales, por lo que deben incluirse en el
grupo de crisis de origen desconocido.
Consisten en una flexin o extensin
sbita (o la combinacin de ambas)
de los msculos proximales y axiales
(habitualmente, flexin o extensin de
los brazos acompaados de revulsin
ocular y f lexin de cuello), con una
duracin de 1-2 segundos. Son algo
ms largos que una mioclona, pero
no tanto, como una convulsin tnica
(que tiene una duracin > 2 segundos).
Suelen presentarse en cluster.

Diagnstico
Hasta un 80% de las epilepsias llegan
a ser clasificadas en sndromes epilpticos(7). El 60% se diagnostican con las primeras manifestaciones crticas y un EEG,
y el 20% restante, tras un seguimiento
evolutivo de hasta 2 aos.

Anamnesis

Es el instrumento diagnstico
principal para la identif icacin de
una crisis epilptica y tambin para
distinguirlas de posibles pseudocrisis.
En este aspecto, tiene bastante utilidad el conocimiento e identificacin
de los siguientes aspectos de las crisis
epilpticas:
Forma de comienzo, que suele ser
brusca, estando el paciente previamente asintomtico (salvo los casos
con aura epilptica, en los que se
precede de sensaciones concretas
que preceden las crisis).
Asociacin de alteracin parcial
o total del estado de conciencia.
El individuo puede ser capaz de
responder a rdenes ejecutivas (en
las crisis sin prdida de conciencia), aunque el lenguaje suele estar
alterado.

Epilepsia en la infancia y la adolescencia

Incapacidad de contener los sntomas de las crisis (clonas, automatismos), tampoco se contienen
estos movimientos por los padres
u observadores.
Generalizacin secundaria.
Periodo postcrtico: tras la mayora de las crisis, aparece un periodo
refractario, en el que el paciente se
muestra estuporoso y del que se
recupera tras el sueo. No todas las
crisis se siguen de periodo postcrtico, por ejemplo, las ausencias, a
pesar de ser una crisis generalizada;
pero la aparicin de un periodo
postcrtico s es muy orientativo
de crisis epilptica.
La anamnesis tambin tiene un
papel muy importante para englobar
estas crisis dentro de un diagnstico
de epilepsia o de sndrome/constelacin epilptica. En este aspecto, son
muy relevantes y de obligado conocimiento: la edad de inicio, el estado
neurolgico basal del paciente y el
antecedente de lesiones cerebrales y
los antecedentes familiares de epilepsia y retraso mental.
EEG

Muestran el trazado de base del

paciente, anomalas paroxsticas inter
ictales si las hubiese y, en los casos en
que coincida con crisis clnica, el registro crtico elctrico.
El trazado de base habitualmente
es normal, salvo los casos ligados
a afectacin cerebral. En los sndromes ligados a encefalopatas
epilpticas, se muestran determinados patrones especficos en
relacin fundamentalmente con la
edad del paciente, como es el trazado brote-supresin, en las encefalopatas epilpticas del neonato,
y la hipsarritmia en el sndrome de
West, tpico del lactante.
Las anomalas paroxsticas interictales aparecen hasta en un 5-8%
de los nios sanos en un EEG(8)
convencional y hasta un 60% en
el EEG del sueo (9); por lo que,
de forma aislada, carecen de valor.
Tampoco la ausencia de estas anomalas descarta una epilepsia si el
cuadro clnico es muy sugerente.
Su papel es de apoyo diagnstico,

si existe un cuadro clnico compatible.

El registro de una crisis electroclnica s tiene un valor diagnstico per se, porque establece un
correlato entre el fenmeno elctrico ictal y la clnica de las crisis
del paciente. Es por esta razn,
que el vdeo-EEG prolongado es
una prueba de gran utilidad en el
diagnstico de epilepsia y en la
descripcin del origen de las crisis. Permite grabar la clnica de las
crisis y, adems, se incrementan las
posibilidades de recoger una crisis
al aumentar el tiempo de la prueba.
Est recomendada la realizacin
de un EEG en todas las primeras
crisis afebriles y a partir de la 2
crisis febril.
Neuroimagen

TAC: indicado, f undamentalmente, en situaciones de urgencia,

como el status epilptico o crisis
focales de origen desconocido. Su
utilidad es limitada; detecta lesiones pequeas si estn calcificadas,
tumoraciones con efecto masa y
lesiones seas.
RM cerebral: es el procedimiento
de eleccin. Es fundamental para
descartar patologa orgnica. No es
obligatoria en los sndromes epilpticos idiopticos tpicos (demostrado fundamentalmente, en la
epilepsia ausencia de la infancia y
en la epilepsia rolndica benigna de
la infancia) ni en las crisis febriles
tpicas. Recomendado, siempre, en
el resto de los casos y en las excepciones antes citadas, cuando existan
dudas respecto al diagnstico o una
evolucin inesperada.
Pruebas funcionales de neuroimagen: tienen su principal utilidad en
candidatos a ciruga para epilepsia.
Gentica

El descubrimiento de numerossimos genes implicados en el desarrollo

de epilepsia y sndromes epilpticos
concretos ha revolucionado el conocimiento etiolgico de esta patologa,
e incluso ha comenzado a cobrar un
papel protagonista en su clasificacin.
Todo ello se debe al rpido desarrollo
de las nuevas tcnicas de diagnstico

gentico y a los trabajos de investigacin clnica.

Se han descrito numerosos genes
relacionados con sndromes y constelaciones epilpticas diferentes. Actualmente, se dispone de diferentes paneles de genes para identificarlos y, ms
recientemente, la posibilidad del estudio de secuenciacin masiva del exoma
y del genoma.
Destacamos los genes implicados
en: la epilepsia idioptica generalizada (CLCN2, GABR A1, EFHC1,
GABRG2); las epilepsias familiares
autosmicas dominantes (convulsiones familiares benignas del recin
nacido, KCNQ3, KCNQ2); epilepsia
del lbulo frontal autosmica dominante, CHR NA4, CHR NB2; epilepsia parcial autosmica dominante
auditiva, LGI1); y los genes implicados
en las anomalas del desarrollo cortical (LIS1, DCX, ARX, ARFGEF2,
GPR56).
El cariotipo y los HCG arrays
siguen siendo de gran utilidad y deben
hacerse sistemticamente en epilepsias no idiopticas sin causa etiolgica
clara, sobre todo, si se asocia a un
fenotipo peculiar y retraso mental (es
diagnstico de casos como el sndrome
de Angelman 15q11-q13 y en el cromosoma 20 en anillo).

Diagnstico diferencial
Crisis epilpticas y eventos
paroxsticos no epilpticos

Uno de los principales diagnsticos diferenciales de las crisis epilpticas son los denominados trastornos no
epilpticos. Estos consisten en eventos
paroxsticos de naturaleza no epilptica
con caractersticas clnicas que pueden
asemejar las de una crisis y, en muchas
ocasiones, hacen necesario la realizacin de pruebas diagnsticas complementarias para dar con su etiologa(10).
En cualquier caso, el poder observar
por uno mismo las manifestaciones del
cuadro clnico tiene gran importancia
para poder orientar el diagnstico; de
ah, la utilidad de las videograbaciones caseras de los episodios que pueden
proporcionar los familiares.
Se trata de cuadros muy frecuentes en la infancia, llegando a alcanzar
PEDIATRA INTEGRAL

613

Epilepsia en la infancia y la adolescencia

prevalencias prximas al 10%. Entre

los ms frecuentes, se encuentran los
espasmos del sollozo en la edad preescolar, y los sncopes vasovagales en
la niez y adolescencia.
Crisis epilptica y crisis
secundaria al proceso agudo
intercurrente

Para poder realizar el diagnstico

de epilepsia, es imprescindible la condicin de que la crisis que estudiamos
no se trate de una crisis secundaria a un
proceso agudo. En estos casos, la crisis
se debe nicamente a la participacin
de esta causa aguda y no implica la
existencia de epilepsia en ese paciente.
Ejemplos de crisis secundarias,
seran: las crisis provocadas tras una
conmocin o traumatismo craneal,
las crisis que ocurren en el contexto
de fiebre o de una infeccin del sistema
nervioso central o las crisis inducidas
por problemas metablicos, como alteraciones inicas o hipoglucemia. En
todos estos casos, la anamnesis nos
dar las claves para su identificacin.

Sndromes epilpticos
en la infancia y la
adolescencia(11-13)
El conocimiento de los sndromes epilpticos en la edad peditrica por parte del
mdico es imprescindible para fundamentar su sospecha clnica ante una primera
crisis en un nio y favorecer as el correcto
manejo de estos pacientes.

Cuando el pediatra se enfrenta por

primera vez a una crisis epilptica en
un paciente peditrico, tiene ante s
mltiples posibilidades diagnsticas,
entre las que cabe considerar: el hecho
de una crisis aislada que no implique
epilepsia o que se trate de una epilepsia
infantil o un sndrome epilptico concreto que implique un manejo diagnstico y teraputico concreto. El conocimiento de estos sndromes epilpticos
por parte del pediatra va a facilitar el
diagnstico precoz de estas patologas
y el abordaje correcto y ms apropiado
para ese paciente en concreto.
La ILAE reconoce ms de 20
sndromes epilpticos diferentes. A
continuacin, se describen los principales sndromes epilpticos, as como
614

PEDIATRA INTEGRAL

Tabla III. Clasificacion de los sndromes epilpticos (ILAE 2010)

Periodo neonatal
Crisis neonatales benignas
Epilepsia familiar neonatal benigna
Sndrome de Ohtahara
Encefalopata mioclnica temprana
LACTANCIA
Crisis febriles/crisis febriles plus
Epilepsia benigna de la infancia (de la lactancia)
Epilepsia benigna familiar de la infancia
Sndrome de West
Sndrome de Dravet
Epilepsia mioclnica de la infancia (de la lactancia)
Encefalopata mioclnica en trastornos no progresivos
Epilepsia de la infancia (de la lactancia) con crisis focales migratorias
INFANCIA
Crisis febriles/crisis febriles plus
Epilepsia occipital de la infancia de inicio temprano (sndrome de
Panayiotopoulos)
Epilepsia con crisis mioclnico atnicas (previamente astticas)
Epilepsia de ausencia infantil
Epilepsia benigna con puntas centrotemporales
Epilepsia frontal nocturna autosmica dominante
Epilepsia occipital de la infancia de tipo tardo (tipo Gastaut)
Epilepsia con ausencias mioclnicas
Sndrome de Lennox-Gastaut
Encefalopata epilptica con punta onda continua durante el sueo
Sndrome de Landau Kleffner
Adolescencia/edad adulta
Epilepsia de ausencia juvenil
Epilepsia mioclnica juvenil
Epilepsia con crisis generalizadas tnico-clnicas solamente
Epilepsia autosmico dominante con caractersticas auditivas
Otras epilepsias familiares del lbulo temporal
Edad de inicio variable
Epilepsia focal familiar con focos variables
Epilepsia mioclnica progresiva
Epilepsias reflejas
Constelaciones especficas/sndromes quirrgicos
Epilepsia temporal mesial con esclerosis del hipocampo
Sndrome de Rasmussen
Crisis gelsticas con hamartoma hipotalmico
Epilepsia con hemiconvulsin-hemiplejia
Epilepsias no sindrmicas
Epilepsias atribuidas a causas estructurales-metablicas y organizadas de
acuerdo a ellas
Malformaciones del desarrollo cortical (hemimegalencefalia, heterotopias,
etc.)
Sindromes neurocutneos (complejo esclerosis tuberosa, Sturge Weber, etc.)
Tumor, infeccin, trauma, angioma, lesiones prenatales y perinatales,
accidente cerebrovascular, etc.
Epilepsias de causa desconocida

su clasificacin ms actualizada por la

ILAE (Tabla III).
Periodo neonatal

Epi lepsia fa m i l ia r neonata l

benigna: son crisis que aparecen en el

neonato en los primeros das de vida

(2-5 da de vida). Son crisis breves,
pero muy frecuentes, unas 30 al da y,
sobretodo, en la transicin sueo-vigilia. Se deben a mutaciones diversas que
se heredan de forma autosmica domi-

Epilepsia en la infancia y la adolescencia

nante (AD), por lo que es muy reveladora la presencia de antecedentes familiares cercanos de crisis neonatales. Los
genes ms frecuentemente implicados
son: KCNQ2 y KCNQ3. Todo el estudio neurolgico, tanto la exploracin
fsica como las pruebas complementarias son normales. La evolucin del sndrome es hacia la resolucin espontnea
hacia el 6 mes de vida, por lo que no
se suele tratar. Muy excepcionalmente,
puede ocurrir una evolucin hacia una
crisis farmacorresistente con problemas
en el neurodesarrollo.
Crisis neonatales benignas: consistira en el mismo caso que la epilepsia
anterior descrita, pero cuando no se
encuentra una causa gentica familiar.
La clnica y la evolucin son idnticas.
Sndrome de Ohtahara: tambin
conocido como encefalopata infantil
precoz. Suele debutar con crisis en los
primeros das de vida (7-10). Las crisis son espasmos tnicos en flexin, en
salvas y de unos 10 segundos de duracin. Ocurren en sueo y vigilia. Adems, pueden asociar crisis mioclnicas
o clnicas focales o hemiconvulsiones.
Es muy caracterstico el EEG intercrtico en brote supresin, en el que hay
un trazado muy hipovoltado que se
alterna con fases de paroxismos multifocales y ondas lentas. La exploracin
neurolgica es patolgica y se ve una
alteracin importante en el neurodesarrollo. Algunos casos son debidos a
malformaciones cerebrales que pueden
detectarse en las pruebas de imagen.
La evolucin es mala, gran parte desarrollan una encefalopata epilptica
resistente a tratamiento (sndrome de
West o Lennox-Gastaut) o presentan
graves secuelas neurolgicas. Mortalidad de hasta un 33% de los casos.
Encefalopata mioclnica temprana: se trata de otro tipo de encefalopata epilptica neonatal que comparte
ciertas caractersticas con el sndrome
de Ohtahara, como: el debut en el
periodo neonatal, la presencia de brote
supresin en el EEG interictal o el pronstico gravsimo. En este caso, las crisis consisten en mioclonas migratorias
que afectan a diversas localizaciones
del cuerpo. La aparicin es algo ms
tarda que en el sndrome de Ohtahara,
sobre la 1 o 2 semana de vida y la
etiologa, en muchas ocasiones, es por

enfermedades metablicas o desconocida. Hasta la mitad de los nios puede

fallecer en semanas o meses.
Lactancia

Epilepsia benigna familiar de la

infancia (14) : es un sndrome que se
inicia a partir del 2 mes de vida, con
crisis afebriles focales o secundariamente generalizadas. Desarrollo psicomotor normal y ausencia de hallazgos
patolgicos en la exploracin y pruebas
complementarias. Evoluciona de forma
favorable, con desaparicin de las crisis
hacia los 2 aos, pero se suele recomendar tratamiento antiepilptico, siendo
los ms empleados: carbamacepina o
valproico. Se debe a mutaciones en
diversos genes (PRRT, SCN2A), con
herencia autosmica dominante. Historia familiar de crisis en la infancia.
Epilepsia benigna de la infancia:
crisis focales de inicio entre los 3 y 10
meses de edad. Variante del sndrome
anterior, pero sin historia familiar de
crisis.
Sndrome de West: el sndrome
de West idioptico se define como: la
trada de: espasmos infantiles, retraso
psicomotor e hipsarritmia en el EEG
interictal. Sin embargo, la causa idioptica es la menos frecuente (5%). En
la mayora de los casos, la etiologa es
sintomtica (75%), por hipoxia perinatal, esclerosis tuberosa, lesiones por
prematuridad o criptognica (15%).
Las crisis caractersticas de este
sndrome son los espasmos epilpticos
y aparecen en el primer ao de vida.
Consisten en contracciones axiales
de flexin o extensin del cuello con
abduccin o aduccin de miembros
superiores de menos de 2 segundos
de duracin y suelen repetirse en salvas. Es frecuente que asocien llanto o
supraversin de la mirada. Los espasmos ocurren frecuentemente a lo largo
del da, sobretodo en la transicin
sueo-vigilia.
En el sndrome de West idioptico,
el desarrollo psicomotor puede ser inicialmente normal y despus alterarse
tras la aparicin de los espasmos. La
afectacin del neurodesarrollo est
relacionada con las anomalas electroencefalogrficas. La aparicin de
un patrn intercrtico desorganizado,
con ondas lentas de alto voltaje y bila-

terales y espigas multifocales, es lo que

se conoce con hipsarritmia tpica y es el
patrn especfico de este sndrome. En
los West criptognicos o sintomticos,
el desarrollo psicomotor puede estar
afectado desde antes de la aparicin
de los espasmos y pueden presentarse
otros patrones de hipsarritmia atpicos.
Es de vital importancia, el tratamiento precoz para evitar un empeoramiento del neurodesarrollo, por lo
que ante la mnima sospecha de este
sndrome epilptico, el paciente deber
ser derivado urgentemente a un especialista para su manejo precoz. El
tratamiento de eleccin es ACTH o
Vigabatrina. La ACTH se emplea a
3 UI/kg/da de forma diaria. Si no se
obtiene una respuesta electroclnica, se
duplica su dosis hasta un mximo de 12
UI/kg/da durante 6 semanas de tratamiento. La vigabatrina ha demostrado
ms eficacia en pacientes con esclerosis
tuberosa o displasias corticales focales,
aunque tiene como efecto secundario
una afectacin importante del campo
visual, por lo que su uso no debe exceder los 6 meses. Posteriormente, hay
que hacer un seguimiento riguroso de
estos pacientes con EEG frecuente y
un tratamiento de mantenimiento.
La evolucin de estos pacientes es
variable. La mayora de los casos responde al tratamiento y desaparece la
hipsarritmia, pero, por otro lado, la
evolucin hacia una epilepsia refractaria es frecuente y hay una alta mortalidad asociada, sobre todo, en los 3
primeros meses.
Sndrome de Dravet(15,16): tambin
conocido como epilepsia mioclnica
severa del lactante. Debut en el primer
ao de vida, generalmente a los 3-6
meses. Se diferencian 3 fases clnicas
en este sndrome:
1. Una primera fase (primeros 2 aos
de vida) caracterizada por crisis
febriles prolongadas, en muchas
ocasiones con evolucin al estatus.
Son crisis febriles atpicas, frecuentes y, tambin, son caractersticas
las crisis reflejas por agua caliente.
En esta fase, neurodesarrollo,
exploracin fsica y pruebas complementarias son normales.
2. Una segunda fase (hasta los 8 aos)
llamada catastrfica, por la apariPEDIATRA INTEGRAL

615

Epilepsia en la infancia y la adolescencia

cin de mltiples tipos de crisis afebriles (mioclnicas, ausencias, crisis

focales) farmacorresistentes. Aparece ya una evidente alteracin del
desarrollo psicomotor y del EEG
con enlentecimiento y paroxismos
epilpticos.
3. La tercera fase es la residual, en
la que las crisis epilpticas son
poco frecuentes y lo que destaca es
retraso cognitivo y marcha atxica.
El sndrome de Dravet se asocia en
ms del 70% de los pacientes, a mutaciones en el gen SCN1A que suelen ser
de novo. Otras alteraciones genticas
relacionadas son: mutaciones en la protocaderina 19, GABRG2 y SCN1B.
Es una epilepsia muy refractaria a
tratamiento. Es importante conocer
que la lamotrigina, la carbamacepina
y la vigabatrina pueden exacerbar las
crisis en estos pacientes. Los tratamientos que han mostrado cierta eficacia en esta epilepsia son: valproico,
clobazam, topiramato, levetiracetam y
estiripentol.
Epilepsia mioclnica de la infancia: convulsiones mioclnicas focales
o generalizadas en el primer ao de
vida (4 mes- 3 aos). Desarrollo psicomotor normal. Pueden aparecer crisis
focales asociadas. Responden bien al
tratamiento (valproico, clonacepam o
etosuximida).
Epilepsia del lactante con crisis
focales migratorias: encefalopata
epilptica farmacorresistente de mal
pronstico. Debuta en los primeros
meses de vida, con aparicin de mltiples crisis focales de diversa semiologa
que migran de una regin a otra de la
corteza cerebral. Son muy frecuentes y
se superponen unas con otras. Las crisis ms habituales consisten en: desviacin de la mirada, clonas palpebrales,
hipertona o movimientos clnicos de
miembros, cianosis, movimientos de
chupeteo o masticacin, etc. Hay un
importante retraso psicomotor desde
el inicio y exploracin patolgica.
El EEG se caracteriza por crisis
focales cambiantes que, en ocasiones,
migran de un foco a otro dentro de la
misma crisis epilptica.
Se asocia a mutaciones genticas
diversas, siendo la ms frecuente la
mutacin en el gen KCNT1.
616

PEDIATRA INTEGRAL

Evolucin hacia una encefalopata

con crisis frecuentes de mal control.
Alta mortalidad en el primer ao de
vida por complicaciones respiratorias
frecuentemente.
Infancia

Epilepsia occipital de la infancia de

inicio temprano (sndrome de Panayiotopoulus): sndrome frecuente, de inicio
en torno a los 5 aos (3-6 aos), que
consiste en crisis focales prolongadas
(ms de 30 minutos) que se caracterizan por una clnica autonmica, con
fenmenos de palidez, nuseas, vmitos,
midriasis, sncope y que pueden generalizarse a continuacin. Es frecuente la
aparicin de anomalas occipitales en el
EEG o en otras localizaciones. Su curso
es benigno hacia la resolucin espontnea, por lo que no suele recomendarse
tratamiento salvo en los casos con crisis
frecuentes (carbamacepina, valproico,
oxcarbamacepina o levetiracetam).
Epilepsia de ausencia infantil: es
una entidad muy frecuente (hasta el
8% de los nios en edad escolar), con
un pico de incidencia mximo en torno
a los 6 aos. Son nios sanos en los que
aparecen crisis generalizadas consistentes en detencin de la actividad sin
prdida del tono, con mirada fija o en
supraversin durante escasos segundos
de duracin y con recuperacin posterior completa. Pueden asociar: parpadeo, chupeteo o automatismos manuales. Es muy caracterstico el inicio de la
crisis tras la hiperventilacin. Presentan
un patrn electroencefalogrfico tpico
con punta onda generalizada a 3 Hz,
siendo el registro interictal normal.
Se han detectado alteraciones genticas asociadas (genes CACNA1G y
CACNA1H) y la presencia de historia
familiar de epilepsias generalizadas
es habitual. Responden satisfactoriamente al tratamiento con valproico o
etosuximida y tambin a lamotrigina.
Hasta el 90% de los casos est libre de
crisis en la vida adulta.
Epilepsia con ausencias mioclnicas: edad de inicio en torno a los 10
aos. Las crisis de ausencia se asocian
a mioclonas bilaterales difusas que
pueden provocar la cada del paciente.
Hasta en casi la mitad de los casos hay
crisis tnico-clnicas asociadas. Son
crisis frecuentes y diarias. El EEG es

similar al anterior, con una frecuencia

de punta onda de 2,5-4 Hz. Respuesta
parcial al tratamiento con valproico
combinado o no con etosuximida u
otros. Es frecuente la persistencia de
las crisis o la evolucin a otras formas
de epilepsia.
Epilepsia benigna con puntas centrotemporales (epilepsia rolndica):
epilepsia ms frecuente en la edad
escolar. Hay cierta asociacin familiar.
Debuta a los 5-10 aos en nios sanos
con crisis focales en relacin con el
sueo o al despertar. Las crisis consisten en contracciones clnicas hemifaciales o desviacin bucal sostenida con
extensin a miembros ipsilateralmente,
bloqueos del habla, ruidos guturales e
hipersalivacin frecuente. La conciencia est preservada. El EEG interictal
presenta puntas de alto voltaje, uni o
multifocales, centro-temporales, que
se activan con el sueo.
El pronstico es bueno con desaparicin de las crisis a lo largo de la
infancia, sin embargo, hay un porcentaje pequeo de casos que evolucionan
a un sndrome de punta onda continua
durante el sueo con una evolucin
peor y refractaria al tratamiento. Tambin, se ha relacionado esta epilepsia
con dificultades en el aprendizaje.
De precisar medicacin (crisis frecuentes), responden bien a carbamacepina y valproico.
Epilepsia frontal nocturna autosmico dominante: crisis nocturnas distnicas, muy frecuentes por las noches,
con manifestaciones al despertar de
expresin de terror, automatismos o
hiperquinetismo. Pueden generalizarse. Para diagnosticarlas es necesario
hacer un EEG de sueo.
Epilepsia occipital de la infancia
de tipo tardo (tipo Gastaut): inicio
en torno a los 8 aos con crisis frecuentes que se caracterizan por una
clnica visual con alucinaciones, amaurosis, desviacin ocular, puede haber
generalizacin secundaria y, en algunos casos, queda una cefalea residual
migraosa. El principal diagnstico
de este sndrome es la migraa con
aura visual, sirvindonos el EEG para
poder diferenciar ambas entidades. El
EEG interictal se encuentra alterado
con complejos punta-onda en regiones occipitales o temporales posterio-

Epilepsia en la infancia y la adolescencia

res activados con el cierre ocular. Se

recomienda tratamiento con carbamacepina o clobazam.
Sndrome de Lennox- Gastaut(17):
epilepsia que debuta en los primeros
8 aos de edad, sobretodo antes de
los 5 aos. La etiologa es diversa,
sobretodo sintomtica. Hasta el 25%
de estos pacientes tiene un historial de
espasmos epilpticos.
El sndrome se caracteriza por:
Crisis de diferentes tipos: las ms
caractersticas son las crisis tnicas axiales, las crisis atnicas o drop
attacks, con cadas de la cabeza
repentinas, y las ausencias atpicas,
que pueden evolucionar a un estatus de ausencia. Pueden tambin
presentar crisis mioclnicas, generalizadas tnico-clnicas (CGTC),
focales o espasmos.
Patrn EEG interictal tpico, con
descargas de puntas y ondas lentas
generalizadas.
Retraso mental: no siempre est
presente.
El pronstico es pobre con alta
refractariedad al tratamiento antiepilptico. Se usa: valproico, lamotrigina, benzodiacepinas, topiramato, felbamato, clobazam y rufinamida. La carbamacepina puede
precipitar los ataques. Las formas
ms resistentes pueden beneficiarse
de dieta cetognica o ciruga.
Encefalopata epilptica con punta
onda durante el sueo (estatus epilptico durante el sueo, ESES): es un
sndrome poco habitual que ocurre
entre los 2-8 aos. La caracterstica
diagnstica principal es la presencia
en el sueo no REM de puntas-ondas
generalizadas en el EEG, que ocupan
ms del 85% del sueo. Clnicamente,
se caracteriza por aparicin de crisis
focales o generalizadas, inicialmente
poco frecuentes. Posteriormente, hay
un aumento de las crisis y una regresin en el neurodesarrollo; en este
momento, es cuando se aprecian las
puntas ondas continuas durante el
sueo no REM. La regresin psicomotriz puede afectar a las reas
del lenguaje, el comportamiento, el
aprendizaje, la atencin, habilidades
motoras y la inteligencia global. Las
mejores respuestas al tratamiento se

obtienen con: valproico, corticoides,

benzodiacepinas y levetiracetam. Es
frecuente la farmacorresistencia y el
uso de politerapia.
Sndrome de Landau-Kleffner:
nios de 2-8 aos con desarrollo psicomotor totalmente normal que presentan de forma rpidamente progresiva
una prdida del lenguaje verbal con
comportamientos secundarios similares a los del autismo. Se trata de una
agnosia auditiva, donde el paciente no
comprende el significado de los sonidos y parece estar sordo. En el EEG
de sueo, hay una punta onda continua
en la zona temporal. Pueden asociarse
crisis en ms de la mitad de los casos.
El tratamiento precoz con ACTH o
corticoides es muy importante. Se
recomiendan como tratamiento: valproico, etoxusimida o levetiracetam.
El 30% de los casos remite con una
recuperacin parcial del lenguaje.
Epilepsia con crisis mioclnico
atnicas (sndrome de Doose): inicio
a los 3 aos, frecuentemente. Existen
antecedentes familiares de epilepsia hasta en el 30% de los pacientes.
Se ha relacionado con casos de crisis
febriles plus, con mutaciones en varios
genes (SCN1A, SCN1B, GABRG2).
El sndrome se caracteriza por crisis
variables: mioclnicas y atnicas con
cadas y tambin CTCG o ausencias.
El EEG es normal al inicio y puede
evolucionar a un registro desorganizado. La mitad de los casos puede ser
de difcil control y puede existir alteracin cognitiva asociada. Tratamiento:
valproato en monoterapia o asociado a
lamotrigina, etosuximida o clobazam.
Epilepsia con crisis febriles plus: de
causa gentica (mutaciones en los genes
SNC1A, SCN1B, GABRG2, SCN2A y
GABRD). Consiste en la presencia de
crisis febriles tpicas o atpicas que persisten ms all de la edad de 6 aos.
Pueden asociarse otros tipos de crisis,
como: ausencias, mioclonas y crisis
atnicas, o tambin, crisis mioclnicoatnicas.
Adolescencia y edad adulta

Epilepsia de ausencia juvenil: inicio en torno a los 10 aos, pero puede

darse desde los 5 hasta los 20 aos. Son
ausencias tpicas, menos frecuentes que
las de la infancia. Adems, hay otros

tipos de crisis asociadas: tnico-clnicas (80% de los casos) y mioclnicas

(20%). El EEG ictal se caracteriza por
una punta-onda lenta generalizada a
ms de 3 Hz. Tratamiento como las
infantiles. Un subgrupo evoluciona a
epilepsia mioclnica juvenil.
Epilepsia mioclnica juvenil:
es muy frecuente. Se inicia entre los
12-18 aos y se caracteriza por crisis
a los pocos minutos de despertar, de
tipo mioclnico y de predominio en
hombros y manos, sin alteracin de
conciencia. La gran mayora de los
pacientes presentan crisis tnico-clnicas generalizadas en relacin con la
privacin de sueo, alcohol o la menstruacin. Algunos asocian ausencias
juveniles. El EEG ictal muestra actividad de base normal con paroxismos
generalizados punta onda y polipunta
onda a 3-5 Hz. La evolucin es buena,
pero muy dependiente de tratamiento.
Las crisis se controlan con valproico,
pero recurren frecuentemente al suspenderse el tratamiento. Un tercio de
los pacientes tiene historia familiar de
epilepsia.

Tratamiento(18-21)
Objetivos del tratamiento con
FAEs (frmacos antiepilpticos)
El objetivo ideal de la terapia con FAEs
es lograr un buen control de las crisis y evitar o minimizar los posibles efectos secundarios de la medicacin.

En el 60-70% de los nios, se

consigue que el paciente est libre de
crisis con el primero o segundo frmaco en monoterapia, habitualmente
esto sucede en los nios con sospecha
de epilepsia de buen pronstico. En el
30-40% restante, las crisis son refractarias al tratamiento en mono y politerapia; en estos casos, deben valorarse
otras alternativas, como la ciruga de
la epilepsia en pacientes candidatos, el
estimulador del nervio vago o la dieta
cetognica.
En pacientes no respondedores al
tratamiento farmacolgico y que no
son candidatos a ciruga, el objetivo de
la farmacoterapia debe adaptarse a cada
individuo y cada patologa, evitando en
lo posible la politerapia ineficaz y la
PEDIATRA INTEGRAL

617

Epilepsia en la infancia y la adolescencia

toxicidad farmacolgica. El objetivo,

por tanto, ser buscar la mayor calidad de vida posible para el paciente(18),
priorizando el control de las crisis ms
incapacitantes (astticas, generalizadas,
status...), aunque no se consiga el control total de las crisis.
Inicio del tratamiento

Se recomienda iniciar el tratamiento tras la segunda crisis no provocada; ya que, el riesgo de recurrencia se
incrementa en adelante. Sin embargo,
el inicio del tratamiento debe individualizarse segn el paciente y el tipo
de epilepsia sospechada. Puede posponerse o evitarse en los casos en los
que se sospecha un sndrome epilptico
benigno o si las crisis son infrecuentes.
Asimismo, debe plantearse el tratamiento desde la primera crisis cuando
sospechamos un mayor riesgo de recurrencia; por ejemplo, en las displasias
corticales, cuando la anomala epileptiforme es severa en el EEG o en las
encefalopatas epilpticas y sndromes
de mal pronstico.
Eleccin del tratamiento

La monoterapia es el gold standard del tratamiento de la epilepsia.

Se recomienda iniciarla en dosis bajas
e ir ascendiendo progresivamente hasta
el control de las crisis o hasta la dosis
mxima recomendada segn tolerancia del paciente. Si se decide sustituir
un frmaco por otro, debe disminuirse escalonadamente la dosis hasta
suspenderla, iniciando y aumentando
progresivamente y de forma simultanea
la dosis del segundo frmaco.
En algunos frmacos, es de utilidad
la titulacin de los niveles en sangre
cuando se alcanza la dosis final. Si el
primer frmaco usado en monoterapia
no es efectivo, constituye un factor
de riesgo de mala respuesta al tratamiento; si el segundo tampoco logra
controlar las crisis, se ha observado que
las posibilidades de remisin completa
descienden a un 10%. Si tras un tercer
frmaco en monoterapia no se logra
respuesta, se ofrecer al paciente la
posibilidad de politerapia. La politerapia puede considerarse antes en sndromes epilpticos especficos de muy
mal pronstico, como el sndrome de
Dravet o de Lennox-Gastaut. En la
618

PEDIATRA INTEGRAL

epilepsia mioclnico-asttica y en la
epilepsia con ausencias mioclnicas,
la politerapia se ha demostrado preferible a la monoterapia, incluyendo a
pacientes no tratados.
Si la politerapia no es eficaz, se
recomienda volver a la monoterapia
que fue ms efectiva inicialmente.
Seleccin del frmaco

En la eleccin del frmaco, debe

tenerse en cuenta, no solo la sospecha
del tipo de epilepsia del paciente, sino
tambin su edad, peso, comorbilidad y
tratamientos concomitantes.
Existen muy pocos estudios cientficos randomizados que recomienden un frmaco determinado segn
el sndrome epilptico en los nios,
la mayora son de clase III y las evidencias de que disponemos de nivel
C. Sin embargo, existen diversos artculos de revisin de la idoneidad del
tratamiento segn el tipo de sndrome
epilptico, que han sido recomendadas
por la ILAE para el uso adecuado de
FAEs, segn los sndromes epilpticos
en nios(18,19) (Tabla IV).
En general, el valproato sdico
se considera de eleccin en las crisis
generalizadas y la carbamacepina en
las crisis de origen focal. La lamotrigina y la oxcarbazepina (nico estudio de nivel I con evidencia clase A)
tambin son consideradas de eleccin
en crisis focales y mejor toleradas que
la anterior.
Otros problemas prcticos a los que
se hacen frente en el tratamiento antiepilptico en Pediatra, son: la forma
de administracin apta para nios
(disoluciones lquidas y disolventes granulados), el ajuste por peso, la referencia de frmacos con vida media larga y
la necesidad de menos tomas.
Politerapia

El objetivo de la politerapia es
mejorar la efectividad del tratamiento,
lo que incluye un aumento de la eficacia, de la tolerabilidad y/o de ambos.
Cuando no se logra ninguno de los
anteriores tras las pruebas de las combinaciones suficientes, se recomienda
volver a la monoterapia que fue ms
eficaz inicialmente.
Entre los criterios propuestos para
seleccionar la combinacin de FAEs,

destacamos: evitar la posible interaccin farmacocintica y txica, evitar

la sumacin de frmacos, con especial
efecto sedativo, y usar al menos un
FAE de amplio espectro, especialmente
cuando existen mltiples tipos de crisis.
Efectos secundarios

En general, todos los frmacos

antiepilpticos producen neurotoxicidad, sntomas entre los cuales se incluyen: mareo, somnolencia, alteracin
cognitiva y comportamental, ataxia y
diplopa.
Las reacciones idiosincrsicas
son impredecibles y, entre ellas, se
incluyen: rash, sndrome de StevenJohnson, agranulocitosis, anemia aplsica y fallo heptico.
Tambin, hay que tener en cuenta
la posibilidad de que un FAEs produzca un agravamiento de las crisis;
se han descrito, en cada sndrome,
determinados frmacos que pueden
empeorar el curso de la enfermedad,
aunque no siempre es as. Tambin,
podemos encontrar empeoramientos
paradjicos con frmacos especficamente indicados para el sndrome. Los
pacientes con politerapia tienen mayor
riesgo de desarrollar efectos adversos
por interacciones farmacodinmicas y
farmacocinticas, adems de posibles
efectos aditivos.
Seguimiento del tratamiento

La indicacin de EEG, analtica y

niveles de frmaco en sangre no debe
realizarse de forma protocolizada, sino
individualizada, en funcin de cada
caso y siempre en busca del bienestar
del nio.
La analtica rutinaria est desaconsejada; ya que, no existe evidencia de que disminuya las reacciones idiosincrsicas de los frmacos,
puesto que estas son impredecibles.
Se recomienda realizarlas cuando se
sospeche toxicidad o en las circunstancias habituales del nio sano (por
ejemplo, antes de una ciruga). Solo
las recurrencias suelen presentarse en
el 90% en el primer ao. La restauracin del tratamiento no garantiza el
control completo posterior de las crisis
ni inmediato, el riesgo de desarrollar
epilepsia frmaco resistente vara del
1-20% segn los estudios.

