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MARIA XIMENA LOPEZ CERVANTES

MEDICO
RESIDENTE 1
HNPB

VASCULITIS Cuadro Comparativo

Nombre

Clasificac
in
Consenso
de
Chapel
Hill

Fisiopatologa

Inflamacin granulomatosa
que involucra el tracto
respiratorio y vasculitis
VASCULIT necrotizante que afecta vasos
Granulomatosi IS DE
de pequeo y mediano calibre
s de Wegener: PEQUEO (p. ej., capilares, vnulas,
VASO
arteriolas y arterias). Es
comn la presencia de
glomrulo nefritis
necrotizante.

Sndrome de
ChurgStrauss:

Proceso inflamatorio, rico en


eosinfilos, que afecta el
VASCULIT aparato respiratorio, y
IS DE
vasculitis necrotizante que
PEQUEO compromete vasos de
VASO
pequeo y mediano calibre;
est asociado con asma y
eosinofilia.

Cuadro Clnico

Debido al nmero y extensin de


afeccin de rganos, el diagnstico
de esta enfermedad no es sencillo y
puede confundirse con un nmero
extenso de otros padecimientos
autoinmunes, infecciosos o
neoplsicos. Por localizacin
anatmica se describen a
continuacin las manifestaciones
clnicas de la GW.

El sndrome de Churg-Strauss tiene


tres fases: rinitis alrgica y asma,
infiltracin tisular por eosinfilos, ya
sea en forma de neumona
eosinoflica o gastroenteritis
eosinoflica, y vasculitis de
pequeos vasos con infiltracin
granulomatosa, en donde los
sntomas van a estar en funcin del
o de los rganos afectados. La fase
de vasculitis usualmente se
desarrolla en los siguientes tres
aos del inicio del asma; sin
embargo, tambin puede retrasarse
dcadas. Ciertamente, estas tres
fases descritas no se presentan de
manera secuencial en todos los
pacientes, y no es raro encontrar
pacientes que manifiestan sntomas
slo de una o dos de las tres fases
descritas.

Tratamiento

La introduccin de los corticosteroides para el


tratamiento de la GW ha permitido cambiar el
curso clnico y la historia natural. No hay duda
de que la base del tratamiento est en el uso de
esteroides, en nuestro medio habitualmente
prednisona a dosis de 0.5 a 1 mg/kg. Esta dosis
conviene que sea disminuida lo antes posible
una vez controladas las manifestaciones ms
serias, aunque por lo general ello no ocurre
antes de cuatro semanas de tratamiento.
Adicionalmente, est indicado el empleo de
algn inmunosupresor que permita reducir la
dosis de esteroides mientras se mantiene
control de la enfermedad.

La prednisona es administrada a dosis de 1


mg/kg durante el primer mes, posteriormente
se reduce a das alternos durante el segundo
mes y, si es posible, se suspende al final del
tercero o cuarto mes. Los corticosteroides
suprimen la transcripcin de varias citocinas e
inhiben la prolongacin de la supervivencia de
los eosinfilos en tejidos extravasculares.

Nombre

Poliangetis
microscpic
a:

Clasificaci
n
Consenso
de Chapel
Hill

Fisiopatologa

Cuadro Clnico

Signos y sntomas
constitucionales, como fiebre,
mialgias, artralgias y
decaimiento pueden ocurrir
meses o aos antes de la fase
aguda de la enfermedad.
Algunos pacientes describen un
cuadro seudo gripal
Vasculitis necrotizante con tempranamente en el curso de la
poco o ningn depsito
enfermedad, las artralgias son
inmune que afecta
migratorias y afectan a
pequeos vasos
pequeas y grandes
(capilares, vnulas y
articulaciones, con sinovitis en el
VASCULITI arteriolas). Puede estar
10-20% de los pacientes. Los
S DE
presente arteritis
pequeos vasos de piel, rin,
PEQUEO necrotizante que involucre tracto respiratorio, intestino,
VASO
arterias de tamao
nervios perifricos y msculo
pequeo o mediano. La
esqueltico se hallan
glomrulo nefritis
comprometidos. El 80% de los
necrotizante es muy
pacientes tiene compromiso
comn. A menudo ocurre
renal cuya manifestacin ms
capilaritis pulmonar.
importante es la glomrulo
nefritis necrotizante segmentaria
con formacin de semilunas,
rpidamente progresiva y con
deterioro de la funcin renal.
Proteinuria, hematuria y
leucocituria son otras
expresiones de compromiso
renal.

