Alfa-L-fucosidasa

Es una enzima hidroltica que se encuentra en los lisosomas de

los leucocitos y fibroblastos, principalmente. Esta enzima desarrolla una funcin muy
importante en el metabolismo de ciertos glucolpidos, glucoprotenas y oligosacridos,
llamados fucsidos. La alfa-L-fucosidasa se encarga entonces de catalizar
su hidrlisis. En efecto, mediante esta hidrlisis, se separa la fucosa (uno de los ocho
monosacridos esenciales de la especie humana) del resto de laprotena, del glcido o
del lpido. La ausencia o la disfuncionalidad de esta enzima provoca una acumulacin
de todos estos componentes en los tejidos. sta es una enfermedad rara y se conoce
con el nombre de fucosidosis
Funcion
Es un enzima hidroltica, que cataliza la hidrlisis de un alfa L-fucsido para dar lugar a
un alcohol y L-fucosa. Tiene como funciones aadidas la hidrlisis de enlaces Oglicosdicos y la transglicosilacin. La reaccin qumica catalizada es la siguiente:
-L-fucsido + H2O -----> L-fucosa + un alcohol

Esta enzima est incluida en el grupo de las hidrolasas, que son enzimas que
catalizan la segmentacin de un enlace qumico con la adicin de agua. Dentro de
este grupo se encuentran las cido anhdrido hidrolasas, las adenosilhomocisteinasas,
las amidohidrolasas, las aminohidrolasas, las enzimas activadoras de complemento,
las epxido hidrolasas, las esterasas, la pancreatina, las pptido hidrolasas, las
ureohidrolasas y finalmente las glicsido hidrolasas, a las cuales pertenece la alfa L
fucosidasa.
La funcin de stas es catalizar la hidrlisis del acoplamiento glicosdico para formar
dos azcares ms pequeos. Son enzimas muy comunes con papeles importantes en
la naturaleza, como por ejemplo la degradacin de biomasa (celulosa y hemicelulosa),
defensa antibacteriana (como las lisozimas), en mecanismos patognicos y en
funciones celulares normales (ajuste de manosidasas implicadas en la biosntesis de
glicoproteinas N-ligadas) Junto con las glicosil transferasas, las glicosidasas forman la
principal maquinaria cataltica para la sntesis y ruptura de enlaces glucosdicos.

La ramnosa es un monosacrido de seis carbonos que pertenece al grupo de

las metilpentosasy de las desoxihexosas. La forma que se encuentra en la naturaleza
es la L-ramnosa (6-desoxi-L-manosa), siendo extremadamente raro encontrar formas
D. Su nombre proviene de la planta de la cual se aisl por primera vez, la
especie Rhamnus frangula.
L-ramnosa

de

la

naturaleza

Funcin
1.
La
ramnosa
tiene
la
funcin
como
alergnico;
2.
Ramnosa
usada
como
edulcorante;
3. La ramnosa se puede utilizar para probar la smosis del canal intestinal;
4. la L-ramnosa se utiliza para el antibiosis y la actividad antineoplstica.

Acido sialico
El cido silico est presente siempre en los gangliosidos (glucoesfingolpidos
presente en la membrana plasmtica de las clulas de los ganglios del sistema
nervioso central).

El Ascorbato de sodio es una sal sdica del cido ascrbico (vitamina C) y de

frmula
C6H7NaO6.
Se
emplea
en
la industria
alimentaria por
sus
funciones antisepticas,antioxidantes, y conservantes.
La vitamina C o cido ascrbico es una vitamina hidrosoluble derivada del
metabolismo de la glucosa. Acta como agente reductor y es necesaria para la sntesis
de las fibras de colgeno a travs del proceso de hidroxilacin de la prolina y de la
lisina. Tambin protege al organismo del dao causado por los radicales libres. Los
humanos no podemos sintetizar cido ascrbico al carecer de una enzima
denominada gulonolactonaoxidasa.