Epilepsia en la infancia y la adolescencia

Tabla IV. Frmacos antiepilpticos segn el sndrome electroclnico

Epilepsia

Tratamiento 1er nivel

Tratamiento 2 nivel

Otros tratamientos

Epilepsia con crisis

generalizadas
tnico-clnicas

VPA, LTG, LEV

TPM, CBZ, OXC

ZNS, PB, PRM, CLB,

CNZ, PHT

FAEs contraindicados

Epilepsia con crisis

focales

OXC, LEV, VPA, CBZ

LCM, LTG, ZNS, TPM

ESL, PRP, CLB, VGB,

PHT

Epilepsia benigna
con paroxismos
occipitales

CBZ, LMT, OXC, VPA

LEV, TPM

Epilepsia con
puntas
centrotemporales

CBZ, VPA

GBP, LEV, OXC, STM

Epilepsia
mioclnica
juvenil

TPM, VPA, LMT, CNZ

Epilepsia infantil
benigna

CBZ, PHB, VPA

Sndrome de Dravet

VPA, CLB, TPM, STP

LEV, ZNS, ESM, AZM

CNZ, FBM, corticoides,

bromuros,
cannabinoides

LTG, CBZ, OXC, ESL, VGB,

GBP, TGB, PRG

Ausencias infantiles

VPA, ESM

LTG

ZNS, TPM, LEV, CLB,

CNZ, AZM, PRP

CBZ, OXC, ESL, PHT, PB,

VGB, TGB, GBP, LCM

Sndrome de Doose

VPA, ESM, LTG,

CLB, CNZ

LTG

ZNS, TPM, LEV, CLB,

CNZ, AZM,PRM,
STM

CBZ, OXC, ESL, PHT, PB,

VGB, TGB, GBP, LCM

Encefalopatas
epilpticas
precoces

Piridoxina, P.
Fosfato, B6, PP+
Biotina + Folnico,
PB+ CNZ

ZNS, VGB, VPA, TPM,

ACTH/Corticoides

LEV, CLB, NTZ, LTG

Sndrome de West

ACTH, corticoides,
VGB, ZNS

TPM, VPA

LEV, LTG, RFM, CNZ,

CLB, TGB

Sndrome Lennox
Gastaut

VPA, RFM, CLB,

CNZ, TPM, LTG

Sndrome POCS
(punta-onda
continua durante
el sueo)

VPA, LEV, CLB, CNZ,

ESM

CBZ, GBP, OXC, PHT, TGB,

VGB, LTG

ZNS, ESM, FBM, PHB,

PB, LEV, VGB, ACTH
Corticoides/ACTH,
STM, IGIV

LTG, ZNS, TPM, AZM

PB, PHT, CBZ, OXC, ESL,

LCM, VGB, TGB, GBP

AZM: acetazolamida; CBZ: carbamacepina; CLB: clobazam; CZP: clonazepam; ESM: etosuximida; ESL: Eslicarbamacepina;
FBM: felgamato; GBP: gabapentina; IGIV: Inmunoglobulinas; LEV: levetiracetam; LTG: lamotrigina; LCM: lacosamida;NTZ:
nitrazepam; OXC: oxcarbazepina; PB: fenobarbital; PHT: fenitona; PRM: primidona; PRG: Perampanel; TGB: tiagabina;
TPM: topiramato; VGB: vigabatrina; VPA: valproato sdico; RFM: Rifampicina; STM: Sultiame; STP: Stiripentol; ZNS:
Zonisamida.

Otros tratamientos no
farmacolgicos
Ciruga

Indicaciones principales:
Epilepsias incontrolables con FAEs
con mala calidad de vida.
Crisis de origen focal. El foco epileptgeno debe estar localizado
y hallarse en una zona resecable

(crtex no elocuente), valorando el

riesgo-beneficio frente a la aparicin de secuelas neurolgicas.
Tcnicas ms usadas:
Lesionectoma: reseccin de la
zona cortical epileptgena (esclerosis mesial temporal, tumor, malformacin arteriovenosa, displasia
cortical focal).

Hemisferectoma funcional (en

sndromes hemisfricos: SturgeWeber, hemimegalencefalia, encefalitis de
Rasmussen, etc.).
Callosotoma (en crisis atnicas o
tnicas incontrolables).
Transecciones subpiales mltiples
(desconexin transcortical si la
zona epileptgena no es resecaPEDIATRA INTEGRAL

619

Epilepsia en la infancia y la adolescencia

ble o implica prdidas funcionales

importantes, como el crtex perisilviano).
Estimulacin vagal

En crisis parciales de nios mayores frmaco-resistentes, preferentemente con coeficiente intelectual normal. Resultados variables.

3.
4.***

Dieta cetgena

Requiere de un control hospitalario

inicial y, posteriormente, ambulatorio
de forma peridica. Supone la necesidad
de uso de preparados dietticos especiales, suplementos vitamnicos y la restriccin de numerosos alimentos de la dieta
diaria para mantener al paciente en
cetosis. La dieta cetgena no excluye la
administracin simultnea de FAEs. Se
suele emplear en las epilepsias frmacorresistentes y, aunque sus resultados son
variables, se han registrado mejoras en
el nmero y frecuencia de crisis en las
epilepsias de mal pronstico.

Funcin del pediatra de

Atencin Primaria
Para confirmar el diagnstico y
pautar el tratamiento, se recomienda la
derivacin y colaboracin con el pediatra especializado en Neuropediatra; ya
que, va a ser necesaria la realizacin
de pruebas complementarias, que habitualmente se realizan en el hospital, y
el manejo teraputico puede ser complejo en algunos casos.
En el seguimiento posterior clnico
y teraputico del paciente, la labor del
pediatra de Atencin Primaria va a ser
imprescindible para detectar precozmente efectos secundarios, empeoramiento en nmero y frecuencia de
crisis y valorar, en conjunto, la calidad
de vida del paciente y sus necesidades.

Bibliografa
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.

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Bibliografa recomendada

Guerrini R. Epilepsy in children. Lancet.2006; 367: 499-524.

Este artculo recoge y actualiza todos los aspectos de la epilepsia, desde la terminologa bsica
hasta los nuevos conocimientos de gentica y
teraputica.

Verd Prez A. Manual de neurologa

infantil. Madrid: Publimed; 2008.
Libro bsico de neurologa infantil, donde se
realiza una revisin sistematizada de la epilepsia
en la infancia y el diagnstico diferencial con
otra patologa.

Mercad Cerd JM, Sancho Rieger

J, Mauri Llerda JA, Lpez Gonzlez
FJ, Salas Puig X, ed. Gua oficial de
prctica clnica en epilepsia. Madrid:
Ediciones seen; 2012. p. 17-25.
Gua clnica realizada por la Sociedad Espaola de Neurologa, en la que se describen los
principales trminos de epilepsia, la semiologa de los diferentes tipos de crisis, las pruebas
diagnsticas existentes y hace un repaso sobre
el tratamiento antiepilptico muy completo y
esclarecedor.

Epilepsia en la infancia y la adolescencia

Caso clnico
Anamnesis
Varn de 3 aos de edad que acude a la consulta remitido
por sospecha de crisis epilptica. El episodio consisti en
hipertona, que creen que fue generalizada, pero no lo pueden asegurar porque estaba acostado, con revulsin ocular,
de unos 10 segundos de duracin. Esto ocurri durante las
primeras horas de sueo y, posteriormente, volvi a dormirse,
con mucha resistencia inicial cuando intentaban despertarle
los primeros 15 minutos.
Reinterrogando a la familia sobre las circunstancias en
que apareci la crisis, nos comentan que al acostarse notan
al paciente plido y con malestar y vomita en 3 ocasiones,
tras dormir un par de horas vuelve a despertarse plido y
nauseoso y, tras otro vmito, es cuando presenta este episodio de rigidez generalizada. Refieren que estaba un poco
ausente, aunque lo achacan al malestar que manifestaba el
paciente y a los vmitos.
Sus padres refieren que ese da no se haba echado la
siesta. Por lo dems el nio no tuvo fiebre ni volvi a presentar ningn sntoma de alarma, por lo que no acudieron
a urgencias. El paciente ha estado bien desde entonces.
Antecedentes personales
Embarazo y parto normal. Desarrollo psicomotor normal.
Estudiado en gastroenterologa infantil por vmitos cclicos desde haca 6 meses.

Exploracin fsica
En la consulta la exploracin fsica y neurolgica es
normal.
Pruebas Complementarias (Fig. 1)
EEG: sobre una actividad elctrica de fondo normal se
observan anomalas epileptiformes focalizadas en ambas
regiones occipitales.
RMN cerebral: sin hallazgos de valoracin patolgica.
Quiste del septum pellucidum.
Diagnstico
Epilepsia occipital de la infancia de inicio temprano.
Tratamiento y evolucin clnica
Se pauta tratamiento con oxcarbacepina con buena tolerancia. El paciente no vuelve a presentar crisis similares
en el seguimiento durante el 1er ao, ni los episodios de
vmitos cclicos que presentaba desde haca 6 meses antes
y que los padres identificaron como similares a los previos
al evento hipertnico, por lo que podran considerarse que
los episodios de vmitos cclicos podran haber sido tambin
crisis disautonmicas.

PEDIATRA INTEGRAL

621

A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que
deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado
en el cuestionario on-line.

Epilepsia en la infancia y la
adolescencia
17. Cul de las siguientes es CIERTA, refirindonos a las definiciones de crisis epilptica, epilepsia y
sndrome epilptico?
a. Solo se considera el diagnstico
de epilepsia, si el paciente presentase ms de dos episodios de
crisis no provocadas.
b. Solo se considerara el diagnstico de epilepsia, si el paciente
presentase ms de dos episodios
de crisis provocadas o en relacin a un proceso agudo, como
por ejemplo, una meningitis
bacteriana.
c. Si un paciente ha presentado
solo una crisis no provocada,
pero existiesen altas probabilidades de que esta crisis se
repitiese, por ejemplo, porque el
paciente tuviese una esclerosis
tuberosa, se podra ratificar un
diagnstico de epilepsia.
d. La epilepsia no es una enfermedad es una condicin del
individuo, en el que existe una
probabilidad ms elevada con
respecto al resto de la poblacin
de padecer crisis epilpticas.
e. Los sndromes epilpticos y
las constelaciones epilpticas
se consideran sndromes electroclnicos.
18. Cul de las siguientes NO es una
crisis generalizada?
a. Tnico-clnica.
b. Mioclona.
c. Ausencia.
PEDIATRA INTEGRAL

d. Atnica.
e. Espasmo epilptico.
19. Seala la VERDADER A, con
respecto al diagnstico de epilepsia:
a. La neuroimagen es imprescindible en el estudio de todo
tipo de epilepsia, incluidas las
ausencias y las crisis febriles.
b. Las anomalas epileptiformes
en el EEG son un signo definitivo para el diagnstico de
epilepsia y la def inicin del
tipo.
c. Las pruebas genticas tienen
actualmente poco valor clnico
y diagnstico.
d. La anamnesis es la fuente de
informacin ms relevante en
el estudio y orientacin inicial
de la epilepsia.
e. El video EEG es ms ilustrativo
que el EEG, porque se acompaa de imgenes; pero menos
sensible, porque el registro que
te permite es ms corto.
20. Respecto a los sndromes epilpticos, NO ES CIERTO que:
a. El sndrome de West se caracteriza por la trada tpica de
hipsarritmia, espasmos epilpticos y deterioro psicomotor.
b. El sndrome de Dravet debuta
habitualmente con crisis febriles atpicas en una edad temprana y cursa tpicamente con
deterioro de las funciones cognitivas.
c. La epilepsia rolndica benigna
de la infancia se presenta con

crisis motoras que pueden generalizarse secundariamente, de

predominio nocturno, y habitualmente con buen pronstico
en el control de las crisis y la
posibilidad de evolucin a la
desaparicin del cuadro con la
edad.
d. La epilepsia ausencia de la
infancia se caracteriza por
manifestarse con crisis de
ausencia tpicas, que pueden
llegar a ser muy frecuentes sin
que el individuo las perciba y
sin periodo postcrtico a pesar
de ser crisis generalizadas.
e. El sndrome de Ottahara, la
epilepsia mioclnica precoz y
el sndrome de West son epilepsias tpicas del periodo neonatal.
21. En el tratamiento de la epilepsia:
a. Siempre es preferible la politerapia, sobre todo en los casos en
los que se prev dificultad en el
control de las crisis.
b. Siempre es preferible la monoterapia, incluso en los sndromes epilpticos, en los que se
prev un mal control de crisis,
no se recomienda usar politerapia en ningn caso.
c. La monoterapia es el gold
standard en el tratamiento de
la epilepsia, y se recomienda
probar, al menos, tres frmacos
aislados antes de pasar a politerapia; sin embargo, en determinados sndromes en los que
se prev mala respuesta al tratamiento, como el sndrome de
Dravet o de Lennox-Gastaut,

Epilepsia en la infancia y la adolescencia

puede comenzarse antes con la

politerapia.
d. En todos los pacientes en los
que no se controlen las crisis
con los FAEs, se recomendar
una ciruga de la epilepsia.
e. La dieta cetgena es de muy
fcil instauracin y manejo,
puede prescribirse desde Atencin Primaria como medida de
soporte sin necesidad de colaboracin por parte de neurologa ni nutricin.
Caso clnico

22. Ante la clnica que refiere el paciente, seale cul de las afirmaciones siguientes sobre las posibilidades diagnsticas es FALSA:
a. Los vmitos cclicos es una
entidad frecuente en nios que
se considera un equivalente
migraoso, en este caso, la
clnica del nio podra corresponder con este cuadro, pero la
hipertona que aparece en uno
de los episodios no es esperable
en esta patologa.

b. En el reflujo gastroesofgico, se
presentan vmitos con frecuencia, pero suelen ser en relacin
con las tomas y no producen el
cortejo vegetativo tpico de las
crisis disautonmicas que presenta el paciente.

c. Un paciente que acudiese a

urgencias por un episodio
agudo como el que describe
el paciente (palidez, vmitos,
desconexin parcial y crisis de
rigidez) puede ser confundido
con signos de hipertensin craneal, por lo que si el episodio se
prolongase, estara justificado
una prueba de neuroimagen de
urgencia y una puncin lumbar
posterior.
d. Un sncope vasovagal es frecuente en el contexto de una
gastroenteritis aguda y, en este
caso, podra ser una posibilidad
diagnstica. El episodio de rigidez podra explicarse como una
breve crisis anxica en el contexto sincopal agudo (sncope
convulsivo).

e. Las crisis disautonmicas son

frecuentes en la epilepsia de
la infancia y aparece en mltiples sndromes epilpticos
de la infancia, como: epilepsia
de ausencia infantil, epilepsia
benigna con puntas centrotemporales, sndrome de West y de
Lennox-Gastaut.
23. QU prueba de las siguientes, no
considera justificada en un estudio
inicial tras interrogar y explorar al
paciente en la consulta?
a. RMN cerebral.
b. EEG.
c. Tensin arterial.
d. Puncin lumbar.
e. IC a gastroenterologa.
24. CUL de las siguientes opciones
de tratamiento elegira en primer
lugar?
a. Fenitoina.
b. Fenobarbital.
c. Oxcarbacepina.
d. Levetiracetam.
e. Topiramato.

PEDIATRA INTEGRAL

Trastornos paroxsticos no
epilpticos en la infancia
J. Campistol Plana

Catedrtico de Pediatra. Servicio de Neuropediatra.

Hospital Universitari Sant Joan de Du. Esplugues de Llobregat. Barcelona

Resumen

Abstract

Los trastornos paroxsticos no epilpticos (TPNE)

se definen como episodios que imitan a una crisis
epilptica. Su aparicin es generalmente brusca y
de breve duracin, originados por una disfuncin
cerebral de origen diverso, pero que no obedecen a
una descarga neuronal excesiva. Su incidencia es ms
elevada que la epilepsia, pueden aparecer a cualquier
edad, pero son ms frecuentes en la edad peditrica,
especialmente en el primer ao de vida. La inmadurez
del sistema nervioso en la infancia hace que, en
este perodo, las manifestaciones clnicas sean muy
diversas y diferentes a otras edades. Fenmenos
normales y comunes en el nio pueden imitar crisis
epilpticas. El primer paso para un diagnstico
correcto es establecer si el episodio paroxstico es
una crisis epilptica o un TPNE. Es importante seguir
un protocolo de diagnstico, el examen fsico y la
experiencia. El diagnstico diferencial incluye todas
las causas de movimientos anormales, prdida de
conciencia, cada, alteracin de la funcin mental,
fenmenos sensitivos o motores y movimientos
convulsivos. En algunos, se ha demostrado una base
gentica. Las opciones teraputicas son escasas y la
mayora de TPNE tienen una evolucin favorable.

The Paroxysmal Non-Epileptic Disorders (PNED) are

defined as events that mimic epileptic seizures. Its
onset is usually sudden and short-lived, caused by
brain dysfunction of various origin but not due to
excessive neuronal firing. Its incidence is higher than
the epilepsy, they can occur at any age but are most
common in children especially in the first year of life.
The immature nervous system in childhood causes in
this period paroxystical manifestations that are very
diverse and different from other ages. Normal and
common paroxystical manifestations in children can
mimic epileptic seizures. The first step is the protocol
diagnosis and clinical expertize to establish a correct
diagnosis if the clinical paroxysmal episode is a
seizure or PNED. The differential diagnosis includes
all causes of loss of consciousness, fall, impaired
mental function, motor and sensory phenomena
or convulsive movements. Differential diagnosis
includes movement disorders, all causes of loss of
consciousness, fall, impaired mental function, motor
and sensory phenomena or convulsive associate
movements. In some of them a genetic basis exist.
Treatment options are limited and most PNED
untreated have a favorable outcome.

Palabras clave: Trastornos paroxsticos no epilpticos; Epilepsia; Protocolo diagnstico; Gentica; Tratamiento.
Key words: Paroxysmal non epileptic events; Epilepsy; Diagnosis; Genetics; Treatment.
Pediatr Integral 2015; XIX (9): 622631

Introduccin
Los trastornos paroxsticos no epilpticos (TPNE) constituyen un grupo heterogneo de situaciones muy polimorfas desde el
punto de vista semiolgico, en las que se
producen accesos intermitentes de cuadros
clnicos muy diversos que pueden remedar
una crisis epilptica y que estn causados
bsicamente por procesos fisiolgicos o
psicolgicos.

622

PEDIATRA INTEGRAL

or su parte, una crisis epilptica,

se define como un evento clnico
ya sea motor, comportamental,
sensorial o sensitivo, como resultado
directo de un cambio en la actividad
elctrica cerebral. La diferencia es,
muy sutil y en ocasiones es difcil
de evidenciar, de ah la facilidad con
que pueden confundirse ambos trastornos. El 15% de nios menores de

15 aos han padecido algn tipo de

trastorno paroxstico. La incidencia
de los TPNE en la infancia es mucho
ms elevada que la de los trastornos
epilpticos (10:1)(1).
Hay muchos eventos que por su
fenomenologa clnica pueden fcilmente confundirse con una crisis epilptica(2). El listado de los TPNE que
pueden simular una crisis epilptica

Trastornos paroxsticos no epilpticos en la infancia

es enorme. Basta recordar los trabajos de Jeavons, Smith, Betts y Uldall,

en centros con notable experiencia en
epilepsia y en los que aproximadamente
un 20-25% de los pacientes etiquetados
de epilepsia y remitidos a una unidad
de epilepsia en realidad padecan un
TPNE(2). Muchos de estos trastornos
son edad-dependientes y desaparecen
sin dejar secuelas en la mayora de
casos. La inquietud que generan para
los familiares que han presenciado el
episodio es enorme. Mayor angustia
causa el diagnosticarlos errneamente
de epilepsia cuando no lo son. Someterlos a medicacin antiepilptica
cuando no la necesitan, a muchos
exmenes complementarios cuando
no los precisan o a las limitaciones
propias de la epilepsia cuando no lo
requieren. Todo ello, forma parte de
los errores habituales que se pueden
cometer cuando no se analizan en profundidad o se desconocen los TPNE
de la infancia. La confusin se da an
con mayor frecuencia en pacientes con
dficits neurolgicos que, adems, de
presentar una mayor incidencia de
epilepsia, tambin pueden manifestar
trastornos paroxsticos de naturaleza
no epilptica. Paradjicamente, es
menos comn que un trastorno epilptico se diagnostique errneamente de
trastorno paroxstico no epilptico(2).

Causas de error
Existen varios factores responsables de
estos errores tan frecuentes en la prctica
diaria.

En primer lugar, una anamnesis

incorrecta, ya sea por dificultades del
paciente en expresarse o de los familiares o de las personas que presenciaron
el episodio. En epilepsia, una anamnesis detallada del proceso es indispensable y, en ocasiones, su valor es
igual o superior a la informacin que
nos pueda ofrecer el trazado EEG,
este algoritmo puede aplicarse perfectamente en los TPNE(1,3). Las crisis
deben valorarse mediante anamnesis
cuidadosa de todos los acontecimientos
que precedieron, rodearon y culminaron con el ataque; analizando tambin
con detalle el perodo postcrtico. La
deficiente interpretacin semiolgica

del trastorno es otra de las causas de

error. Existe una tendencia por parte
de los profesionales de la salud, en
general, a etiquetar todo trastorno
paroxstico de epilptico(2). La presencia de fenmenos clnicos considerados
epilpticos en una crisis, puede contribuir a ello. Nios con TPNE pueden
presentar en alguna ocasin: mordedura de lengua, prdida de conciencia,
relajacin de esfnteres, clonas, opisttonos, crisis de hipertona, midriasis,
sialorrea e incluso ligera postracin o
somnolencia postcrtica. Estos fenmenos no son exclusivos de los pacientes
con epilepsia y pueden darse tambin
en los TPNE. Sin ir ms lejos, el sncope convulsivo constituye un ejemplo.
La valoracin e interpretacin de
los antecedentes familiares es otra
fuente de error. La coexistencia de
epilepsia en el padre o incluso de crisis
febriles en un hermano, no necesariamente comporta que el cuadro clnico
que presenta el paciente corresponda a
un trastorno epilptico. Los exmenes
complementarios deben ser solicitados
e interpretados adecuadamente, siempre teniendo presente al paciente, sus
circunstancias y, especialmente, el cuadro clnico. En general, solamente se
solicitan en caso de duda y para descartar otra patologa responsable del cuadro, como puede ser ante la sospecha
de: epilepsia, enfermedad metablica
o degenerativa, proceso expansivo o
patologa extraneurolgica de origen
cardaco o digestivo.
Tenemos que sealar, el gran valor
que tiene el trazado EEG frente a un
paciente con un cuadro paroxstico
y el limitado valor confirmativo que
tiene en un TPNE(2). Habitualmente,
encontramos un registro EEG alterado
(con anomalas paroxsticas generalizadas o focales, registro de verdaderas
crisis o bien enlentecimiento postcrtico) en pacientes con cuadros epilpticos; por contra, en los pacientes
con TPNE, la normalidad EEG es la
regla. Con frecuencia, vemos pacientes
con epilepsia y trazados EEG absolutamente normales (30% despus de
la primera crisis) y, al revs, pacientes
que aparentemente no han presentado ningn tipo de crisis convulsiva
y con registros EEG anormales y una
actividad considerada epilptica.

Cavazzutti ya demostr que el 2,9%

de los escolares (6-14 aos) sin crisis,
presentaban un patrn EEG considerado epilptico. Debemos tener en
cuenta la interpretacin subjetiva de
los registros EEG(1,2). Todo ello nos
lleva a concluir que, el registro EEG
aun a pesar del gran valor que tiene
en el estudio de los cuadros paroxsticos, suele ser una de las principales
causas de error; no obstante, realizado
en buenas condiciones e interpretado
adecuadamente, permitir confirmar
el diagnstico.

Pauta de estudio
Ser, pues, conveniente tener en
cuenta estas consideraciones y disponer de
una pauta de estudio frente a un paciente
con un cuadro paroxstico y que pasa por
un interrogatorio completo, la adecuada
valoracin de los antecedentes, la exploracin fsica y los exmenes complementarios dirigidos en funcin del fenmeno
presentado (Tabla I).

Tabla I. Pauta de actuacin frente a

un TPNE
Anamnesis de los episodios
Factores desencadenantes y
ambientales
Sintomatologa previa
Datos pormenorizados de los
episodios
Sintomatologa posterior
Vdeo de los episodios
Historia familiar y personal
TPNE, epilepsia, problemas
neurolgicos/extraneurolgicos:
cardacos, digestivos, sordera,
psiquitricos)
Exploracin fsica
General
Neurolgica/Cardiolgica
Psicolgica (opcional)
Exmenes complementarios
(facultativos)
Solo en caso de duda y para
descartar
EEG Vigilia/sueo/estimulaciones,
EEG 24 horas, vdeo-EEG.
ECO-Dopler, ECG Holter
Neuroimagen u otros estudios en
funcin de la clnica

PEDIATRA INTEGRAL

623

Trastornos paroxsticos no epilpticos en la infancia

Es de gran utilidad, el anlisis

detallado del episodio en vdeo domstico o simplemente en el mvil, para
su posterior anlisis. En la actualidad,
este hecho ha cambiado un poco la
historia de los trastornos paroxsticos
no epilpticos, pues es bastante comn
que muchas familias, angustiadas por
el cuadro clnico, acudan ya a la primera consulta con el registro de varios
episodios similares. Determinar el origen epilptico o no puede requerir en
caso de duda una prudente espera, en
ocasiones, de un registro vdeo-EEG
o de otras exploraciones complementarias(2-3).

Clasificacin de los TPNE

Existen muchas clasificaciones de los
trastornos paroxsticos no epilpticos, clsicamente se dividen: por hipoxia cerebral,
en relacin con el sueo, extrapiramidales, psiquitricos y un grupo de miscelnea. Preferimos agruparlos por edades de
presentacin y en relacin con el sueo,
movimiento, hipoxia, dolor, psicgeno y un
amplio grupo de miscelnea(2) (Tabla II).

No podemos revisar en este captulo todos y cada uno de los TPNE,

existen ya monografas al respecto
donde se detallan todos y cada uno
de los ms de 65 TPNE conocidos(2).
Nos limitaremos a revisar algunos de
los TPNE ms comunes en la prctica diaria del pediatra, analizando
sus caractersticas principales y diferenciales, su fisiopatogenia, herencia
y explorar las opciones teraputicas.
TPNE en el perodo neonatal

Temblor y tremulaciones. El temblor es el TPNE ms frecuente en el

perodo neonatal. Consiste en movimientos rtmicos oscilatorios de igual
amplitud. Se originan por inmadurez
del sistema interneuronal inhibidor
espinal. Pueden ser muy sutiles, de
alta frecuencia (ms de 6 Hz) y baja
amplitud (menos de 3 cm) o pueden ser
groseros de baja frecuencia y elevada
amplitud. Las tremulaciones (jitteriness) consisten en un temblor recurrente. Pueden afectar a una extremidad o al mentn, pueden ser simtricos
o asimtricos y ceden al sujetar la zona
afecta. Aparecen espontneamente y
624

PEDIATRA INTEGRAL

Tabla II. Trastornos paroxsticos no epilpticos en el nio

Perodo neonatal
1. Mioclono neonatal benigno del sueo
2. Temblor y jitteriness
3. Hiperekplexia
4. Discinesias
5. Apnea neonatal
6. Laringoespasmo episdico
7. Aleteo ocular
Perodo lactante
8. Spasmus nutans
9. Estremecimientos
10. Sndrome de la mueca con cabeza
pendular
11. Desviacin paroxstica de los ojos
hacia arriba
12. Apraxia oculomotora de Cogan
13. Crisis oculgiras
14. Desviacin tnica de la mirada hacia
abajo
15. Reacciones extrapiramidales a
frmacos
16. Distona transitoria del lactante
17. Mioclonas benignas del lactante
18. Crisis atnicas ceflicas no
epilpticas
19. Sndrome de Sandifer
20. Crisis tnicas reflejas del lactante
21. Discinesia orolingual
22. Temblor mandibular
23. Espasmo del sollozo plido
24. Espasmos del sollozo cianosante
25. Trastornos respiratorios del lactante
(sndrome apnea polipnea, sndrome
por hiperventilacin, apnea
espiratoria prolongada)
26. Episodio aparentemente letal
27. Clicos del lactante
28. Dolor paroxstico extremo
29. Tortcolis paroxstico benigno
30. Hemipleja alternante de la infancia
31. Autoestimulacin
Infancia y adolescencia
32. Trastornos paroxsticos del sueo
NREM (confusional arousal, terrores
nocturnos, sonambulismo)

suelen aumentar con los estmulos, el

llanto o el fro. Ms del 70% de los
neonatos sanos presentan temblor de
tipo sutil en los tres primeros das de
vida, mientras que las tremulaciones
afectan a casi la mitad de los neonatos.
Ambas situaciones son ms frecuentes

33. Trastornos paroxsticos del sueo

REM (pesadillas, parlisis del
sueo)
34. Trastornos paroxsticos del
movimiento relacionados con el
sueo y bruxismo
35. Apneas del sueo
36. Movimientos peridicos de
piernas/Piernas inquietas
37. Hipersomnia peridica
38. Opsoclono-mioclono
39. Estereotipias secundarias
40. Estereotipias primarias
41. Ataxia episdica
42. Parlisis peridicas
43. Paramiotonas, miotonas
44. Tics
45. Discinesia paroxstica no
kinesignica
46. Discinesia paroxstica
kinesignica
47. Discinesia paroxstica inducida
por el ejercicio
48. Espasmo hemifacial,
blefaroespasmo
49. Cataplejia
50. Vrtigo paroxstico benigno
51. Sncope vasovagal
52. Sncope de origen cardaco
53. Sncope febril y otros sncopes
54. Migraa y variantes
55. Dolor abdominal recurrente
56. Disfuncin autonmica
paroxstica
57. Sndrome de Munchausen/
Sndrome de Munchausen por
poderes
58. Cuadros conversivos
59. Ataques de pnico
60. Alucinaciones
61. Trastornos disociativos
62. Crisis de hiperventilacin
63. Crisis psicgenas
64. Pseudoausencias
65. Sndrome de hipoventilacin
central
66. Vmitos cclicos
67. Mioclonas del velo del paladar
68. Temblor

en neonatos irritables y se consideran

fisiolgicos o benignos. La evolucin
neurolgica es siempre favorable. Los
temblores patolgicos, habitualmente
groseros, se observan en la encefalopata hipxico-isqumica y pueden
confundirse con crisis epilpticas. En