Tratamiento

El pronstico de la PAM ha sido


transformado por el uso de corticosteroides
y drogas inmunosupresoras, especialmente
ciclofosfamida. El tratamiento
inmunosupresor est indicado en todos los
pacientes, incluso en aquellos con
enfermedad renal avanzada al diagnstico,
ya que existe alta probabilidad de
beneficio. Los esquemas de tratamiento
incluyen dos fases, la terapia inicial o de
remisin de la enfermedad y la terapia de
mantenimiento para evitar las recadas.

Nombre

Clasificacin
Consenso
de Chapel
Hill

Fisiopatologa

Cuadro Clnico

Tratamiento

Incluye paracetamol o el uso de AINEs,


como el naproxeno o ibuprofeno. El criterio
de hospitalizacin de los pacientes con PSH
Las manifestaciones clnicas
es en las siguientes situaciones:
Vasculitis con depsitos
incluyen la clsica ttrada de
Intolerancia oral
predominantes de IgA,
rash cutneo, artralgias, dolor
Dolor abdominal severo
que comprometen los
abdominal y enfermedad renal.
Severo compromiso articular que limita la
VASCULITIS pequeos vasos.
El compromiso de los cuatro
Prpura de
deambulacin
DE
Tpicamente involucra
sistemas no es lo ms frecuente;
Schnlein Deterioro del sensorio
PEQUEO
piel, intestino y
es habitual la presencia de
Henoch:
Insuficiencia renal con hipertensin
VASO
glomrulos; est asociada formas incompletas. Otros
arterial y/o sndrome nefrtico
con artralgias y artritis, sin rganos que pueden estar
En cuanto al uso de corticoides, es
vasculitis sistmica o
comprometidos son los del
controvertido, pero se ha demostrado que
glomrulo nefritis.
sistema nervioso central y el
el empleo de estos frmacos disminuye la
respiratorio.
duracin e intensidad de los sntomas en el
dolor abdominal y la artritis.

Vasculitis
crioglobuli
nmica
esencial:

Vasculitis con depsitos


inmunes de crioglobulinas
VASCULITIS
que afecta los pequeos
DE
vasos y se asocia con
PEQUEO
crioglobulinemia. La piel y
VASO
los glomrulos renales se
afectan a menudo.

Las manifestaciones clnicas ms


frecuentes que presentan los
pacientes con crioglobulinemia
incluyen una gran variedad de
sntomas y afeccin
multiorgnica, como artralgias,
debilidad muscular, neuropata
perifrica, prpura palpable y
afeccin renal. Se ha descrito
tambin hemorragia pulmonar,
fiebre, hepatoesplenomegalia,
isquemia intestinal, accidente
vascular cerebral y encefalopata
difusa, secundarias estas ltimas
a vasculitis, y sntomas
derivados de un sndrome de
hiperviscosidad sangunea.

El tratamiento puede ser dirigido hacia el


factor etiolgico en los pacientes con
enfermedad asociada al VHC, o no
etiolgica o sintomtica, donde debemos
manejar otras alternativas teraputicas
(inmunosupresin, terapia antiinflamatoria,
dieta hipoantignica, plasmafresis, etc.).
La mejor estrategia teraputica se decide
en base a la actividad/severidad del cuadro
clnico en cada paciente en particular. Los
pacientes con crioglobulinas sricas sin
manifestaciones clnicas deben ser
nicamente observados. Por el contrario, si
existen sntomas clnicos se debe indicar
tratamiento antiviral.

Nombre

Angetis
cutnea
leucocitoclsti
ca:

Clasificaci
n Consenso
de Chapel
Hill

VASCULITI
S DE
PEQUEO
VASO

Fisiopatologa

Angetis
leucocitoclstica
cutnea aislada, sin
glomrulo nefritis
sistmica asociada.