El cido ascrbico es una lactona de un azcar- cido derivado del cido gulnico que
se sintetiza a partir de la glucosa

ACIDO GLUCURONICO
La glucosamina (C6H13NO5) es un amino-azcar que acta especialmente como
precursor en la glicosilacin de las protenas y de los lpidos. La glucosamina se
encuentra principalmente en el exoesqueleto de los artrpodos, en la pared celular de
los hongos y en otros muchos organismos, siendo el monosacrido ms abundante.
la glucosamina-6-fosfato se sintetiza a partir de la fructosa-6-fosfato y
la glutamina4 como primer paso de la ruta biosinttica de las hexosaminas.5 El
producto final de esta ruta es la UDP-N-acetilglucosamina (UDP-GlcNAc), que es
empleada en la elaboracin deglicosaminoglicanos, proteoglicanos y glucolpidos.

El cido hialurnico (AH) es un polisacrido del tipo de glucosaminoglucanos con

enlaces , que presenta funcin estructural, como los sulfatos de condroitina. De
textura viscosa, existe en la sinovia, humor vtreo y tejido conjuntivo colgeno de
numerosos
organismos
y
es
un
importante glicosoaminoglicano en
la homeostasis articular.
Est constituido por cadenas de carbohidratos complejos, en concreto unos 50
000disacridos de N-acetilglucosamina y cido glucurnico por molcula.3 y deriva de
la unin de amino azcares y cidos urnicos.
Es sintetizadopor lascelulas mesenquimales y nico de la familia de los
glicosaminiglicanos que no esta unido covalentemente a protenas ni contiene azufre

Los 'glicosoaminglicanos' o glicosaminoglucuronanos (este ltimo nombre es el

aceptado actualmente por las reglas IUPAC), son unas estructuras glucdicas, que
suponen la fraccin glucdica constituyente de los proteoglicanos, un tipo
de biomolculas de funcin estructural presentes fundamentalmente en el tejido
conectivo, epitelial y seo, as como en el medio intercelular.
Los glicosaminoglicanos, tambin llamados mucopolisacridos, son cadenas largas y
no ramificadas de heteropolisacridos, compuestas generalmente por una unidad
repetitiva de disacrido con la frmula general (azcar cido - amino azcar)n. El
azcar amino puede ser D-glucosamina o D-galactosamina, en el que el grupo amino
est normalmente acetilado con el fin de eliminar su carga positiva, y tambin puede
llevar un grupo sulfato en el carbono 4 o 6 o en un nitrgeno no acetilado. Los ms
habituales son la N-acetilglucosamina o la N-acetilgalactosamina. El azcar cido
puede ser un cido D-glucurnico o bien L-idurnico, salvo en el queratn sulfato, en
el que lo normal es que haya una galactosa. La carga negativa de estos azcares
cidos prevalece sobre los otros.1 Cada dmero est unido al siguiente por otro enlace
glucosdico, pero en este caso en posicin beta 1-4. Este tipo de conformacin
confiere una estructura resistente.
Existen dos tipos fundamentales de glicosaminglucuronanos:

Glicosaminoglucuronanos estructurales: son polisacridos con alternancia

de enlaces (14) y (13). Entre este tipo destacan ejemplos como los sulfatos
de condroitina o el cido hialurnico.

Glicosaminoglucuronanos de secrecin: polisacridos con alternancia de

enlaces (14) y (13). El ms importante es laheparina, una secrecin
tromboltica, es decir, que impide la coagulacin de la sangre. Tiene una gran
importancia en medicina, ya que es usada para evitar y corregir situaciones
de trombosis. Puede extraerse de animales hematfagos, como las sanguijuelas,
aunque tambin est presente en menor medida en el medio intercelular.

Glicosaminoglicanos relevantes:

cido hialurnico: tejido conjuntivo, cordn umbilical, humor vtreo, lquido

sinovial, vasos sanguneos y cartlago.

sulfato de heparina (o heparn sulfato): localizada en hgado, pulmn y piel.

sulfato de condroitina (o condroitn-sulfato): en tejidos seos y cartilaginosos.

sulfato de queratina (o queratn sulfato): en la crnea, discos intervertebrales,

etc.