Trastornos paroxsticos no epilpticos en la infancia

este caso, junto con los temblores, se

suele asociar hiperreflexia y sndrome
de hiperexcitabilidad neonatal. Tambin, se observan en situaciones de:
hipoglucemia, hipocalcemia, sepsis,
hemorragia intracraneal, hipotermia,
hipertiroidismo y en hijos de madres
con abuso de sustancias o que han sido
tratadas con inhibidores de la recaptacin de serotonina. Existe un tipo
caracterstico de temblor relativamente
frecuente, de herencia autosmica
dominante, exclusivo de los msculos
del mentn, provocado en muchas ocasiones por el llanto(1,4).
Los temblores pueden confundirse
con ms frecuencia con crisis epilpticas, especialmente en aquellos casos
en que estas se han confirmado en
neonatos con complicaciones perinatales. En este caso, el EEG crtico y
el vdeo-EEG ayudan al diagnstico
diferencial.
Mioclonus del sueo. El mioclono
se define por un brusco y breve movimiento de un miembro causado por
una contraccin muscular(5). Puede ser
focal afectando a una parte del cuerpo
o generalizado, y a diferencia del temblor es irregular, arrtmico y de mayor
amplitud. Su origen puede situarse en
crtex, tronco o mdula espinal. El
mioclono epilptico es infrecuente en el
neonato, no as el mioclono patolgico
que se asocia a compromiso neurolgico grave (hemorragia intraventricular, encefalopata hipxico-isqumica,
encefalopatas metablicas), como
expresin de un fenmeno de liberacin de tronco cerebral por prdida de
la inhibicin cortical lesionada(4). En el
mioclono nocturno neonatal benigno,
las contracciones mioclnicas solo se
observan durante el sueo NREM. Es
un trastorno relativamente frecuente
y se confunde con crisis epilpticas y
con estado epilptico con demasiada
frecuencia cuando se presentan de
forma muy repetida. Las mioclonas
son: breves, multifocales, repetitivas y
arrtmicas, afectan a cualquier extremidad, especialmente a los miembros
superiores, respetan la cara y ceden
inmediatamente al despertar al neonato. Se presentan en accesos y pueden
persistir durante 20-30 minutos. Suelen iniciarse en los primeros das de
vida y suelen ceder espontneamente

antes de los 4 meses de vida(5). El uso

de fenobarbital las empeora y el EEG
crtico normal descarta un origen epilptico. Probablemente se produce por
una inmadurez de las vas serotoninrgicas a nivel del tronco cerebral.
Respuesta exagerada al estmulo
(reaccin de sobresalto). En el neonato
existe una reaccin de sobresalto normal ante un estmulo inesperado que
consiste en una mueca facial y parpadeo
seguido de flexin de tronco. La respuesta es exagerada cuando interfiere
el estado basal del neonato y produce
apnea. Este proceso es preciso diferenciarlo de la hiperekplexia, que se caracteriza por una reaccin de sobresalto
exagerada a los estmulos auditivos,
tctiles e incluso visuales. Se asocia,
adems, rigidez muscular y mioclono
nocturno. Existen dos formas de hiper
ekplexia neonatal. La forma de menor
gravedad solo presenta respuestas de
sobresalto exageradas, que se caracterizan por espasmo tnico generalizado
con flexin tnica de extremidades y
tronco y cierre de puos. La apnea es
posible durante el espasmo debido a la
rigidez de la pared torcica. El bao, el
despertar o un estmulo auditivo o tctil
puede desencadenar un episodio. Esta
respuesta exagerada se induce tambin
fcilmente golpeando el puente nasal,
lo que permite diferenciarlas de las crisis mioclnicas. En la forma ms grave,
a todo lo anterior, se asocia rigidez
muscular generalizada en vigilia, adems del mioclono nocturno. El EEG
basal es normal, aunque en la fase de
apnea y bradicardia puede observarse
aplanamiento de la actividad. El trastorno puede ser fcilmente confundido
con: crisis mioclnicas, tetania neonatal o sndrome del stiff-baby congnito, lo que retrasara un diagnstico
vital para evitar una apnea grave (6).
La enfermedad puede ser espordica
o transmitirse con un patrn autosmico dominante con expresin variable. Se debe a mutaciones en el gen
CLRA1, localizado en el cromosoma
5p33-35 y es posible hacer diagnstico
molecular. El trastorno se debe a un
defecto en el paso de cloro a travs de
la subunidad 1 o 1 del receptor de
glicina estricnina-sensible a nivel de la
formacin reticular de la protuberancia, lo que produce un defecto en la

inhibicin neuronal. El trastorno responde al clonazepam (0,1-0,2 mg/kg/

da). La maniobra de Vigevano es til
para abortar el episodio de sobresalto
que dificulte la respiracin, al forzar
la flexin del neonato presionando la
cabeza hacia las rodillas. Superado el
perodo neonatal, la enfermedad persiste varios aos con riesgo de muerte
sbita por apnea central, por afectacin a nivel de tronco cerebral y/o por
apnea durante el espasmo tnico. La
rigidez desaparece antes de los 3aos,
pero las cadas al suelo a consecuencia
del espasmo y la respuesta exagerada
al sobresalto persisten mucho tiempo,
incluso en la edad adulta(7).
Movimientos coreicos de extremidades, boca y lengua pueden observarse en nios prematuros con displasia
broncopulmonar grave. Estos episodios
empeoran con la dificultad respiratoria
y mejoran con el sueo. Se sospecha
se deban a hipoxia crnica de ganglios
basales. La evolucin neurolgica posterior no es muy favorable(4).
Crisis sutiles sin correlato EEG.
Se definen por la presencia de alteraciones en la conducta, de la actividad
motora o de sus funciones autonmicas
sin que se asocien a anomalas epileptiformes en el EEG crtico. Estos episodios no se acompaan de movimientos
tnicos, clnicos ni mioclnicos, pero
s a movimientos anormales de los ojos
(mirada lateral mantenida, nistagmo)
y movimientos oro-bucales (succin,
masticacin o protusin lingual). No
responden a los anticonvulsivos y, en
ocasiones, se asocian a verdaderas crisis, por lo que existe dificultad para
discernir que se traten de verdaderas
crisis epilpticas. Se cree que estos
episodios representan un fenmeno
de liberacin de tronco cerebral. En
estos casos, se requiere un estudio
vdeo-EEG prolongado(2,4).
TPNE en el lactante

Espasmo del sollozo. Constituye

uno de los TPNE ms frecuentes en
la edad peditrica. Los episodios suelen
aparecer entre los 6-18 meses y pueden persistir ms tiempo o iniciarse
antes (8-9). Existen dos tipos: plido
y cianosante. El primero es bsicamente un sncope vasovagal por un
mecanismo cardioinhibitorio neuroPEDIATRA INTEGRAL

625

Trastornos paroxsticos no epilpticos en la infancia

lgicamente mediado. Se desencadena

por un leve e inesperado golpe en la
cabeza. El nio pierde la conciencia,
cae al suelo, se pone plido e hipertnico. El episodio puede hacer pensar
en una crisis si no se percibe que fue
precedido por traumatismo y si se sigue
de mioclonas. La recuperacin tiene
lugar en pocos segundos-minutos. Los
episodios remiten con la edad, aunque
suele evolucionar hacia sncopes vasovagales. Algunos nios presentan anemia ferropnica asociada y de dudosa
relacin con el trastorno. El cianosante
tiene su origen en una apnea espiratoria prolongada. El episodio se inicia
por llanto o grito seguido de apnea,
prdida de conciencia y cianosis y, en
ocasiones, posturas tnicas(9). Suele ser
desencadenado tambin por pequeos
traumatismos, aunque la frustracin o
el miedo son los factores ms evidentes. Son mucho ms frecuentes que los
plidos y en ambos tipos se encuentran
marcados antecedentes familiares. La
evolucin es favorable, no precisan
tratamiento aparte de identificar el
trastorno y tranquilizar a la familia y
al entorno.
Episodios de apnea. Son manifestaciones muy frecuentes en el lactante.
Se definen por la interrupcin de la
respiracin durante ms de 15 segundos. Son frecuentes en los primeros dos
meses de vida en nios prematuros y
pueden ser secundarios a reflujo gastroesofgico y a medicacin. Se han
observado como primera manifestacin de una epilepsia focal, aunque
la mayora de los casos son de origen
desconocido. Su posible relacin con
la muerte sbita hace que se aconseje
una monitorizacin continua durante
los meses posteriores al evento y se
considere como un episodio aparentemente letal(8).
Spasmus nutans. Se presenta en
lactantes y se caracteriza por episodios
espontneos de nistagmo asimtrico
asociado a inclinacin y movimientos de asentimiento o negacin de
la cabeza. La duracin es de escasos segundos, pero tiene tendencia
a repetir. El proceso es autolimitado
y desaparece entre los 3 y 6 aos. El
EEG es normal. Hay que descartar la
posibilidad de lesiones quiasmticas o
dienceflicas(10).
626

PEDIATRA INTEGRAL

Estremecimiento. Son eventos

paroxsticos breves y frecuentes que se
inician hacia los 4 meses de edad, pero
se extienden a lo largo de la infancia.
Consisten en cesacin de la actividad
sin prdida de conciencia, temblor
brusco rpido de corta duracin especialmente de la cabeza, con posturas
tnicas con flexin o extensin de la
cabeza y cuello con estremecimiento
de tronco y ceflico. Puede haber un
factor precipitante, repetir varias veces
al da y no hay postcritico. El EEG
ictal es normal(2,4,10).
Tortcolis paroxstico. Se inicia en
el primer ao de vida y remite espontneamente antes de los 3-5 aos. El
nio presenta de forma recurrente
y subaguda, a veces, precedido de
movimientos oculares anormales,
una postura de tortcolis no doloroso,
a menudo desencadenado por cambios en la postura(2,7,10). El paciente
durante los episodios puede aquejar
malestar, irritabilidad, agitacin,
palidez, vmitos o incluso ataxia.
Los episodios, que suelen cambiar de
un lado a otro en cada evento, pueden durar minutos, horas y, a veces,
das, cediendo espontneamente y
repetir con una frecuencia variable, a
veces, constante. Entre los episodios,
la exploracin neurolgica, neuroimagen y EEG son normales. Es ms
frecuente en nias (3:1) y tiene un
predominio matutino. Se desconoce
la etiologa, aunque se sospecha una
canalopata (CACA1A y PRRT2) y en
relacin con la migraa; ya que, en
ocasiones, el cuadro puede evolucionar
hacia vrtigo paroxstico, ataxia episdica y cefalea migraosa(11).
Sndrome de Sandifer. El lactante
presenta posturas anmalas del cuello, tronco y extremidades como consecuencia de reflujo gastroesofgico,
hernia hiatal o disfuncin esofgica.
En otras ocasiones, puede presentarse
en forma de episodios sbitos de tortcolis, rigidez generalizada y opisttonos que pueden acompaarse de apnea,
mirada fija y mioclonas de miembros.
Suelen ocurrir pocos minutos despus de comer y puede no asociarse a
regurgitaciones, otra caracterstica es
la normalidad intercrtica. Se presenta
especialmente entre los 18-36 meses.
El cuadro clnico puede remedar una

distona o una crisis epilptica. La presencia de regurgitaciones junto con un

EEG crtico normal descarta epilepsia.
El cuadro cede al tratar el reflujo gastroesofgico.
Episodios de autoestimulacin. Se
inician entre los 3 meses y 5 aos. Se
pueden expresar de formas diferentes:
posturas distnicas, gruidos, diaforesis, agitacin, cianosis o palidez,
mirada perdida, frotamiento de labios
y sonrisa o incluso miedo. El paciente
puede estimular directamente sus genitales o a travs de maniobras de frotamiento de los muslos. Ciertas situaciones favorecen los episodios (aburrimiento, viaje en asiento de coche, cansancio, conciliar el sueo). El episodio
cesa al distraer al nio, aunque suele
mostrarse contrariado con tendencia
a reiniciar la actividad. Pueden confundirse con facilidad con crisis focales
complejas. Un vdeo domstico puede
ayudar al diagnstico. El pronstico es
favorable(12).
Vrtigo paroxstico benigno. Se
presenta entre los 2-4 aos en forma
de episodios breves de inestabilidad
sin aura y que se resuelve de forma
espontnea en poco tiempo. Puede
ser confundido con epilepsia debido
a su carcter paroxstico, recurrente,
asociado a sensacin de miedo y manifestaciones autonmicas (sudoracin,
nuseas, vmitos). No existe prdida de
conciencia y no hay perodo postcrtico.
La frecuencia de los episodios es muy
variable y el cuadro remite hacia los
5 aos. Se considera una variante de
migraa, ya que en una elevada proporcionan evolucionan hacia cefalea
migraosa(11).
Vmitos cclicos del lactante. Se
caracterizan por episodios agudos
y repetidos de nuseas y vmitos, a
menudo asociados a cefalea o dolor
abdominal, y que pueden durar varios
das. Muchos casos requieren rehidratacin parenteral. Estos episodios
repiten con cierta periodicidad (3-4
por ao) y no se encuentra factor desencadenante(2). Algunas enfermedades
metablicas de presentacin intermitente se pueden manifestar de forma
similar. Se inician en el primer ao,
pero pueden persistir varios aos.
Suele existir antecedentes familiares
de migraa y los mismos pacientes

Trastornos paroxsticos no epilpticos en la infancia

evolucionan hacia migraa en edades

posteriores.
Hemipleja alternante de la infancia. Este raro fenmeno debuta antes
de los 18 meses. Consiste en episodios de hemipleja f lcida subaguda
asociado a sntomas autonmicos y
nistagmo monocular e ipsilateral a la
hemipleja. El episodio se suele iniciar
con posturas tnicas o distnicas de
miembros con agitacin y sensacin
de miedo. Se sigue de desviacin de la
cabeza hacia el hemicuerpo afectado
y progresa hacia una hemipleja completa con dificultad para la deglucin
y respiracin. La hemipleja dura desde
pocos minutos a varias horas, puede
afectar a ambos hemicuerpos de forma
simultnea y remite espontneamente
para volver a repetir en el mismo o
en otro hemicuerpo al cabo de pocas
semanas(13). El paciente muestra recuperacin completa tras el sueo. Los
episodios iniciales pueden ser confundidos con crisis parciales complejas.
El EEG crtico muestra ondas lentas
unilaterales en el hemisferio afecto.
La evolucin es trpida y los episodios
tienden a remitir con la edad, pero los
pacientes evolucionan hacia un retraso
cognitivo, ataxia, epilepsia y coreoatetosis persistente. Se ha identificado el
gen responable ATP1A3. Responden
parcialmente a la flunarizina, pero no
evita los ataques ni el deterioro neurolgico(2,13).
Dolor paroxstico extremo. Puede
debutar ya en perodo neonatal o especialmente en el lactante, con un dolor
paroxstico extremo, especialmente
a nivel rectal y en regin perianal.
Posteriormente, con la edad, el dolor
puede persistir en esta zona o localizarse a nivel ocular, submandibular o
submaxilar. Otro hallazgo constante,
es la rubicundez facial que acompaa
al dolor, especialmente en los pacientes ms jvenes. Durante los episodios,
los pacientes manifiestan una extrema
rigidez de extremidades y tronco
semejando una crisis tnica. Pueden
presentar, adems, crisis tnicas no
epilpticas, seguidas de inmovilidad
de un miembro semejando la paresia
de Todd(14). Es tambin caracterstica
la rubefaccin en el rea donde se
localiza el dolor, incluso, en ocasiones,
manifiestan cambios de color similar

al arlequn. Cuando el dolor es ocular,

puede acompaarse de midriasis, lagrimeo y rinorrea(2). No es fcil de identificar el cuadro, especialmente, cuando
debuta en el neonato o en el lactante
joven con un llanto inconsolable, rigidez, apnea y palidez, e incluso crisis
tnica sin un factor desencadenante,
ni una clara localizacin del dolor. La
duracin de los ataques es muy variable
y va desde segundos a varios minutos,
incluso unas pocas horas. El fenmeno autonmico que con frecuencia
se acompaa de rigidez y espasmo
tnico, se manifiesta por bradicardia
y asistolia, conduciendo finalmente a
un cuadro sincopal. Tambin pueden
manifestar: broncoespasmo, lagrimeo,
hipersalivacin, y rinorrea, durante los
ataques. Entre las crisis, los pacientes
estn asintomticos y con un notable
estreimiento en los ms jvenes,
posiblemente asociado al temor de
que la defecacin induzca otra crisis. El examen neurolgico entre las
crisis es completamente normal. En
nios mayores y adultos, la identificacin del trastorno es ms sencilla y
la localizacin cambiante del dolor, los
antecedentes familiares y la normalidad intercrisis ayudan al diagnstico.
Con la edad, el cuadro clnico tiende
a disminuir en severidad, pero puede
variar en cuanto a la localizacin del
dolor y de los sntomas autonmicos
acompaantes. No existe siempre un
factor desencadenante, el ms comn
es la defecacin, la ingesta de comida
o incluso la toma de medicacin. Se
trata de una enfermedad hereditaria
autosmica dominante, debida a una
mutacin en el gen SCN9A, responsable de una canalopata con ganancia de
funcin del canal de sodio NaV 1.7(14).
Los exmenes complementarios son
normales/negativos y se confirma el
diagnstico mediante el estudio molecular. Las opciones teraputicas ms
efectivas son: el identificar y evitar
en lo posible los factores desencadenantes particulares en cada caso y el
empleo de carbamazepina (10-15 mg/
kg/da), que logra eliminar o simplemente reducir el nmero y la severidad
de los episodios. Es un trastorno que
perdura toda la vida. Sin embargo, los
ataques son ms frecuentes e intensos
en las primeras pocas de la vida(2,14).

Mioclonas benignas del lactante.

Suele debutar entre los 3 y 9 meses de
vida, aunque tambin ha sido descrito
en el perodo neonatal. El lactante
presenta al despertar repetidas (salvas)
bruscas contracciones mioclnicas en
flexin de cuello y extensin y abduccin de los miembros superiores que
recuerdan a los espasmos epilpticos
del sndrome de West. Se presentan
en vigilia y varias veces al da. Pueden ser tambin tenues, similares a
una mioclona generalizada. El EEG
es normal y no existe deterioro cognitivo. Ceden espontneamente hacia los
9 meses(2,10). Aunque se han descrito
con ms frecuencia en nios sobrestimulados, se desconoce el origen del
trastorno.
Crisis tnicas reflejas del lactante.
Este cuadro se presenta entre los 2 y
3 meses de edad y se manifiesta por
contraccin tnica con extensin de las
4 extremidades, apnea y cianosis y congestin facial durante 3-10 segundos.
Se desencadena por estmulos tctiles
o cambios posicionales, solo cuando el
nio est en vigilia y sujetado por un
adulto en posicin vertical, y es desplazado en direccin cfalo-caudal. Es
ms frecuente en lactantes irritables y,
en ocasiones, aparece en salvas durante
2-3 das. Cede espontneamente pocos
meses despus del inicio. El EEG ictal
e interictal es normal. Se desconoce su
origen(2,10).
Desviacin paroxstica de los ojos
hacia arriba con ataxia. El cuadro
se inicia entre los 3 meses y 2 aos
y consiste en episodios prolongados
(segundos, horas o das) de desviacin
continua o episdica de los ojos hacia
arriba con ataxia asociada. Durante el
episodio, el intento del nio de mirar
hacia abajo le induce un nistagmo
repetido en direccin hacia abajo. Los
sntomas desaparecen con el sueo y
se incrementan con el cansancio o las
infecciones. El cuadro remite espontneamente en unos aos y la mitad de
los casos evolucionan con retraso del
desarrollo y lenguaje. Se desconoce
la causa, algunos casos mejoran con
L-dopa. La neuroimagen es normal y
existen cuadros familiares(15).
Head banging. El episodio consiste en movimientos rtmicos de la
cabeza cuando el lactante va a dorPEDIATRA INTEGRAL

627

Trastornos paroxsticos no epilpticos en la infancia

mirse. La persistencia de estos movimientos durante el sueo se denomina

jactatio capitis nocturno. Los episodios remiten espontneamente a los
2-3 aos y se observan ms frecuentemente y con ms intensidad en nios
con retraso, deficiencia sensorial o
trastorno el espectro autista.
El body rocking se inicia en el primer ao con movimientos de balanceo
cuando el nio est en sedestacin,
con movimientos rtmicos de tronco
y cabeza tanto en direccin lateral
como postero-anterior. Aunque puede
presentarse en nios normales, es ms
comn en lactantes poco estimulados,
con retraso cognitivo o con dficit sensorial(10).
Estereotipias. Se trata de conductas
motoras repetitivas (orofaciales, cabeza
o miembros superiores con movimientos de aleteo) que se presentan de
forma rtmica y continuada, en nios
por lo dems normales, especialmente
cuando se sienten a gusto con el juego
o en situaciones de excitacin o estrs.
Suelen comenzar al ao y remiten entre
los 2 y 3 aos. Son ms acentuados y
persistentes en pacientes con patologa
neurolgica (discapacidad intelectual o
trastorno del espectro autista)(2,10).
TPNE en el nio y adolescente

Migraa y equivalentes migraosos. Constituyen un amplio grupo de

TPNE que pueden, en ocasiones, confundirse con epilepsia, especialmente en
las formas de migraa complicada, pero
por problemas de espacio no trataremos, sera objeto de otro captulo(16-18).
Trastornos del movimiento. En
ellos, se incluyen: tics, corea, balismo,
mioclono esencial, compulsiones, estereotipias, manierismos, coreoatetosis
paroxstica kinesignica, coreoatetosis paroxstica distnica y la distona
paroxstica inducida por el ejercicio que
tampoco analizaremos por la misma
razn(10).
Sncope. Los sncopes son los
TPNE ms frecuentes en este grupo
de edad y que con mayor facilidad se
confunden con crisis epilpticas generalizas. El sncope se define por una
prdida brusca de la conciencia y del
tono postural debido a hipoperfusin
arterial cerebral con recuperacin
espontnea. Aparece cuando la falta de
628

PEDIATRA INTEGRAL

perfusin/oxigenacin cerebral supera

los 8-10 segundos. Con frecuencia, se
asocia sudoracin y palidez, debilidad,
parestesias, as como cierta rigidez
generalizada y sacudidas mioclnicas
irregulares de los miembros (sncope
convulsivo). Puede existir enuresis o
incluso mordedura de lengua en algn
caso. La duracin suele ser corta (10-30
segundos), aunque hay casos de mayor
duracin. Algunos pacientes presentan sntomas prodrmicos (presncope)
caracterizados por: mareo, sensacin de
calor, nuseas, palidez y visin borrosa,
que desaparecen con el decbito(19). La
recuperacin es rpida sin sntomas de
confusin postictal. El sncope se produce por un fallo hemodinmico que
conduce a una hipoxia cerebral aguda
y transitoria. Hay varios tipos de sncope dependiendo de su mecanismo
fisiopatolgico. El ms frecuente es
el sncope mediado neuralmente o no
cardiognico, entre el que se incluye:
el sncope vasovagal, los espasmos del
sollozo plidos y los cianticos, aquellos sncopes producidos un incremento
de la presin intratorcica como resul-

tado de tos intensa (sncope tusgeno) o

maniobras de Valsalva (miccin o defecacin) y el sncope del seno carotdeo
(hipersensibilidad del seno carotdeo,
visto solo en adultos)(2,9,19).
Sncope vasovagal. Resulta de una
combinacin de excesivo tono vagal,
respuesta anmala de catecolaminas al
estrs y aumento del contenido venoso
por bipedestacin prolongada. Son
muy frecuentes en escolares y adolescentes, tienen un carcter familiar
evidente y pueden ser muy repetidos.
Para el diagnstico diferencial con
epilepsia o con sncopes cardiognicos,
es muy importante identificar las circunstancias que rodeaban al paciente
y los posibles factores desencadenantes (levantarse bruscamente despus
de un largo perodo de sedestacin
o decbito, calor ambiental excesivo,
ambiente hmedo, no ventilado o con
aglomeracin de personas, uso de frmacos, traumatismo, visin de sangre
o escenas desagradables y estmulo
doloroso brusco como venopuncin)
(2,19). El EEG intercrtico es normal
(TablaIII). El sncope vasovagal no

Tabla III. Diagnstico diferencial entre sncope y epilepsia

Sncope

Epilepsia

Antecedentes familiares

60%

10-20%

Edad de aparicin

6-18 aos

Cualquier edad

Prdromos

Habituales

Poco frecuentes

Palidez

Habitual

No

Frecuencia cardaca

Bradicardia

Taquicardia

Tensin arterial

Baja

Elevada

Prdida de conciencia

Gradual

Brusca

Movimientos rtmicos

Ocasionales al final

Muy frecuentes

Duracin del episodio

Segundos-minutos

Variable

Sntomas postcrticos

Ausentes/discretos

Habituales

Amnesia de lo ocurrido

No

Habitual

Factor desencadenante

Habitual

No

Anomalas EEG

No

Precisa exmenes
complementarios

No

Precisa tratamiento

No

Pronstico

Bueno

Variable

Trastornos paroxsticos no epilpticos en la infancia

suele ocurrir cuando el nio est sentado o tumbado, salvo en el caso de

venopuncin. Estos sncopes son, a
veces, espectaculares, pero siempre
benignos y, a veces, muy frecuentes. El test de la mesa basculante es
un procedimiento para confirmar el
diagnstico de sncope vasovagal y es
aconsejable su realizacin en todo nio
con sncopes de origen poco claro o
en caso de duda. El tratamiento pasa
por las medidas de educacin sanitaria,
explicando la naturaleza benigna del
trastorno, identificando los primeros
sntomas y adoptando medidas profilcticas, valorar en algunos casos la
ingesta de agua y sal o, incluso casos
excepcionales, el empleo de fludrocortisona o midodrina.
Sncope cardiognico: puede resultar tanto de una alteracin del ritmo
cardaco (taquiarritmia, bradiarritmia,
sndrome del QT largo, sndrome de
Brugada), como de una alteracin
estructural cardaca (cardiomiopata, estenosis artica o mitral, tumor
intracardaco). Junto al cuadro clnico
tpico del sncope, se suelen asociar:
palpitaciones, dolor torcico, respiracin entrecortada y/o fatiga. El sncope
cardaco puede ocurrir en cualquier
posicin del paciente incluida la posicin de decbito o el sueo y, especialmente, durante perodos de ejercicio intenso, emocin o excitacin. Es
importante investigar por antecedentes familiares de muerte, en personas
jvenes, de muerte sbita no aclarada o
personales, de cardiopata o arritmias.
La prdida de conciencia y convulsiones desencadenadas por miedo o susto,
particularmente si las mismas ocurren
durante el ejercicio, son muy sugestivas
de un sndrome QT largo. Cuando este
se acompaa de sordera congnita forman parte de los sndromes de Jervell y
Lange-Nielson (autosmico recesivo) o
de Romano-Ward (autosmico dominante con penetrancia incompleta). En
los casos de sncope infanto-juvenil, en
los que claramente no se cumplan los
criterios de ser mediados neuralmente
o existan dudas, se debera efectuar un
estudio cardiolgico dada la posibilidad de muerte sbita. El tratamiento
depende de la patologa de base y, en
ocasiones, se puede recurrir a tratamiento antiarrtmico, ablacin qui-

rrgica por catter, implantacin de

marcapasos o desfibrilador(2,19).
Existen otros sncopes que se
deben conocer como: sncope febril
(0-3 aos en contexto febril), sncopes situacionales (tos, miccin, dolor
abdominal), sncopes por hipotensin
ortosttica (en cambios bruscos de
postura) y el sncope de taquicardia
postural ortosttica (por disfuncin
autonmica y despus de unos minutos
de adoptar la bipedestacin). De nuevo
insistir en el valor de una buena historia clnica para identificar el factor
desencadenante(1,2,8).
Reacciones extrapiramidales a frmacos. Diversos frmacos pueden producir una reaccin idiosincrsica aguda
y transitoria que, en ocasiones, asemejan una crisis epilptica. La semiologa
ms frecuente es: la distona de cuello,
musculatura facial y buco-lingual. Los
frmacos ms implicados son: la metoclopramida y los neurolpticos. Responden bien al biperideno. Es importante la historia clnica minuciosa y
las determinaciones para identificar
el producto ingerido(2,10).
Opsoclonus-mioclonus. Se trata
de movimientos conjugados multidireccionales y caticos de los ojos que
varan de intensidad a lo largo de su
presentacin, pero que no desaparecen
con el sueo. Se asocian en el tiempo o
poco despus con: ataxia, irritabilidad
y polimioclonas no epilpticas, y se
denomina sndrome opsoclono-mioclono (10). Aunque la causa ms frecuente se debe a una posible encefalitis
de base autoinmune con disfuncin de
tronco, se asocia con frecuencia a neuroblastoma, muchas veces oculto o de
debut diferido, lo que obliga a descartarlo en todos los casos. El tratamiento
en la fase aguda es con inmunoglobulinas, ACTH y corticoides. La evolucin
final es hacia un dficit cognitivo, con
trastorno motor y ataxia que reaparecen al reducir la dosis o suspender los
corticoides.
Ensoaciones. Consisten en episodios ms o menos prolongados (hasta 1
minuto) de desconexin o aislamiento
del entorno de contacto confuso con
la realidad, con mirada fija o inatencin cuando el paciente est en vigilia,
aburrido y ms frecuentemente en el
colegio(2). Es un proceso relativamente

frecuente que se confunde con crisis

parciales complejas o con epilepsia
ausencia infantil. Se presentan entre
1-7 aos. Se diferencia de una crisis
en que es posible interrumpir el evento
con un estmulo, a veces, vigoroso. En
caso de duda, es obligado un EEG con
hiperventilacin para descartar ausencias epilpticas.
Pseudocrisis. Las crisis psicognicas o pseudoepilpticas pueden
confundirse con verdaderas crisis epilpticas. Pueden verse en la infancia a
partir de los 5 aos. Suelen presentarse
en forma de movimientos tnico-clnicos generalmente asncronos, movimientos plvicos o ceflicos de uno u
otro lado, mirada fija o inconsciencia(20). Los episodios suelen ser muy
aparatosos, acompaados de gritos y
llanto, casi nunca se golpean y suelen
presentarse en ambientes seleccionados. En ocasiones, el evento puede
ser provocado por induccin en el
enfermo, en este caso, el diagnstico
diferencial es sencillo. No ocurre lo
mismo cuando se trata de episodios
puramente motores que podran remedar crisis parciales complejas o crisis
que se originan en el lbulo frontal.
Las pseudocrisis son frecuentes en
pacientes con epilepsia, con lo cual
es necesario llevar a cabo un estudio vdeo-EEG ictal e interictal para
discriminar si corresponde realmente
a epilepsia o forma parte de la pseudocrisis. Para aumentar la dificultad
en el diagnstico, en algunos casos de
crisis frontales, el EEG ictal puede ser
normal. Hay situaciones que no son
frecuentes en las pseudocrisis (aparicin durante el sueo, incontinencia
urinaria, falta de un patrn estereotipado, falta de estado postcrtico, no
reaccin ante un estmulo doloroso).
De todos modos, no resulta fcil el
diagnstico diferencial y, en muchos
casos, se confunden verdaderas crisis
epilpticas con pseudocrisis. Hasta el
70% de los casos referidos a unidades
de epilepsia por sospecha de pseudocrisis tenan verdadera epilepsia. El
abordaje teraputico es complicado y
debe ser multidisciplinar(1,2,20).
Terrores nocturnos. Aparecen en
las primeras horas de sueo no REM
(fase N3). El despertar es brusco, con
un grito de pnico. El nio se sienta en
PEDIATRA INTEGRAL

629

Trastornos paroxsticos no epilpticos en la infancia

la cama atemorizado, confuso, ansioso

y con aspecto alucinado. Frecuentemente, suda, est plido, taquicrdico
y respira agitadamente. Tras unos
minutos, cae abatido y se duerme tranquilamente no recordando nada al da
siguiente. Es ms frecuente en nios
entre los 2-12 aos y no se relaciona
con situaciones ambientales. Se soluciona espontneamente y no precisa
tratamiento mdico (2,8). Si son muy
frecuentes (3-4 episodios por semana)
hay que descartar un trastorno comrbido del sueo (sndrome apnea-hipopnea del sueo, movimientos peridicos
de las piernas). Hay casos que pueden
confundirse fcilmente con la epilepsia
frontal nocturna o con crisis parciales
complejas.
Pesadillas. Son ensoaciones largas y elaboradas, en la fase de sueo
REM (ltimo tercio de la noche) y, por
tanto, recordadas al despertar. Son ms
frecuentes a partir de los dos aos de
edad. Se relacionan con situaciones
angustiosas y amenazantes de pelculas, brujas, monstruos. Disminuyen
con la edad y no suelen requerir tratamiento(2).
Despertares nocturnos incompletos. Ocurren 1-2 horas despus del
inicio del sueo en fase 4 NREM y son
frecuentes en nios normales. Varan
desde movimientos de masticacin,
ponerse sentado, desorientacin y
lenguaje ininteligible hasta agitacin,
actividades inadecuadas y sonambulismo (2,8). Duran varios minutos, a
diferencia de las crisis de la epilepsia
frontal nocturna, que duran menos
de 2 minutos y se presentan en racimos. Su diferenciacin con la epilepsia rolndica o con la epilepsia parcial
benigna con sntomas afectivos es ms
complicada y puede requerir un EEG
de sueo. El vdeo domstico puede
ser de utilidad.
Sonambulismo. Es una parasomnia benigna, autolimitada y comn en
nios entre 6 y 12 aos. Existe gran
predisposicin familiar. Aparecen en
fase de sueo 3-4 NREM. Durante el
episodio, el nio abre los ojos, se sienta
en la cama, camina, realiza actividades
inadecuadas, a ves complejas o incluso
correr agitado. El episodio dura unos
minutos, es difcil despertarle y es fcil
conducir de nuevo al nio a su cama sin
630

PEDIATRA INTEGRAL

que recuerde nada al da siguiente. No

suele repetir ms de un episodio por
noche. No es habitual que se confunda
con una crisis epilptica(1-2).
Sndrome de las piernas inquietas. Se caracteriza por la necesidad
imperiosa de mover las piernas en
situaciones de reposo y generalmente
asociada a una sensacin desagradable
en las mismas. Estos sntomas empeoran al final del da y suelen aliviarse
con el movimiento. La sensacin en
nios debe ser descrita con sus propias
palabras. El diagnstico es clnico, por
medio de una adecuada anamnesis y un
examen fsico que excluya otras causas
de dolor crnico de las piernas. Afecta
a un 2-4% de nios en edad escolar y
adolescentes y, aproximadamente, un
25%-50% tienen sntomas entre moderados y severos. Puede provocar problemas en el estado de nimo, aprendizaje
y alteracin del sueo. El diagnstico
es por medio de una polisomnografa,
con 5 o ms movimientos repetitivos
por hora, problemas de sueo (conciliacin, mantenimiento o somnolencia diurna) y que el movimiento de
las piernas no sea debido a otra causa,
como medicacin o trastorno respiratorio durante el sueo (apnea obstructiva del sueo). Se postula un dficit
de hierro y disfuncin dopaminrgica.
La ferritina srica constituye el mejor
indicador de deficiencia frrica temprana y niveles inferiores a 50 mcg/L
(valores de referencia: 15200 mcg/L)
estn relacionados con la aparicin de
los sntomas. Hay una asociacin con
variantes genticas de BTBD9, MEIS1
yMAP2K5/LBXCOR. Cuando se
constata una ferritina inferior a 50
mcg/L, se inicia tratamiento con hierro
oral a 2-3 mg/kg/da durante 3 meses.
En casos graves o que no responden
a las medidas habituales, pueden ser
necesarios los agonistas dopaminrgicos, la gabapentina o las benzodiacepinas(2).

buena historia clnica y exploracin

fsica y proceder a los exmenes complementarios bsicos en caso de duda.
Si no responde a las medidas habituales
o persisten dudas diagnsticas, hay que
remitirlo al especialista.

Funcin del pediatra en

Atencin Primaria

11.

La funcin del Pediatra en Atencin Primaria es conocer que existen

estos trastornos, que son mucho ms
frecuentes que la epilepsia, e intentar identificarlos. Es importante una

Bibliografa
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.**
2.**
3.**

4.

5.

6.*

7.

8.*

9.

Aicardi J. Diseases of the nervous system in childhood. 3rd ed. Londres,

Mac Keith Press, 2009.

Campistol J. Trastornos paroxsticos no

epilpticos en la infancia. Barcelona,
Viguera eds, 2014.

Martnez Bermejo A. Trastornos paroxsticos no epilpticos en los primeros

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para pediatras. Madrid: Editorial Mdica Panamericana; 2011. p. 191-202.
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migraine: is it a distinct form of migraine? Int J Clin Pract. 2013; 67: 250-6.

Fenichel GM. Altered states of consciousness. En: Clinical Pediatric Neurology: a signs and symptoms approach.
6th ed. Philadelphia: Saunders & Elsevier; 2009. p. 71-2.
La France WC Jr, Baker GA, Duncan
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Epilepsia. 2013; 54: 2005-18.

Bibliografa recomendada

Aicardi J. Diseases of the nervous system in childhood. 3rd ed. Londres,

Mac Keith Press, 2009.

Se trata de una excelente obra que comprende todos los aspectos de la Neuropediatra. El
captulo de los trastornos paroxsticos no epilpticos est muy bien desarrollado.

Campistol J. Trastornos paroxsticos no

epilpticos en la infancia. Barcelona,
Viguera eds, 2014.
Es una monografa de la Sociedad Espaola de
Neurologa Peditrica, donde se revisan uno por
uno 74 trastornos paroxsticos no epilpticos.
Se analizan en cada uno de ellos, su forma de
presentacin, el diagnstico diferencial, las opciones teraputicas y la evolucin. Existen muy
pocas monografas que analicen estos trastornos
y esta puede ser una herramienta muy til para
el Pediatra y en especial en Atencin Primaria.

Martnez Bermejo A. Trastornos paroxsticos no epilpticos en los primeros

aos. En: Campistol J, ed. Neurologa
para pediatras. Madrid: Editorial Mdica Panamericana; 2011. p. 191-202.
Comprende una interesante revisin, por un
autor con mucha experiencia, de los TPNE en
la infancia, con especial nfasis en los primeros
aos de vida.