Cuadro Clnico

Tratamiento

En la vasculitis por hipersensibilidad o


leucocitoclstica inducida por frmacos se
impone la retirada del mismo y, si no es
posible individualizarlo, se deben retirar
tantos agentes como sea posible.
Habitualmente el cuadro se autolimita.En
El patrn de las lesiones en la
las vasculitis secundarias se iniciar el
vasculitis leucocitoclstica se
tratamiento correspondiente a la
caracteriza habitualmente por
enfermedad responsable. Ante la presencia
un brote de prpura palpable
de un cuadro leve, solo cutneo, se indican
que se desarrolla en forma
glucocorticoides tpicos, antihistamnicos y
sincrnica. Otro tipo de lesiones aines. Pacientes con enfermedad crnica o
incluyen mculas, ppulas,
brotes recurrentes, segn algunos autores,
lesiones urticarianas y cuando se han tenido respuesta clnica con colchicina
comprometen vasos de mayor
0,6 mg 2 veces por da. Otros agentes que
calibre lceras, ndulos y livedo pueden ser considerados en estos casos
reticularis.
son hidroxicloroquina 6 mg/kg/da, dapsona
100 mg da o azatioprina 1 a 2,5 mg/kg/
da. Un ciclo corto de prednisona en bajas
dosis (< 20 mg/da) puede estar justificado
en pacientes con manifestaciones severas
cutneas o articulares.

Nombre

Clasificacin
Consenso de
Chapel Hill

VASCULITIS
Poliarteritis
DE VASOS
nodosa:
MEDIANOS

Fisiopatologa

Cuadro Clnico

Sntomas generales Fiebre Adelgazamiento


Afeccin nefrourolgica
Hipertensin - Deterioro de la
funcin renal - Proteinuria Hematuria - Cilindruria
Afeccin osteomuscular
Artralgias - Artritis - Mialgias
Inflamacin
Afeccin neurolgica
necrotizante de arterias
Neuropata perifrica de mediano o pequeos
Accidente cerebrovascular calibre sin glomrulo
Convulsiones
nefritis o vasculitis en
Afeccin gastrointestinal Dolor
arteriolas, capilares o
abdominal - Nuseas - Vmitos vnulas.
Colecistitis - Hemorragia digestiva
- Perforacin - Infarto intestinal
Afeccin cutnea Rash - Prpura
- Ndulos - lceras - Livedo
reticularis
Afeccin cardaca Insuficiencia
cardaca congestiva - Cardiopata
isqumica - Pericarditis

Tratamiento

El tratamiento inicial se basa en corticoides


en dosis de 1 mg/kg/da de prednisona o
equivalente. La remisin puede ser
inducida en el 50% de los pacientes solo
con corticoides. Cuando el estado clnico y
los mtodos complementarios avalan una
evolucin favorable, se comienza el
descenso paulatino de la dosis a partir del
mes del inicio, hasta aquella que mantenga
al paciente asintomtico. La posibilidad de
tratamiento en das alternos y, ms an, la
suspensin seran objetivos importantes,
aunque cabe destacar que son varios los
aos de teraputica.

Nombre

Clasificacin
Consenso de
Chapel Hill

Fisiopatologa

Cuadro Clnico

Tratamiento

Nivel I. Sin alteraciones


en arterias coronarias
en ninguna etapa de la
enfermedad
Nivel II. Ectasia
coronaria transitoria
que desaparece dentro
de las primeras seis a
ocho semanas

Enfermeda VASCULITIS
d de
DE VASOS
Kawasaki: MEDIANOS

En ausencia de una prueba


diagnstica especfica, el
diagnstico de la enfermedad de
Kawasaki clsica se basa en la
Arteritis que involucra
presencia de criterios clnicos
arterias grandes,
bien establecidos, que incluyen
medianas y pequeas y
fiebre de cinco o ms das de
se asocia con sndrome
evolucin y cuatro de los cinco
linfo-muco-cutneo. Las
criterios clnicos principales,
arterias coronarias a
como afeccin ocular, cambios
menudo estn
en labios y boca, exantema,
involucradas. Pueden
cambios en extremidades y
comprometerse arteria
adenopata cervical. Debido a
aorta y venas.
que ninguno de estos criterios es
Usualmente ocurre en
exclusivo de este trastorno, se
nios.
debe establecer el diagnstico
diferencial con otras
enfermedades con
caractersticas clnicas similares.

Nivel III. Aneurisma


coronario solitario
pequeo a mediano

Nivel IV. Uno o ms


aneurismas coronarios
gigantes o mltiples
aneurismas sin
obstruccin

Nivel V. Obstruccin de
arteria coronaria

Ninguno despus
de las primeras
seis a ocho
semanas
Ninguno despus
de las primeras
seis a ocho
semanas
3 a 5mg/kg/dade
AAS hasta que la
anomala se
resuelva
3 a 5mg/kg/da de
AAS combinado
con warfarina (INR
2.0 a 2.5) o
heparina de bajo
peso molcula
(anti factor Xa 0.5
a 1.0 U/mL) en
aneurismas
gigantes
3 a 5mg/kg/da de
AAS en forma
continua;
warfarina o
heparina de bajo
peso molecular si
persisten los
aneurismas
gigantes. El uso de
betabloqueadores
debe considerarse
para reducir el
consumo de
oxgeno