Caso clnico
Lactante de 4 meses, sin antecedentes de inters, que
manifiesta episodios bruscos de hipertona y rubicundez
facial de 20-40 segundos de duracin, acompaados de
apnea y postracin final. Estos episodios se suceden desde
los 3 meses y en salvas de 3-4 episodios en 48 horas.
El examen fsico es normal.
Cmo procederas?
- Reinterrogar a la familia.
- Analtica bsica en sangre.
- EEG.
- Estudio de reflujo gastroesofgico.
- Neuroimagen o simplemente una ecografa craneal.

Exmenes se pueden pedir muchos, pero en un lactante

sin antecedentes, que viene repitiendo unos episodios paroxsticos en accesos, sin otras manifestaciones y con perodos
de absoluta normalidad no es aconsejable de entrada ser muy
agresivo con las pruebas. Si valoramos en qu circunstancias
suceden los episodios, siempre al llevar al beb en posicin
horizontal o al bajar escaleras, sin acompaarse de vomito ni
regurgitacin y con recuperacin espontnea, quizs podemos
esperar. Es muy til e interesante ver un episodio recogido en
el mvil. Es muy probable que se trate de espasmos tnicos
del lactante y que desaparezcan espontneamente en pocas
semanas/meses. Si la evolucin no es la esperada, debe
consultar a un especialista.

PEDIATRA INTEGRAL

631

A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que
deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el perodo sealado
en el cuestionario on-line.

Trastornos paroxsticos no
epilpticos en la infancia

d. cido ascrbico.
e. Benzodiacepinas.

25. Las manifestaciones clnicas en el

sndrome de West se pueden confundir con todo excepto con:
a. Espasmos tnicos.
b. Mioclonus del lactante.
c. Espasmos clicos.
d. Mioclonus del sueo.
e. Espasmos epilpticos.

28. Orienta hacia un sncope de origen

cardaco:
a. La asociacin con sordera.
b. Historia familiar de cardiopata.
c. Asociado al esfuerzo.
d. Tarda en recuperar.
e. Todos ellos son ciertos.

26. Lo ms caracterstico del tortcolis

paroxstico del lactante es:
a. Se acompaa de vmitos.
b. Nistagmus.
c. Dolor cervical en los episodios.
d. Vara de lado.
e. Se acompaa de irritabilidad.

29. Lo ms importante para identificar

una seudocrisis es:
a. Historia clnica.
b. Registro EEG crtico.
c. Neuroimagen.
d. Analtica para descartar hipoglucemia.
e. Ver si hay mordedura de lengua.

27. En la hemiplejia alternante de la

infancia, el tratamiento de eleccin
es:
a. Aspirina.
b. Paracetamol.
c. Flunaricina.

PEDIATRA INTEGRAL

Caso clnico

30. En el diagnstico diferencial de

este cuadro, en qu pensaras?
a. Espasmos en flexin.

b. Mioclonus del lactante.

c. Sndrome de Sandifer.
d. Espasmos de sollozo.
e. Hiperekplexia.
31. Cmo confirmaras el diagnstico
de espasmos tnicos del lactante?
a. No hay un marcador especfico.
b. El registro EEG crtico es normal.
c. La historia clnica es importante.
d. Los factores que precipitan el
episodio son bastante similares.
e. Todos ellos contribuyen al diagnstico.
32. Desde el punto de vista teraputico, cmo procederas?
a. Benzodiacepinas.
b. Valproato sdico.
c. Tranquilizar a la familia y evitar iatrogenia.
d. ACTH.
e. Suelen responder bien al fenobarbital.

Cefalea en el nio y adolescente

R. Cancho Candela, A. Hedrera Fernndez
Unidad de Neurologa peditrica. Servicio de Pediatra.
Hospital Universitario Ro Hortega. Valladolid

Resumen

Abstract

La cefalea es un sntoma comn en Pediatra; ms del

75% de los nios sufrirn algn episodio de cefalea a
lo largo de sus aos en edad escolar. La anamnesis y
la exploracin fsica hacen posible la distincin entre
episodios de cefalea primaria, episodios de cefalea
secundaria por causas no graves (ejercicio, fiebre),
y cefalea secundaria a causas graves (tumores
cerebrales, infeccin del sistema nervioso central).
Debe realizarse neuroimagen y/o puncin lumbar en
este ltimo grupo de pacientes. Las cefaleas primarias
son una de las principales causas de enfermedad
crnica peditrica. Los dos tipos principales de cefalea
primaria son: la migraa, con y sin aura, y la cefalea
tensional. Debe realizarse un manejo no farmacolgico
y farmacolgico apropiados, en funcin de una serie de
consideraciones clnicas especficas, en relacin al tipo
de cefalea y su repercusin sobre la calidad de vida.

Headache is common symptom in pediatrics;

more than 75% of children will suffer any
headache along school age. History and physical
examination make possible distinguish not serious
secondary headaches (fever, exercise), and
primary headaches from life-threatening secondary
headache (brain tumours, central nervous system
infection) Neuroimaging and/or lumbar punction
should be performed in this last group of patients.
Primary headaches are one of the main pediatric
chronic diseases. The two main primary headache
types are migraine, with or without aura, and
tension type headache. A nonpharmacological
and pharmacological management of chronic
headache treatment should be performed, taking
into account specific clinical considerations about
type and repercussions.

Palabras clave: Cefalea; Migraa; Cefalea tensional.

Key words: Headache; Migraine; Tension type headache.
Pediatr Integral 2015; XIX (9): 632639

Introduccin
La cefalea es una dolencia de elevada
frecuencia, con potencial de cronicidad y,
ocasionalmente, es sntoma de patologas
graves, por lo que su adecuado manejo es
primordial para los pediatras.

La cefalea es un motivo de consulta

frecuente en edad peditrica, tanto en
mbito de Atencin Primaria, como
Especializada. Solo un pequeo porcentaje de los pacientes que presentan
cefalea sufren una enfermedad severa,
pero este hecho motiva una elevada
demanda de recursos y preocupacin
en el entorno. Por otra parte, la cefalea primaria recurrente es un problema
632

PEDIATRA INTEGRAL

de salud peditrico importante, con un

impacto considerable en la calidad de
vida y en el entorno, y con un elevado
potencial de cronicidad y persistencia en edad adulta(1,2); se estima que
un 73% de los pacientes peditricos
con cefalea crnica mantienen dicha
dolencia en periodo de adulto(3). Globalmente, entre un 75-90% de nios
sufren a lo largo del periodo infantil
algn episodio de cefalea. Aproximadamente, un 20% de los nios y adolescentes entre 4 y 18 aos indican haber
tenido episodios de cefalea frecuentes
o severos en el ao previo(4).
La prevalencia de cefalea primaria vara de forma considerable entre
diversos estudios, pero se estima que

no menos de un 5-10% de nios sufren

migraa(5-8). Estas cifras ilustran la
magnitud de la cefalea como problema
peditrico.

Clasificacin
Deben diferenciarse dos tipos principales de cefalea segn su origen: primaria, de
carcter idioptico, y secundaria, debida a
causas directamente identificables.

De forma general, puede considerarse que existen dos grandes grupos de

cefaleas segn su causa: primarias, sin
trastorno definido causante; y secundarias o sintomticas, directamente
causadas por un trastorno definido.

Cefalea en el nio y adolescente

Todas ellas se clasifican en funcin de

una serie de criterios propuestos por la
Internacional Headache Society. Esta
clasificacin ha sufrido diversos cambios a lo largo de las ltimas dcadas,
estando vigente en la actualidad su
tercera edicin, de 2013, denominada
como ICHD-3(9); hoy en da, esta clasificacin y sus antecesoras son una base
de trabajo consensuada tanto en edad
peditrica como adulta. La ICHD-3
clasifica con los mismos criterios y de
forma indistinta los diversos tipos de
cefalea, sin tener en cuenta el rango
de edad, aunque se hacen algunas
observaciones especficas para la edad
peditrica. Es decir, los tipos de cefalea peditricos son los mismos que en
periodo adulto, aunque alguna de sus
manifestaciones clnicas puedan diferir.
En la ICHD-3, se desglosan todas las
causas posibles de cefalea secundaria en
funcin del origen del trastorno (traumtico, vascular, etc.), as como los criterios para los diferentes tipos de cefalea
primaria, y de neuralgias craneofaciales.
Dentro de las cefaleas primarias, las de
mximo inters para el pediatra general
por su frecuencia son: la migraa y la
cefalea tensional, de las que se exponen
los criterios de diagnstico en las tablas
I y II. Existen algunos pequeos cambios en los criterios de cefalea tensional
y migraa, entre la anterior clasificacin
y la actual. Es destacable, la existencia
en la ICHD-3 de un grupo especfico
de sndromes episdicos que pueden
asociarse con migraa de cierta especificidad peditrica, como el vrtigo paroxstico benigno o el torticolis paroxstico
benigno.

Evaluacin clnica:
anamnesis y exploracin
fsica
La anamnesis dirigida y la exploracin
fsica orientada son claves en la diferenciacin entre cefalea presumiblemente
primaria y secundaria.

La anamnesis proporciona la
orientacin diagnstica principal de la
cefalea. Una exploracin fsica alterada
siempre debe alertar acerca de cefalea
secundaria, excepto en casos previamente conocidos de cefalea primaria
migraosa con aura, cuando se evala

Tabla I. Criterios diagnsticos para la migraa sin y con aura

Migraa sin aura
A. Al menos, cinco crisis que cumplen los criterios B-D
B. Episodios de cefalea de entre 4 y 72 horas de duracin (no tratados o tratados
sin xito)
C. La cefalea presenta, al menos, dos de las siguientes cuatro caractersticas:
1. Localizacin unilateral
2. Carcter pulstil
3. Dolor de intensidad moderada o severa
4. Empeorada por o condiciona el abandono de la actividad fsica habitual (p. ej.,
andar o subir escaleras)
D. Al menos, uno de los siguientes durante la cefalea:
1. Nuseas y/o vmitos
2. Fotofobia y fonofobia
E. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III
Observaciones para nios y adolescentes: 1) las crisis pueden durar entre 2 y
72 horas (no se han corroborado las evidencias para episodios no tratados de
duracin inferior a dos horas en nios). 2) La localizacin bilateral de la cefalea
migraosa es ms frecuente en nios y adolescentes (menores de 18 aos) que
en adultos; el dolor unilateral suele aparecer en la adolescencia tarda o en el
inicio de la vida adulta
Migraa con aura
A. Al menos, dos crisis que cumplen los criterios B y C
B. El aura comprende sntomas visuales, sensitivos y/o del lenguaje, todos
ellos completamente reversibles, pero no presenta sntomas motores,
troncoenceflicos ni retinianos
C. Al menos, dos de las siguientes cuatro caractersticas:
1. Progresin gradual de, al menos, uno de los sntomas de aura durante
un perodo mayor de 5 min, y/o dos o ms sntomas se presentan
consecutivamente
2. Cada sntoma individual de aura tiene una duracin de entre 5 y 60 minutos
3. Al menos, uno de los sntomas de aura es unilateral
4. El aura se acompaa o se sigue, antes de 60 minutos, de cefalea
D. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III y se ha descartado un
accidente isqumico transitorio
Adaptados de: The International Classification ofHeadacheDisorders, 3rd edition
(beta version). Headache Classification Committee of the International Headache
Society. The International Classification of Headache Disorders. Cephalalgia. 2013;
33: 629-808.

al paciente durante el propio episodio.

En general, es til la diferenciacin
entre primer episodio de cefalea aguda
y resto de posibilidades temporales de
evolucin de la cefalea: aguda recurrente (episdica) y crnica. Dentro
de la cefalea aguda, debe separarse en
la evaluacin la cefalea aguda febril del
resto de cefaleas. En el primer caso, la
anamnesis y la exploracin fsica permitirn sospechar si existe infeccin
de SNC o no (ver Algoritmo al final
del artculo). En el resto de primeros
episodios de cefaleas agudas afebriles,
la anamnesis y la exploracin fsica
orientarn la sospecha de patologa
subyacente de SNC o no.

La anamnesis del paciente con

cefalea debe en la prctica realizarse
mediante entrevista dirigida; esta historia puede ser dificultosa en caso de
nios pequeos y algunos aspectos
pueden ser inferidos de su comportamiento. Entre los datos que tienen
mxima importancia en la evaluacin,
y que deben ser investigados, podemos
destacar los siguientes:
Desde cundo?: la cefalea de larga
evolucin (meses, aos) es poco
sospechosa de ser sintomtica; la
cefalea continua, de nueva aparicin, en ltimos das o semanas,
es de elevada sospecha de ser sintomtica.
PEDIATRA INTEGRAL

633

Cefalea en el nio y adolescente

Tabla II. Criterios diagnsticos para la cefalea tensional episdica y crnica

Cefalea tensional episdica infrecuente
A. Al menos, 10 episodios de cefalea que aparezcan de media menos de un da al
mes (menos de 12 das al ao) y que cumplen los criterios B-D
B. Cefalea con duracin de 30 minutos a 7 das
C. Al menos, dos de las siguientes cuatro caractersticas:
1. Localizacin bilateral
2. Calidad opresiva o tensiva (no pulstil)
3. Intensidad leve o moderada
4. No empeora con la actividad fsica habitual, como andar o subir escaleras
D. Ambas caractersticas siguientes:
1. Sin nuseas ni vmitos
2. Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas)
E. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

Cefalea tensional episdica frecuente

A. Al menos, 10 episodios de cefalea que ocurran de media 1-14 das al mes,
durante ms de 3 meses (ms de 12 y menos de 180 das al ao) y que cumplen
los criterios B-D

Resto de criterios idnticos a Cefalea Tensional episodica infrecuente

Cefalea tensional crnica
A. Cefalea que se presenta de media ms de 15 das al mes, durante ms de 3
meses (ms de 180 das por ao) y cumplen los criterios B-D
B. Duracin de minutos a das, o sin remisin
C. Al menos, dos de las siguientes cuatro caractersticas:
1. Localizacin bilateral
2. Calidad opresiva o tensiva (no pulstil)
3. De intensidad leve o moderada
4. No empeora con la actividad fsica habitual, como andar o subir escaleras
D. Ambas de las siguientes:
1. Solamente una de fotofobia, fonofobia o nuseas leves
2. Ni nuseas moderadas o intensas ni vmitos
E. Sin mejor explicacin por otro diagnstico de la ICHD-III

Adaptados de: The International Classification ofHeadacheDisorders, 3rd edition

(beta version). Headache Classification Committee of the International Headache
Society. The International Classification of Headache Disorders. Cephalalgia. 2013;
33: 629-808.

A qu hora del da aparece?: la

cefalea por hipertensin intracraneal (HTIC) es frecuentemente
nocturna (al f inal del sueo) o
matutina, justo al despertar. La
migraa puede ocurrir en cualquier
hora del da, aunque es algo ms
frecuente por la maana. La cefalea
tensional es predominantemente
vespertina. La cefalea del sndrome
de apnea-hipopnea obstructiva del
sueo predomina por la maana.
Cunto dura?: la mayora de las
migraas duran ms de 30 minutos
y menos de 3-4 horas; la cefalea en
racimos y la hemicraneal paroxstica son breves (minutos, alguna
hora). La cefalea continua es sospechosa de organicidad.
634

PEDIATRA INTEGRAL

Cul es la frecuencia y el patrn

temporal?: la cefalea claramente
episdica es ms probable que tenga
un origen primario. La cefalea tensional, suele ser ms frecuente y se
agrupa en das; cuando se objetiva
su aparicin estacional suele mostrar un patrn de claro predominio
en periodos escolares frente a los
vacacionales. La migraa no suele
ser tan frecuente como para mostrar varios episodios semanales. La
progresividad en la intensidad y/o
frecuencia, y la presencia de sntomas intercrticos es sospechosa de
ser sintomtica.
Existe algn precipitante?: debe
indagarse acerca de la existencia de
roncopata nocturna. La migraa

puede mostrar mltiples factores

precipitantes, entre ellos, alimentos, sueo escaso o menstruacin.
La cefalea tensional puede, en
ocasiones, mostrar un claro patrn
reactivo ante eventos precipitantes,
como asignaturas o clases estresantes. La cefalea que empeora con
el ejercicio o con maniobras de
aumento de presin intracraneal
es sospechosa de ser sintomtica.
Localizacin?: la migraa peditrica es, al menos, en la mitad de
pacientes frontal bilateral, y la cefalea tensional suele ser holocraneal y
difusa. La cefalea unilateral fija y la
selectivamente occipital pueden ser
sospechosas de ser sintomticas.
Carcter o calidad?: la cefalea pulstil es caractersticamente migraosa, siendo uno de los criterios
diagnsticos; sin embargo, existen
problemas importantes para la descripcin fiable en edad peditrica.
La cefalea descrita como opresiva
es inespecfica y puede corresponder a cualquier tipo de cefalea, primaria o secundaria.
Existen prdromos o aura?: debe
preguntarse de forma orientada
acerca de sntomas previos de tipo
sensitivomotriz, visual, etc. La sintomatologa vegetativa (nuseas,
vmitos, mareo) en la mayora de
episodios (no en algn episodio) es
orientativa de migraa. Los vmitos de la HTIC no ocurren siempre
acompaando a la cefalea, sino que
pueden aparecer de forma independiente y repetida en un periodo
prolongado de tiempo, y ocurren
caractersticamente sin nuseas. El
aura persistente es sospechosa de
patologa intracraneal (ictus isqumico).
Qu hace durante el episodio?: la
migraa suele ser suficientemente
severa como para interrumpir
actividades, y hace buscar sueo y
reposo; el paciente tiene aspecto de
afectacin. En la cefalea tensional
no suele haber interferencia tan
clara en actividades, y el paciente
parece ms cansado que enfermo.
Qu efecto tienen los analgsicos?: la cefalea tensional mejora
ostensiblemente con analgsicos
comunes; la migraa suele mejo-

Cefalea en el nio y adolescente

Tabla III. Hipertensin intracraneal:

principales datos sugerentes en
la anamnesis y signos clnicos
asociados
Anamnesis
1. Vmitos persistentes
2. Aumento de la cefalea con
deposicin, miccin o tos
3. Cefalea al final del sueo
nocturno y al despertar
4. Cambio de carcter acusado,
confusin
5. Localizacin fija persistente
6. Incremento progresivo en
el tiempo en frecuencia e
intensidad
7. Asociacin a crisis convulsivas
Exploracin fsica
1. Letargia, estupor
2. Trastorno de movimiento, sobre
todo ataxia
3. Rigidez nucal
4. Diplopia
5. Alteracin de crecimiento

rar ms con evitacin de estmulos

y esfuerzos, y con reposo y sueo,
que con analgsicos. El efecto
inmediato del analgsico (menos
de 15-20 minutos tras su administracin) debe considerarse orientativo de cefalea funcional o facticia.
La cefalea por HTIC mejora con
analgsicos, aunque recurre.
En la prctica clnica, es frecuente
el uso de diarios y calendarios de
cefalea, en los que el paciente o los
padres apuntan los episodios de cefalea, pudiendo adems anotar algunos
aspectos, como intensidad o factores
precipitantes evidentes. Dentro de las
utilidades de estos calendarios, existen
posiblemente en la prctica clnica dos
principales: 1) evaluacin del nmero
de episodios de migraa para la posible indicacin de tratamiento profilctico continuo; y 2) constatacin
para el profesional y para el entorno
familiar de patrones de cefalea tensional, en los que existe predominio
de das lectivos y mejora en periodos
vacacionales.
Uno de los puntos clave dentro de
la evaluacin clnica de la cefalea es la

sospecha de HTIC. Puede decirse que

esta sospecha siempre se funda en la
anamnesis, como se ha insistido previamente; pero, en este caso, la exploracin fsica alterada es muy indicativa.
En la tabla III, se detallan los principales datos y signos cuya aparicin
guarda mayor relacin con la existencia
de HTIC. Toda sospecha de HTIC
debe ser evaluada en mbito hospitalario y la neuroimagen (TAC/RMN)
es mandatoria.

Cefaleas primarias
Los tipos principales de cefalea primaria peditrica son: la migraa sin o con
aura y la cefalea tensional.

Migraa

La migraa es posiblemente la
cefalea primaria peditrica ms frecuente. Se han reseado con anterioridad los criterios actuales de diagnstico ICHD-3 y algunas consideraciones en cuanto a la anamnesis. Debe
destacarse, la frecuencia de antecedentes familiares de migraa. Existe un
predominio de varones migraosos en
periodo escolar, pero la prevalencia en
mujeres aumenta claramente en aos
inmediatamente prepuberales y en
la pubertad. El tipo de migraa ms
habitual es la migraa sin aura, mostrando, solo aproximadamente un 20%
de todos los migraosos, aura tpica
(ver criterios) o de otro tipo. La descripcin de migraas con aura atpica
(sin cefalea, basilar, oftalmopljica,
etc.), as como, la de sndromes relacionados (vrtigo paroxstico, vmitos
cclicos, etc.) desborda los objetivos de
la presente revisin.
Cefalea tensional

Es probable que la cefalea episdica

tensional est en aumento en la edad
peditrica. Previamente, se indicaron
los criterios actuales de diagnstico
ICHD-3 y ciertas consideraciones en
cuanto a la historia. La cefalea tensional no es siempre claramente reactiva
a eventos estresantes, problemas conductuales o trastornos anmicos, pero
la cefalea tensional frecuente o crnica
debe ser siempre evaluada en este sentido y, a menudo, puede coexistir sintomatologa depresiva.

Diagnstico diferencial entre

migraa sin aura y cefalea
tensional

Posiblemente, uno de los puntos

ms importantes en el diagnstico de
la cefalea primaria peditrica radica
en la diferenciacin clnica entre los
dos tipos ms frecuentes de cefalea
recurrente, que son: la migraa sin
aura y la cefalea episdica tensional.
Si se estudian los criterios ICHD-3
que diferencian una y otra, puede
observarse que los puntos clave entre
ambas radican en: 1) duracin de los
episodios; 2) localizacin de la cefalea; 3) carcter opresivo vs. pulstil; 4)
intensidad leve vs. severa (puede ser
moderada en ambas); 5) agravamiento
con la actividad fsica normal; 6) presencia de nuseas/vmitos; y 7) foto/
fonofobia. Es frecuente la presencia de
cefalea bilateral en migraa, as como
que exista cierta dificultad para establecer el carcter opresivo vs. pulstil;
por ello, los puntos 4-5, que probablemente van ligados, y los 6-7 son muy
a menudo crticos en la diferenciacin
migraa vs. cefalea tensional. Es por
ello, que debe intentarse inferir de
forma fidedigna el grado de interferencia de la cefalea en las actividades,
y no dar por bueno que la mera existencia de la cefalea supone ya una afectacin importante, como puede quizs
interpretarse en algunas anamnesis de
familias preocupadas. De igual modo,
la aparicin muy ocasional de nuseas
o vmitos, en una cefalea recurrente, o
no claramente ligada al propio episodio
de cefalea, no debe automticamente
hacer pensar en migraa. Es probable
que exista actualmente un sobrediagnstico de migraa sin aura en detrimento de cefalea tensional debido a
una inadecuada interpretacin de estos
criterios.

Cefaleas secundarias
Los tumores cerebrales muestran a
menudo cefalea, pero casi siempre acompaada de sntomas y signos de sospecha.

Tumores cerebrales y otras

lesiones expansivas

Las lesiones intracraneales ocupantes de espacio, tienden a producir

HTIC en su evolucin; los tumores
PEDIATRA INTEGRAL

635

Cefalea en el nio y adolescente

cerebrales son las principales lesiones

de estas caractersticas, aunque no las
nicas. La sospecha, fundada o no, de
tumor cerebral es el principal motivo
de la indicacin de neuroimagen (TAC
y/o RMN) en cefalea. La aparicin
de cefalea en nios afectos de tumor
cerebral es frecuente (se estima que
en torno a un 70% de todos los nios
afectos), pero debe aclararse que la
inmensa mayora muestran otros
signos de sospecha. Es reseable un
meta-anlisis en el que se revisaron
1.275 nios con cefalea recurrente, de
los que en 605 se realiz neuroimagen. Se detect alguna anomala en 97
pacientes (16% del total), pero solo en
18 nios la imagen era reveladora de
patologa neurolgica en relacin con
la cefalea, y lo que fue ms significativo, todos ellos mostraban exploracin
neurolgica alterada(10). En funcin de
estudios con estos resultados, la Academia Americana de Neurologa avala
la decisin de no solicitar neuroimagen
ante cefalea recurrente con exploracin fsica normal. Se han reseado,
en la tablaIII, los sntomas y signos
de sospecha principales de HTIC y se
han comentado anteriormente algunos aspectos de la historia de cefalea
sospechosa de HTIC. Debe hacerse
hincapi, en que la cefalea tumoral es,
a menudo, difusa, progresiva, ms bien
continua; pero, a veces, con periodos
asintomticos, a menudo nocturna,
sobre todo, en horas previas al despertar y durante este.
Sinusitis

Existe un importante sobrediagnstico de cefalea secundaria a sinusitis. La sospecha de sinusitis no debe

sustentarse en la presencia de cefalea
aguda recurrente o crnica, sino en
la sintomatologa de fiebre, rinorrea
mucopurulenta, halitosis, etc. y, en
todo caso, de dolor con sensacin de
plenitud en zonas sinusales y prximas,
lo que se revela en forma ms de dolor
craneofacial asimtrico que de cefalea
difusa. La sinusitis crnica no presenta
cefalea como sntoma habitual. No
deben realizarse radiografas simples
de crneo en la evaluacin de la cefalea para el diagnstico de una posible
sinusitis. La ICDH-3 refuerza estas
orientaciones exigiendo en el diagns636

PEDIATRA INTEGRAL

tico de cefalea secundaria a sinusitis la

existencia de diagnstico definido de
esta en ausencia de cefalea como posible signo gua.
Apnea-hipopnea obstructiva
delsueo

En toda historia de cefalea debe

investigarse acerca de la calidad del
sueo, y ello incluye la existencia de
roncopata. La obesidad, las malformaciones craneofaciales, la hipertrofia
amigdalar, la patologa neuromuscular, son factores de riesgo. Es habitual un perfil de conducta con problemas de regulacin de la misma (dficit
atencional).
Cefalea postraumtica

La cefalea secuelar, semanas despus de un traumatismo craneoenceflico sin complicacin intracraneal ni

fractura, es una situacin en general
poco habitual en Pediatra. Debe practicarse neuroimagen en estos casos.
Hipertensin arterial

La mayora de nios afectos de

hipertensin crnica no presentan cefalea y, si aparece, suele ser de caractersticas ms bien tensionales, pero con
localizacin occipital. Debe medirse la
presin arterial en todo paciente con
cefalea de estas caractersticas.
Alteraciones de refraccin

Es habitual achacar como origen

de cefalea en edad escolar, problemas
de refraccin; esta relacin causal es
posible, pero suele existir una clara
relacin en la historia entre tareas con
requerimientos visuales y el inicio de la
cefalea. La mayora de nios con cefalea a los que se les corrige su alteracin
visual no mejoran de aquella.

Tratamiento de cefalea
aguda y profilaxis de cefalea
primaria
Los analgsicos convencionales son
la base del tratamiento de la cefalea
aguda. Debe estimarse la necesidad de
tratamiento farmacolgico profilctico en
funcin de frecuencia e intensidad de los
episodios de cefalea, sopesando ventajas
e inconvenientes.

La base del tratamiento de la cefalea es farmacolgica, pero existe lugar

para algunas estrategias de manejo no
medicamentoso. Este manejo se basa
tambin en la anamnesis, ya que identifica factores precipitantes y trata de
evitarlos o modificarlos. En el caso de
la migraa, los episodios claramente
ligados a alimentos especficos, pueden ser evitados con la supresin del
alimento en cuestin. Deben evitarse,
en cualquier caso, dietas restrictivas
no fundadas en la historia personal.
El sueo es tambin importante en la
cefalea primaria. Una adecuada higiene
de sueo puede prevenir recurrencias
de cefalea primaria y, si est en curso
un episodio de cefalea tensional, el
reposo psicofsico es un adecuado
coadyuvante. En caso de migraa, es
frecuente que el sueo pueda abortar el
curso de un ataque y, de hecho, es un
criterio diagnstico de elevada especificidad. Dada la influencia psicgena
en la cefalea primaria, las tcnicas de
modificacin de conducta, la hipnosis
y relajacin, etc., tienen cabida en el
manejo, aunque en la prctica clnica
existen dificultades para su aplicacin.
El uso racional de frmacos para la
cefalea en edad peditrica est dificultado por varios factores: uno de ellos es
la escasez de ensayos clnicos en este
rango de edad, tanto para tratamiento
de cefalea aguda como para profilaxis de
cefalea primaria; otra dificultad aadida
es la alta tasa de respondedores a placebo
en cefalea primaria(11). En la tabla IV, se
han resumido algunos aspectos de frmacos usados en cefalea. Los analgsicos convencionales, como: paracetamol,
ibuprofeno o metamizol, son la base del
tratamiento de la cefalea aguda, sea cual
sea su origen. Los dos primeros se han
evaluado en cefalea primaria, mostrando
cierta eficacia. Existe mayor evidencia
para el uso de ibuprofeno en los ataques de migraa, sobre todo de forma
precoz al inicio del dolor. Los triptanes
son agonistas serotoninrgicos abortivos de migraa. No deben ser usados
en otros episodios de cefalea. Su uso en
edad adulta est plenamente difundido,
con gran diversidad de productos. En
edad peditrica, existe experiencia con:
sumatriptn, rizatriptan y zolmitriptan,
siendo mayores las evidencias en cuanto,
eficacia y seguridad en mayores de

Cefalea en el nio y adolescente

12aos con la forma nasal del primero

de los productos(12). Est contraindicado
su uso en pacientes con patologa cardiovascular, siendo frecuente la aparicin
de dolor torcico, palpitaciones y astenia
tras su administracin.
El punto clave de la profilaxis farmacolgica radica en su indicacin.
Pueden considerarse fundamentalmente como criterios principales:
Nmero de episodios de cefalea de
moderada intensidad, superiores a
2-3 por mes.
Baja efectividad de tratamiento
para cefalea aguda.
Crisis severas o prolongadas, con
dficit o vmitos intensos, aunque
sean menos frecuentes que 2/mes.
Comorbilidad con patologa psiquitrica y emocional.
El uso de cuestionarios que evalan el impacto de la migraa sobre
las actividades y la calidad de vida pueden ayudar en la indicacin del tratamiento, as como para monitorizar
la eficacia de la profilaxis. La escala
ms difundida es la PedMIDAS, de
uso sencillo(13). El nico frmaco con
nivel de evidencia clase I para profilaxis de migraa es la flunarizina; se
trata de un vasodilatador, con efecto
sedativo, por lo que su administracin
debe realizarse antes de ir a la cama,
e incrementando la dosis a lo largo de
10-15 das(11). Suele producir ganancia
de peso y se ha implicado en trastornos de movimiento, de tipo disquinesia
tarda, por lo que su uso suele limitarse a un periodo concreto de meses.
El propranolol es el betabloqueante
del que se tiene mayor experiencia en
profilaxis(11). Puede emplearse tambin
atenolol o nadolol. Los betabloqueantes tienen un efecto broncoconstrictor,
por lo que en todo paciente en el que
se considera esta profilaxis, debe interrogarse especficamente respecto a
historia de alergia respiratoria, hiperreactividad bronquial o asma. Pueden producir: hipotensin ortosttica,
astenia, fatiga y bajo nimo emocional,
incluso depresin. La amitriptilina es
un antidepresivo ampliamente usado
en neurologa para profilaxis de cefalea
primaria y neuralgias. Posiblemente, es
un mediocre preventivo de migraa,
pero parece ser til en cefalea tensio-

Tabla IV. Frmacos para tratamiento de la cefalea

Frmaco

Posologa

Observaciones

Tratamiento de cefalea aguda

Ibuprofeno

10 mg/kg dosis oral

Indicacin en todas las cefaleas agudas,

primarias y secundarias. De eleccin
en migraa

Paracetamol

10-15 mg/kg dosis

oral/rectal/iv

Indicacin en todas las cefaleas agudas,

primarias y secundarias

Sumatriptn

10-20 mg dosis

Indicacin en migraa (nasal 10 mg) en

>12 aos

Oxgeno

100% mascarilla
(60 minutos)

Indicacin en migraa. Dudas respecto a

su efectividad

Profilaxis de cefalea primaria

Propranolol

1-4 mg/kg/da dos

dosis

Posible utilidad en migraa.

Contraindicado en asmabroncoespasmo

Flunarizina

5-10 mg da dosis
nica nocturna

nico frmaco con nivel de evidencia

clase I en profilaxis de migraa
Orexgeno.

Topiramato

1-5 mg/kg/da dos

dosis

Posible utilidad en migraa; efectos

secundarios mltiples. Anorexgeno

Valproato

20-40 mg/kg/da
dos-tres dosis

Posible utilidad en migraa

Amitriptilina

10-25 mg da dosis
nica nocturna

Probable utilidad en cefalea tensional,

sobre todo, con depresin asociada.
Orexgeno

nal, sobre todo reactiva o comrbil, con

patologa psiquitrica. Al igual que la
flunarizina, debe administrarse preferentemente en dosis nica nocturna,
con incremento progresivo de dosis,
por su efecto sedativo; produce tambin ganancia de peso. Puede producir
sequedad de boca y visin borrosa, y
se ha relacionado con arritmias; suele
recomendarse la realizacin de electrocardiograma al principio de tratamiento y al alcanzar la dosis deseada.
Existen diversos antiepilpticos usados
en prevencin de migraa, los ms
empleados son: el topiramato y el valproato. Es probable que sean ms efectivos en migraa con aura que sin aura,
pero los potenciales efectos secundarios y la lenta titulacin de dosis (sobre
todo, de topiramato) limitan un tanto
su uso. Debe researse que el topiramato es el nico frmaco preventivo
de cefalea que puede producir prdida
de peso, hecho a tener en cuenta en
pacientes obesos.

Funcin del pediatra de

Atencin Primaria
Los puntos clave de la actuacin del
pediatra de Atencin Primaria ante un
paciente con cefalea son:

1. Orientacin etiolgica seg n

anamnesis y exploracin, con
planteamiento de realizacin de
estudios complementarios y envo
a mbito hospitalario o especializado, en caso de sospecha de cefalea secundaria.
2. Orientacin de tipo principal en la
cefalea primaria: migraosa, tensional u otra.
3. Tratamiento de los episodios agudos de cefalea primaria.

4. Valoracin de la repercusin de la
cefalea primaria y, por tanto, indicacin de profilaxis farmacolgica
(o envo a mbito especializado
para la indicacin de la misma).
PEDIATRA INTEGRAL

637

Cefalea en el nio y adolescente

Bibliografa

9.***

Los asteriscos reflejan el inters del artculo a

juicio del autor.
1.

2.***
3.

4.

5.

6.**

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Society. Practice parameter: pharmacological treatment of migraine headache
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Aunque de gran extensin, se trata de un importante documento, ya que es la gua desde la
que se pretende una clasificacin sistemtica de
todas las cefaleas. Ha sido criticada respecto la
restrictividad de los criterios de migraa peditrica, pero su uso es generalizado.

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Revisin breve, pero muy completa por parte
de un autor de referencia en el tema.
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Society. Practice parameter: pharmacological treatment of migraine headache
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elaborado por la Academia Americana de Neurologa, segn estudios de evidencia. Repasa los
frmacos empleados de forma ms habitual, de
manera completa y clarificadora.

Verd Prez A, Cazorla Calleja MR.