Nombre

Clasificacin
Consenso de
Chapel Hill

VASCULITIS
Arteritis de
DE
clulas
GRANDES
gigantes:
VASOS

Fisiopatologa

Cuadro Clnico

Los pacientes con ACG pueden


presentar sntomas
constitucionales de astenia,
anorexia y prdida de peso. La
cefalea es el sntoma ms
Arteritis granulomatosa comn. Es generalmente
de la aorta y de sus
bitemporal o parietotemporal, de
ramas principales, con
carcter continuo o pulstil. En
predileccin de las
la mitad de los casos de ACG se
ramas extracraneales
encuentra una PMR asociada.
de la arteria cartida. A Otros datos comunes son la
menudo involucra la
hipersensibilidad al tacto del
arteria temporal. Afecta cuero cabelludo y la claudicacin
ms comnmente a
mandibular. Las arterias
individuos mayores de
temporales con frecuencia se
50 aos y se asocia a
encuentran engrosadas,
menudo con polimialgia tortuosas y dolorosas a la
reumtica.
palpacin. Otros sntomas menos
frecuentes son disfagia,
artralgias y ms raramente
artritis. La existencia de fiebre
comporta un cuadro clnico con
menor isquemia.

Tratamiento

El tratamiento clsico consiste en una dosis


inicial de 40 a 60 mg/da de prednisona. En
aquellos individuos que presentan clnica
visual, y ante el riesgo de afeccin del ojo
contralateral, se recomienda iniciar
tratamiento de forma inmediata con bolos
de metilprednisolona (se diluye 1 g de
metilprednisolona en 500 cc de suero
glucosado a 5%, a pasar entre 30 y 60
minutos) repetidos durante tres das
consecutivos.

Nombre

Clasificacin
Consenso de
Chapel Hill

Fisiopatologa

Cuadro Clnico

VASCULITIS
Arteritis de DE
Takayasu: GRANDES
VASOS

Consistentes (> 75%)


Diferencias en la tensin arterial
Pulsos ausentes o disminuidos
Comunes(>25<75%)
Claudicacin de extremidades
Hipertensin arterial
Inflamacin
Sistema nervioso central (SNC)
granulomatosa de la
Cardiovasculares (CV)
aorta y de sus ramas
Oftlmicas (OF)
principales. Usualmente
Ocasionales (> 25%)
ocurre en pacientes
Ataque al estado general
menores de 50 aos.
Amaurosis
Angiodinia
Fiebre
Eritema nodoso
Cataratas
Uvetis..

VASCULITIS
enfermeda
DE
d de
GRANDES
Behet
VASOS

Sus principales caractersticas


clnicas son las lceras orales y
La etiologa de la
genitales recurrentes, la uvetis y
enfermedad es
las lesiones cutneas. Ms que
desconocida, si bien se
definirla como una enfermedad
cree que existe una
crnica, su curso clnico se
alteracin de la
caracteriza por recurrentes
inmunorregulacin
ataques de inflamacin aguda.
desencadenada por uno
Con menor frecuencia, pero no
o varios agentes
por ello menor impacto sobre la
infecciosos en un
morbimortalidad de esta
paciente genticamente
patologa, puede tambin
predispuesto.
afectar los sistemas digestivo,
nervioso y vascular.

Tratamiento

Metrotexate: puede
mejorar la tasa de
Corticoides: En
remisin en
dosis iniciales de
pacientes con AT
0,5-1 mg/kg/da
resistente a
constituyen la
corticoides. En el
primera lnea de
mayor estudio
tratamiento para la
prospectivo realizado
inflamacin activa.
del uso de MTX para
Se logra remisin en
AT, se obtuvo
torno al 60% de los
remisin en trece de
pacientes, pero en
diecisis pacientes.
ms del 50%
Las dosis de inicio
ocurren recadas
son de 0,3
durante el descenso
mg/kg/semana va
de dosis.
oral, hasta 15
mg/semana.

El pilar fundamental de cualquier esquema


elegido sern los corticoides, asociados a
una o ms drogas antirreumticas
modificadoras de enfermedad (DMARDs).
La terapia inmunosupresora deber
mantenerse por al menos 18-24 meses,
dependiendo de la respuesta clnica y de la
severidad de la enfermedad.