Cefaleas primarias infantiles. En:
Verd A y eds., Manual de Neurologa
Infantil, 2 ed. Panamericana, 2014.
Breve revisin de la cefalea primaria peditrica,
de forma prctica y clara, dentro de un texto
de referencia en castellano, en neuropediatra.

Caso clnico
Nia de 12 aos de edad que consulta con su pediatra de
Atencin Primaria, porque el da previo mostr cefalea durante
unas horas. En realidad, la madre indica que ha mostrado
frecuentes episodios de cefalea en meses previos, pero el del
da previo fue ms intenso y, por ello, ha motivado la consulta.
Se trata de una nia sin antecedentes familiares ni personales
patolgicos reseables; es buena estudiante, y es descrita
como alegre, lista y sociable. Es deportista y acude, adems,
a diversas actividades extraescolares (danza, piano). La madre
describe cefalea episdica, fluctuante en frecuencia, desde
hace, al menos, un ao y medio; no ms de 2-3 episodios al
mes, aunque en el ltimo mes se ha hecho ms frecuente y

638

PEDIATRA INTEGRAL

ha presentado algunos das agrupados con cefalea. El ltimo

episodio fue precedido de 10 das libre de sntomas. Suele
quejarse por la tarde, y la notan algo cansada y de peor humor,
pero sin vmitos u otro sntoma. La cefalea no suele durar
ms de un par de horas. Mejora con paracetamol y reposo. A
veces, se va a la cama con cefalea, pero esta no le despierta.
Al ser interrogada respecto al predominio en das lectivos, la
madre nos indica que es ms frecuente cuando est cansada,
pero tambin se ha quejado algunos fines de semana. La
exploracin fsica es normal, aunque no se practica fondo
de ojo, por dificultad tcnica para realizarlo. La madre est
preocupada y solicita estudio neurolgico.

Cefalea en el nio y adolescente

Algoritmo. Orientacin diagnstica de la cefalea aguda

Cefalea aguda:
primer o primeros episodios

Con fiebre

Sin fiebre

Historia o signos sugerentes

de infeccin de SNC

Historia o exploracin sugerente

de patologa de SNC

No

S
Derivacin
hospitalaria
(puncin lumbarneuroimagen)

No
Probable cefalea
febril por
infeccin no
localizada en SNC

S
Lesin expansiva,
ictus, etc. Derivacin
hospitalaria
(neuroimagen)

Valoracin de
posibles causas
orgnicas (frmacos,
hipertensin,
ejercicio)

Primera/s crisis
de cefalea
episdica

PEDIATRA INTEGRAL

639

A continuacin, se expone el cuestionario de acreditacin con las preguntas de este tema de Pediatra Integral, que
deber contestar on line a travs de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de
carcter nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrn realizar los cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado
en el cuestionario on-line.

Cefalea en el nio y
adolescente
33. Qu criterio le parece ms DETER MINANTE a la hora de
clasificar una cefalea primaria?
a. La localizacin de la cefalea.
b. El carcter pulstil, opresivo o
punzante.
c. La asociacin a sntomas vegetativos.
d. La diferenciacin de intensidad
leve vs. severa.
e. Todos son criterios de diferenciacin importantes entre
migraa y cefalea tensional.
34. En un paciente con cefalea algo
interfiriente, continua y diaria, de
predominio matutino, al despertar,
de aproximadamente tres semanas
de evolucin, debemos pensar
siempre en la posibilidad de:
a. Tumor cerebral.
b. Sinusitis aguda.
c. Cefalea por abuso de analgsicos.
d. Cefalea tensional.
e. Encefalitis.
35. En la cefalea recurrente con exploracin neurolgica normal, pero
persistente a lo largo de ms de un
ao:
a. Es obligada la neuroimagen.
b. Es recomendable la neuroimagen.

PEDIATRA INTEGRAL

c. Es recomendable una puncin

lumbar con medida de presin
de salida.
d. Es recomendable una analtica
general que incluya metabolismo frrico.
e. No existe indicacin de exploraciones complementarias.
36. El efecto beneficioso rpido (menos de 10 minutos tras su administracin) de un analgsico oral en
un episodio de cefalea recurrente,
orienta a:
a. Efecto placebo.
b. Componente psicgeno de la
cefalea.
c. Cefalea primaria paroxstica en
racimos.
d. Efecto especfico en cefalea en
racimos.
e. a y b son ciertas.
37. QU frmaco evitara como profilaxis ante un paciente malnutrido
y asmtico afecto de cefalea primaria?
a. Topiramato.
b. Flunarizina.
c. Propranolol.
d. Amitriptilina.
e. a y c.

Caso clnico

38. Qu orientacin diagnstica le

parece MS PROBABLE en la
paciente del caso clnico?
a. Cefalea primaria migraosa sin
aura.
b. Cefalea primaria migraosa con
aura.
c. Cefalea primaria tensional.
d. Cefalea primaria hemicraneal
paroxstica.
e. Cefalea secundaria a hipertensin intracraneal.
39. Qu herramienta de las siguientes, le parece MS TIL en el
diagnstico de la paciente?
a. TAC cerebral.
b. RMN cerebral.
c. Analtica sangunea.
d. Exploracin fsica sistemtica
peridica.
e. Calendario de cefalea.
40. Qu actitud teraputica le parece
ms ADECUADA para esta paciente?
a. Amitriptilina durante 3-4
meses.
b. Flunarizina oral durante 3-4
meses.
c. Paracetamol oral en todos los
episodios de cefalea.
d. Planificacin de periodos de
reposo en das con requerimientos de estudio y actividades.
e. Placebo en episodios de cefalea.

Desarrollo neurolgico normal del nio

D. Gmez-Andrs1,2,
I. Pulido Valdeolivas2, L. Fiz Prez3,4

1Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Infanta Sofa. San Sebastin

de los Reyes. Madrid. 2Trastornos del Desarrollo y Maduracin Neurolgica.
Departamento de Anatoma, Histologa y Neurociencia. IdiPaz-UAM. 3Servicio
de Urgencias. Mdico Asistencial en Neuropediatra. Hospital Universitario
LaPaz. 4Servicio de Pediatra. Hospital General de Villalba. Collado Villalba.

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 640.e1640.e7

Concepto de desarrollo
psicomotor

l desarrollo psicomotor implica

los cambios en las habilidades
motrices, cognitivas, emocionales y sociales del nio, desde el periodo
fetal hasta la adolescencia. El trmino
suele limitarse por consenso a los primeros dos aos de vida.
Aunque en muchas ocasiones nos
referimos al trmino maduracin y
desarrollo de forma similar, no hay
que olvidar que la maduracin es el
proceso genticamente determinado,
que implica la organizacin gradual de
las estructuras neurales, mientras que
el desarrollo se refiere al incremento y
perfeccionamiento de las habilidades
funcionales. Por lo tanto, los factores
genticos y ambientales actan sobre la
maduracin del sistema nervioso, que
se traduce en el proceso del desarrollo.
El fenmeno biolgico clave en el
desarrollo psicomotor es la consolidacin de los circuitos corticales. La mielinizacin de estos circuitos comienza a
los 8 meses de gestacin y est prcticamente completa a los 2 aos de edad.
Durante este periodo, los circuitos
neuronales tienen gran plasticidad,
siendo muy sensibles a los estmulos

640.e1

PEDIATRA INTEGRAL

externos. La adquisicin del conocimiento y el refinamiento de habilidades depende de las oportunidades que
se le den al nio para observar, copiar
y experimentar de sus iguales, as como
de la interaccin entre su gentica y
el ambiente que le rodea, contribuyendo todo ello de forma interactiva y
compleja al proceso de desarrollo. Los
potenciales acontecimientos nocivos
genticos, intrauterinos y ambientales
(especialmente, la hipoestimulacin
sensorial), durante este tiempo afectan
a la organizacin y perfeccionamiento
de las estructuras neuronales y pueden ser responsables de un retraso en
el desarrollo psicomotor.
El pediatra de Atencin Primaria
debe perseguir los siguientes propsitos:
Promover el desarrollo fsico y
mental ptimo de todos los nios,
intentando asegurar la mxima
funcionalidad.
Asegurar un diagnstico precoz de
disfunciones motoras, cognitivas y
sociales, para lograr un abordaje y
tratamiento lo ms rpido posible.
El desarrollo de la especie humana
es particularmente largo y complejo.
La infancia es el periodo que va a marcar el cambio desde la dependencia

que exige el lactante hasta la madurez

y autosuficiencia que alcanza el sujeto
adulto. Durante este periodo, el nio:
Construye el conocimiento sobre
el ambiente que le rodea.
Aprende las habilidades motoras
necesarias para la supervivencia.
Adquiere la capacidad del lenguaje,
que le permite comunicarse con
otros seres de su especie, adems
de su propio razonamiento interior.
Toma conciencia sobre s mismo, la
autorregulacin de las emociones y
el comportamiento necesario para
integrarse en la sociedad.

Importancia del pediatra

de Atencin Primaria en la
valoracin del desarrollo
El pediatra de Atencin Primaria debe
conocer el desarrollo tpico del nio, pues
su alteracin puede ser un signo precoz de
disfuncin del sistema nervioso.

La exploracin del desarrollo

requiere: aptitud, mente abierta, ojo
observador, odo atento y experiencia
en el trato con nios. En la prctica
diaria, el pediatra se enfrenta al desafo
de detectar lo antes posible un retraso
del desarrollo en una poblacin apa-

REGRESO A LAS BASES

rentemente normal. La observacin

e impresin del nio en las repetidas
visitas regladas a la consulta es fundamental, y las aclaraciones de los
padres son de gran ayuda en la deteccin de posibles alteraciones. Hay que
recordar que existe, sin embargo, una
variabilidad intra e interindividual en
la adquisicin de los hitos madurativos,
existiendo variaciones de la normalidad sin carcter patolgico. Por ello,
es recomendable que el retraso en un
rea concreta sea valorado siempre por
un neuropediatra.

Tabla I. Signos de alarma en el desarrollo psicomotor

-
-
-
-

2 meses

- Persistencia de la irritabilidad
- Sobresalto exagerado ante el ruido
- Aduccin del pulgar sobre el resto de dedos (especialmente si
cuesta abrir la mano)

3 meses

-
-
-
-

No sonrisa social
Asimetra de la actividad con las manos (lateralidad precoz)
No sigue con la mirada
No respuesta a los sonidos

4 meses

-
-
-
-
-
-

No sostn ceflico
Pasividad excesiva
Manos cerradas
No emite risas sonoras
Hipertona de aductores (ngulo inferior a 90)
No se orienta hacia la voz

6 meses

-
-
-
-
-
-

Presencia de hipertona en miembros e hipotona de cuello y tronco

No se rota sobre s mismo
Persistencia de reaccin de Moro
No va iniciando sedestacin con apoyo o cifosis dorsal marcada
Ausencia de prensin voluntaria
No balbucea ni hace gorgoritos

9 meses

-
-
-
-
-

No desplazamiento autnomo en cualquiera de sus modalidades

Hipotona del tronco
No sedestacin estable
Ausencia de transferencia contralateral de objetos
No emite bislabos no especficos

12 meses

-
-
-
-

Ausencia de bipedestacin con apoyo

Presencia de reflejos anormales o signos de piramidalismo
No reconoce su nombre
Aparentemente no entiende nada de lo que se le dice o parece no or

15 meses

-
-
-
-

No da ms de 4 o 5 pasos solo y/o marcha apoyado en muebles

Ausencia de pinza
No arroja objetos
No tiene un vocabulario de tres o cuatro palabras (no usar mam o
pap especfico)

18 meses

-
-
-
-
-
-
-

No sube escaleras
No tiene un vocabulario de 7/10 palabras
No conoce partes del cuerpo
No garabatea espontneamente
No bebe de un vaso
No hace una torre de dos cubos
Pasa ininterrumpidamente de una actividad a otra

24 meses

-
-
-
-
-
-
-

No corre
No construye torres de 4 cubos
No combina dos palabras diferentes
No utiliza la palabra NO
Presencia de estereotipias verbales
Incapacidad para el juego simblico para cualquier edad
Movilidad, tono o postura anormal. Focalidad neurolgica.
Piramidalismo (clonus, espasticidad, etc.)
Movimientos involuntarios (actitud distnica de manos,
hiperextensin ceflica)
Movimientos oculares anormales
Retraso en la adquisicin de los hitos madurativos
Macrocefalia, microcefalia o estancamiento del permetro craneal

Valoracin del desarrollo

psicomotor normal

Problemas de desarrollo muy graves llaman rpidamente la atencin del

clnico, pero la temprana identificacin
de problemas ms discretos presenta
dificultades particulares. El desarrollo es un proceso continuo, y trazar
una lnea a partir de la cual algo es
anormal no es sencillo. Por ejemplo,
aunque la mayora de nios caminen
a los 18 meses, una ausencia de marcha liberada a esta edad no siempre se
explica por una enfermedad neurolgica de base. Igualmente, adquirir una
habilidad a la edad tpica no predice
que el resto del desarrollo vaya a ser
necesariamente normal.
Es frecuente encontrarnos ante los
trminos retraso del desarrollo (catalogando como normales los patrones
de adquisicin lenta de habilidades) y
alteraciones del desarrollo (cuando el
patrn de adquisicin es anormal). Sin
embargo, la distincin entre ambos no
siempre es fcil ni lgica, ya que un
patrn lento puede estar manifestando
una alteracin igualmente importante.
Por lo tanto, hay que utilizar con
mucho cuidado el trmino retraso en el
desarrollo cuando nos referimos al perfil de un nio. Quizs, sea un trmino
que puede ser de ayuda en la evaluacin
e investigacin del problema, pero el
uso de esta etiqueta como explicacin
de lo que ocurre da lugar, a veces, a
confusin y muchos padres esperan
la resolucin del retraso y la consecucin de la habilidad a largo plazo,
aunque sea lenta.
En la tabla I, se propone una lista
de signos de alarma que deben de

Irritabilidad constante
Trastorno de la succin
No fija la mirada ni siquiera momentneamente
No reacciona con los ruidos

1 mes

-
-
-
-

PEDIATRA INTEGRAL

640.e2

REGRESO A LAS BASES

hacer sospechar al pediatra de Atencin Primaria, que se encuentra ante

una potencial alteracin del sistema
nervioso.
Aunque la valoracin del desarrollo debe ser sistemtica, el pediatra de
Atencin Primaria debe realizar una
historia clinica completa del nio,
incluyendo historia familiar, social
y ambiental, de cara a identif icar
aquellos pacientes con alto riesgo de
presentar alteraciones del desarrollo.
A continuacin, se exponen algunos
ejemplos importantes de factores de
riesgo neurolgico:
Prenatales: uso de alcohol, drogas
durante el embarazo, infecciones
virales, alteraciones genticas
Perinatales: prematuridad, bajo
peso al nacimiento, complicaciones
obsttricas
Neonatales: encefalopata neonatal, infecciones (sepsis, meningitis),
hiperbilirrubinemia severa
Postnatales: dao accidental o no
accidental (maltrato, traumatismos), meningitis, encefalitis, exposicin a txicos, epilepsia severa
Prdida visual y auditiva u otros
problemas especficos.
A parte de la valoracin subjetiva
y tradicional de los signos de alarma,
existen tambin mtodos de cribado
especficos a travs de instrumentos validados que pueden ayudar al
pediatra de Atencin Primaria a estimar con mayor exactitud el grado de
desarrollo del nio. Son pruebas de
aplicacin sencilla, fciles de puntuar e interpretar y tiles para administraciones repetidas con el mismo
nio. Una prueba de cribado ideal
debe contar con consistencia (estabilidad test-retest e interexaminadores),
validez y ser simple, rpida y fcil de
interpretar. Adems, debe constar con
alta sensibilidad (resultar positiva si
el paciente tiene una alteracin) y
especificidad (resultar negativa en un
paciente sin alteracin). Los ms utilizados son: el Denver Developmental Screening test (DDST), de 10-25
minutos de duracin, y las tablas
Llevant y Haizea-Llevant (estandarizadas para la poblacin espaola).
Ms recientemente, ha aparecido el
ASQ (Ages and Stages Question640.e3

PEDIATRA INTEGRAL

narie), un test validado en lengua

castellana y ampliamente utilizado
en Estados Unidos que evala las
funciones: comunicacin, motricidad
fina, motricidad gruesa, resolucin de
problemas y aspecto socio-individual
hasta los 5aos. Es preciso insistir en
que, el propsito de estos instrumentos es nicamente la deteccin y no
definir el grado de una discapacidad.
Adems de las herramientas de cribado, existen muchas escalas de desarrollo que son de utilidad en la prctica
clnica cotidiana. Las ms conocidas
son: la de Brunet-Leizine y las Bayley
Scales of Infant Development (BSID),
que comprenden 244 tems para edades
que van desde el recin nacido a los 30
meses. Esta ltima est bien elaborada
y estandarizada. Las clsicas Gesell
Developmental Schedules permiten

evaluar el grado de desarrollo del nio

en cuatro reas: motriz (postura, locomocin, prensin), adaptativa (capacidad de percibir elementos significativos
en una situacin y de servirse de las
experiencias presentes y pasadas para
adaptarse a situaciones nuevas), verbal
y personal-social. Es importante puntualizar que las tablas de desarrollo no
reemplazan la exploracin neurolgica,
sino que son, en general, un complemento a esta.
Asociada a la valoracin clnica, el
pediatra puede hacer uso de pruebas
complementarias, como apoyo a su sospecha clnica inicial, aunque en general, muchas de las pruebas se realizan
de forma ms especfica en la consulta
de Neuropediatra. Probablemente, sea
de utilidad en Atencin Primaria, la
realizacin de una analtica convencio-

Tabla II. Exploracin sistematizada del recin nacido

Permetro ceflico y
morfologa craneofacial

Macrocefalia/microcefalia
Fontanelas/suturas/forma craneal

Nivel de vigilancia y
reactividad

Estado de vigilia/sueo
Calidad del llanto (vigoroso o no)
Hiperexcitabilidad
Hiporreactividad o letargia
Signos de estrs (irritabilidad, hiperactividad)

Audicin y visin

Mmica facial en respuesta a sonidos

Fijacin y seguimiento horizontal de objetos
Sensibilidad a la luz
El estrabismo puede ser fisiolgico

Tono muscular pasivo

Resistencia a la movilizacin segmentaria

Posicin de extremidades
ngulo de aductores
ngulo poplteo
ngulo de dorsiflexin del pie
Maniobra de la bufanda
Tono pasivo del eje corporal

Motricidad espontnea

Movimientos generales
Mmica facial

Motricidad provocada
(Tonoactivo)

Incorporacin para sentarse y retorno

Enderezamiento global

Respuestas primarias

Succin
Bsqueda
Respuesta de Moro
Prensin palmar
Traccin
Marcha automtica
Extensin cruzada
Reflejo tnico asimtrico del cuello

Reflejos osteotendinosos y
cutneos

Reflejos rotulianos y bicipitales

Reflejo cutneo-plantar (poco til)
Reflejo de Rossolino (flexin plantar de dedos)

REGRESO A LAS BASES

nal para descartar anemia ferropnica,

hipotiroidismo, alteraciones del metabolismo del cobre, miopatas a travs
de la CK, la ecografa transfontanelar y los estudios sobre audicin/visin.
Otras pruebas ms sofisticadas y especficas cuya indicacin habitualmente
es hospitalaria, son: estudios de neuroimagen con resonancia magntica, la
electroencefalografa, estudios metablicos, estudios del lquido cefalorraqudeo, biopsia muscular, citogentica
(cariotipo, CGH-arrays, secuenciacin
del exoma), etc.

El recin nacido
El pediatra de Atencin primaria
es el encargado de evaluar el desarrollo del nio desde el nacimiento.
Si se desea una deteccin temprana
(dado el alto beneficio que supone un
diagnstico y tratamiento precoz), es
especialmente importante valorar adecuadamente al recin nacido.
En la evaluacin neurolgica del
recin nacido, hay que tener en cuenta
siempre si existe prematuridad en la
historia del nio, pues habr que corregir la edad gestacional del nio para
poder valorar adecuadamente el grado
de madurez.
Un obstculo para detectar alteraciones de conducta en un recin nacido
en una corta visita al centro de salud, es
el requerimiento de una serie de condiciones para la exploracin ptica que, a
veces, no son nada fciles de conseguir.
El ambiente debe de ser tranquilo y
la temperatura agradable. Adems, se
debe explorar al paciente en estado de
vigilia tranquila y no demasiado lejos
de una toma, para evitar la ansiedad
y el llanto. El examen del neonato
requiere, adems, una valoracin global
y sistemtica. En la tabla II, se expone
resumidamente un ejemplo de sistematizacin del examen neurolgico
del recin nacido.
El desarrollo psicomotor del lactante es la continuacin del proceso
iniciado en la vida intrauterina. La etiqueta de anormalidad de la exploracin
en un recin nacido debe ser cuidadosa,
teniendo en cuenta que puede ser transitoria y de lenta evolucin a la normalizacin en muchas ocasiones, bien por
inmadurez o bien por ser de origen no

Tabla III. Evolucin de las reacciones arcaicas en el desarrollo

Reacciones arcaicas

Edad de desaparicin (meses)

Automatismo de la marcha

1-2

Sinergia tonicoflexora de la mano

3-4

Sinergia de Moro

4-5

Reflejo tonicolaberntico

5-6

Reflejo tnico-cervical simtrico

5-6

Prensin palmar

<6

Prensin plantar

<15

neurolgico. Por ello, creemos que estas

alteraciones deben confirmarse siempre
por el neuropediatra y ser prudentes en
la comunicacin para evitar atemorizar
excesivamente a los padres, explicando
que las sucesivas exploraciones son el
mejor indicador pronstico.

Desarrollo motor
La adquisicin de las habilidades
motoras depende de:
El control postural. Depende del
ajuste del tono en un gran nmero
de msculos en respuesta al feedback propioceptivo y visual. El tono
muscular progresa, desde un predominio flexor, en el recin nacido,
a un equilibrio balanceado en el
tono flexor y extensor de las extremidades. Se desarrolla en sentido
cefalocaudal, comenzando con el
control ceflico y progresando
hacia la sedestacin, bipedestacin
y marcha.
El desarrollo del esquema corporal o imagen corporal, que conlleva
la interpretacin de la informacin
propioceptiva, vestibular, tctil y
visual.
La prdida de reflejos primitivos.
Las reacciones arcaicas muestran
una evolucin significativa en el
primer ao de vida. Su persistencia
e intensidad anormales son signos
de disfuncin del sistema nervioso.
Tanto una respuesta intensa a cualquier edad como su persistencia
ms all del ao, deben ser consideradas como signo de sospecha de
alteracin en la madurez cerebral
(Tabla III). Especialmente importantes son: los reflejos de prensin
palmar y plantar.

Un incremento en la habilidad de
interpretar la informacin visual
del entorno que permite al nio
juzgar: distancia, profundidad,
trayectoria y peso de los objetos
que va a manipular.
La adquisicin de patrones de
movimiento que se adaptarn rpidamente en respuesta a las circunstancias ambientales. Se desarrollan
tambin las reacciones de equilibrio, con cambios automticos del
tronco y de las extremidades, que
tienen como fin evitar el balanceo
y la cada.
La dispersin en la adquisicin de
habilidades motrices es amplia y responde a un nmero grande de variables, genticas y ambientales (por
ejemplo, la estimulacin por parte
de los padres). Las variaciones de la
normalidad son numerosas. Antes de
adquirir la marcha autnoma, el nio
puede desplazarse de diversas maneras
(reptacin, gateo) sin que suponga
el dficit de alguna de ellas necesariamente patologa. Por ejemplo, el 20%
de los nios de la poblacin espaola
no pasan por la etapa de gateo.
El desarrollo motor debe estudiarse
en funcin de la edad (Tabla IV). Tras
el nacimiento, el patrn postural flexoaductor del neonato pasa a ser flexoabductor. A los 2-3 meses de vida, se
puede detectar ya una esttica cervical
slida y la motilidad espontnea es ms
rica, global y amplia. A esta realidad,
debe realizarse sistemticamente la
maniobra de traccin a sentado para
comprobar el sostn ceflico, tirando
suavemente de las manos del nio,
cuando este est en decbito dorsal,
presentando la cabeza alineada con el
PEDIATRA INTEGRAL

640.e4

REGRESO A LAS BASES

Tabla IV. Evolucin del desarrollo motor en el nio

Edad

Motor grueso

Motor fino

Recin
nacido

Hipertona flexora
En supino, posicin
asimtrica (reflejo tnicoasimtrico del cuello)
Actitud de flexin; gira la
cabeza de lado a lado;
la cabeza cuelga en
suspensin ventral

Pulgares, en ocasiones aducidos.

Tendencia a manos cerradas

1 mes

Progresivamente predominio
flexo-abductor
Eleva la cabeza
momentneamente hasta
el plano del cuerpo en
suspensin ventral

Manos abiertas
Sigue objetos 90

2-3 meses

Sostn ceflico inconstante

Utiliza el agarre palmar

Se mira las manos
Junta las manos en la lnea media
Sigue objetos 180

4 meses

Supino ms estable
Pasa de prono a supino
Buen control ceflico

Extiende el brazo para coger un

objeto (prensin cbito-palmar)
Coordinacin visuo-motora

6 meses

Sedestacin (normalmente
con apoyo)
Pasa de supino a prono
Se coge los pies

Transfiere objetos de una mano a

otra
Coge objetos pequeos (pinza
dgito-palmar grosera)

9 meses

Sedestacin sin apoyo

Gateo o repta
A veces, bipedestacin
conapoyo

Pinza ndice-pulgar inmadura

Capaz de explorar objetos pequeos

12 meses

Bipedestacin sin apoyo

Puede dar pasos con/sin
apoyo

Liberacin voluntaria de objetos

Pinza ndice-pulgar ms precisa
Comienza a sealar con el dedo

15 meses

Marcha liberada
Se agacha y se pone de pie
sin apoyo

Torre de 2 cubos
Garabatea

18 meses

Sube escaleras de la mano

Da patadas a un baln
Salta con los dos pies

Torre de 3-4 cubos

Pasa hojas de libro

2 aos

Sube y baja escaleras.

Sinalternar los pies
Corre

Torre de 5-6 cubos

Imita lneas horizontales y
verticales
Desenrosca tapones

3 aos

Se mantiene sobre un pie

unos segundos

Copia un crculo y una cruz

tronco un 75% de los lactantes a los 3

meses de edad. A esta edad, tambin
se produce la liberacin de la sinergia
tnico-flexora de la mano, imprescindible para la futura manipulacin de
objetos.
En el segundo trimestre, aparece el
equilibro bi-isquitico y se comienza
con la sedestacin. Tambin, mejora
la f lexin activa de la cabeza en la
640.e5

PEDIATRA INTEGRAL

maniobra de traccin a sentado. La

sedestacin y desaparicin del reflejo
de prensin permiten al nio el acto de
la manipulacin de objetos (la prensin
comienza en el borde radial e ir trasladando lentamente en los siguientes
trimestres hacia radial), y la liberacin
de los mismos de manera voluntaria,
as como la transferencia contralateral,
al f inal del 5 o 6 mes. El 95% de los

nios son capaces de dirigir la mano

hacia un objeto (y seguir un objeto en
un arco de 180) a los 6 meses, y deben
ser capaces de pasarse los objetos de
mano a los 8 meses. El control progresivo de la flexin del tronco hace
posible rodar intencionadamente. Una
vez que el lactante sea capaz de mantener estable la cabeza mientras est
sentado, le ser posible examinar los
objetos con un movimiento horizontal
de la mirada, en vez de simplemente
elevar la mirada hacia ellos.
Al principio del tercer trimestre,
se consigue la sedestacin sin apoyo y
para posteriormente comenzar con el
apoyo plantar (equilibrio bipodal inestable). En esta etapa, se deben estudiar
las reacciones posturales de paracaidismo frontal y lateral, que se exploran
inclinando al lactante hacia una superficie, apoyando el nio las manos hacia
delante. La disminucin de tono de las
extremidades inferiores permite que el
lactante pueda llevarse los pies hacia
las manos. En dos tercios de los casos,
comienza el inicio del desplazamiento
autnomo (gateo o desplazamiento
sobre nalgas o rodillas), aunque las
distintas formas de desplazamientos
y la ausencia del mismo no indican,
por s solas, disfuncin neurolgica.
Comienza el perfeccionamiento de la
prensin manual, con preponderancia
del borde radial y, a veces, el inicio de
la pinza entre el dedo ndice o medio
con el pulgar, signo de gran valor pronstico en la manipulacin fina.
En el cuarto trimestre, aparece el
equilibrio bipodal estable y, al final del
12 mes, la alternancia f lexo-extensora
de extremidades inferiores necesaria
para la marcha. Tambin, se produce
el perfeccionamiento del borde radial y
la pinza ndice-pulgar, con realizacin
de la pinza fina. El desarrollo de la
manipulacin fina continuar rpidamente hasta los 4-6 aos, cuando el
nio ser capaz de adoptar el trpode
manual (dedo pulgar, ndice y medio)
maduro que permite por ejemplo, el
dibujo o la escritura.
De los 12 a los 18 meses, aparece la
marcha liberada. El 95% de los nios
dan ms de 5 pasos solo con 16 meses.
A esta edad, tambin aparece la lateralidad por lo general; aunque, en ocasiones, no est bien definida hasta los

REGRESO A LAS BASES

La audicin se desarrolla tempranamente, tanto que es posible la percepcin del sonido en la vida intrauterina. La recepcin del discurso y el
reconocimiento de voces de diferentes
interlocutores estn presentes poco
despus del nacimiento. A los 2 meses
de edad, los lactantes pueden discriminar los patrones rtmicos del lenguaje
nativo frente al no nativo (Tabla V).

A los 10-12 meses, se instauran los

primeros morfemas creando una jerga
propositiva y se inicia la semntica.
Poco antes de los 18 meses, los nios
deben utilizar el lenguaje propositivo
utilizando bislabos referenciales (por
ejemplo, pap y mam) de forma especfica. Sin embargo, hay que tener presente que la variacin en la adquisicin
del lenguaje es muy amplia. Mientras
que a los 16 meses, el 10% de los nios
es capaz de pronunciar hasta 150 palabras, hay otro 10% de nios, que no
pronuncia ninguna.
El mayor desarrollo del lenguaje
se produce en torno a los dos aos de
edad. Aparece el pensamiento simblico y aumenta de forma exponencial el
aprendizaje y uso de palabras, as como
la capacidad de unin de palabras para
la formacin de frases. Si sospechamos
que existe un retraso del lenguaje, la
primera prueba a realizar es determinar
si existe un dficit auditivo por medio
de una audiometra con o sin un estudio de potenciales evocados auditivos
del tronco enceflico, en funcin del
valor de la primera. Recordar tambin,
que el retraso mental y los trastornos
generalizados del desarrollo (incluido
el autismo), tambin suelen manifestarse como un retraso en el lenguaje.
Debemos tener cuidado en las valoraciones, pues un nio con retraso del
lenguaje a los 18 meses de edad es posible que alcance los objetivos comunicativos a los 3 aos.

Lenguaje y desarrollo
comunicativo

Desarrollo de habilidades
sociales y adaptativas

Tabla V. Evolucin sensorial normal del nio

Edad

Visin

Audicin

4 semanas

Mira a su madre cuando le habla.

Sigue 90

Se detiene ante una voz

familiar

8 semanas

Converge la mirada, sigue objetos

12 semanas

Sigue un objeto 180 y

verticalmente

16 semanas

Reconoce objetos, por ejemplo:

juguetes familiares

20 semanas

Sonre ante un espejo

Reconoce voces individuales

24 semanas

Ve y reconoce un adulto a
distancia. Mira objetos cados

Gira la cabeza siguiendo un

sonido

36 semanas

Mira y busca objetos escondidos

Localiza sonidos a mayor

distancia

1 ao

Reconoce fotos de objetos

Reconoce tonos, trata de

unirse a los mismos

Se gira ante un sonido

familiar en supino

4 o 6 aos de edad. Esta no debe estar

presente en nios menores de un ao,
y su presencia debe hacernos descartar
una alteracin neurolgica.

es la percepcin de la constancia de
un objeto (es decir, comprender que
un objeto sigue existiendo, aunque no
se vea) hacia los 9-10 meses.

Desarrollo sensorial y
perceptivo

Audicin

Dominios especficos cerebrales

procesan los sentidos de la vista, el
odo, el olfato, el tacto y sus componentes (movimientos, formas, colores,
dimensiones). Existen periodos crticos para la adquisicin y el procesamiento de informacin sonora y visual.
Visin

Al nacimiento, el campo visual del

neonato es muy limitado y los msculos ciliares son inmaduros. A los 10
das, aparece la persecucin visual. El
movimiento, las formas y los colores
son percibidos de forma temprana (a
partir de los 2-3 meses), siendo capaces
la mayora de los nios de seguir un
objeto hasta la lnea media al final de
este trimestre. El nio es capaz de distinguir entre formas y caractersticas de
los objetos, estableciendo patrones de
preferencia (caras, por ejemplo) durante
el segundo trimestre postnatal. A los
6-7 meses, el nio no solo reconoce
caras sino que discrimina entre expresiones faciales y empareja las propiedades abstractas de los estmulos, como
el contorno de las cosas o la intensidad
de los colores. Un evento importante,

Un aspecto esencial de la vida

humana es el uso de un sistema de
smbolos para la comunicacin y el
pensamiento. El nio participa activamente en la adquisicin del lenguaje.
Los lactantes tienen un inters innato
social y comunicativo en otros seres
humanos, adquiriendo de forma prematura la habilidad de comunicacin a
travs de expresiones faciales y sonidos
bsicos (fase prelingstica). El inicio
del inters compartido del nio hacia
el adulto es un buen marcador del desarrollo normal de las habilidades comunicativas. A partir del tercer trimestre,
el nio fomenta el lenguaje fontico,
con el inicio de lalacin y balbuceo.

El nio debe perfeccionar las habilidades adaptativas para una buena

integracin social, esto significa:
1. Desarrollo del entendimiento
social: el aprendizaje sobre las emociones de otras personas tiene gran
importancia para el desarrollo de la
empata.
2. Desarrollo de la autorregulacin
emocional.
3. Aprendizaje de habilidades adaptativas, como por ejemplo la alimentacin, aseo y la capacidad de
vestirse.
Hacia los 2 meses, la aparicin
de sonrisas voluntarias (sociales) y
PEDIATRA INTEGRAL

640.e6

REGRESO A LAS BASES

Tabla VI. Evolucin cognitiva y del lenguaje en el nio

Edad

Comunicacin/Interaccin social

Comprensin

Lenguaje

6-8
semanas

Sonrisa social
Imita movimientos bucales

3 meses

Balbucea. Gorgojea
Contacto social mantenido

Localiza al adulto con la

mirada

Vocaliza con 2 o ms vocales

6 meses

Inters por el cuc-tras

Hace ruido para llamar la atencin
Intenta imitar
Sonre ante un espejo
Sentido del tacto

Reconoce voces, distingue

entre tono amigable y
enfadado

Balbuceo monosilbico
Intenta atraer atencin con
los sonidos

9 meses

Responde a una orden de los padres

Comienza con imitacin de gestos
Comprende y toma parte de juegos repetitivos
con anticipacin (cuc)
Llora ante extraos

Detiene la actividad,
respuesta ante el no
Reconoce su nombre

Mayor amplitud de vocales y

consonantes con sonidos
limitados
Algn bislabo no referencial

12 meses

Ansiedad de separacin
Seala objetos
Comienzo del pensamiento simblico

Entiende palabras y nombres

familiares

Dice que no con la cabeza

Lenguaje expresivo

Entiende rdenes simples en

un contexto
Seala dibujos en un libro

Bislabos referenciales

Juego propositivo (p. ej., da

un bibern a un mueco)

Pronuncia 10-15 palabras

Algunas frases de 2 palabras
(ven mam)

15 meses

18 meses

Adquisicin de nombres de objetos y personas

Capaz de relacionar acciones con la resolucin
de problemas

el mayor contacto ocular afianzan el

vnculo padre-hijo. Durante los meses
siguientes, la participacin cognitiva y
social del lactante aumentan de forma
espectacular. El beb exhibe interacciones cada vez ms elaboradas y
amplias. Las emociones primarias de
ira, alegra, inters, miedo, disgusto y
sorpresa aparecen en contextos adecuados, como expresiones faciales distintas. Durante el contacto cara a cara,
el lactante y el adulto de confianza
emparejan las expresiones afectivas
(sonrisa o sorpresa) en alrededor del
30% de las ocasiones. El inicio de los
juegos (imitacin facial, canciones,
juegos de manos) aumenta el desarrollo
social. Dicho comportamiento revela la
capacidad del lactante para compartir
los estados emocionales, el primer caso
en el desarrollo de la comunicacin. De
hecho, existe un esbozo de carcter y
personalidad del nio al final de los 12
meses. En esta etapa, tambin es capaz
de reconocer su nombre y a partir de
ella ser capaz de integrarse en juegos
organizados. El comportamiento social
de los adultos, especialmente de los

640.e7

PEDIATRA INTEGRAL

padres, proporciona el modelo a seguir

en sus futuras experiencias. El control
de esfnteres tambin lo consideramos
una habilidad adaptativa y social. Es
muy variable, f luctuando entre los 16
y 48 meses (control diurno) y los 18-72
meses (control nocturno). Solo el 50%
de los nios de dos aos son capaces
de avisar a sus padres cuando sienten
la sensacin de orinar.
La independencia de los nios
frente a los adultos se adquiere de
forma progresiva. Hay un perfeccionamiento de la relacin social con
otros nios durante el segundo y tercer ao de vida. Ello se manifiesta en
el juego y el uso del lenguaje. El nio
debe adquirir la capacidad de vestirse
y asearse sin ayuda, antes de los 5 aos
de edad. En la infancia mejora progresivamente la capacidad del desarrollo
moral, reglas y convenciones sociales,
as como las habilidades cognitivas que
les permitirn integrarse y participar en
la sociedad. En la tabla VI, se resume
la adquisicin normal de habilidades
cognitivas, sociales y el lenguaje, segn
las distintas edades.

Bibliografa
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AEP Asociacin Espaola de Pediatra.

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Madrid: Editorial Mdica Panamericana;
2014.
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2008.
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Campos-Castell J. Semiologa neurolgica neonatal. En: Fejerman N, Fernndez lvarez E, eds. Neurologa Peditrica.
Buenos Aires: Panamericana; 1997.

Coordinadores: E. Ballesteros Moya, F. Campillo i Lpez, E.Prez Costa, D.Rodrguez lvarez

Residentes de Pediatra del Hospital Universitario La Paz. Madrid
El Rincn del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatra Integral. No hemos querido hacer
una seccin por residentes para residentes. Yendo ms all, hemos querido hacer una seccin por
residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intencin de ser un espacio para
publicaciones hechas por residentes sobre casos e imgenes clnicas entre otras.
Envanos tu caso! Normas de publicacin en www.sepeap.org

Caso clnico MIR. Haz tu diagnstico

Hallazgo casual de
hiperglucemia en ayunas
C. Lzaro de Lucas*,
C. Garca Nardiz*,
J. Rodrguez Contreras**,
I. Gonzlez Casado***

*Mdico Residente de Pediatra. **Mdico Adjunto. Servicio

de Endocrinologa Peditrica. ***Jefe de Seccin. Servicio de
Endocrinologa Peditrica. Hospital Universitario La Paz, Madrid

Resumen

Abstract

La presencia de hiperglucemia en Pediatra

puede deberse a distintas etiologas, entre ellas
se encuentran las variantes polignicas (diabetes
mellitus tipo 1 y tipo 2) y monognicas, con
diferente pronstico y tratamiento. Presentamos
un caso clnico en el que una adecuada anamnesis
es fundamental para una correcta orientacin
diagnstica y un manejo adecuado.

Hyperglycemia in pediatrics can be due to multiple

etiologies, which include polygenic (diabetes
mellitus type 1 and 2) and monogenic subtypes, with
different treatment and prognosis. Based on a case
report, we insist on a complete medical history in
order to obtain an adequate diagnosis and a correct
management.

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 641.e1641.e7

PEDIATRA INTEGRAL

641.e1

el rincn del residente

Caso clnico
Varn de 4 aos y 7 meses remitido a la consulta de
Endocrinologa Peditrica, derivado desde el servicio de
Hepatologa, por presentar hiperglucemia en anlisis venosos
realizados en ayunas, con valores de 130, 128 y 110 mg/dL.
No ha presentado prdida de peso y niegan la presencia de
poliuria o polidipsia.
1. Cmo definiras las cifras de glucemia que ha presentado este paciente?
a. Cifras normales de glucosa en ayunas.
b. Alteracin de la glucemia en ayunas.
c. Cifras en ayunas en rango de diabetes.
d. Alteracin de la tolerancia a la glucosa.
e. Debut diabtico con cetoacidosis.
2. Establecido el diagnstico inicial de diabetes mellitus,
qu pruebas complementarias de primer nivel pediras
para una orientacin etiolgica del tipo de diabetes?
a. Dado que la cifra de glucemia de 130 mg/dl y 128
mg/dl es diagnstica de diabetes mellitus tipo 1, no
solicitara pruebas complementarias de momento.
b. Estudio bsico de la funcin pancretica endocrina:
estudios basales (glucemia, insulina, pptido C y
hemoglobina A1c) y dinmicos (sobrecarga oral de
glucosa).
c. Estudio gentico del gen de la insulina.
d. Anticuerpos antiinsulina, antiGAD65 y anti IA2.
e. b y d son correctas.
3. Los resultados del estudio etiolgico se muestran en el
siguiente cuadro:

109 mg/dL
6% (4,0-6,0)
1.2 ng/mL (0,5-3,5)

Sobrecarga oral de glucosa

Glucosa 0
Glucosa 30
Glucosa 60
Glucosa 120

109
197
201
159

Respuesta pancretica
Insulina (0)
Insulina (30)
Insulina (60)
Insulina (120)

3 U/mL
28 U/mL
45 U/mL
38 U/mL

mg/dL
mg/dL
mg/dL
mg/dL

Se realiz seguimiento durante 2 aos en consulta, con

controles seriados de glucemia capilar, objetivndose de
manera continua, alteracin de cifras de glucemia basal
entre 105-130 mg/dl (media 115 mg/dl) y 2 horas post
PEDIATRA INTEGRAL

4. Se solicit estudio gentico para diabetes monognica

tipo MODY, confirmndose que nuestro paciente portaba una mutacin patognica en el gen causante de la
variedad MODY tipo 2; tambin, se confirm que el
abuelo materno y la madre eran portadores de dicha
mutacin. Cul es el mecanismo por el que se produce
la diabetes monognica MODY tipo 2?
a. Dficit enzimtico de la glucokinasa.
b. Alteracin de los factores de transcripcin hepatonucleares.
c. Insulinorresistencia.
d. Autoinmunidad contra clulas beta pancrecticas.
e. Todas son ciertas.
5. Cul sera el tratamiento para nuestro paciente?
a. Mltiples dosis de insulina subcutnea.
b. Metformina.
c. Bomba de insulina.
d. Ninguno o solo dieta y ejercicio.
e. Sulfonilureas.

Antecedentes personales

Suero
Glucosa
HbA1c unidades NGSP/DCCT
Peptido C basal

Anticuerpos anti.GAD: negativo

Anticuerpos anti-IA2: negativo
Autoanticuerpos antiinsulina: negativo

641.e2

prandiales en torno a 130-150 mg/dl. Con estos datos

sospecharas:
a. Con los antecedentes familiares positivos, pensara
en una diabetes mellitus tipo 1.
b. Con los antecedentes familiares positivos, pensara
en una diabetes mellitus tipo 2.
c. Con los antecedentes familiares positivos, pensara
en una diabetes monognica tipo Maturity-Onset
Diabetes of the Young (MODY).
d. Con los antecedentes familiares positivos, pensara
en una diabetes mitocondrial.
e. Ninguna es correcta.

Embarazo controlado, diabetes gestacional en tratamiento con insulina desde el 4 mes de gestacin. Cesrea
por ausencia de progresin. Parto a trmino. PRN: 4.350 g
(p>99) Longitud: 52 cm (p83). Ingreso por ictericia en el
periodo neonatal. Se realiza ecografa abdominal donde se
aprecia litiasis biliar. Seguido en Servicio de Hepatologa
por litiasis biliar, resuelta en la actualidad.

Antecedentes familiares

Madre: GAV: 2/0/2. Talla: 165 cm. Sobrepeso. Diabetes gestacional en la primera gestacin que precisa insulina
desde el 4 mes de gestacin. Sin insulina en los 3 aos
siguientes hasta la segunda gestacin, momento en el que
reinicia el tratamiento insulnico hasta 3 meses despus del
parto. Posteriormente, tratamiento con antidiabticos orales.
Actualmente, en tratamiento con insulina.
Padre: Sano. Talla: 171 cm. Desarrollo puberal normal.
Hermano: 1 ao. Dermatitis atpica.
Abuelo materno: Diabetes mellitus (DM) tipo 2 en tratamiento con antidiabticos orales desde los 45 aos.

Exploracin fsica

Peso: 18 kg (p50-75). Talla: 110,8 cm (p75).

el rincn del residente

Buen estado general. Auscultacin cardiopulmonar:

normal. Abdomen: normal. Desarrollo puberal: Testes en
bolsas. Tanner: I.

Discusin

Aunque las formas ms frecuentes de diabetes mellitus

son polignicas (DM tipo 1 y 2), se han descrito formas
monognicas debidas a mutaciones de un solo gen, entre
las que se incluyen: diabetes tipo MODY, diabetes neonatal, diabetes mitocondrial, diabetes asociadas a defecto del
receptor de la insulina y lipodistrofias familiares.
La forma ms frecuente de diabetes monognica es la
tipo MODY (frecuencia 1-5%), de herencia autosmica
dominante con alta penetrancia, expresin precoz y disfuncin primaria de la clula beta, que comprende 7 subtipos que se caracterizan por un defecto en la secrecin de la
insulina. Los subtipos 2 y 7 se caracterizan por un dficit de
secrecin enzimtica, mientras que el resto se deben a mutaciones en los genes responsables de factores de transcripcin
de la clula beta. Las ms habituales en nuestro entorno son
la MODY 2 (la ms frecuente en pediatra) y MODY 3.

En general, el diagnstico suele realizarse en la adolescencia o adulto joven. Al comienzo, pueden ser confundidas con la DM tipo 1 y 2. Es por ello, por lo que
hay que sospechar una diabetes monognica si aparece
antes de los 6 primeros meses de vida, cuando haya una
herencia familiar, cuando la autoinmunidad sea negativa,
cuando persistan valores normales de pptido C a los 3
aos del debut, cuando se asocien a otros sndromes,
cuando haya DM tipo 2 sin obesidad y sin resistencia
insulnica y cuando haya una hiperglucemia en ayunas
estable y persistente, en un sujeto joven con historia
familiar positiva.
El curso de la enfermedad es hacia una hiperglucemia
progresiva que al final puede precisar antidiabticos orales e
incluso insulinoterapia, presentando complicaciones microvasculares a largo plazo. En el caso concreto de MODY 2,
el curso es ms benigno, con presencia de cifras de hiperglucemia en ayunas estables, no progresivas, los pacientes
estn bien controlados, por lo general sin tratamiento o con
dieta y ejercicio y, normalmente, no aparecen complicaciones microvasculares.

PEDIATRA INTEGRAL

641.e3

el rincn del residente

Respuestas correctas

Comentario

Pregunta 1. Respuesta correcta: c. Cifras en ayunas en

rango de diabetes.

Se debe sospechar una diabetes monognica ante casos

peculiares que no se encuadren bien en diabetes tipo 1 (en
nuestro caso la autoinmunidad haba sido negativa) o tipo 2
(en este caso concreto, ausencia de obesidad y de insulinorresistencia), si existe una penetrancia familiar importante sin
rasgos tpicos de DM tipo 1 o 2 (en nuestro caso antecedente
materno de diabetes gestacional tratada con insulina en los
dos embarazos, precisando continuar despus con antidiabticos orales, y abuelo por rama materna con diabetes tipo
2 desde una edad temprana), ante cuadros sindrmicos o
ante cuadros de hiperglucemia estable y persistente.

Comentario

Segn la Asociacin Americana de Diabetes, para el

diagnstico de diabetes mellitus (DM), se debe cumplir
alguno de los siguientes criterios:
1. Glucemia 200 mg/dl en presencia de sntomas cardinales.
2. Glucemia 126 mg/dl en ayunas*.
3. Glucemia 200 mg/dl tras sobrecarga oral de glucosa
(SOG)*.
4. HbA1c 6,5%*.
*En ausencia de hiperglucemia franca, los criterios 2, 3 y 4
deben confirmarse con una segunda determinacin en das
diferentes, o cumpliendo dos o ms de los criterios.
Los valores de glucemia normal en ayunas son: < de 100
mg/dL y a las dos horas tras SOG < 140 mg/dL.
Alteracin de la glucemia en ayunas (AGA): valores
entre 100-125 mg/dL en ayunas.
Alteracin de la tolerancia a la glucosa (ATG): valores
entre 140-199 mg/dl a las 2 horas de SOG.
AGA y ATG definen una situacin de prediabetes,
que implica la necesidad de estudio y seguimiento, por el
mayor riesgo de evolucin a diabetes mellitus.
En nuestro caso, la presencia de dos cifras de glucemia en
ayunas de 128 y 130 mg/dL en das diferentes, establecera
el diagnstico de diabetes mellitus, por cifras en ayunas en
rango de diabetes.
Pregunta 2. Respuesta correcta: e. b y d son correctas.

Comentario

Una vez establecido el diagnstico inicial de diabetes

mellitus, se requiere una orientacin etiolgica. La anamnesis ser el punto de inicio para establecer una sospecha: si
asocia clnica cardinal (DM tipo 1), antecedentes familiares
de diabetes (DM tipo 2 en adultos mayores, MODY en
adultos jvenes), obesidad (DM tipo 2) u otras enfermedades (p. ej.: fibrosis qustica, tratamiento con corticoides e
inmunosupresores, etc.). Posteriormente, se solicitar estudio
bsico de funcin pancretica endocrina de primer nivel:
estudios basales (glucemia, insulina, pptido C y hemo
globina A1c) y autoinmunidad para descartar una diabetes
mellitus tipo 1. Los estudios dinmicos (sobrecarga oral de
glucosa) nicamente se solicitarn en ausencia de sntomas
cardinales e hiperglucemia franca. Los estudios genticos,
si bien, pueden terminar siendo necesarios, no forman parte
del estudio de primer nivel.
Pregunta 3. Respuesta correcta: c. Con los antecedentes
familiares positivos, pensara en una diabetes monognica
tipo Maturity-Onset Diabetes of the Young (MODY).
641.e4

PEDIATRA INTEGRAL

Pregunta 4. Respuesta correcta: a. Dficit enzimtico

de la glucokinasa.

Comentario

La diabetes monognica MODY 2 es el subtipo ms

leve de la diabetes MODY y est causada por mutaciones
en heterozigosis del gen de la glucokinasa. La glucokinasa
funciona como glucostato o sensor de glucemia de la clula
beta para iniciar la cascada que conducir a la secrecin de
insulina. Los sujetos con mutaciones en este gen presentan
un umbral ms alto de glucemia para la estimulacin de
la secrecin de insulina, lo que lleva fundamentalmente a
un incremento de la glucemia en ayunas leve-moderado de
manera persistente. Aunque, por lo general, se afecta poco
la glucemia postprandial, existe bastante variabilidad entre
los pacientes en la respuesta a un test de SOG. De hecho, en
nuestro paciente, la prueba de SOG realizada al diagnstico
mostraba alteracin de la tolerancia a la glucosa.
Pregunta 5. Respuesta correcta: d. Ninguno o solo dieta
y ejercicio.

Comentario

Las alteraciones de la glucemia en la diabetes MODY

tipo 2 suelen ser leves, no precisando en general tratamiento
farmacolgico, siendo bien controlados la mayora de los
pacientes sin tratamiento o nicamente con dieta y ejercicio. En raras ocasiones, unos pocos pueden llegar a precisar
antidiabticos orales e incluso insulinoterapia.

Palabras clave

Hiperglucemia; Diabetes mellitus; MODY; Hyperglycemia; Diabetes mellitus; MODY.

Bibliografa
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el rincn del residente

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beyond: the interaction of therapeutic response, beta-cell physiology,
and genetics in diabetes. Endocrinology. 2006; 147: 2657-63.

Caso clnico MIR.

Haz tu diagnstico
Midriasis arreactiva unilateral
de instauracin aguda:
Siempre un signo de alarma?
M. Sendarrubias Alonso1, A. Jimnez de Domingo2,
M. Vzquez Lpez3, M.C. Mguez Navarro4
1Residente

del servicio de Pediatra del HG.U. Gregorio Maran. 2Residente del servicio de
Pediatra del HG.U. Gregorio Maran. 3Seccin de Neuropediatra del HG.U. Gregorio Maran.
4Servicio de Urgencias Peditricas del HG.U. Gregorio Maran

Resumen
Nio de 3 aos con anisocoria de inicio sbito hace
5 horas. Como antecedentes personales, se trata de
un nio con parlisis cerebral infantil. Como nico
hallazgo en la exploracin, presenta midriasis no
reactiva de ojo derecho. Actualmente, en tratamiento
con salbutamol y bromuro de ipratropio por un
cuadro de infeccin respiratoria.

Abstract
Three years old children with acute anisocoria in
last 5 hours. His clinical history includes cerebral
palsy. The only sign in examination is a nonreactive
mydriasis of right pupil. At the moment is receiving
treatment with salbutamol and ipratropium nebulized
for an upper respiratory tract infection.

PEDIATRA INTEGRAL

641.e5

el rincn del residente

Caso clnico

Discusin

Presentamos el caso de un nio de 3 aos, que acude al

servicio de urgencias por anisocoria de inicio sbito 5 horas
antes de ser valorado en el servicio. Como antecedentes
personales, se trata de un nio con parlisis cerebral infantil
por encefalopata hipxico isqumica neonatal con amaurosis. El paciente se encuentra en tratamiento crnico con:
levotiroxina, lormetacepam y montelukast, y en tratamiento
agudo inhalado con salbutamol y bromuro de ipratropio y
amoxicilina-clavulnico oral, por un cuadro de infeccin
respiratoria de 24 horas de evolucin.
En la exploracin fsica, se aprecia midriasis no reactiva
de ojo derecho con pupila izquierda de tamao medio, y
reactiva. Los movimientos oculares extrnsecos no muestran limitaciones, no presenta ptosis palpebral y el resto de
la exploracin neurolgica era similar a su situacin basal.
Es valorado por oftalmologa que descarta patologa
oftalmolgica, realizando medicin de presin intraocular
(13 mmHg). Se realiza un TC craneal de urgencia, en el
que se objetiva afectacin de ambos hemisferios cerebrales
con hipodensidad difusa y ventriculomegalia, similar a las
pruebas de imagen previas.
El paciente es valorado 24 horas ms tarde con desaparicin completa del cuadro, sin presentar nueva sintomatologa.

Ante una midriasis unilateral arreactiva de instauracin brusca, las posibilidades diagnsticas son numerosas.
Es prioritaria una adecuada anamnesis, donde podemos
encontrar datos de alarma, como signos de hipertensin
intracraneal o dficits neurolgicos. El antecedente de traumatismo previo o administracin de frmacos (atropina,
ciclopentolato, tropicamida, fenilefrina, clonidina, bromuro
de ipratropio, escopolamina, belladona) nos debe orientar
el diagnstico(1).
La valoracin oftalmolgica nos permitir descartar:
lesiones inf lamatorias, traumticas, glaucoma o tumor
intraocular.
Ante una midriasis arreactiva unilateral de causa no
conocida, se debe realizar una prueba de imagen cerebral,
para descartar patologa intracraneal que produzca lesin
o compresin del III par ipsilateral, tanto masa ocupante
de espacio como complicaciones vasculares o hemorragias.
No debemos confundir este sntoma con la anisocoria
fisiolgica, que se trata de un cuadro clnico crnico con
pupilas reactivas a la luz.
El bromuro de ipratropio es un frmaco utilizado de
manera frecuente en los nios como broncodilatador(2). La
exposicin ocular al frmaco debido a la administracin
nebulizada del mismo, produce efectos anticolinrgicos
oculares como midriasis(2). El fallo en el buen sellado de
la mascarilla nasobucal durante su administracin puede
producir clnica asimtrica que revierte habitualmente en
las primeras 48 horas(2-7). Este efecto est descrito en la
literatura, tanto en adultos como en nios, y debe ser tenido
en cuenta en el diagnstico diferencial de la anisocoria.
Conocer este efecto de la medicacin nebulizada permite hacer un adecuado diagnstico y evita la realizacin
de pruebas complementarias invasivas.
En nuestro caso, se trataba de un paciente con patologa
neurolgica y el sntoma no se relacion claramente con la
administracin del frmaco, por lo que se realizaron estudios
adicionales.

1. Estara indicado hacer alguna prueba ms?

a. Una RM cerebral.
b. Una arteriografa.
c. No precisa ninguna prueba adicional.
d. Una analtica sangunea.
e. a y b son correctas.
2. Qu frmaco puede ser responsable de la
sintomatologa?
a. Salbutamol.
b. Amoxicilina-clavulnico.
c. Lormetacepam.
d. Bromuro de ipratropio.
e. Ninguno de los anteriores.
3. Precisa algn tratamiento?
a. No, el cuadro es autorresolutivo.
b. S, ciruga urgente.
c. S, biperideno.
d. No, el cuadro es irreversible.
e. S, benzodiacepinas.

641.e6

PEDIATRA INTEGRAL

el rincn del residente

Respuestas correctas

Palabras clave

Pregunta 1.
Respuesta correcta: c. No precisa ninguna prueba
adicional.

Anisocoria; Efecto secundario; Midriasis unilateral;

Anisocoria; Adverse effect; Unilateral mydriasis.

Pregunta 2.
Respuesta correcta: d. Bromuro de ipratropio.
Pregunta 3:
Respuesta correcta: a. No, el cuadro es autorresolutivo.

Comentario a las 3 preguntas

Ante el antecedente de tratamiento con bromuro de ipratropio, la exploracin compatible y la resolucin espontnea
del cuadro, se plantea la posibilidad diagnstica de anisocoria farmacolgica, que es reversible de forma espontnea y
cuyo diagnstico es clnico, por lo que no necesita ninguna
prueba ni tratamiento adicional.

Bibliografa
1. Sachin Kedar S, Biousse V, Newman NJ, Approach to the patient
with anisocoria [Internet]. UpToDate 2014 [updated 2014 Jan 09].
Available from: www.uptodate.com.
2. Wehbe E,Antoun SA,Moussa J,Nassif I. Transientanisocoriacausedby aerosolized ipratropium bromide exposure from an
ill-fitting face mask. J Neuroophthalmol. 2008; 28: 236-7.
3. Bisquerra RA,Botz GH,Nates JL. Ipratropium-bromide-inducedacuteanisocoriain the intensive care setting due to ill-fitting
face masks. Respir Care.2005; 50: 1662-4.
4. MayordomoColunga J,Rey Galn C,Gonzlez Snchez M. Ipratropium bromide-induced anisocoria during non-invasive ventilation.
An Pediatr (Barc).2012; 77: 346-7.
5. Iosson N. Images in clinical medicine. Nebulizer-associatedanisocoria. N Engl J Med.2006; 354: e8.
6. Alotaibi MA,Wali SO. Anisocoria with high dose ipratropium
bromide inhaler. Saudi Med J.2014; 35: 508-9.
7. Chaudhry P,Friedman DI,Yu W. Unilateral pupillary mydriasis
from nebulized ipratropium bromide: A false sign of brain herniation
in the intensive care unit. Indian J CritCareMed.2014; 18: 176-7.

PEDIATRA INTEGRAL

641.e7

Representacin del nio

en la pintura espaola
Antonio Mara Esquivel y los
nios de la alta burguesa

J. Fleta Zaragozano

Sociedad Espaola de Pediatra

Extrahospitalaria y Atencin Primaria
Facultad de Ciencias de la Salud.
Universidad de Zaragoza

Pediatr Integral 2015; XIX (9): 642.e1642.e4

ste pintor de origen sevillano trabaj durante toda su

vida en Madrid. Particip en las corrientes historicistas que predominaron durante el siglo XIX, dentro
del llamado movimiento eclecticista. Estuvo integrado en
los salones artsticos que solan celebrarse en las ricas mansiones alto-burguesas, reuniones en las cuales participaban
polticos, literatos, msicos y pintores, tal y como se aprecia
en su cuadro Lectura de Zorrilla en el estudio del pintor,
del Museo del Prado. De la sntesis realizada sobreviene
el nombre que se le otorga al perodo en el que trabaj,
Eclecticismo, que trataba de aprovechar lo mejor de otras
pocas y estilos.

Vida y obra
Antonio Mara Esquivel y Surez de Urbina naci en
Sevilla en 1806 y muri en Madrid en 1857; fue pintor,
escritor y crtico de arte. Est considerado por algunos autores como el pintor ms emblemtico de la pintura romntica
sevillana y uno de los ms prestigiosos de su tiempo en toda
Espaa; especialista en retratos, que realizaba con gran
maestra. Nacido de familia noble, creci en un ambiente
pobre tras la muerte de su padre, mientras su madre se
esforzaba en que tomara lecciones en la Academia de Bellas
Artes, llegando a pasar apuros econmicos en su Sevilla
natal.
En 1831 decide marcharse a Madrid junto con el tambin pintor hispalense Jos Gutirrez de la Vega, comenzando a partir de entonces una etapa de xito donde consigui premios y honores. Su formacin corri a cargo de
las enseanzas impartidas en la Real Academia de Bellas
Artes de San Fernando. Esta educacin se basaba, sobre
todo, en el dominio del dibujo y el contorno, que primaba
sobre el color y la luz. Esquivel combin esta maestra
dibujstica con las grandes composiciones de los maestros
del Siglo de Oro espaol, as como con las tcnicas de iluminacin desarrolladas durante el Romanticismo. Desde
1832, fue acadmico de mrito de la Real Academia de
642.e1

PEDIATRA INTEGRAL

San Fernando, colaborador artstico de El Panorama y El

siglo XIX, quedando incluido en 1837 en el brillante Liceo
Artstico y Literario. Imparti clases en la Academia de
Madrid y, como erudito en la materia, public dos monografas: Jos Elbo y Herrera el Viejo en 1847 y Tratado de
Anatoma Pictrica en 1848.
Como pintor, se enmarca dentro de la corriente romntica o isabelina, con una obra que se caracteriza por el sentimiento y la correccin esttica, y un estilo caracterizado
por las calidades cromticas y la definicin del dibujo. Su
especialidad fue sin duda el retrato, muy solicitado en aquella poca, tanto individual como colectiva; algunos de ellos
eran miniaturas de personajes ilustres de las sociedades
madrilea y sevillana. En estas obras, adems del valor
pictrico y artstico, est el de la descripcin del ambiente
y de la sociedad del momento.
En cuanto a la temtica religiosa, Esquivel fue continuador del estilo murillesco, tan en boga en aquellos tiempos.
Su temtica histrica queda representada principalmente
por su conocida obra, La campana de Huesca, realizada
con su peculiar tendencia de tintes teatrales y romnticos,
propios de la sociedad del momento. Finalmente, el tema
costumbrista tambin est representado en su pintura, con
obras de personajes populares que eran muy solicitados en
el mercado de Madrid y Sevilla.

Sus retratos de nios

Infanta Mara Teresa de Borbn. Duquesa de Sessa.
La infanta, de diez aos de edad, posa ante un paisaje
umbroso y sostiene cuidadosamente una rosa con la mano
izquierda, mientras que con la otra toma la falda de su
vestido con prvula timidez, repitiendo un tpico gesto
cortesano de ofrecimiento. Esta obra sobresale dentro de la
amplia produccin de Esquivel por la exquisita delicadeza
de su factura, que matiza la vaporosa vestidura de la nia
por medio de tenues veladuras. Ataviada con un vestido
largo, blanco, con mangas abullonadas y con un elegante

Representacin del nio en la pintura espaola

Figura 1. Infanta
Mara Teresa de
Borbn. Duquesa
deSessa.

peinado de moo alto con bands por detrs de las orejas

que terminan en bucles, la infanta lleva discretos adornos
de joyera, apropiados a su edad y condicin. El maestro
sevillano, que fue sin duda el mejor dotado retratista infantil espaol de su generacin, capt la ternura y la modestia
del carcter de la retratada, a quien supo, adems, conferir
un aire de suave naturalidad.
Posiblemente, esta pintura fue encargada con un destino estrictamente privado, de manera que su familia
pudiera recordar siempre a la nia en tan tierna edad.
Los tonos dorados con que se ilumina la figura y su efectista claroscuro, se relacionan con la tradicin barroca
hispalense en la que muy a menudo se inspiraron tanto
Esquivel como otros artistas andaluces contemporneos.
Sin embargo, el modelo formal del retrato, original en el
panorama de la pintura espaola, que ubica a una persona
de alta dignidad lejos de cualquier interior palaciego e
instalada en un paisaje campestre, procede directamente
de la tradicin inglesa, tan apreciada en Andaluca y que el
sevillano emple abundantemente durante toda su carrera.
A todo ello hay que sumar tambin la originalidad del
formato, de tamao acadmico o pusinesco, muy escaso
en la pintura espaola de su tiempo. Data de 1834, es un
leo sobre lienzo de 116 por 95 cm y pertenece al Museo
del Prado (Fig. 1).
Nios en un jardn. Excelente retrato infantil en el
que aparecen representados dos nios en un jardn. En
pie la nia y de cuerpo entero, con pelo castao y ojos
marrones, luce vestido de vuelo en un intenso azul oscuro
y pantalones a la turca para guarecer sus piernas. Empuja
una sillita-andador en la que est sentado su hermano, un
nio de corta edad, peln, con ojos marrones y carnaciones rosadas. Al fondo, se vislumbra un paisaje. Antiguas
atribuciones vean en esta obra a los hijos del pintor, pero
recientes investigaciones desechan esta hiptesis, ya que

Figura 2. Nios en
un jardn.

su hija Julia naci tan solo un ao antes que su hermano.

No obstante, durante el Romanticismo sern muy comunes
los retratos de los componentes de la familia del artista; de
hecho, Esquivel retrat en varias ocasiones a sus hijos y a
su esposa. El Museo del Romanticismo posee un lienzo en
el que aparece representado el pintor con sus hijos varones.
Esta obra est fechada en 1839. Es un leo sobre lienzo de
120 por 92 cm y pertenece al Museo Nacional del Romanticismo (Fig. 2).
Nia con aro de cascabeles. Figura infantil de pie y de
cuerpo entero a tamao natural. Luce un vestido corto de
color azul intenso con falda de vuelo y mangas cortas. Calza
botines negros. La nia sostiene en su mano izquierda un
aro forrado de terciopelo rojo con cascabeles; con la mano
derecha sujeta la vara con la que se impulsa el aro. Un fondo

Figura 3. Nia con

aro de cascabeles.

PEDIATRA INTEGRAL

642.e2

Representacin del nio en la pintura espaola

Figura 4.
Retrato de
Rafaela Flores
Caldern.

de jardn con dos pilares rematados por maceteros con flores, enmarca la figura. La nia aparece representada con
los atributos propios de la infancia, como el aro, haciendo
alusin al mundo de los juegos.
En esta obra se aprecian reminiscencias de la pintura
inglesa decimonnica, sobre todo a la hora de plasmar el
sugerente fondo de paisaje, en el que podemos contemplar
un jardn rodeado de una atmsfera de ensoacin. Estas
influencias las adquirira Esquivel en su ciudad natal, ya
que entabl estrechos lazos profesionales y personales con
Julin Benjamn Williams, por aquel entonces cnsul ingls
en Sevilla y gran coleccionista y mecenas de arte. En el
domicilio particular del cnsul, pudo apreciar los extraordinarios lienzos de pintura inglesa, que repercutiran en su
futura produccin artstica. Williams le aportara adems
mltiples beneficios econmicos al pintor, ya que con su
ayuda pudo trasladarse a la Corte donde adquirira fama y
gloria y, adems, se encargara de comercializar las pequeas estampas de temtica costumbrista, con predominio
de majas, bandoleros y toreros, destinadas a una venta fcil
en el mercado britnico. Data de 1846. Es un leo sobre
lienzo de 125 por 93 cm y pertenece al Museo Nacional
del Romanticismo (Fig. 3).
El Retrato de Rafaela Flores Caldern forma parte
de la antologa de la retratstica infantil del romanticismo
espaol. Rafaela se apoya en una gran jaula vaca, mientras un papagayo gris se posa sobre su mano izquierda. Al
fondo, un jardn del flores con un pedestal coronado por
un gran jarrn a la derecha. Destaca la especial sensibilidad
del pintor en captar la elegancia natural del modelo que
recuerda al retrato infantil ingls, de dibujo preciso y sobriedad cromtica, subrayada por algn toque colorista, como
la jaula y las flores que enmarcan el escenario del retrato
de la nia. Obra donada por Manuel Flores Caldern al
desaparecido Museo de Arte Moderno. Pintado en 1846,
642.e3

PEDIATRA INTEGRAL

Figura 5. La nia
Concepcin Sol
Garrido con su
perrito.

es un leo sobre lienzo de 138 por 109 cm y pertenece al

Museo del Prado (Fig. 4).
La nia Concepcin Sol Garrido con su perrito.
Retrato de una nia de cuerpo entero, elegantemente
vestida con un traje blanco, adornado con lazo rosa. Est
sentada y entre sus brazos sujeta un perrito, al que acaricia
con delicadeza; ntese el caprichoso corte de pelo del can.
La indumentaria de la nia resulta peculiar, tanto por lo
holgado y escotado del vestido, como por ensear los finos
calcetines que cubren sus piernas, frente a los caractersticos
pololos de volantes de la poca, que solan utilizarse para
abrigar las piernas de los infantes.
Concepcin Sol Garrido en su edad adulta contrajo
matrimonio con Antonio del guila y Mendoza, Gobernador General de Filipinas. Fue hija de un acaudalado banquero cordobs y a los quince aos tuvo que venir escoltada
hasta Madrid por el bandolero Jos Mara El Tempranillo,
ya que su padre tena la intencin de casarla en la capital. Esta obra destaca por la proyeccin sentimental de la
modelo, as como por la finura de ejecucin y el delicado
tratamiento del vestido y del paisaje. Estas reminiscencias
de la pintura inglesa las podemos observar en diversas obras
del sevillano, que se custodian en el Museo Nacional del
Romanticismo, siendo un buen ejemplo de ello el cuadro
Filomena Snchez Salvador de la Mancha-Real. Pintado
en 1847, es un leo sobre lienzo de 117 por 107 cm y pertenece al Museo Nacional del Romanticismo (Fig. 5).
Retrato del nio Carlos Pomar Margrand. Aparece en
primer plano la figura del nio, de pie, con una fusta en su
mano derecha y sosteniendo con la izquierda las bridas de
un caballo de cartn. Destaca este retrato por su dibujo y
la riqueza del color que configuran una escena que expresa
toda la gracia infantil. Finalmente, un paisaje con resabios
de la pintura inglesa, encuadra este bello lienzo. Realizado

Representacin del nio en la pintura espaola

en 1851, es un leo sobre lienzo de 125 por 92 cm y pertenece al Museo de Bellas Artes de Sevilla (Fig. 6).

Bibliografa

Figura 6. Retrato
del nio Carlos
Pomar Margrand.

- Banda y Vargas A. Antonio Mara Esquivel. Diputacin de Sevilla,

2003.
- lvarez J. La crisis de la pintura religiosa en la Espaa del siglo XIX.
Cuadernos de Arte e Iconografa. Tomo I. Madrid, 1988.
- Arias de Cosso AM. El nazarenismo en la pintura espaola del siglo
XIX. Ponencias y Comunicaciones. II Congreso Espaol de Historia
del Arte. Valladolid, 1978.
- Banda y Vargas A. Opiniones crticas del pintor Esquivel. Real Maestranza de Caballera de Sevilla. Sevilla, 2000.
- Prez Calero G. Antonio Mara Esquivel. En: Enciclopedia del Museo
del Prado, Madrid. Tomo III. 2006.
- Lafuente Ferrari E. Breve historia de la pintura espaola. Ed. Akal.
Madrid, 1987.
- Banda y Vargas A. Antonio Mara Esquivel. Col. Arte Hispalense.
n 73. Sevilla, 2002.

PEDIATRA INTEGRAL

642.e4

Crtica de libros

Carlos Marina
Pediatra y Mdico Puericultor
del Estado

Dios, Darwin y Freud nos han abandonado.

Quinessomos y de dnde venimos
Fernando del Castillo Martn
Biblioteca Nueva/Ensayo Madrid 2014

on enorme inters e indudable sorpresa hemos comprobado la capacidad de un distinguido pediatra

para hacer compatible su rigurosa formacin profesional mdica con una cultivada inquietud intelectual,
humanstica, filosfica y cientfica, llevndole a superar
con xito el enorme reto que supone el atreverse a ofrecer,
en el libro que se comenta, una original propuesta sobre el
ser humano y su evolucin existencial desde sus orgenes
hasta nuestros das.
El razonamiento del autor tremendamente materialista parte de su concepto de la vida como: la produccin ordenada de s misma con capacidad replicativa en
aislamiento meditico. Recalca, adems, la necesidad de
todos los seres vivos de ser autnomos frente al medio.
Es decir, segn el Dr. Castillo, la propia materia es la
que inventa la vida; a esa exclusiva materialidad vital la
llama autopoyesis = propiedad de los seres vivos de ser
independientes y autnomos en relacin al medio y las
leyes que lo gobiernan.
Al considerar desaparecido el dualismo espritumateria (alma y cuerpo, para nosotros los cristianos) se
deja al ser humano realmente abandonado, sin ligadura
religiosa alguna. Y aqu aparece la propuesta integradora
y original del autor sobre el ser humano: revisa concienzudamente la vida desde sus orgenes hasta los homnidos,
encontrando la formacin de seres vivos cada vez ms
autnomos respecto al medio. El individuo evoluciona
gracias a la adquisicin de la inteligencia que permite a
la persona ser cada vez ms independiente: nace el yo y
con l la evolucin del individuo y su reafirmacin frente
al entorno humano restrictivo por la familia, la estirpe,
la religin y la idea.
El autor, al margen de cualquier creencia religiosa, concluye que la inteligencia, la exclusividad y todas nuestras
cualidades no son ms que materia activa evolucionada.
Con profundo respeto al enorme trabajo del autor destacamos nuestra divergencia, como pediatra catlico, ante tal
exceso de materialismo explicativo de la vida, con absoluto
desprecio de la concepcin trascendente del hombre como
ser creado a imagen y semejanza de Dios, con cuerpo y
alma, y con fe compatible con la razn.

Los Cuestionarios de Acreditacin de los temas de FC se pueden realizar en on line a travs de la web: www.sepeap.org
y www.pediatriaintegral.es.
Para conseguir la acreditacin de formacin continuada del sistema de acreditacin de los profesionales sanitarios de carcter
nico para todo el sistema nacional de salud, deber contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se podrn realizar los
cuestionarios de acreditacin de los diferentes nmeros de la revista durante el periodo sealado en el cuestionario on-line.

PEDIATRA INTEGRAL

noticias

Entrega de los Premios de Formacin

Continuada de Pediatra Integral
Durante el XXIX Congreso de la Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria
y Atencin Primaria (SEPEAP), celebrado
en Zaragoza del 22 al 24 de octubre de 2015,
se entregaron los PREMIOS DE FORMACIN CONTINUADA de la Revista
Pediatra Integral.
La Junta Directiva de la SEPEAP y el
Comit editorial de la Revista, han querido
celebrar as el veinte aniversario de la misma,
con el objetivo de estimular y reconocer la
importancia de la formacin continuada entre
todos los pediatras y residentes.
Se convocaron cuatro premios de 500
cada uno, patrocinados por SOLN DE
CABRAS. Todos los alumnos deban haber
completado y alcanzado, al menos, el 85% de
aciertos en todos los cuestionarios de acreditacin del Programa de FC, publicados
en Pediatra Integral, correspondientes al
periodo de enero-febrero a junio de 2015 y
que pueden verse en www.pediatriaintegral.es.
El cuarto premio se reparti equitativamente entre cinco alumnos, al quedar
empatados con la misma calificacin, como
as constaba en las bases de la convocatoria.
Los premiados son:

1 Premio:
Dra. Claudia Iesta Mena

2 Premio:
Dr. Jose M Olmos Garca.

3 Premio:
Dr. Jos Antonio Prez Mart

4 Premio (compartido):
Dra. M Amparo Mateos Diego
Dr. Juan Salvador Vilchez Prez
Dra. Cristina Rodrguez Snchez
Dra. Mara Isabel Carpintero Martn
Dra. Laura Lagunilla Herrero

A todos ellos, en nombre de la JD de la SEPEAP y

del Comit Ejecutivo de la Revista, les damos nuestra ms

cordial enhorabuena, confiando que contine su inters

por Pediatra Integral. Animamos a todos los lectores a
completar y remitir los cuestionarios de acreditacin, para
alcanzar los fines formativos de la revista.
M Ines Hidalgo Vicario
Directora Ejecutiva de Pediatra Integral

PEDIATRA INTEGRAL

noticias

29 edicin del Congreso Nacional de la SEPEAP

Zaragoza, 22 a 24 de octubre de 2015

Zaragoza ha tenido el honor de acoger la 29 edicin del

Congreso Nacional de la Sociedad Espaola de Pediatra
Extrahospitalaria y Atencin Primaria, durante los das 22
a 24 del pasado mes de octubre.
Durante estos das, alrededor de 800 pediatras nos
hemos reunido para mejorar nuestros conocimientos y debatir sobre un buen nmero de temas y situaciones a las que
nos enfrentamos en nuestro quehacer habitual.
Casi un centenar de expertos, de manera generosa y desinteresada, han desarrollado un interesante programa, amplio
y de gran nivel cientfico, consensuado previamente entre la
Junta Directiva de nuestra sociedad, los vocales regionales y
los comits cientficos y organizador del congreso.
El pediatra, en su ejercicio, precisa de una formacin
constante, una actualizacin permanente en sus conocimientos, as como una relacin estrecha con Atencin Especializada para el manejo de situaciones cada vez ms complejas y que, a menudo,
precisan una atencin multidisciplinar.
A lo largo de estas jornadas, se han actualizado multitud de temas, comenzando, al igual
que el ao pasado en la edicin de Valencia,
con unos cursos precongreso que han vuelto a
tener una acogida inmejorable. Problemas tan
prevalentes como el asma, los trastornos del
sueo o el trauma peditrico suscitan un gran
inters entre los profesionales, puesto que son
problemas a los que nos enfrentamos de forma
cotidiana, en nuestro da a da.
Hemos tenido sesiones de controversia.
Leche e infancia un binomio olvidado? Las
modas y la informacin a travs de fuentes
no siempre fidedignas pueden ocasionar dficits nutricionales en los nios. Otro tema de
PEDIATRA INTEGRAL

controversia ha sido sobre la intervencin en

la enuresis, patologa, como muy bien sabemos
todos los que trabajamos en Atencin Primaria,
no siempre de fcil manejo.
Hemos disfrutado y aprendido en las cuatro
mesas redondas simultneas, en las que se han
abordado situaciones bien diferentes: Odontologa bsica para pediatras, mesa que ha tenido
un gran poder de convocatoria probablemente,
porque es un terreno en el que los pediatras nos
mostramos ms inseguros, qu hacer ante el
hallazgo de diversas alteraciones analticas, de
cmo estar al tanto en bibliografa peditrica
y no morir en el intento, y una ltima, esta de
contenido social, buen trato a los nios en una
sociedad adultista. Todas ellas han tenido una
gran acogida entre los congresistas.
Las mesas plenarias han sido dos, en una
de ellas se ha debatido sobre Patologa Infecciosa emergente Infanto-juvenil y en la segunda
desarrollada la maana del sbado, se ha tratado de la Pediatra en circunstancias adversas, desgraciadamente un tema
de rabiosa actualidad debido a la crisis migratoria y a la
situacin de precariedad en la que viven muchas familias.
Hemos tenido tambin un panel de expertos que, a travs del ttulo: Las redes sociales y la salud psicosocial del
adolescente, han puesto sobre la mesa los problemas que
conllevan el uso y el acceso a las nuevas tecnologas, desde
muy diversos puntos de vista, desde el de educadores al testimonio de una madre que ha sufrido en un hijo el problema
del acoso escolar.
Los mdicos residentes, pediatras en formacin, han
tenido una mesa para debatir sobre sus problemas, los derivados por el propio proceso formativo, sus expectativas y
sus inquietudes.

noticias

Este ao hemos tenido al finalizar el Congreso una

novedad, una exposicin de Casos Clnicos Interactivos,
con un nivel de asistencia magnfico.
A lo largo de las jornadas de viernes y sbado, se han
impartido nada menos que 15 talleres, en los que se han
tratado diversas reas de la Pediatra, cardiologa, vacunas,
prematuridad, dermatologa, ortopedia, dermatologa, etc.
Opciones para todos los gustos y que han sido de gran utilidad prctica. Los talleres, como viene siendo habitual,
suscitan un enorme inters, puesto que mejoran nuestras
habilidades y aportan seguridad a la hora de enfrentarnos
a nuestro da a da.
Al igual que se hiciera en la anterior edicin, hemos
vuelto a realizar la actividad Salva una vida, en la que se ha
desarrollado un Simulacro de Reanimacin Cardiopulmonar
Bsica para Escolares. Los nios han disfrutado y aprendido mucho con esta actividad y tanto las familias como
los centros escolares han sido conscientes de la importancia
que tiene el ser capaces de reaccionar y actuar con rapidez
en situaciones crticas que ponen en compromiso la vida de
alguien, no hay nada ms frustrante que no saber actuar
cuando de ello depende algo tan importante.
Se han presentado alrededor de 250 comunicaciones
orales y de posters. Adems del inters a nivel curricular
para los firmantes, han sido, en general de una gran calidad. Muchos de ellos han resultado premiados. Premio
Dr. Gonzlez Meneses a la mejor comunicacin, premios
Nestl a las diez mejores comunicaciones orales, premio
mejor pster de Ordesa, premios del Rincn del Residente
de Pediatra Integral, premios de Formacin Continuada de
Pediatra Integral y un importante premio econmico a la
mejor comunicacin patrocinado por el Colegio de Mdicos. Como en ocasiones anteriores, la Sociedad Espaola
de Pediatra de Extrahospitalaria y Atencin Primaria ha
otorgado 100 becas a pediatras en formacin para su asistencia al congreso.
No podemos olvidar a la Industria Farmacutica sin cuya
ayuda sera muy difcil realizar una reunin de esta magnitud. Adems de su colaboracin, han sido los responsables
de los simposios realizados, con ponentes de gran talla profesional y con un contenido de gran rigor cientfico.

He dejado para el final la Conferencia Extraordinaria

Nestl y lo he hecho de forma consciente. El periodista Gervasio Snchez ha sido el responsable de ella. El tema elegido,
Infancia, Guerras y Crisis Humanitarias. Gervasio Snchez
ha sido y es testigo de multitud de conf lictos, ha puesto
nombre e imagen a muchas vidas annimas que han sufrido
la barbarie de las guerras, las minas antipersona, los nios
soldado, el dolor de esa infancia maltratada. A travs de sus
imgenes y sus certeros comentarios ha llegado al corazn
de todos nosotros, nos ha sobrecogido hacindonos ver algo
que cuesta ver, algo que, en ocasiones, no queremos ver.
Creo que este Congreso, tan marcado por la crisis migratoria que vivimos en estos momentos, ha sido un foro de
reflexin individual y colectiva, los pediatras hemos respondido con una nica voz de compromiso con los derechos inalienables del nio, exigiendo ante la administracin
medidas que los garanticen y con nuestra firme voluntad
personal para trabajar incansablemente para asegurar una
atencin integral al nio en su salud, desde cualquier mbito
y en cualquier situacin.
Y para finalizar, quiero tambin hacer hincapi en
que la asistencia a un congreso es siempre un momento de
encuentro entre viejos y nuevos amigos, un territorio comn
de intercambio de conocimiento y de afectos, un oasis en
nuestro quehacer habitual.
Tanto yo como mis compaeros de los Comits Cientfico y Organizador hemos vivido estos das con un gran
sentido de responsabilidad, pero tambin, con una gran alegra, esa que solo produce aquello que se hace con esfuerzo
e ilusin. Creemos, esperamos haber conseguido el objetivo planteado al acometer esta tarea, ofrecer un congreso
abierto, participativo, que reflejara una gran parte de nuestras inquietudes y en la que todos pudiramos disfrutar
de estar juntos ante un objetivo comn. Ojal lo hayamos
conseguido.
Gracias una vez ms a todos los ponentes y moderadores
y a todos los congresistas por acompaarnos durante estos
das.
Mara ngeles Learte
Presidenta del Comit Organizador
PEDIATRA INTEGRAL

noticias

Nueva tipologa de maltrato infantil: formas de maltrato sexual

Fundamentacin
El discurso actual sobre el bienestar y el buen trato en
la infancia y adolescencia, siendo coherentes, nos obliga a
reconocer algunas formas de maltrato infantil silenciadas.
La tipologa hoy vigente, en Occidente, y en Espaa en
concreto, ha tenido una evolucin histrica que explica sus
indudables logros y sus deficiencias. Primero se reconoci
el maltrato fsico, estbamos en los aos 60, y se acabaron
sealando diferentes subtipos de maltrato fsico. Pronto
investigadores y profesionales comprendieron que tambin
poda haber maltrato emocional, aunque no hubiera maltrato fsico, y que estos podan darse a la vez. Tambin en
este caso, fue fcil sealar diferentes subtipos.
Igualmente, se hizo evidente que no solo hay maltrato
por acciones intencionadas, sino tambin por omisiones,
por dejar de satisfacer necesidades fundamentales; es lo
que llamamos negligencia, en la que se distinguen tambin
numerosos subtipos.
Cuando, a partir de los ochenta, se hicieron mltiples
investigaciones sobre abusos sexuales, los datos fueron tan
alarmantes que, con razn, se incluy un nuevo tipo de
maltrato, el abuso sexual. Esto supuso un gran avance y
ha ayudado a romper el silencio sobre este problema, que
puede afectar a un 10% de nios y un 20% de nias aproximadamente, en diversas sociedades estudiadas.
Lo que proponemos, desde la teora de las necesidades y
el enfoque de buen trato en la infancia, es que, por coherencia conceptual y buscando el bienestar sexual de menores y
personas adultas, se ample el concepto de este cuarto tipo
de maltrato y se sealen subtipos, as como que, en el caso la
Negligencia, se incluyan tambin las omisiones de cuidados
bsicos en el campo del desarrollo sexual y afectivo.
Las crticas que hacemos a la clasificacin actual son
bien contundentes.
En primer lugar, no es coherente conceptualmente que
en unos casos se usen categoras generales y subtipos (caso
del maltrato fsico, emocional y negligencia) y al llegar a la
sexualidad solo se considere un tipo de maltrato (los abusos sexuales a menores). Por ello proponemos que se use,
tambin en este caso, una categora general, el maltrato
sexual, como clave clasificatoria de todos los maltratos
sexuales silenciados hasta el momento.
Este silencio, por otra parte, no es un mero olvido, sino
resultado del predominio de las corrientes sexofbicas en
relacin con la sexualidad infantil y adolescente, presentes
tambin en parte del mundo anglosajn, que para bien y
para mal es nuestro modelo de referencia.
PEDIATRA INTEGRAL

En segundo lugar, no es adecuado considerar maltrato

solo el abuso sexual, porque hay otras formas de maltrato
sexual por accin o por omisin (negligencia) que son tambin muy graves. Por ejemplo, no aceptar la identidad sexual
o la orientacin del deseo homosexual puede ser tan grave
o ms que algunas formas de abusos sexuales.
Ha sido un gran avance romper el silencio sobre los
abusos sexuales. Nosotros mismos hemos contribuido de
forma decisiva a ello en Espaa, llevando a cabo, con apoyo
del Ministerio de Asuntos Sociales y de la Universidad de
Salamanca, la nica investigacin con una muestra nacional
(Lpez, y otros, 1994); pero reconocer la importancia de los
abusos sexuales no implica olvidar otras formas de maltrato
sexual de menores, nios y nias, durante la primera infancia y la adolescencia; y en el caso de las mujeres, la violencia
de gnero, que empieza con frecuencia en la infancia, con
una socializacin sexista.
Por ltimo, sealar que, adems de olvidar algunas formas graves de maltrato sexual, se han clasificado de forma
inadecuada otras.
Por ejemplo, cortar el cltoris a una nia se considera
una forma de maltrato fsico como otras mutilaciones y es
evidente que lo es; pero es antes que nada y sobre todo una
forma grave de maltrato sexual, porque afecta a la fisiologa
del placer sexual de la mujer y a su vida sexual y amorosa.
Es un atentado, una forma de maltrato muy grave contra
la propiedad del cuerpo y la sexualidad de la mujer. El
cltoris es de la nia, no de su madre, su familia, su cultura
o su Dios.
Proponemos, por tanto, completar la clasificacin existente incluyendo una nueva tipologa general etiquetada
como maltrato sexual, entendindola como cualquier
accin intencionada, no accidental, u omisin que pueda
hacer dao a la sexualidad infantil y a su desarrollo sexual
y amoroso posterior.
Por otra parte, en nuestra cultura occidental, esta
dimensin ha sido ideolgica, poltica y legalmente muy
maltratada, porque se acab imponiendo una visin muy
negativa de la sexualidad que ha provocado durante siglos
la persecucin de toda manifestacin sexual infantil y de
las diversidades sexuales.
Esta historia de represin moral, poltica, legal y social,
debera hacernos repensar la regulacin de la sexualidad en
nuestra cultura y en nuestras sociedades concretas.
A partir de la categora general de maltrato sexual
proponemos los siguientes subtipos:

noticias

1. Las mutilaciones o daos fsicos en rganos de claro

significado sexual, como la mutilacin del cltoris, los
labios menores o mayores; as como la mutilacin de
mamas o la presin con objetos que impidan su crecimiento, etc.
Estas prcticas son un atentado contra la propiedad del
cuerpo y la libertad, amenazando el desarrollo sexual y la
vida sexual y amorosa de las personas para toda su vida.
Como ocurre en otros muchos casos, las mutilaciones
son tambin, a la vez, una forma de maltrato fsico y
emocional, pero es importante que sean reconocidas
como un atentado especfico a la vida sexual y amorosa
de las mujeres.
2. Los matrimonios concertados de menores prepberes
o adolescentes por parte de personas adultas, con frecuencia, aunque no solo, nias que son entregadas como
esposas por la propia familia.
Las formas son muy variadas, pero siempre son un
atentado a la propiedad de su cuerpo y la libertad para
decidir su vida sexual y amorosa, truncando, adems, su
desarrollo en numerosos aspectos, como el acadmico y
profesional.

3. Abusar sexualmente de una persona menor que no

puede consentir, dada su edad (o sus limitaciones mentales y sociales) o que es sometido/a cualquier conducta
sexual sin su consentimiento.
Las formas de abuso y las estrategias de los abusadores
son muy diversas, incluyendo acciones a travs de internet como el sexting y el grooming, entre otras.
La persona que abusa suele servirse de su asimetra de
edad (por su mayor poder y conocimiento) y de diferentes formas de coercin o engao. Los abusos sexuales
son un atentado contra la vida sexual y amorosa de las
personas menores, su libertad y su infancia, con efectos
que, en algunos casos, duran toda su vida.

4. Las diferentes formas de explotacin sexual comercial

de menores, con dos formas bien especficas, la mal
llamada prostitucin infantil (porque en ningn caso
puede considerarse una decisin libre) y la pornografa
infantil.
Estas formas de maltrato sexual deben figurar separadas
de los abusos sexuales, porque su naturaleza comercial,
contexto social, motivacin, etc., es muy distinta.
En el primer caso, se trata de la venta o compra de
servicios sexuales de menores o de la participacin en
cualquier tipo de mediacin comercial en esta actividad.
En el segundo, se trata de involucrar a menores en la
produccin, comercializacin, venta, compra, difusin o
uso de contenidos con pornografa infantil-adolescente.
5. La no aceptacin de la identidad sexual, incluidas la
transexualidad y transgnero de un nio o una nia.
Es un atentado a su identidad personal, no reconociendo
lo ms especfico de una persona, su yo ms autntico
que, como es sabido, puede conllevar numerosos sufrimientos y efectos muy negativos en la vida sexual y
amorosa, familiar, escolar y social.

6. La no aceptacin de la homosexualidad o la bisexualidad en la infancia o la adolescencia. Estas personas

tienen las mismas necesidades sexuales y amorosas que
el resto de la poblacin, necesidades que desean resolver
con personas de su propio sexo o con ambos sexos. No
aceptarlas atenta contra su identidad como persona, toda
su vida sexual y amorosa, la pareja o familia que puedan
desear tener, etc., pudiendo ocasionarles graves daos
psicolgicos, sociales y profesionales.

7. La negacin a las personas con discapacidad de la educacin sexual y los derechos sexuales que podran hacer
efectivos si recibieran las ayudas adecuadas.
El principio de la integracin y mayor normalizacin
posible de las personas con discapacidad tambin debe
extenderse al campo sexual, afectivo y amoroso. Lo contrario es un atentado a derechos fundamentales de estas
personas, que no deben tener ms limitaciones que las
derivadas de su grado de discapacidad, si fuera el caso.

8. Las diferentes formas de negligencia sexual, como no

ofrecer informacin y educacin adecuada en la familia
y escuela para su salud sexual.
Diferentes formas de negligencia sexual como negar
informaciones bsicas, dejando de hacer una adecuada
educacin sexual positiva, impedir a profesionales en la
escuela o en los servicios sanitarios y sociales que informen a la poblacin infantil y adolescente y les ayuden
a evitar riesgos, es una forma de negligencia que puede
tener graves consecuencias personales y sociales bien
conocidas.
9. La violencia de gnero y todo tipo de violencia intrafamiliar puede tener graves consecuencias para nias,
nios y adolescentes, por lo que debe ser considerada
tambin una forma especfica de maltrato a la infancia
que afecta muy especialmente a la mala socializacin
como hombre o como mujer.
Adems de las consecuencias directas de la violencia
manifiesta, los modelos educativos no igualitarios perpetan las desigualdades e impiden el sano desarrollo de
hombres y mujeres, socializando para la discriminacin
de las mujeres desde la infancia y provocando carencias
que dificultan la vida sexual y amorosa de ambos sexos.

Asociaciones y personas pueden unirse en defensa de

esta propuesta, con el fin de mejorar la proteccin
de la poblacin infantil y juvenil, las relaciones de
gnero y la educacin sexual.
Se trata de conseguir que personas expertas,
profesionales y representantes polticos la apoyen, con
independencia de que tenga que ser matizada antes
de formar parte del cdigo penal u otros documentos
a favor de la infancia.
Academia Espaola de Sexologa y Medicina Sexual
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Neurologa I

Volumen XIX, Nmero 8

1. Deteccin y manejo del retraso psicomotor en la

infancia
D. Martn Fernndez-Mayoralas,
A.Fernndez-Jan, A.L. Fernndez Perrone,
B.Calleja-Prez, N.Muoz-Jareo

2. El trastorno por dficit de atencin e hiperactividad

P.J. Rodrguez Hernndez, I. Gonzlez Gonzlez,
A. Manuel Gutirrez Sola
3. Seguimiento en atencin primaria del nio con
parlisis cerebral
D. Gmez de Andrs
4. Atencin temprana y evaluacin de los EOEP
I. Bosch Linares, S. Fernndez Ramos
5. Los sndromes neuro-cutneos
M.A. Fernndez Fernndez

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Exploracin neurolgica por el pediatra de AP
D. Gmez de Andrs

Temas del prximo nmero

Volumen XIX, Nmero 10

Vacunas
1. Caractersticas generales de las vacunas
F. lvarez Garca
2. Calendario de vacunacin infantil. Nio mal
vacunado. Vacunas combinadas
J.M. Casanovas Gord
3. Vacunas conjugadas frente a neumococo
J. Ruiz Contreras, A. Hernndez
4. Vacunas frente al meningococo
D.L. van Esso Arbolave
5. Vacunacin frente al virus del papiloma humano y
adolescencia
J. Mars Bermdez
6. Gripe en pediatra
J. Arstegui Fernndez
7. Vacunacin en nios adoptados, inmigrantes y
refugiados. Vacunacin de nios viajeros
M.J. Cilleruelo Ortega, N. Garca Snchez
8. Vacunacin en enfermedades crnicas,
inmunodeprimidos y trasplantes
L. Ferreras Antoln, D. Moreno Prez
9. Vacunacin del nio y adolescente en situaciones
especiales
M. Campins Mart, J.M. Valle T-Figueras

Trastornos del sistema nervioso

Muy frecuentes
Raras
Muy raras
Poco frecuentes

Trastornos vasculares
Trastornos respiratorios, torcicos
y mediastnicos
Trastornos gastrointestinales
Trastornos de la piel y del tejido
subcutneo
Trastornos generales y alteraciones
en el lugar de administracin

Poco frecuentes
Poco frecuentes

Somnolencia
Convulsiones (incluyendo convulsiones febriles)
Enfermedad de Kawasaki
Apnea en nios prematuros de 28 semanas de
gestacin (ver seccin 4.4)
Diarrea, vmitos
Erupcin cutnea

Raras

Urticaria

Muy frecuentes

Dolor, enrojecimiento, hinchazn en el lugar de la

inyeccin, fiebre 38C rectal (en nios menores
de 2 aos)
Frecuentes
Reacciones en el lugar de la inyeccin, tal como
induracin, fiebre > 39C rectal (en nios menores
de 2 aos)
Poco frecuentes
Reacciones en el lugar de la inyeccin, tales como
hematoma, hemorragia y ndulo
Reacciones adversas notificadas adicionalmente despus de la vacunacin de recuerdo de la pauta de
primovacunacin y/o la vacunacin de rescate (catch-up):
Trastornos del sistema nervioso
Poco frecuentes
Cefalea (entre 2 y 5 aos de edad)
Trastornos gastrointestinales
Poco frecuentes
Nuseas (entre 2 y 5 aos de edad)
Trastornos generales y alteraciones
Frecuentes
Fiebre 38C rectal (entre 2 y 5 aos de edad)
en el lugar de administracin
Poco frecuentes
Reacciones en el lugar de la inyeccin, tal
como prurito, fiebre > 40C rectal (en nios
menores de 2 aos), fiebre >39C rectal (entre
2 y 5 aos de edad), hinchazn difusa del
miembro inyectado, extendindose a veces a la
articulacin adyacente
Experiencia poscomercializacin
Trastornos del sistema inmunolgico
Muy raras
Anafilaxia
Trastornos del sistema nervioso
Raras
Episodio de hipotona-hiporrespuesta
Notificacin de sospechas de reacciones adversas Es importante notificar sospechas de reacciones adversas al
medicamento tras su autorizacin. Ello permite una supervisin continuada de la relacin beneficio/riesgo del medicamento.
Se invita a los profesionales sanitarios a notificar las sospechas de reacciones adversas a travs del Sistema Espaol de
Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano, https://www.notificaram.es. 4.9 Sobredosis No se han notificado casos
de sobredosis. 5. PROPIEDADES FARMACOLGICAS 5.1 Propiedades farmacodinmicas Grupo farmacoteraputico:
vacunas antineumoccicas, cdigo ATC: J07AL52 1. Datos epidemiolgicos Los 10 serotipos neumoccicos incluidos en
esta vacuna representan los serotipos que causan la mayora de las enfermedades en Europa cubriendo aproximadamente
entre el 56% y el 90% de la enfermedad neumoccica invasora (ENI) en nios menores de cinco aos. En este grupo de edad,
los serotipos 1, 5 y 7F representan del 3,3% al 24,1% de las ENI dependiendo del pas y del periodo de tiempo estudiado.
La neumona de diferente etiologa es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad infantil a nivel mundial. En los
estudios prospectivos, se estim que Streptococcus pneumoniae fue el responsable del 30-50% de los casos de neumona.
La otitis media aguda (OMA) es una enfermedad frecuente en la infancia con diferentes etiologas. Las bacterias pueden ser
responsables del 60-70% de los episodios clnicos de OMA. Las causas ms frecuentes de OMA bacteriana en el mundo son
Streptococcus pneumoniae y Haemophilus influenzae no tipable (NTHi). 2. Eficacia y efectividad en ensayos clnicos
En un ensayo clnico a gran escala en Finlandia (FinIP) de fase III/IV, doble ciego, aleatorizado, controlado, los nios fueron
divididos de forma aleatoria en 4 grupos de acuerdo con las dos pautas de vacunacin infantil [primovacunacin con 2 dosis
(3, 5 meses de edad) con 3 dosis (3, 4, 5 meses de edad) seguida de una dosis de recuerdo a los 11 meses de edad] que
recibieron Synflorix (2/3 de los grupos) o las vacunas de hepatitis como control (1/3 de los grupos). En las cohortes de rescate
(catch-up), los nios entre 7 y 11 meses de edad en el momento de recibir la primera dosis de la vacuna, recibieron Synflorix
o la vacuna de la hepatitis B como control de acuerdo con una pauta de primovacunacin de 2 dosis seguida de una dosis
de recuerdo, y los nios entre 12 y 18 meses de edad en el momento de recibir la primera dosis de la vacuna, recibieron 2
dosis de Synflorix o de la vacuna de la hepatitis A como control. El seguimiento medio a partir de la primera vacunacin fue de
24 a 28 meses para la enfermedad invasora y la neumona diagnosticada en el mbito hospitalario. En un estudio insertado,
a los lactantes se les hizo un seguimiento hasta los 21 meses de edad, aproximadamente, para evaluar el impacto sobre el
estado de portador nasofarngeo y la OMA notificada por los padres y diagnosticada por el mdico. En un ensayo clnico a gran
escala de fase III, aleatorizado, doble ciego (Estudio de Neumona y Otitis Media Clnica COMPAS) realizado en Argentina,
Panam y Colombia, los lactantes sanos entre 6 y 16 semanas de edad recibieron Synflorix o la vacuna frente a la hepatitis
B como control a los 2, 4 y 6 meses de edad seguida, respectivamente, de Synflorix o la vacuna frente a la hepatitis A como
control entre los 15 y los 18 meses de edad. 2.1. Enfermedad Neumoccica Invasora (que incluye sepsis, meningitis,
neumona bacterimica y bacteriemia) Efectividad/eficacia en la cohorte de lactantes de menos de 7 meses de edad al
inicio del ensayo Se demostr la efectividad o eficacia vacunal (EV) en la prevencin de la ENI confirmada por cultivo causada
por los serotipos vacunales de neumococo al administrar Synflorix a lactantes, ya sea con las pautas 2+1 3+1 en el FinIP o
con la pauta 3+1 en el COMPAS (ver Tabla 1). Tabla 1: Nmero de casos de ENI causados por serotipos vacunales y
efectividad (FinIP) o eficacia vacunal (COMPAS) en lactantes menores de 7 meses de edad al inicio del ensayo
que recibieron al menos una dosis de vacuna (cohorte total de los lactantes vacunados).
FinIP
N de casos de ENI
Tipo
de ENI

Synflorix
pauta
3+1

Synflorix
pauta
2+1

COMPAS
EV (IC 95%)

Control(2)

Pauta
3+1

Pauta
2+1

100%(3)
(82,8; 100)

91,8%(4)
(58,3; 99,6)

100%
(54,9; 100)
100%
(39,6; 100)

100%
(54,5; 100)
100%
(43,3; 100)

N 10.273 N 10.054 N 10.200

ENI(1) por
serotipos
vacunales
ENI por
serotipo 6B
ENI por
serotipo 14

12

N de casos de ENI
Synflorix
pauta
3+1

Control

EV
(IC 95%)
Pauta
3+1

N 11.798 N 11.799
0

18

100%(5)
(77,3; 100)

100%
(49,5; 100)

ENI Enfermedad Neumoccica Invasora EV Efectividad (FinIP) o eficacia vacunal (COMPAS) N Nmero de sujetos por grupo IC
Intervalo de Confianza (1)En el FinIP, a parte de los serotipos 6B y 14, los casos de ENI confirmados por cultivo por los serotipos
vacunales incluyeron: el 7F (1 caso en los grupos de Synflorix 2+1), el 18C, el 19F y el 23F (1 caso de cada uno de los grupos
de control). En el COMPAS, los serotipos 5 (2 casos), el 18C (4 casos) y 23F (1 caso) fueron detectados en el grupo control,
adems de los serotipos 6B y 14. (2)Los 2 grupos de control de los lactantes fueron agrupados. (3)Valor p<0,0001 (4)Valor
p=0,0009 (5)En la cohorte PP la EV fue del 100% (IC 95%: 74,3-100; 0 frente a 16 casos) En el FinIP la EV global observada,
frente a ENI confirmada por cultivo fue del 100% (IC 95%, 85,6-100,0; 0 frente a 14 casos) para la pauta 3+1, el 85,8% (IC
95%, 49,1-97,8; 2 frente a 14 casos) para la pauta 2+1 y 93,0% (IC 95%, 74,9-98,9, 2 frente a 14 casos) independientemente
de la pauta de primovacunacin. En el COMPAS fue del 66,7% (IC 95%, 21,8-85,9; 7 frente a 21 casos). Efectividad despus de
la inmunizacin de rescate (catch-up) Entre los 15.447 nios de las cohortes de la vacunacin de rescate (catch-up), no hubo
casos de ENI confirmados por cultivo en los grupos de Synflorix, mientras que s se observaron cinco casos de ENI por serotipos
vacunales en los grupos control (serotipos 4, 6B, 7F, 14 y 19F). 2.2. Neumona La eficacia frente a la neumona se evalu
en el COMPAS. La duracin media del seguimiento a partir de la segunda semana tras la 3 dosis en la cohorte PP fue de 23
meses (rango de 0 a 34 meses) para el anlisis intermedio (AI) y de 30 meses (rango de 0 a 44 meses) para el anlisis al final
del estudio. Al finalizar el periodo de seguimiento en la cohorte PP para el AI o para el anlisis al final del estudio, la edad media
fue de 29 meses (rango de 4 a 41 meses) y de 36 meses (rango de 4 a 50 meses), respectivamente. La proporcin de sujetos
que recibieron la dosis de recuerdo en la cohorte PP fue del 92,3% en ambos anlisis. La eficacia de Synflorix frente al primer
episodio de probable neumona bacteriana adquirida en la comunidad (NAC) acaecida a partir de la segunda semana siguiente a
la administracin de la 3 dosis fue demostrada en la cohorte PP (valor P 0,002) en el anlisis intermedio (dirigido por eventos;
objetivo primario). La probable NAC bacteriana (NAC-B) se define como NAC confirma radiolgicamente con consolidacin
alveolar/derrame pleural en la radiografa de trax o con infiltrados no alveolares pero con proteina C reactiva (PCR) 40 mg/L.
Se presenta a continuacin (tabla 2) la eficacia vacunal frente a la NAC-B observada en el anlisis intermedio. Tabla 2: Nmero
y porcentaje de sujetos con un primer episodio de NAC-B sucedido a partir de la segunda semana siguiente a la

administracin de la 3 dosis de Synflorix o de la vacuna control y eficacia vacunal (cohorte PP).

Synflorix N=10.295

Vacuna control N=10.201

% (n/N)

% (n/N)

240

2,3%

304

3,0%

Eficacia vacunal
22,0% (IC 95%: 7,7; 34,2)

N nmero de sujetos por grupo. n/% nmero/porcentaje de sujetos que notificaron un primer episodio de NAC-B en cualquier
momento a partir de la segunda semana siguiente a la administracin de la 3 dosis. IC Intervalo de Confianza. En el anlisis
intermedio (cohorte PP), la eficacia de la vacuna fue del 25,7% (IC 95%: 8,4; 39,6) frente al primer episodio de NAC con
consolidacin alveolar o derrame pleural (NAC-C, definicin de la OMS) y del 6,7% (IC 95%: 0,7; 12,3) frente al primer episodio
de NAC sospechada clnicamente y remitida a radiologa. En el anlisis al final del estudio (cohorte PP), la eficacia vacunal fue del
18,2% (IC 95%: 4,1; 30,3) frente a la NAC-B (primer episodio), del 22,4% (IC 95%: 5,7; 36,1) frente a la NAC-C y del 7,3% (IC
95% 1,6; 12,6) frente a la NAC sospechada clnicamente y remitida a radiologa. La eficacia fue del 100% (IC 95%: 41,9; 100)
frente a la neumona neumoccica bacterimica o empiema debido a los serotipos vacunales. La proteccin frente a la NAC-B fue
del 13,6% (IC 95%: -11,3; 33,0) antes de la dosis de recuerdo, y del 21,7% (IC 95%: 3,4; 36,5) en el momento o despus de la
dosis de recuerdo. Para NAC-C, la proteccin fue del 15,1% (IC 95%: -15,5; 37,6) antes de la dosis de recuerdo y del 26,3% (IC
95%: 4,4; 43,2) en el momento o despus de la dosis de recuerdo. La reduccin de casos para la NAC-B y NAC-C fue mayor en
nios < 36 meses de edad (eficacia vacunal del 20,6% (IC 95%; 6,5; 32,6) y del 24,2% (IC 95%: 7,4; 38,0) respectivamente).
Los resultados de eficacia vacunal en nios > 36 meses de edad sugieren una disminucin de la proteccin. En la actualidad
no se ha establecido la duracin de la proteccin frente a la NAC-B y la NAC-C en los nios mayores de 36 meses de edad. Los
resultados del estudio COMPAS, realizado en Amrica Latina, deben interpretarse con cautela debido a las posibles diferencias
en la epidemiologia de la neumona en las diferentes regiones geogrficas. En el estudio FinIP, la efectividad de la vacuna en la
reduccin de los casos de neumona diagnosticada en el mbito hospitalario (identificados en base a los cdigos ICD 10 para la
neumona) fue del 26,7% (IC 95%: 4,9; 43,5) con la pauta infantil de 3+1 y del 29,3% (IC 95%: 7,5; 46,3) con la pauta infantil
de 2+1. Para la vacunacin de rescate (catch-up), la efectividad de la vacuna fue del 33,2% (IC 95%: 3,0; 53,4) en la cohorte
de 7-11 meses y del 22,4% (IC 95%: -8,7; 44,8) en la cohorte de 12-18 meses. 2.3. Otitis Media Aguda (OMA) Se llevaron
a cabo dos estudios de eficacia, COMPAS y POET (Ensayo clnico de eficacia frente a la Otitis Media Neumoccica), con vacunas
neumoccicas conjugadas que contienen protena D: Synflorix y una vacuna conjugada 11-valente en investigacin (que adems
contena el serotipo 3), respectivamente. En el COMPAS, se incluyeron 7.214 sujetos (Cohorte Total Vacunada (CTV)) para el
anlisis de eficacia para la OMA, de los cuales 5.989 sujetos formaban parte de la cohorte PP (Tabla 3). Tabla 3: Eficacia
vacunal frente a la OMA(1) en el COMPAS
Eficacia Vacunal (IC 95%)

Tipo o causa de OMA

PP(2)
16,1% (-1,1; 30,4)(3)
56,1% (13,4: 77,8)
67,1% (17,0; 86,9)
15,0%(4) (-83,8; 60,7)

OMA Clnica
Cualquier serotipo neumoccico
10 serotipos vacunales neumoccicos
Haemophilus influenzae no tipable (NTHi)

CI Intervalo de Confianza (1) Primer episodio (2) Periodo de seguimiento hasta un mximo de 40 meses a partir de las 2
semanas tras la administracin de la tercera dosis de primovacunacin. (3) No estadsticamente significativo en base a
criterios predefinidos (p=0,032 unilateral). Sin embargo, en la CTV, la eficacia de la vacuna frente al primer episodio clnico
de OMA fue del 19% (IC 95%: 4,4; 31,4). (4) No estadsticamente significativo. En otro amplio ensayo clnico, aleatorizado,
doble ciego (POET), llevado a cabo en la Repblica Checa y en Eslovaquia, 4.907 lactantes (cohorte PP) recibieron la vacuna
11-valente en investigacin (11-Pn-PD) que contena los 10 serotipos de Synflorix (junto con el serotipo 3 para el que no se
demostr eficacia) o una vacuna control (vacuna antihepatitis A) de acuerdo con una pauta de vacunacin a los 3, 4, 5 y 1215 meses. La eficacia de la vacuna 11 Pn-PD frente a la aparicin de un primer episodio de OMA relacionado con serotipos
vacunales fue del 52,6% (IC 95%: 35,0; 65,5). Se demostr eficacia tipoespecfica frente al primer episodio de OMA para los
serotipos 6B (86,5%, IC 95%: 54,9; 96,0), 14 (94,8%, IC 95%: 61,0; 99,3), 19F (43,3%, IC 95%: 6,3; 65,4) y 23F (70,8%,
IC 95%: 20,8; 89,2). Para el resto de los serotipos vacunales, el nmero de casos de OMA fue demasiado limitado como
para permitir sacar conclusin alguna sobre la eficacia. La eficacia frente a cualquier episodio de OMA debido a cualquier
serotipo neumoccico fue del 51,5% (IC 95%: 36,8; 62,9). La eficacia vacunal frente al primer episodio de OMA por NTHi
fue del 31,1% [(IC 95%: -3,7; 54,2 no significativo)]. La eficacia frente a cualquier episodio de OMA por NTHi fue del 35,3%
(IC 95%: 1,8; 57,4). La eficacia estimada de la vacuna frente a cualquier episodio clnico de otitis media independientemente
de la etiologa fue del 33,6% (IC 95%: 20,8-44,3). Basndose en la inmunogenicidad puente entre Synflorix y la formulacin
11-valente empleada en el estudio POET por lo que a la respuesta funcional (OPA) se refiere, se espera que Synflorix
proporcione una eficacia protectora similar frente a OMA neumoccica. No se observ un aumento en la incidencia de OMA
debida a otros patgenos bacterianos o a otros serotipos no contenidos en la vacuna/serotipos no relacionados con la vacuna,
ni en el estudio COMPAS (basado en los pocos casos notificacos) ni en el POET. La efectividad frente a la OMA notificada por
los padres y diagnosticada por el mdico fue evaluada en el estudio insertado dentro del ensayo clnico FinIP. La efectividad
vacunal fue del 6,1% (IC 95%: -2,7; 14,1) con la pauta 3+1 y del 7,4% (IC 95% -2,8; 16,6) con la pauta 2+1 para esta
variable en la cohorte vacunada infantil. 2.4. Impacto en el estado de portador nasofarngeo El efecto de Synflorix en
el estado de portador nasofarngeo fue estudiado en 2 ensayos clnicos, doble ciego, aleatorizados que utilizaron un control
inactivo: el estudio insertado de FinIP en Finlandia (5.023 sujetos) y el COMPAS (1.700 sujetos). Tanto en el estudio COMPAS
como en el estudio insertado finlands, Synflorix redujo los serotipos vacunales en los portadores nasofarngeos, con un
aparente incremento de serotipos no vacunales (excluyendo los relacionados con la vacuna) tras el recuerdo. Los resultados
no fueron estadsticamente significativos en todos los anlisis en el COMPAS. Sin embargo, en conjunto, hubo una tendencia
a la disminucin del nmero de portadores de neumococos en total. En ambos estudios se produjo una reduccin significativa
de los serotipos individuales 6B y 19F. En el estudio insertado finlands, tambin se observ una reduccin significativa de
los serotipos individuales 14, 23F y, con la pauta de primovacunacin de 3 dosis, del serotipo 19A de reaccin cruzada.
3. Efectividad en la vigilancia post-comercializacin En Brasil, Synflorix se introdujo en el programa de vacunacin
nacional (PVN) usando una pauta de 3+1 en lactantes (2, 4, 6 meses de edad y una dosis de recuerdo a los 12 meses)
con una campaa de inmunizacin de rescate (catch-up) en nios hasta los 2 aos de edad. De acuerdo a casi 3 aos de
vigilancia tras la introduccin de Synflorix, un estudio pareado de casos y controles evidenci una disminucin significativa de
ENI confirmada por cultivo o PCR debida a cualquier serotipo vacunal, y ENI debida a los serotipos individuales 6B, 14 y 19A.
Tabla 4: Resumen de la efectividad de Synflorix frente a ENI en Brasil
Tipos de ENI(1)
ENI debido a cualquier serotipo vacunal(3)Neumona invasiva o bacteriemia
Meningitis
ENI debido a serotipos individuales(4)
6B
14
19A

Efectividad ajustada(2) % (IC 95%)

83,8% (65,9; 92,3)
81,3% (46,9; 93,4)
87,7% (61,4; 96,1)
82,8% (23,8; 96,1)
87,7% (60,8; 96,1)
82,2% (10,7; 96,4)

(1) ENI confirmada por cultivo o PCR (2) La efectividad ajustada representa el porcentaje de reduccin de ENI en el grupo
de vacunados con Synflorix comparado con el grupo de no vacunados, controlando los factores de confusin. (3) Los casos
confirmados por cultivo o PCR para los serotipos 4, 6B, 7F, 9V, 14, 18C, 19F y 23F contribuyeron al anlisis. (4) Serotipos
individuales para los cuales la significacin estadstica se alcanz en el anlisis de efectividad controlando los factores de
confusin (no se realiz ningn ajuste para la multiplicidad). En Finlandia, Synflorix se introdujo en el PVN con una pauta de
2+1 en lactantes (3, 5 meses de edad y una dosis de recuerdo a los 12 meses) sin campaa de inmunizacin de rescate
(catch-up). La comparacin entre antes y despus del PVN sugiere una disminucin significativa en la incidencia de ENI
confirmada por cualquier cultivo, ENI debida a cualquier serotipo vacunal y ENI debida al serotipo 19A. Tabla 5: Tasas de ENI
y las correspondientes reducciones de las tasas en Finlandia
ENI
Confirmada por
cualquier cultivo
Cualquier serotipo vacunal(2)
Serotipo 19A

Incidencia por 100.000 personas - ao

Antes del PVN
Despus del PVN

Reduccin relativa de la
tasa(1) % (IC 95%)

62,9

12,9

49,1

4,2

80% (72; 85)

92% (86; 95)

5,5

2,1

62% (20; 85)

(1) La reduccin relativa de la tasa indica cuanto se redujo la incidencia de ENI en nios 5 aos de edad en la cohorte de Synflorix
(monitorizada durante 3 aos despus de la introduccin en el PVN) en comparacin con las cohortes histricas de no vacunados
pareados por edad y temporada (cada una seguida durante periodos de 3 aos antes de la introduccin de Synflorix en el PVN).
(2) Los casos confirmados por cultivo para los serotipos 1, 4, 6B, 7F, 9V, 14, 18C, 19F y 23F contribuyeron al anlisis. En Quebec,
Canad, Synflorix se introdujo en el programa de vacunacin infantil (2 dosis de primovacunacin en lactantes menores de 6

meses de edad y una dosis de recuerdo a los 12 meses) despus de 4, 5 aos de uso de Prevenar 7-valente. Basado en 1,5
aos de vigilancia tras la introduccin de Synflorix, con una cobertura mayor del 90% en el grupo de edad elegido para recibir la
vacuna, se observ una disminucin en la incidencia de ENI debido a los serotipos vacunales (en gran parte debido a los cambios
en la enfermedad por serotipo 7F) sin aumento concomitante en la incidencia de ENI por los serotipos no vacunales. En general,
la incidencia de ENI fue de 35/100.000 personas-ao en las cohortes expuestas a Synflorix, y de 64/100.000 personas-ao
en las expuestas a Prevenar 7-valente, lo que representa una diferencia estadsticamente significativa (p=0,03). No se puede
inferir una causa-efecto directo de estudios observacionales de este tipo. 4. Datos de inmunogenicidad 4.1. No inferioridad
inmunolgica frente a Prevenar 7-valente La evaluacin de la eficacia potencial frente a ENI antes de la autorizacin se bas
en la comparacin de las respuestas inmunes frente a los siete serotipos comunes entre Synflorix y otra vacuna antineumoccica
conjugada para la que previamente se evalu la eficacia (es decir, Prevenar 7-valente), tal y como recomienda la OMS. Tambin se
midieron las respuestas inmunes frente a los tres serotipos adicionales de Synflorix. En un ensayo clnico comparativo directo con
Prevenar 7-valente, se demostr la no inferioridad de la respuesta inmune de Syflorix medida por ELISA para todos los serotipos,
excepto para el 6B y 23F (lmite superior del IC del 96,5% de la diferencia entre grupos >10%) (Tabla 6). Para los serotipos 6B y
23F, respectivamente un 65,9% y un 81,4% de los nios vacunados a los 2, 3 y 4 meses, alcanzaron el umbral de anticuerpos
(es decir, 0,20 g/ml) un mes despus de la tercera dosis de Synflorix, frente a un 79,0% y un 94,1% respectivamente, despus
tres dosis de Prevenar 7-valente. La relevancia clinica de estas diferencias no est clara, debido a que se observ que Synflorix
es eficaz frente a ENI causada por el serotipo 6B en un estudio clnico doble ciego, aleatorizado por grupos (ver Tabla 1). El
porcentaje de vacunados que alcanzaron el umbral para los tres serotipos adicionales de Synflorix (1, 5 y 7F) fue 97,3%, 99%
y 99,5%, respectivamente, siendo la respuesta al menos tan buena como la respuesta conjunta de Prevenar 7-valente frente a
los 7 serotipos comunes (95,8%). Tabla 6: Anlisis comparativo entre Prevenar 7-valente y Synflorix del porcentaje de
sujetos con concentraciones de anticuerpos > 0,20 g/ml un mes despus de la dosis 3
Anticuerpo
Anti-4
Anti-6B
Anti-9V
Anti-14
Anti-18C
Anti-19F
Anti-23F

SYNFLORIX
N
1106
1100
1103
1100
1102
1104
1102

Prevenar 7-valente

%
97,1
65,9
98,1
99,5
96,0
95,4
81,4

N
373
372
374
374
374
375
374

%
100
79,0
99,5
99,5
98,9
99,2
94,1

Diferencia en % 0,20mg/ml (Prevenar

7-valente menos SYNFLORIX)
%
IC 96,5%
2,89
1,71
4,16
13,12
7,53
18,28
1,37
-0,28
2,56
-0,08
-1,66
0,71
2,92
0,88
4,57
3,83
1,87
5,50
12,72
8,89
16,13

Las medias geomtricas de las concentraciones de anticuerpos (GMCs) despus de la vacunacin primaria con Synflorix
frente a los siete serotipos comunes fueron ms bajas que las inducidas con Prevenar 7-valente. Las GMCs antes de la
vacunacin de recuerdo (8 a 12 meses despus de la ltima dosis de la serie de primovacunacin) fueron, en general,
similares para las dos vacunas. Despus de la dosis de recuerdo, las GMCs obtenidas con Synflorix fueron menores para
la mayora de los serotipos comunes con Prevenar 7-valente. En el mismo estudio, Synflorix demostr inducir anticuerpos
funcionales para todos los serotipos de la vacuna. Para cada uno de los siete serotipos comunes, entre el 87,7% y el 100%
de los vacunados con Synflorix y entre el 92,1% y el 100% de los vacunados con Prevenar 7-valente alcanzaron un ttulo
OPA 8 un mes despus de la tercera dosis. La diferencia entre ambas vacunas en trminos de porcentaje de sujetos
con el ttulo OPA 8 fue <5% para todos los serotipos comunes, incluyendo 6B y 23F. La media geomtrica de los ttulos
(GMTs) de anticuerpos OPA inducidos con Synflorix fueron ms bajos que los inducidos con Prevenar 7-valente para los
siete serotipos comunes, excepto para el serotipo 19F. Para los serotipos 1, 5 y 7F, los porcentajes de vacunados con
Synflorix que alcanzaron un ttulo OPA 8 fueron respectivamente 65,7%, 90,9% y 99,6% despus del ciclo vacunacin
primaria y 91,0%, 96,3% y 100% despus de la dosis de recuerdo. La respuesta OPA para los serotipos 1 y 5 fue ms
baja en magnitud que la respuesta para cada uno de los otros serotipos. Se desconocen las implicaciones sobre la eficacia
protectora de estos hallazgos. La respuesta frente al serotipo 7F fue de la misma magnitud que las respuestas para los siete
serotipos comunes entre las dos vacunas. Tambin se ha demostrado que Synflorix induce una respuesta inmune frente al
serotipo 19A de reaccin cruzada con un 48,8% (IC 95%: 42,9; 54,7) de los vacunados alcanzando un ttulo de OPA 8
un mes despus de la dosis de recuerdo. La administracin de una cuarta dosis (dosis de recuerdo) en el segundo ao de
vida indujo una respuesta anamnsica de anticuerpos, medida por ELISA y OPA, para los serotipos vacunales y el serotipo
19A de reaccin cruzada, demostrando la induccin de memoria inmunolgica despus de la tercera dosis de la serie de
primovacunacin. 4.2. Datos adicionales de inmunogenicidad Lactantes de seis semanas a seis meses de edad Pauta
de primovacunacin de tres dosis Un total de ocho estudios, llevados a cabo en Europa, en Chile y en Filipinas, han evaluado
la inmunogenicidad de Synflorix despus de una serie primaria de 3 dosis (N=3.089) de acuerdo con diferentes pautas de
vacunacin (6-10-14 semanas, 2-3-4, 3-4-5 2-4-6 meses de edad). Una cuarta dosis (de recuerdo) se administr en seis
estudios clnicos a 1.976 sujetos. En general, las respuestas a la vacuna observadas fueron comparables en los diferentes
esquemas posolgicos, aunque se observ una respuesta inmune ligeramente superior con la pauta 2-4-6 meses. Pauta
de primovacunacin de dos dosis La inmunogenicidad de Synflorix tras la administracin de una pauta de primovacunacin
de 2 dosis o 3 dosis en sujetos menores de 6 meses de edad fue evaluada en un ensayo clnico. A pesar de que no
hubo una diferencia significativa entre los dos grupos en el porcentaje de sujetos con concentracin de anticuerpos
0,20 g/ml (ELISA), el porcentaje de sujetos para los serotipos 6B y 23F fue menor que para el resto de serotipos
vacunales (Tabla 7 y Tabla 8). El porcentaje de sujetos con ttulos OPA 8 en sujetos primovacunados con dos dosis, en
comparacin con los sujetos primovacunados con tres dosis, fue menor para los serotipos 6B, 18C y 23F (74,4%, 82,8%,
86,3% respectivamente para la pauta de dos dosis y 88,9%, 96,2%, 97,7% respectivamente para la pauta de tres dosis).
Globalmente, la persistencia de la respuesta inmune antes de la dosis de recuerdo a los 11 meses de edad fue menor en
los sujetos primovacunados con dos dosis. En ambas pautas, se observ una respuesta a la dosis de recuerdo indicativa
de sensibilizacin inmunolgica para cada serotipo vacunal (Tabla 7 y Tabla 8). Tras la dosis de recuerdo, el porcentaje de
sujetos con ttulos OPA 8 fue ms bajo en la pauta de 2 dosis para los serotipos 5 (87,2% frente a un 97,5% para los
sujetos primovacunados con tres dosis) y 6B (81,1% frente a un 90,3%). Las dems respuestas fueron comparables. Tabla
7: Porcentaje de sujetos primovacunados con dos dosis con concentraciones de anticuerpos 0,20 g/ml un
mes despus de la pauta de primovacunacin y un mes despus de la dosis de recuerdo.
0,2mg/mL (ELISA)
Anticuerpos

Post pauta de primovacunacin

%

Anti-1
Anti-4
Anti-5
Anti-6B
Anti-7F
Anti-9V
Anti-14
Anti-18C
Anti-19F
Anti-23F

97,4
98,0
96,1
55,7
96,7
93,4
96,1
96,1
92,8
69,3

IC 95%
93,4
94,4
91,6
47,3
92,5
88,2
91,6
91,6
87,4
61,3

Post vacunacin de recuerdo

%

99,3
99,6
98,5
63,8
98,9
96,8
98,5
98,5
96,3
76,5

99,4
100
100
88,5
100
99,4
99,4
100
96,2
96,1

IC 95%
96,5
97,6
97,6
82,4
97,7
96,5
96,5
97,7
91,8
91,7

100
100
100
93,0
100
100
100
100
98,6
98,6

Tabla 8: Porcentaje de sujetos primovacunados con tres dosis con concentraciones de anticuerpos 0,20 g/
ml un mes despus de la pauta de primovacunacin y un mes despus de la dosis de recuerdo.
Anticuerpos
Anti-1
Anti-4
Anti-5
Anti-6B
Anti-7F
Anti-9V
Anti-14
Anti-18C
Anti-19F
Anti-23F

0,2mg/mL (ELISA)
Post pauta de primovacunacin
Post vacunacin de recuerdo
%
IC 95%
%
IC 95%
98,7
95,3
99,8
100
97,5
100
99,3
96,4
100
100
97,5
100
100
97,6
100
100
97,5
100
63,1
54,8
70,8
96,6
92,2
98,9
99,3
96,4
100
100
97,5
100
99,3
96,4
100
100
97,5
100
100
97,6
100
98,6
95,2
99,8
99,3
96,4
100
99,3
96,3
100
96,1
91,6
98,5
98,0
94,2
99,6
77,6
70,2
84,0
95,9
91,3
98,5

Para el serotipo 19A de reaccin cruzada, se observaron GMCs de anticuerpos ELISA similares tras la primovacunacin y
tras el recuerdo para la pauta de 2 dosis (0,14 g/ml (IC 95%: 0,12; 0,17) y 0,73 g/ml (IC 95%: 0,58; 0,92)) y la pauta de

3 dosis (0,19 g/ml (IC 95%: 0,16; 0,24) y 0,87 g/ml (IC 95%: 0,69; 1,11)). Se observ que el porcentaje de sujetos con
ttulos OPA 8 y GMTs tras la primovacunacin y tras el recuerdo fue menor en la pauta de 2 dosis que en la pauta de 3
dosis. En ambas pautas, se observ un refuerzo de la respuesta indicativo de primado inmunolgico. Se desconocen las
consecuencias clnicas de la inferioridad de las respuestas inmunes posteriores a la primovacunacin y a la vacunacin de
recuerdo al administrar la pauta de primovacunacin de dos dosis. Memoria inmune En el seguimiento del estudio que
evalua las pautas de primovacunacin de 2 dosis y 3 dosis, la persistencia de anticuerpos a los 36 a 46 meses de edad se
demostr en sujetos que haban recibido una pauta de primovacunacin de dos dosis seguida de una dosis de recuerdo,
con al menos un 83,7% de los sujetos que continuaron siendo seropositivos para los serotipos vacunales y el serotipo 19A
de reaccin cruzada. En sujetos que haban recibido una pauta de primovacunacin de tres dosis seguida de una dosis de
recuerdo, al menos un 96,5% de los sujetos continuaron siendo seropositivos para los serotipos vacunales y el 86,4% para
el serotipo 19A. Tras una nica dosis de Synflorix, administrada durante el cuarto ao de vida, como una dosis de exposicin,
el aumento de las GMCs de anticuerpos ELISA y de las GMTs de OPA experimentado tras la vacunacin, en comparacin
con antes de la vacunacin, en los sujetos primovacunados con dos dosis fue similar al de los sujetos primovacunados con
tres dosis. Estos resultados indican la existencia de memoria inmunolgica en los sujetos primovacunados para todos los
serotipos vacunales y para el serotipo 19A de reaccin cruzada. Lactantes y nios 7 meses de edad no vacunados Las
respuestas inmunes inducidas por Synflorix en nios mayores no vacunados anteriormente se evaluaron en tres ensayos
clnicos. El primer ensayo clnico evalu las respuestas inmunes para los serotipos vacunales y para el serotipo 19A de
reaccin cruzada en nios de 7-11 meses, de 12-23 meses y de 2 a 5 aos: Nios de 7-11 meses de edad que recibieron
2 dosis de vacunacin primaria seguidas de una dosis de recuerdo durante el segundo ao de vida. Las respuestas inmunes
despus de la dosis de recuerdo en este grupo de edad fueron, en general, similares a las observadas despus de la dosis
de recuerdo en nios que haban sido vacunados con 3 dosis antes de los 6 meses de edad. En nios de 12-23 meses de
edad las respuestas inmunes obtenidas despus de dos dosis fueron comparables a las respuestas despus de tres dosis
en lactantes menores de 6 meses de edad, excepto para los serotipos vacunales 18C y 19F as como tambin para el
serotipo 19A, para los que las respuestas fueron mayores en los nios de 12-23 meses. En nios de 2 a 5 aos de edad,
que recibieron 1 dosis, las GMCs de anticuerpos ELISA fueron similares para 6 serotipos vacunales as como tambin para
el serotipo 19A a las alcanzadas despus de una pauta de vacunacin de 3 dosis en lactantes menores de 6 meses de edad,
mientras que stas fueron menores para 4 serotipos vacunales (serotipos 1, 5, 14 y 23F). Las GMTs de OPA fueron similares
o mayores tras una nica dosis que con una pauta primaria de 3 dosis en lactantes menores de 6 meses de edad, excepto
para el serotipo 5. En el segundo ensayo clnico, la administracin de una nica dosis cuatro meses despus de dos dosis
de rescate (catch-up) a los 12-20 meses de edad provoc un aumento marcado de las GMCs de anticuerpos ELISA y de las
GMTs de OPA (cuando se comparan las respuestas antes y despus de la ltima dosis), lo que indica que dos dosis de
rescate (catch-up) proporcionan una inmunizacin primaria adecuada. El tercer ensayo clnico mostr que la administracin
de 2 dosis con un intervalo de 2 meses empezando a los 36-46 meses, produca mayores GMCs de anticuerpos ELISA y
GMTs de OPA para cada serotipo vacunal y para el serotipo 19A de reaccin cruzada que las observadas un mes despus
de una pauta primaria de vacunacin de 3 dosis. La proporcin de sujetos con una concentracin de anticuerpos ELISA
0,20 g/ml o un ttulo OPA 8 para cada serotipo vacunal fue comparable o mayor en el grupo catch-up que en los
lactantes primovacunados con 3 dosis. No se ha investigado la persistencia a largo plazo de anticuerpos despus de la
administracin de una serie de primovacunacin en lactantes y una dosis de recuerdo o despus de la primovacunacin con
dos dosis en nios ms mayores. En un ensayo clnico, se ha demostrado que Synflorix se puede administrar de forma
segura como dosis de recuerdo en el segundo ao de vida a nios que hayan recibido 3 dosis de primovacunacin con
Prevenar 7-valente. Este ensayo ha demostrado que las respuestas inmunes frente a los 7 serotipos comunes eran
comparables a aquellas obtenidas con la dosis de recuerdo de Prevenar 7-valente. Sin embargo, los nios que hayan
recibido Prevenar 7-valente durante la primovacunacin no quedarn inmunizados frente a los serotipos adicionales
contenidos en Synflorix (1, 5, 7F). Por lo tanto, no se puede predecir el grado y la duracin de la proteccin frente a la
enfermedad neumoccica invasora y otitis media debida a estos tres serotipos en nios de este grupo de edad despus de
una dosis nica de Synflorix. 4.3. Datos de inmunogenicidad en lactantes prematuros Se evalu la inmunogenicidad
de Synflorix en lactantes muy prematuros (periodo gestacional entre 27 y 30 semanas) (N=42), lactantes prematuros
(periodo gestacional entre 31 y 36 semanas) (N=82) y recin nacidos a trmino (periodo gestacional > 36 semanas)
(N=132) tras una pauta de primovacunacin de tres dosis a los 2, 4 y 6 meses de edad. Se evalu la inmunogenicidad tras
una cuarta dosis (dosis de recuerdo) administrada entre los 15 y 18 meses de edad en 44 lactantes muy prematuros, 69
lactantes prematuros y 127 recin nacidos a trmino. Un mes despus de la primovacunacin (es decir, despus de la
tercera dosis), para cada serotipo vacunal al menos el 92,7% de los sujetos alcanz concentraciones de anticuerpos 0,2
g/ml (ELISA) y al menos el 81,7% alcanz ttulos OPA 8 excepto para el serotipo 1 (al menos el 58,8% de los sujetos
alcanz ttulos OPA 8). Se observaron GMCs de anticuerpos y GMTs de OPA similares en todos los lactantes, excepto
GMCs de anticuerpos inferiores para los serotipos 4, 5, 9V y para el serotipo 19A de reaccin cruzada en lactantes muy
prematuros y para el serotipo 9V en lactantes prematuros y una GMT de OPA inferior para el serotipo 5 en lactantes muy
prematuros. Se desconoce la relevancia clnica de estas diferencias. Un mes despus de la administracin de la dosis de
recuerdo se observaron aumentos de las GMCs de anticuerpos ELISA y de las GMTs de OPA para cada serotipo vacunal y
para el serotipo 19A de reaccin cruzada, lo que indica la existencia de memoria inmunolgica. Se observaron GMCs de
anticuerpos y GMTs de OPA similares en todos los lactantes, excepto una GMT de OPA inferior para el serotipo 5 en
lactantes muy prematuros. Globalmente, para cada serotipo vacunal al menos el 97,6% de los sujetos alcanzaron
concentraciones de anticuerpos 0,2 g/ml (ELISA) y al menos el 91,9% alcanzaron ttulos OPA 8. La Agencia Europea
de Medicamentos ha aplazado la obligacin de presentar los resultados de los estudios con Synflorix en uno o ms
subgrupos de poblacin peditrica sobre enfermedades causadas por Streptococcus pneumoniae y sobre otitis media
aguda causada por Haemophilus influenzae (ver seccin 4.2 para informacin acerca del uso peditrico). 5.2 Propiedades
farmacocinticas No se requiere evaluacin de las propiedades farmacocinticas para las vacunas. 5.3 Datos
preclnicos sobre seguridad Estudios realizados con una formulacin 11-valente representativa de Synflorix revelaron
que no exista riesgo especial para los humanos, basndose en estudios convencionales de farmacologa de seguridad
y estudios de toxicidad a dosis nica y dosis repetidas. 6. DATOS FARMACUTICOS 6.1 Lista de excipientes Cloruro
de sodio Agua para preparaciones inyectables Para el adsorbente, ver seccin 2. 6.2 Incompatibilidades En ausencia
de estudios de compatibilidad, este medicamento no debe mezclarse con otros. 6.3 Periodo de validez 3 aos 6.4
Precauciones especiales de conservacin Conservar en nevera (entre 2 C y 8 C). No congelar. Conservar en el
embalaje original para protegerlo de la luz. 6.5 Naturaleza y contenido del envase 0,5 ml de suspensin inyectable
en jeringa precargada (de vidrio tipo I) con tapn (goma butilo) con o sin agujas. Envases de 1, 10 50. Puede que
solamente estn comercializados algunos tamaos de envases. 6.6 Precauciones especiales de eliminacin y
otras manipulaciones Durante el almacenamiento de la jeringa precargada puede observarse un depsito fino de
color blanco con un sobrenadante claro transparente. Esto no constituye un signo de deterioro.Antes de la administracin,
se debe inspeccionar visualmente el contenido de la jeringa precargada tanto antes como despus de agitar para
observar si existe alguna sustancia extraa y/o variacin de aspecto fsico. En caso de que se observe alguna de estas
circunstancias, desechar la vacuna. Se debe dejar que la vacuna alcance la temperatura ambiente antes de su uso. La
vacuna debe agitarse bien antes de su uso. Instrucciones para la administracin de la vacuna que se presenta en una
jeringa precargada 1.Desenrosque la tapa de la jeringa girndola en sentido contrario a las agujas
del reloj sujetando el cuerpo de la jeringa con la otra mano (evite sostener el mbolo de la jeringa).
2. Inserte la aguja en la jeringa y a continuacin, grela en el sentido de las agujas del reloj hasta
que se bloquee. 3. Retire el protector de la aguja; en algunas ocasiones puede resultar un poco
difcil. La eliminacin del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en
contacto con l se realizar de acuerdo con la normativa local. 7. TITULAR DE LA AUTORIZACIN
DE COMERCIALIZACIN GlaxoSmithKline Biologicals s.a. Rue de lInstitut 89 B-1330 Rixensart,
Blgica 8. NMERO(S) DE AUTORIZACIN DE COMERCIALIZACIN EU/1/09/508/001
EU/1/09/508/002 EU/1/09/508/003 EU/1/09/508/004 EU/1/09/508/005 EU/1/09/508/010 9.
FECHA DE LA PRIMERA AUTORIZACIN/RENOVACIN DE LA AUTORIZACIN Fecha de la
primera autorizacin: 30/marzo/2009 Fecha de la ltima renovacin: 21/febrero/2014 10. FECHA
DE LA REVISIN DEL TEXTO 23/07/2015 La informacin detallada de este medicamento est
disponible en la pgina web de la Agencia Europea de Medicamentos http://www.ema.europa.eu/.
11. CONDICIONES DE PRESCRIPCIN Y DISPENSACIN Con receta ordinaria, cupn precinto diferenciado con
Visado de Inspeccin. Reembolsable por el Sistema Nacional de Salud. Synflorix 1 jeringa precargada + 1 aguja: P.V.P.
58,33 P.V.P. I.V.A 60,66

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Congreso Nacional de la Sociedad

Espaola de Pediatra Extrahospitalaria
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